Fasi della leucemia mieloide cronica della malattia. Leucemia mieloide cronica: patogenesi e trattamento

Diagnosi(LMC) nella maggior parte dei casi, è facile da stabilire o, comunque, sospettare da alterazioni caratteristiche del quadro ematico. Questi cambiamenti si esprimono in una leucocitosi gradualmente crescente, piccola all'inizio della malattia (10-15 10 9 / l) e raggiungendo, con il progredire della malattia, senza trattamento, numeri enormi - 200-500-800 10 9 / l e ancora di più.

Contemporaneamente all'aumento del numero leucociti si notano cambiamenti caratteristici nella formula dei leucociti: un aumento del contenuto di granulociti fino all'85-95%, la presenza di granulociti immaturi - mielociti, metamielociti, con leucocitosi significativa - spesso promielociti e talvolta singole cellule blastiche. Un aumento molto caratteristico del contenuto di basofili fino al 5-10%, spesso con un aumento simultaneo del livello di eosinofili fino al 5-8% ("associazione eosinofila-basofila", non riscontrata in altre malattie) e una diminuzione della il numero di linfociti fino al 10-5%.

A volte il numero di basofili raggiunge cifre significative - 15-20% o più.

In letteratura 15-20 anni fa in tali casi, la malattia è stata designata come variante basofila della leucemia mieloide cronica, che si verifica nel 5-8% dei pazienti. Viene descritta una variante eosinofila, in cui il 20-40% degli eosinofili è costantemente nel sangue. Attualmente, queste varianti non sono isolate e un aumento del numero di basofili o eosinofili è considerato un segno di uno stadio avanzato della malattia.

La maggior parte dei pazienti è aumentata piastrine fino a 400-600 10 9 /l, e talvolta di più - fino a 800-1000 10 9 /l, raramente anche più in alto. Il contenuto di emoglobina ed eritrociti può rimanere normale per lungo tempo, diminuendo solo con leucocitosi molto elevata. In alcuni pazienti, all'inizio della malattia, si osserva anche una leggera eritrocitosi - 5,0-5,5 10 12 litri.

Studio punteggiata di midollo osseo riscontra un aumento del numero di mielocariociti e della percentuale di granulociti immaturi con aumento del rapporto mieloide/eritroide a 20-25/1 invece del normale 3-4/1. Il numero di basofili ed eosinofili è solitamente aumentato, specialmente nei pazienti con un alto contenuto di queste cellule nel sangue. Di norma, si nota un gran numero di figure mitotiche.

In alcuni pazienti, più spesso con significativo iperleucocitosi, istiociti blu e cellule simili alle cellule di Gaucher si trovano nel midollo osseo punteggiato. Questi sono macrofagi che catturano i glucocerebrosidi dai leucociti in decomposizione. Il numero di megacariociti è solitamente aumentato, di norma presentano segni di displasia.

A studio morfologico non ci sono cambiamenti nella struttura delle cellule granulocitiche nella LMC rispetto a quelle normali, tuttavia, la microscopia elettronica rivela asincronismo nella maturazione del nucleo e del citoplasma: in ogni fase della maturazione del granulocita, il nucleo è in ritardo nel suo sviluppo rispetto al citoplasma.

Da caratteristiche citochimiche molto caratteristico è una forte diminuzione o completa scomparsa della fosfatasi alcalina nei neutrofili del sangue e del midollo osseo.

A trepanobiopsia iperplasia pronunciata del germe mieloide, si riscontra una forte diminuzione del contenuto di grassi, nel 20-30% dei pazienti già all'inizio della malattia - uno o l'altro grado di mielofibrosi.
Studio morfologico milza rileva l'infiltrazione della polpa rossa con cellule leucemiche.

Dei cambiamenti biochimici, caratteristico è aumento della vitamina B12 nel siero del sangue, che a volte supera il valore normale di 10-15 volte e spesso rimane elevato durante la remissione clinica ed ematologica. Un altro cambiamento significativo è un aumento dell'acido urico. È elevato in quasi tutti i pazienti non trattati con leucocitosi significativa e può aumentare ancora di più durante la terapia citostatica.

Alcuni pazienti hanno permanente aumento dei livelli di acido urico porta alla formazione di calcoli urinari di urato e artrite gottosa, la deposizione di cristalli di acido urico nei tessuti dei padiglioni auricolari con la formazione di noduli visibili. La stragrande maggioranza dei pazienti ha un livello elevato di lattato deidrogenasi sierica.

Inizio malattie nella maggior parte dei casi quasi o del tutto asintomatica. Di solito, quando sono già comparsi i cambiamenti del sangue, la milza non è ingrandita. Man mano che la malattia progredisce, aumenta progressivamente, raggiungendo talvolta proporzioni enormi. La leucocitosi e le dimensioni della milza non sono sempre correlate tra loro. In alcuni pazienti, la milza occupa l'intera metà sinistra dell'addome, scendendo nella piccola pelvi, con leucocitosi di 65-70 10 9 /l, in altri pazienti con leucocitosi che raggiunge 400-500 10 9 /l, la milza sporge da sotto il bordo dell'arco costale di soli 4-5 cm Le grandi dimensioni della milza sono particolarmente caratteristiche della LMC con elevata basofilia.

Quando espresso splenomegalia anche il fegato è di solito ingrossato, ma sempre in misura molto minore rispetto alla milza. L'ingrossamento dei linfonodi non è tipico della LMC, a volte si verifica nella fase terminale della malattia ed è dovuto all'infiltrazione del linfonodo da parte dei blasti.

Denunce, contestazioni debolezza, sensazione di pesantezza, a volte dolore nell'ipocondrio sinistro, sudorazione, febbre bassa compaiono solo con un quadro clinico ed ematologico avanzato della malattia.

A 20-25% dei pazienti con LMC viene rilevato per caso, quando non sono ancora presenti i segni clinici della malattia, ma sono presenti solo lievi alterazioni ematologiche (leucocitosi e una piccola percentuale di granulociti immaturi nel sangue), che si riscontrano in un esame del sangue effettuato per un'altra malattia o durante un esame preventivo. L'assenza di disturbi e sintomi clinici a volte porta al fatto che i cambiamenti ematici caratteristici ma moderati, purtroppo, non attirano l'attenzione di un medico e la vera insorgenza della malattia può essere stabilita solo retrospettivamente quando un paziente presenta già un quadro clinico ed ematologico pronunciato della malattia.

Conferma diagnosi di LMCè il rilevamento nelle cellule del sangue e del midollo osseo di un caratteristico marcatore citogenetico: il cromosoma Ph. Questo marcatore è presente in tutti i pazienti con LMC e non si verifica in altre malattie.

Leucemia mieloide cronica- la prima malattia oncologica in cui sono stati descritti cambiamenti specifici nei cromosomi nell'uomo e sono stati decifrati i meccanismi molecolari alla base dello sviluppo della malattia.

Nel 1960 due citogenetica di Filadelfia, USA, P. Nowell e D. Hungerford hanno riscontrato l'accorciamento del braccio lungo di uno dei cromosomi della 21a coppia, come credevano erroneamente, in tutti i pazienti con LMC esaminati. Con il nome della città in cui è stata fatta la scoperta, questo cromosoma è stato chiamato Philadelphia, o cromosoma Ph. Nel 1970, utilizzando una tecnica di colorazione cromosomica più avanzata, T. Caspersson et al. ha scoperto che nella LMC c'è una delezione del braccio lungo di uno dei cromosomi, non il 21esimo, ma il 22esimo paio. Infine, nel 1973, fu fatta la scoperta più importante, che divenne il punto di partenza nello studio della patogenesi della LMC: J. Rowley dimostrò che la formazione del cromosoma Ph è dovuta alla traslocazione reciproca (mutuo scambio di parte del patrimonio genetico materiale) tra i cromosomi 9 e 22.

Con così traslocazioni la maggior parte del braccio lungo del cromosoma 22 viene trasferita al braccio lungo del cromosoma 9 e la piccola parte terminale del braccio lungo del cromosoma 9 viene trasferita al cromosoma 22. Di conseguenza, si verifica una caratteristica anomalia citogenetica: l'allungamento del braccio lungo di uno dei cromosomi della nona coppia e della coppia del cromosoma 22. È questo cromosoma della 22a coppia con un braccio lungo accorciato che viene designato come cromosoma Ph.

Ormai è stato accertato cromosoma Ph- t(9;22)(q34;q11) si trova nel 95-100% delle metafasi nel 90-95% dei pazienti con LMC. In circa il 5% dei casi vengono rilevate forme varianti del cromosoma Ph. Molto spesso si tratta di traslocazioni complesse che coinvolgono i cromosomi 9, 22 e un terzo cromosoma, e talvolta anche 2 o 3 cromosomi. Con traslocazioni complesse, ci sono sempre gli stessi cambiamenti molecolari dello standard t(9;22)(q34;q11). Le traslocazioni standard e varianti possono essere rilevate simultaneamente nello stesso paziente in diverse metafasi.

A volte c'è un cosiddetto traslocazione mascherata con gli stessi cambiamenti molecolari del tipico, ma non determinati dai metodi citogenetici convenzionali. Ciò è dovuto al trasferimento di sezioni più piccole di cromosomi rispetto alla traslocazione standard. Vengono descritti anche casi in cui t(9; 22) non viene rilevato durante uno studio citogenetico convenzionale, tuttavia, utilizzando FISH o RT-PCR (PCR in tempo reale) è possibile stabilire che in una regione tipica del cromosoma 22 è presente un riarrangiamento genico che è standard per la LMC - la formazione del gene chimerico BCR-ABL. Studi su tali casi hanno dimostrato che a volte c'è un trasferimento di una sezione del cromosoma 9 al cromosoma 22, ma non c'è traslocazione di una sezione del cromosoma 22 al cromosoma 9.

Nel periodo iniziale studio citogenetico della leucemia mieloide cronica sono state distinte due varianti: Ph-positivo e Ph-negativo. La LMC Ph-negativa è stata descritta per la prima volta da S. Krauss et al. nel 1964. Gli autori hanno riscontrato una LMC Ph-negativa in quasi la metà dei pazienti osservati. Successivamente, con il miglioramento dei metodi di ricerca, la percentuale di LMC Ph-negativa è diminuita costantemente. È ora riconosciuto che la vera LMC Ph-negativa (BCR-ABL-negativa) non esiste e le osservazioni precedentemente descritte si riferivano nella maggior parte dei casi a LMC BCR-ABL-positiva, ma con un tipo di riarrangiamento cromosomico che non poteva essere rilevato conosciuto a quel tempo con metodi citogenetici.

Così, ricevuto a presente tempo, i dati suggeriscono che in tutti i casi di LMC ci sono cambiamenti nei cromosomi 9 e 22 con lo stesso riarrangiamento genico in una determinata regione del cromosoma 22. Nei casi in cui i cambiamenti citogenetici caratteristici non possono essere rilevati, stiamo parlando di altre malattie simili a LMC nelle manifestazioni cliniche (splenomegalia) e nel quadro ematico (iperleucocitosi, neutrofilia). La più comune è la leucemia mielomonocitica cronica (CMML), che nella classificazione dell'OMS del 2001 si riferisce a malattie che presentano caratteristiche sia mieloproliferative che mielodisplastiche. Con CMML, il numero di monociti nel sangue e nel midollo osseo è sempre aumentato.

Nella leucemia mieloide cronica, molti pazienti hanno traslocazioni con la partecipazione del cromosoma 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12), in cui si formano geni di fusione che coinvolgono il gene PDGFbR situato sul cromosoma 5 (il gene per il b- recettore del fattore di crescita prodotto dalle piastrine, - recettore del fattore di crescita derivato dalle piastrine b). La proteina prodotta da questo gene ha un dominio con la funzione di tirosina chinasi, che viene attivata durante la traslocazione, che spesso causa una significativa leucocitosi.

In presenza di leucocitosi, neutrofilia e forme giovani di granulociti nel sangue, displasia di tutti i germogli di mielopoiesi, ma assenza di monocitosi, la malattia, secondo la classificazione dell'OMS, è designata come LMC atipica, considerata anche sotto il titolo di malattie mielodisplastiche / mieloproliferative. Nel 25-40% dei casi, questa malattia, come altre forme di sindromi mielodisplastiche, termina con la leucemia acuta. Non sono stati trovati cambiamenti citogenetici caratteristici.

La leucemia mieloide cronica è un processo di mutazione delle cellule pluripotenti e un'ulteriore riproduzione incontrollata dei granulociti. Secondo le statistiche, la leucemia mieloide rappresenta il 16% di tutte le emoblastosi del gruppo di persone di mezza età e l'8% di tutti gli altri gruppi di età. La malattia di solito si manifesta dopo 31 anni e il picco di attività si verifica a 45 anni. I bambini sotto i 12 anni raramente si ammalano.

La leucemia mieloide cronica colpisce ugualmente il corpo di un uomo o di una donna. È difficile riconoscere il decorso della malattia, perché. Il processo è inizialmente asintomatico. Spesso, la leucemia mieloide viene rilevata nelle fasi successive e quindi il tasso di sopravvivenza si riduce.

Secondo l'ICD-10, la malattia ha una classificazione: C 92.1 - Leucemia mielocitica cronica.

Cause della leucemia mieloide cronica

La patogenesi della leucemia mieloide ha origine nella mielosi. Nel corso di alcuni fattori, appare un clone tumorigenico della cellula, che è in grado di differenziarsi in globuli bianchi responsabili del mantenimento dell'immunità. Questo clone si riproduce attivamente nel midollo osseo, escludendo utili germogli ematopoietici. Il sangue è saturo di neutrofili in quantità uguali con gli eritrociti. Da qui il nome: leucemia.

La milza umana dovrebbe fungere da filtro per questi cloni, ma a causa del loro numero elevato, l'organo non può farcela. La milza è patologicamente ingrossata. Inizia il processo di formazione delle metastasi e diffusione ai tessuti e agli organi vicini. C'è la leucemia acuta. C'è un danno ai tessuti del fegato, cuore, reni e polmoni. L'anemia si intensifica e le condizioni del corpo portano alla morte.

Gli esperti hanno scoperto che la LMC si forma sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• Esposizione alle radiazioni.
• Virus.
• campi elettromagnetici.
• Sostanze chimiche.
• Eredità.
• Ricezione di citostatici.

Fasi di sviluppo della patologia

È consuetudine distinguere tre fasi principali della malattia:

1. Iniziale - a causa di una leggera crescita eccessiva della milza, nonché di un aumento dei leucociti nel sangue. In questa fase, i pazienti vengono monitorati, senza prescrivere un trattamento specifico.
2. Espanso: dominano i segni clinici. Al paziente vengono prescritti farmaci specializzati. Il tessuto mieloide, localizzato nella mielosi e nella milza, aumenta. Raramente, la lesione colpisce il sistema linfatico. C'è una proliferazione di tessuto connettivo nel midollo osseo. Grave infiltrazione epatica. La milza si ispessisce. Quando viene toccato, si verifica un dolore intenso. Dopo un infarto della milza si sentono rumori di sfregamento del peritoneo contro l'area interessata. Possibile aumento della temperatura. Alta probabilità di danni agli organi vicini: ulcera gastrica, pleurite, emorragia oculare o polmonite. Un'enorme quantità di acido urico, formata durante la scomposizione dei neutrofili, contribuisce alla formazione di calcoli nel tratto urinario.
3. Terminale: c'è una diminuzione del livello delle piastrine, si sviluppa l'anemia. Ci sono complicazioni sotto forma di infezioni e sanguinamento. L'infiltrazione leucemoide provoca danni al cuore, ai reni e ai polmoni. La milza occupa la maggior parte della cavità addominale. Sulla pelle compaiono macchie rosa in rilievo dense e indolori. Questo è l'aspetto di un infiltrato tumorale. I linfonodi aumentano a causa della formazione di tumori in essi come i sarcomi. I tumori di tipo sarcoide possono comparire e svilupparsi in qualsiasi organo o persino nelle ossa di una persona. Ci sono segni di emorragia sottocutanea. Un alto contenuto di leucociti provoca lo sviluppo della sindrome da iperleucocitosi, in cui il sistema nervoso centrale è danneggiato. Ci sono anche disturbi mentali e disturbi della vista dovuti al gonfiore del nervo ottico.

Una crisi blastica è un peggioramento acuto della leucemia mieloide. Le condizioni dei pazienti sono gravi. La maggior parte del tempo viene trascorsa a letto, incapace persino di girarsi. I pazienti sono gravemente malnutriti e possono soffrire di forti dolori alle ossa. La pelle diventa di colore bluastro. I linfonodi sono pietrosi, ingrossati. Gli organi della cavità addominale, il fegato e la milza, raggiungono la loro dimensione massima. L'infiltrazione più forte colpisce tutti gli organi, provocando il fallimento, portando alla morte.

Sintomi della malattia

Il periodo cronico dura in media fino a 3 anni, casi isolati - 10 anni. Durante questo periodo, il paziente potrebbe non essere consapevole della presenza della malattia. Raramente viene data importanza a sintomi discreti, come affaticamento, ridotta capacità di lavorare, sensazione di stomaco pieno. All'esame, la milza è ingrossata e i granulociti sono elevati.

Nelle prime fasi della LMC, potrebbe esserci una diminuzione dell'emoglobina nel sangue. C'è anemia normocromica. Il fegato nella leucemia mieloide cronica è ingrossato, così come la milza. C'è un ingrossamento degli eritrociti. In assenza di controllo medico, la malattia accelera il suo sviluppo. Il passaggio alla fase di deterioramento può essere indicato sia dai test che dalle condizioni generali del paziente. I pazienti si stancano rapidamente, soffrono di frequenti capogiri, il sanguinamento diventa più frequente, il che è difficile da fermare.

Il trattamento in corso nelle fasi successive non riduce il livello dei leucociti. Si osserva l'aspetto delle cellule blastiche, vi è un cambiamento nelle loro funzioni (un fenomeno caratteristico per un tumore maligno). Nei pazienti con LMC, l'appetito è ridotto o completamente assente.

Misure diagnostiche

Lo specialista conduce un esame approfondito del paziente e annota l'anamnesi nella storia medica. Successivamente, il medico prescrive test clinici e altri esami del sangue. Il primo indicatore è un aumento dei granulociti. Per una diagnosi più accurata, viene prelevata una piccola quantità di midollo osseo e vengono eseguiti studi istologici.

Il punto finale della diagnosi è lo studio della reazione a catena della polimerasi con trascrizione inversa per la presenza del cromosoma Philadelphia.

La leucemia mieloide cronica può essere confusa con la mielosclerosi diffusa. Per una determinazione accurata, viene eseguito un esame radiografico, per la presenza o l'assenza di aree di sclerosi sulle ossa piatte.

Come viene trattata la leucemia mieloide?

Il trattamento della leucemia mieloide cronica viene effettuato nei seguenti modi:

• Trapianto di midollo osseo.
• Irradiazione.
• Chemioterapia.
• Resezione della milza.
• Rimozione dei leucociti dal sangue.

La chemioterapia viene eseguita con farmaci come: Sprysel, Mielosana, Gleevec, ecc. Il metodo più efficace è il trapianto di midollo osseo. Dopo la procedura di trapianto, il paziente deve essere ricoverato in ospedale sotto la supervisione dei medici, perché. un'operazione del genere distrugge l'intera immunità di una persona. Dopo un po ', si verifica il recupero completo.

La chemioterapia è spesso integrata con radiazioni se non ha l'effetto desiderato. Le radiazioni gamma colpiscono l'area in cui si trova la milza malata. Questi raggi impediscono la crescita di cellule che si sviluppano in modo anomalo.

Se è impossibile ripristinare la funzione della milza, viene resecata durante la crisi blastica. Dopo l'operazione, lo sviluppo complessivo della patologia rallenta e il trattamento con farmaci aumenta l'efficacia.

La procedura di leucaferesi viene eseguita con il più alto livello di leucociti. La procedura è simile alla plasmaferesi. Con l'aiuto di un apparato speciale, tutti i leucociti vengono rimossi dal sangue.

Aspettativa di vita nella leucemia mieloide cronica

La maggior parte dei pazienti muore nel secondo o terzo stadio della malattia. Circa l'8-12% muore dopo la diagnosi di leucemia mieloide cronica nel primo anno. Dopo la fase finale, la sopravvivenza è di 5-7 mesi. In caso di esito positivo dopo la fase terminale, il paziente può durare circa un anno.

Secondo le statistiche, l'aspettativa di vita media dei pazienti con LMC in assenza del trattamento necessario è di 2-4 anni. L'uso di citostatici nel trattamento prolunga la vita fino a 4-6 anni. Il trapianto di midollo osseo prolunga la vita molto più di altri trattamenti.

Fino a poco tempo fa, era generalmente accettato che la leucemia mieloide cronica fosse una malattia che si verifica più spesso negli uomini più anziani. Ora i medici sono giunti alla conclusione che sia le donne che gli uomini hanno le stesse possibilità di diventare vittime di questa malattia. Perché si verifica questa malattia, chi è a rischio e può essere curata?

L'essenza della malattia

Nel corpo umano, il midollo osseo è responsabile dei processi di emopoiesi. Lì vengono prodotte cellule del sangue: eritrociti, piastrine e leucociti. Soprattutto nell'emolinfa dei leucociti. Sono responsabili dell'immunità. La leucemia mieloide cronica porta al fallimento di questi processi.

In una persona che soffre di questo tipo di leucemia, il midollo osseo produce leucociti con patologia - gli oncologi li chiamano blasti. Cominciano a moltiplicarsi in modo incontrollabile e lasciano il midollo osseo senza avere il tempo di maturare. Si tratta infatti di leucociti “immaturi” che non possono svolgere funzioni protettive.

A poco a poco, vengono trasportati attraverso i vasi a tutti gli organi umani. Il contenuto di normali globuli bianchi nel plasma diminuisce gradualmente. Le esplosioni stesse non muoiono: il fegato e la milza non possono distruggerle. Il sistema immunitario umano, a causa della mancanza di leucociti, cessa di combattere allergeni, virus e altri fattori negativi.

Cause della malattia

Nella stragrande maggioranza dei casi, la leucemia mieloide cronica è causata da una mutazione genetica - una traslocazione cromosomica, comunemente chiamata "cromosoma Filadelfia".

Tecnicamente, il processo può essere descritto come segue: il cromosoma 22 perde uno dei frammenti che si fonde con il cromosoma 9. Un frammento del cromosoma 9 si attacca al cromosoma 22. È così che falliscono i geni e quindi il sistema immunitario.

Gli esperti affermano che l'insorgenza di questo tipo di leucemia è influenzata anche da:

• esposizione alle radiazioni. Dopo gli attacchi nucleari di Hiroshima e Nagasaki, l'incidenza della LMC tra i residenti delle città giapponesi è aumentata in modo significativo;
• esposizione a determinate sostanze chimiche: alcheni, alcoli, aldeidi. Il fumo influisce negativamente sulle condizioni dei pazienti;
• assunzione di determinati farmaci - citostatici, se i malati di cancro li assumono insieme alla radioterapia;
• radioterapia;
• malattie genetiche ereditarie - sindrome di Klinefelter, sindrome di Down;
• malattie virali.

Importante! La LMC colpisce principalmente le persone di età superiore ai 30-40 anni e il rischio di ammalarsi aumenta con l'età, fino a 80 anni. Raramente viene diagnosticato nei bambini.

Ci sono, in media, da uno a un caso e mezzo di questa malattia ogni 100mila abitanti della Terra. Nei bambini, questa cifra è di 0,1-0,5 casi ogni 100mila persone.

Come sta procedendo la malattia?

I medici distinguono tre fasi nello sviluppo della leucemia mieloide cronica:

• stadio cronico;
• fase di accelerazione;
• fase terminale.

La prima fase di solito dura da due a tre anni ed è spesso asintomatica. La manifestazione di questa malattia è atipica e potrebbe non differire dal malessere generale. La malattia viene diagnosticata per caso, ad esempio, quando una persona viene a fare un esame del sangue generale.

I primi segni della malattia sono malessere generale, sensazione di pienezza nell'addome, pesantezza nell'ipocondrio sinistro, diminuzione della capacità lavorativa, bassa emoglobina. Alla palpazione, il medico troverà una milza ingrossata a causa di un tumore e un esame del sangue rivelerà un eccesso di granulociti e piastrine. Gli uomini hanno spesso erezioni lunghe e dolorose.

La milza si ingrossa, una persona ha problemi di appetito, si sazia rapidamente, avverte dolori che si irradiano alla schiena nella parte sinistra della cavità addominale.

A volte nella fase iniziale, il lavoro delle piastrine viene interrotto: il loro livello aumenta, la coagulazione del sangue aumenta. Una persona sviluppa trombosi, che è associata a mal di testa e vertigini. A volte il paziente ha mancanza di respiro con lo sforzo fisico minimo.

Il secondo stadio accelerato si verifica quando le condizioni generali di una persona peggiorano, i sintomi diventano più pronunciati e gli esami di laboratorio registrano un cambiamento nella composizione del sangue.

Una persona perde peso, diventa debole, ha le vertigini e sanguina e la temperatura aumenta.

Il corpo produce sempre più mielociti e globuli bianchi e le esplosioni compaiono nelle ossa. Il corpo reagisce rilasciando istamina, quindi il paziente inizia a sentire febbre e prurito. Comincia a sudare copiosamente, soprattutto di notte.

La durata della fase accelerativa va da uno a un anno e mezzo. A volte una persona inizia a sentirsi male solo nella seconda fase e va dal medico quando la malattia sta già progredendo.

La terza fase terminale si verifica quando la malattia passa in uno stadio acuto.

Una crisi blastica si verifica nella leucemia mieloide cronica, quando le cellule con patologia, quasi completamente, sostituiscono quelle sane nell'organo responsabile dell'emopoiesi.

La forma acuta di leucemia mieloide cronica presenta i seguenti sintomi:

• grave debolezza;
• aumento della temperatura a 39-40 gradi;
• una persona inizia a perdere peso rapidamente;
• il paziente avverte dolori articolari;
• ipoidrosi;
• emorragia e sanguinamento.

La leucemia mieloide acuta porta spesso a infarto splenico - il tumore aumenta il rischio di rottura.

Il numero di mieloblasti e linfoblasti è in crescita. Le esplosioni possono trasformarsi in un tumore maligno - il sarcoma mieloide.

La leucemia mieloide cronica nella terza fase è incurabile e solo la terapia palliativa prolungherà la vita del paziente per diversi mesi.

Come diagnosticare una malattia?

Poiché all'inizio la malattia presenta segni non specifici, spesso viene scoperta quasi per caso quando una persona viene, ad esempio, a fare un esame emocromocitometrico completo.

Un ematologo con sospetto di oncologia non dovrebbe solo condurre un sondaggio ed esaminare i suoi linfonodi, ma anche palpare l'addome per capire se la milza è ingrossata e se c'è un tumore al suo interno. Per confermare o smentire i sospetti, il soggetto viene inviato per un'ecografia della milza e del fegato, oltre che per uno studio genetico.

Metodi per diagnosticare la leucemia mieloide cronica:

• comune e ;
• biopsia del midollo osseo;
• studio citogenetico e citochimico;
• Ecografia degli organi addominali, risonanza magnetica, TC.

Un esame del sangue dettagliato generale consente di tracciare la dinamica dello sviluppo di tutti i suoi componenti.

Nella prima fase, ti consentirà di determinare il livello di globuli bianchi, granulociti e piastrine "normali" e "immaturi".

La fase di accelerazione è caratterizzata da un aumento del livello dei leucociti, un aumento della percentuale di leucociti "immaturi" fino al 19 percento, nonché un cambiamento del livello delle piastrine.

Se la proporzione di blasti supera il 20% e il numero di piastrine diminuisce, è iniziata la terza fase della malattia.

L'analisi biochimica aiuterà a stabilire la presenza nel sangue di sostanze caratteristiche di questa malattia. Stiamo parlando di acido urico, vitamina B12, transcobalamina e altri. La biochimica determina se ci sono malfunzionamenti nel lavoro degli organi linfoidi.

Se una persona ha la leucemia mieloide cronica nel sangue, si verifica quanto segue:

• aumento significativo;
• la predominanza di forme "immature" di leucociti - blasti, mielociti, pro e metamielociti.
• aumento del contenuto di baso ed eosinofili.

È necessaria una biopsia per determinare la presenza di cellule anomale. Il medico usa un ago speciale per prelevare il tessuto cerebrale (un luogo adatto per la puntura è il femore).

L'esame citochimico distingue la leucemia mieloide cronica da altri tipi di leucemia. I medici aggiungono reagenti al sangue e ai tessuti ottenuti da una biopsia e osservano come si comportano i corpi sanguigni.

L'ecografia e la risonanza magnetica danno un'idea delle dimensioni degli organi addominali. Questi studi aiutano a differenziare la malattia da altri tipi di leucemia.

La ricerca citogenetica aiuta a trovare cromosomi anomali nelle cellule del sangue. Questo metodo consente non solo di diagnosticare in modo affidabile la malattia, ma anche di prevederne lo sviluppo. Per rilevare un cromosoma anormale, o "Philadelphia", viene utilizzato il metodo di ibridazione.

Trattamento della malattia

Il trattamento per la leucemia mieloide cronica ha due obiettivi principali: ridurre la milza e impedire al midollo osseo di produrre cellule anomale.

Gli oncologi-ematologi usano quattro metodi principali di trattamento:

1. Radioterapia;
2. trapianto di midollo osseo;
3. Splenectomia (rimozione della milza)
4. Leucaferesi.

Dipende dalle caratteristiche individuali del corpo del paziente, nonché dall'abbandono della malattia e dei sintomi.

Nelle prime fasi del trattamento della leucemia, i medici prescrivono ai loro reparti farmaci per rafforzare il corpo, vitamine e una dieta equilibrata. Una persona deve anche aderire al regime di lavoro e riposo.

Nelle prime fasi, se il livello dei leucociti aumenta, i medici spesso prescrivono busulfan ai reparti. Se questo dà risultati, il paziente viene trasferito alla terapia di mantenimento.

Nelle fasi tardive, i medici utilizzano farmaci tradizionali: Cytosar, Myelosan, Dazanitib o farmaci moderni come Glivec e Sprycel. Questi farmaci agiscono sull'oncogene. Insieme a loro, ai pazienti viene prescritto l'interferone. Dovrebbe rafforzare il sistema immunitario umano.

Accuratamente! Il medico prescrive il regime e il dosaggio dei farmaci. Il paziente non è autorizzato a farlo da solo.

La chemioterapia di solito ha effetti collaterali. L'assunzione di farmaci spesso porta a indigestione, provoca reazioni allergiche e convulsioni, riduce la coagulazione del sangue, provoca nevrosi e depressione e porta alla caduta dei capelli.

Se la malattia è in fase avanzata, gli ematologi prescrivono più farmaci contemporaneamente. La durata del corso di chemioterapia intensiva dipende da quanto tempo i parametri di laboratorio tornano alla normalità. Di solito, un malato di cancro dovrebbe sottoporsi a tre o quattro cicli di chemioterapia all'anno.

Se i citostatici e la chemioterapia non danno risultati e la malattia continua a progredire, l'ematologo invia il suo reparto alla radioterapia.

Le indicazioni per esso sono:

• un aumento di un tumore nel midollo osseo;
• ingrossamento della milza e del fegato;
• se le esplosioni colpiscono le ossa tubolari.

L'oncologo deve determinare la modalità e la dose di radiazioni. I raggi colpiscono il tumore nella milza. Ciò interrompe la crescita degli oncogeni o li distrugge completamente. La radioterapia aiuta anche ad alleviare i dolori articolari.

L'irradiazione viene applicata nella fase di accelerazione della malattia.

Il trapianto di midollo osseo è uno dei trattamenti più efficaci. Garantisce la remissione a lungo termine nel 70% dei pazienti.

Il trapianto di midollo osseo è un metodo di trattamento piuttosto costoso. Si compone di diverse fasi:

1. Selezione del donatore. L'opzione ideale è quando un parente stretto di un malato di cancro diventa un donatore. Se non ha fratelli e sorelle, deve essere cercato in database speciali. È abbastanza difficile farlo, poiché le possibilità che elementi estranei attecchiscano nel corpo del paziente sono inferiori rispetto a se un membro della sua famiglia diventasse il donatore. A volte è il paziente stesso. I medici possono trapiantare le cellule periferiche nel suo midollo osseo. L'unico rischio è associato a un'alta probabilità che le esplosioni arrivino insieme a leucociti sani.
2. Preparazione del paziente. Prima dell'operazione, il paziente deve sottoporsi a un ciclo di chemioterapia e radiazioni. Ciò ucciderà una parte significativa delle cellule patologiche e aumenterà le possibilità che le cellule donatrici attecchiscano nel corpo.
3. Trapianto. Le cellule del donatore vengono iniettate in una vena usando un catetere speciale. Prima si muovono attraverso il sistema vascolare, quindi iniziano ad agire nel midollo osseo. Dopo il trapianto, il medico prescrive farmaci antivirali e antinfiammatori in modo che il materiale del donatore non venga rifiutato.
4. Lavorare con il sistema immunitario. Non è immediatamente possibile capire se le cellule del donatore abbiano attecchito nel corpo. Dopo il trapianto, dovrebbero trascorrere da due a quattro settimane. Poiché l'immunità della persona è a zero, gli viene ordinato di essere in ospedale. Riceve antibiotici, è protetto dal contatto con agenti infettivi. In questa fase, la temperatura corporea del paziente aumenta, le malattie croniche possono peggiorare.
5. periodo post-trapianto. Quando è chiaro che i leucociti estranei sono stati accettati dal midollo osseo, le condizioni del paziente migliorano. Il recupero completo richiede mesi o addirittura anni. Per tutto questo tempo, una persona deve essere osservata da un oncologo e vaccinata, poiché il suo sistema immunitario non sarà in grado di far fronte a molte malattie. È stato sviluppato un vaccino speciale per le persone con un sistema immunitario indebolito.

Il trapianto viene solitamente eseguito nella prima fase.

La rimozione della milza, o splenectomia, viene utilizzata nella fase terminale se:

• si è verificato un infarto della milza o vi è una minaccia di rottura;
• se l'organo è cresciuto così tanto da interferire con il funzionamento degli organi addominali vicini.

Cos'è la leucaferesi? La leucocitoferesi è una procedura finalizzata alla pulizia dei leucociti patologici. Una certa quantità di sangue del paziente viene fatta passare attraverso una macchina speciale, da cui vengono rimosse le cellule tumorali.

Questo trattamento di solito integra la chemioterapia. La leucaferesi viene eseguita quando la malattia progredisce.

Previsioni di sopravvivenza

La guarigione di un malato di cancro e la sua aspettativa di vita dipendono da diversi fattori.

La probabilità di guarigione dipende dallo stadio della leucemia mieloide cronica diagnosticata. Prima viene fatto, meglio è.

Le possibilità di guarigione si riducono se gli organi addominali sono seriamente ingrossati e sporgono da sotto i bordi dell'arco costale.

Un segno negativo è la leucocitosi, la trombocitopenia e un aumento del contenuto di blasti.

Più manifestazioni e il paziente ha, meno favorevole sarà la prognosi.

Con un intervento tempestivo, la remissione si verifica nel 70% dei casi. Dopo la guarigione, è molto probabile che il paziente vivrà per molti altri decenni.

L'esito letale si verifica più spesso nelle fasi accelerata e terminale, circa il sette percento dei pazienti con leucemia mieloide cronica muore nel primo anno dopo la diagnosi di LMC. Le cause della morte sono gravi emorragie e complicanze infettive dovute all'immunità indebolita.

La terapia palliativa nell'ultima fase dopo una crisi blastica prolunga la vita del paziente, al massimo, di sei mesi. L'aspettativa di vita di un malato di cancro è calcolata in un anno se la remissione si verifica dopo una crisi blastica.

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute del Ministero della salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Leucemia mieloide cronica (C92.1)

Oncoematologia

informazioni generali

Breve descrizione

Consigliato
Consiglio di esperti
RSE su REM "Centro Repubblicano
sviluppo della salute"
ministero della Salute
e lo sviluppo sociale
Repubblica del Kazakistan
del 9 luglio 2015
Protocollo #6

Nome del protocollo: Leucemia mieloide cronica

Leucemia mieloide cronica (LMC)- processo mieloproliferativo clonale che si sviluppa a seguito della trasformazione maligna nei primi precursori ematopoietici. Il marcatore citogenetico della LMC è la traslocazione cromosomica acquisita t(9;22), chiamata cromosoma Philadelphia (Ph+). L'emergere del cromosoma Ph' si verifica a seguito dello scambio di materiale genetico tra i cromosomi 9 e 22 t (9;22). Come risultato del trasferimento di materiale genetico dal cromosoma 9 al cromosoma 22, su di esso si forma il gene di fusione BCR-ABL.

Codice protocollo:

Codice ICD -10: C92.1 - Leucemia mieloide cronica

Data di sviluppo del protocollo: 2015

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
* - farmaci acquistati nell'ambito di un'unica importazione
HIV - virus dell'immunodeficienza umana
TKI - inibitori della tirosina chinasi
ELISA - saggio immunoenzimatico
OAM - analisi delle urine generale
KLA - emocromo completo
TCM - trapianto di cellule staminali emopoietiche/midollo osseo
LMC - leucemia mieloide cronica
ECG - elettrocardiogramma
Ultrasuoni - ecografia
BCR - ABL - punto di interruzione della regione del cluster-Abelson
CCA - Aberrazioni cromosomiche complesse
ELN - Rete europea per le leucemie
FISH - Ibridazione fluorescente in situ (ibridazione fluorescente in situ)
RT-Q-PCR - PCR di trascrizione inversa quantitativa in tempo reale
PCR annidata - Reazione a catena della polimerasi annidata
HLA - Antigene leucocitario umano (antigene leucocitario umano)
Ph - cromosoma Filadelfia
OMS - Organizzazione Mondiale della Sanità.

Utenti del protocollo: terapisti, medici generici, oncologi, ematologi.

Scala del livello di evidenza

Livello di evidenza	Caratteristiche degli studi che hanno costituito la base delle raccomandazioni
UN	Meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di studi clinici randomizzati (RCT) o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias, i cui risultati possono essere generalizzati alla popolazione appropriata.
IN	Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o Studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con un rischio di bias molto basso o RCT con un basso (+) rischio di bias, la i cui risultati possono essere estesi alla popolazione appropriata.
CON	Studio di coorte o caso-controllo o controllato senza randomizzazione con un basso rischio di bias (+), i cui risultati possono essere generalizzati alla popolazione appropriata o RCT con un rischio di bias molto basso o basso (+ o +), il i cui risultati non possono essere estesi direttamente alla popolazione interessata.
D	Descrizione di una serie di casi o
	studio incontrollato o
	Opinione di un esperto

Classificazione

Classificazione clinica:
Durante la LMC si distinguono 3 fasi: cronica, transitoria (fase di accelerazione) e fase terminale (trasformazione blastica o crisi blastica). I criteri per le fasi di accelerazione e la crisi esplosiva sono presentati nella tabella.

Criteri per fasi di accelerazione e crisi blastica secondo OMS ed ELN

Opzioni	Fase di accelerazione		fase di crisi esplosiva
	CHI	ELN	CHI	ELN
Milza	aumento delle dimensioni nonostante la terapia in corso	Non applicabile	Non applicabile	Non applicabile
Leucociti	un aumento del numero di leucociti (> 10x109 l) nel sangue nonostante la terapia in corso	Non applicabile	Non applicabile	Non applicabile
Esplosioni, %	10-19	15-29	≥20	≥30
Basofili, %	>20	>20	Non applicabile	Non applicabile
Piastrine, x 109/l	>1000 non controllati dalla terapia <100 неконтролируемые терапией	Non applicabile	Non applicabile	Non applicabile
ACC/F+1	Disponibile	Disponibile	Non applicabile	Non applicabile
Lesioni extramidollari2	Non applicabile	Non applicabile	Disponibile	Disponibile

1 - anomalie cromosomiche clonali nelle cellule Ph+

2 - esclusi fegato e milza, inclusi linfonodi, pelle, sistema nervoso centrale, ossa e polmoni.

Quadro clinico

Sintomi, ovviamente

Criteri diagnostici per la diagnosi :
la presenza del cromosoma Philadelphia (traslocazione bilanciata t(9;22) (q34; q11) secondo lo studio citogenetico standard del midollo osseo 1
presenza del gene BCR-ABL nel midollo osseo o nelle cellule del sangue periferico secondo metodi di genetica molecolare (FISH, reazione a catena della polimerasi in tempo reale);
sindrome mieloproliferativa - leucocitosi neutrofila con spostamento a sinistra verso blasti (fino al 10%) con presenza di tutte le forme transitorie (non c'è "insufficienza leucemica"), associazione basofilo-eosinofila, in alcuni casi trombocitosi, nel mielogramma - midollo osseo ipercellulare, iperplasia del germe eritroide, splenomegalia (nel 50% dei pazienti nella prima fase cronica).

Denunce, contestazioni:
· debolezza;
· sudorazione;
· stanchezza;
condizione di subfebbrile;
· agghiacciante;
dolore alle ossa o alle articolazioni;
Diminuzione del peso corporeo;
eruzioni emorragiche sotto forma di petecchie ed ecchimosi sulla pelle;
epistassi;
menorragia;
Aumento del sanguinamento
linfonodi ingrossati;
dolore e pesantezza nell'addome superiore sinistro (milza ingrossata);
pesantezza nell'ipocondrio destro.

Anamnesi: occorre prestare attenzione a:
Debolezza di lunga durata
affaticamento veloce;
frequenti malattie infettive;
Aumento del sanguinamento
la comparsa di eruzioni emorragiche sulla pelle e sulle mucose;
ingrossamento del fegato, milza.

Esame fisico:
pallore della pelle;
eruzioni emorragiche - petecchie, ecchimosi;
fiato corto
· tachicardia;
Ingrandimento del fegato
Ingrandimento della milza
Ingrossamento dei linfonodi.

1 - In circa il 5% dei casi di LMC, il cromosoma Philadelphia può essere assente e la diagnosi è verificata solo sulla base di dati provenienti da metodi di genetica molecolare - FISH o reazione a catena della polimerasi (rilevamento del gene chimerico BCR-ABL)

Diagnostica

L'elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive:

I principali esami diagnostici (obbligatori) effettuati a livello ambulatoriale:
Controllo dell'account utente;

mielogramma;

esame del sangue biochimico (acido urico);
Radiografia degli organi del torace.

Ulteriori esami diagnostici eseguiti a livello ambulatoriale:
esame del midollo osseo mediante FISH (t(9;22)/BCR/ABL);

ELISA per marcatori HIV;
ELISA per marcatori di virus del gruppo herpes;
Test di Reberg-Tareev;
· OAM;
· coagulogramma;

· tipizzazione HLA;
ECG;
Eco - cardiografia;
Scansione TC dei segmenti toracico e addominale con mezzo di contrasto.

L'elenco minimo degli esami che devono essere eseguiti quando si fa riferimento a un ricovero programmato:
Controllo dell'account utente;
gruppo sanguigno e fattore Rh;
esame del sangue biochimico (proteine ​​totali, albumina, globuline, livello, acido urico, creatinina, urea, LDH, ALT, AST, bilirubina totale e diretta);
Ecografia degli organi addominali e della milza, linfonodi periferici;
Radiografia degli organi del torace.

I principali esami diagnostici (obbligatori) effettuati a livello ospedaliero:
KLA con conteggio delle piastrine e dei reticolociti;
esame del sangue biochimico (proteine ​​totali, albumina, globuline, IgA, IgM, IgG, acido urico, creatinina, urea, LDH, ALT, AST, bilirubina totale e diretta);
Ecografia dei linfonodi periferici, organi addominali, incl. milza;
Radiografia degli organi del torace;
mielogramma;
Studio citogenetico del midollo osseo;
esame del midollo osseo mediante FISH (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA e PCR per marcatori di epatite virale;
ELISA per marcatori HIV;
ECG;
Ecocardiografia;
Test di Reberg-Tareev;
· OAM;
· coagulogramma;
gruppo sanguigno e fattore Rh;
· Tipizzazione HLA.

Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ospedaliero:
pro-BNP (peptide natriuretico atriale) nel siero del sangue;
esame batteriologico del materiale biologico;
esame citologico del materiale biologico;
Immunofenotipizzazione del sangue periferico/midollo osseo su un citofluorimetro a flusso (pannello di leucemia acuta);
Esame istologico del campione bioptico (linfonodo, cresta iliaca);
PCR per infezioni virali (epatite virale, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus Varicella/Zoster);
radiografia dei seni paranasali;
radiografia di ossa e articolazioni;
FGD;
· Ecografia dei vasi sanguigni;
broncoscopia;
colonscopia;
monitoraggio quotidiano della pressione arteriosa;
Monitoraggio ECG 24 ore su 24;
spirografia.

Misure diagnostiche adottate nella fase delle cure mediche di emergenza:
raccolta di denunce e anamnesi della malattia;
esame fisico.

Ricerca strumentale:
· Ecografia degli organi addominali, linfonodi: un aumento delle dimensioni del fegato, della milza, della linfoadenopatia periferica.
· TAC del segmento toracico: per escludere l'infiltrazione del tessuto polmonare.
· ECG: violazione della conduzione degli impulsi nel muscolo cardiaco.
· EcoCG: escludere difetti cardiaci, aritmie e altre malattie nei pazienti, accompagnati da danni al cuore.
· FGD: infiltrazione leucemica della mucosa del tratto gastrointestinale, che può causare lesioni ulcerative dello stomaco, duodeno 12, sanguinamento gastrointestinale.
· Broncoscopia: rilevamento della fonte di sanguinamento.

Indicazioni per la consultazione di specialisti ristretti:
Medico per la diagnostica e il trattamento endovascolare a raggi X - installazione di un catetere venoso centrale da un accesso periferico (PICC);
epatologo - per la diagnosi e il trattamento dell'epatite virale;
· ginecologo - gravidanza, metrorragia, menorragia, consultazione in caso di prescrizione di contraccettivi orali combinati;
dermatovenereologo - sindrome della pelle
specialista in malattie infettive - sospetto di infezioni virali;
cardiologo - ipertensione incontrollata, insufficienza cardiaca cronica, aritmia cardiaca e disturbi della conduzione;
· neuropatologo accidente cerebrovascolare acuto, meningite, encefalite, neuroleucemia;
neurochirurgo - incidente cerebrovascolare acuto, sindrome da lussazione;
nefrologo (efferentologo) - insufficienza renale;
oncologo - sospetto di tumori solidi;
otorinolaringoiatra - per la diagnosi e il trattamento delle malattie infiammatorie dei seni paranasali e dell'orecchio medio;
Oftalmologo - disabilità visiva, malattie infiammatorie dell'occhio e appendici;
proctologo - ragade anale, paraproctite;
psichiatra - psicosi;
psicologo - depressione, anoressia, ecc.;
· rianimatore - trattamento di sepsi grave, shock settico, sindrome da danno polmonare acuto in sindrome da differenziazione e stati terminali, installazione di cateteri venosi centrali.
reumatologo - Sindrome di Sweet;
Chirurgo toracico - pleurite essudativa, pneumotorace, zigomicosi polmonare;
· trasfusiologo - per la selezione del mezzo trasfusionale in caso di test mantiglobulinico indiretto positivo, fallimento trasfusionale, emorragia acuta massiva;
urologo - malattie infettive e infiammatorie del sistema urinario;
phthisiatrician - sospetto di tubercolosi;
chirurgo - complicanze chirurgiche (infettive, emorragiche);
· chirurgo maxillo-facciale - malattie infettive e infiammatorie dell'apparato dento-mascellare.

Diagnostica di laboratorio

Ricerca di laboratorio:
· Analisi del sangue generale: vengono contati i leucociti, gli eritrociti e le piastrine. Sono caratteristici la leucocitosi neutrofila assoluta con uno spostamento della formula nucleare a sinistra (fino a promielociti o blasti), l'assenza di un tuffo leucemico e un'associazione basofila-eosinofila. All'inizio della malattia, il livello di emoglobina può essere compreso nell'intervallo normale o elevato e si può osservare una trombocitosi moderata. Nella fase di accelerazione e crisi blastica possono svilupparsi trombocitopenia e anemia.
· Chimica del sangue: c'è un aumento dell'attività LDH, iperuricemia.
· Studio morfologico: in un midollo osseo aspirato midollo osseo ipercellulare, un aumento del numero di blasti, basofili ed eosinofili.
· Immunofenotipizzazione: viene effettuato per determinare l'immunofenotipo dei blasti nel loro eccesso (più del 20-30%).

Diagnosi differenziale

diagnosi differenziale.
La diagnosi di leucemia mieloide cronica nei casi classici non è difficile. Le difficoltà di solito sorgono nel periodo iniziale della malattia, quando non ci sono ancora chiari cambiamenti leucemici nel sangue e segni pronunciati di metaplasia sistemica negli organi.
Il principale segno patognomonico della malattia è la rilevazione del cromosoma Philadelphia (t(9;22)) e del gene chimerico BCR/ABL durante l'esame citogenetico.
La diagnosi differenziale può essere effettuata con una reazione leucemoide di tipo mieloide che si verifica con varie infezioni (sepsi, tubercolosi) e alcuni tumori (linfoma di Hodgkin, tumori solidi), nonché altre malattie mieloproliferative croniche. I principali criteri diagnostici per la leucemia mieloide cronica sono:

• la presenza di anemia, non caratteristica di una reazione leucemoide;
• un aumento del numero di basofili ed eosinofili nel leucogramma;
• a volte ipertrombocitosi;
• dati del mielogramma, che nella leucemia mieloide è caratterizzato da un aumento del numero di mielocariociti e da un brusco spostamento a sinistra, mentre con una reazione leucemoide il mielogramma è poco modificato;
• dinamica del quadro ematico (la reazione leucemoide di solito scompare con l'eliminazione della causa che l'ha causata, mentre i cambiamenti nel sangue con leucemia mieloide progrediscono costantemente).

Nella fase della crisi blastica, la diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con la leucemia acuta. La durata del processo, così come il grado di metaplasia negli organi in questi casi, non è un criterio decisivo, data, da un lato, la possibilità di una precoce esacerbazione della leucemia cronica, quando sorgono alcune difficoltà nel determinare il tempo di insorgenza e durata del decorso della malattia e, d'altra parte, la presenza di leucemia acuta con decorso prolungato, in cui il fegato e la milza sono significativamente ingranditi. In tali casi, i punti di forza della diagnosi differenziale sono alcune differenze nel quadro ematico:

• la presenza nella mielosi cronica di forme intermedie tra elementi "potenti" e granulociti maturi, mentre il "gaping leucemico" è caratteristico della leucemia acuta;
• la presenza di un'associazione eosinofila-basofila, assente nella leucemia acuta;
• a volte osservato nella mielosi cronica ipertrombocitosi, mentre nella leucemia acuta già fin dall'inizio c'è trombocitopenia.

Per la diagnosi differenziale con malattie mieloproliferative croniche (mielofibrosi idiopatica, eritremia), gli studi genetici citogenetici e molecolari giocano un ruolo decisivo.

Trattamento

Obiettivi del trattamento:
Ottenere remissione ematologica, risposta citogenetica e molecolare.

Tattiche di trattamento:

Trattamento non farmacologico.
Modalità: protezione generale.
Dieta: si raccomanda ai pazienti neutropenici di non seguire una dieta specifica ( livello di evidenza B).

Supporto trasfusionale
Le trasfusioni profilattiche di piastrine inattivate dal virus dell'aferesi, preferibilmente irradiate, vengono eseguite quando la trombocitopenia è inferiore a 10x109/l oa un livello inferiore a 20x109/l in caso di febbre o procedure invasive pianificate. (livello di evidenza D)
Nei pazienti resistenti alle trasfusioni piastriniche è necessario lo screening per gli anticorpi HLA e la selezione individuale delle piastrine.
Le trasfusioni di globuli rossi leucofiltrati, preferibilmente irradiati, vengono eseguite in presenza di scarsa tolleranza all'anemia (debolezza, vertigini, tachicardia), soprattutto in presenza di sintomi a riposo. (livello di evidenza D)
Le indicazioni per la terapia trasfusionale sono determinate principalmente dalle manifestazioni cliniche individualmente per ciascun paziente, tenendo conto dell'età, delle comorbidità, della tolleranza alla chemioterapia e dello sviluppo di complicanze nelle fasi precedenti del trattamento.
Gli indicatori di laboratorio per determinare le indicazioni sono di secondaria importanza, principalmente per valutare la necessità di trasfusioni profilattiche di concentrato piastrinico.
Le indicazioni per le trasfusioni dipendono anche dal tempo dopo il corso della chemioterapia: viene preso in considerazione il previsto calo dei tassi nei prossimi giorni.
Massa/sospensione eritrocitaria (livello di evidenzaD):
· I livelli di emoglobina non devono essere aumentati fintanto che le normali riserve ei meccanismi di compensazione sono sufficienti per soddisfare il fabbisogno di ossigeno dei tessuti;
C'è solo un'indicazione per la trasfusione di mezzi di globuli rossi nell'anemia cronica - anemia sintomatica (manifestata da tachicardia, dispnea, angina pectoris, sincope, depressione denovo o sopraslivellamento del tratto ST);
· Un livello di emoglobina inferiore a 30 g/l è un'indicazione assoluta per la trasfusione di eritrociti;
In assenza di malattie scompensate del sistema cardiovascolare e dei polmoni, i livelli di emoglobina possono essere indicazioni per la trasfusione profilattica di eritrociti nell'anemia cronica:

Concentrato piastrinico (livello di evidenzaD):
· Se il livello delle piastrine è inferiore a 10 x 10 9 /l, si esegue la trasfusione di piastrine in aferesi per mantenere il loro livello almeno a 30-50 x 10 9 /l, soprattutto nei primi 10 giorni del corso.
· In presenza di un elevato rischio di complicanze emorragiche (età superiore a 60 anni, aumento della creatinina superiore a 140 µmol/l), è necessario mantenere un livello piastrinico superiore a 20 x10 9 /l.

Plasma fresco congelato (livello di evidenzaD):
· Le trasfusioni FFP vengono eseguite in pazienti con sanguinamento o prima di interventi invasivi;
· I pazienti con un INR di ³2.0 (per interventi neurochirurgici di ³1.5) sono considerati candidati alla trasfusione di FFP quando si pianificano procedure invasive.

Trattamento medico:
Durante l'esame, fino ai risultati di uno studio citogenetico che conferma la presenza del cromosoma Ph + nelle cellule del midollo osseo, al paziente viene prescritta l'idrossiurea. La dose del farmaco viene determinata tenendo conto del numero di leucociti e del peso del paziente. Con leucocitosi superiore a 100 x10 9 /l, l'idrea viene prescritta alla dose di 50 mcg/kg al giorno. Successivamente, con una diminuzione del numero di leucociti nel sangue, viene ridotta la dose di idrea: con leucocitosi 40-100 x10 9 / l, vengono prescritti 40 mg / kg, a 20-40 x 10 9 / l - 30 mg /kg, a 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg/kg al giorno.
Imatinib può essere avviato a qualsiasi conta leucocitaria. Imatinib viene somministrato (nella fase cronica) alla dose di 400 mg/die per via orale dopo i pasti.
Per ottenere risultati stabili, l'assunzione di imatinib dovrebbe essere costante, a lungo termine. Le dosi di imatinib vengono aggiustate in base alla gravità delle complicanze. È necessario tener conto della tossicità della terapia in questo paziente (tabella 2).

Tabella 2. Scala di tossicità ematologica

Indice	GRADO DI TOSSICITÀ
	0	1	2	3	4
Leucociti	≥4.0×10 9 /l	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
piastrine	Norma	75.0-norma	50-74,9	25,0-49,0	Meno di 25
Emoglobina	Norma	100-norma	80-100	65-79	Meno di 65
Granulociti	≥2.0×10 9 /l	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	Meno di 0,5

Nella fase cronica della LMC, il farmaco viene assunto continuamente. Le interruzioni del trattamento devono essere effettuate con lo sviluppo di grave tossicità ematologica di grado ³3.
Il trattamento viene ripreso quando vengono ripristinati i parametri clinici ed ematologici (neutrofili > 1,5 mila / μl, piastrine > 75 mila / μl). Dopo che la tossicità si è risolta, imatinib 400 mg viene ripreso se il trattamento viene interrotto per meno di 2 settimane. Con episodi ripetuti di sviluppo di citopenia o se durano più di 2 settimane, è possibile ridurre la dose di imatinib a 300 mg/die. Un'ulteriore riduzione della dose di imatinib non è consigliabile. non è possibile raggiungere la sua concentrazione terapeutica nel sangue. Pertanto, con ripetuti episodi di citopenia, vengono prese interruzioni nel trattamento con imatinib. Con la stabilizzazione dei parametri clinici ed ematologici entro 1-3 mesi, è necessario considerare la questione della ripresa del farmaco alla dose di 400 mg/die.
Pazienti che in precedenza hanno ricevuto a lungo termine busulfan consigliato di continuare a prendere busulfan(il passaggio alla terapia con imatinib è inefficace a causa della possibilità di mielosoppressione).
Le tattiche di trattamento dei pazienti in caso di intolleranza a imatinib o risposta insufficiente alla terapia, nonché nella fase di accelerazione e crisi blastica sono presentate nella tabella 2, i criteri di risposta nelle tabelle 4 e 5.

fase cronica
1a riga	Tutti i pazienti	Imatinib4 400 mg al giorno
2a riga (dopo imatinib)	Tossicità, intolleranza	Dasatinib o Nilotinib
	Risposta subottimale	Continuare imatinib alle dosi precedenti o superiori, dasatinib o nilotinib
	Nessuna risposta	Dasatinib o nilotinib AlloHSCT con progressione verso accelerazione o crisi blastica e in presenza della mutazione T315I
3a riga	Risposta subottimale a dasatinib o nilotinib	Continua Dasatinib o Nilotinib. Nei pazienti con precedente resistenza a imatinib, presenza di mutazioni nei pazienti con punteggi EBMT ≤2, considerare allo-TKM
	Nessuna risposta a Dasatinib o Nilotinib	alloTKM
Fase di accelerazione e crisi esplosiva
Terapia di prima linea	Pazienti che non hanno ricevuto TKI	Imatinib 600 mg o 800 mg o dasatinib 140 mg o nilotinib 400 mg due volte al giorno seguito da allo-BMT
Terapia di seconda linea	Pazienti precedentemente trattati con imatinib	Terapia con AlloTCM, nilotinib o dasatinib

4 I pazienti ad alto rischio nella fase cronica di LMC possono utilizzare nilotinib e dasatinib nella prima linea di terapia (con un punteggio totale >1,2 secondo Socal et al, >1480 secondo EURO, >87 secondo EUTOS - calcolatore del punteggio http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html , o http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). Il farmaco è selezionato secondo lo schema seguente (livello di evidenzaD) .

Dosi di farmaci(livello di evidenza A):
Imatinib 400 mg/giorno;
Nilotinib 300 mg/die;
Dasatinib 100 mg/die

Cure mediche erogate in regime ambulatoriale:
− un elenco di medicinali essenziali con l'indicazione della forma di rilascio (con una probabilità di utilizzo del 100%):

Farmaci antineoplastici e immunosoppressori
− imatinib 100 mg, capsule;
− nilotinib 200 mg capsule;
− dasatinib* compresse da 70 mg;
− idrossicarbamide 500 mg, capsule;
- allopurinolo 100 mg, compresse.

Farmaci che riducono l'effetto tossico dei farmaci antitumorali
· filgrastim, soluzione per iniezioni 0,3 mg/ml, 1 ml;
Ondansetrone, iniezione 8 mg/4 ml.

Agenti antibatterici
azitromicina, compressa/capsula, 500 mg;
amoxicillina/acido clavulanico, compressa rivestita con film, 1000 mg;
levofloxacina, compressa, 500 mg;
moxifloxacina, compressa, 400 mg;
ofloxacina, compressa, 400 mg;
compressa di ciprofloxacina, 500 mg;
metronidazolo, compressa, 250 mg;
metronidazolo, gel dentale 20 g;
eritromicina, compressa da 250 mg.

anidulafungin, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile, 100 mg/flaconcino;
compressa di voriconazolo, 50 mg;

Clotrimazolo, soluzione per applicazione esterna 1% 15ml;
fluconazolo, capsula/compressa 150 mg.

aciclovir, compressa, 400 mg;



famciclovir compresse 500 mg

compresse di sulfametossazolo/trimetoprim 480 mg.

Soluzioni utilizzate per correggere le violazioni dell'equilibrio idrico, elettrolitico e acido-base

· destrosio, soluzione per infusioni 5% 250ml;
Sodio cloruro, soluzione per infusioni 0,9% 500 ml.

Eparina, iniezione 5000 UI/ml, 5 ml; (per lavare il catetere)


compresse di rivaroxaban.
· acido tranexamico, capsula/compressa 250 mg;

Ambroxol, soluzione orale e per inalazione, 15 mg/2 ml, 100 ml;

atenololo, compressa 25 mg;
acido acetilsalicilico, compresse da 50 mg, 100 mg



Drotaverina, compressa 40 mg;

· lattulosio, sciroppo 667g/l, 500 ml;

Lisinopril compresse da 5 mg
metilprednisolone, compressa, 16 mg;

omeprazolo capsula da 20 mg;

prednisolone, compressa, 5 mg;


Torasemide, compressa da 10 mg;
fentanyl, sistema terapeutico transdermico 75 mcg/h; (per il trattamento del dolore cronico nei pazienti oncologici)

Clorexidina, soluzione 0,05% 100ml;

Cure mediche fornite a livello ospedaliero:
- un elenco di medicinali essenziali con l'indicazione della forma di rilascio (con una probabilità di utilizzo del 100%):
Imatinib capsule da 100 mg
capsule di nilotinib 200 mg
dasatinib* 70 mg compresse;
Capsule di idrossicarbamide da 500 mg.

- un elenco di medicinali aggiuntivi con un'indicazione della forma di rilascio (probabilità di utilizzo inferiore al 100%):

Farmaci che indeboliscono l'effetto tossico dei farmaci antitumorali:
. filgrastim, iniezione 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ondansetron, iniezione 8 mg/4 ml;
. Allopurinolo compresse da 100 mg.

Agenti antibatterici:
azitromicina, compressa/capsula, 500 mg; polvere liofilizzata per soluzione per infusione endovenosa, 500 mg;
Amikacina, polvere per iniezione, 500 mg/2 ml o polvere per soluzione iniettabile, 0,5 g;
amoxicillina/acido clavulanico, compressa rivestita con film, 1000 mg; polvere per soluzione per amministrazione endovenosa e intramuscolare 1000 mg + 500 mg;
Vancomicina, polvere/liofilizzato per soluzione per infusione 1000 mg;
· gentamicina, soluzione per iniezioni 80mg/2ml 2ml;
imipinem, cilastatina polvere per soluzione per infusione, 500 mg/500 mg;
Sodio colistimetato*, liofilizzato per soluzione per infusione 1 milione U/flaconcino;
Levofloxacina, soluzione per infusione 500 mg/100 ml; tavoletta, 500 m;
linezolid soluzione per infusione 2 mg/ml;
Meropenem, liofilizzato/polvere per soluzione iniettabile 1,0 g;
metronidazolo, compressa, 250 mg, soluzione per infusione 0,5% 100 ml, gel dentale 20 g;
moxifloxacina, compresse, 400 mg, soluzione per infusione 400 mg/250 ml;
ofloxacina, compressa, 400 mg, soluzione per infusione 200 mg/100 ml;
piperacillina, tazobactam polvere per soluzione iniettabile 4,5 g;
· tigeciclina*, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile 50 mg/flacone;
Ticarcillina/acido clavulanico, polvere liofilizzata per soluzione per infusione 3000 mg/200 mg;
cefepime, polvere per soluzione iniettabile 500 mg, 1000 mg;
cefoperazone, sulbactam polvere per soluzione iniettabile 2 g;
· ciprofloxacina, soluzione per infusione 200 mg/100 ml, 100 ml, compressa 500 mg;
eritromicina, compressa da 250 mg;
Ertapenem liofilizzato, per soluzione per iniezioni endovenose e intramuscolari 1 g.

Farmaci antifungini
Amfotericina B*, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile, 50 mg/flaconcino;
anidulofungina, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile, 100 mg/flaconcino;
voriconazolo, polvere per soluzione per infusione 200 mg/flaconcino, compressa 50 mg;
· itraconazolo, soluzione orale 10 mg/ml 150,0;
Caspofungin, liofilizzato per soluzione per infusione 50 mg;
Clotrimazolo, crema per uso esterno 1% 30g, 15ml;
· micafungin, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile 50 mg, 100 mg;
fluconazolo, capsula/compressa 150 mg, soluzione per infusione 200 mg/100 ml, 100 ml.

Farmaci antivirali
aciclovir, crema per uso esterno, 5% - 5,0, compressa 400 mg;
aciclovir, polvere per soluzione per infusione, 250 mg;
aciclovir, crema per uso esterno, 5% - 5,0;
Valaciclovir, compressa, 500 mg;
valganciclovir, compressa, 450 mg;
· ganciclovir*, liofilizzato per soluzione per infusione 500 mg;
famciclovir, compresse, 500 mg №14.

Farmaci usati per la pneumocistosi
sulfametossazolo/trimetoprim, concentrato per soluzione per infusione (80 mg+16 mg)/ml, 5 ml, compressa da 480 mg.

Ulteriori farmaci immunosoppressori:
Desametasone, iniezione 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednisolone, compressa, 16 mg, iniezione, 250 mg;
Prednisolone, iniezione 30 mg/ml 1 ml, compressa 5 mg.

Soluzioni utilizzate per correggere le violazioni dell'equilibrio idrico, elettrolitico e acido-base, nutrizione parenterale
albumina, soluzione per infusione 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· acqua per preparazioni iniettabili, soluzione per preparazioni iniettabili 5 ml;
destrosio, soluzione per infusione 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· cloruro di potassio, soluzione per somministrazione endovenosa 40 mg/ml, 10 ml;
· gluconato di calcio, soluzione per iniezioni 10%, 5 ml;
· cloruro di calcio, soluzione per iniezioni 10% 5 ml;
Solfato di magnesio, iniezione 25% 5 ml;
Mannitolo, iniezione 15% -200,0;
Sodio cloruro, soluzione per infusione 0,9% 500 ml, 250 ml;
Sodio cloruro, potassio cloruro, sodio acetato soluzione per infusioni in flaconcini da 200 ml, 400 ml, 200 ml;
· cloruro di sodio, cloruro di potassio, soluzione di acetato di sodio per infusioni 400ml;
Cloruro di sodio, cloruro di potassio, soluzione di bicarbonato di sodio per infusioni 400 ml;
L-alanina, L-arginina, glicina, L-istidina, L-isoleucina, L-leucina, L-lisina cloridrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, L-treonina, L-triptofano , L-tirosina, L-valina, acetato di sodio triidrato, glicerofosfato di sodio pentiidrato, cloruro di potassio, cloruro di magnesio esaidrato, glucosio, cloruro di calcio diidrato, emulsione mista di olio di oliva e di soia per inf.: contenitori a tre camere 2 l;
amido idrossietilico (amido penta), soluzione per infusione 6% 500 ml;
Complesso di aminoacidi, emulsione per infusione contenente una miscela di oli di oliva e di soia in rapporto 80:20, una soluzione di aminoacidi con elettroliti, una soluzione di destrosio, con un contenuto calorico totale di 1800 kcal 1 contenitore da tre pezzi da 500 ml.

Medicinali utilizzati per la terapia intensiva (farmaci cardiotonici per il trattamento dello shock settico, miorilassanti, vasopressori e anestetici):
Aminofillina, iniezione 2,4%, 5 ml;
· amiodarone, iniezione, 150 mg/3 ml;
atenololo, compressa 25 mg;
Atracurium besilato, soluzione iniettabile, 25 mg/2,5 ml;
atropina, soluzione per iniezioni, 1 mg/ml;
diazepam, soluzione per uso intramuscolare ed endovenoso 5 mg/ml 2 ml;
dobutamina*, iniezione 250 mg/50,0 ml;
· dopamina, soluzione/concentrato per soluzione iniettabile 4%, 5 ml;
insulina regolare;
· ketamina, soluzione iniettabile 500 mg/10 ml;
· morfina, soluzione per iniezioni 1% 1ml;
noradrenalina*, iniezione 20 mg/ml 4,0;
· pipecuronio bromuro, polvere liofilizzata per iniezione 4 mg;
propofol, emulsione per somministrazione endovenosa 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
rocuronio bromuro, soluzione per somministrazione endovenosa 10 mg/ml, 5 ml;
sodio tiopentale, polvere per soluzione per somministrazione endovenosa 500 mg;
· fenilefrina, soluzione iniettabile 1% 1ml;
fenobarbital, compressa 100 mg;
immunoglobulina umana normale, soluzione per infusione;
Epinefrina, iniezione 0,18% 1 ml.

Farmaci che influenzano il sistema di coagulazione del sangue
Acido aminocaproico, soluzione 5% -100 ml;
. complesso coagulante anti-inibitore, polvere liofilizzata per iniezione, 500 UI;
. acido acetilsalicilico, 50 mg, 100 mg, compresse
Eparina, iniezione 5000 UI/ml, 5 ml;
spugna emostatica, misura 7*5*1, 8*3;
Nadroparina, iniezione in siringhe preriempite, 2850 UI anti-Xa/0,3 ml, 5700 UI anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparina, soluzione iniettabile in siringhe 4000 anti-Xa UI/0,4 ml, 8000 anti-Xa UI/0,8 ml.

Altri medicinali
bupivacaina, iniezione 5 mg/ml, 4 ml;
Lidocaina, soluzione iniettabile, 2%, 2 ml;
Procaina, iniezione 0,5%, 10 ml;
immunoglobulina umana soluzione normale per somministrazione endovenosa 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazolo, capsula 20 mg, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile 40 mg;
famotidina, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile 20 mg;
Ambroxol, soluzione iniettabile - 15 mg / 2 ml, soluzione per somministrazione orale e inalazione - 15 mg / 2 ml, 100 ml;
amlodipina 5 mg compressa/capsula;
acetilcisteina, polvere per soluzione orale, 3 g;
Eparina, gel in tubo 100000ED 50g;
Desametasone, collirio 0,1% 8 ml;
Difenidramina, iniezione 1% 1 ml;
Drotaverina, iniezione 2%, 2 ml;
captopril, compressa 50 mg;
· ketoprofene, soluzione iniettabile 100 mg/2 ml;
· lattulosio, sciroppo 667 g/l, 500 ml;
Levomicetina, sulfadimetossina, metiluracile, pomata trimecaina per uso esterno 40 g;
Lisinopril compresse da 5 mg
· metiluracile, pomata per uso locale in tubetto 10% 25g;
nafazolina, gocce nasali 0,1% 10 ml;
nicergolina, liofilizzato per la preparazione di una soluzione per iniezione 4 mg;
povidone-iodio, soluzione per applicazione esterna 1 l;
salbutamolo, soluzione per nebulizzatore 5mg/ml-20ml;
Smectite diottaedrica, polvere per sospensione orale 3,0 g;
spironolattone, capsula da 100 mg;
Tobramicina, collirio 0,3% 5 ml;
Torasemide, compressa da 10 mg;
· tramadolo, soluzione iniettabile 100 mg/2 ml;
tramadolo, capsula 50 mg, 100 mg;
fentanil, sistema terapeutico transdermico 75 mcg/h (per il trattamento del dolore cronico nei pazienti oncologici);
acido folico, compressa, 5 mg;
furosemide, soluzione iniettabile 1% 2 ml;
cloramfenicolo, sulfadimetossina, metiluracile, pomata trimecaina per uso esterno 40 g;
Clorexidina, soluzione 0,05% 100 ml
Cloropiramina, iniezione 20 mg/ml 1 ml.

Trattamento farmacologico fornito nella fase delle cure di emergenza di emergenza: non effettuato.

Altri tipi di trattamento:

Altri tipi di cure erogate a livello ambulatoriale: non applicare.

Altri tipi di trattamento forniti a livello di ricovero:

Trapianto di cellule staminali emopoietiche.
L'esecuzione del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche può portare a una cura nei pazienti con LMC. Tuttavia, questo tipo di trattamento è applicabile in pochi pazienti con LMC, dato l'elevato rischio di complicanze e mortalità.
Quando si effettua una diagnosi e nel processo di trattamento dei pazienti con LMC, è necessario tenere conto dei fattori prognostici che determinano l'aspettativa di vita e la prognosi dei pazienti.
Potrebbe essere necessario calcolare il rischio relativo nei pazienti con LMC prima di iniziare la terapia.

Scale prognostiche per pazienti con LMC:

	Sociale et al.	EURO	EUTOS[21 ]
Età (anni)	0,116 (età-43,4)	0,666 se maggiore di 50 anni	Non usato
La dimensione della palpazione della milza (cm) sotto l'arco costale	0,345 x (milza-7,51)	0,042 x dim. milza	4 dimensioni milza
Piastrine (x10 9 /l)	0,188 x [(piastrine/700) 2 −0,563]	1,0956 se piastrine ≥1500	Non usato
Esplosioni nel sangue, %	0.887×(esplosioni-2.1)	0,0584 x esplosioni	Non usato
Basofili nel sangue, %	Non usato	0,20399 se i basofili sono più di 3	7 x basofili
Eosinofili nel sangue, %	Non usato	0,0413 x eosinofili	Non usato
Rischio relativo	Esponente della somma	Importo x 1000	Somma
Corto	<0,8	≤780	≤87
Intermedio	0,8-1,2	781-1480	Non usato
Alto	>1,2	>1480	>87

Scala prognostica di risposta TKI Hammersmith di seconda generazione

Altri tipi di trattamento forniti nella fase delle cure mediche di emergenza: non applicare.

Intervento chirurgico:

Interventi chirurgici ambulatoriali: non effettuato.

Intervento chirurgico fornito in un ospedale:
Con lo sviluppo di complicanze infettive e sanguinamento potenzialmente letale, i pazienti possono sottoporsi a interventi chirurgici per indicazioni di emergenza.

Indicatori di efficacia del trattamento

Criteri di risposta al trattamento e monitoraggio.

Categoria di risposta	Definizione	Monitoraggio
Ematologico Pieno	piastrine<450х10 9 /л Leucociti<10 х10 9 /л Nessun granulociti immaturi, basofili<5% La milza non è palpabile	Alla diagnosi iniziale, poi ogni 15 giorni fino al raggiungimento di una risposta ematologica completa, poi ogni 3 mesi
citogenetico Completo (CCgR) 5 Parziale (PCgR) Piccolo Minimo NO	Nessuna metafase con Ph 1-35% Ph+ metafasi 36-65% metafasi Ph+ 66-95% di metafasi Ph+ >95% metafasi Ph+	Alla diagnosi, 3 mesi, 6 mesi, poi ogni 6 mesi fino al raggiungimento del CCgR, quindi ogni 12 mesi se non è disponibile un regolare monitoraggio molecolare. L'indagine deve essere sempre eseguita in caso di fallimento del trattamento (resistenza primaria o secondaria) e in anemia, trombocitopenia e leucopenia inspiegabili.
Molecolare Completo (CMR) Grande (MMR)	Nessun trascritto di mRNA BCR-ABL rilevato mediante RT-PCR quantitativa e/o nested PCR in due campioni di sangue di qualità adeguata (sensibilità > 104) Il rapporto tra BCR-ABL e ABL≤0,1% secondo la scala internazionale	RT-Q-PCR: ogni 3 mesi fino al raggiungimento della MMR, poi almeno una volta ogni 6 mesi Analisi delle mutazioni: eseguita in caso di risposta subottimale o fallimento del trattamento, sempre prima di passare a un altro TKI

5 Se il numero di metafasi è insufficiente, il grado di risposta citogenetica può essere valutato dai risultati FISH (almeno 200 nuclei). CCgR per nuclei positivi BCR-ABL<1%.

Determinazione delle risposte ottimali, subottimali, fallimento del trattamento in pazienti primari con LMC in fase cronica trattati con imatinib 400 mg/die.

Tempo	Risposta ottimale	Risposta subottimale	Fallimento del trattamento	Attenzione!
Diagnosi primaria	-	-	-	alto rischio CSA/Ph+
3 mesi	CHR, non meno di una piccola risposta citogenetica	Nessuna risposta citogenetica	Meno di CHR	-
6 mesi	Non meno di PCgR	Meno di PCgR	Nessun CgR	-
12 mesi	CCgr	PCgr	Meno di PCgR	Meno MPR
18 mesi	MPR	Meno MMR	Meno di CCgR	-
In qualsiasi momento durante la terapia	MMR stabile o in aumento	Perdita di MMR, mutazioni	Perdita CHR, perdita CCgR, mutazioni, CCA/Ph+	Aumento della trascrizione ACC/Ph+

Tabella 6 Determinazione della risposta al trattamento con TKI di seconda generazione come terapia di seconda linea in pazienti con resistenza a imatinib.

Farmaci (sostanze attive) utilizzati nel trattamento

Spugna emostatica

Azitromicina (Azitromicina)

Allopurinolo (allopurinolo)

Albumina umana (albumina umana)

Ambroxolo (Ambroxolo)

Amikacina (Amikacina)

Acido aminocaproico (acido aminocaproico)

Aminoacidi per nutrizione parenterale + Altri medicinali (Emulsioni lipidiche + Destrosio + Multiminerale)

Aminofillina (aminofillina)

Amiodarone (Amiodarone)

Amlodipina (Amlodipina)

Amoxicillina (amoxicillina)

Amfotericina B (Amfotericina B)

Anidulafungina (Anidulafungina)

Complesso coagulante antiinibitore (complesso coagulante Antiingibitorny)

Atenololo (atenololo)

Atracurium besilato (Atracurium besilato)

Acido acetilsalicilico (Acido acetilsalicilico)

Acetilcisteina ​​(acetilcisteina)

Aciclovir (Aciclovir)

Bupivacaina (Bupivacaina)

Valaciclovir (valaciclovir)

Valganciclovir (valganciclovir)

Vancomicina (Vancomicina)

Acqua per preparazioni iniettabili (Acqua per preparazioni iniettabili)

Voriconazolo (Voriconazolo)

Ganciclovir (ganciclovir)

Gentamicina (Gentamicina)

Eparina sodica (eparina sodica)

Idrossicarbammide (idrossicarbammide)

Amido idrossietilico (amido idrossietilico)

Dasatinib (Dasatinib)

Desametasone (desametasone)

destrosio (destrosio)

Diazepam (Diazepam)

Difenidramina (Difenidramina)

Dobutamina (Dobutamina)

Dopamina (dopamina)

Drotaverina (Drotaverinum)

Imatinib (Imatinib)

Imipenem (Imipenem)

Immunoglobulina umana normale (IgG + IgA + IgM) (Immunoglobulina umana normale (IgG + IgA + IgM))

Immunoglobulina umana normale (immunoglobulina umana normale)

Itraconazolo (itraconazolo)

cloruro di potassio (cloruro di potassio)

Gluconato di calcio (gluconato di calcio)

Captopril (Captopril)

Caspofungin (Caspofungin)

Ketamina

ketoprofene (ketoprofene)

Clotrimazolo (Clotrimazolo)

Colistimetato di sodio (colistimetato di sodio)

Complesso di aminoacidi per nutrizione parenterale

Concentrato piastrinico (CT)

Lattulosio (lattulosio)

Levofloxacina (Levofloxacina)

Lidocaina (lidocaina)

Lisinopril (Lisinopril)

Linezolid (Linezolid)

Solfato di magnesio (solfato di magnesio)

Mannitolo (mannitolo)

Meropenem (Meropenem)

Metilprednisolone (Metilprednisolone)

Metiluracile (dioxometiltetraidropirimidina) (metiluracile (dioxometiltetraidropirimidina))

Metronidazolo (metronidazolo)

Micafungina (Micafungina)

Moxifloxacina (Moxifloxacina)

morfina (morfina)

Nadroparina calcio (Nadroparina calcio)

Acetato di sodio

Bicarbonato di sodio (Idrocarbonato di sodio)

Cloruro di sodio (cloruro di sodio)

Nafazolina (Nafazolina)

Nilotinib (Nilotinib)

Nicergolina (Nicergolina)

Noradrenalina (Noradrenalina)

Omeprazolo (omeprazolo)

Ondansetrone (Ondansetrone)

Ofloxacina (ofloxacina)

Bromuro di pipecuronio (bromuro di Pipekuroniyu)

Piperacillina (Piperacillina)

Plasma, fresco congelato

Povidone - iodio (Povidone - iodio)

Prednisolone (Prednisolone)

Procaina (Procaina)

Propofol (propofol)

Rivaroxaban (Rivaroxaban)

Bromuro di rocuronio (rocuronio)

Salbutamolo (salbutamolo)

Smectite diottaedrica (smectite diottaedrica)

Spironolattone (spironolattone)

Sulfadimetossina (Sulfadimetossina)

Sulfametossazolo (Sulfametossazolo)

Tazobactam (Tazobactam)

Tigeciclina (tigeciclina)

Ticarcillina (Ticarcillina)

Thiopental-sodio (Thiopental sodico)

Tobramicina (Tobramicina)

Torasemide (Torasemide)

tramadolo (tramadolo)

Acido tranexamico (acido tranexamico)

Trimecaina (trimecaina)

Trimetoprim (Trimetoprim)

Famotidina (Famotidina)

Famciclovir (Famciclovir)

Fenilefrina (fenilefrina)

Fenobarbitale (fenobarbitale)

Fentanil (fentanil)

Filgrastim (Filgrastim)

Fluconazolo (Fluconazolo)

Acido folico

Furosemide (Furosemide)

Cloramfenicolo (cloramfenicolo)

Clorexidina (clorexidina)

Cloropiramina (cloropiramina)

Cefepime (Cefepime)

Cefoperazone (Cefoperazone)

Ciprofloxacina (Ciprofloxacina)

Enoxaparina sodica (Enoxaparina sodica)

Epinefrina (epinefrina)

Eritromicina (eritromicina)

massa eritrocitaria

Sospensione di eritrociti

Ertapenem (Ertapenem)

Gruppi di farmaci secondo ATC utilizzati nel trattamento

Ricovero

Indicazioni per il ricovero:

Indicazioni per il ricovero d'urgenza:
complicanze infettive;
· crisi esplosiva;
sindrome emorragica.

Indicazioni per il ricovero programmato:
Per la verifica della diagnosi e la selezione della terapia;
somministrare chemioterapia.

Prevenzione

Azioni preventive: NO.

Ulteriore gestione:
I pazienti con una diagnosi accertata di LMC sono sotto la supervisione di un ematologo e sono monitorati per l'efficacia del trattamento in base agli indicatori (vedere paragrafo 15).

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni del Consiglio di esperti dell'RCHD MHSD RK, 2015
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Informazione

Elenco degli sviluppatori di protocolli con dati di qualificazione:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - Candidato di scienze mediche, JSC "Centro scientifico nazionale di oncologia e trapianti", capo del dipartimento di oncoematologia e trapianto di midollo osseo.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Candidato di scienze mediche, JSC "Centro scientifico nazionale di oncologia e trapianto", ematologo, dipartimento di oncoematologia e trapianto di midollo osseo.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - dottore in scienze mediche, professore della JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", capo del corso di ematologia.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE su REM "Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology", capo del dipartimento di emoblastosi.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Dottore in scienze mediche, professore, accademico del MAI RSE su REM "Istituto di ricerca kazako di oncologia e radiologia", capo ricercatore del dipartimento di emoblastosi.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Capo del dipartimento di gestione dell'innovazione della RSE presso il REM "Ospedale dell'amministrazione del centro medico del presidente della Repubblica del Kazakistan", farmacologo clinico, pediatra.

Indicazione di assenza di conflitto di interessi: assente.

Revisori:
1) Afanasiev Boris Vladimirovich - Dottore in scienze mediche, direttore dell'Istituto di ricerca di oncologia infantile, ematologia e trapianti intitolato a R.M. Gorbacheva, Capo del Dipartimento di Ematologia, Transfusiologia e Trapianto dell'Istituto di istruzione generale di bilancio statale per l'istruzione professionale superiore della Prima Università medica statale di San Pietroburgo. IP Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - Dottore in scienze mediche, professore, JSC "National Scientific Medical Center", capo dipartimento.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Master of Business Administration, capo ematologo freelance del Ministero della salute e dello sviluppo sociale della Repubblica del Kazakistan.

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo: revisione del protocollo dopo 3 anni e/o quando compaiono nuovi metodi di diagnosi e/o trattamento con un livello di evidenza più elevato.

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Le cellule maligne possono colpire qualsiasi sistema, organo, tessuto del corpo, compreso il sangue. Con lo sviluppo di processi tumorali del germe del sangue mieloide, accompagnato da un'intensa riproduzione di globuli bianchi alterati, viene diagnosticata una malattia chiamata leucemia mieloide (leucemia mieloide).

Cos'è la leucemia mieloide

La malattia è uno dei sottotipi di leucemia (cancro del sangue). Lo sviluppo della leucemia mieloide è accompagnato da degenerazione maligna dei linfociti immaturi (blasti) nel midollo osseo rosso. Come risultato della diffusione di linfociti mutati in tutto il corpo, i sistemi cardiovascolare, linfatico, urinario e di altro tipo sono interessati.

Classificazione (tipi)

Specialisti medici specializzati distinguono la leucemia mieloide (codice ICD-10 - C92), che si manifesta in una forma atipica, sarcoma mieloide, cronica, acuta (promielocitica, mielomonocitica, con anomalia 11q23, con displasia multilineare), altra leucemia mieloide, forme patologiche non specificate .

Le fasi acute e croniche della leucemia mieloide progressiva (a differenza di molti altri disturbi) non si trasformano l'una nell'altra.

Leucemia mieloide acuta

La leucemia mieloide acuta è caratterizzata da un rapido sviluppo, una crescita attiva (eccessiva) di cellule ematiche immature blastiche.

Si distinguono i seguenti stadi della leucemia mieloide acuta:

• Iniziale. In molti casi, è asintomatico, essendo rilevato durante la biochimica del sangue. I sintomi si manifestano con l'esacerbazione di malattie croniche.
• Allargato. È caratterizzato da sintomi gravi, periodi di remissioni ed esacerbazioni. Con un trattamento organizzato in modo efficace, si osserva una remissione completa. Le forme correnti di leucemia mieloide passano in fasi più gravi.
• Terminale. Accompagnato dalla destabilizzazione del processo ematopoietico.

Leucemia mieloide cronica

La leucemia mieloide cronica (l'abbreviazione CML è usata nella descrizione) è accompagnata da un'intensa crescita delle cellule leucocitarie, la sostituzione dei tessuti sani del midollo osseo con tessuto connettivo. La leucemia mieloide si trova prevalentemente negli anziani. Durante gli esami, viene diagnosticata una delle fasi:

• Benigno. Accompagnato da un aumento della concentrazione di leucociti senza deterioramento della salute.
• Accelerativo. Vengono rilevati i segni della malattia, il numero di leucociti continua a crescere.
• Crisi rovente. Si manifesta con un forte deterioramento dello stato di salute, bassa sensibilità al trattamento.

Se durante l'analisi del quadro clinico è impossibile determinare con precisione la natura della patologia progressiva, la diagnosi è "leucemia mieloide non specificata" o "altra leucemia mieloide".

Ragioni per lo sviluppo della malattia

La leucemia mieloide è una delle malattie caratterizzate da meccanismi di sviluppo non completamente compresi. I professionisti medici, studiando le potenziali cause che hanno provocato la leucemia mieloide cronica o acuta, usano il termine "fattore di rischio".

Un aumento della probabilità di sviluppare la leucemia mieloide è dovuto a:

• Caratteristiche ereditarie (genetiche).
• Decorso complicato delle sindromi di Bloom e Down.
• Conseguenze negative dell'influenza delle radiazioni ionizzanti.
• Passando corsi di radioterapia.
• Uso prolungato di alcuni tipi di droghe.
• Malattie autoimmuni, cancerose, infettive posticipate.
• Forme gravi di tubercolosi, HIV, trombocitopenia.
• Contatti con solventi organici aromatici.
• Inquinamento ambientale.

Tra i fattori che provocano la leucemia mieloide nei bambini ci sono malattie genetiche (mutazioni), nonché caratteristiche del corso del periodo di gravidanza. Una malattia del sangue oncologica in un bambino può svilupparsi a causa degli effetti dannosi delle radiazioni e di altri tipi di radiazioni sulle donne durante la gravidanza, avvelenamento, fumo, altre cattive abitudini e gravi malattie della madre.

Sintomi

I sintomi predominanti che si verificano con la leucemia mieloide sono determinati dallo stadio (gravità) della malattia.

Manifestazioni nella fase iniziale

La leucemia mieloide benigna nella fase iniziale non è accompagnata da sintomi gravi e viene spesso rilevata per caso durante la diagnosi concomitante.

Sintomi della fase di accelerazione

La fase accelerativa si manifesta:

• Perdita di appetito.
• Dimagrante.
• Temperatura elevata.
• Perdita di forza.
• Fiato corto.
• Aumento del sanguinamento.
• Sbiancamento della pelle.
• Ematomi.
• Esacerbazioni di malattie infiammatorie del rinofaringe.
• Suppurazione delle lesioni cutanee (graffi, ferite).
• Sensazioni dolorose alle gambe, colonna vertebrale.
• Limitazione forzata dell'attività motoria, cambiamenti nell'andatura.
• Tonsille palatine ingrossate.
• Gonfiore delle gengive.
• Un aumento della concentrazione di acido urico nel sangue.

Sintomi allo stadio terminale

Lo stadio terminale della leucemia mieloide è caratterizzato dal rapido sviluppo dei sintomi, dal deterioramento del benessere e dallo sviluppo di processi patologici irreversibili.

I sintomi della leucemia mieloide sono integrati da:

• Numerose emorragie.
• Intensificazione della sudorazione.
• Rapida perdita di peso.
• Ossa doloranti, dolori articolari di varia intensità.
• Un aumento della temperatura a 38-39 gradi.
• Freddo.
• Ingrandimento della milza, fegato.
• Frequenti esacerbazioni di malattie infettive.
• Anemia, diminuzione, comparsa di mielociti, mieloblasti nel sangue.
• La formazione di zone necrotiche sulle mucose.
• Linfonodi ingrossati.
• Fallimenti nel funzionamento del sistema visivo.
• Mal di testa.

Lo stadio terminale della leucemia mieloide è accompagnato da una crisi blastica, un aumento del rischio di morte.

Caratteristiche del decorso della leucemia mieloide cronica

La fase cronica ha la durata più lunga (in media, circa 3-4 anni) tra tutte le fasi della malattia. Il quadro clinico della leucemia mieloide è prevalentemente sfocato e non causa preoccupazione per il paziente. Nel tempo i sintomi della malattia peggiorano, coincidendo con le manifestazioni della forma acuta.

Una caratteristica chiave della leucemia mieloide cronica è il minor tasso di sintomi e complicanze rispetto alla forma acuta rapidamente progressiva.

Come viene effettuata la diagnosi

La diagnosi primaria della leucemia mieloide comprende l'esame, l'analisi dell'anamnesi, la valutazione delle dimensioni del fegato, della milza, dei linfonodi mediante palpazione. Al fine di studiare il quadro clinico il più attentamente possibile e prescrivere una terapia efficace, le istituzioni mediche specializzate effettuano:

• Esami del sangue dettagliati (la leucemia mieloide negli adulti e nei bambini è accompagnata da un aumento della concentrazione dei leucociti, la comparsa di blasti nel sangue, gli indicatori di eritrociti e piastrine sono ridotti).
• Biopsia del midollo osseo. Durante la manipolazione, un ago cavo viene inserito attraverso la pelle nel midollo osseo, viene prelevato il biomateriale, seguito da un esame microscopico.
• Puntura spinale.
• Esame a raggi X del torace.
• Studi genetici su sangue, midollo osseo, linfonodi.
• Test PCR.
• Esami immunologici.
• Scintigrafia‎ delle ossa dello scheletro.
• Tomografia (computer, risonanza magnetica).

Se necessario, l'elenco delle misure diagnostiche viene ampliato.

Trattamento

La terapia della leucemia mieloide, prescritta dopo la conferma della diagnosi, viene eseguita in un ospedale di un istituto medico. I metodi di trattamento possono variare. Vengono presi in considerazione i risultati delle fasi precedenti del trattamento (se presenti).

Il trattamento per la leucemia mieloide cronica comprende:

• Induzione, terapia farmacologica.
• Trapianto di cellule staminali.
• misure anti-ricadute.

Terapia di induzione

Le procedure eseguite contribuiscono alla distruzione (cessazione della crescita) delle cellule tumorali. Gli agenti citotossici e citostatici vengono iniettati nel liquido cerebrospinale, focolai, dove è concentrata la maggior parte delle oncocellule. Per migliorare l'effetto, viene utilizzata la polichemioterapia (l'introduzione di un gruppo di farmaci chemioterapici).

Risultati positivi della terapia di induzione per la leucemia mieloide si osservano dopo diversi cicli di trattamento.

Ulteriori metodi di terapia farmacologica

Il trattamento specifico con triossido di arsenico, ATRA (acido trans-retinoico) viene utilizzato nella rilevazione della leucemia promielocitica acuta. Gli anticorpi monoclonali vengono utilizzati per arrestare la crescita e la divisione delle cellule leucemiche.

trapianto di cellule staminali

Il trapianto di cellule staminali responsabili dell'ematopoiesi è un metodo efficace di terapia per la leucemia mieloide, contribuendo al ripristino del normale funzionamento del midollo osseo e del sistema immunitario. Il trapianto viene effettuato:

• in modo autologo. Il campionamento delle cellule viene effettuato dal paziente durante il periodo di remissione. Le cellule congelate e trattate vengono iniettate dopo la chemioterapia.
• modo allogenico. Le cellule vengono trapiantate da parenti donatori.

IMPORTANTE! La questione della radioterapia per la leucemia mieloide viene presa in considerazione solo se viene confermata la diffusione delle cellule tumorali al midollo spinale e al cervello.

Misure anti-ricadute

L'obiettivo delle misure anti-ricadute è consolidare i risultati della chemioterapia, eliminare i sintomi residui della leucemia mieloide e ridurre la probabilità di ripetute esacerbazioni (ricadute).

Come parte del corso anti-ricadute, vengono utilizzati farmaci che migliorano la circolazione sanguigna. Vengono eseguiti corsi di chemioterapia di supporto con un dosaggio ridotto di sostanze attive. La durata del trattamento anti-recidiva della leucemia mieloide è determinata individualmente: da diversi mesi a 1-2 anni.

Per valutare l'efficacia dei regimi terapeutici applicati, per controllare la dinamica, vengono effettuati esami periodici volti a identificare le cellule tumorali, determinando il grado di danno tissutale da leucemia mieloide.

Complicanze da terapia

Complicanze da chemioterapia

I pazienti con diagnosi di leucemia mieloide acuta sono trattati con farmaci che danneggiano i tessuti e gli organi sani, quindi il rischio di complicanze è inevitabilmente elevato.

L'elenco degli effetti collaterali comunemente rilevati della terapia farmacologica per la leucemia mieloide include:

• Distruzione di cellule sane insieme a cellule tumorali.
• Immunità indebolita.
• Malessere generale.
• Deterioramento della condizione di capelli, pelle, calvizie.
• Perdita di appetito.
• Violazione del funzionamento dell'apparato digerente.
• anemia.
• Aumento del rischio di sanguinamento.
• Riacutizzazioni cardiovascolari.
• Malattie infiammatorie del cavo orale.
• Distorsioni delle sensazioni gustative.
• Destabilizzazione del funzionamento del sistema riproduttivo (disturbi mestruali nelle donne, cessazione della produzione di sperma negli uomini).

La maggior parte delle complicanze del trattamento della leucemia mieloide si risolvono dopo il completamento della chemioterapia (o tra un ciclo e l'altro). Alcuni sottotipi di potenti farmaci possono causare infertilità e altre conseguenze irreversibili.

Complicanze dopo il trapianto di midollo osseo

Dopo la procedura di trapianto, il rischio aumenta:

• Lo sviluppo del sanguinamento.
• Diffusione dell'infezione in tutto il corpo.
• Rigetto del trapianto (può verificarsi in qualsiasi momento, anche diversi anni dopo il trapianto).

Per evitare complicazioni della leucemia mieloide, è necessario monitorare costantemente le condizioni dei pazienti.

Caratteristiche nutrizionali

Nonostante il deterioramento dell'appetito osservato nella leucemia mieloide cronica e acuta, è necessario attenersi alla dieta prescritta dallo specialista.

Per ripristinare le forze, soddisfare i bisogni di un organismo oppresso dalla leucemia mieloide (mieloide) e prevenire gli effetti avversi della terapia intensiva per la leucemia, è necessaria una dieta equilibrata.

Con la leucemia mieloide e altre forme di leucemia, si raccomanda di integrare:

• Alimenti ricchi di vitamina C, oligoelementi.
• Verdure, verdure, bacche.
• Riso, grano saraceno, porridge di grano.
• Pesce di mare.
• Latticini (latte pastorizzato magro, ricotta).
• Carne di coniglio, frattaglie (reni, lingua, fegato).
• Propoli, miele.
• Tè verde alle erbe (ha un effetto antiossidante).
• Olio d'oliva.

Per prevenire il sovraccarico del tratto digestivo e di altri sistemi con leucemia mieloide, escludere dal menu:

• Alcol.
• Prodotti contenenti grassi trans.
• Fast food.
• Piatti affumicati, fritti, salati.
• Caffè.
• Panetteria, pasticceria.
• Prodotti che aiutano a fluidificare il sangue (limone, viburno, mirtilli rossi, cacao, aglio, origano, zenzero, paprika, curry).

Con la leucemia mieloide, è necessario controllare la quantità di consumo di alimenti proteici (non più di 2 g al giorno per 1 kg di peso corporeo), mantenere l'equilibrio idrico (da 2-2,5 litri di liquidi al giorno).

Previsione della speranza di vita

La leucemia mieloide è una malattia con un aumentato rischio di morte. L'aspettativa di vita per la leucemia mieloide acuta o cronica è determinata da:

• Lo stadio in cui è stata rilevata la leucemia mieloide e iniziato il trattamento.
• Caratteristiche dell'età, stato di salute.
• Il livello dei leucociti.
• Sensibilità alla terapia chimica.
• L'intensità del danno cerebrale.
• La durata del periodo di remissione.

Con un trattamento tempestivo, l'assenza di sintomi di complicanze dell'AML, la prognosi della vita nella leucemia mieloide acuta è favorevole: la probabilità di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 70%. In caso di complicanze, l'aliquota è ridotta al 15%. Nell'infanzia, il tasso di sopravvivenza raggiunge il 90%. Se la terapia per la leucemia mieloide non viene eseguita, anche il tasso di sopravvivenza a 1 anno è basso.

Lo stadio cronico della leucemia mieloide, in cui vengono eseguite misure terapeutiche sistematiche, è caratterizzato da una prognosi favorevole. Nella maggior parte dei pazienti, l'aspettativa di vita dopo l'identificazione tempestiva della leucemia mieloide supera i 20 anni.

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