Mi a Cushing-kór? Endogén hiperkortizolizmus Cushing-kór hogyan kell kezelni

Az endokrinológiában különbséget tesznek a betegség és az Itsenko-Cushing-szindróma (elsődleges hiperkortizolizmus) között. Mindkét betegség közös tünetegyüttesben nyilvánul meg, de eltérő etiológiájúak.

Az Itsenko-Cushing-szindróma alapja a glükokortikoidok túltermelése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai (kortikoszteróma, glükoszteróma, adenokarcinóma) vagy az exogén glükokortikoid hormonok hosszan tartó adása által okozott hiperkortizolizmus. Egyes esetekben az APUD-rendszer sejtjeiből (petefészek lipidsejtes daganata, tüdőrák, hasnyálmirigy-, bél-, csecsemőmirigy-, pajzsmirigyrák stb.) származó ektopiás kortikotropinómáknál az ún. ektopiás ACTH-szindróma alakul ki hasonló klinikai megnyilvánulásokkal. .

Itsenko-Cushing-kórban az elsődleges elváltozás a hypothalamus-hipofízis rendszer szintjén lokalizálódik, és a perifériás endokrin mirigyek részt vesznek a betegség másodlagos patogenezisében.

Az Itsenko-Cushing-kór a nőknél 3-8-szor gyakrabban alakul ki, mint a férfiaknál; Leginkább a fogamzóképes korú (25-40 éves) nők érintettek.

Az Itsenko-Cushing-kór lefolyását súlyos neuroendokrin rendellenességek jellemzik: a szénhidrát- és ásványianyag-anyagcsere zavara, neurológiai, szív- és érrendszeri, emésztési és vesebetegségek tünetegyüttese.

Az Itsenko-Cushing-kór okai

Az Itsenko-Cushing-kór kialakulása a legtöbb esetben egy bazofil vagy kromofób hipofízis adenoma jelenlétével jár, amely adrenokortikotrop hormont választ ki. Az agyalapi mirigy daganatos károsodása esetén a betegeket mikroadenómával, makroadenomával és adenokarcinómával diagnosztizálják.

Egyes esetekben összefüggés van a betegség kialakulása és a központi idegrendszer korábbi fertőző elváltozásai (encephalitis, arachnoiditis, agyhártyagyulladás), traumás agysérülések és mérgezések között.

A nőknél az Itsenko-Cushing-kór a terhesség, a szülés és a menopauza által okozott hormonális változások hátterében alakulhat ki.

Az Itsenko-Cushing-kór patogenezisének alapja a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese kapcsolat megsértése. A dopamin mediátorok CRH (kortikotrop felszabadító hormon) szekrécióját gátló hatásának csökkenése az ACTH (adrenokortikotrop hormon) hiperprodukciójához vezet.

A megnövekedett ACTH szintézis a mellékvese és a mellékvesén kívüli hatások sorozatát okozza. A mellékvesékben fokozódik a glükokortikoidok, androgének, és kisebb mértékben a mineralokortikoidok szintézise.

A glükokortikoidok szintjének emelkedése katabolikus hatással van a fehérje-szénhidrát anyagcserére, amelyet az izom- és kötőszövet atrófiája, hiperglikémia, relatív inzulinhiány és inzulinrezisztencia kísér, majd a szteroid diabetes mellitus kialakulásával. A károsodott zsíranyagcsere okozza az elhízás kialakulását.

A Cushing-kórban megnövekedett mineralokortikoid aktivitás aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, ezáltal elősegíti a hypokalemia és az artériás magas vérnyomás kialakulását.

A csontszövetre kifejtett katabolikus hatás a kalcium kimosódásával és a gyomor-bél traktusban történő csökkent reabszorpciójával, valamint a csontritkulás kialakulásával jár együtt.

A szteroidok androgén tulajdonságai petefészek diszfunkciót okoznak.

A Cushing-kór súlyossága lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A betegség enyhe fokú mérsékelten súlyos tünetekkel jár: a menstruációs funkció megmarad, a csontritkulás esetenként hiányzik.

Az Itsenko-Cushing-kór mérsékelt súlyossága esetén a tünetek kifejezettek, de szövődmények nem alakulnak ki.

A betegség súlyos formáját a szövődmények kialakulása jellemzi: izomsorvadás, hypokalaemia, hypertoniás vese, súlyos mentális zavarok stb.

A kóros elváltozások fejlődési sebessége alapján az Itsenko-Cushing-kór progresszív és viharos lefolyását különböztetjük meg.

A progresszív lefolyást a betegség tüneteinek és szövődményeinek gyors (6-12 hónapon belüli) növekedése jellemzi; viharos lefolyású kóros elváltozások fokozatosan, 3-10 év alatt alakulnak ki.

Itsenko-Cushing-kór tünetei

Itsenko-Cushing-kór esetén a zsíranyagcsere zavarai, a csont-, a neuromuszkuláris, a szív- és érrendszeri, a légzőszervi, a reproduktív, az emésztőrendszeri és a pszichés elváltozások alakulnak ki.

Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegeket Cushingoid megjelenés jellemzi, amelyet a zsírszövet lerakódása okoz tipikus helyeken: az arcon, a nyakon, a vállakon, az emlőmirigyeken, a háton, a hason.

Az arc hold alakú, a VII nyaki csigolya területén zsíros „menopauzális púp” képződik, a mellkas és a has térfogata nő; míg a végtagok viszonylag vékonyak maradnak. A bőr kiszárad, hámlik, markáns lila-márvány mintázattal, striákkal az emlőmirigyek területén, vállban, hasban, intradermális vérzésekkel. Gyakran előfordulnak pattanások vagy kelések.

Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő nők endokrin rendellenességeit menstruációs rendellenességek, néha amenorrhoea fejezi ki. Van túlzott testszőrzet (hirsutizmus), az arcszőrzet növekedése és a fejbőr hajhullása.

A férfiak az arcon és a testen csökkenést és hajhullást tapasztalnak; csökkent libidó, impotencia.

Az Itsenko-Cushing-kór gyermekkori megjelenése a gonadotrop hormonok csökkent szekréciója miatt a szexuális fejlődés késleltetéséhez vezethet.

A csontritkulásból adódó változások a csontrendszerben fájdalomban, deformációban és csonttörésekben, gyermekeknél pedig a csontváz késleltetett növekedésében és differenciálódásában nyilvánulnak meg.

Az Itsenko-Cushing-kór szív- és érrendszeri rendellenességei közé tartozhat az artériás magas vérnyomás, a tachycardia, az elektrolit-szteroid cardiopathia és a krónikus szívelégtelenség kialakulása.

A Cushing-kórban szenvedő betegek hajlamosak gyakori hörghurutra, tüdőgyulladásra és tuberkulózisra.

Az emésztőrendszer károsodását gyomorégés, epigasztrikus fájdalom, krónikus hyperacid gastritis, szteroid cukorbetegség, „szteroid” gyomor- és nyombélfekély, gyomor-bélrendszeri vérzések kísérik. A vesék és a húgyutak károsodása miatt krónikus pyelonephritis, urolithiasis, nephrosclerosis, veseelégtelenség, sőt urémia is előfordulhat.

Az Itsenko-Cushing-kór neurológiai rendellenességei fájdalom, amiotrófiás, agytörzsi-cerebelláris és piramis szindrómák kialakulásában fejezhetők ki.

Ha a fájdalom és az amiotrófiás szindrómák potenciálisan reverzibilisek az Itsenko-Cushing-kór megfelelő terápia hatására, akkor az agytörzs-cerebelláris és piramis szindrómák visszafordíthatatlanok. Agytörzs-cerebelláris szindrómával ataxia, nystagmus és kóros reflexek alakulnak ki.

A piramis szindrómára jellemző az ínhiperreflexia, az arc- és a hypoglossális idegek központi károsodása a megfelelő tünetekkel.

Itsenko-Cushing-kórban olyan mentális rendellenességek léphetnek fel, mint a neuraszténiás, asztenoadinamikai, epileptiform, depressziós és hipochondriális szindrómák. A memória és az intelligencia csökkenése, letargia, az érzelmi ingadozások nagyságának csökkenése jellemzi; a betegek rögeszmés öngyilkossági gondolatokat tapasztalhatnak.

Az Itsenko-Cushing-kór diagnosztikai és terápiás taktikájának kidolgozása szoros együttműködést igényel az endokrinológus, neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus és nőgyógyász között.

Itsenko-Cushing-kórban a biokémiai vérparaméterek tipikus változásai figyelhetők meg: hiperkoleszterinémia, hiperglobulinémia, hyperchloraemia, hypernatraemia, hypokalaemia, hypophosphataemia, hypoalbuminémia, csökkent alkalikus foszfatáz aktivitás.

A szteroidok által kiváltott diabetes mellitus kialakulásával glucosuriát és hiperglikémiát regisztrálnak.

A vérhormonok vizsgálata a kortizol, az ACTH, a renin szintjének emelkedését mutatja; a vizeletben vörösvértestek, fehérje, szemcsés és hialin öntvények találhatók, és megnő a 17-KS, 17-OX és kortizol szekréciója.

A betegség és az Itsenko-Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa céljából diagnosztikai vizsgálatokat végeznek dexametazonnal és metopironnal (Liddle-teszt).

A vizelettel történő 17-OX-kiválasztás növekedése metopiron bevétele után vagy a 17-OX-kiválasztás több mint 50%-os csökkenése dexametazon beadása után Cushing-kórra, míg a 17-OX-kiválasztás változásának hiánya Cushing-szindrómára utal.

A koponya röntgenfelvételei (sella turcica) felfedik az agyalapi mirigy macroadenomáját; az agy CT-vel és MRI-vel kontraszt bevezetésével - mikroadenoma (az esetek 50-75% -ában). A gerinc röntgenfelvételei a csontritkulás kifejezett jeleit tárják fel.

A mellékvesék vizsgálata (mellékvese ultrahang, mellékvese MRI, CT, szcintigráfia) Itsenko-Cushing-kórban kétoldali mellékvese hiperpláziát tár fel.

Ugyanakkor a mellékvese aszimmetrikus egyoldalú megnagyobbodása glükoszteromára utal.

Az Itsenko-Cushing-kór differenciáldiagnózisát hasonló szindrómával, pubertás hipotalamusz szindrómával és elhízással végzik.

Itsenko-Cushing-kór kezelése

Itsenko-Cushing-kórban meg kell szüntetni a hipotalamusz változásait, normalizálni az ACTH és a kortikoszteroidok szekrécióját, és helyre kell állítani a károsodott anyagcserét.

A betegség kezelésére gyógyszeres terápia, gamma- és röntgenterápia, a hypothalamus-hipofízis régió protonterápiája, sebészeti kezelés, valamint különféle módszerek kombinációja alkalmazható.

A gyógyszeres terápiát a Cushing-kór kezdeti szakaszában alkalmazzák. Az agyalapi mirigy működésének blokkolására rezerpint és bromokriptint írnak fel.

A Cushing-kór kezelésében a központilag ható, ACTH-szekréciót elnyomó gyógyszerek mellett a mellékvesékben a szteroid hormonok szintézisét blokkolók is alkalmazhatók.

A tüneti terápia célja a fehérje-, ásványianyag-, szénhidrát- és elektrolit-anyagcsere korrekciója.

Gamma-, röntgen- és protonterápiát általában olyan betegeknél végeznek, akiknél nincs radiológiai bizonyíték az agyalapi mirigy daganatára.

A sugárterápia egyik módszere a radioaktív izotópok sztereotaxiás beültetése az agyalapi mirigybe.

Jellemzően néhány hónappal a sugárterápia után klinikai remisszió következik be, amely a testtömeg, a vérnyomás csökkenésével, a menstruációs ciklus normalizálódásával, valamint a csont- és izomrendszer károsodásának csökkenésével jár. Az agyalapi mirigy besugárzása kombinálható egyoldalú adrenalectomiával vagy a mellékvese hiperplasztikus anyagának célzott megsemmisítésével.

A Cushing-kór súlyos formáiban a mellékvesék kétoldali eltávolítása (kétoldali adrenalectomia) indokolt lehet, ami ezt követően egész életen át tartó glükokortikoidokkal és mineralokortikoidokkal végzett helyettesítő terápiát igényel.

Ha agyalapi mirigy adenomát észlelnek, endoszkópos transznazális vagy transzkraniális tumor eltávolítást és transzsfenoidális kriodestrukciót végeznek.

Az adenomectomiát követően az esetek 70-80%-ában remisszió következik be, megközelítőleg 20%-ban előfordulhat az agyalapi mirigy daganat kiújulása.

Itsenko-Cushing-kór előrejelzése és megelőzése

Az Itsenko-Cushing-kór prognózisát a betegség időtartama, súlyossága és a beteg életkora határozza meg. Korai kezeléssel és a betegség enyhe formájával a fiatal betegek teljes gyógyulása lehetséges.

Az Itsenko-Cushing-kór hosszú lefolyása, még akkor is, ha a kiváltó ok megszűnt, tartós változásokhoz vezet a csont-, a szív- és érrendszerben, valamint a húgyúti rendszerben, ami rontja a munkaképességet és rontja a prognózist.

Az Itsenko-Cushing-kór előrehaladott formái a szeptikus szövődmények és a veseelégtelenség miatt halállal végződnek.

Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegeket endokrinológusnak, kardiológusnak, neurológusnak, nőgyógyász-endokrinológusnak kell megfigyelnie; Kerülje a túlzott fizikai és pszicho-érzelmi stresszt, az éjszakai műszakos munkát. Az Itsenko-Cushing-kór kialakulásának megelőzése általános megelőző intézkedésekre vonatkozik - fejsérülések, mérgezés, idegfertőzések stb.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushing-szindróma: tünetek és kezelés

Az Itsenko-Cushing-szindróma kóros folyamat, amelynek kialakulását a glükokortikoid hormonok magas szintje befolyásolja. A fő a kortizol. A betegség terápiájának átfogónak kell lennie, és a betegség kialakulásához hozzájáruló ok megállítására kell irányulnia.

Mi okozza a betegséget?

A Cushing-szindróma számos okból előfordulhat. A betegség három típusra oszlik: exogén, endogén és pszeudoszindróma. Mindegyiknek megvan a maga oka a kialakulásának:

1. Exogén. Kialakulásának okai közé tartozik a túladagolás vagy a szteroidok hosszan tartó alkalmazása egy másik betegség kezelése során. A szteroidokat általában akkor alkalmazzák, ha az asztma és a rheumatoid arthritis gyógyítására van szükség.
2. Endogén. Kialakulása belső meghibásodást okoz a szervezetben.
3. Pszeudo-szindróma. Vannak esetek, amikor egy személy a Cushing-szindrómához hasonló tüneteket tapasztal, de a valóságban nem ez a helyzet. Ez az állapot túlsúly, krónikus alkoholmérgezés, terhesség, stressz és depresszió miatt következik be.

Hogyan nyilvánul meg a betegség?

Itsenko-Cushing szindróma tünetei

A Cushing-szindróma minden betegnél eltérően nyilvánul meg. Ennek az az oka, hogy egy bizonyos személy teste a maga módján reagál erre a kóros folyamatra. A következő tünetek a leggyakoribbak:

• hízás;
• gyengeség, fáradtság;
• túlzott szőrnövekedés;
• csontritkulás.

Hízás

Nagyon gyakran a Cushing-kór tünetei gyors súlygyarapodásban nyilvánulnak meg. Ez a prognózis a betegek 90% -ánál figyelhető meg. Ebben az esetben zsírrétegek rakódnak le a gyomorban, az arcon és a nyakon. A karok és lábak éppen ellenkezőleg, elvékonyodnak.

Izomsorvadás figyelhető meg a vállakon és a lábakon. Ez a folyamat általános gyengeséggel és fáradtsággal járó tüneteket okoz a betegben.

Az elhízással kombinálva a betegség ezen megnyilvánulása jelentős nehézségeket okoz a páciens számára a fizikai aktivitás során.

Bizonyos helyzetekben egy személy fájdalmat érezhet, ha feláll vagy guggolászik.

Vékony bőr

A Cushing-szindrómához hasonló tünet gyakran előfordul. A bőr márványos árnyalatot, túlzott kiszáradást és helyi hyperhidrosis területet kap. A beteg cianózisban szenved, a vágások és sebek gyógyulása nagyon hosszú ideig tart.

Túlzott szőrképződés

Az ilyen tünetek gyakran olyan nőknél jelentkeznek, akiknél Cushing-kórt diagnosztizálnak. Szőrszálak kezdenek kialakulni a mellkason, a felső ajakon és az állon.

Ennek az állapotnak az oka a férfi hormonok – androgének – felgyorsult termelése a mellékvesékben.

E tünet mellett a nők menstruációs rendellenességeket tapasztalnak, a férfiak pedig impotenciát és csökkent libidót.

Csontritkulás

Csontritkulás

Ezt a patológiát az esetek 90% -ában Cushing-szindrómás betegeknél diagnosztizálják. Az oszteoporózis fájdalom szindrómaként nyilvánul meg, amely a csontokat és az ízületeket érinti.

A bordák és a végtagok spontán törésének kialakulása lehetséges.

Ha az Itsenko-Cushing-kór a gyermek testét érinti, akkor a gyermek növekedési fejlődésében észrevehető késés tapasztalható.

Cardiomyopathia

Cushing-szindrómában ez az állapot nagyon gyakran érinti a beteget. Kardiomiopátia fordul elő, általában vegyes típusú. Kialakulását az artériás magas vérnyomás, az elektrolit-egyensúly felborulása vagy a szteroidok katabolikus hatása befolyásolja. Egy személy a következő tüneteket tapasztalja:

A bemutatott tünetek mellett a Cushing-szindróma olyan patológiákat is okozhat, mint a cukorbetegség. Az esetek 10-20%-ában határozzák meg. A vércukorszintet speciális gyógyszerek segítségével szabályozhatja.

Az idegrendszerrel kapcsolatban a következő megnyilvánulások fordulnak elő:

• letargia;
• depresszió;
• eufória;
• rossz alvás;
• szteroid pszichózis.

A betegség kialakulása gyermekeknél

Az Itsenko-Cushing-kórt nagyon ritkán diagnosztizálják fiatal betegeknél. De a kurzus súlyossága vezető helyet foglal el az endokrin patológiák között. A betegség leggyakrabban idősebb gyermekeket érint. De nem zárhatjuk ki a folyamat kialakulását az óvodáskorú gyermekeknél.

A kóros folyamat olyan gyorsan lefedi az anyagcsere számos típusát, ezért a lehető leghamarabb el kell végezni az időben történő diagnózist és a terápiát.

A betegség első jele gyermekeknél az elhízás. A zsír a törzs felső részében rakódik le. Az arc hold alakú, a bőr színe lilás-vörös lesz. Az óvodás korú betegeknél a bőr alatti zsír egyenletes eloszlása ​​figyelhető meg.

A betegek 90%-ánál növekedési retardációt diagnosztizálnak. Ez a túlsúllyal kombinálva kiszáradáshoz vezet. A satnyaságot az epifízis növekedési lemezeinek záródása jellemzi.

A gyerekek, akárcsak a felnőttek, elkezdenek nőni a haj, bár a valódi pubertás késik.

Fiúkban az ilyen tünetek a herék és a pénisz fejlődésének késleltetésével járnak, lányoknál pedig a petefészek-működés károsodása, a méh hypoplasia, az emlőmirigyek duzzanata hiánya és a menstruáció.

A szőrnövekedés elkezdi befolyásolni a test olyan részeit, mint a hát, a gerinc és a végtagok.

A Cushing-szindróma jellegzetes megnyilvánulása a bőr trofizmusának megsértése. Ez a tünet a nyújtó szalagok kialakulásában fejeződik ki.

Általában az alhasra, az oldalakra, a fenékre és a belső combokra koncentrálódnak. Ezek a csíkok egyes vagy többes számban is megjelenhetnek. Színük rózsaszín és lila.

A folyamat során a bőr kiszárad, elvékonyodik és nagyon könnyen megsérül. A gyermek testét gyakran fekélyek, gombák és furunculosis érinti. A mellkas, az arc és a hát területén pattanások vannak.

A törzs és a végtagok bőrén zuzmószerű kiütések alakulnak ki. Akrocianózis lép fel. A fenék területén a bőr száraz és hideg tapintású.

Itsenko-Cushing szindróma gyermekeknél

Az Itsenko-Cushing-kór leggyakrabban gyermekeknél nyilvánul meg a csontváz csontritkulása formájában. Ennek eredményeként csökken a csonttömeg. Törékennyé válnak, ezért gyakran előfordulnak törések.

Az elváltozást a lapos csontra és a csőcsontra alkalmazzák. Ha törés következik be, annak klinikai jellemzői figyelhetők meg: a fájdalom hiánya vagy erős csökkenése a törés helyén.

A gyógyulás során meglehetősen nagy és hosszan tartó bőrkeményedés képződhet.

Az Itsenko-Cushing-szindróma kóros elváltozásokat okoz a gyermekek szív- és érrendszerében. Ez magas vérnyomás, elektrolit-egyensúlyzavar és hormonális egyensúlyhiány formájában nyilvánul meg.

Ebben az esetben a magas vérnyomás mérése kötelező. Ez a betegség tartós és korai tünete. A nyomásértékek a beteg életkorától függenek. Minél fiatalabb, annál magasabb lesz a vérnyomása.

Szinte minden betegnél tachycardiát diagnosztizálnak.

A fiatal betegek neurológiai és mentális rendellenességeket tapasztalnak. Ezeket a tüneteket a következő jellemzők jellemzik:

• többfókuszúság;
• kopás;
• eltérő kifejezés;
• dinamizmus.

Gyakran előfordulnak mentális zavarok. Ez az állapot depresszív hangulatban, izgatottságban nyilvánul meg, és a betegek gyakran tapasztalnak öngyilkossági gondolatokat. Amikor a Cushing-szindróma elérte a stabil remissziót, ezek a megnyilvánulások gyorsan elmúlnak.

A gyermekeknél gyakran diagnosztizálják a szteroid cukorbetegség jeleit, amely acidózis nélkül fordul elő.

Terápiás intézkedések

A betegség kezelése mindenekelőtt olyan intézkedéseket foglal magában, amelyek célja a patológia okának megszüntetése és a hormonális szint kiegyensúlyozása. Az Itsenko-Cushing-szindróma három kezelési lehetőséget foglalhat magában:

• gyógyászati;
• sugár;
• sebészeti.

Az Itsenko-Cushing-kór kezelési módszerei

Nagyon fontos a kezelés időben történő megkezdése, hiszen a statisztikák szerint, ha a kezelés megkezdésétől számított első 5 évben nem kezdik meg a kezelést, akkor az esetek 30-50%-ában haláleset következik be.

Drog terápia

Ez a kezelés kombinálja a gyógyszerek komplexét, amelyek célja a mellékvesekéreg hormontermelésének csökkentése.

Gyakran az orvos más kezelési módszerekkel kombinálva gyógyszereket ír fel a betegnek.

Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelésére a beteg a következő gyógyszereket írhatja fel:

• mitotán;
• metirapon;
• trilosztán;
• Aminoglutetimid.

Általában ezeket a gyógyszereket akkor kell alkalmazni, ha a sebészeti kezelés nem adott pozitív eredményt, vagy a művelet egyszerűen lehetetlen.

Sugárkezelés

Sugárkezelés

Célszerű ezt a kezelési módszert alkalmazni olyan esetekben, amikor a betegséget az agyalapi mirigy adenoma okozta. A sugárterápia az agyalapi mirigyre gyakorolt ​​hatása miatt csökkentheti az adrenokortikotrop hormon termelését.

Általában ezt a terápiás módszert gyógyszeres vagy sebészeti kezeléssel kombinálják.

Gyakran a gyógyszeres kombinációnak köszönhető a sugárterápia fokozott hatása a Cushing-szindróma kezelésében.

Műtéti beavatkozás

A betegség kezelésére gyakran sebészeti beavatkozást írnak elő. Ez magában foglalja az adenoma eltávolítását mikrosebészeti technikákkal. A beteg nagyon gyorsan javul, és az ilyen terápia hatékonysága 70-80%.

Ha a Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg daganata okozta, akkor a műtét magában foglalja a daganat eltávolítását.

Ha a betegség nagyon súlyos, az orvosok két mellékvesét eltávolítanak, aminek következtében a betegnek egész életében glükokortikoidokat kell alkalmaznia helyettesítő terápiaként.

A Cushing-kór olyan állapot, amelyet a mellékvesék fokozott glükokortikoid hormontermelése jellemez.

A betegség fő megnyilvánulása az elhízás és a magas vérnyomás.

A kezelés csak akkor ad pozitív eredményt, ha minden terápiás eljárást időben elvégeztek.

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

Hiperandrogenizmus (átfedő tünetek: 20-ból 6)

A hiperandrogenizmus olyan kóros állapot, amely lányoknál és nőknél fordul elő, és az androgének megnövekedett szintje jellemzi a szervezetben.

Az androgént férfi hormonnak tekintik - a női testben is jelen van, de kis mennyiségben, ezért, amikor szintje megemelkedik, a nőben jellegzetes tünetek jelentkeznek, beleértve a menstruáció leállását és a meddőséget, a férfi mintájú szőrnövekedést és néhány mást. A hormonális szintek változásai sürgős korrekciót igényelnek, mivel ez számos patológia kialakulását okozhatja a nő testében.

...Elhízás (átfedő tünetek: 20-ból 5)

Az elhízás a szervezet olyan állapota, amelyben a felesleges zsírlerakódások elkezdenek felhalmozódni rostjaiban, szöveteiben és szerveiben.

Az elhízás, amelynek tünete az átlagos értékekhez képest 20%-os vagy annál nagyobb súlygyarapodás, nem csupán általános kényelmetlenséget okoz.

Ennek hátterében pszicho-fizikai problémák, ízületi és gerincproblémák, szexuális élettel kapcsolatos problémák, valamint egyéb, a testben bekövetkező változásokat kísérő állapotok kialakulásához is vezet.

...Szívizomgyulladás (egyező tünetek: 20-ból 5)

A szívizomgyulladás a szívizom vagy szívizom gyulladásos folyamatainak általános neve. A betegség különböző fertőzések és autoimmun elváltozások, toxinok vagy allergének hatásának hátterében jelentkezhet.

Megkülönböztetik az elsődleges szívizomgyulladást, amely önálló betegségként fejlődik ki, és másodlagos, amikor a szívpatológia a szisztémás betegség egyik fő megnyilvánulása.

A szívizomgyulladás és okai időben történő diagnosztizálásával és átfogó kezelésével a gyógyulás prognózisa a legsikeresebb.

...Perimenopause (átfedő tünetek: 20-ból 5)

A premenopauza egy különleges időszak a nő életében, amelynek időtartama minden női képviselő esetében egyéni. Ez egyfajta rés a legyengült és tisztázatlan menstruációs ciklus és a menopauza során fellépő utolsó menstruáció között.

...Mitónia (egyező tünetek: 20-ból 5)

A myotonia egy genetikailag meghatározott patológia, amely a neuromuszkuláris betegségek kategóriájába tartozik. Figyelemre méltó, hogy fajtájától függően különböző életkorban jelentkezhet, és nem a baba születésétől kezdve.

A betegség kialakulásának fő oka az, hogy egy mutáló gént átadnak a gyermeknek az egyik vagy mindkét szülőtől, miközben teljesen egészségesek lehetnek. Egy ilyen ritka betegség kialakulását befolyásoló egyéb előfeltételek továbbra is ismeretlenek.

• Kapcsolatban áll

Forrás: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Itsenko-Cushing szindróma - okok és tünetek, a betegség diagnózisa és kezelése gyermekeknél és felnőtteknél

Ha a vizsgálatok eredményei szerint a mellékvesékben túl sok glükokortikoid hormon van, ez veszélyes betegség jele.

A Cushing-kór leggyakrabban a nőknél dominál, és konzervatív és sebészeti módszerekkel kezelhető.

A beteg kifejezett tüneteket tapasztal, és időben diagnosztizálni kell.

Itsenko-Cushing szindróma okai

Egyes betegek számára a diagnózis kellemetlen meglepetést jelent. Ilyen esetekben a hormonális egyensúlyhiányt szintetikus hormonok gyógyszeres beadása előzi meg a szervezet autoimmun állapotainak sikeres kezelésére.

Különféle gyógyszerekről beszélünk, például a Prednisolone, Solu-Medrol, Dexamethasone szubkután beadásra a szisztémás keringésbe.

Azonban az Itsenko-Cushing-szindróma egyéb okai is ismertek, amelyek a gyakorlatban a természetben szerzettek és patológiásnak minősülnek.

Ezek exogén okai voltak a Cushing-szindróma megjelenésének, azonban a jellegzetes betegségnek más osztályozása is van a kóros folyamat etiológiája szerint. Így:

1. Pszeudo-szindróma. Ez a kóros állapot csak Itsenko-Cushing-kórra emlékeztet, de valójában a hormonális egyensúlyhiányt és az ACTH-koncentrációt túlsúly, veleszületett vagy szerzett diabetes mellitus, krónikus alkoholizmus, progresszív terhesség, mély depresszió és anyagcserezavar előzi meg.
2. Endogén tényező. Ebben az esetben valóban vannak egészségügyi problémák, mégpedig jelentősek. Ezek az agyalapi mirigy daganatai, a női reproduktív rendszer daganatai, tüdőrák, a mellékvesekéreg daganatos folyamatai, például egy adenoma. Az Itsenko-Cushing-kór sürgősen integrált megközelítést igényel, a sebészeti beavatkozás nem kizárt.

Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz diszfunkciója kezdetben észrevétlen marad a klinikai betegek számára. Az emberek egy biokémiai vérvizsgálatból értesülnek a diagnózisról, és teljesen véletlenül.

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei később jelentkeznek, és némi aggodalomra adnak okot az ember egészsége miatt. Például a páciens aggódik a testszőrzet növekedése és a nyakán lévő púp megjelenése miatt.

Ezenkívül a szindróma klinikai képét az általános egészségi állapot következő változásai jellemzik:

• fokozott fáradtság;
• izomgyengeség Itsenko-Cushing-kórban;
• relaxáció és a simaizom tónusának csökkenése;
• gyors súlygyarapodás;
• hold alakú arc (matronizmus);
• csontritkulás hiperkortizolizmussal;
• a dermis márvány árnyalata érrendszeri mintázattal;
• az idegrendszer csökkent aktivitása: nyilvánvaló letargia, passzivitás, szórakozottság;
• az artériás hipertónia fokozott jelei (hirtelen nyomásemelkedés);
• béka hasa striák megjelenésével;
• zsírlerakódás a nyaki csigolyákban;
• izzadási rendellenesség (fokozott faggyútermelés);
• a szisztémás emésztés funkcionális zavara.

Itsenko-Cushing szindróma - diagnózis

A hiperkortizolizmus szindróma azonnali meghatározásához laboratóriumi vizsgálatok sorozatát kell elvégezni. Közülük vérvizsgálat szükséges a kortizolszint több napon át történő kimutatásához.

Ezen túlmenően, amikor ugyanazt az elemzést végzik, értékelik a 17-hidroxikortikoszteroidokat, és tanulmányozzák az ACTH-szinteket. Az Itsenko-Cushing-kór második előfeltétele a vizelet összetételének tanulmányozása. Ez egy általános elemzés.

Ily módon meghatározható az Itsenko-Cushing-szindróma; a diagnózis egyéb intézkedéseket is tartalmaz:

• MRI az agyalapi mirigyről, mellékvesékről;
• fluoroszkópia;
• a szegycsont CT-vizsgálata;
• radioizotóp-kutatás;
• Itsenko-Cushing tesztsorozat elvégzése.

Itsenko-Cushing szindróma gyermekeknél

Gyermekkorban kialakulhat a mellékvesék túlműködése. Az elektrolitzavarok genetikai hajlamúak, de a gyakorlatban rendkívül ritkák.

Ennek a szindrómának a patogenezisét egyénileg vizsgálják, és a fő tünetek a magas vérnyomás és a diszpláziás elhízás.

Lehetséges, hogy cukorbetegség alakul ki a gyermek testében.

Az Itsenko-Cushing-szindróma gyermekeknél történő végleges gyógyítása érdekében fontos a hormonszint normalizálása és a beteg mellékvesekéregének diszfunkciójának megszüntetése.

A patológia megszabadulása és fejlődésének elnyomása érdekében a kezelőorvos szigorúan orvosi okokból javasolja a konzervatív és sebészeti módszerek alkalmazását.

Az intenzív terápia jellemzői a következők:

1. Szteroid hormonok szedése gamma-terápiával kombinálva.
2. Transsfenoidális adenomectomia vagy mellékvese eltávolítása.

Itsenko-Cushing szindróma - kezelés

A hyperadrenokorticizmus helyes diagnózist és időben felírt, túlnyomórészt konzervatív módszereket alkalmazó terápiát igényel. A Cushingoid étrendi változtatásokat, kötelező gyógyszeres kezelést és fizikoterápiát igényel.

A Cushing-szindróma kezelése szintetikus hormonok szedését foglalja magában, hogy idővel korrigálja a Cushingoid (hold alakú) arcot.

Ezenkívül a tünetektől függően antidepresszánsokat, magas vérnyomású gyógyszereket és más farmakológiai csoportok képviselőit kell szedni.

A hiperkortizolizmus komplex művelete magában foglalja a daganat vagy más patológiaforrás eltávolítását.

A sebészeti beavatkozás előtt a gyógyszer előkészítése szükséges.

Ez szükségszerűen cukorbetegség inzulin, kalcium- és káliumkészítmények, anabolikus szteroidok. Ezt követően műtétet végeznek egy hold alakú arcú betegen.

Cushing-kór és szindróma

Hiperkortizolizmus esetén a vér kortizolszintjének növekedése figyelhető meg. A betegségnek és a szindrómának azonban a kóros folyamat etiológiája eltérő.

Például betegség esetén ezek a hipotalamusz-hipofízis rendszer nyilvánvaló patológiái, szindróma esetén pedig külső és belső ingerekről beszélünk. A szakemberek fő feladata a progresszív betegség helyes megkülönböztetése.

Csak ebben az esetben lehet gyorsan gyógyítani az Itsenko-Cushing-szindrómát vagy betegséget, stabilizálni a hormonszintet, és megelőzni a veszélyes egészségügyi szövődményeket.

Persze tudod, hogy a zsemle és a sütemény nem mindig a túlsúly okozója? Tehát ma egy másik okot fogunk megvizsgálni - a Cushing-szindrómát. Ha olyasmi történik, hogy Cushing-szindróma alakult ki, akkor a nőknél a tünetek mindig sértik a karcsúságukat, ciklikus lehet, így hogyan kell kezelni egy ilyen kellemetlen dolgot...

Kedveseim, sziasztok! Svetlana Morozova veled van. Ma megtanuljuk, hogyan ismerjük fel és mit tegyünk. Megy!

Barátok! Én, Svetlana Morozova, mega hasznos és érdekes webináriumokra hívlak! Előadó: Andrey Eroshkin. Egészség-helyreállító szakértő, regisztrált dietetikus.

A közelgő webináriumok témái:

• Hogyan lehet akaraterő nélkül fogyni, és megakadályozni, hogy a súly visszajöjjön?
• Hogyan lehet újra egészséges tabletták nélkül, természetes úton?
• Honnan származnak a vesekövek, és mit lehet tenni, hogy megakadályozzuk újbóli megjelenését?
• Hogyan lehet abbahagyni a nőgyógyász látogatást, egészséges gyermeket szülni és nem 40 évesen megöregedni?

Cushing-szindróma, tünetek nőknél: mutasd meg magad!

Tehát nézzük a tüneteket:

Cushing-szindróma, tünetek nőknél vagy betegség – van különbség!

Bizonyára hallott már egy hasonló nevű betegségről - Itsenko-Cushing-ről. Mi a különbség a betegség és a szindróma között?

Általánosságban elmondható, hogy a szindróma olyan kapcsolódó tünetek összessége, amelyek egy adott ok miatt jelennek meg. A Cushing-szindrómának két oka van: a kortizol hormon túlzott szintézise a mellékvesék által (leggyakrabban daganat miatt) vagy hormonális gyógyszerek – glükokortikoidok – hosszú távú alkalmazása (gyógyszer által kiváltott Cushing-szindróma). Ennek a szindrómának van egy második neve - elsődleges hiperkortizolizmus (ACTH-független szindróma típus).

Az Itsenko-Cushing-kór a másodlagos hiperkortizolizmus (ACTH-függő szindrómatípus) miatt alakul ki, i.e. amikor a mellékvesék nem tudnak normálisan működni az őket irányító mirigy hibás működése miatt. Ez pedig az agyalapi mirigy, amelyet viszont a hipotalamusz irányít.

És leggyakrabban az ilyen rendellenességeket daganatok vagy traumás agysérülések, a központi idegrendszer (CNS) károsodása okozza. Nőknél az agyalapi mirigy és a hipotalamusz működése a menopauza idején, a szülés után és a terhesség alatt is felborulhat.

Vagyis a Cushing-szindróma mellett az Itsenko-Cushing-kór számos más rendellenességben nyilvánul meg: az idegrendszer, az endokrin rendszer stb.

A Cushing-szindróma ciklikusan is előfordul, amikor a tünetek időszakosan megjelennek és alábbhagynak. A diagnosztizáláshoz 3-szor és 2-szer kell rögzítenie a kortizolszint emelkedését a tesztekben - a normálisra való csökkenést. Nehéz elkapni, ezért a ciklikus Cushing-szindróma diagnózisát ritkán állítják fel.

Íme egy rövid összefoglaló a különbségekről.

Most pedig menjünk tovább.

Hogyan határozható meg?

• Vér- és vizeletvizsgálatok (általános és biokémiai);
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) az agyban;
• A hasi szervek MRI és CT (számítógépes tomográfia);
• a mellkas CT-vizsgálata;
• Hormonális vizsgálatok, specifikus vérvizsgálatok hormonokra.

Aztán a diagnózis felállítása után kezelést írnak elő.

Megszüntetjük a „meghibásodást”

Tehát hogyan kell kezelni egy ilyen kellemetlen dolgot:

1. Ha ez az egész állapot hormonális gyógyszerek szedése miatt alakult ki, ezeket fokozatosan abbahagyják, az adagot csökkentik, és hasonló hatású gyógyszerekkel helyettesítik. Miért fokozatosan: ha hirtelen beveszi és abbahagyja, mellékvese krízis alakulhat ki, és akkor sürgősen mentőt kell hívnia.
2. Olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják a kortizol vagy az ACTH termelését, egy adrenokortikotrop hormon, amely az agyalapi mirigyben termelődik, és serkenti a kortizol szintézisét a mellékvesékben.
3. Ha a hiba megvan, akkor először sugárterápiát írnak elő, majd műtétet végeznek.
4. Rosszindulatú daganat esetén a sugárkezelést meg kell ismételni. Szuppresszív gyógyszereket írnak fel, és az edény lumenét eltömítő gyógyszereket fecskendeznek be az edényekbe, amelyeken keresztül a vér a daganatokhoz áramlik. Ezután a daganat abbahagyja a táplálkozást.

A rosszindulatú daganatok prognózisa általában nem a legrózsásabb: 40%-ban végzetes. Ha a daganat jóindulatú, akkor a kezelés után 80%-ban minden egészséges funkció helyreáll.

Milyen kiegészítő terápia biztosított:

• Csontritkulás kezelése - kalcium-kiegészítők
• A szív kezelése - kálium- és magnézium-kiegészítők, valamint a magas vérnyomás elleni küzdelem.
• A diabetes mellitus kezelése inzulin.
• Antidepresszánsok.
• Immunstimulánsok.
• Kezelés népi gyógymódokkal. Szerintem erről érdemes részletesebben beszélni.

Az emberek módszerei

Minden olyan gyógyszer, amely elnyomja a hormonszintézist, nagymértékben csökkenti az étvágyat. Az étvágy problémáját gyógynövényekkel lehet megoldani. Ez az első és legfontosabb.

Mire írják még fel a gyógynövényeket: normalizálás, enyhe vízhajtó hatás, általános tonizáló hatás, immunrendszer erősítés, fertőzés elleni küzdelem, vesekő eltávolítás.

Tehát nem lesz felesleges. De természetesen minden gyógynövényt és gyógynövényt csak az orvossal folytatott konzultációt követően szabad bevenni.

Milyen gyógynövényeket használnak ehhez:

• Csalán
• Lófarok
• Orvosi tüdőfű
• Sorozat
• Fekete ribizli és viburnum levelek
• Édesgyökér
• Boróka
• Eperfa
• Vasfű
• Gyermekláncfű gyökerei
• Petrezselyem
• Vízhajtó és hipotóniás készítmények

Kezdetben kész keverékeket vásárolhat, vagy otthon is elkészítheti őket - amelyik kényelmesebb az Ön számára.

Itt az ideje, hogy meghozza a megfelelő választást az egészsége érdekében. Mielőtt túl késő lenne – cselekedj! Most 1000 éves receptek állnak az Ön rendelkezésére. 100%-ban természetes Trado komplexek – ez a legjobb ajándék a testednek. Kezdje el egészségének helyreállítását még ma!

Szóval vigyázzatok magatokra kedveseim. Ne feledje, hogy ha időben orvoshoz fordul és elkezdi a kezelést, sokkal nagyobb a gyógyulás esélye.

Ezzel egy olyan nehéz témát fejezek be, mint a Cushing-szindróma, a nők tünetei. Légy egészséges, vigyázz magadra.

A Cushing-szindróma klinikai tünetek együttese, amelyet a vérben lévő magas kortikoszteroidszint okoz (hiperkortizolizmus). A hiperkortizolizmus az endokrin rendszer diszfunkciója. Elsődleges formája a mellékvesék patológiájához kapcsolódik, a másodlagos formája pedig az agy hipotalamusz-hipofízis rendszerének károsodása esetén alakul ki.

A glükokortikoszteroidok olyan hormonok, amelyek a szervezetben az anyagcsere minden típusát szabályozzák. A kortizol szintézise a mellékvesekéregben az agyalapi mirigyből származó adrenokortikotrop hormon (ACTH) hatására aktiválódik. Ez utóbbi aktivitását a hipotalamusz hormonjai - a kortikoliberinek - szabályozzák. A humorális szabályozás minden részének összehangolt munkája biztosítja az emberi szervezet megfelelő működését. E szerkezetből legalább egy kapcsolat elvesztése a kortikoszteroidok túlzott szekréciójához vezet a mellékvesék által, és patológia kialakulásához vezet.

A kortizol segít az emberi szervezetnek gyorsan alkalmazkodni a negatív környezeti tényezők – traumás, érzelmi, fertőző – hatásaihoz. Ez a hormon nélkülözhetetlen a szervezet működéséhez. A glükokortikoidok fokozzák a fehérjék és aminosavak katabolizmusának intenzitását, ugyanakkor gátolják a glükóz lebomlását. Ennek eredményeként a testszövetek deformálódni és sorvadni kezdenek, és hiperglikémia alakul ki. A zsírszövet eltérően reagál a vér glükokortikoidszintjére: egyeseknél felgyorsul a zsírlerakódás folyamata, míg másokban csökken a zsírszövet mennyisége. A víz-elektrolit egyensúly felborulása myopathia és artériás magas vérnyomás kialakulásához vezet. A károsodott immunitás csökkenti a szervezet általános ellenállását, és növeli a vírusos és bakteriális fertőzésekkel szembeni fogékonyságát. Hiperkortizolizmus esetén a csontok, az izmok, a bőr, a szívizom és más belső szervek szenvednek.

A szindrómát először 1912-ben írta le Harvey Williams Cushing amerikai idegsebész, innen kapta a nevét. N. Itsenko független vizsgálatot végzett, és valamivel később, 1924-ben publikálta tudományos munkáját a betegségről, ezért is gyakori az Itsenko-Cushing-szindróma elnevezés a posztszovjet országokban. A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben, mint a férfiak. Az első klinikai tünetek 25-40 éves korban jelentkeznek.

A Cushing-szindróma szívműködési zavarokban, anyagcserezavarokban, a testben egy speciális zsírlerakódásban, a bőr, az izmok, a csontok károsodásában, az idegrendszer és a reproduktív rendszer működési zavarában nyilvánul meg. A betegek arca lekerekedik, szemhéjuk megduzzad, és élénk pír jelenik meg. A nők túlzott arcszőrnövekedést észlelnek. Sok zsír halmozódik fel a felsőtestben és a nyakban. Striák jelennek meg a bőrön - striák. A betegeknél a menstruációs ciklus megszakad, és a csikló hipertrófiás.

A szindróma diagnózisa a vér kortizolszintjének laboratóriumi meghatározásán, valamint a mellékvesék tomográfiás és szcintigráfiai vizsgálatán alapul. A patológia kezelése a következő:

• a kortikoszteroidok szekrécióját gátló gyógyszerek felírásakor,
• tüneti terápia során,
• daganat műtéti eltávolításában.

Etiológia

A Cushing-szindróma etiopatogenetikai tényezőit két csoportra osztják - endogén és exogén.

1. Az első csoportba tartoznak a hiperplasztikus folyamatok és a mellékvesekéreg neoplazmái. A kéreg hormontermelő daganatát kortikoszteromának nevezik. Eredete szerint adenoma vagy adenokarcinóma lehet.
2. A hiperkortizolizmus exogén oka a különböző betegségek intenzív és hosszú távú terápia kortikoszteroidokkal és kortikotrop hormonokkal. A kábítószer-szindróma a Prednizolon, Dexametazon, Hidrokortizon, Diprospan nem megfelelő kezelésével alakul ki. Ez az úgynevezett iatrogén típusú patológia.
3. A pszeudo-Cushing-szindróma hasonló klinikai képet mutat, de más okok okozzák, amelyek nem kapcsolódnak a mellékvese károsodásához. Ide tartozik a táplálkozási elhízás, az alkoholfüggőség, a terhesség és a neuropszichiátriai betegségek.
4. A Cushing-kórt az ACTH fokozott termelése okozza. Ennek az állapotnak az oka az agyalapi mirigy mikroadenoma vagy kortikotropinoma, amely a hörgőkben, a herékben vagy a petefészkekben található. Ennek a jóindulatú mirigydaganatnak a kialakulását fejsérülés, korábbi idegfertőzések és szülés segíti elő.

A hiperkortizolizmus típusai:

• A teljes hiperkortizolizmus akkor alakul ki, ha a mellékvesekéreg minden rétege érintett.
• A részleges az egyes kérgi zónák izolált károsodásával jár.

A Cushing-szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. a kortizol túlzott elválasztása,
2. a katabolikus folyamatok felgyorsítása,
3. fehérjék és aminosavak lebontása,
4. szerkezeti változások a szervekben és szövetekben,
5. a szénhidrát-anyagcsere zavara, ami hiperglikémiához vezet,
6. kóros zsírlerakódások a háton, a nyakon, az arcon, a mellkason,
7. sav-bázis egyensúlyhiány,
8. csökkent kálium a vérben és megnövekedett nátrium,
9. vérnyomás emelkedés,
10. az immunvédelem elnyomása,
11. kardiomiopátia, szívelégtelenség, aritmia.

A hiperkortizolizmus kialakulásának kockázatának kitett személyek:

• sportolók,
• terhes nők,
• drogosok, dohányosok, alkoholisták,
• mentálisan beteg.

Tünetek

A Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulásai változatosak és specifikusak. Patológiával az idegrendszer, a reproduktív és a szív-érrendszer működési zavara alakul ki.

1. A betegség első jele a kóros elhízás, amelyet a zsír egyenetlen lerakódása jellemez az egész testben. A betegeknél a bőr alatti zsír leginkább a nyakon, az arcon, a mellkason és a hason jelenik meg. Arcuk olyan lesz, mint a hold, orcájuk bíbor, természetellenes pírt kap. A páciens alakja szabálytalan alakúvá válik – a vékony végtagokon telt törzs.
2. A test bőrén lilás-kék színű csíkok vagy striák jelennek meg. Ezek striák, amelyek megjelenése a bőr túlnyúlásával és elvékonyodásával jár azokon a helyeken, ahol a felesleges zsír lerakódik. A Cushing-szindróma bőrmegnyilvánulásai közé tartoznak még: akne, akne, hematómák és pontos vérzések, hiperpigmentáció és helyi hyperhidrosis területek, sebek és vágások lassú gyógyulása. A betegek bőre „márvány” árnyalatot kap, kifejezett érrendszerrel. Hajlamossá válik a hámlásra és a kiszáradásra. A könyökön, a nyakon és a hason a bőr színe megváltozik, ami a melanin túlzott lerakódásával jár.
3. Az izomrendszer károsodása izomsorvadásban és hipotóniában nyilvánul meg. A „lejtős fenéket” és a „béka hasát” a megfelelő izmok atrófiás folyamatai okozzák. A lábak és a vállöv izmainak sorvadása esetén a betegek fájdalomról panaszkodnak az emelés és a guggolás során.
4. A szexuális diszfunkció a menstruációs zavarokban, nőknél hirsutizmusban és hypertrichosisban, férfiaknál csökkent libidóban és impotenciában nyilvánul meg.
5. Az oszteoporózis a csontsűrűség csökkenése és mikroarchitektúrájának megsértése. Hasonló jelenségek fordulnak elő a csontok súlyos anyagcserezavaraiban, ahol a katabolizmus dominál a csontképződési folyamatokkal szemben. Az oszteoporózist ízületi fájdalom, a vázcsontok spontán törése és a gerinc görbülete - kyphoscoliosis - nyilvánítja. A csontok vékonyodni kezdenek és fájni kezdenek. Törékennyé és törékennyé válnak. A betegek lehajolnak, a beteg gyerekek pedig lemaradnak társaitól növekedésben.
6. Amikor az idegrendszer károsodik, a betegek különféle rendellenességeket tapasztalnak a letargiától és az apátiától a depresszióig és az eufóriáig. A betegek álmatlanságot, pszichózist és esetleges öngyilkossági kísérleteket tapasztalnak. A központi idegrendszer zavara állandó agresszióban, haragban, szorongásban és ingerlékenységben nyilvánul meg.
7. A patológia általános tünetei a következők: gyengeség, fejfájás, fáradtság, perifériás ödéma, szomjúság, gyakori vizelés.

A Cushing-szindróma lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A patológia progresszív lefolyását a tünetek egy év alatti növekedése és a szindróma fokozatos kialakulása 5-10 év alatt jellemzi.

Gyermekeknél a Cushing-szindrómát rendkívül ritkán diagnosztizálják. A betegség első jele az elhízás is. A valódi pubertás késik: fiúknál a nemi szervek - a herék és a pénisz - fejletlenségét mutatják ki, a lányoknál pedig a petefészek-működési zavar, a méh hypoplasia és a menstruáció hiánya. Az idegrendszer, a csontok és a bőr károsodásának jelei gyermekeknél ugyanazok, mint felnőtteknél. A vékony bőr könnyen megsérül. Kelések, acne vulgaris, zuzmószerű kiütések jelennek meg rajta.

Cushing-szindrómás nőknél ritkán fordul elő terhesség súlyos szexuális diszfunkció miatt. Prognózisa kedvezőtlen: koraszülés, spontán vetélés, korai terhességmegszakítás.

Időszerű és megfelelő kezelés hiányában a Cushing-szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezet:

• dekompenzált szívelégtelenség,
• akut cerebrovaszkuláris baleset,
• vérmérgezés,
• a pyelonephritis súlyos formája,
• csontritkulás a gerinc és a bordák törésével,
• mellékvese krízis zavartsággal, nyomáseséssel és egyéb kóros tünetekkel,
• bakteriális vagy gombás bőrgyulladás,
• cukorbetegség hasnyálmirigy-működési zavar nélkül,
• urolithiasis.

Diagnosztika

A Cushing-szindróma diagnózisa az anamnesztikus és fizikális adatokon, a beteg panaszain, valamint a szűrővizsgálatok eredményein alapul. A szakemberek általános vizsgálattal kezdik, és kiemelt figyelmet fordítanak a zsírlerakódások mértékére és jellegére, az arc- és testbőr állapotára, valamint a mozgásszervi rendszer diagnosztizálására.

1. A kortizol szintjét a betegek vizeletében határozzák meg. Ha 3-4-szeresére nő, a patológia diagnózisa megerősítést nyer.
2. Teszt elvégzése dexametazonnal: egészséges emberekben ez a gyógyszer csökkenti a kortizol szintjét a vérben, de a betegeknél ilyen csökkenés nem következik be.
3. A hemogram leukopéniát és eritrocitózist mutat.
4. Vérbiokémia - károsodott CBS, hypokalaemia, hyperglykaemia, dyslipidaemia, hypercholesterinaemia.
5. Az oszteoporózis markereinek elemzése alacsony osteocalcin-tartalmat mutat ki, amely a csontképződés informatív markere, amelyet az oszteoblasztok bocsátanak ki az oszteoszintézis során, és részben bejutnak a véráramba.
6. TSH teszt - a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjének csökkenése.
7. A nyál kortizolszintjének meghatározása - egészséges emberekben ingadozik, betegeknél pedig erősen csökken esténként.
8. Az agyalapi mirigy és a mellékvesék tomográfiás vizsgálatával meghatározzák a daganat kialakulását, elhelyezkedését és méretét.
9. A csontváz röntgenvizsgálata - a csontritkulás és a törések jeleinek meghatározása.
10. A belső szervek ultrahangja további diagnosztikai módszer.

A Cushing-szindrómás betegek diagnosztizálását és kezelését endokrinológiai, terápiás, neurológiai, immunológiai és hematológiai szakemberek végzik.

Kezelés

A Cushing-szindróma megszabadulásához meg kell határozni annak okát, és normalizálni kell a kortizol szintjét a vérben. Ha a patológiát intenzív glükokortikoid terápia okozta, ezeket fokozatosan meg kell szüntetni vagy más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

A Cushing-szindrómás betegeket a kórház endokrinológiai osztályán ápolják, ahol szigorú orvosi felügyelet alatt állnak. A kezelés magában foglalja a gyógyszeres kezelést, a műtétet és a sugárterápiát.

Gyógyszeres kezelés

A betegeket a glükokortikoszteroidok mellékvese szintézisének inhibitoraira írják fel - ketokonazol, metirapon, mitotán, mamomit.

Tüneti kezelés:

• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek - "Enalapril", "Capoten", "Bisoprolol",
• vízhajtók - Furoszemid, Veroshpiron, Mannit,
• hipoglikémiás szerek - "Diabeton", "Glucophage", "Siofor",
• szívglikozidok - "Korglikon", "Strofanthin",
• immunmodulátorok - "Likopid", "Ismigen", "Imunal",
• nyugtatók - Corvalol, Valocordin,
• multivitamin komplexek.

Sebészet

A Cushing-szindróma sebészeti kezelése a következő típusú műtétekből áll:

mellékvese eltávolítása

Adrenalectomia - az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges mellékvese eltávolításra kerül sor, melynek során csak a daganatot távolítják el a szerv megőrzése mellett. A bioanyagot szövettani vizsgálatra küldik, hogy információt szerezzenek a daganat típusáról és szöveti eredetéről. A kétoldali mellékvese eltávolítása után a betegnek egész életében glükokortikoidokat kell szednie.

1. A szelektív transzsfenoidális adenomectomia az egyetlen hatékony módszer a probléma megszabadulására. Az idegsebészek az agyalapi mirigy daganatát az orron keresztül távolítják el. A betegek gyorsan rehabilitálódnak, és visszatérnek normál életmódjukhoz.
2. Ha a kortizoltermelő daganat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív műtéttel vagy klasszikus műtéttel távolítják el.
3. A mellékvesék elpusztítása egy másik módszer a szindróma kezelésére, amellyel szklerotizáló anyagok bőrön keresztül történő bejuttatásával elpusztítható a mirigy hiperplázia.

Az agyalapi mirigy adenoma sugárterápiája jótékony hatással van erre a területre, és csökkentheti az ACTH termelődését. Akkor hajtják végre, ha az adenoma műtéti eltávolítása lehetetlen vagy egészségügyi okokból ellenjavallt.

Enyhe és közepesen súlyos mellékveserák esetén sugárterápia javasolt. Súlyos esetekben a mellékvesét eltávolítják, és a Chloditan-t más gyógyszerekkel együtt írják fel.

Az agyalapi mirigy területének protonterápiáját a betegeknek írják fel, ha az orvosok nem biztosak az adenoma jelenlétében. A protonterápia a sugárterápia egy speciális típusa, melynek során felgyorsított ionizáló részecskéket alkalmaznak a besugárzott daganaton. A protonok károsítják a rákos sejtek DNS-ét és halálukat okozzák. A módszer lehetővé teszi, hogy maximális pontossággal célozzon meg egy daganatot, és a test bármely mélységében elpusztítsa a környező szövetek jelentős károsodása nélkül.

Előrejelzés

A Cushing-szindróma súlyos betegség, amely nem múlik el egy héten belül. Az orvosok speciális ajánlásokat adnak pácienseiknek az otthoni terápia megszervezésére:

• Fokozatosan növelje a fizikai aktivitást, és térjen vissza a megszokott életritmushoz kisebb edzésekkel, túlterhelés nélkül.
• Helyes, racionális, kiegyensúlyozott táplálkozás.
• Szellemi torna végzése - keresztrejtvények, fejtörők, problémák, logikai gyakorlatok.
• A pszicho-érzelmi állapot normalizálása, a depresszió kezelése, a stressz megelőzése.
• Optimális munka- és pihenőidő.
• A patológia kezelésének otthoni módszerei könnyű fizikai gyakorlatok, vízi gimnasztika, meleg zuhanyok, masszázs.

Ha a patológia oka jóindulatú daganat, akkor a prognózis kedvezőnek tekinthető. Az ilyen betegeknél a mellékvese a kezelés után kezd teljes mértékben működni. A betegségből való felépülés esélyei jelentősen megnőnek. Mellékveserák esetén a halál általában egy éven belül következik be. Ritka esetekben az orvosok legfeljebb 5 évvel meghosszabbíthatják a betegek életét. Ha visszafordíthatatlan jelenségek fordulnak elő a szervezetben, és nincs kompetens kezelés, a patológia prognózisa kedvezőtlenné válik.

Videó: Cushing-kór az „Élj egészségesen!” programban.

Itsenko-Cushing-kór az agyalapi mirigy endokrin betegsége. A megnövekedett kortizolszint egyik gyakori oka a Cushing-kór. Ezzel a betegséggel daganatképződést észlelnek az agyalapi mirigyben, amely az esetek 80% -ában kicsi (legfeljebb 10 mm, gyakrabban 3-5 mm).

Itsenko-Cushing-kór a hiperkortizolizmus (megnövekedett kortizolszint) esetek 70%-át teszi ki. Ennek a betegségnek a prevalenciája 1 millió lakosra 5-10 eset, a nők 4-5-ször gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. A Cushing-kórt meg kell különböztetni a Cushing-szindrómától. A szindróma oka a mellékvesekéreg daganatai, valamint az ektopiás ACTH szindróma. Erről írtam a sajátomban.

Leggyakrabban Itsenko Cushing-kórban az agyalapi mirigy daganat csak ACTH-t szintetizál, azaz a daganat monoklonális. Ez az esetek 85-90%-ában fordul elő. De néha előfordul egy daganat, amely különböző típusú sejteket tartalmaz, ami azt jelenti, hogy különböző hormonokat szintetizálnak.

Az agyalapi mirigy túlzott ACTH-szekréciója serkenti a mellékveséket, hogy felesleges glükokortikoidokat (kortizolt) és androgéneket termeljenek. Az ACTH nem befolyásolja az aldoszteron szintézisét. Ezért Itsenko-Cushing-kór esetén a szint változatlan marad. Az aldoszteron szintézisét egyébként a vesék renin-angeotenzin-aldoszteron rendszere szabályozza.

Tehát a mellékveséknek az ACTH agyalapi mirigy hormonja által történő hosszan tartó stimulálásával a mellékvese szövet hipertrófiája fordul elő (a mellékvesék kétoldalú makronoduláris hiperpláziája, más szóval - másodlagos adenomatózis).

Ez a mellékvese elváltozás tévesen a hiperkortizolizmus okának tekinthető. Ez helytelen diagnózishoz és helytelen kezeléshez vezethet.

Itsenko-Cushing-kór tünetei

Tünetek Itsenko-Cushing-kór nem különböznek a más ok által okozott hiperkortizolizmus tüneteitől. És az agyalapi mirigyben lévő daganat jelenléte által okozott tünetek annyira jelentéktelenek, hogy gyakorlatilag nem vonzzák a figyelmet a hiperkortizolizmus fényes klinikájának hátterében.

Tehát mindenekelőtt a Cushing-kórban szenvedő beteg megjelenése vonzza a figyelmet. Az ilyen betegeket a következők jellemzik:

• Diszplasztikus (egyenetlen) típusú elhízás (túlzott zsírlerakódás az arcon, a nyakon, a törzsön vékony végtagokkal)
• Az arc hold alakú (kerek), a bőr lilás-vörös, az úgynevezett „matronizmus”.
• A bőr általában száraz, elvékonyodott, jellegzetes márványmintázatú (erek láthatók).
• Jellegzetes striák (striák) jelenléte. A csíkok lilás-kék színűek, szélesek (több cm-ig), a hason, a belső combokon és a vállakon helyezkednek el. A striák gyakrabban fordulnak elő fiatal betegeknél, 50 év felettieknél szinte soha.
• A bőr hajlamos a pattanásokra, pustulákra, gombás betegségekre
• A bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja (sötétedése), de ez a tünet nem olyan kifejezett, mint
• Fokozott szőrnövekedés androgénfüggő területeken (arc, mellkas, váll, hát)
• "Birkaszag" jön a betegtől.

A gyermekkorban megbetegedett betegeket növekedési retardáció jellemzi. A felesleges androgének pedig korai pubertáshoz vezetnek.

A mellékvese hormonok túlzott mennyisége a következőket is érinti:

1. Keringési rendszer: megnövekedett vérnyomás, szívdobogásérzés, szívritmuszavarok, szívelégtelenség, thromboembolia.
2. Csontrendszer: csontritkulás, kompressziós törések, gerincferdülés.
3. Emésztőrendszer: gyomorhurut, fekélyek, zsírmáj, hasnyálmirigy-gyulladás.
4. Húgyúti rendszer: vesekő, gyakori vizelés (általában éjszaka), gyakori húgyúti fertőzések.
5. Izmok: izomsorvadás, amelyet az ujjak ("pók ujjak") és a farizmok ("lapos" fenék) izomzatának atrófiája jellemez. A betegek nehezen tudnak felmászni a lépcsőn és felkelni a székekből a kezük használata nélkül.
6. Reproduktív rendszer: a nők különböző típusú menstruációs rendellenességeket tapasztalnak, a méh és a petefészkek, az emlőmirigyek sorvadása, a férfiaknál heresorvadás, a szexuális szőrzet csökkenése, a libidó csökkenése és az erekciós zavarok.
7. Idegrendszer: 50%-ának vannak mentális zavarai, amelyek memóriavesztésben, érzelmi labilitásban, ingerlékenységben, alvászavarban, kábultságban, depresszióban, szteroid pszichózisban nyilvánulnak meg.
8. Immunrendszer: csökkent immunitás és csökkent fertőzésekkel szembeni rezisztencia, lefolyásuk krónikussága, gyenge sebgyógyulás.
9. a szénhidrát-anyagcserére: károsodott glükóztolerancia, szteroid diabetes mellitus lép fel.

Itsenko-Cushing-kór diagnózisa

Diagnózis Itsenko-Cushing-kór" jellegzetes panaszok (megjelenési változások, izomgyengeség, artériás magas vérnyomás), valamint laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek alapján diagnosztizálják.

Cushing-kór gyanúja esetén meghatározzák a szabad kortizol vizeletben való napi kiválasztódását.

FONTOS! A vérben a szabad kortizol meghatározása klinikailag nem szignifikáns, mivel a kortizol termelődését számos tényező befolyásolja, és a vérben a kortizol egyszeri meghatározása nem ad objektív képet.

Ha megnövekedett eredményt kapunk, kis dexametazontesztet végeznek, amely lehetővé teszi a hiperkortizolizmus (endogén vagy exogén) típusának tisztázását, mivel a kortizolszint emelkedése nemcsak Itsenko Cushing-szindrómával és betegséggel fordulhat elő.

Itsenko-Cushing-kór sugárkezelése

A Cushing-kór kezelésének elsődleges módszereként a következő esetekben alkalmazható:

1. 20 év alatti betegeknél
2. a műtéti kezelés megtagadása esetén
3. a sebészeti kezelés ellenjavallataival
4. amikor Itsenko-Cushing-kór igazolt, de az MRI-n nincsenek egyértelmű jelek a daganatra

Az Itsenko-Cushing-kór sugárkezelése számos módszert tartalmaz:

• proton besugárzás
• gamma terápia
• gamma kés

Nál nél proton besugárzás Keskeny protonnyalábokat használnak, amelyek nagy áthatolóképességgel rendelkeznek. A besugárzást egyszer végezzük. Az állapot javulása és a hormonszint normalizálódása 2-3 hónap elteltével figyelhető meg, a teljes remisszió 6-12 hónap után következik be. A teljes remisszió eléréséig olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek gátolják a mellékvese hormonok szintézisét. 20 év alatti betegeknél 88-92%-ban, felnőtteknél 75-85%-ban érhető el remisszió, 40 év elteltével a módszer hatékonysága jelentősen csökken.

Gamma terápia manapság ritkán hajtják végre, főleg akkor, ha lehetetlen műtét vagy protonterápia. A gamma-terápia hatékonysága alacsony (körülbelül 66%), és a remisszió 15-24 hónap után érhető el.

Előny gamma kés egy egyszeri használatú és gyorsan kezdődő remisszió. Hátránya a módszer alacsony elterjedtsége.

Itsenko-Cushing-kór gyógyszeres kezelése

Az Itsenko-Cushing-kór gyógyszeres kezelését további módszerként alkalmazzák:

• a műtéti kezelés előkészítése során
• a besugárzás utáni időszakban a stabil remisszióig
• súlyos hiperkortizolizmussal és súlyos állapottal

Erre a célra használja:

1. aminoglutetimid
2. ketokonazol

Az adagot egyénileg választják ki, figyelembe véve a kortizol vizeletben történő napi kiválasztódását. A gyógyszert abba kell hagyni, ha a vizelet kortizolszintje alacsony, vagy ha mellékvese-elégtelenség lép fel.

Az Itsenko-Cushing-kór kezelése után a pácienst endokrinológusnak kell ellenőriznie (legalább 6 hónapig). A hiperkortizolizmus megnyilvánulásainak korrekciója szükséges: csontritkulás kezelése, szénhidrát-anyagcsere szabályozása, anyagcserezavarok kezelése. Mivel a sebészeti kezelés után a betegség visszaesését figyelik meg, évente szükséges a vizsgálat.

A besugárzást követően 3 és 6 hónap elteltével vizsgálatokat végeznek. És amikor teljes remisszió alakul ki, évente vizsgálatot kell végezni a hypopituitarismus kialakulásának kizárására.

Melegséggel és törődéssel Dilyara Lebedeva endokrinológus

A Cushing-szindróma hiperkortizolizmus, amelyet az endogén vagy exogén glükokortikoidok (GC) vérszintjének emelkedése okoz.

A Cushing-szindróma gyakrabban iatrogén jellegű. Az agyalapi mirigy vagy mellékvese adenoma okozta Cushing-szindróma domináns életkora 25-40 év, a tüdőrák okozta adrenokortikotrop hormon (ACTH) ektópiás termelődése esetén az idős kor. A betegség gyakoribb a nők körében (5:1). Az Egyesült Államokban a HA endogén hiperprodukciója által okozott Cushing-szindróma előfordulása 13 eset/1 millió ember.

Az endogén GC-k a mellékvesekéreg általi hiperprodukciójuk miatt jelennek meg a következők jelenlétében:

• glükoszterómák;
• az ACTH túltermelése az agyalapi mirigy elülső részében (adenóma jelenléte; ebben az esetben Itsenko-Cushing-kórról beszélnek);
• Különböző szervek (elsősorban a tüdő, hasnyálmirigy) ACTH-t kiválasztó daganatai; ebben az esetben az ectopiás ACTH-termelés szindrómájáról beszélnek.

Az exogén GC-k iatrogén Cushing-szindrómát okoznak, amely sokkal gyakrabban fordul elő, mint spontán; általában olyan betegeknél alakul ki, akik hosszú ideig kapnak GC-t különböző betegségek (például reumatológiai) miatt.

A Cushing-szindróma tünetei

• Elhízás, holdarc, bivalypúp (zsírpárna a nyakban).
• Fokozott vérnyomás.
• Hirsutizmus (túlzott férfias szőrnövekedés nőknél).
• Striák (lila striák a mellkas, a has, a comb bőrén).
• Izomgyengeség.
• Csontritkulás.
• Hajlam a zúzódásokra.
• Lila pír az arcokon.
• Oligomenorrhoea (a menstruáció gyengülése).
• Aknés kiütések.
• Depresszió.

Cushing-szindróma diagnózisa

• Éjszakai dexametazon szuppressziós teszt: a beteg 1 mg dexametazont vesz be este 23 órakor, a szérum kortizol szintjét másnap reggel 8 órakor mérjük.
• A glükózszint meghatározása.
• Általános vérvizsgálat.
• Általános vizelet elemzés.
• A hasi szervek számítógépes tomográfiája: a mellékvesék megnagyobbodását tárja fel.
• A koponya röntgenfelvétele: lehetővé teszi az agyalapi mirigy makroadenómáinak azonosítását (az esetek 10% -ában), az ágyéki gerinc röntgenfelvételét - osteoporosis.
• Az agy számítógépes tomográfiája: az agyalapi mirigy adenomák körülbelül 50%-át képes kimutatni.

Cushing-szindróma kezelése

A Cushing-szindróma kezelése az októl függ. Az iatrogén szindróma magában foglalja a GC-k fokozatos elhagyását (szükség esetén más immunszuppresszánsokkal történő helyettesítéssel). Mellékvese adenoma esetén műtéti kezelés javallt: daganat reszekció. Mellékvese karcinóma, méhen kívüli ACTH szekréció: ha a műtéti kezelés hatástalan vagy lehetetlen, a terápiát olyan gyógyszerekkel végezzük, amelyek gátolják a mellékvese szteroid termelését - Mitotan, Metyrapon. A sugárterápiát akkor alkalmazzák, ha a kezelés - műtéti vagy gyógyszeres - hatástalan, általában ezekkel kombinálva. A sugárterápia növeli a gyógyszeres kezelés hatását.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

• Rezerpin (szimpatolitikus szer). Adagolási rend: szájon át, 1 mg/nap adagban. A kezelés időtartama 3-6 hónap.
• (dopaminomimetikum, hipoprolaktinémiás szer). Adagolási rend: szájon át, étkezés közben, 5 mg/nap adagban. A kezelés időtartama 6-12 hónap.
• Eliptén (kortikoszteroid szintézis gátlója). Adagolási rend: szájon át, napi 2-3 alkalommal 250 mg-os adagban.

• Endokrinológus konzultáció.
• A kortizolszint meghatározása a vérszérumban.
• A szabad kortizol kiválasztásának meghatározása a napi vizeletben.
• Speciális műszeres kutatási módszereket (fej, mellékvese vagy mellkasüreg) írnak elő a szindróma okára vonatkozó hipotézis megfogalmazása után, a laboratóriumi eredmények alapján.