Porpora piastrinica nei bambini. Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof)

Spesso una persona può sviluppare macchie sulla superficie della pelle, ma è raro che qualcuno possa attribuire tali manifestazioni a una violazione della composizione del sangue. Questa malattia è chiamata porpora trombocitopenica ed è dotata di determinate caratteristiche.

Cause di patologia

La porpora trombocitopenica, o come viene anche chiamata, malattia di Werlhof, è una malattia direttamente correlata ai cambiamenti nella presenza quantitativa di piastrine nel sangue. Spesso questi componenti possono restare uniti, il che porta anche a una diminuzione del loro numero. Questo processo patologico comporta il verificarsi di numerose emorragie, che possono formarsi non solo sullo strato superiore dell'epidermide, ma anche sulle mucose.

Se parliamo dei fattori che influenzano l'insorgenza e lo sviluppo della patologia, la causa esatta della malattia non è stata ancora identificata, tuttavia in alcuni casi può essere influenzata da un fattore ereditario. Ulteriori e meno comuni cause della malattia includono:

• cambiamento negativo nelle prestazioni del sistema circolatorio;
• escrescenze tumorali nell'area del cervello;
• esposizione all'ambiente esterno con un alto contenuto di sostanze radioattive;
• la presenza di un'infezione batterica o virale nel corpo.

Alcuni esperti medici sostengono che la comparsa di tali cambiamenti (malattia di Werlhof) può essere influenzata dall'uso di alcuni farmaci contraccettivi, nonché dall'uso della chemioterapia per combattere il cancro. Questa malattia si verifica più spesso durante l'infanzia, nei pazienti più maturi la patologia può essere rilevata principalmente nei rappresentanti della metà più debole dell'umanità.

Segni sintomatici che compaiono

Come accennato in precedenza, i segni sintomatici di questa malattia iniziano a manifestarsi immediatamente dopo che il livello delle piastrine nel sangue inizia a diminuire notevolmente. Il principale sintomo visibile della patologia è la comparsa di eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose. Possono essere di diversa profondità e dimensione, mentre il dolore della loro manifestazione può essere diverso anche con la porpora trombocitopenica, i cui sintomi possono avere non solo la natura dell'eruzione cutanea.

Le eruzioni cutanee di questa malattia possono variare in base ad alcune caratteristiche:

Caratteristiche dell'eruzione cutanea	Varietà di manifestazione	Caratteristiche della manifestazione
Per apparenza	separare; a forma di striscia (le singole manifestazioni sono raccolte in un cosiddetto gruppo); multipli: rappresentano macchie grandi o strisce lunghe.	Le caratteristiche del colore corrispondono al nome; dopo che le macchie iniziano a guarire, cambiano il loro colore in giallo-verde.
Per etimologia	L'eruzione cutanea può essere secca, umida (e può essere accompagnata da un lieve sanguinamento, soprattutto di notte).	L'evento non è associato al risultato di lesioni o influenze meccaniche. Possono formarsi sugli arti inferiori e superiori, meno comuni sul collo e sul viso. Relativamente spesso, la loro manifestazione avviene sulle mucose, così come in quei luoghi dove è quasi impossibile condurre ricerche senza l'uso di dispositivi speciali, ad esempio sui timpani, sul rivestimento del cervello, sul tessuto adiposo o la superficie degli organi interni.

Il sanguinamento può spesso essere un sintomo della malattia. La forma in questo caso può essere tanto varia quanto la sua intensità. Le principali forme della malattia includono:

• nasale;
• gomma;
• in combinazione con espettorato quando si tossisce;
• nelle urine o nel vomito;
• durante i movimenti intestinali.

È importante considerare altri possibili sintomi di porpora trombocitopenica. Le emorragie possono verificarsi anche negli organi interni, ma tali manifestazioni della malattia sono molto più gravi e hanno la natura di dolore pronunciato. Con tali deviazioni non si verifica alcun cambiamento nella temperatura corporea, in alcuni casi può verificarsi un battito cardiaco accelerato. Nell'infanzia, all'esame del paziente, vengono rilevati linfonodi ingrossati, accompagnati da dolore. Nella malattia di Werlhof i sintomi possono essere espressi solo in relazione a manifestazioni di laboratorio.

Caratteristiche del decorso della malattia

Il decorso della malattia dipende direttamente da ciò che l'ha causata. Se la formazione della patologia è stata influenzata dall'influenza dei farmaci, allora questa forma della malattia non richiede l'uso di farmaci e può risolversi in un massimo di pochi mesi. Quando esposto alle radiazioni, il paziente manifesta una forma più grave della malattia e le condizioni generali del paziente sono caratterizzate da grave. Nell'infanzia, la malattia di Werlhof si manifesta istantaneamente ed è relativamente grave. Non si può escludere il suo passaggio ad una forma cronica con una presenza minima di piastrine nel sangue.

La trombocitopenia ha diverse fasi:

• crisi emorragica - i segni sintomatici sono chiaramente espressi, quando si studia il sangue si osserva un numero ridotto di piastrine presenti;
• remissione clinica: i sintomi possono essere eliminati, ma si verificano processi patologici clinici;
• remissione clinico-ematologica - caratterizzata dal ripristino di tutti gli indicatori anormali.

In alcune fasi del decorso della malattia di Werlhof, i pazienti possono manifestare uno stato febbrile, la manifestazione di convulsioni negli arti inferiori; in una forma più complessa, la diffusione del coma cerebrale, la presenza di dolore nell'addome inferiore, nonché è possibile la presenza di dolore alle articolazioni.

Metodi di diagnosi e trattamento

Affinché il medico curante possa stabilire con precisione una diagnosi, deve tenere conto di tutti i segni e fattori sintomatici che provocano lo sviluppo della patologia. In questo caso, quando si conduce un sondaggio, è necessario prestare attenzione al periodo di tempo relativo all'influenza di fattori esterni, alla manifestazione della malattia da parte dei parenti del paziente, nonché alla possibile presenza di sanguinamento, sia esterno che interno organi.

Successivamente vengono eseguiti una serie di test di laboratorio necessari, sulla base dei risultati dei quali viene formulata una diagnosi da un ematologo.

Il modo in cui verrà eliminata la trombocitopenia è determinato in base alla gravità e al dolore del processo patologico di Werlhof stesso, il cui trattamento ha diverse opzioni. A seconda di ciò, viene utilizzato il metodo tradizionale di trattamento della malattia con farmaci o con la chirurgia. Qualunque sia la forma della patologia e la natura della sua manifestazione, il processo di trattamento della malattia viene effettuato solo all'interno dell'ospedale con il rispetto obbligatorio del riposo a letto. L'alimentazione merita un'attenzione particolare, poiché durante questa malattia è estremamente necessario seguire una dieta; la dieta deve essere completa e moderata in calorie. Le porzioni dovrebbero essere piccole, preferibilmente in forma liquida.

Per quanto riguarda l’uso dei farmaci nella diagnosi della malattia di Werlhof, i farmaci ormonali meritano un’attenzione particolare. Aiutano a migliorare il processo di coagulazione del sangue e vengono utilizzati, di regola, per danni estesi alla pelle durante questa malattia. Il più popolare è il Prednisolone, che inizialmente viene assunto in grandi dosi. L'efficacia del trattamento della malattia si nota dopo le prime due settimane di trattamento, dopo di che il volume del farmaco viene ridotto. In futuro, il paziente dovrà assumere complessi vitaminici speciali e, per fermare l'emorragia e prevenirla, è opportuno assumere preparati medicinali, tra cui ortica, rosa canina e achillea.

In determinate situazioni, gli specialisti devono ricorrere a una forma di trattamento della malattia come la trasfusione di sangue. Ciò è estremamente necessario quando si diagnostica una forma grave della malattia o per arrestare un sanguinamento attivo ed esteso. Se i metodi di cui sopra sono inefficaci in relazione alla malattia diagnosticata, al paziente viene prescritta la rimozione chirurgica della milza.

Questa malattia non esclude il verificarsi di gravi complicazioni, la principale delle quali è considerata un ictus o un'emorragia nell'area del cervello. Questo processo avviene istantaneamente, interrompendo la coscienza, provocando lo sviluppo di mal di testa, vomito e numerosi disturbi neurologici. In caso di sanguinamento maggiore è possibile diagnosticare successivamente al paziente l'anemia e, in caso di sanguinamento cronico, una malattia come l'anemia da carenza di ferro.

Molto raramente, quando la malattia porpora può essere fatale, di norma si osservano dinamiche positive e completo recupero del paziente. Tutte le possibili preoccupazioni sorgono solo nella forma acuta della malattia.

È importante ricordare le misure preventive relative a questa malattia. In questo caso, si consiglia di monitorare la propria dieta in modo che la dieta includa solo quegli alimenti che hanno proprietà allergeniche minime. È importante considerare gli effetti dei farmaci assunti. I pazienti devono monitorare l’effetto della luce solare e in particolare delle radiazioni ultraviolette sulla malattia esistente.

È particolarmente importante evitare il contatto con pazienti infetti.

Per quanto riguarda i pazienti pediatrici, in questo caso è importante mostrare regolarmente il bambino a medici specialisti per un esame tempestivo e l'eventuale rilevamento della malattia. Al bambino dovrebbe essere insegnato uno stile di vita sano, principalmente esercizio fisico e attività fisica. È particolarmente importante monitorare il processo di alimentazione del bambino, anche se la malattia non è stata ancora diagnosticata.

Pertanto, una malattia come la porpora trombocitopenica negli adulti è un processo serio e problematico. Richiede un trattamento obbligatorio e una diagnosi tempestiva, poiché nelle fasi iniziali del suo sviluppo si riduce la possibilità di sanguinamento, soprattutto relativo agli organi interni. Ad oggi la malattia non è stata studiata a fondo, ma gli esperti medici offrono diverse opzioni per eliminarla e prevenirla, tra le altre cose.

In contatto con

Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) - una malattia caratterizzata da una significativa diminuzione del livello delle piastrine nel sangue, che di solito porta alla sindrome emorragica, cioè ad un aumento del sanguinamento. Il termine “malattia di Werlhof” viene utilizzato anche in onore del medico che per primo descrisse la malattia. È stato anche proposto di utilizzare il termine “trombocitopenia immunitaria primaria”.

Nel corpo del paziente si formano anticorpi contro le proprie piastrine, il tasso di distruzione delle piastrine nel sangue aumenta più volte e si verifica una carenza di queste cellule. È l'ITP la causa più comune di sindrome emorragica nei pazienti osservati dagli ematologi.

Esistono forme acute e croniche di ITP. Le forme acute (che costituiscono la maggior parte dei casi di malattia nei bambini) durano meno di 6 mesi. Le forme croniche differiscono nella frequenza delle recidive: dalla ITP con rare recidive a un decorso recidivante continuo.

Incidenza e fattori di rischio

La frequenza della PTI varia, secondo varie fonti, da 5 a 20 casi ogni 100.000 persone. La malattia si manifesta sia negli adulti che nei bambini di qualsiasi età, ma la frequenza dipende dall'età: i giovani adulti dai 20 ai 40 anni sono più spesso colpiti, mentre i bambini e gli anziani hanno meno probabilità di ammalarsi. Le ragazze e le donne soffrono di ITP molte volte più spesso rispetto ai ragazzi e agli uomini. Nei bambini piccoli si osserva più spesso una forma acuta della malattia, negli adolescenti e negli adulti - una forma cronica.

Le cause e il meccanismo di sviluppo della malattia non sono ancora del tutto chiari. Ma è noto che la malattia può essere scatenata da una precedente infezione virale: infezione virale respiratoria acuta, rosolia, morbillo, citomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr (EBV), ecc. Inoltre, possibili fattori provocatori includono la gravidanza, l'assunzione numerosi farmaci, stress, sovraccarico fisico, eccessiva esposizione al sole, ecc. La PTI non è una malattia ereditaria.

segni e sintomi

La PTI è caratterizzata da sindrome emorragica, cioè segni di aumento del sanguinamento. Di norma, la malattia si verifica all'improvviso. Si osservano emorragie sottocutanee: puntiformi (petecchie) e più grandi (ecchimosi), le aree di emorragia possono fondersi tra loro. Si formano facilmente lividi, soprattutto su braccia e gambe. Possono verificarsi emorragie nelle mucose e sanguinamento da esse. Sanguinamento dal naso, dalle gengive e dall'utero nelle ragazze sono comuni. Il sanguinamento intestinale e la presenza di sangue nelle urine sono meno comuni. Se i livelli delle piastrine sono molto bassi, sono possibili complicazioni potenzialmente letali come emorragie cerebrali. Anche una significativa perdita di sangue con lo sviluppo di grave anemia è pericolosa.

D'altra parte, se la diminuzione del numero delle piastrine non è troppo significativa, la malattia può non presentare sintomi evidenti e può essere rilevata solo dai risultati di un esame del sangue, dalla comparsa di lividi isolati e, nelle ragazze, anche da esami più prolungati. e mestruazioni più abbondanti.

Diagnostica

Il primo segno di ITP è un basso livello di piastrine nel sangue: trombocitopenia. Gli altri emocromi rimangono normali. Si osservano cambiamenti nel coagulogramma, come un aumento del tempo di sanguinamento. Tuttavia, per una diagnosi accurata, è necessario escludere altre cause di bassi livelli piastrinici: leucemia, sindrome mielodisplastica, anemia aplastica, lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni, ecc. Quando si esamina il midollo osseo, un numero normale o aumentato di megacariociti (cellule da cui si formano le piastrine). ; ciò significa che la carenza di piastrine non è dovuta ad un'insufficiente produzione, ma alla loro distruzione nel sangue. I test spesso rilevano anticorpi anti-piastrine in quantità significative. Una milza ingrossata non è tipica della ITP.

Durante la diagnosi, può essere utile studiare l'anamnesi, comprese le precedenti infezioni virali, poiché, come accennato in precedenza, possono provocare lo sviluppo della ITP.

Trattamento

La terapia per i pazienti con ITP si basa su un approccio individuale. La necessità di trattamento è determinata dalla necessità di raggiungere e mantenere un livello sicuro di piastrine - dopo tutto, con trombocitopenia profonda sono possibili emorragie potenzialmente letali. La terapia specifica è determinata anche da fattori quali il grado di sanguinamento (gravità della sindrome emorragica), malattie concomitanti, ecc.

Ad esempio, se il livello delle piastrine non è troppo basso, non ci sono segni di emorragie sulla pelle o stanno gradualmente diminuendo e non si verificano sanguinamenti gravi, allora può essere raccomandato semplicemente un attento monitoraggio del paziente.

Nei casi più gravi, tuttavia, è necessario il trattamento. Gli ormoni glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, desametasone) sono spesso utilizzati come prima linea terapeutica. Ma il loro uso a lungo termine è associato a effetti collaterali indesiderati. Può anche essere utilizzata la somministrazione endovenosa di immunoglobuline (Pentaglobin, Octagam, ecc.), che impediscono una maggiore distruzione delle piastrine nel sangue.

Se la malattia si ripresenta costantemente e non risponde alla terapia, ai pazienti può essere consigliato di rimuovere la milza (splenectomia). Questa procedura ha successo nella maggior parte dei casi, ma è associata a determinati rischi e porta all'interruzione della difesa immunitaria dell'organismo. Pertanto, spesso cercano di evitarlo, soprattutto nei bambini.

“Enplate” (romiplostim) è un farmaco che negli ultimi 10-15 anni ha rivoluzionato il trattamento di molti pazienti affetti da forme croniche e ricorrenti di ITP. “Enplate” stimola l’aumento della produzione piastrinica, è altamente efficace, raggiunge rapidamente risultati ed è ben tollerato. Un altro farmaco efficace per la forma cronica della malattia è Revolade (eltrombopag). Entrambi i farmaci rimangono efficaci anche con un uso prolungato e possono essere utilizzati in regime ambulatoriale (“Enplate” viene somministrato per via sottocutanea, “Revolade” viene utilizzato sotto forma di compresse), ma il costo elevato ne limita ancora l'uso.

A volte vengono utilizzati altri farmaci, come gli immunosoppressori (MabThera, Azatioprina, ecc.). I farmaci angioprotettivi possono essere utilizzati per migliorare le condizioni dei vasi sanguigni. Esistono altre opzioni di trattamento che possono essere personalizzate. Le trasfusioni di piastrine da donatori non sono raccomandate, tranne in situazioni di sanguinamento pericoloso per la vita, poiché tali trasfusioni aumentano la formazione di anticorpi contro le piastrine.

I pazienti affetti da PTI devono osservare alcune restrizioni, soprattutto durante i periodi di esacerbazione. Devono evitare eventuali infortuni (che limitano gravemente la loro capacità di praticare sport); assumere aspirina e altri farmaci che riducono la coagulazione del sangue; contatto con allergeni, eccessiva esposizione al sole, vaccinazioni, ecc.

Previsione

Le forme acute di ITP di solito si risolvono entro poche settimane o mesi, poiché gli anticorpi piastrinici possono circolare nel sangue fino a 6 mesi. Nella forma cronica della PTI, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere una remissione stabile, ma a volte, sfortunatamente, la malattia ha un decorso frequentemente recidivante. Tuttavia, si ritiene che in media questa malattia abbia una buona prognosi, soprattutto con l'uso di farmaci moderni.

I principali sintomi della malattia sono emorragie nella pelle, nelle mucose e nel sanguinamento.

• Emorragie cutanee.
  • ​ Si verificano spontaneamente o con lievi ferite o iniezioni di farmaci.
  • Hanno dimensioni diverse: da emorragie puntuali a contusioni estese.
  • Il colore dipende dalla durata del livido. Allo stesso tempo si possono osservare elementi di diversi colori (viola-bluastro, giallo-verde, giallo pallido), che sono associati a fasi successive di riassorbimento del livido.
  • Non hanno una localizzazione caratteristica e si trovano asimmetricamente su qualsiasi area della pelle.
  • Non salire sopra la superficie della pelle.
  • Indolore.
• Emorragie nelle mucose. Più spesso osservato sul palato duro e molle, sulle tonsille. Nei casi più gravi, sono possibili emorragie nel timpano, nella sclera (la parte bianca dell'occhio) e nel corpo vitreo dell'occhio.
• Sanguinamento.
  • ​ In termini di frequenza del sanguinamento delle mucose, il primo posto è occupato dalla mucosa nasale; è comune anche il sanguinamento gengivale, che si verifica sia spontaneo che durante l'estrazione del dente.
  • Meno significativi in ​​termini di frequenza sono i sanguinamenti dal tratto gastrointestinale e dai reni.
• Di norma, l'esame non rileva patologie degli organi interni.
• La temperatura corporea rimane quasi sempre normale.
• È importante notare che l'ingrossamento della milza non è tipico della porpora trombocitopenica e la distingue da altre malattie con un quadro clinico simile.

Forme

A seconda della causa e del meccanismo di sviluppo, si distinguono le seguenti varianti della malattia:

• porpora trombocitopenica stessa (idiopatica) - la sua causa non è chiara;
• isoimmune - si sviluppa con ripetute trasfusioni di sangue (massa piastrinica);
• porpora trombocitopenica transimmune dei neonati (neonatale) - associata al passaggio di anticorpi del sangue materno attraverso la placenta nel flusso sanguigno del bambino;
• trombocitopenia autoimmune – sono una manifestazione di altre malattie immunitarie (ad esempio, lupus eritematoso sistemico, anemia emolitica autoimmune, ecc.);
• trombocitopenia sintomatica (complesso sintomatico di Werlhof) - sono di natura non immune e si verificano in varie malattie e condizioni (carenza di vitamina B12, anemia ipo e aplastica (diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi nel sangue), leucemia (malattia maligna del sangue), malattie infettive malattie, lesioni da radiazioni, assunzione di alcuni farmaci, ad esempio antibiotici, salicilati).

In base al flusso si distinguono le seguenti forme:

• acuto (fino a 6 mesi);
• cronica (più di 6 mesi), che a sua volta può manifestarsi con rare ricadute (esacerbazioni), con frequenti ricadute e avere un decorso recidivante continuo.

Nel corso della malattia si distinguono tre periodi:

• crisi emorragica - si manifesta con gravi emorragie e cambiamenti significativi nei parametri di laboratorio;
• remissione clinica – caratterizzata dall'assenza di manifestazioni cliniche pur mantenendo cambiamenti nei parametri di laboratorio;
• remissione clinica ed ematologica - implica non solo l'assenza di sanguinamento, ma anche la normalizzazione dei parametri di laboratorio.

Cause

• Le cause e il meccanismo di sviluppo della malattia non sono ancora del tutto chiari.
• È stato stabilito che la predisposizione ereditaria è importante nello sviluppo di questa patologia, che, sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli (ad esempio traumi fisici e mentali, ipotermia, radiazione solare, infezioni, vaccinazioni) può svilupparsi in porpora trombocitopenica.
• Attualmente, la malattia è considerata immunoallergica, in cui l'organismo produce anticorpi contro le proprie piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue), il che riduce significativamente la loro durata di vita (fino a diverse ore invece dei normali 7-10 giorni).

Diagnostica

• Analisi dei reclami di malattia:
  • emorragie della pelle e delle mucose che si verificano spontaneamente o con lesioni lievi;
  • sanguinamento (nasale, gengivale, renale, gastrointestinale).
• Analisi della storia medica:
  • chiedere informazioni su come è iniziata e progredita la malattia;
  • assenza di segni della malattia nella prima infanzia e nei consanguinei.
• Ispezione generale:
  • esame della pelle e delle mucose;
  • test endoteliali positivi (ad esempio, sintomo del laccio emostatico - piccole emorragie nella pelle della spalla e dell'avambraccio che si verificano quando un laccio emostatico viene applicato alla spalla).
• Dati di laboratorio.
  • Una diminuzione del livello delle piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue) nel sangue, fino a singole, con un livello normale o addirittura aumentato di megacariociti (cellule precursori delle piastrine).
  • Anemia (diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi nel sangue) in un esame del sangue generale con sanguinamento significativo.
  • Prolungamento del tempo di sanguinamento (fino a 30 minuti o più).
  • Rilevazione degli anticorpi antipiastrinici nel sangue.
  • Assenza compromessa o completa di retrazione di un coagulo di sangue (la retrazione è la separazione spontanea del siero dal coagulo).
  • La puntura sternale è una puntura dello sterno per ottenere una sezione di midollo osseo per studiarne la composizione cellulare. Rileva un aumento del numero di megacariociti, l'assenza o un basso numero di piastrine libere e l'assenza di altri cambiamenti (ad esempio segni di crescita del tumore) nel midollo osseo.
  • La biopsia Trephine (esame del midollo osseo nei suoi rapporti con i tessuti circostanti) viene eseguita prelevando una colonna di midollo osseo con osso e periostio da esaminare, solitamente dall'ala dell'ileo (l'area della pelvi umana più vicina al pelle) utilizzando un dispositivo speciale: un trapano.
    • Eseguito se necessario per chiarire la diagnosi.
    • Caratterizza in modo più accurato la condizione del midollo osseo.
    • Con la porpora trombocitopenica viene rilevato un rapporto normale tra midollo osseo grasso ed emopoietico.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Esiste un algoritmo per il trattamento della porpora trombocitopenica.

• Se possibile, prima di iniziare il trattamento farmacologico, vengono prescritte diverse sessioni di plasmaferesi (un metodo hardware per purificare il sangue dagli autoanticorpi e dagli immunocomplessi) per ridurre il livello di anticorpi e immunocomplessi. Ciò consente di ottenere una remissione a lungo termine (un periodo nel corso della malattia caratterizzato dall'assenza di manifestazioni della malattia) in quasi la metà dei pazienti.
• Il trattamento inizia con la prescrizione di farmaci ormonali (glucocorticosteroidi). La terapia di solito ha un effetto nei primi giorni: prima il sanguinamento diminuisce, quindi i parametri di laboratorio si normalizzano.
• La possibilità dell'uso endovenoso dell'immunoglobulina normale è attualmente in discussione, ma questo metodo è molto costoso e provoca solo miglioramenti a breve termine.
• In assenza di effetti dopo cicli ripetuti di terapia ormonale, sanguinamenti ripetuti e prolungati che portano ad anemia grave (diminuzione del numero degli eritrociti (globuli rossi) e dell'emoglobina (proteina del sangue che trasporta l'ossigeno)) e in presenza di sanguinamento abbondante che mette a rischio la vita del paziente, è indicata l'asportazione della milza come fonte di formazione di anticorpi antipiastrinici. Nella maggior parte dei pazienti, questo metodo di trattamento consente il recupero.
• In caso di rimozione inefficace della milza, sono indicati gli immunosoppressori (citostatici). Il loro uso prima del trattamento chirurgico è considerato irrazionale, poiché l'effetto che forniscono è di efficacia inferiore alla rimozione della milza.
• Con la sindrome emorragica, è necessario utilizzare farmaci emostatici (emostatici), tamponamento (premendo saldamente la ferita con un tampone).

Complicazioni e conseguenze

Complicanze della porpora trombocitopenica:

• sanguinamento nel cervello;
• sanguinamento abbondante (massiccio);
• anemia postemorragica (diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi nel sangue);
• i decessi sono rari.

Prevenzione della porpora trombocitopenica

Sulla base del fatto che le cause e il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica non sono stati sufficientemente studiati, non sono stati sviluppati i principi di prevenzione primaria che prevengono l'insorgenza della malattia. La prevenzione secondaria si riduce a prevenire le ricadute della malattia:

• dieta che esclude alcol, cibi piccanti, aceto;
• è sconsigliata l'esposizione prolungata al sole;
• escludere l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (aspirina, ibuprofene, indometacina, ecc.), barbiturici, caffeina e l'uso di metodi di trattamento fisioterapeutici (UVR, UHF, ecc.) che possono ridurre la capacità delle piastrine (cellule responsabile della coagulazione del sangue) per formare coaguli di sangue;
• prevenzione delle malattie infettive (riducendo al minimo il contatto con pazienti infetti).

La porpora trombocitopenica nei bambini è una delle più comuni ragioni per un aumento del sanguinamento. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede alcune misure di assistenza medica per il bambino.

In alcuni casi, la malattia scompare da solo ma non dovresti ignorarlo. Le complicazioni della patologia possono influire negativamente sulla salute generale del bambino e causargli danni significativi.

Concetto e descrizione

Porpora trombocitopenica nei bambini - foto:

La porpora trombocitopenica è un tipo Malattie autoimmuni. La malattia può manifestarsi indipendentemente dall'età, ma per la sua progressione sono necessari alcuni fattori esterni ed interni.

La malattia è accompagnata da un aumento del sanguinamento nel corpo del bambino.

Classificazione

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Può svilupparsi porpora trombocitopenica in forma acuta e cronica.

Nel primo caso, si osserva la completa eliminazione dei sintomi entro sei mesi. La patologia cronica si verifica con ricadute regolari.

Inoltre, la malattia è classificata in tipo idiopatico e immunologico.

Le cause del primo tipo non possono essere identificate, ma nella pratica medica in questo caso viene prestata particolare attenzione al fattore ereditario.

La forma immunologica è causata da anomalie autoimmuni nel corpo del bambino.

A seconda della causa della patologia, la porpora trombocitopenica è suddivisa nei seguenti tipi:

1. Sintomatico trombocitopenia (si verifica a causa dell'impatto negativo di fattori esterni).
2. Isoimmune tipo (la patologia si sviluppa sullo sfondo delle procedure di trasfusione di sangue).
3. Autoimmune trombocitopenia (la malattia è una conseguenza di malattie immunitarie).
4. Transimmune forma (diagnosticata nei neonati).

Sintomi e segni

I bambini con porpora trombocitopenica sono diversi debolezza. Sono inclini agli stati comatosi, la loro pelle eccessivamente pallido. I bambini con questa diagnosi spesso si sentono male. Potrebbero verificarsi vertigini e mal di testa senza una ragione ovvia.

Inoltre, la patologia presenta sintomi associati all'apparenza sanguinamento del corpo. I segni della malattia possono apparire sulla pelle, nelle condizioni generali del bambino, oppure essere nascosti (emorragia interna).

La malattia è accompagnata da quanto segue sintomi:

1. Emorragie oculari (le membrane dei bulbi oculari diventano rosse).
2. Sanguinamento della pelle (sulla pelle compaiono lividi puntiformi).
3. Pallore eccessivo della pelle.
4. Emorragia interna associata al sistema digestivo.
5. Se sono presenti numerosi lividi puntuali, il bambino non avverte disagio.
6. La temperatura corporea non aumenta durante la patologia.
7. Il verificarsi di gravi emorragie da ferite lievi.
8. Aumento del sanguinamento del residuo del cordone ombelicale.
9. Presenza di sangue nelle urine o nelle feci.
10. Gengive sanguinanti senza motivo evidente.
11. Tendenza a.

Complicazioni e conseguenze

Morte con porpora trombocitopenica si verifica in casi isolati.

La malattia è accompagnata da sintomi pronunciati e non può passare inosservata.

La terapia viene effettuata nelle fasi iniziali e riduce il rischio sviluppo di ricadute o complicanze.

Se i sintomi della patologia vengono ignorati dagli adulti, la progressione dei disturbi del sangue in un bambino può provocare gravi conseguenze, incluso il rischio di morte.

Complicazioni Le seguenti condizioni possono causare malattie:

• morte per perdita di sangue;
• flusso sanguigno alterato nel cervello;
• postemorragico;
• la formazione di coaguli di sangue che compromettono il flusso sanguigno agli organi interni;
• malattie del cuore e dei vasi sanguigni.

Diagnostica

Diagnostica la porpora trombocitopenica ematologo. Per confermare la diagnosi sono necessari molti tipi di esami del sangue.

Sulla base dei dati ottenuti, lo specialista determina lo stato delle piastrine e identifica le deviazioni nel loro funzionamento o struttura. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare medici specializzati per elaborare un quadro clinico generale della salute del bambino.

Diagnostica malattia comprende le seguenti procedure:

Trattamento

In assenza di sintomi di complicanze o rischio del loro sviluppo, non è richiesto un trattamento speciale per la porpora trombocitopenica. I medici consigliano ai genitori seguire alcune regole di sicurezza e monitorare la salute del bambino.

Se insorgono complicazioni, il piccolo paziente viene ricoverato d'urgenza.

Dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere prescritti farmaci speciali per normalizzare la composizione del sangue e rafforzare il sistema immunitario del bambino.

Splenectomia

La splenectomia lo è procedura obbligatoria con porpora trombocitopenica. Le indicazioni per la sua attuazione sono gravi violazioni dei dati dei test di laboratorio, il verificarsi di sanguinamento in un bambino che è difficile da fermare e il rischio di complicanze.

La procedura non solo ripristina alcuni parametri del sangue, ma riduce anche significativamente il rischio di recidiva della patologia.

Ricorrenza dei sintomi della malattia dopo splenectomia considerati casi isolati.

Droghe

La necessità di prescrivere farmaci per un bambino è determinata dal medico. In alcuni casi non sono necessari farmaci speciali. Se ci sono complicazioni, il bambino viene trattato in ambiente ospedaliero.

In questo caso, vengono selezionati i farmaci individualmente in base allo stato di salute generale del piccolo paziente e alla gravità dei sintomi del processo patologico.

Tipi di farmaci che possono essere prescritti a un bambino:

• corticosteroidi (Prednisolone);
• farmaci per prevenire il sanguinamento (Adroxon, Dacion);
• vitamina C (compresi i complessi vitaminici che la contengono);
• farmaci citostatici (Vinblastina, Imuran);
• farmaci emostatici (trombina, acido epsilon-aminocaproico).

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Dieta

Quando si compila un menu per bambini, è importante includere l'importo massimo cibi salutari.

Sono vietati limonate, tè forte, bevande gassate, cibi grassi o salati.

La temperatura deve essere controllata con particolare attenzione. Possono causare cibi o bevande eccessivamente caldi ustioni delle mucose. Se un bambino ha una tendenza alla patologia, i suoi sintomi peggioreranno in un breve periodo di tempo.

Nella dieta di un bambino deve essere presente i seguenti prodotti:

• carne rossa;
• succo di pomodoro e melograno;
• frutta e verdura fresca;
• Pesce e frutti di mare.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della porpora trombocitopenica scompaiono da solo per sei mesi dopo la comparsa dei primi segni.

I genitori devono seguire una serie di regole importanti che aiuteranno a prevenire il deterioramento della salute del bambino e a ridurre il rischio di complicanze.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata prevenendo eventuali lesioni alla pelle e alle mucose. Altrimenti, l'emorragia risultante sarà difficile da eliminare.

1. Eliminazione di situazioni che possono provocare infortuni (compresi gli sport attivi).
2. Prevenzione della stitichezza con una dieta speciale (la dieta dovrebbe essere equilibrata).
3. Particolare attenzione va posta nella scelta dello spazzolino (le setole devono essere morbide ed evitare lesioni alle gengive).
4. Il cibo del bambino non deve essere caldo (se c'è sanguinamento dalle gengive o dalle mucose della bocca, tutti i piatti devono essere raffreddati prima del consumo).
5. L'aspirina non deve essere utilizzata nel trattamento di un bambino con questa diagnosi (il farmaco fluidifica il sangue).
6. Per cinque anni dopo il trattamento della patologia, al bambino è severamente vietato cambiare le condizioni climatiche.

Porpora trombocitopenica nei bambini - federale.

Previsione

La porpora trombocitopenica ha una prognosi favorevole solo se trattamento tempestivo della malattia e monitoraggio costante dello stato di salute bambino dai suoi genitori. La patologia è caratterizzata da remissione a lungo termine.

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Prevenzione

Prevenzione primaria speciale della porpora trombocitopenica nella pratica medica non sviluppato.

Per prevenire le malattie è necessario seguire regole fondamentali volte a monitorare l’alimentazione del bambino e a prestare molta attenzione al suo stato di salute.

La prevenzione secondaria include raccomandazioni specifiche che può provocare un'esacerbazione della patologia. Ai bambini con diagnosi di porpora trombocitopenica è vietato praticare sport attivi e devono essere regolarmente esaminati da un ematologo.

Misure di prevenzione malattia sono le seguenti raccomandazioni:

1. Eliminazione delle situazioni stressanti, dello stress fisico e psicologico del bambino.
2. Rispetto delle regole di una dieta equilibrata con controllo della temperatura degli alimenti.
3. Ricostituzione delle riserve vitaminiche con preparati speciali progettati per i bambini.
4. La dieta del bambino non dovrebbe contenere alimenti contenenti aceto.
5. Tutte le malattie, indipendentemente dall’eziologia, devono essere trattate in modo completo e tempestivo.
6. L'uso di farmaci antipiretici e farmaci potenti deve essere concordato con un medico.

In alcuni casi, è impossibile evitare lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini, soprattutto in presenza di un fattore ereditario.

Se il tuo bambino ha lividi sulla pelle o tendenza al sanguinamento difficile da controllare, allora è necessario consultare un ematologo il prima possibile. La diagnosi tempestiva della patologia aiuterà ad evitare complicazioni e lo sviluppo di una forma cronica della malattia.

Puoi conoscere la porpora trombocitopenica nei bambini da questo video:

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Ematologo

Istruzione superiore:

Ematologo

Università medica statale di Samara (SamSMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Istruzione aggiuntiva:

"Ematologia"

Accademia medica russa di formazione post-laurea

La porpora trombocitopenica si riferisce a malattie del sangue associate alla mancanza di piastrine. Appartiene al gruppo delle diatesi emorragiche.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

Una diminuzione del numero di piastrine porta ad una forte diminuzione della coagulazione del sangue. I vasi soffrono di mancanza di nutrimento, il loro strato interno è danneggiato e aumenta la permeabilità delle pareti ai globuli rossi. Il processo è accompagnato da un malfunzionamento del sistema immunitario, che inizia a combattere le cellule del corpo – le piastrine.

Lividi spontanei si verificano sul corpo sotto forma di piccole macchie rosse o lividi. Possono apparire come emorragie puntiformi (petecchie) o unirsi per formare strisce o grandi macchie. La malattia prende il nome – porpora – dal colore di queste macchie. Il colore delle emorragie, infatti, può variare dal rosso porpora al giallo-verde.

Il sanguinamento non si manifesta solo sotto forma di eruzioni cutanee. Piccole emorragie si verificano sulle mucose del naso, nella cavità orale, sulla sclera degli occhi, nel tessuto adiposo, sugli organi interni e sulla mucosa del cervello. Molto spesso, la malattia si manifesta in età prescolare. La porpora trombocitopenica negli adulti si verifica altrettanto spesso e principalmente nelle donne (la loro incidenza è 3 volte superiore rispetto agli uomini).

Classificazione della porpora trombocitopenica

La porpora è classificata in base alla forma della malattia e al meccanismo con cui si manifesta. A seconda del flusso ci sono:

• speziato;
• cronico;
• ciclicamente recidivante.

La trombocitopenia acuta si verifica più spesso durante l'infanzia e dura sei mesi. Durante questo periodo, il livello delle piastrine nel sangue viene riportato alla normalità. Non si ripresenterà in futuro. La forma cronica colpisce gli adulti e dura più di 6 mesi. La forma ricorrente si manifesta con cicli alternati di normalizzazione e diminuzione dei livelli piastrinici.

Classificazione per meccanismo di occorrenza

Secondo il meccanismo di insorgenza, la porpora trombocitopenica è classificata come segue:

• porpora trombocitopenica idiopatica o malattia di Werlhof;
• porpora trombotica trombocitopenica;
• porpora trombocitopenica autoimmune.

L’eziologia della malattia è varia. Può verificarsi senza una ragione apparente. Questo tipo di porpora è chiamata idiopatica e non è associata ad altre patologie. Questa condizione fu descritta per la prima volta dal medico Paul Werlhof nel XVIII secolo, quindi il secondo nome della porpora trombocitopenica idiopatica è malattia di Werlhof.

Porpora trombotica

La porpora trombotica trombocitopenica è un tipo di malattia che dovrebbe essere considerata separatamente. È grave e ha una prognosi infausta. Molto spesso si ammalano le persone tra i 30 e i 40 anni. È inoltre caratterizzata da una diminuzione delle piastrine nel sangue e dalla comparsa di macchie rosse sulla pelle.

Tuttavia, il suo decorso è fondamentalmente diverso dalla porpora trombocitopenica. Le piastrine danneggiate si aggregano e ostruiscono i capillari arteriosi, portando all’ischemia dell’organo. Sono colpiti il ​​cervello e i tessuti dei polmoni, del cuore e dei reni. La porpora trombotica trombocitopenica assume inizialmente una forma acuta e si sviluppa abbastanza rapidamente, accompagnata da sanguinamento, febbre, sintomi neurologici - disorientamento, tremore, visione offuscata (visione doppia), convulsioni e altre manifestazioni gravi che possono portare al coma. Sempre accompagnato da anemia emolitica. Spesso la malattia termina con la morte del paziente per insufficienza renale.

Forme immunitarie di trombocitopenia

Uno dei motivi del danno e della morte delle piastrine è un attacco da parte delle proprie cellule immunitarie. Questi attacchi possono essere di diversa natura:

1. La forma transimmune della malattia si manifesta nell'utero del feto, al quale vengono trasferiti gli anticorpi antipiastrinici dalla madre. Nel primo mese di vita, il bambino sperimenta una riduzione del numero di piastrine nel sangue.
2. L'isoimmunità si sviluppa quando viene trasfuso il sangue di qualcun altro.
3. La forma eteroimmune è caratterizzata da un cambiamento nella struttura antigenica delle piastrine. Allo stesso tempo, le cellule del sistema immunitario smettono di riconoscerli e li attaccano come “estranei”. I medici ritengono che questi cambiamenti avvengano a causa di malattie virali o sotto l'influenza di alcuni farmaci. Se la forma eteroimmune di trombocitopenia dura più di 6 mesi, viene classificata come autoimmune.
4. Forma autoimmune. Include anche la porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti, quando la ragione dell'attacco della propria immunità alle piastrine è sconosciuta.

La porpora trombocitopenica immune può verificarsi a qualsiasi età. Spesso assume un carattere ricorrente o cronico. Le donne ne sono più sensibili.

Cause della malattia

Le cause esatte della porpora trombocitopenica sono ancora fonte di controversia tra i medici. In quasi il 50% dei casi viene diagnosticata come idiopatica. In casi isolati, è ereditario ed è una conseguenza della ridotta produzione di piastrine nel midollo osseo. I fattori più probabili che provocano la malattia sono:

• malattie virali;
• l'effetto delle radiazioni;
• metastasi e tumori del midollo osseo;
• danno meccanico alle piastrine durante l'intervento di sostituzione vascolare;
• reazione alla vaccinazione e somministrazione di gammaglobuline;
• somministrazione di citostatici durante la chemioterapia;
• alcuni contraccettivi orali.

In rari casi, la causa potrebbe essere un prolungato ristagno del sangue e una gravidanza. La porpora secondaria può apparire come patologia concomitante con altre malattie:

• lesioni del tessuto connettivo (malattie sistemiche);
• leucemia;
• emofilia;
• oncologia con metastasi nel midollo osseo;
• trombocitopatie e alcuni altri.

Sintomi

Di solito la malattia si sviluppa rapidamente. Ciò è dovuto ad un catastrofico accorciamento della durata della vita delle piastrine. La sua durata normale è di 7 – 10 giorni. E sotto l'influenza di fattori dannosi diminuisce fino a diverse ore. I sintomi sono approssimativamente gli stessi per tutte le forme di porpora trombocitopenica, differendo solo per l'intensità della manifestazione:

• la comparsa di un'eruzione cutanea rossa appuntita o di grandi ematomi sottocutanei;
• emorragie dovute a lesioni cutanee (ad esempio dopo l'iniezione);
• evidente sanguinamento dalle mucose;
• sanguinamento nascosto dal timpano, sanguinamento gastrico e intestinale (le feci sono macchiate di sangue);
• anemia che si sviluppa sullo sfondo di una costante perdita di sangue;
• emorragie notturne.

Possibile tosse con sangue, sanguinamento nel cervello e nel corpo vitreo dell'occhio. Il corpo è coperto da un'eruzione cutanea solo sulla parte anteriore. La sua localizzazione asimmetrica è caratteristica. L'eruzione cutanea può essere secca o sanguinante. La trombocitopenia autoimmune può causare un ingrossamento della milza. L'eruzione cutanea è talvolta accompagnata da febbre. I ragazzi spesso soffrono di sangue dal naso e le ragazze spesso soffrono di sanguinamento uterino.

Tipicamente la malattia progredisce attraverso tre fasi:

• crisi emorragica, quando la conta piastrinica scende a un livello critico;
• remissione clinica, in cui le manifestazioni esterne scompaiono, ma rimane uno spostamento nei test di laboratorio;
• Remissione clinica ed ematologica, quando i sintomi esterni scompaiono e l'emocromo si normalizza.

Diagnostica

La diagnosi primaria di porpora trombocitopenica è un esame terapeutico visivo delle manifestazioni esterne. Viene preso in considerazione anche il sanguinamento. La diagnostica di laboratorio comprende un emocromo completo per le piastrine, un mielogramma del midollo osseo e un esame del sangue biochimico. Nei bambini, il trattamento viene prescritto dopo l'esame e l'identificazione dei sintomi. Viene effettuata una diagnosi differenziale di porpora secondaria.

La porpora trombotica viene inoltre diagnosticata dal numero di leucociti, dai reticolociti e dallo stato degli eritrociti (sono caratterizzati da una forma alterata). Gli indicatori nell'esame del sangue biochimico aumentano (compaiono bilirubina, creatinina, urea, prodotti di degradazione del fibrinogeno).

Trattamento

In presenza di sintomi emorragici, il trattamento della porpora trombocitopenica viene effettuato solo in ospedale. Per questa malattia è indicato un rigoroso riposo a letto. Prima di tutto, il paziente deve smettere di sanguinare e sottoporsi a una terapia mirata ad aumentare i livelli piastrinici. I primi farmaci utilizzati per il trattamento sono i farmaci emostatici (ascorutina, trombina). Quindi vengono prescritte la terapia ormonale (Prednisolone) e le immunoglobuline. L'assunzione di corticosteroidi continua per almeno tre mesi.

La trasfusione di piastrine estranee non viene quasi mai utilizzata nel trattamento, poiché potrebbe non attecchire. Se i segni di anemia sono gravi, è possibile trasfondere globuli rossi lavati (sangue privo di leucociti e piastrine). Se i metodi di cui sopra non danno risultati, ricorrono a un metodo radicale: la rimozione della milza. L'operazione viene eseguita solo se esiste un alto rischio di rottura e sanguinamento continuo.

Dopo il trattamento, il paziente viene dimesso e registrato presso la clinica. I genitori sono responsabili dei bambini. Sono obbligati a fornire al bambino una dieta normale, una visita medica periodica e a ridurre al minimo i fattori che provocano la ricomparsa della malattia. È necessario escludere eventuali alimenti allergenici e proteggere il bambino dalle lesioni.

Dopo il trattamento, agli adulti è severamente controindicato l'assunzione di anticoagulanti (ad esempio tutti i tipi di aspirina), sonniferi e sedativi e caffeina. La registrazione dell'ambulatorio per la malattia dura almeno due anni.