Spasmofilia nei bambini. Convulsioni affettive respiratorie

) è una condizione patologica caratterizzata da un aumento dell'eccitabilità neuromuscolare e da una tendenza alle convulsioni cloniche. Si osserva principalmente nei bambini da 3 mesi a 2 anni. I ragazzi si ammalano più spesso.

La spasmofilia si verifica a seguito di una violazione nel corpo del bambino del metabolismo del calcio-fosforo (un calo del contenuto di calcio nel sangue). Esistono forme latenti (latenti) ed esplicite (manifeste) di spasmofilia. La spasmofilia latente a volte si manifesta se il bambino riceve piccole dosi di vitamina D; la malattia è in una certa connessione con il rachitismo (vedi).

Spasmofilia latente caratterizzato dalla comparsa di disturbi del sonno in un bambino, irrequietezza motoria, paura, aumento della sudorazione e vari disturbi del tratto gastrointestinale. Quando si esamina un bambino, vengono rilevati numerosi segni caratteristici sotto forma di sintomi di Chvostek, Trousseau, Lust ed Erb.

Il sintomo di Khvostek (fenomeno facciale) - con un leggero tocco della guancia con un dito tra l'arco zigomatico e l'angolo della bocca, compaiono contrazioni fulminee della bocca, del naso e delle palpebre. Il sintomo di Trousseau - quando il fascio neurovascolare della spalla viene compresso, si verifica una contrazione convulsiva dei muscoli della mano che assume la posizione della "mano dell'ostetrico". Fenomeno della lussuria: quando si tocca sotto la testa del perone, si verifica una rapida abduzione e una leggera flessione del piede. Il sintomo di Erb, o aumento dell'eccitabilità neuromuscolare galvanica, - quando il catodo viene aperto con una corrente di 3-2 e anche 1 mA, l'irritazione del nervo nella curva del gomito è accompagnata da contrazione muscolare e flessione delle dita.

La spasmofilia esplicita si manifesta sotto forma di laringospasmo - uno spasmo della glottide, che a volte si verifica durante il pianto e il pianto del bambino; il laringospasmo si manifesta con difficoltà di respirazione (inalazione), a volte arresto respiratorio; durante il giorno possono verificarsi attacchi ripetuti. Meno comuni sono i carpopedali ("mano dell'ostetrico"), convulsioni di convulsioni dei muscoli facciali. La forma più grave di spasmofilia si verifica nella forma e si manifesta con convulsioni cloniche generali con perdita di coscienza. Sono presenti contrazioni convulsive del muscolo cardiaco con possibile arresto cardiaco e morte improvvisa. Al di fuori degli attacchi, permangono una maggiore eccitabilità neuromuscolare, sintomi positivi di Khvostek, Trousseau, Lust. Una forma esplicita di spasmofilia può durare da alcuni giorni a 2-3 settimane.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei sintomi elencati e dei dati biochimici. È importante identificare tempestivamente la forma latente di spasmofilia.

- una malattia dei bambini piccoli, caratterizzata da una violazione del metabolismo minerale, aumento dell'eccitabilità neuromuscolare, tendenza a condizioni spastiche e convulsive. La spasmofilia latente si manifesta con la contrazione dei muscoli del viso, della mano ("mano dell'ostetrico"), una cessazione a breve termine della respirazione in risposta a una provocazione; la spasmofilia esplicita si manifesta sotto forma di laringospasmo, spasmo carpopedale ed eclampsia. La diagnosi di spasmofilia è confermata dalla presenza di ipocalcemia, iperfosfatemia e associazione con rachitismo. Il trattamento della spasmofilia comprende l'aiuto con convulsioni generali e laringospasmo, la nomina di integratori di calcio, una terapia adeguata per il rachitismo.

Informazione Generale

La spasmofilia (tetania infantile) è una condizione calciopenica, accompagnata da uno stato spastico dei muscoli del viso, della laringe, degli arti, convulsioni cloniche o toniche generali. La spasmofilia viene rilevata principalmente all'età di 3 mesi a 2 anni, cioè nella stessa fascia di età del rachitismo, con il quale la tetania infantile ha una connessione eziologica e patogenetica. Alcuni anni fa, la spasmofilia in pediatria era abbastanza comune, ma una diminuzione della frequenza delle forme gravi di rachitismo ha portato a una diminuzione del numero di casi di tetania infantile. La spasmofilia si sviluppa nel 3,5 - 4% dei bambini che soffrono di rachitismo; leggermente più comune nei ragazzi.

Le manifestazioni cliniche di spasmofilia sotto forma di laringospasmo o convulsioni generali con perdita di coscienza e arresto respiratorio richiedono la capacità e la prontezza di qualsiasi medico specialista e genitori per fornire cure di emergenza al bambino. Uno stato tetanoide prolungato può causare danni al sistema nervoso centrale, conseguente ritardo mentale del bambino e, nei casi più gravi, la morte.

Cause di spasmofilia

La spasmofilia è un disturbo specifico del metabolismo del calcio-fosforo che accompagna il decorso del rachitismo moderato o grave. La patogenesi della spasmofilia è caratterizzata da una diminuzione della concentrazione di calcio nel sangue totale e ionizzato sullo sfondo di iperfosfatemia e alcalosi. Un aumento del livello di fosforo inorganico nel sangue può essere facilitato nutrendo un bambino con latte vaccino con un'alta concentrazione di fosforo e un'insufficiente escrezione di fosforo in eccesso da parte dei reni; ipoparatiroidismo. Oltre al metabolismo del calcio-fosforo, con spasmofilia, si notano iponatriemia, ipocloremia, ipomagnesiemia e iperkaliemia.

La clinica della spasmofilia di solito si sviluppa all'inizio della primavera con l'inizio del tempo soleggiato. L'intensa esposizione ai raggi UV sulla pelle di un bambino provoca un forte aumento della concentrazione ematica di 25-idrossicolecalciferolo, un metabolita attivo della vitamina D, che è accompagnato da soppressione della funzione delle ghiandole paratiroidi, alterazioni del pH sanguigno, iperfosfatemia, aumento deposito di calcio nelle ossa e un calo critico del suo livello nel sangue (inferiore a 1,7 mmol/l).

L'ipocalcemia provoca un aumento dell'eccitabilità neuromuscolare e una prontezza convulsiva. In queste condizioni, qualsiasi sostanza irritante (paura, pianto, forti emozioni, vomito, febbre alta, infezioni intercorrenti, ecc.) può provocare convulsioni in un bambino.

È stato osservato che i bambini allattati al seno non sviluppano quasi mai spasmofilia. Il gruppo a rischio comprende neonati prematuri, bambini allattati artificialmente, che vivono in condizioni igienico-sanitarie sfavorevoli.

Classificazione della spasmofilia

A seconda del decorso clinico si distinguono forme latenti (nascoste) e manifeste (esplicite) di spasmofilia, mentre non è esclusa la transizione dalla tetania latente a quella esplicita.

La spasmofilia latente viene rilevata solo durante un esame speciale mediante test cutanei meccanici e galvanici. In questo caso sorgono sintomi caratteristici (Chvostek, Erb, Trousseau, Lust, Maslova).

La spasmofilia manifesta può manifestarsi sotto forma di laringospasmo, spasmo carpopedale e un attacco di eclampsia.

Sintomi di spasmofilia

forma latente

Il decorso della spasmofilia latente precede sempre esplicito e può durare diverse settimane o mesi. I bambini con una forma latente di spasmofilia di solito hanno segni di rachitismo: sudorazione eccessiva, tachicardia, scarso sonno, labilità emotiva, aumento dell'ansia, paura e disturbi digestivi. I seguenti sintomi indicano la presenza di una forma latente di spasmofilia:

• Il sintomo di Chvostek(superiore e inferiore) - contrazioni dell'angolo dell'occhio o della bocca quando si tocca con un martello o un dito lungo l'arco zigomatico o l'angolo della mascella inferiore (cioè i punti di uscita dei rami del nervo facciale);
• Segno di Trousseau- la compressione del fascio neurovascolare della spalla porta alla contrazione convulsa dei muscoli della mano, portandola nella posizione della "mano dell'ostetrico";
• Il sintomo della lussuria- picchiettando nell'area della testa del perone, nella proiezione dell'uscita del nervo peroneo, accompagnato da flessione plantare e abduzione laterale del piede;
• Il sintomo di Erb- se irritato dalla corrente galvanica<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Il fenomeno di Maslov- l'irritazione del dolore (puntura) provoca una cessazione a breve termine della respirazione in un bambino che soffre di spasmofilia latente (nei bambini sani, tale reazione è assente).

Spasmofilia manifesta

Il laringospasmo, come manifestazione di spasmofilia esplicita, è caratterizzato da uno spasmo improvviso dei muscoli della laringe, che spesso si sviluppa mentre il bambino piange o senza una ragione apparente. Un lieve attacco di laringospasmo è accompagnato da occlusione parziale delle vie aeree, pallore, respiro sibilante, che ricorda la ripresa della pertosse. Nei casi più gravi, che si verificano con occlusione completa della glottide, cianosi, sudore freddo, perdita di coscienza a breve termine, apnea per diversi secondi, seguita da un'espirazione sonora e respiro rumoroso; il bambino si calma e si addormenta. Lo spasmo dei muscoli della laringe con spasmofilia può ripresentarsi ripetutamente durante il giorno. In casi estremi, un attacco di laringospasmo può portare alla morte del bambino.

Un'altra manifestazione di spasmofilia evidente è lo spasmo carpopedale, uno spasmo tonico dei muscoli delle mani e dei piedi, che può durare per ore o giorni. Allo stesso tempo, c'è una massima flessione delle braccia nelle grandi articolazioni, portando le spalle al corpo, flessione delle mani (le dita sono raccolte a pugno o piegate come una "mano di un ostetrico" - I, IV, V dita sono piegati; II e III - non piegati); flessione plantare del piede, dita dei piedi infilate. Lo spasmo carpopedale prolungato nella spasmofilia può portare a edema reattivo del dorso delle mani e dei piedi.

Con la spasmofilia possono verificarsi anche spasmi isolati dei muscoli oculari (strabismo transitorio), dei muscoli masticatori (trisma, torcicollo) e della muscolatura liscia (minzione e defecazione compromessa). I più pericolosi sono gli spasmi dei muscoli respiratori, che portano a dispnea, broncospasmo e arresto respiratorio, nonché il muscolo cardiaco, che minaccia di fermare il cuore.

La forma più grave di spasmofilia manifesta è l'eclampsia o un attacco generale di convulsioni clonico-toniche. Lo sviluppo di un attacco di eclampsia è preceduto da contrazioni dei muscoli mimici, quindi le convulsioni si diffondono agli arti e ai muscoli del corpo. Le convulsioni generali sono accompagnate da laringospasmo, insufficienza respiratoria, cianosi generale, perdita di coscienza, schiuma sulle labbra, minzione involontaria e defecazione. La durata di un attacco di eclampsia può variare da pochi minuti a ore. Questa forma di spasmofilia è pericolosa in termini di interruzione della respirazione o dell'attività cardiaca.

Nei bambini dei primi 6 mesi. la spasmofilia vitale si manifesta spesso sotto forma di laringospasmo ed eclampsia; in età avanzata - sotto forma di spasmo carpopedale.

Diagnosi di spasmofilia

Con una chiara forma di spasmofilia, la diagnosi non è difficile. Viene presa in considerazione la presenza di segni clinici e radiologici di rachitismo, disturbi di spasmi muscolari e convulsioni. Per identificare la spasmofilia latente, vengono eseguiti appropriati test cutanei meccanici o galvanici per valutare l'eccitabilità neuromuscolare. Un bambino con spasmofilia viene esaminato da un pediatra e da un neurologo pediatrico.

La diagnosi di spasmofilia è confermata da un esame del sangue biochimico che rivela ipocalcemia, iperfosfatemia e altri squilibri elettrolitici; lo studio del sangue CBS (alcalosi).

La diagnosi differenziale della spasmofilia deve essere effettuata con altre condizioni ipocalcemiche, sindrome convulsiva, vero ipoparatiroidismo, epilessia, falsa groppa, stridore congenito, pertosse, ecc.

Trattamento della spasmofilia

Un attacco di laringospasmo o eclampsia richiede cure di emergenza per il bambino e, in caso di arresto respiratorio e cardiaco, la rianimazione. Per ripristinare la respirazione spontanea con laringospasmo, spruzzare il viso del bambino con acqua fredda, scuotere, accarezzare i glutei, irritare la radice della lingua e fornire aria fresca può essere efficace. Con l'inefficienza, vengono eseguiti la respirazione artificiale e il massaggio cardiaco indiretto, viene fornito ossigeno umidificato.

Per eventuali manifestazioni di spasmofilia evidente è indicata la somministrazione di anticonvulsivanti (diazepam per via intramuscolare, endovenosa o alla radice della lingua, idrossibutirrato di sodio per via intramuscolare, fenobarbital per via orale o rettale in supposte, cloralio idrato in un clistere, ecc.). Mostrato anche in / nell'introduzione di una soluzione al 10% di gluconato di calcio e una soluzione al 25% di solfato di magnesio / m.

Con una diagnosi confermata di spasmofilia, viene organizzata una pausa d'acqua per 8-12 ore, quindi, fino alla completa scomparsa dei sintomi della spasmofilia latente, i bambini vengono trasferiti all'alimentazione naturale o mista; ai bambini più grandi viene prescritta una dieta a base di carboidrati (puree di verdure, succhi di frutta, tè con cracker, cereali, ecc.).

Per eliminare l'ipocalcemia, il gluconato di calcio viene somministrato per via orale. Dopo la normalizzazione dei livelli di calcio nel sangue e la scomparsa dei segni di spasmofilia, si prosegue la terapia antirachitica. Nel periodo di recupero vengono mostrati ginnastica, massaggi generali, lunghe passeggiate all'aria aperta.

Previsione e prevenzione

L'identificazione e la tempestiva eliminazione della tetania latente evita la manifestazione clinica della spasmofilia. Con la fornitura di un'assistenza tempestiva con convulsioni e un'adeguata correzione dei disturbi elettrolitici, la prognosi è favorevole. In casi estremamente rari, in assenza di tempestive cure di emergenza, può verificarsi la morte di un bambino per asfissia e arresto cardiaco.

Nelle sue disposizioni principali, la prevenzione primaria della spasmofilia ripete la prevenzione del rachitismo. L'allattamento al seno gioca un ruolo importante nelle misure preventive. La prevenzione secondaria della spasmofilia consiste nel trattamento della forma latente di tetania, nel controllo dei livelli di calcio nel sangue, nella somministrazione profilattica di preparati di calcio e nella terapia anticonvulsiva entro 6 mesi dopo un attacco di convulsioni.

La spasmofilia è un disturbo caratterizzato dalla comparsa di convulsioni e condizioni spastiche direttamente correlate all'ipocalcemia nel sangue. In medicina, la patologia è anche chiamata tetania. Di solito viene diagnosticata nei bambini di età compresa tra 6 e 18 mesi.

Gli scienziati hanno già scoperto che la spasmofilia è strettamente correlata. Pertanto, è considerata una malattia infantile, ma la sua progressione negli adulti non è esclusa. Vale la pena notare che questa patologia è molto pericolosa, poiché rappresenta una minaccia non solo per la salute, ma anche per la vita del bambino. Pertanto, ai suoi primi sintomi, è importante iniziare immediatamente a fornire cure di emergenza per prevenire lo sviluppo di complicanze (insufficienza respiratoria, convulsioni, alterazione della coscienza).

Eziologia

Il motivo principale della progressione della spasmofilia nei bambini è la mancanza di calcio. Pertanto, spesso questa malattia inizia a progredire quando:

• ipervitaminosi della vitamina D. Di solito si osserva durante il trattamento del rachitismo;
• dieta inadeguata e squilibrata. L'alimentazione gioca un ruolo estremamente importante nel normale sviluppo del bambino, e soprattutto nei primi mesi della sua vita. È stato riscontrato che la spasmofilia progredisce più spesso nei bambini allattati artificialmente;
• Prematurità. Il rischio di sviluppare la malattia è molte volte più alto nei bambini prematuri.

Va notato che questa patologia progredisce spesso in primavera, quando la luce solare diventa più intensa. La ragione dello sviluppo della spasmofilia in questo caso è l'iperproduzione di vitamina D nella pelle (sotto l'influenza della luce solare). Ciò è particolarmente pericoloso per quei bambini che sono in cura per il rachitismo e stanno già ricevendo questa vitamina in aggiunta.

Le forme

La spasmofilia nei bambini si manifesta in 2 forme cliniche:

• latente;
• esplicito.

forma latente

In questo caso, i sintomi della spasmofilia sono praticamente assenti. Possono essere identificati solo con l'aiuto di un esame speciale. Questo è il più grande pericolo di una forma latente: i genitori potrebbero non sapere che il loro bambino sta sviluppando una patologia così pericolosa. Il passaggio a una forma esplicita avviene dopo un grave stress, malattie di natura infettiva e altri fattori provocatori.

forma esplicita

Questa forma di spasmofilia si presenta in tre varianti. Uno di questi, o più contemporaneamente, può apparire:

• . Lo spasmo della glottide si verifica in modo acuto. Il lume della laringe può restringersi parzialmente o sovrapporsi completamente. Di conseguenza, compaiono i seguenti sintomi: cambiamento della voce, insufficienza respiratoria. L'attacco non dura a lungo (circa 2 minuti). Di norma, dopo questo il bambino si addormenta con calma;
• spasmo di piedi e mani. I medici si riferiscono anche a questa condizione come spasmo carpopedale. Sintomi caratteristici: le braccia sono ben premute al corpo, le mani sono in ipertono e piegate, anche gli arti inferiori sono in posizione piegata. La durata dello spasmo va da un paio di minuti a diverse ore. Le cure di emergenza sono necessarie per prevenire lo sviluppo di complicazioni pericolose;
• eclampsia. La variante più grave del decorso della tetania. Innanzitutto, ci sono tali sintomi: respirazione rara, il bambino diventa insensibile. Con il progredire della malattia, insieme ai segni indicati, si osservano convulsioni di tutto il corpo, morso involontario della lingua e minzione. In genere, un tale attacco dura meno di mezz'ora, ma sono stati registrati casi in cui è durato diverse ore. È importante iniziare immediatamente a fornire cure di emergenza al bambino.

Sintomi

Un paziente con spasmofilia presenta i seguenti sintomi:

• si osservano contrazioni delle strutture muscolari su braccia e gambe;
• spasmi dei piedi e delle mani;
• possibile insorgenza di convulsioni in tutto il corpo. Di solito questo processo è accompagnato da mordersi la lingua, minzione involontaria, alterazione della coscienza;
• laringospasmo;

Poiché la causa principale della progressione della malattia è l'ipovitaminosi da vitamina D, che si osserva nel rachitismo, questi sintomi possono essere integrati dai segni di questa malattia.

malattia negli adulti

La spasmofilia negli adulti è molto meno comune che nei bambini. La causa alla base della progressione di questa condizione negli adulti è sconosciuta. Il gentil sesso è più spesso colpito. Fattori di rischio:

• grave affaticamento nervoso;
• la presenza di malattie di natura infettiva;
• gravidanza e allattamento;
• emorragie;
• la presenza nel corpo di neoplasie di natura benigna e maligna;
• estrazione delle ghiandole paratiroidi.

Diagnostica

Quando compaiono i primi segni che indicano una patologia, dovresti immediatamente andare a un appuntamento con un pediatra o un neurologo pediatrico. Il piano diagnostico standard è il seguente:

• raccogliere l'anamnesi della malattia;
• ispezione. Dà al medico l'opportunità di identificare i segni caratteristici del rachitismo;
• per valutare la concentrazione di calcio;

Trattamento

Con la manifestazione di sintomi che indicano laringospasmo, è necessario iniziare immediatamente a fornire cure di emergenza al bambino:

• viene posato su una superficie piana e dura;
• se ci sono indumenti stretti, devono essere sbottonati o rimossi;
• se possibile, fornire aria fresca al bambino;
• è importante durante le cure di emergenza cercare di mantenere un ambiente il più possibile calmo per non spaventare il bambino;
• la pelle del viso viene spruzzata con acqua fredda;
• la mucosa nasale è irritata con ammoniaca o solleticata con una garza.

Se inizia un attacco, dovresti chiamare immediatamente un'ambulanza. Per il suo sollievo, gli specialisti iniettano nella vena gluconato di calcio o una soluzione al 10% di cloruro di calcio. Tutto questo avviene sotto il controllo costante della frequenza cardiaca. Se il primo soccorso non porta risultati adeguati, viene eseguita l'intubazione tracheale per garantire la normalizzazione della funzione respiratoria.

La complicanza più grave della spasmofilia è l'arresto cardiaco. In questo caso, le compressioni toraciche devono essere avviate il prima possibile. Dopo che l'attacco è stato interrotto, come trattamento, al bambino viene prescritto di assumere vitamina D a dosi medie per un mese.

Complicazioni

Senza la mancanza di un trattamento adeguato e tempestivo, il bambino può sperimentare:

• convulsioni;
• disfunzione respiratoria.

Con la diagnosi precoce della patologia e il ripristino della concentrazione di calcio, la prognosi è positiva. La forma avanzata della malattia rappresenta un serio pericolo per la vita e richiede cure di emergenza immediate.

Prevenzione

È molto più facile eseguire la prevenzione della patologia rispetto al suo trattamento. Se aderisci alle seguenti raccomandazioni, puoi ridurre significativamente il rischio di progressione della spasmofilia:

• i bambini che vengono nutriti artificialmente, è necessario includere nella loro dieta il latte di donatori naturali;
• nutrizione completa. La dieta comprende ricotta, carne, latte, carote, cavoli, ecc.;
• dosaggio esatto di vitamina D.

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Un adenoma paratiroideo è una piccola crescita benigna di dimensioni comprese tra 1 e 5 cm che può sintetizzare in modo indipendente l'ormone paratiroideo, causando sintomi di ipercalcemia in una persona. Le ghiandole paratiroidi si trovano sulla superficie posteriore della tiroide e il loro scopo principale è produrre l'ormone paratiroideo, che è coinvolto nel metabolismo del calcio-fosforo nel corpo. L'adenoma porta al fatto che l'ormone paratiroideo inizia a essere prodotto più del necessario, causando i sintomi di questa malattia.

L'ostruzione intestinale è un grave processo patologico, caratterizzato da una violazione del processo di rilascio di sostanze dall'intestino. Questa malattia colpisce più spesso le persone vegetariane. Ci sono ostruzioni intestinali dinamiche e meccaniche. Se vengono rilevati i primi sintomi della malattia, è necessario rivolgersi al chirurgo. Solo lui può prescrivere con precisione il trattamento. Senza cure mediche tempestive, il paziente potrebbe morire.

Khlebovets N. I. - Professore Associato, Ph.D. Miele. Scienze

La spasmofilia (spasmo greco - spasmo, spasmo e philia - predisposizione, tendenza; sinonimo: tetania infantile, tetania rachitica) è una malattia dei bambini, prevalentemente in tenera età, caratterizzata da una tendenza alle convulsioni tonico e tonico-cloniche, altre manifestazioni di aumento eccitabilità neuromuscolare dovuta a una diminuzione del livello di calcio ionizzato nel liquido extracellulare, di regola, sullo sfondo dell'alcalosi.

Patogenesi

La connessione tra spasmofilia e rachitismo è stata notata molto tempo fa, ma è stata dimostrata solo negli anni '70, quando è stato riscontrato un basso livello di 25-idrocolecalciferolo (25-OH-D 3) nel sangue di tutti i bambini esaminati con spasmofilia. In primavera, sullo sfondo della formazione di piccole quantità di vitamina D sotto l'influenza della luce solare, aumenta la deposizione di calcio nelle ossa, mentre il suo assorbimento nell'intestino è ridotto. L'alcalosi causata da iperventilazione spontanea o iatrogena, vomito prolungato, sovradosaggio di alcali durante la correzione dell'acidosi può essere un fattore provocante nello sviluppo di un attacco di spasmofilia.

Quadro clinico

Si dovrebbe distinguere la spasmofilia latente (latente) e quella conclamata, che differiscono per la gravità dello stesso processo patologico. La malattia si osserva più spesso in primavera nei bambini di età compresa tra 6 e 18 mesi.

Con una forma latente, i bambini sono esteriormente praticamente sani, spesso ben nutriti, lo sviluppo psicomotorio rientra nell'intervallo normale; quasi sempre hanno sintomi di rachitismo, il più delle volte nel periodo di convalescenza.

I sintomi più comuni sono il fenomeno Khvostek facciale (quando si picchietta davanti all'orecchio nell'area della distribuzione dei rami del nervo facciale, compaiono contrazioni fulminee dei muscoli facciali nella bocca, nel naso, nella parte inferiore , e talvolta palpebre superiori); Il sintomo di Erb (aumento dell'eccitabilità galvanica dei nervi - contrazione muscolare quando il catodo CRS viene aperto con una forza di corrente inferiore a 5 Ma); Fenomeno di Trousseau (quando la spalla viene compressa con un laccio emostatico, si verifica una contrazione convulsa delle dita sotto forma di mano di un ostetrico); Il sintomo di Maslov (con una leggera puntura della pelle in un bambino con spasmofilia, la respirazione si interrompe al culmine dell'inalazione; in un bambino sano, tale irritazione provoca un aumento e un approfondimento dei movimenti respiratori; questo fenomeno è chiaramente rilevato su un pneumogramma); Fenomeno peroneo (rapido abduzione del piede all'impatto sotto la testa del perone nella regione di n. fibularis superficialis - Fenomeno di Lust).

Con evidente spasmofilia in un bambino, il più delle volte quando si piange o si spaventa, si verifica il laringospasmo: uno spasmo della glottide, manifestato da un respiro sonoro o rauco quando piange e urla e smette di respirare per alcuni secondi: in questo momento, il bambino si gira per la prima volta pallido, poi sviluppa cianosi, perdita di coscienza, a volte si uniscono convulsioni cloniche. L'attacco termina con un profondo respiro sonoro, dopo di che il bambino piange quasi sempre, ma dopo pochi minuti il ​​bambino torna quasi a uno stato normale e spesso si addormenta. Nei casi più gravi è possibile la morte per arresto cardiaco improvviso (tetania cardiaca), spesso con gonfiore del dorso delle mani. Meno comunemente, c'è una cessazione della respirazione non durante l'inalazione, ma durante l'espirazione (bronchite).

Spasmo carpopedale - uno spasmo dei muscoli distali della mano e del piede, che assume una posizione caratteristica: la mano ha la posizione della "mano dell'ostetrico", il piede - la posizione del piede equino, le dita, specialmente quelle grandi, in flessione plantare . Questa condizione delle mani e dei piedi può essere di breve durata, ma può persistere a lungo, per diverse ore e persino giorni; con spasmo m. le labbra di orbicularis oris prendono la posizione della "bocca di pesce".

Nei casi più gravi, ci sono attacchi di eclampsia - convulsioni cloniche che si verificano con perdita di coscienza. Si verificano dopo convulsioni toniche a breve termine. Le convulsioni eclamptiche possono essere ritardate o interrotte per un breve periodo, fermandosi completamente allo stesso tempo. A volte le convulsioni cloniche si uniscono a un attacco di laringospasmo.

Nei bambini inclini alla spasmofilia, di solito si nota un aumento dell'eccitabilità nervosa (iperreflessia, parestesia, ecc.).

Diagnosi e diagnosi differenziale

La diagnosi, di regola, non presenta difficoltà significative. La presenza di un bambino di età compresa tra 6 e 18 mesi. l'evidenza clinica, biochimica e radiografica di rachitismo e sintomi di aumentata eccitabilità neuromuscolare lo rende lieve. Un tipico attacco di laringospasmo ci permette quasi sempre di considerarlo indiscutibile. I dati dell'ECG indicano ipocalcemia (un aumento del complesso QT per più di 0,2 s).

Tutti i pazienti hanno una diminuzione della concentrazione di calcio ionizzato nel siero del sangue (inferiore a 0,9 mmol / l a una velocità di 1,1-1,4 mmol / l) in combinazione con alcalosi (respiratoria, meno spesso metabolica). Una ridotta concentrazione di calcio totale nel siero del sangue (meno di 1,75 mmol/l a una velocità di 2,5–2,7 mmol/l) è meno comune di un basso livello di calcio ionizzato.

La spasmofilia si differenzia dalle malattie che possono causare tetania, un attacco di convulsioni.

Con l'ipoparatiroidismo, che praticamente non si verifica nei bambini, sono caratteristiche una grave ipocalcemia e iperfosfatemia.

Con l'osteodistrofia renale, si verifica una diminuzione del contenuto di calcio nel siero del sangue sullo sfondo di acidosi, iperfosfatemia, azotemia e altre manifestazioni di insufficienza renale cronica.

La trasfusione di grandi quantità di sangue stabilizzato con citrato in un ospedale può portare al legame del calcio nel sangue, il che, sullo sfondo dell'iperkaliemia, spiega l'inizio delle convulsioni.

La forma eclamptica deve essere distinta dall'epilessia, i cui attacchi possono verificarsi nei bambini di qualsiasi età. I dati sull'anamnesi, il quadro clinico e l'età del bambino e l'EEG facilitano la diagnosi.

Prevenzione

Fondamentalmente lo stesso del rachitismo. È importante impegnarsi per mantenere l'allattamento al seno il più possibile. In primavera, quando compaiono i sintomi della spasmofilia latente, devono essere prescritti preparati a base di calcio.

Trattamento

Con il laringospasmo ("parente"), un focus dominante di eccitazione viene creato nel cervello irritando la mucosa nasale (soffiare nel naso, solleticare, portare l'ammoniaca), la pelle (pungere, picchiettare e versare acqua fredda sul viso), vestibolare analizzatore ("scuotendo" il bambino), cambiamenti nella posizione del corpo.

Con convulsioni per via intramuscolare o endovenosa, seduxen (diazepam) 0,1 ml soluzione allo 0,5% / kg di peso corporeo o solfato di magnesio 0,2 ml / kg soluzione al 25%, GHB (ossibutirrato di sodio) 0,5 ml / kg (80-100 mg / kg) di un 20 % di soluzione e, allo stesso tempo, lentamente per via endovenosa cloruro di calcio 0,2 ml/kg di una soluzione al 10% o gluconato di calcio 0,2 ml/kg di una soluzione al 10%. I preparati di calcio vengono preliminarmente diluiti 2 volte con una soluzione di glucosio al 10% e somministrati per via endovenosa lentamente, perché. la rapida somministrazione di integratori di calcio può causare bradicardia e persino arresto cardiaco.

Il bambino è ricoverato in ospedale dopo la scomparsa delle convulsioni.

È auspicabile trasferire un bambino nutrito artificialmente all'alimentazione con latte estratto da un donatore o da una madre. Se ciò non è possibile, è necessario limitare il più possibile il contenuto di latte vaccino nella dieta (per la grande quantità di fosfati) e aumentare la quantità di alimenti complementari vegetali.

Nel periodo post-attacco, i preparati di calcio vengono prescritti per via orale. Soluzione al 5–10% di cloruro di calcio o gluconato di calcio alla velocità di 0,1–0,15 g/kg (1 ml/kg) al giorno; il carbonato di calcio viene assorbito meglio in combinazione con una miscela di citrato (acido citrico 2,1 g, citrato di sodio 3,5 g, acqua distillata fino a 100 ml) 5 ml 3 volte al giorno. Puoi prescrivere calcio - D3 Nycomed (carbonato di calcio 1250 mg - l'equivalente di 500 mg), vitamina D3200ME) 1 compressa al giorno.

3-4 giorni dopo l'attacco, ai pazienti con spasmofilia evidente deve essere prescritta vitamina D2 a 4000-8.000 UI 2 volte al giorno. Il metodo di scelta può essere l'appuntamento all'interno di una soluzione allo 0,1% di diidrotachisterolo a 0,05-0,1 mg / die (1-2 gocce 2 volte al giorno). Influendo positivamente sull'ipocalcemia, il farmaco non ha attività della vitamina D.

Per creare acidosi, viene prescritta una soluzione di cloruro di ammonio al 10% (1 cucchiaino 3 volte al giorno).

La terapia con calcio e la limitazione del latte vaccino devono essere continuate fino alla completa scomparsa dei sintomi della spasmofilia latente. È necessario limitare il più possibile o eseguire con estrema cautela tutte le procedure spiacevoli per il bambino (esame della faringe, iniezioni, ecc.), Che possono causare un grave attacco di laringospasmo.

Previsione

Favorevole. Molto raramente, un grave attacco di laringospasmo, se non vengono fornite cure di emergenza, termina in modo fatale. Uno stato eclamptico fortemente prolungato può influire negativamente sul sistema nervoso centrale - in futuro potrebbe esserci un ritardo nello sviluppo mentale.

Disturbi alimentari cronici nei bambini piccoli

Volkova MP - Professore Associato, Ph.D. Miele. Scienze

Lo stato di normale alimentazione - normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) - è caratterizzato da indicatori fisiologici di crescita e peso, pelle pulita e vellutata, scheletro adeguatamente sviluppato, appetito moderato, funzioni fisiologiche normali per frequenza e qualità, mucose rosa e assenza di disturbi patologici degli organi interni, buona resistenza alle infezioni, corretto sviluppo neuropsichico, umore emotivo positivo.

I disturbi alimentari sono condizioni patologiche che si sviluppano a seguito di un'assunzione e/o assorbimento insufficiente o eccessivo di nutrienti. I disturbi alimentari sono caratterizzati da una violazione dello sviluppo fisico, del metabolismo, dell'immunità, dello stato morfofunzionale degli organi interni e dei sistemi corporei.

Nell'ICD 10, le carenze nutrizionali sono indicate come malnutrizione proteico-energetica (PEM).

Secondo l'ICD-10, i seguenti titoli sono inclusi nel gruppo dei disturbi alimentari:

E40-46 - carenza di proteine-energia. (ipotrofia: prenatale, postnatale).

E50-64 - altre carenze nutrizionali (carenze di vitamine e microelementi).

E65-68 - obesità e altri tipi di malnutrizione.

Spasmofilia- una malattia caratterizzata da tendenza alle crisi tonico e tonico-cloniche in connessione con una violazione del metabolismo minerale e della CBS, che porta ad una maggiore eccitabilità neuromuscolare meccanica e galvanica.

Fattori predisponenti

La spasmofilia colpisce principalmente i bambini. prima età da 3 mesi a 2 anni con sintomi di rachitismo grave. I bambini di età superiore ai 3 anni sono colpiti relativamente raramente. La frequenza in tenera età è del 3-4%. La spasmofilia colpisce i bambini piccoli che vengono allattati artificialmente con miscele non adattate e presentano sintomi di rachitismo. Più spesso si sviluppa in primavera.

Le ragioni. Patogenesi.

La causa immediata della malattia è una diminuzione del calcio ionizzato nel sangue, facilitata da alcalosi e iperfosfatemia. La connessione tra rachitismo e spasmofilia è ben nota. La maggior parte dei ricercatori ritiene che la spasmofilia e il rachitismo siano patogeneticamente due fasi diverse di un disturbo del metabolismo del calcio e del fosforo che si sviluppa a causa della mancanza di vitamina D nel corpo. Le caratteristiche distintive del metabolismo nella spasmofilia dovrebbero essere considerate ipocalcemia pronunciata (con rachitismo è moderata), alcalosi (con rachitismo-acidosi), ipofunzione delle ghiandole paratiroidi (con rachitismo, l'attività funzionale di queste ghiandole è aumentata).

Le principali manifestazioni cliniche della spasmofilia - spasmi e convulsioni - sono spiegate da una forte carenza di calcio e dall'aumentata eccitabilità dei nervi da essa causata.

La spasmofilia si manifesta in qualsiasi periodo dell'anno, ma con maggiore frequenza in primavera, soprattutto nei casi in cui si passa rapidamente da giornate nuvolose a giornate luminose e soleggiate.

Qualsiasi malattia con temperatura elevata, vomito frequente nelle malattie gastrointestinali, nonché forte pianto, eccitazione, paura, ecc. Possono provocare un attacco di spasmofilia.

Criteri diagnostici

Caratteristiche di riferimento

Con forma nascosta:

sintomo coda- contrazione fulminea dei muscoli muscolari quando si tocca la guancia con un dito tra l'arco zigomatico e l'angolo della bocca;

sintomo Trousseau- contrazione convulsiva della mano sotto forma di "mano dell'ostetrico" durante la compressione del fascio neurovascolare nell'area della spalla;

sintomo Lusta- abduzione rapida del piede all'impatto sotto la testa del perone;

Il fenomeno di Maslov- arresto respiratorio al culmine dell'inalazione con una leggera puntura della pelle (in un bambino sano - accelerazione e approfondimento della respirazione);

sintomo Erba- contrazione del nervo mediano nella curva del gomito quando irritato da una corrente galvanica inferiore a 5 mA (normalmente superiore a 5 mA).

Con una forma esplicita:

laringospasmo- spasmo lieve o completo della glottide. Cianosi, occhi sporgenti, il bambino è coperto di sudore appiccicoso. Poi un respiro rumoroso - "grido di gallo". Durata: da alcuni secondi a 1-2 minuti. Le convulsioni possono ripresentarsi;

spasmo carpopedale- contrazione tonica dei muscoli del piede e delle mani. Mani a forma di "mano da ostetrico", piedi in uno stato di forte flessione plantare;

eclampsia- un attacco generale di convulsioni tonico-cloniche con perdita di coscienza. Durata: da alcuni secondi a 20-30 minuti. Attacchi frequenti possono dare un'immagine di Statuseclampticus.
Tutti i sintomi di spasmofilia latente e palese sono rilevati sullo sfondo dei sintomi del rachitismo.

Caratteristiche opzionali:

aumentata eccitabilità nervosa iperreflessia, parestesia);

una diminuzione del contenuto di calcio ionizzato nel siero del sangue inferiore a 0,9 mmol/l(a una velocità di 1,1-1,4 mmol / l);

respiratorio, raramente metabolico alcalosi;

sull'ECG aumento dell'intervalloQ-T > 0,2 Insieme a.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali

Metodi principali:

determinazione del contenuto di calcio totale e ionizzato nel siero del sangue;

definizione di KOS.

Metodi aggiuntivi:

determinazione del livello di fosforo inorganico nel siero del sangue;

Prova di Sulkovich.

Varianti del decorso clinico dipendono dalla forma della spasmofilia. La forma latente precede quella esplicita e può durare da alcune settimane a diversi mesi.Di solito, la spasmofilia latente si esplicita sotto l'influenza di momenti provocatori (varie malattie intercorrenti). La manifestazione più grave di una forma esplicita - eclampsia (un attacco generalizzato di crisi tonico-cloniche con perdita di coscienza). Nei casi lievi, l'attacco può essere limitato a pallore, intorpidimento, contrazioni di vari gruppi muscolari, spesso il viso. Dopo l'attacco, i bambini si addormentano.

Corso clinico dipende dall'età del bambino. Nei bambini del 1o anno di vita, si notano più spesso laringospasmo e attacchi di convulsioni generali e più di un anno - spasmo carpopedale. Con un trattamento prematuro, la spasmofilia può acquisire un decorso recidivante.

Criteri di gravità della condizione: la presenza di sindromi convulsive, in particolare laringospasmo, broncospasmo.

Complicazioni: il più formidabile è l'insufficienza respiratoria acuta.

Durata della malattia: con trattamento patogenetico tempestivo e sintomatico, la durata del periodo acuto della malattia (sindrome convulsiva, paura, ansia, sonno disturbato, laringo-, broncospasmo (massimo 20-30 minuti).

Previsione. Favorevole con diagnosi tempestiva e trattamento adeguato.

Cure urgenti

È necessario creare un ambiente calmo, stendere il bambino con la testa leggermente girata da un lato, sostenere con cura la testa e gli arti per evitare lividi. Deve essere fornita ossigenoterapia.

Per alleviare le convulsioni, vengono mostrati: 1) cloralio idrato sotto forma di una soluzione al 2% (temperatura 38-40 ° C) nella quantità di 20-30 ml per clistere (devi prima fare un clistere detergente) , se le convulsioni non cessano, il clistere da cloralio idrato può essere ripetuto dopo 20-30 minuti; 2) solfato di sodio (solfato di magnesio) sotto forma di una soluzione al 25% per via intramuscolare alla velocità di 0,2 ml / kg con 2 ml di una soluzione allo 0,5-1% di novocaina; 3) fenobarbital per via orale e in supposte alla dose di 0,005-0,01-0,015 g per dose, barbamil 0,01-0,015 g per appuntamento in un clistere o supposte.

Se le convulsioni sono combinate con un'elevata temperatura corporea, è indicata la somministrazione intramuscolare di una soluzione al 2,5% di clorpromazina alla velocità di 1 mg per 1 kg di peso corporeo. Con attacchi frequenti di convulsioni clonico-toniche, con rigonfiamento di una grande fontanella, è necessario eseguire una puntura spinale con la rimozione di 8-10 ml di liquido.

A volte, per eliminare gli attacchi di laringospasmo, un'irritazione generale sotto forma di aspersione con acqua fredda, carezze sui glutei, irritazione della radice della lingua, della parete della faringe, diversi metodi di massaggio cardiaco e respirazione artificiale fino al appare il primo respiro è sufficiente.

Trattamento.

Fase preospedaliera:

limitare il latte nella dieta;

trasferire il bambino all'allattamento al seno o miscele adattate;

Soluzione al 5% o al 10%. Cloruro di calcio 1 cucchiaino 3 volte al giorno o gluconato di calcio 0,5 g 3 volte al giorno;

Soluzione al 5%. cloruro d'ammonio 1 cucchiaino 3 volte al giorno;

3-4 giorni dopo la nomina di integratori di calcio vitaminaD2 alla dose terapeutica;

con laringospasmo - creare accesso all'aria fresca, irritare la mucosa nasale, la radice della lingua e la parete posteriore della faringe, la pelle, portare l'ammoniaca al naso e così via.;

con convulsioni : solfato di magnesio - soluzione al 25%, 0,25 ml / kg,

seduxen - soluzione allo 0,5%, 0,1 ml / kg o GHB - soluzione al 20%, 0,5 ml / kg / m.

Criteri per un corretto trattamento:

miglioramento delle manifestazioni cliniche della malattia, scomparsa dei sintomi di forme latenti e palesi di spasmofilia;

Normalizzazione dei parametri di laboratorio.

Indizi per consultazione di specialisti stretti

Con maggiore eccitabilità, prontezza convulsa - consultazione di un neurologo; con laringospasmo - un otorinolaringoiatra.

Indicazioni per il ricovero: spasmofilia evidente; difficoltà nella diagnosi.

fase ospedaliera:

somministrazione endovenosa Soluzione di gluconato di calcio al 10%. o una soluzione di cloruro di calcio al 10%;

altre misure terapeutiche - vedi Trattamento in fase pre-ospedaliera.

Riabilitazione dopo la dimissione dall'ospedale- vedi rachitismo.

Prevenzione

Prevenzione del rachitismo (vedi);

conservazione dell'alimentazione naturale;

integratori di calcio, soprattutto durante l'allattamento;

bambini eccitabili - preparati di bromo

Risultati.

La prognosi nella maggior parte dei casi è favorevole, molto raramente un grave attacco di laringospasmo può essere fatale. Uno stato eclamptico fortemente prolungato può influire negativamente sul sistema nervoso centrale: in futuro è possibile un ritardo mentale.