Stenosi del ramo destro dell'arteria polmonare. Stenosi dell'arteria polmonare nei bambini: cause, sintomi, fasi, trattamento

Cos'è la stenosi polmonare?

- si tratta di un restringimento tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, che porta il sangue ai polmoni, oppure un restringimento della stessa arteria polmonare nelle sue diverse parti.

Questo restringimento può verificarsi a diversi livelli e, a seconda della posizione del restringimento, si distinguono i seguenti tipi di stenosi dell'arteria polmonare: valvolare (restringimento della valvola polmonare), sopravalvolare (restringimento del tronco dell'arteria polmonare sopra il livello della valvola ), sottovalvolare (restringimento dovuto all'eccessiva crescita dei muscoli del ventricolo destro, che impedisce l'uscita del sangue nell'arteria polmonare) e stenosi periferiche dell'arteria polmonare (si tratta di stenosi di vari rami dell'arteria polmonare stessa, che trasportano sangue al polmone destro o sinistro). Spesso, la stenosi dell'arteria polmonare è combinata con (tetrad di Fallot, trasposizione dei grandi vasi e altri).

La più comune è la stenosi valvolare dell'arteria polmonare. Normalmente, la valvola polmonare consente al sangue venoso di fluire liberamente dal ventricolo destro (pompa) all'arteria polmonare, dove il sangue viene ossigenato. Normalmente, la pressione nel ventricolo e nell'arteria polmonare è la stessa. La valvola polmonare è composta da tre lembi. Quando il ventricolo destro si contrae, i lembi valvolari si aprono completamente e il sangue scorre liberamente nell'arteria polmonare; quando il ventricolo destro si rilassa e si riempie di sangue venoso che scorre dai nostri organi e tessuti, i lembi valvolari si chiudono completamente e impediscono il riflusso del sangue dall'arteria polmonare nel ventricolo destro. Nella stenosi dell'arteria polmonare valvolare, i lembi della valvola sono parzialmente fusi insieme e la loro completa apertura diventa impossibile (Figura 2). Allo stesso tempo, nel ventricolo destro la pressione è molto alta e l'arteria polmonare è bassa (gradiente di pressione).

Il corso naturale del vizio. O cosa causa la stenosi polmonare?

La stenosi polmonare fa sì che il ventricolo destro superi il lavoro per spingere il sangue attraverso il restringimento nei polmoni. A poco a poco, il ventricolo destro si stanca di lavorare in questa modalità, il che porta all'allungamento della sua parete, all'aumento della cavità, allo sviluppo di insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco. A causa del restringimento, una quantità insufficiente di sangue entra nei polmoni, il che porta a frequenti malattie bronco-polmonari.

Le manifestazioni cliniche della stenosi dell'arteria polmonare dipendono dalla gravità del restringimento. Una stenosi dell'arteria polmonare molto pronunciata (critica) nei neonati può manifestarsi con una grave insufficienza cardiaca, una sfumatura bluastra della pelle. Questi bambini richiedono un trattamento endovascolare o chirurgico immediato. Stenosi non espresse con gradiente pressorio inferiore a 25 mm Hg. Arte. possono essere asintomatici e tali pazienti non necessitano di trattamento. Molto spesso, si raccomanda il monitoraggio pianificato da parte di un cardiologo e l'ecografia periodica del cuore, che aiuterà a monitorare la progressione del restringimento.

Trattamento della stenosi polmonare.

La scelta dell'operazione dipende dalla posizione del restringimento. Solo le stenosi valvolari e periferiche (stenosi di ramo) dell'arteria polmonare sono soggette a trattamento endovascolare, il resto del difetto rimane prerogativa della chirurgia.

Il trattamento di qualsiasi stenosi dell'arteria polmonare valvolare inizia in sala operatoria a raggi X. Questa operazione è chiamata valvuloplastica con palloncino dell'arteria polmonare. Attraverso la vena femorale, un tubo sottile (catetere) viene inserito nell'arteria polmonare sotto il controllo dei raggi X, attraverso il quale viene iniettato un mezzo di contrasto (Video 1) Questa manipolazione consente di determinare la posizione e il grado di restringimento. Quindi viene inserito un catetere nell'arteria polmonare, alla fine della quale si trova un palloncino piegato (Fig. 3).

Quando il palloncino raggiunge il sito di restringimento, viene gonfiato, separando i lembi della valvola fusi insieme (Video 2). Il palloncino viene sgonfiato e il catetere viene rimosso dal corpo del paziente. Utilizzando un altro catetere, si misura la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare e si valuta l'efficacia della procedura. Questa procedura richiede in media un'ora. Dopo tale operazione, sul corpo del paziente rimane solo una traccia di una puntura della vena femorale.

È anche possibile il trattamento endovascolare della stenosi dei rami dell'arteria polmonare, portando il sangue al polmone destro o sinistro. Tali stenosi sono estremamente rari come difetto isolato. Più spesso, le stenosi dei rami sono associate ad altri difetti cardiaci congeniti o sono le conseguenze di una correzione chirurgica. In questo caso si elimina il restringimento dei rami in sala operatoria a raggi X. Questa procedura è chiamata angioplastica con palloncino dei rami dell'arteria polmonare. Allo stesso modo, come con la stenosi valvolare sotto controllo radiografico, nel sito di restringimento viene inserito un catetere con un palloncino all'estremità. Il palloncino viene gonfiato, allungando la costrizione. L'efficacia della procedura viene valutata dopo l'introduzione di un mezzo di contrasto nell'arteria polmonare e la misurazione della pressione in diversi punti del vaso. Spesso, a causa dell'elevata elasticità dei vasi (quando le pareti del vaso assumono la loro forma precedente dopo l'espansione), un'angioplastica con palloncino non è sufficiente.

In questo caso, viene eseguito lo stent dei rami dell'arteria polmonare. Lo stent è un tessuto metallico a forma di tubicino (Figura 4). Una volta piegato, lo stent viene posizionato sopra il catetere a palloncino (Figura 5). Quando il catetere a palloncino viene gonfiato, lo stent si espande, formando una struttura metallica affidabile per la parete del vaso e non consentendo al vaso di restringersi nuovamente (Video 3, 4, 5).

Riabilitazione dopo la procedura

Di norma, i pazienti vengono dimessi il giorno successivo alla procedura. Nel sito di introduzione del catetere nella nave, una medicazione sterile dovrebbe rimanere per qualche tempo. Entro 6 mesi dall'intervento chirurgico, in caso di raffreddore, è necessario effettuare la profilassi antibiotica dell'endocardite infettiva. Entro sei mesi dalla procedura, è necessario astenersi dalla vaccinazione di routine.

Video 1 - Video dalla sala operatoria. Il mezzo di contrasto viene iniettato attraverso il catetere diagnostico nel ventricolo destro.

Video 2 - Video dalla sala operatoria. Il catetere a palloncino gonfia la valvola ristretta.

Video 3 - Video dalla sala operatoria. Un forte restringimento tra i rami destro e sinistro dell'arteria polmonare. Viene visualizzato solo il ramo sinistro.

Video 4 - Video dalla sala operatoria. Un forte restringimento tra i rami destro e sinistro dell'arteria polmonare. Viene visualizzato solo il ramo destro.

Video 5 - Video dalla sala operatoria. Lo stent è posizionato in una costrizione. Il flusso sanguigno tra i rami viene ripristinato.

Miti e realtà sulla chirurgia endovascolare
difetti cardiaci congeniti

Attualmente, la chirurgia endovascolare sta attirando sempre più l'attenzione da quasi tutti i media, inclusi la stampa, Internet e la televisione. Ogni giorno ci troviamo di fronte a un enorme flusso di informazioni su vari aspetti di questo moderno campo della medicina. Ogni giorno ne scrivono e ne parlano, ma, purtroppo, non tutti e non sempre oggettivamente. Ci sono molte affermazioni false, voci o persino miti che devono essere corretti con informazioni fattuali.

Mito 1. Questo è un campo molto nuovo, praticamente sperimentale, della chirurgia cardiovascolare.

Questo non è vero! La chirurgia endovascolare ha una ricca storia ed è stata a lungo ampiamente utilizzata nella pratica medica. Per la prima volta il cateterismo cardiaco fu eseguito nel 1929 da R. Forsman (Germania), per il quale ricevette il Premio Nobel nel 1956. Nel 1964 fu eseguita la prima angioplastica con palloncino e da allora la chirurgia endovascolare ha cessato di essere un campo puramente diagnostico della medicina. Ulteriori scoperte e invenzioni di dispositivi si susseguirono: 1975 - spirali, 1976 - occlusori, 1979 - emboli, 1986 - stent coronarici, 1994 - stent per grandi vasi, 2005 - valvole cardiache endovascolari! Ad oggi, tutti i dispositivi di cui sopra si sono evoluti in controparti più avanzate. L'occluder Amplacer è diventato l'occluder più comune al mondo: più di mezzo milione di impianti dal 1995. All'Istituto Amosov, gli occlusori Amplacer sono stati installati con i loro analoghi dal 2003. La tendenza nel mondo è che la diagnostica si è spostata dalla sala operatoria a raggi X alle sale di ecocardiografia e tomografia computerizzata, e il trattamento dei difetti cardiaci si è spostato dalla sala operatoria alla sala operatoria a raggi X. Nei paesi sviluppati del mondo (USA, Canada, Australia, Europa), il dotto arterioso, i difetti del setto e le coartazioni dell'aorta non vengono praticamente operati chirurgicamente. Il nostro istituto tiene conto di tutte le tendenze mondiali moderne nel trattamento dei pazienti.

Mito 2. I dispositivi usati per trattare i difetti (occluder, coils, stent) sono corpi estranei e possono essere respinti.

Tutti questi dispositivi sono realizzati con moderni materiali biocompatibili ad alta tecnologia che non provocano reazioni di rigetto. Sei mesi dopo l'operazione, questi dispositivi sono completamente ricoperti di endotelio (germoglio con le proprie cellule) e non differiscono dalla superficie interna del cuore. Tutti i dispositivi sono amagnetici, dopo il loro impianto, il paziente può sottoporsi a una risonanza magnetica. Non emettono segnali acustici sui metal detector in aeroporto, centro commerciale, ecc.

Mito 3. Gli occlusori si muovono (volano via).

In effetti, nella pratica nostra e mondiale si verificano casi del genere, ma la loro frequenza è di circa l'1%. La complicazione è spiacevole, ma non critica. Non c'era un solo caso al mondo in cui un occlusore spostato avrebbe portato alla morte. Di norma, un tale occlusore viene rimosso per via endovascolare e reinstallato o sostituito con uno più grande. Il maggior numero di spostamenti si verifica nelle prime ore o giorni dopo l'operazione, quando il paziente è ancora in clinica. Inoltre, la probabilità di ciò diminuisce drasticamente, gli spostamenti distanti sono casistici.

Mito 4. I difetti del setto interatriale con margini mancanti o margini sottili non sono idonei per la chiusura endovascolare.

L'assenza del bordo aortico del setto non è una controindicazione al posizionamento di un occlusore. Lo stesso vale per un setto assottigliato o aneurismatico. Ricorda che l'ecocardiografia convenzionale (transtoracica) non fornisce un quadro completo del difetto. Anche se si fa una diagnosi dell'assenza di un bordo, ciò non significa che non ci sia. Una chiara anatomia del difetto può essere giudicata solo dopo l'ecocardiografia transesofagea, che è il gold standard nella selezione dei pazienti per il trattamento endovascolare.

Mito 5. Gli occlusori devono essere sostituiti nel tempo.

Né con la crescita del paziente, né nel tempo, la sostituzione del dispositivo non è necessaria. L'occlusore cresce nel setto dopo 6 mesi e crea le basi per la sua ulteriore crescita. Nel caso dello stent vascolare, è possibile l'allargamento endovascolare del lume dello stent con crescita dei vasi senza sostituzione dell'impianto.

Mito 6. È costoso...

La chirurgia endovascolare è un'alta tecnologia, che è davvero più costosa della chirurgia convenzionale. In alcuni casi, il dispositivo implantare viene acquistato dal paziente, ma c'è una coda per gli impianti gratuiti acquistati dall'istituto. Inoltre, collaboriamo con numerosi fondi di aiuto che, in tempi relativamente brevi, raccolgono fondi per l'acquisto di dispositivi per bambini. Nella maggior parte dei casi, l'operazione non ha urgenza e i pazienti hanno abbastanza tempo per raccogliere fondi per l'impianto, aspettare il proprio turno o trovare uno sponsor. Pertanto, se un paziente desidera essere operato per via endovascolare, attualmente non ci sono ostacoli a questo.

Domande frequenti

Il tempo medio di degenza in ospedale è di 3-4 giorni. Di norma, il giorno del ricovero al mattino ci si sottopone a un esame che comprende un esame del sangue clinico e biochimico (è necessario arrivare a stomaco vuoto), una radiografia, un ECG, un'ecografia del cuore e un consulto con un cardiologo e un cardiochirurgo. Se tutti gli indicatori sono normali, il giorno successivo viene eseguita un'operazione per eliminare il difetto. Il terzo giorno, conduciamo test di controllo e ti dimettiamo.

Per il ricovero nel nostro ospedale è necessario il passaporto o il certificato di nascita del bambino.

Se il paziente è un bambino, è necessario un certificato di ambiente sanitario ed epidemiologico (che il bambino non è stato recentemente in contatto con pazienti infetti), che riceverai presso l'ambulatorio del luogo di residenza.

Si consiglia di avere con sé pareri di consulenza precedenti, un ECG e una radiografia degli organi del torace.

NON E' NECESSARIO il consulto di un cardiologo locale. Puoi venire per una consulenza e un trattamento di follow-up tramite auto-appello. Se hai più di 30 anni o hai subito interruzioni del lavoro del cuore, è consigliabile effettuare un monitoraggio Holter nel luogo di residenza. Tale studio può anche essere condotto con noi, ma ciò aumenterà la tua permanenza in ospedale di 1-2 giorni.

Se soffri di gastrite cronica, ulcera peptica dello stomaco o del duodeno, devi eseguire la fibrogastroduodenoscopia. In caso di conferma della malattia, è necessario sottoporsi a un ciclo di trattamento nel luogo di residenza. Tale studio può essere effettuato anche con noi, ma ciò aumenterà la tua permanenza in ospedale di 1-2 giorni in assenza di ulcere ed erosioni.

La stenosi polmonare nei bambini è un'anomalia congenita nello sviluppo di un grande vaso arterioso che trasporta sangue venoso dal ventricolo destro del cuore ai polmoni. Si riferisce al numero di malformazioni congenite del sistema cardiovascolare. La frequenza di occorrenza è di circa il 12% del numero totale di casi identificati di CHD. La maggior parte dei neonati con stenosi grave muore entro il primo anno di vita se il difetto non viene corretto chirurgicamente.

Cos'è la stenosi e perché è pericolosa?

La stenosi dell'arteria polmonare è un restringimento della nave, che può avere un diverso grado di gravità e localizzazione. In base al grado di gravità, si distingue un danno debole, moderato e grave all'arteria.

In base alla localizzazione, la stenosi è suddivisa in:

1. Valvolare: il restringimento si verifica nell'area della valvola arteriosa. In questo caso, la valvola stessa può essere a foglia singola, a tre o doppia. Dietro l'area stenotica c'è solitamente una zona di espansione della nave. La stenosi valvolare dell'arteria polmonare rappresenta circa il 90% del numero totale di casi di malattia.
2. Sottovalvolare: restringimento della linea di uscita del sangue sotto la valvola arteriosa e formazione di un fascio muscolare che impedisce l'espulsione del sangue dal cuore.
3. Sopravalvolare - stenosi isolata dell'arteria polmonare, procedendo secondo il tipo sopravalvolare, può avere diverse forme morfologiche.
4. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è un restringimento del passaggio direttamente tra il ventricolo e il tronco dell'arteria polmonare.

La presenza di costrizioni riduce la capacità dell'arteria, che porta all'adempimento incompleto della sua funzione. Allo stesso tempo, il ventricolo destro del cuore lavora sotto carico elevato, si allunga, si ipertrofia e si sviluppa la sua insufficienza. L'aumento della pressione all'interno di questa camera del cuore porta all'apertura della finestra ovale e allo scarico del sangue in eccesso nella metà sinistra dell'organo. In questo caso, il paziente ha segni clinici di malattie cardiache.

Una nota: un debole grado di gravità della stenosi valvolare praticamente non porta alla comparsa dei sintomi della malattia, quindi la malattia potrebbe non essere rilevata in modo tempestivo. Lo sviluppo di tali neonati procede senza deviazioni.. Crescono normalmente, maturano e conducono una vita piena. L'aspettativa di vita dei pazienti praticamente non differisce dalle persone che non soffrono di patologia cardiaca.

Cause di stenosi

La stenosi può svilupparsi sotto l'influenza di fattori ambientali mutageni o difetti genetici di uno dei genitori trasmessi al feto. È curioso che la malattia si manifesti spesso nei bambini i cui genitori non soffrivano di una patologia simile. La ragione di ciò risiede nelle peculiarità dell'interazione dei geni dominanti e recessivi nel corpo del padre e della madre (la combinazione del gene recessivo della malattia con il gene dominante del carattere normale non porta allo sviluppo di disturbi ).

I fattori mutageni ambientali includono radiazioni, veleni chimici (etanolo, fenoli, antibiotici), agenti patogeni di malattie infettive. Il pericolo maggiore è l'assunzione cronica di piccole dosi del mutageno nel corpo materno o l'avvelenamento acuto da una delle sostanze patogene nel primo trimestre di gravidanza.

Il restringimento della bocca dell'arteria polmonare può verificarsi anche in età adulta, il che non consente di attribuire la patologia al numero di malformazioni congenite. La ragione di ciò potrebbe essere l'endocardite infettiva, nonché mixomi, carcinoidi e altri processi tumorali del cuore.

video

Video - stenosi dell'arteria polmonare

Sintomi e diagnosi

La stenosi dell'arteria polmonare nei neonati si manifesta sotto forma di insufficienza respiratoria. Il bambino ha acrocianosi, che può successivamente trasformarsi in cianosi generalizzata, grave mancanza di respiro, perdita periodica di coscienza. Un'immagine simile si verifica se il restringimento è abbastanza grande. Piccoli gradi di stenosi non portano alla comparsa di segni clinici.

Nei pazienti adulti, la stenosi della valvola polmonare si manifesta sotto forma dei seguenti sintomi:

• Gonfiore delle vene del collo;
• Dispnea;
• vertigini;
• fatica;
• Dolore al petto durante l'esercizio;
• svenimento;
• Tremore sistolico.

I segni della malattia possono manifestarsi completamente nel paziente fin dall'infanzia o progredire man mano che invecchia.

Diagnostica

La diagnosi di una malattia congenita associata al restringimento dell'arteria polmonare viene effettuata utilizzando metodi di esame come auscultazione, ECG, ecocardiografia, radiografia, cateterizzazione delle cavità cardiache.

Il principale segno di stenosi, rilevato durante l'auscultazione, è un soffio ruvido al momento della sistole, udito nel secondo spazio intercostale, nonché nella regione della clavicola sinistra e sul dorso. Il momento della comparsa del rumore dipende direttamente dal grado di restringimento. Più è alto, più tardi si verifica.

Quando si esegue l'elettrocardiografia, il paziente rivela segni di ipertrofia del ventricolo destro e talvolta dell'atrio sullo stesso lato. Forti costrizioni sono la causa delle tachicardie sopraventricolari, quelle deboli potrebbero non portare a sintomi dell'ECG.

L'ecocardiografia e il cateterismo delle cavità cardiache consentono di determinare il grado di restringimento dell'arteria in base alla differenza di pressione sanguigna nella nave e nel ventricolo destro.

I valori del gradiente di picco e del grado di conicità ad essi corrispondente sono riportati nella tabella seguente:

I raggi X consentono di rilevare l'espansione dell'arteria che si verifica con la stenosi congenita valvolare. Un segno indiretto della malattia è l'esaurimento del modello dei polmoni nella foto.

Nota: il cateterismo delle cavità cardiache è un metodo di ricerca associato all'introduzione di un catetere in polivinile nel cuore. L'accesso avviene attraverso un'arteria o una vena periferica. È usato per diagnosticare difetti cardiaci e nel trattamento dei disturbi del ritmo. Oggi, il CPS viene utilizzato solo quando altri metodi di esame sono inefficaci o in preparazione all'intervento chirurgico. L'introduzione di un catetere durante la diagnosi iniziale è accompagnata da un rischio irragionevole.

Trattamento

Il trattamento della patologia dell'arteria polmonare in un neonato è solo chirurgico. Nelle forme gravi della malattia, l'operazione può essere eseguita nei primi giorni e talvolta anche nelle ore di vita del bambino. Questo accade solo quando il ritardo può portare alla morte del bambino. Gli interventi programmati sono rimandati a un'età successiva. Per correggere le condizioni dell'arteria polmonare, il bambino viene ricoverato in ospedale all'età di 3-4 anni.

La tecnica dell'intervento chirurgico può variare a seconda delle capacità della clinica e delle qualifiche del chirurgo. 15-20 anni fa, il più comune era il metodo di manipolazione aperto, in cui il cardiochirurgo doveva lavorare sul cuore aperto. Questo metodo era pericoloso e aveva tassi di mortalità elevati.

Attualmente, la tecnica operatoria preferita è la valvuloplastica con palloncino. Quando viene eseguita, non viene eseguita un'ampia incisione del torace. Un palloncino gonfiabile viene fatto passare nell'area interessata attraverso il vaso sanguigno principale, che è fissato nell'area di restringimento e gonfiato. Il palloncino espande il sito stenotico, fornendo un normale flusso sanguigno nell'arteria polmonare e nei polmoni stessi.

Previsioni e prevenzione

La prognosi per la stenosi lieve è favorevole. Di norma, il paziente non ha sintomi della malattia, il trattamento non è richiesto. Il paziente ha bisogno di un monitoraggio dinamico delle sue condizioni, ma in generale vive una vita piena. L'aspettativa di vita media dei pazienti con un grado medio di malattia è di 20-30 anni in assenza della necessaria correzione dell'arteria. I pazienti con stenosi grave senza intervento chirurgico muoiono nei primi anni di vita. L'intervento chirurgico tempestivo nella maggior parte dei casi rende la prognosi favorevole, consentendo al paziente di condurre una vita piena.

Non sono state sviluppate misure preventive per prevenire la stenosi dell'arteria polmonare. Si consiglia alle donne in età fertile di evitare l'esposizione a sostanze chimiche, radiazioni e droghe.

Ridurre leggermente la probabilità di sviluppare una patologia in un bambino, l'esercizio fisico regolare da parte dei genitori nello sport, il loro stile di vita sano, regolari visite mediche preventive.

L'arteria polmonare trasporta il sangue venoso dal ventricolo destro del cuore ai polmoni. Ci sono tre valvole separate nel percorso del flusso sanguigno. I disturbi della circolazione portano a problemi nel funzionamento del cuore, dei polmoni e del cervello.

La stenosi valvolare polmonare si verifica nel 10% dei casi di insufficienza cardiaca congenita e malattie cardiache. Una percentuale abbastanza alta di pazienti soffre di una forma acquisita della malattia.

Cos'è la stenosi dell'arteria polmonare

La stenosi valvolare più comune dell'arteria polmonare nei neonati. La malattia ha il seguente quadro clinico. Il restringimento della nave aumenta la pressione nel ventricolo destro. La stenosi polmonare nei bambini fa sì che il muscolo cardiaco eserciti un grande sforzo per mantenere il normale flusso sanguigno. Di conseguenza, si forma la cosiddetta "gobba del cuore". Le cause dello sviluppo della malattia in un neonato sono un fattore genetico.

La stenosi minore è quasi impossibile da diagnosticare durante il parto. Il neonato non ha cianosi, si sente un ritmo cardiaco normale.

In assenza di una tendenza a ridurre il lume, non è necessaria alcuna terapia aggiuntiva. L'aspettativa di vita media è identica a quella di una normale persona sana.

La stenosi congenita in forma grave si manifesta con un chiaro quadro clinico e manifestazioni. La prognosi della malattia è estremamente sfavorevole. Se non si esegue un trattamento chirurgico, il bambino morirà entro un anno.

La stenosi negli adulti è alquanto diversa in relazione al quadro clinico da quella diagnosticata nei bambini. Lo sviluppo di cambiamenti nella struttura è evidenziato da sintomi e segni caratteristici:

• Reclami di dolore al petto.
• L'aspetto della cianosi delle labbra, lo scolorimento della punta delle dita.
• Pulsazione delle vene della regione cervicale.
• sviluppo di stanchezza cronica.
• Esacerbazione dei sintomi con sollevamento di carichi pesanti e lavoro fisico pesante.

Quando si conduce uno studio diagnostico, il rumore durante la stenosi è ben udibile nello spazio interscapolare. Un'altra caratteristica che aiuta nella diagnosi differenziale è l'assenza di sbalzi di pressione sanguigna.

Quanto è pericolosa la malattia

La prognosi della stenosi dipende dallo stadio di sviluppo della malattia, dalla localizzazione del restringimento del lume e dalla patologia tempestivamente rilevata.

È consuetudine classificare quattro fasi dello sviluppo della malattia:

1. Stenosi moderata: in questa fase non ci sono lamentele di cattiva salute, l'ECG mostra i primi segni di sovraccarico del ventricolo destro. La stenosi moderata può passare da sola, la prognosi della terapia è positiva.
2. Stenosi grave: lo stadio è caratterizzato da una significativa vasocostrizione e da un aumento della pressione sistolica nel ventricolo destro fino a 100 mm Hg.
3. Stenosi acuta o acuta: vengono diagnosticati insufficienza valvolare, disturbi circolatori, alta pressione nel ventricolo destro superiore a 100 mm Hg.
4. Scompenso: si sviluppa la distrofia miocardica, i disturbi circolatori diventano irreversibili. Se non si esegue un'operazione chirurgica, c'è edema polmonare, arresto cardiaco. La prognosi è sfavorevole. La chirurgia non garantisce il ritorno alla vita normale.

Oltre alle fasi di sviluppo, la localizzazione della stenosi influisce anche sulla prognosi della terapia. Su questa base, è consuetudine distinguere i seguenti tipi di malattia:

• Stenosi sopravalvolare - nella maggior parte dei casi si osservano disturbi patologici della struttura della valvola. La stenosi si forma nella parte superiore dell'arteria. Accompagnato da rosolia e sindrome di Williams (il paziente acquisisce lineamenti del viso allungati).
• Stenosi sottovalvolare - caratterizzata da un restringimento a forma di imbuto, in combinazione con un fascio muscolare che impedisce l'espulsione del sangue dal ventricolo destro.
• Stenosi infundibolare - si presenta come un ulteriore sintomo di disturbi della valvola ventricolare destra. Può anche esistere indipendentemente dalla prima malattia. La stenosi combinata dell'arteria polmonare complica il trattamento della malattia e riduce le possibilità di un esito favorevole del trattamento.
• Stenosi periferica - la patologia è caratterizzata da lesioni vascolari multiple. La malattia non è suscettibile di trattamento chirurgico tradizionale.
• Stenosi isolata - si riferisce a difetti cardiaci congeniti. Con uno sviluppo moderato, non è richiesto un trattamento chirurgico e medico. Nella forma acuta, viene eseguita la chirurgia.
• Stenosi residua: durante la contrazione dei ventricoli, rimane una certa quantità di sangue al loro interno. Questo porta a una ridotta circolazione sanguigna. La patologia è congenita.

La stenosi lieve, di regola, non si manifesta e non necessita di terapia. Il paziente deve sottoporsi a un esame regolare per lo sviluppo di violazioni. Quando si verificano manifestazioni cliniche, è necessario un intervento chirurgico.

Come curare questa patologia

L'eliminazione chirurgica della stenosi valvolare è l'unico metodo di terapia possibile. Un'indicazione assoluta per l'operazione è un difetto congenito, la cui conseguenza sono significativi disturbi circolatori.

Pertanto, la trasposizione dei grandi vasi (le due arterie principali sono cambiate in alcuni punti) può essere eliminata esclusivamente con il metodo della chirurgia radicale. Lo stesso vale per altre patologie congenite.

Per gli adulti, l'intervento chirurgico è consigliato se la diagnosi prenatale ha mostrato la presenza di scompenso vascolare. Come misura raccomandata, chirurgia per stenosi grave o acuta. I farmaci sono prescritti solo nel periodo di preparazione preoperatoria.

Avvertimento e prevenzione

La prevenzione della stenosi non ha caratteristiche e viene eseguita allo stesso modo di qualsiasi altra patologia del sistema cardiovascolare. Al paziente è consigliato un cambiamento nello stile di vita, rinunciando a cattive abitudini, tra cui fumo, alcol.

Vengono inoltre prescritti una dieta terapeutica e lezioni di educazione fisica. Queste misure aiuteranno a ridurre l'eccesso di peso e ad eliminare il colesterolo cattivo nel sangue.

Il trattamento con rimedi popolari è efficace come prevenzione dell'aterosclerosi e mantenimento del tono del sistema vascolare.

Se mangi solo mezza tazza di semi crudi al giorno, puoi liberarti rapidamente del colesterolo cattivo nel sangue. L'assunzione giornaliera di una manciata di bacche di aronia può normalizzare la pressione sanguigna senza assumere farmaci.

La malattia dell'arteria polmonare congenita o acquisita viene trattata esclusivamente con la chirurgia. Poiché l'operazione chirurgica comporta un rischio elevato, non si dovrebbe accettare frettolosamente l'operazione.

STENOSI DELL'ARTERIA POLMONARE, VALVOLARE Miele.
Stenosi della valvola polmonare isolata (PA) - CHD, caratterizzata da un'ostruzione nel percorso del flusso sanguigno a livello della valvola polmonare. Frequenza - 10-12% dei pazienti con CHD.

Classificazione

Stadio I - stenosi moderata. Non ci sono lamentele. ECG - segni iniziali di sovraccarico del ventricolo destro (VD). La pressione sistolica in esso è fino a 60 mm Hg.
Stadio II - stenosi grave con manifestazioni cliniche caratteristiche. Pressione sistolica nel pancreas -60-100 mm Hg.
Stadio III: una forte stenosi con una pressione ventricolare destra superiore a 100 mm Hg. Corso grave, segni di disturbi circolatori.
IV stadio - scompenso. Caratterizzato da distrofia miocardica, un grave grado di disturbi circolatori. La pressione sistolica nel pancreas potrebbe non essere molto alta, perché. si sviluppa insufficienza contrattile.

Eziologia

malattia ereditaria
Embriopatia da rosolia trasferita nel periodo prenatale. anatomia patologica
Inizialmente, la stenosi valvolare del LA si forma a seguito della fusione dei lembi valvolari senza alcun disturbo nello sviluppo del tratto di efflusso del pancreas. Tuttavia, quando la pressione nel pancreas supera i 200 mm Hg, la sua sezione escretoria alla fine subisce una grave fibrosi e diventa il secondo livello di stenosi
Di solito, i lembi della valvola si fondono lungo i bordi per formare un diaframma membranoso.
Con un decorso clinico lieve, il diametro del lume è superiore a 1 cm
Nei casi più gravi - meno di 3-4 mm
Come risultato dell'impatto del flusso sanguigno che passa attraverso l'apertura ristretta della valvola, si verifica l'espansione post-stenotica del LA
In casi eccezionalmente rari, nei pazienti adulti è possibile la calcificazione della valvola.
fisiologia patologica. I disturbi emodinamici sono causati da un'ostruzione al flusso di sangue dal pancreas al LA
Aumento compensatorio della pressione nel pancreas con un aumento del suo lavoro
La pressione nel pancreas inizia ad aumentare se l'area dell'uscita del pancreas si riduce del 40-69% della norma
Con una stenosi grave, la pressione raggiunge i 200 mm Hg. e altro ancora, e il lavoro del ventricolo aumenta di 5-8 volte
Area critica del foro della valvola - 0,15 cm2
La pressione nel LA rimane normale
Il volume di eiezione VD corretto viene mantenuto allungando il periodo di eiezione
Quando la pressione diastolica RV aumenta, la pressione sistolica atriale destra (RA) aumenta. Di conseguenza, è possibile l'apertura della finestra ovale, quindi il sangue dal PP entra in quello sinistro e si sviluppa la cianosi.

Quadro clinico

Denunce, contestazioni
Mancanza di respiro che si verifica inizialmente con lo sforzo e nei casi più gravi anche a riposo
Dolore al cuore (si verificano negli adolescenti).
Aspetto dei pazienti
Il colore della pelle di solito non cambia. In alcuni pazienti, con la restante finestra ovale aperta, è possibile una cianosi moderata (cianosi delle labbra).
gobba del cuore
Gonfiore e pulsazione delle vene del collo
Tremore sistolico nella proiezione del LA (II spazio intercostale a destra dello sterno)
Pulsazione nella regione epigastrica (aumento della spinta ventricolare).
Percussioni: espansione dei confini del cuore a sinistra ea destra.
Auscultazione: soffio cardiaco rilevato dalla nascita
Soffio sistolico ruvido negli spazi intercostali II-III. Il rumore è condotto verso la clavicola sinistra, ben auscultata nello spazio interscapolare
Il tono è nettamente aumentato. Il rafforzamento del tono I non si nota con insufficienza ventricolare destra o con stenosi pronunciata
II tono su LA è indebolito o assente
A volte si sente un vago soffio diastolico, che indica una concomitante insufficienza valvolare del LA.
Il polso e la pressione sanguigna non cambiano.

Studi speciali

Radiografia del cuore in 3 proiezioni
Proiezione anteroposteriore: allargamento del cuore a destra e a sinistra, espansione del tronco LA in combinazione con un pattern polmonare normale o impoverito
Prima proiezione obliqua: l'ombra del cuore è espansa all'indietro, il contorno dell'esofago contrastato non è spostato (segno di un aumento di PP)
La seconda proiezione obliqua: l'ombra del cuore si espande anteriormente (a causa di un aumento del pancreas).
L'ECG riflette il grado di sovraccarico e ipertrofia del cuore destro
Con una leggera stenosi, l'EOS mantiene la sua posizione normale
Rileva il ritmo sinusale, le aritmie sopraventricolari periodiche
Il sovraccarico del cuore destro aumenta all'aumentare della pressione VD
In questo caso, l'EOS devia a destra e l'angolo a cambia da +70° a +150°
L'ampiezza dell'onda R può superare i 20 mm
Lo spostamento dell'intervallo ST verso il basso e l'onda T negativa nelle derivazioni del torace destro indicano un grado estremo di sovraccarico.
ecocardiografia
Espansione significativa della cavità pancreatica
Espansione post-stenotica del tronco LA
La scansione color Doppler consente di valutare la differenza di pressione tra il RV e il LA.
Cateterizzazione del cuore destro
Impostare la pressione nel pancreas e la differenza di pressione tra esso e il tronco polmonare. Sulla base dei dati ottenuti, è possibile diagnosticare una combinazione di stenosi valvolare e sottovalvolare
Nella stenosi valvolare, nel momento in cui la sonda viene rimossa dal LA nel ventricolo, viene registrato un forte aumento della pressione sistolica.
Quando la stenosi valvolare è combinata con la stenosi sottovalvolare, viene determinata una zona intermedia sulla curva di pressione con una pressione sistolica maggiore rispetto a LA, ma pressione diastolica zero
La saturazione di ossigeno del sangue nelle camere del cuore rientra nell'intervallo normale
Angiocardiografia selettiva nella proiezione laterale - segni diretti di stenosi valvolare (una striscia di illuminazione tra il pancreas contrastato e LA).

Diagnosi differenziale

Difetto interatriale
Stenosi LA rivettata (stenosi del cono arterioso del pancreas)
Stenosi sopravalvolare del LA (stenosi del tronco polmonare in tutto)
Tetralogia di Fallot e altri difetti complessi, incl. Stenosi di Los Angeles.
Trattamento:

Chirurgia

L'eliminazione della stenosi valvolare è l'unico metodo efficace per trattare il difetto.
Indicazioni per la chirurgia - II e III stadio della malattia.
Controindicazione relativa - stadio IV. Tuttavia, se la terapia farmacologica può ridurre la gravità dell'insufficienza circolatoria, è possibile eseguire opzioni di intervento più leggere.
Tipi di vantaggi operativi
Chirurgia chiusa - valvotomia percutanea con palloncino
Si effettua per via transvenosa in fase di cateterizzazione cardiaca con apposita sonda munita di palloncino
Il metodo non è sufficientemente efficace nella stenosi valvolare complicata da fibrosi dell'uscita pancreatica
Valvotomia aperta, eseguita sia in bypass cardiopolmonare che in ipotermia moderata.
Mortalità postoperatoria - 0,5-1,5%.

Terapia farmacologica

Utilizzato per la preparazione preoperatoria o al posto dell'intervento chirurgico nella fase IV
LS - vedi.
Gestione del paziente
Monitoraggio medico regolare dei pazienti che non hanno subito una correzione chirurgica
Prevenzione dell'endocardite infettiva in tutti i pazienti
Identificazione di portatori di infezione da streptococco con la riabilitazione di focolai cronici
Terapia antibiotica profilattica durante eventuali interventi chirurgici
Dopo l'intervento chirurgico, si raccomanda una riecocardiografia annuale.

Sinonimi

Stenosi polmonare valvolare Vedi anche Tetralogia di Fallot, Endocardite infettiva

Abbreviazioni

LA - arteria polmonare
RV - ventricolo destro
PP - atrio destro

ICD

137.0 Stenosi della valvola polmonare

Manuale delle malattie. 2012 .

Guarda cos'è la "stenosi valvolare polmonare" in altri dizionari:

Tesoro. La stenosi mitralica (SM) è un restringimento patologico dell'orifizio atrioventricolare sinistro, causato dalla fusione dei lembi della valvola mitrale (MV) e dal restringimento del suo anello fibroso. Frequenza 0,05 0,08% della popolazione. Età prevalente 40 60 anni… Manuale delle malattie

Tesoro. La stenosi dell'orifizio aortico è un difetto cardiaco sotto forma di un restringimento dell'orifizio aortico dovuto alla patologia della valvola aortica e delle strutture paravalvolari. Frequenza Stenosi aortiche pure isolate si osservano nell'1,5-2% dei casi di cardiopatia valvolare acquisita ... ... Manuale delle malattie

La malattia è una malattia specifica, che è accompagnata da un restringimento nel tratto di efflusso del ventricolo destro dal lato della valvola situata nell'arteria polmonare. Tale cambiamento costituisce un ostacolo significativo, ed è attraverso di esso che il ventricolo deve pompare sangue con uno sforzo considerevole, che, a sua volta, può influire sulla qualità della vita umana.

Tipi di malattie

Tra tutti i difetti cardiaci congeniti conosciuti, la stenosi isolata è molto comune, che è di circa il 12%. La stenosi valvolare è la più comune, anche se a volte può verificarsi stenosi combinata, che si verifica insieme a stenosi sopravalvolare o sottovalvolare, nonché ad altre malattie cardiache congenite note.

In quasi il 90% dei casi di questa malattia, la stenosi viene diagnosticata come valvolare. Il restante 10% è sottovalvolare e sopravalvolare.

La stenosi valvolare è caratterizzata dall'assenza di separazione della valvola stessa in alcuni lembi e dall'acquisizione della forma di un diaframma a forma di cupola con un'apertura fino a 10 mm. La stenosi sottovalvolare è accompagnata da una crescita anormale sia del tessuto fibroso che del muscolo a forma di imbuto che si restringe in parte del compartimento efferente nel ventricolo destro. La stenosi sopravalvolare è caratterizzata da restringimento locale, presenza di numerose stenosi periferiche, ecc.

La malattia è classificata in base al livello degli indicatori di pressione sanguigna e al gradiente di pressione (differenza) che si verifica nel ventricolo e nell'arteria polmonare:

• Fase 1: nella prima fase, la stenosi della bocca dell'arteria polmonare è determinata in forma moderata, la pressione sanguigna è fino al limite di 60 mm Hg. con indicatori di pendenza con punto estremo fino a 30 mm Hg;
• Fase 2: nella seconda fase, la diagnosi diventa una stenosi della bocca dell'arteria polmonare di forma pronunciata con un limite di pressione fino a 100 mm Hg. e con un gradiente - fino a 80 mm Hg. Arte.;
• Fase 3: in questa fase, la malattia è definita come stenosi della bocca dell'arteria polmonare con una forte gravità, l'indicatore di pressione è superiore a 100 mm Hg. Arte. con pendenza superiore a 80 mm Hg;
• Lo stadio 4 è lo stadio più grave della malattia, in cui spesso inizia lo sviluppo della distrofia miocardica e si verifica una violazione della circolazione generale, ma l'aumento della pressione nella regione del ventricolo diminuisce a causa della comparsa di insufficienza delle contrazioni in essa.

I sintomi della malattia

La stenosi polmonare si manifesta in modo diverso a seconda del livello di sviluppo della malattia. È influenzato da indicatori come la pressione ventricolare destra e il gradiente sopra indicati. Con gli indicatori bassi e inespressi sopra indicati, i sintomi o i reclami possono essere completamente assenti.

Nella fase avanzata della malattia si possono osservare le seguenti manifestazioni:

• stanchezza, che compare molto presto anche con carichi minori;
• debolezza generale;
• sonnolenza e vertigini;
• mancanza di respiro e un forte battito cardiaco;
• casi di svenimento;
• attacchi e manifestazioni di angina pectoris in una forma più grave della malattia.

Durante l'esame del paziente in questo caso, il medico attira l'attenzione sulla pulsazione e sulla secrezione delle vene cervicali, sulla pelle pallida, sul tremore sistolico del torace, sulla presenza della cosiddetta gobba cardiaca.

Una diminuzione della gittata cardiaca porta alla cianosi delle labbra, delle falangi e delle guance.

La stenosi della valvola polmonare è una malattia che può verificarsi anche nei bambini. Spesso la sua manifestazione è un ritardo nello sviluppo fisico, che si manifesta in peso corporeo ridotto e bassa statura.

Per i bambini che soffrono di questa malattia sono caratteristici i frequenti raffreddori e lo sviluppo della polmonite. La malattia in alcuni casi si verifica anche nei neonati, la cui causa potrebbe essere la presenza di questa malattia nella madre.

Puoi notare la sua presenza già durante la gravidanza dal rumore o come risultato di una radiografia, che indica un aumento del cuore dal lato del ventricolo destro. Nei neonati, la malattia potrebbe non assumere forme complicate, quindi sono abbastanza in grado di non influenzare negativamente il loro stile di vita abituale.

Se la forma della malattia è moderata o grave, la cianosi appare dai primi giorni, cioè un colore blu nella regione nasolabiale, sulle unghie e sulle labbra. Sfortunatamente, se non curati, questi bambini possono morire nel loro primo anno di vita.

Diagnosi della malattia

Per determinare la stenosi dell'arteria polmonare, è necessario condurre una serie di esami, che includono l'analisi, nonché un confronto dei dati ottenuti. Non ultimi nella diagnosi sono i risultati della cosiddetta diagnostica strumentale.

Con questa malattia, c'è uno spostamento dei bordi del cuore sul lato destro e alla palpazione si nota una pulsazione sistolica nel ventricolo a destra. Secondo i dati ottenuti dopo l'auscultazione e si sente un rumore ruvido e forte, il secondo tono si indebolisce nell'arteria polmonare e quindi viene completamente scisso.

La radiografia indica la stenosi della bocca dell'arteria polmonare, se vi è un'espansione dei confini cardiaci sullo sfondo di un esaurimento dell'immagine polmonare.

La conduzione di un ECG può aiutare a determinare il carico sul ventricolo. L'uso dell'ecocardiografia in presenza di malattia mostra spesso la dilatazione del ventricolo insieme alla dilatazione dell'arteria polmonare.

L'ecografia Doppler viene utilizzata per determinare la differenza di pressione tra il ventricolo e il tronco polmonare.

L'indicatore di pressione è facile da controllare suonando nelle parti giuste del cuore. Questo metodo viene utilizzato anche per determinare il gradiente. In presenza di dolore retrosternale nei pazienti di età superiore ai 40 anni, è indicata l'angiografia coronarica selettiva.

In presenza di sintomi della malattia nei bambini, ai fini di una diagnosi accurata, viene utilizzato quanto segue:

• radiografia che mostra i cambiamenti nei polmoni;
• ECG - per determinare la congestione nella parte destra del cuore;
• ecocardiogramma - per la conclusione finale che indica il grado della malattia.

La cosa più importante nella diagnosi di una malattia è distinguerla da malattie simili come difetti nell'area delle partizioni delle camere cardiache, la triade di Fallot, il complesso di Eisenmenger, ecc.

Trattamento

Il modo più comune ed efficace per trattare questa malattia è la chirurgia, che comporta l'eliminazione della stenosi. Va tenuto presente che questa operazione è indicata solo quando la stenosi dell'arteria polmonare ha raggiunto lo stadio 2 o 3.

Nella stenosi valvolare viene utilizzata la valvuloplastica aperta, in cui vengono tagliate le commessure che si sono fuse insieme. Anche la valvuloplastica con palloncino (endovascolare) è ampiamente utilizzata. Questo è un metodo di eliminazione intravascolare della stenosi, che viene eseguita utilizzando un palloncino gonfiabile e un catetere.

In caso di stenosi sopravalvolare è necessaria la ricostruzione dell'area di restringimento con l'utilizzo di una protesi (xenopericardica) o di un cerotto. La stenosi sottovalvolare richiede l'infundibolectomia. Questo processo è la rimozione del tessuto ipertrofico (muscolo) apparso nell'area del tratto di efflusso del ventricolo destro.

Qualsiasi forma di stenosi è del tutto in grado di causare gravi complicazioni che influiscono sull'aspettativa di vita. Pertanto, la diagnosi e il trattamento devono essere effettuati in modo tempestivo. Nonostante ciò, anche la chirurgia può essere pericolosa con conseguenze come lo sviluppo di un'insufficienza della valvola polmonare.

Il trattamento per i bambini e la base per la sua scelta si basano sul livello di restringimento dell'arteria polmonare. L'intervento chirurgico non può essere prescritto solo con una lieve gravità della malattia o in assenza di disturbi. Se lo sono, il trattamento deve essere applicato urgentemente. Di solito l'operazione viene eseguita all'età di 5-10 anni.

In una forma grave della malattia, l'operazione può essere eseguita immediatamente. Per i bambini viene utilizzata una procedura come la valvuloplastica con palloncino o la ricostruzione chirurgica. In generale, questo trattamento dà buoni risultati e un basso tasso di mortalità.. In piccola misura, si manifesta nella vita ordinaria di un bambino, che, dopo 3 mesi, può benissimo tornare a scuola.

Qualsiasi attività fisica è limitata per un periodo massimo di due anni.

Prevenzione delle malattie e prognosi per il futuro

La stenosi polmonare, indipendentemente dal fatto che si sia verificata negli adulti o nei bambini, con una forma minore, non ha praticamente alcun effetto sulla qualità o sull'aspettativa di vita. Se parliamo di una forma significativa della malattia dal punto di vista emodinamico, porta allo sviluppo precoce dell'insufficienza dal ventricolo destro. Questo, a sua volta, può provocare la morte improvvisa.

Le statistiche mostrano che a seguito dell'operazione per il 91% dei pazienti, l'aspettativa di vita media è di almeno altri 5 anni. In assenza di sintomi gravi nei pazienti adulti, l'operazione può essere posticipata per un certo periodo.

Come misura preventiva per l'insorgenza di questa malattia, soprattutto nei bambini, diventa la fornitura di tutte le condizioni necessarie per il normale corso della gravidanza della futura mamma. Inoltre, devono essere adottate tutte le misure per il tempestivo riconoscimento della malattia, a seguito delle quali è possibile prescrivere un trattamento appropriato.

Può anche essere finalizzato all'eliminazione di quelle malattie che hanno causato i cambiamenti acquisiti dal bambino. Ogni paziente deve essere osservato da specialisti come un cardiologo e un cardiochirurgo e adottare tutte le misure per prevenire lo sviluppo di endocardite infettiva.