Periarterite nodosa: danno graduale a tutti gli organi. Periarterite nodosa: sintomi con foto, cause, trattamento e possibili conseguenze

La periarterite nodosa (poliarterite), o malattia di Kussmaul-Meier (dal latino Periarteriitis) è una condizione patologica delle pareti vascolari, in cui si nota la loro infiammazione prolungata o acuta, che è caratterizzata da formazioni necrotiche sui cumuli di vasi sanguigni e porta all'insufficienza degli organi che alimentano il vaso.

Questa malattia è una vasculite sistemica in cui l'infiammazione si verifica a causa di complessi immunitari.

Di conseguenza, le arterie di piccolo e medio calibro sono interessate da una violazione della normale struttura delle pareti (sporgenza delle pareti). Questa condizione porta a una ridotta circolazione sanguigna, alla nutrizione dei singoli organi e alle aree dei tessuti.

La malattia nodulare, nota anche come poliarterite, colpisce tutti gli strati della parete del vaso arterioso.

L'accumulo di particelle negative nelle cellule, con la formazione di cicatrici fibrose, sono le principali fasi cliniche della patologia, che portano alla formazione di coaguli di sangue, noduli e alla morte dei tessuti degli organi interni.

Nella maggior parte dei casi, la periarterite nodosa si manifesta nei maschi nella fascia di età dai trenta ai cinquant'anni, nei bambini e negli anziani.

Cosa ha di speciale la malattia?

Per la prima volta una malattia come la periarterite nodosa apparve nella seconda metà del diciannovesimo secolo.

Questa è la vasculite (processo infiammatorio dei vasi sanguigni) di una forma speciale.

Soprattutto il fatto che una tale malattia colpisce le arterie di piccole dimensioni negli organi di diversa localizzazione.

Gli organi più comunemente colpiti sono elencati di seguito:

• I siti più comuni di lesione nella periarterite nodosa sono i vasi che nutrono i reni e forniscono sangue al cuore, al cervello e al fegato, così come i vasi del mesentere dell'intestino. La sconfitta di queste navi può portare a complicazioni incompatibili con la vita;
• Secondariamente, soffrono i vasi arteriosi dei muscoli scheletrici, delle ghiandole surrenali, del pancreas e dello stomaco. La sconfitta delle arterie di questi organi è irta di violazioni della funzionalità del corpo;
• Gli ultimi ad essere colpiti sono i vasi di grandi dimensioni: le arterie succlavia e carotide. La loro sconfitta è estremamente rara.

Leggi l'articolo sulle funzioni e la posizione dell'arteria carotide -

La patologia appartiene a un piccolo comune ed è registrata in un caso per un milione della popolazione mondiale. È caratteristico che la sconfitta del maschio avvenga due volte più spesso della femmina.

Le misure preventive, la classificazione e il trattamento finali non sono state elaborate, poiché la malattia è ancora attentamente studiata.

La periarterite nodulare è molto pericolosa e si sviluppa nel più breve tempo possibile o procede in forma cronica. In assenza di un trattamento efficace, il tasso di sopravvivenza è di tredici persone su cento affette da periarterite nodosa.

Necrosi vascolare nella poliarterite nodosa

Inoltre, quasi tutti coloro che hanno avuto la malattia rimangono disabili. La patologia è studiata da specialisti, essendo al confine tra diverse discipline, poiché colpisce un gran numero di organi.

Una cura definitiva per la malattia non è possibile, ma a volte i medici ottengono un periodo stabile di remissione.

Se trovi i primi segni di periarterite nodulare, devi contattare un dermatologo o un medico per le malattie infettive.

Ulteriori trattamenti e consultazioni di altri specialisti si basano su quali vasi sono interessati e su quale organo hanno nutrito.

Ecco perché il trattamento più efficace richiede un'accurata diagnosi differenziale e la consultazione di uno specialista specializzato.

Coinvolgimento renale con periarterite nodosa

Classificazione

La classificazione della periarterite nodosa avviene secondo tre forme cliniche e cinque varianti di sviluppo con diversa aspettativa di vita.

La clinica della malattia, oggi, implica tre forme di periarterite nodosa, riportate nella tabella sottostante.

Forma della malattia	Caratteristica
sviluppo classico	Questa forma è caratterizzata da un aumento della temperatura corporea, un forte calo di peso, dolore ai muscoli e alle articolazioni.
	Questa forma colpisce principalmente il tratto gastrointestinale, il sistema nervoso, il cuore e i reni.
Forma della pelle	È caratterizzato da febbre, perdita di peso, una forte sensazione di debolezza, dolore ai muscoli.
	Questa forma è caratterizzata dalla formazione di noduli sottocutanei, localizzati negli arti, dove possono progredire ulcere e alterazioni cutanee necrotiche.
Diverse opzioni di sviluppo	Non si osservano segni caratteristici.
	I criteri diagnostici vengono determinati dopo una biopsia cutanea, o un intervento chirurgico, con lo studio del materiale in un laboratorio specializzato. Poiché la malattia non è completamente compresa, non si possono escludere danni simultanei ad altri organi.

La divisione in tipi di periarterite nodosa avviene in base alle varianti del suo decorso, che influenzano l'aspettativa di vita e la qualità della vita quotidiana.

Tipo	Sintomi	Durata
corso benigno	Infiammazione cutanea locale, remissione che dura fino a cinque anni	Non differisce in alcun modo dall'aspettativa di vita delle persone sane
Sviluppo lento	Processo infiammatorio del sistema nervoso periferico e insufficienza della circolazione sanguigna alle estremità	In assenza di oneri, l'aspettativa di vita è superiore a dieci anni dal momento in cui compaiono i primi segni
Tipo con ricadute	Le ricadute si verificano con una diminuzione del dosaggio di farmaci, infezioni, ipotermia e raffreddori	Se non trattata, l'aspettativa di vita è di circa cinque anni nel tredici per cento dei pazienti.
		Con un trattamento efficace, il tasso di sopravvivenza sale al quaranta percento
Fugace	Patologie renali e ipertensione arteriosa patologica	Il paziente vive fino al momento della rottura o del completo restringimento dell'arteria renale
tipo fulmine	Ipertensione patologica, patologia renale, insufficienza cardiaca, ulcere intestinali, trombosi delle arterie intestinali	Da cinque mesi a un anno

Con una forma benigna di periarterite nodosa e l'efficacia del trattamento, è possibile una combinazione con l'attività professionale e una normale qualità della vita.

Altri tipi di progressione della periarterite nodosa sono caratterizzati da disturbi dei singoli organi che richiedono un trattamento costante ed efficace.

Anche l'uso del trattamento porta all'invalidità temporanea, e quindi alla definizione di disabilità.

Cause di periarterite nodulare

Le cause della periarterite nodosa non sono state definitivamente determinate.

Le versioni principali dell'origine della patologia sono:

• Lesioni infettive di natura batterica;
• Danni espliciti alle tossine di bevande alcoliche o altre sostanze;
• Sifilide;
• Reazioni allergiche o ipersensibilità vascolare;
• Danni meccanici alle pareti vascolari.

Secondo le ipotesi moderne, la versione più comune della sconfitta della periarterite nodulare è la presenza di infezione da HIV, influenza, rosolia, epatite B e altre infezioni virali nelle persone.

Cambiamenti vascolari nella periarterite nodosa - A - normale, B - infiammazione autoimmune

Inoltre, ci sono alcuni fattori di rischio, tra cui:

• ipotermia;
• disposizione genetica;
• irradiazione del corpo;
• Reazioni allergiche del corpo a determinati tipi di farmaci;
• Immunocomplessi che si depositano sulle pareti vascolari provocandone il danno;
• Bambini con reazioni allergiche al cibo, alta sensibilità ai farmaci, attacco di cuore coronarico, ipertensione.

Sintomi di periarterite nodulare

La progressione della malattia ha sintomi pronunciati, che sono mostrati nella tabella seguente.

segno clinico	Caratteristica
Aumento della temperatura corporea	Gli indicatori di temperatura per la periarterite nodosa hanno misure elevate caratteristiche, che non diminuiscono durante il trattamento antibiotico
Anomalie della pelle	Pallore della pelle, vasodilatazione sottocutanea degli arti inferiori, noduli sottocutanei che fanno male
Rapida perdita di peso	Un forte calo è caratterizzato da perdite fino a trenta chilogrammi al mese, con debolezza generale e apatia per l'attività.
Patologie renali	Restringimento dell'arteria del rene, la sua rapida rugosità, la formazione di proteine, la morte del tessuto renale e la sua insufficienza
Patologie polmonari	Dolore al petto, respiro pesante, tosse, espettorazione con sangue, morte del tessuto polmonare
Patologia della struttura dell'occhio	Protrusioni o sigilli nelle pareti dei vasi oculari, deformazione della retina, che porta a un calo della vista
Patologie del tratto gastrointestinale	Dolore in diverse parti dello stomaco, vomito, diarrea, emorragie dallo stomaco, nausea, aumento del tono dei muscoli della parete anteriore della regione addominale, morte del tessuto pancreatico, ulcere intestinali in grado di rompersi
Condizione patologica dei vasi arteriosi delle gambe	Afflusso di sangue insufficiente alle dita dei piedi, che è irto di cancrena. Le sporgenze delle navi possono essere deformate con ulteriori emorragie interne
Disturbi endocrini	Infiammazione causata dalla produzione di anticorpi contro le proprie cellule, localizzata nei testicoli maschili, malfunzionamento delle ghiandole surrenali e della tiroide
Danni a muscoli e articolazioni	Dolore, debolezza generale, atrofia muscolare, arterite delle grandi articolazioni, possibilmente diverse contemporaneamente
Sindrome cardiovascolare	Processo infiammatorio nei vasi del cuore, che porta a dolore toracico, battito cardiaco irregolare, morte del tessuto muscolare cardiaco, insufficienza della valvola mitrale e ipertensione
Patologie del sistema nervoso	La sconfitta di una o più terminazioni nervose, che sono accompagnate da bruciore, sensazione di debolezza alla gamba, infiammazione delle meningi, convulsioni

Diagnosi di poliarterite

La diagnosi avviene confrontando i sintomi mostrati nella tabella sottostante.

Quando i tre criteri corrispondono, viene diagnosticata la periarterite nodosa.

Criteri per la diagnosi di periarterite nodosa - A, B - liveso reticularis; C - cambiamenti caratteristici nella biopsia (un campione di tessuto ottenuto durante una biopsia)

Criteri per la diagnosi	Caratteristica
Epatite B	Fissare una determinata diagnosi in un paziente o anticorpi prodotti contro di essa
Dolore ai testicoli	Che non siano causati da infortuni o malattie infettive
Perdita di peso di oltre quattro chilogrammi al mese	Si verificano senza modificare la dieta e la dieta
Aumento della pressione sanguigna
Rete vissuta	È una condizione patologica della pelle, in cui si registra una tinta bluastra, dovuta a vasi traslucidi traboccanti di sangue
Mialgia	Sensazione di debolezza e dolore ai muscoli delle gambe. Non si osserva dolore alle spalle e alla parte bassa della schiena
Un aumento del livello di urea, o creatina, nel sangue	Quando si supera la creatina superiore a 133 mmol / l, urea - superiore a 14,4 mmol / l. Inoltre, non c'è disidratazione o ostruzione delle vie urinarie.
Esame bioptico	Quando il tessuto viene prelevato per una biopsia cutanea, si nota che è impregnato di varie forme di leucociti, granulociti, ecc.
Anomalie in angiografia	Quando si studiano le navi con un mezzo di contrasto, vengono registrate sporgenze o sovrapposizioni di vasi arteriosi di piccole dimensioni che portano a singoli organi. I depositi aterosclerotici non vengono rilevati, così come altri difetti non associati all'infiammazione.
Mononeurite (polineuropatia)	Viene registrata l'infiammazione di una o più terminazioni nervose nel sistema nervoso periferico

Trattamento della periarterite nodulare

Il protocollo per la cura di una malattia come la periarterite nodosa è una terapia lunga e continua.

Il corso è composto da un medico di diverse specializzazioni, a seconda della localizzazione dei vasi interessati.

I pazienti affetti da periarterite nodosa necessitano di riposo a letto, una corretta alimentazione con la massima saturazione di vitamine e sostanze nutritive, nonché una terapia opportunamente selezionata.

I farmaci più comunemente usati per la periarterite nodosa sono:

• Glucocorticosteroidi ad alti dosaggi (Prednisolone, Desametasone, Triamcinolone)- I farmaci hanno il massimo effetto nelle fasi iniziali dello sviluppo della malattia. Il loro uso a lungo termine abbassa la pressione sanguigna ed elimina l'insufficienza renale. I farmaci aiutano ad alleviare l'infiammazione e sopprimono il sistema immunitario;
• Medicinali pirazolonici (aspirina, butadione)- sono usati insieme a farmaci antinfiammatori non steroidei per potenziare l'effetto dei glucocorticosteroidi;
• Farmaci citotossici (ciclofosfamide, azatioprina)- contribuire ad evitare il progredire di gravi oneri;
• Quando si corregge l'ipertrombocitosi e si previene la CID (Trental, Curantil)– ripristinare una sana circolazione sanguigna locale;
• Antibiotici- sono utilizzati per lesioni infettive della pelle;
• Per eliminare i sintomi: antidolorifici e ipertensione. Inoltre, viene utilizzato l'uso di complessi vitaminici, diuretici e glicosidi cardiaci.

Dopo che il processo infiammatorio acuto si è attenuato, vengono utilizzati la terapia fisica, il massaggio e la fisioterapia. In casi estremi, viene utilizzata la plasmaferesi o l'emosorbimento.

Quali sono le misure preventive?

• Nutrizione appropriata. La dieta dovrebbe contenere una grande quantità di vitamine e sostanze nutritive in modo che le pareti dei vasi rimangano elastiche;
• Rispetto della routine quotidiana. La giornata lavorativa dovrebbe contenere una quantità sufficiente di riposo e sonno salutare;
• Mantenere l'equilibrio idrico. Consumare almeno un litro e mezzo di acqua potabile pulita al giorno;
• Stile di vita più attivo. Si consiglia di camminare per almeno un'ora al giorno, nonché di praticare sport attivi;
• Trattare tempestivamente le malattie infettive;
• Studiare attentamente le istruzioni per i medicinali, al fine di evitare reazioni allergiche;
• Sottoponiti a un controllo una volta all'anno.

Tutte le azioni mirano a mantenere uno stato sano dei vasi sanguigni.

Video: poliarterite nodosa.

Qual è la previsione?

La previsione per la periarterite nodulare non è molto favorevole. Gravi danni ai vasi sanguigni, che portano alla disfunzione e alla morte dei tessuti degli organi, possono portare alla morte. Secondo le statistiche, la remissione si ottiene nella metà dei pazienti registrati.

L'efficacia del trattamento della periarterite nodosa dipende dalla correttezza della sua nomina, dalla tempestività della diagnosi e dal rispetto delle raccomandazioni preventive.

Se trovi i minimi sintomi, vai in ospedale per un esame completo.

Non auto-medicare e sii sano!

La vasculite sistemica si riferisce a malattie che si basano su diffusi cambiamenti necrotico-infiammatori nei vasi sanguigni. Vasculite di varia gravità può verificarsi con tali malattie diffuse del tessuto connettivo come artrite reumatoide (AR) E lupus eritematoso sistemico (LES), determinando in gran parte il loro corso. Prima di tutto, viene considerata la vasculite sistemica indipendente, "primaria", in cui i cambiamenti infiammatori nei vasi (principalmente -) costituiscono la base delle manifestazioni cliniche e anatomiche della malattia in tutte le sue fasi.

Cause

Le cause di queste malattie sono in gran parte sconosciute. Nei meccanismi di sviluppo, viene attribuita una seria importanza ai disturbi immunitari. Questo punto di vista è coerente con fatti come la possibilità di sviluppare una grave vasculite necrotizzante con malattia da siero e altre malattie immunocomplesse. Nei pazienti con alcune varianti di vasculite sistemica, nella parete vascolare si trovano depositi di immunoglobuline e complemento. Infine, il prednisone e gli immunosoppressori costituiscono la base della terapia per la vasculite sistemica.

Morfologicamente si notano alterazioni fibrinoidi e necrosi delle pareti vascolari, in combinazione con infiltrazione cellulare, che si estende anche perivascolare. L'infiltrato nelle fasi acute è costituito da neutrofili; successivamente compaiono monociti, linfociti e plasmacellule e, in alcune varianti di vasculite, anche cellule giganti.

L'edema e la proliferazione dell'endotelio in combinazione con emorragie perivascolari frequentemente osservate portano al restringimento del lume dei vasi di piccolo calibro e, quindi, all'ischemia degli organi corrispondenti. La localizzazione più frequente nella maggior parte delle vasculiti sistemiche è il sistema arterioso, cioè stiamo parlando principalmente di arterite sistemica. In alcune forme di vasculite, altre navi soffrono in misura non minore.

Classificazione

Non esiste un'unica classificazione della vasculite. Di solito, gli autori tendono a raggruppare la vasculite in base alla comunanza di cambiamenti morfologici, manifestazioni cliniche e meccanismi individuali di sviluppo. Il calibro delle navi prevalentemente colpite è estremamente importante, che di solito è sottovalutato. La prognosi e il decorso della malattia dipendono spesso da quale delle arterie più grandi è coinvolta nel processo tra tutti i vasi colpiti in questo caso.

Ad esempio, con la poliarterite nodosa, un paziente può essere affetto da arteriole, arterie di piccolo e medio calibro, ma solo la sconfitta di quest'ultima comporta una reale minaccia di infarto del miocardio. In generale, con vasculite, si distinguono i seguenti livelli di danno predominante: i vasi più piccoli (arteriole, capillari, venule), piccole arterie (intraorganiche), medie arterie (coronarie, mesenteriche, epatiche, renali), grandi arterie (vertebrale. temporale, aorta).

La classificazione della vasculite proposta da D. Scott (1986) è molto conveniente:

1. Arterite necrotizzante sistemica.

A. Il gruppo di poliarterite nodosa, che comprende principalmente la classica poliarterite nodosa (periarterite, nonché arterite di tipo simile nelle malattie diffuse del tessuto connettivo, in particolare nell'AR e nel LES).

B. Un gruppo di arterite granulomatosa, i cui principali rappresentanti sono l'angioite granulomatosa allergica (eosinofila) e la granulomatosi di Wegener.

2. Vasculite immunitaria dei piccoli vasi, che include vasculite emorragica (malattia di Schonlein-Henoch), crioglobulinemia mista essenziale e vasculite di tipo simile, talvolta riscontrata in pazienti con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e altre malattie reumatiche sistemiche.

3. Arterite di grandi navi. Esempi di queste malattie sono l'arterite a cellule giganti (malattia di Horton, arterite temporale) e l'arterite di Takayasu.

Esistono forme transitorie tra la classica poliarterite nodosa e l'arterite granulomatosa, che ne giustifica l'inclusione nella stessa categoria qualificante dell'arterite sistemica necrotizzante. Va tenuto presente che la vasculite può esistere sia come entità nosologica indipendente, sia come sindrome ovviamente secondaria in altre malattie reumatiche, e in un paziente possono verificarsi diversi tipi di vasculite.

Questa malattia, chiamata (non proprio esattamente) fino a poco tempo fa, periarterite nodosa, in realtà lo è panarterite, poiché è caratterizzato dal coinvolgimento di tutti gli strati della parete vascolare nel processo. Nella massima misura, questa malattia è caratterizzata da danni alle arterie di piccolo e medio calibro. Istologicamente, vi è infiltrazione di cellule infiammatorie e necrosi fibrinoide dell'avventizia, della media e dell'endotelio. Nella fase attiva della malattia, specialmente nelle prime fasi, predominano i neutrofili e l'abbondanza di "scarti" di nuclei cellulari da cellule in decomposizione attira l'attenzione.

Nelle fasi successive della malattia, negli infiltrati sono visibili anche cellule mononucleate, possibilmente una quantità moderata di eosinofili. In rari casi si trovano singole cellule giganti. Al termine dell'infiammazione in una particolare area del vaso, l'infiltrato infiammatorio scompare, si sviluppa la sostituzione fibrosa del fuoco interessato (in particolare lo strato subendoteliale) con la distruzione della membrana elastica interna. La presenza simultanea in un paziente di vari stadi di lesione arteriosa è caratteristica.

La formazione di grossi noduli perivascolari (aneurismi o infiltrati infiammatori), che hanno dato il nome di battesimo alla malattia, è in realtà una rarità. Il danno profondo alla parete arteriosa porta sia alla trombosi vascolare che alla formazione di aneurismi. Il risultato di questi processi sono frequenti infarti ed emorragie, così tipici della poliarterite nodosa.

Poliarteriteè una malattia piuttosto rara. La sua frequenza è stimata in circa 1: 100.000 e lo sviluppo di nuovi casi della malattia - in 2-3: 1.000.000 Gli uomini si ammalano 3 volte più spesso delle donne. Possono essere colpite tutte le fasce di età, ma il più delle volte la malattia inizia tra i 40 ei 60 anni.

Eziologia e patogenesi

Le opinioni sulla patogenesi della poliarterite sono essenzialmente le stesse- la maggior parte degli autori ritiene che si basi su meccanismi immunitari. Per la prima volta, un tale punto di vista è emerso negli anni '20 a causa della somiglianza dei cambiamenti vascolari morfologici in questa malattia e delle tipiche sindromi immunopatologiche derivanti dalla sensibilizzazione da parte di una proteina estranea, in particolare, con il fenomeno Arthus e la malattia da siero. Di fondamentale importanza furono gli studi di A. Rich e J. Gregory (1943), che per primi ottennero un modello di periarterite nodulare in esperimenti su conigli mediante sensibilizzazione con siero di cavallo e sulfadiazina.

A. Rich (1942, 1945) ha anche dimostrato che in alcuni pazienti la malattia si sviluppa in base al tipo di reazione immunitaria alla somministrazione di sieri terapeutici, sulfonamidi e preparati di iodio. In futuro, le idee sulla patogenesi immunitaria della periarterite nodulare sono state ulteriormente rafforzate. Ci sono state molte descrizioni dello sviluppo di questa malattia dopo l'uso di farmaci che hanno un effetto sensibilizzante.

Questi includono vari farmaci chemioterapici, antibiotici, vaccini, sieri, alogeni, ecc. L'aumento dei casi di poliarterite negli ultimi decenni è associato proprio al crescente utilizzo di nuovi agenti farmacologici. In una serie di osservazioni cliniche, la poliarterite si è sviluppata dopo infezioni batteriche o virali, il che ha permesso di sollevare la questione del ruolo eziologico degli antigeni corrispondenti.

Studi successivi hanno dimostrato che il danno del tessuto immunitario di tipo III è essenziale nella patogenesi della poliarterite - antigene di deposizione di immunocomplessi- anticorpi nelle pareti arteriose. Questi complessi sono in grado di attivare il complemento, con conseguente danno tissutale diretto, nonché la formazione di sostanze chemiotattiche che attraggono i neutrofili alla lesione.

Questi ultimi fagocitano gli immunocomplessi ritardati, determinando il rilascio di enzimi lisosomiali in grado di distruggere la membrana principale e la membrana elastica interna della parete vascolare. L'attivazione del complemento e l'infiltrazione dei neutrofili svolgono un ruolo fondamentale nello sviluppo della poliarterite. La rimozione dei componenti del complemento (da C3 a C9) o dei neutrofili dal corpo degli animali da esperimento previene lo sviluppo di vasculite, nonostante la deposizione di complessi immunitari nella parete vascolare.

Di particolare importanza è l'interazione degli immunocomplessi e dei neutrofili con le cellule endoteliali. Questi ultimi hanno recettori per il frammento Fc delle IgG umane e per il primo componente del complemento (C1q), che facilita il legame con gli immunocomplessi. I neutrofili sono in grado di "attaccarsi" attivamente all'endotelio e, in presenza di complemento, essere citotossici a causa del rilascio di radicali dell'ossigeno attivato. Le cellule endoteliali producono una serie di fattori coinvolti nella coagulazione del sangue e promuovono la trombosi in condizioni di infiammazione della parete vascolare.

Tra i pochi antigeni specifici, la cui partecipazione al processo patologico della poliarterite è stata oggettivamente dimostrata, l'antigene di superficie dell'epatite B (HBs-Ag) attira un'attenzione particolare. Nel 1970 D.Gocke et al. descritto per la prima volta la deposizione di HBs-Ag e IgM nella parete arteriosa di un paziente con poliarterite. Successivamente, questo fatto è stato confermato in relazione alle arterie colpite di diverso calibro e localizzazione.

La combinazione di questi risultati con una diminuzione della concentrazione sierica del complemento e un aumento degli immunocomplessi circolanti ha portato a ipotizzare che la poliarterite possa essere una malattia immunocomplessa in cui l'HBs-Ag può essere un antigene trigger, cioè il principale fattore eziologico. Allo stesso tempo, non si deve considerare che l'HBs-Ag svolge un ruolo specifico nello sviluppo della poliarterite. È molto più probabile che sia uno degli antigeni più comuni che causano lo sviluppo della malattia, ma non l'unico possibile fattore eziologico.

Ciò è dimostrato dalla presenza di pazienti con poliarterite che hanno immunocomplessi (circolanti e nelle pareti delle arterie) che non contengono HBs-Ag. Nella maggior parte di questi casi non è possibile stabilire un antigene specifico, ma in alcuni pazienti viene identificato. C'è un messaggio su un paziente con cancro e poliarterite, i cui complessi immunitari includevano un antigene tumorale. Va inoltre tenuto presente che molte persone sono portatrici di HBs-Ag e ciò non provoca in esse un processo patologico. Persone conosciute con poliarterite, in cui l'antigene corrispondente è stato trovato nel sangue, ma i complessi immunitari non sono stati registrati.

In accordo con questi dati, è molto probabile considerare la poliarterite come una malattia prevalentemente da immunocomplessi causata da vari antigeni: batterico, virale, farmacologico, tumorale, ecc. Allo stesso tempo, non vi è motivo di credere che la formazione e la deposizione di immunocomplessi siano l'unico meccanismo possibile per lo sviluppo della malattia. È molto probabile che percorsi patogenetici diversi portino a un'infiammazione arteriosa sistemica con un quadro clinico molto simile o addirittura identico.

In ogni caso, l'assenza di depositi di immunocomplessi nei vasi dei pazienti con poliarterite non è rara. È interessante notare che l'esperimento è stato in grado di mostrare la possibilità di sviluppare sia vasculite virale da immunocomplessi (nei topi infettati dal virus della linfocoriomeningite) sia vasculite dovuta a danno virale diretto all'endotelio e all'intima vascolare (nell'arterite virale equina). Si ritiene che nell'uomo il danno diretto alle piccole arterie con la loro necrosi possa essere causato da virus della rosolia e citomegalovirus.

Nell'esperimento, le alterazioni delle arterie, indistinguibili dai segni morfologici della poliarterite, sono causate da vari effetti non immunitari: elevata ipertensione arteriosa indotta dalla compressione delle arterie renali; l'introduzione del desossicorticosterone acetato insieme al cloruro di sodio; la nomina di un estratto della ghiandola pituitaria anteriore sullo sfondo della nefrectomia unilaterale. Apparentemente, il principale fattore comune è l'effetto di un forte aumento del tono delle arterie con possibili alterazioni necrotiche delle loro pareti.

È interessante notare che non è stato possibile rilevare gli anticorpi contro i componenti delle pareti arteriose nei pazienti con poliarterite. Ci sono descrizioni di questa malattia in individui con una deficienza congenita del secondo componente del complemento o un inibitore naturale degli enzimi proteolitici (ai-antitripsina). L'associazione con specifici antigeni di istocompatibilità non è del tutto chiara; c'è supervisione separata su una combinazione con HLA-DR-7.

Pertanto, vi è motivo di credere che la poliarterite sia una malattia eterogenea, nello sviluppo della quale possono essere coinvolti vari fattori causali e patogenetici, tra i quali il meccanismo dell'immunocomplesso sembra essere il più frequente e significativo.

Il quadro clinico della poliarterite è determinato principalmente dalla localizzazione, dalla prevalenza e dal grado di danno vascolare. Di per sé, i sintomi della malattia non sono affatto caratteristici, ma le loro combinazioni e la notevole diversità hanno un valore diagnostico significativo. L'esordio della malattia è spesso acuto, o almeno abbastanza distinto. Lo sviluppo graduale della malattia è meno comune.

Tra i primi segni è caratterizzato da un aumento della temperatura corporea da innalzamenti periodici, non superiori a 38°C, a frenetici o costanti, somiglianti nei casi più gravi a quello della sepsi, della tubercolosi miliare o della febbre tifoide. La somiglianza con queste malattie è talvolta esacerbata dalla condizione generale dei pazienti con poliarterite (soprattutto nel suo decorso più sfavorevole: prostrazione, coscienza offuscata, lingua secca e rivestita, mancanza di respiro, oliguria).

Più della metà dei pazienti ha una perdita di peso significativa e rapida. La sindrome del dolore di varia localizzazione è molto spesso espressa (principalmente dolore grave e prolungato nei muscoli e nelle articolazioni, meno spesso nell'addome, nella regione del cuore, nella testa, ecc.). La febbre e la mialgia sono le caratteristiche cliniche più importanti per differenziare la poliarterite dalla vasculite reumatoide ed emorragica.

Manifestazioni particolari di poliarterite

Le lesioni cutanee si verificano in circa ¼ dei pazienti con prilearterite, a volte essendo uno dei sintomi iniziali della malattia. La predominanza delle alterazioni cutanee in alcuni casi ha portato alcuni autori ad isolare prevalentemente la "forma cutanea" della poliarterite. La natura della patologia cutanea può essere molto diversa: orticaria, eritema multiforme, eruzione maculopapulare, Livedo reticularis con un pattern pronunciato di "marmorizzazione" della pelle, piccole emorragie.

Molto raramente, nel tessuto sottocutaneo, è possibile palpare piccoli noduli di dimensioni fino a 5-5 mm (talvolta lievemente dolorosi o pruriginosi), che sono aneurismi di arterie di piccolo o medio calibro o granulomi localizzati nel loro guscio esterno. Sono caratteristici cambiamenti necrotici relativamente rari nella pelle dovuti a infarti dei vasi cutanei e manifestati da ulcerazione. Di solito sono multipli e piccoli, ma in caso di blocco delle arterie più grandi, sono estesi e combinati con cancrena periferica dei tessuti delle estremità. Le eruzioni di bolle e bollose sono estremamente rare.

Cambiamenti della pelle(prevalentemente ulcere, noduli, Livedo) con un quadro istologico tipico di poliarterite a volte si presentano senza segni di una malattia sistemica o sono associati a moderati sintomi muscolari e neurologici (ma relativi solo all'arto su cui sono localizzate queste alterazioni cutanee). In tali pazienti, il livello del complemento è normale, i disordini immunitari e l'HB-Ag non vengono rilevati. Queste forme della malattia hanno un decorso cronico favorevole, la loro prognosi è buona. Ci sono indicazioni della loro possibile associazione con la malattia infiammatoria intestinale.

I cambiamenti nel sistema locomotore sono associati principalmente al coinvolgimento dei vasi dei muscoli e della membrana sinoviale delle articolazioni nel processo. La mialgia è un disturbo molto comune e precoce; si verificano nel 65-70% dei pazienti; sono particolarmente caratteristici nei muscoli delle gambe. In circa la metà di questi casi, i sintomi del coinvolgimento muscolare non si limitano al dolore (spontaneo e durante i movimenti), ma includono anche dolorabilità alla palpazione, atrofia non associata a neurite, foche focali, debolezza muscolare, cioè segni clinici di miosite. Questi dati spiegano le difficoltà che a volte sorgono nella differenziazione di poliarterite e dermatomiosite.

Anche le lesioni articolari sono molto comuni e talvolta i primi sintomi della malattia. L'artralgia è caratteristica della maggior parte dei pazienti. Anche la vera artrite non è rara, che, sullo sfondo di una grave condizione generale e di un forte dolore muscolare, può scomparire dalla vista. È caratteristica l'artrite reversibile delle grandi articolazioni, che non porta a deformità e cambiamenti ossei erosivi. L'artrite è più comune nelle prime fasi della malattia, tende a colpire gli arti inferiori e può essere asimmetrica. Quando si analizza l'essudato sinoviale, vengono rilevati cambiamenti infiammatori non specifici con leucocitosi neutrofila moderata. Con l'aiuto di una biopsia della membrana sinoviale, è possibile stabilire alterazioni vascolari tipiche della poliarterite.

Il danno renale nella poliarterite è osservato nell'80-85% dei casi. Di grande importanza sono i cambiamenti nei vasi glomerulari, che si verificano clinicamente, di regola, secondo il tipo di glomerulonefrite e, con gravità significativa, hanno un valore prognostico sfavorevole.

Nelle fasi iniziali, i principali segni di danno renale sono l'ematuria e la proteinuria, comprese quelle molto moderate. L'edema è insolito. L'ipertensione è comune, ma la pressione sanguigna normale non esclude la patologia renale. Man mano che i cambiamenti nei glomeruli renali progrediscono, la capacità di filtrazione dei reni diminuisce, la creatininemia aumenta e l'insufficienza renale si sviluppa in tempi relativamente brevi. Questo spiega l'elevata mortalità dei pazienti con poliarterite da uremia - circa il 20-25% di tutti i casi con esito fatale.

Oltre ai cambiamenti glomerulari caratteristici della poliarterite, ne vengono descritti altri molto meno comuni e solitamente associati a danni ai vasi più grandi. Quindi, la trombosi arteriosa può essere la causa dell'infarto renale con la comparsa di forti dolori nella regione lombare e massiccia ematuria. È possibile la necrosi papillare. La rottura di un aneurisma di un tronco arterioso relativamente grande a volte causa un'ematuria abbondante e pericolosa per la vita. In altri casi, si verificano emorragie estese nel tessuto renale e nel tessuto circostante con la formazione di un ematoma perirenale o retroperitoneale. Quest'ultimo può simulare un ascesso pararenale, data la febbre alta insita nella poliarterite.

Sindrome nevroticaè raro e di solito deriva dalla trombosi della vena renale. Delle altre lesioni del sistema urinario, occasionalmente si nota il coinvolgimento dei vasi della vescica (manifestata clinicamente dalla disuria) e degli ureteri. In quest'ultimo caso, con l'ausilio dell'ureterografia, è possibile stabilire uno spasmo degli ureteri con l'espansione delle sezioni sovrastanti. La violazione del deflusso di urina a causa del restringimento funzionale degli ureteri minaccia lo sviluppo di idronefrosi con un'infezione secondaria molto probabile.

Il sistema cardiovascolare è interessato nella poliarterite, secondo studi post mortem, in circa il 70% dei pazienti. Come principale causa di morte, queste lesioni sono al secondo posto, seconde solo alla patologia renale. L'elevata frequenza di coinvolgimento nel processo delle arterie del cuore porta naturalmente all'insufficienza coronarica, le cui manifestazioni cliniche non sono sempre distinte e talvolta completamente assenti. Questa caratteristica della malattia è spiegata dalla lesione predominante delle arterie di piccolo e medio calibro, che in molti pazienti non è accompagnata dai tipici dolori dell'angina. Nella poliarterite sono stati descritti piccoli infarti miocardici indolori. In questi casi, uno studio elettrocardiografico è di grande aiuto.

Molto spesso si sviluppa insufficienza circolatoria congestizia, che è difficile da trattare. Sono caratteristici vari disturbi del ritmo e della conduzione, in particolare extrasistoli sopraventricolari e tachicardia. Tali aritmie possono essere il risultato di danni ai vasi del nodo senoatriale, che è vascolarizzato molto attivamente.

In alcuni pazienti, la causa della morte è la rottura degli aneurismi dei vasi coronarici, che si osservano anche nei neonati. Contrariamente alle idee precedenti, la pericardite essudativa è comune - in quasi 1/3 dei pazienti. Tuttavia, il versamento è solitamente piccolo e clinicamente poco manifesto. Pertanto, l'esame ecocardiografico è indicato per tutti i pazienti con poliarterite. L'endocardite (solitamente della valvola mitrale) non è caratteristica della poliarterite e di solito non viene diagnosticata durante la vita.

Nella genesi dell'insufficienza circolatoria, oltre all'arterite coronarica, è importante l'ipertensione, che si verifica nella maggior parte dei pazienti a causa del simultaneo danno renale. L'effetto negativo della pressione sanguigna elevata è esacerbato dal fatto che di solito si sviluppa in modo relativamente acuto, rendendo difficile l'attuazione di meccanismi compensatori. L'ipertrofia miocardica (se ha il tempo di svilupparsi) o la sua dilatazione è in larga misura associata proprio all'ipertensione di origine renale.

La sconfitta dei tronchi venosi, che a volte procede secondo il tipo di flebite migrante, e la sindrome di Raynaud sono rare manifestazioni di poliarterite.

Le lesioni polmonari non sono molto caratteristiche della poliarterite classica, ma sono caratteristiche di altre vasculiti. Tuttavia, anche con la vera poliarterite, in rari casi, l'arterite dei rami dell'arteria polmonare si verifica con la loro trombosi, emottisi e diffuse emorragie intrapolmonari. Organi digestivi e addominali. La sconfitta dei vasi del tubo digerente si verifica in quasi la metà dei pazienti e dà gravi sintomi clinici.

La localizzazione dei danni è varia; molto spesso si riscontrano cambiamenti nelle arterie dell'intestino tenue e del mesenterico, lo stomaco soffre meno spesso. La trombosi e la rottura dei vasi colpiti sono la causa della sindrome del dolore estremamente caratteristica e del sanguinamento (intestinale, meno spesso gastrico) per la poliarterite. La combinazione di queste caratteristiche è di particolare valore per la diagnosi. La trombosi arteriosa può portare alla necrosi delle pareti intestinali con la loro rottura e lo sviluppo della peritonite.

I primi e più frequenti segni di coinvolgimento nel processo del tratto gastrointestinale sono il dolore addominale, che può simulare un addome acuto. Spesso in questi casi viene eseguito un intervento chirurgico e spesso solo dopo una biopsia del tessuto rimosso può essere fatta una diagnosi corretta. Di grande valore diagnostico è l'angiografia, che consente di rilevare aneurismi delle arterie della cavità addominale (in particolare, intestinali ed epatiche) nella maggior parte dei pazienti.

Il dolore addominale può essere dovuto a ischemia o microinfarti del fegato, della milza o del mesentere. Il danno ai vasi epatici, oltre agli infarti e alla necrosi, è talvolta accompagnato da reazioni proliferative nel tessuto interstiziale dell'organo, che contribuisce allo sviluppo dell'ematomegalia. Una causa relativamente comune di quest'ultimo è l'insufficienza circolatoria dovuta a danno cardiaco.

I test di funzionalità epatica sono spesso anormali. La milza aumenta in un piccolo numero di pazienti, e anche nelle persone con evidente arterite splenica, non sempre si riscontra un aumento dell'organo. Tra le rare sindromi addominali da poliarterite meritano menzione la sindrome del "rospo addominale" e la pancreatite acuta.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarterite nodosa: cause, sintomi/segni, diagnosi, trattamento

La periarterite nodosa (poliarterite) è un'infiammazione acuta o cronica della parete arteriosa, che porta allo sviluppo di insufficienza d'organo. Questo è sistemico, a causa di infiammazione da immunocomplessi e danni alle arterie di piccolo e medio calibro di tipo muscolo-elastico con formazione di aneurismi. La malattia si manifesta con febbre, mialgia, artralgia, grave intossicazione e sintomi specifici di danno agli organi interni: reni, polmoni, cuore, pelle, apparato digerente.

Tutti gli strati della parete arteriosa sono coinvolti nel processo infiammatorio. Tossine batteriche, virus e farmaci sono antigeni che interrompono l'omeostasi immunologica del corpo. Le strutture dei tessuti sono danneggiate, compresi i vasi sanguigni. Si formano irritanti angiogenici, si forma una reazione autoimmune. L'infiltrazione cellulare e la necrosi fibrinosa sono le principali fasi patogenetiche della malattia, che portano a trombosi, formazione di noduli perivascolari e infarti degli organi interni.

La poliarterite nodosa ha diversi nomi comuni: poliarterite nodosa, angiite disseminata, malattia di Kussmaul-Mayer. Per la prima volta, la malattia è stata individuata come unità nosologica indipendente a metà del XIX secolo.

La patologia si sviluppa principalmente negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni, nei bambini e negli anziani.

immagine: necrosi della parete vascolare nella poliarterite nodosa

Forme morfologiche della malattia:

• Classico con la presenza di sintomi renali-viscerali o renali-polineuritici - caratterizzati dalla rapida progressione del danno renale e dallo sviluppo di ipertensione maligna,
• asmatico,
• Pelle - ha un decorso benigno con remissioni persistenti e rare esacerbazioni,
• Tromboangioite - un decorso lento con sintomi, polineurite, disturbi dyscirculatory alle estremità,
• Monoorgano.

Cause

L'eziologia della malattia non è stata completamente chiarita. Esistono 5 teorie sull'origine della malattia, non confermate dalla medicina ufficiale:

1. Lesioni sifilitiche delle arterie,
2. Danni meccanici ai vasi sanguigni
3. Grave intossicazione da alcol o altre sostanze,
4. Infezione batterica acuta
5. Il fenomeno dell'ipersensibilità e dell'anafilassi locale.

Attualmente, la più rilevante è l'ipotesi virale, secondo la quale la periarterite si sviluppa in persone infette da epatite B, HIV, influenza, rosolia, infezione da citomegalovirus, virus Epstein-Barr.

I fattori predisponenti sono: immunizzazione, allergia a determinati farmaci, esposizione alle radiazioni, ipotermia, predisposizione ereditaria. I pazienti sviluppano una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato, si formano complessi antigene-anticorpo che circolano nel sangue e si depositano sulle pareti delle arterie, interessandole.

Il gruppo a rischio è costituito da bambini con diatesi, allergie alimentari, ipersensibilità ai farmaci, nonché adulti con asma bronchiale, dermatite, malattia coronarica, ipertensione.

Clinica

Tra i sintomi generali della malattia, i più comuni e significativi sono febbre, artralgia, mialgia, cachessia.

La febbre ondulatoria persistente non risponde agli antibiotici e scompare dopo l'assunzione di glucocorticosteroidi.

La cachessia e la perdita di peso progressiva sono caratterizzate da una forte perdita di 30-40 kg in un breve periodo di tempo.

La mialgia e l'artralgia si verificano nei muscoli delle gambe e nelle grandi articolazioni e sono accompagnate da debolezza muscolare e atrofia.

Nei pazienti, la pelle diventa pallida e acquisisce una tonalità di marmo. Sulla pelle appare un'eruzione cutanea, si formano noduli dolorosi sottocutanei nelle cosce, negli stinchi e negli avambracci, situati lungo i grandi fasci neurovascolari singolarmente o in piccoli gruppi. Questi segni clinici sono sintomi della forma classica di patologia.

Sintomi specifici sono dovuti a danni agli organi interni:

Il decorso acuto della malattia di solito si verifica nei bambini, dura circa un mese ed è caratterizzato da una rapida progressione del processo con lo sviluppo di infarto miocardico, accidente cerebrovascolare o crisi ipertensiva. Nel decorso subacuto, le riacutizzazioni sono spesso seguite da periodi di remissione. Questa patologia dura fino a 6 mesi ed è abbastanza comune. La periarterite nodulare cronica progredisce lentamente e viene trattata per anni.

La periarterite nodosa nei bambini è caratterizzata da lesioni vascolari progressive ed è complicata dallo sviluppo di necrosi e cancrena delle estremità. La malattia è più comune tra le ragazze di tutte le età. La patologia si sviluppa rapidamente. Nei pazienti, la temperatura corporea sale a 39-40 ° C, si notano sudorazione abbondante, debolezza e malessere. Macchie bluastre persistenti a forma di albero appaiono sulla pelle sullo sfondo del pallore marmoreo. I noduli sottocutanei o intradermici hanno generalmente le dimensioni di fagioli o chicchi di miglio e sono palpati lungo grandi vasi. I gonfiori densi dolorosi si trovano nell'area delle grandi articolazioni, in futuro scompaiono o vengono sostituiti da focolai di necrosi. Il forte dolore parossistico alle articolazioni è accompagnato da una sensazione di bruciore o pienezza. I bambini malati non dormono bene la notte, diventano irrequieti e capricciosi. In assenza di un trattamento tempestivo e adeguato, i focolai di necrosi si diffondono ai tessuti circostanti.

Diagnostica

cambiamenti nei vasi dei reni sull'angiografia

La diagnosi di periarterite nodulare comprende la raccolta di reclami e anamnesi della malattia, esame strumentale del paziente, esami del sangue e delle urine di laboratorio.

Ulteriori metodi diagnostici:

1. L'arteriografia è un metodo per esaminare le arterie iniettando un agente di contrasto e prendendo una serie di raggi X. Nei pazienti vengono rilevati aneurismi dell'arteria e la loro occlusione.
2. Una biopsia dei muscoli della parte inferiore della gamba o della parete addominale rivela caratteristici cambiamenti vascolari.
3. Microscopia di materiale prelevato dalla pelle del paziente.
4. La normale radiografia dei polmoni mostra una chiara deformità del pattern polmonare.
5. Sull'ECG e sull'ecografia del cuore - segni di cardiopatia.

Trattamento

Il trattamento della periarterite nodulare è complesso, a lungo termine e continuo. Reumatologi, cardiologi e medici di altre specialità correlate selezionano individualmente i farmaci per ciascun paziente.

Ai pazienti con una forma acuta di patologia si raccomanda il riposo a letto o semi-letto, risparmiando l'alimentazione con un massimo di vitamine e microelementi. Dopo che l'esacerbazione si è attenuata, sono indicate le passeggiate all'aria aperta, l'osservanza del regime giornaliero corretto e la psicoterapia.

I principali gruppi di farmaci:

• Ai pazienti vengono prescritte alte dosi di corticosteroidi. Man mano che le condizioni dei pazienti migliorano, la dose viene gradualmente ridotta. Gli ormoni glucocorticosteroidi sono più efficaci nelle prime fasi della malattia. L'uso a lungo termine di "Prednisolone", "Desametasone", "Triamcinolone" aiuta a sbarazzarsi di ipertensione arteriosa, retinopatia e insufficienza renale. Hanno un pronunciato effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo.
• I farmaci citotossici evitano lo sviluppo di gravi complicanze. Ai pazienti viene prescritta "Ciclofosfamide" e "Azatioprina".
• Derivati ​​dell'aminochinolina - "Plaquenil", "Delagil" sono prescritti dopo un uso prolungato di citostatici.
• I preparativi della serie pirazolone - "Butadion", "Aspirina" sono presi insieme a "Prednisolone". I FANS potenziano l'effetto dei glucocorticoidi.
• Per la correzione dell'ipertrombocitosi e la prevenzione della DIC, vengono prescritti Trental, Curantil. Normalizzano la microcircolazione e l'ossigenazione iperbarica.
• In presenza di complicanze infettive sulla pelle - focolai purulenti, viene eseguita la terapia antibiotica.
• Trattamento sintomatico - antidolorifici e farmaci ipotonici. Vitamine, antistaminici, diuretici, glicosidi cardiaci vengono somministrati per via parenterale.

Dopo la rimozione dell'infiammazione acuta, procedono a esercizi di fisioterapia, massaggi, fisioterapia. Nei casi più gravi, ricorrono a metodi di emocorrezione extracorporea: plasmaferesi, emosorbimento.

La periarterite nodosa è una malattia sistemica relativamente rara che colpisce le arterie muscolari di piccolo e medio calibro. La malattia appartiene a patologie polietiologiche, ma monopatogenetiche.

Video: periarterite nodosa, mini-conferenza

PERIARTERITE NODULOSI (periarterite nodosa; greco peri intorno, circa + arterite; sin.: Malattia di Kussmaul-Meyer, panarterite nodulare) è una malattia di natura allergica dal gruppo di vasculite sistemica con danno angiogenico secondario a vari organi e sistemi e gravi complicanze vascolari.

Per P. a. caratteristica è la sconfitta delle arterie di piccolo e medio calibro di tipo muscolare con la formazione di aneurismi vascolari ("noduli"), grazie ai quali la malattia ha preso il nome. A causa del fatto che il processo infiammatorio non è limitato al guscio esterno (avventizia) della nave, ma cattura tutti gli strati della parete vascolare, P. a. è più corretto chiamarla panarterite nodulare, tuttavia, in URSS viene mantenuto il nome periarterite nodulare, proposto nel 1866 da A. Kussmaul e R. Maier. In Russia, la descrizione dei primi due casi di P. at. appartiene ad A.P. Langovoy (1883), che ha lavorato nella clinica del prof. AA Ostroumova. Diagnosi intravitale di P. a. per la prima volta nel nostro paese fu consegnato nel 1926 da E. M. Tareev durante una biopsia di un nodulo sottocutaneo.

La classificazione generalmente accettata di P. a. non esiste. Nella classificazione dell'OMS (1980) P. at. classificata come malattia vascolare sistemica. Nella classificazione degli Stati Uniti Zik è accettata (RM Zeek, 1953) in cui assegna P. classico a., P. allergico a. con asma bronchiale ed eosinofilia, angioite iperergica con malattia da farmaci e siero. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) propone di distinguere tra P. classico generalizzato a. genesi immunitaria, ipersensibile limitato (pelle, renale, ecc.) E allergico P. a. (angioite eosinofila).

Colpetto. sono classificate come malattie rare. Engelbert (O. Engelberth, 1962) ha trovato P. a 41.478 autopsie (1939-1956). nello 0,13% dei casi. Tuttavia, c'è una chiara tendenza al rialzo. Secondo i materiali sezionali-tsy Johns Hop-kins (Baltimora, 1926-1942) sulla base dei dati di Rich (A. R. Rich), si nota l'aumento di P. a. da 1: 1600 a 1: 137. Secondo I. V. Vorobyov e V. E. Lyubomudrov, P. at. prevalentemente uomini di età compresa tra 21 e 60 anni sono malati.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia di P. a. non esattamente stabilito. La più comune e generalmente accettata è la teoria allergica, che spiega l'origine della malattia da una reazione iperergica dei vasi sanguigni a varie influenze antigeniche. L'apparizione di P. a è particolarmente frequente. associato agli effetti di vari farmaci (sulfamidici, penicillina, tiouracile, clorpromazina, iodio, mercurio) e all'introduzione di sieri estranei. Dal 1970 viene discussa la questione di una possibilità di un'eziologia virale di P. a. In questo caso, la formazione di complessi immunitari costituiti dall'antigene di superficie dell'epatite sierica (HBsAg), dagli anticorpi contro di esso e dal complemento, e la loro deposizione nelle pareti dei vasi sanguigni, è di importanza decisiva. Gouk (D. J. Gocke) et al., Gerber et al., i casi di P. sono descritti in. dopo aver sofferto di epatite HBsAg-positiva; allo stesso tempo, è stata osservata la persistenza dell'antigene e talvolta sono stati trovati immunocomplessi contenenti HBsAg nella parete delle arterie o dei muscoli interessati. Secondo Gouk, nel 30-40% dei casi di P. tipico a. persistenza di HBsAg.

Patogenesi di P. a. associati a processi immunopatologici. Paronetto e Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), utilizzando una tecnica fluorescente, hanno stabilito la presenza di globulina Y nelle arteriole di un paziente con periarterite nodosa. Roger e Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) somministrando siero sanguigno ad animali di pazienti in fase acuta di P. at. ricevuto da loro cambiamenti vascolari caratteristici di questa malattia; tali cambiamenti erano assenti quando agli animali veniva somministrato il siero del sangue dei convalescenti.

anatomia patologica

Cambiamenti infiammatori a P. a. si trovano in vasi di diversi livelli e diverse funzioni, appuntamenti - nelle arterie di tutti i calibri, così come nelle vene piccole e grandi, che indica la natura sistemica del processo. Allo stesso tempo, la principale è la sconfitta delle arterie del tipo muscolare e muscolo-elastico. Cambiamenti infiammatori nei vasi a P. a. rappresentano una manifestazione di ipersensibilità immediata o ritardata (vedi Allergia) con meccanismi immunocomplessi o immunocellulari. Spesso c'è una loro combinazione, a seguito della quale la vasculite si mescola e la loro morfologia riflette la complessità della relazione tra reazioni allergiche umorali e cellulari. Genesi immunopatologica della vasculite a P. a. confermato da immunofluorescenza (vedi) e microscopia elettronica (vedi). Soprattutto, all'atto di ricerca del materiale ricevuto dal paziente P. a. in una biopsia renale, è stato dimostrato che l'esacerbazione della malattia è accompagnata dalla fissazione sulle membrane basali delle anse vascolari, nel mesangio e nella foglia parietale dei glomeruli dei reni delle immunoglobuline (IgG, IgA, IgM), della frazione C3 del complemento e della fibrina, che danno una luminescenza granulare o focale-lineare. Elettrone microscopicamente nei glomeruli renali di pazienti con P. a. si riscontrano depositi subendoteliali, mesangiali e occasionalmente subepiteliali di immunocomplessi, che includono la fibrina. Nelle navi infiammatorie e cambiate a P. a. Vengono rilevati immunocomplessi che contengono, insieme a IgG (Fig. 1, a) e complemento, l'antigene di superficie del virus dell'epatite B (Fig. 1, b).

A gistol e gistokhim, studiando di biopsia e materiale di autopsia è stabilito che morfol, cambiamenti in navi arteriose a P. a. si sviluppano in una certa sequenza: gonfiore mucoide delle pareti dei vasi sanguigni, alterazioni fibrinoidi fino alla necrosi, fenomeni infiltrativo-proliferativi e sclerosi delle arterie colpite. Il gonfiore mucoide (vedi. Degenerazione mucosa) è causato dalla decomposizione dei complessi dissocianti proteina-polisaccaride della sostanza principale del tessuto connettivo con il rilascio di glicosaminoglicani, che porta ad un aumento della permeabilità vascolare e all'idratazione della sostanza principale di questo tessuto. La necrosi fibrinoide (vedi trasformazione fibrinoide) si sviluppa dopo l'impregnazione plasmatica delle pareti delle arterie ed è caratterizzata dalla perdita di masse amorfe e filamentose di fibrina in esse.

Sullo sfondo della disorganizzazione del tessuto connettivo, si verifica una reazione cellulare infiammatoria, caratterizzata dall'infiltrazione delle pareti dei vasi e del tessuto connettivo circostante da parte di linfociti, macrofagi, leucociti neutrofili ed eosinofili (Fig. 2, a) in varie combinazioni quantitative. Con grande costanza tra le cellule dell'infiltrato con tale vasculite si trovano anche mastociti. L'arterite acuta spesso termina con la formazione di aneurismi (Fig. 2b). Man mano che i fenomeni essudativi si attenuano, si sviluppano i processi di proliferazione e trasformazione di elementi cellulari indifferenziati di origine istiogenica ed ematogena, a seguito dei quali si forma un infiltrato - proliferato nelle pareti delle arterie interessate. Insieme a linfociti e macrofagi, nell'infiltrato vengono rilevati cellule epitelioidi, fibroblasti e plasmociti. Con un aumento dei processi di riparazione, le cellule fibroplastiche diventano predominanti nell'infiltrato. Di conseguenza, ci sono sclerosi (vedi) e ialinosi (vedi) delle pareti delle arterie e delle arteriole.

A seconda del rapporto tra alterazioni alterative, essudative o proliferative nella reazione infiammatoria, l'arterite può essere distruttiva, distruttiva-produttiva e produttiva. Patol di localizzazione preferenziale. il processo in uno dei gusci della nave dà motivo di parlare di endo-, meso- e periarterite. Tuttavia, spesso con P. a. è necessario accertare la sconfitta di tutti e tre i proiettili; in tali casi, il processo è indicato come panarterite. Poiché la malattia è caratterizzata da hron, decorso ricorrente, tumefazione mucoide, necrosi fibrinoide, reazioni infiltrative e proliferative a volte si verificano nelle arterie sclerosate. La conseguenza più pesante di un'arterite a P. a. è una stenosi progressiva delle arterie colpite. Abbastanza spesso in vasi patologicamente modificati, specialmente con aneurismi, si trovano coaguli di sangue freschi, organizzati o organizzati (canalizzati) (vedi Trombo).

Vasculite a P. a. si sviluppa simultaneamente o in sequenza in molti organi, sebbene i vasi dei reni, del cuore, dell'intestino, del cervello e delle guaine nervose siano più spesso colpiti. Come risultato dell'arterite e della trombobarterite, si verificano cambiamenti locali in vari organi e tessuti: emorragie, distrofia e atrofia degli elementi parenchimali, processi focali necrotici e ulcerativi, infarti e cicatrici dopo di essi, fenomeni sclerotici e cirrotici. Nei nervi periferici, a causa del danno ai vasa sanguinea nervorum, si riscontrano segni di degenerazione walleriana con distruzione di assoni e guaine mieliniche in combinazione con processi rigenerativi (vedi rinascita walleriana).

Insieme all'arterite sopra descritta, un posto importante nella patologia di P. a. occupa l'infiammazione immunitaria dei vasi della microcircolazione. Pertanto, la microvasculite allergica è alla base di varie varianti di glomerulonefrite, alveolite, polmonite), polisierosite. L'infiammazione dei vasi del microcircolo è essenziale nell'insorgenza di enterite necrotica, manifestazioni gravi di miocardite, pancreatite, epatite e soprattutto neurite e miosite.

La prevalenza di vasculite in P. a. e la gravità dei cambiamenti secondari da essi causati negli organi e nei tessuti varia in modo significativo, il che determina il polimorfismo clinico e anatomico della malattia. In connessione con l'uso per il trattamento di pazienti con P. a. glucocorticosteroidi e immunosoppressori, vi è una predominanza di forme produttive di vasculite.

Quadro clinico

Per P. a. il cuneo, i sintomi che complicano la diagnosi è caratteristico polimorfismo estremo. La malattia inizia, di regola, gradualmente con sintomi generali. Il più caratteristico per P. at. sono febbre, perdita di peso progressiva e dolore muscolo-articolare. Tra i sintomi generali al primo posto per frequenza (95-100%) c'è la febbre (vedi). La maggior parte dei pazienti ha la febbre del tipo sbagliato, la temperatura non diminuisce con l'uso di antibiotici, ma scompare rapidamente sotto l'azione degli ormoni glucocorticosteroidi. La febbre all'inizio della malattia è caratterizzata da una notevole persistenza; quando compare la patologia d'organo, di regola non riprende.

L'esaurimento è estremamente caratteristico, quasi patognomonico per P. at. nella fase acuta della malattia (follia clorotica di Kussmaul-Mayer). In alcuni casi, la diminuzione del peso corporeo raggiunge cifre catastrofiche (30-40 kg in pochi mesi) e il grado di cachessia è superiore a quello delle malattie oncologiche.

Le manifestazioni generali di intossicazione includono quelle tipiche di P. a. sintomi come tachicardia, non alleviata dai glicosidi e sudorazione.

Qualche volta la malattia comincia con sconfitte di organo, la segale appare in alcuni mesi e perfino anni prima di apparizione di manifestazioni di sistema. Con tali "debutti d'organo" P. at. ci possono essere asma bronchiale che si manifesta con ipereosinofilia, ripetuti infarti del miocardio nei giovani, attacchi di dolore addominale in combinazione con disturbi dispeptici.

Tra le patologie d'organo inerenti a P. at., ci sono cinque sindromi più comuni che determinano le specificità del cuneo, il quadro della malattia: renale, addominale, cardiaca, polmonare e neurologica.

La sindrome renale si verifica nel 75-90% dei pazienti. L'aspetto di un cuneo, segni di danni ai reni di solito indicano un processo molto avanzato. Il segno più tipico di danno ai reni in P. a. è l'ipertensione arteriosa (vedi Ipertensione arteriosa), nella maggior parte dei casi stabile, con decorso persistente, a volte galoppante, con sviluppo di grave retinopatia (vedi) e perdita della vista. Si osservano proteinuria moderata (1,0-3,0 g al giorno), microematuria. Raramente si verifica un'ematuria macroscopica. Lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria superiore a 3,0 g al giorno, edema periferico) è estremamente raro. Possibile rottura di un vaso dilatato aneurismatico del rene con formazione di un ematoma perirenale. La prognosi della sindrome renale è molto grave: può portare allo sviluppo di insufficienza renale entro 1-3 anni.

Sindrome addominale - seconda per frequenza e significato prognostico; è spesso osservato all'inizio della malattia. La sindrome addominale si manifesta con dolore e disturbi dispeptici. I dolori addominali sono, di regola, diffusi in natura, sono costanti, persistenti, aumentando d'intensità. Tra i disturbi dispeptici, la diarrea è la più pronunciata (frequenza delle feci fino a 6-10 volte al giorno); nelle feci c'è una mescolanza di sangue e muco. Caratterizzato da anoressia (vedi), a volte nausea, vomito. Spesso sviluppa peritonite (vedi) a causa della perforazione di ulcere o cancrena dell'intestino, a volte c'è sanguinamento gastrointestinale (vedi). Danno di un fegato a P. a. osservato relativamente raramente ed è caratterizzato dallo sviluppo di infarti e rottura di aneurismi dei vasi intraepatici. Sviluppo hron, epatite o cirrosi epatica a P. a. è causato hron, un'infezione virale (un virus di un'epatite sierosa) che è confermata da dati serol, una ricerca e una biopsia intravitale di corpo. Le lesioni del pancreas e della cistifellea vengono rilevate più spesso durante l'autopsia, tuttavia, in alcuni pazienti con manifestazioni sistemiche della malattia, possono essere rilevati sintomi di pancreatite (vedi) o colecistite (vedi).

La sindrome cardiaca è caratterizzata principalmente da coronarite (vedi) e si verifica nel 50-70% dei pazienti. Clinicamente, a volte è difficile distinguere tra danni cardiaci causati da P. at., da cambiamenti secondari causati da grave ipertensione arteriosa. I disturbi coronarici sono spesso asintomatici, non accompagnati da dolore anginoso, anche nel caso di lesioni miocardiche focali. Gli infarti del miocardio a piccola focale (vedi) sono più comuni di quelli a grande focale. Caratterizzato dallo sviluppo di una sorta di lesione angiogenetica del cuore secondo il tipo di cardiosclerosi rapidamente progressiva (vedi) con disturbi del ritmo, conduzione e insufficienza cardiaca. L'unica causa di morte è l'insufficienza cardiaca, che è rara. Possibilità di sconfitta di un endokard a P. a. è una questione controversa.

La sindrome polmonare è osservata nel 30-45% dei casi e può manifestarsi con sintomi di asma bronchiale (vedi) con ipereosinofilia, infiltrati polmonari eosinofili come Leffler (vedi sindrome di Leffler), polmonite vascolare, fibrosi polmonare interstiziale meno frequente (vedi pneumosclerosi) o infarto polmonare (vedi). Con la polmonite vascolare, la tosse è accompagnata dalla separazione di una piccola quantità di espettorato mucoso, occasionalmente emottisi; febbre, segni crescenti di insufficienza respiratoria. Raggi X nei polmoni: un forte aumento del pattern vascolare, simile a un polmone congestizio, infiltrazione del tessuto polmonare principalmente nelle zone basali. Un importante segno diagnostico può essere la scarsa efficacia degli antibiotici e l'alta terapia con glucocorticosteroidi.

La sindrome neurologica (lesione del sistema nervoso centrale e periferico) è causata da alterazioni infiammatorie sistemiche nelle pareti dei vasi cerebrali e nelle membrane dei nervi. navi c. N. Con. sono colpiti, secondo i dati sezionali, nel 70% dei casi, e il sistema nervoso periferico - nel 12-25% dei casi. Tuttavia, è la sconfitta del sistema nervoso periferico il sintomo più caratteristico e diagnosticamente importante di P. a. Si osservano mononeurite e neurite asimmetrica (vedi Neurite, Polineurite). La polineurite è occasionalmente indicata come paralisi ascendente di Landry (vedi paralisi ascendente di Landry). Nevrol di solito periferico, le violazioni si sviluppano gradualmente: all'inizio ci sono dolori e paresteziya in reparti disteel di braccia e gambe, poi si unisce la debolezza muscolare. Si osservano costantemente dolore ai muscoli, più spesso i muscoli del polpaccio, disturbi della sensibilità di tipo radicolare e polineuritico.

Cuneo, immagine della sconfitta di c. N. Con. polimorfico. Le principali manifestazioni possono svilupparsi in modo acuto con l'insorgenza di sintomi cerebrali e focali del tipo di ictus (vedi). A volte, insieme ai sintomi focali, si osservano crisi epilettiche, occasionalmente stato epilettico (vedi Epilessia), segni di emorragie subaracnoidee e subdurali. In alcuni casi, le lesioni del sistema nervoso procedono sotto le spoglie di una violazione dinamica della circolazione cerebrale (vedi Crisi) o assomigliano a un'aterosclerosi cerebrale lentamente progressiva con aumento della demenza (vedi Demenza). I nervi cranici (cranici, T.) sono colpiti relativamente raramente, prevalentemente visivi e facciali. Neurite ottica osservata, diminuzione transitoria dell'acuità visiva, restringimento delle arterie retiniche, edema del disco.

Al 15-30% dei pazienti con P. a. sono presenti alterazioni cutanee caratterizzate dalla presenza di noduli lungo i vasi, anse rosso-bluastre di varie dimensioni ramificate ad albero senza desquamazione - liveso racemosa (vedi Livedo) o alterazioni necrotiche ulcerose. A P. a. cancrena delle dita e delle estremità, si può osservare una necrosi dei tessuti molli, la segale è causata dalla sconfitta dei vasi periferici.

Cambiamenti da occhi a P. a. si incontri di rado nella forma di un iridotsiklit (vedi) o vaskulit di navi di una retina con trombosi o microaneurisma.

Il più delle volte a P. a. si osservano combinazioni delle seguenti sindromi: danno renale-polineuritico - renale con ipertensione arteriosa elevata in combinazione con polineurite motoria asimmetrica; renale-addominale-cardiaco - danno renale con alta ipertensione arteriosa, addominalegia con disturbi dispeptici, danno cardiaco (coronarite con alterazioni dell'ECG diffuse e focali) con insufficienza cardiaca progressiva; polmonare-cardio-renale, che spesso esordisce sotto forma di asma o polmonite ipereosinofila; polineurite polmonare, a partire da asma bronchiale con ulteriore aggiunta di polineurite.

Dominanza nella clinica di P. a. una o più di queste sindromi consente di identificare una serie di varianti cliniche della malattia.

La variante classica (renale-polineuritica o poliviscerale) esordisce, di regola, con febbre, dolori muscolari e articolari e marcata perdita di peso. In un cuneo, un'immagine sulla sconfitta in primo piano di reni con ipertensione arteriosa, atto spesso maligno; coronarite, la cui combinazione con l'ipertensione arteriosa porta al rapido sviluppo di insufficienza cardiaca, dolore addominale e polineurite. La sconfitta dei polmoni procede secondo il tipo di polmonite vascolare e non è così comune. In siero di sangue qualche volta trovano HBsAg, ea una biopsia di un fegato - segni hron, epatite attiva o cirrosi. È possibile la presenza di complessi immunitari nel siero del sangue, negli organi e nei tessuti.

La variante asmatica, o eosinofila, è conosciuta all'estero come angiite granulomatosa allergica o come sindrome di Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Le donne si ammalano più spesso. La malattia inizia con attacchi di asma bronchiale, è spesso preceduta da intolleranza ai farmaci e altre manifestazioni di allergie. L'asma è accompagnato da elevata eosinofilia (50-85%) con leucocitosi di 20.000-35.000. La febbre accelerata dal ROE è possibile. Dopo 1-5 anni, si verifica una generalizzazione del processo con lo sviluppo di sintomi poliviscerali caratteristici della variante classica di P. at. Nella metà dei casi la malattia procede senza danni ai reni, limitatamente a neuriti periferiche, alterazioni cutanee o disturbi del tratto gastrointestinale. tratto. Insieme ai sintomi dell'asma bronchiale, si osservano spesso infiltrati eosinofili nei polmoni.

La variante cutanea della periarterite nodosa si manifesta con lesioni cutanee con formazione di tipici noduli lungo vasi delle dimensioni di miglio e lenticchie, dolorosi alla palpazione. Le manifestazioni cutanee sono solitamente accompagnate da mialgia, febbre, VES accelerata, anemia, leucocitosi. In alcuni casi, insieme alle formazioni nodulari, si manifestano il liveso (livedo racemosa), la necrosi dei tessuti molli, le mucose e si sviluppa la cancrena delle estremità. Pelle P. a. raramente complicato da danni agli organi interni.

La variante monoorganica è estremamente rara e si manifesta nella lesione di un organo (reni, appendice, cistifellea). La diagnosi può esser fatta solo a gistol, una ricerca di corpo remoto oa una ricerca del materiale ricevuto a una biopsia di corpo.

Diagnosi

Laboratorio caratteristico. non esistono test o sintomi patognomonici (diversi dalla panvasculite delle arterie di medio calibro con formazione di aneurismi, rilevati dalla biopsia dei tessuti, come il muscolo scheletrico), che consentano una corretta diagnosi. A P. a. leucocitosi neutrofila, VES accelerata, in alcuni casi si osservano anemia ed eosinofilia nel sangue. Colpetto. sono caratteristiche anche altre manifestazioni di infiammazione aspecifica, come la disproteinemia (vedi Proteinemia), l'ipergammaglobulinemia (vedi Disgammaglobulinemia), la comparsa della proteina C-reattiva (vedi). Queste cifre riflettono il cap. arr. il grado di attività del processo, il loro valore diagnostico è generalmente basso. Il criterio principale nella diagnosi è un tipico cuneo, sintomi. Si richiama l'attenzione sulla predominanza di uomini di mezza età tra i malati, la tipica insorgenza acuta della malattia e la combinazione di più sindromi. Cambiamenti in hemomicrocirculation a P. a. può essere rilevato dall'esame microscopico della congiuntiva. Durante il periodo di esacerbazione della malattia, si manifestano con distonia dei microvasi, diminuzione del numero di capillari funzionanti, violazione delle proprietà reologiche del sangue e aumento della permeabilità vascolare. Quando si esaminano i vasi del fondo, si possono rilevare noduli e aneurismi.

Una biopsia della pelle o del tessuto muscolare è consigliabile solo in caso di grave mialgia (nella fase acuta della malattia) o con alterazioni cutanee. I risultati negativi di una biopsia non contraddicono la diagnosi di P. clinicamente comprovato siccome le sconfitte di muscoli hanno, di regola, il carattere focale. Quando si valutano i risultati del gistol, gli studi prestano attenzione alla prevalenza, alla profondità e alla gravità della vasculite, poiché i cambiamenti vascolari moderati si verificano in una serie di malattie degli organi interni e possono anche essere dovuti alla terapia con glucocorticosteroidi.

In casi non chiari, potrebbe essere necessario eseguire una biopsia di un organo. La domanda in ogni caso è risolta individualmente. Biopsia renale a P. a. pericoloso a causa della possibilità di sanguinamento (aneurismi vascolari, ipertensione). La biopsia polmonare non è sempre possibile a causa delle gravi condizioni dei pazienti. In alcuni casi, è consigliabile condurre uno studio arteriografico con vasi contrastanti di reni, cuore, ecc., Che consenta di identificare vasi dilatati aneurismaticamente, patognomonico per P. a.

Diagnosi differenziale Colpetto. è particolarmente difficile all'inizio della malattia, quando non c'è patologia d'organo. Molto spesso, i pazienti vengono curati per presunta inf. malattie con grandi dosi di antibiotici, che peggiorano le loro condizioni. La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con alcune forme di tumori, ad esempio ipernefroma del rene (vedi), cancro del pancreas (vedi), to-rye si verificano anche con febbre, mialgia o tromboangioite, perdita di peso.

Nel periodo iniziale, il quadro clinico di P. at. può essere simile all'endocardite settica prolungata (vedi) o al morbo di Hodgkin (vedi). Per P. a. i brividi non sono caratteristici, come nell'endocardite settica prolungata, o la sudorazione profusa e il prurito, come nei pazienti con linfogranulomatosi.

Pazienti con forme addominali di P. a. spesso arrivano a chirurgici o inf. ospedale con sospetto addome acuto (vedi), dissenteria (vedi) o altra inf. malattia. In tali casi è sempre possibile identificare, oltre al dolore addominale, qualche altra sintomatologia: polineurite, danno renale o asma bronchiale con elevata eosinofilia. I nefriti con ipertensione arteriosa e varie malattie concomitanti vengono spesso scambiati per P. at., non tenendo conto del fatto che nei primi stadi di P. at., di regola, si manifesta con febbre, perdita di peso, mialgia e alterazioni di questi laboratori. ricerca, cosa insolita per la giada.

Trattamento

Fino agli anni '50. è stata effettuata solo la terapia sintomatica di P. at. Nel 1949 apparve il primo rapporto sull'uso riuscito degli ormoni glucocorticosteroidi nel trattamento della malattia. Tuttavia, ulteriori osservazioni hanno dimostrato che l'uso di ormoni glucocorticosteroidi per il trattamento di pazienti con P. at., che scorre con sindrome renale, può portare alla progressione dell'ipertensione arteriosa e allo sviluppo di insufficienza cardiaca e renale. A questo proposito in P. at. con danno renale, gli ormoni glucocorticosteroidi a dosi medie (prednisolone 30-40 mg al giorno) dovrebbero essere usati solo nella fase iniziale della malattia, prima della formazione di alterazioni organiche persistenti e in assenza di ipertensione arteriosa.

Tenendo conto del meccanismo immunitario della malattia, viene utilizzata la terapia combinata con ormoni glucocorticosteroidi e citostatici. Un effetto positivo con tale trattamento, secondo la letteratura, si ottiene nell'84% dei casi. L'indizio a scopo di cytostatics a P. a. sono la resistenza o il deterioramento delle condizioni del paziente nel trattamento del prednisone, varianti della malattia con danno renale. Quando si sceglie un trattamento, possono essere utilizzati farmaci del gruppo di antimetaboliti (azatioprina) o agenti alchilanti (ciclofosfamide, clorbutina), nei casi più gravi è possibile una combinazione di due citostatici. L'azatioprina viene spesso utilizzata alla dose di 150-200 mg al giorno per 1-2 mesi. e prednisolone (15-20 mg al giorno) con successivo passaggio alla terapia di mantenimento in regime ambulatoriale (prednisolone 10-15 mg, azatioprina 50-100 mg al giorno). Con una buona tolleranza e l'assenza di reazioni avverse, la terapia di mantenimento deve essere eseguita a lungo, per diversi anni, aumentando la dose di farmaci a terapeutica durante i periodi di recidiva della malattia.

A un'opzione asmatica di P. a. senza danno renale nella fase acuta della malattia vengono prescritte dosi più elevate di prednisolone (fino a 40-50 mg al giorno), quindi la dose viene ridotta al mantenimento (5-10 mg al giorno) e utilizzata per diversi anni.

A P. a. senza segni evidenti di danno agli organi interni, il prednisone (15-20 mg) dovrebbe essere prescritto solo nella fase acuta della malattia per un breve periodo (1-2 mesi).

Buoni risultati si ottengono con il trattamento con butadione (0,45 g al giorno) o soluzione al 5% di pirabutolo (1,0 ml per via intramuscolare per 1-2 mesi). Con controindicazioni al trattamento con citostatici, il butadion può essere utilizzato anche nelle forme viscerali di P. a. in combinazione con piccole dosi di ormoni glucocorticosteroidi. In caso di danno ai vasi periferici con sviluppo di cancrena, vengono prescritti anticoagulanti (eparina - 20.000 UI per via intramuscolare), antispasmodici. I preparati di 4-aminochinoline sono usati solo per hron, il decorso della malattia in combinazione con altri farmaci. Il trattamento consiste, oltre alla terapia principale, nella nomina di adenil ^ massaggio e terapia fisica, vedi polineurite. Il trattamento di P. a. viene eseguito continuamente e per lungo tempo.

Previsione e Prevenzione

La prognosi è grave nella variante classica della malattia, tuttavia, a causa dell'uso di moderni metodi di trattamento e prevenzione razionale, la durata della vita dei pazienti con P. a. allungato notevolmente. Un cuneo, sono possibili remissioni per diversi anni, tuttavia, i pazienti con forme renali della malattia, di regola, rimangono disabili. La prognosi è più favorevole per la variante asmatica di P. a. senza danno renale: l'aspettativa di vita di questo gruppo di pazienti è calcolata in decenni, alcuni di loro tornano al lavoro. La previsione all'opzione pelle P. a. favorevole.

Prevenzione. Prevenzione specifica di P. a. non sviluppato. Va ricordato che l'esacerbazione della malattia può essere causata da trasfusioni di sangue e plasma e loro sostituti, vaccinazione e introduzione di sieri estranei, fisioterapia, insolazione.

Caratteristiche della periarterite nodulare nei bambini

A bambini di P. a. si sviluppa meno frequentemente che negli adulti. I bambini di qualsiasi età sono malati, principalmente prima infanzia e scuola, ragazze e ragazzi - con la stessa frequenza.

Le caratteristiche anatomiche patologiche sono dovute alla particolarità del decorso delle reazioni infiammatorie e allergiche nei bambini, nonché alle caratteristiche legate all'età della struttura dei vasi sanguigni e dei tessuti: abbondanza di elementi cellulari e relativa immaturità strutturale delle pareti vascolari, ricca vascolarizzazione degli organi interni. Caratterizzato da un quadro luminoso di angiite necrotica - panarterite con lo sviluppo di più aneurismi; frequente tromboangioite, attacchi di cuore di vari organi.

Il quadro clinico è sostanzialmente lo stesso degli adulti. L'esordio è acuto, con una pronunciata componente iperergica, una vivida reazione del sistema immunocompetente: c'è un aumento degli arti, dei linfonodi e anche della milza (in 1/3 dei pazienti). Nella fase attiva predominano i sintomi generali: febbre del tipo sbagliato, non suscettibile di trattamento con antibiotici e antipiretici, aumento della debolezza, perdita di peso. La mialgia e l'artralgia sono caratteristiche, la polineurite asimmetrica, l'artrite sono meno comuni. Tra le lesioni cutanee, le più comuni sono il liveso, la capillarite dei palmi e delle piante dei piedi, le eruzioni emorragiche, la necrosi cutanea, l'angioedema denso generale e localizzato (principalmente alle estremità). Sconfitte c. N. Con. si verificano, come negli adulti, la meningite sierosa asettica si verifica più spesso (senza cambiamenti nel contenuto di proteine ​​​​e zuccheri nel liquido cerebrospinale). La sindrome polmonare si sviluppa meno frequentemente. La sindrome addominale è più pronunciata nei bambini piccoli ed è solitamente accompagnata da sanguinamento intestinale. L'ipertensione arteriosa è osservata in 1/4 dei pazienti. Le sindromi cardiache, renali, neurologiche, così come i principali parametri di laboratorio nei bambini e negli adulti non presentano differenze fondamentali. Anemia normocromica, leucocitosi neutrofila, eosinofilia e plasmatizzazione del midollo osseo, disproteinemia con aumento dei livelli di gammaglobuline, IgM, IgG, fibrinogeno.

Varianti cliniche di P. a. negli adulti e nei bambini sono sostanzialmente identici. Per i bambini, il classico yali renale-polineuritico è una variante poliviscerale più tipica, che, di regola, è accompagnata da sintomi di danno al mesentere, intestino, c. N. s., reni. La variante cutanea è più tipica per i bambini in età scolare; in questo caso predominano le lesioni isolate delle piccole arterie di tipo muscolare e delle arteriole. Insieme alla caratteristica per P. a. sintomi comuni a livello cutaneo e sottocutaneo, lungo i vasi (solitamente pareti intercostali e addominali), si palpano noduli dolorosi multipli fino a 1 cm di diametro.In 1/3 dei pazienti, prevalentemente sugli arti inferiori (Fig. 3), il liveso racemosa compare con tendenza a diffondersi gradualmente al tronco. Le violazioni trofiche sono possibili.

Le varianti asmatiche (eosinofile) e monoorganiche di P. sono meno caratteristiche dell'infanzia. Esiste una variante infantile speciale di P. at., che procede con febbre prolungata del tipo sbagliato, alterazioni catarrali della mucosa del tratto respiratorio superiore, eruzioni cutanee polimorfe, angioedema denso, artralgia, mialgia, tachicardia, segni di coronarite, aumento dell'ADH, dolore addominale, vomito, feci di enterocolite (spesso con sangue), eripatotrocituria, leucocituria, norma anemia ocromica, leucocitosi neutrofila.

P. è attuale a. nei bambini, di regola, progressivo, con danni agli organi interni - il cuore, il fegato, è andato - kish. tratto, reni, ecc. La vascolarizzazione degli organi riccamente sviluppata nei bambini contribuisce al fatto che l'angioite con microtrombosi, i microinfarti di alcuni organi interni a volte procedono con pochi sintomi, senza dolore.

Diagnosi intravitale di P. a. nei bambini è piuttosto complicato a causa della molteplicità e varietà di combinazioni di lesioni di vari organi, che crea un cuneo polimorfo, un'immagine.

Per confermare la diagnosi P. a. nei bambini, come negli adulti, i dati della biopsia muscolare e cutanea aiutano. In alcuni casi viene eseguita un'arteriografia selettiva del cuore, dei reni, dei vasi mesenterici.

Diagnosi differenziale di P. a. nei bambini comprende una vasta gamma di malattie: linfogranulomatosi (vedi), leucemia acuta (vedi), sepsi (vedi), infezioni virali e batteriche, collagenosi - lupus eritematoso sistemico (vedi), sclerodermia sistemica (vedi), dermatomiosite (vedi), così come artrite reumatoide (vedi), granulomatosi di Wegener (vedi granulomatosi di Wegener), malattie complicate dallo sviluppo di una sindrome diffusa all'interno della coagulazione vascolare - emor vasculite ragica (vedi malattia di Shenlein-Genoch), malattia di Moshkovich (vedi), ecc.

Le difficoltà considerevoli sono causate da diagnosi differenziale di una sindrome addominale a P. a. con intussuscezione, sindrome da coagulazione intravascolare diffusa con enterocolite necrotizzante ipossica, infezioni intestinali, epatite.

Il trattamento nei bambini e negli adulti è simile. Una dose ottimale efficace di glucocorticosteroidi (1,5-3 mg / kg) è prescritta per la tromboangioite - fino a 5-7 mg / kg al giorno. Dopo 4-6 settimane. la dose viene gradualmente ridotta a una dose di mantenimento individuale, che viene annullata solo nella fase di remissione clinica e di laboratorio stabile. Con sindrome addominale, neurologica, renale con ipertensione, i glucocorticosteroidi sono inefficaci. Si consiglia di combinarli con farmaci citostatici (azatioprina, ciclofosfamide). In caso di alterazioni delle proprietà reologiche del sangue e presenza di ipercoagulabilità, l'eparina viene prescritta in combinazione con corticosteroidi e antispasmodici.

Tutti i bambini con P. a. sono soggetti a osservazione di dispensario, un taglio include il controllo di un elettrocardiogramma, una ricerca di funzioni di reni, eccetera. Le vaccinazioni, l'introduzione di sieri e altri fattori allergenic possibili sono escluse. Le misure preventive dovrebbero mirare a prevenire lo sviluppo di reazioni allergiche, riducendo la frequenza e la gravità del decorso dell'inf. malattie.

La previsione di un'opzione classica di P. a. i bambini rimangono seri. Hron, l'opzione della pelle ha la tendenza a un corso a lungo termine.

Bibliografia: Vorobyov I. V. e Lyubomudrov V. E. Periarterite nodulare, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. e Mateeva K. M. Periarterite nodulare nei bambini, Pediatria, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. Alla questione della sovradiagnosi della periarterite nodosa, Ter. arch., v.47, n.4, p. 122, 1975; Strukov A. I. e Beglaryan A. G. Anatomia patologica e patogenesi delle malattie del collagene, M., 1963; Tareev E. M. Alla clinica della periarterite nodosa, Rus. clinica, v. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; lui, Collagenosis, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. e Semenkova E. N. Variante asmatica della periarterite nodosa, Klin, medical, t.47, “Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. e Shnyrenkova O. V. O classificazione della vasculite sistemica, Ter. arch., v.40, n.8, p. 22, 1968; Yarygin HE et al. Vasculite allergica sistemica, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e go v i a D. Le vasculiti necrotizzanti, Med. Clino. N. Amer., v. 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Granulomatosi allergica, angiite allergica e periarterite nodosa, Amer. J. Path., v. 27, pag. 277, 1951; E t t indugiare R. E. a. o. Poliarterite nodosa nell'infanzia, Arthr. Reum., v. 22, pag. 820, 1979; G o c k e D. J. Manifestazioni extraepatiche di epatite virale, Amer. J. med. Sc., v. 270, pag. 49, 1975; Kussmaul A.u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arco. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Complessi immunitari dell'antigene di superficie dell'epatite B nella patogenesi della periarterite nodosa, Amer. J. Path., v. 90, pag. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa e altre forme di angioite necrotizzante, New. Inglese J.Med., v. 248, pag. 764, 1953, bibliogr.

EM Tareev, EH Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (stallo. An.).

- vasculite sistemica, caratterizzata da lesioni infiammatorio-necrotiche delle pareti delle piccole e medie arterie viscerali e periferiche. La clinica della periarterite nodulare inizia con febbre, mialgia, artralgia, a cui si uniscono tromboangioite, sindromi cutanee, neurologiche, addominali, cardiache, polmonari, renali. Per confermare la diagnosi di periarterite nodulare, viene eseguito uno studio morfologico su campioni di biopsia cutanea. Il trattamento utilizza corticosteroidi, immunosoppressori, citostatici. La prognosi della periarterite nodulare è in gran parte determinata dalla gravità del danno agli organi interni.

La sindrome dell'insufficienza cardiovascolare comprende lo sviluppo di coronarite che porta ad angina pectoris e infarto del miocardio, miocardite, cardiosclerosi, disturbi della conduzione, aritmie, insufficienza della valvola mitrale. L'ipertensione arteriosa è una caratteristica manifestazione cardiovascolare della periarterite nodosa. Quando i polmoni sono colpiti si sviluppano vasculite polmonare e polmonite interstiziale, che si manifestano con tosse, fiato corto, emottisi, toracalgia, rumori respiratori e respiro sibilante, infarti polmonari.

Le lesioni del tratto gastrointestinale con periarterite nodulare procedono con nausea, diarrea, dolore all'epigastrio. In una variante complicata, è possibile lo sviluppo di necrosi pancreatica, ittero, ulcere gastriche perforate e 12p. intestino, sanguinamento. Il coinvolgimento del sistema nervoso si manifesta con polineuropatia asimmetrica: atrofia muscolare, dolore nella proiezione dei tronchi nervosi, parestesia, paresi, disturbi trofici. In caso di lesioni gravi, è probabile l'insorgenza di ictus, meningoencefalite, convulsioni epilettiformi.

I disturbi visivi nella periarterite nodosa sono espressi da retinopatia maligna, dilatazioni aneurismatiche dei vasi del fondo. Le violazioni dell'afflusso di sangue periferico alle estremità causano ischemia e cancrena delle dita. Con lesioni dell'apparato endocrino, si notano orchite ed epididimite, disfunzione delle ghiandole surrenali e della ghiandola tiroidea.

Una variante della periarterite nodulare asmatica si manifesta con attacchi persistenti di asma bronchiale, manifestazioni cutanee, febbre, artralgia e mialgia. Le manifestazioni dominanti della forma tromboangitica cutanea della periarterite nodosa sono i noduli, il Livedo e la porpora emorragica. I noduli sottocutanei sono caratterizzati dalla localizzazione lungo i fasci vascolari delle estremità. Questa sintomatologia si sviluppa sullo sfondo di mialgia, febbre, sudorazione, perdita di peso. La periarterite nodosa, procedendo secondo il tipo monoorganico, è caratterizzata da visceropatia e si instaura dopo un esame istologico di un campione bioptico o di un organo remoto.

Le forme complicate di periarterite nodosa possono essere accompagnate dallo sviluppo di infarti e sclerosi degli organi, rottura di aneurismi, perforazione di ulcere, cancrena intestinale, uremia, ictus, encefalomielite.

Diagnosi di periarterite nodulare

Nell'analisi clinica generale delle urine, vengono determinate microematuria, proteinuria e cilindruria; nel sangue - segni di leucocitosi neutrofila, ipertrombocitosi, anemia. I cambiamenti nel quadro ematico biochimico nella periarterite nodosa sono caratterizzati da un aumento delle frazioni di γ- e α2-globuline, acidi sialici, fibrina, sieromucoide, CRP.

Per chiarire la diagnosi con periarterite nodosa, viene eseguita una biopsia. Nella biopsia pelle-muscolo della parete addominale o della parte inferiore della gamba, vengono rilevati l'infiltrazione infiammatoria e i cambiamenti necrotici nelle pareti vascolari. Con la periarterite nodosa, l'HBsAg o gli anticorpi ad esso sono spesso determinati nel sangue. Quando si esamina il fondo, vengono rilevati cambiamenti aneurismatici nei vasi. L'ecografia dei vasi renali determina la loro stenosi. La normale radiografia dei polmoni mostra un aumento del pattern polmonare e la sua deformazione. Per la diagnosi di cardiopatia viene eseguito un ECG, ecografia del cuore.

Ampi criteri diagnostici per la periarterite nodosa includono la presenza di danno renale, sindrome addominale, coronarite, polineurite, asma bronchiale con eosinofilia. Ulteriori (piccoli) criteri sono mialgia, febbre, perdita di peso. Quando si diagnostica la periarterite nodulare, vengono presi in considerazione tre criteri maggiori e due minori.

Trattamento della periarterite nodulare

La terapia è caratterizzata da continuità e durata (fino a 2-3 anni), complessità e selezione individuale dei fondi. Tenendo conto della forma della malattia, viene eseguita dagli sforzi congiunti di un reumatologo, cardiologo, nefrologo, pneumologo e altri specialisti. Il decorso delle forme precoci e non complicate di periarterite nodosa può essere corretto mediante terapia corticosteroidea con prednisone, cicli ripetuti 2-3 volte l'anno. Nell'intervallo tra i cicli di corticosteroidi vengono prescritti farmaci della serie pirazolone (butadione) o acido acetilsalicilico.

Con periarterite nodosa complicata da ipertensione maligna o sindrome nefrosica, vengono prescritti citostatici immunosoppressivi (azatioprina, ciclofosfamide). Correzione della sindrome CID, trombosi, complicanze da perforazione, ecc.) può essere fatale. La remissione e l'arresto della progressione della periarterite nodosa si ottengono nel 50% dei pazienti.

I compiti preventivi includono la contabilità dell'intolleranza ai farmaci, l'immunizzazione ragionevole e controllata, la trasfusione di prodotti sanguigni, la protezione contro le infezioni.