Il periodo di recupero dopo un intervento chirurgico radicale per la tetralogia del fallot. Possibili complicanze nei pazienti dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot

Negli ultimi anni sempre più bambini nascono con malformazioni del sistema cardiovascolare. Ci sono molte ragioni per tali patologie. La cattiva ecologia, la cattiva alimentazione della futura mamma, le situazioni stressanti regolari, ecc. hanno un impatto particolarmente negativo sulla salute. La tetralogia di Fallot è considerata uno dei difetti cardiaci più gravi. Anche nel secolo scorso, le persone con questa diagnosi erano considerate condannate. Le operazioni al cuore venivano eseguite solo per prolungare la vita per un breve periodo e alleviare la condizione.

Ma la scienza medica non si è fermata: gli scienziati di tutto il mondo hanno cercato di inventare nuovi metodi per curare i pazienti. Attualmente, l'introduzione di nuove tecnologie consente di affrontare con successo tali patologie, a condizione che l'operazione venga eseguita nella prima infanzia.

Dal nome è chiaro che la tetralogia di Fallot non è una, ma diverse patologie cardiache:

• quando molto spesso manca la parte della membrana;
• il volume del ventricolo destro è significativamente più alto del normale;
• riduzione del lume nel tronco polmonare;
• spostamento destro dell'aorta.

La tetralogia di Fallot del cuore è associata a malattie infantili, poiché la malattia è congenita e si manifesta nell'infanzia. L'aspettativa di vita del paziente dipende dal grado di danno cardiaco. Se l'operazione viene posticipata per qualsiasi motivo, per un giovane paziente ciò può portare a conseguenze disastrose, persino alla morte.

La tetralogia di Fallot nei bambini può essere complicata da una quinta anomalia: il difetto del setto interatriale, che trasforma la malattia in un pentade di Fallot.

Cause

Le cause della tetralogia di Fallot sono l'ipossia tissutale. La malattia è anche chiamata difetto "blu" a causa della colorazione specifica della pelle dovuta alla carenza di ossigeno nel tessuto (). L'ipossia si verifica a causa di un difetto nel setto ventricolare, a seguito del quale il flusso sanguigno cambia e il sangue impoverito di ossigeno entra nella circolazione sistemica.

La situazione è ulteriormente aggravata dal fatto che si verifica un restringimento nell'area del tronco polmonare e quindi una quantità sufficiente di sangue venoso non può entrare nei polmoni. Una quantità significativa di esso viene trattenuta nel ventricolo destro e nella parte venosa della circolazione sistemica.

Questo meccanismo di ristagno venoso provoca insufficienza cardiaca cronica, i cui segni sono:

• grave manifestazione di cianosi;
• cambiamenti nel metabolismo dei tessuti;
• ritenzione di liquidi in varie cavità;
• rigonfiamento.

Per prevenire tale sviluppo, al paziente è fortemente raccomandata la chirurgia cardiaca.

La tetralogia di Fallot nei neonati si manifesta immediatamente sotto forma di un aumento del CHF, sebbene nei pazienti più giovani sia possibile anche lo sviluppo di CHF acuto.

L'aspetto del bambino dipende dalla gravità dei sintomi e dalla dimensione dell'anomalia del setto. La dipendenza è direttamente proporzionale, cioè quanto più grave è la violazione, tanto maggiore è il tasso di manifestazione dei sintomi. I primi sintomi di malattie cardiache possono essere osservati a circa un mese di età.

I principali sintomi della tetralogia di Fallot:

• cianosi della pelle durante il pianto, l'allattamento al seno e successivamente a riposo;
• sviluppo fisico ritardato, che si manifesta nel fatto che il bambino si siede più tardi, gattona, tiene la testa e così via);
• ispessimento della punta delle dita, simile a bacchette;
• ispessimento delle unghie;
• appiattimento del torace;
• diminuzione della massa muscolare;
• disturbi della crescita dentale;
• scoliosi della colonna vertebrale;
• piedi piatti che si sviluppano bruscamente.

Durante gli attacchi compaiono anche alcuni tratti caratteristici:

• problemi respiratori che diventano frequenti e profondi;
• tono della pelle blu-viola;
• pupille improvvisamente dilatate;
• grave debolezza;
• perdita di coscienza fino al coma ipossico;
• convulsioni.

I ragazzi più anziani si accovacciano durante gli attacchi, poiché in questa posizione la condizione viene alleviata. La durata dell'attacco è fino a cinque minuti. Dopo tali situazioni, i bambini parlano di grave debolezza. I casi gravi portano ad un attacco di cuore.

Aiuto

Dobbiamo sempre ricordare che la mortalità postoperatoria arriva fino al 10%, ma senza intervento chirurgico la vita dei bambini non dura più di tredici anni. Quando l'operazione viene eseguita prima dei cinque anni, fino al 90% dei pazienti non presenta ritardi di sviluppo all'età di quattordici anni.

Previsione

La prognosi dopo la tetralogia dell'intervento di Fallot è positiva per l'80% dei bambini. Questi bambini conducono uno stile di vita normale, assolutamente non diverso dai loro coetanei.

Per tutti i pazienti dopo tale intervento al cuore, viene rilasciata l'invalidità per due anni, dopodiché viene effettuato un riesame.

Uno specialista competente identificherà la Tetralogia di Fallot nella fase di sviluppo intrauterino durante un'ecografia. Per una diagnosi accurata, il livello della macchina ad ultrasuoni deve essere alto.

Durante la consultazione, alla donna viene chiesto di prendere una decisione sull'interruzione o sul prolungamento della gravidanza. Se viene rilevato solo un difetto senza altre patologie d'organo, alla donna incinta vengono spiegati i metodi di trattamento della tetralogia di Fallot. È importante ricordare sempre che questa patologia è operabile e può essere corretta. La cosa principale è che una tale malattia non è una condanna a morte per un bambino.

Correzioni per la tetralogia di Fallot:

• 
  L'ingrandimento cardiaco alla radiografia del torace dovrebbe aiutare a identificare le cause dei disturbi emodinamici.
• 
  Lo sviluppo di aritmie (atriali o ventricolari) dovrebbe indurre alla ricerca di cause emodinamiche.
• 
  In caso di ipossiemia arteriosa è consigliabile ricercare un forame ovale pervio o ASD con shunt destro-sinistro.
• 
  La dilatazione o la disfunzione richiedono la ricerca di disturbi emodinamici residui del ventricolo destro, che di solito rivelano un rigurgito polmonare significativo e un rigurgito tricuspidale.
• 
  Alcuni pazienti possono avere una disfunzione del ventricolo sinistro. Ciò può essere una conseguenza di un CPB prolungato e di un'insufficiente protezione del miocardio o di una lesione dell'arteria coronaria durante l'intervento chirurgico. Ciò può essere secondario a una grave disfunzione pancreatica.

10.7. Raccomandazioni per l'esame clinico e la gestione postoperatoria

Classe I

Un esame clinico regolare è indicato per tutti i pazienti dopo una correzione radicale. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al grado di rigurgito polmonare, alla pressione nel ventricolo destro, alle sue dimensioni e funzione, e al grado di rigurgito tricuspidale. La frequenza degli esami è determinata in base alla gravità dei disturbi emodinamici e dovrebbe essere almeno una volta all'anno (Livello di evidenza: C).
10.8. Raccomandazioni per la riabilitazione dei pazienti dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot

Classe I

1. I pazienti dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot dovrebbero essere esaminati annualmente da un cardiologo esperto in cardiopatie congenite (Livello di evidenza: C)

2. I pazienti con tetralogia di Fallot devono essere sottoposti a ecocardiografia ogni anno, risonanza magnetica una volta ogni 2-3 anni da specialisti con esperienza nel lavoro con cardiopatie congenite (Livello di evidenza: C)

3. I test di patologia ereditaria (es. 22qll) dovrebbero essere offerti a tutti i pazienti con tetralogia di Fallot (Livello di evidenza: C)
Tutti i pazienti dovrebbero essere sottoposti a un regolare follow-up annuale con un cardiologo esperto in malattie cardiache congenite. In alcuni casi, a seconda delle complicanze e della cardiopatia congenita residua, l'esame può essere eseguito più frequentemente. Ogni anno dovrebbe essere eseguito un ECG per valutare il ritmo cardiaco e la durata del QRS. L'ecocardiografia e la risonanza magnetica devono essere eseguite da uno specialista competente nella diagnosi di cardiopatie congenite complesse. Il monitoraggio Holter viene effettuato qualora vi sia il presupposto di aritmie cardiache (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Raccomandazioni per il sondaggio e l'ACG nei pazienti dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot

Classe I

1. 
   Il sondaggio e l'ECG nei pazienti con tetralogia di Fallot dovrebbero essere eseguiti nei centri regionali per il trattamento dei pazienti con cardiopatia congenita (Livello di evidenza: C)
2. 
   L'esame di routine dell'anatomia dell'arteria coronaria dovrebbe essere eseguito prima di qualsiasi intervento sul tratto di efflusso del pancreas (Livello di evidenza: C)

Classe IIb

1. Dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot, è possibile eseguire il sondaggio e l'ACG per determinare le cause della disfunzione del ventricolo sinistro o destro, della ritenzione di liquidi, del dolore toracico e della cianosi.

2. Dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot, il cateterismo e l'ACG possono essere eseguiti prima dell'eventuale riparazione delle stenosi residue dell'arteria polmonare o delle anastomosi polmonari sistemiche o BAR (Livello di evidenza: B)

In questi casi, gli interventi transcatetere possono includere:

UN. Rimozione del DIV residuo o delle arterie collaterali aortopolmonari (Livello di evidenza: C)

B. Angioplastica transluminale con palloncino o stent per stenosi polmonari (Livello di evidenza: B)

V. Eliminazione dell'ASD residuo (Livello di evidenza: B)

1. I test invasivi nei pazienti dopo la correzione della tetralogia di Fallot sono indicati se i seguenti dati non possono essere ottenuti con altri metodi: valutazione dell'emodinamica, valutazione del flusso sanguigno e della resistenza polmonare, valutazione dell'anatomia del tratto di efflusso del ventricolo destro o della stenosi polmonare, anatomia delle arterie coronarie prima di qualsiasi procedura chirurgica ripetuta, valutazione delle funzioni ventricolari e presenza di DIV residuo, grado di insufficienza mitralica o aortica, valutazione della quantità di sangue scaricato attraverso un forame ovale pervio o ASD, valutazione del rigurgito polmonare e diritto insufficienza ventricolare.

10.10. Operazioni ripetute

10.10.1. Operazioni aperte

Le violazioni dell'emodinamica intracardiaca e i disturbi del ritmo sono indicazioni per operazioni ripetute in pazienti adulti. Le ragioni principali degli interventi ripetuti sono le stenosi residue del tratto di efflusso del pancreas, del tronco e dei rami dell'arteria polmonare e la ricanalizzazione del VSD. L'insufficienza della valvola PA è stata anche una delle ragioni principali dei reinterventi in questi pazienti. Le condizioni dei pazienti sono migliorate significativamente dopo l'impianto di una protesi artificiale nella posizione della valvola polmonare.

1. Gli interventi chirurgici nei pazienti dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot dovrebbero essere eseguiti da chirurghi qualificati con esperienza nel trattamento delle cardiopatie congenite (Livello di evidenza: C)

2. La sostituzione della valvola polmonare è indicata in caso di rigurgito polmonare grave e ridotta tolleranza all'esercizio (Livello di evidenza: B)

3. Anomalie delle arterie coronarie, la presenza di un'arteria coronaria nel tratto di efflusso del pancreas dovrebbe essere stabilita prima dell'intervento chirurgico (Livello di evidenza: C)

1. La sostituzione della valvola PA è indicata dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot e del rigurgito polmonare grave, nonché in caso di:

UN. Disfunzione pancreatica progressiva (Livello di evidenza: B)

B. Dilatazione pancreatica progressiva (Livello di evidenza: B)

V. Sviluppo di disturbi del ritmo (Livello di evidenza: C)

d. Progressione del rigurgito tricuspide (Livello di evidenza: C)

2. È necessaria la collaborazione tra chirurghi e cardiologi interventisti per eseguire l'angioplastica transluminale con palloncino e lo stent delle stenosi PA dopo l'intervento chirurgico (Livello di evidenza: C)

3. Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot con ostruzione residua del tratto di efflusso pancreatico:

UN. Gradiente di pressione sistolica di picco maggiore di 50 mmHg (Livello di evidenza: C)

B. Rapporto della pressione sistolica RV/LV maggiore di 0,7 (Livello di evidenza: C)

V. Marcata dilatazione pancreatica con disfunzione pancreatica (Livello di evidenza: C)

d. VSD residuo con volume dello shunt da sinistra a destra maggiore di 1,5:1 (Livello di evidenza: B)

e. Grave rigurgito della valvola aortica (Livello di evidenza: C)

f. Combinazione di difetti residui che portano a dilatazione o disfunzione pancreatica (Livello di evidenza: C)

La mortalità a lungo termine dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot varia dallo 0 al 14%. Il tasso di sopravvivenza 10-20 anni dopo la correzione radicale è dell’86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

La ripetizione dell'intervento chirurgico è indicata per i pazienti sintomatici con grave rigurgito polmonare o per i pazienti asintomatici con grave rigurgito polmonare con evidenza di significativa dilatazione o disfunzione del ventricolo destro. I pazienti con condotti spesso richiedono un reintervento a causa della stenosi del condotto o dell'insufficienza della valvola. Alcuni pazienti progrediscono verso un rigurgito della valvola aortica, che richiede un intervento chirurgico.

Le procedure chirurgiche dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot comprendono: sostituzione della valvola polmonare, eliminazione della stenosi polmonare, eliminazione di un aneurisma del tratto di efflusso del pancreas, eliminazione della ricanalizzazione del DIV, sostituzione o chirurgia plastica della valvola tricuspide, sostituzione della valvola aortica, sostituzione dell'aorta ascendente, RFA di zone aritmogene, impianto di un cardioverter - defibrillatore ad alto rischio di morte improvvisa.

Si raccomanda la chiusura del forame ovale pervio, soprattutto se sono presenti cianosi, episodi di embolia paradossa o la necessità di un pacemaker permanente o di un defibrillatore cardioverter.

10.10.3. Interventi endovascolari

Attualmente è difficile immaginare il trattamento chirurgico della tetralogia di Fallot senza l'uso di metodi di chirurgia endovascolare. Una delle direzioni è la correzione delle stenosi dei rami dell'arteria polmonare, che possono essere sia congenite che acquisite (previa esecuzione di vari tipi di anastomosi sistemico-polmonari). La stenosi non corretta del ramo dopo l'intervento chirurgico porta alla persistenza di un'alta pressione residua nel ventricolo destro e allo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta, ridotta perfusione del polmone corrispondente e deterioramento della qualità della vita.

L'angioplastica con palloncino può essere un modo efficace per ridurre l'ostruzione del flusso sanguigno polmonare, aumentando così la capacità vascolare polmonare e riducendo la PVR. Criteri per la selezione dei pazienti per l'angioplastica: 1. Presenza di grave ipoplasia o stenosi di almeno una delle arterie polmonari, 2. Il diametro del segmento ristretto è inferiore a 7 mm, 3. La pressione nel pancreas rispetto all'arteria sistemica la pressione è superiore a 0,60. Se sono presenti 2 o più criteri, si raccomanda l'angioplastica con palloncino. Il meccanismo dell'azione angioplastica è il seguente. Quando il palloncino viene gonfiato, il rivestimento intima e muscolare del vaso si rompe e la parte fibrosa della media viene allungata. Il sito di rottura e stiramento del rame e dell'intima viene riempito di tessuto connettivo entro 1-2 mesi. Questi processi devono essere marcati per un'espansione di successo e a lungo termine dell'area ristretta. Se la rottura riguarda solo l'intima, l'angioplastica solitamente non ha successo (Lock J.E., 1983). Tuttavia, la dilatazione con palloncino dei restringimenti PA non sempre ha successo; è elevata la percentuale di restenosi nel periodo postoperatorio, che ha portato alla realizzazione di endoprotesi intravascolari (stent). L'obiettivo dell'endoprotesi è quello di impiantare una struttura per eliminare il ritorno elastico, restringere il vaso e sostenere la parete vascolare con l'eliminazione della stenosi.

L'approccio alla chiusura transcatetere del DIV muscolare residuo o alla ricanalizzazione del DIV rimane un'alternativa efficace alla chiusura chirurgica (Knanth A.L., 2004).

1. Il sondaggio è indicato nei pazienti con tetralogia di Fallot riparata per eliminare un ASD residuo o un VSD con uno shunt da sinistra a destra maggiore di 1,5:1 se l'anatomia del difetto è adatta alla chiusura transcatetere. (Livello di evidenza: C)

2. Il sondaggio dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot dovrebbe essere pianificato con la partecipazione di cardiologi e chirurghi qualificati competenti nella diagnosi e nel trattamento delle cardiopatie congenite. Esiste una notevole esperienza nella chiusura dei difetti residui utilizzando occlusori, ma l'esperienza con l'impianto percutaneo di una valvola stent nella posizione dell'arteria polmonare è limitata e l'efficacia/sicurezza rimane incerta, sebbene questa tecnica appaia promettente.

10.11. Raccomandazioni per i disturbi del ritmo cardiaco

Classe I

1. Per i pazienti con pacemaker e defibrillatori cardioverter è raccomandato un esame annuale con lo studio dei disturbi, l'ECG, la valutazione della funzione del ventricolo destro e un test di tolleranza allo sforzo (Livello di evidenza: C)

1. Il monitoraggio periodico dell'ECG e il monitoraggio Holter possono essere utili come parte della gestione postoperatoria di routine. La frequenza dei test dovrebbe essere personalizzata in base all'emodinamica e alla prognosi clinica dell'aritmia (Livello di evidenza: C)

1. Uno studio elettrofisiologico aiuterà a determinare la vera causa dell'aritmia (Livello di evidenza: C)
I disturbi del ritmo occupano un posto speciale tra le complicazioni del periodo postoperatorio a lungo termine. La morte improvvisa dovuta a varie aritmie si osserva nel 3-5% dei pazienti sottoposti a correzione radicale. Un'ampia gamma di aritmie può portare alla morte improvvisa: blocco atrioventricolare completo, aritmie ventricolari e sopraventricolari.

Molti ricercatori hanno tentato di determinare il meccanismo e i fattori di rischio per la morte improvvisa per aritmia in questo gruppo. In passato si riteneva che i disturbi del ritmo fossero associati a un'alterata conduzione AV, ritenendo che un danno ai tessuti conduttori durante l'intervento chirurgico potesse portare a lungo termine alla morte improvvisa a causa di un brusco deterioramento della conduzione. Attualmente, l'enfasi si è spostata dal blocco AV alla tachicardia ventricolare come meccanismo più comune di morte improvvisa nei pazienti dopo correzione della tetralogia di Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Fattori di rischio per lo sviluppo di aritmie a lungo termine dopo correzione radicale della tetralogia di Fallot sono i seguenti: 1) anastomosi sistemico-polmonare precedentemente eseguita, 2) età avanzata al momento dell'intervento, 3) Alta pressione nel ventricolo destro o nel suo sovradistensione dovuta a stenosi PA residua o grave rigurgito polmonare, 4) elevato grado di focolai ectopici durante il monitoraggio Holter, 5) tachicardia ventricolare inducibile durante studio elettrofisiologico. Esiste una correlazione tra tachicardia ventricolare e durata QRS maggiore di 180 ms. Il grado più significativo di prolungamento del QRS è stato notato proprio tra i pazienti con disfunzione e ingrandimento del ventricolo destro (la cosiddetta interazione meccano-elettrica) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

La determinazione del rischio di sviluppare aritmie in pazienti asintomatici dopo la correzione radicale della tetralogia di Fallot è ancora oggetto di dibattito. La maggior parte dei medici si affida all'esame annuale, all'ECG, al monitoraggio Holter e al test da sforzo per registrare i battiti prematuri ventricolari, nonché all'ecocardiografia periodica e alla RM per monitorare la funzione del ventricolo destro.

La presenza di disturbi, cioè flutter atriale, vertigini o un episodio di sincope, dovrebbe aumentare il sospetto della presenza di aritmie nei pazienti e richiedere studi elettrofisiologici e cateterizzazione cardiaca. Lo studio elettrofisiologico eseguito può fornire una prognosi riguardo al rischio di possibile sviluppo di tachicardia ventricolare. Questo metodo può anche identificare percorsi anomali come ulteriore fattore nello sviluppo di aritmie. Gli episodi di tachicardia ventricolare o di arresto cardiaco sono ora controllati da defibrillatori cardioverter impiantabili.

La tetralogia di Fallot delle cardiopatie congenite consiste in una combinazione di restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro (stenosi dell'arteria polmonare), difetto del setto ventricolare, spostamento dell'aorta a destra e ipertrofia del ventricolo destro.

Con un ulteriore difetto del setto interatriale di tipo secondario si parla del pentade di Fallot.

La combinazione di stenosi dell'arteria polmonare, difetto del setto interatriale e ipertrofia del cuore destro è chiamata triade di Fallot. Nel 50% dei casi l'ipertrofia della zona della Crista sopraventricolare determina una stenosi infundibolare dell'arteria polmonare che coinvolge parte del miocardio. Il grado di stenosi dipende dalla contrattilità del miocardio (beta-bloccanti o sedativi possono avere un effetto positivo in questo caso).

Nel 25-40% dei casi è presente una stenosi dell'arteria valvolare polmonare. A causa del ridotto flusso sanguigno attraverso l'arteria polmonare, può essere ipoplastica.

A causa della grave ostruzione nella tetralogia di Fallot (la pressione nella circolazione polmonare è già inizialmente più elevata che nella circolazione sistemica), si verifica uno shunt destra-sinistra. Il difetto del setto interventricolare ha molto spesso le dimensioni del diametro aortico, contribuisce all'equilibrio della pressione e si trova sotto il velo destro della valvola aortica. La relazione tra la posizione della radice aortica e il DIV è descritta come salto aortico. L'origine dell'aorta si trova solitamente nel sito del difetto. Il grado di salto può variare. Con un forte salto, il ventricolo destro può immediatamente gettare sangue attraverso il VSD nell'aorta. Il grado di ostruzione dell'eiezione ventricolare destra e il salto aortico determinano in larga misura le relazioni emodinamiche.

Trattamento del difetto cardiaco Tetralogia di Fallot

L'intervento chirurgico per la tetralogia di Fallot è sempre indicato, poiché senza intervento chirurgico solo il 10% dei bambini raggiunge l'età adulta. Se i sintomi progrediscono rapidamente nell'infanzia e sono presenti vasi polmonari ipoplasici, si intraprende innanzitutto un intervento palliativo: connessione tra A. subclavia e A. pulmonalis ipsilaterale - Blalock-Taussig-Shunt (finestra aortopolmonare > aumento del flusso sanguigno nei vasi polmonari, l'ossigenazione del sangue migliora , i vasi polmonari ipoplastici si dilatano e il ventricolo sinistro sottosviluppato viene allenato).

L'intervento correttivo viene effettuato dopo 2-4 anni; con lo sviluppo precoce dei vasi polmonari è possibile già nel 1° anno di vita.

Operazione. espansione della sezione di ingresso del ventricolo destro, chiusura del difetto del setto interventricolare, movimento dell'aorta nel ventricolo sinistro.

Prognosi per la tetralogia di Fallot dei difetti cardiaci. mortalità durante l'intervento: 5-10%. I risultati tardivi dopo la correzione in oltre l'80% dei casi sono buoni. Frequenti complicazioni tardive di questo difetto cardiaco: disturbi del ritmo cardiaco.

Tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot ha 4 segni anatomici:

1) stenosi dell'arteria polmonare - valvolare e nella maggior parte dei pazienti è collegato anche il pannello muscolare (infundibolare)

2) un DIV alto e di dimensioni significative, il cui bordo superiore è formato dalle cuspidi della valvola aortica

3) destroposizione dell'aorta, cioè spostamento dell'aorta in modo tale che sembra stare a cavallo del setto interventricolare e ricevere sangue da entrambi i ventricoli

4) ipertrofia del ventricolo destro.

Se è presente anche un forame ovale pervio o un ASD con eiezione del sangue da destra a sinistra, il deficit è chiamato pentade di Fallot.

Meccanismi dei disturbi emodinamici. La natura dei disturbi emodinamici primari è determinata dalla gravità della stenosi muscolare valvolare e sottovalvolare dell'arteria polmonare, che spesso progredisce con l'età. Dipende dalla direzione dell'eiezione del sangue, ma non dalla pressione sistolica nel ventricolo destro, che, a causa delle dimensioni impressionanti del VSD e della destroposizione dell'aorta, è sempre uguale alla pressione nel ventricolo sinistro e nell'aorta.

Con una stenosi grave, il flusso sanguigno polmonare è ridotto. Una parte significativa del sangue viene scaricata dal ventricolo destro nell'aorta, dove si mescola con il sangue arterioso del ventricolo sinistro e provoca lo sviluppo della cianosi. L'espulsione del sangue da destra a sinistra aumenta soprattutto durante l'esercizio, quando il flusso sanguigno venoso al cuore aumenta in modo significativo e il flusso sanguigno polmonare praticamente non aumenta a causa della stenosi polmonare. La saturazione di ossigeno dell'emoglobina nel sangue arterioso può diminuire fino al 60%.

Se la stenosi dell'arteria polmonare è moderata, a riposo la secrezione attraverso il VSD avviene da sinistra a destra e il flusso sanguigno polmonare aumenta, ma non c'è cianosi. Questa tetralogia di Fallot si chiama bianca. Durante l’esercizio fisico, il flusso sanguigno al cuore aumenta, ma il flusso sanguigno polmonare attraverso la stenosi polmonare non cambia. Il sangue venoso in eccesso viene scaricato nell'aorta, che è accompagnato dalla comparsa di cianosi.

I disturbi emodinamici sono compensati principalmente dall'ipertrofia del ventricolo destro, che tuttavia non raggiunge la stessa gravità della stenosi isolata dell'arteria polmonare a causa della minore pressione nel ventricolo.

La compensazione di Pozasertsev per i disturbi emodinamici comprende: a) lo sviluppo di policitemia con aumento del numero di eritrociti a 8 10 12 / le dell'emoglobina a 250 g / l, aiuta ad aumentare il contenuto di ossigeno nel sangue b) la formazione di un anastomosi tra le arterie bronchiali e il sistema arterioso polmonare. Di conseguenza, il sangue dall'aorta entra inoltre nella circolazione polmonare e viene ossigenato.

La violazione della compensazione si manifesta con l'insufficienza del ventricolo destro ipertrofico e la disfunzione degli organi, causata da ipossia e trombosi a causa della policitemia.

Va notato che lo stato emodinamico di ciascun paziente con tetralogia di Fallot è piuttosto dinamico e cambia a seconda dell'entità della resistenza vascolare periferica. Pertanto, con un aumento dell'AT, aumenta anche la pressione sistolica nel ventricolo destro e aumenta il flusso sanguigno polmonare. Questo è anche tipico dell'ipertensione arteriosa concomitante persistente nei pazienti adulti: l'insufficienza ventricolare destra si sviluppa a causa di un aumento del postcarico di questo ventricolo. Al contrario, una diminuzione delle resistenze vascolari periferiche, anche durante l’attività fisica, porta ad un aumento dello shunt destro-sinistro. Nei pazienti con stenosi muscolare sottovalvolare, l'aumento delle contrazioni del miocardio ventricolare destro o un'improvvisa diminuzione del suo riempimento con diminuzione dell'afflusso venoso provoca un restringimento ancora maggiore del canale di deflusso e un aumento del gradiente di pressione in esso e, di conseguenza, un aumento del rilascio di sangue venoso nell'aorta. Si ritiene che questo meccanismo, così come la diminuzione della resistenza vascolare periferica, sia alla base degli attacchi cianotici posteriori caratteristici dei pazienti con tetralogia di Fallot e conferma l'efficacia del loro trattamento con 3-bloccanti.

Quadro clinico. Le manifestazioni della malattia dipendono dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare e dalla direzione dell'eiezione del sangue. La principale lamentela dei pazienti è la mancanza di respiro durante l'attività fisica a causa dell'ipossiemia arteriosa. Il quaderno “blu” di Fallot è molto caratterizzato da attacchi ipossici, o cianotici, con grave mancanza di respiro, aumento della cianosi, talvolta perdita di coscienza e convulsioni, che possono essere fatali. Questi attacchi possono essere prevenuti adottando una posizione accovacciata o ginocchio-gomito. Allo stesso tempo, il flusso sanguigno polmonare aumenta a causa di un aumento della resistenza vascolare periferica dovuta alla compressione delle arterie femorali e di un aumento del giro venoso sistemico. Esiste una storia di cianosi fin dalla prima infanzia (da 3-6 mesi), meno spesso, nel caso di un difetto ampio e di una stenosi muscolare sottovalvolare progressiva, la cianosi si verifica più tardi.

All'esame, si presta attenzione a un notevole ritardo nello sviluppo fisico, cianosi diffusa, fino a "inchiostro" e dita che ricordano le bacchette. Il momento della comparsa e la gravità di questi segni causati dall'ipossiemia arteriosa dipendono dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare. Sul bordo sinistro dello sterno si palpa la pulsazione del ventricolo destro ipertrofico e in alcuni pazienti si osserva anche un tremore sistolico nel secondo o terzo spazio intercostale. Segni di insufficienza ventricolare destra nell'infanzia si osservano molto raramente; iniziano a manifestarsi negli adulti attraverso lo sviluppo dell'insufficienza della valvola polmonare e dell'ipertensione arteriosa sistemica.

I principali segni auscultatori della tetralogia di Fallot sono:

1) un soffio sistolico da eiezione relativamente breve con epicentro nel secondo o terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno

2) un forte indebolimento e ritardo di P 2. spesso impercettibile. Meno pronunciata è la stenosi, maggiore è il flusso sanguigno polmonare, più forte e lungo è il soffio sistolico. Con una stenosi relativamente piccola, è accompagnata da tremori sistolici. Durante gli attacchi ciano-politici il rumore si affievolisce o scompare. Nei pazienti con DIV significativi con tetralogia di Fallot non si sente alcun soffio. Negli adulti può essere rilevato anche un soffio protodiastolico di insufficienza delle valvole polmonari (dopo P2) a causa della loro calcificazione. In alcuni pazienti si sente il soffio del rigurgito aortico (dopo A ^ nel ventricolo destro. Porta allo sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra, alla dilatazione del ventricolo destro e alla comparsa di un soffio di relativa insufficienza della valvola tricuspide. Segni di identificazione di il taccuino “bianco” e “blu” di Fallot sono presentati nella Tabella 20.

Tabella 20

Caratteristiche di identificazione delle manifestazioni cliniche e dati provenienti da ulteriori metodi di studio dei pazienti con "blu" e "bianco" i Quaderni Fallot

Diagnostica. L'ECG mostra segni di ipertrofia del ventricolo e dell'atrio destro. Durante un esame radiografico, il cuore, di regola, non risulta ingrandito e presenta una caratteristica configurazione aortica a forma di sabot (scarpa di legno) con apice rialzato a causa dell'ingrossamento del ventricolo destro e di una concavità nel ventricolo destro zona del tronco polmonare. Poiché predomina la stenosi muscolare sottovalvolare dell'arteria polmonare, la mancata espansione post-stenosi è rara. Con una stenosi pronunciata, l'arco aortico è più evidente. Il pattern vascolare polmonare è indebolito o invariato.

Durante l'ecocardiografia bidimensionale con studio Doppler, tutti i segni anatomici di carenze e ingrossamento del ventricolo destro sono chiaramente visibili con dimensioni leggermente modificate dell'atrio destro.

La diagnosi può essere confermata dal cateterismo cardiaco, durante il quale vengono rilevati i seguenti segni: 1) gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, 2) la pressione sistolica nel ventricolo destro è uguale alla pressione nel ventricolo sinistro e nell'aorta , 3) la pressione nell'arteria polmonare è moderatamente ridotta o non modificata; 4) segni di shunt sanguigno a livello dei ventricoli. La ventricolografia destra aiuta a chiarire la morfologia del canale di deflusso del ventricolo destro, la presenza di un VSD e la direzione dell'eiezione del sangue attraverso di esso.

Durante gli esami di laboratorio, viene rilevata la policitemia e una diminuzione della saturazione dell'emoglobina nel sangue arterioso con ossigeno, nonché un aumento del livello di acido urico nel sangue che accompagna la policitemia.

La diagnosi differenziale nei pazienti adulti con tetralogia “blu” di Fallot viene effettuata principalmente con la sindrome di Eisenmenger e cuore polmonare cronico, con tetralogia “bianca” - con stenosi isolata dell'arteria polmonare e VSD (vedi sopra).

La diagnosi di tetralogia di Fallot viene effettuata in base alle caratteristiche caratteristiche della tetralogia:

1) cianosi centrale

2) soffio sistolico da eiezione sull'arteria polmonare

3) II tono, rappresentato da un LA

4) ipertrofia ventricolare destra all'ECG.

Viene verificato utilizzando l'ecocardiografia Doppler bidimensionale e il cateterismo cardiaco.

Principali complicanze e cause di morte:

1. Insufficienza ventricolare destra cronica dovuta a sovraccarico di resistenza e insufficienza ventricolare sinistra dovuta a sovraccarico di volume, facilitate da ipossiemia, fibrosi miocardica e disturbi del ritmo atriale. Appare relativamente tardi.

2. Complicazioni associate all'ipossiemia arteriosa, principalmente danni alla corteccia cerebrale, fino a conseguenze fatali durante gli attacchi cianotici.

3. Complicazioni associate alla policitemia e all'aumento della densità del sangue. Tra questi, frequenti e gravi sono la trombosi delle vene cerebrali e l'ictus dovuto a tromboembolia paradossa delle arterie cerebrali. Come nella sindrome di Eisenmenger, ci sono anche ascessi cerebrali, per i quali bisogna stare attenti in caso di mal di testa e febbre. Complicanze cerebrali si osservano nel 5% dei pazienti con tetralogia di Fallot.

4. Endocardite infettiva.

Il decorso della malattia e la prognosi dipendono dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare. Per lo più sono sfavorevoli. La tetralogia di Fallot è la PVS blu più comune negli adulti. Sebbene alcuni pazienti possano avere un’aspettativa di vita superiore a 40 anni, solo il 25% dei bambini sopravvive fino a 10 anni. Con le forme “bianche” la prognosi è migliore. Con l’età, la stenosi muscolare (infundibolare) può progredire a causa di una maggiore ipertrofia, che porta ad una diminuzione del flusso sanguigno nei polmoni. Allo stesso tempo, aumenta lo shunt destro-sinistro, portando alla comparsa di cianosi, sintomo delle bacchette e della policitemia.

Trattamento. L'ideale è la correzione chirurgica radicale della tetralogia di Fallot con circolazione artificiale. Operativo il trattamento è indicato per quasi tutti i pazienti con questo difetto. Nelle forme gravi (significativa limitazione dell'attività fisica, frequenti posizioni accovacciate e attacchi cianotici, emoglobina pari o superiore a 200 g/l), soprattutto al di sotto dei 5 anni, viene prima eseguito un intervento palliativo di anastomosi tra l'aorta e l'arteria polmonare. Esistono diverse opzioni per tali operazioni. Creare una parvenza dello Stretto di Botallo consente di aumentare il flusso sanguigno polmonare, portando ad una diminuzione dell'ipossia, della cianosi e ad un miglioramento delle condizioni fisiche dei pazienti. In alcuni casi, con varianti anatomiche complesse del difetto, questa operazione diventa la fase finale del trattamento chirurgico.

Per i pazienti è indicata solo una correzione radicale, perché il fatto stesso di raggiungere tale età indica la relativa “facilità” delle carenze. La mortalità con correzione radicale negli adulti è inferiore a quella dei bambini ed è attualmente pari a circa il 10%.

La terapia farmacologica per gli attacchi retrocianotici comprende il posizionamento dei pazienti nella posizione ginocchio-gomito, l'inalazione di ossigeno e la somministrazione di morfina e beta-bloccanti. Per prevenire gli attacchi, i beta-bloccanti vengono prescritti con cautela per evitare l'ipotensione arteriosa. In caso di policitemia grave (ematocrito 70%), si esegue il salasso con sostituzione del bcc con sostituti plasmatici o eritrocitoferesi. È indicata la prevenzione dell'endocardite infettiva.

Conseguenze a lungo termine del trattamento chirurgico. Anche la chirurgia palliativa produce notevoli miglioramenti clinici. Nonostante la scomparsa dei disturbi, il soffio sistolico spesso persiste attraverso una stenosi infundibolare o valvolare residua nel tratto di efflusso del ventricolo destro. Possono comparire segni di lieve valvola polmonare o di insufficienza aortica. Quanto più tardiva viene eseguita la correzione chirurgica, tanto peggiori saranno le sue conseguenze funzionali.

Cos'è la Tetralogia di Fallot? Prognosi e trattamento.

Tetralogia di Fallot– difetto cardiaco congenito complesso di tipo cianotico (blu). Nella pratica cardiologica, tra tutti i difetti cardiaci congeniti, si verifica nel 7-10% dei casi e rappresenta il 50% di tutti i difetti di tipo “blu”.

L'anomalia combina quattro difetti cardiaci congeniti:

• restringimento dell'uscita del ventricolo destro;
• esteso difetto del setto ventricolare;
• spostamento aortico;
• ipertrofia della parete del ventricolo destro.

Cause della tetralogia di Fallot

La patologia si sviluppa a seguito dell'interruzione del processo di cardiogenesi.

Può portare a:

• malattie infettive subite nelle prime fasi della gravidanza (rosolia, morbillo, scarlattina);
• diabete mellito materno;
• assunzione di farmaci, vitamina A in grandi quantità, alcol, droghe;
• influenza di fattori ambientali dannosi;
• La formazione di anomalie è influenzata anche dall'ereditarietà.

Sintomi della tetralogia di Fallot

Il sintomo principale è la cianosi, che ha vari gradi di gravità. Nei bambini con tetralogia di Fallot, solo le forme gravi del difetto vengono diagnosticate alla nascita. In genere, la cianosi si sviluppa gradualmente, da tre mesi a un anno, e presenta diverse sfumature: dal bluastro pallido al blu ghisa.

Alcuni bambini con cianosi lieve sono stabili, mentre altri presentano sintomi gravi e interruzione del normale sviluppo. Attacchi di improvvisa intensificazione della cianosi si verificano durante il pianto, l'alimentazione, lo sforzo e lo stress emotivo. Qualsiasi attività fisica provoca un aumento della mancanza di respiro. sviluppo di vertigini, tachicardia, debolezza.

La manifestazione estremamente grave della malattia sono gli attacchi dispnea-cianotici, che si verificano improvvisamente, con aumento della cianosi e mancanza di respiro, debolezza, tachicardia e perdita di coscienza. Possono svilupparsi apnea e coma ipossico, con esito fatale.

Trattamento della tetralogia di Fallot

Se le manifestazioni della tetralogia di Fallot consentono al bambino di sopravvivere, la patologia viene corretta con l'aiuto della chirurgia, la cui indicazione è assoluta. Se per qualche motivo l'operazione non viene eseguita, tre bambini su quattro muoiono entro l'età di un anno.

Per gli attacchi dispnea-cianotici è indicata la terapia farmacologica. Se è inefficace, viene eseguita urgentemente un'anastomosi aortopolmonare.

La correzione chirurgica della patologia dipende dalla gravità del difetto e dall'età dei pazienti. Per i bambini piccoli affetti da una forma grave della malattia, l'operazione viene eseguita in più fasi. Nella prima fase vengono eseguite operazioni palliative per facilitare la vita del bambino. Il loro obiettivo è aumentare il flusso sanguigno nella circolazione polmonare e ridurre il rischio di complicanze durante la correzione radicale.

L'intervento radicale prevede l'eliminazione del restringimento dell'uscita del ventricolo destro e l'esecuzione della chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare. L'operazione viene solitamente eseguita dopo 6 mesi e fino a 3 anni. I risultati a lungo termine quando si esegue un intervento chirurgico in età avanzata (soprattutto dopo i 20 anni) sono molto peggiori.

Prognosi della tetralogia di Fallot

La prognosi della malattia dipende dal grado di stenosi polmonare. Un quarto dei bambini con tetralogia di Fallot muore nel primo anno di vita, la maggior parte nel primo mese. Senza intervento chirurgico, il 40% muore entro 3 anni, il 70% entro 10 e il 95% entro 40. La causa abituale di morte è la trombosi cerebrale o l'ascesso cerebrale.

Un intervento chirurgico di successo offre una buona prognosi per una lunga vita.

La tetralogia di Fallot (la cosiddetta malattia “cianotica”) è una delle patologie gravi più comuni dello sviluppo cardiaco nei bambini.

Il corpo del paziente sperimenta una carenza acuta di ossigeno, poiché i difetti anatomici congeniti del sottosviluppo del setto cardiaco portano all'inevitabile miscelazione del sangue arterioso e venoso. I bambini con tetralogia di Fallot necessitano di cure mediche.

Il Centro medico Svyatoslav Fedorov offre servizi completi nel campo della cardiochirurgia pediatrica. I moderni metodi diagnostici con un esame completo del corpo del bambino consentono di identificare i difetti cardiaci congeniti (CHD) in una fase precoce.

Cos'è la tetralogia del fallot nei bambini?

La cardiopatia congenita dei bambini è caratterizzata dalle seguenti anomalie: sottosviluppo del ventricolo destro del cuore con spostamento simultaneo del setto conico arterioso lateralmente, nonché un difetto del setto ventricolare. Sullo sfondo del deflusso sanguigno ostruito dal ventricolo destro del cuore, si sviluppa l'ipertrofia secondaria.

Tale spostamento del cono setto è causato, prima di tutto, dalla stenosi (atresia) del ventricolo destro, dal sottosviluppo del tronco polmonare e dell'intero apparato valvolare del cuore.

Diagnosi della tetralogia di Fallot

Il Centro pediatrico Svyatoslav Fedorov fornisce una diagnostica completa del sistema cardiovascolare.

Nell'ambito dell'esame per il successivo trattamento della tetralogia di Fallot, è necessario ottenere i seguenti risultati:

• Esame di laboratorio dell'analisi dei campioni di sangue (generale);
• Elettrocardiografia (ECG);
• Ecocardiografia (ECHOCG);
• Esame ecografico del cuore (ecografia);
• Esame radiografico del cuore e dei grandi vasi (radiografia del torace).

Indicazioni per la chirurgia

In generale, il quadro clinico di questa malattia e la scelta della tattica terapeutica dipendono interamente dalla presenza/assenza di patologie concomitanti. Insieme a questo, le indicazioni per l'intervento chirurgico per la tetralogia di Fallot sono assolute, pertanto, anche con un decorso asintomatico, i bambini con questa diagnosi sono indicati per un trattamento chirurgico precoce.

Nel nostro centro medico, medici e chirurghi seguono un metodo passo passo per il trattamento delle patologie congenite dello sviluppo cardiaco nei bambini:

• Trattamento conservativo - effettuato con farmaci di supporto inotropi (cardiotrofici, simpaticomimetici, glicosidi cardiaci, diuretici);
• Chirurgia cardiaca: correzione palliativa e radicale.

Va notato che le operazioni palliative e la correzione radicale del difetto con l'eliminazione della stenosi e la chirurgia plastica del VSD vengono eseguite su bambini di almeno 3 anni.

L'essenza dell'operazione per la tetralogia di Fallot

Tra le operazioni palliative attualmente eseguite presso il Centro medico Svyatoslav Fedorov, la preferenza viene data alla tecnica dell'anastomosi succlavia-polmonare (shunt Blelock-Taussig).

• Chirurgia radicale- monofase, eseguito con circolazione artificiale.

La procedura per la Tetralogia di Fallot è la seguente: la parete del ventricolo destro viene aperta sopra il tratto di efflusso del ventricolo destro e i muscoli che restringono i dotti di efflusso dal ventricolo all'arteria polmonare vengono tagliati con un bisturi. Il sito del difetto del setto ventricolare viene chiuso con un cerotto in feltro di Teflon. Per evitare un possibile restringimento dei dotti del tratto di deflusso, un cerotto simile viene cucito nell'incisione nella parete del ventricolo destro.

Con grande successo all'MC omonimo. Svyatoslav Fedorov utilizza un metodo passo passo di correzione radicale. In particolare, nella 1° fase, viene creata una delle anastomosi di bypass e dopo 2-3 anni viene eseguito un intervento radicale per legare l'anastomosi precedentemente creata.

Prognosi dopo l'intervento chirurgico

Naturalmente, è estremamente difficile valutare la stabilità dei risultati dopo tali operazioni, poiché le informazioni al riguardo vengono accumulate solo al momento. La correzione radicale semplice per la tetralogia di Fallot è caratterizzata da una percentuale relativamente alta di mortalità nell'immediato periodo postoperatorio, mentre con la correzione radicale per fasi il rischio di mortalità postoperatoria è ridotto al 7%.

La tetralogia di Fallot si verifica dopo l'intervento chirurgico?

Oltre ai risultati favorevoli della chirurgia radicale, si riscontrano anche casi di cambiamenti strutturali nelle valvole biologiche impiantate nella zona della valvola polmonare. Alla fine, ciò ha portato alla stenosi polmonare.

Quanto tempo vivono dopo un'operazione del genere?

In generale, la prognosi per la tetralogia di Fallot è sfavorevole, poiché l'aspettativa di vita complessiva dipende interamente dal grado di carenza di ossigeno (ipossia cerebrale) del paziente.

Sono numerose le patologie che possono svilupparsi in un bambino ancor prima della sua nascita. Tali disturbi sono spesso classificati dai medici come difetti congeniti. Possono essere causati da una varietà di fattori: disordini genetici, influenza patogena dei farmaci, ambiente, cattive abitudini dei genitori, ecc. Fortunatamente, un numero significativo di tali difetti non influisce sulla sopravvivenza dei bambini e sono abbastanza suscettibili di correzione . E uno di questi disturbi è la Tetralogia di Fallot nel neonato. Parliamo del trattamento di tale malattia e consideriamo quale prognosi danno i medici dopo l'intervento chirurgico per questa anomalia.

La tetralogia di Fallot nei neonati è un'anomalia congenita combinata del cuore: consiste in quattro diversi difetti di questo organo, che si osservano contemporaneamente in un neonato. Con questo disturbo, al bambino viene diagnosticata una stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro e un difetto del setto interventricolare in combinazione con la destroposizione dell'aorta, nonché con l'ipertrofia del miocardio ventricolare destro. Pertanto, il sangue venoso nella tetralogia di Fallot si mescola con il sangue arterioso, che compromette il funzionamento dei polmoni e del cuore, causando una mancanza di ossigeno nel corpo e una carenza di ossigeno nel cervello.

Perché si verifica la tetralogia di Fallot, quali sono le ragioni della sua comparsa?

La tetralogia di Fallot nei bambini si verifica a causa di disturbi nel processo di cardiogenesi tra la seconda e l'ottava settimana di sviluppo embrionale. Si ritiene che la tetralogia di Fallot possa essere innescata da malattie infettive subite dalla futura mamma nelle primissime fasi della gravidanza. Tali disturbi includono la rosolia, il morbillo, la scarlattina, ecc. Inoltre, questo difetto può essere causato dal consumo di farmaci in questa fase della gravidanza. I sonniferi, i sedativi, i farmaci ormonali e altri sono particolarmente pericolosi. Anche l'uso di alcol e droghe, nonché l'influenza di una produzione aggressiva, possono svolgere il ruolo di fattore provocatorio.

Tra l'altro, alcuni scienziati sostengono che la tendenza ai difetti cardiaci congeniti può essere ereditata.

La tetralogia di Fallot è spesso combinata con la cosiddetta sindrome di Cornelia de Lagne.

Come si manifesta la tetralogia di Fallot, quali sono i suoi sintomi?

Le manifestazioni della tetralogia di Fallot dipendono dalla gravità di questo disturbo. Pertanto, nei neonati, una forma grave della malattia si manifesta con cianosi e mancanza di respiro durante l'alimentazione. Sono possibili attacchi ipossiemici; sono causati dall'attività fisica, manifestati con respiri frequenti e profondi, ansia, urla prolungate, aumento della cianosi e diminuzione dell'intensità dei soffi cardiaci. Un attacco grave può causare letargia, convulsioni e talvolta la morte.

Come viene rilevata la tetralogia di Fallot, qual è la sua diagnosi?

La diagnosi di "tetralogia di Fallot" può essere fatta da un medico dopo aver raccolto l'anamnesi e condotto una serie di studi. Molto spesso, i pazienti giovani vengono sottoposti a radiografia del torace, ECG ed ecocardiografia bidimensionale in combinazione con color Doppler.

Come viene corretta la tetralogia di Fallot, quale trattamento è efficace?

L'unico metodo possibile per eliminare la tetralogia di Fallot è l'intervento chirurgico. Prima che venga eseguita la correzione chirurgica, i metodi conservativi di influenza verranno in soccorso. Pertanto, la prostaglandina viene somministrata ai neonati per eliminare la cianosi grave dovuta alla chiusura del dotto arterioso, che consente la riapertura del dotto arterioso.

Se si verifica un attacco ipossiemico, è necessario dare al bambino una posizione con le ginocchia premute sul petto. Inoltre, durante un attacco, ai piccoli pazienti viene somministrata morfina nella quantità di 0,1-0,2 mg/kg, somministrata per via intramuscolare. Per aumentare il volume del sangue circolante, il fluido viene somministrato per via endovenosa. Se tali misure non fermano l’attacco, la fenilefrina o la ketamina aumentano efficacemente la pressione sanguigna sistemica. L'uso del propranolo aiuta a evitare le ricadute.

L'intervento chirurgico radicale viene eseguito su bambini di età compresa tra sei mesi e tre anni. I medici chiudono il difetto del setto interventricolare con un cerotto e allargano anche l’uscita del ventricolo destro.

I neonati a cui è stata diagnosticata una forma particolarmente grave di tetralogia di Fallot vengono sottoposti a chirurgia palliativa. Consente di ridurre la probabilità di complicanze durante la successiva correzione radicale del condotto.

Gli interventi palliativi sono anche chiamati interventi di bypass. Possono essere eseguiti secondo diversi principi, determinati dal medico curante: un cardiologo e un cardiochirurgo.

Chirurgia e tetralogia di Fallot - prognosi dopo l'intervento

La prognosi per i pazienti sottoposti a intervento chirurgico per correggere la tetralogia di Fallot è buona. I pazienti mantengono la piena capacità lavorativa e l'attività sociale e possono tollerare in modo soddisfacente l'attività fisica.

Vale la pena notare che prima viene eseguito l'intervento chirurgico, migliori saranno i risultati a lungo termine.

Tutti i pazienti affetti da tetralogia di Fallot devono essere sistematicamente monitorati da un cardiologo e cardiochirurgo. Devono inoltre ricevere la profilassi antibiotica per l'endocardite prima di procedure odontoiatriche o chirurgiche, che sono particolarmente pericolose per il potenziale sviluppo di batteriemia.

Ricette popolari

Nessuna ricetta di medicina tradizionale aiuterà a far fronte alla tetralogia di Fallot o a prevenirne lo sviluppo. Tuttavia, alcune erbe andranno a beneficio dei bambini che hanno subito un intervento chirurgico radicale. Quindi, le ricette della medicina tradizionale sono ottime per rafforzare il sistema immunitario del corpo.

Per i bambini in età di asilo è possibile preparare delle medicine utilizzando la pianta di aloe vera. Lavateli accuratamente e asciugateli. Unisci tre cucchiai di foglie di aloe tritate con la stessa quantità di miele di alta qualità, succo di limone e noci tritate. Versare le materie prime preparate con cento millilitri di latte fatto in casa. Lasciare in infusione la miscela per due giorni, quindi dare al bambino un cucchiaino due o tre volte al giorno.

Fortunatamente, i moderni sviluppi della medicina consentono di affrontare con successo la tetralogia di Fallot nei bambini attraverso un intervento chirurgico radicale.