Mekkora a hermafrodita pénisze? Hermafrodita: a reproduktív szervek felépítése

Sok olyan művelet van, amelyet az emberek automatikusan végrehajtanak anélkül, hogy egy adott problémára gondolnának. Például egy kérdőív kitöltésekor a személy automatikusan információt ad a nemről, életkorról, rasszról stb.

Sok ember számára a gender fogalma nem von kétséget afelől, hogy a nő nőies, a férfi pedig férfias. De nem minden ilyen kategorikus, mint amilyennek látszik, mert van egy csoport, aki nem fér bele az általános keretek közé.

Ezek hermafrodita emberek, és számukra egy ilyen pont a kérdőívben nagy kérdés, amire nem is olyan könnyű válaszolni. Próbáljuk meg kitalálni, kik a hermafrodita emberek, hogyan néznek ki, és miben különböznek másoktól.

A hermafroditák olyan egyének, akik mindkét nemre jellemző szexuális jellemzőkkel rendelkeznek, pl. nőket és férfiakat egyaránt. A hermafroditák kapcsán az „androgyne” definíciót is szokás használni, amely görögül „aner” - férfi, „gyne” - nőt jelent.

A hermafroditizmus fogalma az ókori görög legendákból származik. Amikor Aphrodité és Hermész istenek fia megszületett, a fiú egy olyan nagy nevet kapott, mint Hermaphrodité, amelyet szülei két nevéből (Phrodité Aphroditétól és Herma Hermésztől) találtak ki. Tizenöt évesen egy vízben lakó nimfa beleszeretett a fiatalemberbe, ő is fellángolt a kölcsönös szenvedélytől, és kérte az isteneket, hogy egyesítsék őket, az istenek teljesítették kérését. Így jelent meg az első hermafrodita.

S már a középkorban is a gonosz szellemek művének tartották ezt a fajta nemi metamorfózist, és a XVI–XVII. századi inkvizíciós gyakorlat szerint. hermafroditák üldözésének eseteit azonosították. Például a 16. században Darmstadtban megkereszteltek egy kétes nemű csecsemőt, aki az Erzsébet nevet kapta, majd Jánost, majd Jánosból ismét Erzsébet lett, akit az ilyen átalakulások megelőzése érdekében megégettek tét.

A test felépítésének jellemzői

Ismeretes, hogy minden emberi embrió hím vagy nőstény magzattá alakul, és a méhben történő fejlődés során természetes hajlam van arra, hogy női húst vegyen fel, vagy kromoszómákon alapuló változásoknak van kitéve, amelyek meghatározzák a születendő baba nemét. Nem szabad azonban kizárni a genetikai és hormonális okokat, amelyek befolyásolhatják az embrió vagy magzat fejlődési folyamatát, és nem szabványos baba születéséhez vezethetnek.

Egyes állatfajokban a hermafroditizmus a norma, az embereknél a helyzet más, és az ilyen patológia elsősorban a szexuális differenciálódás megsértését jelenti. Annak ellenére, hogy ez a jelenség meglehetősen ritka az emberek körében, korunkban még mindig bizonyos százalékban fennáll az emberi test helytelen fejlődésének kockázata. A statisztikák szerint egy ilyen patológia kétezer újszülöttből egynél fordul elő.

A hermafrodita olyan személy, akinek teste tartalmazhatja a férfi nemi szervét, a női melleket, és a petefészkek helyett ezekből és a herékből származó szövetek keveréke lehet. Az emberi test ilyen jellemzői alapján nagyon nehéz meghatározni a nemet, mivel a hibrid szövet nem képes hormonszintetizálni, mivel nincs petéje és tüszője, ezért a hermafroditák nem tudnak szaporodni és nemi bizonytalanságban élnek.

Vegyes külső nemi szerv is előfordulhat, ha az ivarmirigyek a női vagy a férfi típusnak megfelelően megfelelően vannak kialakítva.

Az első és a második esetben a különbséget a hermafroditizmus típusai magyarázzák:

• igazi hermafroditizmus;
• pszeudohermafroditizmus.

Előfordul, hogy az ember pénisz és hüvely is születik, vagyis teljes értékű női és férfi nemi szervekkel, miközben petefészkei és heréi is vannak. De ezek az egyének még mindig nem képesek szaporodni, mivel nemi szerveik inaktívak.

A mai napig csak egy ilyen eset van, amelyet a The New York Journal of Medicine írt le.

Egy érdekes emberi egyednek (hermafrodita) mindkét nemi szerve teljes értékű volt, spermiumokat ejakulált, menstruációt tapasztalt, és képes volt normális szexuális kapcsolatra mind férfival, mind nővel. Ez a csodálatos jelenség egy huszonnyolc éves nő prostitúció miatti letartóztatása során derült ki.

Pszeudohermafroditizmus

A pszeudohermafroditizmus a következő eseteket jelenti:

• amikor mind a férfiak, mind a nők nemi szervei úgy vannak kialakítva, hogy külsőleg az ellenkező nem nemi szervére hasonlítanak, miközben belső felépítésük normális;
• egy hermafrodita nő a csikló kialakulásának problémájával szembesül, hatalmasra nő, olyan mértékben, hogy összetévesztik a pénisszel;
• hermafrodita férfiaknál a herezacskó és a herék behúzódnak, és olyanokká válnak, mint két bőrredő, amelyek a szeméremajkakra hasonlítanak;
• Ismertek olyan esetek, amikor a férfiak a véletlen heresorvadás következtében külső nőies tulajdonságokat (például női alakot és megjelenést) mutattak.

A betegség okai

A következő okok vezethetnek a hermafrodita jeleivel rendelkező gyermek születéséhez:

A vágy, hogy felépüljenek és megszabaduljanak egy ilyen betegségtől, sok ember számára súlyos pszichológiai megrázkódtatásokkal jár, mivel valójában a nemek szerinti kiigazítás a második születés egy teljesen más testben. A hermafroditák élete új minőségben igazi kínzás lehet, ezért a pszichológus segítsége ebben az esetben kötelező.

Azonban nem minden ilyen problémával küzdő ember tud fizetni a minőségi orvosi ellátásért, ezért továbbra is a hermafroditizmus jeleivel él. Folyamatosan olyan problémákkal szembesül, mint: iratok cseréje, áthelyezés másik oktatási intézménybe, orvosi ellátás stb. És ez mégis apróságnak tűnhet a későbbi élet előtt, mert az embernek alkalmazkodnia kell ahhoz, hogy a személyiségéről gondolkodjon, fejlődjön, és ne veszítse el a képességeit. az önbecsülés érzése.

Híres hermafroditák élete

Az első hermafroditák földi létezése során a sors kegyetlen volt velük szemben. A középkorban a normától eltérő embereket kiirtották, a biszexuálisokat pedig különös kegyetlenséggel bánták.

Például , Antide Collas 1559-ben hermafroditának nyilvánították, bebörtönözték és orvosok megvizsgálták. Nem tudták megmagyarázni a teste ilyen rendellenes állapotának okait, és azzal vádolták, hogy kapcsolatba került a Sátánnal, amiért megégették.

Néhány évvel később olyan törvényt terjesztettek elő, amely szerint az ilyen tulajdonságokkal rendelkező emberek élhetnek a nekik adott joggal, és kijelenthetik egy test választását, de anélkül, hogy később megváltoztatták volna döntésüket.

A hermafroditákhoz való hozzáállás gyakran családi állapotuktól függött. Példa erre Charles de Beaumont, Chevalier d'Eon, más néven Genevieve de Beaumont és Mademoiselle d'Eon élete. Ez az ember pszeudohermafrodita volt, és jelentős befolyást gyakorolt ​​Franciaország politikájára a 18. században. Férfi nemét választotta, 82 évig élt, és egyik nő iránt sem mutatott érdeklődést, a férfiakhoz is hasonlóan viszonyult, mert igazi neme rejtély volt számára. Annak ellenére, hogy Károly óriási szerepet vállalt a politikában, ismeretlen okokból száműzték, és nőként Londonban élt, de a királyi orvos vizsgálata után, aki nemét nőnek nyilvánította, azzal a feltétellel térhetett vissza. szerzetesi fogadalmat tesz.

A 19. században A tudósok megpróbálták kitalálni a hermafroditizmus jelenségét, de ennek a betegségnek a diagnosztizálása nehéznek bizonyult. Például egy jómódú családból származó amerikai, Marie Dorothy nőként nevelődött, annak ellenére, hogy hermafrodita volt, és csak amikor felmerült a kérdés egy olyan végrendelet kapcsán, amelyben egy férfit nyilvánítottak örökösnek, az orvosok elkezdték vizsgálni. neki. Két orvos nőnek, három férfinak, egy pedig nőnek és férfinak ismerte fel. A bíróság úgy döntött, hogy a vagyon fele Marie Dorothy férfi fele volt.

Hamarosan a hermafroditák népszerűvé váltak a kültéri deformációs attrakciókban. A testrészek nyilvános bemutatása tilos volt, ezért a hermafroditák a testük jobb oldalán növesztették a szőrt, mint a férfiak, és leborotválták a bal oldalukat. hogy női megjelenést képviseljen. A kor híres hermafrodita színészei: Diana/Edgar, Donald/Diana és Bobby Cork.

1966-ban a hermafrodita Bill Raskam, aki később nő lett, és felvette a Renee Richards nevet, a nagyszabású sportoknak és saját jogainak botrányos védelmének köszönhetően tett szert ismertségre, hiszen a téma több résztvevője nemi ellentmondása is felvetődött. atlétikai verseny, ezért az európai sport A szövetség speciális tesztek lebonyolítása mellett döntött. Annak érdekében, hogy ne essünk alá egy megalázó eljáráson, sok sportoló abbahagyta a versenyeken való részvételt, míg mások könnyen beleegyeztek, mert azt hitték, hogy a hermafroditizmus bármilyen megnyilvánulása csak népszerűséget ad nekik.

Renee Richards is úgy döntött, hogy részt vesz a tenisztornán, de nem volt hajlandó tesztelni a verseny résztvevőinek valódi nemét, és bíróság elé vitte az ügyet. A vizsgálaton azonban még át kellett esnie, mivel az nem korlátozódott egyetlen fizikális vizsgálatra, és kizárólag a szájnyálkahártya kromoszómasejtek elemzésének eredményein alapult. Renee Richards mérete lenyűgöző volt: 80 kilogramm súly és 185 centiméter magasság; Fizikai erőnlétének és szívósságának köszönhetően férfi és női játékosok számára egyaránt kiváló ellenfél volt, sportéletében is szép sikereket ért el.

Korunk másik híres hermafroditája a dél-afrikai futó, Caster Semenya, aki ellenállt az Amerikai Szövetség azon döntésének, amely eltiltotta a hermafroditizmussal élő embereket a nemzetközi versenyeken való részvételtől. A sorozatos tesztek után továbbra is nőnek minősítették, versenyzett, és sokáig senki sem figyelt teste sajátosságaira.

Hatalmas botrány robbant ki 2009. augusztus 19-én, amikor Caster Semenya aranyérmet kapott a berlini világbajnokságon 800 méteren; sokan felhívták a figyelmet a női sportoló alak hiányára, valamint a férfias arcvonásokra. De mindennek ellenére a híres futó bebiztosította sportolói státuszát, és az elmúlt években a sportág leghíresebb hermafroditájává vált.

Nem kapott választ a kérdésére? Javasolj témát a szerzőknek.

Ritka esetekben a gyermekek nem egyértelműen differenciált elsődleges szexuális jellemzőkkel születnek. Ilyen helyzetben rendkívül fontos az érzékeny orvosi megközelítés, hiszen a nemnek kulcsszerepe van az öntudat kialakulásában. A szexuális differenciálódás az embrióban végbemenő fizikai változások folyamata, amelynek eredményeként az elsődleges férfi vagy női szexuális jellemzőket szerez. Általában ez a folyamat egy irányba fejlődik.

32 1531927

Fotógaléria: Hermafrodita: a nemi szervek felépítése

Néha azonban a szexuális differenciálódás megszakadhat, és születéskor nehéz lehet meghatározni a gyermek nemét. Hermafrodita, a reproduktív szervek felépítése – mi történhet a gyermekkel?

Alapfogalmak

A hermafrodita kifejezést olyan egyed leírására használják, aki női és férfi jellemzőkkel is rendelkezik. Néhány állatfajnál ez a norma. Emberben ez a patológia a szexuális differenciálódás zavaraira utal.

Hermafroditizmus

A „hermafrodita” szó az isten nevéből származik, Hermész és Aphrodité fia, aki az ókori görög mitológia szerint egy testben egyesült egy női nimfával. Az orvostudományban ezt a kifejezést az interszexuális állapotok bizonyos típusaira használják:

Igazi hermafroditizmus

A magzatban a férfi és női nemi szervek fejlődése jellemzi. Az ilyen egyednek férfi és női ivarmirigyei is vannak, és bizonyos esetekben kombinált ivarmirigye (ovotestis) van, amely a petefészkek és a herék szöveti elemeit tartalmazza. Az igazi hermafroditizmus nagyon ritka. Csak mintegy 400 ilyen esetet ír le az orvosi világirodalom. Ezek a betegek szignifikáns eltéréseket mutattak a belső és külső nemi szervek szerkezetében. A legtöbb hermafrodita újszülött azonban kifejezettebb hímnemű tulajdonságokkal rendelkezett.

Hermafroditák

Pszeudohermafroditizmus

Jellemzője a vegyes külső nemi szervek jelenléte, míg az ivarmirigyek helyesen alakulnak ki a férfi vagy női típus szerint.

Pszeudohermabooditizmus

A pszeudohermafroditizmus olyan kóros állapotok csoportja, amelyben az egyén mindkét nemre jellemző külső jeleket mutat, és az ivarmirigyek a férfi vagy női típus szerint alakulnak ki. Az ilyen embereknek vagy heréi vagy petefészkei vannak, és nem mindkettő. A pszeudohermafroditizmus meglehetősen ritka betegség, de sokkal gyakoribb, mint az igazi hermafroditisz. A pszeudohermafroditizmusnak két fő típusa van: férfi és nő. A női hermafroditizmusban a szeméremajkak és a csikló megnagyobbodtak, és a herezacskóhoz és a péniszhez hasonlítanak.

Okoz

A hím pszeudohermafroditák szexuális kettőssége számos okra vezethető vissza, például az embrionális fejlődés során a herék képződésének megsértése (gonadális diszgenezis), a testszövetek tesztoszteronnal szembeni érzéketlensége és a tesztoszteronra adott szöveti választ biztosító enzimek hiánya. .

Női pszeudohermafroditizmus

A női pszeudohermafroditák női kromoszómakészlettel rendelkeznek (46, XX), de külső nemi szerveik részben vagy teljesen a férfi típusnak megfelelően alakulnak ki. Hipertrófiás csiklójuk lehet, amely péniszre emlékeztet. A hüvelynyílás gyakran zárva van. A férfias megjelenést általában az okozza, hogy az embrionális fejlődés során a mellékvesék túlzottan termelik a férfi hormonokat.

Enzim hiány

Ennek a szokatlan betegségnek az oka lehet a mellékvese enzimek, leggyakrabban a 21-hidroxiláz termelésének megzavarása. Ez az enzim szükséges két fontos mellékvese hormon - a kortizol és az aldoszteron - termeléséhez. 21-hidroxiláz-hiány esetén ezek a hormonok nem termelődnek elegendő mennyiségben. A szervezet a hormonális egyensúlyhiányra az adrenokortikotrop hormon termelésének fokozásával reagál, ami viszont serkenti a mellékvesék működését.

Férfi nemi hormonok

Amikor az adrenokortikotrop hormon szintje megemelkedik, a mellékvesék aktiválódnak, és többek között férfi nemi hormonokat - androgéneket - termelnek. Hatásukra a női testben megjelennek a férfi jellemzők. Az ilyen rendellenességekkel küzdő gyermekek életük során kortizol- és aldoszteron-analógokkal történő helyettesítő terápiát igényelnek. A hiányzó enzim pótlása azonban lehetetlen. Ha egy gyermek szexuálisan kétértelmű, el kell dönteni, hogy a gyermek férfi vagy nő lesz. Ebben az esetben figyelembe kell venni a gyermek érdekeit. A nemek közötti kettősség előfordul, és már születéskor nyilvánvaló. Ezért rendkívül fontos a sürgősségi intézkedések megtétele. A hermafrodita gyermek érzéketlen kezelése komoly problémákat okozhat neki és szüleinek egyaránt. A megfelelő kezelést általában közvetlenül a baba születése után írják elő.

Fiú vagy lány?

Minden anya és apa szeretné tudni, milyen nemű az újszülött. Ha kétségei vannak ezzel kapcsolatban, nem szabad gyors választ adni. Az orvosok számára azonban nehéz lehet nem válaszolni a szülők fő kérdésére - kénytelenek megmondani, hogy fiú-e vagy lány.

Hermafroditák

A döntések késleltetése

Egy másik nehézség abban rejlik, hogy a nemre vonatkozó, közvetlenül a születés után hozott döntést később nagyon nehéz megváltoztatni. A szülők és rokonok a kezdetektől eltérően kezelik a fiúkat és a lányokat. Ez a különbség azonnal szembetűnő – például az újszülött fiúk kék ruhába, a lányok pedig rózsaszínbe. Sőt, a gyermek tudatossága a nemével kapcsolatban körülbelül másfél év előtt alakul ki. Ezért bizonyos esetekben jobb elhalasztani a nemi bejelentést, mint elhamarkodott és helytelen döntést hozni.

Pszichológiai következmények

Az orvosoknak és a betegeknek gondolniuk kell a jövőre, és figyelembe kell venniük, hogy egy személy kritikus hozzáállása a megjelenéséhez – és különösen a neméhez – súlyos pszichés következményekkel járhat.

Gyermekkor

A hermafrodita gyerekek felismerhetik, hogy különböznek a többiektől, amikor elkezdenek kapcsolatba lépni társaikkal az iskolában. Észrevehetik a szülők aggodalmait a nemi ambivalencia miatt.

Pubertás

A pubertás minden ember számára fontos fejlődési szakasz. Ebben a korban a nemi identitással vagy megjelenéssel kapcsolatos problémák általánosan ismertek, és nagyon traumatikusak lehetnek. A hermafroditáknál a pubertás még nehezebb lehet. Néhányuk késleltetett pubertást tapasztalhat. Mások aggodalomra adnak okot a testben bekövetkező észrevehető változások miatt, mint például az arcszőrzet növekedése és a csikló megnagyobbodása lányoknál, vagy a mellfejlődés fiúknál.

A padló beállítása

Mielőtt döntene a hermafrodita neméről, az orvosnak részletesen meg kell beszélnie a szülőkkel, hogy mi a legjobb a gyermek számára. A hermafrodita gyermekkel kapcsolatos helyes cselekvési taktika magában foglalja a nemére vonatkozó elhamarkodott kijelentésektől való tartózkodást.

Consilium

Minden beteg számára konzultációt tartanak gyermekorvosok, valamint speciális szakemberek részvételével. A genetikai vizsgálatok és az ultrahang eredményei alapján meghatározzák a gyermek számára legmegfelelőbb nemet. Az ultrahang lehetővé teszi a belső szervek, például a méh vagy a herék megjelenítését, amelyek nem érték el normál helyzetüket. A szülők gyakran sokféle érzelmet élnek át: sokkot, tehetetlenséget, ingerültséget vagy félelmet. Ez a nehéz helyzet alapos megbeszélést és beszélgetést igényel a szülőkkel.

Döntéshozatal

Az orvosoknak néha több napra van szükségük ahhoz, hogy eldöntsék, melyik nem a legmegfelelőbb a gyermek számára. Ugyanakkor, tekintettel a szülők aggályaira, ennek a lehető legkevesebb időt kell igénybe vennie. A végleges döntés meghozatala előtt születési anyakönyvi kivonat nem adható ki. A végső döntés meghozataláig minden érintett személynek (beleértve a barátokat és a rokonokat is) tartózkodnia kell a nemre jellemző szavak, például „ő” vagy „ő” használatától.

Szülői részvétel

A gyermek nemére vonatkozó végső döntést a szülőkkel közösen hozzák meg. Ez figyelembe veszi a kromoszómakészletet, az öröklődést, az enzimaktivitást, valamint a test anatómiáját és fiziológiáját. Ezt az információt nehéz lehet átadni a rokonoknak. A probléma megoldásában részt vevő szakemberek feladata azonban az, hogy a legfontosabb szempontokat a lehető legvilágosabban mutassák be, ugyanakkor empátiát és együttérzést tanúsítsanak. A végső döntésnek a nem megválasztása kell legyen, amellyel a gyermek biztonságosan leélheti egész életét. A szakértők gyakrabban javasolják a gyermek lánykori nevelését. Ez azzal magyarázható, hogy a női hermafroditák könnyebben korrigálják a férfi nem külső jeleit plasztikai műtéttel. Általános szabály, hogy a jövőben nőként sikeresen illeszkednek a társadalomba. Egészen más dolog az elnőiesedett fiú, akinek a külsejét nehéz annyira megváltoztatni, hogy férfias tulajdonságokat adjon neki. Ezért előnyösebb egy ilyen gyermeket lányként nevelni. A jövőben úgy fog kinézni, mint egy hétköznapi lány, később pedig egy nő (azonban nem lehet gyereke). A törvénynek megfelelően a gyermek születési anyakönyvi kivonatán a női nem szerepel. Ha ezt a döntést meghozzák, az összes hereszövetet eltávolítják. Először is azért, mert tesztoszteron képződhet a herékben, ami bizonyos férfijellemzők megjelenéséhez vezethet (például az arcszőrzet növekedéséhez). Másodszor, későbbi életkorban daganatos elváltozások figyelhetők meg a hereszövetben. Ha úgy dönt, hogy fiúként felnevel egy hermafrodita gyermeket, akinek nagyon kicsi a pénisze (mikropenisze), akkor a lehető leghamarabb el kell kezdeni a kezelést. Így biztosítható, hogy a kor előrehaladtával a normához közeli férfias megjelenés alakuljon ki.

Előretekintve

Bármilyen döntés meghozatalakor a jövőre kell gondolni, feltételezve, hogy a gyermek milyen életet él majd a jövőben, és hogyan fog alkalmazkodni a társadalomban.

Utasítás

A hermafroditizmus megnehezíti az egyén meghatározott nemhez való besorolását. Ez az interszexizmus egyik formája. A hermafroditizmus ősidők óta ismert. Ez a jelenség a Keleten és Nyugaton elterjedt hiedelmek hátterében áll.

Egyikük szerint Hermésznek és Aphroditénak volt egy rendkívüli szépségű fia, Hermaphroditénak hívták. Amikor a fiatalember tizenöt éves volt, Salmanida nimfa szenvedélyesen vágyott rá, de szerelmét nem viszonozták. A nimfa vigasztalhatatlan volt, és kérésére az istenek egyesítették Hermaphrodittel, létrehozva egy azonos nemű lényt.

Ha orvosi szempontból tekintjük a hermafroditizmust, akkor itt nincs semmi különös, legalábbis a mi korunkban. Egy ilyen embrió fejlődése nem különbözik egy hétköznapi gyermek fejlődésétől. Azonban már az élet hatodik hetében két reproduktív rendszer látható - férfi és nő.

Az anyaméhben való fejlődésének vége felé egy kilenc hónapos hím magzatban a szokásos prosztata helyett kezdetleges méh, az úgynevezett „férfi méh” alakul ki. A herék a petefészkeknek, az ondóhólyagok a petevezetőknek, a csikló pedig a fejletlen pénisznek felel meg.

Ősidők óta a hermafroditákat két típusra osztják. Az elsők a női hermafroditák, vagyis az androginitás megnyilvánulása. És ennek megfelelően férfi, úgynevezett gynandriya.

Ezenkívül a hermafroditizmus a lateralis típus szerint alakulhat ki, vagyis a férfi test szervei az egyik oldalon, a női testek pedig az ellenkező oldalon vannak. Létezik transzversalis típus is, amikor a belső szervek az egyik típusnak, a külsők a másiknak felelnek meg.

Annak ellenére, hogy társadalmunkban a hermafroditizmust patológiának tekintik, meg kell értenie, hogy mindegyikünkben van egy bizonyos kettős elv, amely ellentétes saját természetünkkel. Furcsa módon az ókorban a hermafroditizmus nagyon tiszteletreméltó volt. Ezt a jelenséget balladákban és versekben énekelték, sok istenség biszexuális volt. Ezért nem szabad azt gondolnia, hogy az ilyen patológiában szenvedők rosszabbak, mint mi.

A hermafroditizmus kezelése szigorúan egyéni. A nem kiválasztásakor figyelembe veszik a női vagy férfi test funkcionális túlsúlyát. Leginkább a külső nemi szerveken végeznek műtéteket, de vannak esetek a hermafroditizmus teljes megszüntetésére is. Az ilyen műveletek után folyamatos szakorvosi megfigyelés szükséges, de általában a prognózis kedvező. Sajnos a gyermekvállalás ilyen esetben lehetetlen.

A hermafroditák olyan halak, amelyek férfi és női szexuális jellemzőkkel rendelkeznek. Maga a hermafroditizmus a női és férfi nemi jellemzők, valamint szaporodási szervek egyidejű (vagy egymás utáni) jelenléte az élő szervezetben.

Vannak olyan hermafrodita halak is, amelyek életük kezdetén hímek, és később szaporodási rendszerük drámai átalakulásán mennek keresztül, és teljesen működőképes nőstényekké válnak. Itt már a protoandrikus hermafroditizmusról beszélünk. Például a csoportos család képviselői a hermafroditizmusnak ezt a formáját mutatják. A tengeri ürömök szembetűnő példái lehetnek az ilyen átalakulásoknak: minden hím nőstényvé változik az életkorral.

A wrasse családban azonban az ellenkező folyamat is megfigyelhető: szükség esetén nőstények vehetik át az eltűnt hímek helyét. Ez akkor fordul elő, ha egy hímet eltávolítanak a zsörtölők csoportjából. Ebben az esetben a legerősebb nőstény kezdi demonstrálni a hím viselkedését, és két hét múlva a reproduktív rendszere drámaian megváltozik, és elkezd hím reproduktív sejteket termelni.

A halak hermafroditizmusa nemcsak természetes, hanem mesterséges is lehet, bizonyos vegyi anyagok hatására. Például az US Geological Survey amerikai tudósai, akik nagy amerikai folyók medencéit tanulmányozták, arra a következtetésre jutottak, hogy bizonyos amerikai folyókban mutáns halak, biszexuális lények jelentek meg. Kiderült, hogy a kis- és nagyszájú sügér is mutáns hermafroditák. A tudósok azonosították e halak fő élőhelyeit: a Mississippi, a Yampe, a Columbia, a Colorado, a Pee Dee, a Rio Grande, a Colorado és az Apalachicole folyókat.

Az Egyesült Államok Állami Geológiai Kutatóközpont biológusai biztosak abban, hogy ez a jelenség nem kapcsolódik e halak természetes élettevékenységéhez. Szerintük fennáll a gyanú, hogy ezeknél a lényeknél a hormonális változások a szervezetükben lévő dezorientáló kémiai jelek hatására következtek be. Érdemes megjegyezni, hogy egyes tudósok, akik korábban azt állították, hogy ezek a halak különféle vegyszerek hatására megváltoztatják a nemüket, nem zárják ki annak lehetőségét, hogy más tényezők is befolyásolták őket, mivel ezeknek a lényeknek egy része általában meglehetősen tiszta víztestekben található.

HERMAFRODITIZMUS (hermaphroditismus; szin.: biszexualitás, interszexualitás, biszexualitás) - mindkét nem jellemzőinek jelenléte ugyanabban az egyénben.

A görög mitológiában Hermész és Aphrodité fia, a gyönyörű fiatalember, Hermaphrodité beleszeretett a tavaszi Szalmakisz nimfába; az istenek megfogadták szenvedélyes könyörgését, hogy örök egyesüljön vele, testük összeolvadt, és biszexuális lényt alkotott.

A nemet meghatározó összetevők: nemi kromoszómák halmaza, az ivarmirigyek generatív elemei, a szervezet nemi hormontartalma, másodlagos szexuális jellemzők, belső és külső nemi szervek, pszicho-szexuális orientáció (lásd Nem). Általánosságban elmondható, hogy ha az alany egyik szexuális összetevője nem egyezik a többivel, akkor hermafroditaként minősíthető. A gyakorlatban a hermafroditák a külső nemi szervek biszexuális szerkezetűek; a szexuális fejlődés patológiájának minden egyéb formája az „interszex” vagy az „interszexualitás” fogalmába kombinálódik (lásd Interszex).

A G. veleszületett patológia, a legtöbb esetben genetikailag meghatározott. A kromoszómakészlet mennyiségi vagy minőségi zavaraival az ivarmirigyek képződése is megzavarodik: egyáltalán nem képződnek (gonadális agenesis), vagy mindkét nem csíraszerkezetét tartalmazzák (igaz, gonadális, G.), anatómiailag, morfológiailag hibásak. és funkcionálisan.

Ismeretes, hogy a paramesonephric csatornák a női, mezonefrikus csatornák - a férfi belső nemi szervek - elődei. A paramesonephric csatornák atrófiája a normál embrionális herék hatására következik be; ezek hiányában vagy hiányában (dysgenesis) a petefészek jelenlététől függetlenül a paramesonephricus csatornák a méhbe, a petevezetékek a hüvelyboltozatokba alakulnak ki. Így a női belső nemi szervek ivarmirigy-agenesissel (lásd Gonadal dysgenesis) és herediszgenezissel fejlődnek. A mezonefrikus csatornák a férfi belső nemi szervekké fejlődnek, amihez hormonálisan aktív herék jelenléte szükséges: ezek hiányában sorvadnak (a petefészek jelenlététől függetlenül). A külső nemi szervek csak a 12. és a 20. hét között az embrióban lévő androgénszint bizonyos szintjének hatására válnak férfiassá. embriogenezis, a célszövetek normál érzékenységétől függően. Ha nincs kitettség androgénnek, akkor az embrió genetikai és ivarszervi nemétől függetlenül a külső nemi szervek semleges (női) típusú szerkezetet tartanak fenn.

Androgénhiány a hím embrióban a 12. és a 20. hét között. Az embriogenezis vagy feleslegük női embrióban a külső nemi szervek hiányos maszkulinizációjában nyilvánul meg, például a pénisz fejletlenségében és a herezacskó varratának nem egyesülésében (ábra).

Megkülönböztetünk igaz (gonadális) és hamis (az alany ivarmirigyi nemével ellentétes tulajdonságok jelenléte) között.

Igaz G. ritka betegség. A világirodalomban 146 igazi hermafroditát írnak le [Overzier (K. Overzier), 1961].

A hamis G. magában foglalja a nemi fejlődés here- és extragenitális (mellékvese, gyógyszer stb.) veleszületett patológiájának minden formáját, amelyek mindegyikének egyértelmű klinikai jellemzői vannak (lásd: Pszeudohermafroditizmus).

A valódi G.-t a szakirodalom szerint női nemi kromoszómakészlet (46 XX) jellemzi, a mozaik különböző formái találhatók; a férfi kromoszómakészlet (46 XY) ritka.

Morfol, a hím (seminiferus tubulusok) és a női (tüszők) ivarmirigyek csírázási struktúrái egy ivarmirigybe (ovotestis) csoportosíthatók. A második ivarmirigy lehet egyivarú (petefészek vagy here) vagy biszexuális is. Előfordulhat, hogy az egyik oldalon petefészek, a másikon pedig here található.

Az igazi hermafroditáknak általában van méhük, csövük és hüvelyboltozatuk. Ha az egyik oldalon here van, a méh egyszarvúvá ("a méh fele") képződik a maradék petefészek oldalán. A másodlagos szexuális jellemzők általában mindkét nemhez tartozó elemeket tartalmaznak: alacsony hangszín, vegyes testtípus, többé-kevésbé fejlett emlőmirigyek és férfi típusú szőrnövekedés.

Az érett hermafroditák túlnyomó többségében funkcionálisan az ivarmirigy petefészek része érvényesül, ami a menstruáció megjelenésében nyilvánul meg.

A petefészek részében a corpus luteum szövettanilag kimutatható, a hererészben pedig éppen ellenkezőleg, a tubulusok progresszív hyalinosisát észlelik. Megbízhatóan megvizsgált hermafroditákból származó fogantatást az irodalom nem ír le, bár a méh jelenléte és az ovuláció erre utal.

Az egyik fontos lefektetni. intézkedések a G. műtéti nemváltás. Ez a fajta műtéti beavatkozás a megfelelő életkorban elvégezhető, figyelembe véve a betegek vágyát és későbbi szociális alkalmazkodását. A 3-4 éves gyermekek nemének megváltoztatása nem okoz pszichés nehézségeket.

4-10 éves korban egy ilyen változást nehéz elviselni, mert általában ebben az életkorban a nemtudat szilárdan kialakult, és a nemi nem fogalma a nemi funkció értelmében még nem létezik. Ezért a gyerekek nehezen tudják megmagyarázni és megindokolni a nemváltás szükségességét. Élesen negatívak, a műtét után még sokáig megőrzik korábbi szokásaikat, viselkedésüket (nem akarnak átöltözni stb.). A pubertás kortól kezdve a gyerekek kezdik felismerni interszexualitásukat, és még sebezhetőbbé válnak. Gyakran ők maguk ragaszkodnak a nem meghatározásához. Serdülőkorban (16-17 éves korban) ez a probléma bonyolultabbá válik a gondosan elrejtett és elfojtott szexuális vágyak megjelenése miatt (általában heteroszexuális attól a nemtől függően, amelyben a beteg nevelkedett).

Általánosságban elmondható, hogy a 16-20 éves betegeknél pszichológiailag könnyebb az alkalmazkodás a nőről a férfira való változáshoz, mint a férfiról nőre való átálláskor (a férfi viselkedés jellemzői könnyebben elsajátíthatók). Az idősebb korban a nemváltás szociális okok miatt nehéz: a betegek többsége valamilyen specialitást, társadalmi pozíciót, stb.

Az ivar kiválasztásakor figyelembe veszik az ivarmirigy funkcionális túlsúlyát (női vagy férfi része). A választott nemmel szemben lévő ivarmirigy elemeit lehetőség szerint plasztikai műtéttel távolítják el a külső nemi szervek rekonstrukciója céljából.

A hermafroditizmussal összefüggő mentális zavarok

Súlyos pszichózis és súlyos intellektuális hanyatlás ritka. A hermafroditák intellektuális fejlődése általában a normától való jelentős eltérés nélkül megy végbe, bár vannak elszigetelt leírások a mély mentális retardációval rendelkező hermafroditákról (akár imbecilitásig és idiotizmusig). A mentális éretlenség (mentális infantilizmus) gyakrabban figyelhető meg ezeknél a gyermeki viselkedésű betegeknél.

G.-re jellemző a személyiség megváltozása, amelyet nyilvánvalóan nemcsak az endokrin hatások okoznak, hanem az is, hogy milyen helyzetben vannak az ilyen betegek. Néha kora gyermekkoruktól kezdve karaktertani jellemzőket alakítanak ki, amelyeket a „szégyenletes kisebbrendűség” tudata határoz meg. Az életkor előrehaladtával az ilyen betegek magányosnak érzik magukat, és elszigeteltek az élettől és a társadalomtól. Ez termékeny talajt teremt a depresszív reakciók és az öngyilkossági hajlamok, különösen a szituáció által meghatározott hajlamok kialakulásához.

Általánosságban elmondható, hogy a hermafroditák pszichéjét érintkezés, gyengédség és egyben óvatosság, félénkség, érintés, sebezhetőség jellemzi, néha barátságtalansággal és másokkal szembeni nyílt ellenségességgel párosulva.

A G. mentális felépítése és az ivarmirigyek típusa között közvetlen kapcsolatot nem jegyeztek fel. Vannak esetek, amikor ugyanazon páciens élete során megváltozott a mentális felépítése és a szexuális irányultsága. A nevelés körülményei fontos és olykor meghatározó szerepet játszanak a hermafroditák lelki alkatának kialakításában.

A hermafroditáknál előforduló pszichózisok általában elhúzódó depresszív állapotok, ritkábban depresszív-paranoid pszichózisok, a kapcsolat és az üldöztetés téveszméivel.

A súlyos mentális zavarok kezelése G.-ben nem különbözik a többi elmebeteg kezelésétől: antidepresszánsokat, „nagy” és „kisebb” nyugtatókat használnak. A személyiségváltozások korrekciójában különösen fontosak az orvosi és pedagógiai hatások.

A hermafroditizmus igazságügyi orvostani jelentősége

G. vizsgálata az igazságügyi orvosszakértő egyik fajtáját képviseli. vitatott szexuális állapotok tanulmányozása (lásd: Ellentmondásos szexuális állapotok). Ezt a vizsgálatot a nyomozás, a nyomozás és a bíróság végzése alapján végzik el. G. vizsgálatának indokai a következő esetek: katonai szolgálatra való alkalmasság megállapítása, gyógypedagógiai intézménybe történő felvétel, személyazonosító okmányok beszerzése, sértések és nemi bűncselekmények kivizsgálása. G. vizsgálata tartásdíj-, válásigények elbírálásával kapcsolatban írható elő (például ha a normális nemi kapcsolat nem lehetséges, a fogantatási vagy megtermékenyítési képesség hiánya).

Az orvosi bíróságon A G.-re végzett vizsgálat során az alany nemét átfogó vizsgálatok alapján határozzák meg: egy konkrét anamnézis alapos összegyűjtése, a test általános vizsgálata, antropometriai mérések, a másodlagos nemi jellemzők jellegének és súlyosságának meghatározása, a külső nemi szervek vizsgálata, az ivarmirigyek jelenlétének és funkcionális megnyilvánulásainak megállapítása.

Az anamnézis gyűjtése során meg kell határozni a vizsgált személy véleményét a neméről, a nemi vágyak jellemzőiről és azok megnyilvánulásairól, meg kell állapítani, hogy a másodlagos nemi jellemzők milyen életkorban és nemi funkcióban derültek ki. A szexuális vágy eltérései szexuális perverziókkal is összefüggésbe hozhatók (lásd).

A vizsgázó általános vizsgálata során figyelmet fordítanak a testrészek általános megjelenésére és méretére, a medence alakjára és méretére, a másodlagos nemi jellemzők (arc- és testszőrzet, az emlőmirigyek, a hangszín stb.). Az ilyen vizsgálatból származó adatok azonban önmagukban nem szolgálhatnak alapul a nemi kérdés eldöntéséhez.

A külső nemi szervek vizsgálatakor megjegyezzük azok felépítését és az egyes részek kapcsolatát (domborzatilag és méretben). A külső nemi szervek férfi vagy női típusú szerkezetének túlsúlya (anélkül, hogy figyelembe vennénk funkcionális megnyilvánulásaikat) szintén nem szolgálhat alapul a nem megállapításához. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a külső nemi szervek egymástól függetlenül létező rendellenességei lehetnek. Váladék a nemi szervekből: diagnosztikai jelentőségű a magfolyadék vagy a menstruációs áramlás. Az ondófolyadék hiánya nem zárja ki a herék jelenlétét, mivel ezek fejletlenek lehetnek, vagy a fejlődési rendellenességek miatti váladékuk nem a nemi szervekből származhat. A hímeknél előfordulhat pszeudomenstruációs folyás, amely azonban nem rendelkezik bizonyos ciklikussággal; ugyanakkor a nőknél a menstruáció elmaradhat az életkor, a hormonális változások, a betegségek stb. miatt. Ezért laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a nemi szervekből való váladék valódi természetének megállapítására.

Édesem. az urológusok, szülész-nőgyógyászok kezeléséről, terhességről, szülésről, abortuszról szóló dokumentumok szintén segítik a nemi és nemi funkciók kérdésének megoldását.

Szükség esetén ismételt és bizottsági vizsgálatokat, fekvőbeteg megfigyeléseket végeznek. Kórházi körülmények között a váladék laboratóriumi vizsgálata, hormonvizsgálat, kivételes esetekben (az alany kötelező beleegyezésével) szövetbiopszia és ivarmirigy-punkció történik. Az orvosi bíróságon A hermafrodita holttestének vizsgálatakor megfelelő mikroszkópos vizsgálatokat kell végezni.

Gyakran a hamis G. nemi meghatározásával egyidejűleg megoldódik a hím hermafroditák megtermékenyítő képességének kérdése (lásd) vagy a nőstény hermafroditák fogantatási képességének kérdése (lásd).

Hermafroditizmus állatokban

A legtöbb gerinctelen állat kétlaki, de mindegyik típus tartalmaz hermafroditákat. Néha a G. a gerinctelen állatok teljes típusára jellemző: szivacsok, laposférgek. Ugyanakkor a mételyek közül a Schistosomum nemzetséget a kétlaki fajok képviselőjeként kell feltüntetni, a puhatestűek és a hártyafélék típusain belül a G. és a kétlaki fajok egyaránt gyakoriak.

A gerincesek között szabályos és kóros G. egyaránt megtalálható. A szabályos G. csak csontos halakban ismert.

A halak természetes megtermékenyítésének két formája van: funkcionális vagy szinkron (a működő ivarmirigyek egyidejűleg tartalmazzák az érett petéket és a spermiumokat; önmegtermékenyítés általában nem történik meg, bár lehetséges), és nem funkcionális (a nemi mirigyek egy része az ivarmirigy nem egyidejűleg működik, vagyis mert a petefészkek a herék előtt fejlődnek ki, vagy fordítva; az ilyen egyedek nőstényként kezdhetnek működni, ekkor a petefészek lecsökken, a petesejtek felszívódnak és a here működik). Jellemzően kétlaki halakban kóros G.-t írtak le, amely tokhal, szivárványos pisztráng, ponty, hering, coho lazac, szardínia stb. egyes esetekben a férfi és női ivarmirigyek egyformán fejlettek, máskor az egyik nem ivarmirigyei vannak túlsúlyban.

A fejlettebb gerinceseknél a természetes gyomor-bél traktus nem fordul elő, de nincs olyan gerinces csoport, ahol ne észlelték volna a kóros hisztéria jelenségét.

Kóros G. magasabb gerinceseknél két okból is előidézhető. Az első a szomatikus sejtekben a kromoszómák mozaikkészletének jelenléte, amely meghatározza bizonyos szexuális jellemzők (női vagy férfi) kialakulását a test különböző részein. Például csirkéknél és egyes énekesmadaraknál a test egyik fele jellemzően hím, a másik nőstény. Ez a jelenség rovaroknál hangsúlyosabb (lásd Gynandromorfizmus). A második ok az ellenkező nemű hormonok fejlődő embriójára gyakorolt ​​hatása, ami a G. kialakulásához vezet, függetlenül a testrészek genetikai felépítésétől.

Biol, a G. jelentése állatoknál bizonyos esetekben egyértelmű. Például a galandférgek önmegtermékenyítése az emberi bélben fontos a faj megőrzése szempontjából, mivel gyakran csak egy egyed él a gazdaszervezetben.

A G. állatokon végzett vizsgálata segít feltárni a nemi szabályozás endokrin mechanizmusait. A gyakorlatban ezeket a mechanizmusokat a nemek szabályozására használják a mezőgazdaságban. állatokat. Különböző fajokkal való érintkezés révén számos állatban lehetséges az ivar megfordítása, egészen addig, amíg a megváltozott egyedek képesek lesznek ellenkező nemű csírasejteket képezni. Így a csirke tojások inkubációs hormonális kezelése lehetővé teszi a hímek nőstényekké történő átalakítását, de csak az embrionális szakaszban, mivel a csirkék genotípusának kialakulásával a hím nemhez való teljes visszaállás figyelhető meg. Végül pedig a hormonális gyógyszerek tesztelését (vizsgálatát) végezzük kísérleti G. modellen állatokon.

Bibliográfia: Golubeva I.V. Interszex emberek alkalmazkodása a nemváltáshoz, Zhurn, neuropata. és psychiat., t* 70, v. 6. o. 911, 1970, bibliogr.; Liberman L. L. A szexuális fejlődés veleszületett rendellenességei, L., 1966, bibliogr.; Savchenko N. E. Hypospadias and hermaphroditismus, Minszk, 1974, bibliogr.; t és r értékekkel kb.: H. T. Fundamentals of klinikai andrológia, M., 1973; Teter E. Hormonális zavarok férfiaknál és nőknél, ford. lengyelből, Varsó, 1968; V o s z k o w s k i K. Inter-sexualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L’hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Párizs), t. 26. o. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H.u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. V. Golubeva; E. 3. Bronstein (bíróság), D. D. Orlovskaya (psych.), D. V. Ponov (biol.).

Vannak fiúk, lányok és mások

Képzeld el a helyzetet. Nemrég szültél egy régóta várt babát. És még ha az ultrahangon azt mondták is, hogy fiú, akkor is felteszed a bábának a hagyományos kérdést: "Ki?" És válaszul csend lett. Aztán zavartan: "Nem tudjuk... Valami baj van a gyerek nemi szervével."
Az öröm helyett megdöbbenve érzed magad. Mit mondjon családjának és barátainak, akik felveszik a telefont, és gratulálni szeretnének Önnek? A királynő fiat vagy lányt szült azon az éjszakán? Öt napig fekszel, amíg az orvosok vizsgálatot nem végeznek és meghatározzák a gyermek nemét. A diagnózis úgy hangzik, mint egy halálos ítélet: hermafroditizmus.
És a második sokk A szülők megtapasztalják, amikor megtudják, hogy gyermeküknek élethosszig tartó hormonterápiára lesz szüksége.

De vajon olyan tragikus a helyzet, mint amilyennek első pillantásra tűnik? Létezhetnek-e normálisan ilyen gyerekek a saját fajtájuk között? Milyen kezelési módokat kínál számukra a modern orvostudomány? És ami a legfontosabb – ki a hibás? Mi az oka a helytelen nemi képződésnek a magzatban? Az igazság keresése igazi nyomozásba torkollott, amiben nőgyógyászok, sebészek, urológusok, ultrahangos orvosok, gyermekorvosok segítettek. De a fő szakértő Natalya Kalinchenko, az Orosz Orvostudományi Akadémia Endokrinológiai Kutatóközpontjának gyermek-endokrinológusa, az orvostudományok kandidátusa volt.

– Jelenleg a „hermafroditizmus” kifejezés kikerül a forgalomból, és helyébe „a nemi képződés zavarával járó betegségek” kifejezés lép. Ez azért van, mert a „hermafroditizmus” sértően hangzik a betegek számára, mint egy megbélyegzés. Ezért most a diagnózisban azt írjuk, hogy „a nemi képződés zavara”.
– Az interneten a hermafroditizmus következő definíciója található: ez a férfi és női szexuális jellemzők jelenléte az egyénben. Jobb?
- Általában igaz. A szexképződési zavarok (DSD) három típusra oszthatók:
1. Az ivarképzés megsértése 46, XX (amit korábban női hermafroditizmusnak neveztek). A beteg női kariotípusa (női genetika) - 46, XX, de a külső nemi szervek férfi szerkezetű vagy szabálytalan szerkezetűek, amelyek közelebb állnak a férfiéhez.
2. NFP 46, XY (férfi hermafroditizmus). A 46-os XY kariotípusú beteg genetikailag fiú, férfi ivarmirigyei (heréi) vannak, a külső nemi szervek női felépítésűek.
3. A valódi hermafroditizmus vagy ovotesticularis pontosan az, amiről a kérdésed szól: a páciensnek női és férfi ivarmirigyei (herék és petefészkek) egyaránt vannak. Elvileg az NFP a nemi szervek bármely rendellenes szerkezete.

Információink.
Belső szerkezetük alapján háromféle NFP különböztethető meg: kétoldalú, egyoldalú és vegyes. Egyoldali az, amikor az egyik oldalon petefészek vagy here található, a másik oldalon pedig kevert ivarmirigyek (here és petefészek egyaránt). Kétoldali – amikor a beteg ivarmirigyét mindkét oldalon a here és a petefészek szövetei képviselik. A vegyes szerkezetet a here és a petefészek jelenléte jellemzi ugyanabban a szövetben. És néha előfordul, hogy az ivarmirigy teljesen hiányzik, és helyette kötőszöveti szalag van.

– Gyakran előfordul, hogy a külső nemi szervek alulfejlődése miatt az orvos még azt sem tudja egyértelműen megmondani, hogy ki született - lány vagy fiú. És ebben az esetben mit kell tenni?
– Kariotipizálás és belső szervek ultrahangvizsgálata. Az ultrahang azonnal megmutatja, hogy van-e méh és ivarmirigyek. És ez segít meghatározni az NFP típusát - férfi vagy nő. És akkor hormonális és genetikai vizsgálat következik. Leggyakrabban a nemi fejlődés megsértése fiúknál fordul elő: genetikailag fiú, és a külső nemi szervek kórosak. A férfi nemi szervek fejlődését a tesztoszteron befolyásolja: ahhoz, hogy egy fiú nemi szervei megfelelően kialakuljanak, ennek a hormonnak a magas szintjére van szükség. Mellesleg, a méhen belüli férfi magzat tesztoszteronszintje majdnem olyan magas, mint a serdülőkben. Csak a gyermek születése után csökken. És ez az intrauterin időszak nagyon fontos.
Ami a lányokat illeti, a női típusnak megfelelő külső nemi szervek kialakulása és kialakulása közömbösen megy végbe, vagyis ha a magzatnak egyáltalán nincs ivarmirigye (belső nemi szerve) - belül aszexuális, akkor egy gyermek születik a külső nemi szervek női szerkezete, és kifelé lány lesz.

Fontos.
Tudja, hogy az alacsony tesztoszteronszint mit jelenthet egy kisfiú számára az anyaméhben? A hypospadias a pénisz rendellenes szerkezete (a herék nem érintettek). Ez a betegség az NFP-re is vonatkozik. Enyhe hypospadia esetén a húgycső nyílása a fej szélén vagy közepén nyílik meg - ez tisztán urológiai probléma. Az ok külső tényezők lehetnek, például az anya toxikózisa vagy vírusfertőzések a terhesség első trimeszterében.
Súlyos esetekben a húgycső vagy a pénisz közepén vagy tövében, vagy akár a herezacskón nyílik meg, és a pénisz leggyakrabban görbült. Az ilyen hiba vizsgálatát már nem urológus, hanem endokrinológus végezheti. A súlyos hypospadia egyes formái öröklődnek. Általában egy-két éves korukban a fiúk műtéten esnek át. A hypospadias meglehetősen gyakori betegség, 150-180 emberből egy eset fordul elő. Az elmúlt években fokozódott a hypospadia növekedése. Úgy gondolják, hogy az egyik ok a környezet leromlása. A harmadik világ országaiban egész régiók vannak, ahol a fiúk többsége hypospadiával születik. Egy vizsgálat során kiderült, hogy terhes nők olyan területeken dolgoztak, amelyeket az ösztrogénekhez (női nemi hormonokhoz) hasonló szerkezetű vegyszerekkel kezeltek, aminek következtében az embriók tesztoszterontermelése leállt.

– Melyek az NFP leggyakoribb formái?
– Veleszületett mellékvesekéreg diszfunkció (CAD) vagy adrenogenitális szindróma (AGS). Ez a betegség annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvesék nem termelik azt az enzimet, amely a kortizol hormon bioszintéziséért felelős. Az AGS ezen formájával a szervezetben a vércukor- és sótartalom fenntartásáért felelős hormonok termelése megszakad. A szervezet arra kényszeríti a mellékveséket, hogy valamilyen módon termeljék ezeket a hormonokat, aktív működésre. Ennek eredményeként mindent megtesznek, növelik a méretüket, de az egyetlen dolog, amire képesek, az az androgének feleslege. Ennek eredményeként egy lány abnormális nemi szervi szerkezettel születik.

Információink.
A mellékvesék háromféle hormont termelnek:
ásványkortikoidok (aldoszteron) felelősek a szükséges sószint fenntartásáért a szervezetben;
glükokortikoidok (kortizol) szabályozza a vérkeringést, fenntartja a vércukorszintet és segít a szervezetnek megbirkózni a stresszel - fertőzésekkel és sérülésekkel;
androgének (férfi nemi hormonok) mindkét nemben termelődik. Ők felelősek a fiúk és lányok szőrnövekedésének megjelenéséért a pubertás alatt.

– Mi a VDKN oka?
– Ez egy örökletes betegség. Egy beteg gyermek szüleinek az egyik kromoszómája sérült gént tartalmaz, a másik pedig egészséges. Az ilyen szülőket „egészséges hordozóknak” nevezik. Ha egy hibás gént tartalmazó apai kromoszóma egyesül egy hibás gént tartalmazó anyai kromoszómával, akkor két kóros gént tartalmazó kromoszómapárt alkotnak, aminek eredményeként beteg gyermek lesz. Ha az apa hibás kromoszómája összeolvad az anya normál kromoszómájával (vagy fordítva), a gyermek egészséges hordozó lesz, akárcsak a szülők. Amikor két normál kromoszóma egyesül, a baba egészségesen születik. Vagyis a két egészséges hordozótól született négy gyermek közül egy teljesen egészséges, kettő „egészséges hordozó”, egy pedig CHD-ben szenved.

Valószínűségi elmélet.
Ha a szülők hordozók, az érintett gyermek születésének kockázata minden következő terhesség esetén 1:4. De ha egy családban már van beteg gyermek, ez nem jelenti azt, hogy a következő terhességekből származó három gyermek egészséges lesz.

– Ha feltételezzük, hogy egy CAH-s gyerek felnőtt, és a párja egészséges, milyenek lesznek a gyerekeik?
– A kóros gént a normál gén kompenzálja, ebből a házasságból minden gyermek egészséges hordozó lesz. Két egészséges hordozóval való találkozás valószínűsége 1:50. A kockázat jelentősen megnő az első- és másodunokatestvérek rokonházassága esetén. CHD-ban szenvedő és egészséges hordozó házasságából származó gyermekek esetében a kockázat 1:2-re nő. Meg kell mondani, hogy a VDC meglehetősen gyakori betegség. 10 ezer újszülöttből 1 érintett lehet. Azaz évente 125 ezer gyermekre 20 beteg jut. És ha nem diagnosztizálják őket időben, életük első 15-20 napjában meghalnak mellékvese-elégtelenségben: rosszul esznek, hánynak és fogynak. Éppen ezért hazánkban 2006 óta törvényt fogadtak el, amely bevezeti az újszülöttkori CHD-szűrést. Az élet negyedik napján minden gyermek sarkából vért vesznek, és öt gyakori és súlyos betegséget diagnosztizálnak, amelyeket a születés után azonnal kezelni kell. A CAH diagnózisát a születést követő 2-3 héten belül megerősítik.

Memo
Hermafrodita olyan személy, akinek eltérése van az ivarmirigyek és a nemi szervek szerkezete vagy másodlagos nemi jellemzői között.

– Magzatdiagnosztikát végeznek? Végül is ez minden bizonnyal lehetővé tenné a CAH-ban szenvedő gyermek méhen belüli kezelését.
– Most azokban a családokban, ahol már van CAH-s gyermek, a szülőknek javasolt a prenatális diagnózis elvégzése. A terhesség 10. hetében szövetet vesznek a nőtől a méhnyakon keresztül (horionboholy-mintavétel), hogy meghatározzák a gyermek nemét, valamint a CHD jelenlétét vagy hiányát.

Egy újságíró naplójából.
Egy általam ismert nőgyógyász azt mondta, hogy sok éves gyakorlata során egyetlen olyan esete volt, amikor ultrahangos vizsgálat során a magzat nemi szervének rendellenes szerkezetét fedezte fel. Illetve eleinte egyszerűen hibára gyanakodott, és egy óránál tovább nem engedte el a kismamát, amíg alaposan megvizsgálta a gyereket. De melyik diagnosztikus, különösen a várandós klinikákon, ahol kilométeres sorban állnak a terhes nők, melyik diagnosztikus fog egy órát eltölteni bizonyos nemi szervek vizsgálatával? A szív működik, a lábak és a karok épek, a fej rendben van - és előre.
Most őrülten hívom minden várandós barátomat, és agitálok a magasan képzett szakemberek fizetett ultrahangvizsgálatára: „Kérjetek bizonyítékot arra, hogy gyermekei nem hermafroditák!” Baljós statisztikákkal ijesztgetem őket.
„Mi lesz egy gyerekkel, aki fiú vagy lány? Ciao, kicsim? Abortusz?" – Megkínoztam szülész-nőgyógyász barátomat.
„Ha a magzat nő, az anya szteroid gyógyszert kap, hogy megakadályozza a külső nemi szervek férfiasodását. A nőnek hormonokat kell szednie mindaddig, amíg a chorionboholy-mintavétel eredménye meg nem készül. Ha a magzatot egészségesnek találják, a szteroidok adását abba lehet hagyni.
„Nem ártanak a hormonok a gyereknek ezalatt az idő alatt? Miért mérgezi meg hiába a babát? - nem hagytam magam.
„Nem, ez túl rövid időszak ahhoz, hogy a gyógyszer negatívan befolyásolja a magzat fejlődését” – nyugtatta meg a barát. – Ha a magzat hímnemű, és CAH-t diagnosztizáltak nála, a szteroidos kezelést is leállítják. De ha a CAH-ban szenvedő magzat lány, akkor az anyának szteroid gyógyszereket kell szednie a terhesség alatt. Ez nemcsak a külső nemi szervek férfiasodásának csökkentését segíti elő, hanem a jövőben, a születés után, csökkenti a nemi szervek korrekcióját célzó plasztikai műtétek számát is. Az egyetlen személy, akire negatív hatással lehet a hormonterápia, az az anya. Szövődményei a súlygyarapodásban és a bőrön lévő striák fokozott kialakulásában merülnek fel.”
Nos, kora gyermekkorukban megműtik őket, és akkor? Mi vár az ilyen gyerekekre?
„Megfelelő és időben történő kezeléssel a pubertás kezdetének és lefolyásának normális időzítésére számíthatunk” – folytatta a barát. – Egyes esetekben későn jelentkezik a menstruáció és a petefészek működési zavara. A CAH-ban szenvedő lányoknak normális a méhük és a petefészkük. CAH-ban szenvedő fiúknál, amennyiben a betegséget kompenzálják, a reproduktív funkció nem károsodik. Remélem, megérti, miért olyan fontos a korai diagnózis és kezelés?

Információink.
Maszkulinizáció – maszkulinizáció, férfias tulajdonságok erősítése a női szervezetben. A pubertás során a lányok férfiasodása másodlagos férfi nemi jellemzők kialakulásához, a csikló megnagyobbodásához, a menstruációs funkció elnyomásához, az emlőmirigyek és a méh fejletlenségéhez, hirsutizmushoz és a nőiesség elvesztéséhez vezet. A nőknél a férfiasodást általában fokozott libidó kíséri (ritka esetekben eléri a kóros növekedést – nimfománia. Olvasson erről a betegségről magazinunk honlapján).
Oktatási program
Elsődleges szexuális jellemzők – ezek a külső és belső nemi szervek (genitáliák).
A lánynak vannak: kisajkak és nagyajkak, méh, petefészkek.
A fiúnak van: hímtagja, heréi.
Az elsődleges nemi jellemzők differenciálódása az embrionális fejlődés 7. hetétől kezdődik.
Másodlagos szexuális jellemzők pubertás alatt jelennek meg. A lányoknál 8 éves kortól az emlőmirigyek megnagyobbodnak, és megjelenik a szemérem- és hónaljszőrzet. Fiúknál 9 éves kortól kezdődik a szőrnövekedés és a külső nemi szervek megnagyobbodása.
Minden szervezetet egy bizonyos kromoszómakészlet jellemez, amelyet ún kariotípus . Az emberi kariotípus 46 kromoszómából áll - 22 pár autoszómából és két nemi kromoszómából. Nőknél ez két X kromoszóma (kariotípus: 46, XX), férfiaknál pedig az egyik X kromoszóma és a másik Y (kariotípus: 46, XY). Minden kromoszóma tartalmaz olyan géneket, amelyek az öröklődésért felelősek. A kariotípus-kutatás citogenetikai és molekuláris citogenetikai módszerekkel történik.
Kariotipizálás – citogenetikai módszer, amely lehetővé teszi a kromoszómák szerkezetének és számának azon eltéréseinek azonosítását, amelyek meddőséget, egyéb örökletes betegségeket és beteg gyermek születését okozhatják.

– Előfordul, hogy a szülészorvosok kihagyják az NPT-t a szülészeten?
- Megtörténik. Pontosan a szülészetben hiányzik leggyakrabban az a helyzet, amikor kezdetben a nőtípus szerinti fejlődés közömbös. Például egy genetikai fiú tisztán női fenotípussal (a külső nemi szervek női felépítésével) születik. Külsőleg ez egy lány, ezért a szülészek magabiztosan elmondják a vajúdó nőnek, hogy lánya van. 14-15 éves koráig csendesen növekszik, és senki sem sejt semmit, beleértve őt magát. Aztán a szülei elhozzák hozzánk a másodlagos nemi jellemzők hiánya miatti panasszal: nem nőnek a tejmirigyek, nincs menstruáció. Vizsgálatot végzünk, és az ultrahang azt mutatja, hogy a lánynak nincs méhe. Hormonokhoz vért veszünk, az elemzés azt mutatja, hogy nincs ösztrogén, mintha hiányoznának a petefészek. Hogy végre tisztázzuk a képet, mindenképpen készítsünk kariotípust, majd mindenkire kinyilatkoztatás vár: a lány 46-os, XY kariotípusú, vagyis genetikailag fiú.

– Egy anya 14 éve nem tudja megérteni, hogy a lánya nem olyan, mint mindenki más?
– Ha egy gyermek tisztán női nemi felépítéssel született, szinte lehetetlen megállapítani, hogy fiú-e, mert kifelé ez nem feltűnő.

Egy újságíró naplójából.
Ha minden gyereken hiba nélkül elvégeztetnénk a medencei ultrahangot, akkor más lenne a helyzet. És miért nem merül fel ez a gondolat az Egészségügyi Minisztérium tisztviselőiben? Így történik ez a gyakorlatban: a genetikai nemiséget csak akkor fedezik fel, amikor a gyereket bevisszák a kórházba műtétre.

– Milyen a pszichológiai profilja az ilyen lányoknak? A genetikai szex jele, hogy a lánya fiúként viselkedik: például fiús játékokat játszik?
– Nem vizsgálták teljes mértékben azokat az egyértelmű viselkedési jeleket, amelyek bizonyítják, hogy a gyermekek egyik vagy másik nemhez tartoznak. Ma már a pszichológusok látják, hogy van különbség, de ez még kutatási szakaszban van, különösen a kisgyermekek esetében.

Információink.
Úgy tartják, hogy a pubertás előtt a fiúk és a lányok pszichológiai fejlődése alapvetően azonos.

– Mit tanácsol az anyáknak, hogy figyeljenek oda?
– Lányok csiklóhipertrófiájára. Általában a szeméremajkaknak kell fedniük, ha a lány teljes idejű születésű. Ha a csikló túlnyúlik a nagyajkakon, akkor ez azt jelzi, hogy a gyermeket meg kell mutatni egy gyermek endokrinológusnak. Egy fiúnál figyelni kell a herék jelenlétére a herezacskóban. Anya gondosan megtapinthatja őket, vagy megkérdezheti az orvost erről. Eddig 9-10 éves fiúk járnak hozzám üres herezacskóval.

Egy újságíró naplójából.
Korábban az orvosok körében még azt is illetlenségnek tartották, hogy egy fiú hímtagjához és herezacskójához hozzányúljanak. 10 évvel ezelőtt, amikor elvittem az ötéves fiamat a klinikára, az orvos egyszerűen vizuálisan megvizsgálta - ez minden.
Felhívtam egy gyerekorvost, akit ismerek, és feltettem egy idióta kérdést: „Hogyan lehet megkülönböztetni a fiút a lánytól?”
„Ami az NFP-s fiúkat illeti, nekik könnyebb, mivel a nemi szervük külső, és azonnal látható, hogy például a herezacskó meghasadt vagy a pénisz görbült” – magyarázza. "De van egy nagy probléma a lányokkal: egyik szülő sem tudja, milyen normális dolgoknak kell lenniük számukra."
A CAH-nak vannak összetett formái, amikor egy lány szervezete feleslegben termeli a férfi nemi hormonokat, és tisztán férfi nemi szervi felépítéssel születik, vagyis normális pénisze, normális herezacskója van, bár herék nincsenek. Egy lusta gyermekorvos kétoldali kriptorchidizmust diagnosztizálhat, és akár egy évet is várhat, amíg a herék maguktól leszállnak a herezacskóba, anélkül, hogy az ultrahanggal is foglalkoznának. Moszkvában gyakorlatilag soha nem követnek el ilyen hibákat, de a régiókban, különösen az ország távoli sarkaiban, ahol az orvostudomány gyengén fejlett, még mindig vannak hasonló esetek.

Ma hermafrodita olyan személy, akinek női és férfi nemi szervei is vannak. Ez a meghatározás elvileg helyesnek tekinthető, de messze nem az egyetlen. Ezért az alábbiakban arról fogunk beszélni, hogy ki a hermafrodita, és miért kapott ilyen nevet.

Hermafrodita a mitológiában

A hermafrodita szó a görög mitológiában szerepel. Így hívták az egyik szereplőt, aki Hermész isten és Aphrodité istennő fia volt.

Ez a fiatalember 15 évesen elment világot járni, és miközben fürdött a Salacida nimfa tavaszán, beleszeretett. Érzelmeik kölcsönösek voltak, és a nimfa rávette az isteneket, hogy örökre egyesítsék sorsukat. Így testük és lelkük összeolvadt. Azóta megjelent egy legenda, hogy minden ember, aki legalább egyszer megfürdött ebben a forrásban, hermafrodita lett, ha nem is fizikai értelemben, de erkölcsileg mindenképpen. És ettől kezdve szokássá vált, hogy az összes egyidejűleg élő biszexuális lényt Hermaphroditus néven hívják.

Ki ma hermafrodita?

Ma a hermafrodita olyan lény, amely férfi és női szexuális jellemzőkkel is rendelkezik. Leggyakrabban ezt a nevet adják egy biszexuális lénynek. Az emberi testnek ez a szerkezete rendellenes, és meglehetősen ritka. Ez a hormonrendszer megzavarásának és a szervezet DNS-láncainak működésének a következménye. Az abnormális hermafroditizmus nemcsak embereknél, hanem fejlett állatoknál is előfordul, például majmoknál.

Ezenkívül az ilyen hermafroditizmus kétféle lehet:

1. Igaz. A férfi és női nemi szervek egyidejű jelenléte jellemzi. Ilyen helyzetben általában csak egy nemi szerv marad a beteg kérésére.
2. Hamis. Ebben az esetben jelentős ellentmondás van a nem (külső jelek) és az én pszichológiai észlelése (belső jelek) között. Vagyis a férfi nőnek érzi magát és fordítva. Ebben az esetben vagy hosszan tartó pszichiátriai kezelésre, vagy nemváltásra van szükség.

Mi a hermafrodita a természetben?

Még az iskolában, biológia órákon meséltek kétlaki, többlaki és egylaki növényekről. Tehát az egylaki növények természetes hermafroditák. De nem csak a növények lehetnek hermafroditák, hanem bizonyos halfajok, coelenterátumok, rákfélék és még rovarok is.

Az ilyen természetes hermafroditák létrehozásával a természet gondoskodott arról, hogy ezek a fajok önállóan létrehozhassák utódaikat.

A valódi hermafroditizmus egy olyan állapot, amely az emberi szervezetben egy hím herét és egy női petesejt vagy ivarmirigyeket kombinál, amelyek mindkét nem szövettani jellemzőivel rendelkeznek (ovotestis). A hermafroditizmus gyakran csak a külső nemi szervek rendellenes kialakulását érinti, de vannak olyan esetek, amikor a szindróma a belső szerveket is érinti (nagyon ritkán).

Az embrionális fejlődés kezdeti szakaszában még nehéz meghatározni a nemi szervek körülhatárolását. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy kezdetben az ivarmirigy szerkezetében biszexuális. Csak egy későbbi szakaszban kezdenek kialakulni eltérések az ivarmirigy primordiumában. De vannak olyan lehetőségek is, amikor a biszexuális fejlődés a későbbi szakaszokban következik be, vagyis a baba az egyik és a másik nem heterogén tulajdonságaival jön a világra.

Az igazi hermafroditizmus osztályozása

Az eltérés súlyossága is változhat. Ezért a valódi hermafroditizmust két típusra szokás osztani:

• külső szervek anomáliái vannak a testen (a férfi nemi szerveken kívül női szervek is vannak, az egyik nem megfelelő szervkészlete, a női és férfi nemi szervek teljes készlete);
• a testen nincsenek külső szervek anomáliái (másodlagos férfi (női) nemi jellemzők, vagy mindkét nem).

A valódi hermafroditizmus osztályozása:

1. a nemi szervek differenciálódása a női oldal felé, ami a húgycső perineális traktusának külön nyílásának kialakulásához, a klitorisz hipertrófiájához, a hüvely jól kialakított külön bejáratához vezet;
2. a kezdetleges urogenitális sinus szakaszának külön bejárata van a hüvelybe és külön nyílása a húgycső számára, a csikló alakja megegyezik a pénisszel, azaz hipertrófiás;
3. a húgycső húgycső depressziója a hüvelyben magas, kialakulhat, ritka esetekben a prosztata mirigy figyelemre méltó;
4. férfi és női nemi szervek összessége. A nemi szervek teljes készletével rendelkező férfinak emlőmirigyei, méhe és hüvelye is van, egy nőnek pedig prosztata, herezacskó és pénisz van.

A valódi hermafroditizmusban szenvedő emberek, akiknek nincs külső eltérése a nemi szervekben, valamint a másodlagos nemi szervekben, kombinálják a férfi és a női nemi szerveket, és ivarmirigyszövettel is rendelkeznek. Ezzel az eredménnyel nehéz diagnosztizálni a hermafroditizmust.

Az ivarmirigyek ilyen eltérései vannak valódi hermafroditizmussal:

1. egy vagy két ivarmirigy herék, ugyanannyi petefészek;
2. az ivarmirigyek száma (egy vagy kettő) az ovotestis típusa szerint van elrendezve;
3. az ivarmirigyek mozaikos szerkezete, vagyis az ivarmirigyben a hereszövetek mozaikszerűen összefonódnak.

Az igazi hermafroditizmus okai

A betegeknél ennek a betegségnek az okán végzett munka azt mutatta, hogy fel nem ismert mozaikosság fordulhat elő, amely a testszövet egy adott területének vizsgálatakor nyilvánul meg. Vannak esetek, amikor a valódi hermafroditizmus örökletes (családi) betegséggé vált. A hereszövetet befolyásoló nem genetikai exogén tényezők is befolyásolhatják. Egy 46XY kromoszómamezővel rendelkező férfi hermafroditizmusnak van kitéve, amely a scroperinealis hispospadiast kíséri, genitourináris sinus nélkül vagy jelenlétével. A 46 XX kromoszóma mezővel rendelkező nők hermafroditizmusban szenvednek urogenitális sinusszal vagy anélkül.

Meglehetősen ritkán valódi hermafroditizmus fordul elő mozaikos kromoszóma-elrendezéssel (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Néha előfordulnak olyan események, amikor a petesejt kettős megtermékenyülése következik be (a kimérizmus jelensége), ami biszexuális ivarmirigyek kialakulását okozhatja. A kromoszómamutáció hermafroditizmust is okozhat.

Így arra a következtetésre juthatunk, hogy a betegség okait még nem tárták fel teljesen, és jelenleg is folynak további vizsgálatok ebben a kérdésben.

Az igazi hermafroditizmus tünetei

A valódi hermafroditizmus egyes esetekben a betegek szexuális, mentális és pszichológiai rendellenességektől szenvedtek. Az igazi hermafroditizmus klinikája a külső nemi szerveken nyilvánul meg, és közvetlenül meghatározza az egyik és a másik nem ivarmirigye, annak fejlődése és működése. A petefészek és a hereszövet kombinációjának számos jele kialakulhat. A nemi szervek a petefészek és a hereszövet egyesülése, az úgynevezett ovotestis lehet. Az ovotestis képződés mennyisége módosítható, majd a petefészkekben, illetve a herékben érett tüszők jelenhetnek meg - a spermatogenezis kezdeti szakaszai.

Az igazi hermafroditizmus külső jelei

Ami a külső jeleket illeti, ezek lehetnek:

• kis pénisz jelenléte;
• ivarmirigyek hiányában redők képződnek, amelyek a szeméremajkakra vagy a herezacskóra hasonlíthatnak;
• a betegek hüvelye gyakran meglehetősen jól fejlett, és a húgycső hátsó részébe nyílik;
• a csikló hipertrófiáját észlelik, így a nemi szervek jobban hasonlítanak a nőkhöz.

A betegek gyakran fájdalmas vérzést tapasztalhatnak a húgycsőből vagy a hüvelyből. Az androgének és ösztrogének elemzése a normál tartományon belül lehet.

Eltérések a pubertás alatt

A pubertás idején előfordulhat nőiesedés és virilizáció, menstruáció stb. Ciklikus hematuria formájában a menstruáció a férfi fenotípusú személyeknél fordul elő.

Sokszor az ember reproduktív rendszerének fejlődési rendellenességei a nemi szervek rendellenes fejlődésével és a normától való eltérésével párosulnak.

Az igazi hermafroditizmus diagnózisa

Lehetséges a valódi hermafroditizmus diagnosztizálása egy személyben, ha egyértelműen meghatározott homályos vagy kétértelmű nemi szervek vannak. Ilyen esetekben csak magasan kvalifikált szakemberekhez kell fordulni, hiszen ettől közvetlenül függ a felépülése és a jövőbeli szülési képessége.

A valódi hermafroditizmus meghatározására végzett vizsgálatok

1. A genetikai nem meghatározásához a szakemberek kariotipizálást végeznek, amely segít a kromoszómák összetételének és számának tanulmányozásában;
2. A medence és a hasüreg ultrahangos diagnosztikája előtt, amely képes azonosítani a nemi szervek különböző eltéréseit és hibáit, az orvos általában vizuális vizsgálatot végez, és megtapintja a nemi szervek területét;
3. A vér- és vizeletvizsgálat segít meghatározni az agyalapi mirigy, a nemi hormonok, a mellékvesék és mások hormonjainak mennyiségét;
4. A végeredményt és a diagnózist csak laparotomiával vagy a nemi szervek belső szerveinek szövettani vizsgálatával lehet megállapítani.

Feltétlenül különbséget kell tenni a valódi hermafroditizmus és a hamis férfi hermafroditizmus között (ennél az eredménynél nincsenek petefészkek, csak hereszövet van jelen), valamint a hamis női hermafroditizmustól (amelyet a mellékvesekéreg virilizáló hiperpláziája okoz, ami élesen megsokszorozódott). a 17-ketosztroidok kiválasztásával). A konzultáció során az orvos rákérdezhet a betegség kialakulását befolyásoló fontos tényezőkre: sikeres (vagy sikertelen) gyermekvállalás a terhesség alatt, volt-e kitéve az anya szervezete valamilyen gyógyszeres kezelésnek, fertőzésnek vagy bármilyen szövődménynek; észleltek-e bármilyen nemi szervi rendellenességet a babánál, például a herék helytelen helyzetét a herezacskóban stb.; megfelelt-e a pubertás az életkori normáknak; Van-e fennakadás a normális szexuális életben vagy tevékenységben? A diagnózis pontossága érdekében érdemes endokrinológus, urológus, genetikus szakorvoshoz fordulni.

A valódi hermafroditizmus megelőzése az urológus rendszeres látogatása (évente egyszer).

Az igazi hermafroditizmus kezelése

A valódi hermafroditizmus kezelése hormonterápiát foglal magában. Ehhez érdemes tudni ennek a rendellenességnek az okát. Felhasznált hormonok: pajzsmirigy glükokortikoidok stb.

Szükség esetén az orvosok a nemi szervek diszfunkciójának műtéti korrekcióját végzik. A betegnek joga van saját nemét megválasztani.

Az alulfejlett herék rosszindulatú degenerációjának kockázatának elkerülése érdekében ezeket is eltávolítják.

A nők számára további ösztrogénterápiát írnak elő, amely az egyén nőiességét adja. Ezt követően feltétlenül fel kell keresnie egy pszichológust, hogy helyes képet alkothasson jelenlegi szexuális viselkedéséről és neméről.

Az igazi hermafroditizmus prognózisa

Az igazi hermafroditizmusban szenvedő, 46,XX kariotípusú nőként nevelkedő betegek teherbe eshetnek, ráadásul teljesen normális a gyermekhordozás és a világra hozatal. A férfiak számára az eredmények nem olyan megnyugtatóak, mert csak kis részük válik szülővé.

A történelem olyan eseteket ír le, amikor egy férfinak két gyermeke született, és egy női fenotípusú személytől eltávolították az ovotestist. Néha az igazi hermafroditizmus idős korig láthatatlan maradhat, ha nem vesszük figyelembe a meddőség problémáját vagy az alhasi üreggel kapcsolatos panaszokat.

A betegség nem fenyegeti a normális emberi életet, az ilyen diagnózissal rendelkező emberek teljes életet élhetnek. Az egyetlen kiábrándító tény, hogy kevesen tudnak szülni, vagy inkább nagyon kevesen, mert a betegség következménye a meddőség.

Ezzel a betegséggel mindenféle szexuális perverzió megfigyelhető, mint például a homoszexualitás, a transzszexualizmus stb.

A pszichológiai és fiziológiai beállítottságtól, valamint az anatómiai jellemzőktől függően a beteg társadalomban elfoglalt helye meghatározott, de leggyakrabban rosszul alkalmazkodó egyénekről van szó.

Nehéz egyszerre férfinak és nőnek lenni?

A 18 éves moszkvai Anya minden tekintetben előkelő lány. Sportoló, diák, szépség. Természetesen nem fosztják meg erősebbik fele figyelmét, sőt még férjhez is megy. Így az esküvő előestéjén Anyuta váratlanul rájött, hogy egyáltalán nem lány. És egyáltalán nem nő, hanem... férfi! Hogyan segítettek Anyának a moszkvai orvosok, és miért van több hermafrodita Oroszországban, az orvostudományok doktora, vezetője elmondta az MK-nak. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekbetegségek Tudományos Központjának Uroandrológiai Osztálya Szergej YATSYK.

- Szergej Pavlovics, a hermafroditizmus világjárványát éljük?

- Nem túlzásba viszem az ilyen dolgokat. Általában ez a betegség az ókor óta ismert. Szerintem az emberiség kezdete óta létezik. De a hermafroditák száma az utóbbi időben valóban megnőtt. Ez tény, és ez alól nincs menekvés. A fő ok a környezeti problémák, a háttérsugárzás... Ráadásul elég sok új, levegőben terjedő betegség jelent meg, amelyek a nőket érintik a terhesség alatt. Mindezek a tényezők genetikai szinten hatnak, és ennek eredményeként egyre gyakrabban születnek hermafrodita gyerekek még a látszólag teljesen egészséges szülőknél is.

- Hányan vannak Moszkvában?

- Senki sem vezet pontos statisztikákat. A probléma pedig túl intim, sokan nem kérnek segítséget az orvosoktól. De ma már évente több mint ötven beteg fordul meg a kezem között gyerekek és serdülők közül. Egyébként az igazi hermafroditizmus (amikor férfi és női ivarmirigyek vannak) ma nagyon ritka. Gyakrabban hamis. A betegeket, akik ebben szenvednek, „mozaikembereknek” nevezzük. A férfiak és a nők aránya nem 50:50, hanem 30:70 vagy 60:40.

- Igaz, hogy az androgüneket könnyű észrevenni a tömegben?

- Semmi ilyesmi. Ha találkoztunk egy ilyen emberrel az utcán, talán észre sem vesszük, hogy intim problémája van. Egyébként vannak, akik meg vannak győződve arról, hogy a hermafroditák szellemileg visszamaradtak, de ez egyáltalán nem igaz, szellemileg teljesen fejlettek. Pácienseim között sok értelmiségi és tehetség van. Ha egy hermafrodita többé-kevésbé alkalmazkodott az egyik nemhez, akkor szexelhet, és általában normális életet élhet. Az egész probléma ebben az adaptációban rejlik. És nagyon nehéz lesz, ha a szülők közvetlenül a születés után nem határozzák meg, hogy ki lesz belőlük - fiú vagy lány. Választásuknak pedig a helyes diagnózisnak kell lennie.

- És gyakran az orvosok nem észlelik a hermafroditizmust a csecsemőknél?

- Jaj, igen. Különösen, ha a külső nemi szervek nem változnak jelentősen. Így volt ez Anya páciensünkkel is, aki azért jött hozzánk, mert nem menstruált. Minden szerv a női típusnak megfelelően alakult, így lányként nevelték. Babákat vásároltak, és ruhába öltöztették őket. És vannak férfi heréi, és férfi hormonszintje. Mit kellene tennem? Anya maga, ahogy a vele folytatott beszélgetésből megértettem, nem képzeli magát férfiszerepben. Megműtöttük, és eltávolítottuk a hím ivarmirigyeket a lágyékcsatornákban. Sőt, a metszés kifejezetten a szemérem felett történt, hogy Anya elmondhassa választottjának, hogy nőgyógyászati ​​problémái vannak, és ezek miatt nem lehet gyereke. Aztán együtt elhatározták, hogy örökbe fogadnak egy gyereket. Mindenki boldog!

Általában, ha egy gyermek hermafroditizmussal születik, fontos megérteni a kariotípust. És itt ultrahangvizsgálatot kell végezni és hormonvizsgálatokat kell végezni. És a jövőben, mindezen paraméterek figyelembevételével, a szülőknek döntést kell hozniuk. Ellenkező esetben így is lehet: a gyereknek férfi és női nemi szerve is van, anya és apa úgy gondolja, hogy jobb, ha az apró péniszből, maradványnak tekintve, eltávolítják, és lánynak nevelik a gyereket. Aztán kiderül, hogy a kariotípus férfi. Kiderült, hogy a nemet rosszul határozták meg.

Nemrég hoztak hozzánk egy 12 éves kislányt. Zsinórral, fülbevalóval. Kiderült, hogy hermafrodita. Széles vállak, keskeny medence – mind férfias. De beszéltem anyámmal, és rájöttem, hogy a pácienst csak a női nemhez lehet igazítani – ő csak lánynak képzeli magát. És nehéz nemet váltani: új lakóhelyre kell költöznie, hogy új barátokat, új iskolát stb. Ezért „kijavítottuk” a természet hibáját, és a hormonterápia segítségével igazi lány lett a beteg.

- Messze jutott az orvostudomány a hermafroditizmus kezelésében?

- Ha már műtéti módszerekről beszélünk, akkor természetesen. Ma már olyan szépészeti műtéteket lehet végezni, hogy senki sem sejti, hogy az illető beteg. Nos, a hormonális gyógyszerek legújabb generációja lehetővé teszi a szervezet annyira irányítását, hogy az felvegye a kívánt nőies vagy férfias arányokat. Tehát, ha közvetlenül a születés után helyesen határozzák meg a kariotípust és műtétet hajtanak végre (ha szükséges), a gyermek teljesen normálisan fog felnőni. Az egyetlen dolog az, hogy egy ilyen embernek valószínűleg nem lesz gyereke. A hermafroditák terméketlenek.

- A modern technika nem tud rajtuk segíteni?

- Ha IVF-ről beszélünk, akkor ez csak kivételes esetekben segít a hermafroditákon. Megpróbálhatja például, amikor a páciens ivarmirigyei legalább néhány spermiumot termelnek. De általában még ezek az egyetlen spermiumok is életképtelenek vagy hibásak.

- Gyakran előfordul, hogy egy hermafrodita, akinek kariotípusát helyesen határozták meg, és például férfiként nevelték, egy ponton úgy döntött, hogy „irányultságot változtat”, és nőnek vallotta magát?

- Furcsa módon ez nagyon ritka. Általában, ha egy hermafrodita szociálisan alkalmazkodott, akkor nincs ilyen dobása. Másrészt, ha a társadalmi alkalmazkodás helytelen volt, akkor még egy normális ember is homoszexuálissá vagy transzszexuálissá válhat. Többször megvizsgáltunk ilyen betegeket, és kiderült, hogy teljesen egészségesek (hormonok, belső nemi szervek és mirigyek - minden tökéletesen működik).

- Tervezik-e Oroszországban minden újszülöttet megvizsgálni hermafroditizmusra?

- Európában már régóta csinálják ezt a genetikai rendellenességek kutatásának részeként. Hazánkban elméletileg minden gyermeknek egy hónapos korában minden belső szervét ultrahangon kell elvégezni. De sajnos sok regionális klinikán figyelmen kívül hagyják ezt a követelményt, és fennáll a veszélye, hogy elszalasztják a pillanatot - nem azonosítják a hermafroditát. Az ultrahang azonban nem mindig képes megbirkózni ezzel a feladattal. Itt olyan vizsgálatra van szükségünk, amely lehetővé teszi a genotípus változásának egyértelmű meghatározását. És ez drága dolog.

- Vagy talán ellenőrizni kellene például az összes moszkvai iskolást hermafroditizmusra?

- Szerintem nincs ilyen igény. A pubertás alatti orvosi vizsgálat elegendő. Tervezik egy reproduktív egészségügyi útlevél létrehozását is. A klinikakártyával párhuzamosan kerül kitöltésre. És a nemi szervek fejlődésének minden jellemzője, csecsemőkortól kezdve, belekerül.

- Hogyan kerülhetik el a szülők a hermafrodita gyermeket?

- Genetikai vizsgálaton kell átesni a kompatibilitás érdekében. Ennek a tényezőnek óriási jelentősége van. De még ha a genetikus nem is vesz észre semmilyen veszélyt, a természet akkor is meglepetést okozhat.

SEGÍTSÉG "MK"

A görög mitológiában Hermaphroditus Hermész és Aphrodité fia volt. A legenda szerint az egyik nimfa, amikor meglátta őt meztelenül, őrülten beleszeretett. Nem tudta elbűvölni Hermafroditust, ezért az istenekhez fordult, hogy örökre egyesítsék testüket. Az ima meghallgatásra talált, és egy biszexuális lény jelent meg a világban.

SEGÍTSÉG "MK"

Csupán egyetlen rendkívüli esetet ismerünk megbízhatóan, amikor egy ember képes volt normális szexuális kapcsolatra férfival és nővel egyaránt. A 28 éves prostituált hímtagja 14 cm, hüvelye 8,5 cm hosszú volt, petefészkei és heréi, menstruációja és magömlése egyaránt.

A hermafroditizmus a külső nemi szervek veleszületett rendellenes szerkezete, amely megnehezíti a gyermek nemének meghatározását.

Van hamis férfi, hamis nő és valódi hermafroditizmus. Ezenkívül a hermafroditizmus a reproduktív rendszer veleszületett betegségeinek tünete, amelyek etiológiájában, patogenezisében és klinikai képében eltérőek.

Az előfordulási gyakoriság 1:1700-1:2500 újszülötteknél.

Etiopatogenezis. A külső nemi szervek differenciálódása kizárólag az androgének jelenlététől függ, és a terhesség 6. és 16. hete között következik be. A külső nemi szervek férfitípus szerinti megkülönböztetését az androgének megfelelő szintje határozza meg. Az urogenitális sinus húgycsőre és hüvelyre történő felosztása további differenciálódás nélkül az androgének hiányának köszönhető. Az ivarmirigyek herékké vagy petefészkekké történő differenciálódása az Y kromoszóma jelenlététől függ, és közvetlenül a H-Y antigén, a HLA antigén jelenléte határozza meg, amely minden hímsejt felszínén jelen van. Amikor az ivarmirigyek herékké differenciálódnak, tesztoszteront termelnek és választanak ki, amely a dehidrotesztoszteron előfutára, egy erős androgén hormon, amely részt vesz a nemi differenciálódásban. Így az anyagcsere- vagy növekedési zavarok a folyamat bármely szakaszában nem megfelelő androgéntermeléshez és nem teljes szexuális differenciálódáshoz vagy hamis hermafroditizmushoz vezethetnek fiúknál.

A lányok túlzott androgéntermelése utánozza a tesztoszteron és a dehidrotesztoszteron hatását fiúkban, részben a csikló megnagyobbodását, a szeméremajkak hiányos összeolvadását, valamint a húgycső és a hüvely nem teljes elválasztását okozva. Ebben az esetben a magzat túlzott androgéntermelése az anya mellékvesében vagy petefészkében történő megnövekedett androgénszintézisnek vagy a hormonterápia során történő androgének beadásának tudható be.

A magzat fokozott androgéntermelésének leggyakoribb oka a veleszületett mellékvese hiperplázia, amelyet a kortizol szintézisében (leggyakrabban) a 21-hidroxiláz hiánya, ritkábban a 3-(β)-hidroxiszteroid dehidrogenáz ill. 11-hidroxiláz.

Klinika. A külső nemi szervek szabálytalan szerkezetét közvetlenül a születés után diagnosztizálják.

Klinikai megnyilvánulások:

Képtelenség meghatározni a nemet a külső nemi szervek vizsgálata után;

Ha a pénisz mérete kicsi (a pénisz hossza, a szeméremcsonttól a makk csúcsáig mérve kevesebb, mint 2,0 cm) „nyilvánvaló fiú”-nál;

Az ivarmirigyek (herék) elhelyezkedése a „nyilvánvaló lány” szeméremajkaiban;

A pénisz és a herezacskó hasadása a hólyag exstrophiával kombinálva.

A nem meghatározásával kapcsolatos nehézségek jellemzően a hypospadia legsúlyosabb formáinál jelentkeznek.

Diagnosztika.

V. A diagnózis kétségtelen, hiszen közvetlenül a gyermek születése után, a kezdeti vizsgálat során a külső nemi szervek rendellenes szerkezetére derül fény. A diagnózis nehézségeit a gyermek nemének meghatározása okozza. A nemi azonosítás ügyében neonatológus, endokrinológus és genetikus együttes megfigyelése kötelező.

B. Az ivar kiválasztásához először is meg kell határozni az ivarkromatint az élet 3-5. napján (a szájnyálkahártyáról készült kenet a heterokromatin (Bar teste) meghatározásához).

1. Gondos megfigyelés mellett a legtöbb újszülött 3%-ban vagy annál több kromatin pozitív lesz (minden felnőtt nősténynek 15-30%-ban kromatin pozitívnak kell lennie). A kromatin-pozitív újszülötteknél hamis női hermafroditizmust diagnosztizálnak, amelyet egy gyakorlatilag egészséges újszülött nőstény virilizációja okoz. Ebben az esetben a hermafroditizmus klinikai formájának megállapításához pozitív X-kromatinnal (46,XX kariotípusú) gyermekben meg kell határozni a 17-ketoszteroidok vizelettel történő kiválasztását, a 17-hidroxi-progeszteron szintjét a vérben. (100-1000-szer magasabb, mint egészséges újszülötteknél). Ha ezek a mutatók növekednek, veleszületett mellékvese hiperpláziát diagnosztizálnak. Ha a vérszérum nátrium- és káliumszintjét ismételten meghatározzák, a hyperkalaemia és a hyponatraemia veleszületett mellékvese hiperpláziát jelez. Diagnosztikus laparoszkópia és/vagy laparotomia 6-18 hónapos korban. Az élet az ivarmirigyek szövettani vizsgálatával segít a hamis női hermafroditizmus nem mellékvese formáinak végleges diagnózisának felállításában.

2. Negatív nemi kromatinnal rendelkező újszülötteknél férfi álhermafroditizmust diagnosztizálnak. Itt a differenciáldiagnózis összetett és alapvetően fontos a nem végső megválasztása szempontjából, mivel a külső nemi szervek jelentős mértékű elnőiesedése ellenére a serdülőkorban lévő betegek egy része spontán pubertást tapasztalhat kielégítő herefunkcióval, és van, aki nem csak nem. szexuális fejlődést tapasztalnak, de nem érzékenyek az exogén hormonokkal való terápiára. Negatív nemi kromatinnal rendelkező újszülötteknél szükséges a vér kariotípusának vizsgálata, a tesztoszteron és más androgén hormonok szintjének meghatározása, radiológiai vizsgálat (szintigráfia, retrográd uretrográfia, pyelográfia) és ultrahang a belső szervek szerkezetének meghatározásához. szervek. Ha az újszülöttek vérében a tesztoszteron emelkedik, tesztoszteron tesztet kell végezni - humán koriongonadotropin intramuszkuláris beadása 500 egység dózisban 4 alkalommal intramuszkulárisan 3 napig. Ha a terápia során nem emelkedik a tesztoszteron a vérben, a here feminizációját diagnosztizálják, és az újszülöttet nősténynek kell minősíteni, mivel ezeknél az újszülötteknél a maszkulinizáció még exogén androgének bevezetése esetén sem következik be.

3. A legtöbb valódi hermafroditizmusban szenvedő gyermek kariotípusa 46.XX, vagy mozaikizmusa az X kromoszómát érinti. Ezek kromatin pozitívak. A végső diagnózis az emelkedett tesztoszteronszint és a normál vagy enyhén emelkedett 17-hidroxi-progeszteronszint megállapítása után történik. A biokémiai rendellenességek szintjének tisztázása csak speciális központokban lehetséges.

Egyes vélemények szerint a gyermek nemének meghatározása elsősorban a külső nemi szervek funkcionális anatómiájától függ, nem pedig a kromoszóma szerkezetétől. Ha a pénisz hossza nem haladja meg a 2 cm-t, akkor a gyermek érdeke, hogy nősténynek minősítse, mivel kevés a remény arra, hogy felnőtté válásakor a pénisz megfelelően tudja majd ellátni funkcióját.

B. Kariotípus meghatározása. A kromoszómaanalízis meghatározásához perifériás vérmintát kell venni. A kezdeti terápia kiválasztása a kariotípus eredményeinek kézhezvétele előtt történik (ez a vizsgálat általában 5-7 napot vesz igénybe) a nemi kromatin elemzés eredményei alapján.

A differenciáldiagnózist hamis női hermafroditizmussal végzik, olyan állapotokkal, amelyeket az anya androgének bejuttatása vagy saját androgének fokozott termelése, valamint a veleszületett mellékvese hiperplázia következtében megnövekedett androgéntermelés a magzatban okoz.

A valódi hermafroditizmus ritka, és általában nincs szükség a tesztoszteronszint mérésére mindaddig, amíg a veleszületett mellékvese hiperpláziát ki nem zárják.

A kromoszóma-rendellenességek ritkán vezetnek tisztázatlan nemhez. Ide tartozik elsősorban a Turner-szindróma (45,X anomália), a Klinefelter-szindróma (47,XXY).

Kezelés. A kezelés legfontosabb szempontja a titoktartás a szülők és a gyermek érdekében a diagnosztikai vizsgálatok során. A nem megállapítása előtt kerülni kell bizonyos, a gyermek nemét jelző szavak használatát, nehogy a szülők egyik vagy másik nemhez igazodjanak gyermekükben, és ne tüntesse fel a gyermek nemét a kórtörténetben. az anya és az újszülött, és ne töltsön ki születési anyakönyvi kivonatot.

A külső nemi szervek műtéti korrekciója korai életkorban (2 éves korig). Szükség esetén hormonpótló terápiát írnak elő a pubertás alatt.

A választott nemnek nem megfelelő ivarmirigyek és belső nemi szervek eltávolítása a laparotomia során 6-18 hónapos korban lehetséges. élet a hamis női hermafroditizmus nem mellékvese formáival.

Ha a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziájára van szükség, helyettesítő terápia glükokorgikoidokkal és mineralokorgoidokkal (további részletekért lásd a 8.3 pontot). A külső nemi szervek műtéti korrekcióját szövődménymentes formában 2 évig, sópazarló formában 5-6 éves korig végezzük.

Előrejelzés. A kezelés eredményét mind a gyermek testi egészségi állapota, mind a felnőttkori szociális alkalmazkodása határozza meg. Az esetek túlnyomó többségében - meddőség.