La trombocitemia essenziale è una malattia tumorale del sangue, quanto è pericolosa ed è necessario un trattamento? Trombocitemia essenziale.

La trombocitemia (primaria, essenziale, idiopatica; trombocitemia emorragica, leucemia megacariocitica cronica) è caratterizzata da iperplasia della linea dei megacariociti e da un aumento del numero delle piastrine nel sangue periferico. La malattia si sviluppa all'età di 50-70 anni e tra i pazienti con trombocitemia predominano le donne.

Eziologia

Lo studio della glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD) in donne eterozigoti affette da trombocitemia, l'analisi del polimorfismo del DNA del cromosoma X e l'individuazione di anomalie cromosomiche non casuali indicano la natura tumorale della malattia, che può verificarsi a diversi livelli di emopoiesi. Ma non sono stati stabiliti cambiamenti specifici nel cariotipo nella trombocitemia. In alcuni pazienti, nei linfociti sono stati trovati gli stessi marcatori tumorali dei megacariociti, degli eritrociti e dei granulociti. Un aumento significativo delle piastrine è dovuto alla loro formazione intensiva.

La trombocitemia può essere secondaria (sintomatica, reattiva). La trombocitosi reattiva si sviluppa nell'anemia sideropenica; emolisi; malattie infiammatorie croniche (artrite reumatoide, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, malattie infiammatorie dell'intestino); neoplasie (carcinoma, morbo di Hodgkin, linfoma non Hodgkin) e dopo splenectomia.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia non sono specifiche. I pazienti lamentano debolezza generale, parestesie delle mani e dei piedi e vertigini. Alcuni pazienti presentano una sindrome emorragica (sanguinamento nasale e gastrointestinale, emorragie da lesioni minori), mentre altri hanno una tendenza alla trombosi dei piccoli vasi (eritromelalgia, ischemia cerebrale transitoria). Ma il rischio di trombosi e sanguinamento è debolmente correlato alla conta piastrinica. L'esame obiettivo rivela nella maggior parte dei pazienti un moderato ingrossamento della milza e talvolta un ingrossamento del fegato.

Diagnostica

Caratteristico della trombocitemia è un aumento significativo delle piastrine nel sangue da 700 a 1000x10 9 /l e spesso fino a 1500-3000x10 9 /l. Le piastrine hanno dimensioni aumentate, è possibile rilevare aggregati piastrinici e frammenti di megacariociti. Tuttavia, alcuni pazienti presentano un tempo di sanguinamento prolungato e una ridotta aggregazione piastrinica, riflettendo un cambiamento nell’attività funzionale delle piastrine. Il midollo osseo presenta tipicamente un'iperplasia della linea dei megacariociti con megacariociti giganti e un'estesa perdita di piastrine.

La diagnosi differenziale della trombocitemia viene effettuata:

• con mielosi subleucemica, in cui vengono rilevate splenomegalia, leucocitosi moderata, neutrofilia, metaplasia mieloide, sindromi anemiche ed emorragiche, trombocitopenia e mielofibrosi nel midollo osseo.
• con malattie mieloproliferative, in cui vi è un aumento del numero di piastrine. A differenza della trombocitemia, la policitemia vera presenta un aumento della massa eritrocitaria totale, la leucemia mieloide cronica ha un cromosoma Philadelphia e l'osteomielofibrosi idiopatica presenta una significativa fibrosi del midollo osseo o eritrociti a forma di lacrima.

La trombocitemia sintomatica viene diagnosticata quando vengono identificate le malattie che hanno portato al suo sviluppo (mediante test clinici e di laboratorio). Lo stato funzionale delle piastrine nella trombocitemia sintomatica è solitamente normale.

Trattamento

Se la malattia è asintomatica, il trattamento non deve essere effettuato. Le indicazioni al trattamento sono il sanguinamento e la trombosi quando la conta piastrinica è superiore a 1000x10 9 /l.

Si raccomanda di somministrare idrossiurea orale alla dose di 10-15 mg/kg/die con conta piastrinica settimanale obbligatoria. L'effetto si osserva quando la conta piastrinica scende a 600x10 9 /l e le manifestazioni cliniche della malattia scompaiono. Allo stesso scopo è possibile utilizzare il fosforo radioattivo (32 P) per via endovenosa alla dose di 2,7 mCi per 1 m 2 di superficie corporea. Ma questo trattamento può provocare la trasformazione della trombocitemia in leucemia acuta. Il trattamento con interferone alfa può essere efficace in alcuni pazienti.

Il farmaco anagrelide viene utilizzato per ridurre il numero di piastrine nel sangue. Il trattamento inizia con la somministrazione orale di 0,5 mg ogni 6 ore.Se non si riscontra alcun effetto e il farmaco è ben tollerato, la dose viene gradualmente aumentata ogni settimana di 0,5 mg fino a quando la conta piastrinica non scende a 600x10 9 / l o meno.

Il sanguinamento dovuto alla trombocitemia viene trattato con acido aminocaproico. Per l'eritromelalgia i preparati di acido acetilsalicilico sono efficaci anche senza ridurre il numero delle piastrine. In situazioni di emergenza (grave sanguinamento e trombosi, preparazione alle operazioni), viene utilizzata la trombocitoferesi.

La trombocitemia essenziale (TE) è una patologia rara caratterizzata da un forte aumento del numero delle piastrine. Formalmente non si riferisce alle malattie oncologiche del sangue, tuttavia presenta alcune somiglianze con le lesioni tumorali del sistema ematopoietico.

Qual è la malattia

La trombocitemia essenziale (sinonimi: trombocitosi essenziale, trombocitemia primaria, trombocitemia emorragica, leucemia megacariocitica cronica) è una patologia del sangue consistente in un aumento del numero delle piastrine. La malattia è estremamente rara: 2-5 casi ogni 100.000 abitanti. C'è un aumento del numero di piastrine a causa dell'iperplasia, cioè un aumento del numero di megacariociti - in particolare grandi cellule del midollo osseo rosso, da cui germogliano le piastrine, essendo, infatti, frammenti del citoplasma di queste cellule madri, circondate dalla propria membrana.

Gli ematologi notano due tipi di malattia: primaria e secondaria. La trombocitemia primaria è chiamata trombocitemia essenziale. La causa del suo sviluppo a volte è impossibile da stabilire, mentre la trombocitemia secondaria, di regola, è una conseguenza di varie infezioni, sanguinamento, lesioni tumorali maligne del corpo, carenza di ferro, artrite reumatoide, ecc. Inoltre, può anche essere il risultato della rimozione della milza (splenectomia).

Donne e uomini di età superiore ai 50 anni sono a rischio di questa malattia. Negli uomini la trombocitemia si riscontra un po' meno frequentemente che nelle donne.

Ragioni per lo sviluppo

Come già notato, in alcuni casi non è possibile determinare la causa della trombocitemia essenziale, a differenza della forma secondaria (sintomatica) della malattia. Gli esperti hanno stabilito il fatto che il processo di aumento del numero delle piastrine inizia con la comparsa di cambiamenti patologici nei megacariociti. Gli ematologi ipotizzano che l'iperplasia dei megacariociti possa essere causata da una maggiore sensibilità alle proteine ​​​​e ai peptidi simili agli ormoni sintetizzati dall'organismo (citochine) o da una ridotta sensibilità agli inibitori, sostanze che inibiscono la crescita cellulare.

C'è anche un'opinione secondo cui la trombocitemia è una conseguenza delle mutazioni che si verificano nelle cellule staminali ematopoietiche situate nel midollo osseo, da cui provengono tutti gli elementi del sangue. Queste cellule, che non hanno nulla a che fare con la poesia, nonostante il nome, hanno pluripotenza, cioè la capacità di trasformarsi successivamente in cellule di vari tessuti e organi. Nel corso della nostra vita, le cellule staminali ematopoietiche assicurano il processo di rinnovamento delle cellule del sangue per sostituire quelle morte.

Sintomi e segni

In circa 1/3 dei pazienti, le manifestazioni cliniche sono vaghe o del tutto assenti. Nella sua forma classica, la malattia si manifesta con una serie di sindromi e segni principali:

• ischemia cerebrovascolare - mal di testa, vertigini, deterioramento cognitivo, nausea, disfunzione delle arterie cerebrali;
• sindrome emorragica - emorragie sulla pelle (petichie), sangue dal naso, gengive sanguinanti, sanguinamento nel tratto gastrointestinale e nel sistema urinario;
• Sindrome di Raynaud - alterazioni necrotiche nelle falangi estreme delle dita degli arti superiori e inferiori dovute a trombosi capillare, accompagnate da dolore;
• eritromelalgia: sensazione di calore e dolore lancinante alle braccia e alle gambe durante lo sforzo fisico, cambiamento nel colore della pelle;
• sensazione di pesantezza in entrambi gli ipocondri dovuta all'ingrossamento del fegato e della milza;
• anemia: debolezza, tachicardia, mancanza di respiro, pallore della pelle e delle mucose;
• trombosi dei vasi sanguigni (solitamente arterie, meno spesso vene).

Per le donne incinte, la minaccia della malattia è il rischio di aborto spontaneo, infarto e distacco della placenta, insufficienza placentare, con conseguente ritardo dello sviluppo dell'embrione. Un bambino nato da una madre del genere può anche mostrare un ritardo nello sviluppo mentale, fisico e intellettuale.

Con un decorso prolungato, la malattia può passare alla fase di mielofibrosi (danno alle cellule del midollo osseo, nel 20% dei casi) e alla fase di trasformazione blastica, causando leucemia acuta (2% dei casi).

Diagnosi di patologia

Per diagnosticare la trombocitemia essenziale è necessario consultare un ematologo. Va notato che fare una diagnosi differenziata accurata nella maggior parte dei casi è piuttosto difficile. Vengono comunemente utilizzati i seguenti esami:

• esame del paziente - determinazione dell'ingrossamento della milza e del fegato, presenza di emorragie, segni di trombosi vascolare;
• esame del sangue generale - consente di registrare deviazioni dalla norma dei componenti del sangue (nel sangue possono essere presenti frammenti di megacariociti, aumento della leucocitosi, si può notare un numero elevato di piastrine con un cambiamento nella loro forma e dimensione e se il sangue ematopoietico il processo viene interrotto, il numero dei reticolociti - giovani eritrociti - diminuisce);
• - analisi che valutano il grado di coagulazione del sangue;
• analisi di laboratorio del tessuto del midollo osseo prelevato mediante biopsia trefina e biopsia di aspirazione (solitamente dall'ileo e dallo sterno) - possono rilevare iperplasia megacariocitica;
• studi di genetica molecolare e citogenetica per la presenza di mutazioni genetiche, ad esempio V617F JAK2, JAK2V617F e MPLW515L/K;
• ulteriori esami del paziente (radiografia dei polmoni, gastroduodenoscopia, colonscopia, ecografia degli organi addominali, ecc.) - consentono di confermare o confutare la presenza di trombocitosi sintomatica (secondaria) causata da motivi quali tumori cancerosi, sanguinamento , infezioni, ecc.

Per fare una diagnosi differenziata, gli ematologi devono tenere conto di una serie di criteri formali accettati in tutto il mondo:

• conta piastrinica > 600.000 per µl in due esami del sangue consecutivi eseguiti a 1-2 mesi di distanza;
• mancanza di conoscenza;
• i globuli rossi sono normali;
• assenza di fibrosi nel midollo osseo;
• splenomegalia (milza ingrossata);
• ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti;
• la presenza di cellule patologiche sotto forma di colonie nel midollo osseo;
• livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6;
• assenza di anemia da carenza di ferro;
• assenza del cromosoma Philadelphia;
• nelle donne - polimorfismo dei geni del cromosoma X.

Metodi di trattamento per la trombocitemia essenziale

Il trattamento della patologia prevede un approccio integrato.

Terapia farmacologica

La maggior parte degli ematologi ritiene che in assenza di un quadro clinico pronunciato della malattia, non richieda un trattamento speciale. In questo caso è sufficiente che il paziente sia sotto la supervisione di uno specialista. Puoi anche utilizzare la terapia farmacologica con l'aspirina, che previene la formazione di coaguli di sangue: l'assunzione di questo farmaco riduce significativamente la capacità delle piastrine di aderire alle pareti dei vasi sanguigni.

Oltre all'aspirina, vengono utilizzati anche numerosi altri analoghi. Maggiori informazioni sui metodi di trattamento con questo e altri farmaci:

Con sintomi gravi, è possibile effettuare il trattamento con farmaci citostatici (chemioterapia). In molti casi, questa terapia riduce il numero di piastrine al livello desiderato. Inoltre, va tenuto presente che a volte questo tipo di trattamento porta alla trasformazione della trombocitemia essenziale in leucemia acuta, e quindi l'unica opzione terapeutica è solo il trapianto chirurgico di midollo osseo.

Inoltre, la pratica dell’uso dell’interferone α si è rivelata efficace per il trattamento dell’ET. L'interferone è ampiamente usato per trattare donne incinte e bambini, poiché non influisce negativamente né sull'embrione né sul corpo del bambino. Ma in entrambi i casi la chemioterapia di solito non viene utilizzata a causa dell’elevata tossicità.

Devi sapere che in presenza di trombocitemia essenziale non vanno fatte le vaccinazioni, tra le controindicazioni a cui si annotano malattie del sangue è vietato. L’esempio più comune è la vaccinazione contro l’influenza stagionale.

Tromboforesi

Con manifestazioni cliniche della malattia che rappresentano un pericolo per la vita del paziente, i medici ricorrono alla tromboforesi, una procedura hardware che consente la rimozione meccanica delle piastrine in eccesso mediante separazione del sangue. Ciò consente alle condizioni del paziente di migliorare significativamente per qualche tempo. Inoltre, la tromboforesi può essere utilizzata prima di un intervento chirurgico d’urgenza per normalizzare i livelli piastrinici.

Dieta per aumento della trombosi

Con ET la dieta dovrebbe essere equilibrata, in grado di fornire all'organismo proteine, vitamine e oligoelementi. La preferenza dovrebbe essere data ai prodotti che possono fluidificare il sangue. Inoltre, è molto importante osservare il regime di consumo: la quantità di liquidi consumati al giorno dovrebbe essere di almeno 2–2,5 litri.

• carni magre (coniglio, pollo, tacchino);
• pesce, in particolare pesce di mare, frutti di mare, alghe;
• uova;
• latticini;
• verdure: pomodori, crauti, barbabietole, paprika, cetrioli, zucchine;
• frutta: mele, pesche, agrumi;
• frutti di bosco - lamponi, ribes (rosso e nero), fragole, frutti di bosco;
• noci, mandorle, anacardi;
• spezie: peperoncino, zenzero, aglio, aneto, rafano, cannella;
• grassi - oli vegetali (girasole, oliva, semi di lino), olio di pesce.

Alimenti che devono essere esclusi dalla dieta, o almeno limitarne il consumo:

• grassi animali;
• burro e prodotti dolciari;
• banane, manghi;
• brodi di carne forti;
• cibo in scatola, marinate, carni affumicate;
• ortaggi in foglia, patate;
• olio di soia, capsule di olio di pesce;
• panna acida grassa;
• alcol.

Prodotti vietati - Galleria fotografica

Medicina tradizionale

Va subito notato che non esiste prova dell'efficacia di tali ricette nel trattamento della trombocitemia essenziale. Inoltre, tale trattamento può essere utilizzato solo previo accordo con il medico curante e non a scapito di quello tradizionale.

Le seguenti ricette possono ridurre i sintomi e migliorare il benessere del paziente:

1. Infuso di mirtilli, sophora, radici di bardana e agrimonia. Mescolare gli ingredienti in parti uguali, quindi versare un cucchiaio di materia prima in un bicchiere di acqua bollente, lasciare, filtrare e aggiungere l'acqua bollita al volume originale. Prendi 1/3 di tazza tre volte al giorno 30 minuti prima dei pasti per 1-2 mesi.
2. Infuso di ippocastano. Per preparare il medicinale, prendere 1 cucchiaio di foglie, fiori e frutti della pianta tritati, versare 300 ml di acqua bollente e tenere a bagnomaria per 10-15 minuti. Quindi filtrare la bevanda e aggiungere acqua bollita al volume originale. Prendi un cucchiaio due volte al giorno mezz'ora prima dei pasti. Il corso del trattamento dura 10 giorni, dopo di che è necessario fare una pausa di 10 giorni e ripetere di nuovo.
3. Un decotto di celidonia, erba di San Giovanni, frutti di mirtillo, semi di Echinops e radice di calamo. Mescolare tutti gli ingredienti in parti uguali, quindi versare 1 cucchiaio del composto in una ciotola smaltata con un bicchiere di acqua bollente e cuocere a fuoco lento per 5-7 minuti, quindi lasciare raffreddare il composto, filtrarlo e aggiungere acqua bollita al volume originale. Prendi il decotto tre volte al giorno, un cucchiaio mezz'ora prima dei pasti.
4. Infuso alcolico di aglio. Macinare gli spicchi sbucciati di 3 teste d'aglio di media grandezza, versarvi 250 ml di alcool o vodka forte e lasciare in un luogo fresco e buio per un mese. Devi prendere l'infuso 15 gocce due volte al giorno.

Prognosi, possibili complicanze e prevenzione della malattia

Tra le complicanze più comuni della trombocitemia essenziale:

• trombosi delle arterie coronarie, cerebrali e periferiche;
• tromboembolia polmonare;
• necrosi tissutale degli arti inferiori dovuta a trombosi venosa profonda;
• sanguinamento, anche interno;
• linfonodi ingrossati;
• fegato e milza ingrossati;
• leucemia acuta (estremamente rara).

Inoltre, gli ematologi ritengono che la prognosi della malattia sia generalmente favorevole e che la trombocitemia essenziale non influenzi l'aspettativa di vita dei pazienti. Se sono presenti determinati segni patologici, con decisione del VTEC, al paziente può essere assegnato un gruppo di disabilità - I, II o III (a seconda della condizione). Dopo che la salute del paziente migliora, il gruppo può essere rivisto o rimosso.

Per quanto riguarda la questione della prevenzione, purtroppo oggi tali misure sono assenti.

Il ruolo delle piastrine nel processo di coagulazione del sangue - video

La trombocitemia essenziale è estremamente rara, ma dovresti sapere come può manifestarsi questa malattia. Ciò è necessario per consultare tempestivamente uno specialista, iniziare la terapia e prevenire conseguenze e complicazioni indesiderate di questa patologia.

Vatutin N.T., dottore in scienze mediche, professore, capo. Dipartimento
Keting E.V., Ph.D., Professore Associato
Kalinkina N.V., Ph.D., professore associato
Sklyannaya E.V., Ph.D., professore associato
Dipartimento di terapia ospedaliera, Università medica nazionale di Donetsk intitolata a M. Gorky.

Trombocitemia essenziale (TE)è una malattia mieloproliferativa cronica con danno predominante alla linea dei megacariociti, aumento della proliferazione dei megacariociti e conseguente eccessiva formazione di piastrine.

Eziologia e patogenesi dell'ET. L'ET è stata descritta per la prima volta da Epstein e Gödel nel 1934, ma la sua eziologia e i fattori di rischio non sono ancora chiaramente definiti. È noto che il processo coinvolge una cellula progenitrice pluripotente del midollo osseo. Un aumento della produzione piastrinica può essere dovuto ad un aumento della sensibilità dei megacariociti alle citochine e, viceversa, alla sua diminuzione in relazione ai fattori inibitori. La distruzione del microambiente del midollo osseo può avere un ruolo. Il meccanismo con cui si manifestano i sintomi tromboemorragici nell'ET è ben studiato e comprende sia una diminuzione che un aumento dell'aggregazione, l'accumulo intracellulare di alcune sostanze chimiche, una diminuzione dell'attività del cofattore ristocetina von Willebrand, un aumento del peso molecolare del fattore von Willebrand multimeri, una carenza di antitrombina III, proteine ​​C e S.

Epidemiologia dell'ET. La prevalenza negli Stati Uniti è di 3 casi ogni 100.000 adulti, con circa 6.000 nuovi casi all'anno. L'età media dei pazienti al momento della diagnosi è di 65-70 anni, anche se sono stati descritti casi di malattia nei giovani (circa il 20% sotto i 40 anni) e anche nei bambini (1 caso ogni 10.000.000 di abitanti). Il rapporto tra uomini e donne è 1,5:2. Nella stragrande maggioranza dei casi, l'ET è una malattia lentamente progressiva, in cui passano molti mesi e persino anni dal momento in cui vengono rilevati i cambiamenti in un esame del sangue fino alla manifestazione dei sintomi clinici.

Diagnosi di ET. Attualmente non esiste un unico metodo sufficientemente sensibile e specifico per la diagnosi di laboratorio dell'ET. In un esame del sangue generale, viene registrata una trombocitosi di varia gravità; si possono riscontrare piastrine giganti. Il livello di leucociti ed eritrociti rimane entro limiti normali, ma sono possibili eritrocitosi moderata e leucocitosi con basofilia ed eosinofilia. Nel midollo osseo si notano aumento della cellularità (nel 90% dei casi) e megacariocitosi. I megacariociti nell'ET sono displastici, di dimensioni gigantesche e presentano una ploidia aumentata. A differenza della policitemia vera e della leucemia mieloide cronica, di solito non si riscontrano iperplasia della linea rossa e della linea granulocitica. Il numero di fibre di reticolina nella biopsia del midollo osseo è aumentato, ma raramente si osserva fibrosi del collagene. Le piastrine sono funzionalmente difettose, il che può essere confermato da test di laboratorio per l'attività adesiva e di aggregazione. Il tempo di protrombina e il tempo di tromboplastina parziale attivata rientrano solitamente nell'intervallo normale. Il tempo di sanguinamento può essere normale o prolungato. La durata della vita delle piastrine nel sangue non viene modificata. In precedenza si pensava che l'ET non fosse associato ad alcun cambiamento genomico diagnosticamente significativo, ma sono necessari studi citogenetici per escludere altre malattie mieloproliferative. Il rilevamento del cromosoma Philadelphia e della traslocazione ABL-BCR molto spesso indicava la leucemia mieloide cronica, che ha debuttato con trombocitosi, sebbene casi di presenza di questa malattia genetica siano stati descritti in pazienti con una diagnosi chiaramente stabilita di ET e un lungo periodo di follow-up. Attualmente, le mutazioni JAK2V617F e MPLW515L/K sono state identificate in pazienti con TE. Le stesse anomalie genetiche si possono riscontrare in alcuni casi di policitemia vera e mielofibrosi primaria, cioè non sono strettamente specifiche.

Quadro clinico dell'ET. A causa della violazione delle caratteristiche qualitative delle piastrine nel quadro clinico, si osservano non solo manifestazioni trombotiche, ma anche emorragiche senza una chiara correlazione tra il livello di trombocitosi e la frequenza della trombosi. Nei pazienti anziani, i sintomi trombotici vengono registrati più spesso a causa della comorbidità del danno vascolare. Tra le complicanze trombotiche, le trombosi cerebrali, coronariche e arteriose periferiche sono le più frequenti, mentre l'embolia polmonare e la trombosi venosa profonda degli arti inferiori si verificano un po' meno frequentemente. Le manifestazioni emorragiche sono espresse nello sviluppo di sanguinamento gastrointestinale, polmonare, renale ed emorragie cutanee. Splenomegalia (40-50% dei casi), ingrossamento del fegato (20%), debolezza generale, vertigini, cefalea, disturbi della memoria e della concentrazione, fenomeni disforici, eritromelalgia, intorpidimento delle parti distali degli arti superiori e inferiori, lobi delle orecchie e punta del naso non sono rari (a causa di alterata microcircolazione), dolore all'epigastrio e lungo l'intestino (associato principalmente alla tendenza ai processi erosivi e ulcerativi nel tratto gastrointestinale). Occasionalmente possono verificarsi linfoadenopatia, perdita di peso, sudorazione, prurito della pelle, febbricola. Circa il 30% dei pazienti è asintomatico al momento della diagnosi. Classificazione dell'ET. Ad oggi non esiste alcuna classificazione o stadiazione della malattia.

Diagnosi differenziale la trombocitosi primaria e secondaria è piuttosto difficile, per questo l'American College of Hematology ha proposto i seguenti criteri: 1) conta piastrinica superiore a 600.000 per μl in due esami del sangue consecutivi eseguiti con un intervallo di 1 mese; 2) mancanza di una causa identificabile di trombocitosi reattiva; 3) numero normale di globuli rossi; 4) assenza di fibrosi significativa nel midollo osseo (meno di 1/3 del farmaco); 5) assenza del cromosoma Philadelphia; 6) splenomegalia secondo esame fisico o ecografico; 7) ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti; 8) la presenza nel midollo osseo di cellule progenitrici ematopoietiche patologiche sotto forma di colonie della serie eritroide o megacariocitaria con aumentata sensibilità all'interleuchina-3; 9) livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6; 10) assenza di anemia sideropenica; 11) nelle donne - polimorfismo dei geni del cromosoma X. Se sono presenti i criteri 1-5 e più di tre criteri 6-11, si raccomanda di considerare la trombocitosi essenziale.

Tattiche terapeutiche per ET. A differenza della trombocitosi secondaria, la diagnosi di ET implica l'inizio di una terapia, la cui intensità è determinata da una serie di fattori. I pazienti giovani asintomatici con conta piastrinica inferiore a 1.500.000 possono essere considerati a basso rischio e non necessitano di terapia citoriduttiva (sono sufficienti farmaci antipiastrinici a basso dosaggio). La presenza di ipertensione, dislipidemia, diabete mellito e fumo aumenta il rischio di trombosi grave anche in giovane età e costituisce indicazione per la prescrizione di citostatici. Il farmaco più studiato e utilizzato da molto tempo in questo gruppo è l'idrossiurea (idrossiurea), che è un antimetabolita (inibisce la deossinucleotide sintetasi). La dose iniziale è di 500-1.000 mg con ulteriore titolazione per mantenere i livelli piastrinici al di sotto di 600.000 per µl. In generale, l'idrossiurea è ben tollerata; gli effetti collaterali comprendono mielosoppressione, mucosite e ulcere agli arti inferiori. Il principale fattore limitante è il suo potenziale leucogenico. Alcuni studi hanno dimostrato un aumento del rischio di sviluppare leucemia mieloide acuta con l’uso a lungo termine. Si ritiene che l'interferone alfa non abbia questo inconveniente e effetto teratogeno e quindi possa essere ampiamente utilizzato nell'ET, specialmente nelle donne in gravidanza. La dose iniziale raccomandata è di 1 milione UI tre volte a settimana con un aumento graduale della dose fino a 3-6 milioni UI tre volte a settimana. Il punto limite è la scarsa tolleranza. Alcuni pazienti (17-20%) rifiutano il trattamento a causa di sintomi di tossicità e di salute soggettivamente precaria: febbre, sindrome simil-influenzale, dolori articolari e muscolari, nausea, anoressia, depressione, disturbi del sonno. L'anagrelide, un derivato dell'imidazochinazolina, inibisce selettivamente la maturazione dei megacariociti con effetti minimi sulle altre cellule progenitrici del midollo osseo. Nel 1997, anagrelide è stata autorizzata negli Stati Uniti come trattamento di prima linea per i pazienti con trombocitosi associata a processi mieloproliferativi. La dose iniziale raccomandata del farmaco era di 2 mg al giorno per via orale, con un possibile ulteriore aumento di 0,5 mg ogni 7 giorni fino al raggiungimento della dose massima di 10 mg al giorno. Circa il 30% dei pazienti non può tollerare dosi terapeutiche anche moderate di anagrelide a causa dei suoi effetti vasodilatatori e inotropi positivi. Inoltre, questo farmaco può causare ritenzione di liquidi con sviluppo di edema, disturbi del ritmo cardiaco, insufficienza cardiaca e peggiorare il decorso della patologia cardiovascolare cronica nei pazienti anziani. Secondo molti autori anagrelide non dovrebbe essere prescritto a pazienti con patologie cardiovascolari accertate; i pazienti che ricevono anagrelide per un lungo periodo richiedono un esame accurato (monitoraggio dell'elettrocardiogramma 24 ore su 24, ecocardiogramma, determinazione dei livelli di troponina e peptide natriuretico almeno una volta ogni 6 mesi). Sono stati segnalati 11 casi di cardiomiopatia documentata che si sono sviluppati durante la terapia con anagrelide in pazienti con TE e policitemia vera.

Confrontando l’efficacia di idrossiurea e anagrelide (in combinazione con aspirina in ciascun gruppo) in 809 pazienti con ET ad alto rischio e un periodo di follow-up di 39 mesi, lo studio è stato interrotto anticipatamente a causa di un aumento degli eventi vascolari e della trasformazione di la malattia alla mielofibrosi nel gruppo anagrelide. L’incidenza di altri eventi avversi, inclusa la leucemia, è stata simile. Pertanto, la combinazione di idrossiurea più aspirina è superiore sia in efficacia che in sicurezza ad anagrelide. Attualmente, anagrelide è raccomandato come terapia di seconda linea per l’intolleranza all’idrossiurea e all’interferone alfa.

Grandi speranze sono riposte nello sviluppo di una terapia a bersaglio molecolare in grado di inibire la mutazione JAK2 o di agire su vari collegamenti della via di segnalazione JAK-STAT attivata.

Prognosi per ET. Tra tutte le malattie mieloproliferative, l’ET ha la prognosi più favorevole e l’aspettativa di vita dei pazienti differisce poco da quella di una popolazione sana. La trasformazione dell'ET in altre unità nosologiche del gruppo mieloproliferativo necessita di essere chiarita, poiché la stessa terapia mielosoppressiva, utilizzata nell'ET e mirata a prevenire le complicanze tromboemorragiche, può aumentare il rischio di sviluppare mielofibrosi e leucemia mieloide cronica.

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Non esiste un approccio terapeutico unico, un’opzione terapeutica può includere l’aspirina. I pazienti di età superiore a 60 anni, così come i pazienti con una storia di trombosi e attacchi ischemici transitori, richiedono una terapia citotossica per ridurre il rischio di trombosi. Secondo i dati disponibili, il rischio di trombosi non è correlato ai livelli piastrinici, sebbene le prove aneddotiche suggeriscano il contrario.

Fisiopatologia della trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale di solito deriva dalla patologia di un singolo clone di cellule staminali pluripotenti. Tuttavia, alcune donne che soddisfano i criteri per la diagnosi di ET presentano lesioni policlonali. La distribuzione per età della trombocitosi essenziale è bimodale: un picco si verifica all'età di 50-70 anni, l'altro in giovane età (nelle donne).

La durata della vita delle piastrine rimane solitamente normale, ma può essere ridotta a causa del loro sequestro nella milza, così come nei pazienti con eritromelalgia accompagnata da ischemia digitale.

Nei pazienti anziani affetti da aterosclerosi, livelli elevati di piastrine possono causare gravi emorragie o, più comunemente, trombosi. Studi recenti indicano che un numero elevato di globuli bianchi è un importante fattore di rischio indipendente per la trombosi. Sebbene resoconti aneddotici (e logica) suggeriscano che un’elevata conta piastrinica possa aumentare il rischio di trombosi, uno studio ha mostrato una relazione inversa tra conta piastrinica e rischio di trombosi. Il sanguinamento è una complicanza più probabile della trombocitosi grave (ossia, >1,5 milioni di piastrine/μL).

Sintomi e segni di trombocitosi essenziale

I sintomi comuni includono:

• debolezza;
• sanguinamento;
• gotta; “emicrania oculare;
• parestesie delle mani e dei piedi.

La trombosi può causare sintomi nell'area interessata (p. es., anomalie neurologiche nell'ictus o nell'attacco ischemico transitorio, dolore alle gambe, gonfiore delle gambe o entrambi nella trombosi dei vasi degli arti inferiori, dolore toracico e dispnea nell'embolia polmonare). Il sanguinamento è solitamente lieve. Possono verificarsi ischemia digitale e splenomegalia. Quest'ultimo si trova in<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnosi di trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale deve essere sospettata in quei pazienti in cui sono state escluse cause di trombocitosi reattiva. Se si sospetta una trombocitosi essenziale, è necessario eseguire un esame del sangue, esaminare uno striscio di sangue periferico e condurre studi citogenetici, compresi i test per il cromosoma Philadelphia e la mutazione BCR-ABL. Nonostante l'esistenza dei cambiamenti morfologici classici dell'ET, il valore diagnostico dell'esame del midollo osseo non è stato stabilito. I livelli delle piastrine possono diminuire spontaneamente durante la gravidanza. Il midollo osseo è caratterizzato da iperplasia piastrinica con abbondanza di piastrine rilasciate. Il ferro è presente nel midollo osseo. La trombocitosi essenziale differisce da altre malattie mieloproliferative con trombocitosi in quanto presenta un ematocrito normale, un volume eritrocitario medio normale, livelli di ferro normali e l'assenza di eritrociti a forma di lacrima. In questo caso, potrebbe esserci un marcato aumento della fibrosi del midollo osseo (che si verifica nella mielofibrosi idiopatica). La mutazione JAK2 V617F si verifica in circa il 50% dei pazienti. Una piccola percentuale di pazienti con TE ha acquisito mutazioni nel gene del recettore della trombopoietina (c-mpl).

Prognosi della trombocitosi essenziale

L’aspettativa di vita è vicina alla normalità. Sebbene la malattia sia spesso accompagnata da sintomi, il suo decorso è generalmente benigno. Le complicazioni gravi causate dalla trombosi delle arterie e delle vene sono rare, ma possono essere pericolose per la vita. Si nota la trasformazione in leucemia<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Trattamento della trombocitosi essenziale

• Aspirina.
• Farmaci che abbassano i livelli piastrinici (ad esempio, idrossiurea, anagrelide).
• A volte - trombocitoferesi.

Alla maggior parte delle donne incinte viene prescritta l’aspirina.

Poiché la prognosi è spesso buona, i farmaci antipiastrinici potenzialmente tossici devono essere utilizzati a dosi ragionevoli. Le indicazioni generalmente accettate per il loro utilizzo sono:

• precedenti episodi di trombosi o attacchi ischemici transitori;
• età >60 anni.

Altre indicazioni sono contrastanti. I pazienti con sanguinamento significativo e trombocitosi grave (pazienti ad alto rischio) possono richiedere un trattamento per ridurre le concentrazioni piastriniche. I pazienti hanno bisogno di farmaci per abbassare i livelli piastrinici?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

I dosaggi e il monitoraggio sono discussi nella sezione sul trattamento della policitemia vera. L’obiettivo tradizionale del trattamento è ridurre i livelli piastrinici<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

La piastrinoaferesi viene utilizzata in pazienti selezionati con sanguinamenti gravi, trombosi ricorrenti o prima di un intervento chirurgico d'urgenza per ridurre immediatamente le concentrazioni piastriniche.

Trombocitosi

La trombocitosi può verificarsi sullo sfondo di:

• infiammazioni croniche, ad esempio nell'artrite reumatoide, nella tubercolosi, nella sarcoidosi, nella granulomatosi di Wegener;
• infezione acuta;
• sanguinamento;
• carenza di ferro;
• emolisi;
• neoplasie maligne (soprattutto linfomi di Hodgkin e non Hodgkin);
• splenectomia;
• malattie mieloproliferative ed ematologiche.

Inoltre, esistono forme familiari di trombocitosi, ad esempio quelle causate da mutazioni nel gene della trombopoietina o nel gene del suo recettore.

La funzione piastrinica solitamente non è influenzata. A differenza della trombocitosi essenziale, la trombocitemia secondaria non è accompagnata da un aumento del rischio di trombosi o sanguinamento, a meno che i pazienti non siano immobilizzati per lungo tempo o abbiano gravi danni arteriosi. Nella trombocitosi secondaria, il livello delle piastrine è solitamente<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

La rimozione della causa di solito si traduce in livelli piastrinici normali.

Trombocitosi- Questo è un aumento del numero di piastrine nel sangue. Con la trombocitosi, i livelli di piastrine possono raggiungere circa 500.000 per metro cubo. mm. Le ragioni dello sviluppo di questa malattia possono essere: produzione troppo rapida di piastrine nel midollo osseo stesso, rallentamento della loro degradazione, modifica della loro distribuzione nel flusso sanguigno, ecc.

La trombocitosi del sangue è un fattore provocante nella formazione di coaguli di sangue. In alcuni casi, la trombocitosi può portare a sanguinamento a causa di difetti piastrinici e di alterata microcircolazione sanguigna. La terapia per la trombocitosi consiste nel prevenire la trombosi e nel trattare la malattia di base che causa un aumento dei livelli piastrinici.

Cause della trombocitosi

Determinare il tipo di trombocitosi è considerato estremamente importante, poiché la trombocitosi del sangue clonale è spesso accompagnata dalla formazione di complicanze trombotiche e richiede un esame terapeutico approfondito.

In altre patologie mieloproliferative (policitemia vera, trombocitemia cronica, trombocitemia essenziale, ecc.), La trombocitosi funge da complicazione principale, che influenza la natura della malattia di base e porta a complicazioni con la formazione di coaguli di sangue.

Esistono diversi tipi di trombocitosi: trombocitosi clonale, trombocitosi primaria, trombocitosi secondaria. Fondamentalmente, la trombocitosi clonale e quella primaria hanno un modello di sviluppo simile.

Nella trombocitosi clonale, la causa dello sviluppo è il difetto delle stesse cellule staminali emopoietiche. Queste cellule staminali sono di natura neoplastica nelle condizioni mieloproliferative croniche. Hanno inoltre un'elevata sensibilità alla trombopoietina e non sono particolarmente dipendenti dalla stimolazione del sistema esocrino. La produzione di piastrine in questo caso è un processo incontrollato, mentre le piastrine stesse sono funzionalmente difettose, a seguito delle quali viene interrotta la loro interazione con altre sostanze e cellule che stimolano la formazione di trombi.

La trombocitosi primaria è classificata come la cosiddetta sindrome mieloproliferativa, in cui il lavoro delle cellule staminali nel midollo osseo viene interrotto e si osserva la proliferazione di diversi siti ematopoietici in questo organo. Pertanto, un gran numero di piastrine vengono rilasciate nel sangue periferico.

La trombocitosi secondaria si sviluppa a causa di un aumento del numero di piastrine in una malattia cronica. Attualmente, ci sono diverse ragioni per il suo sviluppo.

Oltre agli agenti infettivi, esistono altri fattori: ematologici (carenza di ferro dovuta ad anemia, uso della chemioterapia per condizioni oncologiche); rimozione della milza (1/3 del numero totale di piastrine si accumula in questo organo, dopo la rimozione della quale il volume del sangue diminuisce con un aumento artificiale delle piastrine); operazioni chirurgiche e lesioni; i processi infiammatori provocano un aumento delle piastrine (aumenta il livello di interleuchina, che provoca una maggiore produzione di trombopoietina); condizioni oncologiche; farmaci (corticosteroidi, simpaticomimetici, antimitotici, contraccettivi).

La trombocitosi durante la gravidanza è nella maggior parte dei casi una condizione reversibile ed è spiegata da processi fisiologici durante la gravidanza. Questi includono: metabolismo più lento, aumento del volume del sangue, anemia da carenza di ferro nelle donne in gravidanza, ecc.

Sintomi di trombocitosi

La trombocitosi primaria è classificata come una malattia mieloproliferativa, che si manifesta con un aumento significativo del numero di piastrine nel sangue. In relazione a ciò, i pazienti sviluppano la sindrome tromboemorragica. Questa trombocitosi si basa sullo sviluppo della coagulazione disseminata intravascolare delle cellule del sangue e dei disturbi microcircolatori. Anche la capacità di aggregazione delle piastrine è compromessa. Il tasso di incidenza è lo stesso negli uomini e nelle donne. I primi segni di trombocitosi del sangue compaiono più spesso all'età di 50 anni.

I pazienti lamentano sanguinamento (uterino, nasale, intestinale, renale, ecc.), Ecchimosi, emorragie sottocutanee, pelle e mucose, formicolio alle dita delle mani e dei piedi. In alcuni casi si sviluppa la cancrena. Oltre al sanguinamento, i pazienti con trombocitosi possono avere malattie come (estremità fredde, mal di testa di tipo emicrania, instabilità della pressione sanguigna, mancanza di respiro, ecc.), trombosi venosa (splenica, portale, epatica, uterina (fino a 15 mm )).

Ma la comparsa di coaguli di sangue può verificarsi non solo nelle vene, ma anche nelle arterie (carotide, mesenterica, polmonare, cerebrale, ecc.). Il contenuto di piastrine nel sangue varia da 800 a 1250. Negli esami del sangue microscopici, le piastrine si presentano sotto forma di grandi aggregati. In alcuni casi le piastrine raggiungono dimensioni gigantesche, con vacuolizzazione e forma alterate, con la rilevazione di megacariociti o di loro frammenti. Il contenuto dei leucociti solitamente non raggiunge livelli elevati (10-15), la formula dei leucociti non viene modificata. Il contenuto di emoglobina e di globuli rossi può essere aumentato.

Con sanguinamenti ricorrenti, può svilupparsi anemia da carenza di ferro. Durante lo studio, il campione di biopsia del midollo osseo non contiene iperplasia pronunciata a tre linee e viene rilevato un aumento del livello di megacariociti (più di 5 nel campo visivo). In alcuni casi si osserva mielofibrosi e un ingrossamento della milza a livelli inespressi.

La trombocitosi secondaria si sviluppa sia in condizioni patologiche che fisiologiche. È caratterizzata dagli stessi sintomi di quella primaria.

La trombocitosi viene rilevata durante un esame di persona da parte di un medico, esami del sangue di laboratorio, biopsia aspirata e biopsia del midollo osseo (biopsia trefina).

Trombocitosi reattiva

La trombocitosi reattiva è caratterizzata da un aumento dei livelli piastrinici dovuto all'attivazione aspecifica della trombopoietina (un ormone che regola la maturazione, la divisione e l'ingresso delle piastrine nel sangue). Questo processo stimola la formazione di un gran numero di piastrine senza alterazioni patologiche nelle loro proprietà funzionali.

Per la trombocitosi reattiva, le cause della loro comparsa possono essere processi acuti e cronici. I processi acuti includono: perdita di sangue, malattie infiammatorie o infettive acute, attività fisica eccessiva, recupero piastrinico dopo trombocitopenia. I processi cronici includono: anemia da carenza di ferro, anemia emolitica, asplenia, processi oncologici, reumatismi, infiammazioni dell'intestino, malattie polmonari, reazioni ad alcuni farmaci (vincristina, citochine, ecc.).

In alcune condizioni, la malattia si verifica a causa dell'avvelenamento da etanolo (alcolismo cronico). È molto importante differenziare correttamente la trombocitosi reattiva perché spesso viene confusa con la trombocitosi clonale. Se con la trombocitosi clonale le cause della malattia sono difficili da diagnosticare, con la trombocitosi reattiva ciò non causa particolari difficoltà, sebbene clinicamente siano scarsamente espresse. La trombocitosi clonale è inoltre caratterizzata da: ischemia periferica o centrale, trombosi delle grandi arterie e/o vene, sanguinamento, splenomegalia, dimensioni gigantesche delle piastrine e funzionalità compromessa, aumento dei megacariociti. Inoltre, la trombocitosi clonale è caratterizzata dall'identificazione di forme poliploidi displastiche giganti con un enorme contenuto di tracce di piastrine nello studio della loro morfologia.

La trombocitosi reattiva è caratterizzata da: quadro morfologico normale, assenza di ischemia centrale o periferica, assenza di sanguinamento e splenomegalia, aumento dei megacariociti nella biopsia del midollo osseo, nessun rischio di sviluppare trombosi di vene e arterie.

L'osservazione dinamica può consentire di rilevare una trombocitosi reattiva con livelli piastrinici normali durante il trattamento della malattia che ha causato la trombocitosi. Ad esempio, in caso di lesioni e patologie neurologiche, la trombocitosi si forma durante i primi giorni di malattia e, grazie ad un trattamento corretto, scompare rapidamente entro due settimane.

Vengono descritti casi di trombocitosi reattiva dovuta all'uso di farmaci che, nonostante una conta piastrinica significativa (circa 500), non presenta rischio di complicanze trombotiche e scompare dopo il trattamento.

Pertanto, quando si tratta la trombocitosi reattiva, è necessario identificare la malattia causale. Per fare ciò è necessario raccogliere un'anamnesi per identificare episodi di disturbi del microcircolo e trombosi pregressi; esami del sangue di laboratorio, studi biochimici per marcatori di processi infiammatori (proteina C-reattiva, sieromucoide, test del timolo, fibrinogeno); Ultrasuoni: esame degli organi interni.

Sulla base dei risultati ottenuti con i dati diagnostici, si formano tattiche terapeutiche. In caso di trombocitosi lieve (fino a 600), senza rischio di trombosi, al paziente viene prescritta la terapia per la malattia di base con monitoraggio costante della conta piastrinica.

Trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale è caratterizzata da un marcato aumento delle piastrine, la cui funzione e morfologia sono spesso alterate, che sembra essere la causa di manifestazioni come trombosi e sanguinamento.

La trombocitosi essenziale si verifica negli anziani e negli anziani. Le manifestazioni cliniche della malattia sono molto aspecifiche; talvolta la trombocitosi essenziale viene rilevata per caso in individui che non si lamentano. Tuttavia, i primi sintomi clinici della malattia sono sanguinamenti spontanei di varia gravità, che spesso si verificano nel tratto gastrointestinale e spesso recidivano nell'arco di diversi anni. Si possono verificare anche emorragie sottocutanee, trombosi che colpiscono i piccoli vasi, che possono essere accompagnate dalla comparsa di cancrena o ulcere periferiche, aree di eritromelalgia e brividi. Alcuni pazienti presentano splenomegalia, talvolta molto grave e combinata con epatomegalia. Potrebbero esserci infarti splenici.

La diagnostica di laboratorio indica un aumento delle piastrine a 3000 e le piastrine stesse sono causate da disturbi morfologici e funzionali. Questi disturbi spiegano la combinazione paradossale di sanguinamento e trombosi. I livelli di emoglobina e il quadro morfologico delle piastrine rientrano nei limiti normali, a condizione che non si sia verificato sanguinamento poco prima della diagnosi. Anche il numero dei leucociti rientra nei limiti normali. La durata del sanguinamento può essere grave, ma il tempo di coagulazione non supera i limiti normali. Una biopsia del midollo osseo rivela un cambiamento pronunciato nella dimensione e nel numero dei megacariociti, oltre all'iperplasia delle linee eritroide e mieloide.

La trombocitosi essenziale tende ad essere cronica, con un graduale aumento delle piastrine in quei pazienti che non ricevono trattamento. La morte è causata da sanguinamento o tromboembolia. Il trattamento consiste nel raggiungere livelli normali di piastrine. Di norma, a questo scopo viene utilizzato Melfalan alla dose di 375-450 MBq. Per ridurre il rischio di sanguinamento, la terapia deve essere iniziata anche in pazienti senza sintomi gravi. Per le patologie trombotiche può essere d'aiuto la somministrazione di Aspirina o di acido acetilsalicilico.

Trombocitosi in un bambino

È noto che le piastrine sono un elemento costitutivo del sangue o delle cellule prodotte dal midollo osseo e utilizzate per la coagulazione del sangue. L'esistenza delle singole piastrine dura fino a 8 giorni, dopodiché entrano nella milza, dove vengono distrutte. A seconda dell’età, il numero di piastrine prodotte nel midollo osseo può variare in modo significativo. Nei neonati il ​​loro numero è di circa 100-400, nei bambini di età inferiore a un anno - 150-360, nei bambini di età superiore a un anno - 200-300.

La causa dello sviluppo della trombocitosi primaria nei bambini può essere la leucemia. Le cause della trombocitosi secondaria, che non sono associate alla funzione ematopoietica, sono: polmonite (polmonite), osteomielite (processo infiammatorio del midollo osseo, seguito da distruzione ossea), anemia (bassa emoglobina nel sangue).

Inoltre, la trombocitosi nei bambini può indicare la presenza di un'infezione batterica o virale. Potrebbe trattarsi di encefalite virale o trasmessa da zecche o del virus varicella zoster. Qualsiasi malattia infettiva può aumentare la conta piastrinica.

La trombocitosi in un bambino può essere causata da una frattura delle ossa lunghe. Questa condizione è osservata nei pazienti che hanno subito un intervento chirurgico per rimuovere la milza. La milza svolge un ruolo importante nel metabolismo dei globuli rossi e la sua rimozione può essere effettuata solo in caso di malattie che interferiscono con la normale coagulazione del sangue. Queste malattie includono quelle che si verificano principalmente nei maschi e rimangono ancora incurabili. Nell’emofilia la produzione di piastrine è insufficiente.

Il trattamento della trombocitosi nei bambini dovrebbe essere effettuato trattando la malattia che ha causato un aumento dei livelli piastrinici, pertanto una diagnosi di alta qualità gioca un ruolo importante qui.

Trattamento della trombocitosi

Se si verifica trombocitosi clonale, il trattamento deve essere effettuato prescrivendo agenti antipiastrinici. Questi includono: Acido acetilsalicilico 500 mg 3 volte al giorno per 7 giorni; Clobidogrel o Ticlopidina, dove il dosaggio viene preso in considerazione in base all'età e al peso corporeo del paziente. Va tenuto presente che una prescrizione a breve termine di Aspirina può determinare l'effetto ulcerogeno che si manifesta quando il farmaco viene prescritto in dosi minime. È necessario escludere la presenza di lesioni erosive e ulcerative del tratto gastrointestinale prima di prescrivere l'Aspirina (acido acetilsalicilico), perché la sua assunzione può provocare sanguinamento.

Se si verifica trombosi o ischemia a causa dello sviluppo di trombocitosi, è necessario effettuare una terapia antipiastrinica pronunciata utilizzando anticoagulanti mirati (eparina, bivalirudina, livarudina, argotoban) e test di laboratorio giornalieri dei livelli piastrinici. Per la trombocitosi grave si ricorre alla terapia citostatica e alla piastrinoaferesi (rimozione delle piastrine dal sangue mediante separazione). Per un trattamento efficace della trombocitosi, è necessario condurre un esame completo del paziente per identificare le malattie concomitanti e causali.

Durante la gravidanza, la trombocitosi viene corretta con Dipiridamolo, 1 compressa. 2 volte al giorno, che oltre all'effetto antitrombotico, ha un effetto immunomodulatore e migliora il flusso sanguigno uteroplacentare. Ma vale la pena ricordare che la trombocitosi durante la gravidanza è un fenomeno fisiologico e raramente richiede una correzione.

Oltre alla terapia farmacologica per la trombocitosi, è importante seguire una dieta determinata da una dieta equilibrata e aderire ai principi di uno stile di vita sano. Una condizione importante per questo è smettere di fumare e bere etanolo (alcol).

È necessario mangiare cibi ricchi di iodio (alghe, noci, frutti di mare), calcio (latticini), ferro (carne rossa e frattaglie) e vitamine del gruppo B (verdure verdi). Sarebbe una buona idea bere succhi appena spremuti ricchi di vitamina C (limone, arancia, melograno, mirtillo rosso, ecc.). Tali succhi devono essere diluiti con acqua in rapporto 1:1.

Dalla medicina tradizionale, per il trattamento della trombocitosi, si consiglia di utilizzare tinture di aglio, cacao, zenzero e irudoterapia (trattamento con sanguisughe).