A szájnyálkahártya károsodása pemphigussal. A szájnyálkahártya károsodása: kulcsfontosságú tényezők a pemphigus vulgaris diagnózisában

A pemphigus egy nagyon súlyos bőrgyógyászati ​​betegség, amely súlyos következményekhez és szövődményekhez vezethet. Különösen veszélyes a pemphigus kialakulása újszülötteknél, ebben az esetben még a halál sem zárható ki.

Minden korosztály fogékony erre a betegségre, de a legtöbb esetben 40-60 éves felnőtteknél figyelik meg. A gyermekek rendkívül ritkán szenvednek ettől a betegségtől. Mivel a betegség autoimmun patológia, nehezen kezelhető és krónikus.

A betegséget váladékkal teli hólyagok megjelenése fejezi ki a bőrön és a nyálkahártyán. Az új növekedések összeolvadnak egymással, és gyorsan elterjednek az egész testben.

A betegség okai

A hólyagok előfordulásának konkrét okait nem azonosították, de olyan provokáló tényezőket azonosítottak, amelyek befolyásolják a betegség kialakulását, nevezetesen:

A betegség autoimmun okát is mérlegelik. Gyermekeknél a betegséget vírusok és baktériumok okozhatják, a fő a Staphylococcus aureus.

Megfertőződhet a levegőben lévő cseppekkel vagy a beteg holmiját használva.

A pemphigus típusai

Először is, a betegség kóros folyamatát a következőkre osztják:

• valódi pemphigus (akantholikus);
• jóindulatú pemphigus (neakantolikus).

A valódi pemphigus, a kóros folyamat megnyilvánulásától függően, a következő altípusokba sorolható:

A betegség tünetei

A betegség típusától függetlenül hasonló tünetekkel jár. A betegség nagyon gyorsan fejlődik, ezért az első megnyilvánulások esetén azonnal forduljon orvoshoz.

A pemphigus hullámos lefutása, de a gócok gyors terjedése és progresszív lefolyása jellemzi. Különböző fokú és időtartamú remissziók vannak.

A szájban lévő pemphigus nem jelenik meg azonnal fekély formájában, néhány nappal a fertőzés után. Az első tünetek a rossz közérzet, láz és a torok vörössége lehet. Ilyen esetekben a betegséget egyszerű megfázásnak minősítik, és a kezelést helytelenül írják elő.

Csak a fekélyek és hólyagok megnyilvánulása a szájüregben jelzi a kóros folyamat kialakulását. Ebben az esetben a beteg rossz leheletet tapasztal.

A szájnyálkahártya pemphigus sajátosságai

Az orvosi fogászati ​​statisztikák szerint a szájnyálkahártyát leggyakrabban a pemphigus vulgaris érinti. Ez a fajta betegség először a száj és a gége nyálkahártyáját érinti, majd az arcra és a testre is átterjed.

A hólyagok terjedése a bőrön több hónappal az első hólyagok megjelenése után kezdődhet meg a szájban, vagy azonnal, egy-két nap múlva megjelenhetnek.

Erős immunrendszerrel, időben és hozzáértő kezeléssel előfordulhat, hogy a hólyagok terjedése a bőrön nem kezdődik meg.

A nyálkahártyán megjelenő erózió nem vérzik, de az állandó súrlódás és az élelmiszerrel való érintkezés miatt gyorsan kinyílik.

Ilyenkor a szájüreg vizsgálatakor ritkán lehet hólyagok jelenlétét kimutatni. A hólyagok helyén ovális vagy kerek fekélyek maradnak, amelyek gyógyulása hosszú ideig tart. A szájnyálkahártya eróziói általában hegek nélkül gyógyulnak.

Megfelelő kezelés nélkül azonban az eróziók nem gyógyulnak, hanem éppen ellenkezőleg, megnövekednek, és nagy érintett területekbe olvadnak be. Leggyakrabban a fekélyek az orcák belső oldalán, a nyelv alsó felületén és a szájpadláson lokalizálódnak. A fekélyeken fehér bevonat jelenik meg, amelyet a fogorvos orvosi spatulával könnyen eltávolíthat.

A beteg fájdalma meglehetősen erős, különösen intenzív beszélgetés és étkezés közben. A fekélyek meglehetősen gyorsan megfertőződnek. Ha a szájüreget nem fertőtlenítik, megnő az eróziók fertőzésének és a további gombás és vírusfertőzések kialakulásának valószínűsége. Fogászati ​​vizsgálat szükséges.

Orális pemphigus esetén a páciens gyakran stomatitisben szenved. A szájon kívül a betegség más, nyálkahártyával borított szervekre is átterjedhet: a gége, az emésztőrendszer és mások.

A betegség diagnózisa és súlyossága

Mivel a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a tünetek hasonlóak sok más bőrgyógyászati ​​betegséghez, a diagnózis pontos meghatározásához átfogó vizsgálatot kell végezni, nevezetesen:

• a beteg vizsgálata - az elváltozás jellege és helye;
• a beteg kórtörténetének és az egyidejű betegségek jelenlétének tanulmányozása;
• Nikolsky-teszt elvégzése, amely megkülönbözteti a pemphigust a hasonló kóros folyamatoktól;
• szövettani és citológiai vizsgálatok elvégzése;
• olyan immunológiai módszerek alkalmazása, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét.

Ahogy a hólyagok kialakulnak és terjednek, a betegséget különböző súlyossági fokok jellemzik:

1. Könnyűsúlyú. A kóros folyamat a nyálkahártyán vagy a bőrön fokozatosan, minimális gócszámmal jelenik meg.
2. Átlagos. A betegség mérsékelt lefolyása esetén a hólyagok terjedésének növekedése figyelhető meg a bőrön és a nyálkahártyán.
3. Nehéz. A bőr és a szájüreg nagy része érintett. A fekélyek nagy elváltozásokká egyesülnek. Szövődmények és patológiák kezdődnek.

Milyen kezelési és megelőzési módszerek vannak?

Megfelelő kompetens kezelés nélkül a betegség kimenetele kedvezőtlen. Majdnem két évvel később, ha a betegség előrehaladott, halálos lehet.

Szigorúan tilos a pemphigus öngyógyítása.

A kezelési folyamat meglehetősen bonyolult és hosszadalmas. A betegség gyors fejlődése miatt számos szerv működése megzavarodik, ami további betegségek megjelenéséhez vezethet.

Gyógyszeres kezelés

Bármilyen gyógyszer szedése közben orvoshoz kell fordulnia, és rendszeresen ellenőriznie kell vérnyomását és cukorszintjét laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokkal.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a következő gyógyszerek szedését:

• antibiotikumok - gennyes fertőző folyamatokhoz használják, hozzájárulnak a kórokozó halálához;
• kortikoszteroid gyógyszerek - segítenek csökkenteni a hólyagok megnyilvánulásait és terjedésének sebességét a bőrön;
• citosztatikumok - a szövődmények lehetőségének csökkentésére használják.

A gyógyszer adagját és az adagolás időtartamát az orvos választja ki a betegség súlyosságától függően. A kezelés után a beteg kortikoszteroid gyógyszereket írhat fel a visszaesés megelőzésére. Sok gyógyszernek van mellékhatása.

Helyi kezelés

A helyi terápia csak támogató szerepet játszik a gyógyszeres kezelésben. A szájnyálkahártya pemphigus kezelése során helyi terápiaként tanácsos betartani a következő ajánlásokat:

A helyi kezelés és a népi gyógymódok csak átmenetileg segítenek csökkenteni a betegség tüneteit és csökkenteni a fájdalmat, de nem gyógyítják meg a betegséget.

Megelőzési módszerek

Azokat a betegeket, akiknél ezt a betegséget diagnosztizálták, regisztrálniuk kell egy bőrgyógyásznál. A betegség folyamatos orvosi felügyeletet és megelőző intézkedések betartását igényli:

• tartsa be a gyengéd munkarendet és a mérsékelt fizikai aktivitást;
• megtagadni a rossz szokásokat;
• kerülje a napfénynek való kitettséget a bőrön;
• kerülje a stresszes helyzeteket;
• figyelemmel kíséri az ágynemű és a fehérnemű tisztaságát.

A pemphigus előrehaladott formája és az időszerű és kompetens kezelés hiánya esetén a betegség prognózisa kedvezőtlen. Különféle fertőzések léphetnek fel, amelyek következtében a beteg belehalhat a szövődményekbe.

Lehetséges szövődmények és következmények

A betegség bonyolult lefolyása esetén a bőr vagy a nyálkahártya nagy területe érintett, fekélyes eróziók képződnek, amelyek a gyógyulási folyamat során kéreggel borulnak.

A legveszélyesebb szövődmény a sérült bőr fertőzése vagy másodlagos fertőzések hozzáadása.

Az idő előtti kezelés fertőzéshez és halálos betegségek kialakulásához vezethet.

A gyermekek számára a pemphigus szövődményei és következményei nagy veszélyt jelentenek további fejlődésükre. A betegség káros hatással van a gyermek immunrendszerére és egészségére.

A legsúlyosabb következmények az időben történő diagnózis és a szükséges kezelés hiánya miatt merülnek fel, nevezetesen:

• a beteg általános állapota jelentősen romlik, és a védő immunrendszer csökken;
• a változó sűrűségű buborékok gyorsan terjednek, súlyos fájdalmat és kényelmetlenséget okozva a betegnek;
• nagy terület sűrű kérgei képződnek, amelyek megjelenésükben zuzmóhoz hasonlítanak;
• Súlyos másodlagos betegségek alakulnak ki, például szívelégtelenség, agyödéma és még sokan mások.

A pemphigus bármely formája veszélyes és súlyos patológia, amelyet nem szabad elhanyagolni. A betegség nagyon gyorsan fejlődik, ezért minden késedelem súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, amelyek halálhoz vezethetnek. A betegség első tünetei esetén sürgősen vizsgálatot kell végezni és figyelemmel kell kísérni a betegség lefolyását.

A pemphigus egy krónikus autoimmun betegség, amelyet speciális típusú hólyagok megjelenése jellemez a korábban egészséges bőr és nyálkahártyák felületén. A pemphigus típusai között megkülönböztethető: vulgáris, vegetatív, erythemás és lombos.

A pemphigus akkor diagnosztizálható, ha akantolitikus sejteket mutatnak ki, amelyeket egy kenetben vagy magában az epidermiszben lévő hólyagok részeként mutatnak ki (szövettani vizsgálat során). A pemphigus kezelésére először glükokortikoszteroidokat alkalmaznak (egy teljes kezelést írnak elő). Ez utóbbi mindig jól megy az extracorporalis hemokorrekcióval (plazmoforézis, krioaferózis, hemoszorpció).

Ami?

A pemphigus súlyos betegség, amely az emberi bőrt érinti. Előrehaladásának következtében kóros hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, belül váladékkal töltve. Ez a folyamat a hám rétegződése miatt kezdődik. A kóros gócok összeolvadhatnak, és hajlamosak gyorsan növekedni.

Okoz

A pemphigus kialakulásának okait még nem vizsgálták teljesen. A pemphigus egyik fő oka az autoimmun folyamatok megsértése, ezáltal a sejtek az immunrendszer elleni antitestekké válnak.

A sejtszerkezet megsértése külső tényezők hatásának, valamint az agresszív környezeti feltételeknek van kitéve. Ennek eredményeként a sejtek közötti kommunikáció megszakad, ami buborékok kialakulásához vezet. Az örökletes hajlamú emberek előfordulási aránya sokkal magasabb.

A buborékképződés mechanizmusa

Az emberi bőr képletesen úgy jellemezhető, mint egy vízrugós „matrac”, amelyet egyfajta „fal” borít. A „matrac” nem vesz részt a buborékok képződésében - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének „tégláit” sajátos „hidak” kötik össze egymással. A „fal” tetején olyan sejtrétegek helyezkednek el, amelyek már nem egészen hasonlítanak a sejtekhez, a felvitt krémre emlékeztetnek. Ezek pikkelyek, corneocyták, amelyek szükségesek a mechanikai, kémiai és fizikai sérülések elleni védelemhez.

Ha belső vagy külső okok hatására antitestek képződnek, amelyek elpusztítják a „hidakat” - dezmoszómákat a bazális réteg sejtjei között (ezt akantolízisnek nevezik, és mikroszkóp alatt látható), ez az igazi pemphigus. Ha a szövetfolyadék behatol az epidermisz bazális és felső rétegei közé anélkül, hogy elpusztítaná a „hidakat”, akkor pemphigoid. A vírusos pemphigus a desmoszómák elpusztulása nélkül is előfordul.

Osztályozás

A nem akantolitikus pemphigus típusai:

1. A nem akantolitikus pemphigus jóindulatú. A kóros elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladása, valamint enyhe fekélyesedése is kimutatható.
2. A nem akantolitikus pemphigus bullózus formája. Ez egy jóindulatú betegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakul. A bőrön hólyagok képződnek, de az acantholysisnek nincsenek jelei. Ezek a kóros elemek spontán eltűnhetnek hegesedés nélkül.
3. Cicatricial, nem akantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot a szem pemphigusának nevezik az orvosi irodalomban. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korhatárt. Jellemző tünet a látókészülék, a bőr és a szájnyálkahártya károsodása.

A valódi pemphigus osztályozása:

1. Erythemás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget kombinál. Tünetei hasonlóak a seborrheás dermatitishez, a szisztémás lupus erythemás változatához, valamint a valódi pemphigushoz. Az erythemás pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél nagyon nehéz kezelni. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget nemcsak embereknél, hanem egyes állatoknál is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, amelyek tetején kéreg borítja. Ezzel a tünettel egyidejűleg seborrheás megnyilvánulások jelennek meg a fejbőrön.
2. Pemphigus vulgare. Az ilyen típusú patológiát a betegeknél gyakrabban diagnosztizálják. A bőrön hólyagok keletkeznek, de gyulladásra utaló jelek nincsenek. Ha a pemphigust nem kezelik időben, a kóros elemek az egész bőrön elterjedhetnek. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat képezhetnek.
3. Pemphigus foliaceus. Ez a forma a kóros elemek jellemzői miatt kapta a nevét. Az emberi bőrön hólyagok képződnek, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz fölé (nem feszülnek). A tetejükön kéreg képződik, amelyek hajlamosak egymásra rétegezni. A halomba hajtogatott lapanyag hatása létrejön.
4. brazil pemphigus. Nincsenek korlátozások a nemre és az életkorra vonatkozóan. Kialakulásának eseteit kisgyermekeknél és 70-80 éves időseknél egyaránt feljegyezték. Az is lehetséges, hogy középkorúaknál előrehaladhat. Érdemes megjegyezni, hogy ez a fajta endemikus, ezért csak Brazíliában található.

Fényképek megtekintése

[összeomlás]

Tünetek

Figyelembe véve, hogy a szakértők ennek a patológiának több különböző típusát azonosították, mindegyikük tünetei nagyon specifikusak lesznek. Természetesen számos általános tendencia és jele van a betegség minden típusában. Ez magában foglalhatja például a kóros folyamat hullámszerű lefolyását.

Az exacerbáció időszakai váltakoznak a pemphigus átmenetével egy nyugodtabb stádiumba, amikor a fő tünetek enyhülnek vagy teljesen eltűnnek. A beteg számára fontos tényező az a tény, hogy az időben történő diagnózis és a hatékony kezelési rend felírása hiányában nagy a kockázata a súlyos állapotok kialakulásának, amelyeket az egyidejű betegségek súlyosbítanak.

• A kéreg jelenléte a halvány rózsaszíntől a lágytól a sűrű vörösig terjed;
• Az általános állapot romlik;
• A szervezet immunválaszának csökkenése;
• Változó sűrűségű buborékok képződése;
• Súlyos esetekben az epidermisz rétegeinek elválasztása is megfigyelhető, és ez mind a lézióban, mind attól távol fordulhat elő.
• A száj, a nasopharynx vagy a nemi szervek nyálkahártyájának károsodása és fekélyei;
• Fájdalom nyelés vagy evés közben;
• Rossz lehelet, ami a nyálkahártya károsodását jelzi;
• Túlzott nyálfolyás vagy más szóval fokozott nyálfolyás;
• Seborrhoeás formában jellegzetes sárgás vagy barna-barna kéreg jelenik meg a fejbőrön.
• A buborékok megjelenése változatos, a lapostól a vékony falúig terjed, amelyek enyhe érintéssel felrobbannak. Helyükön erózió, majd kéreg képződik.
• Súlyos esetekben a hólyagok helyén erodált bőrfelület képződhet. Jellemzőjük a perifériás növekedésre való hajlam. Idővel az ilyen eróziók a bőr nagy felületét foglalják el, fájdalmat és kényelmetlenséget okozva a betegnek.
• Gyermekeknél a pemphigus megnyilvánulása a bőr teljes felületén, beleértve a végtagokat is.

A szakértők szerint ezzel a betegséggel a kóros folyamat tiszta formája és a kevert formák is megfigyelhetők, amelyek zökkenőmentesen átalakulnak egymásba. Ezért egy adott személynél a pemphigus tünetei és jelei változhatnak, és többféle betegség jelenlétét jelezhetik.

Hogyan néz ki a pemphigus: fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Kattintson a megtekintéshez

[összeomlás]

Diagnosztika

A szakértők szerint a helyes diagnózis felállítható a beteg átfogó vizsgálata alapján, amely több fontos szakaszból áll:

1. A beteg vizsgálata klinikai kép jelenlétére. Ezen a ponton az orvos megállapítja a sérülések jellegét, lokalizációját, a betegség fejlettségi fokát stb.
2. Citológiai elemzés szükséges az akantolikus sejtek jelenlétének megállapításához a bioanyag keneteiben.
3. A Nikolsky-teszt elvégzése, amely lehetővé teszi a pemphigus megkülönböztetését a hasonló kóros folyamatoktól.
4. A közvetlen immunfluoreszcencia módszere. Ez a vizsgálat lehetővé teszi az immunglobulin jelenlétének kimutatását az epidermisz intercelluláris anyagában.
5. Szövettani vizsgálat, amely az epidermiszben lévő repedések és egyéb károsodások kimutatására szolgáló technikán alapul.

Csak az összes eredmény összessége teszi lehetővé a pontos diagnózis felállítását és a hatékony kezelés előírását, amely a beteg felépüléséhez vezet.

Vírusos pemphigus kezelése

A vírusos pemphigus kezelése a következő szisztémás gyógyszerek alkalmazását foglalja magában:

• citosztatikumok megállítják az immunsejtek osztódását: Sandimmune, Azathioprin, Metotrexát;
• vírusellenes: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glükokortikoszteroidok: dexametazon, prednizolon;
• lázcsillapítók: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsav;
• antihisztaminok enyhítik a viszketést: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Az érintett bőrterületek külső kezelésére a következőket lehet előírni:

• antimikrobiális helyi érzéstelenítők a szájüreg öblítésére, ha a vírusos pemphigus érintette a gyermek nyálkahártyáját: Forteza, Orasept;
• antiszeptikumok: klórhexidin, metilénkék, miramisztin;
• antiszeptikumok és érzéstelenítők kombinált készítményei: Oflokain, gyógyszerészeti beszélők;
• csalánléből, aloéból és dióolajból készült viszketésgátló krémek.

Mivel az ilyen diagnózisú gyermekeket általában kórházi körülmények között kezelik, a terápiás folyamat fokozása érdekében terápiás eljárások végezhetők az antitestek vérének megtisztítására:

• plazmaferézis - a vér folyékony részének cseréje hasonló oldatokkal mikrobák, immunkomplexek és antitestek nélkül;
• hemoszorpció szénszűrő segítségével.

Csak az orvos tudja megmondani, hogyan kell kezelni a vírusos pemphigus-t, mert minden egyes esetben különleges tulajdonságokat szerezhet. Ami a pemphigus egyéb formáit illeti, a terápiás kurzust is egyénileg határozzák meg.

Hogyan kezeljük a pemphigus egyéb formáit?

A pemphigus kezelési folyamata meglehetősen bonyolult. Ezért az ilyen típusú betegségek öngyógyítása semmilyen körülmények között nem elfogadható. A betegség gyorsan fejlődik, a bőr nagy területeit érinti, ami a belső szervek megzavarásához vezet.

A pemphigus kezelése kötelező a bőrgyógyászati ​​kórházban. Mindenekelőtt kortikoszteroid gyógyszereket, citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket írnak fel a betegség lefolyásának és a betegek várható élettartamának enyhítésére.

A gyógyszereket először nagy adagokban kell bevenni. Ugyanakkor ügyeljen a vér- és vizeletcukorszintre, figyelje a vérnyomást és tartsa be a személyes higiéniai szabályokat. Az ágynemű és fehérnemű gyakori cseréje megakadályozza a másodlagos fertőzést.

Fényképek megtekintése

[összeomlás]

A pemphigus kezelésére szolgáló gyógyszerek

A betegnek javasolt a glükokortikoidok nagy dózisú szedése. Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Metipred;
• prednizolon;
• dexametazon;
• Polcortolon.

Amikor a tünetek kezdenek visszafejlődni, ezeknek a gyógyszereknek az adagját fokozatosan a minimálisra csökkentik. A gyomor-bél traktus patológiáiban szenvedő betegeknek hosszú hatású glükokortikoidokat írnak fel:

• Metipred-depó;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

A hormonális gyógyszerekkel végzett kezelés számos szövődményt okozhat, de ezek nem adnak okot a kortikoszteroidok leállítására. Ez azzal magyarázható, hogy a bevétel megtagadása a pemphigus visszaeséséhez és progressziójához vezethet.

Lehetséges szövődmények a kezelés során:

• akut pszichózis;
• artériás magas vérnyomás;
• depresszív állapotok;
• álmatlanság;
• az idegrendszer fokozott ingerlékenysége;
• szteroid cukorbetegség;
• trombózis;
• elhízottság;
• angiopátia;
• a gyomor és/vagy belek eróziói vagy fekélyei.

Ha a beteg állapota élesen romlik a kortikoszteroidok szedése közben, a következő intézkedések javasolhatók:

• diéta: a zsírok, szénhidrátok és konyhasó korlátozása, több fehérje és vitamin bevitele az étrendbe;
• a gyomor nyálkahártyáját védő gyógyszerek: Almagel stb.

A glükokortikoidokkal párhuzamosan citosztatikumokat és immunszuppresszánsokat írnak fel a terápia hatékonyságának és a hormonális szerek dózisának csökkentésének lehetőségének növelése érdekében.

Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Sandimmune;
• metotrexát;
• Azatioprin.

Az elektrolit egyensúlyhiány megelőzése érdekében a betegnek kalcium- és kálium-kiegészítők szedése javasolt. És az eróziók másodlagos fertőzésére - antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.

A gyógyszeres kezelés végső célja a kiütések eltűnése.

Megelőző intézkedések

Nincsenek speciális intézkedések a patológia kialakulásának megakadályozására. Minél magasabb az immunvédelem, annál kisebb a bőrgyógyászati ​​megbetegedések esélye.

• a krónikus betegségek természetének ellenőrzése;
• erősíti az immunitást;
• tartsa be a személyes higiéniát;
• Egészséges étel.

Intézkedések a pemphigus megelőzésére újszülötteknél:

• gyakrabban cserélje le a fehérneműt;
• A pustuláris bőrelváltozásokkal rendelkező újszülöttek gondozása tilos;
• Rendszeresen gondoskodjon gyermeke bőréről;
• erősíti a legyengült gyermekek immunrendszerét;
• napi nedves tisztítás és a helyiség szellőztetése szükséges.

Ha bármilyen kiütést észlel a bőrön, pustulák és hólyagok képződését, azonnal forduljon bőrgyógyászhoz.

Előrejelzés

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt hatékony kezelés hiányában nagy a szövődmények és a halál valószínűsége.

Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Az autoimmun természetű krónikus betegség, amely a bőrön és a nyálkahártyákon hólyagok képződésén keresztül nyilvánul meg, pemphigusnak nevezik. Ennek a patológiának a progresszió több szakasza van.

A gyermek teste sérülékeny és számos betegségre érzékeny. Azt a betegséget, amelyben nem víz, hanem gennyes hólyagok képződnek a gyermek testén, streptodermának nevezik. Erről a betegségről többet olvashat a gyermekek streptodermájáról szóló cikkben, fotó.

A betegség tüneti megnyilvánulásai:

• hólyagok a szem, a száj vagy a nemi szervek nyálkahártyáján;
• kellemetlen szag megjelenése az érintett bőrterületeken;
• színtelen buborékok képződése a belsejében;
• a hólyagok felszakadása után fekélyek jelennek meg.

Leggyakrabban a betegség jelei a terület nyálkahártyáján lokalizálódnak:

• lágyéki területek;
• orrüreg;

A buborékképződés mechanizmusa

Az emberi bőr képletesen úgy jellemezhető, mint egy vízrugós „matrac”, amelyet egyfajta „fal” borít. A „matrac” nem vesz részt a buborékok képződésében - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének „tégláit” sajátos „hidak” kötik össze egymással.

A „fal” tetején olyan sejtrétegek helyezkednek el, amelyek már nem egészen hasonlítanak a sejtekhez, a felvitt krémre emlékeztetnek. Ezek pikkelyek, corneocyták, amelyek szükségesek a mechanikai, kémiai és fizikai sérülések elleni védelemhez.

A pemphigus oka

Az orvosok mindeddig nem tudták megállapítani, mi okozza a hólyagokat. Vannak autoimmun, toxikus, bakteriális, vírusos, neurogén elméletek.

Bebizonyosodott, hogy az intercelluláris kapcsolatok tönkremenetelének oka a szervezet saját agressziója (autoimmun folyamat), de hogy ezt mi váltja ki, nem tudni.

A pemphigus kialakulásának lehetséges kiváltó okai a gyermek immunrendszerének működésének zavarai. Ennek eredményeként az immunrendszer reagál saját sejtszerkezetére.

De a bőr integritásának károsodása retrovírusok vagy agresszív környezeti feltételek hatására következik be. A sejtek közötti anyagcsere-folyamatok megzavarása miatt buborékok keletkeznek.

A betegség kialakulását kiváltó fő tényezők a következők:

• az idegrendszer betegségei;
• a szervezet anyagcsere-folyamatainak megzavarása;
• az endokrin szervek betegségei;
• változások az enzimek szerkezetében;
• káros tényezőknek való kitettség.

A mikroorganizmusok szaporodása a dermisz alatt

A pemphigus típusai

Attól függően, hogy előfordul-e akantolitikus (a sejtközi kapcsolatok megsemmisülése) a bőrben, minden pemphigus valódi (akantolitikus) és nem akantolitikus (pemphigoid) ágra osztható. Mindkét esetben hólyagok jelennek meg a páciens testén, amelyek nagyon hasonlítanak egymáshoz.

Jelenleg az orvosok a következő formákat különböztetik meg:

• pemphigus vulgaris;
• pemphigus vegetans;
• A brazil pemphigus endemikus, és csak néhány brazíliai népnél fordul elő;
• pemphigus foliaceus;
• erythemás pemphigus;
• paraneoplasztikus pemphigus – rák által kiváltott;
• krónikus veleszületett familiáris pemphigus (más néven Hailey-Hailey-kór);
• Dühring-féle dermatosis herpetiformis;
• cicatricial pemphigoid;
• bullosus pemphigoid.

A hólyagos dermatózisok csoportjába a következő betegségek tartoznak:

klasszikus pemphigus vagy pemphigus;

pemphigus okuláris vagy cicatricial pemphigoid;

bullous pemphigoid;

Dühring-féle dermatitis herpetiformis.

A pemphigus meglehetősen gyakori betegség, mivel formáinak egyik fajtája vírusos. A beteg ember ebben az időszakban könnyen megfertőzhet egy egészséges embert, akinek gyenge az immunrendszere. A lappangási idő mindössze 3-6 nap. Férfiak és nők egyaránt nagy valószínűséggel megbetegednek. A betegség fejlődési stádiumától függően a pemphigus 4 fő szakasza van:

• kezdeti szakasz - többszörös kiütések jellemzik átlátszó folyadékkal buborékok formájában, legfeljebb két testrészen;
• a betegség aktív terjedésének stádiuma (generalizáció) - az általános állapot romlik, a kiszáradás jeleit rögzítik, kiütések jelennek meg a test három vagy több anatómiai területén;
• a fő tünetek átmeneti gyengülése vagy eltűnése, különösen az immunszuppresszív hatású glükokortikoszteroidok kezelését követően;
• a pemphigus ismételt exacerbációja - krónikus, leggyakoribb formában figyelhető meg.

A pemphigust, mint bőrgyógyászati ​​betegséget a mai napig nem vizsgálták teljes körűen. Az orvosok és a tudósok nem tudják meghatározni eredetének fő okait, de két fő fajtát már sikerült pontosan azonosítaniuk: az akantolitikus vagy valódi pemphigus és a nem akantolitikus vagy jóindulatú pemphigus.

Mindegyikük több alfajra oszlik. Így az akantolitikus forma 4 kulcstípusra oszlik:.

• A vulgáris a leggyakoribb. A hólyagok, mint a betegség fő tünete, a háton és a mellkason, valamint a szájnyálkahártyán lokalizálódnak. Ebben az esetben a kezdetben kialakult egyetlen góc fokozatosan szétterjed az üregben, és összeolvadhat egymással. A buborék felnyitása után élénkvörös erózió képződik. Az erős fájdalom megnehezíti az evést.

Ezzel a betegséggel gyakran megfigyelhető az egyik formából a másikba való átalakulás.

A pemphigus többféle típusa létezik:

Vulgáris, ami leggyakrabban fordul elő. Fő tünetei az íny, az arc és a szájpad nyálkahártyájának felhólyagosodása. Gyorsan felrobbannak, és helyükön fájdalmas vörös eróziók keletkeznek, amelyeket egy hólyag maradványai határolnak. Néha ezeket a sebeket fehéres bevonat borítja. Idővel hólyagok jelennek meg a beteg ember mellkasának és hátának bőrén. Ezenkívül különböző méretűek lehetnek. A hólyagok tiszta savós folyadékot tartalmaznak. Néhány nap múlva kiszáradnak és kérgessé válnak. Egyes esetekben a hólyagok felrobbannak, és vörös eróziók jelennek meg a helyükön. A kórtörténet fontos a betegség kezelésében. A Pemphigus vulgaris gyakran megjelenik azoknál, akiknek a szülei ebben a betegségben szenvedtek. Az örökletes kapcsolat létrejötte után az orvos könnyebben felírhatja a leghatékonyabb terápiatípust.

Bőrpír, amelyben először hólyagok jelennek meg a bőrön. Az arcon, a mellkason, a nyakon és a fejbőrön képződnek. A betegség kezdetén szeborreás jellegűek. A buborékok határai világosak, felületüket sárgásbarna kéreg borítja. Elválasztásukkor a bőr erodált felülete feltárul. Az erymatous pemphigus olyan betegség, amelyet a szakértők megkülönböztetnek a seborrheás dermatitistől vagy a lupus erythematosustól.

Levél alakú, mely bőrpír-laphámos kiütések formájában nyilvánul meg. Vele vékony falú hólyagok jelennek meg a bőr korábban érintett területein. Felbontás után vörös, erodált felület látható. Amikor megszárad, lamellás kéreg képződik. Ezzel a formával a hólyagok újra megjelenhetnek közvetlenül rajtuk. Emiatt vastag réteges kéreg képződik a bőrön. A váladék állandó szétválása.

Vegetatív, amelyet lassú lefolyás jellemez. Ezzel a hólyagok leggyakrabban a test nyílásai körül és a bőrredők környékén érintik a bőrt. Felnyitásuk után kellemetlen szagú eróziók maradnak. Vegetációk (a szövet patológiás növekedése) jelennek meg rajtuk, amelyeket savós-gennyes plakk borít.

Tünetek

Felnőtteknél a pemphigus hullámzó lefolyású krónikus betegség, vagyis a klinikai megnyilvánulások és a betegség súlyosbodásának váltakozó időszakai jellemzik. A betegség jellegzetes jele a hólyagok (bikák) megjelenése.

Buborékok lokalizálhatók a száj nyálkahártyáján, a felső légutakon, a külső nemi szerveken és a bőrön. A pemphigus számos formája létezik:

1. Közönséges (vulgáris);
2. Vegetatív;
3. levél alakú;
4. Erythemás (seborrhoeás);
5. Brazil.

Pemphigus vulgaris

Ez a pemphigus leggyakoribb formája felnőtteknél. Általában észrevétlenül kezdődik, nyilvánvaló ok nélkül.

A betegség hólyagok megjelenésével nyilvánul meg a száj nyálkahártyáján, az ajkak, az orr és a nasopharynx vörös szegélyén. A beteg fájdalmat érez az étel és a nyál lenyelése, valamint beszélgetés közben.

Emellett fokozott nyálelválasztás és jellemzően rossz lehelet is jelentkezik. A betegek gyakran fordulnak fogorvoshoz vagy fül-orr-gégészhez ilyen tünetekkel, és sikertelenül kezelik őket szájgyulladással, rhinitissel vagy gégegyulladással.

Amint az a korábban írottakból feltételezhető, a megnyilvánulások és a betegség lefolyásának sokfélesége miatt a betegség számos formáját azonosították. Az alábbiakban röviden bemutatjuk az egyes fajtákra vonatkozó alapvető információkat.

Pemphigus vulgaris (akantolitikus)

A betegeknél az abszolút normális hám hátterében nagy hólyagok képződnek a szájüregben és a garat területén. Gyorsan kinyílnak spontán módon vagy sérülés következtében, nagy eróziós területet tárva fel, amelynek szélei mentén hámdarabok maradnak.

Az ajkakon lévő eróziókat nagy vérzéses kéreg borítja. A betegek több hónapig kizárólag a szájnyálkahártyán tapasztalhatnak elváltozásokat. Fogorvosokhoz fordulnak, akik gyakran összetévesztik a pemphigust a szájgyulladással.

Ezt követően hólyagok jelennek meg a hát és a mellkas korábban változatlan bőrén. A saját súlyuk alatt különösen nagy elemek körte alakúak lehetnek. A hólyag tartalma átlátszó savós.

Pemphigus vegetans (a szájüregben)

Ezzel a formával a hólyagok nemcsak a szájnyálkahártyán és a test nyitott területein jelenhetnek meg, hanem a hónaljban, az ágyékban, a természetes nyílások közelében, valamint az emlőmirigyek alatti redőkben is.

Megnyitásuk után eróziók képződnek, amelyek helyén fokozatosan papillomatikus típusú növedékek alakulnak ki (innen a név). Fokozatosan önmagukban oldódnak fel, és maguk mögött hagyják a hiperpigmentációt.

Ha nem tesznek megfelelő intézkedéseket, gyorsan fertőző szövődmények alakulnak ki, amelyek rontják a beteg állapotát.

Pemphigus foliaceus

Nevét a buborékok megjelenése miatt kapta. Nagyon laposak, de nagy területet foglalnak el. Viszonylag kevés a tartalom benne, emiatt elég lomhák az elemek.

Az, hogy a beteggel való kapcsolatfelvétel után megfertőződött-e vagy sem, nem azonnal, hanem a lappangási idő után 3-10 nap múlva lesz látható. Ezután a gyermekek általános jeleket mutatnak, amelyek azt jelzik, hogy a gyermek beteg:

• gyengeség;
• gyors kifáradás;
• álmosság;
• étvágytalanság;
• lehet: orrfolyás, torokfájás, fejfájás, köhögés, néha laza széklet.

A pemphigus több típusra oszlik: vírusos, közönséges, vegetatív, lombos és seborrheás.

A vírusos pemphigus egy gyakori, ártalmatlan bőrbetegség, amelyet enterovírus okoz. Leggyakrabban az ilyen pemphigus gyermekeknél ősszel vagy tavasszal figyelhető meg, és egy hét után elmúlik.

A fertőzés például tüsszögéskor jelentkezik, és a tünetek néhány nap múlva jelentkeznek. A betegség megnyilvánulásai a szájban (nehezítve az evést) és a végtagokon láthatók.

Vékony héjú hólyagok jelennek meg, amelyek felszakadhatnak. A gyermek gyengének érzi magát, lázas, torokfájása is lehet.

Különleges kezelés nem szükséges, kivéve a sebek fertőtlenítőszeres kezelését, valamint a fűszeres és fűszeres ételek kerülését a nyálkahártya irritációjának elkerülése érdekében.

A Pemphigus vulgaris akutan kezdődik, és általában a szájüreg károsodásával kezdődik. Ez a tünet hosszú ideig a betegség egyetlen megnyilvánulása.

A páciens egyetlen vagy kis számú buborék megjelenését figyeli meg a nyelv területén. A mechanikai sérülések következtében a buborékok héja fokozatosan megsérül és kinyílik, élénkvörös eróziókat képezve.

Annyira fájdalmasak, hogy az ember nem tud rágni és lenyelni az ételt. Később a száj sarkában mély repedések jelennek meg, amelyek tovább nehezítik a betegség lefolyását.

3-5 hónap elteltével hólyagok jelennek meg a test más részein. Különböző méretűek lehetnek, savós vagy zavaros tartalommal.

A kiütések a bőr egyre nagyobb területeit fedik le, és nagy elváltozásokat képeznek. A felnyílt hólyagok fájdalmas eróziókat, majd másodlagos pigmentfoltokat hagynak hátra.

A hegek ritkán és csak a kapcsolódó fertőzés vagy az alapmembrán károsodásának hátterében alakulnak ki.

Ennek a betegségnek a fő tünete a hólyagok, amelyek az egész testben a bőr és a nyálkahártyák egészséges területein jelennek meg. Méretük ritkán haladja meg a három centimétert.

A kezdeti szakaszban a pemphigus-betegség fehér vagy átlátszó kiütéseken nyilvánul meg, amelyek idővel zavarossá válnak és vérrel telnek. Egyes esetekben a hólyagok tartalma kiömlik, de leggyakrabban kiszáradnak, és kérget képeznek a tartalomból.

A hólyagos kiütés formájában jelentkező gyakori tünet ellenére a különböző betegségeknek megvannak a saját, csak rájuk jellemző megnyilvánulásai.

Bőrhólyagosodás

Ez a pemphigus klasszikus változata. A betegség lényege, hogy a gyulladt bőrfelületen a hámlásból származó hólyagok jelennek meg. Leggyakrabban a 35 év felettiek, a gyerekek nagyon ritkán.

Az első kiütések a szájüreg nyálkahártyáján, a garatban jelennek meg. Fokozatosan a kiütés az egész testre terjed.

A nyálkahártyán lévő pemphigus hólyagok nagyon vékonyak és könnyen szétrepednek. Helyükön eróziós elváltozások alakulnak ki.

Ennek eredményeként a fájdalom miatt nagyon nehéz enni, sőt beszélni is.

A bőrön lévő pemphigus hólyagok tartósabbak, de eróziók kialakulásával ki is nyílnak. Hatalmas területeket foglalnak el. Ezután az eróziókat sűrű kéreg borítja, amelynek eltávolítása után pigmentációs gócok maradnak.

Jegyzet. A betegség jóindulatú lefolyású lehet, amelyben a beteg állapota gyakorlatilag nem romlik. Van egy rosszindulatú lefolyás is, súlyos mérgezéssel, kimerültséggel és kiszáradással.

A tünetek jellemzői szerint négy formát különböztetünk meg:

pemphigus vulgaris;

pemphigus foliaceus;

seborrheás pemphigus vagy erythemás;

vegetatív.

A pemphigus vegetans esetében a kiütések általában a bőrredőkben, a test természetes nyílásai és a köldök környékén találhatók. A hólyagok kinyílása után az eróziók helyett bőrkinövések jelennek meg - növényzetek.

Szürkés színűek. A papillómák egyesülhetnek és kiterjedt elváltozásokat képezhetnek.

A növedékek bőséges folyadékot termelnek. A betegek súlyos fájdalmat és viszketést tapasztalnak.

A pemphigus levél alakú formája gyakran megtalálható gyermekeknél. Az ezzel a lehetőséggel rendelkező buborékok az epidermisz több rétegéből állnak. Felnyitásuk után pikkelyes kéreg képződik a bőrön.

Fontos. Ez a betegség sok évig tart, fokozatosan átterjed az egész bőrre, beleértve a fejbőrt is. Minél nagyobbak az elváltozások, annál rosszabb a beteg állapota.

A pemphigus foliaceus egyik fajtája a brazil vagy járványos pemphigus. Gyakran ugyanazon család minden tagját érinti. A betegség Dél-Amerikában széles körben elterjedt. Nagy a valószínűsége annak, hogy ez a pemphigus fertőző, de kórokozóját még nem azonosították.

A seborrheás pemphigust Senir-Usher-szindrómának nevezik. Eredeténél fogva ez valódi pemphigus - a pemphigus más változataivá fejlődhet.

A kiütések nagy része a bőrön lokalizálódik. Ha buborékok jelennek meg a nyálkahártyán, ez kedvezőtlen jel.

A hólyagok gyakorlatilag láthatatlanok, azonnal sárga kéreggel borítják őket, mint a seborrhea esetében.

Pemphigus szem

A betegség az 50 év feletti nőkre jellemző. Először is, kötőhártya-gyulladás alakul ki - egyoldalú vagy kétoldalú.

Ezután a gyulladt kötőhártya hátterében vékony hólyagok képződnek. Felnyitásuk után összenövések képződnek, amelyek a szemhéjak egymással való összeolvadásához vezetnek.

A szemgolyó mozdulatlanná válik, és vakság alakul ki.

Jegyzet. A kötőhártya mellett a szájnyálkahártyán pemphigus hólyagok jelennek meg. Ott sűrűek és feszültek. Felnyitásuk után mély, fájdalmas eróziók keletkeznek.

Bullosus pemphigoid

Buborékok jelennek meg a test szimmetrikus területein - a törzs oldalain, a combok belső felületein. A háttér lehet változatlan vagy hiperémiás bőr. Egyes hólyagok vérzéses tartalmat tartalmaznak. A kiütést viszketés kíséri.

A hólyagok összeolvadhatnak, és elérhetik a több centiméter átmérőt, és bullákat képezhetnek.

Dühring-féle dermatitis

Gyakran a pemphigus kialakulása a nyálkahártyákkal (száj, garat) kezdődik. Nagyon nehéz időben észlelni őket, mert ezek a buborékok nagyon gyorsan kipukkadnak. Véletlen felnyitásuk után csak eróziók maradnak, amelyek fájnak és jellegzetes élénkvörös színűek. Ha a kezelést nem kezdik meg, a buborékok nőnek és összeolvadnak. A betegség ezen szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

• kellemetlen szag a szájból;
• csökkent étvágy a fájdalom miatt;
• eróziók a szájnyálkahártyán.

Buborékok kezdenek megjelenni az epidermiszen néhány hónappal a szájnyálkahártyán való kialakulásuk után. Nagyon ritkán a húgyhólyag körüli irha vörössége figyelhető meg. Olyan, mint egy vékony perem. Az ezzel a patológiával járó kiütések fókuszos jellegűek. A kiütések általában a következő területeken jelennek meg:

• inguinális redők;
• vissza;
• hónalj területek;
• mell.

A betegség aktív fázisában képződő buborékok az epidermisz belsejében helyezkednek el. Ugyanakkor a körülötte lévő bőr változatlan marad.

Nagyon puha és vékony héjuk van, amelyen keresztül átlátszó folyadék látható. Ha fehéressé válik, az azt jelenti, hogy bakteriális fertőzés van.

Néhány nap múlva erózió képződik a gócos elváltozásokban, és a buborék kinyílik. Többször megjegyezték, hogy a beteg sajátos szagot bocsát ki, hasonlóan a rothadt almához.

A diagnózis megerősítéséhez egyfajta kísérletet végezhet: ha meghúzza a hólyag membránját, vagy két bőrterületet mozgat a közelébe, észrevehetővé válik az epidermisz 1-2 milliméteres leválása.

A nagy buborékok a tartalom gravitációja miatt körte alakot ölthetnek. A pemphigus gócok fájdalmát nem mindig észlelik, csakúgy, mint a viszketést.

A keletkező eróziók azonban mindig sok kellemetlen érzést okoznak. A gyulladásos folyamat miatt a fekélyeket vörös perem határolja, majd kéreg borítja.

Néhány nap múlva magától eltűnik.

A fent leírt tünetek körülbelül 3-4 nappal az inkubációs időszak vége után jelentkeznek. Ennek időtartama 3-6 nap. A betegség kezdeti szakaszára utaló első jelek a következők:

• általános állapotromlás, gyengeség;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• a hangulat és az étvágy romlása;
• ritkán - köhögés, orrfolyás, migrén.

Ha kiütések jelentkeznek a szájüregben, a fájdalom elkerülhetetlen. A fájdalom felerősödik, ha a hólyagok hideg, forró, savanyú és fűszeres ételekkel érintkeznek.

Az állapot különösen súlyossá válik a formációk felnyitása után. Gyakran előfordul, hogy a száj kiütése hányingert és hányást okoz.

A legtöbb esetben a nyaki és a submandibularis nyirokcsomók megnagyobbodnak.

Ha a pemphigus-kiütés a végtagokon: ujjakon, kézen, lábon található, néhány nappal a betegség kezdete után a körmök nagy valószínűséggel morzsolódnak és leválnak.

Érdekes módon ez a tünet nem okoz fájdalmat. 2-3 hét múlva új körömlemez nő, így az átvitt pemphigusnak nincs külső nyoma.

A pemphigus számos fő típusa létezik, és mindegyiknek megvannak a saját tünetei.

Pemphigus vulgaris

Fotó: pemphigus vulgaris az alkaron

A pemphigus ezen formáját a hólyagok jelenléte jellemzi az egész testben. Héjuk vékony, középen lesüllyed, gennyes tartalom zavaros. A buborékok először a szájüregben jelennek meg, és szükségtelen fogorvosi látogatást okoznak.

Diagnosztika

Ha acantholyticus pemphigus gyanúja merül fel, a fekélyből származó kenet citológiai vizsgálatát végezzük. A vizsgálat során a laboráns képes kimutatni az akantolitikus epidermális Tzanck sejteket, amelyek pemphigus jelenlétét jelzik a betegben.

A bőrfelület szövettani vizsgálata is elvégezhető. Pemphigus esetén az epidermisz intercelluláris ödémája, az integritás akantolitikus zavarai és hólyagok észlelhetők.

Immunológiai vizsgálattal az IgG és IgA lerakódások kimutathatók az epidermális sejtek között a hólyag területén.

A diagnózis a következők alapján történik:

A pemphigus diagnózisa A valódi pemphigus diagnózisát a következő módszerek alapján állapítják meg.

A diagnózis egy jellegzetes klinikai képen alapul. A megerősítés az epidermisz szövettani vizsgálata. Ha acantholysist észlelnek, a pemphigus diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A pemphigoidokat - bullous és cicatricial - a jellegzetes klinikai kép alapján diagnosztizálják. Az epidermisz szövettani vizsgálata nem mutatja ki a stratum spinosum akantolízisét.

A Dühring-féle dermatitist a tipikus klinikai kép alapján diagnosztizálják. A specifikus módszerek közül a Jadasson tesztet alkalmazzák - ha jódoldatot alkalmaznak a bőrön, a kiütések száma nő.

Az acantholysist jelző mechanikai tünetek különösen jelentősek. A szakemberek a következő eljárásokat hajthatják végre:

A betegség kezdeti szakaszában csak egy tapasztalt szakember tudja megállapítani, hogy pemphigus-e. Az anamnézis ebben az esetben nagyon hosszú időszakot ölelhet fel, mivel a lefolyása meglehetősen hosszú lehet.

A kezdeti szakaszban a pemphigus klinikai megnyilvánulásai nem informatívak, ezért az orvos gondosan megkérdezi a pácienst.

A diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

Pricitológiai, melynek során ujjlenyomat-kenetekben akantolitikus sejteket mutatnak ki.

Szövettani. Segítségével kimutatható a hólyagok intraepidermális elhelyezkedése.

A bőrgyógyász meg tudja gyógyítani a pemphigust. A betegség lefolyásától függően azonban további szakemberekkel való konzultációra lehet szükség.

Ez gyakran sebész vagy fertőző betegség specialistája. A teljes diagnózishoz csak egy bőrgyógyász vizsgálata elegendő.

Ugyanakkor a szakember kizárja az összes lehetséges betegséget, a betegség klinikai megnyilvánulása szerint.

A gyermek betegségének részletes diagnosztizálásához szüksége lehet:

1. Általános vérvizsgálat.
2. A hólyagok tartalmának szövettani elemzése.
3. Immunológiai kutatások.
4. Antibiogram készítése.

A bőrgyógyász diagnosztizálja és kezeli a bőrpatológiákat. A külső vizsgálat során nehéz a pemphigus gyanúja a korai szakaszban, ezért a beteg biokémiai vizsgálatokat végez:

• Vérelemzés

  A vérlemezkeszám meghatározza az általános egészségi állapotot és az immunitást.

• A vizelet elemzése

  A leukociták és a fehérje bomlástermékek megnövekedett tartalma kiterjedt gyulladásos folyamat jelenlétét jelzi.

A laboratóriumi technikusok a vizeletmintát tenyésztési táptalajba tenyésztik. A kórokozó aktívan szaporodik a telepek kialakulásával. A Pemphigus enterovírus a telep alakja és színe alapján azonosítható.

Kezelés

Mivel a betegség pontos oka nem ismert, a kezelés tüneti.
• A glükokortikoidok (prednizolon) a választott gyógyszer, amely nélkül a betegek meghalnak. A tünetek súlyosságától függően komplex kezelési rendet alkalmaznak. Pozitív hatás elérésekor az adagot nagyon lassan csökkentik. Igyekeznek elérni egy olyan minimumot, amelynél nem jelennek meg új buborékok - ezt folyamatosan veszik.
• A citosztatikus szereket (azatioprin, ciklofoszfamid) glükokortikoidokkal kombinálják annak érdekében, hogy ez utóbbiakból kevesebbet írjanak fel, ami csökkenti a mellékhatások valószínűségét és súlyosságát.
• Másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokat és gombaellenes szereket használnak. Attól függően írják fel őket, hogy milyen flórát észleltek.
• A szájöblítéshez kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket és antiszeptikus oldatokat helyileg alkalmaznak.

A plazmaferézis lehetővé teszi az autoantitestek testének megtisztítását, és a visszaesések megelőzésére használható. Ugyanakkor ellenőriznie kell a vérnyomást, a vércukorszintet, és rendszeresen ellenőriznie kell a belső szerveket, mivel a glükokortikoidok és a citosztatikumok sajnos nagy valószínűséggel szövődményeket váltanak ki.

Érdekelheti még: Minden nő találkozott már ezzel - candidiasis (rigó), tájékozódjon weboldalunkon az okokról, tünetekről, kezelésről, diétáról. A tetvek nem csak egy piszkos szó – mi a pedikulózis és a tetvesség, honnan és miért származnak, megelőzési és védekezési intézkedések különféle eszközökkel Lichen sclerosus - veszélyeztetett nők: tünetek, kezelés és prognózis lányoknál.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlA vitiligo nem halálos ítélet: tünetek, fotók, modern kezelési módszerek, olvassa el honlapunkon.

A pemphigus kezelése a diagnózis után kezdődik. Ez a páciens szüleivel vagy magával a beteggel, ha felnőtt, vizsgálat és beszélgetés alapján történik.

A diagnózist vagy fertőző szakorvos, vagy bőrgyógyász végzi (gyakrabban e két szakember együttes vizsgálatát alkalmazzák). A vizsgálat után vénás vért kell adni az enterovírus elleni antitestek ellenőrzéséhez, de a kezelést azonnal előírják, mivel a vírus diagnózisa legalább 2 hétig tart.

A terápia a következő:

1. Ha a hólyagok viszketnek, antihisztaminokat írnak fel: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Súlyos viszketés esetén 2 ilyen gyógyszer (például Suprastin és Erius) kombinálható a napi adag túllépése nélkül.
2. A kiütések súlyos viszketése esetén az általános kezelést a hólyagok helyi antihisztaminokkal történő kezelése egészíti ki: „Psilo-balzsam”, „Fenistil-gél”.
3. A kiütés fájdalmának enyhítésére és a testhőmérséklet csökkentésére Nurofent, Paracetamolt és Nise-t használnak (ez utóbbit csak felnőtteknél). Gyermekek nem használhatnak aszpirint vagy acetilszalicilsavat!
4. Alkalmazzon speciális diétát: zárja ki étrendjéből a forró, füstölt, savanyú és fűszeres ételeket és italokat, amelyek irritálják a gyulladt szájnyálkahártyát. Szintén kizárja a meleg ételeket, előnyben részesítse azokat az ételeket és italokat, amelyek hidegen harmonikusabbak (okroshka, kompótok, fagylalt, gyümölcsjég).
5. Öblítse ki a száját antiszeptikus oldatokkal: furacillin, klórhexidin vizes oldatával. Felnőttek számára használhatja az Oraseptet, a Strepsils spray-t lidokainnal és más, fertőtlenítőt és érzéstelenítőt tartalmazó spray-ket.
6. A bőrön lévő hólyagok fukorcinnal vagy briliánzöld oldattal kezelhetők.

Egyes esetekben a fertőző betegségek orvosai vírusellenes gyógyszereket írnak fel. Gyermekek számára ez a „Viferon” vagy „Laferon” kúpokban, felnőttek számára - „Cycloferon” tablettákban vagy „Laferon” intramuszkuláris injekció formájában.

A viszketés enyhítésére a hivatalos orvoslás mellett a népi gyógymódokat is sikeresen alkalmazzák:

Ennek a betegségnek a fő kezelése a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek, például a prednizolon szedése. Az adagolás 80-100 mg/nap a betegség enyhítésére és 200 mg/nap az előrehaladott esetek kezelésére.

A gyógyszer szedésének hatása a kezelés megkezdése után két héten belül észrevehető lesz. Ezután az adagot napi 5 mg-ra csökkentik a visszaesés elkerülése érdekében. A prednizolon mellett urbazont, triamcinolont vagy metypredet is használnak.

A hormonterápia gyakran okoz szövődményeket, mint például elhízás, cukorbetegség, gyomorfekély, magas vérnyomás, thromboembolia, hasnyálmirigy-gyulladás és csökkent immunitás. Ezért az egyidejű betegségek előfordulásának elkerülése érdekében speciális, vitaminokban és fehérjében gazdag étrendet kell követni, korlátozni kell a só- és szénhidrátfogyasztást.

Kálium-kloridot (3 g/nap) és szükség esetén antibiotikumot is felírnak.

Ezenkívül gyenge kálium-permanganát-oldattal vagy tölgyfa kéreggel készült gyógyfürdőket, kenőcsök és briliánzöld külső felhasználását, valamint különféle olajokat használnak a bőr lágyítására.

Fájdalomcsillapítókat, például novokaint és fertőtlenítőszereket, például hidrogén-peroxidot használnak.

A betegeknek orvos felügyelete alatt kell lenniük, és havonta egyszer vér- és vizeletvizsgálaton kell részt venniük. Kerülni kell a fizikai aktivitást és be kell tartani a rendszert. Az éghajlatváltozás és az öngyógyítás nem tanácsos.

A valódi pemphigus, amely egy autoimmun betegség, hormonális gyógyszerekkel kezelhető.

Fontos. Mivel a betegség megfelelő terápia nélkül halálos, ebben az esetben nincs ellenjavallat a kortikoszteroidok alkalmazásának. Használatuk előnyei messze meghaladják a mellékhatások kockázatát.

A pemphigus kezelésében használt fő gyógyszerek a prednizolon és a dexametazon. Nagy adagokkal kezdik szedni, majd fokozatosan csökkennek a fenntartó adagra – olyanra, amelynél a friss kiütések megjelenése nem figyelhető meg.

A citosztatikus szereket a kortikoszteroidokkal egyidejűleg írják fel. Általában ez a metotrexát vagy a ciklosporin. Hosszú hatású kortikoszteroidot is alkalmaznak - Diprospan injekcióban.

A pemphigus helyi kezelése felnőtteknél másodlagos jelentőségű. A buborékokat és az eróziókat antiszeptikumokkal kezelik - briliáns zöld oldat, fukorcin. Kiterjedt kiütések esetén kálium-permanganátos fürdőket használnak.

A Solcoseryl regeneráló hatású paszta a nyálkahártyákra kerül. Alkalmazza az öblítéseket antiszeptikumokkal. Biztosítani kell a szájüreg alapos higiéniáját.

A dermatitis herpetiformis kezelése magában foglalja a DDS - diamin-difenil-szulfon alkalmazását. A gyógyszert tanfolyamokon veszik be. A gluténtermékeket nem tartalmazó diéta javasolt. A helyi kezelés ugyanaz, mint a valódi pemphigus esetében.

A vírusos pemphigus kezelése felnőtteknél vírusellenes gyógyszerek alkalmazását jelenti - szájon át és helyileg. A gyógyszert az orvos határozza meg, miután megvizsgálta a buborékok tartalmát.

A betegség kezelésének egyetlen hatékony módja a gyógyszerek alkalmazása. Kiegészítő módszerként terápiás módszert használhat.

Gyógyászati

A gyógyszerek alkalmazásával együtt extrakorporális hemokorrekciót írnak elő. A vér tisztítására leggyakrabban a következőket használják:

Gyógyszer

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok használatát foglalja magában:

Bármilyen etiológiájú pemphigus terápiája mindig a hormonok, például a prednizolon, a dexametazon és hasonlók telítő adagjának bevételével kezdődik. Az adagot a kezelőorvos egyedileg határozza meg, a betegség súlyosságától függően.

A kortikoszteroid-kezelés nagyon hosszú távú, és több hónapig is eltarthat. A beteg telítő adagot szed, amíg a kialakult hólyagok és eróziók gyógyulni és eltűnni kezdenek.

Ezután a gyógyszer mennyisége lassan egy bizonyos minimumra csökken.

A pemphigus akut formáit gyakran kortikoszteroid hormonokkal kezelik.

Nagyon gyakran az orvosok a következő gyógyszereket írják fel:

• prednizolon;
• polcortolon;
• metipred;
• dexametazon.

A hormonok használatának ellenjavallata a gyomor- vagy nyombélfekély. Azokban az esetekben, amikor ilyen jelzések vannak, a hormonális gyógyszereket intramuszkulárisan adják be.

A pemphigus veszélyes szövődményei az agyhártyagyulladás és az encephalopathia - az agysejtek és (vagy) membránjainak károsodása, amely emberi halálhoz vezet.

A következő terápiát végzik:

1. Vírusellenes gyógyszerek: Cycloferon (350 rubel), Lavomax (730 rubel), Acyclovir (25 rubel).
2. Gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapítók: Nimesulid (100 rubel), Ibuprofen (40 rubel).
3. Antihisztaminok: Loratadin (20 rubel), Zodak (125 rubel).
4. Fertőtlenítő oldatok: Miramistin (230 rubel), klórhexidin-biglukonát (12 rubel).
5. Külső kenőcsök: Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

A pemphigus kezelésének folyamata körülbelül 2 hónapig tart, de a visszaesés valószínűsége továbbra is fennáll. A terápia befejezése után a betegnek ajánlott az immunrendszerének megerősítése.

Erősítése és a betegség megelőzése érdekében a füstölt és zsíros ételeket ki kell zárni az étrendből. A friss levegőn való séta és a fizikai gyakorlatok rendkívül hasznosak a visszaesés kockázatának csökkentésében.

Népi gyógymódok a pemphigus ellen

Az alternatív gyógyászatnak köszönhetően lehetetlen megszabadulni egy ilyen bőrgyógyászati ​​betegségtől, mint a pemphigus, de lehetséges enyhíteni a fájdalmas kiütések állapotát. A következő receptek segítenek csökkenteni a gyulladást és felgyorsítani a kialakult sebek gyógyulási folyamatát:

• áztassa be a szalvétákat a friss csalánlevél levével, és alkalmazza az eróziót vagy a sebet. Ez a borogatás sebgyógyító, vérzéscsillapító és fájdalomcsillapító hatással rendelkezik;
• ugyanez megtehető a zöld aloe levelek levéből, a hatás azonos lesz;
• keverjük össze egyenlő arányban a hagymát, fokhagymát, sót, borsot és mézet, és pároljuk a sütőben legalább 15 percig. Hűtsük le a kapott viszkózus szuszpenziót, és kenjük be a kinyílt buborékokat. A sebek gyógyulása mellett a termék segít a gennyes tartalom eltávolításában;
• Öntsön 2 evőkanál apróra vágott réti lóhere virágfejet egy pohár forrásban lévő vízzel, és hagyja állni körülbelül 2 órán keresztül. Ezt követően a főzet felhasználható a pemphigus okozta eróziók lemosására, ami elősegíti azok gyors gyógyulását.

A pemphigus elleni megelőző intézkedésként a legegyszerűbb ajánlások hatékonyak: a lehető leggyakrabban mosson kezet - WC-használat, nyilvános helyek látogatása, kilépés után; figyelje immunitását, kerülje a túlterheltséget; azonnal reagáljon bármely betegség jelére, és ne hanyagolja el a teljes kezelési folyamatot; betartani az egészséges táplálkozást és az aktív életmódot.

Komplikációk

Az enterovírusos pemphigus általában enyhe betegség, de legyengült immunrendszer esetén szövődményes lehet:

1. meningitis - az agy membránjának gyulladása. A legtöbb esetben enyhe lefolyású, gyógyulással végződik;
2. encephalitis - az agy gyulladása. Ritkán alakul ki, és különböző súlyosságú esetekben fordulhat elő;
3. tüdőgyulladás;
4. szívizomgyulladás – a szívizom gyulladása, amely megfelelő kezelés nélkül szívelégtelenséghez vezethet. A szívizomgyulladás oka, hogy a szívizomsejtek által az immunrendszer számára megjelenített antigének szekvenciája (ahogy szinte minden sejt teszi) egy adott régióban megegyezik a vírusos pemphigust okozó Coxsackie víruséval. Az immunrendszer „gondolja”, hogy a szívizom egy mikroba, és elkezdi támadni.

A terhesség első három hónapjában kialakuló vírusos pemphigus vetélést okozhat. A vírus hatására súlyos magzati fejlődési rendellenességek alakulhatnak ki, amelyek miatt mesterséges koraszülést kell előidézni.

A glükokortikoidok nagyszámú mellékhatása miatt súlyos szövődmények lehetségesek. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása a következőket okozhatja:

Megelőzés

Az enterovírus ellen nincs vakcina vagy szérum – olyan sok törzs létezik, hogy lehetetlen kitalálni, melyikkel kerül majd kapcsolatba. Ha Ön vagy gyermeke kapcsolatba került vírusos pemphigusban szenvedő személlyel, annak érdekében, hogy csökkentse a megbetegedésének esélyét, a következő héten jól kell étkeznie, megfelelő mennyiségű vitaminos élelmiszerrel (gyümölcsökkel) gazdagítania étrendjét. , zöldségek, természetes frissen facsart gyümölcslevek, mazsola).

Érdemes kezelőorvosával is konzultálni, hogy szedhet-e kalcium-kiegészítőt, és ha ez nem károsítja egészségét, 3-7 napig igyon Kalcium-D3-at vagy Kalcium-glükonátot életkorának megfelelő adagban.

Ha a kórelőzményben pemphigus szerepel, fenntartó terápia szükséges hormonok formájában. Az egészséges embereknek ellenőrizniük kell a vér- és vizeletcukorszintet, és fenn kell tartaniuk a normális vérnyomást.

A vírusos pemphigus megelőzése érdekében gyakran mosson kezet szappannal, és kövesse a személyes higiéniát.

A betegség jeleinek megszüntetése után számos megelőző intézkedésre kell gondolni, amelyek szükségesek a visszaesések megelőzéséhez. Ők:

• a dermis állapotának ellenőrzése;
• vitaminok, kalcium, kálium bevétele;
• a mellékhatások előfordulásának nyomon követése a gyógyszerek bevétele után;
• a (rendszeres) cukorszint szabályozása a vizeletben és a vérben;
• vérnyomás szabályozása;
• a protrombin szabályozása.

Pemphigus vulgaris a szájüregben

Azoknál, akiknél pemphigus-t diagnosztizáltak, rendszeresen ellenőrizni kell egy bőrgyógyásznak. A betegség lefolyásával és kezelési módszereivel kapcsolatos minden információ tükröződik a beteg kórtörténetében.

Azoknak, akik felépültek a pemphigusból, ajánlott kíméletes munkarenddel dolgozni. Ügyeljen a fizikai aktivitásra is, és kerülje a bőrfelület napfény hatását. A fehérneműt és az ágyneműt gyakran kell cserélni.

A gyermek pemphigus elkerülésének legjobb módja a megelőző ajánlások követése.

A pemphigus fő megelőző intézkedései a következők:

1. Kövesse az orvos utasításait.
2. Ne szakítsa meg a hormonális gyógyszerekkel végzett kezelést.
3. Távolítsa el a provokáló tényezőknek való kitettséget.

A pemphigus bármely életkorú gyermekeknél a gyógyszeres terápia kötelező és pontos végrehajtását igényli. Valamint a gyermek táplálkozásának és életmódjának korrekciója.

Megtekintések száma: 797

Ebben a cikkben:

A pemphigus olyan betegség, amelyet az orvostudomány nem ismer teljesen, valójában betegségek csoportja. Ezeket autoimmunnak tekintik, vagyis a szervezet immunsejtjeinek saját szövetei elleni támadásával járnak.

Ezek veszélyes és potenciálisan végzetes patológiák, amelyeket általában vesiculobullosusnak (vezikulárisnak) neveznek. A pemphigus betegség másik neve. A patológiák ezen csoportját akantolitikus pemphigusnak is nevezik. A latin neve pemphigus acantholiticus, innen ered a „nevek” változatossága.

A betegség oka

Annak érdekében, hogy egyáltalán ne dobjuk fel a kezünket ezzel a kérdéssel kapcsolatban, mondjuk azt, hogy az akantolitikus pemphigus oka nagy valószínűséggel az immunrendszer hibás működésében rejlik. Egy ilyen meghibásodás következtében a saját test sejtjei antitestekké válnak (vagyis ellenséges sejtekké, például baktériumokká, valaki más vérének sejtjei). A betegség egyes formáinál az ok ismeretlen marad (például brazil pemphigus).

Más formák esetében ma úgy gondolják, hogy az epidermális sejtek szerkezetileg károsodnak külső negatívan befolyásoló szerek részvételével:

• retrovírusok;
• környezeti tényezők;
• hiperinsoláció;
• egyéb agresszív külső tényezők.

Ebben a betegségben a buborékok azért jelennek meg, mert az intercelluláris kapcsolatok megszakadnak. Az immunrendszer bizonyos fehérjéket (dezmogleineket) ellenségesnek érzékel. És elpusztítja őket. Ezeket a fehérjéket „ragasztónak” nevezhetjük, amely az epidermisz egyes pikkelyeit köti össze. Kiderült, hogy a limfociták, elpusztítva a „ragasztót”, „leragadják” az epidermiszt.

Megjegyzés a betegnek:

A betegség veszélye a krónikus lefolyás, a tünetek folyamatos progressziójával (az állapot súlyosbodásával). Ez azt jelenti, hogy az egyes buborékok egyesülnek, az elváltozás megnagyobbodik, és a beteg teste fehérjét és folyadékot veszít. Az epidermisz „leragadása” jelentősen csökkenti annak védő tulajdonságait. Vagyis a bőr könnyen átjárhatóvá válik a baktériumok, vírusok, gombák és méreganyagok számára, amelyek vérmérgezést vagy szívhibákat okozhatnak.

Nem tudjuk, hogy milyen további kockázati tényezők jelentenek az acantholyticus pemphigus kialakulását, de megállapították, hogy a negatív genetikai státuszú (örökletes hajlam) egyéneknél nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség.

A betegség osztályozása és lefolyásának szakaszai

Hagyományosan az akantolitikus pemphigus a következőre oszlik :

• Közönséges vagy vulgáris (vulgáris a hétköznapi szó fordítása);
• Erythemás (seborrhoeás) vagy Senir-Usher szindróma;
• Vegetatív;
• Levél alakú (hámlasztó);
• Más típusú betegségek.

Emlékeztetünk arra, hogy valódi pemphigusról beszélünk, vagyis egy autoimmun betegségről, amelynek egyértelmű megnyilvánulása a nyálkahártyán és a bőrön váladékkal telt (folyadék felszabaduló) hólyagok. A betegségnek sok arca van. A pemphigus úgy néz ki, mint az 1. ábrán és a 2. vagy 3. ábrán, és nagyon eltérően is.

1. számú ábra Valódi pemphigus

2. számú ábra. Bőrhólyagosodás

3. ábra Akantolitikus pemphigus

Pemphigus vulgaris

Ez a fajta betegség teszi ki a jelentett esetek túlnyomó részét. Buborékok megjelenése jellemzi. A betegség debütálása az orr és a száj nyálkahártyáján kialakuló hólyagok, amelyek további hullámszerűen terjednek el az epidermisz teljes felületén, nem zárva ki az ágyék környékét és a hónaljat.

A korai szakaszban a beteg elégedett lehet, és nem fordít kellő figyelmet a kiütésekre. A betegek panaszkodnak:

• fájdalomra hosszú beszélgetések és étkezés közben;
• fokozott izzadás;
• valamint egy sajátos rothadó szag a szájból.

A betegek nem veszik észre a hólyagokat, mert kicsik és vékony sapkával rendelkeznek (a sapka az epidermisz vékony része, amely a folyadéküreget és a hólyag alját borítja). Az ilyen elemek gyorsan felrobbannak. Helyükön erózió képződik. Elég fájdalmas.

4. számú ábra. Pemphigus vulgaris, elemek a szájnyálkahártyán

5. ábra A szájpad nyálkahártyájának eróziója pemphigus vulgaris-szal

Ebben a viszonylag enyhe formában a betegség három hónaptól egy évig tarthat. Továbbá gyógyszeres megoldások alkalmazása nélkül a betegség előrehaladhat, egyre több új bőrterületet „foglalva el” buborékokkal.

6. számú ábra. A bőr erózióinak epithelizációja pemphigus vulgarisban

Ugyanakkor maga az elem átmérője megnő, és eléri a dió méretét. Átlátszó vagy véres tartalommal vannak tele.

A buborékok kinyílása után a folyadék kifolyik és megszárad, és az erózió hámréteget képez. Ha a buborék nem sérül, hanem a tartalom kiszáradása miatt visszafejlődik, akkor az érintett terület felületét sötét kéreg borítja, amely idővel kilökődik.

A folyamatot súlyosbítja az általános gyengeség, láz, fejfájás és folyadékvesztés.

A Nikolsky-tünet ennek a betegségnek a diagnosztikai értéke:

Ha kihúz egy darab gumiabroncsot a szétrobbanó hólyagból, az epidermisz (a felső rétegei) leválik az egészséges bőrterületről, a szétrepedő elem alján kívül.

Seborrheás pemphigus

A vulgáristól eltérően az összes regisztrált eset körülbelül 8-10%-ában jelennek meg. A betegség ezen változatára jellemző:

• pillangó alakú bőrpír megjelenése a páciens arcán;
• A „pillangót” szürkéssárga kéreg borítja.

A lupus erythematosusszal ellentétben, amelyhez a betegség ezen változata nagyon hasonló, a kéreg könnyen eltávolítható. Nikolszkij tünete pozitív. És idővel a járvány kiterjedtebbé válik. És már a seborrheás ekcémát imitálja.

7. ábra Seborrheás pemphigus súlyos formája

Pemphigus vegetans

Az esetek 5-7%-ában javítva. a buborékok kisebbek, mint a közönséges pemphigusnál, és a nyálkahártyákon és a redőkön helyezkednek el. Különösen „szeretik” az anális nyálkahártyát, a hónaljterületeket, a köldök- és inguinalis redőket.

A vulgáris formától eltérően a hólyagok felnyílásának helyén nem hagyományos hámerózió képződik. A megnyílt hólyagok eróziós alja lágy növényzeteket (szöveti növedékeket) képez. A növedékeket folyadék borítja, gyakran gennyet tartalmaz. A megnyílt hólyag körül kis pustulák képződnek. Ezért a nyitott tűz szaga rendkívül kellemetlen.

8. számú ábra. A betegség vegetatív formája, a hónalj régió károsodása

A Nikolsky tünete pozitív, de csak a sérülés közelében. A betegség jóindulatú. A betegek fájdalomról és égő érzésről panaszkodnak járás közben, a kiütés helyével összefüggésben. Krónikus fáradtságra és gyengeségre panaszkodhatnak.

9. számú ábra. Súlyos pemphigus vegetans

Pemphigus foliaceus

Ezt a patológiás formát petyhüdt vékonyfalú hólyagok képződése jellemzi, amelyek gyorsan kiszáradnak, és leveles tésztára emlékeztető kéregeket képeznek. Vagy kinyílnak, kérges leveleket képezve. Innen származik a betegség neve. A páciens számára ez az egyik kellemetlen forma, mivel:

• kiütések jelennek meg a korábban érintett területeken;
• az eróziókat egész halom kéreg borítja;
• a kéreg között az epidermisz megszakad (nedves repedésnek tűnik);
• a repedésekből folyamatosan szivárog a váladék.

Ez a fajta pemphigus elsősorban a bőrt érinti, de különösen előrehaladott esetekben, vagy legyengült immunitás esetén a szájüreg nyálkahártyáját is érintheti. Nőknél a hüvely nyálkahártyájának károsodását izoláltuk.

10. számú ábra. Levél alakú pemphigus

Pemphigus foliaceus esetén nagy a valószínűsége a szepszis kialakulásának, és ez a rendelő fekvőbeteg körülményein kívül garantálja a beteg halálát. A betegség kezelésének időtartama egyéni. És ez az immunrendszer állapotától és a beteg általános egészségi állapotától függ. Ám az ilyen súlyosságú tünetek orvosi segítséggel történő megszüntetése általában 2-3 hónapot vesz igénybe. Szepszishez vezető szövődmények esetén (ha a beteg túléli), hat hónaptól vagy tovább.

A pemphigus egyéb formái

A Pemphigus herpetiformisra jellemző a herpetikus kiütések kialakulása a betegség levél alakú formájára jellemző elemekkel együtt. A diagnózis a szövettan alapján történik.

Kockázat 11. Pemphigus herpetiformis

Az eozinofil formát az eozinofilek jelenléte jellemzi az ujjlenyomat-kenetekben. Néha gyógyszer által kiváltott pemphigus fordul elő, amelyet bizonyos gyógyszerek (antibiotikumok) szedése okoz. Valószínűleg nem autoimmun folyamatok okozzák, hanem a test biokémiája.

A pemphigus ritka formája is létezik - IgA-függő, amely jóindulatú. Az intraepidermális dermatózisokra utal. A hólyagok petyhüdtek, és gyakrabban lokalizálódnak a végtagokon és a redőkben.

A paraneoplasztikus pemphigus általában rák vagy kemoterápia hátterében fordul elő. Úgy néz ki, mint egy vulgáris. Mind a bőr, mind a nyálkahártya károsodása jellemzi.

Ennek a betegségnek más típusai is vannak, ritka és szerencsére nem mindegyik fordul elő nálunk, például brazil.

Diagnosztika

A pemphigus aktív fázisa könnyen azonosítható jellegzetes hólyagok megjelenésével. A betegség típusától függően a képződmények különböző méretűek, sűrűségűek és lokalizációjúak lehetnek, de a fejlődés során mindig folyékony váladékkal töltik meg őket.

A betegség mellékhatásai az általános gyengeség és a láz.

A betegség korai szakaszában történő megbízható azonosítása érdekében a bőrgyógyásznak immunológiai és citológiai vizsgálatokat kell végeznie. Ellenőrizze az ujjlenyomat-kenetet akantolitikus sejtek jelenlétére, valamint szövettani elemzést a hólyag epidermisz rétegei közötti elhelyezkedés azonosítására. Gyakran a hólyagok előtt mélyvörös kiütés jelenik meg a páciens bőrén.

Nagyon fontos, hogy ha pemphigus gyanúja merül fel, akkor el kell végeznie a „Nikolsky-tesztet”, amely száz százalékos valószínűséggel elválasztja a pemphigust a tünetileg hasonló betegségektől.

Kezelés

A pemphigus sikeres kezelésének folyamata még egy modern orvosi központban is meglehetősen összetett. Az öngyógyítás itt teljesen elfogadhatatlan, és akár halálhoz is vezethet. Azoknak, akik a pemphigus következményeitől szenvednek, még a legenyhébb, seborrhoeás formájában is, bőrgyógyász orvosi megfigyelés alatt kell állniuk.

A betegek nyugodt kezelést írnak elő aktív fizikai aktivitás nélkül, a stressz teljes kiküszöbölését, az alvást, amelyet egyértelműen korlátoznak az órák, és szigorúan ellenjavallt a bőrön lévő sós vízzel való érintkezés (a tengerben való úszást kerülni kell). Minden betegnek, a betegség típusától függetlenül, hipoallergén diétát kell követnie: teljesen kizárja a kemény ételeket, konzerveket, savanyúságokat, édességeket és extrakciós anyagokat a fogyasztásból.

A másodlagos fertőzés elkerülése érdekében a betegeknek ajánlott az ágynemű folyamatos cseréje.

A betegeknek nagy dózisú citosztatikumokat és glükokortikoszteroidokat írnak fel (a betegség nyílt megnyilvánulása miatt az adagolási szint csökken), káliumot, kalciumot és aszkorbinsavat. Amikor a válság elmúlt, az orvos, figyelmen kívül hagyva az ellenjavallatokat, előírhatja a Prednizolont orálisan és a Betametazont külső használatra.

A pemphigus minden típusának kezelésekor a vér a páciens testén kívüli kezelésére szolgáló módszereket alkalmaznak, ezeket extrakorporális hemokorrekciónak nevezik. És ez:

• membrán plazmaferézis;
• hemoszorpció;
• krioaferézis;
• egyéb módszerek.

Semleges antiszeptikus oldatok és hagyományos anilin festékek használhatók kísérő készítményként.

Kockázati csoport

A pemphigus tünetei bármely életkorban megjelenhetnek: csecsemőkortól idős korig. De statisztikailag a 40-45 év felettiek a leggyakrabban fogékonyak a betegségre. A betegségre örökletes hajlamú emberek szintén fokozottan veszélyeztetettek.

Megelőzés

Nincsenek konkrét intézkedések. A betegség megelőzése egyszerű és univerzális. Ez az alapvető higiéniai elvek szigorú betartásából, a rossz szokások hiányából, az egészséges, magas fehérjetartalmú étrendből és az aktív, mozgékony életmódból áll, életkortól függetlenül.

Következmények

Az epidermisz nyilvánvaló károsodása és az ezzel járó esztétikai kellemetlenségek, lelki traumák, másodlagos fertőzések, valamint a minőség és esetenként a várható élettartam meredek csökkenése. Mivel maga az immunmechanizmus érintett, és a betegség évekig is eltarthat: a test minden szerve és rendszere érintett, de különösen a szív, a tüdő, a vese és a máj.

A pemphigus (pemphigus) egy bőrgyógyászati ​​betegség, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon megjelenő hólyagok (bullák) jellemeznek. Ez egy meglehetősen ritka és nagyon súlyos betegség. Harminc és hatvan év közötti felnőttek gyakran tapasztalják, bár a betegség bármely életkorban előfordulhat.

A pemphigus okai

A pemphigust autoimmun betegségek okozzák. Ezzel a betegséggel autoantitestek képződnek speciális fehérjékkel - dezmogleinekkel. Ez az anyag összeköti a közeli epidermális sejteket. Amikor az autoantitestek megtámadják a dezmogleineket, működésük megzavarodik. Emiatt az epidermális sejtek már lazán kapcsolódnak egymáshoz és elkülönülnek egymástól. Az epidermisz porózussá válik, könnyen hámlik, és érzékeny a mikroorganizmusok behatolására. Ennek eredményeként a bőr felszínén savós folyadékot tartalmazó buborékok képződnek, amelyek felnyitása után fekélyek jelennek meg. Az epidermális sejtek közötti kapcsolat megsemmisülését akantolitikusnak nevezik, ezért a pemphigust akantolitikusnak nevezik.

Az akantolitikus pemphigus (pemphigus) és az újszülöttek pemphigusa teljesen különböző betegségek. Míg a pemphigust autoimmun betegségek okozzák, addig az újszülöttkori pemphigust a.

Pemphigus tünetei

Felnőtteknél a pemphigus hullámzó lefolyású krónikus betegség, vagyis a klinikai megnyilvánulások és a betegség súlyosbodásának váltakozó időszakai jellemzik. A betegség jellegzetes jele a hólyagok (bikák) megjelenése.

Buborékok lokalizálhatók a száj nyálkahártyáján, a felső légutakon, a külső nemi szerveken és a bőrön. A pemphigus számos formája létezik:

1. Közönséges (vulgáris);
2. Vegetatív;
3. levél alakú;
4. Erythemás (seborrhoeás);
5. Brazil.

Pemphigus vulgaris

Ez a pemphigus leggyakoribb formája felnőtteknél. Általában észrevétlenül kezdődik, nyilvánvaló ok nélkül. A betegség hólyagok megjelenésével nyilvánul meg a száj nyálkahártyáján, az ajkak, az orr és a nasopharynx vörös szegélyén. A beteg fájdalmat érez az étel és a nyál lenyelése, valamint beszélgetés közben. Ezen túlmenően fokozott nyálelválasztás és jellemzően megfigyelhető. Gyakran ilyen tünetekkel fordulnak a betegek fogorvoshoz vagy fül-orr-gégészhez, és sikertelenül kezelik, ill.

Néhány hónap múlva (három-tizenkét) a kóros folyamat aktívan terjed a bőrön. A bőrön átlátszó petyhüdt hólyagok jelennek meg savós folyadékkal, amelyek gyorsan kinyílnak, szó szerint az első napon. Helyükön élénk rózsaszínű és nedves, ezért fényes felületű eróziók láthatók. A bullából kifolyó savós folyadék kéreggé zsugorodik. A buborékok bármely területen megjelenhetnek, kedvenc hely nélkül. Az akantolitikus pemphigus tipikus jele a pozitív Nikolsky-jel. Ezzel a tünettel a bőr dörzsölése az érintett területen vagy egy egészséges töredéken az epidermisz hámlásához vezet.

Mérsékelt folyamat esetén a személy általános állapota változatlan marad. A pemphigus azonban általánossá válhat, amikor kiterjedt hólyagok és fekélyek képződnek a bőrön. Ebben az esetben az egészségi állapot élesen megromlik, gyengeség, étvágytalanság és fogyás jelentkezik. A pemphigus bőr rendkívül érzékeny a mikroorganizmusokra. Lehetőség van a patogén mikroflóra csatlakozására, ami súlyos következményekkel jár.

Erythemás (seborrhoeás) pemphigus

Az erythemás pemphigus ritka. Az ilyen típusú pemphigus sajátossága, hogy az első kiütések a bőrön lokalizálódnak, nevezetesen azokon a területeken, ahol nagy a faggyúmirigyek felhalmozódása: arc, fejbőr, hát, mellkas. Erythemás (vörös) foltok, világos határvonalakkal képződnek a bőrön. Külsőleg ez a klinikai kép a seborrheás ekcémára hasonlít.

Hamarosan hólyagok jelennek meg ezeken az erythemás foltokon, felületükön barna vagy sárgás kéreg látható. Amikor a kéreg lehámlik, nedves felületű erózió látható. A betegség korlátozott formában több évig is előfordulhat, vagy tovább terjedhet a bőrön keresztül. A szájnyálkahártya ritkán érintett.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nagyon hasonló a közönséges pemphigushoz. Ezt a formát külön izolálják, mivel az akantolízis az epidermisz felső rétegeiben fordul elő.

A hólyagok a test bármely részén megjelenhetnek, de gyakran az arcon és a fejbőrön lokalizálódnak. A buborékok fedele nagyon vékony, és a legkisebb irritációra is eltörik. Felnyitásuk után a savós folyadék kifolyik, és réteges, pikkelyes kéreg képződik, amely a fekélyt fedi.

A szájnyálkahártya károsodása meglehetősen ritka a pemphigus ezen formájában. Ebben az esetben a látószerv érintett lehet gennyes kötőhártya-gyulladás kialakulásával.

Pemphigus vegetans

Az ilyen típusú pemphigus hosszú ideig jóindulatú lehet (a kiütések a bőr korlátozott területeit foglalják el), és nem befolyásolják az általános közérzetet. A hólyagok elsősorban a szájnyálkahártyán, az orr körül, a végbélnyíláson, a nemi szerveken, valamint a nagy bőrredőkben (hónaljban, inguinalisban, nőknél a mell alatt) jelennek meg.

Ezt a fajta pemfiguszt az erózió alján lágy növedékek megjelenése jellemzi - savós bevonattal borított növényzet. A növényzetek kellemetlen szagot bocsátanak ki, és elérhetik a centimétert is.

Általában a pemphigus különféle formáinak azonosítása meglehetősen önkényes. Végül is a pemphigus egyik típusa hasonlíthat egy másikra. Ezen túlmenően lehetőség van egyik formát a másikra átalakítani.

brazil pemphigus

Klinikai megnyilvánulásaiban a pemphigus foliaceusra hasonlít. Ez a betegség Brazília, Észak-Argentína, Peru, Bolívia lakosai körében fordul elő, főleg a trópusi területeken. A javuló életkörülmények és az erdőirtás a morbiditás csökkenéséhez vezetett. Az orvosok szerint a brazil pemphigus valószínűleg fertőző jellegű, és aktivitását környezeti tényezők tartják fenn. A betegség gyakran több családtagot is érint, a nők fogékonyabbak.

A bőrön lapos hólyagok jelennek meg, amelyek aztán megrepednek, és pikkelyes kéregeket képeznek. A beteg panaszkodhat a bőr égő érzésére, ezért a brazil pemphiguszt „vad tűznek” nevezik.

Diagnosztika

Ha acantholyticus pemphigus gyanúja merül fel, a fekélyből származó kenet citológiai vizsgálatát végezzük. A vizsgálat során a laboráns képes kimutatni az akantolitikus epidermális Tzanck sejteket, amelyek pemphigus jelenlétét jelzik a betegben.

Külső kezelésként a bőrön lévő hólyagokat anilinfestékek (fukorcin) oldataival kezelik. A szájüreg kezelésére gyulladásgátló hatású oldatokkal történő öblítést gyakorolnak.

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt hatékony kezelés hiányában nagy a szövődmények és a halál valószínűsége. Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Grigorova Valeria, orvosi megfigyelő