Az urogenitális rendszer anomáliáinak szövődményei. A húgyúti rendszer fejlődési rendellenességei, Baskír Állami Orvostudományi Egyetem Urológiai Osztálya

Frekvencia: a lakosság körülbelül 1%-ánál található meg, prenatálisan a gyermekek körülbelül 0,2%-ánál diagnosztizálják.

Figyelem: A prenatális diagnózisok 30%-a nem igazolt, ezért szülés utáni monitorozás szükséges.

Űrlapok:

Hydronephrosis: a hólyag ürülésének zavara (pl. húgycsőbillentyű).
Policisztás vesebetegség.
Veleszületett megaloureter, duplikáció.
Vesicoureteralis reflux.
A vesék agenesis/aplasia.
Aszalt szilva-has szindróma (szin.: a hasfali membránok aplasia szindróma, "szilva has" szindróma),
Hólyag exstrophia.

Komplikációk és problémák: súlyos és elhúzódó intrauterin obstruktív uropathia a vese zsugorodásához vezet (néha már a méhben).

Elsősegély ha húgyúti rendellenességre gyanakszik:

Kényszerített szülés utáni diagnózis.
Diurézisszámlálás és vizeletgyűjtés. A vizelet az első 24 órában az érett újszülöttek 92% -ánál és az éretlen újszülöttek 90% -ánál, és 48 órán belül - 99% -ánál ürül ki.
A szeleppel szükség esetén a hólyag suprapubicus punkcióját végezzük (a hólyag és a vesék tehermentesítése).

Figyelem: a veséből gyakorlatilag nincs sürgősségi állapot a szülőszobán, de előfordulhat pulmonalis hypoplasia (oligo- vagy ahydramnionnal). Vesebetegség esetén spontán pneumothorax spontán légzés esetén is előfordulhat.

Elsősegély hólyag exstrophiával:

Azonnal helyezze steril pelenkára.
Az eseménydús részek hidratálása.
Az eseményes hólyag állandó értékelése: szín, vérzés, duzzanat.
Az eseményes tea becsomagolása! steril műanyag zacskóba, vagy nedvesítse meg steril vazelinnel.
Ne felejtse el lemérni a baba súlyát.
Sürgősségi (24-48 órás) műtét.
A proximális húgyutak vizsgálata.

Hypospadias

Definíció: a pénisz fejlődési rendellenessége a húgycső tökéletlen fejlődésével és a pénisz alsó részén, a herezacskóban vagy a gáton rendellenesen elhelyezkedő nyílással. A húgycső szivacsos részének deformációja görbülettel vagy anélkül, a fityma ventrális defektusa és a dorsalis fityma hipertrófiája.

A taktika a külső nyílás helyétől függ:

Capitate, szár, herezacskó, perineális formák.
Szűkülettel vagy anélkül.
Fejdeformációval vagy anélkül.
A „hypospadias hypospadia nélkül” olyan görbület, amely a foramen jelentős diszlokációja nélkül jelentkezik.

Satukkal kombinálva:

Cryptorchidizmus és inguinalis hernia - az esetek körülbelül 9% -a.
Utriculus prostaticus masculinus - az esetek körülbelül 11% -a (súlyos formában).
Vese- és húgyúti rendellenességek - 3%.

Differenciáldiagnózis interszexualitással, hypogenitalizmussal; ha szükséges, határozzuk meg a kariotípust.

Kezelés:

A korrekció minden esetben javasolt a törzs görbülete, a foramen szűkülete és a foramen a koszorúér-barázdához közeli lokalizációja esetén.
Distális formákban az indikációt esztétikai rendellenességek határozzák meg, de nem az újszülött időszakban!

Hydrocele (csepp)

Hydrocele (csepp): A nyitott processus vaginalis fennmaradása a peritoneális folyadék felhalmozódásához vezethet a processus vaginalisban.

Definíció: folyadékkal teli ciszta a heremembránok vagy a spermiumzsinór területén.

Formák:

A zsinór hidrocele.
A herék hidrocele: a here legtöbbször nem tapintható.
Inguinoscrotalis hydrocele: a ciszta felső pólusa eléri a hasüreget. Sűrű képződmény tapintható a inguinális ínszalaghoz képest a kis medencében. A herezacskó megnyomására a térfogata megnő.
A kommunikáló vízkórral (a méret megváltozik) kapcsolat van a hasüreggel. A klinika és a kezelés a lágyéksérvnek felel meg.
Nuco csatorna ciszták (lányoknál): lokális folyadékfelhalmozódás a kerek ínszalag területén a lágyékcsatornán kívül.

Klinika:

Különféle méretű, tünetmentes egy- vagy kétoldali daganatszerű képződmények a here területén.
Gyakran előfordul újszülötteknél. Az élet első 3-4 hónapjában spontán visszafejlődik.
Az újszülöttkori időszakon kívül spontán, nyilvánvaló ok nélkül megjelenhetnek, és visszafejlődnek.
Az első életév után a vízhiány a fiúk kevesebb mint 1%-ánál fordul elő.

Diagnosztika:

Vizsgálat, tapintás.
A diafanoszkópia nem teszi lehetővé a hidrocele megkülönböztetését a fojtott sérvtől.

Differenciáldiagnózis: fojtott sérv, herezacskósérv, varicocele, heretorzió.

Fontos: A herecsavarodás veleszületett is lehet; ez az azonnali műtét jelzése.

Kezelés:

A műtét hat hónap elteltével javallt tartós hidrocele esetén.
Az első 3 hónapban csak nagy méret, gyors térfogatnövekedés és inguinalis-scrotalis hydrocele esetén végeznek műtétet.

Lágyéksérv

A peritoneum hüvelyi folyamatának fennmaradásának eredményeként alakult ki. A lyuk kellően nagy mérete lehetővé teszi a bélhurkok behatolását a függelékbe.

Definíció: a bél egyes részei a hasüregből egy veleszületett vagy szerzett nyíláson (sérvnyíláson) lépnek ki, amelyet a parietális peritoneum vesz körül. A sérv tartalma a sérv membránjaira korlátozódik (a bőr alatti szövet, a bőr vagy a herezacskó fala). A gyermekek lágyéksérvei mindig közvetettek. Az inguinalis csatorna mentén alakulnak ki (a processus vaginalis perzisztenciája).

Klinika:

Leggyakrabban tünetmentes, lágy, redukálható daganatok vannak az ágyékban a lágyékszalaghoz képest (inguinalis hernia), amelyek elérhetik a herezacskót (scrotal hernia).
Fojtogatáskor a sérv fájdalmassá és csökkenthetetlenné válik.

Diagnosztika:

Klinikai különbség a hidroceléhoz képest: lágyéksérv esetén a sérvzsák a inguinalis gyűrű felett tapintható, de hidrocele esetén nem éri el. Kétes esetekben a kezelést mindig úgy végezzük, mint a fojtott sérv esetében.
Szonográfia.

Differenciáldiagnózis: here a inguinalis csatornában, lymphadenitis, here vagy zsinór hydrocele, heretorzió, varicocele.

Komplikációk:

Potenciálisan életveszélyes állapot.
Bél fulladás vagy hashártyagyulladás.
A herék/petefészek vagy a bélszakasz elvesztése.

Szabálysértés: az esetek kb. 12%-ában, de 70%-ban az 1. életévben:

Klinika: hirtelen fellépő betegség, erős fájdalom, szorongás, peritoneális irritáció tünetei.
Leletek: rugalmas-elasztikus, feszült, ülő inguinalis vagy inguinoscrotális daganat.

Kezelés és műtéti indikációk:

A lágyéksérv csökkenése gyakran önállóan történik.
Aktív redukció (nyugtatás alatt) legkésőbb a kezdettől számított 6-8 órán belül lehetséges sokk tüneteinek hiányában
Ha a csökkentés sikertelen, sürgős műtét szükséges.
Elektív műtét sikeres csökkentés után.
Minden más esetben a korai sérvjavítás optimális, hogy az érzéstelenítés kockázata ne nőjön.

Köldöksérv

Köldöksérv: a köldök fascia bőrrel borított hibája. Sebészeti beavatkozásra nagyon ritkán van szükség, mivel a hiba idővel (1 életévre) megszűnik. A nyomás miatti becsípődés vagy bőrsérülés rendkívül ritka.

Bevezetés

A húgyúti rendszer olyan szervek összessége, amelyek vizeletet termelnek és választanak ki. A húgycső az a cső, amely a vizeletet a vesék produktív területeiről a hólyagba szállítja, ahol tárolódik, majd a húgycsőnek nevezett csatornán keresztül távozik. A húgyúti rendszer veleszületett kóros fejlődése (rendellenessége) esetén vagy a vizelet termelése vagy kiválasztása károsodik.

A húgyúti rendszer hibáinak súlyossága a kisebbtől az életveszélyesig változó. A legtöbb súlyos, műtéti korrekciót igényel. Más hibák nem okoznak zavart a húgyúti rendszerben, de megnehezítik a vizeletürítés szabályozását.

A legtöbb szövődmény akkor fordul elő, ha mechanikus akadály van a vizelet kiáramlásában; a vizelet stagnál vagy visszatér (visszatér) a húgyúti rendszer felső részeibe. A mechanikai elzáródás területén a szövet megduzzad, és ennek következtében a szövet károsodik. A legsúlyosabb károsodás a veseszövetet érinti, ami károsodott vesefunkcióhoz vezet.

Az elzáródás (mechanikai elzáródás) viszonylag ritka patológia. A fiúk gyakrabban betegek. Lányoknál az elzáródás leggyakrabban a húgycső veséből kiinduló ágánál vagy a húgycső és a hólyagfal között jelentkezik; fiúknál - a hólyag és a húgycső között. A felső húgyúti rendszer elzáródása leggyakrabban a jobb oldalon fordul elő.

Az obstrukció szövődményei közül a leggyakoribb a fertőző folyamatok és a vesekőképződés. Fejlődésük elkerülése érdekében sebészeti beavatkozás szükséges. A sebészeti beavatkozások csecsemőkorban sikeresebbek. Akár 2-3 évig tartó műtét hiányában elkerülhetetlen a vesekárosodás, működésük károsodása.

A fejlődési rendellenességek másik típusa a húgyúti rendszer egyes szerveinek hiánya vagy megkettőződése, helytelen elhelyezkedése és extra lyukak jelenléte. Az anomáliák közül a második helyen az exstrophia (a hólyag, az elülső hasfal, a köldökszalagok, a szemérem, a nemi szervek vagy a belek defektusa) és az epispadiák (a húgyhólyag és a húgycső defektusa) áll.

A legtöbb gyermek, akinél húgyúti elzáródás alakul ki, a húgyutak szerkezeti rendellenességeivel születik; Előfordulhat, hogy a húgycsőben túlnőtt a szövet, vagy a húgyhólyagban van egy zseb, és a húgycső bármely része nem képes a vizeletet a hólyagba juttatni. A húgycső lehetséges károsodása a kismedencei szervek traumája miatt.

A húgyutak a magzatképződés korai szakaszában alakulnak ki (a megtermékenyítés utáni első 6 hétben); az ebből adódó hibák számos, a magzatot érintő tényezőből adódhatnak, bár előfordulásuk pontos mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Megállapítást nyert, hogy a kábítószerrel vagy alkohollal visszaélő anyák gyermekeinél magasabb a rendellenességek százalékos aránya.

A húgyúti rendszer elzáródása során a vesekövek kialakulását számos más ok is okozhatja, azonban a kialakult vesekövek növelik a vizelet kiáramlásának akadályozását.

Minőségi anomáliák

genitourináris agenesis vese dystopia

A húgyúti rendszer anomáliái az urogenitális rendszer szerveinek fejlődési rendellenességei, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését.

Úgy gondolják, hogy a húgyúti rendszer anomáliái leggyakrabban az örökletes tényezők és a magzatra gyakorolt negatív hatások miatt keletkeznek az intrauterin fejlődés során. A húgyúti rendszer anomáliái alakulhatnak ki egy gyermekben az anya által a terhesség első hónapjaiban elszenvedett rubeola és szifilisz miatt. A rendellenességek előfordulását kiválthatja az anya alkohol- és kábítószer-függősége, a terhesség alatti hormonális fogamzásgátlók, valamint az orvos által felírt gyógyszerek alkalmazása.

A húgyúti rendszer anomáliái a következő csoportokra oszthatók:

Ø A vesék számának rendellenességei - kétoldali agenesis (vese hiánya), egyoldalú agenesis (egy vese), kettős vese;

Ø A vesék helyzetének anomáliái - momolateralis dystopia (a lelógó vese az oldalán van); heterolaterális keresztezett disztópia (a vese mozgása az ellenkező oldalra);

Ø A vesék egymáshoz viszonyított helyzetének anomáliái (összeolvadt vesék), patkó alakú vese, keksz alakú vese, S-alakú, L-alakú;

Ø A vesék méretének és szerkezetének anomáliái - aplasia, hypoplasia, policisztás vese;

Ø A vesemedence és az ureter anomáliái - ciszták, divertikulák, a medence bifurkációja, az ureterek számának, kaliberének, alakjának, helyzetének rendellenességei.

Ezen anomáliák közül sok vesekő kialakulását, gyulladást (pyelonephritis) és artériás magas vérnyomást okoz.

A húgyúti rendszer anomáliáinak különféle formáinak a gyermek testére gyakorolt hatása különböző módon fejezhető ki. Ha egyes rendellenességek leggyakrabban a csecsemő méhen belüli vagy csecsemőkori halálához vezetnek, akkor számos rendellenesség nincs jelentős hatással a szervezet működésére, és gyakran csak véletlenül derül ki a rutin orvosi vizsgálatok során.

Néha a gyermeket nem zavaró anomália komoly funkcionális zavarokat okozhat felnőttkorban vagy akár idős korban is.

Úgy gondolják, hogy az ilyen rendellenességek kialakulásának kockázata a legnagyobb a terhesség első hónapjaiban, amikor a fő szervek, köztük a húgyúti rendszer kialakulnak. A kismama semmilyen gyógyszert nem szedhet orvosi felírás nélkül. Megfázás és egyéb magas lázzal és mérgezéssel járó betegségek esetén azonnal kórházba kell menni.

A terhesség megtervezésekor a fiatal szülőknek ajánlott orvosi vizsgálatot végezni, amely kizárja a magzati rendellenességekhez vezető különféle betegségeket. Ha már előfordultak anomáliák a családban, akkor genetikussal való konzultáció szükséges.

Cloaca exstrophia

A kloáka exstrophiája (üreges szerv kifelé fordulása) az elülső hasfal alsó részének fejlődési hibája. (A kloáka a csíraréteg azon része, amelyből végső soron a hasi szervek fejlődnek ki.) A kloáka exstrophiában szenvedő baba több belső szervi hibával születik. A vastagbél egy része a test külső felületén található, a másik oldalon a hólyag két fele található. A fiúknak rövid és lapos péniszük van, a lányoknak pedig hasadt a csiklója. Ilyen súlyos anomália esetei fordulnak elő: 200 000 élő újszülöttből 1.

A kloáka exstrophia hibájának súlyossága ellenére az újszülöttek életképesek. A hólyag műtéti úton javítható. Az alsó vastag- és végbél fejletlen, ezért kívülről egy kis széklettartályt hoznak létre.

Hólyag exstrophia

A húgyhólyag exstrophia a húgyúti rendszer veleszületett anomáliája, amelyet a hólyagnak a hasfaltól kifelé történő elfordítása jellemez. Ez a patológia 25 000 gyermekből 1-nél fordul elő, fiúknál kétszer gyakrabban, mint lányoknál.

A hólyag exstrophia minden esetben a külső nemi szervek anomáliájával párosul. Az epispadia fiúknál fordul elő, a húgyhólyag exstrophiás fiúk 40%-ánál a herék nem ereszkednek le a herezacskóba, a pénisz rövid és lapos, vastagabb a szokásosnál, nem megfelelő szögben a külső hasfalhoz tapad.

Lányoknál a csikló hasadt, a szeméremajkak (a hüvely és a húgycsőnyílás körüli bőrvédő redők) szélesen elkülönülhetnek, és a hüvelynyílás nagyon kicsi vagy hiányozhat. A legtöbb ilyen patológiában szenvedő lány képes gyermeket foganni és természetes úton szülni.

A húgyhólyag exstrophiája mind a fiúknál, mind a lányoknál általában a végbél és a végbélnyílás helyének anomáliájával párosul - ezek jelentősen elmozdulnak előre. A végbélsüllyedés elhelyezkedésének következménye, amikor könnyen kicsúszhat, és könnyen vissza is húzható. A hólyag exstrophiája alacsony köldökkel és a szeméremcsontokat összekötő porc hiányával járhat. Ez utóbbi körülmény általában nem befolyásolja a járást.

A sebészeti technológia fejlődése a legtöbb esetben lehetővé teszi az ilyen típusú fejlődési rendellenességek megbízható korrigálását.

Epispadias

Az epispadias egy fejlődési rendellenesség, amelyet a húgycsőnyílás kóros elhelyezkedése jellemez. Az epispadiás fiúknál a húgycső nyílása a pénisz felső oldalán található, a gyökérnél, ahol az elülső hasfal kezdődik. Lányoknál a húgycső nyílása normálisan található, de a húgycső tágra nyílt. Az epispadias gyakran kombinálódik a hólyag exstrophiával. Izolált hibaként az epispadia 95 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, és 4-szer gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál.

Pyeelectasis

A pyeelectasia a vesemedence megnagyobbodása. A „pyelectasia” kifejezés eredetének magyarázata nagyon egyszerű. Mint a legtöbb összetett orvosi név, ez is a görög gyökerekből származik: pyelos – „vályú”, „kád” és ektasis – „nyújtás”, „nyújtás”. A nyújtás érthető, de az úgynevezett „káddal” foglalkozni kell.

A pyeelectasia az egyik leggyakoribb szerkezeti anomália, amelyet a húgyúti rendszer ultrahangvizsgálata során észlelnek. Az ultrahangos diagnosztikai orvos általában nem rendelkezik speciális ismeretekkel a nefrológia területén, a szakterületén dolgozik, így a jelentésében a következő mondat szerepel: „Nefrológus konzultáció javasolt”, és Ön időpontot kap egy nefrológushoz. . Leggyakrabban a pyeloectasiat ultrahangvizsgálat során találják meg a terhesség alatt, a baba születése előtt vagy az első életévben. Ezért nem lenne nagy hiba a medence tágulását veleszületett szerkezeti sajátosságoknak tulajdonítani.

De a medence kitágulása később jelentkezhet. Például 7 éves korban, a gyermek intenzív növekedésének időszakában, amikor a szervek egymáshoz viszonyított elhelyezkedése megváltozik, az ureter összenyomódhat egy abnormálisan elhelyezkedő vagy járulékos ér által. Felnőtteknél a medence tágulása az ureter lumenének kővel való elzárásának következménye lehet.

A pyelectasia okai: a medence kitágulása akkor következik be, ha a vizelet kiáramlásában akadály (nehézség) van a kiválasztás bármely szakaszában. A vizelet áramlásának nehézségei a következők lehetnek:

· az ureterrel kapcsolatos bármilyen probléma esetén, mint például: fejlődési rendellenesség, hajlítás, összenyomódás, szűkület stb.;

· a hólyag tartós vagy átmeneti (nem megfelelő ultrahang előkészítéssel) túltelésével. A hólyag állandó feltöltésével a gyermek nagyon ritkán és nagy adagokban megy vizelni (a neurogén húgyhólyag diszfunkció egyik típusa);

· akadály jelenléte a vizeletnek a húgyhólyagba az ureterből történő áthaladása vagy a húgycsövön keresztül történő kiválasztódása során;

· az ureter kő, daganat vagy gennyrög általi elzáródása esetén (gyakrabban felnőtteknél);

· egyes élettaniakkal, pl. normál folyamatok a szervezetben (például túlzott folyadékbevitel), amikor a húgyúti rendszernek egyszerűen nincs ideje az összes felszívódott folyadék eltávolítására;

· a medence normál, de ritkább elhelyezkedésével, amikor nem a vesén belül, hanem azon kívül van;

· a húgyhólyagból visszafolyó vizelet az ureterekbe vagy a vesébe (reflux);

· a húgyúti fertőzéssel a bakteriális toxinok hatása miatt az ureter és a medence simaizomsejtjein. A kutatók szerint a pyelonephritisben szenvedő betegek 12,5% -ánál a pyelocalicealis rendszer kitágul. A kezelés után ezek a változások eltűnnek;

· az izomrendszer általános gyengesége esetén a baba koraszülöttsége esetén (az izomsejtek az ureterek és a medence részei);

· neurológiai problémákkal.

A pyeelectasis gyógyítható, ha helyesen diagnosztizálják és megfelelő kezelést írnak elő. Egy másik dolog az, hogy egyes esetekben a pyeloectasia esetén független gyógyulás lehetséges, amely a baba növekedésével, a szervek egymáshoz viszonyított helyzetének megváltozásával és a húgyúti rendszerben a nyomás megfelelő irányú újraelosztásával jár együtt, mivel valamint a koraszülötteknél gyakran fejletlen izomrendszer érésével.

Az első életév a legintenzívebb növekedés időszaka: a szervek óriási sebességgel nőnek, megváltozik egymáshoz viszonyított helyzetük, nő a testsúly. Növekszik a szervek és rendszerek funkcionális terhelése. Éppen ezért az első év meghatározó a legtöbb fejlődési rendellenesség megnyilvánulásában, beleértve a húgyúti rendellenességeket is.

Kevésbé intenzív, de a fejlődési rendellenességek megnyilvánulása szempontjából is jelentős növekedés figyelhető meg az úgynevezett első meghosszabbítás időszakában (6-7 év), valamint serdülőkorban, amikor éles magasság- és súlynövekedés, valamint hormonális változások következnek be. Éppen ezért a méhben vagy az élet első hónapjaiban észlelt pyeloectasia az első életévben és a felsorolt kritikus időszakokban kötelező megfigyelés alatt áll.

Óvatosnak kell lenni:

· medenceméret 7 mm vagy nagyobb;

· a medence méretének változása vizelés előtt és után (ultrahang alatt);

· méretében az év során változik.

A szakértők gyakran arra a következtetésre jutnak, hogy egy 3 éves kor után 5-7 mm-es medenceméretet fedeztek fel egy gyermeknél, és egy-két évig megfigyelték, hogy ez csak egyéni eltérés az általánosan elfogadott szerkezeti normáktól. nem jár komoly problémával.

Teljesen más a kérdés, ha ezt az eltérést a babánál méhen belül vagy közvetlenül a születés után határozzák meg. Ha a gyermek medence mérete a terhesség 2. trimeszterében 4 mm, a 3. trimeszterben pedig 7 mm volt, állandó megfigyelés szükséges. Bár el kell mondani, hogy a legtöbb babánál a születés után megszűnik a medence tágulása. Ennek megfelelően nem kell aggódni, de a megfigyelés egyszerűen szükséges.

A pyeelectasia elsősorban a medence nyomásának megnövekedésével jár, ami csak érinti a mellette lévő veseszövetet.

Idővel a veseszövet egy része állandó nyomás alatt károsodik, ami viszont funkcióinak megzavarásához vezet. Ezenkívül a medence nagy nyomása miatt a vese további erőfeszítést igényel a vizelet eltávolításához, ami „eltereli” a figyelmét az azonnali munkáról. Mennyi ideig működhetnek a vesék ilyen fokozott üzemmódban?

Alacsony fokú pyeloectasia (5-7 mm) esetén a vesék és a hólyag kontroll ultrahangját 1-3 havonta egyszer végezzük. (a gyakoriságot nefrológus határozza meg) az első életévben, és idősebb gyermekeknél - 6 havonta egyszer.

Fertőzés esetén és (vagy) amikor a medence mérete megnő, röntgen urológiai vizsgálatot végeznek kórházi körülmények között. Általában ez kiválasztó urográfia, cisztográfia. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a pyelectasis okának meghatározását. Természetesen nem teljesen ártalmatlanok, és szigorúan, ha szükséges, és a felügyelő orvos - nefrológus vagy urológus - döntése szerint hajtják végre.

A pyeloectasia kezelésére nincs egységes, univerzális kezelés, ez a megállapított vagy feltételezett októl függ. Tehát, ha rendellenesség van az ureter szerkezetében és (vagy) a medence méretének meredek növekedésével, akkor a babának sebészeti kezelésre lehet szüksége, amelynek célja a vizelet kiáramlásának meglévő akadályának megszüntetése. Ilyen esetekben a néhány szülő által követett kivárás a vese elvesztését eredményezheti, bár megmenthető.

Éles romlás és látható rendellenességek hiányában (ultrahang, vizeletvizsgálat stb. alapján) más taktika is javasolható: megfigyelés és konzervatív kezelés. Általában fizioterápiás beavatkozásokat, (ha szükséges) gyógynövényes gyógyszerek szedését, ultrahangos monitorozást foglal magában.

Összefoglaljuk:

· A pyeelectasia nem önálló betegség, hanem csak közvetett jele lehet a vizelet kiáramlásának a medencéből valamilyen szerkezeti anomáliának, fertőzésnek, fordított vizelet refluxának stb.

· Az intenzív növekedés időszakában a medence méretében bekövetkezett változások kötelező nyomon követése szükséges. A kontrollvizsgálatok gyakoriságát a nefrológus határozza meg.

· A pyeelectasia egy húgyúti fertőzés következménye lehet, és fordítva, maga is hozzájárulhat a gyulladás kialakulásához.

· A szervezet általános éretlenségével (koraszülötteknél vagy központi idegrendszeri problémákkal küzdő csecsemőknél) a medence mérete visszatérhet a normális szintre, ahogy a központi idegrendszeri problémák megszűnnek. Ebben az esetben néha a „medence hipotenziója” vagy „agonia” kifejezéseket használják.

· A pyeelectasis kötelező nefrológus megfigyelést és ultrahangos megfigyelést igényel.

· A legtöbb esetben a pyeelectasis átmeneti, azaz átmeneti állapot.

· A kezelést a pyeloectasia okától függően írják elő, nefrológussal (urológussal) együtt.

Fokozott vesemobilitás és nephroptosis

Előfordulhat, hogy a vesefejlődési rendellenességek nem éreztetik magukat, de tartós hasi fájdalomként nyilvánulhatnak meg. A probléma forrásának felderítése még a szakember számára is nehéz lehet, hiszen a vizsgálat során sok esetben semmit sem lehet kimutatni, és minden vizsgálat normális. De az ultrahangnak köszönhetően lehetővé vált a veseműködési rendellenességek gyors és fájdalommentes észlelése, bár gyakran véletlenül fedezik fel őket.

Jelenleg meglehetősen gyakran diagnosztizálnak fokozott vesemobilitást és nephroptosist (kifejezettebb vesemobilitást). Ahogy a neve is sugallja, a probléma a vese túlzott mozgása miatt van.

Normális esetben a vesék bizonyos mozgásokat végezhetnek légzés közben, sőt, a vese mozgásának hiánya súlyos betegség jele is lehet.

A vesék a peritoneum mögött helyezkednek el, hátulról közelítve a test felszínéhez. Egy speciális zsírpárnában fekszenek, és szalagokkal rögzítik. Miért nőtt meg ennyire a túlzott vesemozgásos és nephroptosis esetek száma? A lényeg persze nem csak az, hogy új vizsgálati módszerek jelentek meg, különösen az ultrahang. Leggyakrabban ez a probléma vékony gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Bennük gyakorlatilag hiányzik a veseágyat alkotó zsírszövet, ahogy az egész szervezetben is kevés. Ezért mindenekelőtt meg kell találni a gyermek alacsony testsúlyának okát, különösen akkor, ha fejfájásra, fáradtságra stb. panaszkodik. Tizenéves lányoknál a testtömeg éles csökkenése gyakran társul a gyermekkori vágyhoz. legyetek olyanok, mint a szupermodellek: a lányok olyan diétát tartanak, hogy szinte semmit sem esznek, pedig éppen a szervezet hormonális változásainak időszakában rendkívül káros a böjt. A nephroptosis megjelenése gyakran a növekedés éles ugrásával jár 6-8 és 13-17 éves korban, amikor fokozott táplálkozásra van szükség.

A vesék fokozott mobilitása leggyakrabban az ágyéki régió kellemetlen érzéseiben és (vagy) nehézségében, valamint időszakos fejfájásban nyilvánul meg.

A nephroptosis a mobilitás súlyosabb formája. A vese mozgékonyságának 3 foka van. A legsúlyosabb III. stádiumban a vese a hólyag szintjén vagy valamivel felette helyezkedik el.

A gyermek gyakori és tartós hasi fájdalomra panaszkodik! Ezenkívül a vizelet nem megfelelő áramlása a vesékből a húgyúti rendszer fertőzéséhez vezet. Gyakran nephroptosis esetén nyomásemelkedések figyelhetők meg, ezért a serdülőket gyakran „vegetatív-érrendszeri dystóniával” diagnosztizálják. Bár valójában a nyomásnövekedés a veséket tápláló edények állandó megnyúlása miatt következik be. Ezen túlmenően maga a rendkívül mozgékony vese is rosszul van vérrel ellátva, és a nappali munkaképtelenséget éjszakai munkával próbálja kompenzálni, amikor visszatér normál helyére, és ezért éjszaka a szükségesnél több vizelet termelődik. .

Mivel az erősen mozgékony vese megváltoztatja a helyét, ideértve a „kiinduló helyzetébe való visszatérést” is, ezért a vesék kiterjesztett ultrahangvizsgálatát kell végezni mobilitásuk meghatározására: a beteg vizsgálata fekvő helyzetben, majd állva, és bizonyos esetekben. fizikai aktivitás után (például egy sorozat ugrás után).

Ha az ultrahangvizsgálat nephroptosis jelenlétét mutatja, röntgen-urológiai vizsgálatra van szükség a nephroptosis mértékének és a húgyutak szerkezetének lehetséges rendellenességeinek meghatározásához.

Mennyiségi anomáliák

Vese agenesis

A vese agenesis említése Arisztotelésznél található: azt írta, hogy szív nélküli állat nem létezhet a természetben, lép vagy egy vesével viszont igen. Az első kísérlet az aplázia leírására emberekben Andreas Vesaliusé 1543-ban. 1928-ban N. N. Sokolov azonosította az aplasia gyakoriságát az emberekben. Kutatásai eredményeként 50 198 boncolást elemzett, és az esetek 0,1%-ában talált vese agenesist. Adatai szerint az előfordulás gyakorisága nem függ az illető nemétől. A modern tudósok meglehetősen nagy minta alapján kissé eltérő számokat adnak. Adataik szerint: az agenesis előfordulása 0,05%, a férfiaknál háromszor gyakrabban fordul elő.

Általános információ

A vesék agenesise (aplasia) a szerv fejlődési rendellenessége az embriogenezis során, melynek következtében az egyik vagy mindkét vese teljesen hiányzik. Nincsenek kezdetleges vesestruktúrák sem. Az ureter ugyanakkor szinte normálisan fejlődhet, vagy teljesen hiányozhat. Az agenesis gyakori fejlődési hiba, és nem csak az embereknél fordul elő, hanem azoknál az állatoknál is, amelyeknek általában két vese van.

Nincs megbízható bizonyíték arra, hogy az agenesis egy örökletes betegség, amely a szülőkről a gyermekekre terjed. Ennek a betegségnek az oka gyakran a magzati fejlődés embrionális szakaszában fellépő exogén hatások következtében fellépő többrendszerű fejlődési rendellenesség.

Az agenesis mellett az urogenitális rendszer egyéb hibáit is gyakran találják, feltéve, hogy az ureter és a vas deferens teljes hiánya ugyanazon az oldalon. Gyakran az agenesis mellett a női nemi szervek fejlődési rendellenességei is előfordulnak, amelyek általános fejletlenséggel rendelkeznek. A húgyúti rendszer és a női reproduktív rendszer eltérő kezdetektől fejlődik ki, így ezeknek a hibáknak egyidejű megjelenése szabálytalan. A fentiek alapján okkal feltételezhető, hogy a vese-agenesis veleszületett, és nem örökletes hiba, és a magzati fejlődés első hat hetében jelentkező exogén hatások következménye. Az agenesis kialakulásának kockázati tényezője a diabetes mellitusban szenvedő anyák.

A vese agenesis típusai:

Kétoldali vese agenesis

Ez a hiba a harmadik klinikai típushoz tartozik. Az ezzel a hibával rendelkező újszülöttek többnyire holtan születnek. Voltak azonban olyan esetek, amikor egy gyermek élve és teljes korban született, de élete első napjaiban veseelégtelenség következtében meghalt.

Ma a fejlődés nem áll meg, technikailag lehetséges a vese átültetése újszülöttbe és hemodialízis. Nagyon fontos, hogy időben megkülönböztessük a kétoldali vese agenesist a húgyúti és a vese egyéb hibáitól.

Egyoldali vese agenesis

Egyoldali vese agenesis az ureter megőrzésével

Ez a hiba az első klinikai típushoz tartozik, és veleszületett. Egyoldali aplasia esetén a teljes terhelést egyetlen vese veszi át, ami viszont gyakran hiperplasztikus. A szerkezeti elemek számának növekedése lehetővé teszi, hogy a vese átvegye két normál vese funkcióját. A súlyos következmények kockázata, ha egy vese megsérül, megnő.

Egyoldali vese agenesis az ureter hiányával

Ez a hiba a húgyúti rendszer embrionális fejlődésének legkorábbi szakaszában nyilvánul meg. Ennek a betegségnek a jele az ureternyílás hiánya. A férfi test szerkezeti jellemzői miatt a férfiaknál a vese-agenesis az ondófolyadékot eltávolító csatorna hiányával és az ondóhólyagokban bekövetkező változásokkal párosul. Ez a következőkhöz vezet: fájdalom az ágyék területén, a keresztcsontban; fájdalmas magömlés, és néha szexuális diszfunkció.

A vese agenesis kezelése

A vesekezelés módja a veseműködési zavar mértékétől függ. A leggyakrabban alkalmazott sebészeti beavatkozás a veseátültetés. A sebészeti módszerek mellett antibakteriális terápia is létezik.

Vese duplikáció

A metszetstatisztika szerint 150 boncolásból 1 esetben fordul elő; nőknél 2-szer gyakrabban, mint férfiaknál. Lehet egyoldalú (89%) vagy kétoldali (11%).

A vese duplikáció okai:

A vese duplikációja akkor fordul elő, ha a metanefrogén blasztémában két differenciálódási góc képződik. Ebben az esetben két pyelocalicealis rendszer képződik, de a blastemák teljes szétválása nem következik be, ezért a vesét egy közös rostos tok borítja. A megkettőzött vese minden felének saját vérellátása van. A veseerek külön is távozhatnak az aortától, vagy egy közös törzsön keresztül keletkezhetnek, a vese sinusában vagy annak közelében osztva. Egyes intrarenális artériák egyik feléből a másikba kerülnek, aminek nagy jelentősége lehet a részleges nephrectomia során.

A vese duplikációjának tünetei

Leggyakrabban a felső fele fejletlen, nagyon ritkán mindkét fél funkcionálisan egyforma, vagy az alsó fele fejletlen. A fejletlen fele morfológiai felépítésében a vese diszpláziához hasonlít. A parenchymalis vese dysplasia jelenléte az ureter hasadása miatti urodinamikai zavarokkal kombinálva megteremti a kóros vese betegségek előfordulásának előfeltételeit. Leggyakrabban a vese duplikáció tünetei a következő betegségek tüneteit duplikálják: krónikus (53,3%) és akut (19,8%) pyelonephritis, urolithiasis (30,8%), felének hydronephrosis (19,7%). A vese duplikációja ultrahanggal gyanúsítható, különösen a felső húgyutak tágulásakor.

A vese-duplikáció diagnózisa

A kiválasztó urográfia segít diagnosztizálni a vese duplikációját. A legnehezebb feladat azonban a teljes vagy a nem teljes duplázódás meghatározása. A mágneses rezonancia urográfia és az MSCT alkalmazása nagyban leegyszerűsíti ezt a problémát, de nem oldja meg teljesen. Az ureterocele jelenléte olyan tényező, amely megnehezíti a teljes vagy nem teljes vese-duplikáció diagnózisát. A cisztoszkópia az esetek túlnyomó többségében segít a diagnózis felállításában.<#"justify">Disztópia

A dystopia egy szerv, szövet vagy egyes sejtek elhelyezkedése számukra szokatlan helyen, amelyet dysembryogenesis, trauma vagy műtét okoz.

A heterolaterális keresztvese dystopia (d. renis heterolateralis cruciata) egy veleszületett vese dystopia, amely az ellenkező oldalon, a második vese mellett helyezkedik el.

A homolaterális vese dystopia (d.renis homolateralis) egy veleszületett vese dystopia, amelynek elhelyezkedése a normál felett vagy alatt van.

A vese mellkasi disztópiája (d. renis thoracica) - D. vese veleszületett rekeszizomsérvvel, melynek elhelyezkedése a mellkasi üregben subpleurálisan.

A csípőbéli vese dystopia (d. renis iliaca) a vese homolaterális D.-ja, amelynek elhelyezkedése a nagy medencében található.

Az ágyéki vese dystopia (d.renis lumbalis) egy homolaterális vese dystopia, amelynek elhelyezkedése az ágyéki régióban a normál alatt van.

A kismedencei vese dystopia (d. renis pelvina) egy homolaterális vese, amelynek elhelyezkedése a kismedencében található.

Irodalom

Markosyan A.A. Az életkorral összefüggő élettan kérdései. - M.: Oktatás, 1974

Sapin M.R. - EMBERI ANATÓMIA ÉS ÉLETTAN a gyermek testének életkorral összefüggő sajátosságaival. - "Akadémia" kiadói központ 2005

Petrishina O.L. - Általános iskolás korú gyermekek anatómiája, élettana és higiénéje. - M.: Oktatás, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitourináris készülék, anatómia diagramokban és rajzokban, az Oroszországi Népek Barátság Egyeteme kiadója, Moszkva, 1994.

Inhalációs érzéstelenítés. Az inhalációs érzéstelenítés felszerelései és típusai. Modern inhalációs érzéstelenítők, izomlazítók. Az érzéstelenítés szakaszai.

Intravénás érzéstelenítés. Alapvető gyógyszerek. Neuroleptanalgézia.

Modern kombinált intubációs érzéstelenítés. Megvalósításának sorrendje és előnyei. Az altatás és az azonnali érzéstelenítés utáni szövődmények, megelőzésük és kezelésük.

Műtéti beteg vizsgálatának módszertana. Általános klinikai vizsgálat (vizsgálat, hőmérő, tapintás, ütőhangszerek, auskultáció), laboratóriumi kutatási módszerek.

Preoperatív időszak. Fogalmak a műtét indikációiról és ellenjavallatairól. Felkészülés sürgősségi, sürgős és tervezett műveletekre.

Sebészeti műtétek. A műveletek típusai. A sebészeti műtétek szakaszai. A működés jogi alapja.

Posztoperatív időszak. A páciens testének reakciója a műtéti traumára.

A szervezet általános reakciója a műtéti traumára.

Posztoperatív szövődmények. Posztoperatív szövődmények megelőzése és kezelése.

Vérzés és vérveszteség. A vérzés mechanizmusai. A vérzés helyi és általános tünetei. Diagnosztika. A vérveszteség súlyosságának felmérése. A szervezet válasza a vérveszteségre.

Ideiglenes és végleges módszerek a vérzés megállítására.

A vérátömlesztés tanának története. A vérátömlesztés immunológiai alapjai.

Az eritrociták csoportrendszerei. Az AB0 csoportrendszer és az Rh csoportrendszer. Vércsoport-meghatározási módszerek AB0 és Rh rendszerrel.

Az egyéni kompatibilitás (av0) és Rh-kompatibilitás meghatározása és meghatározása. Biológiai kompatibilitás. A vértranszfúziós orvos feladatai.

A vérátömlesztés káros hatásainak osztályozása

Sebészeti betegek víz- és elektrolitzavarai és az infúziós terápia elvei. Javallatok, veszélyek és szövődmények. Oldatok infúziós terápiához. Az infúziós terápia szövődményeinek kezelése.

Sérülések, traumatizmus. Osztályozás. A diagnózis általános elvei. A segítségnyújtás szakaszai.

Zárt lágyrész sérülések. Zúzódások, ficamok, könnyek. Klinika, diagnózis, kezelés.

Traumás toxikózis. Patogenezis, klinikai kép. Modern kezelési módszerek.

Kritikus életkárosodás sebészeti betegeknél. Ájulás. Összeomlás. Sokk.

Végállapotok: preagonia, agónia, klinikai halál. A biológiai halál jelei. Újraélesztési intézkedések. Teljesitmény követelmény.

A koponya sérülése. Agyrázkódás, zúzódás, kompresszió. Elsősegélynyújtás, szállítás. A kezelés elvei.

Mellkasi sérülés. Osztályozás. Pneumothorax, típusai. Az elsősegélynyújtás alapelvei. Hemothorax. Klinika. Diagnosztika. Elsősegély. Mellkasi traumát szenvedett áldozatok szállítása.

Hasi sérülés. A hasi szervek és a retroperitoneális tér károsodása. Klinikai kép. Modern diagnosztikai és kezelési módszerek. A kombinált sérülés jellemzői.

Diszlokációk. Klinikai kép, osztályozás, diagnózis. Elsősegélynyújtás, ficamok kezelése.

Törések. Osztályozás, klinikai kép. A törések diagnosztizálása. Elsősegélynyújtás törések esetén.

A törések konzervatív kezelése.

Sebek. A sebek osztályozása. Klinikai kép. A szervezet általános és helyi reakciója. A sebek diagnosztizálása.

A sebek osztályozása

A sebgyógyulás típusai. A sebfolyamat menete. Morfológiai és biokémiai változások a sebben. A „friss” sebek kezelésének elvei. A varratok típusai (elsődleges, elsődleges - késleltetett, másodlagos).

A sebek fertőző szövődményei. Gennyes sebek. Gennyes sebek klinikai képe. Mikroflóra. A szervezet általános és helyi reakciója. Gennyes sebek általános és helyi kezelésének elvei.

Endoszkópia. Fejlődéstörténet. Felhasználási területek. Videoendoszkópos diagnosztikai és kezelési módszerek. Javallatok, ellenjavallatok, lehetséges szövődmények.

Termikus, kémiai és sugárzási égések. Patogenezis. Osztályozás és klinikai kép. Előrejelzés. Égési betegség. Elsősegély égési sérülések esetén. A helyi és általános kezelés elvei.

Elektromos sérülés. Patogenezis, klinikai kép, általános és helyi kezelés.

Fagyás. Etiológia. Patogenezis. Klinikai kép. Az általános és helyi kezelés elvei.

A bőr és a bőr alatti szövet akut gennyes betegségei: forralás, furunculosis, carbuncle, lymphangitis, lymphadenitis, hidradenitis.

A bőr és a bőr alatti szövet akut gennyes betegségei: erysopeloid, erysipelas, phlegmon, tályogok. Etiológia, patogenezis, klinikai kép, általános és helyi kezelés.

A sejtterek akut gennyes betegségei. A nyaki cellulitisz. Hónalji és szubpectoralis flegmon. A végtagok subfascialis és intermuscularis flegmonája.

Gennyes mediastinitis. Gennyes paranephritis. Akut paraproctitis, rektális sipolyok.

A mirigyszervek akut gennyes betegségei. Tőgygyulladás, gennyes mumpsz.

A kéz gennyes betegségei. Panaritiumok. A kéz flegmonája.

A savós üregek gennyes betegségei (mellhártyagyulladás, hashártyagyulladás). Etiológia, patogenezis, klinikai kép, kezelés.

Sebészeti szepszis. Osztályozás. Etiológia és patogenezis. A bejárati kapu elképzelése, a makro- és mikroorganizmusok szerepe a szepszis kialakulásában. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

A csontok és ízületek akut gennyes betegségei. Akut hematogén osteomyelitis. Akut gennyes ízületi gyulladás. Etiológia, patogenezis. Klinikai kép. Terápiás taktika.

Krónikus hematogén osteomyelitis. Traumás osteomyelitis. Etiológia, patogenezis. Klinikai kép. Terápiás taktika.

Krónikus sebészeti fertőzés. Csontok és ízületek tuberkulózisa. Spondylitis tuberkulózis, coxitis, meghajtók. Az általános és helyi kezelés elvei. Csontok és ízületek szifilisz. Actinomycosis.

Anaerob fertőzés. Gázflegmon, gáz gangréna. Etiológia, klinikai kép, diagnózis, kezelés. Megelőzés.

Tetanusz. Etiológia, patogenezis, kezelés. Megelőzés.

Daganatok. Meghatározás. Járványtan. A daganatok etiológiája. Osztályozás.

1. A jóindulatú és rosszindulatú daganatok közötti különbségek

Helyi különbségek rosszindulatú és jóindulatú daganatok között

A regionális keringési zavarok műtétjének alapjai. Az artériás véráramlás zavarai (akut és krónikus). Klinika, diagnózis, kezelés.

Elhalás. Száraz és nedves gangréna. Fekélyek, sipolyok, felfekvések. Előfordulás okai. Osztályozás. Megelőzés. Helyi és általános kezelési módszerek.

A koponya, a mozgásszervi rendszer, az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer rendellenességei. Veleszületett szívhibák. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

Parazita sebészeti betegségek. Etiológia, klinikai kép, diagnózis, kezelés.

A plasztikai sebészet általános kérdései. Bőr, csont, érplasztika. Filatov szár. Ingyenes szövet- és szervátültetés. A szöveti inkompatibilitás és a leküzdési módszerek.

Mi okozza a Takayasu-kórt:

A Takayasu-kór tünetei:

A Takayasu-kór diagnózisa:

Takayasu-kór kezelése:

A koponya, a mozgásszervi rendszer, az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer rendellenességei. Veleszületett szívhibák. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

Az anomáliák vagy fejlődési rendellenességek a szervek vagy szövetrendszerek szerkezetében bekövetkező eltérések előfordulása, amelyek a magzat méhen belüli fejlődésében bekövetkező zavarok következtében megváltoznak vagy a funkció teljes hiánya.

A WHO szerint a születések 0,3-2%-ában fordulnak elő fejlődési rendellenességek.

A fejlődési rendellenességek általában azonnal megjelennek a gyermek születésekor, sokkal ritkábban később, amikor a gyermek növekedésével előrehaladnak.

A rendellenességek kialakulásához hozzájáruló tényezőket teratogénnek nevezzük. Ezeket a tényezőket belső és külső tényezőkre osztják. A teratogén faktorok hatása a terhesség első heteiben nyilvánul meg, különösen a 3. és az 5. nap, valamint a 3. és a 6. hét között (zigóta beültetés és organogenezis időszakai).

Belső tényezők - genetikai hibák (a gén- és kromoszómamutációkkal összefüggésben).

Külső tényezők:

1. Fertőző - az anya terhesség alatti betegségei (vírusos - kanyaró, bárányhimlő, herpesz; bakteriális - skarlát, szifilisz, diftéria; protozoális - toxoplazmózis).

2. Fizikai - vibráció, ionizáló sugárzás, trauma terhesség alatt.

3. Az anya krónikus betegségei - diabetes mellitus.

A fejlődési rendellenességek osztályozása:

1. Változások a szerv méretében:

a) hiperginézia – valamely szerv vagy testrész túlzott fejlődése;

b) hypoplasia (hipogynézia) – fejletlenség;

c) a szerv teljes hiánya (aplázia, agenesis).

2. A szervek alakjának változásai - torticollis, lúdtalp, patkóvese.

3. Rendellenességek a szervek elhelyezkedésében (ectopia, heterotopia - cryptorchidism, aberrant pajzsmirigy).

4.A szervek számának növekedése: polydactyly, hermaphroditismus.

5. Atavizmusok – a nyak medián és oldalsó cisztái.

6. Ismétlődő anomáliák - „sziámi ikrek”.

A koponya és az agy fejlődési rendellenességei.

Hydrocephalus (víz az agyban). A cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása az agy membránjai között vagy a kamrákban. Ennek eredményeként az agy összenyomódása és sorvadása következik be.

Klinika: a fej jelentősen megnagyobbodott a boltozat, nyitott fontanellák, szakadt varratok, magasan kilógó homlok miatt. A koponyaűri nyomás növekedése előrehalad. Súlyos paroxizmális fejfájás időszakosan megfigyelhető.

A sebészeti kezelés a kamrákból történő kiáramlás létrehozása söntműtétekkel.

Sürgős esetekben kamrai punkció.

A koponyasérv az agy és membránjainak kiemelkedése a koponya csontjainak hibáján keresztül. 1 eset 4000-5000 újszülöttből.

Vannak: elülső, hátsó és baziláris.

A cerebrospinális folyadékot vagy agyszövetet tartalmazó agyhártya kinyúlhat a defektuson.

Kezelés: műtéti. A legkedvezőbb kezelési időszak legfeljebb 1 év. Az időben elvégzett műtét utáni eredmények kedvezőek. A műtét után a betegek fizikailag és szellemileg megfelelően fejlődnek.

Craniostenosis. A koponyavarratok idő előtti összeolvadása és a koponyaüreg térfogata és az agy térfogata közötti eltérés.

1000 újszülöttből körülbelül 1-nél fordul elő.

A koponya alakja megváltozik (torony alakú, oldalirányban szűkült, az esetek felében – kétoldali exophthalmus, megnövekedett koponyaűri nyomás, fejfájás, látáscsökkenés (látóideg atrófia).

Kezelés: sebészeti, kétoldali lebenyes koponyatómia történik. Az eredmények általában kedvezőek.

A gerinc és a gerincvelő rendellenességei.

A spina bifida a gerinccsatorna tökéletlen záródása, amelyet leggyakrabban a csigolyaívek hasadása jellemez, amiben gerincsérv alakul ki. Általában egy kiemelkedés az ágyéki régióban, a kismedencei szervek esetleges diszfunkciója, az alsó végtagok működése. A kezelés sebészi. Néha a hasított boltíveket nem kíséri sérv, de gyakran hypertrichosis, dermoidok és enuresis kísérheti.

Az arc fejlődési rendellenességei.

Ajakhasadék (ajakhasadék). Ez a fejlődési hiba az összes gyermekkori fejlődési rendellenesség 12-14%-át teszi ki. 1 beteg 1000-1500 újszülöttből.

A hasadéknak vannak hiányos és teljes formái, amelyekben a légzés és a táplálkozás károsodik. Az élelmiszer folyamatosan bejut az orrjáratba, ami fulladáshoz és tüdőgyulladáshoz vezet.

Üzemeltetés: a hiba műanyag pótlása az első napokban vagy az élet 3. hónapjában történik. Az eredmények jók.

A makrosztómia a szájzug egyik vagy mindkét oldalán nem záródó, túl széles szájrepedés, amely a hallójárathoz vezet. Általában állandó nyáladzás kíséri.

A kezelés sebészi, a legjobb 1 és 1,5 év között.

Szájpadhasadék (szájpadhasadék). 1000-1200 újszülöttből egy beteg. A kezelés története több évszázadra nyúlik vissza. Korábban obturátorokat használtak a szájpadlás zárására. A fő tünet a szájüreg és az orrüreg közötti kapcsolat egy résen keresztül. Az étel, különösen a folyékony táplálék, bejut az orrba és kifolyik onnan: a társalgási beszéd nem egyértelmű, orr.

A légzési és táplálkozási rendellenességek korábban 50%-os halálozáshoz vezettek ilyen gyermekeknél az első életévben. Jelenleg a sebészi kezelés legmegfelelőbb időtartama 3-4 év. A műtét előtt speciális úszó obturátorokat használnak.

A nyak fejlődési rendellenességei.

Veleszületett nyaki ciszták és fisztulák.

A medián ciszták és fisztulák a pajzsmirigy középső lebenyének fejlődésének megzavarása következtében fordulnak elő. Mindig a középvonalban helyezkedik el, és 1 és 5 éves kor között jelenik meg. Általában lehetséges egy sűrű zsinór tapintása, amely a hyoid csonthoz megy. A sipolyok általában a ciszták gyulladása és gennyedése miatt alakulnak ki.

A kezelés sebészi, általában 3-4 éves korban. A sipolyt általában a nyelv gyökeréig vágják ki, a hasüregcsont reszekciójával.

Oldalsó ciszták és fisztulák. Ritkábban fordulnak elő, mint a mediánok, amelyek a sternocleidomastoideus izmok belső széle mentén helyezkednek el.

Sebészeti kezelés 3-5 éves korban. A sipolyt teljesen kimetsszük a garat falához.

A mellkas fejlődési rendellenességei.

Tölcsér alakú mellkas. A deformitás közvetlenül a születés után jelenik meg. Jellemző tünet a „belélegzés paradoxona” - a szegycsont és a bordák visszahúzódása belégzéskor, ami legvilágosabban sikítás és sírás során nyilvánul meg.

Iskolában és serdülőkorban a mellkas deformációja okozta változások kifejezettebbek. Fokozódik a rossz testtartás, mellkasi kyphosis, fáradékonyság, tachycardia, mellkasi fájdalom, a tüdőkirándulás egyértelmű csökkenése, tüdőgyulladás, bronchiectasia, a mediastinalis szervek elmozdulása alakul ki.

A kezelés sebészi - leggyakrabban bordaporc szegmenseinek reszekciója, T-alakú szegycsont osteotómia és korrekció után - fém- vagy csontszerkezetekkel történő rögzítés.

Veleszületett szívhibák.

A veleszületett szívhibáknak 3 csoportja különböztethető meg az artériás és vénás vér keveredésétől, és ennek megfelelően a bőr és a nyálkahártyák színének változásától függően.

1. A bőr színe normális. Az artériás és a vénás vér nem keveredik. Hibák: az aorta coarctációja, az aorta szűkülete, a tüdőartéria.

2. Fehér típusú defektusok: pitvari septum defektusok, nyitott ductus arteriosus.

3. A kék típusú defektusokra jellemző, hogy a vénás vér az artériás ágyba ürül.

Pitvari septum defektusok.

Az összes szívhibának körülbelül 10%-át teszik ki. Az artériás vér a bal pitvarból a jobb pitvarba ürül. A pulmonalis keringési rendszerben magas vérnyomás alakul ki, a gyermekek fejlődése általában elmarad, légszomj, néha cianózis, jobb szív hipertrófiája.

A kezelés sebészi, lehetőleg 3-4 éves korig.

Kamrai septum defektus. A Kardiovaszkuláris Sebészeti Intézet statisztikái szerint ezt a hibát a veleszületett rendellenességekben szenvedő betegek 17% -ánál figyelik meg.

A hemodinamikai rendellenességek az artériás vér visszaáramlásával járnak a bal kamrából a jobbba (artériás sönt).

A kezelés sebészi.

Az artériás csatorna (ductus arteriosus) el nem záródása.

A gyermek fejlődése elmaradott, gyakori tüdőgyulladása van, bőre fakó, szisztolés-diasztolés zörej.

A kezelés sebészi.

Az aorta koarktációja (az aorta isthmus veleszületett szűkülete). A statisztikák szerint az összes veleszületett rendellenesség 6-14% -a fordul elő. Ennek a hibának az átlagos élettartama legfeljebb 30 év.

Leggyakrabban a hemodinamikai kép két különböző módot tartalmaz: a felsőt, amely magában foglalja a brachialis és a feji erek koszorúérrendszerét, és az alsót, amely magában foglalja a törzset, az alsó végtagokat és a belső szerveket.

A dekompenzáció állapota már 1 éves gyermekeknél is kialakulhat. A sebészi kezelés 3-10 éves, de műtétre az első életévben is sor kerül.

Műtét: szűkületi hely reszekció és plasztika..

A Fallot-tetralógia kék (cianotikus) típusú hiba.

A hiba klasszikus az összes cianotikus típusú hiba között. Az összes veleszületett rendellenesség 14%-át és a kék defektusok 75%-át teszi ki.

Anatómiailag:

1) a tüdőartéria szűkülete;

2) kamrai sövény defektus;

3) az aorta szájának jobbra történő elmozdulása (detrapozíció) és mindkét kamra feletti elhelyezkedése (az aorta az interventricularis septum mellett ül);

4) a jobb kamra falának hipertrófiája.

A hibát először 1888-ban írta le Fallot francia patológus. A cianózis az első napokban vagy hetekben alakul ki. Légszomj. 2 éves korukra az ujjak „dobverővé” válnak. A gyerekek guggolás közben pihennek (nagyon jellemző tünet) – a felső aortában a nyomás megnő az alsó végtagok nagy artériáinak összenyomódása miatt, ami kényszeríti a kollaterálisokat a szisztémás erek közé. és a pulmonalis keringés intenzívebb munkája érdekében . Rohamok során - eszméletvesztés.

Légszomj - cianotikus roham!!!

Sebészeti kezelés: a tüdőartéria szűkületének megszüntetése, a kamrai septum defektus megszüntetése, a jobb kamra rostos gyűrűjének kimetszése a tüdőartéria nyílása területén.

Fallot pentade: Fallot tetralógiája + pitvari septum defektus.

Az emésztőszervek rendellenességei.

A vitelline csatorna összeköti a középbelet a tojássárgája tasakkal, amelyből az embrió táplálékot kap élete első 2-3 hetében. A méhen belüli élet 8. hetére kiürül, a 3. hónapra pedig teljesen sorvad. Azokban az esetekben, amikor a vitelline csatorna nyitva marad, köldöksipoly lép fel.

A húgycső (urachus) az intrauterin élet 2.-3. hónapjában jelenik meg az allantois differenciálódása során. Az allantois felső része alkotja a húgyutat, amelyen keresztül a magzati vizelet a magzatvízbe kerül. Az obliteráció az intrauterin élet 5. hónapjától kezdődik. Ha nem egyesül, a köldök területén húgyúti fisztula is képződik.

A Meckel-divertikulum egy vak folyamat, amely az ileumból nyúlik ki – a vitelline ductus disztális részének nem teljes fúziójának egy változata.

Köldökzsinór sérv. A hasfalnak a köldökgyűrű területén lévő részét vékony átlátszó membrán borítja. A kiemelkedés átmegy a köldökzsinórba.

Sebészeti kezelés az első órákban.

A pylorus stenosis a pylorus izmok hipertrófiája és beidegzésük zavara, amely 3-4 hetesen jelentkezik.

A sebészeti kezelés pyloroplasztika.

A Hirschsprung-kór a rectosigmoid vastagbél idegfonatainak veleszületett fejletlensége a fedő szakaszok kiterjedésével. Hipertrófia, a vastagbél szakaszainak éles kiterjedése, a has térfogatának növekedése, székrekedés.

A kezelés sebészi.

A végbélnyílás és a végbél atréziája - 1:10 000. Sebészeti kezelés az első órákban.

Az urogenitális rendszer rendellenességei

A kriptorchidizmus az egyik vagy mindkét here méhen belüli mozgásának késése a herezacskóba, amelyek a retroperitoneumban vagy a lágyékcsatornában maradnak vissza.

A kezelés sebészi.

Az aplasia a vese hiánya.

A hipoplázia a vese méretének és funkcionális kapacitásának csökkenése.

Dystopia – a vese mozgása (a medencébe, a medencébe stb.).

Patkóvese - a vesék felső vagy alsó pólusának összeolvadása

Az epispadias a húgycső elülső falának elzáródása. 1: 50.000.

A hypospadias a húgycső disztális részének hiánya. 1: 200-400 újszülött.

A mozgásszervi rendszer rendellenességei.

Veleszületett csípő-diszlokáció – 3-8/1000 újszülött. Lányoknál 4-7-szer gyakrabban fordul elő. A kétoldali csípődiszlokáció 3-4-szer ritkábban fordul elő, míg a bal oldali diszlokáció 2-szer gyakrabban, mint a jobb oldali.

Etiológia:

1) fejlődési késés az embrionális szakaszban;

2) az elsődleges anlage hibája. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek 98–99% -ánál születéskor prediszlokációt észlelnek - csípő diszpláziát. Ahogy a combcsontfej az első hónapokban nő, kifelé és felfelé mozog, az ízületi üreg ellaposodik, és helyébe kötőszövet kerül. Az acetabulumon kívüli fej deformálódott, lapított, az acetabulum ellapult, az ízületi tok megnyúlik

Az ellenőrzést az első napokban kell elvégezni.

A legmegbízhatóbb tünetek:

redukció vagy elmozdulás tünete, vagy csúszás tünete.

a korlátozott abdukció tünete, amelyet a térd- és csípőízületekben hajlított lábak elrablása határoz meg.

A comb bőrredőinek aszimmetriája.

1-1,5 éves korban egyoldali diszlokáció esetén sántaság, kétoldali diszlokáció esetén „kacsajárás” észlelhető, az érintett oldalon a végtag rövidülése jelenik meg. Később kiderül az ágyéki lordosis. R - grafika!

A kezelést az első napoktól kell kezdeni. 1 évig speciális síneket és távtartókat használnak, amelyek az alsó végtagokat abdukciós állapotban rögzítik. Az ilyen rögzítés 3-4 hónapig lehetővé teszi a combcsontfej és a glenoid üreg normális fejlődését, és a csípődiszlokáció teljesen meggyógyul.

1-3 éves korban a kezelést gipszben - kiságyban (M.V. Volkov) alkalmazzák. 3 év elteltével – a diszlokáció műtéti csökkentése.

Veleszületett lúdtalp. Átlagosan 1:1000 újszülött.

Szupináció (a lábak befelé fordítása).

Addukció (az elülső láb addukciója).

Equinus (a láb talpi hajlítása).

Az alsó lábizmok sorvadása kíséri, a járás a láb hátsó részén nyugszik.

Kezelés - az élet első napjaitól.

Az első 2-3 hétben - napi 6-7 alkalommal - gyógytorna és kötözés puha flanel kötéssel. 20-30 naptól kezdődően - szakaszos gipszkötések akár 5 hónapig, 7 naponta cserélve a gipszkart. Ennél idősebb gyermekeknél a kötést 2 hét elteltével cserélik, amíg a láb normális helyzetbe nem kerül.

A gyermekek 60-70%-ánál a deformitás 6-7 hónapos korára megszüntethető.

Ha a konzervatív kezelés sikertelen - 2,5-3 éves korban - Zatsepin ínszalag-műtét, majd 5-6 hónapig tartó gipszkötés.

A syndactyly az ujjak (bőr vagy csont) fúziója. Üzemeltetés 2-3 év alatt.

A polydactyly az ujjak vagy lábujjak számának növekedését jelenti.

A makrodaktilia az ujjak térfogatának növekedése.

Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei a veleszületett rendellenességek egyik legszámosabb csoportja, beleértve a vesék károsodását (a vért és a vizeletet képező szerveket), az uretereket (a vesékből a hólyagba vezető csatornák), a hólyagot (az a szerv, amely vizeletet tartalmaz), a húgycső (az a járat, amelyen keresztül a vizelet kiszabadul a hólyagból), valamint a női és férfi nemi szervek. A férfi nemi szervek a pénisz, a prosztata és a herék. Női nemi szervek - hüvely, méh, petevezetékek, petefészkek.

Az urogenitális rendszer rendellenességei talán a legtöbbek, minden tizedik újszülöttnél előfordulnak. Néhányuk kisebb (pl. az ureterek megkettőződése, amely az egyik vesétől a hólyagig terjed). Kizárólag röntgen, ultrahang vagy sebészeti beavatkozás segítségével diagnosztizálhatók egy kapcsolódó vagy nem kapcsolódó probléma esetén. Mások szövődményeket, például húgyúti fertőzéseket, elzáródást, fájdalmat és veseelégtelenséget okozhatnak.

Mi okozza az urogenitális rendszer rendellenességeit?

Az urogenitális rendszer egyes problémái és betegségei olyan szülőktől öröklődnek, akik ilyen betegségben szenvednek, vagy hordozói annak génjének. A legtöbb rendellenesség konkrét okai azonban ismeretlenek. A környezeti és genetikai tényezők valószínűleg szerepet játszanak az urogenitális rendszer kialakulásában. Azon családban, ahol ilyen hibás gyermek van, genetikussal kell konzultálnia. A szakember megismerteti Önt a betegséggel kapcsolatos tudnivalókkal és a következő generációk általi kiújulásának kockázatával.

Hogyan diagnosztizálják az urogenitális rendszer rendellenességeit?

Az urogenitális rendszer számos hiányosságát a születés előtt vagy közvetlenül utána diagnosztizálják ultrahangos vizsgálattal (ultrahang). Születés után ultrahang vagy más diagnosztikai módszerek javasoltak, hogy több információt szerezzünk a vesék és az urogenitális rendszer egyéb szerveinek alakjáról és működéséről.

Melyek a húgyúti rendszer leggyakoribb rendellenességei?

Leggyakrabban az urogenitális rendszer alábbi hiányosságait diagnosztizálják: vese agenesis, hydronephrosis, policisztás vesebetegség, multicisztás vesebetegség, húgycső szűkület, hólyag exstrophia és epispadiák, hypospadiák, interszexizmus.

Mi a vese agenesis?

A vese agenesis vagy vese agenesis az egyik vagy mindkét vese veleszületett hiánya. Körülbelül 4000 csecsemőből 1 vese nélkül születik (két- vagy kétoldali vese-agenesis). Mivel a vesék létfontosságú szervek, hiányuk összeegyeztethetetlen az élettel. Ezért az ilyen gyermekek harmada halva születik, vagy élete első napjaiban meghal.

A kétoldali vese-agenesisben szenvedő gyermekeknél általában más szív- és tüdőfejlődési rendellenességek is vannak. Vese hiányában a magzatvíz fő összetevője, a vizelet nem termelődik. A magzatvíz hiánya a tüdő fejlődésének romlásához vezet, ami rendellenes arcvonások és végtaghibák kialakulását okozza.

Körülbelül 550 csecsemőből 1 születik egyoldalú vese-agenesissel. Ezek a gyerekek egészséges életet élhetnek, bár ki vannak téve a vesefertőzések, a vesekövek, a magas vérnyomás és a veseelégtelenség kockázatának. Egyes újszülötteknél az urogenitális rendszer egyéb rendellenességei is vannak, amelyek a jövőben jelentősen befolyásolhatják általános egészségi állapotukat.

Mi az a hidronephrosis?

A hidronephrosis az egyik vagy mindkét vese medencéjének kitágulása a vizelet felhalmozódása miatt, miközben megakadályozza annak szabad kiáramlását. 500 terhességből 1 esetben diagnosztizálnak súlyos hydronephrosist ultrahangvizsgálat során. A károsodott kiáramlás oka lehet a hátsó húgycsőbillentyűk (a húgyhólyag és a húgycső találkozásánál találhatók).

A hidronephrosist okozó elzáródást gyakran egy szövetdarab okozza, ahol a vizelet felszabadul a hólyagból. A magzat túltelt hólyagjából a vizelet visszakerül a vesékbe, nyomást gyakorolva rájuk, súlyosan károsítva azokat. Ha a hydronephrosist prenatálisan diagnosztizálják, az orvos több nyomon követési ultrahangot is végez, hogy ellenőrizze, hogy a helyzet romlik-e. Egyes hidronephrosisban szenvedő újszülöttek születésükkor gyengék, légzési nehézségeik, veseelégtelenségük és fertőzésük van. Súlyos esetekben műtéti beavatkozás javasolt az elzáródás megszüntetésére, bár radikális gyógymód nincs. A hydronephrosis sok mérsékelt formája sebész segítsége nélkül gyógyítható.

Előfordul, hogy a hydronephrosis komolyan veszélyeztetheti a magzat életét, ezért ilyenkor shuntot helyeznek a hólyagba, amely a születés előtt vizeletet engedne a magzatvízbe. Az ilyen rendellenességek prenatális kezelése mára a magzati műtét legsikeresebb formájává vált.

A vizelet kiáramlásának blokkolása is lehetséges azokon a helyeken, ahol az ureter a veséhez kapcsolódik. Az elzáródás súlyossága igen változatos: a kisebbtől a veseelégtelenség kialakulásáig. A műtét az első vagy második életévben javasolt az elzáródás enyhítésére és a további szövődmények megelőzésére.

Mi az a policisztás vesebetegség?

A policisztás vesebetegség egy örökletes betegség, amely a vesékben többszörös ciszták képződésében és a vesekárosodásban nyilvánul meg. Ennek a betegségnek két formája van: autoszomális domináns és autoszomális recesszív. A veseelégtelenség mellett vesefertőzések, fájdalom, magas vérnyomás és egyéb szövődmények is bonyolíthatják.

A policisztás vesebetegség autoszomális domináns formája az egyik leggyakoribb genetikai betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 200-1000-hez körülbelül 1. Többnyire a betegeknek van családi kórtörténete, i.e. az egyik szülőtől öröklődött, de a betegek negyedében először fordul elő policisztás vesebetegség. A tünetek általában 30-40 éves kor között jelentkeznek, de előfordulhatnak gyermekeknél is.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség viszonylag ritka, de a vese ciszták már a baba születése előtt megjelennek. Körülbelül 10 000-40 000 csecsemőből 1 születik ezzel a patológiával. A súlyos policisztás vesebetegségben szenvedő újszülöttek életük első napjaiban meghalnak. A közepesen súlyos policisztás betegségben szenvedő gyermekek 10-20 évig élnek. A policisztás vesebetegség ezen formája mindkét szülőtől öröklődik, akik átadják gyermeküknek a betegség génjét.

A gyógyszeres kezelés további problémákat is megoldhat, amelyek a policisztás vesebetegség – magas vérnyomás és húgyúti fertőzések – következtében jelentkezhetnek. Ha veseelégtelenség alakul ki, dialízist írnak elő - vértisztító eljárást. Néha veseátültetésre van szükség.

A vese ciszta más betegségekre is jellemző: a multicisztás vesebetegségre, amelyet 40 000 gyermekből körülbelül 1-nél diagnosztizálnak, és számos genetikai szindrómára. A multicisztás betegség halált okozhat az újszülöttkori időszakban, ha mindkét vese érintett. Úgy gondolják, hogy a multicisztás vesebetegség a húgyutak elzáródása a magzati fejlődés korai szakaszában. Azoknál a gyermekeknél, akiknek csak egy vese van érintett, más szövődmények is előfordulhatnak, például húgyúti fertőzések.

Még akkor is, ha a beteg vese nem látja el funkcióit (ami az eltávolítására utalhat), a gyermek normális életet élhet egy egészséges mellett.

Mi a hólyag exstrophia és epispadia?

A hólyag exstrophia olyan anomália, amelyet a hólyag elülső falának fejletlensége és a hasüregen kívüli elhelyezkedése jellemez. Ezenkívül az alsó has bőre nem teljesen kialakult, a medencecsontok közötti rések kiszélesednek. A nemi szervek rendellenességei szinte mindig a hólyag exstrophiával kombinálódnak. A hólyag exstrophia 30 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, a fiúk 5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint a lányok.

Az Epispadias a húgycső és a nemi szervek hibáit kombinálja. Gyakran a hólyag exstrophiával együtt diagnosztizálják, de önállóan is kialakulhat. Fiúknál a húgycső általában rövid és kettévágott, a pénisz felső felületén van egy nyílás. A pénisz ilyen esetekben is rövid és lapított. Lányoknál a csikló kettéágazódhat, és a húgycsőnyílás abnormálisan elhelyezkedhet. Az epispadiás gyermekek körülbelül felének vizelési nehézségei vannak (enuresis).

A hólyag exstrophiáját és az epispadiákat műtéti úton korrigálják. Egyes beteg gyermekek életük első éveiben többlépcsős sebészeti beavatkozást igényelnek a húgyhólyag működésének normalizálása és a nemi szervek megjelenésének korrigálása érdekében. A hólyag exstrophiában szenvedő gyermekeknél a műtétet az élet első 48 órájában végzik. A műtét során a hólyagot a medencébe helyezzük, a has elülső falát lezárjuk és a medencecsontokat normál helyzetükbe redukáljuk. A lányok egyidejűleg nemi szervi műtéten esnek át. A fiúk azonban 1 és 2 éves koruk között hasonló eljáráson esnek át. A vizeletürítés normalizálása érdekében további műtétek végezhetők 3 éves kor előtt. A kutatások azt mutatják, hogy a műtéten átesett babák 85%-a egészséges életet él tovább.

Mi az a hypospadias?

Hypospadias meglehetősen gyakori péniszhiba, amely az összes férfi újszülött körülbelül 1%-át érinti. A húgycső (húgycső) nem éri el a pénisz tetejét, hanem éppen ellenkezőleg - a húgycső nyílása a pénisz felületének bármely pontján található.

A hypospadiát általában az újszülött vizsgálata során diagnosztizálják. Az érintett fiúk fitymáját nem szabad körülmetélni, mert szükség lehet a hiba műtéti kijavítására. A megfelelő műtétet 9 és 15 hónapos kor között végzik el. Sebészeti kezelés nélkül a fiúknak vizelési problémái lesznek, felnőttként pedig erős fájdalmat tapasztalnak a közösülés során.

Mi a meghatározatlan nemi szervek vagy az interszexizmus?

A kétértelmű nemi szervvel diagnosztizált csecsemők külső nemi szervei sem nem férfi, sem nem női, vagy mindkettőre jellemzőek. Megszülethet például egy lány, akinek a csiklója akkora, hogy egy péniszre hasonlít, vagy egy fiúnak heréi és női típusú külső nemi szervei lehetnek. 1000-2000 újszülöttből körülbelül 1 érintett.

A nemi szervek kétértelműségének számos oka lehet, beleértve a kromoszómális és genetikai betegségeket, a hormonális rendellenességeket, az enzimhiányokat és a magzati szövet azonosítatlan rendellenességeit, amelyek később nemi szervekké válnak. Leggyakrabban ezt egy örökletes betegség, az úgynevezett veleszületett mellékvese hiperplázia okozza. Egyes formáit károsodott veseműködés kíséri, ami esetenként halált okoz. A veleszületett mellékvese hiperpláziát a korai életkorban az enzimhiány okozza, ami a férfi hormonok (androgének) túlzott termelődéséhez vezet a mellékvesékben. A férfi hormonok megnövekedett mennyisége férfi típusú elváltozásokat okoz a női nemi szervekben. Ilyen esetekben a hormonterápiát egész életen át folytatják. Néha a klitorisz sebészeti korrekcióját alkalmazzák. A veleszületett mellékvese hiperplázia prenatálisan egy speciális technikával diagnosztizálható. A prenatális kezelés pozitív eredménnyel járhat.

Az interszexizmus másik oka az androgén érzéketlenségi szindróma. Az érintett babák férfi kromoszómakészlettel (XY) rendelkeznek, de a genetikai rendellenességek miatt sejtjeik érzékenyek az androgénekre - a férfi hormonokra. A teljes androgén érzéketlenségi szindrómában szenvedő gyermekek heréi elsősorban a hasüregben helyezkednek el, valamint külső női nemi szerveik, de petefészkük és méhük nincs. Az ilyen csecsemők úgy nőnek és fejlődnek, mint a nők, de pubertáskorban hormonkezelést igényelnek. A részleges szindrómában szenvedő csecsemőknek sejtjeik vannak, részlegesen reagálnak az androgénekre, és jellemzően meghatározatlan nemi szerveik vannak.

Számos kromoszóma-rendellenesség is meghatározatlan nemi szerveket okoz. Tehát a dysgenesis dysgenesis esetében egy jellegzetes férfi kromoszómakészlet (XY), külső és belső női nemi szervek, vagy meghatározatlan nemi szervek, valamint a férfi és női belső nemi szervek néhány kombinációja.

Amikor egy gyermek azonosítatlan nemi szervvel születik, számos diagnosztikai vizsgálatot kell végezni az újszülött nemének meghatározásához. Ezek közé tartozik az általános vizsgálat, a vérvizsgálatok (beleértve az ultrahangot és számos hormonszintet), vizeletvizsgálat, és néha ultrahang vagy műtét a belső szervek vizsgálatára. A vizsgálati eredményekből kiderül, hogy a gyermek milyen fejlettségű lesz, és esetleg melyik nemet tünteti fel a mérőszám. Hormonterápia vagy a nemi szervek műtéti korrekciója javasolt. Néha az orvosok sebészeti korrekciót javasolnak olyan fiúknak, akiknek fejletlen péniszük van, és azt javasolják, hogy lányként neveljék őket. Egyes esetekben az orvosok azt tanácsolják, hogy lányként neveljék a gyermeket, és halasszák el későbbre a műtétet, hogy megnézzék, hogyan fejlődnek a külső nemi szervek, és ellenőrizzék, hogy a gyermek fiúnak vagy lánynak érzi-e magát. Ez elég nehéz mind a gyermek, mind a család egésze számára, ezért pszichológus konzultációra van szükség.

Megjelenés dátuma: 2.11.10