Nuovi approcci nella definizione e classificazione delle cardiomiopatie. Cardiomiopatia

La cardiomiopatia è una lesione primaria o secondaria del miocardio, le cui cause non sono lesioni vascolari, un tumore o un processo infiammatorio. Sotto questo nome collettivo si nasconde un intero gruppo di malattie cardiache che hanno sia una causa nota sia quelle varietà di cardiomiopatia la cui eziologia non è stata stabilita.

Studiando vari tipi di cardiomiopatia, i ricercatori hanno creato la sua classificazione, dividendoli in malattie primarie (idiopatiche) e secondarie.

Cardiomiopatia primaria

Le idiopatiche includono tali tipi di lesioni miocardiche, la cui causa non può essere stabilita. La forma primaria di questa malattia è:

Cardiomiopatia dilatativa

Le cavità cardiache aumentano senza ispessimento delle pareti dei ventricoli. Ciò causa disfunzione sistolica, diminuzione della gittata cardiaca e progressione dell’insufficienza cardiaca. A volte include anche la cardiomiopatia ischemica, che si verifica nei pazienti con malattia coronarica.

Cardiomiopatia ipertrofica

Si esprime nell'ispessimento delle pareti di uno o entrambi i ventricoli (oltre 1,5 cm). Questo difetto può essere ereditario o acquisito, talvolta simmetrico, ma più spesso asimmetrico, ostruttivo e non ostruttivo.

Cardiomiopatia restrittiva

La cardiomiopatia restrittiva è rara. I suoi tipi: diffuso e obliterante. È caratterizzato da una diminuzione della contrattilità miocardica, che porta ad una mancanza di afflusso di sangue alle camere cardiache, che aumenta notevolmente il carico sugli atri.

Displasia aritmogena del ventricolo destro (malattia di Fontan)

Una rara malattia ereditaria che rappresenta la necrosi dei tessuti del muscolo cardiaco, che si verifica a causa dell'abbondanza di grasso corporeo. Questa opzione può causare gravi forme di aritmia o addirittura arresto cardiaco.

Cardiomiopatia secondaria

Se la causa della cardiomiopatia viene determinata, viene considerata secondaria ed è più pericolosa per la vita del paziente rispetto alla cardiomiopatia primaria.

Le statistiche mediche affermano che la cardiomiopatia secondaria, che si manifesta in forma grave, ha molte più probabilità di portare alla morte.

La classificazione della cardiomiopatia secondaria è la seguente:

Cardiomiopatia alcolica

La cardiomiopatia alcolica è causata dall’abuso di alcol a lungo termine e porta a gravi danni al miocardio. Più spesso porta allo scompenso cardiaco, ma talvolta all'ischemia miocardica. È la causa di morte più comune tra tutti i pazienti con cardiomiopatia.

Cardiomiopatia diabetica

È causato dalla presenza del diabete mellito, provoca cambiamenti biochimici nel miocardio e l'accumulo di polisaccaridi in esso.

Cardiomiopatia tireotossica

È una conseguenza di malfunzionamenti nel sistema endocrino e di tireotossicosi avanzata. La sua manifestazione frequente è la cardiomiopatia disormonale, che compare durante la terapia ormonale o durante la pubertà.

Cardiomiopatia ischemica

La varietà ischemica è associata alla patologia miocardica dovuta a una serie di disturbi morfofunzionali diffusi che si verificano sullo sfondo dell'ischemia miocardica acuta o cronica. Porta alla dilatazione delle camere cardiache e all’insufficienza cardiaca.

Cardiomiopatia metabolica

È accompagnato da insufficienza delle funzioni cardiache e distrofia miocardica, la cui causa sono alcune violazioni dei processi di generazione di energia o metabolici nel miocardio.

Cardiomiopatia dismetabolica

Termina con l'insufficienza cardiaca, che si verifica a causa del prolungato sovraccarico del cuore causato da disturbi dell'omeostasi e dallo sviluppo dell'endotossicosi ad esso associata. Una forma simile della malattia si riscontra più spesso nei giovani coinvolti negli sport professionistici.

Cardiomiopatia tossica

Provoca insufficienza cardiaca sullo sfondo di un'esposizione prolungata al corpo di eventuali tossine.

cardiomiopatia da stress

Con la cardiomiopatia da stress, a seguito di shock, influenze mentali ed emotive, il miocardio si indebolisce e la sua contrattilità diminuisce.

Cardiomiopatia disormonale

La cardiomiopatia disormonale è una lesione miocardica senza infiammazione causata da una carenza di ormoni sessuali a causa di alcuni disturbi nel processo metabolico che si verifica nel miocardio.

Ha un'origine non ischemica. Di norma, si manifesta con sensazioni dolorose al petto e insufficienza cardiaca sullo sfondo di un'improvvisa diminuzione della contrattilità miocardica. Fondamentalmente, questa forma è causata dallo stress emotivo, da cui l'altro nome: "sindrome del cuore spezzato".

Oltre alle forme di cardiomiopatia sopra elencate, ce n'è un'altra - latente (di eziologia non chiara). È caratterizzato da alcune condizioni specifiche che non rientrano in nessuna delle tipologie sopra indicate.

Che tipo di cardiomiopatia hai riscontrato? Raccontaci della tua malattia nei commenti.

Cardiomiopatia sono un ampio gruppo di malattie che portano a disturbi del muscolo cardiaco. Esistono diversi meccanismi tipici del danno miocardico ( in effetti, il muscolo cardiaco) che combinano queste patologie. Lo sviluppo della malattia avviene sullo sfondo di una varietà di disturbi cardiaci e non cardiaci, ovvero la cardiomiopatia può avere varie cause.

Inizialmente il gruppo delle cardiomiopatie non comprendeva le malattie cuori accompagnato da lesioni delle valvole e dei vasi coronarici ( propri vasi del cuore). Tuttavia, secondo le raccomandazioni dell’Organizzazione Mondiale della Sanità ( CHI) nel 1995, questo termine dovrebbe essere applicato a tutte le malattie accompagnate da disturbi del miocardio. Tuttavia, la maggior parte degli esperti non include la malattia coronarica, la malattia valvolare, l'ipertensione cronica e alcune altre patologie indipendenti. Pertanto, la questione su quali malattie intendere con il termine "cardiomiopatia" rimane attualmente aperta.

La prevalenza della cardiomiopatia nel mondo moderno è piuttosto elevata. Anche escludendo da questo concetto le patologie sopra indicate, si manifesta mediamente in 2-3 persone su mille. Se prendiamo in considerazione l'epidemiologia della malattia coronarica e dei difetti delle valvole cardiache, la prevalenza di questa malattia aumenterà più volte.

Anatomia e fisiologia del cuore

Nelle cardiomiopatie viene colpito prevalentemente il muscolo cardiaco, ma le conseguenze di questa malattia possono riflettersi in varie parti del cuore. Poiché questo corpo funziona come un tutto, la sua divisione in parti può essere solo condizionata. La comparsa di determinati sintomi o disturbi nel lavoro, in un modo o nell'altro, colpisce l'intero cuore nel suo insieme. A questo proposito, per una corretta comprensione della cardiomiopatia, è necessario familiarizzare con la struttura e le funzioni di questo organo.


Da un punto di vista anatomico nel cuore si distinguono le seguenti quattro sezioni (camere):

• Atrio destro. L'atrio destro è destinato a raccogliere il sangue venoso proveniente dalla circolazione sistemica ( tutti gli organi e i tessuti). La sua abbreviazione ( sistole) distilla il sangue venoso in porzioni nel ventricolo destro.
• Ventricolo destro. Questa sezione è la seconda in termini di volume e spessore delle pareti ( dopo il ventricolo sinistro). Nelle cardiomiopatie può essere gravemente deformato. Normalmente, il sangue proviene dall'atrio destro. La contrazione di questa camera espelle il contenuto nella circolazione polmonare ( vasi polmonari dove avviene lo scambio di gas.
• Atrio sinistro. L'atrio sinistro, a differenza dei reparti di cui sopra, pompa già sangue arterioso arricchito di ossigeno. Durante la sistole lo getta nella cavità del ventricolo sinistro.
• ventricolo sinistro. Il ventricolo sinistro nelle cardiomiopatie soffre più spesso. Il fatto è che questo dipartimento ha il volume maggiore e lo spessore delle pareti maggiore. La sua funzione è quella di fornire sangue arterioso ad alta pressione a tutti gli organi e tessuti attraverso una vasta rete di arterie. La sistole del ventricolo sinistro porta all'espulsione di un grande volume di sangue nella circolazione sistemica. Per comodità, questo volume è anche chiamato frazione di eiezione o volume sistolico.

Il sangue passa in sequenza da una cavità del cuore all'altra, ma le sezioni sinistra e destra non sono collegate tra loro. Nelle sezioni di destra, il sangue venoso scorre ai polmoni, nelle sezioni di sinistra, il sangue arterioso dai polmoni agli organi. Una solida partizione li separa. A livello degli atri è detto interatriale, mentre a livello dei ventricoli è detto interventricolare.

Oltre alle camere del cuore, quattro delle sue valvole sono di grande importanza nel suo lavoro:

• tricuspide ( tricuspide) valvola- tra atrio destro e ventricolo
• valvola polmonare- all'uscita dal ventricolo destro;
• valvola mitrale- tra l'atrio sinistro e il ventricolo
• valvola aortica- al confine dell'uscita dal ventricolo sinistro e dall'aorta.

Tutte le valvole hanno una struttura simile. Sono costituiti da un anello forte e diversi lembi. La funzione principale di queste formazioni è garantire il flusso sanguigno unidirezionale. Ad esempio, la valvola tricuspide si apre durante la sistole atriale destra. Il sangue entra facilmente nella cavità del ventricolo destro. Tuttavia, durante la sistole ventricolare, le valvole si chiudono ermeticamente e il sangue non può ritornare. Malfunzionamenti delle valvole possono causare cardiomiopatie secondarie, poiché in queste condizioni la pressione sanguigna nelle camere non è regolata.

Il ruolo più importante nello sviluppo della cardiomiopatia è svolto dagli strati che compongono la parete cardiaca. È la composizione cellulare e tissutale dell'organo che determina in gran parte il suo danno in varie patologie.

Si distinguono i seguenti strati della parete cardiaca:

• endocardio;
• miocardio;
• pericardio.

Endocardio

L'endocardio è un sottile strato di cellule epiteliali che riveste l'interno della cavità cardiaca. Contiene una certa quantità di fibre di tessuto connettivo coinvolte nella formazione dell'apparato valvolare. La funzione principale di questo strato è quella di garantire il cosiddetto flusso sanguigno laminare ( senza turbinii) e prevenzione della formazione di coaguli di sangue. Per una serie di malattie ad esempio l'endocardite di Loeffler) c'è un sigillo e un ispessimento dell'endocardio, che riduce l'elasticità della parete del cuore nel suo complesso.

Miocardio

In realtà il termine "cardiomiopatia" implica principalmente un danno al miocardio. Questo è lo strato medio e più spesso della parete cardiaca, rappresentato dal tessuto muscolare. Il suo spessore varia da pochi millimetri nelle pareti degli atri a 1 - 1,2 cm nella parete del ventricolo sinistro.

Il miocardio svolge le seguenti importanti funzioni:

• Automatismo. L’automatismo implica che le cellule del miocardio ( cardiomiociti) sono in grado di contrarsi da soli a bassa frequenza. Ciò è dovuto alla struttura di questo tessuto.
• Conduttività. Per conduttività si intende la capacità del muscolo cardiaco di trasmettere rapidamente un impulso bioelettrico da una cellula all'altra. Ciò è assicurato da specifiche connessioni intercellulari.
• Contrattilità. La contrattilità suggerisce che i cardiomiociti possono diminuire o aumentare di dimensioni sotto l'azione di un impulso bioelettrico, come qualsiasi cellula muscolare. Ciò è dovuto alla presenza nella loro struttura di miofibrille, fili specifici con elevata elasticità. Per avviare il meccanismo di contrazione è necessaria la presenza di alcuni oligoelementi ( potassio, calcio, sodio, cloro).
• Eccitabilità. L'eccitabilità è la capacità dei cardiomiociti di rispondere a un impulso in arrivo.

Nel lavoro del miocardio si distinguono due fasi principali: sistole e diastole. La sistole è una contrazione simultanea del muscolo con una diminuzione del volume della camera del cuore e l'espulsione del sangue da essa. La sistole è un processo attivo e richiede ossigeno e sostanze nutritive. La diastole è il periodo di rilassamento muscolare. Durante questo periodo, in una persona sana, la camera cardiaca ritorna al volume precedente. Il miocardio stesso non è attivo e il processo avviene a causa dell'elasticità delle pareti. Con una diminuzione di questa elasticità, il cuore ha più difficoltà e più lentezza a ritornare alla sua forma in diastole. Ciò si riflette nel suo riempimento di sangue. Il fatto è che man mano che il volume della camera si espande, viene riempita con una nuova porzione di sangue. La sistole e la diastole si alternano ma non si verificano contemporaneamente in tutte le camere del cuore. La contrazione atriale è accompagnata dal rilassamento dei ventricoli e viceversa.

Pericardio

Il pericardio è lo strato esterno della parete cardiaca. È rappresentato da una sottile lamina di tessuto connettivo divisa in due fogli. Il cosiddetto foglio viscerale è strettamente fuso con il miocardio e ricopre il cuore stesso. La foglia esterna forma una sacca cardiaca, che assicura il normale scorrimento del cuore durante le sue contrazioni. Le malattie infiammatorie del pericardio, la fusione dei suoi fogli o i depositi di calcio nello spessore di questo strato possono portare a sintomi simili alla cardiomiopatia restrittiva.

Oltre alle camere del cuore, alle sue pareti e all'apparato valvolare, questo organo ha molti altri sistemi che ne regolano il lavoro. Innanzitutto è un sistema di conduzione. Rappresenta nodi e fibre che hanno una maggiore conduttività. Grazie a loro, l'impulso cardiaco viene generato a una frequenza normale e l'eccitazione è distribuita uniformemente in tutto il miocardio.

Inoltre, i vasi coronarici svolgono un ruolo importante nel lavoro del cuore. Si tratta di piccoli vasi che hanno origine alla base dell'aorta e trasportano il sangue arterioso al muscolo cardiaco stesso. In alcune malattie, questo processo può essere interrotto, portando alla morte dei cardiomiociti.

Cause della cardiomiopatia

Come notato sopra, secondo le ultime raccomandazioni dell'OMS, le cardiomiopatie comprendono qualsiasi malattia accompagnata da danno al muscolo cardiaco. Di conseguenza, ci sono molte ragioni per lo sviluppo di questa patologia. Se la disfunzione miocardica è conseguenza di altre patologie diagnosticate, si è soliti parlare di cardiomiopatie secondarie o specifiche. Altrimenti ( e tali casi nella pratica medica non sono rari), la causa alla base della malattia rimane sconosciuta. Quindi stiamo parlando della forma primaria di patologia.

Le ragioni principali per lo sviluppo della cardiomiopatia primaria sono:

• Fattori genetici. Spesso, vari disturbi genetici diventano la causa della cardiomiopatia. Il fatto è che i cardiomiociti contengono un gran numero di proteine ​​coinvolte nel processo di contrazione. Un difetto genetico congenito di uno qualsiasi di essi può portare a interruzioni nel funzionamento dell'intero muscolo. In questi casi non è sempre possibile capire cosa abbia causato esattamente la malattia. La cardiomiopatia si sviluppa da sola, senza segni di altre malattie. Ciò ci permette di attribuirlo al gruppo delle lesioni primarie del muscolo cardiaco.
• Infezione virale. Numerosi ricercatori ritengono che alcune infezioni virali siano responsabili dello sviluppo della cardiomiopatia dilatativa. Ciò è confermato dalla presenza di anticorpi appropriati nei pazienti. Al momento, si ritiene che il virus Coxsackie, il virus dell'epatite C, il citomegalovirus e una serie di altre infezioni possano influenzare le catene del DNA nei cardiomiociti, interrompendo il loro normale funzionamento. Un altro meccanismo responsabile del danno miocardico potrebbe essere un processo autoimmune, quando gli anticorpi prodotti dall’organismo stesso attaccano le proprie cellule. Comunque sia, è possibile rintracciare la connessione tra i virus di cui sopra e le cardiomiopatie. Vengono classificate come forme primarie perché non sempre le infezioni manifestano i sintomi tipici. A volte l’unico problema è il danno al muscolo cardiaco.
• Disturbi autoimmuni. Il meccanismo autoimmune sopra menzionato può essere attivato non solo dai virus, ma anche da altri processi patologici. È molto difficile fermare tale danno al muscolo cardiaco. La cardiomiopatia è solitamente progressiva e la prognosi rimane sfavorevole per la maggior parte dei pazienti.
• Fibrosi miocardica idiopatica. La fibrosi miocardica è la graduale sostituzione delle cellule muscolari con tessuto connettivo. Questo processo è anche chiamato cardiosclerosi. A poco a poco, le pareti del cuore perdono elasticità e capacità di contrarsi. Di conseguenza, si verifica un deterioramento del funzionamento dell'organo nel suo insieme. La cardiosclerosi si osserva spesso dopo un infarto miocardico o una miocardite. Tuttavia, queste malattie sono forme secondarie di questa patologia. La fibrosi idiopatica è considerata primaria quando non è possibile stabilire la causa della formazione del tessuto connettivo nel miocardio.

In tutti questi casi, il trattamento della cardiomiopatia sarà sintomatico. Ciò significa che i medici cercheranno di compensare il più possibile l'insufficienza cardiaca, ma non saranno in grado di eliminare la causa dello sviluppo della malattia, perché sconosciuta o non ben compresa.

Le seguenti malattie possono essere la causa dello sviluppo della cardiomiopatia secondaria:

• infezione del miocardio;
• ischemia cardiaca;
• malattie da accumulo;
• malattie endocrine;
• squilibrio elettrolitico;
• amiloidosi;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo;
• malattie neuromuscolari;
• avvelenamento;
• cardiomiopatia in gravidanza.

infezione del miocardio

Il danno miocardico infettivo, di regola, si manifesta con miocardite ( infiammazione del muscolo cardiaco). Può essere sia una malattia indipendente che una conseguenza di un'infezione sistemica. I microbi, penetrando nello spessore del miocardio, causano edema infiammatorio e talvolta la morte dei cardiomiociti. Al posto delle cellule morte si formano inclusioni puntiformi di tessuto connettivo. Questo tessuto non può svolgere le stesse funzioni di un muscolo cardiaco sano. Di conseguenza, la cardiomiopatia si sviluppa nel tempo. solitamente dilatato, raramente restrittivo).

A causa della mancanza di ossigeno, si verifica una distruzione graduale o rapida dei cardiomiociti. Questo processo è più acuto nell'infarto del miocardio, quando si verifica una necrosi massiccia in una certa area del muscolo ( morendo) tessuto. Indipendentemente dalla forma dell'IHD, avviene la sostituzione delle cellule muscolari normali con tessuto connettivo. A lungo termine, ciò può portare all’espansione della camera cardiaca e all’instaurarsi di una cardiomiopatia dilatativa.

Molti esperti sconsigliano di includere tali disturbi nella categoria delle cardiomiopatie, spiegando che la causa della malattia è chiaramente nota e il danno miocardico è, in realtà, solo una complicazione. Tuttavia, non ci sono praticamente differenze nelle manifestazioni cliniche, quindi è del tutto appropriato considerare la CAD come una delle cause della cardiomiopatia.

I seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare aterosclerosi e malattia coronarica:

• lipidi nel sangue elevati ( colesterolo superiore a 5 mmol/l e lipoproteine ​​a bassa densità superiori a 3 mmol/l);
• ipertensione;
• obesità di vario grado.

Esistono altri fattori meno significativi che aumentano il rischio di malattia coronarica. Attraverso l’IHD, questi fattori influenzano anche lo sviluppo di successivi cambiamenti strutturali che portano alla cardiomiopatia.

Malattia ipertonica

L’ipertensione o ipertensione essenziale può anche portare a cambiamenti strutturali nel muscolo cardiaco. Questa malattia può svilupparsi per vari motivi e la sua manifestazione principale è un aumento stabile della pressione sanguigna superiore a 140/90 mmHg.

Se la causa dell'ipertensione non è una patologia cardiaca, ma altri disturbi, allora esiste il rischio di sviluppare una cardiomiopatia dilatativa o ipertrofica. Il fatto è che con l'aumento della pressione nei vasi, il cuore è più difficile da lavorare. Per questo motivo, le sue pareti possono perdere elasticità e non essere in grado di distillare l'intero volume del sangue. Un'altra opzione è, al contrario, l'ispessimento del muscolo cardiaco ( ipertrofia). Per questo motivo, il ventricolo sinistro si contrae più fortemente e distilla il sangue attraverso i vasi anche in condizioni di alta pressione.

Molti esperti sconsigliano di classificare il danno del muscolo cardiaco nell’ipertensione come una cardiomiopatia. Il fatto è che in questo caso è difficile distinguere quale di queste patologie sia primaria e quale secondaria ( una conseguenza o complicazione di una malattia primaria). Tuttavia, i sintomi e le manifestazioni della malattia in questo caso coincidono con quelli delle cardiomiopatie di altra origine.

Le cause dello sviluppo dell'ipertensione essenziale, che porta alla successiva cardiomiopatia, possono essere i seguenti fattori e disturbi:

• età anziana ( oltre i 55 - 65 anni);
• fumare;
• predisposizione genetica;
• alcuni disturbi ormonali.

malattie da conservazione

Le malattie da accumulo sono malattie genetiche specifiche che portano a disturbi metabolici nel corpo. Di conseguenza, tutti i prodotti metabolici che non vengono escreti a causa della malattia iniziano a depositarsi negli organi e nei tessuti. La più grande importanza nello sviluppo della cardiomiopatia è giocata dalle patologie in cui sostanze estranee si depositano nello spessore del muscolo cardiaco. Ciò alla fine porta a una grave interruzione del suo lavoro.

Le malattie in cui si verifica la deposizione patologica di qualsiasi sostanza nello spessore del miocardio sono:

• Emocromatosi. Con questa malattia, il ferro si deposita nel tessuto muscolare, interrompendo il funzionamento dei muscoli.
• Malattie da accumulo di glicogeno. Questo è il nome di un gruppo di patologie in cui nel cuore si deposita troppo o troppo poco glicogeno. In entrambi i casi, il lavoro del miocardio può essere gravemente compromesso.
• Sindrome di Refsum. Questa patologia è una malattia genetica rara accompagnata dall'accumulo di acido fitanico. Ciò interrompe l'innervazione del cuore.
• Malattia di Fabry. Questa patologia porta spesso all'ipertrofia del miocardio.

Nonostante queste malattie siano relativamente rare, influenzano direttamente la contrazione del miocardio, causando vari tipi di cardiomiopatia e interrompendo gravemente il lavoro del cuore nel suo insieme.

Malattie endocrine

Le cardiomiopatie possono svilupparsi in un contesto di gravi patologie endocrine ( ormonale) disturbi. Molto spesso si verifica una sovrastimolazione del cuore, un aumento della pressione sanguigna o cambiamenti nella struttura del muscolo cardiaco. Gli ormoni regolano il lavoro di molti organi e sistemi e in alcuni casi possono influenzare anche il metabolismo generale. Pertanto, i meccanismi di sviluppo delle cardiomiopatie nelle malattie endocrine possono essere molto diversi.

I principali disturbi ormonali che possono portare alla cardiomiopatia sono:

• disturbi della tiroide ( sia l’iperfunzione che l’ipofunzione);
• diabete;
• patologia della corteccia surrenale;

I tempi in cui si verifica la sconfitta del muscolo cardiaco dipendono dalla natura della malattia, dalla gravità dei disturbi ormonali e dall'intensità del trattamento. Con un appello tempestivo all'endocrinologo, nella maggior parte dei casi è possibile evitare lo sviluppo della cardiomiopatia.

Squilibrio elettrolitico

Lo squilibrio elettrolitico si riferisce a livelli troppo bassi o troppo alti di alcuni ioni nel sangue. Queste sostanze sono necessarie per la normale contrazione dei cardiomiociti. Se la loro concentrazione è disturbata, il miocardio non può svolgere le sue funzioni. Diarrea a lungo termine, vomito e alcune malattie renali possono portare a uno squilibrio elettrolitico. In tali condizioni, il corpo, insieme all'acqua, perde una quantità significativa di nutrienti. Se tali violazioni non vengono corrette in tempo, dopo un po 'seguiranno cambiamenti funzionali e strutturali nel cuore.

Le seguenti sostanze svolgono il ruolo più importante nel lavoro del muscolo cardiaco:

• potassio;
• calcio;
• sodio;
• cloro;
• magnesio;
• fosfati.

Con una diagnosi tempestiva dello squilibrio elettrolitico e la sua correzione medica, è possibile evitare lo sviluppo della cardiomiopatia.

Amiloidosi

Con l'amiloidosi del cuore, si verifica un deposito nello spessore del muscolo cardiaco di uno speciale complesso proteina-polisaccaride chiamato amiloide. Questa malattia si sviluppa spesso sullo sfondo di altre patologie croniche, essendo la loro diretta conseguenza. Esistono diversi tipi di amiloidosi. Il danno cardiaco si verifica solo con alcuni di loro.

Accumulandosi nel miocardio, la proteina patologica interferisce con la normale contrazione dei cardiomiociti e compromette il funzionamento dell'organo. A poco a poco, le pareti del cuore perdono elasticità e contrattilità, la cardiomiopatia si sviluppa con progressiva insufficienza cardiaca.

Il danno cardiaco è possibile con una qualsiasi delle seguenti forme di amiloidosi:

• amiloidosi primaria;
• amiloidosi secondaria;
• famiglia ( ereditario) amiloidosi.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo

Nonostante il muscolo cardiaco sia costituito principalmente da cardiomiociti, contiene anche del tessuto connettivo. Per questo motivo, nelle cosiddette malattie sistemiche del tessuto connettivo, il miocardio può essere interessato dal processo infiammatorio. L’entità del danno al cuore dipenderà da molti fattori. Un'intensa infiammazione può portare a una cardiosclerosi diffusa, in cui avviene una graduale sostituzione delle cellule muscolari normali con tessuto connettivo. Ciò complica il lavoro del cuore e porta allo sviluppo della cardiomiopatia.

Il danno cardiaco può essere osservato nelle seguenti malattie sistemiche del tessuto connettivo:

• sclerodermia sistemica;

Le complicazioni associate alla rottura del cuore sono molto caratteristiche di queste patologie. A questo proposito è necessario consultare un cardiologo subito dopo la diagnosi. Un trattamento tempestivo impedirà il rapido sviluppo della cardiomiopatia, sebbene la maggior parte delle malattie di questo gruppo siano croniche e, a lungo termine, i problemi cardiaci raramente possono essere completamente evitati.

Malattie neuromuscolari

Esistono numerose malattie che colpiscono le fibre nervose e impediscono la normale trasmissione degli impulsi dal nervo al muscolo. Come risultato di una violazione dell'innervazione, l'attività del cuore è gravemente compromessa. Non può contrarsi regolarmente e con la forza necessaria, motivo per cui non può far fronte al volume di sangue in entrata. Di conseguenza, spesso si sviluppa una cardiomiopatia dilatativa. Nei casi più gravi, le pareti del cuore non sono nemmeno in grado di mantenere il normale tono muscolare, il che porta ad un eccessivo allungamento.

La cardiomiopatia dilatativa complica spesso il decorso delle seguenti malattie neuromuscolari:

• Miodistrofia di Duchenne;
• Miodistrofia di Becker;
• distrofie miotoniche;
• Atassia di Friedreich.

Queste malattie hanno una natura diversa, ma sono simili nel meccanismo di danno al muscolo cardiaco. Il tasso di sviluppo della cardiomiopatia dipende direttamente dalla progressione della malattia, dal grado di danno alle cellule nervose e muscolari.

avvelenamento

Ci sono anche una serie di tossine che possono distruggere il cuore in breve tempo. Fondamentalmente colpiscono il sistema della sua innervazione o direttamente le cellule muscolari. Il risultato è solitamente una cardiomiopatia dilatativa.

L'avvelenamento con le seguenti sostanze può causare gravi danni al muscolo cardiaco:

• alcol;
• metalli pesanti ( piombo, mercurio, ecc.);
• alcuni farmaci ( anfetamine, ciclofosfamide, ecc.);
• arsenico.

Allo stesso modo, durante l’esposizione radioattiva si verificano danni al muscolo cardiaco e alcune gravi reazioni allergiche. Di norma, la cardiomiopatia in questi casi è temporanea ed è un disturbo reversibile. Può diventare irreversibile solo con intossicazione cronica ( ad esempio, nelle persone che soffrono di alcolismo da molti anni).

Cardiomiopatia in gravidanza

La cardiomiopatia può svilupparsi nella tarda gravidanza ( nel terzo trimestre) o nei primi mesi dopo la nascita di un bambino. La malattia può svilupparsi attraverso diversi meccanismi. Il fatto è che la gravidanza è normalmente accompagnata da cambiamenti nell'emodinamica ( aumento del volume sanguigno circolante, cambiamenti della pressione sanguigna), cambiamenti ormonali, situazioni stressanti. Tutto ciò può influenzare il lavoro del cuore, portando allo sviluppo della cardiomiopatia. Molto spesso, le donne incinte e le giovani madri presentano una forma dilatata o ipertrofica di questa malattia. Dato l'indebolimento generale del corpo, la cardiomiopatia in questi casi può rappresentare una seria minaccia per la vita.

In generale, le cardiomiopatie secondarie sono spesso reversibili. Si sviluppano sullo sfondo di altre patologie e un trattamento adeguato della malattia di base può portare alla completa scomparsa dei sintomi cardiaci. Ciò predetermina la tattica del trattamento di tali forme della malattia.

Da quanto precede si può concludere che le cardiomiopatie si sviluppano sullo sfondo di una varietà di patologie secondo meccanismi e leggi simili. È importante che, indipendentemente dalla causa, molti di loro manifestino gli stessi sintomi e richiedano diagnosi e trattamenti simili.

Tipi di cardiomiopatia

Come accennato in precedenza, la cardiomiopatia può avere molte cause diverse e gli esperti di tutto il mondo non sono sempre in grado di determinare con precisione quali dovrebbero essere incluse in questa definizione e quali no. A questo proposito, la classificazione di questa malattia per origine ( classificazione eziologica) è usato raramente nella pratica. Molto più importanti sono le tipologie cliniche delle cardiomiopatie.


La differenza tra loro si basa sulla natura dei cambiamenti strutturali nel muscolo cardiaco e sulle manifestazioni della malattia. Questa classificazione consente di diagnosticare rapidamente e iniziare il trattamento giusto. Ciò compenserà temporaneamente l'insufficienza cardiaca e ridurrà il rischio di complicanze.

Secondo il meccanismo di sviluppo della malattia, tutte le cardiomiopatie sono suddivise nei seguenti tipi:

• cardiomiopatia dilatativa;
• Cardiomiopatia ipertrofica;
• cardiomiopatia restrittiva;
• cardiomiopatia specifica;
• cardiomiopatia non classificata.

Cardiomiopatia dilatativa

La cardiomiopatia dilatativa è il tipo più comune di questa malattia. Può svilupparsi con lesioni miocardiche di diversa natura e colpire sia le pareti degli atri che le pareti dei ventricoli. Di solito, nelle prime fasi della malattia, è interessata solo una delle camere del cuore. La più pericolosa è la cardiomiopatia ventricolare dilatata.

Questo tipo di malattia è un'espansione della cavità della camera del cuore. Le sue pareti si allungano in modo anomalo, non potendo contenere la pressione interna, che aumenta con il flusso del sangue. Ciò porta a una serie di effetti avversi e influisce notevolmente sul lavoro del cuore.

L'espansione (dilatazione) della camera del cuore può verificarsi per i seguenti motivi:

• Riduzione del numero di miofibrille. Come accennato in precedenza, le miofibrille sono la principale parte contrattile dei cardiomiociti. Se il loro numero diminuisce, la parete del cuore perde elasticità e, quando la camera si riempie di sangue, si allunga troppo.
• Riduzione del numero di cardiomiociti. Di solito, la quantità di tessuto muscolare nel cuore diminuisce con la cardiosclerosi, che si è sviluppata sullo sfondo di malattie infiammatorie o ischemia miocardica. Il tessuto connettivo ha una forza considerevole, ma non è in grado di contrarsi e mantenere il tono muscolare. Nelle fasi iniziali, ciò porta ad uno stiramento eccessivo della parete dell'organo.
• Violazione della regolazione nervosa. In alcune malattie neuromuscolari, il flusso degli impulsi eccitatori si interrompe. Il cuore risponde ad un aumento di pressione all'interno della sua camera al momento dell'afflusso di sangue e dà un segnale per contrarre il muscolo. A causa di violazioni dell'innervazione, il segnale non arriva, i cardiomiociti non si contraggono ( o non si restringe abbastanza), che porta alla dilatazione della camera sotto l'azione della pressione interna.
• squilibrio elettrolitico. Per la contrazione del miocardio è necessario un contenuto normale di ioni sodio, potassio e cloruro nel sangue e all'interno delle cellule muscolari stesse. Con uno squilibrio elettrolitico, la concentrazione di queste sostanze cambia e i cardiomiociti non possono contrarsi normalmente. Può anche portare all’espansione della camera del cuore.

L'espansione della camera del cuore porta al fatto che più sangue inizia a fluire al suo interno. Pertanto, sono necessari più tempo e una maggiore forza di contrazione per contrarre la camera e pompare questo volume. Poiché il muro è allungato e assottigliato, è difficile far fronte a un tale carico. Inoltre, dopo la sistole, solitamente non tutto il volume del sangue lascia la camera. Molto spesso, ne rimane una parte significativa. Per questo motivo si verifica, per così dire, un accumulo di sangue nell'atrio o nel ventricolo, che peggiora anche la funzione di pompaggio del cuore. L'allungamento delle pareti della camera porta all'espansione dell'apertura delle valvole cardiache. Per questo motivo, tra i loro lembi si forma uno spazio che porta a un funzionamento inadeguato della valvola. Non può fermare il flusso di sangue al momento della sistole e dirigerlo nella giusta direzione. Parte del sangue ritornerà dal ventricolo all'atrio attraverso cuspidi non completamente chiuse. Inoltre aggrava il lavoro del cuore.

Per compensare il lavoro del cuore nella cardiomiopatia dilatativa, sono inclusi i seguenti meccanismi:

• Tachicardia. La tachicardia è un aumento della frequenza cardiaca superiore a 100 battiti al minuto. Ciò consente di pompare rapidamente anche una piccola quantità di sangue e fornire ossigeno al corpo per un po '.
• Rafforzare le contrazioni. Il rafforzamento della contrazione miocardica consente di espellere un volume maggiore di sangue durante la sistole ( aumento del volume sistolico). Tuttavia, i cardiomiociti consumano più ossigeno.

Sfortunatamente, questi meccanismi compensativi sono temporanei. Per far funzionare il cuore più a lungo, il corpo utilizza altri metodi. In particolare, la necessità di contrazioni più forti spiega l’ipertrofia del miocardio. Le pareti espanse si ispessiscono a causa della crescita dei cardiomiociti e dell'aumento del loro numero. Questo processo non è considerato una variante della cardiomiopatia ipertrofica, perché le camere del cuore sono dilatate in proporzione allo spessore delle loro pareti. Il problema è che la crescita della massa muscolare aumenta notevolmente il fabbisogno di ossigeno e, a lungo andare, porta all’ischemia del miocardio.

Nonostante tutti i meccanismi compensatori, l’insufficienza cardiaca progredisce rapidamente. È una violazione della funzione di pompaggio del cuore. Smette semplicemente di pompare il volume di sangue richiesto, il che porta al suo ristagno. La stagnazione appare nel grande circolo della circolazione sanguigna, nel piccolo e nelle camere dell'organo stesso. Questo processo è accompagnato dalla comparsa dei sintomi corrispondenti.

Il criterio per la diagnosi di "cardiomiopatia dilatativa" è l'espansione della cavità del ventricolo sinistro durante il suo rilassamento ( in diastole) fino a 6 cm di diametro. Allo stesso tempo si registra una diminuzione della frazione di eiezione di oltre il 55%. In altre parole, il ventricolo sinistro pompa solo il 45% del volume prescritto, il che spiega la carenza di ossigeno nei tessuti, il rischio di complicanze e molte manifestazioni della malattia.

Cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è una condizione in cui lo spessore delle pareti della camera cardiaca aumenta, ma il volume della camera rimane lo stesso o diminuisce. Molto spesso, le pareti dei ventricoli si ispessiscono ( solitamente a sinistra, raramente a destra). In alcune malattie ereditarie si può osservare anche un ispessimento del setto interventricolare ( in alcuni casi fino a 4 - 5 cm). Il risultato è una grave interruzione del cuore. L'ipertrofia è considerata un ispessimento della parete fino a 1,5 cm o più.

La cardiomiopatia ipertrofica ha due forme principali: simmetrica e asimmetrica. L'ispessimento asimmetrico delle pareti di uno dei ventricoli è più comune. Il danno simmetrico della camera può verificarsi in alcune malattie da accumulo o nell'ipertensione, ma solitamente questa malattia comporta difetti ereditari nel tessuto muscolare.

I principali problemi legati all’ispessimento delle pareti del cuore sono:

• disposizione caotica delle fibre muscolari nel miocardio;
• ispessimento delle pareti delle arterie coronarie ( contengono cellule muscolari lisce, che anche ipertrofizzano e restringono il lume del vaso);
• processo fibroso nello spessore della parete.

Di solito, la forma ereditaria della malattia inizia a farsi sentire fin dai primi anni di vita. È più comune negli uomini. La progressione della malattia può verificarsi in persone diverse a velocità diverse. Ciò è dovuto alla presenza di fattori predisponenti.

Si ritiene che l'ipertrofia miocardica si sviluppi più rapidamente nelle seguenti condizioni:

• azione delle catecolamine;
• livelli elevati di insulina;
• disturbi della tiroide;
• malattia ipertonica;
• la natura della mutazione nei geni;
• stile di vita sbagliato.

Un miocardio ispessito può creare molti problemi di natura molto diversa. Questo tipo di cardiomiopatia predispone a gravi complicazioni, che di solito causano la morte dei pazienti.

Con la cardiomiopatia ipertrofica si osservano i seguenti problemi nel lavoro del cuore:

• Diminuzione del volume ventricolare sinistro (molto spesso si tratta di questa fotocamera) non consente il flusso sanguigno completo dall'atrio qui. Per questo motivo la pressione nell'atrio sinistro aumenta e si espande.
• Ristagno di sangue nella circolazione polmonare. Quando il volume del ventricolo sinistro diminuisce, si verifica una stasi del sangue nella circolazione polmonare. Ciò dà un complesso di sintomi caratteristici di questo tipo di cardiomiopatia.
• ischemia miocardica. In questo caso non si tratta tanto di lesioni vascolari aterosclerotiche ( anche se peggiora notevolmente la prognosi), quanto sull'aumento del numero di cardiomiociti. Il muscolo inizia a consumare più ossigeno e i vasi, pur rimanendo della stessa larghezza, non possono fornire la sua normale alimentazione. Per questo motivo si verifica una mancanza di ossigeno o, scientificamente, ischemia. Se in questo momento il paziente dà attività fisica e aumenta bruscamente la richiesta di ossigeno del muscolo, può verificarsi un infarto, sebbene i vasi coronarici, infatti, siano praticamente invariati.
• rischio di aritmia. Il tessuto muscolare del ventricolo sinistro organizzato in modo improprio non può normalmente trasmettere un impulso bioelettrico. A questo proposito, la camera inizia a contrarsi in modo non uniforme, interrompendo ulteriormente la funzione di pompaggio.

Tutte queste violazioni in totale forniscono i sintomi e i segni diagnostici caratteristici con cui è possibile rilevare questo tipo di cardiomiopatia.

Cardiomiopatia restrittiva

restrittivo ( spremitura) la cardiomiopatia è una variante del danno miocardico, in cui l'elasticità delle pareti del cuore è notevolmente ridotta. Per questo motivo, in diastole, quando il muscolo si rilassa, le camere non possono espandersi con l'ampiezza desiderata e accogliere un volume normale di sangue.

Una causa comune di cardiomiopatia restrittiva è la fibrosi massiva del muscolo cardiaco o la sua infiltrazione con sostanze estranee ( nelle malattie da accumulo). La forma primaria di questo tipo di malattia è la fibrosi miocardica idiopatica. Spesso è combinato con un aumento della quantità di tessuto connettivo nell'endocardio ( Endocardite fibroplastica di Loeffler).

Con questo tipo di malattia si verificano i seguenti disturbi nel lavoro del cuore:

• ispessimento e ispessimento del tessuto miocardico e/o endocardico dovuto alle fibre del tessuto connettivo;
• diminuzione del volume diastolico di uno o più ventricoli;
• espansione degli atri dovuta all'aumento della pressione al loro interno ( il sangue indugia a questo livello, poiché non entra completamente nei ventricoli).

Le tre forme di cardiomiopatia sopra elencate ( dilatato, ipertrofico e restrittivo) sono considerati basilari. Sono della massima importanza nella pratica medica e sono spesso considerate patologie indipendenti. L'esistenza di altre specie è contestata da vari esperti e non c'è ancora consenso su questo argomento.

Cardiomiopatia specifica

La cardiomiopatia specifica è solitamente intesa come lesioni miocardiche secondarie quando la causa sottostante è nota. In questo caso, il meccanismo di sviluppo della malattia può coincidere completamente con le tre forme classiche della malattia sopra elencate. L'unica differenza è che con la cardiomiopatia specifica, il danno al muscolo cardiaco è, per così dire, una complicazione e non una patologia primaria.

La classificazione interna delle forme specifiche corrisponde ai motivi che l'hanno provocata. Quindi, ad esempio, ci sono tipi infiammatori, allergici, ischemici e di altro tipo ( l'elenco completo è elencato sopra nella sezione Cause di cardiomiopatia). I sintomi cardiaci e le manifestazioni della malattia praticamente non differiranno.

Cardiomiopatia non classificabile

Una cardiomiopatia non classificata è una cardiomiopatia che combina segni di diversi tipi di malattia. A questa forma può essere attribuita, ad esempio, una variante con ipertrofia ventricolare e dilatazione atriale. Con esso, ci sono molte opzioni per sintomi e manifestazioni. Esse infatti sono causate da disturbi caratteristici di tutti e tre i principali tipi di cardiomiopatie.

Sintomi di cardiomiopatia

Quasi tutti i sintomi osservati nei pazienti affetti da cardiomiopatie non sono specifici di questo gruppo di malattie. Sono causati da insufficienza cardiaca destra o sinistra, che si riscontra anche in altre patologie cardiache. Pertanto, nella maggior parte dei pazienti si osservano solo manifestazioni generali della malattia, che indicano problemi cardiaci e la necessità di consultare un medico.


I disturbi e i sintomi tipici delle cardiomiopatie di vario tipo sono:

• aumento del battito cardiaco;
• sbiancamento della pelle;
• dolore toracico moderato;
• ingrossamento del fegato e della milza;
• vertigini e svenimenti;
• aumento della fatica.

Dispnea

Questo sintomo è una violazione della respirazione, che talvolta raggiunge attacchi di soffocamento. Gli attacchi possono manifestarsi sullo sfondo dell'attività fisica, dello stress e nelle fasi successive della malattia e senza influenze esterne. La mancanza di respiro è dovuta al ristagno di sangue nella circolazione polmonare dovuto a insufficienza cardiaca sinistra. Il lato sinistro del cuore non pompa il volume di sangue in entrata e questo si accumula nei vasi polmonari.

Tosse

Il meccanismo della tosse è lo stesso della mancanza di respiro. È anche caratteristico della cardiomiopatia con danno ai reparti di sinistra. Quanto più diminuisce la frazione di gittata cardiaca, tanto più frequenti e gravi diventano gli attacchi di tosse. Con l'insorgenza dell'edema polmonare si sentono anche rantoli umidi e appare l'espettorato schiumoso. Questi sintomi indicano l'accumulo di liquido direttamente nella cavità degli alveoli ( le più piccole particelle funzionali del polmone dove avviene lo scambio gassoso).

Aumento del battito cardiaco

Le palpitazioni sono un disturbo comune nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ( meno comune in altri tipi di questa malattia). Normalmente, una persona a riposo non sente come batte il suo cuore. Tuttavia, se aumenta o il ritmo delle contrazioni non è stabile, ciò può manifestarsi con un aumento del battito cardiaco, avvertito sia a livello del torace che a livello dei vasi del collo o nella parte superiore dell'addome.

Sbiancamento della pelle

Il pallore della pelle e delle labbra è dovuto a una diminuzione della frazione di gittata cardiaca. La funzione di pompaggio del cuore si deteriora e i tessuti non ricevono abbastanza sangue. Il primo segno di ciò è il pallore della pelle. Parallelamente, le punte delle dita e del naso possono diventare fredde o addirittura blu ( acrocianosi).

Edema

L'edema appare principalmente sulle gambe. Sono caratteristici della cardiomiopatia con danno al cuore destro. In questi casi il sangue viene trattenuto non nel piccolo, ma nella circolazione sistemica. Sotto l'influenza della gravità, scende agli arti inferiori, dove lascia parzialmente il letto vascolare con formazione di edema.

Dolore toracico moderato

Tali dolori compaiono più spesso nella cardiomiopatia ipertrofica, quando si sviluppa gradualmente un'ischemia miocardica relativa. Il dolore è direttamente una conseguenza della carenza di ossigeno del muscolo cardiaco. Nelle fasi iniziali della malattia compare dopo l'esercizio fisico, quando aumenta la richiesta di ossigeno nel miocardio.

Ingrossamento del fegato e della milza

Questo sintomo è spiegato dalla stasi del sangue nella circolazione sistemica. Si osserva nell'insufficienza cardiaca destra. C'è un aumento nel fegato e nella milza come segue. Sullo sfondo di un deterioramento del lavoro dell'atrio o del ventricolo destro, il sangue venoso si accumula nell'ampia vena cava. Ancora una volta, a causa della gravità, la pressione nella vena cava inferiore è maggiore che in quella superiore. L'aumento della pressione si diffonde ai vasi più vicini che confluiscono in questa vena. È la vena porta, che raccoglie il sangue dall'intestino, dal fegato e dalla milza. Man mano che l’insufficienza cardiaca peggiora, sempre più sangue si accumula nel sistema della vena porta, il che porta ad un aumento degli organi.

Vertigini e svenimenti

Questi sintomi indicano la carenza di ossigeno nel tessuto cerebrale. Le vertigini possono essere osservate per molto tempo, ma lo svenimento molto spesso si verifica inaspettatamente. Sono causati da un brusco calo della pressione sanguigna se il cuore smette improvvisamente di pompare il sangue. Di solito ciò non è tanto dovuto alla cardiomiopatia, ma alle sue complicanze. Molto spesso, la sincope è accompagnata da aritmie ventricolari.

Fatica

Questo sintomo è caratteristico di quasi tutte le malattie cardiache, accompagnato da una diminuzione della gittata cardiaca. Allo stesso tempo, si osserva una carenza di ossigeno nei muscoli, il che spiega la loro debolezza e l'aumento dell'affaticamento.

Diagnosi di cardiomiopatia

La diagnosi di cardiomiopatia è un processo piuttosto complicato. Il fatto è che il quadro clinico del danno miocardico è molto simile in quasi tutti i tipi di questa malattia. Può essere difficile anche distinguere le forme primarie della malattia da quelle secondarie. A questo proposito, quando si effettua una diagnosi, il medico si basa non solo sui dati dell'esame generale del paziente, ma prescrive anche alcuni esami strumentali specifici. Solo dopo aver ottenuto tutte le informazioni possibili è possibile determinare il tipo di cardiomiopatia con elevata precisione e prescrivere il trattamento corretto.


I seguenti metodi diagnostici vengono utilizzati direttamente per rilevare e classificare la malattia:

• esame fisico;
• elettrocardiografia ( ECG);
• ecocardiografia ( ecocardiografia);
• radiografia.

Esame fisico

Un esame fisico viene eseguito da un medico di medicina generale o da un cardiologo per cercare segni di danno cardiaco. Nonostante ciascuna delle cardiomiopatie presenti alcuni segni caratteristici, i dati ottenuti durante l'esame obiettivo non sono ancora sufficienti per formulare una diagnosi ragionata. Questa è solo la prima fase nella diagnosi di questa patologia.

L'esame fisico comprende i seguenti metodi:

• palpazione ( palpazione di parti del corpo del paziente a fini diagnostici);
• percussioni ( tamburellare con le dita sulla parete toracica);
• auscultazione ( ascoltare suoni e soffi cardiaci utilizzando uno stetofonendoscopio);
• esame visivo della pelle, forma del torace, procedure diagnostiche elementari ( misurazione del polso, della frequenza respiratoria, della pressione sanguigna).

Tutti questi metodi sono indolori e sicuri per il paziente. Il loro svantaggio è la soggettività della valutazione. Il medico interpreta i dati a sua discrezione, quindi l'accuratezza della diagnosi dipende interamente dalle sue qualifiche ed esperienza.

Per varie cardiomiopatie sono caratteristici i seguenti segni, rilevati durante un esame fisico:

• Per cardiomiopatia dilatativa caratteristico è il gonfiore delle gambe, il gonfiore delle vene cervicali. Alla palpazione si avverte una pulsazione nella parte superiore dell'addome ( nell'epigastrio). All'auscultazione dei polmoni si possono sentire rantoli umidi. Il primo tono cardiaco all'apice del cuore sarà attenuato. La percussione determina l'ingrossamento del cuore ( spostamento dei suoi confini). La pressione sanguigna è spesso normale o bassa.
• qualsiasi cambiamento durante l'esame fisico può essere assente per molto tempo. spinta apicale ( proiezione dell'apice del cuore sulla parete toracica anteriore) viene spesso spostato e rafforzato. I confini dell'organo durante la percussione di solito si spostano a sinistra. Durante l'auscultazione si nota la suddivisione del primo tono cardiaco, poiché la contrazione dei ventricoli non avviene in modo sincrono, ma in due fasi ( prima si contrae il ventricolo destro non ingrandito e poi il ventricolo sinistro ipertrofico). La pressione sanguigna può essere normale o elevata.
• durante l'esame si notano spesso gonfiore delle gambe e gonfiore delle vene giugulari. Nelle fasi successive della malattia, può verificarsi un aumento del fegato e della milza a causa del ristagno del sangue in un ampio cerchio. La percussione rivela un moderato ingrandimento del cuore sia a destra che a sinistra. Durante l'auscultazione si nota un indebolimento dei toni cardiaci I e II ( a seconda del ventricolo interessato).

Elettrocardiografia

L’elettrocardiografia è uno studio dell’attività elettrica del cuore. Questo metodo diagnostico è molto semplice da implementare, non richiede molto tempo e fornisce risultati abbastanza accurati. Purtroppo, nelle cardiomiopatie, le informazioni che si possono ottenere con esso sono limitate.

L'ECG standard viene eseguito posizionando elettrodi speciali sugli arti e sul torace del paziente. Registrano il passaggio di un impulso elettrico e lo visualizzano sotto forma di grafico. Decifrando questo grafico è possibile farsi un'idea dei cambiamenti strutturali e funzionali nel cuore.

Un elettrocardiogramma viene eseguito lungo 12 assi principali ( conduce). Tre di loro sono chiamati standard, tre sono rinforzati e sei sono pettorali. Solo un'analisi rigorosa dei dati di tutte le derivazioni può aiutare a formulare una diagnosi accurata.

I segni sull'ECG, caratteristici per ogni tipo di cardiomiopatia, sono:

• Con cardiomiopatia dilatativa si possono osservare segni di ipertrofia ventricolare sinistra ( meno spesso - atrio sinistro o ventricolo destro). La sezione RS-T nelle derivazioni V5, V6, I e aVL è spesso spostata al di sotto dell'isolinea. Possono verificarsi anche disturbi del ritmo.
• Con cardiomiopatia ipertrofica segni caratteristici di ispessimento della parete del ventricolo sinistro e deviazione a sinistra dell'asse elettrico del cuore. Potrebbero esserci deformazioni del complesso QRS, che riflettono l'eccitazione del miocardio ventricolare. Con l'ischemia relativa si può osservare una diminuzione del segmento RS-T al di sotto dell'isolina.
• Per cardiomiopatia restrittiva I cambiamenti dell'ECG possono essere variati. È caratteristica una diminuzione della tensione del complesso QRS, cambiamenti nell'onda T. Si notano anche segni specifici di sovraccarico atriale con sangue ( Forma dell'onda P).

Tutte le cardiomiopatie sono caratterizzate da una variazione della frequenza cardiaca. L'impulso non si propaga correttamente attraverso il muscolo cardiaco, causando varie aritmie. Quando si rimuove l'ECG Holter entro 24 ore, gli attacchi di aritmia vengono rilevati in oltre l'85% dei pazienti con cardiomiopatia, indipendentemente dal tipo.

ecocardiografia

L'ecocardiografia è anche chiamata ecografia cardiaca, poiché le onde ultrasoniche vengono utilizzate per ottenere un'immagine. Questo metodo di esame è il più informativo per le cardiomiopatie, poiché aiuta a vedere le camere del cuore e le sue pareti con i propri occhi. La macchina EchoCG può misurare lo spessore delle pareti, il diametro delle cavità e in modalità "Doppler" ( dopplerografia) e la velocità del flusso sanguigno. È sulla base di questo studio che di solito viene fatta la diagnosi finale.

Con le cardiomiopatie all'ecocardiografia, si possono rilevare i seguenti disturbi caratteristici:

• Con forma dilatata la cavità del cuore si espande senza un significativo ispessimento delle pareti. Allo stesso tempo, altre camere del cuore possono essere leggermente ingrandite. Le valvole potrebbero ancora funzionare normalmente. La frazione di eiezione del sangue viene ridotta almeno del 30 - 35%. Possono comparire coaguli di sangue nella cavità allargata.
• Con forma ipertrofica si evidenziano ispessimento della parete e limitazione della mobilità. In questo caso la cavità della camera è spesso ridotta. Molti pazienti presentano anomalie valvolari. Il sangue durante la contrazione del ventricolo sinistro viene parzialmente respinto nell'atrio. La turbolenza nel flusso sanguigno porta alla formazione di coaguli di sangue.
• Con forma restrittiva ispessimento dell'endocardio ( in misura minore miocardica) e una diminuzione del volume del ventricolo sinistro. C'è una violazione del riempimento della cavità con sangue in diastole. Spesso la malattia è accompagnata da insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide.
• Con forme specificheè possibile rilevare un focus di fibrosi, disfunzione valvolare, pericardite fibrosa o altre malattie che hanno portato allo sviluppo di cardiomiopatia.

Radiografia

Una radiografia del torace è una procedura diagnostica in cui un fascio di raggi X viene fatto passare attraverso il corpo del paziente. Dà un'idea della densità dei tessuti, della forma e delle dimensioni degli organi della cavità toracica. Questo studio è associato a radiazioni ionizzanti dosate, quindi non è consigliabile condurlo più spesso di una volta ogni sei mesi. Inoltre, esiste una categoria di pazienti per i quali questo metodo diagnostico è controindicato ( ad esempio le donne incinte). Tuttavia in alcuni casi si può fare un’eccezione e le radiografie vengono effettuate con tutte le precauzioni. In genere, questo viene fatto per valutare in modo rapido ed economico i cambiamenti strutturali nel cuore e nei polmoni.

La radiografia nella maggior parte dei casi rileva un aumento dei contorni del cuore, della sua forma ( assume la forma di una palla) e spostamento dell'organo nel torace. A volte è possibile vedere un disegno dei polmoni più accentuato. Appare a causa della dilatazione delle vene, quando c'è ristagno nella circolazione polmonare. È quasi impossibile riconoscere il tipo di cardiomiopatia dai risultati della radiografia.

Oltre ai metodi di base sopra menzionati, al paziente possono essere prescritte una serie di diverse procedure diagnostiche. Sono necessari per rilevare comorbidità, il che è particolarmente importante se si sospetta una cardiomiopatia secondaria. Quindi è necessario individuare e diagnosticare la patologia primaria per iniziare un trattamento efficace.

Ai pazienti con cardiomiopatie possono essere prescritte le seguenti procedure diagnostiche:

• ECG con esercizio ( ergometria della bicicletta). Questo metodo permette di individuare come cambia il lavoro del cuore e i principali parametri fisiologici durante l'attività fisica. A volte questo aiuta a dare al paziente le giuste raccomandazioni per il futuro e a valutare il rischio di complicanze.
• Analisi generale e biochimica del sangue. Molte malattie da accumulo possono alterare il quadro del sangue periferico e la concentrazione di molte sostanze chimiche. Esattamente Esame del sangue per gli ormoni. Questo studio consente di identificare le malattie endocrine che potrebbero causare cardiomiopatia.
• Angiografia coronarica e ventricolografia. Queste procedure sono metodi invasivi in ​​cui uno speciale agente di contrasto viene iniettato nella cavità del cuore o nel lume dei vasi coronarici. Ti consente di vedere meglio i contorni dell'organo e dei vasi sanguigni nella radiografia. Di solito, questi studi vengono prescritti solo ad alcuni pazienti al momento della decisione sul trattamento chirurgico. Il motivo è la complessità di queste procedure diagnostiche e il loro costo elevato.
• Biopsia dell'endocardio e del miocardio. Questa procedura prevede il prelievo di un campione di tessuto direttamente dallo spessore della parete cardiaca. Per fare ciò, un catetere speciale viene inserito nella cavità dell'organo attraverso una grande nave. Questo metodo viene utilizzato molto raramente a causa dell'alto rischio di complicanze e della complessità dell'implementazione. Ma il materiale ottenuto spesso permette di identificare la causa della fibrosi, la presenza di anomalie congenite del tessuto muscolare o la natura del processo infiammatorio.
• Ricerca genetica. Gli studi genetici sono prescritti per quei pazienti che già avevano casi di patologia cardiaca in famiglia ( non necessariamente cardiomiopatia). Sospettano cause ereditarie della malattia e conducono uno studio sul DNA. Quando si riscontrano difetti in alcuni geni, è possibile fare una diagnosi corretta.

In generale, la diagnosi di cardiomiopatia è un processo molto complesso a causa della varietà delle forme della malattia. Può durare molti mesi prima che i medici formulano una conclusione definitiva. Spesso non è possibile identificare la causa principale della cardiomiopatia, nonostante tutti gli studi sopra menzionati.

Trattamento della cardiomiopatia

Le tattiche terapeutiche per la cardiomiopatia dipendono completamente dal fatto che la patologia sia primaria o secondaria, nonché dai meccanismi che hanno portato allo scompenso cardiaco. Nelle cardiomiopatie secondarie il trattamento è mirato ad eliminare la malattia primaria ( ad esempio, assumendo farmaci antinfiammatori e antibiotici per lesioni miocardiche infettive). Nelle forme primarie, si presta attenzione alla compensazione dell'insufficienza cardiaca e al ripristino della funzione cardiaca.

Pertanto, una diagnosi accurata è essenziale per iniziare il trattamento. Si raccomanda il ricovero ospedaliero dei pazienti con sospetta cardiomiopatia fino alla formulazione finale. Tuttavia, in assenza di sintomi gravi, è consentita la diagnosi e il trattamento in regime ambulatoriale ( con visite periodiche a un cardiologo o terapista).

La cardiomiopatia può essere trattata nei seguenti modi:

• trattamento farmacologico;
• chirurgia;
• prevenzione delle complicanze.

Trattamento medico

Il trattamento medico o conservativo gioca il ruolo più importante nel trattamento della cardiomiopatia. Con l'aiuto di vari preparati farmaceutici, i medici cercano di ripristinare le normali funzioni del cuore e, soprattutto, di compensare l'insufficienza cardiaca. Allo stesso tempo viene effettuato il cosiddetto "scarico del cuore". Il fatto è che anche pompare un volume normale di sangue può essere un problema per un cuore malato. Per questi scopi possono essere utilizzati vari gruppi di farmaci.

Farmaci utilizzati nel trattamento delle cardiomiopatie di vario tipo

Gruppo di farmaci	Meccanismo di azione	Nome del farmaco	Dosaggio consigliato
Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina	I farmaci di questo gruppo riducono la pressione sanguigna e il carico di lavoro sul cuore. Ciò rallenta la progressione dell’insufficienza cardiaca.	Enalapril	Da 2,5 mg 2 volte al giorno.
		Ramipril	Da 1,25 mg 1 volta al giorno.
		Perindopril	Da 2 mg 1 volta al giorno.
Betabloccanti	Questo gruppo di farmaci combatte bene le aritmie e la tachicardia, che si osservano nella maggior parte dei pazienti con cardiomiopatie.	metoprololo	50 - 100 mg 2 volte al giorno.
		propranololo	40 - 160 mg 2 - 3 volte al giorno.
Bloccanti dei canali del calcio	Combattono anche l'aritmia e stabilizzano il lavoro del muscolo cardiaco.	Verapamil	40 - 160 mg 3 volte al giorno.
		Diltiazem	90 mg 3-4 volte al giorno.

Se necessario, il medico può modificare notevolmente le dosi dei farmaci di cui sopra e aggiungere farmaci di altri gruppi farmaceutici. Ad esempio, i diuretici diuretici) riducono il gonfiore nell'insufficienza cardiaca congestizia e alleviano i primi segni di edema polmonare. I farmaci antipiastrinici combattono i coaguli di sangue e riducono il rischio di tromboembolia. I glicosidi cardiaci aumentano le contrazioni cardiache, che compensano i disturbi della cardiomiopatia dilatativa. L'unica regola del loro utilizzo è la consultazione obbligatoria di uno specialista. Senza di essa, il rischio di gravi complicazioni e persino di morte del paziente è elevato.

Chirurgia

Il trattamento chirurgico per le cardiomiopatie è usato raramente. Di solito è necessario nelle forme secondarie di questa malattia eliminare la causa che ha provocato il problema. Ad esempio, le cardiomiopatie associate a difetti cardiaci congeniti spesso richiedono un intervento chirurgico di sostituzione della valvola cardiaca. L'opportunità del trattamento chirurgico in ciascun caso deve essere discussa con il medico curante.

Prevenzione delle complicanze

Situazioni come questa si verificano spesso soprattutto nelle cardiomiopatie primarie), quando non esiste un trattamento completo per la patologia. Quindi il paziente deve imparare a convivere con la sua malattia. Si tratta innanzitutto di modificare lo stile di vita ed eliminare i fattori che possono causare complicazioni.

La prevenzione delle complicanze della cardiomiopatia comporta il rispetto delle seguenti regole:

Rinunciare completamente allo sport non è la soluzione migliore, poiché il movimento favorisce la circolazione sanguigna e facilita il lavoro del cuore. Tuttavia, un’attività fisica intensa aumenta drasticamente la richiesta di ossigeno del miocardio e aumenta il rischio di ischemia.

Dieta. La dieta per le cardiomiopatie non è diversa da quella per lo scompenso cardiaco. Limitare l'assunzione di grassi animali contribuiscono allo sviluppo dell'aterosclerosi), sale ( fino a 3 - 5 g al giorno, per combattere gli edemi), alcol. Passare a una dieta sana latticini, verdure e frutta) migliorerà il benessere del paziente nel suo insieme e allevierà le sue condizioni. A volte si consiglia di consultare un nutrizionista per elaborare un menu individuale con l'assunzione della quantità ottimale di nutrienti.

Smettere di fumare. Il fumo porta allo sviluppo dell'aterosclerosi e colpisce il sistema nervoso che regola il lavoro del cuore. Nelle cardiomiopatie ciò può provocare ischemia o attacco aritmico.

Esame regolare da un cardiologo. Le cardiomiopatie solitamente progrediscono nel tempo. A questo proposito è necessario monitorare lo stato di salute e sottoporsi periodicamente ad alcune procedure diagnostiche ( ECG, ecocardiografia). Ciò consentirà di apportare modifiche tempestive al corso del trattamento e di prevenire le complicanze della malattia.

In generale si può affermare che non esiste un unico standard per la gestione dei pazienti affetti da cardiomiopatie. In ogni singolo caso lo specialista prescrive un percorso terapeutico basato sui sintomi e sulle sindromi specifiche presenti nel paziente.

Complicanze della cardiomiopatia

Lo sviluppo della cardiomiopatia è associato al rischio di molte diverse complicazioni che possono minacciare la vita del paziente. È sulla prevenzione di queste complicanze che sono mirate le misure preventive e le misure terapeutiche.

Le complicanze più pericolose della cardiomiopatia sono:

• insufficienza cardiaca;
• infarto miocardico;
• tromboembolia;
• aritmie;
• edema polmonare.

Insufficienza cardiaca

Come accennato in precedenza, con diversi tipi di cardiomiopatia possono verificarsi diverse varianti di insufficienza cardiaca. L'insufficienza cronica più comune. Si manifesta con una graduale diminuzione della gittata cardiaca e della carenza di ossigeno nei tessuti.

L’insufficienza cardiaca acuta si sviluppa improvvisamente e può assumere la forma di shock cardiogeno. Senza una rianimazione urgente, porta rapidamente alla morte del paziente, poiché la mancanza di ossigeno è fatale per le cellule cerebrali.

Dal punto di vista dello sviluppo dell'insufficienza cardiaca, esistono forme sistoliche e diastoliche. La sistolica consiste nell'indebolire la contrazione del cuore e ridurre la frazione di eiezione. Di solito si verifica nella cardiomiopatia dilatativa. Lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca diastolica si basa sul riempimento insufficiente del ventricolo con sangue durante il suo rilassamento. Questo meccanismo è più caratteristico della cardiomiopatia restrittiva.

infarto miocardico

Un infarto è una necrosi acuta di una sezione del muscolo cardiaco dovuta alla mancanza di ossigeno. È la manifestazione più grave della malattia coronarica. Molto spesso, un infarto si verifica nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, poiché il loro miocardio ha bisogno di più ossigeno e sostanze nutritive. Anomalie congenite nella struttura delle arterie coronarie, aterosclerosi e ipertensione aumentano notevolmente il rischio di questa complicanza.

Un infarto si manifesta con un dolore acuto dietro lo sterno, che può irradiarsi alla spalla sinistra. Il paziente diventa rapidamente pallido, c'è sudore freddo e mancanza di respiro. Il polso può essere molto debole e irregolare. Con un intervento tempestivo, la necrosi miocardica può essere fermata. Se il paziente sopravvive, si forma una zona di tessuto connettivo nel luogo della morte delle cellule sane ( Cardiosclerosi focale postinfartuale). Ciò, a sua volta, aggraverà l’insufficienza cardiaca in futuro.

Tromboembolia

Come notato sopra, qualsiasi forma di cardiomiopatia è associata al rischio di coaguli di sangue. Ciò è dovuto a una violazione del normale flusso sanguigno da una camera del corpo all'altra. Varie turbolenze e ristagno di liquidi nel cuore portano all'attivazione del cosiddetto sistema di coagulazione. Grazie ad esso, le piastrine e le altre cellule del sangue si uniscono per formare un coagulo di sangue.

Il tromboembolismo è l'uscita del trombo formato dalla cavità del cuore e la sua fissazione in uno dei vasi periferici. Ciò provoca una brusca cessazione dell'afflusso di sangue a qualsiasi organo o regione anatomica. Per questo motivo, i tessuti iniziano a morire.

Le varianti più pericolose del tromboembolismo sono:

• embolia polmonare ( quando si forma un coagulo di sangue nella parte destra del cuore);
• ictus ischemico ( se un coagulo di sangue è entrato nel cervello);
• necrosi intestinale ( con blocco delle arterie mesenteriche che alimentano l'intestino);
• trombosi dei vasi delle estremità, che porta alla morte dei tessuti e alla cancrena.

La prevenzione della formazione di coaguli di sangue è una componente essenziale nel trattamento della cardiomiopatia di qualsiasi tipo.

Aritmie

Come notato sopra, le aritmie si verificano in quasi il 90% dei pazienti con cardiomiopatie. Sono causati da cambiamenti strutturali nei tessuti, a causa dei quali l'impulso bioelettrico non può propagarsi normalmente attraverso il miocardio. A seconda della localizzazione dell'aritmia, sopraventricolare ( atriale) e forme ventricolari. L'aritmia ventricolare è considerata la più pericolosa, poiché con essa praticamente non vi è alcun pompaggio del sangue attraverso la circolazione sistemica.

Edema polmonare

L'edema polmonare si sviluppa a causa del grave ristagno di sangue nei vasi della circolazione polmonare. Questa complicanza si osserva nelle cardiomiopatie congestizie del cuore sinistro. Se l'atrio o il ventricolo smette di pompare un volume normale di sangue, il suo eccesso si accumula nei vasi polmonari. A poco a poco si espandono e la parte liquida del sangue ( plasma) comincia a filtrare attraverso le pareti degli alveoli.

L'accumulo di liquido negli alveoli è accompagnato da grave insufficienza respiratoria, rantoli umidi ed espettorato rosa piumoso. Lo scambio di gas tra aria arteriosa e sangue praticamente non avviene. Senza cure mediche urgenti, l'edema polmonare porta alla morte del paziente per arresto respiratorio e circolatorio.

Distrofia miocardica con menopausa.

Distrofia miocardica nella tireotossicosi.

Distrofia miocardica alcolica.

ICD10

G62.1 Distrofia miocardica alcolica.

Cause della distrofia miocardica.

Le cause sono malattie e condizioni che portano all’esaurimento, alla mutazione e alla diminuzione dell’efficienza delle cellule muscolari del cuore.

Ipovitaminosi e beriberi (apporto insufficiente o mancanza di vitamine nel corpo).

Fame (digiuno terapeutico improprio, diete).

Distrofia generale, cachessia (con malattie debilitanti gravi e prolungate).

Miastenia grave, miopatia (disturbi neuromuscolari).

Avvelenamento tossico (monossido di carbonio, barbiturici, alcolismo, tossicodipendenza).

Tireotossicosi (malattia della tiroide).

Anemia (anemia).

Disturbi endocrini (violazione del metabolismo di proteine, grassi e carboidrati).

Violazioni dell'equilibrio idrico ed elettrolitico (disidratazione).

Violazione del background ormonale (periodo della menopausa).

Patogenesi e anatomia patologica.

1. La violazione della regolazione centrale porta ad un aumento della domanda di ossigeno del miocardio.
2. Ridotta produzione di ATP e consumo di ossigeno.
3. L'attivazione della perossidazione, l'accumulo di radicali liberi porta a ulteriori danni al miocardio.

Manifestazioni cliniche

Sensazioni spiacevoli e disagio nella regione del cuore.

Dolori lancinanti, doloranti e pressanti nel cuore.

Mancanza di respiro durante lo sforzo.

Debolezza generale.

Diminuzione delle prestazioni e della tolleranza all’esercizio.

Disturbi del ritmo cardiaco (aritmie).

Potrebbe esserci gonfiore alle gambe.

Allargare i confini del cuore.

I toni cardiaci sono ovattati, soffio sistolico in 1 punto.

Le varianti più comuni della distrofia miocardica.

L'uso a lungo termine di alcol (alcolismo cronico) porta alla distruzione delle strutture cellulari e dei processi metabolici nel miocardio.

Si sviluppa nelle donne dopo 45-50 anni (durante la menopausa o dopo).

Diagnosi di distrofia miocardica.

Non esiste una diagnosi specifica della distrofia miocardica.

La diagnosi viene effettuata sulla base di:

sintomi clinici;

I segni dell'ECG sono un aumento della frequenza cardiaca (tachicardia), aritmia e regolarità dell'onda T;

Radiografia del cuore: aumento delle dimensioni;

Biopsia miocardica.

Cardiomiopatia (CMP)- malattia del miocardio, accompagnata dalla sua disfunzione.

Nel 2006 l’American Heart Association (AHA – American Heart Association) ha proposto una nuova definizione di CMP.

Definizione di cardiomiopatia

Cardiomiopatia- un gruppo eterogeneo di malattie di varia eziologia (spesso determinate geneticamente), accompagnate da disfunzione meccanica e/o elettrica del miocardio e da ipertrofia o dilatazione sproporzionata.

Classificazione KMP.

Tipi di cardiomiopatia (OMS, 1995):

Ipertrofico;

dilatato;

restrittivo;

Displasia aritmogena del ventricolo destro;

Non classificato.

ANA ha inoltre proposto una nuova classificazione dell’ILC:

La cardiomiopatia primaria è una malattia in cui è presente una lesione isolata del miocardio.

La cardiomiopatia secondaria è una lesione del miocardio che si sviluppa con una malattia sistemica (multiorgano).

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

DEFINIZIONE

L'HCM è una malattia ereditaria caratterizzata da ipertrofia asimmetrica del miocardio ventricolare sinistro.

Io 42.1. Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva.

Io 42.2. Altra cardiomiopatia ipertrofica.

EPIDEMIOLOGIA

Nelle diverse popolazioni, l'incidenza di questa patologia varia (ad esempio, in Grecia, la prevalenza dell'HCM è 1,5-2 volte superiore rispetto agli Stati Uniti).

Negli uomini, questa malattia si verifica 2 volte più spesso che nelle donne.

CLASSIFICAZIONE

Classificazione emodinamica attualmente accettata dell'HCM.

● Ostruttivo

● Latente

● Non ostruttivo.

EZIOLOGIA

L'HCM è una malattia ereditaria che si trasmette come carattere autosomico dominante. Attualmente sono state identificate circa 200 mutazioni responsabili dello sviluppo della malattia.

PATOGENESI

● Ipertrofia del setto interventricolare.

● Ostruzione della sezione di uscita del ventricolo sinistro.

● Violazione del rilassamento del miocardio del ventricolo sinistro.

● Ischemia miocardica.

QUADRO CLINICO

L'HCM può manifestarsi a qualsiasi età.

I pazienti con HCM manifestano i seguenti sintomi più caratteristici:

mancanza di respiro (14-60%);

dolore al petto (36-40%);

vertigini, considerate uno stato presincope (14-29%);

sincope (36-64%);

debolezza (0,4–24%).

ESAME FISICO

Ispezione. All'esame obiettivo non sono presenti segni clinici caratteristici.

Palpazione. Si determina un battito apicale alto e diffuso, spesso spostato a sinistra.

Il polso è accelerato.

Auscultazione: soffio sistolico, che si rileva all'apice e nel quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno.

STUDI DI LABORATORIO Nessuna variazione.

L'analisi del DNA dei geni mutanti è il metodo più accurato per verificare la diagnosi di HCM.

STUDI STRUMENTALI

Da studi strumentali eseguire:

Elettrocardiografia (sovraccarico e/o ipertrofia del miocardio LV, disturbi del ritmo e della conduzione),

esame radiografico del torace: segni di ingrossamento del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro,

Monitoraggio ECG Holter,

L'ecoCG è il “gold standard” nella diagnosi dell'HCM;

La risonanza magnetica è indicata per tutti i pazienti prima dell'intervento chirurgico.

angiografia coronarica. Si esegue con HCM e dolore retrosternale persistente (frequenti attacchi di angina pectoris).

INDICAZIONI PER LA CONSULTAZIONE DI ALTRI SPECIALISTI

Per escludere malattie e sindromi genetiche, i pazienti devono essere indirizzati a uno specialista in consulenza genetica.

Consultazione con un cardiochirurgo.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

L'HCM deve essere differenziata dalle malattie accompagnate da ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

DEFINIZIONE

La cardiomiopatia dilatativa (DCM) è una lesione miocardica primaria che si sviluppa a causa di vari fattori (predisposizione genetica, miocardite virale cronica, disturbi del sistema immunitario) ed è caratterizzata da una pronunciata dilatazione delle camere cardiache.

Io 42.0. cardiomiopatia dilatativa.

EPIDEMIOLOGIA

L'incidenza della DCMP è di 5-7,5 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Negli uomini la malattia si manifesta 2-3 volte più spesso, soprattutto all'età di 30-50 anni.

Tra tutti i tipi di cardiomiopatie, la DKMP è del 60%.

CLASSIFICAZIONE ED EZIOLOGIA

A seconda del fattore eziologico, il DCMP viene classificato in primaria (idiopatica, familiare, associata a fattori genetici) e secondaria.

Tipi di cardiomiopatia dilatativa secondaria:

infiammatorio (9%);

ischemico (8%);

cardiomiopatia delle donne incinte e delle puerpere (4,5%);

iperteso (4%);

con amiloidosi (3%);

con infezione da HIV (3%);

con alcolismo cronico (3%).

PATOGENESI

Come risultato dell'impatto dei fattori eziologici sul cuore, il danno ai cardiomiociti si verifica con una diminuzione del numero di miofibrille funzionanti.

Ciò porta alla progressione dell'insufficienza cardiaca, che si esprime in una significativa diminuzione della contrattilità miocardica con il rapido sviluppo della dilatazione delle cavità cardiache.

QUADRO CLINICO

La malattia si verifica spesso nelle persone giovani e di mezza età.

Nelle fasi iniziali della malattia vengono rilevati solo pochi sintomi di insufficienza cardiaca.

Con la progressione dell'insufficienza ventricolare sinistra, si verificano mancanza di respiro e attacchi di asma, affaticamento e debolezza muscolare sono caratteristici.

Alla palpazione appare un ampio battito apicale, un impulso cardiaco.

Con la percussione - cardiomegalia, tutti i confini del cuore vengono espansi.

L'auscultazione del cuore rivela tachicardia, i toni cardiaci sono indeboliti, si ascolta il tono III e spesso il tono cardiaco IV, soffio sistolico.

Nel 40-50% dei casi, il decorso della DCMP è complicato dalla comparsa di aritmie ventricolari, accompagnate da sincope.

I segni di insufficienza ventricolare destra (edema alle gambe, pesantezza nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato e addome con sviluppo di ascite) compaiono più tardi.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

La diagnosi differenziale si effettua con le altre forme di CMP, ed è inoltre necessario escludere la presenza di aneurisma ventricolare sinistro, stenosi aortica, cuore polmonare cronico, ecc.

RICERCA DI LABORATORIO

Con DCMP primario, la norma, con secondario - un aumento del tasso alcolemico di CPK, LDH, ASaT.

STUDI STRUMENTALI

Radiografia degli organi del torace. Espansione del cuore.

ECG a riposo: alterazioni del tratto ST e dell'onda T, diminuzione del voltaggio dell'onda, deformazione del complesso QRS, spesso tachicardia sinusale, varie aritmie e disturbi della conduzione

Monitoraggio ECG Holter.

Ecocardiografia.

Cateterismo cardiaco e angiografia

Biopsia endomiocardica.

CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA

DEFINIZIONE

La cardiomiopatia restrittiva (RCMP) è una forma rara di cardiomiopatia caratterizzata da un alterato riempimento diastolico dei ventricoli a causa della loro rigidità.

Io 42.3. Malattia endomiocardica (eosinofila).

Io 42.4. Fibroelastosi endomiocardica.

Io 42.5. Altra cardiomiopatia restrittiva.

EPIDEMIOLOGIA

La RCMP è una malattia rara. Non ci sono dati sulla sua prevalenza. La malattia è segnalata sporadicamente in tutto il mondo.

CLASSIFICAZIONE

È consuetudine distinguere le forme primarie (idiopatiche) e secondarie di RCMP.

EZIOLOGIA, PATOGENESI

Le RCMP appartengono al gruppo delle CMP di genesi mista, poiché presentano caratteristiche sia di malattie ereditarie che acquisite.

Durante il trattamento con farmaci antitumorali può svilupparsi una cardiomiopatia restrittiva indotta da farmaci.

Cardiomiopatia radiorestrittiva. Anche il danno da radiazioni al cuore può portare a RCMP. La maggior parte di questi casi si verificano come complicanze della radioterapia locale.

QUADRO CLINICO

Le prime fasi della cardiopatia restrittiva sono caratterizzate dalla comparsa di debolezza, affaticamento, dispnea parossistica notturna.

Nelle fasi successive compaiono segni di insufficienza cardiaca congestizia con lo sviluppo di epatomegalia, ascite e gonfiore delle vene del collo.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

La RCMP deve essere differenziata innanzitutto dalla pericardite costrittiva.

RICERCA DI LABORATORIO

Per la diagnosi di RCMP, gli esami di laboratorio non hanno valore diagnostico.

STUDI STRUMENTALI

Elettrocardiografia. L'ECG rivela cambiamenti aspecifici nel segmento ST e nell'onda T.

Ecocardiografia.

Cateterizzazione cardiaca.

Biopsia endomiocardica.

La cardiomiopatia è una malattia in cui il muscolo cardiaco è indebolito, stirato o comunque strutturalmente anormale. Ciò accade spesso quando il cuore non può funzionare bene. La maggior parte delle persone con cardiomiopatia soffre di insufficienza cardiaca.

La cardiomiopatia (CMP) è un gruppo di malattie associate a meccanismi d'azione simili sul muscolo cardiaco. Inizialmente possono comparire diversi sintomi oppure non esiste alcuna clinica. Alcuni pazienti lamentano mancanza di respiro, sensazione di stanchezza o gonfiore alle gambe a causa di insufficienza cardiaca. Può disturbare il ritmo cardiaco irregolare, nonché pre-sincope e svenimenti. I pazienti corrono un rischio maggiore di morte cardiaca improvvisa.

Nel 2015, cardiomiopatia e miocardite sono state diagnosticate a 2,5 milioni di persone. La cardiomiopatia ipertrofica colpisce circa 1 persona su 500, mentre la cardiomiopatia dilatativa colpisce 1 persona su 2.500. Dal 1990, l’ILC ha causato 354.000 morti. La displasia aritmogena del ventricolo destro è più comune nei giovani.

Alcune persone affette da cardiomiopatia non presentano segni o sintomi e non necessitano di trattamento. In altri pazienti la malattia si sviluppa rapidamente, il quadro clinico è grave e si verificano ulteriori gravi complicazioni. In questi casi, il trattamento è obbligatorio, che include cambiamenti nello stile di vita e farmaci. Può essere coinvolto un intervento chirurgico, viene impiantato un dispositivo per correggere le aritmie. Se necessario, vengono prescritte procedure non chirurgiche.

Videocardiomiopatia – caratteristiche generali

Descrizione

Nella cardiomiopatia, il muscolo cardiaco cambia. Può allargarsi, ispessirsi o diventare più rigido e incapace di contrarsi. Raramente, il tessuto muscolare del cuore viene sostituito da tessuto cicatriziale.

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie della Decima Revisione (ICD-10), il gruppo delle cardiomiopatie è sotto il codice I42.

Man mano che la cardiomiopatia progredisce, il cuore diventa più debole. Pompa il sangue meno intensamente in tutto il corpo e non è in grado di mantenere un ritmo cardiaco normale.

Nei casi più gravi, la CMP porta a insufficienza cardiaca o battiti cardiaci irregolari chiamati aritmie. A sua volta, l’insufficienza cardiaca può causare il ristagno del sangue nei polmoni, nelle gambe o nell’addome. Un cuore indebolito può anche causare altre complicazioni, come problemi alle valvole cardiache.

A seconda dei cambiamenti nel miocardio, la cardiomiopatia è classificata nei seguenti tipi:

• Cardiomiopatia ipertrofica (inclusa ipertrofia asimmetrica di tipo ostruttivo con stenosi muscolare subaortica)
• Cardiomiopatia dilatativa (congestizia, congestizia)
• Cardiomiopatia ostruttiva (costrittiva, restrittiva)

A seconda della causa dello sviluppo, la cardiomiopatia è suddivisa nelle seguenti forme:

• Cardiomiopatia alcolica
• Cardiomiopatia pericardica
• cardiomiopatia da cocaina
• Cardiomiopatia medica
• Displasia aritmogena del ventricolo destro
• Cardiomiopatia Takotsubo

Separatamente viene considerata la cardiomiopatia non qualificata. Di grande importanza è la cardiomiopatia nei bambini, poiché in questi casi ci sono alcune caratteristiche del decorso della malattia, della sua diagnosi e del trattamento.

Cause

Esistono cardiomiopatie acquisite ed ereditarie. "Acquisito" significa che una persona non nasce con questa malattia, ma si sviluppa durante la vita sullo sfondo di un'altra malattia, condizione o fattore.

“Ereditario” significa che i genitori hanno trasmesso al figlio il gene responsabile dello sviluppo della cardiomiopatia. I ricercatori continuano a cercare collegamenti genetici con la cardiomiopatia e come questi collegamenti causino o contribuiscano ai diversi tipi di malattia.

In molti casi, la causa della cardiomiopatia è sconosciuta. Ciò accade spesso quando la malattia si sviluppa nei bambini.

Ragioni per lo sviluppo di alcune forme di cardiomiopatia:

• La cardiomiopatia ipertrofica è molto spesso ereditaria. È causata da una mutazione o da un cambiamento in alcuni geni delle proteine ​​del muscolo cardiaco. Inoltre, la patologia può svilupparsi nel tempo sullo sfondo dell'ipertensione, dell'invecchiamento del corpo o di altre malattie, come il diabete o le malattie della tiroide. A volte la causa della malattia è sconosciuta.
• Cardiomiopatia dilatativa. La causa di una cardiomiopatia allargata è spesso sconosciuta. Circa un terzo delle persone affette da questa malattia la ereditano dai genitori.
• Cardiomiopatia ostruttiva. Le cause più comuni di questa forma di CMP sono l'amiloidosi (una malattia in cui le proteine ​​anomale si accumulano negli organi, compreso il cuore), la crescita eccessiva del tessuto connettivo, l'emocromatosi: (una malattia in cui si accumula troppo ferro nel corpo), la sarcoidosi ( una malattia che causa infiammazione e può colpire vari organi), alcuni trattamenti antitumorali come radioterapia e chemioterapia.

Anche alcune malattie, circostanze e sostanze possono contribuire alla cardiomiopatia:

• Alcol, soprattutto se combinato con una dieta povera
• Alcune tossine come veleni e sali di metalli pesanti
• Complicazioni negli ultimi mesi di gravidanza
• Numerose malattie: malattia coronarica, infarto miocardico, ipertensione, diabete, malattie della tiroide, epatite virale e HIV
• Uso di droghe come cocaina e anfetamine e alcuni farmaci usati per trattare il cancro
• Infezioni, soprattutto virali, che hanno un tropismo per il muscolo cardiaco.

Fattori di rischio

Persone di tutte le età e razze possono sviluppare cardiomiopatia. Tuttavia, alcuni tipi di malattia sono più comuni in alcuni gruppi.

La cardiomiopatia dilatativa è più comune negli afroamericani rispetto ai bianchi. Questo tipo di malattia è inoltre più comune negli uomini che nelle donne.

Gli adolescenti e i giovani adulti hanno maggiori probabilità rispetto agli anziani di sviluppare displasia aritmogena del ventricolo destro, sebbene questa forma di cardiomiopatia sia rara in entrambi i gruppi di età.

Principali fattori di rischio

• Predisposizione familiare a cardiomiopatia, insufficienza cardiaca o arresto cardiaco improvviso
• Avere una condizione medica che può essere complicata da cardiomiopatia (cardiopatia ischemica, infarto o infezione virale che colpisce il muscolo cardiaco)
• Diabete o altre malattie metaboliche, inclusa l’obesità grave
• Malattie che possono danneggiare il cuore, come l’emocromatosi, la sarcoidosi o l’amiloidosi
• Frequente ipertensione arteriosa
• Decorso asintomatico della cardiomiopatia
• Alcolismo cronico.

L’identificazione delle persone che potrebbero essere ad alto rischio di contrarre la malattia è molto importante. Ciò può aiutare a prevenire gravi problemi in futuro, come gravi aritmie (battiti cardiaci irregolari) o arresto cardiaco improvviso.

Video Cardiomiopatia: sintomi, cause e gruppo di rischio

Tipi

Verranno considerati i principali tipi di cardiomiopatia in base al tipo di displasia del ventricolo destro ipertrofica, dilatativa, ostruttiva, non qualificata e aritmogena.

Cardiomiopatia ipertrofica

È molto comune e può svilupparsi in persone di qualsiasi età. La malattia è ugualmente comune sia negli uomini che nelle donne. Si verifica in circa 1 persona su 500.

La cardiomiopatia ipertrofica si verifica quando il muscolo cardiaco si allarga e si ispessisce senza una ragione apparente. Di solito i ventricoli (le camere inferiori del cuore) e il setto (la parete che separa i lati sinistro e destro del cuore) si ispessiscono. Le aree colpite contribuiscono alla formazione di restringimenti e blocchi dei ventricoli, che creano ancora maggiori difficoltà al cuore nel pompare il sangue. La cardiomiopatia ipertrofica può anche aumentare la rigidità del miocardio ventricolare, modificare la struttura della valvola mitrale e provocare disturbi cellulari nel tessuto cardiaco.

Cardiomiopatia dilatativa

Questa forma di cardiomiopatia è caratterizzata dalla dilatazione e dall'indebolimento dei ventricoli. Molto spesso, il ventricolo sinistro viene colpito per primo, nel tempo il processo patologico può spostarsi nel ventricolo destro. Le camere indebolite del cuore non funzionano in modo sufficientemente efficiente da mantenere il flusso del sangue in tutto il corpo. Di conseguenza, col tempo, il cuore perde la capacità di pompare il sangue in modo efficiente. La cardiomiopatia dilatativa può essere complicata da insufficienza cardiaca, malattia della valvola cardiaca, ritmo cardiaco irregolare e coaguli di sangue nelle camere del cuore.

Cardiomiopatia ostruttiva

La malattia si sviluppa quando aumenta la rigidità del miocardio ventricolare, sebbene le pareti del cuore non si ispessiscano. Di conseguenza, i ventricoli non si rilassano completamente, il che significa che non si riempiono con un volume normale di sangue. Con il progredire della malattia, la gittata cardiaca diminuisce e il muscolo cardiaco si indebolisce. Nel corso del tempo, la cardiomiopatia restrittiva può portare a insufficienza cardiaca e problemi alle valvole cardiache.

Displasia aritmogena del ventricolo destro

La patologia è un raro tipo di cardiomiopatia che si verifica più spesso quando il miocardio del ventricolo destro viene sostituito da tessuto adiposo o connettivo. Ciò porta spesso a disturbi nei segnali elettrici del cuore, che portano ad aritmie. La displasia aritmogena del ventricolo destro viene solitamente diagnosticata negli adolescenti o nei giovani adulti. Nei casi più gravi, può causare un arresto cardiaco improvviso nei giovani atleti.

Cardiomiopatia non classificata

• Ipertrabelarità del ventricolo sinistro (è una cardiomiopatia congenita in cui all'interno del ventricolo sinistro si trova un normale e secondo strato "spugnoso" del miocardio).

• La cardiomiopatia Takotsubo, o sindrome del cuore spezzato, è causata da uno stress estremo che porta allo scompenso cardiaco. Sebbene questo fenomeno sia raro, questa malattia è più spesso determinata nelle donne nel periodo postmenopausale.

Clinica

Alcune persone che soffrono di cardiomiopatia non presentano segni o sintomi. In altri, il quadro clinico nelle prime fasi della malattia è lieve.

Con la progressione della cardiomiopatia, le condizioni generali del paziente peggiorano e il lavoro del cuore si indebolisce. Questo di solito si presenta con segni e sintomi di insufficienza cardiaca, che includono:

• Mancanza di respiro o difficoltà a respirare, soprattutto sotto sforzo
• Affaticamento o grave debolezza
• Gonfiore alle caviglie, alle gambe, all'addome e alle vene del collo

Altri sintomi di cardiomiopatia possono includere vertigini; delirio; svenimento durante l'attività fisica; aritmie (battiti cardiaci irregolari); dolore al petto, soprattutto dopo l'esercizio o pasti pesanti. Inoltre, vengono spesso determinati i soffi cardiaci: si tratta di suoni aggiuntivi o insoliti che si sentono durante il battito cardiaco.

Diagnostica

La diagnosi di cardiomiopatia si basa sull'anamnesi medica e familiare del paziente, nonché sull'esame obiettivo e sui risultati degli esami di laboratorio/strumentali.

Consigli degli esperti

La cardiomiopatia viene curata principalmente da un cardiologo o da un cardiologo pediatrico che esamina e cura il paziente. Il cardiologo è specializzato nella diagnosi e nel trattamento delle malattie cardiovascolari. Un cardiologo pediatrico è un medico che cura i bambini.

Anamnesi medica e familiare

Un paziente viene intervistato, durante il quale vengono determinati i reclami e i sintomi presentati ai pazienti. Si scopre anche per quanto tempo i sintomi della malattia infastidiscono il paziente.

Il medico può chiedere se qualcuno nella famiglia del paziente soffre di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca o arresto cardiaco improvviso.

Esame fisico

Durante l'esame obiettivo, il medico utilizzerà sicuramente uno stetoscopio per ascoltare il cuore e i polmoni, con il quale vengono determinati i suoni, che spesso indicano una cardiomiopatia. Tali segni auscultatori possono anche consentire di trarre una conclusione presunta sul tipo di malattia.

Ad esempio, con la cardiomiopatia ostruttiva e ipertrofica, vengono determinati forti soffi cardiaci. Inoltre, non è raro sentire un suono “croccante” nei polmoni, che può anche essere un segno di insufficienza cardiaca, che si sviluppa più spesso nelle fasi successive della cardiomiopatia.

Inoltre, potrebbe verificarsi gonfiore alle caviglie, ai piedi, all’addome o alle vene del collo, che indica un accumulo di liquidi (un segno di insufficienza cardiaca).

Test diagnostici

• Analisi del sangue. Durante il test viene prelevata una piccola quantità di sangue. Molto spesso, le mani vengono prelevate da una vena utilizzando un ago speciale. La procedura è solitamente rapida e semplice, anche se qualche disagio a breve termine non è raro. Un esame del sangue aiuta a determinare le condizioni generali del paziente.
• radiografia del torace cattura su pellicola un'immagine degli organi e delle strutture situati nel torace (cuore, polmoni e vasi sanguigni). Questo test può mostrare se il cuore è ingrossato o se c'è liquido nei polmoni.
• ECGè un semplice metodo diagnostico che registra l'attività elettrica del cuore. Mostra quanto velocemente batte il cuore e se il suo ritmo è normale o irregolare. Un ECG registra anche la forza e la tempistica dei segnali elettrici mentre viaggiano attraverso ciascuna camera del cuore.
• Monitoraggio Holter. Al paziente viene chiesto di indossare un piccolo dispositivo portatile che registra l'attività elettrica del cuore per 24 o 48 ore mentre la persona svolge il proprio lavoro quotidiano.
• Ecocardiografia (echoCG)è un test che utilizza le onde sonore per creare un'immagine in movimento del cuore. Il monitor mostra il lavoro dell'organo, le sue dimensioni e forma. Esistono diversi tipi di ecocardiografia, incluso il test da sforzo. Questo studio è condotto in modo simile a uno stress test. L’ecocardiografia da stress può mostrare una diminuzione del flusso sanguigno al cuore, nonché segni di malattia coronarica. Un altro tipo di ecocardiografia è lo studio transesofageo, che dà un'idea delle lesioni cardiache profonde.
• stress test. Alcuni problemi cardiaci sono più facili da diagnosticare quando l’organo lavora sotto stress. Durante lo stress test, il paziente esercita o assume farmaci che consentono al cuore di aumentare. Questo tipo di test può essere combinato con una scansione cardiaca, un’ecocardiografia e una tomografia a emissione di positroni del cuore.

Procedure diagnostiche

La conferma della diagnosi può richiedere una o più procedure mediche per confermare la diagnosi o per preparare il paziente all'intervento chirurgico. Questi test possono includere cateterismo cardiaco, angiografia coronarica o biopsia miocardica.

• Cateterizzazione cardiaca. Questa procedura consente di determinare la pressione sanguigna e il flusso sanguigno nelle camere del cuore. Permette inoltre di raccogliere campioni di sangue e valutare lo stato delle arterie del cuore mediante una radiografia. Durante un cateterismo cardiaco, un tubo lungo, sottile e flessibile chiamato catetere viene inserito in un vaso sanguigno del braccio, dell'inguine (parte superiore della coscia) o del collo e guidato al cuore.
• Angiografia ischemica. Questa procedura è spesso combinata con il cateterismo cardiaco. Durante lo studio, nelle arterie coronarie viene iniettato un colorante visibile ai raggi X, che esamina l'emodinamica del cuore e dei vasi sanguigni. Il colorante può anche essere iniettato direttamente nelle camere cardiache. Ciò consente al medico di studiare la funzione della gittata cardiaca.
• Biopsia miocardica. Durante questa procedura, il medico rimuove una piccola porzione del muscolo cardiaco. Per questo, viene eseguito il cateterismo cardiaco. In futuro, la biopsia del muscolo cardiaco viene studiata al microscopio, a seguito della quale sono visibili i cambiamenti nelle cellule. La biopsia miocardica viene utilizzata per diagnosticare alcuni tipi di cardiomiopatia.
• Test genetici. Alcuni tipi di cardiomiopatia sono ereditari. Il test genetico viene effettuato per individuare la malattia nei genitori, nei fratelli o in altri membri della famiglia del paziente. Se il test mostra che la persona ha una probabilità di ammalarsi, il medico può iniziare il trattamento nelle prime fasi dello sviluppo della malattia. quando i farmaci funzionano meglio.

Trattamento

In presenza di cardiomiopatia che non presenta segni o sintomi, spesso il trattamento non viene prescritto. A volte, una cardiomiopatia estesa che si sviluppa improvvisamente può scomparire da sola. In altri casi, la presenza di cardiomiopatia richiede un trattamento, che dipende dal tipo di malattia, dalla gravità dei sintomi, dalle complicanze associate, nonché dall'età e dallo stato di salute generale del paziente.

Il trattamento per la cardiomiopatia può includere:

• Cambiamento dello stile di vita
• Uso di farmaci
• Sottoporsi a procedure non chirurgiche
• Impatto chirurgico
• Impianto del dispositivo
• Trapianto di cuore

Gli obiettivi principali del trattamento della cardiomiopatia includono:

• Controllo delle manifestazioni cliniche in modo che il paziente abbia una qualità di vita normale
• Gestire i fattori predisponenti che causano o contribuiscono alla malattia
• Prevenzione delle complicanze e del rischio di arresto cardiaco improvviso

Cambiamento dello stile di vita

Per migliorare le condizioni generali del paziente, è utile attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• Pratica un'alimentazione sana
• Mantenere il peso corporeo entro limiti accettabili
• Evitare situazioni stressanti
• Per vivere uno stile di vita attivo
• Smettere di fumare

Uso di farmaci

Vari farmaci sono usati per trattare la cardiomiopatia. In particolare vengono prescritti farmaci per:

• Ripristino dell'equilibrio elettrolitico nel corpo. Gli elettroliti sono necessari per mantenere i livelli dei liquidi e l’equilibrio acido-base entro limiti accettabili. Sono anche coinvolti nel lavoro dei muscoli e delle fibre nervose. Uno squilibrio elettrolitico può essere un segno di disidratazione (mancanza di liquidi nel corpo), nonché di insufficienza cardiaca, ipertensione o altre condizioni. I bloccanti dell’aldosterone sono spesso utilizzati per regolare l’equilibrio elettrolitico.
• Normalizzazione del ritmo cardiaco. I farmaci antiaritmici aiutano a prevenire lo sviluppo di aritmie, poiché regolano il cuore a un ritmo normale.
• Abbassamento della pressione sanguigna. Gli ACE inibitori, i bloccanti dei recettori dell’angiotensina II, i beta-bloccanti e i bloccanti dei canali del calcio vengono utilizzati per abbassare efficacemente la pressione sanguigna.
• Prevenzione dei coaguli di sangue. A questo scopo vengono spesso prescritti anticoagulanti. Tali farmaci sono particolarmente indicati in presenza di cardiomiopatia dilatativa.
• Ridurre il processo infiammatorio. Un compito simile viene raggiunto con l'aiuto di farmaci del gruppo dei corticosteroidi.
• Eliminare l'eccesso di sodio. Vengono utilizzati principalmente diuretici e glicosidi cardiaci, che rimuovono il sodio dal corpo e riducono la quantità di liquidi nel sangue.
• Frequenza cardiaca lenta. Sono coinvolti i beta-bloccanti, i bloccanti dei canali del calcio e la digossina. Questi gruppi di farmaci vengono utilizzati anche per abbassare la pressione sanguigna.

I medicinali prescritti dal medico devono essere assunti regolarmente. Non modificare il dosaggio del farmaco o saltare una dose a meno che il medico non ti abbia detto di farlo.

Video Cardiomiopatia dilatativa. Sintomi, segni e trattamenti

Impatto chirurgico

I medici utilizzano diversi tipi di intervento chirurgico per trattare la cardiomiopatia. A seconda dell'indicazione, viene eseguita una miectomia del setto, un impianto di dispositivi o un trapianto di cuore.

• Miectomia settale

L'operazione presentata viene eseguita a cuore aperto. È usato per trattare le persone con cardiomiopatia ipertrofica per eliminare manifestazioni gravi. È prescritto ai pazienti giovani in assenza dell'effetto dei farmaci assunti, nonché a quei pazienti che non sono aiutati bene dai farmaci.

Durante l'intervento, il chirurgo rimuove parte del setto ispessito che sporge nel ventricolo sinistro. Ciò migliora l’emodinamica del cuore e del sistema circolatorio generale. Dopo la rimozione, il miocardio non cresce. Se necessario, il chirurgo può contemporaneamente riparare o sostituire la valvola mitrale. La miectomia settale ha spesso successo e consente di tornare alla vita normale senza sintomi.

• Impianto del dispositivo

I chirurghi possono posizionare diversi tipi di dispositivi nel cuore per migliorare la funzionalità e alleviare i sintomi, tra cui:

1. Dispositivo per la terapia di resincronizzazione cardiaca. Con il suo aiuto, le contrazioni dei ventricoli sinistro e destro del cuore sono coordinate.
2. Cardioverter-defibrillatore. Aiuta a controllare le aritmie potenzialmente letali che possono portare ad un arresto cardiaco improvviso. Questo piccolo dispositivo viene impiantato nel torace o nell'addome e collegato al cuore tramite fili speciali. Se si verifica un cambiamento pericoloso nella frequenza cardiaca, un segnale elettrico viene inviato al miocardio per aiutare a ripristinare un battito cardiaco normale.
3. Dispositivo di assistenza ventricolare sinistra. Aiuta il cuore a pompare il sangue in tutto il corpo. Può essere utilizzato per la terapia a lungo termine o per il trattamento a breve termine per le persone in attesa di un trapianto di cuore.
4. stimolatore cardiaco. Questo piccolo dispositivo viene posizionato sotto la pelle sul torace o sull'addome per controllare varie forme di aritmie. Il funzionamento del dispositivo si basa sulla generazione di impulsi elettrici che fanno battere il cuore a una velocità normale.

Trapianto di cuore

Per questa operazione, il chirurgo sostituisce il cuore umano malato con uno sano prelevato da un donatore deceduto. Il trapianto di cuore è il trattamento più recente per le persone affette da insufficienza cardiaca, che spesso è una complicanza della cardiomiopatia. In questi casi, le condizioni del paziente sono talmente gravi che tutti i tipi di trattamento, ad eccezione del trapianto di cuore, non possono avere successo.

Procedure non chirurgiche

I medici possono utilizzare metodi non chirurgici come l’ablazione per trattare la cardiomiopatia con l’alcol. Durante questa procedura, il medico inietta una soluzione di etanolo attraverso un tubo in una piccola arteria che fornisce sangue all'area ispessita del muscolo cardiaco. L’alcol uccide le cellule, facendo sì che il miocardio ispessito si riduca fino a raggiungere dimensioni più normali. Dopo questa procedura, il sangue scorre più liberamente attraverso il ventricolo, il che migliora il quadro clinico.

Previsione

Il giudizio prognostico per la cardiomiopatia dipende da molti fattori diversi, tra cui:

• Causa e tipo di cardiomiopatia
• Quanto bene il corpo risponde al trattamento
• La gravità e la gravità del quadro clinico

La comparsa di insufficienza cardiaca nella CMP indica molto spesso un decorso a lungo termine (cronico) della malattia. Nel corso del tempo, la condizione potrebbe peggiorare. Alcune persone sviluppano una grave insufficienza cardiaca che richiede un intervento chirurgico. Come ultima risorsa, i farmaci, gli interventi chirurgici e altri trattamenti potrebbero non essere più utili.

Prevenzione

È quasi impossibile prevenire lo sviluppo di tipi ereditari di cardiomiopatia. Tuttavia, è possibile adottare misure per ridurre il rischio di malattie o condizioni che possono portare o complicare la cardiomiopatia. In particolare, dovrebbe essere effettuata la prevenzione della malattia coronarica, dell'ipertensione e dell'infarto del miocardio.

Se necessario, il medico può consigliarti di apportare modifiche al tuo stile di vita abituale. Più spesso consigliato:

• Evita alcol e droghe
• Dormire e riposare a sufficienza
• Segui una dieta sana per il cuore
• Fai abbastanza attività fisica
• Non cedere allo stress
• Smettere di fumare

La cardiomiopatia può essere causata da una malattia o condizione di base. Se viene trattata in una fase iniziale di sviluppo, è possibile prevenire le complicanze della cardiomiopatia. Ad esempio, è importante controllare tempestivamente la pressione alta, il colesterolo alto e il diabete:

Video Sulla cosa più importante: la cardiomiopatia

"...qualsiasi classificazione è incompleta e funge da ponte tra la completa ignoranza e la comprensione assoluta..." (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

"Cardiomiopatia" (KMP) tradotto dal greco (kardia - cuore; mys, myos - muscolo; pathos - sofferenza, malattia) significa "malattia del muscolo cardiaco". Questo termine fu proposto per la prima volta da W. Bridgen nel 1957 e fu usato per riferirsi a malattie del miocardio di eziologia poco chiara, caratterizzate dalla comparsa di cardiomegalia, alterazioni dell'ECG e un decorso progressivo con lo sviluppo di insufficienza circolatoria e una prognosi sfavorevole per la vita. J.F. ha aderito alla stessa interpretazione dell'ILC. Goodwin, che nel periodo 1961-1982. ha condotto una serie di studi fondamentali su questo problema. Nel 1973 propose la seguente definizione di cardiomiopatia: "danno acuto, subacuto o cronico del muscolo cardiaco di eziologia sconosciuta o poco chiara, che spesso coinvolge l'endocardio o il pericardio e non deriva da deformazione strutturale del cuore, ipertensione (sistemica o polmonare) o ateromatosi coronarica." Era J.F. Goodwin identificò per primo tre gruppi di cardiomiopatie: congestizia (dilatata - DCM), ipertrofica (HCM) e restrittiva (RCMP).

Il passo successivo fu l’incontro di un gruppo di esperti ad hoc dell’OMS, della Società Internazionale e della Federazione di Cardiologia (WHO/ISFC) nel 1980. Nel suo rapporto, l’OMS/ISFC definì la cardiomiopatia come “malattia del muscolo cardiaco del eziologia sconosciuta”. Allo stesso tempo, sono stati distinti tre gruppi di malattie del miocardio: ad eziologia sconosciuta (CMP), specifiche (ad eziologia nota o associate a lesioni di altri organi e apparati) e non specificate (non attribuibili a nessuno dei gruppi sopra indicati). Secondo il rapporto OMS/ISFC del 1980, il termine “cardiomiopatia” dovrebbe essere applicato solo a malattie del miocardio ad eziologia sconosciuta e non deve essere utilizzato in relazione a malattie ad eziologia nota. Questa classificazione rifletteva l’attuale livello di conoscenza dell’epoca: l’eziologia della stragrande maggioranza delle CMP era sconosciuta e pertanto erano considerate idiopatiche.

Nel 1995, un gruppo di lavoro di esperti dell’OMS/ISFC ha rivisto le questioni relative alla nomenclatura e alla classificazione e ha proposto che le CMP fossero chiamate “malattie del miocardio associate a disfunzione cardiaca”. Allo stesso tempo, è stato raccomandato di utilizzare il termine "cardiomiopatia specifica" per riferirsi a lesioni miocardiche di eziologia nota o che sono manifestazione di malattie sistemiche. È stato un grande passo avanti. Innanzitutto è stato chiarito il termine stesso “cardiomiopatia”. In secondo luogo, nella classificazione sono state introdotte alcune nuove unità nosologiche. Per la prima volta è stata isolata una cardiomiopatia aritmogena (o displasia) del ventricolo destro (cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro). La sottosezione della cardiomiopatia "non classificata" è stata significativamente ampliata per includere fibroelastosi, miocardio non compatto, disfunzione sistolica con dilatazione minima e coinvolgimento mitocondriale. Il gruppo di CMP "specifici" è stato chiarito e ampliato, includendo CMP ischemico, valvolare, ipertensivo, peripartum, ecc. Il cambiamento nella terminologia e il chiarimento della classificazione sono diventati possibili grazie ai risultati scientifici nel campo dello studio dell'eziologia e della patogenesi di CMP. In particolare, è stato più chiaramente definito il ruolo dell'infezione virale nell'origine non solo della miocardite, ma anche della cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Sono apparsi molti dati sul ruolo patogenetico dei fattori genetici nello sviluppo della cardiomiopatia. Di conseguenza, i confini tra cardiomiopatia idiopatica e specifica hanno cominciato a confondersi.

Negli ultimi 20 anni sono stati fatti enormi progressi nella comprensione dei meccanismi della disfunzione e del danno miocardico. Sono stati effettuati numerosi studi clinici e di popolazione, sono stati introdotti e migliorati metodi di ricerca invasivi e non invasivi (ecocardiografia, ecocardiografia Doppler, risonanza magnetica e tomografia computerizzata, biopsia endomiocardica, metodi di ricerca dei radioisotopi, ecc.), nuovi metodi istologici sono stati ottenuti i dati. Un ruolo importante nel chiarire la patogenesi della CMP è stato svolto dall'uso di metodi di biologia molecolare e genetica. Questi metodi hanno contribuito ad una comprensione più profonda delle basi molecolari dei processi patologici nel miocardio. Con lo studio approfondito del CMP non solo sono state individuate nuove malattie, ma sono sorte una serie di difficoltà nella definizione della loro “classe”. Manifestazioni sempre più precoci e meno tipiche della malattia, lo sviluppo di un processo patologico con manifestazioni classiche minime e forme insolite che non appartengono a nessuna delle categorie di malattie generalmente accettate hanno cominciato a essere rilevate. Con il progredire della ricerca genetica, la scienza medica si è trovata ad affrontare una serie di sfide. In primo luogo, è stata finalmente dimostrata l'esistenza di un intero gruppo di ILC, che vengono ereditate. In secondo luogo, è sorta la questione della mancanza di una chiara separazione tra i concetti di "norma" e "non norma" nelle persone con malattie genetiche. In terzo luogo, poiché è stato identificato un ampio spettro di mutazioni che portano allo sviluppo della CMP, è sorto un serio problema con la "sovrapposizione" dei fenotipi. All'inizio del viaggio, era generalmente accettato che le mutazioni in un gene portassero allo sviluppo di una malattia. Oggi la formula genetica si è ampliata in modo significativo. È già noto che le mutazioni in un gene possono causare lo sviluppo di molte malattie con diverse manifestazioni fenotipiche. Inoltre, è stato dimostrato che lo sviluppo di una malattia può essere dovuto a mutazioni in diversi geni. In quarto luogo, sono sorte molte domande a causa della mancanza di correlazione tra caratteristiche macroscopiche e microscopiche in numerose malattie. Un esempio è una delle forme familiari di HCM con un modello morfologico caratteristico di questa malattia e l'assenza di una significativa ipertrofia della parete.

Negli ultimi anni hanno cominciato ad apparire sempre più pubblicazioni in cui non solo si discuteva della necessità di rivedere la classificazione esistente, ma se ne proponevano anche nuove versioni. In particolare, nel 2004, è stato pubblicato il lavoro di un gruppo di ricercatori italiani, in cui è stata espressa l'opinione che il termine "disfunzione cardiaca" dovrebbe implicare non solo una diminuzione della contrattilità e una violazione della funzione diastolica, ma anche disturbi del ritmo, sistema di conduzione e uno stato di aumentata aritmogenicità (aritmogenicità potenziata). In questo lavoro, in particolare, è stata sollevata la questione se la cardiomiopatia debba essere considerata una disfunzione miocardica senza cambiamenti strutturali visibili, che portano allo sviluppo di aritmie cardiache potenzialmente letali e ad un alto rischio di morte cardiaca improvvisa? Gli autori hanno discusso la questione dell'inclusione nella classificazione della CMP di una serie di patologie in cui i difetti genetici portano a disturbi dei canali ionici e al rischio di sviluppare una "paralisi elettrica" ​​del cuore. Lo stesso lavoro presenta una classificazione genomica o "molecolare" dei CMP ereditari. Sono stati proposti tre gruppi di malattie:

1. cardiomiopatia citoscheletrica (o "citoscheletropatie"): DCM, displasia aritmogena del ventricolo destro (ARVC) e sindromi cardiocutanee (E. Norgett et al., 2000);
2. cardiomiopatia sarcomerica (o "sarcomeropatia"): HCM, RCMP;
3. Canali ionici KMP (o "canalopatie"): sindromi dell'intervallo Q-T lungo e accorciato, sindrome di Brugada, tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (TV polimorfa catecolaminergica).

Nel 2006 è stata pubblicata una nuova classificazione CMP dell’American Heart Association (AHA). Ha proposto una nuova definizione di cardiomiopatia come "un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzione meccanica e/o elettrica, che di solito (ma non senza eccezioni) si presentano con ipertrofia o dilatazione inappropriata (inappropriata) e derivano da una varietà di cause, spesso La CMP genetica è limitata al cuore o fa parte di disturbi sistemici generalizzati, portando sempre alla morte cardiovascolare o alla progressione dell'insufficienza cardiaca...”. Questa classificazione includeva:

• Cardiomiopatia primaria: danno miocardico isolato (o prevalente).
• Cardiomiopatia secondaria: il danno miocardico rientra nelle malattie sistemiche generalizzate (multiorgano).

Tra i principali CMP ci sono:

• Genetico:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • miocardio non compatto del ventricolo sinistro;
  • disturbi dell'accumulo di glicogeno;
  • PRKAG2 (proteina chinasi, subunità gamma 2 non catalitica, attivata da AMP);
  • malattia di Danon;
  • difetti di conduzione;
  • miopatie mitocondriali;
  • disturbi dei canali ionici (sindrome dell'intervallo Q-T lungo (LQTS); sindrome di Brugada; sindrome dell'intervallo Q-T corto (SQTS); sindrome di Lenegre (Lenegre); tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT); sindrome della morte improvvisa notturna inspiegabile (SUNDS asiatico)).
• Misto:
  • DKMP e RKMP.
• Acquistato:
  • infiammatorio (miocardite);
  • indotto dallo stress (takotsubo);
  • peripartum;
  • tachicardia indotta;
  • nei bambini nati da madri con diabete mellito insulino-dipendente.

A prima vista la classificazione può sembrare complessa e confusa. Tuttavia, un esame più attento mostra che esso si basa su due semplici principi. Innanzitutto, come nella classificazione precedente, viene preservata la divisione secondo il principio di “causa-effetto”: si distinguono CMP primari e secondari. In secondo luogo, il principio della separazione viene utilizzato a seconda della possibilità di eredità. Le CMP primarie sono divise in tre gruppi: CMP ereditarie (familiari/genetiche), non ereditarie (acquisite) e miste. Per "CMP mista" si intende un gruppo di malattie che possono essere causate da entrambi i difetti genetici e svilupparsi a seguito dell'influenza di vari fattori.

Cosa c'è di nuovo in questa classificazione? Le sue principali differenze fondamentali rispetto alle classificazioni precedenti sono:

• nuova definizione di ILC;
• mancanza del principio del raggruppamento primario in base alle caratteristiche anatomiche;
• per la prima volta nella classificazione ufficiale è stato applicato il principio di divisione dell'ILC in base alla possibilità di successione;
• sono stati identificati nuovi tipi di ILC.

Diamo un'occhiata a queste differenze in modo più dettagliato.

Innanzitutto, la moderna classificazione dell’American Heart Association (AHA) riconosce che la CMP è un “gruppo eterogeneo” di malattie. Inoltre, per la prima volta è emersa la definizione che la base del CMP può essere non solo una disfunzione "meccanica", ma anche "elettrica". A questo proposito, nel gruppo delle CMP genetiche sono stati introdotti i "disturbi dei canali ionici" o "canalopatie". Si presume che le mutazioni dei geni dei canali ionici siano responsabili della violazione delle proprietà biofisiche e della struttura delle proteine, ad es. per alterazioni della struttura superficiale e dell'architettura dei canali ionici, allora, possiamo dire che le "canalepatie" sono una patologia dei cardiomiociti, cioè una malattia del miocardio, e possono essere considerate cardiomiopatia.

In secondo luogo, non esiste una classificazione "generale" delle forme CMP in base al fenotipo o, in altre parole, alle caratteristiche anatomiche. Nella nuova classificazione AAS, DCM, HCM, RCM e ARVD sono infatti la terza sottoclasse di CMP "primaria". Nella nuova classificazione mancano anche le cardiomiopatie “idiopatica”, “specifica” e “non classificata”. Alcune CMP, precedentemente assegnate a queste categorie ("miocardio non compatto", CMP mitocondriale, CMP infiammatoria, CMP peripartum), sono incluse nei gruppi principali della moderna classificazione delle CMP. Altri - fibroelastosi, cardiomiopatia ischemica, valvolare, ipertensiva - non sono affatto classificati come cardiomiopatia.

In terzo luogo (e questo è molto importante), nella nuova classificazione AAS, a differenza delle precedenti classificazioni ufficiali, è stato utilizzato per la prima volta il principio della separazione dell'ILC in base alla possibilità di successione. Cosa significa questo? Per la prima volta viene ufficialmente riconosciuta l’esistenza di alcuni tipi di CMP che possono essere ereditati. Sembrerebbe che questo sia nuovo? I lavori di J. Towbin et al. sono ben noti. (1994, 2000), P.J. Keeling et al. (1995), K. Bowles et al. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . Nella letteratura scientifica, ormai da diversi anni, si parla di ILC “familiare”. Tuttavia, nella classificazione ufficiale della Società di Cardiologia, tale divisione viene utilizzata per la prima volta.

In quarto luogo, è stato specificato il gruppo di ILC acquisite. Per la prima volta sono state identificate forme come tachicardia indotta, indotta da stress (takоtsubo) e CMP in bambini le cui madri soffrono di diabete mellito insulino-dipendente.

Nel 2008 è stata pubblicata una nuova classificazione della Società Europea di Cardiologia (ESC). Questa classificazione, come sottolineano i suoi autori, è nata non solo per chiarire il concetto e aggiornare la divisione del CMP in gruppi, ma anche per un uso diffuso nella pratica clinica quotidiana. Attualmente, nella maggior parte delle cliniche del mondo non esiste la possibilità di condurre studi approfonditi per identificare le mutazioni genetiche prima della comparsa dei sintomi clinici o prima della scoperta accidentale di patologia miocardica. Inoltre, la presenza di un difetto genetico accertato in famiglia non è sempre accompagnata da manifestazioni cliniche e/o morfologiche. Inoltre, il trattamento di questi pazienti viene iniziato molto raramente prima che venga stabilita la diagnosi di CMP. Pertanto, la classificazione ESC è più orientata clinicamente e si basa sulla divisione della cardiomiopatia in base ai cambiamenti morfologici e funzionali nel miocardio dei ventricoli del cuore.

L'EOC definisce il concetto di ILC in modo leggermente diverso rispetto all'AAC. Secondo l'ESC, la cardiomiopatia è "una patologia del miocardio in cui si verificano disturbi strutturali o funzionali, non dovuti a malattia coronarica, ipertensione, difetti valvolari e cardiopatie congenite..." I disturbi cardiaci sono raggruppati a seconda della condizione morfologica o fenotipo funzionale:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

Non classificato: miocardio non compatto, takotsubo IMP.

Tutti i fenotipi di CMP, a loro volta, si dividono in:

• Famiglia/famiglia (genetica):
  • difetto genetico non identificato;
  • sottotipo di malattia.
• Non familiare/non familiare (non genetico):
  • idiopatico;
  • sottotipo di malattia.

La divisione della CMP in familiare e non familiare ha lo scopo di aumentare la consapevolezza dei medici sui determinanti genetici della CMP e di orientarli a condurre test diagnostici specifici, inclusa la ricerca di mutazioni specifiche nei casi appropriati.

La diagnosi di DCM va posta nei casi di dilatazione e compromissione della funzione sistolica del ventricolo sinistro in assenza di cause (cardiopatia ischemica, patologia valvolare, ipertensione) che abbiano portato al loro sviluppo. Il fenotipo DCMP può svilupparsi con mutazioni in vari geni che codificano per proteine ​​citoscheletriche, proteine ​​sarcomeriche, dischi Z, membrane nucleari, con difetti del cromosoma X, ecc. Manifestazioni di DCM possono essere presenti nelle citopatie mitocondriali, disordini metabolici (emocromatosi), stati carenziali, malattie endocrine, con l'uso di farmaci cardiotossici, nelle fasi tardive dei processi infiammatori nel miocardio. La forma di DCMP con moderata dilatazione del ventricolo è stata individuata separatamente: cardiomiopatia congestizia lievemente dilatata. Questa forma viene diagnosticata in pazienti con insufficienza cardiaca con grave disfunzione sistolica in assenza di dilatazione significativa (aumento solo del 10-15% rispetto al normale) o di emodinamica restrittiva. La DCM comprende anche la cardiomiopatia peripartum, che si sviluppa nell'ultimo mese di gravidanza o entro 5 mesi dal parto.

In precedenza, l’HCM era definita come lo sviluppo di ipertrofia miocardica, non associata a stress emodinamico e malattie sistemiche come l’amiloidosi o disturbi dell’accumulo di glicogeno. Si riteneva che fosse necessario differenziare la vera ipertrofia dei cardiomiociti da quella dovuta all'infiltrazione interstiziale o all'accumulo intracellulare di substrati metabolici. Nella moderna classificazione ESC viene proposta una definizione più semplificata di CMI: "presenza di una parete ispessita o di un aumento della massa miocardica in assenza di fattori che contribuiscono al loro sviluppo (ipertensione, difetti valvolari)". Ciò consente al termine "HCM" di essere interpretato in modo un po' più ampio e di non essere limitato solo a un fenotipo specifico con un'unica eziologia (ad esempio, patologia delle proteine ​​sarcomeriche).

Nella nuova classificazione, RCMP è definito come lo stato fisiologico del miocardio con volumi normali o ridotti (diastolico e sistolico) della cavità del ventricolo del cuore (uno o due) e il normale spessore delle sue (loro) pareti. È necessario distinguere tra RCMP primario, o idiopatico, da secondario - sviluppato a seguito di malattie sistemiche come amiloidosi, sarcoidosi, malattia carcinoide, sclerodermia, cardiomiopatia da antracicline, fibroelastosi, sindrome da ipereosinofilia, fibrosi endomiocardica.

La classificazione ESC è infatti più semplificata e più vicina alla pratica clinica rispetto a quella proposta dall'AAS. Include un ampio grado di libertà per la diagnosi clinica di cardiomiopatia. Tuttavia, c’è anche un certo svantaggio in questo. Ad esempio, la possibilità di un’interpretazione più ampia della diagnosi di HCM o di un sottotipo di DCM. In quest'ultimo caso, la classificazione ESC propone di considerare la DCM come sporadica (non familiare, non genetica) in assenza della malattia in altri membri della famiglia. Si propone di dividere la DCM sporadica in “idiopatica” e “acquisita”. Allo stesso tempo, viene indicato che vengono acquisite CMP, in cui la disfunzione ventricolare "... è più una complicazione della malattia che la sua manifestazione diretta". Si trascura però il fatto che, ad esempio, con mutazioni nell'RNA mitocondriale è possibile lo sviluppo del fenotipo CMP, che dovrebbe essere classificato sia come “acquisito” che come “genetico”. Tuttavia, queste mutazioni non vengono necessariamente trasmesse alle generazioni successive.

In conclusione, vorrei sottolineare che l'emergere di nuove classificazioni AAS ed ESC indica l'accumulo di una grande quantità di nuove informazioni sull'eziologia della CMP e una comprensione più profonda dei meccanismi patogenetici di questo gruppo di malattie. Allo stesso tempo, queste classificazioni dovrebbero essere considerate solo come la fase successiva, che ci avvicina alla completa comprensione del processo patologico. La revisione delle definizioni e della classificazione da parte delle società internazionali rende necessario apportare modifiche alla classificazione nazionale dell'ILC. A questo proposito, di seguito sono riportate le bozze delle nuove classificazioni della cardiomiopatia e della miocardite, proposte per l'uso in Ucraina. Le bozze tengono conto delle modifiche proposte dall'EOC e dall'AAS.

Letteratura

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Mappatura genetica della cardiomiopatia dilatativa familiare autosomica dominante sul cromosoma 10q21-23 // J. Clin. Investire. - 1996. -Vol. 98. - P. 1355-1360.

2. Bridgen W. Malattie miocardiche non comuni: le cardiomiopatie non coronariche // Lancet. - 1957. -Vol. 2. - P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Il ruolo della biopsia endomiocardica nella gestione delle malattie cardiovascolari: una dichiarazione scientifica dell’American Heart Association, dell’American College of Cardiology e della Società Europea di Cardiologia approvata dalla Heart Failure Society of America e dalla Heart Failure Association of the European Society di Cardiologia // J. Amer. Coll. Cardiologia. - 2007. -Vol. 50. – P. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classificazione delle cardiomiopatie: presa di posizione del gruppo di lavoro della Società Europea di Cardiologia sulle malattie del miocardio e del pericardio // Eur. Cuore. J. - 2008. -Vol. 29, n. 2. - P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Cardiomiopatia dilatativa familiare nel Regno Unito // Brit. Cuore. J. - 1995. -Vol. 73. - P. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Associazione americana del cuore; Comitato del Consiglio di Cardiologia Clinica, Insufficienza Cardiaca e Trapianti; Qualità della cura e risultati Gruppi di lavoro interdisciplinari di ricerca e genomica funzionale e biologia traslazionale; Consiglio di epidemiologia e prevenzione. Definizioni contemporanee e classificazione delle cardiomiopatie: una dichiarazione scientifica dell'American Heart Association del Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Qualità della cura e risultati Gruppi di lavoro interdisciplinari di ricerca e genomica funzionale e biologia traslazionale; e Consiglio di epidemiologia e prevenzione // Circolazione. - 2006. -Vol. 113. - P.1807-1816.

7. Mestroni L. Cardiomiopatia dilatativa: un approccio genetico // Cuore. - 1997. -Vol. 77. - P. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Linee guida per lo studio delle cardiomiopatie dilatative familiari // Eur. Cuore J. - 1999. -Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. La mutazione recessiva nella desmoplachina interrompe le interazioni dei filamenti intermedi della desmoplachina e causa cardiomiopatia dilatativa, capelli lanosi e cheratoderma // Hum. Mol. Genetta. - 2000. -Vol. 9, n. 18. - P. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutazioni nel gene del recettore cardiacorianodinico (hRyR2) sono alla base della tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica // Circolazione. - 2001. -Vol. 103. - P. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Difetti genetici dei canali ionici cardiaci. Il substrato nascosto per le torsioni di punta // Cardiovasc. droghe. Là. - 2002. -Vol. 16. – P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Stratificazione del rischio nella sindrome del QT lungo // New Engl. J.Med. - 2003. -Vol. 348. - P.1866-1874.

13.Rapporto della task force OMS/ISFC sulla definizione e classificazione delle cardiomiopatie // Brit. Cuore J. - 1980. -Vol. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. Definizione e classificazione della Task Force OMS/ISFC delle cardiomiopatie // Circolazione. - 1996. -Vol. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomiopatie: è tempo di una classificazione molecolare? // EURO. Cuore J. - 2004. -Vol. 25. - P. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. Evidenza genetica molecolare della cardiomiopatia dilatativa legata all'X del collegamento al gene della distrofia muscolare di Duchenne (distrofina) nel locus Xp21 // Circolazione. - 1993. -Vol. 87. - P. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Anomalie genetiche responsabili della cardiomiopatia dilatativa // Curr. cardiolo. Rappresentante. - 2000. -Vol. 2. - P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Riabenko

Centro scientifico nazionale "Istituto di cardiologia intitolato all'accademico N.D. Strazhesko" dell'Accademia delle scienze mediche dell'Ucraina, Kiev

Giornale ucraino di cardiologia