Fisiologia degli organi genitali maschili. Sviluppo sessuale prematuro: cause, diagnosi, trattamento

Fisiologia del rapporto sessuale

Rapporto sessuale(sinonimo: coito, copulazione, copulazione) è un frammento di un quadro complesso del comportamento sessuale umano. Nonostante il fatto che il rapporto sessuale sia un processo fisiologico accoppiato, i cambiamenti nel corpo di un uomo e di una donna differiscono in modo significativo. Poiché, di regola, il rapporto sessuale avviene in un ambiente intimo, i cambiamenti fisiologici nel corpo prima, durante e dopo il rapporto sessuale sono stati descritti in modo molto speculativo. Attualmente, in gran parte grazie a studi condotti su volontari

Con l'aiuto di una tecnica speciale che registra i cambiamenti nel corpo di uomini e donne durante i rapporti sessuali, la sua fisiologia è diventata chiara.

Esistono diverse fasi del rapporto sessuale, che passano l'una nell'altra e sono accomunate dal concetto generale di "ciclo sessuale":

■ eccitazione;

■ "altopiano";

■ orgasmo;

■ sviluppo inverso (detumescenza).

Il rapporto sessuale è solitamente preceduto da un periodo di carezze reciproche. Per i normali rapporti sessuali negli uomini è necessaria la partecipazione dei seguenti componenti strutturali e funzionali:

1) neuroumorale, dovuto al lavoro dei sistemi nervoso centrale ed endocrino, che forniscono la forza del desiderio sessuale e l'eccitabilità delle parti corrispondenti del sistema nervoso centrale che regolano il comportamento sessuale;

2) mentale, causato dal lavoro della corteccia cerebrale, che assicura la direzione del desiderio sessuale e dell'erezione prima del rapporto sessuale;

3) erezione, causata principalmente dal lavoro dei centri spinali, durante la quale si verificano l'inserimento del pene nella vagina e l'attrito (movimento del pene nella vagina);

4) eiaculatorio-orgastico, anch'esso causato principalmente dal lavoro dei centri spinali, durante il quale avviene l'eiaculazione e l'orgasmo.

Durante la fase di eccitazione in un uomo, durante la stimolazione sessuale, si verifica un aumento del flusso sanguigno ai genitali, mentre allo stesso tempo si verifica una certa difficoltà nel deflusso del sangue attraverso le vene. Ciò porta al trabocco del sangue nei corpi cavernosi del pene e all’aumento delle sue dimensioni. Si ritiene che il controllo parasimpatico del lume dei vasi sanguigni porti al verificarsi dell'erezione.

L'inserimento del pene e l'attrito portano ad un aumento dell'eccitazione sessuale negli uomini, aumento della frequenza cardiaca e della respirazione, aumento della pressione sanguigna e rossore al viso. L'aumento della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca in un uomo raggiunge i suoi valori massimi durante il periodo dell'orgasmo, vissuto come una sensazione voluttuosa. L'orgasmo negli uomini inizia con le contrazioni ritmiche dei vasi deferenti, dei dotti eiaculatori e delle vescicole seminali. In questo caso, l'eiaculato viene rilasciato ad alta pressione. L'orgasmo negli uomini dura diversi secondi, dopo di che la normale erezione si indebolisce rapidamente e si verifica la detumescenza, una diminuzione dell'afflusso di sangue ai genitali. Questo è seguito da un periodo di refrattarietà sessuale. L'erezione ripetuta è possibile dopo qualche tempo.

Una definizione chiara dei concetti “norma” e “normale” nella fisiologia del rapporto sessuale è molto difficile a causa dell’estremo intreccio delle caratteristiche biologiche, sociali e individuali dell’individuo. Si ritiene che se la vita sessuale non provoca sentimenti di stanchezza o insoddisfazione, se i partner rimangono allegri e allegri durante il giorno, allora è ovvio che la loro vita sessuale è ottimale.

Regolazione ormonale delle funzioni fisiologiche

Gonadi maschili (testicoli). In essi avvengono i processi di spermatogenesi e la formazione degli ormoni sessuali maschili - androgeni.

Spermatogenesi(dal greco sperma, Genitivo spermatozoi- seme e genesi- educazione) - il processo di trasformazione delle cellule germinali maschili diploidi in cellule aploidi, libere e differenziate - spermatozoi.

Ci sono quattro periodi di spermatogenesi: 1) riproduzione; 2) altezza; 3) divisione e maturazione; 4) formazione o spermiogenesi (spermioteliosi). Nel primo periodo, le cellule germinali maschili originali diploidi (spermatogoni) si dividono più volte attraverso la mitosi (il numero di divisioni è costante per ciascuna specie). Nel secondo periodo, le cellule germinali (spermatociti del 1° ordine) aumentano di dimensioni e il loro nucleo attraversa una lunga profase, durante la quale avviene la coniugazione dei cromosomi omologhi e il crossover, accompagnato dallo scambio di sezioni tra cromosomi omologhi e tetradi sono formati. Nel terzo periodo si verificano due divisioni di maturazione (meiosi), il numero di cromosomi viene ridotto o ridotto della metà (in alcune tetradi, durante la prima divisione, i cromosomi omologhi divergono ai poli del fuso, durante la seconda i cromatidi e in altri, invece, prima i cromatidi, poi i cromosomi omologhi).

Pertanto, ogni spermatocita del 1° ordine dà origine a 2 spermatociti del 2° ordine, che dopo la seconda divisione formano quattro cellule aploidi di uguale dimensione - spermatidi. Questi ultimi non si dividono, entrano nel quarto periodo della spermatogenesi, o spermiogenesi, e si trasformano in spermatozoi: lo spermatide da rotondo si allunga, avviene la nuova formazione di alcune strutture (acrosoma, nucleo laterale, flagello, ecc.), scomparsa di altre ( ribosomi, reticolo endoplasmatico, ecc.). La maggior parte del citoplasma scompare dalla cellula. Un nucleo allungato con cromatina condensata e un acrosoma (derivato dell'apparato di Golgi) sono situati al polo apicale della cellula e formano la testa dello spermatozoo; Il centriolo si trova solitamente al polo basale del nucleo, e da esso ha origine il flagello; i mitocondri circondano il centriolo o formano il cosiddetto nucleo laterale, situato nella sezione intermedia dello spermatozoo. Gli spermatozoi maturi si accumulano nell'epididimo. La spermatogenesi continua negli uomini fino alla vecchiaia.

La durata della spermatogenesi completa, composta da quattro cicli, varia da 64 a 75 giorni. Ma non tutti gli spermatozoi maturano contemporaneamente: in qualsiasi momento, nella parete del tubulo, si possono trovare centinaia e centinaia di cellule in diversi stadi della spermatogenesi: iniziale, intermedia e finale. Un ciclo epiteliale germinale dura circa 16 giorni.

Formazione di androgeni si verifica nelle cellule interstiziali - tonsille(cellule di Leydig), localizzate nell'interstizio tra i tubuli seminiferi e costituenti circa il 20% della massa totale dei testicoli. Una piccola quantità di ormoni sessuali maschili viene prodotta anche nella zona reticolare della corteccia surrenale.

Gli androgeni comprendono diversi ormoni steroidei, il più importante dei quali è il testosterone. La produzione di questo ormone determina l'adeguato sviluppo dei caratteri sessuali maschili primari e secondari (effetto mascolinizzante). Sotto l'influenza del testosterone durante la pubertà, le dimensioni del pene e dei testicoli aumentano, appare un tipo di capelli maschile e il tono della voce cambia. Inoltre, il testosterone migliora la sintesi proteica (effetto anabolico), che porta ad accelerati processi di crescita, sviluppo fisico e aumento della massa muscolare. Il testosterone influenza la formazione dello scheletro osseo: accelera la formazione della matrice proteica dell'osso e aumenta la deposizione di sali di calcio in essa. Di conseguenza, la crescita, lo spessore e la resistenza ossea aumentano. Con la sovrapproduzione di testosterone, il metabolismo accelera e aumenta il numero di globuli rossi nel sangue.

Il meccanismo d'azione del testosterone è dovuto alla sua penetrazione nella cellula, alla trasformazione in una forma più attiva (diidrotestosterone) e all'ulteriore legame ai recettori nel nucleo e negli organelli, che porta a cambiamenti nei processi di sintesi delle proteine ​​e degli acidi nucleici. La secrezione di testosterone è regolata dall'ormone luteinizzante dell'adenoipofisi, la cui produzione aumenta durante la pubertà. Con un aumento dei livelli di testosterone nel sangue, la produzione dell’ormone luteinizzante viene inibita attraverso un meccanismo di feedback negativo. Una diminuzione della produzione di entrambi gli ormoni gonadotropici - follicolo-stimolanti e luteinizzanti - si verifica anche con l'accelerazione dei processi di spermatogenesi.

Nei ragazzi di età inferiore ai 10-11 anni, i testicoli di solito mancano di ghiandolociti attivi (cellule di Leydig), che producono androgeni. Tuttavia, la secrezione di testosterone in queste cellule avviene durante lo sviluppo fetale e persiste nel bambino durante le prime settimane di vita. Ciò è dovuto all'effetto stimolante della gonadotropina corionica umana, prodotta dalla placenta.

Una secrezione insufficiente di ormoni sessuali maschili porta allo sviluppo dell'eunucoidismo, le cui principali manifestazioni sono il ritardo nello sviluppo dei caratteri sessuali primari e secondari, la sproporzionalità dello scheletro osseo (arti sproporzionatamente lunghi con dimensioni corporee relativamente piccole), l'aumento della deposizione di grasso sul petto, basso addome e cosce. Si nota spesso un ingrossamento delle ghiandole mammarie (ginecomastia). La carenza di ormoni sessuali maschili porta anche ad alcuni cambiamenti neuropsichici, in particolare alla mancanza di attrazione per il sesso opposto e alla perdita di altri tratti psicofisiologici tipici dell'uomo.

Ghiandole sessuali accessorie sperimentano costantemente l'influenza degli androgeni, che contribuiscono alla loro corretta formazione e al normale funzionamento. Il testosterone stimola la formazione di fruttosio nelle vescicole seminali, acido citrico e fosfatasi nella ghiandola prostatica, cornitina nell'epididimo, ecc.

Ridotto contenuto di fruttosio nel liquido seminale, acido citrico, fosfatasi acida, corntina possono indicare una diminuzione dell'attività intrasecretoria

funzioni testicolari. Si è riscontrato che circa 7-10 giorni dopo l'orchiectomia bilaterale, le ghiandole sessuali accessorie maschili nei roditori si atrofizzano al minimo.

Il livello normale di testosterone nel plasma di un maschio adulto è 12-35 nmol/lo 345-1010 ng/dl.

Scroto

Pene

Ghiandole bulbouretrali

Le ghiandole bulbouretrali accoppiate hanno le dimensioni di un pisello, situate nello spessore del diaframma urogenitale, a livello dello sfintere esterno della vescica. Il condotto della ghiandola si apre nell'uretra. La secrezione di queste ghiandole è una componente dello sperma.

Il pene serve per espellere l'urina e il liquido seminale. Si distingue tra la parte anteriore ispessita, la testa, la parte centrale - il corpo e la parte posteriore - la radice. Sulla testa del pene c'è l'apertura esterna dell'uretra. Tra il corpo e la testa c'è un restringimento: il collo della testa. Sul corpo del pene, la superficie anteriore (superiore) è chiamata dorso del pene. La radice del pene è attaccata alle ossa pubiche. Il pene è ricoperto di pelle ed è costituito da tre corpi cilindrici: corpi cavernosi accoppiati e un corpo spugnoso del pene non accoppiato. Questi corpi sono ricoperti da una membrana proteica del tessuto connettivo, dalla quale si estendono numerose partizioni, che separano piccoli spazi pieni di cellule del sangue. Il corpo spugnoso è ispessito alle estremità: l'ispessimento posteriore è chiamato bulbo del pene, quello anteriore è chiamato glande. L'uretra passa attraverso il corpo spongioso. La pelle del pene sul glande è strettamente fusa con l'albuginea del corpo spugnoso, e il resto della lunghezza è mobile e facilmente estensibile. Nella regione del collo forma una piega chiamata prepuzio del pene, che, sotto forma di cappuccio, copre la testa e si sposta facilmente. Sulla superficie posteriore del glande, il prepuzio forma una piega: il frenulo del prepuzio.

Lo scroto è una borsa in cui si trovano entrambi i testicoli con le appendici e le sezioni iniziali del funicolo spermatico. Si è formato come una sporgenza della parete addominale anteriore ed è costituito dagli stessi strati. La pelle dello scroto è mobile e contiene un gran numero di ghiandole sudoripare, sebacee e peli. Il testicolo è ricoperto da una membrana sierosa, costituita da due placche: viscerale e parietale. Tra di loro c'è una cavità sierosa del testicolo a forma di fessura, contenente una piccola quantità di fluido sieroso.

I testicoli svolgono una duplice funzione: germinativa e intrasecretoria. La funzione germinale garantisce la formazione delle cellule germinali maschili: gli spermatozoi. La spermatogenesi - lo sviluppo delle cellule germinali - consiste di tre fasi: divisione, crescita, maturazione e avviene solo nei tubuli seminiferi contorti. Come notato sopra, la parete del tubulo seminifero contorto è costituita da cellule di supporto del Sertoli e da cellule germinali a vari stadi di maturazione. Le cellule germinali immature primarie sono chiamate spermatogoni, che dopo la maturazione diventano spermatociti. Il processo di maturazione dipende dalle cellule del Sertoli, che creano un ambiente nutriente e stimolante fornendo testosterone ed estrogeni necessari per la maturazione degli spermatozoi. Il processo di formazione dello sperma dura circa 70 giorni. Inoltre, i gameti estratti dai tubuli contorti sono immobili e non possono penetrare nella membrana dell'uovo.

La funzione intrasecretoria dei testicoli è la secrezione degli ormoni sessuali maschili - androgeni - da parte delle cellule interstiziali. L’ormone principale tra gli androgeni è il testosterone. Nel corpo, gli androgeni stimolano la sintesi proteica, la crescita muscolare e ossea. Sono responsabili delle caratteristiche sessuali maschili secondarie, formando il comportamento sessuale e l'aggressività. Per mantenere un comportamento maschile normale, la concentrazione soglia di testosterone nel sangue è di 1-2 ng/ml.

I testicoli funzionano per tutta la vita di un uomo. Negli uomini, la formazione e il rilascio degli spermatozoi è un processo continuo, che inizia con l’inizio della pubertà e continua per tutta la vita. Sebbene la secrezione di testosterone diminuisca con l’età, la normale spermatogenesi può continuare fino alla vecchiaia. Tuttavia, gli uomini che invecchiano sperimentano ancora la menopausa, durante la quale si notano cambiamenti atrofici nei testicoli, in particolare la graduale atrofia delle cellule interstiziali.

L'epididimo è un organo secretorio androgeno-dipendente che serve alla conduzione, all'accumulo e alla maturazione degli spermatozoi, che qui acquisiscono per la prima volta la motilità. Il processo continua per 5-12 giorni.

I vasi deferenti servono a trasportare gli spermatozoi dalla coda dell'epididimo all'ampolla dei vasi deferenti, dove si accumulano per un lungo periodo di tempo (mesi).

Le vescicole seminali sono organi secretori ghiandolari androgeno-dipendenti. La secrezione delle vescicole seminali è viscosa, grigio-biancastra, gelatinosa, dopo l'eiaculazione si liquefa nel giro di pochi minuti e costituisce circa il 50-60% del liquido seminale.

La ghiandola prostatica è un organo androgeno-dipendente che fornisce circa il 25-35% del plasma spermatico, aumenta il volume dell'eiaculato, partecipa alla sua liquefazione e attiva il movimento degli spermatozoi. Lo sperma o il liquido seminale è il prodotto combinato di tutte le ghiandole sessuali maschili. Contiene spermatozoi (in media 200-300mila per 1 ml) e una parte liquida. Uno spermatozoo normale è in grado di muoversi grazie alle curve del suo lungo flagello. I movimenti sono possibili solo in un ambiente leggermente alcalino. L’eiaculato risultante (2-3 ml di sperma rilasciato nel tratto genitale della donna durante un atto sessuale) trasforma l’ambiente vaginale in un ambiente leggermente alcalino, favorevole all’avanzamento degli spermatozoi.

L'uretra svolge tre funzioni: trattiene l'urina nella vescica, conduce l'urina durante la minzione e conduce il liquido seminale al momento dell'eiaculazione.

Il pene è un organo che, quando eccitato, è in grado di ingrandirsi e acquisire una densità significativa (stato di erezione), necessaria per inserirlo nella vagina della donna, eseguire movimenti di attrito e trasportare l'eiaculato alla cervice. L'erezione è un atto riflesso, che si basa sul riempimento dei corpi cavernosi con il sangue.

Il sistema riproduttivo maschile è un meccanismo complesso costituito da diversi organi: due testicoli, le loro appendici e i vasi deferenti. Il funzionamento corretto e armonioso del sistema riproduttivo è influenzato da un numero enorme di fattori, quindi è molto facile causare disturbi.

I testicoli sono solo un organo maschile. Sono rappresentati da due ghiandole del sistema endocrino che producono un ormone specifico: il testosterone. Normalmente i testicoli si trovano nello scroto e possono raggiungere i 4-6 cm di lunghezza e i 2-4 cm di larghezza. Oltre al fatto che sono responsabili della produzione dell'ormone, in essi maturano gli spermatozoi - gameti maschili. Dopo un certo tempo, lo sperma viene inviato alle appendici.

Ogni testicolo è accoppiato con la propria appendice: un tubo a forma di spirale lungo 6-8 cm. È qui che avviene la maturazione finale degli spermatozoi, che vi entrano dal testicolo. Le appendici sono una sorta di camera di stoccaggio; contengono lo sperma pronto per la fecondazione fino al momento dell'eiaculazione.

Durante l'eiaculazione, i gameti entrano nei vasi deferenti, dove sono saturi di secrezioni prostatiche. Ciò è necessario per mantenere il più a lungo possibile l'attività vitale e la capacità di fecondare l'ovulo di spermatozoi già completamente formati. L'eiaculato entra quindi nell'uretra e avviene l'eiaculazione.

La spermatogenesi è il processo di formazione e maturazione degli spermatozoi. Si attiva durante la pubertà e continua per il resto della vita di un uomo. La regolazione di questo processo avviene con l'aiuto di vari ormoni, che sono controllati da parti del cervello, vale a dire l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria. La ghiandola pituitaria maschile produce gli stessi ormoni di quella femminile: luteinizzanti e follicolo-stimolanti. LH e FSH svolgono la loro funzione specifica nella regolazione della spermatogenesi.

L'ormone luteinizzante è responsabile della produzione di testosterone, che stimola la formazione di nuove cellule germinali: i gameti maschili. Inoltre, il testosterone influenza la pubertà del ragazzo, la presenza di crescita dei capelli maschili e la crescita muscolare. L'ormone follicolo-stimolante regola l'ulteriore sviluppo dello sperma risultante e influenza l'attivazione di altri ormoni che prendono parte alla formazione di sperma sano.

Il processo di maturazione completa di uno spermatozoo dura circa 72 giorni. Per la maggior parte del tempo (circa 50 giorni) la cellula si sviluppa nel testicolo, poi si sposta gradualmente nell'epididimo, dove attende la maturazione finale. Nei testicoli gli spermatozoi sono stazionari, ma nelle appendici hanno già la capacità di muoversi. Al termine del rapporto sessuale, lo sperma lascia il pene attraverso l’apertura dell’uretra. Durante l’eiaculazione vengono rilasciati diversi milioni di gameti maschili.

Una volta nella vagina, gli spermatozoi iniziano a cercare attivamente la strada giusta per raggiungere l'ovulo e si muovono verso di esso con l'aiuto della coda. Nonostante il fatto che durante l'eiaculazione venga rilasciata un'enorme quantità di spermatozoi, solo uno può fecondare il gamete femminile. Altri gli apriranno la strada. Ciò è dovuto al fatto che la vagina ha un ambiente acido, che protegge dall'ingresso di batteri patogeni nel corpo. Ma oltre a questa proprietà benefica, uccide anche lo sperma. Pertanto, una parte dello sperma neutralizza l'acidità e una parte si muove attraverso la cervice nella sua cavità, e poi nelle tube di Falloppio fino all'uovo.

Dopo aver superato la barriera acida, gli spermatozoi affrontano un’altra difficoltà: la tortuosità e la presenza di più cavità nel sistema riproduttivo della donna. Pertanto, solo i più forti e resistenti riescono a raggiungere le tube di Falloppio e solo a uno di essi viene data la possibilità di fecondare l’ovulo di una donna.

Secondo la moderna classificazione per età, la gioventù è definita dall'età compresa tra 17 e 22 anni e, secondo V.I. Slobodchikova, è la fase finale della fase di personalizzazione. È nella sua giovinezza che una persona sceglie il proprio percorso di vita, decide la sua futura professione e, di regola, a questa età crea una famiglia.

Durante l'adolescenza, una persona sviluppa un sistema di idee su se stessa: avviene la formazione dell'autocoscienza e dell'immagine del proprio “io”. Questo periodo è importante nella sua vita successiva perché, indipendentemente dal fatto che un giovane valuti correttamente se stesso e il suo comportamento o meno, è la valutazione di se stesso che motiva le sue azioni, il suo comportamento in compagnia dei suoi amici e con con questa valutazione soggettiva entra nell'età adulta.

A seconda dell'educazione familiare in gioventù, viene stabilito un programma di comportamento futuro e maturità sociale, controllo personale, autogoverno, che aiuta ad aprire il proprio mondo interiore, a trasformarlo tenendo conto della propria percezione dell'ambiente, una tendenza compaiono l'introspezione e la necessità di sistematizzare e generalizzare la conoscenza di se stessi.

L'attuale fase di sviluppo sociale della società ha “spostato” i confini di tutte le età verso un inizio più precoce della maturità (non solo la maturità sociale, ma anche in relazione al comportamento sessuale degli adolescenti). Ad esempio, attualmente gli adolescenti ricevono il passaporto all’età di 14 anni (prima a 16); a 18 anni possono sposarsi. All'età di 16 anni diventano responsabili di reati gravi, ecc.

Consideriamo i processi di maturazione del sistema riproduttivo di ragazze e ragazzi nelle condizioni moderne dal punto di vista dell'indicatore di salute riproduttiva della popolazione adulta.

Sistema riproduttivo femminileè costituito da organi genitali esterni ed interni. Genitali esterni (parte genitale femminile esterna) includere l'area genitale e il clitoride. Zona genitale (pudendum femminium) fa parte del perineo - area delimitata anteriormente dalla fusione pubica, posteriormente - dall'apice del coccige, lateralmente - dalle tuberosità ischiatiche, ed è costituito dalle grandi e piccole labbra. Le grandi labbra limitano l'apertura genitale. Sopra le labbra c'è l'eminenza pubica, ricoperta di peli nelle donne mature. Le piccole labbra, situate all'interno delle grandi labbra e solitamente nascoste da esse, contengono ghiandole sebacee.

Clitoride ( clitoride)- un piccolo corpo allungato lungo fino a 3,5 cm, che giace all'estremità superiore delle piccole labbra. Composto da una testa (glande clitoride), corpi (corpo del clitoride) e gambe (crura clitoride), che sono attaccati ai rami inferiori delle ossa pubiche.

Gli organi genitali interni sono le ovaie, le loro appendici, le ovaie pericargee, le tube di Falloppio, l'utero, la vagina e i genitali esterni: le grandi e piccole labbra e il clitoride (Fig. 2.3).

Le ovaie producono, oltre alle cellule germinali femminili, anche ormoni sessuali, essendo organi di secrezione interna. Un embrione si sviluppa nell'utero al momento del concepimento. I restanti organi appartengono al tratto genitale escretore e all'apparato copulativo.

Ovaia (ovario) - ghiandola sessuale pari, corpo ovale piatto con una lunghezza media di 2,5 cm, l'ovaio si trova nella piccola pelvi. Il suo asse longitudinale corre verticalmente. L'ovaio è formato da un midollo costituito da tessuto connettivo, vasi e nervi che si ramificano in esso, nonché da una corteccia, che comprende un gran numero di follicoli ovarici primari. Dopo la nascita, la formazione dei follicoli primari si interrompe.

Una volta raggiunta la pubertà, i follicoli primari si trasformano in follicoli ovarici maturi - vescicolari (ovociti). Il processo di crescita del follicolo primario e la sua trasformazione in follicolo vescicolare si completa con la rottura di quest’ultimo e il rilascio dell’ovulo dall’ovaio nelle tube di Falloppio, dove matura (fino alla vescicola di Graaf). Il follicolo rilasciato si riempie di sangue, poi si restringe, si ricopre di tessuto connettivo cicatrizzato e si trasforma in un corpo luteo (corpo luteo). Quest'ultimo produce per qualche tempo l'ormone progesterone, quindi subisce uno sviluppo inverso. Le cellule del follicolo in crescita producono ormoni: gli estrogeni.

Riso. 2.3.Posizione degli organi genitourinari femminili nella cavità pelvica:

7 - legamento rotondo; 2 - ovaia; 3 - utero; 4 - vescia; 5 - sinfisi; 6 - uretra (uretra); 7 e 8 - piccole e grandi labbra; 9 - recesso vescicouterino; 10 - retto; 11 -vagina; 12 - collo

Epididimo ( epofrone) e periovarico ( paroforo) si trovano tra le foglie del legamento largo dell'utero. L'appendice si trova lungo il bordo tubarico dell'ovaio, è costituita da dotti trasversali e un condotto longitudinale che si collega all'estremità tubarica dell'ovaio. Il periovario è un corpo piccolo e rudimentale costituito da tubuli contorti.

Ovidotto (tuba uterina)- una formazione tubolare accoppiata lunga circa 10-12 cm, attraverso la quale l'uovo viene rilasciato nell'utero. Le pareti della tuba di Falloppio sono costituite da quattro strati: la mucosa, raccolta in pieghe longitudinali e rivestita da un epitelio prismatico ciliato monostrato; membrana muscolare, costituita da uno strato interno rotondo e longitudinale esterno di muscoli lisci; base sottosierosa e membrana sierosa.

Utero ( utero) - un organo muscolare a forma di pera spaiato progettato per lo sviluppo dell'embrione durante la fecondazione dell'uovo, nonché per la rimozione del feto durante il parto. Collo

L'estremità inferiore dell'utero è collegata alla vagina. Il punto in cui il corpo dell'utero passa nella cervice è il più stretto ed è chiamato istmo dell'utero. (istmo uterino).

La mucosa dell'utero cambia ciclicamente in connessione con le mestruazioni, durante le quali lo strato superiore (funzionale) della mucosa viene rifiutato. Dopo la fine delle mestruazioni, la mucosa viene rapidamente ripristinata.

Vagina ( vagina) - tubo del tessuto muscolo-connettivo, lungo mediamente 8 cm, la cui estremità superiore è attaccata alla superficie esterna della cervice, mentre l'estremità inferiore penetra nel diaframma urogenitale e si apre nella fessura genitale con un foro ostio vaginale.

Fasi dello sviluppo sessuale femminile. Il periodo della pubertà dura circa 10 anni, i suoi limiti di età sono considerati 7-17 anni. Durante questo periodo termina lo sviluppo fisico del corpo femminile, matura il sistema riproduttivo e si formano i caratteri sessuali secondari.

Il sistema riproduttivo delle donne raggiunge la sua attività funzionale ottimale all'età di 16-17 anni, quando il corpo è pronto per la riproduzione. All'età di 45 anni, la funzione generativa svanisce, all'età di 55 anni, la funzione ormonale del sistema riproduttivo. Pertanto, nel corso dell'evoluzione umana, la durata dell'attività funzionale del sistema riproduttivo è geneticamente codificata per un'età ottimale per concepire, generare e nutrire un bambino.

La pubertà in una ragazza consiste in una serie di cambiamenti, a seguito dei quali il corpo si trasforma nel corpo di una donna matura, capace di riprodursi, nutrirsi e allevare la prole.

Il processo fisiologico dello sviluppo sessuale è diviso in diversi periodi. A 7-9 anni di età (periodo prepuberale), nell'ipotalamo si forma un ormone rilasciante, l'ormone luteinizzante (RH-LH); il suo rilascio è insignificante e sporadico. La secrezione degli ormoni gonadotropici della ghiandola pituitaria - LH e FSH - ha il carattere di emissioni acicliche individuali. La secrezione di estradiolo da parte delle gonadi è molto insignificante, ma funziona il meccanismo di feedback negativo.

A 10-13 anni (la prima fase della pubertà), il processo di maturazione delle strutture ipotalamiche si intensifica, si forma una connessione tra le cellule che secernono ormoni di rilascio: ormoni di rilascio di somato, cortico e tireotropina. La secrezione di LH-RG diventa ritmica e si stabilisce un ritmo quotidiano di emissioni di LH-RG. Di conseguenza, aumenta la sintesi delle gonadotropine, le cui emissioni diventano anche ritmiche. Un aumento del rilascio di LH e FSH stimola la sintesi degli estrogeni nelle ovaie. Il raggiungimento di un certo livello elevato di estradiolo nel sangue serve come segnale per un potente rilascio di gonadotropine, che completa la maturazione del follicolo e il rilascio dell'ovulo. La prima mestruazione completa la prima fase della pubertà.

I principali ormoni responsabili del ciclo mestruale sono: l'ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH), secreto dall'ipotalamo; FSH e LH secreti dalla ghiandola pituitaria anteriore; L'estradiolo e il progesterone sono i principali steroidi prodotti nelle ovaie.

A 14-17 anni (seconda fase della pubertà) si completa la maturazione delle strutture ipotalamiche che regolano la funzione del sistema riproduttivo. Durante questo periodo si stabilisce un ritmo stabile della secrezione RH-LH e le sue emissioni diventano più frequenti e si verificano ogni 70-100 minuti. Questo ritmo è chiamato orologio. Il tipo quotidiano di rilascio di RH-LH è la base per il controllo della funzione gonadotropa dell'adenoipofisi.

In risposta al rilascio ritmico di RG-LH, aumenta il rilascio di LH e FSH, che porta ad un aumento della sintesi di estradiolo nelle ovaie. Il corso del periodo fisiologico della pubertà avviene in una sequenza rigorosamente definita. Così, nel periodo prepuberale, inizia uno scatto di crescita, compaiono i primi segni di femminilizzazione della figura, i fianchi si arrotondano a causa dell'aumento della quantità e della ridistribuzione del tessuto adiposo, si forma il bacino femminile, il numero di strati epiteliali nella vagina aumenta, dove compaiono cellule di tipo intermedio.

Nella prima fase della pubertà (10-13 anni), le ghiandole mammarie si ingrandiscono - telarca, nelle cellule dell'epitelio vaginale si verifica la picnosi nucleare, la flora vaginale cambia e i peli pubici iniziano a crescere - puberche. Questo periodo termina con l'inizio della prima mestruazione - menarca (all'età di circa 13 anni), che coincide con la fine della rapida crescita corporea in lunghezza.

Nella seconda fase della pubertà (14-17 anni), le ghiandole mammarie e i peli sessuali completano il loro sviluppo, l'ultima a terminare è la crescita dei peli delle ascelle, che inizia all'età di 13 anni. Il ciclo mestruale diventa ovulatorio, la crescita della lunghezza del corpo si ferma e finalmente si forma il bacino femminile.

L'allargamento dell'utero avviene a otto anni, ma è particolarmente intenso a 10-11 anni. A 12-13 anni si forma un angolo tra il corpo e la cervice, l'utero occupa una posizione fisiologica nella piccola pelvi e il rapporto tra cervice e corpo dell'utero diventa 3:1. L'aumento delle dimensioni delle ovaie è un processo graduale: l'aumento della loro massa a 10-12 anni coincide con un aumento del volume dei follicoli.

Lo sviluppo delle caratteristiche secondarie e la femminilizzazione della figura avvengono sotto l'influenza degli ormoni ovarici e degli androgeni surrenalici. La crescita accelerata è influenzata anche dagli steroidi sessuali che hanno un effetto anabolico; androgeni, che accelerano la crescita scheletrica, ed estrogeni, che provocano la maturazione del tessuto osseo e l'ossificazione delle zone di crescita delle ossa tubulari.

Il momento dell'inizio e il decorso della pubertà sono influenzati da molti fattori, che solitamente sono suddivisi in interni ed esterni.

I primi includono fattori ereditari, costituzionali, stato di salute e peso corporeo. Il menarca si verifica quando il peso corporeo raggiunge (48,5±0,5) kg, quando lo strato di grasso costituisce il 22% del peso corporeo totale (vedi :). Il metabolismo degli estrogeni e la loro sintesi extragonadica avvengono nel tessuto adiposo, il che porta ad un aumento del livello di estrogeni coinvolti nel processo di femminilizzazione.

I fattori esterni che influenzano l'inizio e il decorso della pubertà includono: clima (illuminazione, altitudine, posizione geografica) e nutrizione (contenuto sufficiente di proteine, grassi, carboidrati, ME e vitamine negli alimenti).

Il corso della pubertà è influenzato da malattie come patologie cardiache, aggravate dalla sua insufficienza, malattie gastrointestinali con malassorbimento, disturbi del fegato e dei reni.

La prima ovulazione è il periodo culminante della maturazione, ma non significa ancora la pubertà, che avviene all'età di 17-18 anni, quando non solo il sistema riproduttivo, ma anche l'intero corpo della donna è formato e pronto per il concepimento, la gravidanza, e parto.

Insieme allo sviluppo fisico, durante la pubertà avviene una ristrutturazione dello stato mentale, del livello di coscienza e della forma principale di attività mentale. Gli aspetti principali della personalità - razionale, volitivo ed emotivo - subiscono cambiamenti significativi durante questo periodo. Nella prima metà della pubertà si osserva disarmonia delle emozioni, loro instabilità, opposizione agli adulti e maleducazione ingiustificata.

Dopo i 15 anni i processi che caratterizzano la sfera emotiva si equilibrano, la memoria e l’attenzione raggiungono il massimo livello e si apprendono stereotipi comportamentali legati all’appartenenza al proprio genere. In generale, le ragazze sono caratterizzate da un adattamento flessibile alle circostanze circostanti, pazienza e diligenza. Le ragazze nell'adolescenza sono caratterizzate da forti sbalzi d'umore e da un'insufficiente capacità di sviluppare in modo costruttivo le proprie capacità.

In alcuni adolescenti vengono identificate reazioni comportamentali patologiche che si sviluppano sulla base di prerequisiti biologici e socio-psicologici. In questo momento vengono spesso acquisite e talvolta rafforzate cattive abitudini (fumo, tossicodipendenza, abuso di alcol), che influiscono negativamente sulla salute somatica e riproduttiva delle ragazze. Tutto ciò riduce le capacità adattative del corpo e aggrava le malattie croniche.

Il corso della pubertà fisiologica avviene in una sequenza rigorosamente definita. Il periodo di sviluppo delle ghiandole mammarie inizia a 9-10 anni (telarca) e termina a 15 anni. La crescita dei peli sessuali (pubarca) inizia a 11-12 anni e termina entro i 15-16 anni; 6-12 mesi dopo il pubarca, la crescita dei peli avviene sotto le ascelle. L'età media del menarca (prima mestruazione) è di 13 anni ± 1 anno e 1 mese. Il grado di sviluppo dei caratteri sessuali secondari è espresso dalla formula A.V. Stavitskaja:

MaRAHMe,

Dove mamma - ghiandola mammaria; R - peli pubici; Ah - crescita dei capelli nella zona ascellare; Mah- l'età della ragazza alla prima mestruazione.

Nel determinare il grado di sviluppo sessuale, ogni segno viene misurato in punti con il corrispondente fattore di correzione: 1.2 - per Mamma; 0,3 - per R; 0,4 - per OH; 2.1 - per Mah. Si distinguono i seguenti livelli:

• Ma: Ma 0 - la ghiandola mammaria non è ingrandita, il capezzolo è piccolo, non pigmentato; Massimo - la ghiandola è leggermente sporgente, aumento del diametro e gonfiore del capezzolo in assenza della sua pigmentazione; Mamma 2- la ghiandola mammaria è di forma conica, il capezzolo non si solleva, l'isola non è pigmentata; mamma - i seni giovanili sono di forma rotonda, il capezzolo si innalza sopra l'isola pigmentata; Ma 4- forma e dimensione del seno tipiche di una donna matura;
• R: R 0 - mancanza di capelli; Rx- la presenza di singoli capelli; R2- la presenza di peli folti e lunghi, localizzati principalmente nella parte centrale del pube; R3- la presenza di peli folti e ricci lungo l'intero triangolo pube e labbra;
• Ah: Ah 0 - mancanza di capelli; Ah x- la presenza di singoli peli lisci; Lx2 - la presenza di peli folti e lunghi nella parte centrale dell'ascella; Ah3- distribuzione di peli spessi e ricci su tutta l'ascella;
• Io: Io 0- mancanza di mestruazioni; Pelliccia - menarca nell'anno dell'esame; Io 2- mancanza di un ritmo stabile delle mestruazioni; Io 3- la presenza di un ritmo stabile delle mestruazioni.

Un operatore sanitario può fare affidamento sugli standard di pubertà presentati nella tabella. 2.1 (secondo il libro: ).

Tabella 2.1

Standard di sviluppo sessuale

	sviluppo normale
			Ritardo	Avanzare
	Da Ma () R 0 Ah () Io () Prima Ma 2 P x Ax 0 Me 0
	Da Ma x R (] Ax 0 Me () Prima Ma 2 P x Ax 0 Me 0	Da 1.2 a 2.7
	Da Ma x R (] Ah () Io () Prima Ma 3 R 3 Ah 2 Me 3	Da 1.2 a 7.0
	Da Mamma2 R2Ah 2 Io 0 Prima Ma3R3Ah2Em3	3.0-11.6
	Da Ma 3 R 2 Ah 2 Me () Prima Ma 3 P 3 Ah 3 Me 3	5.0-12.0
	Da Ma 3 R 3 Ah 2 Me 3 Prima Ma 3 P 3 Ah 3 Me 3

Il completamento dello sviluppo sessuale è accompagnato dall'attivazione della secrezione ormonale e del comportamento sessuale; il periodo della pubertà inizia quando la ragazza è pronta per la funzione riproduttiva.

Organi genitali maschili (organi genitali maschili) includono le ghiandole sessuali - i testicoli con le loro membrane, i vasi deferenti con le loro membrane, le vescicole seminali con i dotti eiaculatori, la ghiandola prostatica, le ghiandole bulbose dell'uretra e del pene (Fig. 2.4 (secondo il libro :) ).

Riso. 2.4.

1 - vescia; 2 - sinfisi; 3 - prostata; 4 - corpo cavernoso del pene; 5 - parte spugnosa dell'uretra maschile (uretra maschile); b - uretra (uretra); 7 - glande del pene; 8 - testicolo; 9 - retto; 10 - dotti deferenti; 11 - seme

Testicolo ( testicolo) - la gonade accoppiata maschile - svolge due funzioni principali nel processo di riproduzione: gli spermatozoi vengono prodotti e maturano in essi (spermatogenesi) e avviene la sintesi e la secrezione degli ormoni sessuali (steroidogenesi).

La steroidogenesi (funzione endocrina) consiste nella sintesi e nel rilascio di ormoni androgeni che controllano l'aspetto, lo sviluppo e il mantenimento delle caratteristiche sessuali maschili, nonché nella sintesi di una quantità minima di estrogeni, che influenzano la produzione di spermatozoi che garantiscono la fertilità maschile.

La spermatogenesi e la steroidogenesi avvengono in due sezioni morfologicamente e funzionalmente diverse dei testicoli: quella tubolare, costituita dai tubuli seminiferi, e quella interstiziale, cioè quella interstiziale. spazio situato tra i tubuli seminiferi. La produzione di sperma normale è possibile solo se entrambe le sezioni sono preservate e dipende dalla funzione delle strutture ipotalamo-ipofisarie.

L'interstizio del testicolo produce le cellule più importanti: le cellule di Leydig, che servono come fonte di testosterone nei testicoli.

La spermatogenesi avviene nella sezione tubulare. Questa sezione contiene cellule germinali e due tipi di cellule somatiche: cellule periocanalicolari e del Sertoli. Si ritiene che le cellule del Sertoli organizzino il processo di spermatogenesi.

I testicoli si trovano all'esterno della cavità addominale, nello scroto, e quindi quest'ultimo svolge un ruolo importante nella regolazione e nel mantenimento della temperatura locale di due o tre gradi al di sotto della temperatura corporea. Ciò è necessario per il passaggio della normale spermatogenesi, che è molto sensibile all'ipertermia.

Il testicolo è ricoperto da una fitta tunica albuginea ( tunica albuginea), formando una compattazione lungo il suo bordo posteriore - il mediastino del testicolo, da cui si estendono i setti nella sostanza del testicolo, dividendo la ghiandola in 250-300 lobuli. Ciascun lobulo contiene da uno a tre tubuli seminiferi altamente contorti. In totale, il testicolo umano contiene circa 600 tubuli seminiferi, la cui lunghezza varia da 30 a 80 cm.

Epididimo (epididimo ( epididimo)) - un sistema di tubuli pieni di sperma maturo, pronto per la fecondazione. In media, in ciascun epididimo vengono immagazzinati 150-200 milioni di spermatozoi. Lo sperma attraversa l'epididimo umano entro circa 1 settimana. Il tempo di transito non dipende dall'età dell'uomo, ma dalla frequenza delle eiaculazioni (più frequenti sono le eiaculazioni, meno tempo impiega a passare).

Prostata (prostata/ghiandola prostatica) - organo spaiato, è costituito da 30-60 ghiandole prostatiche, il cui epitelio produce una secrezione liquida biancastra, che fa parte dello sperma.

Ghiandole di Cooper (bulbouretrali) ( ghiandola bildourethralis) Producono una secrezione che protegge la mucosa dell'uretra dall'effetto irritante dell'urina e si aprono nel lume dell'uretra.

Pene (pene)è formato da due corpi cavernosi (corpus cavernosompenis) e una spugna (corpo spugnoso del pene). Distingue la radice (pene radicolare), corpo (corpo del pene) e testa (glande). L'uretra si apre sulla testa del pene (uretra).

Il corpo cavernoso e spongioso sono costituiti da sostanza spugnosa e si riempiono di sangue durante l'erezione. La pelle nella zona del glande forma una piega: il prepuzio, collegata da un frenulo alla superficie inferiore del glande.

Fasi dello sviluppo sessuale negli uomini. Il sistema riproduttivo maschile è un sistema dinamico multicomponente che ha una funzione riproduttiva speciale. Questa funzione comprende due aree molto importanti: la gametogenesi e la steroidogenesi, che vengono svolte dal principale organo anatomico del sistema riproduttivo maschile: i testicoli.

Le componenti riproduttive e ormonali della gonade maschile si sviluppano in chiara antifase e durante i periodi di età in cui il volume specifico dei tubuli seminiferi aumenta intensamente, il volume specifico del tessuto interstiziale, di conseguenza, diminuisce e viceversa.

La pubertà nei ragazzi avviene in più fasi. Dopo la nascita i testicoli contengono solo spermatogoni. A sei o sette anni inizia la loro trasformazione; il contenuto degli ormoni gonadotropici e sessuali nel sangue non cambia. Dopo l'inizio della proliferazione attiva degli spermatogoni e la loro trasformazione in spermatociti, che danno origine alla spermatogenesi, il corpo del ragazzo entra nella pubertà. Il primo segno clinico dell'inizio della crescita e dello sviluppo sessuale di un ragazzo si verifica all'età di 11-12 anni ed è caratterizzato da un ingrossamento dei testicoli, la cui crescita è dovuta all'inizio di processi attivi di divisione delle cellule germinali .

Nel ciclo della spermatogenesi, le cellule germinali attraversano tre fasi (mitotica, meiotica e spermiogenesi) prima di trasformarsi in uno spermatozoo maturo capace di fecondazione. La durata del ciclo di spermatogenesi nell'uomo è di 64 ± 2 giorni. Questo processo non può essere accelerato o prolungato con l'aiuto di farmaci, in particolare di ormoni.

La pubertà nei ragazzi avviene uno o due anni dopo rispetto alle ragazze. Lo sviluppo intensivo degli organi genitali e dei caratteri sessuali secondari inizia all'età di 10-11 anni. Innanzitutto aumenta rapidamente la dimensione dei testicoli, le ghiandole sessuali maschili accoppiate, in cui si formano gli ormoni sessuali maschili, che hanno un effetto generale e specifico.

Lo sviluppo postnatale delle gonadi maschili è caratterizzato innanzitutto da cambiamenti nel volume dei tubuli seminiferi e del tessuto interstiziale.

Alla nascita, il diametro dei tubuli seminiferi (cordoni senza lume) è in media di 60 micron. Dai quattro ai nove anni, nei tubuli appare un lume, il diametro aumenta fino a 70 micron e acquisiscono un carattere tortuoso. Al momento della pubertà compaiono spermatogoni ipertrofici con un grande nucleo, ma fino a 10 anni il testicolo è caratterizzato da segni di infantilità.

All'età di 13-15 anni, le cellule riproduttive maschili iniziano a essere prodotte nelle gonadi maschili: gli spermatozoi che, a differenza degli ovuli che maturano periodicamente, maturano continuamente. A questa età, la maggior parte dei ragazzi sperimenta sogni bagnati: l'eiaculazione spontanea, che è un normale fenomeno fisiologico. Con l'avvento dei sogni bagnati, il loro tasso di crescita aumenta notevolmente: il "terzo periodo di estensione", rallentando da 15-16 anni. Circa un anno dopo lo scatto di crescita, si verifica il massimo aumento della forza muscolare.

Intorno ai 14-15 anni inizia un periodo di forte aumento delle dimensioni dei testicoli, dello scroto e del pene. Questo periodo è caratterizzato da un graduale aumento della secrezione di androgeni testicolari. La voce "si rompe" (mutazione), la cartilagine tiroidea della laringe (pomo d'Adamo) aumenta, la crescita dei peli avviene sotto l'ascella e sul viso e il desiderio sessuale si risveglia. Nel corso di 3-4 anni (entro i 17-18 anni), si stabilisce gradualmente la spermatogenesi attiva. Allo stesso tempo, la secrezione di testosterone (il principale ormone maschile) raggiunge il massimo durante la pubertà, sebbene il suo valore sia significativamente inferiore rispetto a quello di un uomo adulto. In questo momento si stabilisce la relazione ipotalamo-ipofisi-gonadi, caratteristica del corpo maschile adulto.

I genitali esterni assumono un aspetto completo. Allo stesso tempo, lo sviluppo del sistema riproduttivo è ancora in corso e raggiunge il suo massimo tra i 26 ei 35 anni.

I principali cambiamenti caratteristici della pubertà sono: esplosione della crescita, maturazione ossea che porta alla chiusura delle cartilagini epifisarie e sviluppo dei caratteri sessuali secondari.

Lo sviluppo osseo è più strettamente correlato alla pubertà che all’età cronologica o alla crescita corporea. Per questo motivo l’inizio della pubertà differisce nella correlazione tra età cronologica ed età ossea. Pertanto, all'età di 13 anni, la comparsa del primo osso sesamoide del pollice coincide con l'inizio della pubertà. Se l’età ossea è due anni avanti rispetto all’età cronologica, allora l’inizio della pubertà sarà segnato due anni prima, cioè a 11 anni. A questo proposito, la data della pubertà può essere determinata dall'età ossea. Nello stesso periodo si osserva una crescita brusca e sproporzionata in lunghezza degli arti, dei palmi e dei piedi.

Un ragazzo diventa sessualmente maturo tra i 17 e i 20 anni. Durante la pubertà la differenza ormonale tra un bambino e un individuo sessualmente maturo non è solo quantitativa, ma anche qualitativa, poiché nel testicolo del bambino predominano alcuni processi metabolici.

La pubertà nei ragazzi è il risultato di importanti trasformazioni del corpo, determinate dallo sviluppo della maturazione somatico-sessuale e mentale dell'individuo che acquisisce la capacità di riprodursi. Questi cambiamenti avvengono nel corpo in un periodo di circa cinque anni e terminano con la comparsa della fertilità, che dipende da un sufficiente contenuto di estrogeni. Con una mancanza di estrogeni nel corpo, gli uomini sessualmente maturi diventano sterili.

Il processo della pubertà termina con la formazione delle funzioni spermatogeniche e steroidogene, l'acquisizione di un fisico e di un comportamento maschili.

La pubertà è un processo geneticamente determinato di trasformazione del corpo di un bambino in un adulto capace di riprodursi. In senso lato, il raggiungimento della pubertà comprende non solo un processo fisiologico, ma anche un adattamento sociale.

Attualmente, l'età media della pubertà nelle ragazze varia dagli 8 ai 13 anni e nei ragazzi dai 9 ai 14 anni.

I tempi dell’inizio della pubertà sono significativamente influenzati dal sesso, dalla razza, dalla predisposizione ereditaria, dai fattori ambientali, dallo stato nutrizionale e dallo stato socioeconomico del bambino. Ad esempio, l’obesità e l’apporto esogeno di ormoni possono svolgere un ruolo sfavorevole.

Fisiologia dello sviluppo sessuale

Le gonadi maschili e femminili sono formate da un rudimento indifferenziato. Lo sviluppo delle gonadi in entrambi i sessi nelle fasi iniziali procede allo stesso modo (stadio indifferente). Il gene che determina la differenziazione delle gonadi secondo il tipo maschile è localizzato sul cromosoma Y.

La base per lo sviluppo degli organi genitali interni sono i dotti Wolffiani (nei ragazzi) e Mulleriani (nelle ragazze).

La formazione dei genitali esterni del feto maschio inizia dall'ottava settimana del periodo intrauterino e avviene sotto l'influenza del diidrotestosterone, formato dal testosterone nei testicoli fetali. Gli androgeni sono necessari per la differenziazione degli anlage embrionali secondo il tipo maschile. Le cellule di Leydig, che producono androgeni, funzionano sotto l'influenza della gonadotropina corionica placentare. Il tubercolo genitale forma il pene e le pieghe genitali esterne formano lo scroto. A 18-20 settimane di sviluppo intrauterino, termina la formazione dei genitali esterni di tipo maschile, sebbene il processo di abbassamento dei testicoli nello scroto avvenga molto più tardi, entro 8-9 mesi di gestazione. Dopo la nascita, la produzione di testosterone viene stimolata dalle gonadotropine ipofisarie.

Quando si forma un organismo femminile, dal terzo superiore dei dotti mulleriani si sviluppano le tube di Falloppio; la parte centrale dei dotti si fonde per formare il corpo e la cervice. I dotti di Wolff regrediscono.

Dalla 12a alla 20a settimana del periodo intrauterino si formano la vagina, il clitoride, le grandi e le piccole labbra, il vestibolo della vagina con l'apertura esterna separata dell'uretra e l'ingresso della vagina. Nel feto femminile la differenziazione dei genitali esterni avviene indipendentemente dallo stato delle gonadi.

Il meccanismo scatenante della pubertà associato all’attivazione del sistema neuroendocrino non è attualmente sufficientemente chiaro. Tuttavia, è noto che questo processo viene avviato dalla secrezione pulsata dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (LH-RH) da parte dei neuroni situati nei nuclei dell'ipotalamo. Lo sviluppo dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi (gonadostato) avviene durante l’intero periodo della vita di un bambino, a partire da quello intrauterino.

In un neonato, la regolazione ipotalamo-ipofisi-gonadi è completamente formata. Nei ragazzi questo sistema funziona fino a 6-12 mesi, nelle ragazze fino a 2-3 anni di vita. Segue poi un lungo periodo (fino alla pubertà) della sua oppressione: la “pausa giovanile”. La secrezione di polso di LH-RH bruscamente diminuisce. Nonostante il basso contenuto di steroidi sessuali nel sangue, questo periodo è critico per lo sviluppo sessuale precoce (PPD) di origine centrale.

Entro la fine della "pausa giovanile" - 6-7 anni nelle ragazze e 8-9 nei ragazzi - gli androgeni surrenalici iniziano ad essere sintetizzati intensamente, causando lo sviluppo della crescita secondaria dei peli (pubici e ascellari) nelle ragazze. Nei ragazzi questo ruolo è svolto principalmente dagli androgeni di origine testicolare. Questo periodo che precede la pubertà è chiamato fase adrenarca.

La formazione finale del gonadostato avviene durante la pubertà. L'attivazione del generatore di secrezione di impulsi LH-RH stimola la produzione dell'ormone luteinizzante (LH) e dell'ormone follicolo-stimolante (FSH) della ghiandola pituitaria, necessari per la formazione degli steroidi gonadici - androgeni ed estrogeni. La regolazione di questo sistema durante l'età riproduttiva si basa sul principio del feedback tra questi ormoni.

Nei ragazzi, il principale ormone della pubertà è il testosterone, che viene secreto dalle cellule di Leydig nei testicoli e in parte nella corteccia surrenale. Il testosterone stesso è inattivo. Negli organi bersaglio, con l'aiuto dell'enzima 5α-reduttasi, viene convertito nella forma attiva: diidrotestosterone. La crescente produzione di androgeni da parte dei testicoli ingranditi provoca lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie (abbassamento e abbassamento della voce, crescita di peli di tipo maschile sul viso e sul corpo, trasformazione dei peli vellus in peli terminali, aumento della secrezione di sudore e un cambiamento nel suo odore, aumento delle dimensioni del pene, pigmentazione e sviluppo della piegatura della pelle dello scroto, pigmentazione dei capezzoli, formazione di un viso e di uno scheletro di tipo maschile, aumento delle dimensioni della prostata), regola la spermatogenesi e il comportamento sessuale.

Le ovaie producono due ormoni principali che hanno il maggiore impatto sulla condizione e sul funzionamento del sistema riproduttivo femminile: estradiolo e progesterone.

Gli estrogeni sono il nome collettivo generale di una sottoclasse di ormoni steroidei prodotti principalmente dall'apparato follicolare delle ovaie nelle donne. Gli estrogeni vengono prodotti in piccole quantità anche dai testicoli negli uomini e dalla corteccia surrenale in entrambi i sessi. Sono stati isolati più di 30 tipi di estrogeni da vari fluidi biologici umani, tre dei quali sono considerati i principali: estrone (E 1), 17-β-estradiolo (E 2) ed estriolo (E 3). L'estradiolo e una parte dell'estrone vengono sintetizzati nelle ovaie. L'estrone e l'estriolo si formano principalmente nel fegato dall'estradiolo, così come in altri tessuti dagli androgeni, principalmente dall'androstenedione. La sintesi degli estrogeni nei follicoli è regolata dall'FSH.

Segni dell'inizio della pubertà

Come accennato in precedenza, la pubertà viene avviata dalla natura pulsata della secrezione di LH-RH. Nei ragazzi, il primo segno dell'inizio della pubertà è l'ingrossamento dei testicoli. I testicoli nel periodo da 1 anno all'inizio della pubertà quasi non cambiano di dimensioni, la lunghezza è 2-2,5 cm, il volume< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

I testicoli hanno due funzioni principali: la produzione di ormoni e la produzione di sperma, la prima inizia prima e stimola il secondo. Già un anno dopo l'inizio della pubertà è possibile rilevare spermatozoi nelle urine del mattino dei ragazzi (spermaturia). Il pene (pene) inizia a crescere poco dopo che i testicoli iniziano a crescere. Man mano che il pene cresce, si verificano erezioni, seguite da sogni bagnati. In media, i ragazzi raggiungono la fertilità potenziale entro i 13 anni e la fertilità completa entro i 14-16 anni.

Sotto l'influenza degli androgeni, la laringe cresce, le corde vocali si allungano e si ispessiscono, il che rende la voce più profonda. Un cambiamento nella voce di solito accompagna uno scatto di crescita nel corpo.

La crescita dei peli (adrenarca) inizia dal pube, subito dopo l'inizio della crescita dei testicoli. Apparendo in piccole quantità alla base del pene, i peli diventano gradualmente più spessi e occupano l'intero triangolo pubico, dopodiché si estendono alle cosce e lungo la linea alba fino all'ombelico. Poi, dopo diversi mesi e perfino anni, i peli cominciano a crescere sotto le ascelle, vicino all'ano, sul labbro superiore, vicino alle orecchie, attorno ai capezzoli e sul mento. La sequenza e la velocità di crescita dei capelli sono soggette a differenze individuali. Per tutta la vita, i peli continuano a crescere e diventano più spessi su braccia, gambe, petto, pancia e schiena.

Entro la fine della pubertà, i giovani sviluppano uno scheletro di tipo maschile: un bacino stretto e un cingolo scapolare relativamente largo.

La crescita delle ghiandole mammarie (telarca) è il primo segno di pubertà nelle ragazze e si osserva in media all'età di 10,5 anni. Innanzitutto, appare un piccolo nodulo doloroso sotto l'areola su uno o entrambi i lati. Dopo 6-12 mesi si comincia a notare una compattazione su entrambi i lati, aumenta di dimensioni, diventa più morbida e si estende oltre l'areola. Entro 2 anni, le ghiandole mammarie raggiungono dimensioni e forma mature e i capezzoli diventano chiaramente definiti. La dimensione e la forma delle ghiandole mammarie nelle ragazze presentano differenze individuali pronunciate.

I peli pubici compaiono pochi mesi dopo che le ghiandole mammarie iniziano a crescere. Nel 15% delle ragazze questo segno appare per primo. Inizialmente si tratta di peli singoli sulle labbra, che si diffondono al pube entro 6-12 mesi. Successivamente i peli crescono e ricoprono l'intero triangolo pubico. Sotto l'influenza degli estrogeni, l'epitelio vaginale si ispessisce e le cellule iniziano a esfoliare attivamente dalla sua superficie e la vascolarizzazione della vagina aumenta. I follicoli iniziano a crescere nelle ovaie.

Quando si esegue un esame ecografico durante questo periodo, è possibile vedere molte piccole cisti: follicoli. La prima mestruazione (menarca) si verifica solitamente 2 anni dopo l'inizio della crescita del seno.

Durante la pubertà, sotto l'influenza di alti livelli di estrogeni, le ossa del bacino crescono in larghezza, di conseguenza i fianchi si allargano. Il tessuto adiposo aumenta e alla fine della pubertà il volume del tessuto adiposo nelle ragazze è il doppio di quello dei ragazzi. Il grasso si deposita principalmente nell'area delle ghiandole mammarie, delle cosce, dei glutei, del cingolo scapolare e del pube.

Sviluppo sessuale prematuro

La PPD si riferisce alla comparsa dei sintomi puberali prima degli 8 anni nelle ragazze e dei 9 anni nei ragazzi. Questa patologia può essere causata da un disturbo del sistema gonadostatico a vari livelli. La maggior parte degli autori aderisce alla classificazione patogenetica della PPR.

Esistono forme vere o cerebrali della malattia, la cui patogenesi è associata alla secrezione pulsata prematura di LH-RH da parte dell'ipotalamo. L'aumento della sintesi di steroidi sessuali in questi casi è dovuto all'eccessiva produzione di ormoni gonadotropici ipofisari. Una caratteristica della vera PPD è che si presenta come isosessuale e i cambiamenti biologici nel corpo corrispondono agli stadi del normale sviluppo sessuale, ma a un ritmo accelerato. L'eccessiva secrezione di steroidi sessuali aumenta il tasso di crescita e favorisce la rapida chiusura delle cartilagini di crescita.

Le false forme (periferiche) di PPR, indipendenti dalla secrezione di gonadotropine, sono associate alla produzione eccessiva prematura di ormoni steroidei da parte di tumori delle gonadi e delle ghiandole surrenali, con sindrome di McCuen-Albright-Braitsev, testotossicosi. In questi casi, la sequenza delle fasi della pubertà è distorta. Le false forme della malattia possono trasformarsi spontaneamente in vere, che sono associate all'attivazione secondaria dell'asse ipotalamo-ipofisi.

Un gruppo speciale comprende le cosiddette forme di PPR indipendenti dalla gonadotropina, in cui l'attivazione autonoma delle gonadi è causata da malattie genetiche. Queste varianti della PPR presentano tutti i segni della pubertà avanzata: ingrossamento delle gonadi, crescita accelerata e maturazione ossea e formazione di caratteri sessuali secondari.

Ci sono pazienti con l'unico segno di pubertà prematura: sviluppo isolato della crescita secondaria dei capelli (pubarca prematura) e sviluppo isolato delle ghiandole mammarie (telarca prematuro). Queste sono forme incomplete di PPR.

Vera pubertà precoce

La causa della vera PPR può essere varie lesioni del sistema nervoso centrale (SNC) di natura non tumorale (organica, infiammatoria, ecc.), nonché l'impatto di fattori avversi nel periodo prenatale (traumi, ipossia, infezioni ). A questi bambini viene spesso diagnosticata la sindrome idrocefalica. La causa della PPR può essere la cisti aracnoidea del fondo del 3o ventricolo e della regione chiasmatico-sellare del cervello. Le cisti si formano durante l'embriogenesi, meno spesso - a causa di meningite, encefalite, lesioni cerebrali.

In alcuni pazienti con vera PPR, la causa della malattia non può essere identificata. In tali casi, escludendo le malattie organiche del sistema nervoso centrale, viene posta la diagnosi di forma idiopatica di PPR. Tuttavia, il miglioramento dei metodi di ricerca (l'uso della risonanza magnetica e computerizzata) del cervello consente di identificare più spesso la causa della forma cerebrale della PPR.

La natura costituzionale della PPR può essere assunta se, quando si raccoglie un'anamnesi, si scopre che la pubertà è iniziata nei parenti 2-3 anni prima.

I moderni metodi di esame consentono la visualizzazione precoce dei tumori del sistema nervoso centrale.

L'amartoma è una delle formazioni tumorali del sistema nervoso centrale più frequentemente rilevate nei bambini con vera PPR di età inferiore ai 3 anni. Un amartoma ipotalamico è un tumore benigno costituito da un accumulo di cellule nervose differenziate formatesi durante l'embriogenesi. Essenzialmente è la conseguenza di una malformazione del tessuto nervoso. La diagnostica intravitale è diventata possibile solo con l'introduzione nella pratica della risonanza magnetica.

La sindrome principale degli amartomi ipotalamici è la PPR, ciò è dovuto al fatto che le cellule neurosecretorie degli amartomi secernono LH-RH, che stimola la formazione di LH nella ghiandola pituitaria, seguita da un'eccessiva produzione di ormoni steroidei nelle gonadi. Va notato che la migrazione ridotta delle cellule embrionali che secernono LH-RH può portare all'ectopia di queste cellule, cioè possono trovarsi all'esterno dell'ipotalamo. Si ritiene che la PPR in questo caso si sviluppi attraverso un rilascio pulsatile endogeno di LH-RH da solo o in combinazione con i neuroni secernenti LH-RH dell'ipotalamo. Si presume che la PPR possa essere causata dall'azione indiretta di fattori gliali, inclusa la trasformazione del fattore di crescita alfa, che stimola la secrezione di GnRH nell'ipotalamo. La rimozione di un amartoma non inibisce lo sviluppo sessuale in tutti i casi. In questi pazienti, l'attivazione secondaria delle cellule astrogliali nei tessuti circostanti l'ipotalamo può causare un aumento della secrezione di LH-RH, preservando così la clinica PPR.

Nei bambini affetti da amartoma, la malattia si manifesta come una vera e propria PPR in tenera età. L'incidenza della malattia è la stessa nei ragazzi e nelle ragazze. I sintomi neurologici possono includere crisi epilettiche minori sotto forma di risate violente, perdita di memoria e aggressività.

La maggior parte dei tumori del chiasma e dell'ipotalamo nei bambini sono gliomi scarsamente differenziati. Nella regione soprasellare, gli astrocitomi vengono rilevati più spesso.

I gliomi del tronco cerebrale che causano PPR sono comuni nella neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di Recklinghausen). Questa malattia ha una modalità di trasmissione autosomica dominante e si manifesta con una frequenza di 1:3500 neonati.

Il fallimento del gene responsabile della sintesi della proteina neurofibromina provoca una crescita cellulare rapida e incontrollata. Il quadro clinico è caratterizzato da macchie pigmentarie sulla pelle che vanno dal marrone chiaro al marrone scuro. I neurofibromi sono piccole neoplasie benigne che si localizzano sulla pelle, sull'iride e sul sistema nervoso centrale. Sono caratteristici difetti ossei multipli. Il sintomo patognomonico di questa malattia è la presenza di macchie di pigmento sulla pelle di un colore café-au-lait più grandi di 0,5 cm.La patogenesi della PPR nei tumori benigni e nelle cisti del sistema nervoso centrale non è chiara, ma gli indicatori gonadostatici puberali sono stati rilevati nei pazienti. La particolarità di questo processo è che i sintomi neurologici (mal di testa, convulsioni, disturbi visivi e altri) precedono i sintomi della PPR.

La sindrome di Russell-Silver è caratterizzata da un complesso di anomalie ereditarie (presumibilmente di tipo autosomico recessivo): ritardo della crescita intrauterina e postnatale e disturbi della formazione scheletrica. Frequenza di occorrenza: 1:30.000 abitanti. I bambini nascono di bassa statura (fino a 45 cm) e di basso peso corporeo (1,5-2,5 kg) durante la gravidanza a termine. Nel corso degli anni persiste il ritardo della crescita, e quindi l'altezza finale nelle donne è inferiore a 150 cm, negli uomini - leggermente superiore a 150 cm Il peso corporeo negli adulti è normale o addirittura sovrappeso. Sono frequenti le anomalie dei genitali esterni: criptorchidismo, ipospadia, ipoplasia del pene, scroto. L'asimmetria del corpo (viso, busto, lunghezza delle gambe) è caratteristica. Il viso è di forma triangolare, pseudoidrocefalo, fronte ampia e ipoplasia della mascella inferiore, palato alto, spesso con una fessura, orecchie sporgenti. Clinodattilia del quinto dito per deviazione della falange distale, torace stretto, braccia corte, lordosi lombare. Si osservano spesso anomalie nella struttura del sistema urinario. L'intelligenza è solitamente normale. Lo sviluppo sessuale inizia a progredire a 5-6 anni di età ed è dipendente dalle gonadotropine. Livelli elevati di LH e FSH in un contesto di ipoglicemia sono tipici.

La sclerosi tuberosa (sindrome di Bourneville-Pringle) è una delle forme di facomatosi ed è caratterizzata da displasia neuroectomesodermica congenita con presenza di tumori benigni. Si verifica con una frequenza di 1:10.000 neonati, più spesso nei maschi. Presumibilmente, la malattia ha una modalità di trasmissione autosomica dominante. Le placche fibrose sono un segno obbligatorio di questa malattia. Nel cervello, la dimensione di queste placche varia da pochi millimetri a diversi centimetri. Possono essere singoli o multipli. A seconda della localizzazione, le placche provocano diversi sintomi clinici: mal di testa, vomito, diminuzione della vista, epilessia, parossismi convulsivi, idrocefalo, segni di PPR.

La vera PPR può essere causata da tumori che producono gonadotropina coriogonica umana (hCG) (tumori secernenti hCG). Questi includono tumori a cellule germinali del sistema nervoso centrale, epatoblastomi e altri tumori retroperitoneali. I tumori a cellule germinali si sviluppano da cellule germinali pluripotenti. Molti di questi tumori durante l'embriogenesi possono produrre hCG. Nel processo di migrazione interrotta, tali cellule possono svilupparsi non solo nelle gonadi, ma anche in altri organi e tessuti. I tumori a cellule germinali rappresentano il 3-8% di tutte le neoplasie maligne dell’infanzia e dell’adolescenza. Sono spesso associati a varie sindromi genetiche (sindrome di Klinefelter, atassia-telangectasia, ecc.).

I tumori maligni a cellule germinali sono 2-3 volte più comuni nelle ragazze, mentre i tumori intracranici sono 2-3 volte più comuni nei ragazzi. In quest'ultimo caso, la sindrome PPR, associata ad un'eccessiva secrezione di hCG, si associa a sintomi di diabete insipido, aumento della pressione intracranica, restringimento del campo visivo, emiparesi, ecc. I tumori a cellule germinali localizzati nel cervello sono intensamente vascolarizzati e quindi facilmente rilevabili mediante tomografia computerizzata con contrasto. I livelli di alfa-fetoproteina (AFP) e beta-hCG sono elevati nel siero e nel liquido cerebrospinale; i livelli di testosterone corrispondono alla pubertà. Viene rilevato un apparente aumento dei livelli di LH (a causa della reattività crociata immunologica tra hCG e LH). Tuttavia, il livello di LH non aumenta dopo la stimolazione con GnRH. Il livello di FSH è ridotto.

I testicoli ritenuti comportano il rischio di sviluppare tumori ai testicoli. Nel quadro clinico bisogna prestare attenzione al volume dei testicoli, che aumentano moderatamente e non corrispondono ai segni della pubertà. La ragione di questo fenomeno è che nei bambini il gonadostato rimane immaturo. Da due ormoni gonadotropinici (FSH e LH), le cellule tumorali testicolari producono LH, che iperplasia delle cellule di Leydig. Allo stesso tempo, le cellule del Sertoli, che necessitano dell'azione dell'FSH, rimangono intatte. Nei ragazzi, la PPD si sviluppa secondo uno schema isosessuale.

I tumori germinali si dividono in quelli che secernono beta-hCG e quelli che non secernono beta-hCG. Nella diagnosi dei tumori a cellule germinali, la determinazione dell'AFP e della beta-hCG gioca un ruolo importante. Uno dei marcatori di un processo tumorale maligno è l'antigene embrionale del cancro (CEA).

La chemioterapia svolge un ruolo di primo piano nel trattamento dei tumori a cellule germinali. La radioterapia ha un uso molto limitato ed è efficace nel trattamento dei disgerminomi ovarici. Il trattamento chirurgico è finalizzato alla rimozione del tumore primario.

L'epatoblastoma è un tumore maligno del fegato che si sviluppa da un anlage embrionale pluripotente. Il tumore si presenta solitamente come un nodulo giallo-biancastro che cresce nel tessuto epatico. Gli epatoblastomi si manifestano nei bambini prima dei 3 anni; dopo i 5 anni questa forma di tumore al fegato è molto rara. Le cause esatte dell’epatoblastoma non sono chiare. L'epatoblastoma può essere combinato con altri tumori infantili, ad esempio il tumore di Wilms (nefroblastoma). Un aumento del rischio di epatoblastoma si osserva nei bambini che hanno avuto l'epatite B durante il periodo neonatale, infestazione da elminti, poliposi del colon, disturbi metabolici - tirosinemia ereditaria, malattia da accumulo di glicogeno di tipo I, ecc. Nel periodo iniziale di sviluppo dell'epatoblastoma non ci sono sintomi pronunciati, la progressione è accompagnata da sintomi di intossicazione generale e (raramente) sintomi di PPR dovuti alla produzione di hCG da parte del tumore. L'epatoblastoma è un tumore in rapida crescita con un alto rischio di metastasi ematogene ai polmoni, al cervello, alle ossa e alla cavità addominale. Il trattamento dell'epatoblastoma è chirurgico e consiste nell'asportazione del tumore mediante epatectomia parziale. La prognosi di sopravvivenza per il 1° stadio della malattia per 2,5 anni è del 90% o più, per il 4° stadio è inferiore al 30%.

PPR indipendente dalle gonadotropine

Il quadro clinico della sindrome di McCune-Albright-Braitsev è costituito dai seguenti sintomi: pigmentazione asimmetrica della pelle marrone chiaro, che ricorda una mappa geografica; osteodisplasia fibrosa poliostotica; PPR e altre endocrinopatie. La malattia è descritta solo nelle ragazze.

Le cause dei disturbi endocrini nella sindrome di McCune-Albright-Braitsev sono causate da mutazioni della proteina Gs-alfa. La proteina mutante attiva l'adenilato ciclasi nei recettori LH e FSH sulle cellule ovariche, stimolando così la secrezione di estrogeni in assenza di ormoni gonadotropici. Si presume che le mutazioni Gs-alfa si verifichino nelle prime fasi dell'embriogenesi. Di conseguenza, si formano cloni di cellule che trasportano proteine ​​mutanti.

I primi segni della malattia sono associati alle caratteristiche macchie pigmentate marrone chiaro sulla pelle, presenti nel neonato o che compaiono durante il primo anno di vita.

La displasia fibrocistica si manifesta sotto forma di lesioni delle ossa tubolari lunghe. Le ossa modificate si deformano e si verificano fratture patologiche.

La PPR nella sindrome di McCune-Albright-Braitsev viene rilevata più spesso dopo il primo anno di vita e si verifica a ondate. Di norma, la prima manifestazione è il sanguinamento uterino. Vengono rilevati molto prima della comparsa del telarca e dell'adrenarca. Il sanguinamento uterino è causato da un aumento a breve termine dei livelli di estrogeni. Le ovaie sono di dimensioni normali, ma in esse si possono trovare grandi cisti follicolari persistenti. Alcuni pazienti hanno livelli elevati di ormoni gonadotropici. In questi casi si può parlare di vero PPR.

Altri disturbi endocrini includono gozzo eutiroideo nodulare, adenomi ipofisari (sindrome di Itsenko-Cushing, tireotossicosi e aumento dei livelli di altri ormoni).

La tossicosi da testosterone è causata da un'eccessiva secrezione non regolamentata di testosterone da parte delle cellule iperplastiche di Leydig. È una malattia familiare, autosomica dominante, a penetranza incompleta, che colpisce i maschi. La produzione eccessiva di testosterone è causata da una mutazione puntiforme nel gene del recettore LH. I geni mutanti causano l'attivazione intracellulare del metabolismo delle cellule di Leydig in assenza di LH.

I caratteri sessuali secondari compaiono solitamente intorno ai 3-5 anni di età e i primi sintomi di androgenizzazione possono essere osservati già a 2 anni di età. Il timbro della voce cambia, sono caratteristici il fisico maschile, l'acne vulgaris, l'ingrandimento del pene, le erezioni, la crescita e la maturazione dello scheletro accelera. Il volume dei testicoli aumenta, ma non corrisponde al grado di androgenizzazione. Il quadro clinico della testotossicosi è simile alla vera PPR.

Quando si esamina il gonadostato, vengono rilevati alti livelli di testosterone con livelli prepuberali di LH e FSH. Non vi è alcuna reazione di LH e FSH al test con luliberina (LH-RH), così come la secrezione spontanea pulsata di LH, caratteristica del periodo della pubertà.

Una biopsia testicolare rivela tubuli seminiferi contorti ben sviluppati, un eccesso di cellule di Leydig mature e cellule germinali a diversi stadi della spermatogenesi. In alcuni tubuli seminiferi contorti vengono rilevate cellule germinali in degenerazione. Negli adulti i risultati del test GnRH sono normali; Alcuni pazienti con danni all'epitelio spermatogeno presentano livelli elevati di FSH. Nella maggior parte degli uomini con testotossicosi familiare, la fertilità non è compromessa.

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V. V. Smirnov 1 Dottore in Scienze Mediche, prof
AA Nakula

GBOU VPO RNIMU loro. N. I. Pirogov Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca