A vesék patológiája. Vese tubuláris acidózis (RTA)

A distalis nefronban a vizelet savasításának képességének megsértése disztális (I. típusú) vese tubuláris acidózis kialakulásához vezet. Patogenezise összefügg azzal, hogy a distalis epitélium nem képes hidrogénionokat kiválasztani a tubulus lumenébe, vagy a hidrogénionok visszadiffundációja a tubulus lumenéből a sejtbe. A betegek nem tudják csökkenteni a vizelet pH-ját 6,0 alá, függetlenül a szisztémás acidózis mértékétől (és ha ammónium-kloriddal vannak feltöltve); a bikarbonátok reabszorpciója a proximális tubulusokban nem csökken. A szisztémás acidózis metabolikus rendellenességek láncolatával alakul ki, amely súlyos hypokalaemiához, hypercalciuriához vezet. A vizeletben feleslegben lévő kalcium megteremti a kalciumkövek képződésének, a nephrocalcinosis kialakulásának előfeltételeit (kb. 6,0 vizelet pH-nál a kiürült kalcium oldhatatlanná válik, könnyen kicsapódik). A nephrolithiasis gyakran a betegség első jele. A szisztémás acidózis eredménye osteomalacia, gyakran súlyos, csontfájdalommal, kóros törésekkel kísérve. Anorexia, letargia, izomgyengeség lehetséges.

A disztális tubuláris acidózis önálló nozológiai forma lehet (Battler-Albright szindróma). Ez egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A betegség első tünetei általában 2-3 éves korban jelentkeznek, de először felnőtteknél jelentkezhetnek, ezért megkülönböztetjük a distalis tubularis acidózis „felnőtt” típusát. A Battler-Allright-szindróma teljes klinikai képe magában foglalja a satnyaságot, az izomgyengeséget (súlyos esetekben a bénulást is), a polyuriát, a csontelváltozásokat osteomalacia formájában felnőtteknél és angolkóros gyermekeknél, a nephrocalcinosis és nephrolithiasis előfordulását egyidejű pyelonephritissel, ill. a vesék visszatérő fertőzése.módok.

Az elsődleges, genetikailag meghatározott forma mellett a distalis tubularis acidózis másodlagosan is előfordulhat számos autoimmun betegségben: krónikus aktív hepatitis, primer biliaris cirrhosis, fibrózisos alveolitis, szisztémás lupus erythematosus; gyógyászati ​​és toxikus nefropátia (fájdalomcsillapító, lítium); egyéb vesebetegségek (pyelonephritis, obstruktív uropathia stb.). Néha nehéz megkülönböztetni a primer disztális tubuláris acidózist az urolithiasishoz vagy pyelonephritishez társuló másodlagos acidózistól. Ezekben az esetekben némi segítséget jelenthet a vizelettel történő kalciumkiválasztás meghatározása, amely normális vagy megnövekedett genetikailag meghatározott vese tubuláris acidózisban szenvedő betegeknél, és általában csökkent a normál értékekhez képest szerzett formájú vesetubuláris acidózisban szenvedő betegeknél. disztális tubuláris acidózis. Ezenkívül a hypokalaemia gyakran előfordul a betegség örökletes formájában.

A distalis tubularis acidózis korrekciója kis adag bikarbonát (1-3 mmol/ttkg/nap) adagolását igényli, pl. körülbelül 0,2 g nátrium-hidrogén-karbonát 1 testtömegkilogrammonként.

Proximális tubuláris acidózis a bikarbonátok tubuláris reabszorpciójának csökkenése jellemzi, miközben a disztális tubulusok vizeletsavanyító képessége megmarad. Jelentős bikarbonaturiát, magas vizelet pH-t, hiperkloremiás acidózist határoznak meg. A distalis tubulusok vizeletsavasító képessége azonban megmarad, ezért súlyos szisztémás acidózis esetén a vizelet pH-ja továbbra is csökkenhet, ellentétben a distalis tubuláris acidózissal.

A proximális acidózist, valamint a disztálist magas káliumkiválasztás kíséri.

A proximális acidózissal összefüggő betegségek klinikai spektruma meglehetősen változatos. Ezek gyógyszeres és toxikus nephropathiák, cystinosis, tirozinemia, D-vitamin-hiány, amiloidhiány, nefrotikus szindróma, Sjögren-szindróma, medulláris cisztózis stb. A proximális acidózis a Fanconi-szindróma egyik összetevője (lásd alább).

A klinikai tünetek közé tartozik a növekedés elmaradása, ritka csontelváltozások, nephrocalcinosis, nephrolithiasis, hypokalaemia, hypercalcaemia. A diagnosztikai vizsgálat a bikarbonaturia.

Vese glucosuria. A glükóztranszport megsértése a proximális nefronban vese glucosuria kialakulásához vezet. Az egyik leggyakoribb tubuláris diszfunkció. A vese glucosuria diagnózisa a következő jelek alapján történik: 1) a glucosuria kimutatása normál éhgyomri vércukorszint mellett; 2) a glükóz jelenléte a vizelet minden részében; 3) normál vagy enyhén lapított görbe a glükóz tolerancia teszt során.

A diagnózis megerősítéséhez kívánatos a glükóz azonosítása enzimatikus és kromatográfiás módszerekkel, hogy megkülönböztessük a glükózt a fruktóztól, pentóztól, galaktóztól. Egyes esetekben a betegség családi, örökletes jellegű. A vese glükozuria önálló betegségként, vagy más tubulopathiákkal kombinálható: aminoaciduria, foszfát cukorbetegség, a Fanconi-szindróma része.

Az izolált vese glükozuria jóindulatú betegség, amely általában nem igényel speciális kezelést, kivéve a súlyos cukorveszteség miatti súlyos eseteket.

Az izolált vese glucosuria és más tubulopathiák differenciáldiagnózisa, amelyet a glükóz reabszorpció zavara és a diabetes mellitus kísér, általában nem nehéz.

Foszfát cukorbetegség (hipofoszfátiás angolkór)- proximális tubulopathia, a fő hiba a foszfát reabszorpció éles csökkenése a proximális tubulusokban, amit hypophosphataemia követ.

A betegség örökletes, és általában gyermekkorban nyilvánul meg. A klinikai képet angolkór vagy osteomalacia kialakulása jellemzi, amelyek nem kezelhetők a szokásos D-vitamin adagokkal. A fő klinikai tünetek; 1) a csontváz súlyos deformációja, különösen a lábak csontjai, csonttörések; 2) növekedési retardáció; 3) a csontok és az izmok fájdalma, gyakran izom hipotenzió; 4) hypophosphataemia és hyperphosphaturia normál vagy csökkent kalciumszinttel a vérben.

A betegségre olyan esetekben kell gyanakodni, amikor az angolkór kezelése a szokásos D-vitamin-dózisokkal (2000-5000 NE naponta) nem működik, és a csont deformációja előrehalad.

Fanconi szindróma(pontosabban de Tony-Debre-Fanconi szindróma) a proximális tubulusok általános diszfunkciója, amely a következő rendellenességekből áll (beleértve a fent leírtakat is): 1) proximális tubuláris acidózis bikarbonaturiával; 2) vese glucosuria; 3) foszfaturia; hipofoszfatémia; hipofoszfátiás angolkór; 4) hypostenuria (polyuria); 5) aminoaciduria; 6) tubuláris proteinuria (immunglobulinok könnyű láncai, kis molekulatömegű fehérjék - B2- mikroglobulin). Ezenkívül nátrium-, kálium-, kalciumveszteség, a húgysav clearance-ének növekedése a szérum tartalmának csökkenésével.

A Fanconi-szindróma lehet elsődleges betegség (örökletes vagy szerzett), gyakrabban másodlagos, számos gyakori betegséggel együtt alakul ki. A Fanconi-szindróma oka lehet örökletes anyagcserezavar (cisztinózis, galaktosémia, Wilson-Konovalov-kór); mérgező anyagokkal (például szalicilátok, lejárt tetraciklin) és nehézfémekkel (ólom, kadmium, bizmut, higany) történő mérgezés; rosszindulatú daganatok (mieloma, könnyűlánc-betegség, petefészek-, máj-, tüdő-, hasnyálmirigyrák); lymphogranulomatosis. A Fanconi-szindróma bizonyos vesebetegségekben is kialakulhat, például hyperparathyreosis, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és súlyos égési sérülések esetén.

A klinikai tünetek közé tartozik a csontkárosodás (csontrendszer deformitása, csontfájdalmak, törések, diffúz osteomalacia), gyermekeknél angolkór alakul ki, növekedési visszamaradás. Előfordulhat polyuria, szomjúság, ritkán izomgyengeség (akár bénulásig), amely hypokalaemiával, hypocalcaemiás görcsökkel jár. A gyermekeknek csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállása. A klinikai tünetek hiányozhatnak, ilyen esetekben a diagnózist olyan laboratóriumi adatok alapján állítják fel, amelyek a tubuláris funkciók összetett megsértését mutatják.

Annak ellenére, hogy az örökletes formákban az első jelek gyermekkorban jelentkeznek, a betegséget néha idősebb korban ismerik fel. Nincsenek klinikai vagy laboratóriumi jelek, amelyek megkülönböztetnék az elsődleges és másodlagos Fanconi-szindrómát, ezért minden esetben alapos etiológiai vizsgálatot kell végezni.

Vese diabetes insipidus- olyan szindróma, amely magában foglalja a vizeletkoncentráció képtelenségével járó polyuriát és polidipsiát, amely akkor alakul ki, ha a disztális tubulusok és a gyűjtőcsatornák hámsejtjei nem reagálnak ADH-ra. A biológiailag értékes vazopresszin (ADH) normális koncentrációja a vérben és a normál plazmaozmolaritás ellenére nagy mennyiségű hipotóniás vizelet ürül ki. Súlyos esetekben súlyos kiszáradás (görcsök, láz, hányás) alakulhat ki.

A vazopresszin tesztet a vazopresszinrezisztens diabetes insipidus diagnózisának megerősítésére használják.

A kezelés során a fő hely a megfelelő mennyiségű folyadék bevezetése. Hipotiazidot is alkalmaznak, amely a felszálló nefronhurokban a nátrium-klorid reabszorpciójának gátlásával csökkenti az ozmózismentes víz képződését. A hipotiazid szedése során korlátozni kell a nátriumbevitelt, és káliumot kell hozzáadni.

A puffer és a fiziológiai mechanizmusok általában biztosítják a vér állandó pH-értékének fenntartását. A hidrogénionok képződése és (vagy) eltávolítása közötti egyensúlyhiány, amikor a koncentráció stabilizálására szolgáló fenti mechanizmusok nem képesek teljesen megbirkózni a helyzeti terheléssel, a pH csökkenéséhez vagy növekedéséhez vezet. Az első esetben (a pH csökkenésével) az állapotot acidózisnak nevezik. A másodikban (a pH növekedésével) az állapotot alkalózisnak nevezik. Mind az acidózis, mind az alkalózis lehet metabolikus vagy légúti jellegű (20.11. ábra).

metabolikus acidózis

A metabolikus acidózist olyan anyagcserezavarok jellemzik, amelyek a vér pH-értékének kompenzálatlan vagy részben kompenzált csökkenéséhez vezetnek.

A metabolikus acidózis a következők miatt fordul elő:

1. Túlzott adagolás vagy perzisztens savak képződése (tömeges vérátömlesztés, nagy mennyiségű ketosav képződése éhezés és cukorbetegség során, fokozott tejsavképződés sokk idején, fokozott kénsavképződés fokozott katabolizmus során, mérgezés stb.).
2. Túlzott mértékű bikarbonátvesztés (hasmenés, fekélyes vastagbélgyulladás, vékonybél, nyombél sipolyok, a proximális vesetubulusok károsodása akut és krónikus gyulladásos vesebetegségekben).
3. A perzisztens savak elégtelen eltávolítása (krónikus veseelégtelenségben a glomeruláris filtráció csökkenése, a vese epitéliumának károsodása stb.).
4. Az extracelluláris kálium többletkoncentrációja, amelyet az intracelluláris tér aktívan elnyel hidrogénionokért cserébe.

A metabolikus acidózis számos változatát a fő extracelluláris ionok - nátrium, klór és bikarbonát - közötti normál arány megsértése kíséri, ami befolyásolja a vér elektromos semlegességi indexének - az anionrés - értékét.

Anion rés, értékeinek változása a metabolikus acidózis különböző típusaiban

A nátrium, a klorid és a bikarbonát a fő szervetlen elektrolitok az extracelluláris folyadékban. Kiegyensúlyozott anyagcsere esetén a nátrium koncentrációja 9-13 mmol / l-rel meghaladja a kloridok és a hidrogén-karbonát koncentrációjának összegét. 7,4-es pH-értéken a vérplazmafehérjék túlnyomórészt negatív töltéssel rendelkeznek, ami 9-13 mmol / l rést biztosít a kationos és anionos töltések - nátrium, valamint a klorid és a bikarbonátok mennyisége között. Ezt a rést anionrésnek nevezik. A metabolikus acidózis fent felsorolt ​​okai azokra oszthatók, amelyek növelik és nem növelik az anionrést (20.2. táblázat). [előadás] ).

20.2. táblázat. Az anion rés értékében bekövetkezett változás természete a metabolikus acidózis különböző változataiban
Ok	anion rés
I. A perzisztens savak túlzott bejuttatása és (vagy) képződése:
1. Ketoacidózis
2. Tejsavas acidózis
3. Mérgezés:
szalicilátok
etilén-glikol
metanol
paraldehid
ammónium-klorid	N
II. Túlzott HCO 3 veszteség -
1. Gasztrointesztinális:
hasmenés és fisztula	N
kolesztiramin	N
ureterosigmoidostomia	N
2. Vese:
veseelégtelenség	N
vese tubuláris acidózis (proximális)	N
III. Az endogén H + elégtelen kiválasztása
1. Csökkent NH3 termelés: veseelégtelenség	vagy N
2. Csökkent H + szekréció:
vese tubuláris acidózis (distalis)	N
hipoaldoszteronizmus	N
- az anionrés megnő; N - az anionrés nem változik.

Az anion gap érték meghatározása a metabolikus acidózis differenciáldiagnózisának első lépéseként tehető meg.

A gasztrointesztinális traktuson vagy a veséken keresztül a nátrium-hidrogén-karbonát elvesztése azt eredményezi, hogy az extracelluláris bikarbonátok kloridokkal (egyenértékűek) helyettesíthetők a vesékben a nátriummal együtt, vagy az intracelluláris térből származnak. Az ilyen típusú acidózist, amely a plazma kloridkoncentrációjának növekedését eredményezi, hiperkloremiás acidózisnak nevezik. Ellenkezőleg, ha a H + a kloridokon kívül bármely ionnal felhalmozódik, az extracelluláris bikarbonátok helyébe nem mért anionok lépnek (A -):

ON + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Ennek eredményeként csökkenni fog a kloridok és a hidrogén-karbonát ionok összkoncentrációja a nem mért anionok felhalmozódása miatti anionrés növekedése miatt.

Megnövekedett anionréssel járó acidózisban gyakran specifikus kóros folyamatot mutatnak ki a karbamid-nitrogén, kreatinin, glükóz, laktát és piruvát szérumkoncentrációjának meghatározásával, valamint a szérum ketonok jelenlétének vizsgálatával mérgező vegyületekre (szalicilátok, esetenként metanol, ill. etilén-glikol). Az anionrés értékének változásához hasonlóan az ozmotikus rés értékének növekedése is megfigyelhető, melyről az ozmometriával foglalkozó részben részletesebben is szó lesz.

Az anionrés növekedése néha légúti alkalózisban figyelhető meg, amikor a tejsavtermelés fokozódik. Az alábbiakban elemezzük az anionrés értékeinek változásának patobiokémiai mechanizmusait, kombinálva más mutatók változásával a sav-bázis rendellenességek különböző változataiban.

Túlzott adagolás és/vagy perzisztens savak képződése

A hidrogénionok koncentrációjának növekedése sokféle okra vezethető vissza, többek között a ketontestek, a tejsav termelése és hasznosítása közötti egyensúlyhiány, a különféle műszaki folyadékokkal, gyógyszerekkel, alkohollal történő mérgezés. Az acidózis kialakulásának patobiokémiai mintázatai minden konkrét esetben számos alapvető jellemzővel bírnak, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk.

• Ketoacidózis [előadás]

  A ketoacidózis cukorbetegséggel és éhezéssel alakul ki, ami a ketontestek - β-hidroxi-vajsav és acetoecetsav, valamint aceton - fokozott képződéséhez vezet.

  A ketosavak képződése a májsejtekben történik, és a következőktől függ:

  

  20.12. ábra. A ketontestek kialakulása, hasznosítása és kiválasztódása. A fő útvonal tömör nyilakkal látható

  1. felgyorsult lipolízis, amely növeli a szabad zsírsavak áramlását a vérbe;
  2. a szabad zsírsavak domináns átalakulása ketosavakká az inzulinhiány miatt.

  Normál körülmények között az inzulin erősen gátolja a ketonképződést, csökkentve mind a lipolízis aktivitását, mind az acilkarnitin-transzferáz (ACTP) aktivitását, amely enzim elősegíti a szabad zsírsavak bejutását a hepatociták mitokondriumaiba, ami végső soron biztosítja a termelést. ketontestek enzimatikus reakciók komplexuma révén (20.12. ábra).

  Cukorbetegség vagy éhezés esetén a lipolízis és az ACTP aktivitás fokozódik, ami ketosavak felhalmozódásához vezet az extracelluláris folyadékban és metabolikus acidózishoz. A glukagon képes közvetlenül fokozni a ketonok szintézisét, felgyorsítja a lipolízist és növeli az ACTP aktivitását. Az inzulinhiánnyal kombinálva a glukagon és a katekolaminok endogén hiperszekréciója hozzájárulhat a hiperglikémia és a ketoacidózis kialakulásához kontrollálatlan diabetes mellitusban. A diabetes mellitus a ketoacidózis leggyakoribb oka.

  A böjt enyhe ketózist is okozhat, amely kezelés nélkül megszűnik, mivel csökkenti a vércukorszintet és az inzulinszekréciót. Folyamatos böjt mellett a ketonok a glükóz helyébe lépnek, mint a fő metabolikus energiaforrásra. Ritkábban a ketoacidózis alkoholmérgezéssel és alultápláltsággal alakul ki.

  Ennek a klinikai állapotnak a bekövetkezéséhez csökkentett szénhidrátbevitelre és a glükoneogenezis alkohol általi gátlására van szükség. Az alkohol serkenti a lipolízist is.

  A ketoacidózis diagnosztizálásához szükséges a ketonok kimutatása a vérben, amit jelenleg a nitroprussziddal történő gyors reakcióban javasolnak kimutatni. A nitroprusszid azonban reagál acetoecetsavval és acetonnal, de nem reagál a β-hidroxi-vajsavval. Mivel a β-hidroxi-vajsav teszi ki a keringő ketonok 75%-át diabéteszes ketoacidózisban és a keringő ketonok 90%-át egyidejű tejsavas acidózisban vagy alkoholos ketoacidózisban, a nitroprusszid teszt érzéketlen, és nem határozza meg a ketoacidózis súlyosságát.

• tejsavas acidózis [előadás]

  Tejsav képződik a normál sejtekben a glükóz anaerob bomlása során, glikolízises reakciókban (20.13. ábra). A transzformált sejtekben aerob körülmények között is magas a glikolízis sebessége.

  
  

  A glükóz és kisebb mértékben az aminosavak cseréje a glikolitikus úton piroszőlősav képződéséhez vezet. Normális esetben a Krebs-ciklusban metabolizálódik. A piroszőlősav és a tejsav egyensúlyát a NADH:NAD aránya szabályozza, amely anaerob körülmények között megnövekszik, ami elősegíti a tejsav képződését a laktát-dehidrogenáz hatására. A sejtekből való kilépéskor a tejsav azonnal disszociál, és az extracelluláris folyadékban lévő bikarbonátok pufferhatása révén semlegesíti. A laktátot a máj felveszi és ugyanazon lépésekben fordítva hasznosítja, 80%-a CO 2 -vé és vízzé, 20%-a pedig glükózzá alakul.

  Ha azonban fokozódik a tejsav képződése, ami gátolja a máj hasznosítási képességét, akkor tejsavas acidózis alakul ki. A vérplazmában (szérumban) a laktát koncentrációja általában 0,44-1,8 mmol / l, a piruvát - 70-114 μmol / l. Minden olyan állapot, amely növeli a glikolízis intenzitását, növeli a piruvát és a laktát termelődését. A laktát/piruvát arány ebben az esetben normális marad (10:1). Ez az acidózis nem jelent jelentős problémát, mivel a piruvát nagy része CO 2 -vé és vízzé alakul.

  A tejsavas acidózissal járó rendellenességek esetén a túlzott laktáttermelés a laktát/piruvát arány növekedéséhez vezet, ami megkülönbözteti a tejsavas acidózist a normál állapottól.

  A sokk a tejsavas acidózis leggyakoribb oka. A sokkot szepszis, vérzés, tüdőödéma vagy szívelégtelenség okozhatja. Ezekben az állapotokban gyakori a szövetek oxigénellátásának csökkenése, ami hozzájárul a laktát anaerob képződéséhez a piruvátból.

  Az akut hasnyálmirigy-gyulladás, diabetes mellitus, leukémia és egyéb rendellenességek szintén összefüggésbe hozhatók a fokozott tejsavtermeléssel. Néha lehetetlen meghatározni a tejsavas acidózis kiváltó okát, ezért a tejsavas acidózist idiopátiásnak nevezik. Ugyanakkor a laktátképződés meredek növekedése figyelhető meg, és a nagy mennyiségű bikarbonát-kezelés ellenére a mortalitás továbbra is meglehetősen magas. Ennek a rendellenességnek az elsődleges hibája nem ismert.

  Krónikus alkoholizmusban a tejsavas acidózis enyhe formája figyelhető meg. A laktát képződés ebben az esetben normális lehet, de hasznosulása csökken. Ennek eredményeként a tejsav elsődleges pufferelésére fordított hidrogén-karbonát visszanyerése nem történik meg.

  A tejsavas acidózis diagnózisa csak akkor állapítható meg biztosan, ha emelkedett plazma laktátszintet és 10/1-nél nagyobb laktát/piruvát arányt észlelünk. Súlyos metabolikus acidózisban, nagy anionrésben és sokkban szenvedő betegeknél, vagy más olyan rendellenességekben, amelyek tejsavas acidózis kialakulásához vezetnek, ez a diagnózis gyanítható.

• Acidózis szalicilátmérgezés miatt [előadás]

  Az aszpirin (acetilszalicilsav) széles körben használt fájdalomcsillapító. A szervezetben szalicilsav képződésével bomlik le. A szalicilsav hatása a sav-bázis állapotra a következőkből áll:

  • a szalicilsav közvetlen hatása a H + koncentrációjára;
  • a szénhidrát-anyagcsere reakcióiban képződő szerves savak felhalmozódásának serkentése;
  • a légzőközpont stimulálása, ami a szellőzés fokozásához és a P CO 2 csökkenéséhez vezet

  A légzőközpont stimulációja és az ezzel járó hiperventiláció légúti alkalózishoz vezet, de előfordulhat metabolikus acidózis és/vagy metabolikus acidózis légúti alkalózissal kombinációja is. Gyakran a légúti alkalózis megelőzi a súlyos metabolikus acidózis kialakulását, amikor nagy mennyiségű gyógyszert fogyasztanak. A szalicilátok plazmakoncentrációjának meghatározása után pontos diagnózist lehet felállítani. Súlyos metabolikus acidózis jelenléte nagy anionréssel és a gyógyszer bevételének anamnesztikus adatai alátámasztják a diagnózist.

  A szalicilátok toxikus hatása akkor figyelhető meg, ha felnőttek 10-30 g-ot fogyasztanak, gyermekeknél pedig csak 3 g-ot. Nincs abszolút korreláció a plazma szalicilátok szintje és a mérgezés súlyossága között. A legtöbb betegnél azonban mérgezés jelei figyelhetők meg, ha a plazma szalicilát-tartalma meghaladja a 40-50 mg / dl-t. A plazmaszalicilátok terápiás tartománya olyan állapotokban, mint az ízületi gyulladás, 20-35 mg/dl.

  A korai szalicilát toxicitás jelei közé tartozik a fülzúgás, szédülés, hányinger, hányás és hasmenés. Később mentális zavarok jelennek meg, amelyek hallucinációkká haladnak, és halál következik be.

• Acidózis etilénglikollal, metanollal és más kémiai vegyületekkel való mérgezés esetén [előadás]

  A metabolikus acidózist is okozó anyag az etilénglikol, amely a technikai folyadékok csoportjába tartozik. Szedhető öngyilkossági szándékkal vagy gondatlanságból. Az olcsó borokhoz etil-glikolt adhatunk, hogy drága, hosszan érlelt bornak tűnjenek. Az etilénglikol halálos adagja 50 ml. A szervezetben oxálsavvá alakul, amely kristályok formájában kicsapódik a vesetubulusokban, megzavarva többek között a vesék funkcionális tevékenységét a CBS szabályozásában.

  A metabolikus acidózis metanolt is okoz, amely a szervezetben formaldehiddé és hangyasavvá metabolizálódik. Halálos adagja 70-100 ml. Kis mennyiség lenyelése nem annyira a metabolikus acidózis kialakulásával, mint inkább a látóideg károsodásával és az azt követő tartós vaksággal veszélyes.

  A metabolikus acidózis meglehetősen ritka okai a paraldehid és az ammónium-klorid lenyelése.

A HCO 3 -hidrogén-karbonát túlzott elvesztése - a gyomor-bél traktuson keresztül

A bél titkai, köztük a hasnyálmirigy és az epe, lúgos környezettel rendelkeznek. A bélváladék lúgos reakcióját a hidrogén-karbonát (HCO 3 -) biztosítja, amely a víz és a szén-dioxid reakciója eredményeként képződik a bélhám sejtjeiben (20.14. ábra).

A hasnyálmirigy-, epe- vagy bélváladék bélsipolyon keresztül vagy hasmenés során történő eltávolítása a bélhám sejtjeiben történő termelődését kompenzáló bikarbonát elvesztéséhez vezet, ami ennek megfelelően a hidrogénionok vérbe, ill. metabolikus acidózishoz vezethet.

A húgyhólyagműködés hiányában szenvedő betegek kezelésének egyik módja az ureter beültetése a szigmabélbe vagy csípőbélbe. Ebben a helyzetben hiperklórémiás acidózis léphet fel, ha a vizelet és a bél érintkezési ideje elegendő a vizelet-kloridok felszívódásához bikarbonát ionokért cserébe. A metabolikus acidózis további tényezői ilyen körülmények között az NH 4 + felszívódása a bélnyálkahártyából és a karbamid bakteriális metabolizmusa a vastagbélben felszívódó H + képződéséig. Az ureterek beültetése az ileum egy rövid hurokába ritkítja a metabolikus acidózis kialakulását, mivel csökkenti a bélnyálkahártya és a vizelet érintkezési idejét.

Az endogén H + elégtelen kiválasztása a veséken keresztül

Az endogén H + vesék általi elégtelen kiválasztódása a vesebetegségekben (elváltozásokban) fordul elő, amelyeket krónikus veseelégtelenségben (CRF) vagy a funkcionálisan aktív nefronok számának csökkenése vagy a nefron tubuláris apparátusának károsodása kísér. Figyelembe véve a vesebetegség sajátosságait, megvizsgáljuk a metabolikus acidózis kialakulásának mechanizmusait krónikus veseelégtelenségben és a tubuláris apparátus károsodásában.

Metabolikus acidózis krónikus veseelégtelenségben

A metabolikus acidózist gyakran diagnosztizálják a krónikus veseelégtelenség késői stádiumában lévő betegeknél. Az ilyen betegeknél a metabolikus acidózis három klinikailag eltérő típusa különböztethető meg:

• fokozott anion gap acidosis [előadás]

  Acidózis fokozott anionréssel

  A hidrogénion (H +) teljes kiválasztódásának csökkenése krónikus veseelégtelenségben elsősorban az ammónium (NH 4 +) kiválasztásának csökkenése miatt következik be, amely az ammóniogenezis folyamatának megsértése következtében alakul ki. A titrálható savak kiválasztása és a bikarbonát reabszorpciója jobban megőrzött funkciók krónikus veseelégtelenségben, mint az NH 4 + kiválasztása.

  A működő vese glomerulusok számának csökkenése a funkcionálisan aktív vese glomerulusok ammóniatermelésének intenzitásának növekedéséhez vezet. Tehát krónikus veseelégtelenségben a kiválasztott ammónia mennyiségének növekedése figyelhető meg, de ez a H + napi endogén termelésének eltávolításához szükséges szint alatt van. A vesék ammóniatermelésének elégtelenségének mértéke az ammónium-együttható értékéből ítélhető meg, amely az ammóniogenezis intenzitását jellemzi. Az E NH 4 + /E H + vagy E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - az ammóniumionok napi kiürülése, E H + és E TK - a hidrogénionok és a titrálható savak napi összkiválasztása) arányaként számítják ki, illetőleg). Egészséges egyénekben kiegyensúlyozott anyagcserével átlagosan E NH 4 + /E H + \u003d 0,645, E NH 4 + / E TK \u003d 1,0-2,5. A vesebetegségek előrehaladtával a tubulusok hámjának sejtjeiben az ammóniaképződés intenzitásának csökkenése meghaladja a hidrogénionok kiválasztásának csökkenésének ütemét, ami az ammónium-együttható értékének csökkenéséhez vezet. A kortikoszteroid terápia hátterében az E NH 4 + /E H + > 0,645 arány növekedése figyelhető meg, és a titrálható savak kiválasztásának csökkenése kíséri.

  Mivel a kórosan megváltozott vesék tubuláris hámsejtjei nem képesek megfelelően növelni az NH 3 képződést, a napi szerves savak bizonyos mennyiségét más módon kell pufferelni, különösen a semleges formában kiválasztódó savak miatt ("titrálható"). "savak).

  Krónikus veseelégtelenség esetén a titrálható savasság a normálishoz közeli értéken marad mindaddig, amíg a táplálékból származó foszfátbevitel nem korlátozott. A csőfolyadékba szűrt foszfátok mennyiségének csökkenése esetén a titrálható savak kiválasztása csökken. Normális esetben a titrálható savak kiválasztásának csökkenését az NH 4 + szintézisének növekedésével kell kompenzálni, ezért a hidrogénion teljes kiválasztódása nem változik. Krónikus veseelégtelenségben az NH 4 + bioszintézise kissé megnövekszik, és a titrálható savak kiválasztásának csökkenése a hidrogénion teljes felszabadulásának csökkenéséhez vezet.

  Krónikus veseelégtelenségben az érintett nefron nem csak a hidrogénionok kiválasztására, hanem a bikarbonát reabszorbeálására is csökken. Tehát a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek plazma normál bikarbonátszintjén a vizelet reakciója lúgos, ami a HCO 3 - hiányos reabszorpcióját jelzi. Az acidózisban észlelt plazma bikarbonát szint (általában 12-20 mmol/L) megfelel a nefron reabszorpciós kapacitásának. A HCO 3 szinte teljes újraabszorpcióját a tubuláris folyadékból ilyen körülmények között a vizelet savas reakciója bizonyítja.

  Krónikus veseelégtelenségben szenvedő acidózis általában a betegség későbbi szakaszában alakul ki (a glomeruláris filtrációs sebesség 25 ml/perc).

  Ilyen körülmények között a szervetlen savak, például foszfátok és szulfátok anionjainak visszatartása hozzájárul az anionrés növekedéséhez. A krónikus veseelégtelenségben kialakuló acidózist gyakran megnövekedett anionrés jellemzi.

• hyperchloraemiás acidózis normokalémiával [előadás]

  Hyperchloraemiás acidózis normokalémiával

  A vese interstitiumot érintő betegségek, például hypercalcaemia, medulláris cisztás betegség vagy interstitialis nephritis miatt kialakuló krónikus veseelégtelenségben az acidózis elsősorban az NH 3 képződés csökkenése miatt alakul ki a betegség korábbi szakaszában (magasabb glomeruláris filtráció mellett). arány), mint a CKD más formáiban. Ez nyilvánvalóan a tubuláris funkciók túlnyomó megsértésének köszönhető, miközben a glomeruláris filtrációs ráta jobban megmarad. Ilyen helyzetben a glomeruláris filtrációs sebesség elég magas ahhoz, hogy megakadályozza a különféle savas anionok jelentős felhalmozódását. A kálium vese általi szekréciója kissé szenved az acidogenezis mechanizmusának folyamatos aktivitása miatt. Ebben az esetben hiperkloremiás acidózis alakul ki normokalémiával.

• hyperchloraemiás acidózis hiperkalémiával [előadás]

  Hyperchloraemiás acidózis hiperkalémiával

  Hiperkloremiás metabolikus acidózis krónikus veseelégtelenségben kialakulhat a hyperkalaemia hátterében, ha annak oka az érintett vese káliumszekréciójának csökkenése. Ebben a betegcsoportban gyakran megfigyelhető hyporeninaemia, hypoaldoszteronizmus és (vagy) a tubuláris epiteliális sejtek aldoszteron iránti affinitásának csökkenése. Az aldoszteron anyagcsere zavarai és (vagy) az arra adott reakciók a vesék káliumszekréciójának csökkenéséhez és hiperkalémiához vezetnek. A hiperkalémia tovább rontja a savkiválasztást a glutaminból történő ammóniumképződés gátlása miatt. A hypoaldoszteronizmus csökkentheti a H+ szekréciót és hozzájárulhat a metabolikus acidózis kialakulásához. Nem tisztázott, hogy ezeknél a betegeknél melyik faktor dominál a metabolikus acidózis, a hypoaldoszteronizmus vagy a tubuláris epitélium károsodása miatti NH 3 képződés csökkenése patogenezisében. A vizelet pH-értéke azonban általában 5,5-re vagy az alá csökken, ami azt jelzi, hogy az acidózis patogenezisét ebben az esetben a H + szekréciós képesség csökkenése, de a vizelet savasító képességének megőrzése jellemzi.

  Az acidózis kezelésének szükségessége krónikus veseelégtelenségben akkor jelenik meg, amikor az súlyossá válik (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Metabolikus acidózis a vesetubulusokban

A vesetubulusok különböző részein lévő sejtek funkcionális specializációja biztosítja az ammóniogenezis reakciók kialakulását a tubulusok proximális részében, acidogenezist és kálium-anyagcserét ezek disztális részében, meghatározza a sav-bázis zavarok patogenezisét a vese különböző sérüléseiben (betegségeiben). csőszerű készülék. A sav-bázis állapot mutatóinak értékében és a vérplazmában lévő káliumkoncentrációban bekövetkezett változás jellege szerint a vese tubuláris acidózis (RCA) következő változatait különböztetjük meg:

• vesetubuláris acidózis a bikarbonát tubuláris folyadékból való felszívódási zavara miatt (proximális RCA) [előadás]

  Proximális vese tubuláris acidózis (proximális RCA)

  A proximális vese tubuláris acidózis a szűrhető bikarbonát tubuláris folyadékból való elégtelen reabszorpciója miatt alakul ki anélkül, hogy megzavarná a vizelet savasodási mechanizmusát. Hasonló állapot alakul ki a proximális tubuláris apparátus domináns elváltozásával (betegségével), ahol normál veseműködés mellett a kiszűrt bikarbonát mennyiségének mintegy 85%-a visszaszívódik a tubuláris folyadékból, ha koncentrációja a glomeruláris szűrletben nem haladja meg a 26 mmol / l (ebből a mennyiségből a csőszerű készülék egésze több mint 99% HCO 3 - reabszorpciót biztosít). Ha a plazma-bikarbonát meghaladja ezt a szintet, elkezd megjelenni a vizeletben.

  Proximális RKA-ban szenvedő betegeknél a bikarbonát reabszorpciója csökken a proximális vesetubulusokban, ami a distalis tubulusokba való fokozott bejutáshoz vezet, ahol a HCO 3 reabszorpciója nagyon kicsi. Ennek eredményeként a fel nem szívódott bikarbonát a vizelettel ürül. A bikarbonát elégtelen reabszorpciója, illetve a vérbe való visszajutásának csökkenése a bikarbonát/szénsav (HCO 3 - /H 2 CO 3) arányának csökkenéséhez vezet a vérplazmában. Normál vér pH-n a HCO 3 - /H 2 CO 3 aránya 20:1. A savas komponens arányának növekedése a vér bikarbonát pufferrendszerében azt eredményezi, hogy a HCO 3 - /H 2 CO 3 20:1 alá csökken, ami alacsonyabb pH-értékre jellemző. A sav-bázis állapothoz viszonyítva ez a metabolikus acidózis megnyilvánulását jelenti.

  A proximális tubulus bikarbonát reabszorpciós kapacitásának csökkenése miatt a maximális reabszorpciós kapacitás a normál 26 mmol/l értékről egy új, alacsonyabb szintre csökken. Ha a vérplazmában a bikarbonát koncentrációjának csökkenése nem befolyásolja a HCO 3 - /H 2 CO 3 arányát a légzőrendszerből és az intracelluláris térből származó kompenzációs reakciók miatt, akkor a visszaszívott bikarbonát mennyiségének csökkenése a vér bikarbonát pufferrendszerének pufferkapacitásának csökkenése.

  Az alábbi feltételes számítások lehetővé teszik a bikarbonát pufferrendszer új egyensúlyi szintjének szemléltetését. Tegyük fel, hogy a bikarbonát tubuláris reabszorpciójának küszöbe 26-ról 13 mmol/l-re csökkent a glomeruláris szűrletben. Ilyen körülmények között a bikarbonát elveszik a vizeletben, amíg a plazmakoncentrációja 13 mmol/l-re nem csökken, ami új egyensúlyi állapothoz vezet, amikor az összes kiszűrt bikarbonát visszaszívódik a tubuláris folyadékból. Ha a vér bikarbonát pufferrendszerében a HCO 3 - /H 2 CO 3 arányt 20:1-re állítjuk, akkor a bikarbonát pufferrendszer 7,4-es pH-értéken stabilizálja a pH-t, de pufferkapacitása csökken. 2 alkalommal.

  Így a proximális RCA olyan patológia, amelyben a bikarbonát koncentrációja a vérplazmában a normál alatti értékekre van beállítva. A vérplazmában a bikarbonát új szintjével a reabszorpció teljes lesz. Más szóval, a vese mechanizmusai képesek visszanyerni a napi szerves savak titrálásához használt bikarbonátot, és a vizelet reakció savas lesz.

  Ha a bikarbonátot proximális RCA-ban szenvedő betegeknek adják be, és a vesékben a megállapított reabszorpciós küszöb feletti plazmakoncentrációt hoznak létre, akkor a vizelet reakciója lúgos lesz. A proximális RCA-ban szenvedő betegek metabolikus acidózisának korrekciója az a sajátossága, hogy más típusú metabolikus acidózisokhoz képest nagy mennyiségű bikarbonátot igényel a megfelelő vérplazmakoncentráció kialakításához.

  A bikarbonát reabszorpció hibája mellett a proximális RCA-ban szenvedő betegeknek gyakran más proximális tubuláris diszfunkciói is vannak. Így a proximális RCA-ban szenvedő betegeknél a foszfátok, a húgysav, az aminosavak és a glükóz reabszorpciójának hibái gyakran kombinálódnak. Ahogy az alábbiakban tárgyaljuk, a proximális RCA-t számos rendellenesség okozhatja. Számos, különösen toxikus vagy metabolikus eredetű állapot esetén a kapilláris defektus visszafordítható az alapbetegség kezelésében. A tubuláris diszfunkció okát ezekben az esetekben nem állapították meg.

  A proximális RCA okai:

  1. Elsődleges - örökletes vagy szórványos
  2. cisztinózis
  3. Wilson-kór
  4. hyperparathyreosis
  5. Nephrosis szindróma, myeloma multiplex, Sjögren-szindróma, amiloidózis miatti fehérjeanyagcsere-zavarok
  6. Medulláris cisztás betegség
  7. veseátültetés
  8. Recepció diakarba
• disztális vesetubuláris acidózis (distalis RCA) [előadás]

  Distális vesetubuláris acidózis (distalis RCA)

  A distalis tubuláris acidózis kialakulása a vese distalis tubuláris apparátusában a H + szekréció túlnyomó csökkenésével jár. A bikarbonát reabszorpciója a disztális RCA-ban a normál határokon belül van.

  A H + szekréció csökkenése a distalis nephronban számos okból következhet be, amelyek közül a leggyakoribbak a következők:

  • alacsony H + szekréció a distalis nefronban;
  • a distalis nefron hám sejtjeinek H + permeabilitásának növekedése, és ennek eredményeként annak aktív visszatérése a koncentrációgradiens mentén a tubulus lumenéből a sejtekbe vagy az extracelluláris térbe (koncentrációs gradiens megléte a H ​​+ tubuláris folyadékba történő szekréciójának köszönhető, amely a sejtes és extracelluláris tér folyadékához viszonyítva több hidrogéniont biztosít benne).

  A hidrogénionok koncentrációjának csökkenése a tubuláris folyadékban a HCO 3 - redukciós folyamat hatékonyságának csökkenéséhez, valamint a visszaszívott bikarbonát mennyiségének csökkenéséhez és a vizelettel kiválasztott mennyiségének növekedéséhez vezet. A bikarbonát normál szűrése és a tubuláris folyadékból történő csökkentett felvétele a nephron disztális részében abban nyilvánul meg, hogy a tubuláris apparátus nem képes 5,3 alá csökkenteni a vizelet pH-értékét (a normál vizelet minimális pH-ja 4,5-5,0). ).

  A bikarbonát túlzott kiválasztódása a vizelettel, és éppen ellenkezőleg, a vizelet elégtelen savasodása csökkenti a vese-mechanizmusok hozzájárulását a vér pH-jának stabilizálásához a szervezet kompenzációs reakcióihoz, amikor a plazma nem illékony savak tartalma megnő.

  A vérben lévő hidrogénionok feleslegét nátrium-hidrogén-karbonát (NaHCO 3) adagolásával lehet semlegesíteni. Az ehhez szükséges bikarbonát adag a napi nem kiürült nem illékony savak terhelésnek felel meg. Ez a HCO 3 - mennyiség általában kevesebb, mint amennyi a metabolikus acidózis korrekciójához szükséges a proximális tubulus károsodása (betegsége) esetén.

  A distalis PCL gyakran nephrolithiasis, nephrocalcinosis és veseelégtelenség kialakulásához vezet a kalcium-foszfát sók kicsapódása miatt a vese velős régiójában. A nephrocalcinosis kialakulásának patogenezise kettős. Először is, a tartósan magas vizelet pH (5,5 vagy több) miatt a citrátok vesén keresztül történő kiválasztódása csökken. A citrát a vizelet kalciumkiválásának fő gátlója, mivel 4:1 mólarányban kelátot képez a kalciumionokkal. Másodszor, a distalis PCL-ben szenvedő betegek H + napi általános pozitív mérlege miatt a csont-karbonátokat fő pufferként használják a szerves savak napi terhelésének semlegesítésére, ami hypercalciuriához és a nephrocalcinosis további súlyosbodásához vezet.

  A disztális PCL-t mérlegelni kell minden olyan betegnél, akinek metabolikus acidózisa van, és a vizelet pH-ja tartósan 5,5 felett van. A differenciáldiagnosztikai tervben ki kell zárni a húgyutak olyan mikroorganizmusok által okozott károsodását, amelyek a karbamidot lúgosított vizelettermékekké bontják, és a proximális PCL-t, amelyben a plazmából kiszűrt bikarbonát mennyisége meghaladja a tubulusok visszaszívási képességét. .

• vesetubuláris acidózis a vizelet elsavasodásának károsodása miatt hypokalaemiával kombinálva

A proximális és disztális LCL megkülönböztethető a vizelet pH-értékének bikarbonát terhelésre való változásának természetétől. Proximális RCA-ban szenvedő betegeknél a vizelet pH-ja megemelkedik a bikarbonát bevezetésével, de ez nem fordul elő disztális RCA-ban szenvedő betegeknél.

Enyhe acidózis esetén ammónium-klorid (NH 4 Cl) vizsgálat végezhető, amelyet 0,1 g/kg adagban alkalmazunk. 4-6 órán belül a bikarbonát koncentrációja a vérplazmában 4-5 mmol / l-rel csökken. A distalis PCL-ben szenvedő betegek vizelet pH-ja 5,5 felett marad a plazma-bikarbonát csökkenése ellenére. A proximális RCA-ban (és egészséges egyénekben) azonban a vizelet pH-ja 5,5 és általában 5,0 alá esik.

A disztális RCA savasodási hibája nem mindig vezet metabolikus acidózishoz. Azoknál a betegeknél, akiknél a distalis tubulus diszfunkciója miatt a vizelet elsavasodása hibás, de a plazma bikarbonát koncentrációja normális, az úgynevezett inkomplett disztális RCA. A vizelet pH-ja folyamatosan emelkedik, de nincs metabolikus acidózis. Ezt az állapotot az ammóniaképződés fokozása tartja fenn a tubuláris epitélium sejtjeiben, ami a hidrogénionok kötődésének és eltávolításának növekedéséhez vezet az ammóniumion összetételében, a vizelet pH-növekedése ellenére. Nem teljesen világos, hogy miért fokozódhat az ilyen betegek NH3 termelése, szemben a teljes disztális PCL-ben szenvedő betegekkel.

A distalis PCL inkomplett formájában szenvedő betegek egyidejű patológiája hasonló a distalis PCL-hez - hypercalciuria, nephrocalcinosis, nephrolithiasis és alacsony citrátkiválasztás a vizelettel.

Natriuria, kaliuria és gyakran hypokalaemia mind a distalis, mind a proximális RCA-ban megtalálható. Ezeknek a rendellenességeknek a mechanizmusai azonban megvannak a saját jellemzőik a PKA minden típusában. Így a nátrium, kálium és aldoszteron kiválasztásában bekövetkezett változások elemzése a lúgos pH-korrekció során disztális RCA-ban szenvedő betegeknél a vesén keresztüli kiválasztódás csökkenését mutatta ki. Ezek az eredmények azt sugallják, hogy a distalis RCA-ban szenvedő betegek vese nátrium- és káliumhiánya a tubulusok disztális részében a Na + H + csere általános sebességének csökkenése miatt alakul ki, ami korlátozza a tubulárisok közötti H + koncentráció gradiens elérését. lumen és a peritubuláris tér. A Na + H + árfolyamának csökkenése a Na + K + árfolyamának kompenzáló növekedéséhez vezet. A nátrium/kálium szivattyú kompenzációs kapacitása azonban korlátozott, így a nátrium és a kálium is elveszik. A vérplazma nátriumtartalmának csökkenése aldoszteron felszabadulásához vezet, ami viszont növeli a Na + K + csere intenzitását a tubuláris folyadék és a tubuláris epiteliális sejtek között. Az aldoszteron, miközben növeli a nátrium-visszaszívódást a kálium transzporter rendszeren keresztül, mégsem állítja vissza azt a szintet, amely összemérhető a Na + H + csere funkcionálisan teljes mechanizmusával. A javasolt mechanizmusok megmagyarázzák a natriuria, kaliuria, hypokalemia és hyperaldosteronismus okait a disztális RCA-ban.

A lúgos pH-beállítás a disztális RCA-ban növeli a szűrt bikarbonát mennyiségét, esetleg növeli a tubuláris folyadék nettó negatív töltését. A distalis nefron hám sejtjeinek megnövekedett H + permeabilitásával a szűrt bikarbonát által létrehozott többlet negatív töltés megakadályozza a hidrogénionok aktív fordított áramlását a koncentrációgradiens mentén a tubulus lumenéből a sejtekbe vagy az extracelluláris térbe. , amely megszünteti a Na + H + cseréjének korlátozásait a tubulus disztális részében, és ennek megfelelően csökken a vizelettel ürülő nátrium mennyisége.

A vizelet nátriumvesztésének csökkenése enyhíti az aldoszteron szekréció ingerét, serkenti a Na + K + anyagcserét és ennek következtében a vesén keresztüli káliumkiválasztást. A vérplazma kálium- és aldoszterontartalmának normalizálása, a vizeletben kiválasztódó nátrium és kálium mennyisége azonban átmeneti, és visszatér az acidózis korrekciója előtti értékekhez.

A proximális RCA lúgos pH beállítása fokozza a kálium kiürülését. Ez a jelenség azzal magyarázható, hogy túl sok nátrium-hidrogén-karbonát áramlik a distalis tubulusokba, és indukálja a nátrium-reabszorpciós mechanizmust, azaz a Na + K + cserét. Lehetséges, hogy a proximális RCA-ban a natriurézis és a kaliurézis a H +-szekréció képességének csökkenésével jár, és az epiteliális sejtek normális permeabilitása hidrogénionok számára.

• vesetubuláris acidózis a bikarbonát tubuláris folyadékból való felszívódásának károsodásával és a vizelet savasodásával kombinálva hiperkalémiával [előadás]

  Vese tubuláris acidózis hiperkalémiával

  A hiperkalémiával kísért vese tubuláris acidózis (RCA) krónikus veseelégtelenségben alakulhat ki, az aldoszteron elégtelen szekréciójával (hipoaldoszteronizmus) és (vagy) a distalis vesetubulusok hámsejtjeinek érzékenységének csökkenésével kombinálva. A metabolikus acidózis kialakulása hiperkalémiával kombinálva hypoaldoszteronizmusban krónikus veseelégtelenség hiányában is lehetséges. Az aldoszteron hatása a tubuláris epitélium célsejtjeire a nephron disztális részében növeli a K + és H + szekrécióját a tubuláris folyadékba Na + -ért cserébe. Kiegyensúlyozott anyagcsere mellett napi 100-200 mcg aldoszteron választódik ki. Az aldoszteron hiány a H + szekréció csökkenéséhez vezet a distalis nephronban, és károsítja a vizelet savasodását.

  Abban a helyzetben, amikor a hipoaldoszteronizmus normál glomeruláris filtrációs térfogattal párosul, a betegek vizelet pH-ja megemelkedett, és az ammónium-kloridra adott válasza csökken, mint a disztális RCA esetében. A legtöbb betegnél a krónikus veseelégtelenség és a hypoaldoszteronizmus kombinációja savas (pH 5,0) vizeletreakciót határoz meg. A metabolikus acidózis kialakulásának patogenezisében kulcsszerepet játszik a vizeletben lévő kálium elégtelen eltávolítása, és ennek eredményeként a felesleges kálium felszívódása az intracelluláris térben a vérbe jutó hidrogénionokért cserébe.

  Az RKA-ban és hyperkalaemiában szenvedő betegek a mineralokortikoid pótlásra először a hyperkalaemia (a legfontosabb tényező) korrekciójával, majd lassabban a metabolikus acidózis visszafordításával reagálnak.

A sav-bázis állapot paramétereinek változásának dinamikáját nem vese és renális eredetű metabolikus acidózis esetén a táblázat mutatja be. 20.3 [előadás] .

20.3. táblázat Laboratóriumi adatok a metabolikus acidózis különböző etiológiás formáira (Mengele, 1969 szerint)
Etiológiai formák	vérplazma									Vizelet
	pH	Összes CO 2 tartalom	R CO 2	Bikarbonátok	Puffer alapok	Anionok	K	Cl	P	pH	K
Normál veseműködés mellett
diabéteszes acidózis						(keton testek)	~		N
Éhgyomri acidózis, láz, thyreotoxicosis, celluláris hipoxia						(keton testek)	N~	~	N		N
Acidózis ammónium-klorid, kalcium-klorid, arginin és lizin-klorid bevezetésével						N	~		N		N~
Acidózis metil-alkohol mérgezés miatt						(hangyasav)	~		N		N~
A lúgos folyadék elvesztése miatti acidózis						N	~	N~	N		N~
Károsodott veseműködéssel
Vese tubuláris acidózis						N			N
Karboanhidráz-gátlókkal való kezelés esetén						N			N
Vesebetegség jelentős glomeruláris filtrációs korlátozás nélkül						N	N~		N
Acidózis akut veseelégtelenségben								~	~	oliguria
Hyperchloraemiás acidózis						N	N~		N		N~
Acidózis a nitrogéntartalmú hulladékok visszatartásával krónikus veseelégtelenségben						N~	N~				N~
Megnevezések: N - norma; - csökken; - növekedés; ~ - növekedésre vagy csökkenésre való hajlam.

A szervezet kompenzációs reakciói metabolikus acidózisban

A metabolikus acidózis során a szervezetben bekövetkező kompenzációs változások komplexuma, amelynek célja a fiziológiás pH-optimum helyreállítása, a következőkből áll:

• extracelluláris és intracelluláris pufferek hatásai [előadás]

  Extracelluláris és intracelluláris pufferek hatása

  A felesleges hidrogénionok kölcsönhatása a pufferrendszerek fő komponenseivel a metabolikus acidózis leggyorsabb kompenzációs reakciója. A pH mérések eredményei és a pufferrendszerekben a komponensek szintjének meghatározása a bikarbonát puffer vezető szerepét jelzik, amelyben minden HCO 3 - 1 mmol/l csökkenés a P CO 2 1,2 Hgmm-es csökkenéséhez vezet. Art. A fentiekben egy példát vettünk figyelembe a puffer kompenzációjára hidrogén-karbonáttal, egyetlen 12 mmol H + injekcióval minden liter vérhez. Az R CO 2 kezdeti értékénél 40 Hgmm. Művészet. A vér pH-ja 7,1 lesz. A pH későbbi normalizálása annak köszönhető, hogy a felesleges hidrogénionokat az intracelluláris tér elnyeli, ahol a fehérjékhez és a foszfátok különböző molekuláris formáihoz (dihidrogén-foszfát, pirofoszfát stb.) kötődnek.

  A csontszövetben a hidrogénionok semlegesítését szénsav sói végzik.

  A H + sejtbe való behatolási képessége fontos hatással van a plazma kálium (K +) koncentrációjára. A hidrogénionok intracelluláris térben történő eltávolítását a plazma K + koncentrációjának ellentétes változása kíséri, körülbelül 0,6 mmol / l-rel minden 0,1 pH-nál. A metabolikus acidózis vizsgált változatában, ahol a pH 7,4-ről 7,1-re csökken, a plazma K + koncentrációjának 1,8 mmol/l-es növekedésére kell számítani.

  Hiperkalémia akkor is előfordul, ha a szervezet teljes K +-tartalma hiányzik. Ha egy metabolikus acidózisban szenvedő betegnek normokalémiája vagy hipokalémia van, akkor ez súlyos káliumhiányt jelez.

  A hypokalaemiában szenvedő betegek metabolikus acidózisának terápiájának tartalmaznia kell a káliumhiány kötelező pótlását. A hidrogénionokkal történő stabil anyagcsere-többlet mellett a pufferrendszerek kompenzációs képességeit a légzőrendszer kompenzációs reakciója erősíti.

• légzőrendszeri reakciók [előadás]

  A légzőrendszer kompenzációs reakciója

  A fiziológiás optimum alatti pH-értékeknél a légzőközpont kemoreceptorainak közvetlen stimulálása következik be hidrogénionokkal, és fokozódik az alveoláris szellőzés. A vér pH-jának 7,4-ről 7,1-re való csökkenésével az alveoláris lélegeztetés térfogata a normál 5 l / percről 30 l / percre vagy többre nőhet. Az alveoláris lélegeztetést a légzési sebesség helyett a légzéstérfogat növeli. A súlyos hiperventillációt Kussmaul-légzésnek nevezik. Ha a páciens vizsgálata során Kussmaul légzést észlelnek, akkor ez metabolikus acidózis jelenlétét jelzi.

  A hiperventiláció hatására a vérben csökken a P CO 2 arány [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] visszaáll a normál pH értéknek megfelelő 20:1 értékre. A HCO 3 - és H 2 CO 3 új egyensúlyi szintjének következménye a bikarbonát puffer \u003d P CO 2 savsemlegesítő képességének csökkenése · 0,03 (0,03 - oldhatósági együttható P CO 2 - mmol / Hgmm)]. A HCO 3 - és P CO 2 arányának klinikai megfigyelései azt mutatják, hogy a CBS rendellenességek független változata esetén metabolikus acidózis formájában:

  P CO 2 \u003d 40 - 1,2 · [HCO 3 - ],

  
  ahol [HCO 3 - ] a rendes értékhez hiányzó bikarbonát mennyiségének megfelelő érték, amelyet a képlettel számítanak ki;
  24 - egy bizonyos érték [HCO 3 - ],
  1,2 - átváltási tényező a P CO 2 mennyiségére

  Az elemzett példában a metabolikus acidózis független változata esetén a Р CO 2 mért értékének 26 Hgmm-nek kell lennie. Művészet. vagy közel ehhez az értékhez.

  Ha P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], akkor lehetséges a CBS vegyes megsértésének egy változata. Például szalicilátok P CO 2 mérgezése esetén< 40 - 1,2 · [HCO 3 - ]. Az elemzett példában a HCO 3 - csökkenése 12 mmol/l, az R CO 2 mért értéke 10 Hgmm volt. Art., amely 16 Hgmm. Művészet. a számított érték alatt, amely a CBS metabolikus acidózis formájában való megsértésének változatára jellemző.

  A számított és mért mutatók közötti ilyen eltérés a metabolikus acidózis és a légúti alkalózis kombinációját jelzi.

  Ha P CO 2 > 40 - 1.2 · [HCO 3 - ], akkor ez is vegyes jogsértést jelez. Az elemzett példában a HCO 3 - csökkenése 12 mmol/l, az R CO 2 mért értéke pedig 46 Hgmm volt. Art., amely 20 Hgmm. Művészet. több, mint a sav-bázis egyensúly megsértésének változatára jellemző érték metabolikus acidózis formájában. A számított és mért mutatók ilyen eltérése metabolikus és légúti acidózis kombinációját jelzi.

  A légzőrendszer pH-érték normalizálására irányuló kompenzációs reakcióját a hidrogénionok élettanilag optimális koncentrációjának stabilizálásának vese-mechanizmusai egészítik ki.

• a felesleges hidrogénionok kiválasztásának vesefolyamatai és a H + semlegesítésére használt bikarbonát szintézise [előadás]

  Vese kompenzációs reakciók

  Metabolikus acidózis esetén a következőkre irányulnak:

  • a felesleges mennyiségű hidrogénion eltávolítása;
  • a glomeruláris szűrt bikarbonát maximális reabszorpciója;
  • bikarbonát tartalék létrehozása HCO 3 szintézisével - az acido- és az ammóniogenezis reakcióiban.

  A vesesejtek megnövekedett hidrogénion-terhelésére reagálva megnő a glutamináz aktivitása és fokozódik az NH 3 képződése, amely a kiválasztott H + felesleggel együtt bejut a tubuláris folyadékba. A tubuláris folyadékban a hidrogénionok az NH 3 -hoz kötődnek, és NH 4 -et képeznek. Ezzel párhuzamosan a tubuláris folyadék H + puffereit semlegesítik, majd mindezen formák kiválasztódnak a vizelettel. Minden egyes kiválasztott ammóniumion biztosítja, hogy egy bikarbonát ion bekerüljön a vér lúgos tartalékába.

• SI mértékegységek az orvostudományban: Per. angolról. / Rev. szerk. Menshikov V. V. - M .: Orvostudomány, 1979. - 85 p.
• Zelenin K. N. Kémia - Szentpétervár: Spec. Irodalom, 1997.- S. 152-179.
• Az emberi élettan alapjai: Tankönyv / Szerk. B.I. Tkacsenko - Szentpétervár, 1994.- T. 1.- S. 493-528.
• A vesék és a homeosztázis normál és kóros állapotokban. / Szerk. S. Clara - M.: Orvostudomány, 1987, - 448 p.
• Ruth G. Sav-bázis állapot és elektrolit egyensúly.- M .: Medicina 1978.- 170 p.
• Ryabov S. I., Natochin Yu. V. Funkcionális nefrológia.- St. Petersburg: Lan, 1997.- 304 p.
• Hartig G. Modern infúziós terápia. Parenterális táplálás.- M.: Medicina, 1982.- S. 38-140.
• Shanin V. Yu. Jellemző kóros folyamatok - St. Petersburg: Spec. irodalom, 1996 - 278 p.
• Sheiman D. A. A vese patofiziológiája: Per. angolból - M .: Eastern Book Company, 1997. - 224 p.
• Kaplan A. Klinikai kémia.- London, 1995.- 568 p.
• Siggard-Andersen 0. A vér sav-bázis állapota. Koppenhága, 1974.- 287 p.
• Siggard-Andersen O. Hidrogénionok és. vérgázok - In: Betegség kémiai diagnosztikája. Amszterdam, 1979.- 40 p.

Forrás: Orvosi laboratóriumi diagnosztika, programok és algoritmusok. Szerk. prof. Karpiscsenko A.I., Szentpétervár, Intermedica, 2001

Az ilyen típusú vese acidózis differenciáldiagnózisát Addison-kór, 21-hidroxiláz-hiány, hypoaldoszteronizmus, krónikus veseelégtelenség, pszeudoaldoszteronizmus esetén végzik.

5-ös típusú vesetubuláris acidózis(vese-kalcium-acidózis süketséggel). Feltételezhető, hogy a patológia ezen változatának autoszomális recesszív öröklődése van.

A betegség klinikai képét a gyermekek kifejezett növekedési retardációja, a pszichomotoros fejlődés üteme és a süketség jellemzi.

A vérben változó súlyosságú metabolikus acidózist, normál káliumszintet határoznak meg. A vizelet reakciója lúgos. A nefrokalcinózist általában nem észlelik.

A vesetubuláris acidózis azonosított tünetei között a metabolikus acidózis a kardinális. Mivel a tubuláris acidózis szindróma számos betegségben és kóros állapotban előfordul, mint a tubuláris elégtelenség másodlagos szindróma, ezek a betegségek differenciáldiagnosztikai sorozatot alkotnak.

A diagnosztikai algoritmusok alapján a vese tubuláris acidózist külön nosológiai entitásként vagy másodlagos kísérő szindrómaként különböztetjük meg.

A terápia alapelvei. A vesetubuláris acidózis kezelését három fő területen kell elvégezni:

1) a metabolikus acidózis korrekciója;

2) csontritkulás kezelése;

3) a szövődmények megelőzése.

A metabolikus acidózis korrekcióját lúgos ásványvízbázisok és hidrogén-karbonátsók bevezetésével végezzük.

A nátrium-hidrogén-karbonát napi terápiás dózisát hozzávetőlegesen a következő képlettel számítják ki: HCO-3 mmol \u003d BE (vérbázis-hiány) × testtömeg 1/3-a kg-ban. A bázishiányt Astrup készülékkel végzett vérvizsgálattal mutatják ki.

A nátrium-hidrogén-karbonát oldatai forralással nem sterilizálhatók (mérgező nátrium-karbonát képződik), gyógyszertárban, steril körülmények között készítik. Szem előtt kell tartani, hogy 100 ml 5%-os nátrium-hidrogén-karbonát oldat körülbelül 60 mmol HCO-3-at tartalmaz. Jelentős bázishiány esetén az acidózis gyors intravénás korrekciója a légúti alkalózis kockázatával jár. A bázishiányt kezdetben csak részlegesen (kb. egyharmaddal) javasolt megszüntetni, majd a fennmaradó hiányt fokozatosan megszüntetni.

Az ásványvizeket (például a Borjomi) meleg formában írják fel, napi 200-500 ml 4 adagban.

A kálium-citrátot, kálium-karbonátot, citromsavat tartalmazó Calinor tabletták (Németország) használhatók az acidózis korrigálására. Egy tabletta 100-200 ml vízben feloldódik, és étkezés közben kell bevenni.

A korrekciós intézkedések során biztosítani kell, hogy a vérszérum káliumszintje belül legyen DE-5 mmol/l. Hipokalémia esetén káliumkészítményeket (panangint vagy analógjait korosztályos dózisban) kell alkalmazni. Súlyos hyperchloraemia hiányában a hypokalemia kezelésére használható a Hartmann-oldat (Hollandia), amely kálium-laktátot, kálium- és kalcium-kloridot, valamint kálium-normint (ICN) tartalmaz, amelynek 1 grammja 1000 mg kálium-kloridot tartalmaz ( általában napi 1-3 tabletta).

A metabolikus acidózis korrigálására a dimefoszfont 15% -os oldat formájában alkalmazzák, amelyet szájon át adnak be 30 mg / kg / nap vagy 1 ml 15% -os oldat 5 kg testtömegre vonatkoztatva.

A csontritkulás és az osteomalacia jelensége esetén a D-vitamin-készítmények és metabolitjai (oxidevit stb.) kijelölése indokolt. A D-vitamin kezdeti dózisai 10 000-20 000 NE naponta, maximum - 30 000-60 000 NE naponta.

Az oxidevit napi adagja 0,5-2 mcg. Hipokalcémia esetén kalciumkészítmények (kalcium-glükonát napi 1,5-2 g) alkalmazása javasolt, amíg a vér kalciumszintje normalizálódik.

A nefrokalcinózis megelőzése érdekében az oxalátban gazdag élelmiszereket (sóska, spenót, paradicsomlé, csokoládé stb.) célszerű kizárni az étrendből.

A kezelés ellenőrzése. A betegek komplex gyógyszeres kezelésének hatására javul az általános állapot, a foszfor-kalcium metabolizmus mutatói, a vér alkalikus foszfatáz aktivitása, és a csontszövet szerkezeti változásainak röntgenképének pozitív dinamikája figyelhető meg. Külön figyelemmel kell kísérni a vér sav-bázis egyensúlyának (RKO) mutatóit (BE-hiány, vizelet pH-ja), valamint a vérszérum kalcium- és szervetlen foszfáttartalmát, amelyek meghatározását el kell végezni. 1 alkalommal 7-10 napon belül.

Sebészet. Az ortopédiai-sebészeti korrekció csak súlyos, a betegek mozgását nehezítő végtagcsont-deformitású gyermekek számára javasolható. Ugyanakkor a klinikai és biokémiai paraméterek kétéves stabilizálása szükséges.

Előrejelzés a vesetubuláris acidózis kedvezőtlen a pyelonephritis, nephrocalcinosis, urolithiasis és krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

BETEGSÉG DE TONI - DEBRE - FANCONI

Az örökletes angolkórszerű betegségek közül a de Tony-Debre-Fanconne-kórt vagy a glüko-amino-foszfát-cukorbetegséget a klinikai megnyilvánulások különös súlyossága jellemzi.

A De Toni-Debre-Fanconi-kór nosológiai formaként és de Toni-Debre-Fanconi-szindrómaként is kiemelkedik, amely gyermekeknél számos veleszületett és szerzett betegségben fordulhat elő.

Ezt az állapotot a tünetek hármasa jellemzi: glucosuria, generalizált renális aminoaciduria és hyperphosphaturia.

A De Toni-Debre-Fanconi betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. Vannak szórványos esetek a denovo mutáció (új mutáció) miatt.

Mostanra bizonyítékok merültek fel arra vonatkozóan, hogy a de Toni-Debré-Fanconi betegséget és szindrómát mitokondriális betegségeknek tulajdonítják. A betegek mitokondriális gének delécióit és mutációit észlelték, különösen a légzőlánc III-as komplexének hiányát. Mivel a proximális vesetubulusokban végbemenő reabszorpciós folyamatok jelentős energiafelhasználást igényelnek, a vese proximális tubulusainak hámjában zajló oxidatív foszforilációs folyamatok megsértése mitokondriális elégtelenség esetén a glükóz, az aminosavak és a szervetlen foszfátok reabszorpciójának károsodásához vezet.

A másodlagos de Toni-Debré-Fanconi-szindrómát (vagy Fanconi-szindrómát) a mitokondriális gének mutációi okozzák környezeti kórokozók (pl. nehézfémsók) hatására. De Toni-Debre-Fanconi szindrómáról beszélhetünk olyan esetekben, amikor a gyermek klinikai és metabolikus megnyilvánulásaival rendelkezik. A Fanconi-szindróma olyan állapot, amelyben a glüko-amino-foszfát-cukorbetegséget jellegzetes klinikai tünetek hiányában mutatják ki.

A betegség és a de Toni-Debre-Fanconi-szindróma kialakulását elősegíthetik a proximális tubulusok veleszületett anatómiai anomáliái, a „hattyúnyak” formájú elvékonyodása, amelyet számos betegnél észleltek.

A betegség genetikai heterogenitása sem kizárt.

A betegség klinikai megnyilvánulásai az első életévben jelentkeznek: szomjúság (polydipsia), polyuria, néha elhúzódó subfebrilis állapot, visszatérő hányás. A második életévben a gyermek fizikai fejlődésének éles elmaradása és csontdeformitások derülnek ki, főleg az alsó végtagokon (valgus vagy varus típusú), azonban a csontritkulás szinte minden csontban megtalálható. Esetenként a betegség késői megnyilvánulása van - 6-7 éves korban.

A csontváz csontjainak röntgenfelvétele a csontszövet szerkezetének kifejezett változásait tárja fel: szisztémás csontritkulás, a tubuláris csontok kérgi rétegének elvékonyodása, a preparatív növekedési zónák fellazulása, a csontszövet növekedési ütemének elmaradása a naptári kortól. gyermek.

Az anyagcsere-rendellenességek jellemzői:

A vérszérum teljes kalciumszintjének csökkenése (2,0 mmol / l alatt);

A szervetlen foszfátok szintjének csökkenése (kevesebb, mint 0,9 mmol / l); - a vér alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése;

Dekompenzált metabolikus acidoe (BE = -10-12 mmol/l);

Glucosuria (legfeljebb 2 g / 100 ml);

Hyperaminoaciduria (legfeljebb 2 g amino-nitrogén naponta);

Hyperphosphaturia - a foszfátok kiürülése 18 ml / perc felett;

Szerves aciduria és citraturia;

Majdnem semleges vizeletreakció (pH 6,0 és magasabb).

A napi diurézis 2 vagy több liter vizeletre nőtt. Ugyanakkor a vizelet fajsúlya magas lehet (1025-1035), ami glucosuriával jár. A vizelettel történő kalciumkiválasztás általában a normál határok között marad (1,0-3,5 mmol/nap).

Kiválasztó urográfiával kimutatható a vesék kontúrjának változása, mobilitásuk növekedése, a veseerek anomáliáinak jelenléte A klinikai megnyilvánulások és az anyagcserezavarok súlyosságától függően a de Toni két klinikai és biokémiai változata - A Debre-Fanconi-kórt megkülönböztetik:

A betegség 1. változata a fizikai fejlődés súlyos késése (több mint 20%-os testhossz-hiány), a betegség súlyos lefolyása súlyos csontdeformitásokkal és gyakran csonttörésekkel, súlyos hipokalcémia (1,6-1,8 mmol / l), a kalcium felszívódásának csökkenése a bélben (kevesebb, mint 20%);

A betegség 2. változata a fizikai fejlődés mérsékelt késése (13%-nál kisebb testhossz), enyhe lefolyás, mérsékelt csontdeformitás, normokalcémia, normális kalcium felszívódása a bélben.

Ezek a lehetőségek a kalcium bélrendszeri felszívódásának károsodásának mértékében különböznek.

A vese proximális és disztális tubulusainak hasonló működési zavarai más patológiás állapotokban is megfigyelhetők gyermekeknél, ami meghatározza a differenciáldiagnosztikai sorozatba való felvételük szükségességét. Gyakran nem lehet megkülönböztetni az elsődleges de Toni-Debre-Fanconi-betegséget a másodlagos szindrómától.

Kezelés. A betegség Toni-Debre-Fanconi előtti kezelését a következő területeken kell elvégezni:

1) a foszfor-kalcium metabolizmus megsértésének korrekciója;

2) elektrolit-rendellenességek (elsősorban káliumhiány) korrekciója;

3) a vérben lévő savak és bázisok egyensúlyának eltolódásainak kompenzációja;

4) a szervezet vízháztartásának fenntartása.

A D-vitamint és metabolitjait a foszfor-kalcium anyagcserezavarok korrigálására használják. A D-vitamin kezdeti adagja napi 25 000-30 000 NE, a maximum napi 75 000-100 000 NE. A kezdeti dózisok növelését kéthetente kell elvégezni, amíg a kalcium és a foszfor normalizálódik a vérben és a vizeletben. A D-vitamin metabolitjai közül a hazai aktív metabolitot - oxidevit - napi 0,5-1,5 mcg adagban javasolt alkalmazni. A kezelési komplexum kalciumkészítményeket (kalcium-glükonát 1,5-2,0 g naponta) és foszfort (fitin 0,5-1,0 g naponta) is tartalmaz. A D-vitamin-kezelést ismételt kúrákban kell végezni, mivel a gyógyszerek abbahagyásakor gyakran előfordulnak visszaesések (anyagcsere-krízisek, csontritkulás progressziója, csontváz angolkórja stb.).

Az aktív D-vitamin metabolitok felhasználásával végzett terápiát a sószegény étrend, a lúgosító hatású élelmiszerek (tej és tejtermékek, gyümölcslevek), káliumban gazdag (aszalt szilva, aszalt sárgabarack) beiktatása mellett kell végezni. , mazsola stb.). Jelentős káliumhiány esetén kálium-gyógyszereket használnak (panangin vagy asparkam korabeli adagokban). A kezelési komplexum szükségszerűen tartalmazza a B, A, C, E csoportba tartozó vitaminokat életkori dózisokban. A foszfor-kalcium-anyagcsere mutatóinak normalizálásával, a savak és bázisok egyensúlyával, a folyamat aktivitásának csökkenésével a csontszövetben masszázs és só-tűlevelű fürdők javallt (20-30 eljárás).

A D-vitaminnal és metabolitjaival végzett terápia során folyamatosan (10-14 naponként 1 alkalommal) ellenőrizni kell a vér kalcium-, foszfor- és káliumszintjét, a savak és bázisok egyensúlyának mutatóit, a foszfátok vesén keresztül történő kiválasztását. , valamint az acidoammoniogenezis funkciója. Súlyos hipokalémia esetén a glükóz koncentrált oldatainak (több mint 10%) parenterális beadása, amelyek csökkentik a vérszérum káliumszintjét, ellenjavallt, különösen acidózis esetén.

Sebészeti korrekció. Az alsó végtagok kifejezett, a betegek mozgását akadályozó csontdeformitása esetén a meglévő csontrendellenességek műtéti korrekciója elvégezhető. Megvalósításának feltétele a betegség stabil klinikai és laboratóriumi remissziója 1,5-2 évig.

Betegség prognózisa a mögöttes kóros folyamat súlyossága és a szövődmények súlyossága (krónikus veseelégtelenség, pyelonephritis, intersticiális nephritis stb.) határozza meg. A veseelégtelenség előrehaladtával hemodialízis, majd veseátültetés javasolt.

A de Toni-Debre-Fanconi-kór megelőzésének alapja továbbra is az orvosi genetikai tanácsadás. A betegek testvéreinek (testvéreinek) genetikai kockázata 25%.

A vesicoureteralis szegmens anatómiája

Nál nél A retro-vesicalis anasztomózis (VVS) a juxtavesicalis részből, az intramurális részből és a submucosalis részből áll, amely az ureterek nyílásával végződik. Az intramurális szakasz hossza életkortól függően 0,5-1,5 cm-rel nő.

A normál UVS-mechanizmus anatómiai jellemzői közé tartozik az ureter ferde belépése a Lieutaut-féle háromszögbe, valamint az intravesicalis régió megfelelő hosszúsága. A submucosalis alagút hosszának és az ureter átmérőjének aránya (5:1) a legfontosabb tényező a billentyűmechanizmus hatékonyságának meghatározásában. A szelep főként passzív, bár van egy aktív komponens is, amelyet az ureterotrigonalis izmok és a húgycső membránja biztosít, amelyek a detrusor összehúzódásakor lezárják az ureter száját és submucosális alagútját. Ez utóbbiak aktív perisztaltikája megakadályozza a refluxot is.

A kisgyermekeknél a vesicoureteralis szegmens jellemzője az ureter rövid belső szakasza, a Waldeyer-féle fascia és az ureter alsó harmadának harmadik izomrétegének hiánya, az ureter intravesicalis részének eltérő dőlésszöge az ureterhez. intramurális szakasza (újszülötteknél derékszög, nagyobb gyermekeknél ferde), a medencefenék izomelemeinek gyengesége, az ureter intraparietális része, a fibromuszkuláris hüvely, a Lieto hólyagháromszöge.

Újszülötteknél a Lieto-háromszög függőlegesen helyezkedik el, és mintegy a húgycső hátsó falának folytatása. Az első évben kicsi, gyengén kifejezett, nagyon vékony, sima izomzatú kötegekből áll, amelyek szorosan egymás mellett vannak, és rostos szövet választja el őket.

A VUR korai megjelenését és progresszióját elősegíti a neuromuszkuláris apparátus és az ureterfal rugalmas vázának fejletlensége, az alacsony kontraktilitás, valamint az ureter motilitása és a hólyag-összehúzódások közötti interakció megzavarása.

A VUR etiológiája és patogenezise

A VUR azonos gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál. Egy éves korig azonban túlnyomórészt fiúknál diagnosztizálják a betegséget 6:1 arányban, míg 3 év után a lányoknál a leggyakrabban.

A vesicoureteralis reflux kialakulásának a következő lehetőségeit veszik figyelembe:

- reflux megjelenése az OMS veleszületett alulfejlődésének hátterében a húgyúti fertőzés nélkül;

- reflux megjelenése az OMS veleszületett alulfejlődésének hátterében a húgyúti fertőzés kialakulásával;

- reflux megjelenése az OMS szerkezetének genetikailag meghatározott hibái miatt.

A VUR kialakulása a metanefrogén szövet metanefrogén blastema és metanefrogén diverticulum és a hólyag falával való kapcsolódási folyamatainak megsértésén alapul. Közvetlen összefüggést találtunk a VUR mértéke és az ureter nyílások ectopia között. Számos elmélet magyarázza az antireflux mechanizmus kudarcát. A vesicoureteralis reflux fő okának azonban jelenleg az uretero-vesicalis szegmens diszpláziáját tekintik.

Az UVS-struktúra veleszületett rendellenességei elsősorban az izom hypoplasia, amelyet a disztális ureter falában durva kollagénrostokkal helyettesítenek, amelyek különböző súlyosságúak és gyakoriságúak. A neuromuszkuláris apparátus és az ureterfal rugalmas vázának fejletlensége, az alacsony kontraktilitás, az ureter motilitása és a hólyag-összehúzódások közötti interakció zavara hozzájárulhat a VUR kialakulásához és progressziójához.

A szakirodalom olyan családokat ír le, amelyekben különböző súlyosságú reflux több generáción keresztül fordult elő. Van egy hipotézis egy autoszomális domináns öröklődéstípus létezéséről, amely nem teljes génpenetranciával rendelkezik, vagy egy multifaktoriális típusú öröklődés.

Elsődleges A vesicoureteralis refluxot a vesicoureteralis szegmens veleszületett elégtelensége vagy éretlensége miatt tekintik. Ezt megerősíti a VUR magas előfordulási gyakorisága gyermekeknél a felnőtt betegekhez képest. Minél fiatalabb a gyermek, annál gyakrabban van VUR. Az életkor előrehaladtával a VUR gyakorisága csökken. A regresszió gyakorisága fordítottan arányos a VUR mértékével. A VUR 1-2 fokánál az esetek 80%-ában, 3-4 fokon pedig csak 40%-ban regresszió figyelhető meg, ha a reflux más OMS-betegség következménye (neurogén hólyagműködési zavar, hólyaghurut stb.), úgy tekintik másodlagos.

Lányoknál a másodlagos VUR egyik leggyakoribb oka a krónikus cystitis. A gyulladásos eredetű uretero-vesicalis szegmens reverzibilis változásai általában a reflux átmeneti jellegét okozzák. A betegség időtartamának növekedésével azonban a gyulladásos folyamat súlyossága nő. Nagyobb mértékben terjed, és megragadja a hólyag mélyebb struktúráit, ami az antireflux mechanizmus megsértéséhez vezet. A krónikus gyulladásos folyamat ezt követő progressziója az intramurális ureterben szklerotikus elváltozásokhoz és az izomhártya atrófiájához vezet, ami az ureter nyílásaiban az obturátor hámlemez merevségét, egyes esetekben visszahúzódását okozza. Ennek eredményeként az ureterek szája tátongani kezd, szélei megszűnnek zárni.

A székrekedés hozzájárul az ureter és a hólyag alsó harmadának összenyomódásához, károsodott vaszkularizációhoz, pangáshoz a medence területén, a hólyag limfogén fertőzéséhez, hólyaghurut előfordulásához, emellett a gyakori hamis székelési késztetés a hasi nyomás növekedéséhez vezet, gátlástalan nyomásingadozások előidézése a húgyhólyagban, buborék, a pyelonephritis provokációja és súlyosbodása.

A vesicoureteralis reflux patogenezisének jellemzői kisgyermekeknél.

A VUR problémájának jelentőségét kisgyermekeknél az határozza meg, hogy ebben a betegcsoportban a legnagyobb gyakorisága a vesicoureteralis szegmens relatív morfo-funkcionális éretlensége vagy malformációja miatt (S.Ya. Doletsky). A korai életkorban fellépő reflux hozzájárul az ureterohydronephrosis kialakulásához, a cicatricialis elváltozásokhoz és a vesék elakadásához, a reflux nephropathia, krónikus pyelonephritis, CRF előfordulásához, ami a betegek rokkantságához vezet mind gyermekkorban, mind érettebb korban.

Leggyakrabban a VUR kialakulásához vezető okok veleszületettek. Éppen ezért korai életkorban gyakoribb a reflux.

A reflux patogenezisében az életkor és a billentyűfunkció a legfontosabb tényezők. Ezt megerősíti az újszülötteknél és csecsemőknél előforduló "reflux-meglepetés". Jelenleg a refluxot bármely életkorban patológiának tekintik. Néha azonban korai életkorban 1 és 2 fokos VUR esetén előfordulhat spontán eltűnése. A legújabb kutatási adatok azonban azt mutatják, hogy kismértékű reflux esetén is, fertőzés nélkül is kialakulhat nephrosclerosis. Ezért a VUR problémáját nagyon komolyan kell venni, és a gyermekeket hosszú távú nyomon követésben kell részesíteni.

PMR besorolás

Jelenleg a gyermekek VUR-jának tanulmányozásával foglalkozó Nemzetközi Bizottság által javasolt besorolás javasolt. E besorolás szerint megkülönböztetünk primer és szekunder VUR-t. Az elsődleges VUR alatt izolált fejlődési rendellenességet értünk, amelyet a vesicoureteralis fistula különböző típusú diszpláziájának jelenléte jellemez. Ha a VUR-t a húgyutak fejlődésének egyéb anomáliáival kombinálják, ami a vesicoureteralis fistula diszfunkciójának kialakulását okozza, másodlagos VUR-ról szokás beszélni.

PMR osztályozás (R.E. Berman, 1993)

Típusú	Ok
Elsődleges	Az ureterovesicalis junctio billentyűmechanizmusának veleszületett meghibásodása
Elsődleges, az ureterovesicalis junction egyéb anomáliáihoz társulva	Az ureter megkettőződése. Dupla ureterocele. Ectopiás ureter Periurethralis diverticula
Másodlagos, a hólyagban megnövekedett nyomással társul	Neurogén hólyag A hólyag kimeneti traktusának elzáródása
Másodlagos gyulladásos elváltozások miatt	Klinikailag kifejezett cystitis. Súlyos bakteriális cystitis. Idegen testek. Kövek a hólyagban.
Másodlagos az ureterovesicalis csomópont területén végzett sebészeti beavatkozások miatt

A VUR gradációt a radiopaque anyag refluxának mértékétől és a hasi rendszer tágulásától függően különböztetjük meg az ürítési cisztográfia során:

1 fokozat- a vizelet visszafolyása a hólyagból csak a disztális ureterbe, annak kitágulása nélkül;

2 fok- reflux az ureterbe, a medencébe és a kelyhekbe, tágulás és a parázna változása nélkül;

3 fok- az ureter és a medence enyhe vagy mérsékelt tágulása a fornixokkal való derékszög hiányában vagy hajlamában;

4 fok- Az ureter kifejezett kitágulása, kanyargóssága, a medence és a kehely kitágulása, a fornixek hegyesszögének durvulása, miközben a legtöbb kehelyben megmarad a papillárisság;

5 fok- az ureter kitágulása és kanyargóssága, a medence és a kehely kifejezett tágulása, a legtöbb kehelyben papilláris nem nyomon követhető. Ugyanakkor a VUR 4. és 5. fokozata hidronefrotikus átalakulás.

A VUR klinikai képe

A VUR klinika homályos lehet, és ezt az állapotot észlelik a VUR szövődményeivel (pl. pyelonephritis) szenvedő gyermekek vizsgálatakor. Mindazonáltal a VUR-ban szenvedő gyermekekre jellemző gyakori tünetek: elmaradott fizikai fejlődés, születéskori súlyhiány, nagyszámú dysembryogenesis stigma, neurogén húgyhólyag-működési zavar, ismétlődő "indokolatlan" hőmérséklet-emelkedés, hasi fájdalom, különösen a vizeletürítéssel összefüggésben. Ezek a tünetek azonban számos betegségre jellemzőek.

A vesicoureteralis reflux legpatogomóniája a vizeletürítés megsértése, különösen visszatérő jellegű, a vizeletvizsgálatok változásaival. Ugyanakkor a gátlástalan hólyagra jellemző tünetek figyelhetők meg: gyakori vizelés kis adagokban, kényszerítő ingerekkel, inkontinencia, vizelet-inkontinencia, és közelebb három éves korhoz ritka, kétlépcsős, nehéz vizelés elég gyakran megfigyelhető. A magas vérnyomás gyakoribb a vesékben bekövetkező súlyos cicatricialis elváltozásokkal, ami a prognózis szempontjából kedvezőtlen.

A refluxklinika szövődményeinek jellegétől és egyidejű patológiájától is függ: pyelonephritis, cystitis, neurogén hólyagműködési zavar. A vesicoureteralis reflux hátterében azonban ezek a betegségek némi eredetiséget szereznek. Tehát a pyelonephritist, amely ennek a patológiának a hátterében megy végbe, sokkal gyakrabban kíséri kifejezett fájdalom-szindróma, és a fájdalmak lehetnek nem lokalizáltak, és az ureterek mentén, a hólyag vetületében, az ágyékban lokalizálhatók. régióban, a paraumbilikális régióban. A klinikán úgy tűnik, hogy a vizeletürítési zavarok megelőzik a vesegyulladás klinikáját. Az olyan rendellenességek, mint a nappali inkontinencia és a vizelet inkontinencia, az enuresis és más dysuriás jelenségek a neurogén hólyag különböző formáinak megnyilvánulásával járhatnak, gyakran VUR-val kombinálva. Tehát a neurogén húgyhólyag hipermotoros formáinál rendkívüli vizelési ingerek, inkontinencia, vizelet-inkontinencia, gyakori, kis adagokban történő vizelés. Ritkábban fordulnak elő a hipomotoros diszfunkcióban szenvedő gyermekek, akiknél gyengült vizelési inger, vizelési nehézség, nagy mennyiségű vizelet van, ami inkább a „felnőtt betegekre” jellemző. A vizelési aktus megsértése gyakran társul székrekedéssel, amely a székletürítési késztetés gyengülésében vagy annak hiányában, a székletürítés nehézségében vagy annak szabálytalanságában, a teljes vastagbélürítési kényszerben nyilvánul meg, lehetséges encopresissel.

A PMR laboratóriumi és műszeres diagnosztikája

A vesék és a húgyutak gyulladásos elváltozásait izolált húgyúti szindróma, túlnyomórészt leukocyturia kísérheti. A proteinuria gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél, kisgyermekeknél megjelenése a VUR hátterében durva veseelváltozásokat jelez.

1. kompenzált típus (ha a pH 7,35, amikor a pulzusszám, a légzés és a vérnyomás emelkedik).
2. szubkompenzált típus (savasság - 7,34-7,25, szívritmuszavarok, légszomj, hányás és hasmenés kíséretében).
3. típusú dekompenzált acidózis (pH 7,24 alatt, ha a központi idegrendszer, a szív, a gyomor-bél traktus stb. funkciói megsértik).

Ezenkívül az acidózis típusait etiológiai okok határozzák meg. Megkülönböztetni:

• gáz-acidózis (szinonimák - légúti, légúti), amelynek okai a tüdő szellőzésének csökkenése vagy a szén-dioxid belélegzése.

• Nem gáz, amelyet a nem illékony savak túlzott mennyisége, a vér csökkent bikarbonáttartalma és a hiperkapnia hiánya jellemez. A nem gázos acidózis a következőkre oszlik:
  • metabolikus, amelyet savas termékek szövetekben történő felhalmozódása kísér.
  • Kiválasztó acidózis - a képződött savak veserendszer általi kiválasztásának nehézsége jellemzi.
  • exogén akkor alakul ki, ha túlzott mennyiségű sav kerül a szervezetbe, vagy maga termeli azokat az anyagcsere folyamatában.
  • vegyes.

Az acidózis a szervezet olyan állapota, amikor a sav-bázis egyensúly savas irányban érvényesül. Mivel a savasság normál körülmények között nem csökkenhet vagy nőhet a 7,35–7,45 mutatónál, az acidózis a savasság 7,35 alá történő csökkenése. Ebben az esetben abszolút vagy relatív többletnyi savak képződnek, amelyek több protont adnak át, mint amennyi bázist adnak hozzá. A vér acidózisának oka a szerves savak oxidációjában és a szervezet általi elégtelen kiválasztásában rejlik. Ha az acidózist láz, éhezés vagy bélrendszeri rendellenességek kísérik, ezek a savak visszamaradnak a szervezetben. Ennek eredményeként a vizeletvizsgálatok kimutatják az aceton és az acetoecetsav jelenlétét, azaz acetonuriát, amely később kóma kialakulásához vezethet.

metabolikus acidózis

A sav-bázis egyensúly felborulásának folyamatában alacsony pH és alacsony bikarbonátszint figyelhető meg a vérben - ezt az állapotot metabolikus acidózisnak nevezik. Ezenkívül ez a forma a leggyakoribb az acidózis egyéb típusai között. Kialakulásának oka a veseelégtelenség, melynek következtében a savas genezis anyagcseretermékei nem ürülnek ki a szervezetből.

A metabolikus acidózis típusai

• cukorbeteg, melynek oka a cukorbetegség kontrollálatlan lefolyása, a ketontestek felhalmozódása a szervezetben.
• Hiperkloremiás - a nátrium-hidrogén-karbonát jelentős veszteségei hátterében, például hasmenés következtében.
• tejsavas acidózis, amelyet tejsav felhalmozódás kísér, ami összefüggésbe hozható alkoholfogyasztással, rosszindulatú daganatokkal, intenzív fizikai megterheléssel.

A metabolikus acidózis tünetei

A metabolikus acidózis viszonylag korai tünete a folyamatban lévő terápiás intézkedések hatékonyságának csökkenése (szívglikozidokkal, antiaritmiás gyógyszerekkel, diuretikumokkal stb. szembeni fokozott rezisztencia). Jellemző jelei még: tudatzavarok, csökkent aktivitás - letargia, álmosság és apátia egészen kómáig. A ketoacidózis nagyon gyakran a vázizomzat tónusának csökkenésében, az ínreflexek gátlásában, izomfibrillációban és görcsökben nyilvánul meg. Az eszméletvesztés mellett a betegek mély légzőmozgásokat tapasztalnak, a légzőizmok látható részvételével. Továbbá a légzési szünet időtartama lerövidül, később megszűnik, a légutakban felgyorsul a légáramlás, a légzés zajossá válik. Kussmaulnak is nevezik. A betegek jellegzetes szagú levegőt lélegeznek ki, amely a rothadt alma vagy az ammónia aromájára emlékeztet. Nátriumhiány, kiszáradás, vérveszteség összeomláshoz vezethet. A betegnek tachycardia, szívritmuszavarok vannak. A diurézis kezdetben fokozódhat, de minél kifejezettebbé válik az acidózis, annál jobban csökken a vérnyomás, annál erősebbek az oliguria jelenségei, egészen az anuriáig.

A vesék patológiája miatt veseacidózis alakulhat ki, ami metabolikus acidózis kialakulásához vezethet.

A metabolikus acidózis tünetei annak az alapbetegségnek a következményei, amely ennek a patológiának a kialakulásához vezetett.

Például enyhe metabolikus acidózis esetén a tünetek közé tartozik a fáradtság, hányinger és hányás. Súlyos acidózis esetén a tünetek súlyosabbak - hyperpnea (gyors mélylégzés), vérnyomásesés, inzulinrezisztencia, fokozott fehérjelebomlás, keringési sokk, amely a katekolaminokra adott érrendszeri válasz hiányából ered, szívösszehúzódások megsértése. szívritmuszavarhoz, kábult állapothoz vezet. Ebben a helyzetben az agy is szenved, fokozott álmosság és kóma jelentkezik.

A metabolikus acidózis diagnózisa

Hogyan lehet meghatározni az acidózist? Ehhez vérvizsgálatot kell végezni a gáz és elektrolit összetételének meghatározására, valamint vizelet pH-értékét.

gáz acidózis

A gáz-acidózis olyan kóros állapot, amely akkor fordul elő, ha a tüdő hipoventilációja miatt kompenzálatlan vagy részben kompenzált pH-csökkenés következik be.

Az okok

A vér légúti acidózisának okai:

Ezenkívül az acidózis okai hozzájárultak a gáz acidózis két formára - akut és krónikus - felosztásához. Az első súlyos hiperkapniával (oxigénhiány) alakul ki, például szén-monoxid-mérgezés miatt. Krónikus légúti acidózis figyelhető meg krónikus obstruktív tüdőbetegségekben - hörghurut, bronchiális asztma, emphysema. Alkalmanként hypercapnia fordulhat elő olyan embereknél, akiknél jelentős mellkasi zsír van túlságosan elhízott betegeknél. Ez a zsír lokalizációja hozzájárul a tüdő terhelésének növekedéséhez a légzés során. Ezért ezeknél a betegeknél az acidózis és a hypercapnia kezelésének fő módja a testtömeg normalizálása.

Tünetegyüttes gáznemű acidózisban

Mik a légúti acidózis tünetei, és mitől függ ennek az állapotnak a klinikája? Minél gyorsabban emelkedik a szén-dioxid koncentrációja, idővel annál hangsúlyosabbá válnak a gáznemű acidózis jelei.

Akut (vagy akut progresszív krónikus) légúti acidózisban fejfájás alakul ki, tudatzavar, szorongás, álmosság, kábulat jelentkezik. Ha az acidózis lassan fejlődik ki, a beteg panaszkodhat: memóriavesztés, alvászavarok, túlzott nappali álmosság, személyiségváltozások. A tünetek között szerepelnie kell még: járászavar, remegés (a végtagok remegése), a mély ínreflexek csökkenése, myoklonus görcsök megjelenése, a látóideg duzzanata miatti látáscsökkenés.

Diagnosztikai kritériumok

Az acidózis vizsgálata lehetőséget ad az artériás vér gázösszetételének és a plazma elektrolitszintjének meghatározására. Az acidózis oka az anamnézis felvétele során tisztázható. Az alveoloartériás gradiens kiszámításának köszönhetően a tüdőpatológia megkülönböztethető az extrapulmonalis betegségtől.

Vese acidózis

Lehetetlen nem felidézni, mi a vese acidózis. Ezt a patológiát angolkórszerű betegségként határozzák meg, amelynek alapja a tartós metabolikus acidózis, az alacsony bikarbonátszint és a vérszérum megnövekedett klórkoncentrációja.

A vese acidózis típusai

A vese acidózisának két típusát szokás megkülönböztetni:

I - disztális vagy Battler-Albright szindróma.

II - proximális.

A vese acidózisának okai

Az acidózis okai, amelyek meghatározzák egy bizonyos típusú patológia kialakulását:

Proximális vese tubuláris acidózis figyelhető meg a bikarbonátok vese hámsejtek általi reabszorpciójának csökkenése miatt, amely genetikai természetű (gyakrabban fiúknál).

A vesetubuláris acidózis distalis típusa akkor alakul ki, ha a hámsejtek nem választanak ki hidrogénionokat a nephron distalis tubulusának lumenébe. Ezenkívül az Albright-Butler-szindróma öröklődik. De leggyakrabban az acidózist a következő okok okozzák:

• hipergammaglobulinémia;
• krioglobulinémia;
• Sjögren-szindróma;
• pajzsmirigygyulladás;
• idiopátiás fibrózisos alveolitis;
• primer biliaris cirrhosis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• krónikus aktív hepatitis;
• primer hyperparathyreosis;
• D-vitamin mérgezés;
• Wilson-Konovalov-kór;
• Fabry-betegség;
• idiopátiás hiperkalciuria;

• hyperthyreosis;
• gyógyszerek szedése;
• tubulointersticiális nefropátiák;
• vesetranszplantációs nefropátia;
• cisztás vesebetegség;
• örökletes betegségek (sarlósejtes vérszegénység).

Tünetek, amelyek a vese acidózis jelenlétét jellemzik

A proximális vese acidózis tünetei 3-18 hónapos kor között jelentkezhetnek. Észrevehetőek a növekedési retardáció, a gyakori hányás, az indokolatlan láz, az angolkórszerű csontelváltozások, a polyuria, a polydipsia és a nephrocalcinosis jelei. Acidózis esetén a vérvizsgálatok hipoklorémiát, vizeletet - savas reakciót, magas káliumkiválasztást mutatnak. A csontritkulás radiográfiailag látható jelenségei, a sípcsont és a combcsont görbülete, a vese medulla meszesedése.

A disztális vese acidózis tünetei két éves kor előtt jelentkeznek. A patológiát növekedési retardáció, angolkórszerű csontelváltozások, kiszáradási válságok és poliuria, nephrocalcinosis, urolithiasis, intersticiális nephritis, pyelonephritis, a hallóideg károsodása (halláscsökkenés), ritkábban az írisz heterokrómiája jellemzi. A vérben hypokalaemia és acidózis figyelhető meg. A vizeletben - lúgos reakció, hypercalciuria (4 mg/nap felett). A röntgenfelvételen - csontritkulás gócai, meszesedések a vesékben.

A patológia diagnosztizálása

A vizelet diagnosztikai mutatói a proximális típusú vese-acidózisban bikarbonaturiára, hiperkloremiás acidózisra és a vizelet pH-értékének emelkedésére utalnak.

A vese acidózis disztális formájában végzett elemzések a savasság szisztémás növekedése mellett a vizelet pH-értékének jelentős emelkedését, hypokalaemiát, hypercalciuriát is jeleznek.

A disztális vese acidózis diagnózisa ammónium-klorid- vagy kalcium-klorid-teszttel történik, amely pozitív vizelet pH-ja 6,0-nál nagyobb. pH-n

Kezelés

Metabolikus acidózis, amelynek kezelésének szükségszerűen összetettnek kell lennie, és magában kell foglalnia az etiológiai tényezők kiküszöbölését, a légzés korrekcióját, az elektrolitzavarokat, a keringési rendellenességek normalizálását stb.

A metabolikus acidózis kezelésére nátrium-hidrogén-karbonát oldattal lúgos infúziós terápia szükséges. A lúgosító gyógyszerekkel együtt diuretikumokat, például trisamint használnak. Ez a gyógyszer erős lúgosító hatással rendelkezik, és csökkenti a szén-dioxid szintjét a vérben.

A gáznemű acidózis kezelésére meg kell szüntetni az előfordulásának okát, el kell végezni a légcső intubációját, és korrigálni kell a vér elektrolittartalmát. Rendeljen nátrium-hidrogén-karbonátot intravénásan vagy nátrium-hidrogén-karbonát-oldatot a belsejébe.

Az acidózis kezelése gyermekeknél

Az acidózis kezelése gyermekeknél nagy dózisú nátrium-hidrogén-karbonát kijelöléséből áll. Gyakran citrát keverékeket is használnak. A proximális acidózis kezelése során célszerű a tiazid-szerű diuretikumok nátrium-hidrogén-karbonát- és káliumkészítményekkel történő kombinációja.

A disztális forma kezelése bikarbonátok alkalmazása. Hiperkalémia esetén mineralokortikoidok és kacsdiuretikumok javasoltak.

Étrend és megfelelő táplálkozás acidózis esetén

Az acidózis gyógyszeres kezelésének módja mellett meg kell figyelni az acidózis táplálkozását. Az étlapon burgonya- és káposztaételek szerepelnek, korlátozva az állati fehérjék, lúgos italok használatát. Az elfogyasztott folyadék mennyisége nem haladhatja meg a 2,5 litert naponta.

Hiperkloraemiás metabolikus acidózis a bikarbonát és a savak vesetubulusok általi kiürülésének károsodása miatt. A GFR általában a normál tartományon belül van, vagy enyhén csökkent.

DE.proximális tubuláris acidózis(II típusú)

1. Etiológia. A bikarbonát reabszorpciója csökken a proximális tubulusokban.

2. Vizsgálat és diagnosztika

a. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások a fejlődési késés, a hányás és a súlyos csontkárosodás.

b. Az artériás vérgázok és a szérum elektrolitok vizsgálata hyperchloraemiás acidózist mutat hipokalémiával.

ban ben. A vizelet pH-ja az acidózis mértékétől függ. A pH meghatározásához friss vizeletet használnak, amelyet egy kémcsőbe helyeznek egy olajréteg alá. Mérsékelt acidózis esetén (HCO 3 szint - a szérumban 18-22 mEq / l) a vizelet pH-ja magas marad. Súlyos metabolikus acidózis esetén (HCO 3 szint - szérum kevesebb, mint 16-18 meq / l) a vizelet pH-ja 5,5 alatt van.

G.Bikarbonát teszt. Lassú (1-2 meq/kg 1 órás) NaHCO 3 infúzió hátterében mérjük meg a HCO 3 - szintjét a szérumban, a pH-t és a vizelet titrálható savasságát, az ammónia kiválasztását. Proximális tubuláris acidózis esetén a HCO 3 reabszorpciójának küszöbe csökken.

d. Ha a proximális tubuláris acidózist glucosuria és aminoaciduria kíséri, a Fanconi-szindrómát ki kell zárni.

3. Kezelés

a. Nagy adag bikarbonát (10-25 meq/kg/nap) szükséges a normál szérum pH-értékek fenntartásához. Néha nátrium-hidrogén-karbonát és kálium kombinációja javasolt. Primer proximális tubuláris acidózisban 6 hónapos kezelés után a bikarbonát adagját csökkentik annak megállapítására, hogy a reabszorpciós küszöb visszaállt-e. Ha továbbra is csökken, az acidózis a kezelés abbahagyása után ismét kialakul.

b. Rendszeresen ismételje meg a tesztet bikarbonáttal, mivel a betegség kezdetétől számított 2-3 év elteltével javulás lehetséges.

ban ben. Ezenkívül vízhajtókat és sószegény diétát alkalmaznak.

B.Distális tubuláris acidózis(Gépelek)

1. Etiológia. A disztális vesetubulusok azon képessége, hogy fenntartsák a hidrogénionok gradiensét a vér és a vizelet között, károsodnak.

2. Felmérés

a. A fő klinikai megnyilvánulások a fejlődési késés, a polyuria és a polydipsia.

b. Az artériás vérgázok és a szérum elektrolitok vizsgálata hyperchloraemiás acidózist mutat ki, néha hypokalaemiával.

ban ben. A vizelet pH-ja általában 6,5 felett van még súlyos acidózis esetén is.

G. A vesék koncentrációs képessége gyakran károsodik.

d. A nefrokalcinózis a kalcium fokozott kiválasztódása és a vizelet citrátszintjének csökkenése miatt lehetséges.

e.Stressz teszt ammónium-kloriddal proximális tubuláris és disztális tubuláris acidózis differenciáldiagnosztikájára használják. Az ammónium-klorid szájon át történő bevétele után (75 meq/m2) sorosan mérik a vizelet pH-ját, a vizelet titrálható savasságát és az ammóniakiválasztást. Egyidejűleg mérje meg a pH-t és a vér CO 2 szintjét óránként 5 órán keresztül A szérum HCO 3 - szintjének 17 mEq / l-re vagy az alá kell csökkennie. Ellenkező esetben másnap óvatosan adjon megnövelt adag ammónium-kloridot (150 meq/m 2).

3. Diagnózis a következő jelek alapján kerül megállapításra: metabolikus acidózis hátterében a vizelet pH-ja nem esik 6,5 alá; a vizelet titrálható savassága és az ammóniumionok kiválasztódása csökken.

4. Kezelés

a. A bikarbonát vagy citrát (napi adag - 5-10 mEq / kg) megszünteti az acidózist, csökkenti a nefrokalcinózis kockázatát és normalizálja a GFR-t. Ugyanakkor a gyermek fejlődése normalizálódik.

b. Gyermekeknél a distalis tubularis acidózisból a spontán felépülés lehetetlen, ezért a kezelést egész életen át folytatják.

ban ben. A bikarbonát vagy citrát adagját a vér pH-értékének megfelelően választják ki. A napi kalcium kiválasztásának 2 mg/kg alatt kell lennie. A plazma káliumszintjét ellenőrizni kell. Néha a bikarbonátot csak kálium-hidrogén-karbonát formájában kell megadni.

NÁL NÉL.IV típusú vesetubuláris acidózis

1. Etiológia. Az aldoszteron által közvetített vizelet savasodása károsodik a disztális vesetubulusokban.

2. Vizsgálat és diagnosztika

a. Jelentős eltérések vagy gyakori húgyúti fertőzések az anamnézisben.

b. Az artériás vérgázok és a szérum elektrolitok vizsgálata hyperchloraemiás acidózist mutat ki hyperkalaemiával és hyponatraemiával.

ban ben. Súlyos acidózist észlelnek; A vizelet pH-ja általában 5,5 alatt van.

G. A szérum aldoszteron szintje gyakran emelkedik.

d. Megjelenített urológiai vizsgálat.

3. Kezelés

a. Adja meg a nátrium-kloridot, a furoszemidet; korlátozza a káliumbevitelt.

b. A fludrokortizon néha hatásos.

ban ben. A rendellenességek vagy húgyúti fertőzések által okozott IV-es típusú vese tubuláris acidózis általában még az ok megszüntetése után sem visszafordítható.

J. Gref (szerk.) "Pediatrics", Moszkva, "Practice", 1997