Dotto arterioso aperto: descrizione, sintomi (segni), trattamento. Dotto arterioso pervio Vps dotto arterioso pervio ICD 10

Il dotto arterioso pervio è la mancata chiusura del vaso accessorio che collega l'aorta e l'arteria polmonare, che continua a funzionare dopo la scadenza del periodo della sua obliterazione. Il dotto arterioso (dustus arteriosus) è una struttura anatomica essenziale nel sistema circolatorio embrionale. Tuttavia, dopo la nascita, a causa della comparsa della respirazione polmonare, scompare la necessità del dotto arterioso, che cessa di funzionare e si chiude gradualmente. Normalmente il funzionamento del dotto cessa nelle prime 15-20 ore dopo la nascita, la chiusura anatomica completa dura dalle 2 alle 8 settimane.
In cardiologia, il dotto arterioso pervio rappresenta il 9,8% di tutti i difetti cardiaci congeniti e viene diagnosticato 2 volte più spesso nelle donne. Il dotto arterioso pervio si presenta sia in forma isolata che in combinazione con altre anomalie del cuore e dei vasi sanguigni (5-10%): stenosi della bocca aortica, stenosi e atresia delle arterie polmonari, coartazione dell'aorta, canale atrioventricolare pervio, VSD, ASD, ecc. Per difetti cardiaci con circolazione dotto-dipendente (trasposizione delle grandi arterie, forma estrema di tetralogia di Fallot, interruzione dell'arco aortico, stenosi polmonare o aortica critica, sindrome da ipoplasia ventricolare sinistra), il dotto arterioso pervio è una comunicazione concomitante vitale.

Caratteristiche di emodinamica con dotto arterioso pervio.

Il dotto arterioso pervio è localizzato nel piano superiore del mediastino anteriore; origina dall'arco aortico a livello dell'arteria succlavia sinistra e sfocia nel tronco polmonare alla sua biforcazione e parzialmente nell'arteria polmonare sinistra; a volte è presente un dotto arterioso destro o bilaterale. Il dotto botallus può avere forma cilindrica, conica, fenestrata, aneurismatica; la sua lunghezza è 3-25 mm, larghezza – 3-15.
Il dotto arterioso e il forame ovale pervio sono componenti fisiologici necessari della circolazione fetale. Nel feto, il sangue proveniente dal ventricolo destro entra nell'arteria polmonare e da lì (poiché i polmoni non funzionano) attraverso il dotto arterioso nell'aorta discendente. Immediatamente dopo la nascita, con il primo respiro spontaneo del neonato, la resistenza polmonare diminuisce e la pressione nell'aorta aumenta, portando allo sviluppo di uno shunt del sangue dall'aorta all'arteria polmonare. L'inclusione della respirazione polmonare favorisce lo spasmo del dotto a causa della contrazione della sua parete muscolare liscia. La chiusura funzionale del dotto arterioso nei neonati a termine avviene entro 15-20 ore dalla nascita. Tuttavia, la completa obliterazione anatomica del dotto botalliano avviene entro 2-8 settimane di vita extrauterina.
Si dice che esista un dotto arterioso pervio se il suo funzionamento non si ferma 2 settimane dopo la nascita. Il dotto arterioso pervio è un difetto di tipo pallido perché provoca lo scarico del sangue ossigenato dall'aorta nell'arteria polmonare. Lo shunt artero-venoso provoca l’ingresso di ulteriori volumi di sangue nei polmoni, la congestione del letto vascolare polmonare e lo sviluppo di ipertensione polmonare. L'aumento del carico di volume sulle parti sinistre del cuore porta alla loro ipertrofia e dilatazione.
I disturbi emodinamici con dotto arterioso pervio dipendono dalla dimensione del messaggio, dall'angolo della sua origine dall'aorta e dalla differenza di pressione tra la circolazione sistemica e quella polmonare. Pertanto, un condotto lungo, sottile e tortuoso, che si estende ad angolo acuto dall'aorta, resiste al flusso inverso del sangue e impedisce lo sviluppo di disturbi emodinamici significativi. Nel corso del tempo, tale condotto può obliterarsi da solo. La presenza di un dotto arterioso corto e ampiamente aperto, al contrario, provoca una significativa secrezione artero-venosa e disturbi emodinamici pronunciati. Tali condotti non sono in grado di obliterarsi.

Piccole anomalie dello sviluppo cardiaco: breve descrizione

Piccolo anomalie sviluppo del cuore(MARTE) - cambiamenti anatomici congeniti nel cuore e nei grandi vasi che non portano a gravi disfunzioni del sistema cardiovascolare. Un certo numero di MARS sono instabili e scompaiono con l'età.

Eziologia

Displasia del tessuto connettivo determinata ereditaria. Un certo numero di MARS sono di natura disembriogenetica. Non si può escludere l'influenza di vari fattori ambientali (effetti chimici, fisici).

Codice secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

Q24.9 Difetto cardiaco congenito non specificato

Altre diagnosi nella sezione ICD 10

Q24.0 Destrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Cuore triatriale Q24.3 Stenosi infundibolare della valvola polmonare Q24.4 Stenosi subaortica congenita

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Difetti cardiaci.congeniti (classificazione)

Classificazione delle cardiopatie congenite per classi di gravità (J. Kirklin et al. 1981) classe I. È possibile eseguire un intervento programmato dopo i 6 mesi: VSD, ASD, correzione radicale per tetralogia di Fallot classe II. Un intervento pianificato può essere eseguito entro 3-6 mesi: correzione radicale per DIV, canale atrioventricolare aperto (PAVC), correzione palliativa per TF di classe III. Un intervento pianificato può essere eseguito entro un periodo massimo di diverse settimane: correzione radicale per trasposizione dei grandi vasi (TMS) classe IV. Intervento chirurgico d'urgenza con un periodo di preparazione massimo di diversi giorni: correzione radicale per drenaggio anomalo totale delle vene polmonari (TAPDV), correzione palliativa per TMS, VSD, OAVC classe V. L'operazione viene eseguita d'urgenza a causa dello shock cardiogeno: vari tipi di difetti nella fase di scompenso.

Classificazione delle cardiopatie congenite per gruppi prognostici(Fyler D. 1980) 1 gruppo. Prognosi relativamente favorevole (la mortalità durante il primo anno di vita non supera l'8-11%): dotto arterioso pervio, DIV, ASD, stenosi polmonare, ecc. Gruppo 2. Prognosi relativamente sfavorevole (la mortalità nel primo anno di vita è del 24-36%): tetralogia di Fallot, malattie del miocardio, ecc. Gruppo 3. Prognosi sfavorevole (la mortalità nel primo anno di vita è del 36-52%): TMS, coartazione e stenosi dell'aorta, atresia della valvola tricuspide, TADLV, ventricolo singolo del cuore, OAVC, origine dell'aorta e dell'arteria polmonare da destra ventricolo, ecc. Gruppo 4. Prognosi estremamente sfavorevole (la mortalità nel primo anno di vita è del 73-97%): ipoplasia del ventricolo sinistro, atresia polmonare con setto interventricolare intatto, tronco arterioso comune, ecc.

Classificazione delle cardiopatie congenite in base alla possibilità di correzione radicale(Turley K. et al. 1980) 1 gruppo. Difetti per i quali è possibile solo una correzione radicale: stenosi aortica, stenosi dell'arteria polmonare, TADLV, cuore triatriale, coartazione dell'aorta, dotto arterioso pervio, difetto del setto polmonare aortico, ASD, stenosi o insufficienza della valvola mitrale gruppo 2. Difetti nei quali l'opportunità di un intervento chirurgico radicale o palliativo dipende dall'anatomia del difetto, dall'età del bambino e dall'esperienza del centro cardiologico: varie varianti di TMS, atresia polmonare, tronco arterioso comune, tetralogia di Fallot, OAVC, VSD gruppo 3. Difetti per i quali nell'infanzia sono possibili solo interventi palliativi: ventricolo unico del cuore, alcune varianti dell'origine dei grandi vasi dal ventricolo destro o sinistro con stenosi polmonare, atresia della valvola tricuspide, atresia della valvola mitrale, ipoplasia dei ventricoli del cuore.

Abbreviazioni OAVC - canale atrioventricolare aperto TMS - trasposizione dei grandi vasi TADLV - drenaggio anomalo totale delle vene polmonari.

ICD-10 Q20 Anomalie congenite delle camere cardiache e delle connessioni Q21 Anomalie congenite del setto cardiaco Q22 Anomalie congenite delle valvole polmonare e tricuspide Q23 Anomalie congenite delle valvole aortica e mitrale Q24 Altre anomalie congenite del cuore.

Nel corso dell’anno sono nati in Kirghizistan più di 400 bambini con anomalie dello sviluppo.

Poiché ci sono molti difetti del sistema circolatorio, non può esistere un solo codice VSP secondo ICD 10. Inoltre, il quadro clinico di alcuni di essi è così simile che per la differenziazione è necessario utilizzare moderne tecniche diagnostiche informative.

Esiste un'enorme differenza tra disturbi cardiaci acquisiti e anomalie congenite dello sviluppo, poiché appartengono a diverse classi di ICD. Sebbene i disturbi del flusso sanguigno arterioso e venoso siano gli stessi, il trattamento e i fattori eziologici saranno completamente diversi.

Le cardiopatie congenite potrebbero non richiedere misure terapeutiche, tuttavia, più spesso vengono eseguiti interventi programmati o addirittura urgenti per gravi, incompatibili con la vita, incongruenze con la norma.

I difetti cardiaci rientrano nella classe delle anomalie congenite della struttura del corpo nel blocco delle anomalie del sistema circolatorio. La VSP nell'ICD 10 si ramifica in 9 sezioni, ognuna delle quali ha anche dei sottoparagrafi.

Tuttavia, i problemi cardiaci includono:

Q20 – disturbi anatomici nella struttura delle camere cardiache e nelle loro connessioni (ad esempio, varie fessure della finestra ovale); Q21 – patologie del setto cardiaco (difetti dei setti atriali e interventricolari ed altri); Q22 – problemi alle valvole polmonare e tricuspide (insufficienza e stenosi); Q23 – patologie delle valvole aortica e mitrale (insufficienza e stenosi); Q24 – altri difetti cardiaci congeniti (variazione del numero delle camere, destracardia, ecc.).

Ciascuno dei punti elencati richiede un'ulteriore differenziazione, che ci consentirà di determinare il piano di trattamento e la prognosi per il bambino. Ad esempio, con danni alla valvola Potrebbero esserci sintomi di insufficienza o stenosi. In questo caso, le caratteristiche emodinamiche della malattia saranno diverse.

Nell’ICD, la cardiopatia congenita implica una sorta di disturbo del flusso sanguigno.

Ecco perché in tutte le codifiche è esclusa la completa inversione degli organi o delle loro strutture con pieno funzionamento.

Escluso: fibroelastosi endocardica (

Esclude: destrocardia con inversione di localizzazione (Q89.3) isomerismo dell'appendice atriale (con asplenia o polisplenia) (Q20.6) immagine speculare degli atri con inversione di localizzazione (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Cuore triatriale

Q24.3 Stenosi infundibolare della valvola polmonare

Q24.4 Stenosi subaortica congenita

Q24.5 Malformazione dei vasi coronarici

Aneurisma coronarico (arterioso) congenito

Q24.6 Blocco cardiaco congenito

Q24.8 Altre anomalie cardiache congenite specificate

Congenito: . diverticolo ventricolare sinistro. vizio: . miocardio. pericardio Posizione anomala del cuore Malattia di Uhl

Q24.9 Difetto cardiaco congenito non specificato

Congenito: . anomalia). malattie cardiache NAS

La cardiopatia congenita si riferisce all'isolamento di malattie combinate da difetti anatomici del cuore o dell'apparato valvolare. La loro formazione inizia durante il processo di sviluppo intrauterino. Le conseguenze dei difetti portano a disturbi dell'emodinamica intracardiaca o sistemica.

I sintomi differiscono a seconda del tipo di patologia. I segni più comuni sono la pelle pallida o bluastra, un soffio al cuore e ritardi nello sviluppo fisico e mentale.

È importante diagnosticare la patologia in tempo, poiché tali disturbi provocano lo sviluppo di insufficienza respiratoria e cardiaca.

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I difetti cardiaci congeniti – codice ICD-10 Q24 – comprendono varie patologie del sistema cardiovascolare, accompagnate da alterazioni del flusso sanguigno. Successivamente viene spesso diagnosticata un'insufficienza cardiaca, che porta alla morte.

Secondo le statistiche, ogni anno nel mondo nasce con questa patologia lo 0,8-1,2% del numero totale di neonati. Inoltre, questi difetti rappresentano circa il 30% del numero totale di difetti congeniti diagnosticati nello sviluppo fetale.

Spesso la patologia in questione non è l'unica malattia. I bambini nascono anche con altri disturbi dello sviluppo, di cui un terzo sono difetti muscoloscheletrici. Nel loro insieme, tutte le violazioni portano a un quadro piuttosto triste.

I difetti cardiaci congeniti includono il seguente elenco di difetti:

difetto del setto interatriale o ventricolare; stenosi o coartazione dell'aorta; stenosi polmonare; forma aperta del dotto arterioso; trasposizione di grandi grandi navi.

Cause

Tra le cause di questa patologia nei neonati, evidenzio i seguenti fattori:

Disturbi cromosomici	costituiscono il 5% di tutti i casi identificati; le aberrazioni cromosomiche spesso provocano lo sviluppo di varie patologie intrauterine, a seguito delle quali il bambino nasce malato; nel caso della trisomia autosomica si forma un difetto dei setti interatriali e interventricolari e anomalie dei cromosomi sessuali portano alla coartazione dell'aorta.
Mutazioni genetiche	rappresentano il 2-3% dei casi; il fattore presentato spesso provoca la comparsa di difetti negli organi del corpo; i difetti cardiaci in questi casi sono solo una parte delle possibili sindromi dominanti o recessive.
Fattori esterni	occupano fino al 2% di tutti i casi identificati; Ciò include malattie virali, assunzione di droghe illegali e dipendenze dannose della madre durante la gravidanza, radiazioni e radiazioni e altri effetti dannosi sulla salute umana in generale; È necessario prestare cautela nei primi 3 mesi di gravidanza.
Infezione da rosolia in una donna durante la gravidanza	Ciò provoca glaucoma, cataratta, sordità, patologie del sistema cardiovascolare, microcefalia: questa malattia porta ad un cambiamento nella forma del cranio, con conseguente ritardo dello sviluppo.
Malattie virali	Oltre alla rosolia, malattie come il vaiolo, l'herpes, l'epatite, l'infezione da HIV e la tubercolosi, nonché le infezioni da adenovirus, sono pericolose per una donna durante la gravidanza.
Uso di alcol e droghe illecite	sullo sfondo della dipendenza da alcol di una donna, il bambino sviluppa un difetto del setto cardiaco; le anfetamine e gli anticonvulsivanti utilizzati hanno un effetto negativo; Eventuali farmaci devono essere approvati dal medico curante.
Diabete e reumatismi	La probabilità di sviluppare malattie cardiache fetali nelle donne con queste malattie è molto più elevata.

La causa della patologia nei neonati sotto forma di malattie materne durante la gravidanza rappresenta il 90% dei casi. I fattori di rischio includono anche la tossicosi durante la gravidanza nel primo trimestre, le minacce di aborto spontaneo, la predisposizione genetica, i disturbi del sistema endocrino e l'età "inappropriata" per la gravidanza.

Classificazione

A seconda del principio dei cambiamenti nell'emodinamica, esiste una certa classificazione della patologia presentata. La classificazione comprende diversi tipi di malattie cardiache, dove l'influenza sul flusso sanguigno polmonare gioca un ruolo chiave.

Patologie con flusso sanguigno costante nel circolo polmonare	La varietà presentata comprende difetti mitralici, stenosi e coartazione dell'aorta e altri disturbi.
Patologie con aumento del flusso sanguigno	Qui i difetti sono divisi in due tipologie a seconda del possibile impatto sullo sviluppo della cianosi. I difetti provocatori includono un dotto arterioso aperto, una coartazione dell'aorta di tipo infantile e altri. L'atresia della valvola tricuspide e altri difetti si manifestano senza conseguenze.
Patologie con scarso flusso sanguigno	Esiste anche una divisione in due gruppi: quelli che portano allo sviluppo di cianosi e quelli che non portano a tali complicazioni.
Patologie di tipo combinato	Vengono determinati i disturbi nei rapporti anatomici tra i vasi e le sezioni di un organo vitale. La varietà presentata comprende l'origine dell'aorta, del tronco polmonare e altri difetti.

In pratica gli esperti dividono le patologie cardiache in esame in tre gruppi.

Qui si evidenziano:

Disturbo emodinamico

Quando questi fattori-causa vengono esposti e manifestati nel feto durante lo sviluppo, si verificano disturbi caratteristici sotto forma di chiusura incompleta o prematura delle membrane, sottosviluppo dei ventricoli e altre anomalie.

Lo sviluppo intrauterino del feto si distingue per il funzionamento del dotto arterioso e della finestra ovale, che è in uno stato aperto. Il difetto viene diagnosticato quando rimangono ancora aperti.

La patologia presentata è caratterizzata dall'assenza di manifestazioni nello sviluppo intrauterino. Ma dopo la nascita cominciano a comparire disturbi caratteristici.

Tali fenomeni sono spiegati dal tempo di chiusura della comunicazione tra la circolazione sistemica e polmonare, dalle caratteristiche individuali e da altri difetti. Di conseguenza, la patologia può farsi sentire qualche tempo dopo la nascita.

Spesso i disturbi emodinamici sono accompagnati da infezioni respiratorie e altre malattie concomitanti. Ad esempio, la presenza di una patologia di tipo pallido, in cui si nota una secrezione artero-venosa, provoca lo sviluppo di ipertensione polmonare, mentre una patologia di tipo blu con shunt venoarterioso favorisce l'ipossiemia.

Il pericolo della malattia in questione risiede nell'elevato tasso di mortalità. Pertanto, una grande fuoriuscita di sangue dalla circolazione polmonare, provocando insufficienza cardiaca, nella metà dei casi termina con la morte del bambino prima dell'anno di età, preceduta dalla mancanza di cure chirurgiche tempestive.

La condizione di un bambino di età superiore a 1 anno migliora notevolmente a causa della diminuzione della quantità di sangue che entra nella circolazione polmonare. Ma in questa fase, nei vasi polmonari si sviluppano spesso cambiamenti sclerotici, che provocano gradualmente l'ipertensione polmonare.

Sintomi

I sintomi compaiono a seconda del tipo di anomalia, della natura e del tempo di sviluppo dei disturbi circolatori. Quando la forma cianotica della patologia si sviluppa in un bambino malato, si nota un caratteristico bluastro della pelle e delle mucose, che ad ogni ceppo aumenta la sua manifestazione. Il difetto bianco è caratterizzato da pallore, mani e piedi del bambino costantemente freddi.

Il bambino stesso con la malattia presentata differisce dagli altri per l'ipereccitabilità. Il bambino rifiuta di allattare e se inizia a succhiare si stanca rapidamente. Spesso ai bambini con questa patologia viene diagnosticata tachicardia o aritmia; le manifestazioni esterne comprendono sudorazione, mancanza di respiro e pulsazione dei vasi del collo.

Nel caso di una malattia cronica, il bambino è in ritardo rispetto ai suoi coetanei in termini di peso, altezza e c'è un ritardo fisico nello sviluppo. Di norma, nella fase iniziale della diagnosi, viene ascoltato un difetto cardiaco congenito, in cui vengono determinati i ritmi cardiaci. Nell'ulteriore sviluppo della patologia si notano edema, epatomegalia e altri sintomi caratteristici.

Le complicanze comprendono l'endocardite batterica, la trombosi venosa, inclusa la tromboembolia cerebrale, la polmonite congestizia, la sindrome angina e l'infarto del miocardio.

Misure diagnostiche

La malattia in questione viene determinata utilizzando diversi metodi di esame del bambino:

Ispezione visuale	Uno specialista può determinare la cianosi e la sua natura. Qui il segno è il tono della pelle.
Auscultazione del cuore	Aiuta a identificare i cambiamenti nel lavoro sotto forma di disturbi nei suoni cardiaci, presenza di rumore. Viene effettuato un esame fisico del paziente accompagnato da elettrocardiografia, fonocardiografia, radiografia ed ecocardiografia.
Elettrocardiografia	È possibile identificare l'ipertrofia dei dipartimenti e l'aritmia del cuore, disturbi caratteristici della conduzione. I difetti identificati presentati con ulteriori metodi di ricerca consentono di determinare la gravità della patologia. Un bambino malato viene spesso sottoposto al monitoraggio ECG Holter 24 ore su 24, che consente di diagnosticare disturbi nascosti.
Fonocardiografia	Necessario per determinare la durata e la localizzazione del rumore in un organo vitale.
Radiografia degli organi del torace	Viene eseguito come complemento ai metodi già descritti, che insieme aiutano a valutare la circolazione polmonare, le dimensioni e la posizione degli organi interni e altre anomalie.
Ecocardiografia	Consente di visualizzare i difetti anatomici dei setti e delle valvole del cuore e consente di determinare la contrattilità del miocardio.
Angiografia e sondaggio di alcune parti del cuore	Effettuato per una diagnosi accurata in termini anatomici ed emodinamici.

Come trattare le malattie cardiache congenite

La malattia presentata è complicata eseguendo un intervento chirurgico su un bambino malato di età inferiore a un anno. Qui gli specialisti sono guidati dalla diagnosi delle patologie cianotiche. In altri casi gli interventi vengono rinviati perché non c’è rischio di sviluppare insufficienza cardiaca. Gli specialisti in cardiologia lavorano con il bambino.

I metodi e i metodi di trattamento dipendono dal tipo e dalla gravità della patologia in questione. Se viene rilevata un'anomalia del setto interatriale o interventricolare, il bambino viene sottoposto a chirurgia plastica o sutura.

In caso di ipossiemia, nella fase iniziale del trattamento, gli specialisti eseguono un intervento palliativo, che prevede l'applicazione di anastomosi intersistemiche. Tali azioni possono migliorare significativamente l'ossigenazione del sangue e ridurre il rischio di complicanze, a seguito delle quali verranno eseguiti ulteriori interventi chirurgici pianificati con risultati favorevoli.

La malattia aortica viene trattata mediante resezione o dilatazione con palloncino della coartazione dell'aorta o stenosi plastica. In caso di dotto arterioso pervio viene eseguita una semplice legatura. La stenosi polmonare viene sottoposta a valvuloplastica aperta o endovascolare.

Se a un neonato viene diagnosticato un difetto cardiaco in una forma complicata, dove è impossibile parlare di un intervento chirurgico radicale, gli specialisti ricorrono ad azioni per separare i dotti arteriosi e venosi.

L'anomalia in sé non scompare. Si parla della possibilità di eseguire Fontannes, Senning e altri tipi di operazioni. Se l’intervento chirurgico non aiuta nel trattamento, si ricorre al trapianto di cuore.

Per quanto riguarda il metodo di trattamento conservativo, ricorrono all'uso di farmaci, la cui azione è mirata a prevenire attacchi di mancanza di respiro, insufficienza ventricolare sinistra acuta e altri danni cardiaci.

Prevenzione

Le azioni preventive per lo sviluppo di questa patologia nei bambini dovrebbero includere un'attenta pianificazione della gravidanza, la completa esclusione di fattori sfavorevoli, nonché un esame preliminare per identificare un fattore di rischio.

Le donne che si trovano in un elenco così sfavorevole devono sottoporsi a un esame completo, che comprende l'ecografia e la biopsia tempestiva dei villi coriali. Se necessario, dovrebbero essere affrontate le questioni relative alle indicazioni per l’interruzione della gravidanza.

Se una donna incinta è già informata sullo sviluppo della patologia durante lo sviluppo fetale, dovrebbe sottoporsi a un esame più approfondito e consultare un ostetrico-ginecologo e un cardiologo molto più spesso.

Previsioni

Secondo le statistiche, la mortalità dovuta allo sviluppo di malattie cardiache congenite occupa una posizione di leadership.

In assenza di assistenza tempestiva sotto forma di intervento chirurgico, il 50-75% dei bambini muore prima di raggiungere il primo anno di età.

Poi arriva un periodo di compensazione, durante il quale il tasso di mortalità scende al 5% dei casi. È importante identificare la patologia in modo tempestivo: ciò migliorerà la prognosi e le condizioni del bambino.

Dotto arterioso pervio (PDA)- un vaso attraverso il quale permane dopo la nascita la comunicazione patologica tra l'aorta e l'arteria polmonare (AP). Nei bambini sani, il funzionamento del dotto si interrompe immediatamente dopo la nascita o continua con un volume nettamente ridotto per non più di 20 ore, successivamente il dotto arterioso si oblitera gradualmente e si trasforma in un legamento arterioso. Normalmente, l'obliterazione del dotto termina in 2-8 settimane. Il dotto arterioso è considerato un'anomalia se funziona 2 settimane dopo la nascita.

Codice secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Dati statistici: il PDA è uno dei difetti più comuni (6,1% di tutti i difetti cardiaci congeniti nei neonati, 11-20% di tutti i difetti cardiaci congeniti diagnosticati in clinica, 9,8% secondo le autopsie); Il rapporto tra maschi e femmine è 1:2.
Eziologia: vengono descritti i casi familiari del difetto; spesso la madre ha una storia di rosolia, herpes, influenza alla 4-8 settimana di gravidanza; Fattori predisponenti sono la prematurità e la sindrome da distress respiratorio neonatale, l'ipossia del neonato con un elevato contenuto di Pg.
Fisiopatologia. La direzione dello scarico del sangue è determinata dalla differenza di pressione tra l'aorta e l'arteria polmonare e dipende dal valore di resistenza dei letti vascolari polmonari e sistemici (mentre la resistenza vascolare polmonare è inferiore alla resistenza sistemica, il sangue viene scaricato da sinistra a a destra; quando predomina la resistenza polmonare, la direzione dello shunt cambia). Con PDA di grandi dimensioni si verificano precocemente cambiamenti nei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger).

Sintomi (segni)

Quadro clinico e diagnosi
Denunce, contestazioni: affaticamento, mancanza di respiro, sensazione di interruzioni nel cuore, infezioni frequenti, embolia paradossa.
Esame obiettivo. Sviluppo fisico ritardato. Pelle pallida, cianosi instabile quando si urla o si sforza. Sintomi di “bacchette” e “vetri da orologio”. Cianosi persistente quando il sangue viene deviato da destra a sinistra. “Gobba cardiaca”, aumento dell'impulso apicale, tremori sistolici con massimo nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno. I confini del cuore sono espansi a sinistra e a destra. Una diminuzione della pressione diastolica e un aumento della pressione sanguigna del polso, un aumento dell'impulso apicale, un aumento di entrambi i toni cardiaci (il volume del secondo tono cardiaco sopra l'PA è correlato alla gravità dell'ipertensione polmonare). Soffio diastolico sistolico a macchina ruvida nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno, che si irradia nello spazio interscapolare e ai grandi vasi. Con il progredire dell'ipertensione polmonare e la diminuzione dello shunt sinistro-destro, il soffio si indebolisce e si accorcia fino a scomparire completamente (in questa fase può comparire un soffio diastolico di Graham Still, derivante da una relativa insufficienza della valvola PA), seguito da un ripetuto aumentano quando si verifica uno shunt da destra a sinistra. A volte sopra l'apice del cuore si verifica un soffio di stenosi relativa o di insufficienza della valvola mitrale.
Diagnostica strumentale
. ECG: segni di ipertrofia e sovraccarico della parte destra e poi sinistra del cuore; raramente - blocco dei rami del fascio di His.
. Esame radiografico degli organi del torace. Rigonfiamento degli archi PA, dei ventricoli destro e sinistro. Arricchimento del pattern polmonare, espansione e mancanza di struttura delle radici dei polmoni. Dilatazione dell'aorta ascendente. Negli adulti, un PDA calcificato può essere visualizzato relativamente raramente.
. EcoCG. Ipertrofia e dilatazione dei ventricoli destro e sinistro. Visualizzazione del PDA, determinazione della sua forma, lunghezza e diametri interni (per valutare la prognosi e selezionare la dimensione del dispositivo di occlusione endovascolare). Nella modalità Doppler viene identificata una forma specifica di spostamento dello spettro di frequenza Doppler nell'AP, vengono determinati il ​​grado di shunt e il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e flusso sanguigno sistemico (Qp/Qs).
. Cateterizzazione delle parti sinistra e destra del cuore. Il sintomo della lettera  è il passaggio di un catetere dal PA attraverso il PDA nell'aorta discendente. Un aumento dell'ossigenazione del sangue nell'LA rispetto al ventricolo destro di oltre il 2% in volume. I test con aminofillina e inalazione di ossigeno vengono eseguiti per determinare la prognosi riguardo alla reversibilità dell'ipertensione polmonare.
. Aortografia ascendente. Ricezione del mezzo di contrasto dall'aorta ascendente all'AP. Diagnosi di coartazione concomitante dell'aorta.
Terapia farmacologica. Prima di chiudere il PDA è necessaria la profilassi contro l'endocardite batterica. L'uso dell'indometacina è indicato per i PDA stretti identificati durante il periodo neonatale ed è controindicato nell'insufficienza renale. Si raccomanda la somministrazione endovenosa di indometacina:
. meno di 2 giorni: dose iniziale 200 mcg/kg; poi 2 dosi da 100 mcg/kg con un intervallo di 12-24 ore;
. 2-7 giorni: dose iniziale 200 mcg/kg; poi 2 dosi da 200 mcg/kg con un intervallo di 12-24 ore;
. più di 7 giorni: dose iniziale 200 mcg/kg; poi 2 dosi da 250 mcg/kg con un intervallo di 12-24 ore.

Trattamento

Chirurgia
Indicazioni. Fallimento della terapia conservativa per 5 giorni o più, controindicazioni all'uso dei FANS. Scompenso dell'insufficienza circolatoria. PDA di diametro medio o grande in tutti i bambini di età inferiore a 1 anno.
Controindicazioni. Grave patologia concomitante che minaccia la vita del paziente. Stadio terminale dell'insufficienza circolatoria. Ipertensione polmonare irreversibile.
Metodi di trattamento chirurgico. Nella maggior parte dei casi, è fattibile la chiusura endovascolare del dotto mediante dispositivi di occlusione (bobine di Gianturco, bobine di Cook o dispositivi ad ombrello). Se il dotto è molto largo o la correzione endovascolare non ha successo, si esegue un'operazione a cielo aperto: legatura o (meno spesso) intersezione del PDA, seguita dalla sutura di entrambe le estremità. Il ritaglio toracoscopico di un PDA non presenta vantaggi rispetto agli interventi endovascolari e a cielo aperto, quindi viene eseguito raramente.
Complicazioni postoperatorie specifiche: lesione del nervo laringeo ricorrente sinistro, sanguinamento, deformazione dell'aorta con formazione di coartazione, fuoriuscita residua di sangue attraverso il dotto per correzione inadeguata.

Previsione. Un PDA ristretto generalmente non influisce sull'aspettativa di vita, ma aumenta il rischio di endocardite infettiva. I PDA medi e larghi non si chiudono quasi mai da soli; la chiusura spontanea dopo 3 mesi è rara. L'efficacia del trattamento conservativo del PDA stretto raggiunge il 90%. Con il PDA la mortalità nel primo anno di vita è del 20%. La sindrome di Eisenmenger nei bambini più grandi è osservata nel 14% dei casi, endocardite infettiva ed endoarterite - nel 9% dei casi. L'aneurisma del dotto e le sue rotture sono casi isolati. L'aspettativa di vita media per il PDA medio è di 40 anni, per il PDA largo è di 25 anni. La mortalità postoperatoria è del 3%. La riabilitazione clinica, a seconda dei disturbi emodinamici, avviene nell'arco di 1-5 anni.
Gravidanza. Nelle donne con un PDA di piccole o medie dimensioni e shunt da sinistra a destra, ci si può aspettare un decorso senza complicazioni della gravidanza fisiologica. Le donne con elevata resistenza polmonare e shunt destro-sinistro hanno un rischio maggiore di complicanze.
Sinonimi: Condotto botale aperto; Pervietà del dotto arterioso; Mancata chiusura del dotto botallus.
Abbreviazioni. PDA: dotto arterioso pervio. PA - arteria polmonare.

ICD-10. P29.3 Circolazione fetale persistente nel neonato. Q21.4 Difetto del setto tra aorta e arteria polmonare. Q25.0 Dotto arterioso pervio

Parole chiave

Dispnea; battito cardiaco; cianosi; cianosi persistente; polmonare; endocardite; enterocolite.

Elenco delle abbreviazioni

CHD - difetti cardiaci congeniti

PA - arteria polmonare

MRI - risonanza magnetica

FANS - farmaci antinfiammatori non steroidei

PDA: dotto arterioso pervio

TPR - resistenza polmonare totale

ECG - elettrocardiografia

EchoCG - ecocardiografia

Termini e definizioni

Il cateterismo cardiaco è una procedura invasiva eseguita a scopo terapeutico o diagnostico per la patologia del sistema cardiovascolare.

La pressione del polso è la differenza tra la pressione sistolica e quella diastolica. L'endocardite - infiammazione del rivestimento interno del cuore, è una manifestazione comune di altre malattie.

L'ecocardiografia è una metodica ecografica mirata allo studio delle alterazioni morfologiche e funzionali del cuore e del suo apparato valvolare.

1. Brevi informazioni

1.1. Definizione

Il dotto arterioso pervio (PDA) è un vaso attraverso il quale rimane la comunicazione patologica tra l'aorta e l'arteria polmonare (PA) dopo la nascita.

Commenti: Normalmente il PDA è necessariamente presente nel feto, ma si chiude subito dopo la nascita, trasformandosi in un legamento arterioso.

1.2 Eziologia e patogenesi

I fattori di rischio per il dotto arterioso pervio sono il parto prematuro e la prematurità, la storia familiare, la presenza di altre malattie cardiache congenite, le malattie infettive e somatiche della donna incinta.

1.3 Epidemiologia

L'esatta frequenza con cui si verifica il difetto non è nota, poiché non è chiaro a che punto un dotto arterioso pervio debba essere considerato una patologia. Si ritiene convenzionalmente che normalmente dovrebbe chiudersi entro le prime o due settimane di vita. Il PDA di solito si verifica nei neonati prematuri ed è estremamente raro nei neonati nati a termine. Secondo questi criteri, l'incidenza della patologia isolata è di circa 0,14-0,3/1000 nati vivi, il 7% tra tutti i difetti cardiaci congeniti (CHD) e il 3% tra i difetti cardiaci congeniti critici. La persistenza del condotto dipende in gran parte dal grado di gestazione del bambino: minore è il peso, più comune è questa patologia.

L'aspettativa di vita media dei pazienti affetti da PDA è di circa 40 anni. Il 20% dei pazienti muore prima dei 30 anni, il 42% prima dei 45 anni e il 60% prima dei 60 anni. Le principali cause di morte sono l'endocardite batterica (endarterite), lo sviluppo e la rottura dell'aneurisma duttale.

1.4 Codificazione secondo ICD 10

Anomalie congenite delle grandi arterie (Q25):

Q25.0 - Dotto arterioso pervio.

1.5. Classificazione

Tenendo conto del livello di pressione nell'arteria polmonare, si distinguono 4 gradi di difetto:

La pressione nell'arteria polmonare (PA) in sistole non supera il 40% della pressione arteriosa;

La pressione nella PA è pari al 40-75% della pressione arteriosa (polmonare moderata);

La pressione nella PA è superiore al 75% della pressione arteriosa (pressione polmonare pronunciata con conservazione della secrezione sanguigna da sinistra a destra);

La pressione nella PA è uguale o superiore a quella sistemica (grave ipertensione polmonare, che porta alla comparsa di shunt da destra a sinistra).

Nel decorso naturale del dotto arterioso pervio si distinguono 3 fasi:

Stadio I dell'adattamento primario (i primi 2-3 anni di vita del bambino). Caratterizzato dalla manifestazione clinica del dotto arterioso pervio; spesso accompagnato dallo sviluppo di condizioni critiche, che nel 20% dei casi portano alla morte senza un intervento cardiaco tempestivo.

Fase II della retribuzione relativa (da 2-3 anni a 20 anni). Caratterizzato dallo sviluppo e dall'esistenza a lungo termine dell'ipervolemia polmonare, relativa

stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro, sovraccarico sistolico del ventricolo destro.

Stadio III dei cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari. L'ulteriore decorso naturale del dotto arterioso pervio è accompagnato dalla ristrutturazione dei capillari polmonari e delle arteriole con lo sviluppo di alterazioni sclerotiche irreversibili in essi. In questa fase, le manifestazioni cliniche del dotto arterioso pervio vengono gradualmente sostituite dai sintomi dell'ipertensione polmonare.