Trattamento dell'insufficienza surrenalica con farmaci. Ipocortisolismo o insufficienza surrenalica nelle donne: sintomi e trattamento del deficit ormonale cronico degli organi endocrini accoppiati

Insufficienza surrenalica (AI, insufficienza surrenalica, ipocortisolismo)– una malattia endocrina causata da una debole produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale a causa di danni o interruzioni della regolazione dell’ipotalamo e dell’ipofisi.

Le ghiandole surrenali sono ghiandole accoppiate che regolano il metabolismo, influenzando la maggior parte degli organi e i loro processi, consentendo loro di far fronte allo stress. Le proprietà funzionali sono quasi le stesse sia per le donne che per gli uomini.

La malattia viene diagnosticata in modo rapido e semplice e non presenta praticamente segni nascosti. Può presentarsi in forma acuta e cronica.

Codice ICD

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, ha un codice ICD 10. L'elenco di queste malattie comprende le seguenti categorie del sistema endocrino:

• E 27.1 Insufficienza surrenalica primaria;
• E 27.3 Insuccesso farmacologico;
• E 27.4 Altre specie o categorie non specificate.

Cause

La malattia si verifica a causa di:

• atrofia idiopatica (autoimmune) della corteccia surrenale;
• tubercolosi;
• sifilide;
• malattia di Itsenko-Cushing;
• virus dell’immunodeficienza umana (HIV);
• sclerodermia;
• irradiazione;
• lesioni cerebrali.

L'insufficienza surrenalica cronica nei bambini può essere ereditaria.

Fasi

Esistono 3 fasi principali dell'insorgenza di questa malattia:

• Morbo di Addison (tipo primario), i cui fattori di sviluppo sono una diminuzione del funzionamento del sistema immunitario, della tubercolosi, del virus dell'immunodeficienza umana, delle malattie veneree e dei virus fungini. A causa dell'immunità indebolita, lo strato della corteccia surrenale viene rifiutato;
• Insufficienza surrenalica secondaria si sviluppa con tumori al cervello, dopo interventi chirurgici o lesioni alla testa e forti emorragie. Anche la terapia a lungo termine con glucocorticoidi può causare;
• Visione terziaria si manifesta in connessione con radiazioni, operazioni, intossicazione e anoressia nervosa.

Le ghiandole surrenali sono uno degli organi più riforniti di sangue nel corpo, così come la ghiandola tiroidea. Per questo motivo, quando i compiti svolti dalla corteccia surrenale vengono interrotti, si verificano metastasi in presenza di oncologia nei polmoni.

Sintomi di insufficienza surrenalica

Foto dei sintomi della malattia
Insufficienza surrenalica acuta

Qualsiasi tipo di malattia ha manifestazioni precoci; con NN si possono distinguere i seguenti sintomi:

• stanchezza e sonnolenza;
• alto livello di sensibilità alla luce solare;
• ridurre la resistenza del corpo alle infezioni;
• perdita di appetito;

Gli studi di laboratorio sulla malattia hanno rivelato una serie di sintomi associati, come:

• cambiamento del colore della pelle nelle pieghe degli arti, ecc.;
• modifica del colore della mucosa da dorato a grigio;
• un forte calo della pressione sanguigna (BP);
• aumento della frequenza cardiaca e mancanza di respiro a causa dello sviluppo della tachicardia;
• disturbi del tratto digestivo;
• spasmi nel tratto gastrointestinale;
• perdita di peso;
• rapido affaticamento muscolare e difficoltà di movimento.

La manifestazione dello stadio cronico negli adolescenti si verifica con i seguenti sintomi: pigmentazione marrone di cicatrici, pieghe della pelle e gengive. Anche la stanchezza vomito senza motivo e aumento dell'assunzione di sale, bassi livelli di zucchero nel sangue. Con lo sviluppo della forma acuta della malattia, i bambini sperimentano diarrea, vomito e dolore nella zona addominale. Inoltre, quando i liquidi vengono persi in grandi volumi, la pelle acquisisce un colore bluastro e una temperatura corporea fredda. Potresti avvertire svenimenti, sonnolenza e convulsioni.

Manifestazione della malattia in varie fasi

L'insufficienza surrenalica primaria riduce o aumenta i livelli ormonali e compare anche l'infiammazione della ghiandola endocrina e del tipo 1. La malattia si sviluppa nell'85-90% dei casi a causa della distruzione del tessuto surrenale.

Nella seconda e terza forma di insufficienza surrenalica i sintomi compaiono in misura molto minore.

Complicazioni con insufficienza surrenalica

Una complicazione, chiamata anche crisi surrenale, può verificarsi quando le funzioni della corteccia surrenale vengono interrotte; possono verificarsi problemi nel funzionamento di uno degli organi o dell'intero organismo. Possibile sviluppo in uno stato comatoso.

La complicanza è caratterizzata da:

• grave diminuzione della pressione sanguigna, possibile svenimento;
• grave debolezza, perdita di spazio;
• vomito frequente e feci instabili;
• disidratazione del corpo;
• insufficienza cardiaca;
• crampi e grave pigmentazione.

Inoltre, la forma acuta è spesso strettamente correlata alle manifestazioni croniche. L'esacerbazione può verificarsi a causa dei seguenti fattori:

• precedente infezione virale durante la malattia;
• interrompere l'assunzione dei farmaci prescritti per il trattamento;
• sofferto stress e altre emozioni negative;
• cambiamento improvviso nella zona climatica;
• trauma o intervento chirurgico nella cavità addominale.

Quando sono malate, le donne spesso sperimentano interruzioni del loro ciclo mestruale e della potenza sessuale degli uomini.

Diagnosi della malattia.

La diagnosi inizia innanzitutto chiedendo al paziente o ai parenti adulti informazioni sulle condizioni generali, quali sono le manifestazioni e i sintomi coinvolti nel peggioramento della condizione. Scoprono le ragioni per cui potrebbe sorgere questo problema e tengono conto dei reclami del paziente.

Metodi diagnostici.

Il passo iniziale nell'identificazione della patologia è prescrivere un esame ecografico (ecografia). Tale esame dovrebbe mostrare le seguenti origini della malattia:

• la presenza di infezione tubercolare e di eccesso di sali di calcio indica che la causa dell'insufficienza è la tubercolosi;
• il rilevamento di un autoanticorpo contro l'antigene 21-idrossilasi è la ragione per la diagnosi di una manifestazione autoimmune di ipocortisolismo.

Le fasi successive dell'esame sono la diagnostica risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (CT). Nella fase secondaria vengono eseguite le stesse procedure, inclusa la risonanza magnetica del cervello.

Se il medico dubita dei risultati diagnostici, può effettuare un test di stimolazione, sotto forma di ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria e dall'ipotalamo. Questo ti permetterà di scoprire il contenuto di un ormone biologicamente attivo nel sangue, chiamato anche “ormone dello stress” (cortisolo).

Per la donazione è necessario un esame del sangue generale. Che mostrerà la concentrazione di ioni sodio, un alto contenuto di potassio, un aumento della conta dei linfociti, una diminuzione o un aumento della conta degli eosinofili, una diminuzione della conta dei globuli bianchi.

Trattamento

La medicina moderna può fornire trattamenti per questa malattia e ciò dipende dalla causa e dai fattori che hanno proiettato la malattia. I metodi di trattamento mirano principalmente ad eliminare l'insufficienza surrenalica e a ripristinare l'ormone.

Il trattamento viene effettuato assumendo farmaci per la tubercolosi, le malattie fungine, la sifilide, l'eliminazione dei tumori, a causa della radioterapia. Se il trattamento è stato eseguito correttamente, ma non ha avuto un effetto sufficiente, o ha contribuito ad altri processi nel corso della malattia, è possibile sostenere il paziente con una terapia ormonale per tutta la vita.

Trattamento farmacologico

Inizia la prescrizione e l'assunzione di farmaci dei gruppi glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Molto spesso, i medici prescrivono "Cortisone" e "Cortef", per patologia lieve. Se la forma è più grave, viene prescritto il prednisolone, nei composti sotto forma "Cortisone acetato" o "Cortef con mineralcorticoidi".

Spesso l’insorgenza e la progressione di una malattia non possono avvenire senza stress. Se il paziente presenta tali manifestazioni, la dose di corticosteroidi viene aumentata 3-5 volte. Durante la gravidanza, dosi più elevate sono consentite solo nel 2° trimestre.

Gli steroidi anabolizzanti vengono utilizzati per correggere la massa muscolare, tonificarla e rinnovare parti cellulari. La prescrizione si applica a qualsiasi gruppo di persone, indipendentemente dal sesso, spesso si tratta di pazienti con un decorso cronico della malattia. Assumere 3 volte l'anno a brevi intervalli.

È possibile utilizzare la terapia sostitutiva. Prevede inoltre una graduale riduzione dell’uso di farmaci, ovvero. utilizzato per la successiva cancellazione. La cosa principale nella terapia sostitutiva è la compensazione di tipo ormonale clinico, nonché il suo mantenimento e conservazione. In questo caso verranno presi in considerazione gli indicatori:

• il livello basale di cortisolo plasmatico è superiore a 350 mmol/l;
• Potassio entro 4,0-4,5 mmol/l;
• Sodio da 135 a 140 mmol/l;
• Glucosio 4,5-9,0 mmol/l al giorno.

Se la causa della malattia è un'infezione, viene somministrata una terapia antibiotica.

Determinare il miglioramento con i farmaci

Il miglioramento della condizione può essere determinato da fattori quali:

• normalizzazione della pressione sanguigna;
• declino della pigmentazione;
• aumento di peso entro limiti normali;
• miglioramento delle condizioni generali;
• eliminazione dei problemi al tratto gastrointestinale;
• esclusione dell'anoressia;
• ripristino della funzione muscolare e altro ancora.

Spesso i farmaci proposti dagli specialisti vengono classificati in base alla durata d'azione e alla quantità, come segue:

• Recitazione breve:
  • Idrocortisone – 20 mg;
  • Cortisone – 25 mg;
  • Prednisone – 5 mg;
  • Prednisolone – 5 mg;
  • Metilprednisolone – 4 mg.
• Durata media:
  • Triamcinolone – 4 mg;
  • Parametasone – 2 mg;
• Lunga recitazione:
  • Desametasone – 0,75 mg;
  • Betametasone – 0,6 mg.

Solo per insufficienza lieve Cortisone, se l'entità del danno è maggiore, aggiungono anche Prednisolone, Fludrocortisone.

Il fludrocortisone è un analogo del mineralcorticoide aldosterone. Viene sempre utilizzato indipendentemente dal grado di carenza. Ad esempio, se un bambino assume solo glucocorticosteroidi, l’aumento di peso sarà molto ridotto. Ci saranno anche altri problemi: ritardo nello sviluppo psicomotorio, disidratazione. Quest'ultimo è il più pericoloso perché il corpo può essere riempito con una dose letale di potassio. Sia negli adulti che nei bambini, il trattamento con i soli corticosteroidi può peggiorare la condizione ma anche aumentare la possibilità di sviluppare crisi di spreco di sali.

Si può capire che la dose di Fludcortisone è stata prescritta correttamente dai seguenti segnali:

• calo dei livelli di sodio;
• aumento delle sostanze potassiche;
• aumento dell’attività della renina.

Un sovradosaggio di questo farmaco mostrerà le sue proprietà come segue: se durante il trattamento appare gonfiore al viso e in altre aree, la pressione sanguigna aumenta, compaiono emicranie e insonnia e gli indicatori di laboratorio mostrano che c'è una quantità minima di potassio nel sangue e un aumento del livello di sodio. Pertanto, dovresti ridurre l'importo consumato, ma non è necessario annullarlo affatto.

Importante! Il dosaggio va aumentato solo se la paziente vive in zone a clima caldo, poiché le sostanze sodiche vengono escrete attraverso il sudore; in gravidanza si procede ad un aumento a partire dal secondo trimestre.

Se, oltre alla malattia, compare una malattia infettiva con febbre, se è necessario eseguire un'operazione traumatica, per evitare una successiva crisi di tipo addisoniano, aumentare il dosaggio del farmaco glucocorticoide di 3-5 volte. I mineralcorticoidi rimangono allo stesso dosaggio.

L'efficacia del trattamento viene controllata ogni 30 giorni testando l'attività degli ormoni e degli elettroliti nel sangue. I controlli successivi, quando una persona assume farmaci per lungo tempo, avvengono ogni 2-3 mesi.

In caso di malattie delle ghiandole surrenali, è possibile superare la norma per l'assunzione di glucocorticoidi di 1-2 giorni per evitare la formazione di una forma acuta di insufficienza.

Operazioni chirurgiche

Le azioni chirurgiche finalizzate all'intervento chirurgico per ripristinare la corteccia surrenale sono un processo complesso che può essere eseguito solo da specialisti altamente qualificati. La rimozione raccomandata della ghiandola surrenale o dei suoi tessuti o del tumore viene prescritta secondo le indicazioni del medico.

Quando si rimuove un tumore, è necessario tenere conto del fattore di qualità (categoria maligna e benigna) e della capacità di produrre ormoni. I livelli ormonali vengono determinati mediante esami del sangue e delle urine e tipi di esami come:

• esame del sangue per cromogranina A, renina, aldosterone, cortisolo, ormone ACTH, calcitonina, ioni nel sangue e paraormone (paratiroide);
• letture dei test delle urine per metanefrine (metabolita dell'adrenalina) e cortisolo.

Vengono inviati al tavolo operatorio quando la produzione di ormoni supera la norma stabilita o il trattamento di un tumore maligno è impossibile, come prescritto dal medico, sulla base dei test eseguiti.

Trattamenti domiciliari alternativi

Puoi iniziare a utilizzare i rimedi popolari solo dopo aver effettuato la diagnosi. L’uso di erbe e miscele è considerato un metodo abbastanza efficace, ma questo dovrebbe essere fatto solo con la testimonianza di un medico e non da soli, poiché è pericoloso per la vita.

L'obiettivo principale del trattamento a base di erbe è ripristinare i livelli ormonali, sia per sopprimerli che per aumentarli. La quantità, la tipologia e le modalità d'uso sono prescritte dal medico curante. Per trattare i disturbi delle ghiandole surrenali, si consiglia di assumere le seguenti infusioni:

• Equiseto – promuove la produzione di ormoni, purifica il corpo dalle sostanze tossiche e favorisce il funzionamento dell’equilibrio salino dell’acqua. Dare con cautela alle persone con malattie del sistema sanguigno;
• Geranio – contenente molecole di radio, favorisce la produzione di ormoni;
• Foglie di ribes e vitamina C – hanno proprietà preventive, mettono in guardia il sistema immunitario da vari tipi di malattie;
• La sequenza – favorisce l'arricchimento di minerali, ripristina il tratto gastrointestinale, stimola le ghiandole surrenali.

Esistono infusi di erbe che dovrebbero essere assunti rigorosamente secondo le istruzioni e solo sotto la supervisione di uno specialista; tali rimedi popolari includono la radice di liquirizia. Ha la proprietà di bloccare la distruzione degli ormoni.

Inoltre, l'ortica garantisce un buon metabolismo e ripristina la funzione surrenale, aumenta il numero di globuli rossi nel sangue, riduce lo zucchero e le foglie di gelso alleviano l'infiammazione nei reni.

Dieta e cibi vietati da assumere in caso di malattia

Se soffri della sindrome da insufficienza surrenalica, non dovresti mangiare cibi ricchi di zuccheri, poiché possono innescare il rilascio di insulina, che è un grosso problema per il corpo.

Prodotti da limitare, o meglio escludere dalla dieta: patatine, maionese, salsicce, caffè, noodles istantanei, bevande alcoliche, gassate, energetiche e sale. Vale anche la pena monitorare attentamente la composizione dei prodotti per garantire che non contengano additivi e coloranti nocivi.

La preferenza dovrebbe essere data a frutta e verdura, soprattutto con l'inizio della stagione dei saldi, poiché contengono molte vitamine utili di cui il corpo ha bisogno.

Per normalizzare la condizione durante il giorno, dovresti seguire queste istruzioni:

• la chiave per mantenere normali i livelli di zucchero nel sangue è una buona colazione; si può mangiare solo prima delle 8;
• un'ora dopo la colazione è necessario uno spuntino leggero, questo vale anche prima del tè pomeridiano e del pranzo;
• dovresti pranzare prima delle 15;
• cenare in porzioni piccole e leggere fino alle 18; durante la giornata si consumano cibi pesanti e sazianti;

Prevenzione delle malattie

Se una persona ha dei sospetti, dovrebbe recarsi immediatamente in ospedale, poiché la diagnosi e il trattamento tempestivi di questa malattia sono di per sé la base della prevenzione.

La terapia di mantenimento dovrebbe essere intermittente. Se la dose giornaliera del farmaco non supera i 20 mg, è meglio assumerla al mattino. Per grandi volumi assumere come prescritto dal medico oppure al mattino. Per evitare che i sintomi di astinenza colpiscano il tuo corpo, è meglio ridurre gradualmente l'assunzione di farmaci e solo dopo interromperli.

Inoltre, le persone con tali sindromi e problemi di natura simile devono registrarsi presso un endocrinologo. Se sei incinta, limita l'accesso ai tabacchi. Assumere tabacco, alcol, farmaci e limitare queste sostanze è di per sé una prevenzione dell'insufficienza surrenalica.

Previsione

La rimozione dei sintomi e un trattamento rapido ed efficace sono piuttosto difficili e possono provocare la morte. Nel caso della fase cronica non sono necessarie cure d'urgenza, poiché molto raramente questa forma porta alla morte; è sufficiente contattare tempestivamente la clinica per un'analisi dettagliata e il successivo trattamento.

Per i tumori surrenalici è possibile una prognosi favorevole basata sulla rimozione di un tumore benigno. Dopo 1-2 mesi, la pressione sanguigna si ripristina e i processi metabolici ritornano alla normalità.

In presenza di tumori maligni è difficile dare una buona prognosi; tutto dipende dai tempi sia della visita in ospedale che del percorso terapeutico.

È improbabile che anche un solo specialista possa fornire una previsione accurata, poiché dipende da molti fattori. Il trattamento tempestivo e il trattamento prescritto porteranno al miglioramento della condizione. Ignorare l’insufficienza surrenalica porterà naturalmente prima o poi alla morte.

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L'insufficienza surrenalica è una malattia grave del sistema endocrino, un disturbo primario della corteccia surrenale (noto anche come morbo di Addison) o un disturbo secondario in cui la secrezione di ACTH diminuisce drasticamente e la capacità funzionale della produzione di ormoni della corteccia surrenale è ridotta. compromesso. L'interruzione di uno qualsiasi dei collegamenti porta a disturbi del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Questo termine può riferirsi a vari tipi di sintomi e complicanze dell’ipocortisolismo. Un processo caratteristico della malattia sono i processi distruttivi nelle ghiandole surrenali.

Una mancanza o una diminuzione della produzione dell'ormone mineralcorticoide provoca una diminuzione della quantità di sodio e acqua, che provoca danni e disidratazione al corpo e diminuisce la massa del sangue circolante. Questa malattia si riscontra spesso nelle donne e negli uomini di mezza età e negli anziani ed è abbastanza rara nei bambini.

Questo tipo di malattia può essere provocata da malattie che portano alla distruzione della corteccia surrenale: sifilide, AIDS, tubercolosi, linfogranulomatosi, amiloidosi, vari tipi di tumori surrenali.

Dalla storia della malattia è noto che fu Addison a descrivere per primo nel 1855 il decorso della malattia, che è associata a disturbi surrenali di origine tubercolare - questo spiega il secondo nome della malattia - morbo di Addison.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

La medicina moderna distingue 3 tipi di insufficienza surrenalica: primaria, secondaria, terziaria.

Tipo primario

L'insufficienza surrenalica cronica primaria, per le sue caratteristiche, colpisce inizialmente le ghiandole surrenali stesse. Questo tipo di malattia è uno dei tipi più comuni di insufficienza surrenalica. Secondo le statistiche, si verifica il 90% di tutti i casi di questa malattia.

Forme secondarie e terziarie

L'insufficienza surrenalica cronica secondaria e terziaria è caratterizzata da un'acuta mancanza di secrezione di ACTH o corticoliberina, che viene secreta dal sistema ipotalamo-ipofisario. Tutto ciò può causare l’interruzione o la completa perdita delle capacità lavorative della corteccia surrenale.

Nella pratica medica, a seconda della velocità di sviluppo dei sintomi della malattia, i medici dividono anche l'insufficienza surrenalica acuta e cronica.

Cause dell'insufficienza surrenalica

I medici identificano le seguenti malattie e fattori come cause dell’insufficienza surrenalica primaria a lungo termine:

• Infezione da HIV, sifilide, infezioni fungine, tubercolosi, metastasi di vari tumori;
• distruzione autoimmune della corteccia surrenale, che può portare al danno e al fallimento di altre ghiandole del sistema endocrino;
• fattori iatrogeni - terapia anticoagulante, che può provocare emorragia da entrambi i lati nelle ghiandole surrenali;
• intervento chirurgico per rimuovere le ghiandole surrenali a causa della malattia di Itsenko-Cushing;
• uso di bloccanti della steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (cloditano, spironolattone, aminoglutetimide).

La causa fondamentale dell’insufficienza surrenalica cronica primaria è principalmente l’adrenalina autoimmune. Gli studi su questo tipo di malattia hanno dimostrato che nel sangue dei pazienti sono stati rilevati anticorpi contro vari componenti della corteccia surrenale. Nell'insufficienza surrenalica, questi anticorpi influenzano i principali enzimi: steroidogenesi e 21-idrossilasi. Localizzato nel reticolo endoplasmatico delle cellule della corteccia surrenale, questo frammento provoca la reazione di conversione del 17-idrossiprogesterone in 11-desossicortisolo nella zona fascicolata, che fornisce la sintesi del cortisolo e la reazione di trasformazione del progesterone in 11-desossicorticosterone nella zona fascicolata. zona glomerulosa, che assicura la sintesi dell'aldosterone.

Nel 60-80% dei pazienti con insufficienza surrenalica cronica primaria vengono rilevati anticorpi contro la 21-idrossilasi. Il livello di anticorpi nel sangue dipenderà dalla durata della malattia stessa.

I medici spesso associano il deficit cronico primario a vari altri disturbi endocrini autoimmuni. In medicina, questa è chiamata sindrome polighiandolare autoimmune (APPS). Vengono classificati i seguenti tipi di sindrome polighiandolare autoimmune:

1. APGS tipo I - questa malattia è rara, è caratterizzata da un tipo di eredità autoimmune ed è espressa dalla candidosi mucocutanea (questo si verifica durante l'infanzia), ma nelle fasi successive si manifesta l'insufficienza surrenalica;
2. L'APGS di tipo II è una malattia che si osserva principalmente negli adulti, più spesso nelle donne.

La causa alla base dell’insufficienza surrenalica cronica primaria circa un secolo fa era la tubercolosi. Al giorno d'oggi, quando quasi tutti conoscono questa malattia e curano anche le sue forme più gravi, sono solo il 7-8% dei casi in cui la causa dell'insufficienza surrenalica è la tubercolosi.

La causa dell'insufficienza surrenalica primaria può essere una malattia generica (genetica) come l'adrenoleucodistrofia. Questa malattia colpisce la corteccia surrenale e la sostanza bianca del sistema nervoso. La malattia si verifica raramente e colpisce solo 1 bambino su 20.000 nati. Si incontra spesso una varietà di questa malattia: questa è la forma cerebrale, è grave e appare solo in età avanzata (6-12 anni).

Una malattia abbastanza rara che provoca insufficienza surrenalica cronica sono le lesioni metastatiche delle ghiandole surrenali. Spesso si tratta di metastasi di linfomi a grandi cellule e di cancro polmonare broncogeno, che provocano insufficienza surrenalica.

La causa più rara di problemi surrenali è un’infezione fungina. Tra questi ci sono i seguenti: paracoccidomicosi, coccidomicosi, blastomicosi.

Le principali forme di insufficienza surrenalica sono l'insufficienza cronica secondaria e terziaria. I disturbi tipici dell'insufficienza surrenalica secondaria insorgono ugualmente come risultato della sottoproduzione di ACHT da parte della ghiandola pituitaria e dell'alterazione della forma del peduncolo pituitario. L'insufficienza surrenalica cronica secondaria si manifesta con processi abbastanza massicci nella sella turcica (questi possono essere vari tumori e cisti nella regione sellare), con l'ipofisectomia chirurgica e con l'irradiazione della regione ipotalamo-ipofisaria.

Cause di insufficienza surrenalica secondaria

Le cause dell’insufficienza surrenalica secondaria possono essere anche:

• ischemia dell'ipotalamo e dell'ipofisi;
• emorragia nella ghiandola pituitaria e altre malattie vascolari;
• trombosi del seno cavernoso;
• disturbi metabolici;
• qualsiasi radioterapia, interventi chirurgici che portano a lesioni.

Cause di insufficienza surrenalica terziaria

La causa dell'insufficienza surrenalica cronica terziaria sarà l'uso a lungo termine di dosi impressionanti di glucocorticoidi, che vengono utilizzati nel trattamento di alcune malattie. La mancata secrezione di ACHT e CRH porta a disturbi della corteccia surrenale; possono iniziare processi atrofici che rischiano di non essere ripristinati.

Sintomi di insufficienza surrenalica

I sintomi dell'insufficienza surrenalica possono manifestarsi in fasi diverse in forme diverse.

Pertanto, l'insufficienza cronica primaria non appare improvvisamente e rapidamente, ma è caratterizzata da:

• lento aumento della pigmentazione della pelle;
• affaticamento frequente (anche con il minimo sforzo fisico);
• perdita di appetito e, di conseguenza, perdita di peso corporeo.

I principali sintomi di questa malattia sono debolezza muscolare e generale, dolore e dolori muscolari.

1. L'insufficienza muscolare e generale può verificarsi periodicamente nelle prime fasi durante qualsiasi stress e depressione. Può scomparire dopo il riposo (ad esempio, dopo una notte di sonno), ma poi ripresentarsi e trasformarsi in un sintomo permanente: l'astenia. Con questo risultato, spesso si sviluppa astenia mentale. È il fallimento del metabolismo degli elettroliti e dei carboidrati che porta a finali così sfavorevoli.
2. Anche l'iperpigmentazione delle mucose e della pelle sarà un sintomo pronunciato di insufficienza surrenalica. I sintomi intensi della malattia sono una conseguenza della lunga durata della malattia. Per cominciare, quelle parti del corpo che sono costantemente esposte e più spesso esposte alla luce solare, ad esempio mani, viso, collo, possono cambiare colore e scurirsi.
Sui palmi possono comparire macchie iperpigmentate, che sporgono notevolmente dal livello cromatico generale delle mani, e anche le zone di maggiore attrito con gli indumenti possono scurirsi. Non è sempre possibile rilevare l'iperpigmentazione delle mucose delle gengive, delle labbra, del palato molle e duro.
3. La vitiligine (macchie prive di pigmento) si trova spesso nei pazienti; tutto ciò si verifica sullo sfondo dell'iperpigmentazione. Possono avere dimensioni variabili, dalle più piccole alle più grandi; i loro contorni possono essere di forma irregolare.
La vitiligine può essere riscontrata solo in pazienti con insufficienza surrenalica persistente. Uno dei primi segni della malattia può anche essere l'abbronzatura a lungo termine dopo l'esposizione al sole.
4. Disturbi gastrointestinali, che sono accompagnati da perdita di appetito, riflessi faringei, nausea: questi sintomi possono manifestarsi nelle fasi iniziali, continuando gradualmente ad aumentare. I disturbi digestivi sono piuttosto rari. La causa di questo tipo di sintomi può essere la bassa produzione di pepsina e acido cloridrico, nonché l'ipersecrezione di cloruro nell'intestino. Il corpo perde gradualmente sodio - ciò avviene a causa di diarrea e vomito, di conseguenza - è garantita un'insufficienza surrenalica acuta. I medici hanno già notato che con questo risultato i pazienti spesso necessitano di cibi salati.
5. Un sintomo costante è la perdita di peso, che può variare da moderata (4-6 kg) a significativa (15-30 kg), soprattutto quando una persona è in sovrappeso da molto tempo.
6. I pazienti con insufficienza surrenalica cronica possono spesso presentare condizioni ipoglicemiche. Tali casi si verificano improvvisamente sia a stomaco vuoto che dopo un pasto (soprattutto dopo un pasto ricco di carboidrati) dopo 2-3 ore. Questi tipi di attacchi sono accompagnati da debolezza e sudorazione.
7. Uno dei sintomi dell'insufficienza surrenalica può essere anche l'ipotensione, che spesso si manifesta nelle prime fasi della malattia. Ciò potrebbe causare svenimenti e vertigini. La causa di questo sintomo sarà una diminuzione del sodio nel corpo umano, nonché una diminuzione del volume plasmatico.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Prima di fare una diagnosi, il paziente deve sottoporsi ad una determinata serie di esami e test. Ma c'è un “ma”. I pazienti che presentano sintomi evidenti di insufficienza surrenalica acuta (crisi) devono essere trattati immediatamente, anche senza attendere i risultati degli esami. In questo caso, è impossibile prendere tempo in nessun caso, perché è in gioco la vita di una persona. Se possibile e dato il tempo a disposizione, un test di stimolazione con ACTH può essere eseguito abbastanza rapidamente, ma ci sono casi in cui tutti gli esami devono essere rinviati fino alla soppressione dei sintomi principali.

Un campione casuale di un paziente rivela spesso un basso livello di cortisolo nel plasma. Anche se il livello di cortisolo rientra nel range normale, questo è troppo basso per un paziente con una crisi di insufficienza surrenalica.

Esame dell'ACTH

Il test ACTH è più dettagliato e informativo. La reazione e la concentrazione del cortisolo non aumentano in risposta alla somministrazione esogena di ACHT nell'insufficienza surrenalica cronica primaria. L'insufficienza surrenalica primaria o secondaria può essere diagnosticata in base al livello di ACTH, cioè se i livelli sono bassi, allora c'è una carenza di ACTH; livelli elevati si verificano nella malattia di Addison.

Test dell'ipoglicemia insulinica

Il test dell'ipoglicemia insulinica è il metodo più accurato per diagnosticare l'ipercortisolismo secondario in un paziente, in cui il grado di cortisolo viene determinato durante uno stato ipoglicemico provocato dalla somministrazione di insulina ad azione breve.

Per un paziente che ha già ricevuto glucocorticoidi, questo tipo di test può essere eseguito al mattino presto o almeno 12 ore dopo l'iniezione.

Altri test

Se si sospetta un'insufficienza surrenalica, vengono eseguiti test sul funzionamento standard della ghiandola tiroidea, nonché sulle funzioni delle gonadi, un esame del sangue, è necessario determinare il livello di glucosio e calcio nel plasma. I medici possono ordinare un esame delle urine e radiografie.

Al minimo sospetto di infezione da HIV è necessario effettuare anche un'analisi per confermare o smentire la diagnosi.

Complicazioni di insufficienza surrenalica

Le complicazioni sono accompagnate dalla progressione dell'insufficienza surrenalica acuta, nota anche come crisi. Con questo risultato, il paziente spesso sperimenta una diminuzione dei glucocorticoidi (ormoni della corteccia surrenale). Questo tipo di peggioramento può verificarsi con dosi insufficienti di ormoni o con la completa mancanza di trattamento per la malattia. I medici classificano i seguenti sintomi di crisi di insufficienza surrenalica:

• sintomi ed esacerbazioni gastrointestinali;
• sintomi cardiovascolari;
• forma neuropsichica.

È molto importante consultare un medico in tempo se vengono rilevati tali sintomi, perché se il paziente non viene ricoverato urgentemente in ospedale e non viene effettuato il trattamento necessario per l'insufficienza surrenalica, allora c'è ogni possibilità che il paziente muoia.

Trattamento dell'insufficienza surrenalica

La scelta del metodo di trattamento per l'insufficienza surrenalica è determinata dai seguenti obiettivi:

• sostituzione della carenza ormonale;
• completa eliminazione della causa della malattia.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica e l'eliminazione della causa di questa malattia possono essere effettuati con farmaci, radiazioni e interventi chirurgici.

Vale la pena considerare che in caso di insufficienza surrenalica cronica primaria vengono utilizzati farmaci glucocorticoidi (prednisolone, idrocortisone) e farmaci mineralcorticoidi (fludrocortisone). Nei casi secondari vengono utilizzati solo glucocorticoidi.

Il dosaggio dei farmaci dipende dalla gravità della malattia del paziente e dallo stato di salute.

Gli effetti positivi della terapia provocano un netto miglioramento del benessere del paziente. Una volta che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, è necessario continuare la terapia di mantenimento.

Previsione e prevenzione dell'insufficienza surrenalica

La prevalenza dell'insufficienza surrenalica cronica primaria varia da quaranta a cento casi all'anno per un milione di persone. L'età media dei pazienti varia dai 20 ai 50 anni, ma la carenza è più comune nei pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni.

Le persone con sintomi di insufficienza surrenalica senza trattamento non saranno in grado di sentirsi normali e condurre una vita normale. E con un trattamento tempestivo e corretto, possono vivere in modo completamente normale con la stessa durata e qualità di vita, basta scegliere la giusta dose di corticosteroidi. La prognosi per l'insufficienza surrenalica sarà molto favorevole se la terapia sostitutiva viene eseguita in modo qualificato e, soprattutto, in modo tempestivo. La prognosi può peggiorare se sono presenti malattie autoimmuni concomitanti. Per quanto riguarda la prognosi dell'adrenoleucodistrofia, l'esito è sfavorevole ed è determinato dalla rapida progressione della malattia, principalmente nel sistema nervoso, e non dall'insufficienza surrenalica.

Per quanto riguarda la prevenzione dell'insufficienza surrenalica, in medicina non esiste una terapia così speciale. Se tale malattia è familiare (congenita), è possibile la consultazione medica genetica. Prima di tutto, è importante riconoscere la malattia in modo tempestivo. L'ulteriore sviluppo dei primi segni di ipocortisolismo acuto, così come le crisi, è facilmente prevenibile nei pazienti con insufficienza surrenalica durante interventi chirurgici, parto o durante la gravidanza. In questi casi vengono prescritti DOXA e glicocorticoidi per prevenire la malattia.

Durante la gravidanza, una donna dovrebbe evitare gli effetti dannosi dell'alcol e dei prodotti del tabacco, che sarà un'eccellente prevenzione del sottosviluppo congenito delle ghiandole surrenali e successivamente dell'insufficienza surrenalica.

L’insufficienza surrenalica può essere acuta o cronica. L'insufficienza surrenalica cronica può essere primaria o secondaria.

L'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) si verifica a seguito della distruzione del tessuto della ghiandola surrenale stessa. L'insufficienza surrenalica primaria si sviluppa quando meno del 10-15% del tessuto surrenale è preservato e funzionante.

I fattori predisponenti per l’insufficienza surrenalica primaria includono:

• malattie infettive (tubercolosi, malattie fungine delle ghiandole surrenali);
• amiloidosi surrenale;
• Infezione da HIV;
• atrofia idiopatica della corteccia surrenale (un processo autoimmune, in cui il sistema di controllo immunitario del corpo viene interrotto per una ragione sconosciuta e si formano autoanticorpi che distruggono le cellule delle sue stesse ghiandole surrenali).

L'insufficienza secondaria della corteccia surrenale si verifica nelle malattie del cervello con danno alla ghiandola pituitaria o all'ipotalamo (tumori cerebrali, lesioni cerebrali traumatiche, dopo un intervento chirurgico al cervello, dopo varie intossicazioni), che normalmente controllano il funzionamento delle ghiandole surrenali.

L'insufficienza surrenalica acuta, o crisi addisoniana, è un coma acuto.

L'insufficienza surrenalica acuta può svilupparsi:

L'insufficienza surrenalica acuta può verificarsi in un neonato a causa di un'emorragia nelle ghiandole surrenali durante un travaglio difficile e prolungato o come risultato dell'esposizione a varie infezioni. Questa condizione è chiamata sindrome di Waterhouse-Friderichsen. Negli adulti e negli anziani, può verificarsi emorragia nelle ghiandole surrenali a causa di lesioni all'addome e al torace, durante un sovradosaggio, durante interventi chirurgici, sepsi, peritonite e ustioni.

Con insufficienza della corteccia surrenale, il contenuto dei loro ormoni glucocorticoidi e mineralcorticoidi nel sangue diminuisce drasticamente. In questo caso, il corpo perde la capacità di adattarsi a una situazione stressante.

Segni caratteristici dell'insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) è relativamente rara e si verifica a qualsiasi età e in entrambi i sessi.

L'insufficienza surrenalica primaria di solito inizia gradualmente. All'inizio compaiono disturbi di debolezza e affaticamento, soprattutto la sera. A volte tale debolezza si verifica solo dopo uno sforzo fisico o situazioni stressanti. L'appetito peggiora, i pazienti spesso soffrono di raffreddore. Appare una scarsa tolleranza alle radiazioni solari, accompagnata da un'abbronzatura persistente.

Man mano che la malattia di Addison progredisce, la debolezza muscolare diventa più pronunciata. È difficile per il paziente eseguire qualsiasi movimento. Anche la voce si calma. Il peso corporeo diminuisce. Quasi tutti i pazienti sviluppano un'iperpigmentazione persistente (aumento della colorazione della pelle), soprattutto nei punti in cui gli indumenti sfregano, nelle aree aperte del corpo esposte all'abbronzatura e una maggiore colorazione dei capezzoli, delle labbra e delle guance. C'è una diminuzione persistente della pressione sanguigna e un aumento della frequenza cardiaca. Compaiono disturbi del tratto gastrointestinale: nausea, vomito, stitichezza, seguiti da diarrea. La quantità di glucosio nel sangue diminuisce. La funzionalità renale è compromessa, spesso manifestata dalla minzione notturna. Dal sistema nervoso centrale si verificano disturbi dell'attenzione, della memoria e stati depressivi. Nelle donne, a causa della carenza di androgeni, i peli del pube e delle ascelle cadono.

I pazienti con insufficienza surrenalica secondaria presentano la maggior parte degli stessi segni e sintomi dei pazienti con malattia di Addison, ma sono caratterizzati dall'assenza di iperpigmentazione.

La crisi addisoniana è caratterizzata da: insufficienza cardiovascolare, calo della pressione sanguigna, disturbi gastrointestinali (vomito incontrollabile, feci molli ripetute) e disturbi neuropsichiatrici.

Previsione

La prognosi dei pazienti affetti dalla malattia di Addison dipende principalmente dalla prevenzione e dal trattamento delle crisi addisoniane. In caso di infezioni, lesioni, compresi interventi chirurgici, disturbi gastrointestinali o altri tipi di stress, la dose dell'ormone assunto deve essere immediatamente aumentata. Il trattamento dovrebbe mirare ad aumentare rapidamente il livello di glucocorticoidi nel sangue e a reintegrare la carenza di sodio e acqua.

Cosa può fare il tuo medico?

La diagnosi delle prime fasi dell’insufficienza surrenalica è spesso difficile. Tuttavia, lievi disturbi gastrointestinali con perdita di peso, perdita di appetito e sospetto aumento della pigmentazione giustificano speciali test provocatori per escludere un'insufficienza surrenalica, soprattutto prima di iniziare la terapia ormonale sostitutiva. Tutti i pazienti affetti dalla malattia di Addison dovrebbero ricevere una terapia ormonale sostitutiva specifica: glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

Durante il trattamento di pazienti affetti dalla malattia di Addison, è necessario registrare periodicamente il peso corporeo, i livelli sierici di potassio e la pressione arteriosa.

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi nei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria non differisce da quella nei pazienti con malattia di Addison. La terapia sostitutiva con mineralcorticoidi solitamente non è necessaria. Sotto tutti gli altri aspetti, il trattamento dei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria si basa sugli stessi principi.

Un'adeguata terapia sostitutiva con ormoni corticosteroidi sotto costante monitoraggio è il metodo più efficace per prevenire la crisi addisoniana.

Cosa sai fare?

Se compaiono i sintomi di cui sopra, consultare immediatamente un medico. Se questa malattia non viene trattata, in qualsiasi momento può verificarsi una crisi addisoniana, che è difficile da trattare e può portare alla morte.

RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2013

Insufficienza surrenalica primaria (E27.1)

Endocrinologia

informazioni generali

Breve descrizione

Approvato dal Verbale della riunione
Commissione di esperti sullo sviluppo sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan
N. 23 del 12 dicembre 2013

Insufficienza surrenalica cronica(insufficienza surrenalica, ipocortisolismo) è una sindrome clinica causata da un'insufficiente secrezione di ormoni dalla corteccia surrenale a seguito dell'interruzione del funzionamento di una o più parti del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene.

I. PARTE INTRODUTTIVA

Nome del protocollo: Insufficienza surrenalica cronica negli adulti
Codice protocollo:

Codice ICD-10: E 27.1

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
CHI - insufficienza surrenalica cronica
LH - ormone luteinizzante
FSH - ormone follicolo-stimolante
TSH - ormone stimolante la tiroide
STH - ormone somatotropico
ACTH - ormone adrenocorticotropo
aC - Bacillo di Koch
TC - tomografia computerizzata
MRI - risonanza magnetica
Medici di base: medici di medicina generale

Data di sviluppo del protocollo: 2013

Utenti del protocollo: endocrinologi, terapisti, medici di base in cliniche e ospedali.

Classificazione

Qualifiche cliniche
Nella pratica clinica ci sono insufficienza surrenalica acuta e cronica (CAI).

Secondo localizzazione Il processo patologico si distingue:
indigestione congenita primaria - una diminuzione della produzione di ormoni surrenali a seguito di un processo distruttivo nelle ghiandole surrenali stesse;
CNN secondaria - diminuita o assente secrezione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria;
CNN terziaria - incapacità dell'ipotalamo di produrre l'ormone di rilascio della corticotropina.

Insufficienza surrenalica cronica primaria
Cause della CNN primaria Sono:
- distruzione autoimmune della corteccia surrenale (85% dei casi), che spesso è combinata con danni ad altre ghiandole endocrine;
- tubercolosi, metastasi tumorali, adrenoleucodistrofia, infezione da HIV, infezioni fungine, sifilide, amiloidosi;
- fattori iatrogeni - rimozione delle ghiandole surrenali a causa della malattia di Itsenko-Cushing, emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali durante la terapia anticoagulante, uso di bloccanti della steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (aminoglutetimide, cloditano, ketoconazolo, barbiturici, spironolattone).

Insufficienza surrenalica cronica secondaria e terziaria
CNN secondaria e terziaria - forme centrali di insufficienza surrenalica. La CNN secondaria si sviluppa a seguito di una diminuzione della produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria, terziaria - con danno all'ipotalamo e violazione dell'integrità del gambo pituitario. La CNN secondaria e terziaria di solito si sviluppa contemporaneamente a un deficit di altri ormoni tropici ipofisari (ormone luteinizzante (LH), ormone follicolo-stimolante (FSH), ormone stimolante la tiroide (TSH), ormone somatotropo (GH)). Il deficit isolato di ACTH è estremamente raro. Le cause della CIU secondaria e terziaria sono presentate nella tabella. 2.

Molto spesso, la CNN secondaria nell'ambito dell'ipopituitarismo si verifica con processi volumetrici nell'area della sella turcica (tumori dell'ipofisi e varie formazioni delle regioni sellare e parasellare), irradiazione della regione ipotalamo-ipofisaria, ipofisite e ipofisectomia chirurgica.

La causa più comune di CIU terziaria è l’uso a lungo termine di dosi soppressive di glucocorticoidi nel trattamento di varie malattie sistemiche. L'insufficienza a lungo termine della secrezione di CRH e ACTH porta non solo a cambiamenti funzionali, ma anche morfologici nella corteccia surrenale: si sviluppa atrofia della zona fascicolata e reticolare della corteccia. La zona glomerulosa e quindi la secrezione mineralcorticoide sono meno colpite.

Ragioni che portano allo sviluppo del secondario e del terziarioinsufficienza surrenalica

CNN secondaria (distruzione o assenza di cellule secernenti ACTH)

CNN terziaria (Deficit di CRH)

I. Tumori della regione sellare e parasellare (adenomi ipofisari, craniofaringioma, meningioma, glioma, mucocele) II. Ischemia ipofisaria 1. Postpartum (sindrome di Sheehan) 2. Malattie sistemiche (arterite temporale, anemia falciforme) III. Emorragia nella ghiandola pituitaria IV. Iatrogeno (dopo irradiazione della ghiandola pituitaria, intervento chirurgico) V. Sindrome della sella vuota VI. Ipofisite linfocitaria autoimmune VII. Aneurisma intracranico dell'arteria carotide interna VIII Trombosi del seno cavernoso IX. Malattie infettive (tubercolosi, sifilide, malaria, meningite) X. Lesioni infiltrative (emocromatosi, istiocitosi X) XI. Disturbi metabolici (insufficienza renale cronica) X II. Idiopatico o genetico (produzione insufficiente di ACTH, sintesi di forme anomale di ACTH)

I Lesioni dell'ipotalamo o di altre parti del sistema nervoso centrale: 1. Traumatico, incl. postoperatorio 2. Irradiazione della regione ipotalamica 3. Tumore (primitivo, metastatico, linfoma) 4. Violazioni dell'integrità del peduncolo pituitario 5. Anoressia nervosa 6. Infiammatorio (sarcoidosi, istiocitosi X) 7. Infiltrativa (malattie da deposizione lipidica) 8. Tossico 9. Nutrizionale (digiuno, obesità) 10. Idiopatico o genetico (congenito o familiare) II. Uso a lungo termine di dosi soppressive di glucocorticoidi per varie malattie somatiche

Per gravità Sia l'insufficienza surrenalica primaria che quella secondaria si dividono in forme: lieve, moderata e grave.

Secondo la gravità delle manifestazioni cliniche La CNN si divide in esplicita e latente. Durante il trattamento della CNN si può identificare quanto segue: fasi: scompenso, sottocompensazione e compenso.

Diagnostica

II. METODI, APPROCCI E PROCEDURE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive

Di base
Ambulatorio:
- analisi del sangue generale
- analisi generale delle urine

Nell'ospedale:
- determinazione dei livelli ematici di renina, ACTH, cortisolo, aldosterone, ritmo circadiano del cortisolo,
- determinazione degli elettroliti nel sangue.

Ambulatorio:
-ECG,
- Radiografia degli organi del torace.

Nell'ospedale:
- TAC delle ghiandole surrenali,
- MRI del cervello con contrasto.

Ulteriori:
- coltura dell'espettorato per BC.

Criteri diagnostici HNN

Denunce e anamnesi:
- graduale perdita di peso corporeo,
- debolezza,
- bassa pressione sanguigna,
- scurimento della pelle e delle mucose con incontinenza primaria congenita,
- attacchi di fame,
- oscuramento degli occhi al mattino a stomaco vuoto.

Esame fisico
In generale, la CUI è caratterizzata da un'insorgenza insidiosa e da una lenta progressione di affaticamento, debolezza muscolare, perdita di appetito, perdita di peso, ipotensione e talvolta ipoglicemia.
La differenza principale indigestione congenita primaria secondaria è la presenza di iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

Principali sintomi dell'insufficienza surrenalica cronica

Per le indigestioni congenite secondarie e terziarie i sintomi della carenza di mineralcorticoidi sono meno pronunciati o addirittura assenti e ci sono quasi sempre segni clinici di carenza di altri ormoni trofici ipofisari: ipogonadismo, ipotiroidismo, deficit dell'ormone della crescita.
La sindrome di Nelson si sviluppa in pazienti a intervalli diversi dopo la surrenectomia totale. Il quadro clinico della sindrome di Nelson è caratterizzato da un decorso labile della CNN, progressiva iperpigmentazione della pelle, un tumore ipofisario che produce ACTH, disturbi oftalmologici e neurologici.

Con grave scompenso della CNN a causa di stress, infezione acuta o intervento chirurgico, lo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta - crisi addisoniana. La crisi addisoniana spesso si sviluppa gradualmente nell'arco di diversi giorni, meno spesso in modo acuto - nell'arco di diverse ore. Sintomi: progressiva diminuzione della pressione sanguigna, aumento della debolezza generale, iperpigmentazione, vomito, dolore addominale, disidratazione.

Astenia. La debolezza generale e muscolare inizialmente può verificarsi solo periodicamente, durante lo stress. Nelle prime fasi aumentano verso la fine della giornata e scompaiono dopo il riposo notturno; successivamente aumentano e diventano permanenti, acquisendo il carattere di adynamia. Insieme all'adinamia, l'astenia mentale si sviluppa fino allo sviluppo della psicosi.

Iperpigmentazione della pelle e delle mucose- un segno frequente e precoce di CNN primaria. L'iperpigmentazione ha l'aspetto di un diffuso scurimento marrone o bronzo sia sulle parti aperte che chiuse del corpo, soprattutto nei punti di attrito con gli indumenti, sulle linee palmari, nell'area delle cicatrici postoperatorie, sulla mucosa orale, nell'area dell'areola del capezzolo, dell'ano e dei genitali esterni. Alcuni pazienti sviluppano lentiggini scure e talvolta si formano aree di depigmentazione: vitiligine.
Come segno precoce, i pazienti possono notare un'insolita conservazione dell'abbronzatura dopo l'esposizione al sole.

Disordini gastrointestinali- crescente perdita di appetito, nausea, vomito. Alcuni pazienti avvertono un costante bisogno di cibi salati.

Perdita di pesoè un sintomo costante di insufficienza surrenalica ed è associato a diminuzione dell'appetito, ridotto assorbimento nell'intestino e disidratazione.

Ipotensione- uno dei sintomi caratteristici dell'insufficienza surrenalica, spesso si manifesta nelle prime fasi della malattia. Pressione arteriosa sistolica 90-80 mm Hg. Art., diastolico - inferiore a 60 mm Hg. Arte. Vertigini e svenimenti.
Tuttavia, nei pazienti con concomitante ipertensione arteriosa, la pressione arteriosa può essere normale o elevata.

Condizioni ipoglicemiche nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica possono manifestarsi sia a stomaco vuoto che 2-3 ore dopo aver consumato un pasto ricco di carboidrati. Gli attacchi sono accompagnati da debolezza, fame e sudorazione.

Disfunzione del sistema nervoso centrale si verificano in più della metà dei pazienti e si manifestano con una diminuzione dell'attività mentale e della memoria, apatia e irritabilità.

Viene spesso notato nicturia sullo sfondo di una diminuzione della filtrazione glomerulare e del flusso sanguigno renale.

Cessazione della secrezione androgeni surrenalici nella donna può determinare un calo della libido e ha un ruolo nella riduzione e completa scomparsa dei peli ascellari e pubici.

In una piccola percentuale di pazienti con presenza a lungo termine di ipocortisolismo, la presenza di calcificazione della cartilagine dell'orecchio(probabilmente a causa della conseguente ipercalcemia).

Ricerca di laboratorio
Criteri per la CNN primaria:
- aumento dei livelli di ATG e renina nel plasma sanguigno,
- diminuzione dei livelli di aldosterone e cortisolo nel plasma sanguigno,
- disturbo del ritmo della secrezione di cortisolo, iperkaliemia, iponatremia, ipocloremia.

Criteri per l'indigestione congenita secondaria:
- aumento dei livelli di ACTH, renina, aldosterone, cortisolo nel plasma sanguigno.
- Disturbi del ritmo della secrezione di cortisolo, iperkaliemia, iponatremia, ipocloremia.

Studi strumentali
- Segni ECG (dovuti a iperkaliemia): basso voltaggio, onda T appuntita, conduzione lenta, prolungamento dell'intervallo ST e del complesso QRT.
- Radiografia degli organi del torace: con insufficienza congenita primaria - sono possibili segni di tubercolosi polmonare
- TAC delle ghiandole surrenali: riduzione delle dimensioni
- RM del cervello con contrasto: in caso di CNN secondaria e terziaria - sono possibili lesioni cerebrali organiche
- Coltura dell'espettorato per BC: per tubercolosi polmonare - risultato positivo

Consulenze specialistiche
Secondo le indicazioni: fisioterapista, neurochirurgo, neurologo.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale della CNN primaria e secondaria

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Trattamento

Obiettivo del trattamento: eliminazione dei segni clinici e laboratoristici dell'ipocortisolismo.

Tattiche di trattamento

Trattamento non farmacologico: regime dolce, alimento arricchito con sale da cucina e acido ascorbico.

Trattamento farmacologico
Il trattamento della CNN ha lo scopo di sostituire la carenza ormonale e, se possibile, eliminare il processo patologico che ha causato danni alle ghiandole surrenali.

Trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica

Etiotropico	Patogenetico	Sintomatico
FARMACO (terapia della tubercolosi, sepsi, ipofisite, malattie fungine, ecc.)	GLUCOCORTICOIDI (idrocortisone, cortisone acetato, prednisolone)	Dieta arricchita con sale da cucina
RADIALE (tumori dell'ipofisi, dell'ipotalamo)	MINERALOCORTICOIDI (fludrocortisone, desossicorticosterone acetato)	TERAPIA VITAMINICA
NEUROCHIRURGIA (rimozione di un tumore, aneurisma, ecc. del cervello)	STEROIDE ANABOLICO (nandrolone, estrenolo trimetilsilil etere)

La terapia sostitutiva con ormoni sintetici è vitale e non può essere annullata in nessun caso.

Nella pratica clinica vengono utilizzati l'idrocortisone (cortisolo), il cortisone acetato e i loro derivati ​​semisintetici. Questi ultimi, a loro volta, si dividono in non fluorurati (prednisone, prednisolone, metilprednisolone) e fluorurati (triamcinolone, desametasone e betametasone).

Se assunti per via orale, i glucocorticoidi vengono rapidamente e quasi completamente assorbiti nel digiuno superiore. L'alimentazione non influisce sul grado di assorbimento degli ormoni, sebbene la velocità di questo processo rallenti leggermente.

Le peculiarità dell'uso delle forme iniettabili sono determinate sia dalle proprietà del glucocorticoide stesso che dall'estere ad esso associato. Ad esempio, i succinati, gli emisuccinati e i fosfati sono solubili in acqua e, se somministrati per via parenterale, hanno un effetto rapido ma relativamente a breve termine. Al contrario, acetati e acetonidi sono sospensioni finemente cristalline e sono insolubili in acqua. La loro azione si sviluppa lentamente, nell'arco di diverse ore, ma dura a lungo. Gli esteri glucocorticoidi idrosolubili possono essere utilizzati per via endovenosa, le sospensioni finemente cristalline no.

A seconda della durata dell'azione, tutti i glucocorticoidi sono divisi in 3 gruppi: ad azione breve, ad azione media e ad azione lunga.

Equivalenza di dosaggio dei farmaci glucocorticoidi

Durata dell'azione	Nome del farmaco	Dosaggio equivalente (mg)
Recitazione breve	Idrocortisone	20
	Cortisone	25
	Prednisone	5
	Prednisolone	5
	Metilprednisolone	4
Durata media dell'azione	Triamcinolone	4
	Parametasone	2
Di lunga durata	Desametasone	0,75
	Betametasone	0,6

I preparati a base di idrocortisone e cortisone, oltre ai glucorticoidi, hanno anche un'attività mineralcorticoide, sebbene più debole dei veri mineralcorticoidi. I glucocorticoidi semisintetici non fluorurati hanno anche effetti mineralcorticoidi (la cui gravità, a sua volta, è inferiore agli effetti dei glucocorticoidi naturali). I farmaci fluorurati non hanno attività mineralcorticoide.

Caratteristiche comparative dei farmaci gluco- e mineralcorticoidi

Nome del farmaco	Emivita biologica, min	Legame proteico,%	Attività glucocorticoide	Attività minerale-corticoide
IDROCORTISONE	80	80	1	1
CORTISONE	30	75	0.8	0.6
PREDNISONE	60	72	3.5	0.4
PREDNISOONE	200	73.5	4	0.6
METILE- PREDNISOONE	160	60	5	0.5
DESAMETASONE	240	61.5	30	0
ALDOSTERONE	50	67	0.3	750

L'attività glucocorticoide dei farmaci semisintetici è superiore a quella dell'idrocortisone e del cortisone, il che si spiega con un legame proteico inferiore rispetto ai glucocorticoidi naturali. Una caratteristica dei farmaci fluorurati è il loro metabolismo più lento nel corpo, che comporta un aumento della durata d'azione dei farmaci.

IDROCORTISONEè l'unico glucocorticoide che soddisfa tutti i requisiti dei farmaci utilizzati per la terapia sostitutiva continua della CNN. L'idrocortisone è quasi 4 volte più debole del prednisolone nell'attività dei glucocorticoidi, ma lo supera nella gravità dell'azione dei mineralcorticoidi. Nei casi di insufficienza congenita, così come nell'insufficienza surrenalica acuta e in altre condizioni di emergenza, i farmaci a base di idrocortisone sono i farmaci di scelta.

Principi di base della terapia sostitutiva della CNN
1. Nei pazienti con CIU, i glucocorticosteroidi vengono utilizzati per tutta la vita;

2. Dosi fisiologiche di glucocorticoidi vengono utilizzate per la terapia sostitutiva della CNN. I farmaci vengono somministrati tenendo conto del ritmo della secrezione dei glucocorticoidi (2/3 della dose giornaliera al mattino e 1/3 alla sera).

3. I principali farmaci per la terapia sostitutiva con glucocorticoidi per l'indigestione cronica sono idrocortisone, cortisone, prednisolone e per la correzione della carenza di mineralcorticoidi - fludrocortisone.

4. Triamsinolone, desametasone, beclametasone e altri analoghi sintetici perLe CNN non si applicano, poiché questi farmaci sono praticamente privi di attività mineralcorticoide e non possono fornire un aiuto significativo nella correzione dei disturbi idroelettrolitici e dei disturbi emodinamici. Inoltre, presentano una serie di complicazioni (si sviluppano rapidamente segni di sovradosaggio, compaiono danni a vari organi e sistemi, come la sindrome di Cushing).

5. Valutazione di adeguatezza La terapia sostitutiva con gluco- e mineralcorticoidi viene effettuata in base a parametri clinici e di laboratorio: condizioni generali, appetito, attività fisica, dinamica del peso corporeo, pressione sanguigna, frequenza cardiaca, livello di elettroliti nel sangue, glicemia a digiuno. Nell'insufficienza congenita primaria, il criterio oggettivo per la compensazione del deficit di mineralcorticoidi è la normalizzazione del contenuto di renina plasmatica e la normalizzazione della concentrazione di ACTH glucocorticoide.

La determinazione del cortisolo nel sangue e del cortisolo libero nelle urine durante l'assunzione di farmaci glucocorticoidi per selezionarne la dose adeguata non è informativa e non è pratica da eseguire.

Caratteristiche della terapia sostitutiva per l'insufficienza congenita cronica
Le dosi dei farmaci dipendono dalla gravità della malattia, dal grado di compensazione e dallo stato in cui si trova il corpo del paziente (stress, riposo). A forma lieve di CNN L'idrocortisone viene prescritto alla dose di 15 mg al giorno o il cortisone acetato alla dose di 12,5-25 mg al giorno in una o due dosi. Se il farmaco viene assunto una volta al giorno, al mattino dopo colazione.

In caso di malattia da moderato a grave Di solito viene prescritta una terapia combinata: una combinazione di idrocortisone o cortisone acetato, prednisolone e mineralcorticoidi. Per la gravità moderata della malattia, di solito viene prescritto idrocortisone 15-20 mg al mattino, 5-10 mg al pomeriggio + fludrocortisone 0,1 mg al mattino; prednisolone 5-7,5 mg e fludrocortisone 0,1 mg dopo colazione, idrocortisone 10 mg dopo pranzo + 5 mg dopo cena oppure cortisone acetato 25 mg dopo pranzo + 12,5 mg dopo cena.

A grave scompenso Si consiglia di trasferire i pazienti a iniezioni intramuscolari di idrocortisone - almeno 3-4 iniezioni al giorno alla dose di 75-100 mg, seguite da una riduzione graduale della dose e trasferimento del paziente all'assunzione di farmaci per via orale. Qualsiasi stress, comprese malattie febbrili, traumi, interventi chirurgici, può innescare una crisi addisoniana. Pertanto è necessario pre-somministrare dosi aggiuntive di glucocorticoidi (la dose di glucocorticoidi e mineralcorticoidi viene aumentata di 2-5 volte rispetto alla dose di mantenimento). Per le malattie infettive lievi o moderate è sufficiente aumentare la dose di glucocorticoidi di 2-3 volte. Se la malattia si manifesta con vomito, così come quando compaiono sintomi di crisi surrenale, il paziente deve essere ricoverato in ospedale per misure intensive. In caso di malattie infettive gravi o di interventi chirurgici in anestesia generale, è solitamente necessaria la somministrazione endovenosa di idrocortisone (100 mg ogni 8 ore) o di idrocortisone acetato 50 mg IM ogni 4-6 ore. Le dosi d'impatto dei glucocorticoidi vengono ridotte rapidamente - 1 o 2 giorni dopo l'eliminazione della situazione stressante.

La dose della terapia sostitutiva durante la gravidanza rimane la stessa, con un leggero aumento della dose richiesta dopo i tre mesi di gravidanza. Durante il parto, gli ormoni vengono somministrati nelle stesse condizioni delle operazioni pianificate.

Con la terapia sostitutiva con glucocorticoidi, è possibile svilupparsi segni di sovradosaggio farmaci: rapido aumento di peso, comparsa di debolezza muscolare, aumento della pressione sanguigna, mal di testa, ritenzione di liquidi (edema), diminuzione dei livelli di potassio e aumento dei livelli di sodio nel plasma. In questo caso, la dose dei farmaci somministrati deve essere ridotta. L'eliminazione dei sintomi dell'ipercortisolismo avviene lentamente - entro 4-8 settimane.

A combinazione di CNN e ulcera peptica stomaco e/o duodeno, viene data preferenza ai mineralcorticoidi. In caso di effetto terapeutico insufficiente, vengono inoltre prescritti glucorticoidi, iniziando con piccole dosi sotto la copertura di farmaci antiacidi con la somministrazione simultanea obbligatoria di steroidi anabolizzanti. In rari casi, con gravi lesioni ulcerative, la somministrazione intramuscolare di forme prolungate (forme di deposito) di glucocorticoidi (metilperdnisolone) viene utilizzata in combinazione con farmaci misoprostolo - analoghi sintetici della prostaglandina E1. Questi ultimi hanno un effetto citoprotettivo associato ad una maggiore formazione di muco e ad una maggiore secrezione di bicarbonato da parte della mucosa gastrica, aumentandone così la resistenza ai fattori dannosi.

A combinazione di insufficienza congenita e diabete mellitoÈ preferibile prescrivere mineralcorticoidi, che non hanno praticamente alcun effetto sul metabolismo dei carboidrati.

Se l'efficacia è insufficiente, vengono utilizzati i glucocorticoidi.

Nei casi di combinazione CHF e ipertensione arteriosa Prima di tutto vengono prescritti glucocorticoidi con un effetto mineralcorticoide minimo. La preferenza è data al prednisolone, che viene prescritto sotto il controllo dei livelli di pressione sanguigna, delle condizioni generali, dello studio degli elettroliti e dello zucchero nel sangue.

Altri tipi di trattamento: secondo le indicazioni, trattamento della tubercolosi polmonare e malattie associate

Intervento chirurgico:
Secondo le indicazioni: operazioni per i processi che occupano spazio nel cervello

Azioni preventive
Insegnare a un paziente affetto da qualsiasi forma di insufficienza surrenalica cronica ad assumere regolarmente dosi adeguate di farmaci gluco- e mineralocotricoidi, nonché a raddoppiarne autonomamente i dosaggi in qualsiasi situazione di stress (malattie intercorrenti, operazioni, stress emotivo, ecc.).

Capacità lavorativa
Si consiglia ai pazienti con insufficienza surrenalica cronica di passare al lavoro leggero con una giornata lavorativa standardizzata, esclusi i turni notturni, i viaggi di lavoro e l'attività fisica pesante. Durante il periodo di scompenso dell'ipocortisolismo, i pazienti sono considerati disabili. Nei casi gravi di insufficienza surrenalica è indicato il trasferimento alla disabilità.

Ulteriore gestione: nei pazienti con qualsiasi forma di insufficienza surrenalica cronica, prima dello stress atteso, ad esempio prima del parto, interventi chirurgici maggiori e minori, l'idrocortisone viene somministrato per via intramuscolare 25-50 mg 2-4 volte al giorno, desossicorticosterone acetato - 5 mg al giorno. Il giorno dell'intervento, la dose del farmaco viene aumentata 2-3 volte. Durante l'intervento chirurgico vengono somministrati 100-150 mg di idrocortisone per via endovenosa e 50 mg di idrocortisone per via intramuscolare ogni 4-6 ore per 1-2 giorni. La somministrazione parenterale di idrocortisone viene continuata dopo l'intervento chirurgico per 2-3 giorni. Successivamente si passa gradualmente alla terapia sostitutiva con prednisolone, idrocortisone o cortisone e fludrocortisone per os. Dopo aver eliminato lo stress, il paziente viene trasferito alla dose precedente.

Indicatori dell'efficacia del trattamento e della sicurezza dei metodi diagnostici e terapeutici descritti nel protocollo: eliminazione dei segni clinici e di laboratorio dell'ipocortisolismo.

Ricovero ospedaliero

Indicazioni per il ricovero indicando la tipologia di ricovero

Emergenza
- insufficienza surrenalica acuta - emergenza

Pianificato
- chiarimento della diagnosi di malattia congenita cronica
- selezione di dosi adeguate di terapia sostitutiva
- scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni della Commissione di esperti sullo sviluppo sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, 2013
   1. 1. L'endocrinologia secondo Williams. Malattie della corteccia surrenale e ipertensione arteriosa endocrina. Traduzione dall'inglese Modificato da acad. RAS e RAMS Dedov I.I., Mosca, 2010. 2. Algoritmi per la diagnosi e il trattamento delle malattie del sistema endocrino. / A cura di I.I. Dedova, Mosca, 1995. 3. Balabolkin M.I. “Endocrinologia”, Mosca, “Universum Publishing”, 1998, pp. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "Glucocorticosteroidi nella pratica clinica", Farmacista, 1998. 5. Jones R. "Insufficienza surrenale" / Segreti di endocrinologia, Mosca, Casa editrice ZAO BINOM, 1998, pp. 217-224. 6. Zelinsky B.A. “La malattia di Addison”, Kiev, “Salute”, 1988. 7. Zefirova G.S., Baysugurov M.Sh. “Diagnostica dell’ipocortisolismo”, Mosca, 1988. 8. Knappe G. “Ormoni della corteccia surrenale e ACTH” / Terapia ormonale a cura di H. Schambach, G. Knappe, V. Karol, Mosca, Medicina, 1988, pp. 68 -100. 9. Marova E.I. Insufficienza surrenalica cronica/Endocrinologia clinica, a cura del prof. N.T. Starkova, Mosca, Medicina, 1991, pp. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. “Diagnosi di laboratorio dell'insufficienza surrenalica”, Problemi di endocrinologia, 1997, T.43, n. 5, pp. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. “Aspetti eziologici dell'insufficienza surrenalica cronica primaria”, Problemi di endocrinologia, 1998, T.44, n. 4, pp. 46-55. 12. Nasonov E.L. “Caratteristiche generali e meccanismi d’azione dei glucocorticosteroidi”, Russian Medical Journal, Volume 7, No. 8 (90), 1999, pp. 364-370. 13. Fadeev V.V. "Insufficienza surrenalica cronica primitiva (eziologia, quadro clinico, terapia sostitutiva)." Abstract dell'autore. Dottorato di ricerca Miele. Sci. Mosca, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. “Malattie della corteccia surrenale” / Malattie interne a cura di T.R. Harrison, libro 9, Mosca, “Medicina”, 1997, pp. 134-177. 15. Stern N., Tak M. “Malattie della corteccia surrenale” / Endocrinologia, a cura di N. Lavin, Mosca, Praktika, 1999, pp. 173-221.

Informazione

III. ASPETTI ORGANIZZATIVI DI ATTUAZIONE DEL PROTOCOLLO

Elenco degli sviluppatori di protocolli:
1. Bazarbekova R.B. - Dottore in Scienze Mediche, Professore, Preside. Dipartimento di Endocrinologia, RGKP "Istituto statale di Almaty per la formazione avanzata dei medici"
2. Dosanova A.K. - Candidato di Scienze Mediche, Assistente del Dipartimento di Endocrinologia, Istituto statale di Almaty per la formazione avanzata dei medici.

Recensore: Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Endocrinologia di KazNMU intitolato a S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Indicazione di assenza di conflitto di interessi: assente.

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo:
Questo protocollo è soggetto a revisione ogni tre anni o quando diventano disponibili nuovi dati comprovati.

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