A pulmonalis artéria jobb ágának szűkülete. Pulmonális artériás szűkület gyermekeknél: okok, tünetek, szakaszok, kezelés

Mi az a tüdőszűkület?

- ez a jobb kamra és a vért a tüdőbe szállító pulmonalis artéria közötti szűkület, vagy magának a tüdőartéria szűkülete a különböző részein.

Ez a szűkület különböző szinteken fordulhat elő, és a szűkület helyétől függően a következő típusú tüdőartéria szűkületeket különböztetjük meg: billentyűszűkület (a pulmonalis artéria billentyű szűkülete), supravalvularis (a pulmonalis artéria törzsének szűkülete a tüdő szintje felett). billentyű), subvalvularis (a jobb kamra izomzatának túlzott növekedése miatti beszűkülés, amely megakadályozza, hogy a vér a pulmonalis artériába áramoljon) és a perifériás tüdőartéria szűkületei (ezek magának a tüdőartéria különböző ágainak szűkületei, amelyek vért szállítanak a tüdőartériába jobb vagy bal tüdő). A tüdőartéria szűkületét gyakran kombinálják (Fallot-tetralógia, nagy erek transzpozíciója és mások).

A leggyakoribb típus a pulmonalis pulmonalis stenosis. Normális esetben a tüdőbillentyű lehetővé teszi a vénás vér szabad áramlását a jobb kamrából (pumpa) a tüdőartériába, ahol a vér oxigénnel van ellátva. Normális esetben a nyomás a kamrában és a pulmonalis artériában azonos. A pulmonalis billentyű három szórólapból áll. Amikor a jobb kamra összehúzódik, a szeleplapok teljesen kinyílnak, és a vér szabadon áramlik a pulmonalis artériába; Amikor a jobb kamra ellazul, és megtelik a szerveinkből és szöveteinkből kiáramló vénás vérrel, a szeleplapkák teljesen bezáródnak, és megakadályozzák, hogy a vér a tüdőartériából visszaáramoljon a jobb kamrába. A pulmonalis pulmonalis stenosisban a billentyűlapok részben egymáshoz olvadnak, teljes nyitásuk lehetetlenné válik (2. ábra). Ebben az esetben a nyomás a jobb kamrában nagyon magas, és a pulmonalis artériában alacsony (nyomásgradiens).

A bűn természetes menete. Vagy mihez vezet a tüdőartéria szűkület?

A tüdőszűkület miatt a jobb kamra extra keményen dolgozik, hogy a vért a szűkületen keresztül a tüdőbe nyomja. A jobb kamra fokozatosan elfárad ebben az üzemmódban, ami falának megnyúlásához, az üreg megnagyobbodásához, szívelégtelenség és szívritmuszavarok kialakulásához vezet. A szűkület miatt nem áramlik elegendő vér a tüdőbe, ami gyakori bronchopulmonalis betegségekhez vezet.

A tüdőartéria szűkületének klinikai megnyilvánulásai a szűkület súlyosságától függenek. Nagyon súlyos (kritikus) tüdőartéria-szűkület újszülötteknél súlyos szívelégtelenségben és a bőr kékes árnyalatában nyilvánulhat meg. Az ilyen gyermekek azonnali endovaszkuláris vagy sebészeti kezelést igényelnek. Nem kifejezett szűkületek, amelyek nyomásgradiense kisebb, mint 25 Hgmm. Művészet. semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, és az ilyen betegek nem igényelnek kezelést. Leggyakrabban kardiológus általi ütemezett megfigyelést és rendszeres szív ultrahangvizsgálatot javasolnak, amely segít nyomon követni a szűkület előrehaladását.

A tüdőartéria szűkületének kezelése.

A műtét kiválasztása a szűkület helyétől függ. Csak a billentyű- és perifériás (elágazó) tüdőartéria szűkületek tartoznak endovaszkuláris kezelés alá, a többi defektus a műtét kiváltsága marad.

Bármely billentyűszűkület kezelése a kathlaboratóriumban kezdődik. Ezt a műtétet ballonos pulmonalis valvuloplasztikának nevezik. Vékony csövet (katétert) vezetnek be a femorális vénán keresztül a tüdőartériába röntgen-ellenőrzés mellett, amelyen keresztül kontrasztanyagot injektálnak (1. videó).Ez a manipuláció lehetővé teszi a szűkület helyének és mértékének meghatározását. Ezután egy katétert helyeznek be a pulmonalis artériába, amelynek végén egy összehajtott ballon található (3. ábra).

Amikor a ballon eléri a szűkülési pontot, felfújódik, így a szelepszárnyak összeolvadnak (2. videó). A ballont leeresztik, és a katétert eltávolítják a páciens testéből. Egy másik katéter segítségével megmérik a nyomást a jobb kamrában és a pulmonalis artériában, és értékelik az eljárás hatékonyságát. Ez az eljárás átlagosan körülbelül egy óráig tart. Egy ilyen műtét után a combvéna szúrásának csak nyoma marad a páciens testén.

A tüdőartéria azon ágainak szűkületeinek endovaszkuláris kezelése is lehetséges, amelyek vért szállítanak a jobb vagy a bal tüdőbe. Az ilyen szűkületek elszigetelt hibaként rendkívül ritkák. Gyakrabban az ágak szűkületei más veleszületett szívhibákkal kombinálódnak, vagy a műtéti korrekció következményei. Ilyenkor a röntgen műtőben megszűnik az ágak szűkülése. Ezt az eljárást a tüdőartéria ágainak ballon angioplasztikájának nevezik. Ugyanúgy, mint a billentyűszűkületnél, röntgenkontroll alatt egy ballonnal ellátott katétert helyeznek be a szűkület helyére. A léggömb felfújva, megnyújtja a szűkülő területet. Az eljárás hatékonyságát kontrasztanyagnak a pulmonalis artériába történő befecskendezése és az ér különböző pontjain történő nyomásmérés után értékelik. Gyakran az erek nagy rugalmassága miatt (amikor az ér falai a kitágulás után visszatérnek korábbi formájukba) önmagában nem elegendő a ballonos angioplasztika.

Ebben az esetben a pulmonalis artéria ágainak stentelését végezzük. A stent egy kis cső formájú fémszövés (4. ábra). Összecsukott állapotban a stentet a ballonkatéter fölé helyezik (5. ábra). A ballonkatéter felfújásakor a stent kitágul, megbízható fémkeretet képezve az érfalnak, és megakadályozza az ér újbóli beszűkülését (3., 4., 5. videó).

Az eljárás utáni rehabilitáció

Általában a betegeket az eljárást követő napon hazaengedik. Steril kötszer maradjon egy ideig azon a helyen, ahol a katétert behelyezik az érbe. A műtét után 6 hónapig, megfázás esetén, fertőző endocarditis esetén antibiotikus profilaxist kell végezni. Az eljárás után hat hónapig tartózkodnia kell a rutin védőoltásoktól.

1. videó – Videó a műtőből. A kontrasztanyagot diagnosztikai katéteren keresztül fecskendezik be a jobb kamrába.

2. videó – Videó a műtőből. A katéter ballon felfújja a szűkített szelepet.

3. videó – Videó a műtőből. Éles szűkület a tüdőartéria jobb és bal ága között. Csak a bal oldali ág látható.

4. videó – Videó a műtőből. Éles szűkület a tüdőartéria jobb és bal ága között. Csak a jobb oldali ág látható.

5. videó – Videó a műtőből. A stent a szűkítésbe van beépítve. Az ágak közötti véráramlás helyreállt.

Mítoszok és valóság az endovaszkuláris sebészetről
veleszületett szívhibák

Jelenleg a röntgensugaras endovaszkuláris sebészet szinte minden médiában egyre nagyobb figyelmet kap, beleértve a nyomtatott sajtót, az internetet és a televíziót is. Nap mint nap hatalmas információáramlással kell szembenéznünk az orvostudomány e modern területéről. Minden nap írnak és beszélnek róla, de sajnos nem mindenről és nem mindig objektíven. Sok a téves állítás, pletyka vagy akár mítosz, amelyeket tényszerű információkkal kell korrigálni.

1. mítosz. Ez a szív- és érrendszeri sebészet egy nagyon új, szinte kísérleti területe.

Ez rossz! Az endovaszkuláris sebészet gazdag múltra tekint vissza, és régóta széles körben alkalmazzák az orvosi gyakorlatban. A szívkatéterezést először 1929-ben R. Forsmann (Németország) végezte, amiért 1956-ban Nobel-díjat kapott. 1964-ben végezték el az első ballonos angioplasztikát, és azóta az endovaszkuláris sebészet megszűnt az orvostudomány tisztán diagnosztikai területe lenni. Sorra következtek az eszközök további felfedezései és találmányai: 1975 - spirálok, 1976 - elzáródások, 1979 - embóliák, 1986 - koszorúér-stentek, 1994 - sztentek nagy erekhez, 2005 - endovaszkuláris szívbillentyűk! A mai napig a fenti eszközök mindegyike fejlettebb analógokká fejlődött. A világon a legelterjedtebb okklúder az Amplatzer-elzáró lett – 1995 óta több mint félmillió beültetés történt. Az Amosov Intézetben az Amplatzer elzárók 2003 óta telepítik analógjaikat. A világban az a tendencia, hogy a diagnosztika a kathlaboratóriumból az echokardiográfiás és komputertomográfiás szobákba, a szívhibák kezelése pedig a műtőből a kathlaboratóriumba került. A világ fejlett országaiban (USA, Kanada, Ausztrália, Európa) a ductus botellust, a septum defektusokat és az aorta coarctációját gyakorlatilag nem operálják sebészeti úton. Intézetünk a betegek ellátása során minden modern globális trendet figyelembe vesz.

2. mítosz. A hibák kezelésére használt eszközök (elzárók, tekercsek, sztentek) idegen testek, és elutasíthatók.

Mindezek az eszközök modern high-tech biokompatibilis anyagokból készülnek, amelyek nem okoznak kilökődési reakciókat. Hat hónappal a műtét után ezeket az eszközöket teljesen endotélium borítja (saját sejtjeikkel nőnek), és nem különböznek a szív belső felületétől. Minden eszköz nem mágneses, a beültetést követően a páciens MRI-n eshet át. Nem sípolnak a fémdetektorok repülőtereken, bevásárlóközpontokban stb.

3. mítosz. Az elzárók elmozdulnak (elrepülnek).

A mi és a világgyakorlatban valóban előfordulnak ilyen esetek, de ezek gyakorisága körülbelül 1%. A szövődmény kellemetlen, de nem kritikus. Egyetlen olyan eset sem volt a világon, amikor egy elmozduló okklúder halálhoz vezetett volna. Általában az ilyen elzárót endovaszkulárisan eltávolítják, és visszahelyezik vagy nagyobbra cserélik. A legtöbb elmozdulás a műtét utáni első órákban vagy napokban történik, amikor a beteg még a klinikán van. Továbbá ennek valószínűsége meredeken csökken, a távoli elmozdulások kazuisztikusak.

4. tévhit: A hiányzó vagy elvékonyodott szélű pitvarsövény defektusok nem alkalmasak az endovaszkuláris zárásra.

A septum aorta szélének hiánya nem ellenjavallat az elzáródásnak. Ugyanez vonatkozik az elvékonyodott vagy aneurizmális szeptumra. Ne feledje, hogy a hagyományos (transthoracalis) echokardiográfia nem ad teljes képet a hibáról. Még ha felállítják a margó hiányának diagnózisát, ez nem jelenti azt, hogy az nem létezik. A defektus egyértelmű anatómiája csak transzoesophagealis echocardiographia után ítélhető meg, amely az endovaszkuláris kezelésre szánt betegek kiválasztásának aranystandardja.

5. tévhit. A záróelemeket idővel cserélni kell.

A készüléket nem kell cserélni sem a beteg növekedésével, sem idővel. Az elzáródás 6 hónapon belül belenő a septumba, és megteremti az alapot további növekedéséhez. Vaszkuláris stentelés esetén lehetőség van a stent lumenének endovaszkuláris növelésére érnövekedéssel az implantátum cseréje nélkül.

6. mítosz. Drága...

Az endovaszkuláris sebészet csúcstechnológia, amely valóban többe kerül, mint a hagyományos műtétek. Egyes esetekben a páciens beültetésre vásárolja meg a készüléket, de várólista van az ingyenes implantátumokra, amelyeket az intézet vásárol meg. Emellett számos segélyalappal működünk együtt, amelyek viszonylag rövid időn belül pénzt gyűjtenek gyermekeknek szánt eszközök vásárlására. A legtöbb esetben nincs sürgős a műtét, és a betegeknek elegendő idejük van arra, hogy pénzt gyűjtsenek az implantátumhoz, kivárják a sorukat, vagy szponzort találjanak. Ezért, ha a páciens endovaszkuláris műtétet szeretne végezni, ennek jelenleg nincs akadálya.

GYIK

Az átlagos kórházi tartózkodás 3-4 nap. Általános szabály, hogy a felvétel napján reggel vizsgálaton esik át, amely magában foglalja a klinikai és biokémiai vérvizsgálatot (éhgyomorra kell érkezni), röntgent, EKG-t, szív ultrahangvizsgálatot és kardiológus és szívsebész konzultáció. Ha minden mutató normális, másnap műtétet hajtanak végre a hiba megszüntetésére. A harmadik napon ellenőrző teszteket végzünk és elbocsátjuk Önt.

A kórházunkba való felvételhez útlevélre vagy gyermek születési anyakönyvi kivonatára lesz szüksége.

Ha a beteg gyermek, szüksége van egy igazolásra az egészségügyi és járványügyi állapotokról (amelyben szerepel, hogy a gyermek a közelmúltban nem érintkezett fertőzött betegekkel), amelyet a lakóhelye szerinti klinikán kap meg.

Korábbi tanácsadó jelentések, EKG és mellkasröntgen célszerű veled lenni.

Helyi kardiológus beutaló NEM SZÜKSÉGES. Konzultációra és az azt követő kezelésre önbeutalással tudtok jönni. Ha elmúlt 30 éves, vagy szívműködési zavarokat tapasztalt, célszerű Holter monitorozást végezni lakóhelyén. Ilyen vizsgálat itt is elvégezhető, de ez 1-2 nappal megnöveli a kórházban töltött időt.

Ha krónikus gyomorhurutban, gyomor- vagy nyombélfekélyben szenved, fibrogastroduodenoszkópiát kell végeznie. Ha a betegség bebizonyosodik, akkor a lakóhelyén kezelést kell végezni. Ilyen vizsgálat itt is elvégezhető, de ez fekélyek és eróziók hiányában 1-2 nappal megnöveli a kórházban töltött időt.

A pulmonalis artériás szűkület gyermekeknél egy olyan nagy artériás ér fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely a szív jobb kamrájából a tüdőbe szállítja a vénás vért. Ez a szív- és érrendszer egyik veleszületett rendellenessége. Az incidencia a veleszületett szívbetegség összes azonosított esetének körülbelül 12%-a. A legtöbb súlyos szűkületben szenvedő újszülött az első életévben meghal, ha a hibát nem korrigálják műtéti úton.

Mi az a szűkület és miért veszélyes?

A pulmonalis artéria szűkület az ér szűkülése, amelynek súlyossága és lokalizációja eltérő lehet. Súlyossági foka alapján enyhe, közepes és súlyos artériás károsodást különböztetnek meg.

A helytől függően a szűkület a következőkre oszlik:

1. Valvuláris - szűkület fordul elő az artériás szelep területén. Ebben az esetben maga a szelep lehet egyszárnyú, tricuspidális vagy kétszárnyú. A szűkületes terület mögött általában egy értágulási zóna található. A tüdőartéria billentyűszűkülete a betegség összes esetszámának körülbelül 90%-át teszi ki.
2. Subvalvuláris - az artériás szelep alatti vérelvezető vezeték szűkítése és egy izomköteg kialakulása, amely megakadályozza a vér kilökődését a szívből.
3. Supravalvularis - izolált pulmonalis artéria szűkület, amely a supravalvuláris típusban fordul elő, többféle morfológiai formája lehet.
4. A tüdőartéria szűkülete a kamra és a pulmonalis artéria törzse közötti átjáró szűkülete.

A szűkületek jelenléte csökkenti az artéria kapacitását, ami funkciójának hiányos teljesítéséhez vezet. Ugyanakkor a szív jobb kamrája nagy terhelés mellett működik, megnyúlik, hipertrófiál, ennek elégtelensége alakul ki. A szív ezen kamráján belüli megnövekedett nyomás hatására az ovális ablak kinyílik, és a felesleges vér a szerv bal felébe kerül. Ebben az esetben a betegnél a szívbetegség klinikai tünetei jelentkeznek.

Megjegyzés: az enyhe fokú billentyűszűkület gyakorlatilag nem vezet a betegség tüneteinek megjelenéséhez, ezért előfordulhat, hogy a betegség nem észlelhető időben. Az ilyen újszülöttek fejlődése eltérések nélkül halad. Normálisan nőnek, érnek és teljes életet élnek. A betegek várható élettartama gyakorlatilag nem különbözik azoktól, akik nem szenvednek szívpatológiában.

A szűkület okai

Szűkület alakulhat ki mutagén környezeti tényezők vagy az egyik szülő magzatra átvitt genetikai hibáinak hatására. Érdekes, hogy a betegség gyakran olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek szülei nem szenvedtek hasonló patológiában. Ennek oka a domináns és recesszív gének kölcsönhatásának sajátosságaiban rejlik az apa és az anya testében (egy betegség recesszív génjének egy normális tulajdonság domináns génjével való kombinációja nem vezet rendellenességek kialakulásához ).

A környezeti mutagén tényezők közé tartozik a sugárzás, a vegyi mérgek (etanol, fenolok, antibiotikumok) és a fertőző betegségek kórokozói. A legnagyobb veszélyt a kis dózisú mutagén krónikus bejutása jelenti az anya szervezetébe, vagy a terhesség első trimeszterében bekövetkező akut mérgezés valamelyik kórokozóval.

Felnőttkorban is előfordulhat a tüdőartéria szájának szűkülése, ami nem teszi lehetővé a patológia veleszületett rendellenességnek minősítését. Ennek oka lehet fertőző endocarditis, valamint myxomák, karcinoidok és egyéb daganatos folyamatok a szívben.

Videó

Videó - tüdőszűkület

Tünetek és diagnózis

Az újszülöttek tüdőszűkülete légzési elégtelenség formájában nyilvánul meg. A gyermek akrocianózisban szenved, amely ezt követően általános cianózissá, súlyos légszomjtá és időszakos eszméletvesztéssé alakulhat. Hasonló kép áll elő, ha a szűkület elég nagy. Kis fokú szűkület nem vezet klinikai tünetek megjelenéséhez.

Felnőtt betegeknél a tüdőbillentyű szűkülete a következő tünetek formájában nyilvánul meg:

• A nyak vénáinak duzzanata;
• nehézlégzés;
• Szédülés;
• Fáradtság;
• Mellkasi fájdalom edzés közben;
• Ájulás;
• Szisztolés tremor.

A betegség jelei teljes egészében megjelenhetnek a betegen gyermekkortól kezdve, vagy előrehaladtával előrehaladhatnak.

Diagnosztika

A tüdőartéria szűkületével járó veleszületett rendellenesség diagnosztizálása olyan vizsgálati módszerekkel történik, mint az auskultáció, EKG, echokardiográfia, radiográfia, a szívüregek katéterezése.

Az auskultációval észlelt szűkület fő jele a szisztolés alatti durva zaj, amely a második bordaközi térben, valamint a bal kulcscsont területén és a háton hallható. A zaj megjelenésének pillanata közvetlenül a szűkítés mértékétől függ. Minél magasabb, annál később következik be.

Az elektrokardiográfia során a beteg a jobb kamra hipertrófiájának jeleit, és néha ugyanazon az oldalon a pitvart is feltárja. Erős összehúzódások okozzák a supraventrikuláris tachycardiát, a gyengék nem vezethetnek EKG-tünetekhez.

Az echokardiográfia és a szívüregek katéterezése lehetővé teszi az artéria szűkületének mértékének meghatározását az edényben és a jobb kamrában lévő vérnyomás különbségével.

A csúcsgradiens értékeit és a hozzájuk tartozó összehúzódás mértékét az alábbi táblázat tartalmazza:

A röntgenvizsgálattal kimutatható az artéria tágulása, amely veleszületett billentyűszűkület esetén fordul elő. A betegség közvetett jele a képen látható tüdő kimerült mintázata.

Megjegyzés: a szívkatéterezés olyan kutatási módszer, amely polivinil katéter szívbe történő behelyezését foglalja magában. A hozzáférés perifériás artérián vagy vénán keresztül történik. Szívhibák diagnosztizálására, valamint ritmuszavarok kezelésére használják. Manapság a SIJ-t csak akkor alkalmazzák, ha más vizsgálati módszerek nem hatékonyak, vagy műtétre készülnek. A kezdeti diagnózis során a katéter behelyezése indokolatlan kockázattal jár.

Kezelés

A pulmonalis artéria patológiájának kezelése egy újszülöttben csak sebészeti. A betegség súlyos formáiban a műtét a gyermek életének első napjaiban, sőt néha óráiban is elvégezhető. Ez csak akkor történik meg, ha a késés a baba halálához vezethet. A tervezett beavatkozások későbbre halaszthatók. A pulmonalis artéria állapotának javítása érdekében a gyermeket 3-4 éves korban kórházba helyezik.

A műtéti eljárás a klinika képességeitől és a sebész szakképzettségétől függően változhat. 15-20 évvel ezelőtt a legelterjedtebb módszer a nyílt manipulációs módszer volt, amelyben a szívsebésznek nyitott szíven kellett dolgoznia. Ez a módszer veszélyes volt, és magas volt a halálozási arány.

Ma az előnyben részesített műtéti technika a ballonos billentyűplasztika. Végrehajtásakor nem végeznek széles mellkasmetszést. Egy felfújható ballont vezetnek át a fő éren keresztül az érintett területre, amelyet a szűkületi területen rögzítenek és felfújnak. A ballon kiterjeszti a szűkületi területet, biztosítva a normális véráramlást a tüdőartériában és magában a tüdőben.

Előrejelzések és megelőzés

Az enyhe szűkület prognózisa kedvező. Általában a betegnek nincsenek a betegség tünetei, és nincs szükség kezelésre. A betegnek szüksége van állapotának dinamikus monitorozására, de általában teljes életet él. A közepesen súlyos betegségben szenvedő betegek átlagos várható élettartama a szükséges artériakorrekció hiányában 20-30 év. A műtét nélküli súlyos szűkületben szenvedő betegek életük első éveiben meghalnak. Az időben történő sebészeti beavatkozás a legtöbb esetben kedvezővé teszi a prognózist, lehetővé téve a beteg teljes életet.

Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket a tüdőartéria szűkületének megelőzésére. A fogamzóképes korú nőknek azt tanácsolják, hogy kerüljék a vegyszerek, sugárzás és kábítószerek hatását.

A szülők rendszeres sporttevékenysége, egészséges életmódja, rendszeres megelőző orvosi vizsgálata némileg csökkenti annak valószínűségét, hogy a gyermekben patológia alakuljon ki.

A pulmonalis artéria a vénás vért a szív jobb kamrájából a tüdőbe keringeti. A véráramlás útja mentén három különálló szelep található. A keringési zavar a szív, a tüdő és az agy működésében zavarokhoz vezet.

A veleszületett szívelégtelenség és szívelégtelenség eseteinek 10%-ában billentyűszűkület fordul elő. A betegek meglehetősen nagy százaléka szenved a betegség szerzett formájától.

Mi az a pulmonalis artériás szűkület?

A tüdőbillentyű-szűkület az újszülöttek leggyakoribb állapota. A betegségnek a következő klinikai képe van. Az erek szűkülése növeli a nyomást a jobb kamrában. A gyermekek tüdőszűkülete miatt a szívizom keményebben dolgozik a normális véráramlás fenntartása érdekében. Ennek eredményeként kialakul az úgynevezett „szívpúp”. Az újszülöttben a betegség kialakulásának oka genetikai tényező.

Kisebb szűkületet szinte lehetetlen diagnosztizálni a szülés során. Az újszülöttnek nincs cianózisa, és normális szívritmus hallható.

Ha nincs tendencia a lumen csökkentésére, nincs szükség további terápiára. Az átlagos várható élettartam megegyezik egy átlagos egészséges emberével.

A súlyos veleszületett szűkület világos klinikai képpel és megnyilvánulásokkal nyilvánul meg. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Ha nem végeznek sebészeti kezelést, a gyermek egy éven belül meghal.

A felnőttek szűkülete a klinikai kép tekintetében némileg eltér a gyermekeknél diagnosztizáltaktól. A szerkezeti változások kialakulását jellegzetes tünetek és jelek jelzik:

• Fájdalommal kapcsolatos panaszok a mellkas területén.
• Az ajkak kékségének megjelenése, az ujjbegyek elszíneződése.
• A nyaki régió vénáinak pulzálása.
• Krónikus fáradtság kialakulása.
• A tünetek súlyosbodása súlyemelés és megerőltető fizikai munkavégzés során.

A diagnosztikai vizsgálat során a szűkület alatti zaj egyértelműen hallható az interscapuláris térben. A differenciáldiagnózist segítő másik jellemző a vérnyomás-ugrások hiánya.

Mennyire veszélyes a betegség?

A szűkület prognózisa a betegség fejlődési stádiumától, a lumen szűkületének lokalizációjától és az időben észlelt patológiától függ.

A betegség kialakulásának négy szakaszát szokás osztályozni:

1. Mérsékelt szűkület - ebben a szakaszban teljesen nincs panasz a rossz egészségi állapotra, az EKG a jobb kamra túlterhelésének kezdeti jeleit mutatja. A mérsékelt szűkület önmagában is elmúlhat, a terápia prognózisa pozitív.
2. Súlyos szűkület - a szakaszt az erek jelentős szűkülése, valamint a szisztolés nyomás 100 Hgmm-re történő növekedése jellemzi a jobb kamrában.
3. Súlyos vagy akut szűkület - billentyű-elégtelenséget, keringési zavarokat, 100 Hgmm-nél nagyobb nyomást a jobb kamrában diagnosztizálnak.
4. Dekompenzáció - szívizom disztrófia alakul ki, a keringési zavarok visszafordíthatatlanná válnak. Ha nem végzik el a műtétet, tüdőödéma és szívmegállás lép fel. A prognózis kedvezőtlen. A műtét nem garantálja a normál tevékenységhez való visszatérést.

A fejlődési szakaszokon kívül a szűkület lokalizációja is befolyásolja a terápia prognózisát. E jellemző alapján a következő típusú betegségeket szokás megkülönböztetni:

• Szupravalvuláris szűkület - a legtöbb esetben a szelepszerkezet kóros rendellenességei figyelhetők meg. Szűkület alakul ki az artéria tetején. Rubeola és Williams-szindróma kíséri (a beteg megnyúlt arcvonásokat szerez).
• Szubvalvuláris szűkület - tölcsér alakú szűkület jellemzi, izomköteggel kombinálva, megakadályozva a vér kilökődését a jobb kamrából.
• Infundibularis szűkület - a jobb kamrai billentyű rendellenességek további tüneteként jelentkezik. Az első betegségtől függetlenül is fennállhat. A kombinált tüdőartéria szűkület bonyolítja a betegség kezelését, és csökkenti a kedvező kezelési kimenetel esélyét.
• Perifériás szűkület - a patológiát többszörös vaszkuláris elváltozások jellemzik. A betegség nem alkalmas a hagyományos sebészeti kezelésre.
• Izolált szűkület - veleszületett szívhibákra utal. Mérsékelt fejlődés esetén sebészeti és gyógyszeres kezelés nem szükséges. Akut esetekben műtétet végeznek.
• Maradék szűkület - a kamrák összehúzódása során bizonyos mennyiségű vér marad bennük. Ez a vérkeringés megsértéséhez vezet. A patológia veleszületett.

Az enyhe szűkület általában nem nyilvánul meg, és nem igényel terápiát. A betegnek rendszeres vizsgálatot kell végeznie a rendellenességek kialakulása érdekében. Ha klinikai tünetek jelentkeznek, műtétre van szükség.

Hogyan lehet gyógyítani ezt a patológiát

A billentyűszűkület műtéti eltávolítása az egyetlen lehetséges terápiamód. A műtét abszolút indikációja a veleszületett rendellenesség, melynek következménye jelentős keringési zavar.

Így a nagyerek transzpozíciója (két fő artéria helyet cserél) kizárólag radikális műtéttel küszöbölhető ki. Ugyanez vonatkozik más veleszületett patológiákra is.

Felnőtteknél sebészeti beavatkozás javasolt, ha a születés előtti diagnózis vaszkuláris dekompenzáció jelenlétét mutatja. Súlyos vagy akut szűkület esetén javasolt intézkedésként műtétet végeznek. A gyógyszereket csak a preoperatív felkészülési időszakban írják fel.

Megelőzés és Megelőzés

A szűkület megelőzése nem rendelkezik jellegzetes jellemzőkkel, és ugyanúgy történik, mint a szív- és érrendszer bármely más patológiája esetén. A betegnek ajánlott megváltoztatni az életmódját és feladni a rossz szokásokat, beleértve a dohányzást és az alkoholt.

Terápiás étrendet és testnevelés órákat is előírnak. Ezek az intézkedések segítenek csökkenteni a túlsúlyt és megszabadulni a rossz koleszterintől a vérben.

A népi gyógymódokkal végzett kezelés hatékony az érelmeszesedés megelőzésében és az érrendszer tónusának megőrzésében.

Ha naponta csak fél pohár nyers magvakat eszel, gyorsan megszabadulhatsz a vérben lévő rossz koleszterintől. Egy marék aróniabogyó napi fogyasztása gyógyszerek szedése nélkül normalizálhatja a vérnyomást.

A veleszületett vagy szerzett tüdőartéria-betegséget kizárólag műtéti úton kezelik. Mivel a műtét sok kockázattal jár, nem szabad elhamarkodottan beleegyeznie a műtétbe.

SZELEP TÜDŐARÉRIA SZENZIS édesem.
A pulmonalis artéria billentyű (PA) izolált szűkülete - CHD, amelyet a véráramlás akadályozása jellemez a tüdőbillentyű szintjén. Gyakoriság - a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 10-12% -a.

Osztályozás

I. szakasz - mérsékelt szűkület. Nincs panasz. EKG - a jobb kamrai (RV) túlterhelés kezdeti jelei. A szisztolés nyomás elérheti a 60 Hgmm-t.
II. szakasz - súlyos szűkület jellegzetes klinikai megnyilvánulásokkal. A szisztolés nyomás az RV-ben -60-100 Hgmm.
III. szakasz - súlyos szűkület, amelynek jobb kamrai nyomása meghaladja a 100 Hgmm-t. Súlyos lefolyás, keringési zavarok jelei.
IV. szakasz - dekompenzáció. Szívizom dystrophia és súlyos keringési zavarok jellemzik. A szisztolés nyomás a RV-ben nem lehet túl magas, mert kontraktilis elégtelenség alakul ki.

Etiológia

Örökletes betegség
A méhen belül szerzett rubeola okozta embriopátia. Patológiai anatómia
Kezdetben a pulmonalis artéria billentyűszűkülete a billentyűk szórólapjainak összeolvadása következtében alakul ki, anélkül, hogy a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának fejlődésében bármilyen zavar keletkezne. Ha azonban a hasnyálmirigyben a nyomás meghaladja a 200 Hgmm-t, a kiáramlási traktusa végül súlyos fibrózison megy keresztül, és a szűkület második szintjévé válik.
Jellemzően a szeleplapok a széleken összeolvadnak, és hártyás membránt alkotnak.
Enyhe klinikai esetekben a lumen átmérője meghaladja az 1 cm-t
Súlyos esetekben - kevesebb, mint 3-4 mm
A beszűkült billentyűnyíláson áthaladó véráramlás behatása következtében a pulmonalis artéria posztstenotikus tágulása következik be.
Rendkívül ritka esetekben felnőtt betegeknél billentyű meszesedés léphet fel.
Patológiás fiziológia. A hemodinamikai rendellenességeket a hasnyálmirigyből a tüdőartériába vezető véráramlás akadálya okozza.
Kompenzációs nyomásnövekedés a hasnyálmirigyben a munkájának növekedésével
A hasnyálmirigy nyomása növekedni kezd, ha a hasnyálmirigy kivezető nyílása a normál érték 40-69%-ával csökken
Súlyos szűkület esetén a nyomás eléri a 200 Hgmm-t. vagy több, és a kamra munkája 5-8-szorosára nő
A szelepfurat kritikus területe 0,15 cm2
A PA nyomás normális marad
A megfelelő RV-kimenetet a kilökési időszak meghosszabbítása biztosítja
Ahogy a diasztolés nyomás a RV-ben növekszik, a szisztolés nyomás a jobb pitvarban (RA) nő. Ennek eredményeként az ovális ablak kinyílhat, majd az RA-ból származó vér belép a bal oldaliba, és cianózis alakul ki.

Klinikai kép

Panaszok
Légszomj, amely kezdetben fizikai aktivitás során, súlyos esetekben nyugalomban jelentkezik
Szívfájdalom (tinédzsereknél fordul elő).
A betegek megjelenése
A bőr színe általában nem változik. Egyes betegeknél, ha az ovális ablak nyitva marad, mérsékelt cianózis (az ajkak elkékülése) lehetséges.
Szívpúp
A nyaki vénák duzzanata és pulzálása
Szisztolés tremor az LA vetületben (II bordaköz a szegycsonttól jobbra)
Pulzáció az epigasztrikus régióban (fokozott hasnyálmirigy impulzus).
Ütőhangszerek: a szív határainak kitágítása balra és jobbra.
Auszkultáció: Születéstől észlelt szívzörej
Durva szisztolés zörej a II-III bordaközi terekben. A zaj a bal kulcscsont felé irányul, jól hallható az interscapuláris térben
Az 1. hang élesen fel van emelve. Az első hang erősödése nem figyelhető meg jobb kamrai elégtelenség vagy kifejezett szűkület esetén
Az LA feletti II hang gyengült vagy hiányzik
Néha homályos diasztolés zörej hallható, ami a tüdőbillentyűk egyidejű elégtelenségére utal.
A pulzus és a vérnyomás nem változik.

Speciális tanulmányok

A szív röntgenfelvétele 3 vetületben
Anteroposterior projekció: a szív megnagyobbodása jobbra és balra, a pulmonalis törzs kitágulása normál vagy kimerült tüdőmintázattal kombinálva
Első ferde vetület: a szív árnyéka hátrafelé kitágult, a kontrasztos nyelőcső kontúrja nem mozdul el (az RA növekedésének jele)
Második ferde vetület: a szív árnyéka előre kitágult (a jobb kamra megnagyobbodása miatt).
Az EKG a jobb szív túlterhelésének és hipertrófiájának mértékét tükrözi
Enyhe szűkület esetén az EOS megtartja normál helyzetét
Szinuszritmus és periodikus szupraventrikuláris aritmiák észlelése
A jobb szív túlterhelése növekszik, ahogy a RV nyomás nő
Ebben az esetben az EOS jobbra eltér, és a szög +70°-ról +150°-ra változik
Az R hullám amplitúdója meghaladhatja a 20 mm-t
Az S-T intervallum lefelé eltolódása és a negatív T-hullám a jobb precordialis vezetékekben rendkívüli mértékű túlterhelést jelez.
Echokardiográfia
A hasnyálmirigy üregének jelentős kiterjedése
A pulmonalis törzs posztstenotikus tágulása
A színes Doppler-szkennelés lehetővé teszi az RV és a PA közötti nyomáskülönbség értékelését.
Jobb szív katéterezése
Meghatározzák a hasnyálmirigy nyomását, valamint a nyomáskülönbséget a pulmonalis törzs és a hasnyálmirigy között. A kapott adatok alapján lehetséges diagnosztizálni a billentyű- és subvalvuláris szűkületek kombinációját
Valvuláris szűkület esetén a szonda PA-ból a kamrába történő eltávolításának pillanatában a szisztolés nyomás éles emelkedése figyelhető meg.
Ha a billentyűszűkületet subvalvularis szűkülettel kombinálják, a nyomásgörbén egy köztes zóna kerül meghatározásra, amelynek szisztolés nyomása magasabb, mint a PA-ban, de nulla diasztolés nyomás.
A vér oxigéntelítettsége a szív kamráiban a normál határokon belül van
Szelektív angiokardiográfia az oldalsó vetületben - a billentyűszűkület közvetlen jelei (tisztulási csík a kontrasztos RV és PA között).

Megkülönböztető diagnózis

Pitvari septum defektus
szegecselt PA szűkület (RV conus arteriosus szűkület)
A pulmonalis artéria szupravalvuláris szűkülete (a tüdőtörzs szűkülete az egészben)
Fallot tetralógiája és más összetett hibák, beleértve PA szűkület.
Kezelés:

Sebészet

A billentyűszűkület megszüntetése az egyetlen hatékony módszer a hiba kezelésére.
A műtét indikációi a betegség II. és III. szakasza.
Relatív kontraindikáció - IV. Ha azonban a gyógyszeres terápia csökkentheti a keringési elégtelenség súlyosságát, lehetőség van enyhébb beavatkozási lehetőségek végrehajtására.
A működési juttatások fajtái
Zárt műtét - perkután ballon valvotomia
Szívkatéterezés során, transzvénásan, ballonnal felszerelt speciális szondával
A módszer nem elég hatékony a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának fibrózisával szövődött billentyűszűkület esetén
Nyílt valvotomia, mesterséges keringés és mérsékelt hipotermia esetén egyaránt.
A posztoperatív mortalitás 0,5-1,5%.

Drog terápia

Preoperatív előkészítésre vagy műtét helyett IV
PM - lásd.
Betegkezelés
A műtéti korrekción át nem esett betegek rendszeres orvosi felügyelete
A fertőző endocarditis megelőzése minden betegnél
A streptococcus fertőzés hordozóinak azonosítása a krónikus gócok higiéniájával
Profilaktikus antibiotikum terápia bármilyen sebészeti beavatkozás során
A műtét után évente ismételt echokardiográfia javasolt.

Szinonimák

Valvularis pulmonalis szűkület Lásd még: Fallot tetralógiája, Fertőző endocarditis

Rövidítések

PA - pulmonalis artéria
RV - jobb kamra
RA - jobb pitvar

ICD

137.0 Tüdőbillentyű-szűkület

Betegségek jegyzéke. 2012 .

Nézze meg, mi a "PULMONARY ARTERY VALVE STENOSIS" más szótárakban:

Édesem. A mitrális szűkület (MS) a bal pitvarkamrai nyílás patológiás beszűkülése, amelyet a mitrális billentyű (MV) szórólapjainak összeolvadása és rostos gyűrűjének szűkülése okoz. Gyakoriság 0,05 A lakosság 0,08%-a. Az uralkodó életkor 40-60 év… Betegségek jegyzéke

Édesem. Az aorta szűkület az aorta nyílásának beszűkülése formájában jelentkező szívhiba az aortabillentyű és a perivalvuláris struktúrák patológiája miatt. Gyakoriság Izolált tiszta aorta szűkület az esetek 1,5 2%-ában figyelhető meg a szerzett szívbillentyű-rendellenességek... ... Betegségek jegyzéke

A betegség egy specifikus betegség, amelyet a pulmonalis artériában elhelyezkedő szelep oldalától a jobb kamra kiáramlási szakaszának szűkülete kísér. Egy ilyen változás jelentős akadályt képez, és ezen keresztül a kamrának jelentős erőfeszítéssel kell vért pumpálnia, ami viszont befolyásolhatja az ember életminőségét.

A betegségek típusai

Az összes ismert veleszületett szívelégtelenség közül nagyon gyakori az izolált szűkület, ami körülbelül 12%. A billentyűszűkület a leggyakoribb, bár néha kombinált szűkület is előfordulhat, amely a supravalvularis vagy subvalvularis szűkülettel, valamint más ismert veleszületett szívbetegségekkel együtt fordul elő.

E betegség eseteinek csaknem 90%-ában billentyűszűkületet diagnosztizálnak. A fennmaradó 10% a subvalvularis és supravalvularis típusokból áll.

A szelepszűkületet az jellemzi, hogy maga a szelep nem oszlik fel bizonyos szórólapokra, és a membrán formáját 10 mm-es nyílású kupola formájában szerzi meg. A subvalvularis szűkületet mind a rostos szövet, mind az izom rendellenes proliferációja kíséri, tölcsér alakú, amely a jobb kamrában a kiáramlási pálya felé szűkül. A szupravalvuláris szűkületre jellemző a lokális szűkület, több perifériás szűkület stb.

A betegséget a vérnyomás szintje és a kamrában és a tüdőartériában előforduló nyomásgradiens (különbség) szerint osztályozzák:

• 1. szakasz - az első szakaszban a tüdőartéria mérsékelt szűkületét határozzák meg, a vérnyomás 60 Hgmm határig. akár 30 Hgmm extrém pontú gradiens indikátorokkal;
• 2. szakasz - a második szakaszban a diagnózis a tüdőartéria nyílása kifejezett formájú szűkülete lesz, amelynek nyomáshatára legfeljebb 100 Hgmm. és gradienssel - akár 80 Hgmm-ig. Művészet.;
• 3. szakasz - ebben a szakaszban a betegséget a tüdőartéria súlyos súlyosságú szűkületeként határozzák meg, a nyomásindikátor több mint 100 Hgmm. Művészet. 80 Hgmm feletti gradienssel;
• A 4. stádium a betegség legsúlyosabb stádiuma, melyben gyakran kezd kialakulni a szívizom disztrófia, és az általános keringés zavara lép fel, de a kamrában a megnövekedett nyomás csökken a benne lévő elégtelen összehúzódások megjelenése miatt.

A betegség tünetei

A tüdőszűkület a betegség fejlettségi szintjétől függően eltérően nyilvánul meg. Ezt olyan mutatók befolyásolják, mint a nyomás a jobb kamrában és a fent jelzett gradiens. A fent jelzett alacsony és nem kifejezett mutatók esetén a tünetek vagy panaszok teljesen hiányozhatnak.

A betegség előrehaladott stádiumában a következő megnyilvánulások figyelhetők meg:

• fáradtság, amely nagyon gyorsan megjelenik még kisebb terhelés esetén is;
• általános gyengeség;
• álmosság és szédülés;
• légszomj és szívdobogásérzés;
• ájulás esetei;
• az angina pectoris támadásai és megnyilvánulásai a betegség súlyosabb formájában.

Az orvos ebben az esetben a beteg vizsgálatakor felhívja a figyelmet a nyaki vénák lüktetésére, váladékozására, a sápadt bőrre, a szisztolés mellkasi remegésre, az úgynevezett szívpúp jelenlétére.

A perctérfogat csökkenése az ajkak, a szájüreg és az arc cianózisához vezet.

A pulmonalis billentyűszűkület olyan betegség, amely gyermekeknél is előfordulhat. Megnyilvánulása gyakran a testi fejlődés elmaradása, ami alacsony testsúlyban és alacsony termetben nyilvánul meg.

Az ebben a betegségben szenvedő gyermekeket gyakori megfázás, valamint tüdőgyulladás kialakulása jellemzi. Egyes esetekben a betegség újszülötteknél is előfordul, aminek oka lehet a betegség anyában való jelenléte.

Jelenléte már a terhesség alatt észlelhető zajból vagy röntgenfelvételek hatására, amelyek a szív jobb kamrából történő megnagyobbodását jelzik. Az újszülötteknél a betegség nem szerezhet bonyolult formákat, így képesek arra, hogy ne befolyásolják negatívan szokásos életmódjukat.

Ha a betegség formája közepes vagy súlyos, akkor az első napoktól kezdve cianózis jelenik meg, azaz kék szín a nasolabialis területen, a körmökön és az ajkakon. Sajnos, ha nem alkalmazzák a kezelést, az ilyen gyermekek életük első évében meghalhatnak.

A betegség diagnózisa

A tüdőartéria szűkületének meghatározásához egy sor vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja az elemzést, valamint a kapott adatok összehasonlítását. A diagnózis felállításában nem utolsó sorban az úgynevezett műszeres diagnosztika eredményei.

Ezzel a betegséggel a szív határai a jobb oldalra tolódnak el, és tapintásra a jobb oldali kamrában szisztolés pulzáció észlelhető. Az auszkultáció után kapott adatok szerint durva és erős zaj hallható, a tüdőartéria második hangja gyengül, majd teljesen széthasad.

A röntgenfelvétel a tüdőartéria szájának szűkületét jelzi, ha a szív határai kitágulnak a pulmonális kép kimerülésének hátterében.

Az EKG segíthet meghatározni a kamra terhelését. Az echokardiográfia használata betegség jelenlétében gyakran kamrai dilatációt mutat a pulmonalis artéria tágulásával együtt.

A dopplerográfiát a kamra és a pulmonális törzs közötti nyomáskülönbség meghatározására használják.

A nyomásjelző könnyen ellenőrizhető a szív jobb oldalán található szondával. Ezt a módszert használják a gradiens meghatározására is. 40 év feletti betegek mellkasi fájdalma esetén szelektív koszorúér angiográfia javasolt.

Ha gyermekeknél a betegség tünetei vannak, a pontos diagnózis érdekében a következőket kell alkalmazni:

• röntgen, amely a tüdőben bekövetkezett változásokat mutatja;
• EKG - a szív jobb oldali túlterhelésének meghatározása érdekében;
• echokardiogram - a végső következtetéshez, amely jelzi a betegség mértékét.

A betegség diagnosztizálásában a legfontosabb az, hogy megkülönböztessük az olyan hasonló betegségektől, mint a szívkamrák szeptumának hibái, Fallot-triád, Eisenmenger-komplexus stb.

Kezelés

A betegség kezelésének leggyakoribb és leghatékonyabb módja továbbra is a műtét, amely a szűkület megszüntetését jelenti. Érdemes megfontolni, hogy ez a műtét csak akkor javasolt, ha a tüdőartéria szűkülete elérte a 2. vagy 3. stádiumot.

A billentyűszűkületet nyitott billentyűplasztikával kezelik, melynek során az összeolvadt commissurakat levágják. A ballonos valvuloplasztikát (endovaszkuláris) is széles körben alkalmazzák. Ez a szűkület intravaszkuláris megszüntetésének módja, amelyet felfújható ballon és katéter segítségével hajtanak végre.

Szupravalvuláris szűkület esetén a szűkületi terület rekonstrukciója szükséges protézis (xenopericardialis) vagy tapasz segítségével. A subvalvularis szűkület infundibulectomiát igényel. Ez a folyamat a hipertrófiás szövet (izom) eltávolítása, amely a jobb kamra kiáramlási szakaszában jelent meg.

A szűkület bármely formája komoly szövődményeket okozhat, amelyek befolyásolják a várható élettartamot. Ezért a diagnózist és a kezelést időben kell elvégezni. Ennek ellenére még a műtéti beavatkozás is veszélyes lehet olyan következmények miatt, mint például a tüdőbillentyű-elégtelenség kialakulása.

A gyermekek kezelése és megválasztásának alapja a pulmonalis artéria szűkületének mértéke. Sebészeti beavatkozás csak enyhe betegség vagy panasz hiányában nem írható elő. Ha igen, sürgősen kezelést kell alkalmazni. Általában a műtétet 5-10 éves korban végzik.

Súlyos betegség esetén a műtét azonnal elvégezhető. Gyermekek esetében olyan eljárást alkalmaznak, mint a ballonos billentyűplasztika vagy a műtéti rekonstrukció. Összességében ez a kezelés jó eredményeket és alacsony halálozási arányt eredményez.. Kis mértékben tükröződik a gyermek hétköznapi életében, aki 3 hónap elteltével visszatérhet az iskolába.

Bármilyen fizikai tevékenység legfeljebb két évig korlátozott.

A betegség megelőzése és a jövő prognózisa

A tüdőartéria szűkülete, függetlenül attól, hogy felnőtteknél vagy gyermekeknél fordul elő, enyhe formában gyakorlatilag nincs hatással az élet minőségére vagy hosszára. Ha hemodinamikai szempontból a betegség jelentős formájáról beszélünk, akkor ez a jobb kamra kudarcának korai kialakulásához vezet. Ez viszont hirtelen halálhoz vezethet.

A statisztikák azt mutatják, hogy a műtét eredményeként a betegek 91%-ának átlagos várható élettartama további legalább 5 év. Súlyos tünetek hiányában felnőtt betegeknél a műtét egy bizonyos ideig elhalasztható.

A betegség előfordulásának megelőzése érdekében, különösen gyermekeknél, biztosítani kell a várandós anya normális terhességéhez szükséges összes feltételt. Ezenkívül minden intézkedést meg kell tenni a betegség időben történő felismerése érdekében, amelynek eredményeként megfelelő kezelést lehet előírni.

Célja lehet azoknak a betegségeknek a megszüntetése is, amelyek a gyermek által szerzett elváltozásokat okozták. Minden beteget olyan szakembereknek kell megfigyelniük, mint a kardiológus és a szívsebész, és minden intézkedést meg kell tenni a fertőző endocarditis kialakulásának megelőzésére.