A legsúlyosabb allergiás reakció a Stevens-Johnson-szindróma: mi ez és hogyan kell kezelni a betegséget. stevens johnson szindróma stevens johnson szindróma gyermekeknél

A Stevens-Johnson-szindróma súlyos szisztémás késleltetett típusú allergiás reakciókra (immunkomplex) utal, és az erythema multiforme lefolyásának súlyos változata. ), amelyben a bőrelváltozások mellett legalább két szerv nyálkahártyájának elváltozásai is megfigyelhetők.

A Stevens-Johnson szindróma kialakulásának okait négy kategóriába sorolják.

• Gyógyszerek. A gyógyszer terápiás dózisának bevezetésére akut toxikus-allergiás reakció lép fel. A leggyakoribb ok-jelentős gyógyszerek: antibiotikumok (főleg penicillinek) - legfeljebb 55%, nem szteroid gyulladáscsökkentők - legfeljebb 25%, szulfonamidok - legfeljebb 10%, vitaminok és egyéb anyagcserét befolyásoló gyógyszerek - legfeljebb 8 %, helyi érzéstelenítők - legfeljebb 6%, egyéb gyógyszercsoportok (antiepileptikumok (karbamazepin), barbiturátok, vakcinák és heroin) - legfeljebb 18%.
• fertőző ágensek. Fertőző-allergiás formát különböztetnek meg a vírusok (herpesz, AIDS, influenza, hepatitis stb.), mikoplazmák, rickettsiák, különféle bakteriális kórokozók (A b-csoportú hemolitikus streptococcusok, diftéria, mikobaktériumok stb.), gombák és protozoák kapcsán. fertőzések.
• Onkológiai betegségek.
• Az idiopátiás Stevens-Johnson szindrómát az esetek 25-50%-ában diagnosztizálják.

Klinikai kép

A Stevens-Johnson-szindróma gyakran 20-40 éves korban fordul elő, de leírták a három hónapos gyermekek kialakulásának eseteit is. A férfiak kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Általában (az esetek 85% -ában) a betegség a felső légúti fertőzés megnyilvánulásaival kezdődik. A prodromális influenzaszerű időszak 1-14 napig tart, és láz, általános gyengeség, köhögés, torokfájás, fejfájás és ízületi fájdalom jellemzi. Néha hányás és hasmenés jelentkezik. A bőr és a nyálkahártya károsodása gyorsan, általában 4-6 nap után alakul ki, bárhol lokalizálható, de szimmetrikus kiütések az alkar, a láb, a kéz és láb hátsó részén, az arcon, a nemi szerveken és a nyálkahártyákon. jellemzőbb. Vannak ödémás, világosan körülhatárolt, lapított rózsaszín-piros papulák, lekerekített, több millimétertől 2-5 cm-ig terjedő átmérőjű, két zónával: egy belső (szürkés-cianotikus színű, néha hólyaggal a közepén, kitöltve savós vagy vérzéses tartalom) és egy külső (piros). Diffúz bőrpír, hólyagok, sárgásszürke bevonattal borított erozív területek jelennek meg az ajkakon, az arcokon és a szájpadláson. A bőrön és a nyálkahártyán nagy hólyagok felnyílása után folyamatos vérző fájdalmas gócok képződnek, miközben az ajkak és az íny megduzzadnak, fájdalmasak, vérzéses kéreggel (2., 3. kép). A kiütést égés és viszketés kíséri. Az urogenitális rendszer nyálkahártyájának eróziós elváltozásait férfiaknál húgycsőszűkületek, húgyhólyagvérzés és nőknél vulvovaginitis bonyolíthatja. Szemkárosodás esetén blepharoconjunctivitis és iridocyclitis figyelhető meg, ami látásvesztéshez vezethet. Ritkán alakul ki bronchiolitis, vastagbélgyulladás, proctitis. A gyakori tünetek közé tartozik a láz, a fejfájás és az ízületi fájdalom.

A Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma prognosztikailag kedvezőtlen tényezői a következők: 40 év feletti életkor, gyorsan progresszív lefolyás, tachycardia több mint 120 ütés/perc pulzusszámmal (HR), az epidermális lézió kezdeti területe több mint 10%, a hiperglikémia több mint 14 mmol/l.

A Stevens-Johnson szindróma mortalitása 3-15%. A belső szervek nyálkahártyájának vereségével a nyelőcső szűkülete, a húgyutak szűkülete alakulhat ki. A másodlagos súlyos keratitis miatti vakságot a betegek 3-10% -ában rögzítik.

Differenciáldiagnózist kell végezni az erythema multiforme, a Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma között. ). Emlékeztetni kell arra, hogy hasonló bőrelváltozások előfordulhatnak primer szisztémás vasculitisben (hemorrhagiás vasculitis, polyarteritis nodosa, mikroszkopikus polyarteritis stb.).

Diagnosztika

Az anamnézis felvételekor a betegnek fel kell tennie a következő kérdéseket:

• Volt már korábban allergiás reakciója? Mi okozta őket? Hogyan jelentek meg?
• Mi előzte meg ezúttal az allergiás reakció kialakulását?
• Milyen gyógyszereket szedett a beteg előző nap?
• A kiütéseket megelőzték-e légúti fertőzés tünetei (láz, általános gyengeség, fejfájás, torokfájás, köhögés, ízületi fájdalom)?
• Milyen intézkedéseket tett a beteg önállóan, és mennyire voltak hatékonyak?

A gyógyszerallergia jelenlétét kötelező rögzíteni a kórlapon.

A kezdeti vizsgálat során figyelmet fordítanak a bőr és a látható nyálkahártya elváltozásainak jelenlétére, a kiütések jellegére, lokalizációjára, a bőrelváltozások százalékos arányára, a hólyagok jelenlétére, az epidermális nekrózisra; stridor, nehézlégzés, zihálás, légszomj vagy apnoe; hipotenzió vagy a normál vérnyomás (BP) éles csökkenése; gyomor-bélrendszeri tünetek (hányinger, hasi fájdalom, hasmenés); fájdalom nyeléskor, vizeléskor; tudatváltozás.

Az objektív vizsgálat magában foglalja a pulzusszám, a vérnyomás, a testhőmérséklet mérését, a nyirokcsomók és a hasüreg tapintását.

Laboratóriumi kutatás:

• Részletes teljes vérkép naponta - amíg az állapot stabilizálódik.
• Biokémiai vérvizsgálat: glükóz, karbamid, kreatinin, összfehérje, bilirubin, aszpartát-aminotranszferáz (AST), alanin-aminotranszferáz (ALT), C-reaktív fehérje (CRP), fibrinogén, sav-bázis állapot (AKHS).
• Koagulogram.
• Vizeletvizsgálat naponta - amíg az állapot stabilizálódik.
• A bőr és a nyálkahártyák termése, köpet, széklet bakteriológiai vizsgálata - indikáció szerint.

A bőrkiütések és a nyálkahártya elváltozásainak igazolására bőrgyógyász szakorvosi konzultáció javasolt. Ha más szervek és rendszerek károsodásának jelei vannak, tanácsos más szűk szakorvoshoz fordulni (fül-orr-gégész, szemész, urológus stb.).

Sürgősségi ellátás a prehospital szakaszban

A Stevens-Johnson-szindróma kialakulásával a sürgősségi terápia fő iránya a folyadékvesztés pótlása, mint az égési betegeknél (még stabil vizsgálati állapot esetén is). Elvégezzük a perifériás véna katéterezését és megkezdjük a folyadéktranszfúziót (kolloid és sóoldat 1-2 l), lehetőség szerint orális rehidráció.

Alkalmazza a glükokortikoszteroidok intravénás jet beadását (az intravénás prednizolon tekintetében 60-150 mg). A szisztémás hormonok kinevezésének hatékonysága azonban megkérdőjelezhető. Az akut toxikus-allergiás reakció kezdetétől korai stádiumban célszerűnek tartják a pulzusterápia nagy dózisú alkalmazását, mert ezek tervezett kinevezése növeli a szeptikus szövődmények kockázatát, és a halálozások számának növekedéséhez vezethet.

Készen kell állni a mesterséges tüdőlélegeztetésre (ALV), a tracheotomiára fulladás kialakulása esetén és azonnali kórházi kezelésre az intenzív osztályon.

A fekvőbeteg-terápia alapelvei

A fő intézkedések a hipovolémia korrekciójára, a nem specifikus méregtelenítésre, a szövődmények, elsősorban a fertőzések kialakulásának megelőzésére, valamint az allergénnel való ismételt expozíció kiküszöbölésére irányulnak.

Minden gyógyszert törölni kell, kivéve azokat, amelyek a beteg számára egészségügyi okokból szükségesek.

Kijelölt:

Hipoallergénként általános, nem specifikus hipoallergén diétát írnak elő az A.D. Ado szerint. Ez magában foglalja a következő termékek étrendből való kizárását: citrusfélék (narancs, mandarin, citrom, grapefruit stb.); diófélék (földimogyoró, mogyoró, mandula stb.); hal és haltermékek (friss és sózott hal, halleves, halkonzerv, kaviár stb.); baromfihús (liba, kacsa, pulyka, csirke stb.) és az abból készült termékek; csokoládé és csokoládétermékek; kávé; füstölt termékek; ecet, mustár, majonéz és egyéb fűszerek; torma, retek, retek; paradicsom, padlizsán; gombák; tojás; friss tej; eper, dinnye, ananász; édes tészta; édesem; alkoholos italok.

Te tudod használni:

• sovány marhahús, főtt;
• levesek: gabonafélék, zöldségek:

  Másodlagos marhahúslevesen;

  Vegetáriánus vaj, olíva, napraforgó hozzáadásával;

• Főtt krumpli;
• gabonafélék: hajdina, zabpehely, rizs;
• tejtermékek egynapos (túró, kefir, aludttej);
• friss uborka, petrezselyem, kapor;
• sült alma, görögdinnye;
• cukor;
• alma, szilva, ribizli, cseresznye, szárított gyümölcs kompótok;
• fehér sovány kenyér.

Az étrend körülbelül 2800 kcal-t tartalmaz (15 g fehérje, 200 g szénhidrát, 150 g zsír).

Lehetséges szövődmények:

• Szemészeti - szaruhártya-erózió, elülső uveitis, súlyos keratitis, vakság.
• Gasztroenterológiai - vastagbélgyulladás, proctitis, a nyelőcső szűkülete.
• Urogenitális - tubuláris nekrózis, akut veseelégtelenség, hólyagvérzés, húgycső szűkület férfiaknál, vulvovaginitis és hüvelyszűkület nőknél.
• Tüdő - bronchiolitis és légzési elégtelenség.
• Bőr - hegek és kozmetikai hibák, amelyek a gyógyulás és a másodlagos fertőzés hozzáadása során keletkeztek.

Tipikus hibák:

Alacsony dózisú glükokortikoszteroidok alkalmazása a betegség kezdetén és hosszú távú glükokortikoszteroid terápia a beteg állapotának stabilizálása után;

Antibakteriális gyógyszerek profilaktikus felírása fertőző szövődmények hiányában.

Ismételten hangsúlyozzuk, hogy a penicillin készítmények kategorikusan ellenjavalltok, és a vitaminok (B csoport, aszkorbinsav stb.) kijelölése ellenjavallt, mivel erős allergének.

A kalciumkészítmények (kalcium-glükonát, kalcium-klorid) alkalmazása patogenetikailag indokolatlan, és beláthatatlanul befolyásolhatja a betegség további lefolyását.

A beteget folyamatosan emlékeztetik arra, hogy a gyógyszereket csak az orvos által előírt módon szabad bevenni. A beteget feljegyzésben részesítik a gyógyszer intoleranciáról, allergológus vagy klinikai immunológus konzultációra utalják, és javasolt az allergiás iskolában való képzés. A beteget megtanítják a sürgősségi segélynyújtás helyes használatára, az allergénnel való ismételt érintkezés és a súlyos akut toxikus-allergiás reakciók (anafilaxiás sokk) előfordulása esetén az injekciós technikára. Az otthoni elsősegélynyújtó készletben legyen adrenalin, glükokortikoszteroidok (prednizolon) parenterális adagoláshoz, fecskendők, tűk és antihisztaminok.

A gyógyszerallergia kialakulásának megelőzése magában foglalja a következő szabályok betartását.

• Gondosan össze kell gyűjteni és elemezni kell a farmakológiai anamnézist.
• A járó- és/vagy fekvőbeteg kártya címlapján fel kell tüntetni az allergiát kiváltó gyógyszert, a reakciót, annak típusát és a reakció időpontját.
• Nem írhat fel olyan gyógyszert (és azt tartalmazó kombinált készítményeket), amelyek korábban allergiás reakciót váltottak ki.
• Ne írjon fel allergén gyógyszerrel azonos kémiai csoportba tartozó gyógyszert, tekintettel a keresztallergia lehetőségére.
• Kerülje több gyógyszer egyidejű felírását.
• Szigorúan be kell tartani a gyógyszer alkalmazási módjára vonatkozó utasításokat.
• A gyógyszeradagokat a beteg életkorának, testtömegének és az egyidejű patológiák figyelembevételével írja elő.
• A gyomor-bél traktus, a máj-eperendszer és az anyagcsere betegségekben szenvedő betegeknek nem javasolt hisztamin felszabadító tulajdonságú gyógyszerek (paracetamol, valpromid, valproinsav, fenotiazin antipszichotikumok, pirazolon gyógyszerek, aranysó készítmények stb.) felírása.
• Ha sürgősségi sebészeti beavatkozás, foghúzás, radiopaque anyagok adása szükséges olyan személyeknek, akiknek anamnézisében gyógyszerallergia szerepel, és ha nem lehet tisztázni a fennálló mellékhatások jellegét, premedikációt kell végezni: a beavatkozás előtt 1 órával - glükokortikoszteroidok (4-8 mg dexametazon vagy prednizolon) intravénás csepegtetése sóoldatban és antihisztaminokban.

Így a Stevens-Johnson-szindróma súlyos betegség, amely korai diagnózist, a beteg kórházi kezelését, gondos gondozását és megfigyelését, valamint racionális gyógyszeres terápiát igényli.

Irodalom

1. Klinikai irányelvek. Betegkezelési szabványok. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 p.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: jellemzőinek, diagnosztikai kritériumainak és kezelésének áttekintése//Pediatr. Fordulat. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. A ciprofloxacinnal összefüggő Stevens-Johnson szindróma: A Svédországban jelentett, ezzel a gyógyszerrel kapcsolatos nemkívánatos bőrreakciók áttekintése//J. amer. Acad. Bőr. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Kokainnal kapcsolatos Stevens-Johnson szindróma//Bőrgyógyászat. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson szindróma//eMedicine, 2004. december. http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis // J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Bőrgyógyászat/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Klinikai immunológia és allergológia. M.: OOO Orvosi Információs Ügynökség, 2003. 604 p.
9. Vertkin A. L. Mentő. Útmutató mentősöknek: tankönyv. juttatás. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 p.
10. Immunpatológia és allergológia. A diagnózis és a kezelés algoritmusai / szerk. R. M. Haitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 p.

A. L. Vertkin, az orvostudományok doktora, professzor
A. V. Dadykina, Az orvostudományok kandidátusa
NNPOS MP, MGMSU, TsPK és PPS NizhGMA, Moszkva, Nyizsnyij Novgorod

• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha Stevens-Johnson-szindrómája van?

Mi az a Stevens-Johnson szindróma

Stevens-Johnson szindróma(rosszindulatú exudatív erythema) az erythema multiforme nagyon súlyos formája, amelyben hólyagok jelennek meg a száj, a torok, a szem, a nemi szervek, a bőr egyéb területein és a nyálkahártyák nyálkahártyáján.

A szájnyálkahártya károsodása akadályozza az evést, a száj bezárása erős fájdalmat okoz, ami nyálelválasztáshoz vezet. A szemek nagyon fájnak, megduzzadnak és megtelnek gennyel, így a szemhéjak néha összetapadnak. A szaruhártya fibrózison megy keresztül. A vizelés nehézkessé és fájdalmassá válik.

Mi okozza a Stevens-Johnson szindrómát?

Az előfordulás fő oka Stevens-Johnson szindróma allergiás reakció kialakulása az antibiotikumok és más antibakteriális gyógyszerek szedésére adott válaszként. Jelenleg nagyon valószínűnek tartják a patológia kialakulásának örökletes mechanizmusát. A szervezetben fellépő genetikai rendellenességek következtében természetes védekezőképessége elnyomódik. Ebben az esetben nemcsak maga a bőr érintett, hanem az azt tápláló erek is. Ezek a tények határozzák meg a betegség összes fejlődő klinikai megnyilvánulását.

Patogenezis (mi történik?) Stevens-Johnson szindróma alatt

A betegség a beteg testének mérgezésén és az allergiás reakciók kialakulásán alapul. Egyes kutatók hajlamosak a patológiát a multimorf exudatív erythema rosszindulatú típusának tekinteni.

A Stevens-Johnson szindróma tünetei

Ez a patológia mindig nagyon gyorsan, gyorsan alakul ki a betegben, mivel valójában ez egy azonnali típusú allergiás reakció. Kezdetben súlyos láz, ízületi és izomfájdalom jelentkezik. A jövőben már néhány óra vagy egy nap elteltével észlelik a szájnyálkahártya elváltozását. Itt meglehetősen nagy méretű hólyagok jelennek meg, szürke-fehér filmekkel borított bőrhibák, alvadt vérből álló kéreg, repedések.

Az ajkak vörös határának területén is vannak hibák. A szemkárosodás a kötőhártya-gyulladás (a szem nyálkahártya gyulladása) típusának megfelelően alakul, azonban a gyulladásos folyamat itt tisztán allergiás jellegű. A jövőben egy bakteriális elváltozás is csatlakozhat, aminek következtében a betegség súlyosbodik, a beteg állapota meredeken romlik. A Stevens-Johnson-szindrómás kötőhártyán apró defektek, fekélyek is megjelenhetnek, szaruhártya-gyulladás, a szem hátsó részei (retina stb.) csatlakozhatnak.

Az elváltozások nagyon gyakran a nemi szerveket is elfoghatják, ami urethritis (húgycsőgyulladás), balanitis, vulvovaginitis (a női külső nemi szervek gyulladása) formájában nyilvánul meg. Néha a nyálkahártyák más helyeken is érintettek, a bőrelváltozások következtében nagyszámú vöröses folt képződik rajta, amelyeken hólyagok formájában a bőr szintje feletti kiemelkedések találhatók. Lekerekített körvonalaik, bíbor színűek. Középen cianotikusak, és úgy tűnik, kissé elsüllyednek. A gócok átmérője 1-3-5 cm lehet, sokuk középső részében hólyagok képződnek, amelyek belsejében tiszta vizes folyadék vagy vér található.

A hólyagok felnyitása után élénkvörös bőrhibák maradnak a helyükön, amelyeket aztán kéreg borít be. Alapvetően az elváltozások a beteg testén és a perineumban helyezkednek el. A beteg általános állapotának megsértése nagyon kifejezett, ami súlyos láz, rossz közérzet, gyengeség, fáradtság, fejfájás, szédülés formájában nyilvánul meg. Mindezek a megnyilvánulások átlagosan körülbelül 2-3 hétig tartanak. A betegség során fellépő szövődmények formájában tüdőgyulladás, hasmenés, veseelégtelenség stb. csatlakozhat.. Az összes beteg 10%-ánál ezek a betegségek nagyon nehézkesek és halálhoz vezetnek.

A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa

Az általános vérvizsgálat során a leukociták megnövekedett tartalma, fiatal formáik megjelenése és az allergiás reakciók kialakulásáért felelős specifikus sejtek, az eritrociták ülepedési sebességének növekedése derül ki. Ezek a megnyilvánulások nagyon nem specifikusak, és szinte minden gyulladásos betegségben előfordulnak. A biokémiai vérvizsgálat során kimutatható a bilirubin, a karbamid és az aminotranszferáz enzimek növekedése.

A vérplazma alvadási képessége károsodik. Ennek oka a véralvadásért felelős fehérje - a fibrin - tartalmának csökkenése, ami viszont az azt lebontó enzimek növekedésének következménye. A vér teljes fehérjetartalma is jelentősen csökken. Ebben az esetben a leginformatívabb és legértékesebb egy specifikus vizsgálat - egy immunogram, amely során a vérben a T-limfociták magas tartalmát és bizonyos specifikus antitestosztályokat mutatnak ki.

A Stevens-Johnson-szindróma helyes diagnózisának felállításához a pácienst a lehető legteljesebb körűen ki kell kérdezni az életkörülményeiről, étrendjéről, szedett gyógyszereiről, munkakörülményeiről, betegségeiről, különösen allergiás megbetegedéseiről, a szülőktől és más rokonoktól. Részletesen tisztázzák a betegség kialakulásának időpontját, az azt megelőző különféle tényezők, különösen a gyógyszerek bevitelének a szervezetre gyakorolt ​​hatását. A betegség külső megnyilvánulásait értékelik, amelyhez a beteget le kell vetkőzni, és alaposan meg kell vizsgálni a bőrt és a nyálkahártyát. Néha meg kell különböztetni a betegséget a pemphigustól, a Lyell-szindrómától és másoktól, de általában a diagnózis felállítása meglehetősen egyszerű feladat.

Stevens-Johnson szindróma kezelése

Leginkább a mellékvesekéreg hormonkészítményeit használják közepes dózisokban. Addig adják a betegnek, amíg az állapota tartósan jelentős javulást nem tapasztal. Ezután a gyógyszer adagját fokozatosan csökkenteni kezdik, és 3-4 hét múlva teljesen megszüntetik. Egyes betegeknél az állapot olyan súlyos, hogy nem tudják maguktól szájon át szedni a gyógyszereket. Ezekben az esetekben a hormonokat folyékony formában adják be intravénásan. Nagyon fontosak azok az eljárások, amelyek célja a vérben keringő immunkomplexek, az antigénekhez kapcsolódó antitestek eltávolítása a szervezetből. Ehhez speciális intravénás beadásra szolgáló készítményeket, vértisztítási módszereket alkalmaznak hemoszorpció és plazmaferézis formájában.

Orális gyógyszereket is használnak a méreganyagok eltávolítására a szervezetből a beleken keresztül. A mérgezés leküzdése érdekében naponta legalább 2-3 liter folyadékot kell különféle módokon juttatni a beteg szervezetébe. Ugyanakkor biztosított, hogy mindezt a mennyiséget időben eltávolítsák a szervezetből, mivel a toxinok nem mosódnak ki a folyadékvisszatartás során, és meglehetősen súlyos szövődmények alakulhatnak ki. Nyilvánvaló, hogy ezen intézkedések teljes körű végrehajtása csak az intenzív osztályon lehetséges.

Elég hatékony intézkedés a fehérjék és emberi plazma oldatainak intravénás transzfúziója a betegnek. Ezenkívül kalciumot, káliumot, allergiaellenes szereket tartalmazó gyógyszereket írnak fel. Ha az elváltozások nagyon nagyok, a beteg állapota meglehetősen súlyos, akkor mindig fennáll a fertőző szövődmények kialakulásának veszélye, amely megelőzhető antibakteriális szerek és gombaellenes szerekkel kombinált felírásával. A bőrkiütések kezelésére különböző, mellékvese hormonokat tartalmazó krémeket alkalmaznak helyileg. A fertőzés megelőzésére különféle antiszeptikus oldatokat használnak.

Előrejelzés

Mint már említettük, a Stevens-Johnson-szindrómás betegek 10%-a súlyos szövődmények következtében hal meg. Más esetekben a betegség prognózisa meglehetősen kedvező. Mindent maga a betegség lefolyásának súlyossága, bizonyos szövődmények jelenléte határoz meg.

A DDS (Lyell- és Johnson-szindróma) név a bőr és a nyálkahártyák súlyos gyulladására – erythema multiforme – utal. A betegséget 1922-ben fedezték fel az Egyesült Államokban. Két gyermekorvos, Lyell és Johnson írta le, akikről a szindróma a nevét kapta. A betegséget akut lefolyás jellemzi, legalább két szerv nyálkahártyájának és bőrének károsodásával.
Jelenleg a Lyell- és Stevens-Johnson-szindróma világszerte főleg negyven év felettieknél fordul elő. A közelmúltban a betegséget gyermekeknél, sőt csecsemőknél is diagnosztizálták.

A betegség előfeltételei:

1. Bizonyos gyógyszerek szedése;
A Lyell- és Stevens-Johnson-szindróma jelei gyakran a gyógyszerek túladagolásakor jelentkeznek. Vannak esetek, amikor a betegség csak egy és a megfelelő adag bevétele miatt következik be. A legtöbb esetben a betegséget az antibiotikumok szedése váltotta ki, gyakrabban a penicillin sorozatból származó antibiotikumok szedése.
Kisebb a betegség valószínűsége helyi érzéstelenítők, szulfanilamid gyógyszerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők szedése esetén.
2. Fertőző betegségek;
Fokozott kockázati tényezők a bakteriális és gombás fertőzések. Akut allergiás reakció az SJS-re herpesz, HIV, influenza és hepatitisz vírusokkal való érintkezés után alakulhat ki.
3. Onkológiai betegségek;
4. Idiopátiás forma.
Ez egy olyan betegség, amelynek okait nem azonosították. A Lyell és Stevens Johnson szindróma ismeretlen okból jelentkezhet.

Az SJS fő tünetei

A legtöbb esetben a szindróma éles ízületi fájdalomként kezd megnyilvánulni. Az SJS az allergia akut vagy gyors formája, ezért váratlanul kezdődik.
A beteg először azt gondolhatja, hogy légúti betegségben szenved. Ebben a szakaszban erős, tartós gyengeség, ízületi fájdalom, láz jelentkezik. A beteg személy hányingertől és hányástól szenvedhet. A szindróma kezdeti állapota több óráig vagy több napig tart. Ezután súlyos kiütések jelennek meg a nyálkahártyán és a bőrön.
A kiütések különböző helyeken jelennek meg. A szindróma jellemzője a szimmetrikus kiütések. Az allergiás reakció erős viszketéssel és égő érzéssel jelentkezik.
A kiütések különböző módon lokalizálódnak. A legtöbb betegnél kiütések figyelhetők meg az arcon, a kéz és a láb hátsó részén, a térd és a könyök hajtásain. A száj nyálkahártyája gyakrabban érintett, és egy kicsit ritkábban - a szem.
A Lyell és Stevens Johnson szindrómát két-öt milliméter átmérőjű papulák formájában megjelenő kiütés határozza meg. Mindegyik papula vizuálisan két részre oszlik. A hólyag közepén egy kis üreg található vérrel (vérzéses tartalom) és fehérjeszerű folyadékkal (savós anyag). A buborék külső része élénkvörös színű.
A nyálkahártyákon kialakuló papulák fájdalmasabbak. Gyorsan felrobbannak, fájdalmas eróziókat hagyva a helyükön sárga, egészségtelen bevonattal.
Az intim helyeken a nyálkahártya veresége férfiaknál húgycsőszűkület, nőknél pedig hüvelygyulladás kialakulásához vezethet.
A szem érintettsége esetén blepharoconjunctivitis és egyéb látást rontó szembetegségek alakulnak ki.
A Lyell- és Stevens-Johnson-szindróma bármely formája esetén a betegek fájdalmat és növekvő szorongást éreznek. A nyálkahártyákon jelentkező kiütéses fájdalom az élelmiszer megtagadásához vezet.

Az SJS szindróma diagnózisa

Részletes és pontos kórtörténet szükséges. Az SJS az allergiás reakciók egyik súlyos formája, így lehetséges, hogy a beteg ember korai allergiás megnyilvánulásai bizonyos mintázatokat azonosítsanak. A betegnek a legteljesebb tájékoztatást kell adnia a kezelőorvosnak, hogy megtudja, előfordult-e korábban allergiás reakció. Ezenkívül az orvosnak tudnia kell, hogy mely anyagok és milyen súlyos volt az allergia.
A kezelőorvos általános vérvizsgálatot, biokémiai vizsgálatot ír elő a betegnek. A vizsgálatok eredményei felfedik a vérben található aminotranszferáz enzimeket, bilirubint és karbamidot.
Alapos külső vizsgálat során derül ki az allergiás elváltozás erőssége és természete. A helyes diagnózis gyakran lehetetlen immunogram nélkül. Ennek a vizsgálatnak az a célja, hogy egy adott osztályba tartozó antitesteket keressen a vérben.
Önmagában a Lyell- és Stevens Johnson-szindróma diagnózisa nem ijesztő feladat. Gyakorlatilag minden előírt vizsgálat célja a pemphigus vagy más hasonló klinikai megnyilvánulásokkal járó betegségek kizárása.
Hogyan kezelik az SJS-t?
A Lyell és Stevens Johnson szindróma azonosítása sürgős szakképzett orvosi segítséget igényel.
Mire van sürgősen szüksége a betegnek a fekvőbeteg osztályra való felvétel előtt? A következő sürgős intézkedésekre kerül sor:
Véna katéterezés;
Infúziós terápia (sóoldat vagy kolloid oldatok bevezetése az allergének koncentrációjának csökkentésére a vérben);
A prednizolon intravénás beadása egyszeri 60-150 mg-os dózisban;
A gége nyálkahártyájának súlyos ödémája miatt a beteget lélegeztetőgépre helyezik.
A beteg elhelyezése és állapotának stabilizálása után a kórházi osztályon kijelölik a fő kezelést. A kezelőorvos fájdalomcsillapítókat ír fel fájdalomcsillapításra, glükokortikoszteroid gyógyszereket gyulladás ellen. Ha a bőr vagy a nyálkahártya fertőzött, erős antibiotikumokat írnak fel, kivéve a penicillin és vitamin alapú készítményeket.
A Lyell és Stevens Johnson szindrómát kísérő szövődmények további terápiát igényelnek.
A bőr és a nyálkahártyák elváltozásait antiszeptikus oldatokkal és gyulladásgátló kenőcsökkel kezelik.
A betegnek hipoallergén étrendet kell kapnia, kizárva mindenféle hal, kávé, citrusfélék, méz és csokoládé használatát.

A Stevens-Johnson-szindróma a nyálkahártyák és a bőr akut bullosus elváltozása. A 20-40 éves korosztály fogékony a betegségre, és rendkívül ritkán diagnosztizálják 3 év alatti csecsemőknél. A patológiát elsősorban férfiaknál észlelik. A szindrómát akut lefolyás és a belső szervek károsodásával járó szövődmények gyors kialakulása jellemzi. Ez szükségessé teszi a szakképzett segítség azonnali biztosítását.

Okoz

A Stevens-Johnson-szindróma kialakulásának fő oka az orvosok a gyógyszerek alkalmazását nevezik. Akut allergiás reakciót figyelnek meg a gyógyszerek túladagolásakor vagy az összetevők egyéni intoleranciája esetén. Általában ezek a penicillin csoport antibiotikumai, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, központi idegrendszeri szabályozók, fájdalomcsillapítók, szulfonamidok és vitaminok.

Ritkán a Stevens-Johnson szindróma oka fertőző betegség. A fertőző-allergiás forma herpesz, influenza, hepatitis vagy HIV által érintett, gyermekkorban pedig a kanyaró, a mumpsz és a bárányhimlő vírusa. Néha negatív reakció lehetséges gombás és bakteriális fertőzésekkel.

Egy onkológiai betegség (karcinóma vagy limfóma) provokálhatja a szindrómát. Néha az orvosok nem tudják megállapítani a betegség etiológiáját, ilyenkor idiopátiás formáról beszélnek.

Tünetek

A Stevens-Johnson szindróma egy villámgyors allergiás reakció, amely gyorsan fejlődik és nagyon akut. Az első tünetek hasonlóak a légúti betegség tüneteihez. A beteg gyengeséget, lázat, 40 ⁰С-ig terjedő lázat, ízületi fájdalmat, fejfájást és álmosságot tapasztal. Előfordulhat torokfájás vagy torokfájás, száraz köhögés.

Egyes esetekben dyspeptikus rendellenességek figyelhetők meg: hányinger, hányás, hasmenés és teljes étvágytalanság. Szív- és érrendszeri rendellenességek - tachycardia (gyors szívverés) és felgyorsult szívverés.

Ez az állapot több órán át fennáll, majd megjelenik a szindrómára jellemző tünet - kiütések a bőrön és a nyálkahártyán.

A kiütések a test különböző részein lokalizálhatók, de általában a kiütések szimmetrikusak. Leggyakrabban a térd- és könyökhajlatoknál, az arcon, valamint a kéz és a láb hátsó részén figyelhető meg allergiás reakció. A kiütés a nyálkahártyán is előfordul - a szájban, a szemen és a nemi szerveken. A kiütést súlyos égés és viszketés kíséri.

Kívülről a kiütés 2-4 mm átmérőjű papuláknak tűnik. A formáció közepén egy fiola savós vagy vérzéses folyadékkal. A papula külső része élénkvörös. A nyálkahártyán lokalizált buborékok gyorsan felrobbannak, fájdalmas eróziókat hagyva ezen a helyen, amelyeket végül sárga bevonat borít.

A szem nyálkahártyájának elváltozása hasonló az allergiás kötőhártya-gyulladáshoz. Gyakran másodlagos fertőzés is csatlakozik, ami akut gyulladásos folyamatot okoz gennyes váladékozással. Eróziós és fekélyes elváltozások képződnek a szaruhártyán és a kötőhártyán. Talán keratitis, blepharitis vagy iridocyclitis kialakulása.

A szájnyálkahártya és az ajkak vörös határának károsodása esetén a beteg nehezen eszik és iszik. A táplálkozás szondán keresztül történik, a gyógyszereket intravénásan adják be.

A beteg pszicho-érzelmi állapota súlyosbodik. Szorongást és ingerlékenységet tapasztal, visszahúzódó és apatikus lesz. Az állandó viszketés és fájdalom miatt az alvás zavart, az étvágy romlik, a teljesítmény csökken.

Diagnosztika

A szindróma diagnosztizálásához anamnézist veszünk. Az orvos kideríti, hogy a beteg hajlamos-e allergiás reakcióra, előfordult-e korábban, és mi volt a kórokozója. Fontos felismerni a gyógyszerszedés tényét vagy a fertőző folyamat jelenlétét. Az orvos vizuális vizsgálatot végez, felméri a bőr és a nyálkahártyák állapotát.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek: általános és biokémiai vérvizsgálatok. A diagnosztikai érték a karbamid, a bilirubin és az aminotranszferáz enzimek szintje.

A koagulogram lehetővé teszi a véralvadás és a vérrögök arányának értékelését. Immunogram készíthető a vérben lévő specifikus antitestek kimutatására. A T-limfociták emelkedett szintje patológia jelenlétét jelzi.

Néha a szövettani vizsgálat feltárja az epidermális sejtek nekrózisát, és a limfociták perivaszkuláris infiltrációját diagnosztizálják.

Műszeres diagnosztikai módszerek: a vesék CT-je, a tüdő radiográfiája, a húgyúti ultrahang. Bizonyos esetekben további konzultációra van szükség nefrológussal, pulmonológussal, urológussal és szemészrel.

A diagnózis során fontos megkülönböztetni a Stevens-Johnson-szindrómát a pemphigustól, a Lyell-szindrómától és más, hasonló tünetekkel járó patológiáktól.

Kezelés

A Stevens-Johnson szindróma azonnali orvosi ellátást igényel. A beteg kórházba kerülése előtt fontos a véna katéterezése és az infúziós kezelés megkezdése. A vérben lévő allergének szintjének csökkentése érdekében sóoldattal vagy kolloid oldattal ellátott csepegtetőket használnak. Ezenkívül a prednizolont (60-150 mg) intravénásan adják be a betegnek. Ha a gége nyálkahártyájának duzzanata alakul ki, a légzés zavart okoz, akkor a beteget a tüdő mesterséges lélegeztetésére helyezik át.

Az akut roham elmúlása után a beteget kórházba helyezik, ahol folyamatosan egészségügyi személyzet felügyelete alatt áll. A fájdalom enyhítésére és az állapot enyhítésére fájdalomcsillapítókat írnak fel. A glükokortikoszteroidok segítenek megszüntetni a gyulladást.

Szükség esetén plazma- és fehérjeoldat intravénás transzfúzióját végezzük. Ezenkívül magas kalcium- és káliumtartalmú gyógyszereket írnak fel. Az allergia leküzdésére antihisztaminokat írnak fel - Suprastin, Diazolin vagy Loratadin.

A szervezet bakteriális károsodása esetén antibiotikum-terápiát végeznek. Ugyanakkor szigorúan tilos a penicillin-csoport antibiotikumainak és vitaminkomplexeinek alkalmazása. A bőr állapotának javítása érdekében gyulladásgátló kenőcsöket és antiszeptikus oldatokat írnak elő.

Előrejelzés és megelőzés

Időben történő segítségnyújtással a prognózis meglehetősen kedvező. A szindrómát azonban gyakran súlyos szövődmények kísérik, ami megnehezíti a kezelést. Általában nőknél hüvelygyulladás, férfiaknál húgycsőszűkület. A szem nyálkahártyájának vereségével blepharoconjunctivitis alakul ki, a látásélesség csökken. Szövődményként tüdőgyulladás, vastagbélgyulladás, bronchiolitis és másodlagos fertőzés kialakulása lehetséges. Ritkábban akut veseelégtelenség alakul ki, és a mellékvesék hormontermelési folyamata megszakad. Az esetek 10%-ában a Stevens-Johnson-szindrómás betegek meghalnak.

A Stevens-Johnson-szindróma egy nagyon súlyos betegség, amely szisztematikus késleltetett típusú allergiás reakcióból ered, amely erythema multiforme exudatív módon megy végbe, és két szerv nyálkahártyáját érinti legkevésbé, talán többet.

Okoz

A Steven Johnson-szindróma okai alcsoportokra oszthatók:

• gyógyászati ​​készítmények. Akut allergiás reakció lép fel, amikor a gyógyszer bejut a szervezetbe. A Steven Johnson-szindrómát okozó fő csoportok a penicillin antibiotikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, szulfonamidok, vitaminok, barbiturátok, heroin;
• fertőzések. Ebben az esetben a Steven Johnson-szindróma fertőző-allergiás formája rögzítve van. Allergének a következők: vírusok, mikoplazmák, baktériumok;
• onkológiai betegségek;
• idiopátiás forma Stevens Johnson szindróma. Ilyen helyzetben nem lehet egyértelmű okokat megállapítani.

Klinikai kép

A Steven Johnson-szindróma 20-40 éves korban jelentkezik, de vannak esetek, amikor újszülötteknél diagnosztizálnak ilyen betegséget. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

Az első tünetek a felső légúti fertőzést érintik. A kezdeti prodromális időszak két hétre meghosszabbodik, és lázzal, súlyos gyengeséggel, köhögéssel és fejfájással rendszeresíti. Ritka esetekben hányást, hasmenést okoz.

A gyermekek és felnőttek bőre és a szájüreg nyálkahártyája öt napon belül azonnal érintett, helye bármi lehet, de leggyakrabban a könyökön, a térden, az arcon, a reproduktív rendszer szervein és az összes nyálkahártyán kiütések jelentkeznek. .

Steven Johnson-szindrómával ödémás, tömörített, sötét rózsaszínű papulák jelennek meg, kerek alakúak, amelyek átmérője egy-hat centiméter. Két zóna van: belső és külső. A belsőt szürkéskék szín jellemzi, középen egy buborék jelenik meg benne, amely savós folyadékot tartalmaz. A külső piros színnel jelenik meg.

A szájüregben, az ajkakon, az arcokon gyermekeknél és felnőtteknél a Stevens-John-szindróma törött erythema, hólyagok, sárgásszürke színű eróziós területek formájában nyilvánul meg. Amikor a hólyagok kinyílnak, vérző sebek keletkeznek; az ajkak, az íny megduzzad, fáj, vérzéses kéreg borítja. A bőr minden részén jelentkező kiütés égő, viszkető érzés.

A vizeletben a kiválasztó rendszer hatással van a nyálkahártyára, és a húgyúti kiválasztó rendszer vérzésében nyilvánul meg, férfiaknál a húgycső szövődménye, lányoknál pedig vulvovaginitis nyilvánul meg. A szemek is érintettek, ilyenkor a blepharoconjunctivitis előrehalad, ami gyakran teljes vaksághoz vezet. Ritkán, de előfordulhat vastagbélgyulladás, proctitis kialakulása.

Vannak gyakori tünetek is: láz, fejfájás és ízületi fájdalom. Negyven év felettieknél rosszindulatú exudatív erythema alakul ki, akut és nagyon gyors lefolyású, gyakorivá válnak a szívösszehúzódások, hiperglikémia. A belső szervek, nevezetesen a nyálkahártya károsodásának tünetei a nyelőcső szűkületében nyilvánulnak meg.

A Steven Johnson-szindróma végső halálos kimenetelét tíz százalékban állapítják meg. A Steven John-szindróma által okozott súlyos keratitis után 5-10 betegnél fordul elő teljes látásvesztés.

Az erythema multiforme exudativet Lyell-szindrómával együtt diagnosztizálják. Közöttük tartják. Mindkét betegségben az elsődleges elváltozások hasonlóak. Hasonlóak lehetnek a szisztémás vasculitishez is.

Videó: A Stevens-Johnson-szindróma szörnyű valósága