Acrodermatite papulare pediatrica. Acrodermatite papulare dell'infanzia (sindrome di Gianotti-Crosti) - Linee guida cliniche Disturbi con sintomi simili
L'acrodermatite papulare o sindrome di Gianotti-Crosti è una reazione all'introduzione di un'infezione virale. La malattia divenne nota nel 1955 e l'eziologia infettiva della malattia fu confermata nel 1970. L'età media delle persone colpite è di 2 anni, ma sono noti casi di infezione negli adulti. In questo caso, la malattia non richiede alcun trattamento speciale, poiché i sintomi di solito scompaiono da soli dopo un po' di tempo.
Cause
L'acrodermatite papulare si verifica in risposta alla reintroduzione di particelle virali nel corpo. I sintomi si manifestano più spesso in caso di infezione da epatite B o Epstein-Barr e la malattia può svilupparsi a causa dell'infezione con altri virus. Al primo contatto del corpo con il virus, vengono prodotti anticorpi che, quando l'agente entra nuovamente, iniziano ad attaccare le cellule del proprio corpo.
La malattia si verifica più spesso in inverno o in autunno, quando l'attività virale è particolarmente elevata.
Sintomi
La sindrome di Gianotti-Crosti comprende diversi sintomi principali: un'eruzione papulare con rari elementi vescicolari, linfoadenopatia ed epatosplenomegalia. Le papule sono rosa o rossastre, fino a 5 mm di diametro, appaiono simmetricamente sul viso, sulle superfici estensori delle articolazioni, sulla pelle delle estremità e sui glutei. La pelle del corpo è raramente colpita. Le papule sono indolori e non pruriscono. Gli elementi dell'eruzione cutanea compaiono e si diffondono entro sette giorni, scomparendo gradualmente nell'arco di 2-8 settimane.
La comparsa dell'eruzione cutanea è accompagnata da un ingrossamento dei linfonodi periferici e, meno comunemente, del fegato e della milza. Potrebbe esserci un aumento della temperatura corporea e un aumento della debolezza generale.
Diagnostica
La diagnosi si basa sulla valutazione del quadro clinico e dei dati degli esami del sangue. Nel sangue viene rilevata leucopenia o linfocitosi - segni non specifici di infezioni virali. Test specifici sono efficaci solo quando si ricerca l’epatite B; l’infezione da questo virus viene solitamente esclusa per prima.
Trattamento
Il trattamento della malattia è sintomatico e comprende l'uso di antistaminici, antipiretici e complessi vitaminico-minerali. Raramente si ricorre all'uso di ormoni corticosteroidi, al suo posto vengono prescritti unguenti con effetto antibatterico.
Per alleviare la condizione, sono indicati il riposo a letto e il consumo di molti liquidi.
Foto
Sindrome di Gianotti-Crosti
Acrodermatite papulare infantile
Malattie della pelle nei bambini
Malattie della pelle nei bambini
Professore, Dipartimento di Dermatovenereologia, Accademia medica pediatrica statale di San Pietroburgo
Zverkova F.A.
Acrodermatite papulare dei bambini (acrodermatite papulare dei bambini; malattia o sindrome di Crosti-Gianotti; reticoloendoteliosi eruttiva delle estremità).
Nel 1955 Gianotti descrisse per primo una malattia che osservò in 3 bambini e chiamò “acrodermatite papulare nei bambini”. Nel 1957 Gianotti e Crosti descrissero in dettaglio il quadro clinico e le caratteristiche del decorso di questa dermatosi sulla base delle osservazioni congiunte di 11 bambini. Successivamente, sia nelle riviste pediatriche che dermatologiche di diversi paesi, i resoconti di osservazioni individuali apparvero solitamente sotto il nome di sindrome di Gianotti-Crosti.
È possibile che questa dermatosi si verifichi più spesso nei bambini di quanto diagnosticato. Sono colpite soprattutto le ragazze di età compresa tra 6 mesi e 15 anni.
La malattia è caratterizzata da un'esordio improvviso e acuto, talvolta da un aumento della temperatura fino a 38-39 °C e dalla comparsa di un'eruzione papulare monomorfa situata simmetricamente, principalmente sulle superfici estensori delle estremità. A poco a poco, l'eruzione cutanea può diffondersi al cingolo scapolare, al collo, alla fronte, alle orecchie, ai glutei e all'addome, meno spesso appare sul viso, sul cuoio capelluto, sulla schiena e sul torace. Le mucose sono colpite estremamente raramente.
Le papule tipiche hanno dimensioni comprese tra 1 e 3 mm di diametro, sono di forma emisferica o piatta e hanno un colore rosso stagnante, rosso rame o giallastro. Gli elementi dell'eruzione si trovano sulla pelle invariata e, di regola, non tendono a fondersi; solo in alcuni pazienti le papule si fondono in piccole placche poligonali. Durante la diascopia le papule acquisiscono un colore giallastro. La pelle colpita ricorda quella di un leopardo o di una giraffa. In alcuni pazienti i noduli agli arti inferiori sono associati a petecchie; a volte viene determinato un sintomo Konchalovsky-Rumpel-Leede positivo. Alcuni bambini sviluppano un'eruzione cutanea sul corpo che ricorda il calore pungente, oppure compaiono vescicole puntiformi sulle papule lenticolari. Dopo alcuni giorni inizia un leggero peeling al centro degli elementi, che si intensifica gradualmente man mano che le papule si dissolvono. Questi ultimi durano da diversi giorni a 1,5 mesi. Dopo che l'eruzione cutanea è scomparsa, non rimangono cambiamenti sulla pelle. Non ci sono sensazioni soggettive, solo a volte si può notare un prurito moderato.
All'esordio della malattia si possono osservare infezioni delle vie respiratorie con lieve febbre, anoressia e lieve ingrossamento del fegato e della milza; a volte appare un'eruzione simile al morbillo, seguita da un'eruzione cutanea caratteristica di questa dermatosi. Uno dei segni importanti è l'aumento dei linfonodi inguinali, femorali, ascellari, cervicali e, meno comunemente, ulnari. Hanno dimensioni variabili da un chicco di pisello a un fagiolo, sono indolori alla palpazione, sono di media densità, non sono fusi con la pelle e i tessuti sottostanti e la pelle sopra di essi non è modificata. I linfonodi compaiono e scompaiono contemporaneamente all'eruzione cutanea.
Nel sangue periferico vengono rilevati anemia ipocromica, eosinofilia, leucocitosi o leucopenia.
Secondo i nostri dati, l’acrodermatite papulare infantile può manifestarsi sotto forma di 3 opzioni:
- forma cutanea senza danno epatico;
- la sua combinazione con l'epatite anicterica benigna;
- forma cutanea con grave danno epatico ed evidente ittero.
L'epatite benigna termina in 4-6-8 settimane. Nei casi più gravi, le manifestazioni di epatite con ittero durano più a lungo e si manifestano con sintomi generali più pronunciati.
Eziologia e patogenesi.
Esistono informazioni sulla connessione tra l'acrodermatite papulare infantile e le vaccinazioni anti-vaiolo, anti-mielite, infezione focale, inclusa la tonsillite. Indicano la possibilità di un'origine virale di questa malattia, come evidenziato dalla combinazione con l'infezione causata da virus dell'epatite, Eptain-Barr, Coxsackie e parainfluenzali. Inoltre, sono state stabilite fluttuazioni stagionali nell'incidenza di questa dermatosi, caratteristica delle malattie virali. Esiste anche una connessione diretta tra l’acrodermatite papulare infantile e l’epatite B.
In un certo numero di casi, l'antigene australiano è stato rilevato nel siero dei pazienti, nonostante il fatto che i test di funzionalità epatica fossero normali o al limite superiore della norma. Abbiamo osservato un'immagine del genere in un paziente di 4 mesi. Con l'acrodermatite papulare dei bambini, accompagnata da epatite B, compaiono prima le eruzioni cutanee e dopo 10-15 giorni compare l'epatite, che spesso persiste per un anno. A volte, questa epatite può assumere un decorso cronico e persino causare ulteriore cirrosi post-necrotica negli adulti.
Trattamento
Il trattamento deve essere differenziato. Per le forme lievi della malattia, integratori di calcio, antistaminici e vitamine C e B vengono prescritti per via orale in dosaggi adeguati all'età. Esternamente si utilizzano sospensioni agitate indifferenti.
È necessario ricoverare i bambini malati con studi funzionali del fegato e, se viene rilevata la sua patologia, i pazienti devono essere trasferiti al reparto di malattie infettive.
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Sin.: Sindrome di Gianotti-Crosti.
La malattia si sviluppa nei bambini soprattutto in giovane età, è acuta e regredisce senza lasciare traccia entro 1 - 2 mesi.
È caratterizzata da un'eruzione simmetrica di papule lenticolari sugli arti, sui glutei, sul viso, accompagnata da poliadenopatia. Le papule sono rosate o rosse con una sfumatura bluastra e talvolta hanno un aspetto emorragico.
Ciò può essere accompagnato da epatite di varia gravità. La malattia è associata a un'infezione virale.
Patoistologia
I cambiamenti istologici nelle lesioni non sono specifici.
Nel derma superiore- infiltrato infiammatorio, che coinvolge le papille e spesso penetra nell'epidermide, dove si osservano spongiosi e paracheratosi. A volte in questi luoghi si trovano piccoli stravasi di globuli rossi.
"Diagnosi patomorfologica delle malattie della pelle",
G.M. Tsvetkova, V.K. Mordovtsev
Sin.: tubercolosi cutanea luposa. La forma più comune è il lupus piatto (lupus vulgaris planus), caratterizzato dalla presenza di piccoli tubercoli piatti di colore rosso-giallastro o bruno-rossastro, che si fondono in lesioni solide di varie dimensioni, talvolta significative (lupus vulgaris diffusus). Con il progredire del processo, sul viso si formano grandi superfici ulcerative, che lasciano ampie cicatrici ruvide che deformano bruscamente i tessuti molli delle parti sporgenti del viso...
La causa della malattia è l'eterotopia, l'ipertrofia e l'iperfunzione delle piccole ghiandole salivari nella mucosa, nella zona di transizione e talvolta sul bordo rosso delle labbra. La malattia è spesso ereditaria, ma può anche svilupparsi con un'ampia varietà di dermatosi (lichen planus, lupus eritematoso, ecc.), nonché con influenze esogene avverse e scarsa igiene orale. Clinicamente si manifesta con l'espansione degli orifizi...
L'eziologia e la patogenesi sono sconosciute. La maggior parte degli autori la considera una malattia polietiologica, prevalentemente tossico-allergica. A questo proposito si distinguono le forme idiopatiche e secondarie quando è possibile identificare il fattore causale. Clinicamente, sono presenti eruzioni polimorfiche eritemato-edematose ed eritemato-papulari di piccole dimensioni, localizzate più spesso sulle superfici estensorie delle estremità, del viso, della cavità orale e dei genitali, soggette a crescita periferica...
Cambiamenti specifici si trovano nel derma sotto forma di tubercoli tubercolari e infiltrati tubercoloidi. I tubercoli tubercolari sono costituiti da un grappolo di cellule epitelioidi con vari gradi di necrosi, circondate da un fusto di elementi linfoidi. Tipicamente, tra le cellule epitelioidi ci sono diverse cellule giganti del tipo Pirogov-Langhans. L'infiltrato tubercoloide è un'infiltrazione diffusa del derma con elementi linfoidi, contro i quali vari...
Una malattia infiammatoria causata da un complesso di fattori esterni ed interni sfavorevoli. Nella patogenesi della malattia, le reazioni allergiche, i disturbi immunitari, i disturbi neurotrofici e la predisposizione ereditaria sono di primaria importanza. Esistono eczemi acuti (subacuti) e cronici. L'eczema acuto è caratterizzato da polimorfismo clinico, presenza di focolai di eritema, edema, microvescicolazione e trasudamento pronunciato; si riscontrano eruzioni cutanee papulovescicolari e papulari precedenti. In caso di secondaria...
Quasi 60 anni fa, la malattia fu descritta dal medico Gianotti, che scoprì nel paziente linfonodi ingrossati, manifestazioni di epatite (infiammazione del fegato) e un'eruzione cutanea rossa sotto forma di papule, elementi che risalgono leggermente sopra la superficie del la pelle, nel viso, negli arti e nei glutei.
Inizialmente, il medico ha suggerito che la malattia fosse direttamente correlata alla penetrazione del virus nel corpo umano. La malattia cominciò a essere chiamata acrodermatite papulare dei bambini, cioè una delle malattie infiammatorie della pelle. Alla fine degli anni '50 la malattia divenne nota anche come sindrome di Gianotti-Crosti.
Cause della malattia
Alcuni anni dopo, la natura infettiva della dermatite fu confermata e all'epoca si credeva che la colpa fosse del virus dell'epatite B e che l'acrodermatite papulare nei bambini fosse un segno specifico dell'epatite B stessa. trattamento della dermatite nei bambiniè stato effettuato in concomitanza con il trattamento della malattia di base.
Poco dopo fu scoperta una malattia simile, ma senza il coinvolgimento del virus dell'epatite B, ma Gianotti era sicuro che la nuova malattia differisse dall'acrodermatite papulare nei bambini nei suoi sintomi. Tuttavia, queste due condizioni patologiche furono infine combinate nella sindrome di Gianotti-Crosti.
Chi ha la sindrome di Gianotti-Crosti?
Al momento non è stata identificata alcuna predisposizione genetica alla malattia. È stato notato che i maschi erano leggermente più colpiti dalla malattia e l'età media di insorgenza era di 2 anni. In totale, sono maggiormente colpiti i bambini dai 6 mesi ai 14 anni.
L'acrodermatite si verificava più spesso durante i mesi autunnali e invernali, mentre i casi della malattia negli adulti non sono rari e la maggior parte degli adulti malati soffriva di epatite B.
Oltre al virus dell'epatite B, nel Nord America è stato identificato uno dei virus dell'herpes (virus Epstein-Barr, che ne diventa la causa).
Sintomi della malattia
La malattia inizia con la comparsa di un'eruzione cutanea su viso, gambe, braccia e glutei. L'eruzione cutanea è spesso accompagnata da prurito. Nella maggior parte dei casi, non ci sono sintomi di una malattia virale, ma quando si visita un medico, vengono spesso rilevati linfonodi ingrossati, aumento della temperatura corporea, ulcere alla bocca, infiammazione della faringe, ingrossamento del fegato e della milza. Presentiamo alla vostra attenzione foto di dermatite nei bambini.
Natura dell'eruzione cutanea
All'esame, gli elementi dell'eruzione cutanea appaiono come piccole placche, o papule, che si ergono sopra la superficie della pelle, e tutti gli elementi sono di natura identica, cioè non ci sono vesciche o ulcere. Il torso non si ricopre mai di tale eruzione cutanea e rimane pulito per tutta la durata della malattia. Il virus può causare solo un'eruzione cutanea sul viso.
Le papule hanno solitamente una dimensione compresa tra 1 e 5 mm, sono dense al tatto e hanno una forma a cupola. Elementi dell'eruzione cutanea possono comparire in luoghi di lesioni e danni, il che li rende simili alle papule psoriasiche. Spesso le papule si fondono nell'area delle ginocchia e dei gomiti, formando grandi focolai di dermatite.
Molto spesso le placche sono rosse, ma possono verificarsi esemplari rosa e viola. Non è così facile notare tali elementi.
La diffusione dell'eruzione cutanea può continuare per una settimana, interessando gradualmente sempre più nuove aree della pelle. L'eruzione cutanea scompare entro 2-8 settimane.
Quali metodi esistono per diagnosticare la sindrome di Gianotti-Crosti?
I test di laboratorio non rivelano indicatori specifici in assenza del virus. Se la malattia è ancora causata da un virus, viene rilevata utilizzando la reazione a catena della polimerasi, tecniche sierologiche e immunofluorescenza.
Malattie che possono portare allo sviluppo della sindrome di Gianotti-Crosti
Questa malattia può verificarsi sullo sfondo delle seguenti infezioni:
- Infezioni da rotavirus e citomegalovirus;
- Infezione da virus RS e parainfluenza;
- e infezione da enterovirus;
- Infezione da virus dell'herpes causata da tutti i tipi di virus.
Oltre a queste infezioni, è stato segnalato che l'acrodermatite papulare nei bambini si manifesta dopo vaccinazioni contro il morbillo, la pertosse, il tetano e la poliomielite, cioè dopo le vaccinazioni infantili di base.
Recenti pubblicazioni scientifiche hanno segnalato la comparsa di eruzioni cutanee quando un bambino viene infettato da agenti patogeni come il micoplasma, lo streptococco beta-emolitico di gruppo A e il meningococco.
Fasi di sviluppo della sindrome di Gianotti-Crosti
Quando il virus entra nel corpo del bambino, si diffonde attraverso il sangue nella pelle. Successivamente si sviluppa una risposta immunitaria che innesca l'infiammazione, che si manifesta con un'eruzione cutanea. Questa reazione immunitaria è molto simile alla reazione che si verifica nelle allergie.
Come riconoscere in modo affidabile la sindrome di Gianotti-Crosti?
Per diagnosticare la malattia, il medico Chuh ha proposto di introdurre alcuni criteri, suddivisi in manifestazioni cliniche positive e negative. Sintomi positivi:
- papule identiche a forma di cupola di colore rosso o rosa brillante da 1 a 9-10 mm di diametro;
- aree specifiche interessate: glutei, superfici estensori delle gambe e delle braccia, avambracci, viso;
- l'eruzione cutanea è simmetrica;
- la durata dell'eruzione cutanea è di almeno 10 giorni.
Sintomi negativi, cioè sintomi che possono confutare la diagnosi di acrodermatite papulare nei bambini:
- l'eruzione cutanea si diffonde anche al corpo;
- desquamazione degli elementi eruzionistici.
Quali malattie dovrebbero essere distinte dall'acrodermatite papulare nei bambini?
La sindrome di Gianotti-Crosti viene facilmente confusa con altre malattie della pelle, poiché la conoscenza di questa patologia è insufficiente.
In presenza di elementi viola dell'eruzione cutanea, non si può escludere lo sviluppo di porpora trombocitopenica o malattia di Henoch-Schönlein (malattia del sangue), setticemia (presenza di batteri nel sangue) e parapsoriasi lichenoide. Se ci sono ingranditi
I sintomi della psoriasi sono chiazze rosse infiammate e squamose accompagnate da un forte prurito. Tali macchie (placche) si trovano più spesso sul cuoio capelluto, sulle ginocchia e sulle articolazioni del gomito, nella parte bassa della schiena e nelle pieghe della pelle. Le unghie sono colpite in circa un quarto dei pazienti. A seconda della stagionalità delle recidive (esacerbazione della malattia), si distinguono tre tipi di psoriasi: invernale, estiva, indeterminata. Il tipo invernale più comune di psoriasi. Durante il periodo di esacerbazione, le manifestazioni della psoriasi sulle mani, sulle ginocchia, sulla testa, così come nella parte bassa della schiena e nelle pieghe della pelle compaiono sotto forma di placche rossastre. Le loro dimensioni variano dalla capocchia di uno spillo a grandi aree delle dimensioni di un palmo o più. L'eruzione cutanea è solitamente accompagnata da desquamazione e prurito doloroso. Durante il processo di peeling, le squame superficiali si staccano facilmente, lasciando squame più dense situate in profondità (da cui il secondo nome della psoriasi: lichen planus). A volte si verificano crepe e suppurazione nell'area della pelle interessata. La psoriasi progressiva è caratterizzata dal cosiddetto fenomeno Koebner: lo sviluppo di placche psoriasiche in luoghi di lesioni o graffi della pelle. Le unghie sono colpite in circa un quarto dei pazienti. In questo caso compaiono depressioni puntuali e macchie sulle unghie. Inoltre, le unghie possono ispessirsi e sgretolarsi. In estate, sotto l'influenza della luce solare, nei pazienti affetti dalla forma invernale della psoriasi, i sintomi si attenuano e talvolta addirittura scompaiono del tutto. Ai pazienti affetti da psoriasi estiva, invece, si consiglia di evitare l’esposizione al sole, poiché peggiora la malattia.
