Mi az Addison-kór? Addison-kór (bronzbetegség) Addison-kór tünetei nőknél kezelés.

Az Addison-kór az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvesék azon képességének elvesztésével jár, hogy elegendő hormont termeljenek a szervezet számára.

Először is csökken a termelődő kortizol mennyisége. Az Addison-kórt bronzbetegségnek is nevezik.

Ez a név a napfénynek kitett testrészek hiperpigmentációjából származik.

Milyen betegség ez és miért az Addison? Az Addison-kór olyan betegség, amelyet a mellékvese által termelt bizonyos váladék alacsony szintje vált ki.

Az ilyen hiányosság lehet elsődleges vagy másodlagos.

Elsődleges típushiány

Az elsődleges mellékvese-elégtelenséget külön betegségként határozták meg. A leírt rendellenességet a kutatást kezdeményező személyről nevezték el - Addison-kórról.

Ez a forma annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvesekéreg sérült. A mellékvese károsodása és szerkezetének megváltozása után már nem képes normális mennyiségben kortizolt (F-vegyület, 17-hidrokortizon) és gyakran aldeszteront termelni.

Másodlagos típusú hiány

Másodlagos mellékvese-elégtelenség akkor fordul elő, ha megsértik az előállított adrenokortikotropin szekréció mennyiségét.

Az ACTH-t az agyalapi mirigy termeli, és felelős a mellékvesék kortizoltermelő funkciójának stimulálásáért.

Ha az adrenokortikotropin túl lassan szintetizálódik, a vérkép gyorsan csökken.

A szabályozó ACHT hosszú távú hiányában a mirigyek teljesen elveszíthetik váladéktermelési képességüket.

A másodlagos hiány a hormonelválasztás gyakoribb rendellenessége, mint az Addison-kór.

A szervezetben fellépő változások

Az Addison-kórt nem a mirigyszövet teljes térfogatának diszfunkciója jellemzi, hanem többnyire a mellékvesekéreg rendellenességei.

A változások olyan funkciókat is érintenek, mint a mineralokortikoid és a glükokortikoid. Az Addison-kór első megnyilvánulásai csak olyan esetekben jelentkeznek, amikor mindkét oldalon a mellékvese szövetének több mint 90% -ában rendellenességek fordulnak elő.

Az Addison-kór jellemzői

Nemzetközi adatok szerint az Addison-kór előfordulási aránya minden korosztályban 100 000 főre jut.

A bejelentett klinikai esetek száma nők és férfiak között megközelítőleg egyenlő.

Így van értelme olyasmiről beszélni, amit nem határoz meg egyértelműen a nem. Ezenkívül a betegek fajtája szerint nem találtak függőséget.

A betegségnek létezik egy úgynevezett idiopátiás formája, amelynek nincs nyilvánvaló oka.

Ez a szindróma gyakran fordul elő gyermekeknél és nőknél. A szindróma idiopátiás formájának korhatára felnőtteknél 30-50 év.

A szindróma halálos kimenetelének fő okai a következők:

1. A diagnózis késik vagy hibásan készült.
2. A mineralokortikoid és glükokortikoid hormonok szükséges adagjának helytelen kiszámítása.
3. Akut addisoni válság, amelyet nem sikerült időben megállítani.
4. A betegség rejtett lefolyása és az életveszélyes tünetek hirtelen kialakulása.

Még ha a diagnózis igaz és időben felállított, megfelelő terápia mellett a halálozási kockázat kétszer akkora, mint az átlag.

A szív- és érrendszeri betegségek, a rosszindulatú daganatok és a vírusos betegségek szintén növelhetik a halálozás kockázatát.

Pontosan hogyan halad a betegség?

A leírt betegségben szenvedő betegek különféle megnyilvánulásokat tapasztalhatnak. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség a tanfolyam időtartamától és súlyosságától függ.

A kezdeti szakaszban, amikor az Addison-kór még nem lépett előre, a tünetek nem tűnnek fenyegetőnek.
A patológia progressziójának kezdetét és megnyilvánulását a legtöbb regisztrált klinikai esetben stressztényezők provokálják:

• vírusos betegség;
• sérülések;
• sebészeti jellegű orvosi beavatkozások;
• szteroid túladagolás.

Az Addison-kór első tünetei, amely ebben a szakaszban teljes mértékben igazolja saját nevét - „bronzbetegség”, a következők:

1. A test hiperpigmentációja - a bőr és a nyálkahártya árnyalatát bronzra változtatja. A bőr színe megváltozik, mielőtt bármilyen további tünet jelentkezne – ez az úgynevezett „Addison-melasma”.
2. Néha a hiperpigmentáció nem egyértelműen meghatározott, és az időben azonosított rendellenességgel és a helyesen előírt terápiával magyarázható.
3. A hiperpigmentáció mellett és azzal együtt a vitiligo megnyilvánulásai - a bőr pigmentjének teljes hiánya - jelen lehetnek. Leggyakrabban a betegség idiopátiás formájában nyilvánul meg.
4. Szinte minden beteg fokozott fáradtságot, szédülést, általános progresszív gyengeséget, ízületi és izomfájdalmat, csökkent étvágyat tapasztal a testtömeg éles csökkenése hátterében.
5. A fő gasztroenterológiai megnyilvánulások az émelygés, hányás és hasmenés rohamai.
6. A férfiaknál a libidó elhalványul, és az impotencia jelei jelentkeznek. A nők menstruációs zavarokat tapasztalnak.

Alkalmanként a mellékvese-elégtelenség rendkívül hevenyen nyilvánul meg – Addison-krízis.

A patológia akut megjelenését a következő tünetek jellemzik:

• zavar;
• érösszeomlás, gyorsan tágulnak az erek és csökken a vérnyomás;
• a testhőmérséklet hirtelen eléri a 40 ° C-ot és magasabb;
• kómás állapotok provokálhatók;
• vágó fájdalom a hasi területen.

Ha az akut megjelenést a mellékvesék kinyíló vérzése kíséri, összeomlás lép fel - súlyos hányinger a testhőmérséklet emelkedése nélkül, valamint éles fájdalom az oldalon és a hasban.

Ennek az endokrin betegségnek a kiváltó okai

A klinikai esetek mintegy 80%-át a mellékvesekéreg fokozatos leépülése váltja ki, amely a mellékvesék külső borítása.

A pusztulás a szervezet immunrendszerének antitesteinek hatása miatt következik be. Autoimmun betegségekben a szervezet saját antitestei szisztematikus támadást indítanak a sejtek és szövetek ellen, elkerülhetetlenül elpusztítva azokat.

Néha a károsodás nemcsak a mellékveséket, hanem más mirigyeket is érinti. Ilyen fejlemény esetén polivashiány lép fel és halad előre.

Polivas hiány

A polivashiányt, más néven polivashiányt két típusra osztják.

Az első típus olyan örökletes betegségekre utal, amelyek az egyik szülő genetikai rendellenességei miatt alakulnak ki.
A mellékvese-elégtelenség mellett a következő tünetek jelentkezhetnek:

• a szexuális fejlődés folyamatának lassúsága;
• súlyos és vészes vérszegénység;
• a foszfor-anyagcserét (és a kalciumot) szabályozó hormonokat termelő mirigyek inaktivitása;
• krónikus candidiasis vagy más gombás fertőzések;
• májpatológiák, gyakran hepatitis.

A második típust néha Schmidt-szindrómának nevezik, és többnyire fiatalokban nyilvánul meg.
A tüneti megnyilvánulások alábbi listája jellemzi őket:

1. A pajzsmirigy passzivitása, amely a szervezet anyagcsere-folyamatait szabályozó váladék termeléséért felelős.
2. A szexuális fejlődés lassú, mint az első típusnál.
3. A cukorbetegség vagy maga a cukorbetegség tünetei jelen lehetnek.
4. A bőr bizonyos területeken teljesen pigmentmentes - vitiligo.

A tudósok hajlamosak azt hinni, hogy a második típus is örökletes, mivel gyakran több vérrokon is szenved tőle.

Tuberkulózis és egyéb tényezők

Az Addison-kór klinikai eseteinek körülbelül 20%-át tuberkulózis provokálja, mivel a mycobacterium tuberculosis megzavarja a mellékvesék integritását.

Amikor 1849-ben Dr. Thomas Addison leírta a betegséget, a tuberkulózis volt a fő oka a mellékvese-elégtelenségnek az emberekben.

A mikobakteriális fertőzések hatékony leküzdésére szolgáló módszerek kidolgozása után a tuberkulózist már nem tekintették az elsődleges mellékvese-elégtelenség fő forrásának.

Egyéb okok, amelyek potenciálisan provokálhatják az Addison-kórt, a következők:

• krónikus vírusos betegségek, gyakran gombás;
• rosszindulatú daganatok és rákos sejtek képződésének folyamatai;
• a fehérjék túlzott reprodukciója a szervezetben – amiloidózis;
• sebészeti beavatkozások, amelyek célja a mellékvesék kivágása;
• genetikai rendellenességek, amelyek magukban foglalják a mellékvesék képződésének rendellenességeit;
• immunitás a termelt ACHT-val szemben;
• vérzés a mellékvesékben;
• inaktív hormonok szekréciója.

Ezek az okok az Addison-kór rendkívül kis számáért felelősek. Ezért rendkívül nehéz.

A diagnózis során alkalmazott taktika

A korai stádiumban diagnosztizált Addison-kórt rendkívül nehéz azonosítani.

A páciens anamnézisének és az általa leírt tüneteknek a szakorvos által végzett kivételesen alapos és átfogó áttekintése hozzájárulhat az orvos Addison-kór gyanújához.

A mellékvese-elégtelenség-szindrómához hasonlóan az előzetes diagnózist az Addison-kórban is csak egy sor teszt és egy bizonyos számú vizsgálat után lehet megerősíteni.

A vizsgálatok célja a kortizolszint hiányának meghatározása. A következő legfontosabb dolog az igazi kiváltó ok megtalálása.

A diagnózis tisztázásának leghatékonyabb módszere az agyalapi mirigy és a mellékvesék radiológiai vizsgálata.

Sürgősségi diagnózis

Ha az Addison-krízis alatt mellékvese-elégtelenség gyanúja merül fel, az orvosoknak intravénás glükózt és glükokortikoid hormonokkal kevert sóoldatot kell beadniuk.

Ha a glükokortikoidok beadása előtt lehetetlen diagnózist felállítani, vérmintát vesznek a kortizol és az ACTH szintjének meghatározására. A válságot a következő laboratóriumi válasz alapján határozzák meg:

• alacsony nátriumszint;
• csökkent glükózszint;
• emelkedett káliumszint.

Miután a beteg állapota stabilizálódott, ACTH-tesztet végeznek.

Egyéb tanulmányok

A diagnózis megállapítása után a peritoneum ultrahang- és radiológiai vizsgálata szükséges. Az Addison-kór jelenlétében a fő tényezők a mellékvesék változatlan szerkezete és a kalcium lerakódások.

Elmeszesedés előfordulhat vérzések után, vagy mellékvese tuberkulózis esetén.

További kutatások zajlanak:

• tuberkulin bőrteszt;
• autoimmun vér antitestek jelenlétének ellenőrzése.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség diagnosztikai intézkedéseiként átfogó hardveres elemzési technikákat alkalmaznak a sérült szerv paramétereinek és szerkezetének elemzésére.

A kezelés főbb posztulátumai

A mellékvese-elégtelenséget olyan terápiával kezelik, amely kompenzálja a hiányzó hormonokat.

A kortizolt szintetizált analóg - glükokortikoid - helyettesíti. A leggyakrabban használt glükokortikoid gyógyszerek a következők:

• dexametazon;
• hidrokortizon;
• Prednizolon.

Ezeket a gyógyszereket a nap folyamán többször használják. Ugyanakkor a gyógyszeres terápia mellett a betegeknek azt tanácsolják, hogy tartsanak be egy bizonyos étrendet.

A terápiás étrend a napi étrend összeállításán alapul, amely tartalmazza a beteg szervezetéhez szükséges összes tápanyagot és hasznos anyagot.

A menü kialakításának fő elvei a következő összetevők jelenléte:

1. Zsírok, szénhidrátok, fehérjék, vitaminok tartalma(C, B – különösen) optimálisnak kell lennie. Fogyasztására fekete ribizli és csipkebogyófőzet ajánlott.
2. A konyhasó fogyasztásaés rendkívül magasnak kell lennie - a napi norma 20 gramm.
3. Napi diéta a lehető legkevesebb hüvelyeseket, burgonyát, koffeintartalmú termékeket és gombát tartalmazzon.
4. Húskészítmények fogyasztása, hal és zöldség csak főtt vagy sült formában megengedett.
5. Az étkezések töredékesek, és lefekvés előtt tartózkodni kell a szilárd ételek fogyasztásától. Lefekvés előtt előnyben részesített termék a tej.

Megfelelő terápia mellett az Addison-kór prognózisa kedvező.

A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama gyakorlatilag nem különbözik a normától, és közel áll az egészséges emberekéhez.

Szinonimák: Addison-kór, "bronzbetegség", krónikus mellékvese-elégtelenség, mellékvese-elégtelenség.

Tudományos szerkesztő: Volkova A.A., endokrinológus, gyakorlati tapasztalat 2015 óta.
2018. szeptember.

Az Addison-kór egy endokrin patológia, amely a mellékvese létfontosságú hormonok elégtelen termelésével jár. Ez a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer egyik láncszemének hibás működésének következménye.

Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvese szövetének több mint 90%-a érintett. A patológia becslések szerint 20 ezerből 1 betegnél fordul elő. Az esetek túlnyomó többségében a betegség oka egy autoimmun folyamat (saját immunrendszer támadása), amelyet gyakran a tuberkulózis követ.

A krónikus mellékvese-elégtelenség szindrómaként számos örökletes betegségben jelen van.

Okoz

• a mellékvesekéreg autoimmun károsodása (a saját immunrendszer támadása)
• mellékvese tuberkulózis
• mellékvese eltávolítása
• a hosszú távú hormonterápia következményei
• gombás betegségek (hisztoplazmózis, blastomikózis, kokcidioidomikózis)
• vérzések a mellékvesékben
• daganatok
• szerzett immunhiányos szindróma (AIDS)
• rendellenességek a genetikai kódban
• adrenoleukodystrophia.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kórt az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintjének emelkedése kíséri, az alfa-melanocita-stimuláló hormonnal együtt, ami a bőr és a nyálkahártyák elsötétülését okozza – ez az Addison-kór jellemzője, ezért „bronznak” is nevezik. ”.

A mellékvesekéreg másodlagos elégtelenségét az agyi mirigy - az agyalapi mirigy - elégtelensége okozza; az elsődlegestől eltérően soha nem jár együtt a bőr sötétedésével.

Az Addison-kór megnyilvánulásai a mellékvesék elégtelen hormontermelésének jeleiből állnak. Bizonyos megnyilvánulások túlsúlyát a betegség időtartama határozza meg.

• A bőr és a nyálkahártyák sötétedése (elsődleges kudarc esetén) gyakran hónapokkal vagy évekkel megelőzi az egyéb megnyilvánulásokat. A bőr sötétedése a kortikotrófok állandó stimulációjának köszönhető. A vitiligo (a bőr kivilágosodása a kaotikus területeken) egyidejű jelenléte a melanociták, a bőr színezéséért felelős sejtek autoimmun pusztulása miatt lehetséges.
• Súlyos gyengeség (elsősorban izom), fáradtság, fogyás, rossz étvágy.
• Alacsony vérnyomás (hipotenzió), amelyet szédülés kísér. Ezenkívül az alacsony vérnyomás miatt a betegek rosszul tolerálják a hideget.
• A gyomor-bélrendszer károsodásának jelei: hányinger, hányás, epizodikus hasmenés.
• Mentális zavarok (depresszió, pszichózis) lehetségesek.
• Fokozott íz-, szaglás- és hallásérzékenység; Megjelenhet a sós ételek iránti ellenállhatatlan vágy.

Mellékvese (mellékvese) válságok

A mellékvese-válság a beteg egészségét és életét veszélyeztető, akutan fejlődő állapot, amelyet a véráramban a mellékvese hormonok szintjének meredek csökkenése vagy szükségletük hirtelen megnövekedése kísér, feltéve, hogy a szervek működése károsodik.

A mellékvese krízis okai:

• Stressz: akut fertőző betegség, trauma, műtét, érzelmi stressz és egyéb stresszes hatások. A mellékvese-válságokat ezekben a helyzetekben a hormonpótló terápia dózisának megfelelő emelésének hiánya váltja ki.
• Kétoldali vérzés a mellékvesékben.
• Kétoldali mellékvese artéria embólia vagy mellékvese véna trombózis (például radiokontraszt vizsgálatok során).
• A mellékvesék eltávolítása megfelelő helyettesítő terápia nélkül.

A mellékvese krízis megnyilvánulásai:

• vérnyomás csökkentése,
• hasfájás,
• hányás
• tudatzavarok.

Diagnosztika

A diagnózist endokrinológus végzi, és a mellékvesekéreg elégtelen funkcionális képességeinek azonosítására irányul (a kortizol hormon szintézisének fokozása a stimuláló hatásokra válaszul).

Mindenekelőtt reggel ajánlott felmérni a kortizolszintet. Ha a szérum kortizolszint reggel 8 órakor 3 mg/dl alatt van, mellékvese-elégtelenségre utal.

A biokémiai vérvizsgálat kimutathatja a hyponatraemiát és a hypokalaemiát. Ha van hajlam az Addison-kórra, ajánlott évente ellenőrizni az ACTH szintjét a vérben. A hormonszint fokozatosan emelkedik a normálérték felső határáig (50 pg/ml).

Addison-kór kezelése

Terápia

Mellékvese hormonpótló terápia. Hidrokortizont és fludrokortizont használnak.

• Hidrokortizon 10 mg reggel és 5 mg szájon át naponta ebéd után (felnőtteknek 20-30 mg/nap). A hidrokortizon alternatívája a prednizolon, naponta egyszer bevéve.
• Fludrokortizon 0,1-0,2 mg szájon át naponta 1 alkalommal.

Ha a vérnyomás emelkedik, az adagot csökkenteni kell. Akut betegség (pl. megfázás) vagy kisebb sérülés után a hormondózist megduplázzák, amíg jobban nem érzi magát.

A műtéti kezelés során a hormonok adagját a műtét előtt és (ha szükséges) után állítják be. Májbetegségek esetén, valamint idős betegeknél csökkenteni kell a gyógyszerek adagját.

A nők androgénpótló terápiát írnak elő. A férfiaknak nincs szükségük ilyen kiegészítésre, mivel elegendő mennyiségű androgént termelnek a herékben.

Diéta Addison-kór esetén:

• Elegendő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát és vitamin, főleg C és B (ajánlott csipkebogyófőzet, fekete ribizli, sörélesztő).
• Az asztali sót fokozott mennyiségben fogyasztjuk (20 g/nap).
• A diéta csökkenti a burgonya, borsó, bab, bab, szárított gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, dió és gomba tartalmát.
• A zöldségeket, a húst és a halat főzve kell fogyasztani.
• Az étrend osztott, lefekvés előtt egy könnyű vacsora (egy pohár tej) ajánlott.

Források:

• G. A. Melnichenko, E. A. Troshina, M. Yu. Yukina, N. M. Platonova, D. G. Belcevics. Az Orosz Endokrinológusok Szövetségének klinikai irányelvei a felnőtt betegek elsődleges mellékvese-elégtelenségének diagnosztizálására és kezelésére (tervezet). - Consilium Medicum. 2017; 4:8-19

Alexandra Warshal a szindrómáról, amelynek leírása után Thomas Addison az „endokrinológia atyja” lett

1849-ben Thomas Addison leírta az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenséget (más néven bronzbetegség), és azonosította a betegség fő tüneteit: „letargia és gyengeség, szívdobogás, hasi fájdalom és a bőr elszíneződése”.

Prevalencia

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ritka: hazai szerzők szerint 4000-6000 kórházba került betegből 1-nél fordul elő. Az amerikai endokrinológusok 1 millió lakosonként 39-60 mellékvese-elégtelenségről szolgáltatnak adatokat. A krónikus mellékvese-elégtelenség (CAI) gyakoribb a férfiaknál; A férfiak és nők aránya ebben a betegségben 2:1. A német orvosok – Oelkers és munkatársai – szerint a betegség diagnosztizálásának átlagos életkora 40 év (17 és 72 év között).

Etiológia és patogenezis

A CNN klinikai megnyilvánulásai akkor fordulnak elő, ha a mellékvesekéreg funkcionális szövetét a kóros folyamat 90%-ban megzavarja. Esetenként ez a tüdő-, emlőmirigy- és bélrák kétoldali metasztázisai, HIV-fertőzött betegek citomegalovírus mellékvese-gyulladása vagy HIV adrenalitis (amely a betegek 5%-ánál alakul ki a betegség későbbi szakaszában opportunista fertőzések hátterében) ) antifoszfolipid szindrómával.

A krónikus mellékvese-elégtelenség fő okai az autoimmun mellékvese-gyulladás (az esetek 60-65%-a); tuberkulózis fertőzés; mély mycosisok, amiloidózis, hisztoplazmózis, hemochromatosis (az esetek 10%-a).

Autoimmun mellékvesegyulladás esetén a mellékvesekéreg intenzív limfoid infiltrációja és a rostos szövet proliferációja figyelhető meg a funkcionális sejtek kifejezett atrófiájával. Az ilyen betegek vérszérumában a mellékvesekéreg sejtjeinek mikroszomális és mitokondriális antigénjei elleni antitestek kimutathatók. Más autoimmun betegségekhez hasonlóan ez az elváltozás is gyakoribb a nőknél. Az autoimmun adrenalitis gyakran az I. és II. típusú autoimmun polyglandularis szindróma összetevője.

Az I. típusú autoimmun poliglanduláris szindróma gyermekkorban (körülbelül 10-12 éves korban) alakul ki, és magában foglalja a hypoparathyreosisot, a mellékvese-elégtelenséget és a candidomycosisot. Gyakran kombinálják hipogonadizmussal, vészes anémiával, alopeciával, vitiligo-val és krónikus aktív hepatitisszel. A II-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma felnőtteknél figyelhető meg, és egy triád jellemzi: diabetes mellitus, autoimmun pajzsmirigy-betegség és mellékvese-elégtelenség.

Tuberkulózis esetén a mellékvesék megnagyobbodhatnak, de gyakrabban ráncosak és rostosak. A kóros folyamat a mellékvesevelőt is érinti (az adrenalint és a noradrenalint szintetizálja), amely szinte mindig teljesen ritka. Az aktív tuberkulózist a mellékvesékben rendkívül ritkán észlelik. A tuberkulózisfertőzés általában hematogén módon terjed a mellékvesékre a tüdőben, a csontokban, az urogenitális rendszerben és más szervekben lokalizált gócokból.

Elsődleges CNN-nél csökken a szekretált mineralokortikoidok és glükokortikoidok mennyisége, negatív visszacsatolási rendszer révén pedig megnő az ACTH és a szekréciójához kapcsolódó β-melanocyta-stimuláló hormon szekréció, ami Addison-szindrómában hiperpigmentációt okoz.

A glükokortikoidok (kortizol) a mellékvesekéreg zona fasciculatában szintetizálódnak az ACTH hatására, és inzulin antagonisták. Növelik a vércukorszintet, fokozzák az aminosavakból származó glükoneogenezist a májban, gátolják a perifériás szöveti sejtek glükóz felvételét és felhasználását, fokozzák a glikogén szintézist a májban és a vázizmokban, fokozzák a fehérjekatabolizmust és csökkentik azok szintézisét, fokozzák a zsírlebontást a bőr alatt zsírszövet és egyéb szövetek . A glükokortikoidoknak bizonyos mineralokortikoid hatása is van.

Az Addison-szindróma tünetei

Az Addison-kór legtöbb tünete viszonylag nem specifikus. Szinte minden beteg gyengeségről, fokozott fáradtságról és fogyásról panaszkodik. Ortosztatikus hipotenzió, ízületi fájdalom, izomfájdalom és fokozott sóvágy is előfordulhat. Egyes esetekben a gyomor-bélrendszeri tünetek dominálhatnak, és ennek következtében megnehezítik a mellékvese-elégtelenség felismerését. A pszichiátriai tünetek az enyhe memóriazavartól a teljes pszichózisig terjednek, így egyes betegeknél rosszul diagnosztizálják a depressziót vagy az anorexia nervosát.

A betegek általában nem tudják meghatározni a betegség kialakulásának idejét, és folyamatosan progresszív általános és izomzatot jeleznek gyengeség, a nap vége felé növekszik, ellentétben a neuraszténiás betegekkel, akiknél az általános gyengeség estére csökken. A mellékvese-elégtelenség előrehaladtával a gyengeség adinamiává válik, a beszéd lelassul, a hang halk lesz. Gyakran szokatlan gyengeséget észlelnek az interkurrens fertőzések vagy a gyomor-bél traktus diszfunkciójának időszakában. Az izomgyengeség a szénhidrát- és elektrolit-anyagcsere zavarai következtében alakul ki. Az általános gyengeség mellett van fogyás. Ez a két tünet minden CNN-ben szenvedő betegnél jelen van. A testsúlycsökkenés a kiszáradás, az étvágytalanság és az ezt követő hányinger és hányás miatt következik be.

Mineralokortikoidok (aldoszteron, dezoxikortikoszteron) a mellékvesekéreg glomerulusában szintetizálódnak az angiotenzin II hatására, ami fokozza a nátrium- és klórionok, a víz tubuláris reabszorpcióját, és egyúttal fokozza a kálium tubuláris kiválasztódását és növeli a szövetek hidrofilitását. , elősegítve a folyadék és a nátrium átmenetét az érrendszerből a szövetbe. A mineralokortikoidok növelik a keringő vér mennyiségét és növelik a vérnyomást.

Hiperpigmentáció a betegek 90%-ánál figyelték meg. A melanin lerakódás elsősorban a bőrsúrlódási területeken, a napfénynek kitett területeken, az emlőmirigyek mellbimbóiban, valamint a nyálkahártyákon (ajkakon, orcákon stb.) fokozódik. Ezt követően generalizált hiperpigmentáció alakul ki, amely az ACTH és a β-melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciójához kapcsolódik. A friss hegek gyakran pigmentáltak, és megnő a szeplők száma. Egyes betegeknél a bőr általános hiperpigmentációjának hátterében depigmentációs területek vannak - vitiligo, amely az autoimmun folyamat markereként szolgál.

Artériás hipotenzió a betegek 88-90%-ában észlelték. A szisztolés vérnyomás 90 vagy 80 Hgmm, a diasztolés 60 Hgmm alatti. Ritka esetekben a diasztolés nyomás normális lehet. A plazmatérfogat csökkenése a perctérfogat és a lökettérfogat csökkenéséhez vezet. A pulzus lágy, kicsi, lassú. A kiszáradás és a szervezetben a teljes nátrium mennyiségének csökkenése az extracelluláris folyadék térfogatának csökkenéséhez vezet, és a hipotenzió egyik tényezője. Egy másik tényező az érfal csökkent tónusa a kortizol és a katekolaminok csökkent szintje miatt.

Figyelemre méltó tulajdonság - fülporcok meszesedése- bármilyen eredetű hosszan tartó mellékvese-elégtelenséget kísérhet.

A gyomor-bél traktus funkciói károsodnak. A leggyakoribb tünetek a hányinger, hányás, étvágytalanság és székrekedés, majd hasmenés. A gyomorban csökken a sósav és a pepszin szekréciója. A gyomor-bélrendszeri tünetek patogenezise a nátrium-klorid fokozott szekréciójával jár a bél lumenébe. A hányás és a hasmenés növeli a nátriumvesztést, és akut mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezet. Az elsődleges veleszületett emésztési zavarban szenvedő betegek sóigénye fokozott.

Hipoglikémia a kortizol (ellenszigeti hormon) szekréció csökkenése, a glükoneogenezis és a máj glikogéntartalékainak csökkenése következtében alakul ki. A hipoglikémiás rohamok reggel (éhgyomorra) vagy az étkezések közötti hosszú szünet után alakulnak ki, és gyengeség, ingerlékenység, éhség és izzadás kíséri.

Nocturia a CNN egyik gyakori tünete.

Változások a központi idegrendszer működésében a mentális aktivitás és a memória, a koncentráció csökkenésében, néha depressziós állapotokban és akut pszichózisban nyilvánul meg. A helyettesítő terápia normalizálja a központi idegrendszer működését és a felsorolt ​​tünetek a vér kortizolszintjének normalizálódásával egyenes arányban csökkennek. A CNN-ben szenvedő nők hajhullást tapasztalnak (szeméremszőrzet, hónaljszőrzet) amiatt, hogy a mellékvesék az androgénszintézis fő helye (férfiaknál főként a herék szintetizálják).

Addison-szindrómás betegeknél előfordulhat csökkent libidó és potencia, nőknél amenorrhoea lehetséges.

Laboratóriumi leletek

A vérvizsgálatok leggyakrabban előforduló eltérései a káliumszint (5 mmol/l felett) és a kreatininszint emelkedése, a nátrium (akár 110 mmol/l) és a klór (98,4 mmol/l alatti) szintje mellett. A szérum kalciumszintje ritkán emelkedik. A hiperkalcémiát ilyen esetekben hypercalciuriával, szomjúsággal, polyuriával és hyposthenuriával kombinálják. A betegeknél normocytás normokróm anémia is kialakulhat, a perifériás vérkenet eosinophiliát és relatív limfocitózist mutat. A TSH-szint enyhe emelkedése gyakran megfigyelhető (általában< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Károsodott veseműködés figyelhető meg: a glomeruláris filtrációs ráta és a vese véráramlása csökken.

Az anyagcserezavarok és az elektrolit-anyagcsere zavarai az EKG változásához vezetnek. Általában egy megnagyobbodott és hegyes T-hullámot észlelnek, amely egyes vezetékekben akár a QRS-komplexumot is meghaladhatja. Az atrioventrikuláris vagy intraventrikuláris vezetés lehetséges lelassulása.

A diagnózis nemcsak klinikai leleteken és laboratóriumi vizsgálatokon alapul, hanem a mellékvesék funkcionális aktivitásának csökkenésének közvetlen megerősítésén is. Ha a 8-10 órakor vett vérben a kortikoszteroid szint 170 nmol/l (6 mcg/100 ml) alatt van, akkor a mellékvese-elégtelenség diagnózisa kétségtelen. A pigmentáció jelenléte vagy hiánya a betegség elsődleges vagy másodlagos természetét jelzi. Az elsődleges CIU-ban az ACTH-szint általában emelkedett, míg a másodlagos CIU-ban az ACTH-szint általában csökken. A diagnózis tisztázása érdekében farmakodinámiás tesztek sorozatát is elvégzik - ACTH vagy inzulin beadásakor rögzítik a kortizol ingadozásait. Az inzulinteszt lehetővé teszi a mellékvesekéreg tuberkulózisos károsodásának megkülönböztetését az autoimmun folyamat által okozott pusztulástól. A tuberkulózis károsodása a velőszövet pusztulásával jár (amelyben katekolaminok szintetizálódnak), míg autoimmun folyamat hatására a változások csak a mellékvese kérgi rétegében következnek be. Ezért az inzulinteszt során a vérszérum adrenalintartalmának meghatározásával glükokortikoidokkal együtt, megállapítható a krónikus mellékvese-elégtelenséget okozó ok.

A hipoaldoszteronizmus diagnosztizálásához meg kell határozni az aldoszteron koncentrációját a vérplazmában vagy a vizelettel való kiválasztódását. Itt is előnyben kell részesíteni a farmakodinámiás teszteket. Az angiotenzin az aldoszteron szekréció specifikus stimulátora. Ha az aldoszteron koncentrációja nem növekszik az angiotenzin infúzió végén, ez hipoaldoszteronizmusra utal.

Kezelés

Hogyan kezeljük az Addison-szindrómát? Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknek állandó kortikoszteroid-kezelésre van szükségük. A legtöbb esetben a glükokortikoidok önmagában történő alkalmazása elegendő a teljes kompenzációhoz; néha további mineralokortikoidok felírására van szükség. A hidrokortizon (kortizol) a választott gyógyszer, amelyet napi 30 mg-ban írnak fel (15-20 mg kora reggel és 5-10 mg délben). A kortizont általában napi 40-50 mg-os adagban alkalmazzák. Más szintetikus glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon, triamcinolon stb.) kevésbé kívánatosak, mert nem rendelkeznek mineralokortikoid hatással. Súlyos mineralokortikoid-hiány esetén még javasolt a DOXA (naponta egyszer intramuszkulárisan 5 mg), a dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát (1 ml 2,5%-os oldat parenterálisan 2-3 hetente egyszer) vagy a fluorohidrokortizon/kortinef (0,05-0,1 mg) naponta).

A felesleges mineralokortikoidok ödémával, fejfájással, megnövekedett vérnyomással, hipokalémiás alkalózissal és izomgyengeséggel járnak. Ezekben az esetekben a mineralokortikoidok szedését le kell állítani, és kálium-kloridot kell felírni.

Terhesség és normális szülés lehetséges a CNN-ben szenvedő nőknél. A terhesség alatt jellemzően csökken a mineralokortikoidok iránti igény a progeszteron fokozott szekréciója miatt. A glükokortikoid bevitelt azonban növelni kell, és bizonyos esetekben parenterális hidrokortizon szükséges. A szülés során a glükokortikoidokat intravénásan adják be.

Enyhe vagy közepes súlyosságú fertőző betegségek esetén a glükokortikoidok adagját megkétszerezi vagy háromszorosára emelik. Ha a betegség hányással, valamint a mellékvese krízis tüneteivel jelentkezik, a beteg intenzív kórházi ellátása szükséges. A veleszületett elégtelenségben szenvedő betegek sebészeti beavatkozásait hidrokortizon (100-200 mg, a műtét típusától függően) intravénás beadása mellett végezzük. A posztoperatív időszakban a glükokortikoidok telítő adagja gyorsan csökken - 2-3 nappal a stresszes helyzet megszűnése után.

Előrejelzés

A glükokortikoidok alkalmazása előtt a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama 6 hónapnál rövidebb volt. Manapság, időben diagnosztizálva és megfelelő helyettesítő terápiával, az autoimmun mellékvese-gyulladásban szenvedő betegek várható élettartama nem tér el az egészséges emberétől. Eltérő etiológiájú mellékvese-elégtelenség esetén a prognózist az alapbetegség határozza meg.

Mód

Az Addison-szindróma nem teszi lehetővé a betegek számára, hogy nehéz fizikai munkát végezzenek. Bármilyen stresszes állapot (fertőzés, fizikai vagy mentális stressz, stb.) megköveteli a glükokortikoid bevitel növelését. Ezekkel a betegekkel kapcsolatban szigorúan be kell tartani a klinikai megfigyelés elvét. Minden Addison-szindrómás beteget külön tájékoztatóval látunk el, amely megadja a kortikoszteroidok szedésének ésszerű ütemezését, valamint a különböző kortikoszteroidok optimális egyszeri és napi adagját az adott beteg számára. Sürgős helyzet esetén a glükokortikoidoknak készen kell állniuk a parenterális beadásra. Figyelmeztető tájékoztatást kell készíteni az orvosok számára is arra az esetre, ha a beteg nem tud önállóan tájékoztatást adni betegségéről. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha gyengeséget, rossz közérzetet, lázat, hasi fájdalmat, hasmenést vagy az állapotromlás egyéb jeleit észlelik. Tilos alkoholt fogyasztani, barbiturát altatót szedni, és lúgos ásványvizet használni a kortikoszteroid tartalmú tabletták lemosására.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Secrets of endokrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Mellékvese-elégtelenség. The New England Journal of Medicine, Vol. 335., 16. o. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Mellékvesekéreg-elégtelenség - klinikai szempontok. In: Mellékvese rendellenességek, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Az Addison-kór diagnosztizálásának és terápiájának legújabb eredményei. Journal of Endocrinology Vol. 1, 1994, p. 69-80

Az Addison-kór krónikus mellékvese-elégtelenség, amely számos hormon szintézisének csökkenésében nyilvánul meg. Általában a betegség felnőttkorban alakul ki. Úgy gondolják, hogy az Addison-kór ritka. Érdemes azonban figyelembe venni, hogy a betegség rejtetten is előfordulhat, ezért sok embert élete során soha nem diagnosztizálnak.

Okoz

A mellékvesék kis szervek, amelyek a vesék tetején helyezkednek el. A mellékvese egy velőből és egy kérgi rétegből áll. A velő katekolaminokat, azaz adrenalint és noradrenalint termel. És a kérgi rétegben olyan hormonokat szintetizálnak, mint:

• glükokortikoidok (kortizol);
• ásványi kortikoszteronok (aldoszteron);
• Nemi hormonok (ösztrogén, tesztoszteron) nagyon kis mennyiségben.

Az endokrinológusok megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos krónikus. Elsődleges - a mellékvesekéreg károsodása váltja ki. Másodlagos akkor figyelhető meg, ha az agyalapi mirigy csökkenti a mellékvese aktivitását szabályozó adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelését.

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

• Autoimmun folyamatok a mellékvesekéregben;
• Mellékvese tuberkulózis;
• Fertőzések (brucellózis), amelyek a mellékvese károsodásával járnak;
• Daganatok és metasztázisok a mellékvesékben;
• Kezelés citosztatikumokkal, glükokortikoidokkal;
• Koponya trauma.

A betegség tünetei

A mellékvesekéreg aktivitásának csökkenése a glüko- és mineralokortikoidok, valamint a nemi hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet. Ez elkerülhetetlenül a szervezetben az anyagcsere minden típusának megzavarásához vezet, és ezért a betegség tünetei nagyon sokak.

Általában a betegség fokozatosan, több hónapon vagy akár éveken keresztül fejlődik ki. Vagyis az ember nem is veszi észre, hogy sokáig beteg. Egy bizonyos ponton (általában súlyos stressz vagy korábbi fertőzések után) az Addison-kór előrehalad. Ebben a szakaszban az embert olyan tünetek zavarják, mint:

• Fáradtság, izomgyengeség (súlyos esetekben a betegek mozgása vagy akár beszéd is nehézkessé válik).
• , súlyos testsúlycsökkenés.
• A bőr hiperpigmentációja (sötétedése).

jegyzet

A hiperpigmentáció különösen az arcon, a nyakon, a kézen, a bimbóbimbókon és a külső nemi szerveken figyelhető meg. A bőr ezeken a területeken bronz árnyalatot kap, majd a pigmentáció az egész testen elterjed. Ezért is nevezik az Addison-kórt bronzbetegségnek.

• Mentális zavarok: apátia, súlyos ingerlékenység, esetleges dühkitörések.
• Emésztőrendszeri tünetek: homályos hasi fájdalommal, ill.
• Szexuális zavarok: férfiaknál és potencia, nőknél.
• Erős sóvárgás a sós ételek után.

Diagnosztika

Még akkor is, ha a klinikai kép önmagáért beszél, a betegnek vizsgálaton kell átesnie, hogy végül megerősítse az Addison-kór diagnózisát. Ha az Addison-kór gyanúja merül fel, az orvos javasolhatja a betegnek a következő vizsgálatok elvégzését:

1. - vérszegénység észlelhető, a neutrofilek szintjének csökkenése, az eozinofilek és a limfociták növekedése;
2. mellékvese - lehetővé teszi a mellékvesék daganatainak vagy a szerv tuberkulózisának meszesedésének kimutatását;
3. mellékvesék- segít tisztázni az elváltozás természetét;
4. koponyacsontok- lehetővé teszi az agyalapi mirigy daganatának kimutatását;
5. Mellékvese antitestek meghatározása a vérben- megerősíti az autoimmun folyamat jelenlétét a mellékvesékben;
6. Hormonális vizsgálatok, nevezetesen az ACTH és a kortikoszteroidok (kortizol, aldoszteron) szintjének meghatározása a vérben;
7. Androgén anyagcseretermékek meghatározása a vizeletben(17-KS) és glükokortikoid metabolizmus (17-OX);
8. - nátrium- és káliumkoncentráció meghatározása;
9. Diagnosztikai vizsgálatok az ACTH bevezetésével- lehetővé teszi, hogy megtudja, hol rejtőzik a betegség kiváltó oka: a mellékvesékben vagy az agyalapi mirigyben.

A kezelés elvei

Az átfogó vizsgálat elvégzése lehetővé teszi a bronzbetegség kiváltó okának feltárását és terápiás intézkedésekkel történő befolyásolását. Például, ha az Addison-kórt okozzák, azt eltávolítják. És ha a betegséget a mellékvesék tuberkulózisa okozza, az orvos tuberkulózis elleni gyógyszeres kezelést ír elő.

jegyzet

Az Addison-kór kezelésének is megvannak a maga sajátosságai a klinikai kép súlyosságától függően.

Igen mikor enyhe fokozat a betegségeket a betegnek tulajdonítják diéta . A diéta alapja a fehérjével, könnyen emészthető szénhidrátokkal és vitaminokkal (főleg aszkorbinsavval) gazdagított táplálék. A betegnek nagyobb mennyiségben is kell sót fogyasztania - körülbelül 20 grammot naponta.

Nál nél közepes és súlyos fok A betegséget glükokortikoid gyógyszerekkel (kortizol tabletta, prednizolon, hidrokortizon intramuszkuláris injekciója) és mineralokortikoidokkal (fludrokortizon tabletta) helyettesítik. A helyettesítő terápiának megvannak a maga sajátosságai. Mindenekelőtt a betegnek fel kell ismernie, hogy egész életében hormonális gyógyszereket kell szednie.

A hormonokat szigorúan az orvos utasításai szerint kell bevenni, és semmilyen körülmények között nem szabad félbeszakítani a kezelést. Általában a kortikoszteroidokat naponta kétszer kell bevenni. A napi adag 2/3-át reggel, a fennmaradó 1/3 adagot délután adjuk be. Ez a séma maximálisan utánozza a kortikoszteroid felszabadulás napi ritmusát egészséges emberben.

A kortikoszteroid gyógyszereket étkezés után írják fel. Érdemes megjegyezni, hogy minden műtét, sérülés vagy fertőzés megnöveli a szervezet glükokortikoidszükségletét, ezért ezeket a gyógyszereket kétszeres adagban kell beadni.

Az elektrolit-egyensúly helyreállítása érdekében a betegnek sóoldatot adnak be infúziók formájában. És a vércukorszint normalizálása érdekében 5% -os glükózoldatot írnak fel.

A gyógyszeradag helyes kiválasztása és az orvosi utasításoknak való megfelelés lehetővé teszi a betegség gyors kompenzálását és a beteg jólétének jelentős javítását.

Valeria Grigorova, orvos, egészségügyi rovatvezető

Mi az Addison-kór? A bronzbetegség a mellékvesekéreg kóros állapota. A patológia kétoldali szervkárosodással fordul elő, és a hormonszekréció csökkenéséhez (vagy akár hiányához) vezet. A betegség akkor kezd kialakulni, amikor a mellékvese szövetének 90%-ában kóros elváltozás következik be. Az Addison-kór fő okai egy autoimmun folyamat (a szervezet saját immunrendszere ellen dolgozik) és a tuberkulózis. A nőket általában gyakrabban érintik, mint a férfiakat; a szindróma ritka gyermekeknél. A szindrómát először a híres angol orvos, Thomas Addison írta le a 19. század közepén.

Egy kicsit az Addison-kórról

A mellékvesék alapvető hormonokat termelnek. A páros szerv 2 zónából áll: a kéregből és a velőből, amelyek különböző hormonokat szintetizálnak. A velő adrenalint és noradrenalint (stressz hormonokat), a kéreg kortikoszteront, dezoxikortikoszteront és androgéneket termel. A mellékvesék munkáját az agyalapi mirigy irányítja, amely termel, a szerv kérgére hatva és serkenti annak hormonszintézisét.

Megkülönböztetik az elsődleges és másodlagos kérgi elégtelenséget. Az Addison-kór az elsődleges forma, vagyis a negatív tényezők hatására kialakuló közvetlen mellékvese-működési zavar. Másodlagos a mellékvesék válasza az ACTH csökkenésére, ami a hormontermelés csökkenéséhez vezet. Ha az ACTH-ellátás hiánya hosszú ideig fennáll, degeneratív folyamatok alakulnak ki a kérgi szövetben.

Az Addison-kór okai

Az Addison-kór elsődleges formája meglehetősen ritkán fordul elő. A betegség kezdeti tünetei 30 és 50 év között jelentkezhetnek. Az esetek 80%-ában a betegség autoimmun elváltozás következtében kezd kialakulni. További 10% betegszik meg korábbi tuberkulózis miatt. További 10%-nál az okok eltérőek:

• mirigy működési zavara a hosszú távú hormonterápia miatt;
• gombás patológiák;
• sérülések;
• a mellékvesék eltávolítása;
• szarkoidózis;
• amiloidózis;
• daganatok;
• mirigyfertőzések csökkent immunitással;
• hipofízis diszfunkció;
• öröklődés - a mellékvesekéreg autoimmun jellegű krónikus elégtelenségének és az 1. és 2. rokonsági vonal rokonainak jelenléte;
• AIDS;
• szifilisz.

Mik az Addison-kór kialakulásának kockázatai időben történő kezelés nélkül? Ennek eredményeként kialakulhat Addisoni válság, ami a hormonok mennyiségének éles csökkenése miatt következik be.

A válság lehetséges okai:

• mély stressz - fertőző betegség, műtét, érzelmi szorongás;
• hiba a hormonterápia adagolásában;
• akut fertőző elváltozás;
• mirigy sérülése;
• keringési patológiák: vérrögök, artériás embólia, vérzés;
• a szerveltávolítás utáni helyettesítő terápia hiánya.

Cikk a témában:

Mi a nyálmirigy gyulladása? Tünetek és kezelések

Tünetek

A tünetek közvetlenül kapcsolódnak a hormonok elégtelen termeléséhez, és a betegség időtartamától és a mellékvese-elégtelenség mértékétől függenek. A szabályos A a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjának rendellenessége. A betegség második neve bronz, amely pontosan a bőr színének jellegzetes változásához kapcsolódik. Pigmentációs problémák hiányában a betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni, és gyakran csak az addisoni krízis kialakulásával észlelik.

Hogyan történik ez. Az agyalapi mirigy jelet kap a mellékvese hormonok hiánya miatt a szervezetben, és fokozza az ACTH szintézisét, hogy aktiválja a mirigyek szekréciós funkcióját. Az ACTH pedig a bőrsejtekre hat, serkenti a melanocitákat melanin termelésére. Emiatt alakul ki hiperpigmentáció- a betegség elsődleges formájának első tünete. Először is, a test napfénynek leginkább kitett területei elsötétülnek, így a betegség kezdete könnyen összetéveszthető a hosszan tartó szoláriumozással. Ezt követően a nyálkahártyák és a súrlódási pontok sötétedni kezdenek. Az árnyalat a füstöstől a nagyon markánsig változhat.

Hosszú ideig csak a hiperpigmentáció és a kézbőr szárazsága jelenti a betegség egyetlen tünetét. A hiperpigmentációt vitiligo kísérheti (világosabb területek megjelenése a bőrön). A patológia másodlagos formája nem vezet pigmentációs rendellenességekhez.

Hosszú idő után a következő tünetek jelentkezhetnek:

• a hipotenzió szédüléshez és hidegérzékenységhez vezet;
• általános gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, aktív fogyás;
• gyomor-bélrendszeri diszfunkció - hányinger, hányás, hasmenés (gyakran diagnosztizálják a gyomorhurutot és a fekélyeket);
• a pszicho-érzelmi spektrum problémái - depresszió, fokozott szorongás;
• receptorérzékenység - az íz-, halló-, szaglóingerekre való érzékenység fokozódik;
• izomfájdalom alakul ki a vér káliumszintjének emelkedése miatt, az ember sós ételeket kíván;
• a víz-só egyensúly megsértése következtében kiszáradás alakul ki, amelyet a lábak és a karok, valamint az ujjbegyek zsibbadása fejez ki.

Férfiaknál a szexuális életet az impotencia kialakulásáig befolyásolja. Nőknél nincs menstruáció, a szemérem területén a szőrnövekedés és a hónalj csökken.

Az Addison-kór patológiájának megnyilvánulásának szélsőséges foka az addisoni válság: a glükokortikoidok vagy mineralokortikoidok éles hiánya. Tünetei: hasi fájdalom, vérnyomásesés, zavartság, hányás, sóegyensúly felborulása, acidózis. Az addisoni válság időtartama változó - több órától több napig. Ahhoz, hogy egy személyt ebből az állapotból eltávolítsanak, azonnali hormonpótló terápiát végeznek.

A klinikai kép megnyilvánulása az Addison-kór fejlettségi fokától függ. A leggyakoribb kísérő betegségek a következők: pajzsmirigy-gyulladás, hypoparathyreosis, hypercalcaemia, B12-hiányos vérszegénység, krónikus candidiasis.

Cikk a témában:

Mi a laktóz intolerancia? Tünetek, kezelés és étrend

Az Addison-kór diagnózisa

Ha a bőr pigmentációja megváltozik, azonnal meg kell tennie a mellékvesekéreg állapotának diagnosztikája alá esik.

Először is, meghatározzák a mirigyek azon képességét, hogy növeljék a kortizol szintézisét az ACTH beadása után. A vér kortizolszintjét először az ACTH beadása előtt, majd fél órával azután mérik (rövid teszt). Ha a mirigyek normális állapotban vannak, a kortizol koncentrációja nő. Hiány esetén a kortizolszint nem változik. Hasonló vizsgálatot végeznek vizelettel.

A standard teszt pontosabb - a vizsgálatot 8 órán belül elvégzik. Az ACTH-t 21-22 órakor adják be, a kortizolszintet pedig reggel 8 órakor mérik.

Ezenkívül elvégzik az OAC-t és az OAM-ot, és vérbiokémiai vizsgálatot végeznek. Hipoglikémiát, hyponatraemiát, hyperkalaemiát és metabolikus acidózist diagnosztizálnak.

Szintén látható:

• A hasi szervek CT-vizsgálata és az ultrahang méri a szerv méretét;
• A hasüreg röntgenfelvétele - a mellékvese meszesedésének kimutatása;

A betegséggel a mellékvesék méretének változását rögzítik. A különböző fertőző folyamatok korai szakaszában a vas megnövekszik. Az Addison-kór későbbi szakaszaiban a mirigy mérete a szervi degeneráció következtében csökken.

Addison-kór kezelése

Az Addison-kór kezelését járóbeteg alapon végzik. Betegség diagnosztizálása esetén azonnal hormonpótló terápiát írnak elő hidrokortizon és fludrokortizon. Hidrokortizon adagolása: 10 mg reggel és 5 mg délután szájon át minden nap (felnőtteknél a napi adag elérheti a 20-30 mg-ot). A gyógyszerbevitel 3-szorosára osztható: a legnagyobb adagot reggel, a kisebbet ebédkor, a legkisebbet este (4 órával lefekvés előtt, hogy elkerüljük az elalvási problémákat. A fludrokortizont naponta egyszer 0,1-0,2 mg-mal írják fel) nap Ha emelkedik a vérnyomás, csökkentik az adagot, heveny betegség esetén az adagot megduplázzák, amíg jobban érzi magát.

Hidrokortizon

Cortineff

A terápia folyamata magában foglalja a víz-só egyensúly normalizálását. A betegnek intravénás sóoldatot adnak. A betegnek elegendő só fogyasztása javasolt. Ha a vércukorszint alacsony, 5% glükózt írnak fel intravénásan.

Ha az Addison-kórt fertőző betegség okozza, a terápia célja annak gyógyítása. A kezelést ebben az esetben endokrinológus, ftiziáter és fertőző betegségek szakembere végzi.

A kezelés élethosszig tartó. Rendszeres orvosi ellenőrzés szükséges a terápia megfelelőségének értékeléséhez.

Népi receptek

Az Addison-kór népi gyógymódokkal történő kezelésének a mellékvesekéreg munkájának serkentésére kell irányulnia. Az édesgyökér, a hóvirág és a muskátli virágok, a zsurló- és a tüdőfű, a szál, az echinata, az eperfa, a seprű és a csipkebogyó főzeteit és infúzióit használják. A mustár tökéletesen stimulálja a mellékveséket.

Addison-kór prognózisa

A betegség lefolyásának prognózisa időben történő kezeléssel kedvező. A betegség a várható élettartamot nem befolyásolja, a kezelés megkezdésével az életminőség jelentősen javul. Csak az addisoni krízis állapota vezethet a beteg halálához.