Di conseguenza si forma acido piruvico. Acido piruvico

Acido piruvico- un ottimo esfoliante di origine organica, biochimicamente correlato alla nostra pelle. Questo componente è piuttosto popolare ed è ampiamente utilizzato nei peeling dei saloni e nei cosmetici per la casa. L'acido piruvico, che fa parte di varie composizioni cosmetiche, aiuta a risolvere un'ampia gamma di problemi estetici, che vanno dall'iperpigmentazione al fotoinvecchiamento.

Sinonimi:Acido piruvico, acido piroracemico, acido propanoico, 2-oxo, Acido Piroracemico, Acido 2-Oxopropanoico, Acido Acetilformico, acido α-chetopropionico, piruvato. Formule brevettate: Exfoliation Plus+™.

Effetto dell'acido piruvico nei cosmetici

L'acido piruvico svolge un ruolo centrale nel metabolismo energetico delle cellule degli organismi viventi. In cosmetologia viene utilizzato principalmente come componente base dei peeling chimici, superficiali o medi, in particolare è un ingrediente fondamentale nei peeling rossi. Questo ingrediente, se applicato sulla pelle, agisce in modo piuttosto delicato: esfolia senza causare secchezza, tensione grave e desquamazione prolungata. Inoltre, l'acido piruvico fornisce anche un buon effetto idratante, quindi se ne consiglia l'uso per la pelle secca. Il fatto è che con la partecipazione della lattato deidrogenasi, in condizioni di carenza di ossigeno, l'acido piruvico viene ridotto ad acido lattico e mostra un pronunciato effetto idratante, poiché appartiene alla classe dei componenti speciali - fattore idratante naturale (NMF) nello strato corneo dell'epidermide.

Grazie alle sue proprietà lipofile, questa sostanza penetra rapidamente e in modo uniforme nella pelle: durante il peeling ciò consente di controllare la profondità della sua penetrazione nell'epidermide e nel derma. L'acido piruvico, con esposizione prolungata, stimola attivamente la produzione di collagene ed elastina. Numerose altre proprietà benefiche dell'acido piruvico vengono utilizzate anche in cosmetologia:

  • seboregolatore,
  • comedolitico,
  • antisettico,
  • batteriostatico,
  • antifungino,
  • depigmentante.

Molti derivati ​​dell'acido piruvico vengono utilizzati nell'industria della bellezza come eccipienti nei cosmetici. (Forse l'unica caratteristica sgradevole dell'acido piruvico è il suo odore pungente e molto specifico.) I sali e gli esteri dell'acido piruvico (piruvati) vengono utilizzati anche per la produzione di integratori alimentari (integratori alimentari) - efficaci stimolatori della perdita di peso. Ad esempio, il piruvato di calcio presenta un forte effetto come bruciagrassi perché può accelerare il metabolismo degli acidi grassi nel corpo. La creatina piruvato è anche ampiamente utilizzata come integratore alimentare che ha effetti positivi sulla funzione cerebrale, in particolare sulla memoria.

A chi è indicato l'acido piruvico?

Il peeling a base di acido piruvico è un procedimento universale, ovvero è indicato per tutti i tipi di pelle. Nell'ambito dei cosmetici domestici e delle procedure del salone, questo ingrediente aiuta a risolvere molti problemi estetici, in particolare è indicato:

  • Per il ringiovanimento, l'esfoliazione e la tonificazione della pelle, aumentandone l'elasticità.
  • Per eliminare vari tipi di iperpigmentazione.
  • Per ridurre i sintomi dell'acne.
  • Per normalizzare la regolazione del sebo nella pelle grassa e problematica.
  • Per eliminare comedoni e pori stretti.
  • Per combattere l'ipercheratosi.

L'acido piruvico esfolia gli strati superficiali dell'epidermide a una profondità moderata: può essere utilizzato per ridurre la comparsa di fotoinvecchiamento, rughe, acne e cicatrici superficiali. L'acido piruvico riduce significativamente la dimensione dei pori, uniforma la struttura e il tono della pelle e, con l'uso a lungo termine, aiuta a levigare la pelle.

Per chi è controindicato l'acido piruvico?

L'acido piruvico si degrada completamente se usato cosmeticamente: non forma metaboliti tossici. Nella stragrande maggioranza dei casi, l'acido piruvico non provoca lo sviluppo di reazioni allergiche: questa sostanza è naturale per il nostro corpo.

Cosmetici contenenti acido piruvico

Nell'ambito dei peeling chimici professionali, questo componente viene utilizzato come unico principio attivo o in combinazione con altri acidi (glicolico, salicilico, AHA). Oltre al suo ampio utilizzo nei peeling dei saloni, l'acido piruvico è incluso nelle formule di molti prodotti destinati alla cura domiciliare del viso e del corpo, compresa la cura podologica. Innanzitutto questo componente viene introdotto nei prodotti per la pulizia profonda della pelle: insieme agli acidi della frutta (con i quali viene spesso combinato), l'acido piruvico garantisce una buona preparazione della pelle all'applicazione di creme, sieri, ecc. nutrienti e idratanti. Come parte dei prodotti per la cura della pelle grassa, l'acido piruvico aiuta a restringere i pori e ad eliminare i comedoni. E, naturalmente, questo ingrediente viene spesso utilizzato nelle formule antietà: migliora la biodisponibilità dei cosmeceutici. Nei prodotti per la cura della pelle dei piedi l'acido piruvico presenta effetti batteriostatici e antifungini, sufficiente cura igienica e protezione contro le micosi.

Fonti di acido piruvico

L'acido piruvico è un componente organico (naturale) che è il prodotto finale della degradazione glicolitica del glucosio ed è presente nelle cellule di tutti gli organismi viventi. L'acido piruvico può formarsi anche durante la scomposizione e la sintesi di alcuni aminoacidi. Questo componente può essere ottenuto anche mediante trattamento termico dell'acido dell'uva (tartarico).

Sotto l'aspetto biochimico, è un alfa-chetoacido con la formula CH3COCO2H, che combina contemporaneamente le proprietà degli acidi carbossilici e dei chetoni. È un liquido solubile in acqua con odore di acido acetico e punto di fusione compreso tra 11 e 12 ° C. In condizioni normali la sostanza è abbastanza stabile, ma è sensibile alla luce e all'ossidazione.

29 ottobre 2016

L'acido piruvico (formula C 3 H 4 O 3) è l'acido β-chetopropionico. Liquido incolore con odore di acido acetico; solubile in acqua, alcool ed etere. Di solito viene utilizzato sotto forma di sali: piruvati. L'acido piruvico si trova in tutti i tessuti e gli organi e, essendo un anello di collegamento nel metabolismo dei carboidrati, dei grassi e delle proteine, svolge un ruolo importante nel metabolismo. La concentrazione di acido piruvico nei tessuti cambia con malattie del fegato, alcune forme di nefrite, cancro, carenze vitaminiche, soprattutto con carenza di vitamina B1. La violazione del metabolismo dell'acido piruvico porta all'acetonuria (vedi).
Vedi anche Ossidazione biologica.

L'acido piruvico (acidum pyroracemicum) è l'acido β-chetopropionico. Esiste in due forme tautomeriche: chetone ed enolo: CH 3 COCOOH>CH 2>COHCOOH. La forma cheto (vedi Chetoacidi) è più stabile. L'acido piruvico è un liquido incolore che odora di acido acetico, d 15 4 = 1,267, punto di fusione 13,6°, punto di ebollizione 165° (si decompone parzialmente a 760 mm). Solubile in acqua, alcool ed etere. Viene ossidato dall'acido nitrico ad acido ossalico e dall'anidride cromica ad acido acetico. Come chetone, P. k. dà idrazone, semiidrazone, ossime e come acido forma esteri, ammidi e sali - piruvati. Viene spesso utilizzato sotto forma di piruvati.
Il P. a. si ottiene per distillazione dell'acido tartarico o dell'uva mediante idrorepellenti. La sua determinazione si basa sulle reazioni con nitroprussiato, aldeide salicilica e 2,4-dinitrofenilidrazina, i cui prodotti sono colorati.
L'acido piruvico si trova in tutti i tessuti e gli organi. Il sangue umano normalmente contiene 1 mg% e l'urina 2 mg%. P. a. svolge un ruolo importante nel metabolismo, essendo un anello di congiunzione nel metabolismo di carboidrati, grassi e proteine. Nel corpo, P. si forma a seguito della scomposizione anaerobica dei carboidrati (vedi Glicolisi). Successivamente, sotto l'azione della piruvato deidrogenasi, P. viene convertito in acetil-CoA, che viene utilizzato nella sintesi degli acidi grassi, l'acetilcolina, e può anche trasferire il suo acile all'acido ossalacetico per ulteriore ossidazione in CO 2 e H 2 O ( vedi Ossidazione biologica). P.a. partecipa anche alle reazioni di transaminazione e glicogenolisi.
La concentrazione di P. nei tessuti cambia in una varietà di malattie: malattie del fegato, alcune forme di nefrite, carenze vitaminiche, lesioni cerebrospinali, cancro, ecc.
La violazione del metabolismo di P. porta all'acetonuria.
In farmacologia, l'acido piruvico viene utilizzato per preparare lo zinchofen.

Fonte – http://www.medical-enc.ru/15/pyruvic-acid.shtml

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2016-10-29

La medicina è un campo separato e molto importante dell'attività umana, che mira a studiare vari processi nel corpo umano, a trattare e prevenire varie malattie. La medicina studia sia le malattie vecchie che quelle nuove, sviluppa nuovi metodi di trattamento, medicinali e procedure.

Ha sempre occupato il posto più alto nella vita umana, fin dai tempi antichi. L'unica differenza è che i medici antichi si basavano su piccole conoscenze personali o sulla propria intuizione nel trattare le malattie, mentre i medici moderni si basavano su risultati e nuove invenzioni.

Sebbene nel corso della secolare storia della medicina siano già state fatte molte scoperte, siano stati trovati metodi per curare malattie precedentemente considerate incurabili, tutto si sta sviluppando: si stanno trovando nuovi metodi di trattamento, le malattie stanno progredendo e così via all'infinito. Non importa quanti nuovi farmaci scopra l'umanità, non importa quanti modi escogiti per curare la stessa malattia, nessuno può garantire che tra pochi anni non vedremo la stessa malattia, ma in una forma completamente diversa e nuova. Pertanto, l’umanità avrà sempre qualcosa a cui tendere e attività che possono essere sempre più migliorate.

La medicina aiuta le persone a riprendersi dalle malattie quotidiane, aiuta nella prevenzione di varie infezioni, ma non può essere onnipotente. Esistono ancora diverse malattie sconosciute, diagnosi imprecise e approcci errati per curare la malattia. La medicina non può fornire protezione e assistenza affidabili al 100% alle persone. Ma non è solo una questione di malattie non sufficientemente conosciute. Recentemente sono apparsi molti metodi alternativi di guarigione; i termini correzione dei chakra e ripristino dell'equilibrio energetico non sono più sorprendenti. Un'abilità umana come la chiaroveggenza può essere utilizzata anche per la diagnosi, prevedendo il corso dello sviluppo di alcune malattie e complicanze.

L'acido piruvico (formula C 3 H 4 O 3) è l'acido α-chetopropionico. Liquido incolore con odore; solubile in acqua, alcool e. Di solito viene utilizzato sotto forma di sali: piruvati. L'acido piruvico si trova in tutti i tessuti e gli organi e, essendo un anello di collegamento nel metabolismo dei grassi e delle proteine, svolge un ruolo importante nel metabolismo. La concentrazione dell'acido piruvico nei tessuti cambia con malattie del fegato, alcune forme di nefrite, cancro, carenze vitaminiche, soprattutto con carenza. La violazione del metabolismo dell'acido piruvico porta all'acetonuria (vedi).

Vedi anche Ossidazione biologica.

L'acido piruvico (acidum pyroracemicum) è l'acido α-chetopropionico. Esiste in due forme tautomeriche: chetone ed enolo: CH 3 COCOOH → CH 2 → COHCOOH. La forma cheto (vedi Chetoacidi) è più stabile. L'acido piruvico è un liquido incolore che odora di acido acetico, d 15 4 = 1,267, punto di fusione 13,6°, punto di ebollizione 165° (si decompone parzialmente a 760 mm). Solubile in acqua, alcool ed etere. Viene ossidato dall'acido nitrico ad acido ossalico e dall'anidride cromica ad acido acetico. Come chetone, l'acido piruvico dà idrazone, semiidrazone, ossime e come acido forma esteri, ammidi e sali: piruvati. Viene spesso utilizzato sotto forma di piruvati.

L'acido piruvico si ottiene distillando l'acido tartarico o quello dell'uva utilizzando agenti che rimuovono l'acqua. La sua determinazione si basa sulle reazioni con nitroprussiato, aldeide salicilica e 2,4-dinitrofenilidrazina, i cui prodotti sono colorati.

L'acido piruvico si trova in tutti i tessuti e gli organi. Il sangue umano normalmente contiene 1 mg% e l'urina 2 mg%. L'acido piruvico svolge un ruolo importante nel metabolismo, essendo un collegamento nel metabolismo di carboidrati, grassi e proteine. Nel corpo, l'acido piruvico si forma a seguito della scomposizione anaerobica dei carboidrati (vedi Glicolisi). Successivamente, sotto l'azione della piruvato deidrogenasi, l'acido piruvico viene convertito in acetil-CoA, che viene utilizzato nella sintesi degli acidi grassi, l'acetilcolina, e può anche trasferire il suo acile all'acido ossalacetico per un'ulteriore ossidazione in CO 2 e H 2 O ( vedi Ossidazione biologica). L'acido piruvico è coinvolto anche nelle reazioni di transaminazione e glicogenolisi.

La concentrazione di acido piruvico nei tessuti cambia in diverse malattie: malattie del fegato, alcune forme di nefrite, carenze vitaminiche, lesioni cerebrospinali, cancro, ecc.

La violazione del metabolismo dell'acido piruvico porta all'acetonuria.

In farmacologia, l'acido piruvico viene utilizzato per preparare lo zinchofen.

L'acido piruvico (PVA, piruvato) è un prodotto dell'ossidazione del glucosio e di alcuni aminoacidi. Il suo destino varia a seconda della disponibilità di ossigeno nella cellula. In condizioni anaerobiche viene ripristinato acido lattico. In condizioni aerobiche, il piruvato si importa con gli ioni H+ che si muovono lungo il gradiente protonico ed entra nei mitocondri. È qui che si trasforma acido acetico, il cui trasportatore è il coenzima A.

Complesso multienzimatico della piruvato deidrogenasi

L'equazione complessiva riflette la decarbossilazione ossidativa del piruvato, la riduzione del NAD a NADH e la formazione di acetil-SKoA.

Equazione riassuntiva per l'ossidazione dell'acido piruvico

La trasformazione consiste in cinque vengono effettuate le reazioni successive complesso multienzimatico, attaccato alla membrana mitocondriale interna dal lato della matrice. Il complesso contiene 3 enzimi e 5 coenzimi:

  • Piruvato deidrogenasi(E 1, PVK deidrogenasi), il suo coenzima è difosfato di tiamina(TDP), catalizza la prima reazione.
  • Diidrolipoato acetiltransferasi(E 2), il suo coenzima è acido lipoico, catalizza la 2a e 3a reazione.
  • Diidrolipoato deidrogenasi(E 3), coenzima – FAD, catalizza la 4a e la 5a reazione.

Oltre ai coenzimi indicati, che sono saldamente associati agli enzimi corrispondenti, partecipa al complesso coenzima A E SOPRA.

L'essenza delle prime tre reazioni è la decarbossilazione del piruvato (catalizzata dalla piruvato deidrogenasi, E 1), l'ossidazione del piruvato in acetile e il trasferimento dell'acetile nel coenzima A (catalizzato dalla diidrolipoamide acetiltransferasi, E 2).


Reazioni di sintesi dell'acetil-SCoA

Le restanti 2 reazioni sono necessarie per riportare l'acido lipoico e il FAD allo stato ossidato (catalizzato dalla diidrolipoato deidrogenasi, E 3). Questo produce NADH.

Reazioni di formazione del NADH

Regolazione del complesso della piruvato deidrogenasi

L'enzima regolato del complesso PVK deidrogenasi è il primo enzima - piruvato deidrogenasi(E1). Due enzimi ausiliari, chinasi e fosfatasi, regolano l'attività della piruvato deidrogenasi attraverso la sua fosforilazione E defosforilazione.

Enzima aiutante chinasiè attivato da un eccesso del prodotto finale dell'ossidazione biologica dell'ATP e dei prodotti del complesso PVK-deidrogenasi - NADH e acetil-S-CoA. La chinasi attiva fosforila la piruvato deidrogenasi, inattivandola, a seguito della quale la prima reazione del processo si interrompe.

Enzima fosfatasi, attivato dagli ioni calcio o dall'insulina, rimuove il fosfato e attiva la piruvato deidrogenasi.

Regolazione dell'attività della piruvato deidrogenasi

Pertanto, il lavoro della piruvato deidrogenasi viene soppresso quando eccesso nei mitocondri (in una cellula) ATP E NADH, che consente di ridurre l'ossidazione del piruvato e, di conseguenza, del glucosio nel caso in cui vi sia sufficiente energia.

- un acido organico, il primo di una serie di α-chetoacidi, contiene cioè gruppi chetonici in posizione α rispetto al gruppo carbossilico. L'anione dell'acido piruvico è chiamato piruvato ed è una delle molecole chiave in molte vie metaboliche. In particolare, il piruvato si forma come prodotto finale della glicolisi e in condizioni aerobiche può essere ulteriormente ossidato ad acetil-coenzima A, che entra nel ciclo di Krebs. In condizioni di mancanza di ossigeno, il piruvato viene convertito in reazioni di fermentazione.

L'acido piruvico è anche il materiale di partenza della gluconeogenesi, il processo inverso alla glicolisi. È un metabolita intermedio nel metabolismo di molti aminoacidi e nei batteri viene utilizzato come precursore per la sintesi di alcuni di essi.

Proprietà fisiche e chimiche

L'acido piruvico è un liquido incolore con odore simile a quello dell'acido acetico, miscibile con acqua in qualsiasi proporzione.

L'acido piruvico è caratterizzato da tutte le reazioni dei gruppi carbonilico e carbossilico. A causa della loro reciproca influenza, la reattività di entrambi i gruppi viene potenziata, portando anche ad una reazione di decarbossilazione facilitata (eliminazione del gruppo carbossilico sotto forma di anidride carbonica) in presenza di acido solforico o per riscaldamento.

L'acido piruvico può esistere sotto forma di due tautomeri, enolo e cheto, la cui conversione l'uno nell'altro avviene facilmente senza la partecipazione di enzimi. A pH 7 predomina la forma chetonica.

Biochimica

Reazioni di formazione del piruvato

Una porzione significativa di piruvato nelle cellule si forma come prodotto finale della glicolisi. Nell'ultima (decima) reazione di questa via metabolica, l'enzima piruvato chinasi catalizza il trasferimento del gruppo fosfato del fosfoenolpiruvato all'ADP (fosforilazione del substrato), con conseguente formazione di ATP e piruvato nella forma enolica, che si tautomerizza rapidamente nella forma enolica. forma chetonica. La reazione avviene in presenza di ioni potassio e magnesio o manganese. Il processo è pronunciato esergonico, la variazione standard dell'energia libera è ΔG 0 = -61,9 kJ / mol, per cui la reazione è irreversibile. Circa la metà dell'energia rilasciata viene immagazzinata sotto forma di legame fosfodiestere ATP.

Anche sei amminoacidi vengono metabolizzati in piruvato:

  • Alanina - nella reazione di transaminazione con α-chetoglutarato, catalizzata dall'alanina aminotransferasi nei mitocondri;
  • Triptofano: si converte in alanina in 4 passaggi, quindi avviene la transaminazione;
  • Cisteina - in due passaggi: il primo è la scissione del gruppo sulfidrilico, il secondo è la transaminazione;
  • Serina - in una reazione catalizzata dalla serina deidratasi;
  • La glicina è solo una delle tre possibili vie di degradazione, solo una termina con il piruvato. La conversione avviene tramite serina in due passaggi;
  • Treonina: la formazione del piruvato è una delle due vie di degradazione, effettuata attraverso la conversione in glicina e quindi in serina).

Questi aminoacidi sono glucogenici, cioè quelli da cui il glucosio può essere sintetizzato nel corpo dei mammiferi durante il processo di gluconeogenesi.

Conversione del piruvato

In condizioni aerobiche nelle cellule eucariotiche, il piruvato formato nella glicolisi e in altre reazioni metaboliche viene trasportato ai mitocondri (se non sintetizzato immediatamente in questo organello, come nel caso della transaminazione dell'alanina). Qui viene convertito in due modi possibili: o entra in una reazione di decarbossilazione ossidativa, il cui prodotto è l'acetil-coenzima A, oppure si converte in ossalacetato, che è la molecola di partenza della gluconeogenesi.

La decarbossilazione ossidativa del piruvato viene effettuata da un complesso multienzimatico della piruvato deidrogenasi, che comprende tre diversi enzimi e cinque coenzimi. In questa reazione, il gruppo carbossilico sotto forma di CO 2 viene separato dalla molecola di piruvato, il residuo di acido acetico risultante viene trasferito al coenzima A e anche una molecola di NAD viene ridotta:

La variazione standard totale di energia libera è ΔG 0 = -33,4 kJ/mol. Il NADH risultante trasferisce una coppia di elettroni alla catena di trasporto degli elettroni respiratori, che alla fine fornisce l’energia per sintetizzare 2,5 molecole di ATP. L'acetil-CoA entra nel ciclo di Krebs o viene utilizzato per altri scopi, come la sintesi di acidi grassi.

La maggior parte delle cellule, quando sufficientemente rifornite di acidi grassi, li utilizzano invece del glucosio come fonte di energia. A causa della β-ossenazione degli acidi grassi, la concentrazione di acetil-CoA nei mitocondri aumenta in modo significativo e questa sostanza agisce come un modulatore negativo del complesso piruvato decarbossilasi. Un effetto simile si osserva quando il fabbisogno energetico della cellula è basso: in questo caso la concentrazione di NADH aumenta rispetto a NAD+, il che porta alla soppressione del ciclo di Krebs e all'accumulo di acetil-CoA.

L'acetil coenzima A agisce contemporaneamente come modulatore allosterico positivo per la piruvato carbossilasi, che catalizza la conversione del piruvato in ossalacetato con l'idrolisi di una molecola di ATP:

Poiché l'ossalacetato non può essere trasportato attraverso la membrana mitocondriale interna a causa dell'assenza di un trasportatore appropriato, viene ridotto a malato e trasferito nel citosol, dove viene nuovamente ossidato. L'enzima fosfoenolpiruvato carbossichinasi agisce sull'ossalacetato, che lo converte in fosfoenolpiruvato utilizzando il gruppo fosfato del GTP:

Come puoi vedere, questa complessa sequenza di reazioni è l'inverso dell'ultima reazione della glicolisi, e di conseguenza la prima reazione della gluconeogenesi. Questa soluzione alternativa viene utilizzata perché la conversione del fosfoenolpiruvato in piruvato è una reazione di neoreazione molto esergonica.

Nelle cellule eucariotiche in condizioni anaerobiche (ad esempio, nel muscolo scheletrico molto attivo, nei tessuti vegetali sommersi e nei tumori solidi), così come nei batteri lattici, avviene il processo di fermentazione dell'acido lattico in cui il piruvato è l'accettore finale di elettroni. Prendendo una coppia di elettroni e protoni dal NADH, l'acido piruvico si riduce ad acido lattico, catalizzando la reazione della lattato deidrogenasi (ΔG 0 = -25,1 kJ/mol).

Questa reazione è necessaria per la rigenerazione del NAD+ necessario per la glicolisi. Nonostante il fatto che in totale non vi sia alcuna ossidazione del glucosio durante la fermentazione dell’acido lattico (il rapporto C:H sia per il glucosio che per l’acido lattico è 1:2), l’energia rilasciata è sufficiente per la sintesi di due molecole di ATP.

Il piruvato è il materiale di partenza per altri tipi di fermentazione, come quella alcolica, butirrica, propionica, ecc.

Nell'uomo, il piruvato può essere utilizzato per la biosintesi dell'amminoacido non essenziale alanina mediante transaminazione con glutammato (la reazione inversa della transaminazione tra alanina e α-chetoglutarato descritta sopra). Nei batteri partecipa alle vie metaboliche per la formazione di aminoacidi essenziali per l'uomo come valina, leucina, isoleucina e lisina.

Livello di piruvato nel sangue

Normalmente, il livello di piruvato nel sangue varia da 0,08 a 0,16 mmol/l. Un aumento o una diminuzione di questo valore di per sé non è un segno diagnostico. Solitamente viene misurato il rapporto tra le concentrazioni di lattato e piruvato (L:P). L significativo: P > 20 può indicare un disturbo congenito della catena di trasporto elettrico, del ciclo di Krebs o un deficit di piruvato carbossilasi. L: p<10 может быть признаком дефектности пируватдегдрогеназного комплекса. Также проводят измерения Л: П в спинномозговой жидкости, как один из тестов для диагностики нейрологических нарушений.

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