E34.0 Karcinoid szindróma. A carcinoid szindróma okai és kezelésének modern módszerei Rektális carcinoid tumor

Ez egy neuroendokrin daganat (karcinoid) jelenléte a szervezetben és a nagy mennyiségű hormon vérbe történő felszabadulása által okozott tünetek kombinációja. A karcinoidok mintegy negyven biológiailag aktív anyagot termelnek, de ezek közül a legfontosabbak a szerotonin, hisztamin, tachikinin, kalikrein és prosztaglandin. A neuroendokrin daganatok az emésztőrendszer bármely szervében (általában a vékonybélben), valamint a hörgőkben előfordulhatnak.

A karcinoid szindróma jelei

A karcinoid szindróma jellemzője az arc, a nyak és a mellkas bőrének hirtelen kipirosodása, amelyet a test ezen területein fellépő vérzés okoz. Ez a tünet a neuroendokrin daganatokban szenvedők körülbelül 85%-ánál jelentkezik.

Az ilyen támadások lefolyása eltérő a daganat különböző helyeivel rendelkező betegeknél. Így bélkarcinoidos betegeknél az arc és a törzs ilyen kipirulása hirtelen jelentkezik, és harminc másodperctől fél óráig tart. Ilyenkor az embert hőérzet veszi át. A súlyos rohamokat vérnyomásesés és fokozott pulzusszám kíséri. A betegség előrehaladtával a rohamok gyakoribbá és elhúzódóbbá válhatnak, a bőr kékes színűvé válhat.

A szindróma előfordulhat spontán módon, vagy kiválthatja táplálékfelvétel, alkohol, stressz, székletürítés, érzéstelenítés és egyéb tényezők. Az érzéstelenítés által kiváltott támadások órákig is eltarthatnak, és kifejezett vérnyomáseséssel járhatnak. Ezt a jelenséget az orvostudományban karcinoid krízisnek nevezik.

A karcinoid szindróma másik jele a vénás telangiectasia megjelenése a bőrön. Ez a kis erek kitágulása, amely pókvénák vagy hálók formájában jelenik meg a bőrön. A karcinoid szindrómában a telangiectasia gyakran előfordul a felső ajak, az orr és az arccsont területén.

Hasonlóan jelentős tünet a hasmenés, amely a neuroendokrin daganatos betegek körülbelül 80%-ánál jelentkezik. A székletürítés gyakorisága naponta többszöröstől harmincig változhat. A széklet általában vizes, vértelen. A hasmenést hasi fájdalom kísérheti.

A betegek körülbelül 10-20%-a panaszkodik légszomjra és sípoló légzésre, leggyakrabban az arc és a törzs bőrpírjának rohamai során.

A karcinoid szindrómát fibrin plakkok lerakódása jellemzi a szívbillentyűkre, a kamrafalakra, valamint a pulmonalis artéria és az aorta belső falaira. Leggyakrabban a szív jobb oldala érintett. Az ilyen változások billentyű-elégtelenséghez vezetnek. Ez a tünet a betegek 40% -ánál fordul elő.

Ha a karcinoid daganat a gyomorban vagy a hörgőkben lokalizálódik, a karcinoid szindróma rohamának lefolyása eltérő lehet. Ha a daganat a gyomorban lokalizálódik, a bőr foltokban pirosra fordulhat, és a személyt erős viszketés zavarja. A hasmenés és a szívkárosodás ritka. Az ilyen tumor lokalizációjú karcinoid szindróma tüneteit a biológiailag aktív hisztamin okozza.

A hörgőkben lokalizált karcinoid daganatban szenvedő betegeknél a hőhullámok súlyosabbak és elhúzódóbbak, néha több napig is eltarthatnak. Ezeket a rohamokat tájékozódási zavar, szorongás és remegés (testrészek remegése) kísérheti. Ezenkívül az ilyen betegek olyan tüneteket tapasztalnak, mint:

1. A szem körüli bőr duzzanata;
2. könnyezés;
3. Fokozott nyálfolyás;
4. hipotenzió (alacsony vérnyomás);
5. Cardiopalmus;
6. Hasmenés;
7. nehézlégzés;
8. Oliguria (a vizelet mennyiségének csökkenése).

Úgy gondolják, hogy a bronchiális karcinoid tumorokban ezeket a tüneteket maga a daganat által kiválasztott hisztamin hatása okozza.

Tünetek

Vannak kevésbé jelentős tünetek is, amelyek a karcinoid daganatoknál jelentkeznek. Így a triptofán-anyagcsere megsértése a szerotonin túlzott képződésével PP-vitamin-hiányhoz vezethet, amely pellagra formájában nyilvánul meg. Ezt a betegséget olyan tünetek jellemzik, mint a hasmenés, a bőrgyulladás (bőrgyulladás) és a demencia (demencia).

A karcinoid daganatok a fehérje anyagcserét is befolyásolhatják. A fehérjeszintézis károsodása következtében izomgyengeség, sőt sorvadás is kialakul.

Súlyos bőrpírban szenvedő betegek arcán és ritkábban a végtagokon tartós duzzanat jelentkezhet.

Diagnosztika

A carcinoid szindróma tünetei nem specifikusak, azaz más betegségekben is megjelenhetnek, például IBS (irritábilis bél szindróma) vagy vastagbélgyulladás esetén, ezért rendkívül fontos annak megállapítása, hogy a beteg állapotában bekövetkezett változást éppen a daganatok jelenléte a szervezetben.

A szerotonin-szekréciós daganatok által okozott karcinoid szindróma vizsgálatához egy tesztet végeznek, hogy megvizsgálják a daganatos salakanyag, az 5-hidroxi-indol-ecetsav (5-HIAA) jelenlétét a vizeletben. A hamis pozitív eredmény kizárása érdekében a vizsgálat előtt három nappal a betegnek tilos szerotonint tartalmazó élelmiszereket (paradicsom, ananász, banán, avokádó, szilva, dió, padlizsán stb.), valamint az azt tartalmazó gyógyszereket fogyasztani.

Kezelés

A kezeléshez olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják a neuroendokrin daganat hormontermelését vagy csökkentik azok hatását. Egyes tünetek, különösen a hőhullámok szomatosztatin gyógyszerekkel (oktreotid) enyhíthetők. Ezenkívül a hőhullámok leküzdhetők fenotiazinok (klórpromazin), fentolaminok segítségével.

A hasmenés kezelésére loperamid és difenoxilát írható fel. A pellagra megelőzésére PP-vitaminban gazdag étkezést, valamint a vitamin szintetikus analógját írják elő.

Az 5-hidroxi-triptofán szerotoninná történő átalakulásának megakadályozása érdekében a betegek metildopát vagy fenoxibenzamint írnak fel.

Az oktreotiddal, loperamiddal és más gyógyszerekkel kapcsolatos információk az elektronikus referenciakönyvben találhatók

Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a rákos megbetegedések száma folyamatosan növekszik. A végzetes kimeneteleket évről évre egyre gyakrabban rögzítik. Ez a tény egyre nagyobb aggodalomra ad okot, és arra kényszeríti az orvosokat, hogy megelőző munkát végezzenek a lakosság körében annak érdekében, hogy az ilyen agresszíveket legalább kis mértékben megfékezzék.

Karcinoid szindróma: mi ez?

A karcinoidok a leggyakoribb sejtdaganatok, amelyek a test bármely szervében és szövetében megtalálhatók. Fő funkciójuk nagy aktivitású fehérjeanyagok előállítása. Az összes karcinoid körülbelül nyolcvan százaléka a gyomor-bél traktusban található, a tüdő a második. Sokkal ritkábban, az esetek mindössze öt százalékában találnak daganatokat más szervekben és szövetekben.

A karcinoid szindróma és a karcinoid tumor elválaszthatatlanok egymástól, mivel a szindróma olyan tünetek összessége, amelyek a rosszindulatú daganat növekedésének és aktivitásának hátterében jelennek meg. Hiszen a szervezet reagál a daganat által kiválasztott hormonokra, amelyek a vérbe jutnak. A bélkarcinoidok „csendesek” is lehetnek, vagyis addig semmilyen formában nem jelentkeznek, amíg az áttétek megjelennek, és a betegség el nem éri a terminális stádiumot.

Okoz

A kutatóknak még nincs elegendő információjuk ahhoz, hogy megértsék, miért alakul ki karcinoid szindróma és karcinoid daganat. A tudósok hipotéziseket állíthatnak fel a betegség etiológiájával kapcsolatban, de abban mindenki egyetért, hogy az immunrendszer egy bizonyos ponton nem ismeri fel az APUD-rendszer mutáns sejtjeit (az „aminok”, „prekurzor” szavak első betűiből származó mozaikszó). asszimiláció”, „dekarboxiláció” ).

Egy rosszindulatú sejt elegendő ahhoz, hogy teljes értékű daganattá fejlődjön, amely hormonokat termel, és az emberi szervezetben zajló összes biokémiai folyamatot saját szükségleteinek megfelelően megváltoztatja.

Patogenezis

Hogyan alakul ki a karcinoid szindróma? Mi ez és hogyan lehet megelőzni? Tekintettel arra, hogy a neuroendokrin sejtek az egész testben találhatók, és a daganat gyakorlatilag nem okoz klinikai megnyilvánulásokat, az orvosok nem tudják megállítani ezt a folyamatot.

Egy ponton a DNS „lebomlása” következik be a sejtben, amely helytelenül helyreáll, vagy a sérült fragmentummal együtt tovább működik. Ez a sejt diszfunkciójához és ellenőrizetlen osztódásához vezet. Ha a szervezet egészséges, az immunrendszer reagál a mutációra, és megszabadul a gyanús elemtől. Ha ez nem történik meg, a sejt megszaporodik, több millió példányt hoz létre magából, és elkezdi elosztani a mérgező anyagokat és hormonokat a szervezetben.

Az orvosok gyakran nem tudják azonosítani a daganat helyét a klinikailag nyilvánvaló karcinoid szindróma ellenére.

Karcinóma a tüdőben

Csak az esetek tíz százalékában alakulhat ki daganat a légzőrendszerben, és ennek megfelelően karcinoid szindróma. A tüdőben megjelenő jelek nem specifikusak, és néha egyáltalán nem lesznek. Ennek oka a daganat viszonylag kis mérete és a metasztázis hiánya. A betegek már előrehaladott betegségben kérnek segítséget, és általában nem onkológushoz, hanem először terapeutához fordulnak. Hosszan és sikertelenül tudja kezelni a bronchiolitist, asztmát vagy légzési elégtelenséget, amíg nem gyanítja az onkológiai folyamat jelenlétét.

A tünetek ebben az esetben atipikusak:

• gyors, erős szívverés;
• dyspeptikus tünetek;
• hőérzet és vérzés a test felső felére;
• köhögés, légszomj;
• hörgőgörcs.

Ilyen rendellenességek esetén nehéz a karcinoid gyanúja. Nincs kimerültség, hirtelen fogyás, csökkent immunitás, fáradtság és az onkológiai folyamat egyéb jellegzetes tünetei.

Vékonybél daganat

A vékonybélben a daganat és a vele járó karcinoid szindróma valamivel gyakrabban fordul elő, mint a tüdőben. A jelei nagyon ritkák. Gyakran csak nem specifikus hasi fájdalom jelentkezik. Ennek oka a daganat kis mérete. Néha még a műtét során sem észlelhető. A képződést gyakran véletlenül észlelik egy röntgenvizsgálat során.

Az ilyen etiológiájú vékonybél-daganatok csak körülbelül tíz százaléka okozza a karcinoid szindrómát. Az orvos számára ez azt jelenti, hogy a folyamat rosszindulatúvá vált, és átterjedt a májra. Az ilyen daganatok a bél lumenének elzáródását és ennek eredményeként bélelzáródást okozhatnak. A beteg görcsös fájdalommal, hányingerrel, hányással és székletzavarral kerül a kórházba. Ennek az állapotnak az oka pedig csak a műtőasztalon derül ki.

Az elzáródást közvetlenül a daganat mérete vagy a bél fibrózisa és nyálkahártyájának gyulladása miatti elcsavarodása okozhatja. Néha a hegek megzavarják a bél egy részének vérellátását, ami nekrózishoz és hashártyagyulladáshoz vezet. Ezen állapotok bármelyike ​​életveszélyes, és a beteg halálához vezethet.

Függelék daganat

A vakbél daganata önmagában is ritka jelenség. Közülük a karcinoidok tiszteletre méltó első helyet foglalnak el, de gyakorlatilag nem okoznak karcinoid szindrómát. A jeleik rendkívül ritkák. Általában ezek a patológusok vakbélműtét utáni megállapításai. A daganat nem éri el az egy centimétert sem, és nagyon „csendesen” viselkedik. Annak az esélye, hogy a vakbél eltávolítása után a daganat máshol jelenjen meg, elhanyagolható.

De ha a kimutatott daganat két centiméteres vagy nagyobb volt, akkor óvatosnak kell lenni a helyi nyirokcsomókba történő áttétekkel és a daganatsejtek más szervekbe való terjedésével. Ebben az esetben a rendszeres vakbélműtét nem fogja megbirkózni az összes szűréssel, és az onkológusokat be kell vonni a komplex kezelés elvégzéséhez.

Rektális karcinoid daganat

Egy másik lokalizáció, amelyben a karcinoid szindróma gyakorlatilag nem fejeződik ki. Nincsenek jelek, és véletlenül daganatokat találnak olyan diagnosztikai eljárások során, mint a kolonoszkópia vagy a szigmoidoszkópia.

A rosszindulatú daganat (rosszindulatú daganat) és a távoli metasztázisok megjelenésének valószínűsége a daganat méretétől függ. Ha átmérője meghaladja a két centimétert, akkor a szövődmények kockázata körülbelül nyolcvan százalék. Ha a neoplazma átmérője nem éri el az egy centimétert, akkor kilencvennyolc százalékig biztos lehet benne, hogy nincsenek áttétek.

Ezért a kezelési megközelítés ebben a két esetben eltérő lesz. Egy kis daganatot általában takarékosan távolítanak el, de ha rosszindulatú daganatra utaló jelek vannak, akkor a teljes végbél eltávolítására, valamint kemoterápiára lesz szükség.

Gyomor karcinoid

A karcinoid szindrómát okozó gyomorrák három típusa létezik. Az 1-es típusú daganatok tünetei:

• kis méretek (legfeljebb 1 cm);
• jóindulatú lefolyású.

A daganat összetett terjedése akkor lehetséges, ha a folyamat az egész gyomrot érinti. A betegnél vészes vérszegénységhez vagy krónikus gyomorhuruthoz társulnak. Az ilyen daganatok kezelése szomatosztatinok bevételéből, a gasztrintermelés gátlásából vagy a gyomor reszekciójából áll.

A második típusú daganatok lassan növekednek, és ritkán válnak rosszindulatúvá. A genetikai rendellenességben, például többszörös endokrin neopláziában szenvedő betegeknél érvényesülnek. Nemcsak a gyomor, hanem a tobozmirigy, a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy is érintett lehet.

A harmadik típusú daganatok az egészséges gyomorban növekvő nagy daganatok. Rosszindulatúak, mélyen behatolnak a szerv falába, és több áttétet adnak. Perforációt és vérzést okozhat.

Vastagbél daganatok

Leggyakrabban a vastagbélben diagnosztizálják a karcinoid szindrómát és a karcinoid daganatot. A nyálkahártya fotója a bél ezen szegmensének vizsgálata során nagy (öt centiméter vagy több) daganatok jelenlétét mutatja. Áttétet képeznek, és szinte mindig rosszindulatúak.

Az onkológusok ilyen esetekben radikális műtétet javasolnak adjuváns és neoadjuváns kemoterápiával a legjobb hatás elérése érdekében. De ezeknek a betegeknek a túlélési prognózisa továbbra is kedvezőtlen.

Karcinoid szindróma: tünetek, fotók

A karcinoid szindróma megnyilvánulása attól függ, hogy a daganat milyen anyagokat választ ki. Ezek lehetnek szerotonin, bradikinin, hisztamin vagy kromogranin A. A betegség legjellemzőbb jelei a következők:

• Az arc és a test felső felének bőrpírja. Szinte minden betegnél előfordul. Helyi hőmérséklet-emelkedés kíséri. A támadások spontán módon jelentkeznek, és kiválthatja alkohol, stressz vagy fizikai aktivitás. Ebben az esetben tachycardia figyelhető meg, és a vérnyomás csökken.
• Széklet rendellenesség. A betegek ¾-énél van jelen. Ez általában az emésztőrendszer nyálkahártyájának irritációja és a bél átjárhatóságának akadályozása miatt következik be.
• A betegek felében szívelégtelenség fordul elő. A karcinoid szindróma elősegíti a szívbillentyű szűkületek kialakulását és szívelégtelenséget okoz.
• A tüdőben fellépő zihálás a bronchospasmus következménye.
• A hasi fájdalom a májban metasztázisok megjelenésével, bélelzáródással vagy a daganat más szervekbe történő növekedésével jár.

A karcinoid krízis olyan állapot, amelyet a műtét során a vérnyomás éles csökkenése jellemez. Ezért a betegek szomatosztatint írnak fel az ilyen manipulációk előtt.

Diagnosztika

Kimutatható a karcinoid szindróma? A jelek, fényképek, az elszigetelt tünetek kezelése nem adnak sem tiszta klinikai képet, sem látható eredményeket. Leggyakrabban a daganat egy sebész vagy radiológus véletlen felfedezése. A neoplazma jelenlétének megerősítése érdekében biopsziát kell készítenie az érintett területről, és meg kell vizsgálnia a szövetet.

A megemelkedett hormonszint kimutatására tesztekkel is lehet, de ezek az adatok több betegségre is utalhatnak, és az orvosnak még ki kell derítenie, hogy melyikkel van dolga. A legspecifikusabb vizsgálat az 5-hidroxi-indol-ecetsav mennyisége. Ha a szintje emelkedett, akkor a karcinoid valószínűsége közel 90%.

Kemoterápia

Van értelme a karcinoid szindrómát kemoterápiával kezelni? A jelek, a nyálkahártya fényképei az FGDS során, a regionális nyirokcsomók biopsziája és a hormonális szintek változásai képet adhatnak az orvosnak arról, hogy a daganat jelenléte milyen szövődményeket okozott a páciens testében. Ha a beteg prognózisa még akkor is kedvezőtlen, ha a daganatot eltávolítják, a szakértők azt tanácsolják, hogy kemoterápiát vegyenek igénybe.

Leggyakrabban az orvosok citosztatikumokat használnak a daganatok növekedésének és fejlődésének elnyomására. De a mellékhatások nagy száma miatt ezt a módszert csak akkor javasolt alkalmazni, ha feltétlenül szükséges. Ráadásul hatékonysága mindössze 40%.

Tüneti kezelés

Vannak olyan kellemetlenségek, amelyeket olyan patológiák hátterében figyelnek meg, mint a karcinoid szindróma és a karcinoid daganat. A tünetek általában szorosan kapcsolódnak a daganat által termelt hormon típusához. Ha szerotoninról van szó, akkor a betegnek antidepresszánsokat írnak fel. Ha a fő „agresszor” a hisztamin, akkor a hisztamin receptor blokkolók kerülnek előtérbe a terápiában.

Azt találták, hogy a szomatosztatin szintetikus analógjai csaknem 90%-kal csökkentik a tüneteket. Egyszerre több hormon termelődését is elnyomják, és ezzel erős helyet biztosítanak ennek a betegségnek a kezelésében.

Sebészeti kezelés

A kezelés fontos szakasza a daganat eltávolítása a szervezetből, a metasztázisok felkutatása és eltávolítása, valamint a májartériák lekötése.

A műtéti beavatkozás mértékét befolyásolja a daganat elhelyezkedése és mérete, az áttétek jelenléte vagy hiánya. Leggyakrabban a sebészek eltávolítják a szerv érintett részét és a regionális nyirokcsomó-csomagokat. Általában ez elég ahhoz, hogy egy személyt véglegesen megszabaduljon a karcinoidtól. Előrehaladott esetekben, amikor a radikális kezelés lehetetlen, a betegnek felajánlják a májartéria embolizálását a betegség tüneteinek enyhítésére.

Előrejelzés

Mire számíthatnak a betegek, ha carcinoid szindrómával és karcinoid daganattal diagnosztizálják őket? A hőhullámok, a szívdobogásérzés és a légszomj valószínűleg életük végéig megmarad, de a kezelés után kevésbé súlyosak lesznek.

Az orvostudomány ismer olyan eseteket, amikor a betegek több mint tíz évig éltek a műtét és a tüneti terápia után. Átlagosan várható élettartamuk 5-10 év. A tüdőben elhelyezkedő daganatok prognózisa a legrosszabb, a vakbélben található daganatok pedig a legjobb prognózisúak.

A leggyakrabban diagnosztizált, a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származó daganatokat karcinoidoknak nevezzük. A karcinoid daganat kialakulása során fellépő tüneteket carcinoid szindrómának nevezik.

Mi az a karcinoid szindróma?

A neuroendokrin daganatok (karcinoidok) hormonokat bocsátanak ki a vérbe (általában hisztamint, szerotonint, prosztaglandint stb.). Ezeknek a hormonoknak a vérbe jutása miatt karcinoid szindróma kezd kialakulni, jellegzetes tünetekkel.

Neuroendokrin daganatok szinte minden szervben kialakulhatnak.

Vezető klinikák Izraelben

A karcinoid szindrómát okozó neoplazmák jellemzően a következőkben találhatók:

• vékonybél - az esetek 39% -a;
• függelék – az esetek 26%-a;
• végbél – 15%;
• hörgők – 10%;
• a vastagbél egyéb részei - 1-5%;
• hasnyálmirigy – 2-3%;
• gyomor – 2-4%;
• máj - 1%.

Egyes esetekben a gyomor-bél traktus karcinoid daganatait a vastagbél más daganataival kombinálják. Előfordulhat, hogy a bélkarcinoidok semmilyen módon nem manifesztálódnak, amíg a metasztázisok megjelennek, és amíg a betegség el nem éri a végső stádiumot.

Bár régóta úgy gondolják, hogy a karcinoidok jóindulatú daganatok, azt találták, hogy lassú fejlődésük ellenére ezek a daganatok rosszindulatú daganatra utaló jeleket mutatnak, és képesek áttétet adni bizonyos szervcsoportokra.

A karcinoid szindróma férfiaknál és nőknél is azonos gyakorisággal fordul elő, és leggyakrabban 50 és 60 éves kor között fordul elő.

Videó a témában:

A karcinoid szindróma patogenezise

A karcinoid szindróma kialakulását hajlamosító tényezők:

• örökletes hajlam (például többszörös endokrin neoplázia);
• nem (gyakrabban férfiaknál);
• túlzott alkoholfogyasztás, dohányzás;
• bizonyos típusú neurofibromatózis;
• gyomorbetegségek története.

Megjegyzendő, hogy a különböző fajokhoz tartozó embereknél a karcinóma különböző formáit diagnosztizálják, az afro-amerikaiak nagyobb valószínűséggel tapasztalnak gyomordaganatot, az európaiak pedig tüdőkarcinómában szenvednek.

A karcinoid szindróma oka az APUD rendszer neuroendokrin sejtjeiből származó daganatok hormonális aktivitása. A tüneteket a páciens vérében a különböző hormonok tartalmának változása okozza. Az ilyen neoplazmák gyakran nagyobb mennyiségű szerotonint szabadítanak fel, és a hisztamin, a bradikinin, a prosztaglandinok és a polipeptid hormonok mennyiségének növekedése figyelhető meg.

Fontos! A karcinoid szindróma nem fordul elő minden karcinoid daganatos betegnél.

A vastag- és vékonybél daganataiban a szindróma gyakrabban figyelhető meg a máj metasztázisát követően. A májba történő áttétek azt a tényt eredményezik, hogy a rákos termékek a májvénákon keresztül közvetlenül elkezdenek áramolni az általános véráramba anélkül, hogy a májsejtekben lebomlanak.

A hörgőkben, a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a petefészkekben és más szervekben található karcinoidok esetében ez a szindróma előfordulhat az áttétek kialakulása előtt, mivel a fertőzött szervekből származó vér nem tisztul meg a májban, mielőtt a rendszer véráramba kerülne. A rosszindulatú daganatok gyakrabban provokálják a karcinoid szindróma megjelenését, mint a rosszindulatú daganat jeleit nem mutató daganatok.

A szerotoninszint emelkedése hasmenést, hasi fájdalmat, szívpatológiát és felszívódási zavarokat okoz. Amikor a bradikinin és a hisztamin szintje emelkedik, hőhullámok lépnek fel.

A karcinoid szindróma megnyilvánulásai

Ez a szindróma a következő tünetekkel jár:

• árapály;
• a szív jobb oldali régiójának rostos elváltozása;
• fájdalom a hasban;
• tartós hasmenés;
• hörgőgörcs.

A karcinoid szindróma leggyakoribb tünete a hőhullámok.. Szinte minden betegnél előfordul. A hőhullámokat a törzs felső részének hirtelen fellépő, időszakos vörössége jellemzi. Gyakrabban a hiperémia kifejezettebb a fej, a nyak vagy az arc hátsó részén. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek hőt, zsibbadást és égő érzést tapasztalnak. A hőhullámokat fokozott pulzusszám és vérnyomásesés kíséri. Szédülés léphet fel, ami az agy vérellátásának csökkenésével magyarázható. A rohamokat kísérheti: könnyezés és a sclera vörössége.

A karcinoid szindróma korai szakaszában néhány napon vagy hetente egyszer érezhető hőhullám. A szindróma kialakulásával számuk napi 1-2-re, sőt 10-20-ra nő. A hőhullámok időtartama néhány perctől több óráig terjedhet. A támadások gyakrabban alkohol, zsíros, fűszeres, fűszeres ételek fogyasztása, pszichológiai stressz, fizikai aktivitás és szerotoninszintet növelő gyógyszerek szedése miatt jelentkeznek. Ritkán a hőhullámok spontán módon, nyilvánvaló ok nélkül jelentkezhetnek.

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek felében szívpatológiát diagnosztizálnak. Gyakrabban fordul elő endokardiális fibrózis, amelyet a szív jobb oldalának károsodása kísér. A bal oldal ritkán érintett, a szerotonin pusztulása miatt, amikor a vér áthalad a tüdőn. Ezt követően szívelégtelenség és a szisztémás keringés pangása alakulhat ki. Megnyilvánulhatnak ascitesként, az alsó végtagok duzzanataként, fájdalom a jobb hipochondriumban, pulzálás és a nyaki vénák duzzanata.

A karcinoid szindróma másik gyakori megnyilvánulása a hasi fájdalom, amely a béltartalom mozgásának akadályozásával magyarázható. Ez az elsődleges daganat méretének növekedése vagy másodlagos elváltozások megjelenése miatt következik be a hasüregben.

A hasmenés a carcinoid szindrómában szenvedő betegek 75%-ánál fordul elő. A vékonybél fokozott motilitása miatt alakul ki a szerotonin hatására. Gyakrabban ez a tünet krónikus és tartós, és intenzitása változó lehet. A felszívódási zavar miatt az anyagcsere minden fajtája (szénhidrát, fehérje, víz-elektrolit, zsír) felborul, hipovitaminózis alakul ki. Ez általában az emésztőrendszer nyálkahártyájának irritációja és a bél átjárhatóságának akadályozása miatt következik be.

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek 10% -ánál bronchospasmus lép fel. Kilégzési légszomj rohamok léphetnek fel, melyeket sípoló és zümmögő zihálás kísér.

A karcinoid szindróma veszélyes következménye a karcinoid krízis. Sebészeti beavatkozások során fellépő állapot, amelyet éles vérnyomásesés, fokozott pulzusszám, súlyos hörgőgörcs és a vérben lévő glükóz mennyiségének növekedése kísér.

Hosszú távú karcinoid szindróma esetén a következő tünetek figyelhetők meg: izomgyengeség, álmosság, száraz bőr, fáradtság, állandó szomjúság és fogyás. Súlyos esetekben ödéma, osteomalacia, vérszegénység és a bőrszövet trofikus átalakulása jelenik meg.

Egy megjegyzésben! A carcinoid szindróma tünetei jellemzőek, de nem tekinthetők diagnosztikailag fontosnak, mivel egyénileg más belső szervek patológiáival is előfordulhatnak.

Karcinóma különböző szervekben

Karcinóma a tüdőben

A tüdőben a daganatok jelei nem specifikusak, néha egyáltalán nem lesznek, ami azt jelenti, hogy a karcinoid szindróma hiányzik. Ennek oka a daganat kis mérete és a metasztázisok hiánya.

A tüdőkarcinóma tünetei atipikusak:

• dyspeptikus tünetek;
• cardiopalmus;
• légszomj, köhögés;
• vérzúgás a felsőtestbe;
• hörgőgörcs.

Ezekkel a tünetekkel nehéz karcinoidra gyanakodni - nincs kimerültség, nincs hirtelen fogyás, fáradtság, csökkent immunitás és a rákos folyamat egyéb jellemző tünetei.

Szeretne becslést kapni a kezelésről?

*Csak a beteg betegségére vonatkozó adatok kézhezvétele után tudja a klinika képviselője kiszámítani a kezelés pontos becslését.

Vékonybél daganat

A vékonybélben valamivel gyakrabban diagnosztizálnak daganatot és a kísérő carcinoid szindrómát, mint a tüdőben. A jelek közé tartozik a nem specifikus hasi fájdalom, amely a daganat kis méretéhez kapcsolódik. A formációt gyakran véletlenül diagnosztizálják röntgenvizsgálat során. Az ilyen etiológiájú vékonybél daganatok körülbelül 10%-a karcinoid szindróma oka. Ez azt jelenti, hogy a folyamat rosszindulatúvá fajult, és átterjedt a májra. Az ilyen daganatok a bél lumenének elzáródását és bélelzáródást okozhatnak. Az elzáródás oka lehet a daganat mérete vagy a bél fibrózis és nyálkahártya gyulladása miatti elcsavarodása.

Függelék daganat

A vakbél daganata ritka előfordulás. Jellemzően a vakbélben lévő karcinoidokat a patológusok vakbéleltávolítás után találják meg. A daganat kis méretű - kevesebb, mint egy centiméter. Nagyon kicsi annak az esélye, hogy a vakbél eltávolítása után más helyen jelenjen meg (relapszus). De ha az észlelt daganat 2 cm-nél nagyobb, fennáll a helyi nyirokcsomók metasztázisának és a rákos sejtek más szervekbe való átvitelének veszélye.

Rektális karcinoid daganat

Ebben az esetben a karcinoid szindróma gyakorlatilag nem fejeződik ki. Nincsenek jelek, és a daganatokat véletlenül találják a diagnosztikai vizsgálatok (kolonoszkópia vagy szigmoidoszkópia) során. A rosszindulatú daganat (rosszindulatú daganat) kockázata és a távoli áttétek megjelenése a daganat méretétől függ. Ha mérete meghaladja a 2 cm-t, akkor a szövődmények kockázata körülbelül 80%, ha kisebb, mint 2 cm, akkor 98% a kockázata, hogy nem lesz áttét. Egy kis daganatot a bél reszekciójával távolítanak el, rosszindulatú daganat jelei esetén a teljes végbél eltávolítása.

Gyomor karcinoid

A gyomor karcinoid daganatainak 3 típusa van, amelyek hozzájárulnak a karcinoid szindrómához:

• Az első típusú daganatok kis méretűek (legfeljebb 1 cm) és jóindulatúak. A daganat összetett terjedésével a folyamat az egész gyomrot érinti.
• A 2-es típusú daganatok lassan nőnek, és ritkán válnak rosszindulatúvá. Túlnyomórészt olyan betegeknél fordulnak elő, akiknek genetikai rendellenessége, például többszörös endokrin neoplázia van. Nemcsak a gyomor érintett, hanem a hasnyálmirigy, a tobozmirigy és a pajzsmirigy is.
• 3. típus - nagy neoplazmák. Rosszindulatúak, mélyen behatolnak a szerv falába, és több áttétet adnak. Perforációt és vérzést okozhat.

Vastagbél daganatok

A vastagbélben leggyakrabban karcinoid daganatokat diagnosztizálnak, és karcinoid szindrómát figyelnek meg. Többnyire nagy (öt centiméteres vagy nagyobb) daganatok vannak jelen. Áttétet képeznek a regionális nyirokcsomókban, és szinte mindig rosszindulatúak. Ezeknek a betegeknek a túlélési prognózisa rossz.

A betegség diagnózisa

A betegség diagnosztizálása külső vizsgálat, tünetek és kutatás alapján történik:

• biokémiai vizsgálatok;
• immunfluoreszcens vizsgálatok;
• CT és MRI;
• radiográfia;
• szcintigráfia;
• endoszkópia;
• gasztroszkópia;
• kolonoszkópia;
• bronchoszkópia;
• laparoszkópia;
• phlebo- és arteriográfia.

Magas szerotoninszintet mutatnak ki a vérplazmában. Egy speciális vizsgálat az 5-hidroxi-indol-ecetsav mennyisége. Emelkedett szintjével a karcinoid valószínűsége közel 90%.

A neoplazma jelenlétének megerősítésére az érintett terület biopsziáját végezzük, és megvizsgáljuk a kapott szövetet. Az emelkedett hormonszint kimutatására teszteket is alkalmaznak, de az ilyen adatok több betegségre is utalhatnak.

A differenciáldiagnózist szisztémás masztocitózissal, menopauzás hőhullámokkal és a gyógyszerek szedésének mellékhatásaival végzik.

A karcinoid szindróma kezelése

Ennek a kóros állapotnak a terápiája magában foglalja a kiváltó ok kezelését.

A fő kezelési módszerek a következők:

• műtéti kivágás;
• kemoterápia és sugárterápia;
• tüneti kezelés.

A sebészi eltávolítás a daganatok kezelésének fő módja, lehet radikális, palliatív és minimálisan invazív.

Radikális kivágással eltávolítják az érintett területet, a szomszédos szöveteket, a nyirokcsomókat és a metasztázisokat. A palliatív beavatkozás során csak az elsődleges daganatot és a legnagyobb áttéteket távolítják el. A minimálisan invazív műtét során a májvénát lekötik, ami mentesíti a pácienst a hőhullámoktól és a hasmenéstől. A műtét után kemoterápiát írnak elő, amely lehetővé teszi, hogy megszabaduljon a metasztázisoktól a szervezetben, és eltávolítsa a daganat maradványait.

A vékonybél daganatai által okozott karcinoid szindróma esetén a vékonybél reszekcióját a mesenterium egy részével végezzük. A vastagbél daganatai és az ileocecalis záróizom területén lévő daganatok esetén jobb hemicolectomiát végeznek.

A vakbél területén lévő daganat által okozott carcinoid szindróma esetében vakbéleltávolítást végeznek. Néha a közeli nyirokcsomókat is eltávolítják.

Metasztázis esetén palliatív beavatkozás javasolt. Ez magában foglalja a nagy elváltozások eltávolítását a hormonszint és a karcinoid szindróma súlyosságának csökkentése érdekében.

A kemoterápia indikációja a metasztázisok jelenléte. A posztoperatív időszakban szívkárosodás, májműködési zavarok és a vizeletben lévő 5-hidroxi-indol-ecetsav normálisnál lényegesen magasabb szintje esetén alkalmazzák. A karcinoid krízis kialakulásának elkerülése érdekében a terápiát kis gyógyszeradagokkal kezdik, az adagot lassan emelve. A karcinoid szindróma kemoterápiájának hatékonysága meglehetősen alacsony. A javulás a betegek 30% -ánál következik be, a remisszió átlagos időtartama körülbelül 4-7 hónap, relapszusok lehetségesek.

A szerotonin antagonista gyógyszereket a karcinoid szindróma tüneti terápiájaként használják: Sertralin, Fluoxetine, Paroxetine és mások. A nagy mennyiségű hisztamint termelő daganatok esetében ranitidint, difenhidramint és cimetidint használnak. A hasmenés megszüntetésére vegye be a Loperamidot. A neoplazma területén a biológiailag aktív anyagok szekréciójának elnyomására és a karcinoid szindróma megnyilvánulásának csökkentésére a következőket használják: Lanreotide és Octreotide.

A sebészeti módszerek és a kemoterápia együttes alkalmazása lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását, és bizonyos esetekben (ha a daganatot korai stádiumban diagnosztizálják) a teljes gyógyulást. A beteg állapotának enyhítése érdekében tüneti kezelés szükséges. Ehhez használjon szerotonin antagonistákat, antidepresszánsokat, retinoidokat, alfa-interferonokat, H1- és H2-receptor-blokkolókat és egyéb gyógyszereket a javallatok szerint.

Betegség prognózisa

A karcinoid szindróma prognózisa a daganat előfordulási gyakoriságától és malignitási szintjétől függ. Az elsődleges daganat radikális eltávolításával és a metasztázisok hiányával teljes gyógyulás lehetséges. Áttétek jelenlétében a prognózis rosszabb. A karcinoid lassú fejlődése miatt a várható élettartam 5-15 év vagy több. A halál oka több áttét a távoli szervekben, szívelégtelenség, kimerültség és bélelzáródás.

A tüdődaganatok esetében a várható élettartam a legrosszabb, a legoptimistább pedig a vakbélben lévő daganat esetében.

– tünetegyüttes, amely az APUD rendszer sejtjeiből származó daganatok hormonális aktivitásának eredményeként keletkezik. Magában foglalja a hőhullámokat, a tartós hasmenést, a szív jobb oldalának rostos elváltozásait, a hasi fájdalmat és a hörgőgörcsöt. A műtéti beavatkozások során életveszélyes karcinoid krízis alakulhat ki. A karcinoid szindrómát anamnézis, panaszok, objektív vizsgálati adatok, vérhormonszint-meghatározási eredmények, CT, MRI, szcintigráfia, radiográfia, endoszkópia és egyéb vizsgálatok alapján diagnosztizálják. A kezelés a daganat műtéti eltávolítása, gyógyszeres terápia.

A karcinoid szindróma egy tünetegyüttes, amelyet potenciálisan rosszindulatú, lassan növekvő neuroendokrin daganatokban figyeltek meg, amelyek szinte bármely szervben előfordulhatnak. Az esetek 39%-ában a karcinoid szindrómát kiváltó daganatok a vékonybélben, 26%-ban - a vakbélben, 15%-ban - a végbélben, 1-5%-ban - a vastagbél egyéb részein, 2%-ban lokalizálódnak. -4% - a gyomorban, 2-3% - a hasnyálmirigyben, 1% - a májban és 10% - a hörgőkben. Az esetek 20% -ában a gyomor-bél traktus karcinoid daganatait a vastagbél más daganataival kombinálják. A karcinoid szindróma általában 50 és 60 éves kor között alakul ki, és a férfiak és a nők egyaránt érintettek.

A karcinoidot először a 19. század végén írták le. A múlt század 50-es éveiben Waldenström vezette kutatócsoport kiterjedt leírást állított össze a karcinoid daganatok szövettani és hisztokémiai jellemzőiről, és bebizonyította az összefüggést az ilyen daganatok és a karcinoid szindróma kialakulása között. A karcinoidokat sokáig jóindulatú daganatoknak tekintették, de az elmúlt évek kutatásai megrendítették ezt a nézőpontot. Kiderült, hogy a képződmények lassú növekedésük ellenére bizonyos rosszindulatú daganatra utaló jeleket mutatnak, és áttétet adhatnak távoli szervekre. A karcinoid szindróma kezelését az onkológia, endokrinológia, gasztroenterológia, kardiológia, általános sebészet és más szakterületeken dolgozó orvosok végzik.

A karcinoid szindróma okai

A carcinoid szindróma kialakulásának oka az APUD rendszer neuroendokrin sejtjeiből származó daganatok hormonális aktivitása. A tüneteket a különböző hormonok szintjének változása határozza meg a páciens vérében. Az ilyen neoplazmák jellemzően nagy mennyiségű szerotonint választanak ki. Általában nő a hisztamin, a prosztaglandinok, a bradikinin és a polipeptid hormonok termelése.

A karcinoid szindróma nem fordul elő minden karcinoid daganatos betegnél. A vékony- és vastagbél karcinoidjaiban ez a szindróma általában csak a májban lévő metasztázisok megjelenése után alakul ki. Ez azzal magyarázható, hogy a vérrel együtt a belekből származó hormonok a portális vénákon keresztül jutnak a májba, majd a májenzimek elpusztítják őket. A májba történő áttét arra a tényre vezet, hogy a tumor anyagcsere termékei közvetlenül a máj vénákon keresztül kezdenek bejutni az általános véráramba anélkül, hogy a májsejtekben lebomlanak.

A tüdőben, hörgőkben, petefészekben, hasnyálmirigyben és más szervekben lokalizált karcinoidok esetén a karcinoid szindróma az áttétek kialakulása előtt alakulhat ki, mivel ezekből a szervekből származó vér nem jut át ​​a portális vénarendszeren, mielőtt a szisztémás keringésbe kerül, és nem „tisztul meg” ” a májszövetben . Nyilvánvalóan a rosszindulatú daganatok gyakrabban okoznak karcinoid szindrómát, mint azok a daganatok, amelyek nem mutatják rosszindulatú daganat jeleit.

A szerotoninszint emelkedése hasmenést, hasi fájdalmat, felszívódási zavart és szívpatológiát vált ki. A karcinoid szindrómával általában a szív jobb felének endokardiumának rostos degenerációja figyelhető meg. A szív bal oldala ritkán érintett, mivel a szerotonin elpusztul, amikor a vér áthalad a tüdőn. A bradikinin és a hisztamin növekedése hőhullámokat okoz. A polipeptid hormonok és prosztaglandinok szerepe a karcinoid szindróma kialakulásában még nem tisztázott.

A karcinoid szindróma tünetei

A karcinoid szindróma leggyakoribb megnyilvánulása a hőhullámok. Ez a tünet a betegek 90% -ánál figyelhető meg. A test felső felének hirtelen, időszakos, paroxizmális bőrpírja van. Jellemzően a hiperémia különösen kifejezett az arcon, a fej hátsó részén és a nyakon. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek hőérzetről, zsibbadásról és égő érzésről panaszkodnak. A hőhullámokat fokozott pulzusszám és vérnyomásesés kíséri. Az agy csökkent vérellátása miatt szédülés léphet fel. A rohamok során a sclera vörössége és könnyezés fordulhat elő.

A karcinoid szindróma kezdeti szakaszában a hőhullámok néhány naponta vagy hetente egyszer jelentkeznek. Ezt követően számuk fokozatosan növekszik napi 1-2 vagy akár 10-20 alkalomra. A karcinoid szindrómában a hőhullámok időtartama 1-10 perctől több óráig terjedhet. A támadások jellemzően alkohol, fűszeres, zsíros és fűszeres ételek fogyasztása, fizikai aktivitás, pszichés stressz vagy szerotoninszintet növelő gyógyszerek szedése miatt következnek be. Ritkábban a hőhullámok spontán módon, minden látható ok nélkül alakulnak ki.

A hasmenést a carcinoid szindrómában szenvedő betegek 75%-ánál észlelnek. Ez a vékonybél fokozott motilitása miatt fordul elő a szerotonin hatására. Krónikus és tartós. A tünet súlyossága nagyon eltérő lehet. A felszívódási zavar miatt az anyagcsere minden fajtája (fehérje, szénhidrát, zsír, víz-elektrolit) felborul, hipovitaminózis alakul ki. Hosszú távú karcinoid szindróma esetén álmosság, izomgyengeség, fáradtság, szomjúság, száraz bőr és fogyás figyelhető meg. Súlyos esetekben duzzanat, osteomalacia, vérszegénység és kifejezett trofikus változások lépnek fel a bőrben a súlyos anyagcsere-zavarok miatt.

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek felében szívpatológiát találnak. Általában endokardiális fibrózist észlelnek, amelyet a szív jobb felének károsodása kísér. A rostos elváltozások a tricuspidalis és a pulmonalis billentyűk inkompetenciáját okozzák, és tüdőszűkületet váltanak ki. Karcinoid szindrómában a billentyűelégtelenség és a tüdőartéria szűkülete szívelégtelenség kialakulásához és a szisztémás keringés stagnálásához vezethet, ami az alsó végtagok ödémájában, ascitesben, a máj megnagyobbodása miatti fájdalomban a jobb hypochondriumban, duzzanatban és pulzációban nyilvánul meg. a nyaki erek.

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek 10% -ában bronchospasmus figyelhető meg. A betegeket a kilégzési légszomj rohamai zavarják, amit sípoló és zümmögő zihálás kísér. A carcinoid szindróma másik meglehetősen gyakori megnyilvánulása a hasi fájdalom, amelyet a béltartalom mozgásának mechanikai akadályozása okozhat az elsődleges daganat növekedése vagy másodlagos elváltozások a hasüregben.

A karcinoid szindróma veszélyes szövődménye lehet a karcinoid krízis - olyan állapot, amely a sebészeti beavatkozások során jelentkezik, amelyet a vérnyomás éles csökkenése, megnövekedett pulzusszám, súlyos hörgőgörcs és a vércukorszint növekedése kísér. A karcinoid krízis során fellépő sokk azonnali veszélyt jelent a beteg életére, és halálhoz is vezethet.

A karcinoid szindróma diagnózisa

A diagnózist egy onkológus állítja fel jellegzetes tünetek, külső vizsgálati adatok és objektív vizsgálatok alapján. Megnövekedett szerotoninszintet észlelnek a vérplazmában. A vizeletben nagy mennyiségű 5-hidroxi-indol-ecetsav található. Az álpozitív eredmény kizárása érdekében a vizsgálat előtt 3 nappal a karcinoid szindróma gyanúja esetén tartózkodni kell a nagy mennyiségű szerotonint tartalmazó élelmiszerek (dió, padlizsán, avokádó, paradicsom, banán stb.) és bizonyos gyógyszerek fogyasztásától.

Kétes esetekben alkohollal, katekolaminokkal vagy kalcium-glükonáttal végzett teszteket végeznek a hőhullámok stimulálására. A daganat helyének meghatározásához és a metasztázisok azonosításához a karcinoid szindrómában szenvedő beteget belső szervek CT-re és MRI-re, szcintigráfiára, radiográfiára, gasztroszkópiára, kolonoszkópiára, bronchoszkópiára és egyéb vizsgálatokra utalják. Elegendő indikáció esetén laparoszkópia alkalmazható. A karcinoid szindrómát megkülönböztetik a szisztémás mastocytosistól, a menopauza alatti hőhullámoktól és bizonyos gyógyszerek szedésének mellékhatásaitól.

A karcinoid szindróma kezelése

A fő kezelési módszer a műtét. A folyamat helyétől és mértékétől függően lehetséges a primer lézió radikális kimetszése vagy különféle palliatív műtétek. A vékonybél daganatai által okozott karcinoid szindróma esetében általában a vékonybél reszekcióját végzik a mesenteriummal együtt. A vastagbél károsodása és az ileocecalis sphincter területén található daganatok esetén jobb hemicolectomiát végeznek.

A vakbélben lévő daganat által okozott carcinoid szindróma esetében vakbéleltávolítást végeznek. Egyes onkológusok emellett eltávolítják a közeli nyirokcsomókat. A palliatív sebészeti beavatkozások a metasztázis stádiumában javallottak, és magukban foglalják a nagy (másodlagos és elsődleges) elváltozások eltávolítását a hormonszint csökkentése és a karcinoid szindróma súlyosságának csökkentése érdekében. A karcinoid szindróma megnyilvánulásainak csökkentésének másik módja a májartéria embolizálása vagy lekötése.

A carcinoid szindróma kemoterápiájának indikációja a metasztázisok jelenléte. Ezenkívül ezt a kezelési módszert a posztoperatív időszakban szívkárosodás, májműködési zavarok és a vizeletben lévő 5-hidroxi-indol-ecetsav magas szintje esetén alkalmazzák. A karcinoid krízis kialakulásának elkerülése érdekében a kezelést kis gyógyszeradagokkal kell kezdeni, fokozatosan növelve az adagot. A karcinoid szindróma kemoterápiájának hatékonysága alacsony. Jelentős javulás a betegek legfeljebb 30% -ánál figyelhető meg, a remisszió átlagos időtartama 4-7 hónap.

A karcinoid szindróma tüneti terápiájaként szerotonin antagonista gyógyszereket írnak fel: fluoxetint, szertralint, paroxetint stb. Nagy mennyiségű hisztamint termelő daganatok esetén difenhidramint, ranitidint és cimetidint alkalmaznak. A hasmenés megszüntetésére a loperamid szedése javasolt. Ezenkívül a karcinoid szindróma esetében a lanreotidot és az oktreotidot széles körben használják, amelyek elnyomják a biológiailag aktív anyagok szekrécióját a daganat területén, és jelentősen csökkenthetik a szindróma megnyilvánulásait a betegek több mint felében.

A karcinoid szindróma prognózisát a daganat mértéke és fokozata határozza meg. Az elsődleges elváltozás radikális eltávolításával és a metasztázisok hiányával teljes gyógyulás lehetséges. A metasztázisokkal a prognózis romlik. A karcinoid lassú progressziója miatt a várható élettartam ilyen esetekben 5-15 év vagy több. A halál oka több áttét a távoli szervekben, kimerültség, szívelégtelenség vagy bélelzáródás.

A karcinoid daganatok hormonok növekedése és felszabadulása következtében fellépő tünetegyüttest karcinoid szindrómának nevezik. Gyakrabban fordul elő 50-60 éves korban. A fejlődés gyakorisága férfiaknál és nőknél azonos. Bár a léziókat ritkán azonosítják klinikailag, a kimutatásuk nehézségei arra utalnak, hogy valójában gyakoribbak.

A daganat enterokromaffin sejtekből származik. Ezek a sejtek a gyomor-bél traktus nyálkahártyájában találhatók a nyelőcsőtől a végbélnyílásig (ritkábban a daganat a hörgőkben fordul elő). Különféle hormonokat termelnek, beleértve a szerotonint is.

Fejlesztési mechanizmus

A helytől függően a karcinoid daganat különböző hormonokat termel, és eltérő rosszindulatú aktivitást mutat. A formációk csaknem 90% -a a gyomor-bél traktusban található. Leggyakrabban az ileumban, a vakbélben és a végbélben találhatók.

A helytől függően a karcinoid daganat különböző hormonokat termel, és eltérő rosszindulatú aktivitást mutat.

Attól függően, hogy az elsődleges bélrendszer mely részében fejlődnek ki az embriogenezis során a karcinoidok, előbélre, középbélre és hátsó bélre oszthatók. A Foregol daganatok a tüdőben, a gyomorban és a nyombélben találhatók. A légzési osztályon találhatók 5-hidroxi-triptofánt, neuropeptideket és adenohipofízis hormonokat termelnek. Karcionoid szindrómához, Cushing-szindrómához vezet.

A gyomorban és a nyombélben található daganatok szerotonint, hisztamint és gyomor-bélrendszeri peptideket termelnek. Karcinoid szindrómát és Cushing-szindrómát is okoz, valamint hasmenéshez, cukorbetegséghez és fokozott sósavszekrécióhoz vezet.

A középső karcinoidok a vékonybélben, a vakbélben és a jobb vastagbélben találhatók. Szerotonint és tachikinint termel. Ezek a karcinoid szindróma okozói. A végbélben és a vastagbélben a hátulsó bélstruktúrák növekednek, és gasztrointesztinális peptideket választanak ki.

Így a szindróma külső jeleit a daganat fokozott szekréciója és olyan anyagok felszabadulása okozza a vérben, mint a szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok, katekolaminok és kininek.

Tünetek

A karcinoid szindróma a következő reakciókkal nyilvánul meg a szervezetben:

• hasmenés;
• böfögés;
• hasfájás;
• árapály;
• fütyülés légzéskor;
• általános viszketés;
• szívverés;
• piros arc;
• bélelzáródás;
• sárgaság;
• nehézlégzés;
• cianózis;
• nehézlégzés;
• kis erek kitágulása (háló vagy csillag).

A tünetek akkor jelentkeznek legteljesebben, ha a daganat a fejlődés késői szakaszában van, és áttétet képez a szervekben. A kezdeti szakaszban a formáció kis méretű. Ezért az általa termelt anyagok semlegesítésre kerülnek, amikor belépnek a májba.

Amikor a máj már nem tud megbirkózni a nagy mennyiségű szekretált termékkel, bejutnak az általános véráramba, és karcinoid szindrómát okoznak. Ez magyarázza a szív károsodását a daganat bélformájában, mivel az érintett máj vére a üreges vénán keresztül jut be oda. Az extraintestinalis carcinoidoknál a vér által termelt anyagok közvetlenül a véráramba kerülnek, így a karcinoid szindróma a betegség korai szakaszában jelentkezik, amikor műtéti lehetőség van.

A hőhullámokat hőérzet, remegés és szívdobogásérzés jellemzi. Kiválthatja őket alkohol, sajt, kávé, füstölt termékek fogyasztása. A támadások a nap folyamán többször előfordulhatnak. Időtartamuk általában néhány perc. Ezekben a pillanatokban nyomáscsökkenés és légzési nehézség léphet fel. Karcinoid krízis léphet fel, ami sokk kialakulásához vezethet.

Fokozatosan az arc és a test felső felének bőre vörös és kék színűvé válik, hálókkal és kis erek csillagaival.

Az arcbőr és a test felső fele fokozatosan vörös-kék színűvé válik, hálókkal és kis erek csillagaival.

Hörgő- és gyomorkarcinoid esetén az arcot és a felsőtestet vörös foltok borítják, világos szegéllyel. A változások között 4 formát lehet megkülönböztetni.

1. A változások csak az arc és a nyak területén fordulnak elő.
2. Az orr nagyon vörös lesz (lila színű). Az arc cianózisa hosszú ideig fennáll.
3. A hajszálerek folyamatosan tágulnak, könnyezés lép fel, a roham akár több óráig is eltarthat.
4. A nyakon és a karokon különböző formájú vörös foltok találhatók.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához vizeletvizsgálatot végeznek, és a daganat helyi diagnózisát végzik. A karcinoid daganatok fontos markere a szerotonin - 5-hidroxi-indol-ecetsav - bomlásterméke. A gyomor- és hörgőkarcinoid meghatározásában a döntő tényező a szerotonin és a hisztamin jelenléte a vizeletben.

A helyi diagnózis ultrahangot, röntgent, számítógépes tomográfiát, venográfiát és egyéb módszereket foglal magában. A daganat kis mérete megnehezíti a felismerést. Előfordul, hogy még megközelítőleg is lehetetlen kitalálni a helyet, ahol található.

Néha a kifejezett tünetek segítenek meghatározni a daganat helyét. Így a képződmény elhelyezkedése a bélben bizonytalan képet ad a betegségről: székletzavar, homályos hasi fájdalom, fokozott gázképződés. A karcinoid laparoszkópiával kimutatható. A tüdőtömegek kimutatása bronchoszkópiával történik.

A karcinoidok szomatosztatin receptorokat tartalmaznak a sejtmembránon. Ezenkívül a daganatok 90% -ában az ilyen receptorok nemcsak magukban a karcinoidokban, hanem metasztázisaikban is megtalálhatók. Ezért más vizsgálatokkal együtt érdemes radionuklidokat használni. Az átfogó vizsgálat az esetek 80% -ában segít azonosítani és pontos diagnózist felállítani.

A diagnózis felállításakor különbséget kell tenni a májcirrózissal, az idiopátiás hőhullámokkal, a posztmenopauzális szindrómával, a fetochromocytomával, valamint az ismeretlen lokalizációjú daganat májmetasztázisaival.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés alapja a kemoterápia, az α-interferonok és a szomatosztatin analógok.

Kemoterápiás kezelés

A kemoterápia időzítéséről nincs határozott vélemény. Egyes szerzők úgy vélik, hogy kedvezőtlen prognózis esetén műtét után kell alkalmazni. Például a máj vagy a szív károsodása. Mindenesetre, tekintettel a daganat helyének megtalálásának és kimetszésének nehézségeire, nagyon fontos a kemoterápiás kezelés alkalmazása.

Nincsenek olyan kémiai terápiás módszerek, amelyek teljesen megszabadulnának a betegségtől. Leggyakrabban citosztatikumokat használnak. Ezek a következők: etopozid, dakarbazin, dactinomycin, streptozocin és más gyógyszerek. Hatékonyságuk a 30%-ot sem éri el.

Valamivel jobb kezelési eredményt (40%) mutat a kombinált kezelés. A remissziós időszak körülbelül hat hónapig tart.

Alacsony hatékonysága miatt a kemoterápiát szélsőséges esetekben próbálják alkalmazni, amikor más módszerek nem hoznak eredményt, és a betegség gyorsan fejlődik. A kezelés kezdetén minimális dózisú gyógyszereket alkalmaznak, hogy megakadályozzák nagy mennyiségű hormon hirtelen felszabadulását a vérbe. Ez karcinoid krízishez vezethet.

Tüneti kezelés

A karcinoid szindróma tüneteinek kiküszöbölésére szerotonin antagonistákat (metilszergid) alkalmaznak. Néha antidepresszánsokat használnak: paroxetin, sertralin és mások. A hisztamint szekretáló karcinoidok esetében a hisztaminreceptor-blokkolók alkalmazása hatásos. Hasmenés esetén az Imodium segít.

A szomatosztatin szintetikus analógjait karcinoid szindrómában is alkalmazták. Ezek a következők: szandosztatin és szomatulin. Így a sandostatin a hatóanyagok felszabadulásának gátlásával csökkenti a szindróma tüneteinek megjelenését a karcinoid daganatos betegek közel 90%-ában. Gátolja az olyan vegyületek termelését, mint például:

• szerotonin;
• inzulin;
• tirotropin;
• gasztrin;
• glukagon;
• kolecisztokinin;
• pepszin;
• növekedési hormon és mások.

A Sandostatin nemcsak a betegek túlélési arányát növeli jelentősen, hanem kiküszöböli/megkönnyíti a hőhullámok előfordulását, javítja a bélrendszer egészségét és jelentősen javítja az emberek életminőségét. Ezenkívül a gyógyszer nagy dózisai a neuroendokrin természetű formációk sejtjeinek halálához vezetnek. Jelenleg tanulmányok folynak a gyógyszer citotoxikus hatásának tanulmányozására, amikor kölcsönhatásba lép a tumorsejtek receptoraival.

Az α-interferon alkalmazását karcinoid szindrómában is széles körben alkalmazzák. Ebben az esetben a javulás elérheti a 75%-ot. Bár a gyógyszer hatását nem vizsgálták részletesen, alkalmazásának hatékonysága klinikailag igazolt. Jelenleg vizsgálják az α-interferon és a szomatosztatin szintetikus analógjainak karcinoidokra gyakorolt ​​együttes hatását. Már születtek olyan eredmények, amelyek a betegek többségénél megnövekedett túlélést jeleznek.

Sebészeti kezelés

A sebészeti módszereket elsősorban a karcinoid szindróma kezelésére használják. Lehet, hogy:

• daganat eltávolítása;
• metasztázisok reszekciója;
• a májartériák lekötése.

A sebészeti módszereket elsősorban a karcinoid szindróma kezelésére használják.

Az irány megválasztását befolyásolja a képződés helye és a metasztázis jelenléte/hiánya. A vastagbél és a mesenterialis nyirokcsomók károsodása esetén a bél egy részének (kb. a vastagbél felének) eltávolítása javasolt. Ha a daganat a függelékben lokalizálódik, el kell távolítani. A vékonybélen végzett radikális műtét során a gyógyulási arány elérheti a 100-at. A vakbél eltávolításakor és a vastagbél esetében - akár 25%.

Ha a radikális kezelés valamilyen okból nem lehetséges, palliatív (életfenntartó) műtétet végeznek. Ilyen esetekben a nagy áttéteket, és néha a daganatot (ha lehetséges) kivágják, és kemoterápiát írnak elő.

A carcinoid szindróma súlyos eseteiben és a gyógyszeres kezelés hatásának hiányában a májartéria embolizációját alkalmazzák. Az olyan tünetek, mint a hőhullámok és a felborult széklet szinte azonnal eltűnnek a beavatkozás után. 40 betegnél 12 hónap elteltével ismét megjelentek.

Előrejelzés

A karcinoid daganatok rosszindulatúsága nagyon változó. A nagyon gyors, villámgyors fejlődésű esetek mellett ismertek 10, sőt 20 éves túlélési esetek is. Leggyakrabban a betegek várható élettartama a kezelés után 5-10 év. A legrosszabb prognózis a tüdőben található karcinoidokra vonatkozik. A legkedvezőbb pedig a mellékletben található.