Bulbar és pseudobulbar bénulás. Pseudobulbar szindróma

Bulbar szindróma Jellemzője a IX, X, XI és XII agyidegek által beidegzett, úgynevezett bulbaris izmok perifériás bénulása, ami dysphonia, aphonia, dysarthria, étkezés közbeni fulladást, valamint a nasopharynxen keresztül az orrba kerülő folyékony táplálékot okoz. Hangok kiejtésekor a lágy szájpadlás leesik és mozgásai hiányoznak, orrárnyalatú beszéd, néha a nyelv oldalra való elhajlása, a hangszálak bénulása, a nyelvizmok sorvadása és a fibrilláris rángatózás. Nincsenek garat-, palatális és tüsszögési reflexek, evés közben köhögés, hányás, csuklás, légúti és szív- és érrendszeri problémák.

Pseudobulbar szindróma nyelési, fonálási, beszédartikulációs zavarok és gyakran károsodott arckifejezések jellemzik. Az agytörzshöz kapcsolódó reflexek nemcsak megmaradnak, hanem kórosan megnövekednek is. A pszeudobulbáris szindrómát pszeudobulbáris reflexek jelenléte jellemzi (az orbicularis oris izom, az ajkak vagy a rágóizmok által végrehajtott automatikus akaratlan mozgások válaszul a bőrterületek mechanikai vagy egyéb irritációjára). Figyelemre méltó az erőszakos nevetés és sírás, valamint a mentális aktivitás fokozatos csökkenése. A pseudobulbar-szindróma tehát a nyelési, fonációs és beszédartikulációs folyamatokban részt vevő izmok centrális bénulása (parézis), amelyet a kéreg motoros centrumaitól az idegmagok felé tartó központi pályák megszakadása okoz. Leggyakrabban mindkét agyféltekében lágyuló gócokkal járó érelváltozások okozzák. A szindróma oka lehet gyulladásos vagy daganatos folyamatok az agyban.

30 Meningealis szindróma.

Meningealis szindróma betegséggel vagy az agyhártya irritációjával figyelhető meg. Általános agyi tünetekből, a koponyaidegek, a gerincvelő gyökereinek változásaiból, a reflexek elnyomásából és a cerebrospinális folyadék változásaiból áll. A meningealis szindróma magában foglalja és valódi meningealis tünetek(az agy agyhártyájában található idegrendszer károsodása, amelyek többsége a trigeminus, a glossopharyngealis és a vagus idegek idegrostjaihoz tartozik).

NAK NEK A valódi meningealis tünetek közé tartozik a fejfájás, a szájüregi tünet ( a vállak felemelése és az alkar hajlítása, miközben az arcot megnyomja ), Zygomaticus spondylitis ankylopoetica jele(az arccsont kopogtatását fokozott fejfájás és az arcizmok tónusos összehúzódása (fájdalmas grimasz) kíséri főleg ugyanazon az oldalon) , koponya ütős fájdalma, hányinger, hányás és pulzusváltozások. A fejfájás a meningealis szindróma fő tünete. Diffúz természetű és fejmozgással, éles hangokkal és erős fénnyel felerősödik, nagyon intenzív lehet, és gyakran hányással jár. Jellemzően az agyi eredetű hányás hirtelen, bőséges, előzetes hányinger nélkül jelentkezik, és nem jár táplálékfelvétellel. Megfigyelhető a bőr és az érzékszervek (bőr, optikai, akusztikus) hiperesztéziája. A betegek fájdalmasan érzékenyek a ruházat vagy az ágynemű érintésére. A jellegzetes jelek közé tartoznak a végtagok és a törzs izmainak tónusos feszüléséről árulkodó tünetek (N. I. Grashchenkov): a fej hátsó izmainak merevsége, Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain tünetei, felállási tünet, bulbo- arctonik Mondonesi tünet, „puskalövés” szindróma kiváltója" (jellegzetes testtartás - a fej hátra van, a törzs túlfeszített helyzetben van, az alsó végtagok a gyomorba kerülnek). A meningealis kontraktúrák gyakran megfigyelhetők.

31. Az idegrendszer daganatai. Az idegrendszer daganatai olyan neoplazmák, amelyek növekednek az agy anyagából, membránjaiból és ereiből,perifériás idegek, valamint áttétes idegek. Az előfordulás gyakoriságát tekintve a többi daganat között az 5. helyen állnak. Elsősorban a következőket érintik: (45-50 évesek) Etnológiájuk nem tisztázott, de vannak hormonális, fertőzéses, traumatikus és sugárelméletek. Vannak primer és másodlagos (metasztatikus) daganatok, jóindulatúaktermészetes és rosszindulatú, intracerebrális és extracerebrális. Az agydaganatok klinikai megnyilvánulásait 3 csoportra osztják: általános agyi, fokális tünetek és elmozdulási tünetek. A betegség dinamikáját először a hipertóniás és fokális tünetek fokozódása jellemzi, majd a későbbi szakaszokban az elmozdulás tünetei jelennek meg. Az általános agyi tüneteket a megnövekedett koponyaűri nyomás, a cerebrospinalis folyadék keringésének károsodása és a szervezet mérgezése okozza. Ide tartoznak a következő tünetek: fejfájás, hányás, szédülés, görcsrohamok, tudatzavarok, mentális zavarok, pulzus- és légzésritmus-változások, membrántünetek. A kiegészítő vizsgálat pangó látólemezeket és jellegzetes elváltozásokat tár fel a craniogramokon ("ujjlenyomatok", a dorsum sella elvékonyodása, varratkifejlődés) A gócos tünetek a daganat közvetlen elhelyezkedésétől függenek. Tumor homloklebeny „frontális psziché” (gyengeség, bolondság, hanyagság), parézis, beszéd-, szaglás, megragadási reflexek, epilepsziás rohamok formájában nyilvánul meg. A parietális lebeny daganataiérzékenységi zavarok, különösen annak összetett típusai, olvasási, számolási és írási zavarok jellemzik. Temporális lebeny daganatokízlelési, szaglási, hallási hallucinációk, memóriazavarok és pszichomotoros paroxizmusok kísérik. Az occipitalis lebeny daganatai látásromlásban, hemianopsziában, vizuális agnóziában, fotopsziában, vizuális hallucinációkban nyilvánul meg. Hipofízis daganatok endokrin funkciók zavarai jellemzik - elhízás, menstruációs zavarok, akromegália. kisagy a járás, a koordináció és az izomtónus zavarai kísérik. A cerebellopontine szög daganatai fülzúgás, halláscsökkenés, majd az arcizmok parézise, ​​nystagmus, szédülés, érzékenység és látászavarok lépnek fel. Nál nél agytörzsi daganatok agyidegek érintettek. Tumor IV agykamra paroxizmális fejfájás a fej hátsó részén, szédülés, hányás, tónusos görcsök, légzési és szívműködési zavarok jellemzik. Ha agydaganat gyanúja merül fel, a beteget sürgősen neurológushoz kell irányítani. A diagnózis tisztázása érdekében számos további vizsgálatot végeznek. Az EEG lassú kóros hullámokat tár fel; EchoEG-n - M-Echo elmozdulás 10 mm-ig; A daganat legfontosabb angiográfiás jele az erek elmozdulása vagy az újonnan képződött erek megjelenése. De jelenleg a leginformatívabb diagnosztikai módszer a számítógépes tomográfia és a nukleáris mágneses tomográfia.

32.Agyhártyagyulladás. Etiológia, klinikai kép, diagnózis, kezelés, megelőzés . Az agyhártyagyulladás az agy és a gerincvelő membránjának gyulladása, amely leggyakrabban a lágy és a pókhálóhártyát érinti. Etiológia. Az agyhártyagyulladás többféle fertőzési úton is előfordulhat. Érintkezési út - az agyhártyagyulladás előfordulása már meglévő gennyes fertőzés esetén fordul elő. A sinusogén agyhártyagyulladás kialakulását elősegíti az orrmelléküregek gennyes fertőzése (sinusitis), az otogen mastoid folyamat vagy a középfülgyulladás (otitis), az odontogén - fogászati ​​​​patológia. A fertőző ágensek agyhártyába juttatása lehetséges limfogén, hematogén, transzplacentális, perineurális úton, valamint nyílt craniocerebralis sérüléssel vagy gerincvelő sérüléssel, koponyaalap repedéssel vagy töréssel járó liquorrhea esetén. A fertőző ágensek a bejárati kapukon (hörgő, gyomor-bél traktus, orrgarat) bejutva a szervezetbe az agyhártya és a szomszédos agyszövet gyulladását (savós vagy gennyes típusú) okozzák. Későbbi duzzanatuk a mikrocirkuláció megzavarásához vezet az agy ereiben és membránjaiban, lelassítva a cerebrospinális folyadék felszívódását és hiperszekrécióját. Ezzel egyidejűleg megnő a koponyaűri nyomás, és agyi hidrocele alakul ki. Lehetséges a gyulladásos folyamat további terjedése az agy anyagára, a koponya- és gerincvelői idegek gyökereire. Klinika. Az agyhártyagyulladás bármely formájának tünetegyüttese általános fertőző tüneteket (láz, hidegrázás, emelkedett testhőmérséklet), fokozott légzést és ritmuszavart, szívritmus-változásokat (tachycardia a betegség kezdetén, bradycardia a betegség előrehaladtával) tartalmaz. A meningeális szindróma általános agyi tüneteket foglal magában, amelyek a törzs és a végtagok izomzatának tónusos feszültségében nyilvánulnak meg. Gyakran jelentkeznek prodormális tünetek (orrfolyás, hasi fájdalom stb.). Az agyhártyagyulladással járó hányás nem jár együtt az étkezéssel. A fejfájás az occipitalis régióban lokalizálható, és a nyaki gerincre sugározhat.A betegek fájdalmasan reagálnak a legkisebb zajra, érintésre vagy fényre. Gyermekkorban görcsrohamok fordulhatnak elő. Az agyhártyagyulladást a bőr hiperesthesia és a koponya fájdalma jellemzi ütés hatására. A betegség kezdetén fokozódnak az ínreflexek, de a betegség előrehaladtával csökkennek és gyakran eltűnnek. Ha az agy anyaga részt vesz a gyulladásos folyamatban, bénulás, kóros reflexek és parézis alakul ki. Súlyos agyhártyagyulladást általában pupillatágulás, kettőslátás, strabismus, a kismedencei szervek ellenőrzésének zavara (mentális zavarok kialakulása esetén) kísér. Az agyhártyagyulladás tünetei idős korban: fejfájás enyhe vagy teljes hiánya, fej- és végtagremegés, álmosság, mentális zavarok (apátia vagy fordítva, pszichomotoros izgatottság). Diagnosztika. Az agyhártyagyulladás diagnosztizálásának fő módszere a lumbálpunkció, amelyet a cerebrospinális folyadék vizsgálata követ. Az agyhártyagyulladás minden formáját a folyadék szivárgása jellemzi nagy nyomás alatt (néha patakokban). Savós agyhártyagyulladás esetén az agy-gerincvelői folyadék tiszta, gennyes agyhártyagyulladás esetén zavaros és sárgászöld színű. A cerebrospinális folyadék laboratóriumi vizsgálatai a pleocytosist, a sejtszám-arány változását és a megnövekedett fehérjetartalmat határozzák meg. A betegség etiológiai tényezőinek tisztázása érdekében ajánlatos meghatározni a glükóz szintjét a cerebrospinális folyadékban. Tuberkulózisos agyhártyagyulladás, valamint gombák okozta agyhártyagyulladás esetén a glükózszint csökken. Gennyes agyhártyagyulladás esetén a glükózszint jelentős (nullára) csökken. A neurológus fő irányelvei az agyhártyagyulladás megkülönböztetésében a cerebrospinális folyadék vizsgálata, nevezetesen a sejtarány, a cukor- és fehérjeszint meghatározása. Kezelés. Ha agyhártyagyulladás gyanúja merül fel, a beteg kórházi kezelése kötelező. Súlyos prehospitális stádium (tudatzavar, láz) esetén a beteg 50 mg prednizolont és 3 millió egység benzilpenicillint kap. A lumbálpunkció a prehospital szakaszban ellenjavallt! A gennyes agyhártyagyulladás kezelésének alapja a szulfonamidok (etazol, norszulfazol) átlagos napi 5-6 g-os vagy az antibiotikumok (penicillin) korai beadása átlagosan 12-24 millió egységnyi napi adagban. Ha az agyhártyagyulladás ilyen kezelése az első 3 napban hatástalan, folytatni kell a félszintetikus antibiotikumokkal (ampiox, karbenicillin) monomicinnel, gentamicinnel és nitrofuránnal kombinált kezelést. A tuberkulózisos agyhártyagyulladás komplex kezelésének alapja 2-3 antibiotikum folyamatos bakteriosztatikus adagolása. A vírusos agyhártyagyulladás kezelése a gyógyszerek (glükóz, analgin, vitaminok, metil-uracil) alkalmazására korlátozódhat. Súlyos esetekben (súlyos agyi tünetek) kortikoszteroidokat és diuretikumokat írnak elő, ritkábban pedig ismételt gerincpunkciót. Bakteriális fertőzés esetén antibiotikumokat írhatnak fel. Megelőzés. Rendszeres keményedés (vízkezelések, sport), krónikus és akut fertőző betegségek időben történő kezelése.

33. Encephalitis. Járványos agyvelőgyulladás. Klinika, diagnózis, kezelés . Az encephalitis az agy gyulladása. A szürkeállomány túlnyomó károsodását polioencephalitisnek, a fehérállományt pedig leukoencephalitisnek nevezik. Az agyvelőgyulladás korlátozott (törzs, szubkortikális) vagy diffúz lehet; elsődleges és másodlagos. A betegség kórokozói vírusok és baktériumok. Gyakran a kórokozó ismeretlen. Epidemiás encephalitis Economo (letargikusagyvelőgyulladás). A 20-30 évesek nagyobb valószínűséggel betegszenek meg. Etiológia. A betegség kórokozója egy szűrhető vírus, de ez idáig nem sikerült izolálni, a vírus idegrendszerbe való bejutásának útjait nem vizsgálták kellőképpen. Úgy gondolják, hogy kezdetben virémia lép fel, majd a vírus a perineurális tereken keresztül jut be az agyba. A járványos encephalitis klinikai lefolyása során akut és krónikus fázisokat különböztetnek meg. A krónikus fázis kialakulásában nagy szerepet játszanak az autoimmun folyamatok, amelyek a substantia nigra, a globus pallidus és a hypothalamus sejtjeinek degenerációját okozzák. Klinika A lappangási idő általában 1-14" napig tart, azonban több hónapot, sőt éveket is elérhet. A betegség akutan kezdődik, a testhőmérséklet 39-40 °C-ra emelkedik, fejfájás, gyakran hányás, általános rossz közérzet jelentkezik. Hullutak tünetei előfordulhat. a garatban.Fontos, hogy járványos agyvelőgyulladás esetén már a betegség első óráiban a gyermek letargikussá, álmossá válik;a pszichomotoros izgatottság ritkábban fordul elő.A felnőttekkel ellentétben a járványos agyvelőgyulladásban szenvedő gyermekeknél agyi túlsúlyban fordul elő. tünetek.Már néhány órával a betegség kezdete után eszméletvesztés léphet fel , gyakran generalizált görcsök figyelhetők meg A hypothalamus régió magjainak károsodása hozzájárul az agy hemodinamikájának megzavarásához Az ödéma jelenségei kialakulnak - az agy duzzanata, gyakran az 1-2. napon halálhoz vezet, még mielőtt a gyermeknél a járványos agyvelőgyulladásra jellemző gócos tünetek jelentkeznének. Diagnosztika Fontos a tudatállapot helyes felmérése, a fokális agykárosodás első tüneteinek azonnali azonosítása, különös tekintettel az alvászavarokra, a szemmotoros, a vesztibuláris, az autonóm-endokrin rendellenességekre, pontos anamnesztikus adatokat kell gyűjteni a korábban elszenvedett akut fertőző betegségekről. általános agyi tünetek, tudatzavarok, alvászavarok és diplopia. Kezelés. Jelenleg nincsenek specifikus kezelési módszerek a járványos agyvelőgyulladás kezelésére. Célszerű vírusfertőzések esetén javasolt vitaminterápiát (aszkorbinsav, B-vitaminok) végezni, deszenzitizáló gyógyszerek (antihisztaminok - difenhidramin, suprastin, diazolin, tavegil; kalcium-klorid, kalcium-glükonát 5-10%-os oldatai orálisan vagy intravénásan; prednizolon) felírása. stb.) Az agyödéma jelenségeinek leküzdésére intenzív dehidratációs terápia javasolt: diuretikumok, fruktóz, nátrium-klorid, kalcium-klorid hipertóniás oldatai. Görcsök esetén beöntést írnak elő.

Ha az agy egyes területei megsérülnek, súlyos kóros folyamatok jelenhetnek meg, amelyek csökkentik az ember életszínvonalát, és bizonyos esetekben halállal fenyegetnek.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma a központi idegrendszer olyan rendellenességei, amelyek tünetei hasonlóak egymáshoz, de etiológiájuk eltérő.

A bulbar a medulla oblongata - a benne található glossopharyngealis, vagus és hypoglossális idegek magjai - károsodása miatt következik be.

A pseudobulbar szindróma (bénulás) a corticonukleáris pályák vezetőképességének megzavarása miatt nyilvánul meg.

A bulbar-szindróma klinikai képe

A fő betegségek, amelyek alatt vagy után a bulbar paresis előfordul:

• a medulla oblongata-t érintő stroke;
• fertőzések (kullancsok által terjesztett borreliosis, akut polyradiculoneuritis);
• törzs glióma;
• botulizmus;
• az agyi struktúrák elmozdulása a medulla oblongata károsodásával;
• genetikai rendellenességek (porfirin-betegség, bulbospinalis amyotrophia Kennedy);
• Syringomyelia.

A porfíria egy genetikai rendellenesség, amely gyakran bulbáris bénulást okoz. A nem hivatalos elnevezést - vámpírbetegség - azért adják, mert az ember fél a naptól és a fény hatására a bőrre, amely elkezd felrobbanni, fekélyekkel és hegekkel borítja be. A porcok gyulladásos folyamatban való részvétele és az orr, a fül deformációja, valamint a fogak kitettsége miatt a páciens vámpírszerűvé válik. Ennek a patológiának nincs speciális kezelése.

Az izolált bulbáris bénulás nem gyakori, mivel a medulla oblongata közeli struktúráinak magjai érintettek a károsodás során.

A betegnél előforduló fő tünetek:

• beszédzavarok (dysarthria);
• nyelési zavarok (dysphagia);
• hangváltozások (dysphonia).

A betegek nehezen beszélnek homályosan, hangjuk elgyengül, olyannyira, hogy lehetetlenné válik a hangzás. A páciens az orrán keresztül hangokat kezd kiejteni, beszéde elmosódott és lassú. A magánhangzók megkülönböztethetetlenné válnak egymástól. Nemcsak a nyelvizmok parézise, ​​hanem teljes bénulása is előfordulhat.

A betegek megfulladnak az ételtől, és gyakran nem tudják lenyelni. Folyékony étel kerül az orrba, és afágia léphet fel (teljes képtelenség a nyelésre).

A neurológus diagnosztizálja a lágy szájpadlás és a garatreflexek eltűnését, és megjegyzi az egyes izomrostok rángatódását és az izomdegenerációt.

Súlyos károsodás esetén, amikor a szív- és érrendszeri és légzőközpontok érintettek a medulla oblongata-ban, a légzés ritmusában és a szívműködésben zavarok lépnek fel, amelyek végzetesek lehetnek.

A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai és okai

Betegségek, amelyek után vagy során pszeudobulbaris bénulás alakul ki:

• mindkét féltekét érintő érrendszeri rendellenességek (vasculitis, atherosclerosis, hypertoniás lacunaris agyi infarktus);
• traumás agyi sérülések;
• agykárosodás súlyos hipoxia miatt;
• epileptoform szindróma gyermekeknél (egyetlen bénulási epizód is előfordulhat);
• demyelinizációs rendellenességek;
• Pick-kór;
• bilaterális perisylvián szindróma;
• többszörös rendszeres atrófia;
• méhen belüli patológia vagy születési trauma újszülötteknél;
• genetikai rendellenességek (amiotróf laterális szklerózis, olivopontocerebelláris degenerációk, Creutzfeldt-Jakob-kór, családi spasztikus paraplegia stb.);
• Parkinson kór;
• glióma;
• neurológiai állapotok az agy és membránjainak gyulladása után.

A Creutzfeldt-Jakob-kór, amelyben nemcsak a pszeudobulbáris szindróma figyelhető meg, hanem a gyorsan előrehaladó demencia tünetei is, súlyos betegség, amelyre való hajlam genetikailag meghatározott. A kóros harmadlagos fehérjék szervezetbe való bejutása miatt alakul ki, amelyek hasonlóak a vírusokhoz. A legtöbb esetben a halál a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül következik be. Nincs kezelés az ok megszüntetésére.

A pszeudobulbáris bénulást kísérő tünetek, mint a bulbáris bénulás, dysphonia, dysphagia és dysarthria formájában fejeződnek ki (enyhébb változatban). De az idegrendszer e két elváltozása különbözik.

Ha a bulbáris bénulás során sorvadás és az izmok degenerációja következik be, akkor ezek a jelenségek hiányoznak a pszeudobulbáris bénulásnál. Defibrilláris reflexek szintén nem fordulnak elő.

A pszeudobulbáris szindrómát az arcizmok egyenletes parézise jellemzi, amelyek spasztikus jellegűek: a differenciált és az akaratlagos mozgások rendellenességei figyelhetők meg.

Mivel a pseudobulbaris paresis zavarai a medulla oblongata felett jelentkeznek, a légzőrendszer vagy a szív-érrendszer leállása nem fenyegeti az életet.

A fő tünetek, amelyek arra utalnak, hogy a pszeudobulbáris bénulás alakult ki, és nem a bulbar, heves sírásban vagy nevetésben, valamint orális automatizmus reflexeiben fejeződnek ki, amelyek általában a gyermekekre jellemzőek, és felnőtteknél a patológia kialakulását jelzik. Ez lehet például egy orrreflex, amikor a páciens egy csővel kinyújtja az ajkát, ha a száj közelében enyhe koppintás történik. Ugyanezt a műveletet hajtja végre a beteg, ha bármilyen tárgyat az ajkához visz. Az arcizmok összehúzódását okozhatja az orrnyereg ütögetése vagy a tenyér hüvelykujj alatti megnyomása.

A pszeudobulbáris bénulás az agyi anyag többszörös felpuhult gócához vezet, így a páciens motoros aktivitásának csökkenését, memória- és figyelemzavarokat, intelligencia-csökkenést és demencia kialakulását tapasztalja.

A betegeknél hemiparézis alakulhat ki, amely állapot, amikor a test egyik oldalán lévő izmok megbénulnak. Minden végtag parézise előfordulhat.

Súlyos agykárosodás esetén a pseudobulbar paresis a bulbáris bénulással együtt jelentkezhet.

Terápiás hatások

Mivel a pseudobulbar-szindróma és a bulbar-szindróma másodlagos betegségek, a kezelésnek lehetőség szerint az alapbetegség okaira kell irányulnia. Az elsődleges betegség tüneteinek gyengülésével a bénulás jelei kisimulhatnak.

A bulbaris paresis súlyos formáinak kezelésének fő célja a szervezet létfontosságú funkcióinak fenntartása. Ebből a célból előírják:

• mesterséges szellőztetés;
• csöves táplálás;
• prozerin (a nyelési reflex helyreállítására szolgál);
• atropin a túlzott nyálzásért.

Az újraélesztési intézkedések után átfogó kezelést kell előírni, amely hatással lehet az elsődleges és másodlagos betegségekre. Ennek köszönhetően az élet megmarad és minősége javul, a beteg állapota enyhül.

Továbbra is ellentmondásos a bulbar és pszeudobulbar szindróma őssejtek bevezetésével történő kezelésének kérdése: a támogatók úgy vélik, hogy ezek a sejtek képesek a mielin fizikai pótlásának hatását kiváltani és helyreállítani a neuronok funkcióit, az ellenzők rámutatnak, hogy az őssejtek felhasználásának hatékonysága nem csökkent bebizonyosodott, és éppen ellenkezőleg, növeli a rákos daganatok kialakulásának kockázatát.

A reflexek helyreállítása egy újszülöttben az élet első 2-3 hetében kezdődik. A gyógyszeres kezelés mellett masszázson és fizioterápián vesz részt, amelynek tonizáló hatásúnak kell lennie. Az orvosok bizonytalan prognózist adnak, mivel a teljes gyógyulás még megfelelően kiválasztott kezelés mellett sem következik be, és az alapbetegség előrehaladhat.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma az idegrendszer súlyos másodlagos elváltozásai. Kezelésüknek átfogónak kell lennie, és az alapbetegségre kell irányulnia. Súlyos bulbáris bénulás esetén légzés- és szívleállás léphet fel. A prognózis nem egyértelmű, és az alapbetegség lefolyásától függ.

100 RUR bónusz az első rendelésért

Munkatípus kiválasztása Diplomamunka Tantárgyi munka Absztrakt Mesterdolgozat Gyakorlati beszámoló Cikk Jelentés Beszámoló Tesztmunka Monográfia Problémamegoldás Üzleti terv Válaszok a kérdésekre Kreatív munka Esszé Rajz Esszék Fordítás Előadások Gépelés Egyéb A szöveg egyediségének növelése Mesterdolgozat Laboratóriumi munka On-line segítség

Tudja meg az árat

A bulbar-szindróma a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossális idegek együttes károsodásának szindróma.A glossopharyngealis és a vagus idegek károsodása esetén a motoros rendellenességeket a garat, a gége, a lágyszájpad, a légcső és a nyelv izmainak perifériás bénulása jellemzi. Ezt az állapotot bulbáris bénulásnak nevezik. Izombénulás
a garat nyelési nehézséghez vezet. Lenyeléskor a betegek megfulladnak. Az epiglottis izmainak bénulása folyékony táplálék bejutásához vezet a gégébe és a légcsőbe, a lágy szájpad izomzatának bénulása pedig az élelmiszer orrüregbe való beáramlásához vezet. A gégeizmok bénulása a szalagok megereszkedéséhez és aphóniához vagy hipofóniához vezet (a hang elhallgat). A lágy szájpadlás megereszkedése miatt a hang orrhangot vehet fel. A nyelv az egészséges oldalra tér el. A nyelvbénulás miatt a rágás károsodik. A nyelv az érintett oldalra tér el, mozgása nehézkes. A nyelv atrófiája és hipotóniája figyelhető meg. A hang kiejtésének megsértése van: bulbar dysarthria alakul ki. A palatális és a garat reflexei eltűnnek.

A vagus ideg biztosítja az erek és a belső szervek (beleértve a szívet) autonóm (paraszimpatikus) beidegzését. Kétoldalú veresége szív- és légzésleállás következtében halált okoz.

Pseudobulbar bénulás. A corticonuclearis traktusok kétoldali károsodása esetén a hypoglossal, a glossopharyngealis és a vagus idegek magjaival a nyelv, a garat, a lágy szájpad és a gége izmainak központi bénulása alakul ki. Ezt a szindrómát pseudobulbar bénulásnak nevezik. A pszeudobulbáris bénulás tünetei megegyeznek a bulbáris bénuláséval, de a palatális és a garat reflexei érintetlenek maradnak, és kóros pszeudobulbaris reflexek - az orális automatizmus reflexei - észlelhetők. Ezek közé tartozik: tenyér-áll reflex (a tenyér stroke-irritációjával, az állizmok összehúzódása), labiális (a felső ajak ujjal vagy kalapáccsal történő enyhe kopogtatásával, az ajkak kitüremkedése), szopás (ütési irritáció) az ajkak közül szívómozgást okoz), nasolabialis (enyhe ütögetéssel az orrnyeregre az ajkak „orrnyal” megnyúlnak), disztansorális (ha a kalapács az archoz közeledik, az ajkak kinyúlnak az orrnyal). A pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegek heves sírás vagy nevetés rohamait is tapasztalják. A logopédiai gyakorlatban fontos a bulbaris és pseudobulbaris dysarthria differenciáldiagnosztikája.

A neurológusok a pszeudobulbáris bénulás alábbi fő okait emelik ki:

1. Mindkét féltekét érintő érbetegségek (hipertónia lacunaris állapota, érelmeszesedés; vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Veleszületett kétoldali periaqueductalis szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform opercularis szindrómában gyermekeknél.
6. Piramis- és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegségek: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritka), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív supranukleáris bénulás, Parkinson-kór, multiplex rendszersorvadás, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia („revitalizált agy betegsége”).
11. Más okok.

Érrendszeri betegségek

Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek a pszeudobulbáris bénulás leggyakoribb okai. Az agyi keringés ismétlődő ischaemiás rendellenességei, általában 50 év felettieknél, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, vasculitisben, szisztémás betegségekben, szív- és vérbetegségekben, többszörös lacunaris agyi infarktusban stb., általában pszeudobulbaris paresis képéhez vezetnek. . Ez utóbbi időnként egyetlen agyvérzéssel is kialakulhat, nyilván a másik féltekén kialakuló látens cerebrovascularis elégtelenség dekompenzációja miatt. Vascularis pseudobulbaris paresis esetén az utóbbit hemiparesis, tetraparesis vagy bilaterális piramis elégtelenség kísérheti paresis nélkül. Az agy érbetegségét észlelik, általában MRI-vel igazolják.

Perinatális patológia és születési trauma

A perinatális hypoxia vagy asphyxia, valamint a születési trauma következtében az agyi bénulás (CP) különböző formái alakulhatnak ki spasztikus-paretikus (diplegiás, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg dystoniás), ataxiás és vegyes szindrómák, pl. pszeudobulbáris bénulás képével. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktusban szenvednek. E gyermekek több mint fele mentális retardáció tüneteit mutatja; körülbelül egyharmadánál epilepsziás rohamok alakulnak ki. A kórtörténet általában perinatális patológiára, késleltetett pszichomotoros fejlődésre utaló jeleket tartalmaz, a neurológiai állapot pedig perinatális encephalopathia maradványtüneteit mutatja.

Megkülönböztető diagnózis A cerebrális bénulás magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcserezavart (I-es típusú glutaric aciduria; argináz-hiány; dopa-reszponzív dystonia; hyperekplexia (merevséggel); Lesch-Nyhan-kór), valamint progresszív hydrocephalus, subduralis haematoma. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek csaknem 93%-ánál észlel bizonyos agyi rendellenességeket.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma

Ez a hiba a gyermekneurológiai gyakorlatban fordul elő. Ez (mint a hippocampus veleszületett bilaterális szklerózisa) a beszédfejlődés kifejezett romlásához vezet, ami esetenként még a gyermekkori autizmust és a pszeudobulbáris bénulás képét is imitálja (főleg beszédzavarral és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardációt és epilepsziás rohamokat figyelnek meg. Az MRI a perisylvian gyri fejlődési rendellenességét tárja fel.

Súlyos traumás agysérülés (TBI)

A felnőttek és gyermekek súlyos traumás agysérülései gyakran különböző típusú piramisszindrómákhoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparesishez vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezetnek súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. A traumával való összefüggés nem hagy teret a diagnosztikai kétségeknek.

Epilepszia

Epizodikus pszeudobulbáris bénulást írtak le epileptiform opercularis szindrómában gyermekeknél (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyáladzás), amelyet az éjszakai alvás lassú szakaszában figyeltek meg. A diagnózist az EEG-ben megjelenő epilepsziás kisülések igazolják éjszakai roham során.

Degeneratív betegségek

Számos, a piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegség kísérheti pszeudobulbáris szindrómát. Ilyen betegségek közé tartozik az amiotrófiás laterális szklerózis, a progresszív supranuclearis bénulás (ezek a formák a pszeudobulbáris szindróma leggyakoribb okai), az elsődleges laterális szklerózis, a familiáris spasticus paraplegia (ritkán vezet súlyos pszeudobulbáris szindrómához), Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, Parkinson-kór, másodlagos parkinsonizmus, többszörös rendszeres atrófia, ritkábban - egyéb extrapiramidális betegségek.

Demyelinizáló betegségek

A demyelinizáló betegségek gyakran mindkét oldalon érintik a corticobulbaris traktusokat, ami pszeudobulbaris szindrómához vezet (sclerosis multiplex, fertőzés utáni és vakcinázást követő encephalomyelitis, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia-oleukodystrophye, stb.).

Ebbe a csoportba („mielinbetegségek”) tartoznak a mielin anyagcsere-betegségei (Pelizius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodystrophia, globoid leukodystrophia).

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei

Az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis más neurológiai szindrómákkal együtt pszeudobulbáris szindrómát is tartalmazhat. A mögöttes fertőző agykárosodás tüneteit mindig azonosítják.

Többszörös vagy diffúz glioma

Az agytörzsi glióma egyes változatai változó klinikai tüneteket mutatnak, attól függően, hogy az agytörzs faroki, középső (hídi) vagy orális részében hol helyezkedik el. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában VI és VII az egyik oldalon), progresszív hemiparesis vagy paraparesis és ataxia tüneteivel. Néha a vezetési tünetek megelőzik a koponyaidegek károsodását. Fejfájás, hányás és duzzanat jelentkezik a szemfenékben. Pseudobulbar szindróma alakul ki.

Megkülönböztető diagnózis a sclerosis multiplex pontin formájával, az érrendszeri rendellenességgel (általában barlangos hemangiomával) és az agytörzsi agyvelőgyulladással. Az MRI jelentős segítséget nyújt a differenciáldiagnózisban. Fontos különbséget tenni a glióma fokális és diffúz formái (asztrocitóma) között.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia

A súlyos neurológiai szövődményekkel járó hypoxiás encephalopathia jellemző azoknál a betegeknél, akik túlélték az újraélesztést fulladás, klinikai halál, hosszan tartó kóma stb. után. A súlyos hypoxia következményei az akut periódus elhúzódó kómája mellett számos klinikai változatot tartalmaznak, beleértve a demenciát extrapiramidális szindrómákkal (vagy anélkül), cerebelláris ataxiát, myoclonus szindrómákat és Korsakoff amnesztikus szindrómát. Külön figyelembe véve késleltetett posztanoxiás encephalopathia rossz eredménnyel.

Néha vannak olyan hypoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akiknél a tartósan megmaradó hatások a bulbáris funkciók túlnyomó hipokinéziájából állnak (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) a minimálisan kifejezett vagy teljesen visszafejlődő általános hypokinesia és hypomimia hátterében (a pseudobulbar rendellenességek ezt a változatát "extrapiramidális pseudobulbaris szindrómának" nevezik). " vagy "pszeudopseudobulbar szindróma"). Ezeknél a betegeknél a végtagokban és a törzsben nincsenek eltérések, de mozgássérültek a sajátos pszeudobulbaris szindróma fent említett megnyilvánulásai miatt.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai

Néha a pszeudobulbáris szindróma kiterjedtebb neurológiai szindrómák összetevőjeként nyilvánul meg. Például a pszeudobulbar szindróma a központi pontin myelinolízis képében (rosszindulatú daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolit zavarok, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és az átfedő bezárt szindróma ( arteria basilaris elzáródás, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinázás utáni encephalitis, daganat, vérzés, központi pontin myelinolízis).

A centrális pontin myelinolízis egy ritka és potenciálisan végzetes tünetegyüttes, amely tetraplegia (orvosi betegség vagy Wernicke encephalopathia következtében), valamint a híd központi részének demyelinizációja miatti pszeudobulbaris bénulásban nyilvánul meg, amely MRI-n és fordulat „bezárt” szindrómához vezethet. személy." A "bezárt ember" szindróma ("izolációs" szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motoros de-efferentáció a koponya beidegzés mind a négy végtagjának és farokrészének bénulásához vezet tudatzavar nélkül. A szindróma tetraplégiával, mutizmussal (pszeudobulbáris eredetű aphonia és anarthria), valamint a tudat alatti nyelési képtelenséggel nyilvánul meg; ebben az esetben a kommunikáció lehetőségét csak a szem és a szemhéj függőleges mozgása korlátozza. A CT vagy MRI a híd medioventrális részének pusztulását tárja fel.

Pseudobulbaris paresis (supranuclearis bulbaris paresis)- olyan szindróma, amelyet az V, VII, IX, X, XII agyidegek által beidegzett izmok bénulása jellemez, ezen idegek magjaihoz vezető corticonuclearis útvonalak kétoldali károsodása következtében. Ebben az esetben a bulbáris funkciók szenvednek, elsősorban az artikuláció, a fonáció, a nyelés és a rágás (dysarthria, dysphonia, dysphagia). De a bulbáris bénulástól eltérően az izomsorvadást nem figyelik meg, és az orális automatizmus reflexei zajlanak: fokozott orrreflex; Megjelenik Astvatsaturov naso-labiális reflexe; Oppenheim-reflex (szívási mozgások az ajkak vonali irritációjára), távoli-orális és néhány más hasonló reflex, valamint kóros nevetés és sírás. A garatreflex tanulmányozása kevésbé informatív.

A pseudobulbar bénulás fő okai:

1. Mindkét féltekét érintő érbetegségek (hipertóniában lacunaris állapot, érelmeszesedés; vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Congenitalis bilaterális periaqueductalis szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pseudobulbaris paresis epileptiform opercularis szindrómában gyermekeknél.
6. A piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegségek: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritkán), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív supranukleáris bénulás, Parkinson-kór, multiplex rendszer sorvadás, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia („revitalizált agy betegsége”).
11. Egyéb okok.

Érrendszeri betegségek
Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek a pszeudobulbáris bénulás leggyakoribb okai. Az agyi keringés ismétlődő ischaemiás rendellenességei, általában 50 év felettieknél, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, vasculitisben, szisztémás betegségekben, szív- és vérbetegségekben, többszörös lacunaris agyi infarktusban stb., általában pszeudobulbaris paresis képéhez vezetnek. . Ez utóbbi időnként egyetlen agyvérzéssel is kialakulhat, nyilván a másik féltekén kialakuló látens cerebrovascularis elégtelenség dekompenzációja miatt. Vascularis pseudobulbaris paresis esetén az utóbbit hemiparesis, tetraparesis vagy bilaterális piramis elégtelenség kísérheti paresis nélkül. Az agy érbetegségét észlelik, általában MRI-vel igazolják.

Perinatális patológia és születési trauma
A perinatális hypoxia vagy asphyxia, valamint a születési trauma következtében az agyi bénulás (CP) különböző formái alakulhatnak ki spasztikus-paretikus (diplegiás, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg dystoniás), ataxiás és vegyes szindrómák, pl. pszeudobulbáris bénulás képével. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktusban szenvednek. E gyermekek több mint fele mentális retardáció tüneteit mutatja; körülbelül egyharmadánál epilepsziás rohamok alakulnak ki. A kórtörténet általában perinatális patológiára, késleltetett pszichomotoros fejlődésre utaló jeleket tartalmaz, a neurológiai állapot pedig perinatális encephalopathia maradványtüneteit mutatja.
Az agyi bénulás differenciáldiagnózisa magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcsere-rendellenességet (I-es típusú glutaric aciduria; argináz-hiány; dopa-reszponzív dystonia; hyperekplexia (merevséggel együtt); Lesch-Nyhan-kór), valamint progresszív hydrocephalus, subduralis haematoma. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek csaknem 93%-ánál észlel bizonyos agyi rendellenességeket.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma
Ez a hiba a gyermekneurológiai gyakorlatban fordul elő. Ez (mint a hippocampus veleszületett bilaterális szklerózisa) a beszédfejlődés kifejezett romlásához vezet, ami esetenként még a gyermekkori autizmust és a pszeudobulbáris bénulás képét is imitálja (főleg beszédzavarral és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardációt és epilepsziás rohamokat figyelnek meg. Az MRI a perisylvian gyri fejlődési rendellenességét tárja fel.
Súlyos traumás agysérülés (TBI)
A felnőttek és gyermekek súlyos traumás agysérülései gyakran különböző típusú piramisszindrómákhoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparesishez vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezetnek súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. A traumával való összefüggés nem hagy teret a diagnosztikai kétségeknek.

Epilepszia
Leírva epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform opercularis szindrómával gyermekeknél (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyáladzás), amelyet az éjszakai alvás lassú szakaszában figyeltek meg. A diagnózist az EEG-ben megjelenő epilepsziás kisülések igazolják éjszakai roham során.

Degeneratív betegségek
Számos, a piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegség kísérheti pszeudobulbáris szindrómát. Ilyen betegségek közé tartozik az amiotrófiás laterális szklerózis, a progresszív supranuclearis bénulás (ezek a formák a pszeudobulbáris szindróma leggyakoribb okai), az elsődleges laterális szklerózis, a familiáris spasticus paraplegia (ritkán vezet súlyos pszeudobulbáris szindrómához), Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, Parkinson-kór, másodlagos parkinsonizmus, többszörös rendszeres atrófia, ritkábban - egyéb extrapiramidális betegségek.

Demyelinizáló betegségek
A demyelinizáló betegségek gyakran mindkét oldalon érintik a corticobulbaris traktusokat, ami pszeudobulbaris szindrómához vezet (sclerosis multiplex, fertőzés utáni és vakcinázást követő encephalomyelitis, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia-oleukodystrophye, stb.).
Ugyanebbe a csoportba („mielin betegségek”) tartozik metabolikus mielin betegségek(Pelicius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodystrophia, globoid leukodystrophia).

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei
Az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis más neurológiai szindrómákkal együtt pszeudobulbáris szindrómát is tartalmazhat. A mögöttes fertőző agykárosodás tüneteit mindig azonosítják.

Többszörös vagy diffúz glioma
Az agytörzsi glióma egyes változatai változó klinikai tüneteket mutatnak, attól függően, hogy az agytörzs faroki, középső (hídi) vagy orális részében hol helyezkedik el. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában VI és VII az egyik oldalon), progresszív hemiparesis vagy paraparesis és ataxia tüneteivel. Néha a vezetési tünetek megelőzik a koponyaidegek károsodását. Fejfájás, hányás és duzzanat jelentkezik a szemfenékben. Pseudobulbar szindróma alakul ki.
Differenciáldiagnózis a sclerosis multiplex pontine formájával, érrendszeri rendellenességek (általában barlangos hemangioma) és agytörzsi encephalitis. Az MRI jelentős segítséget nyújt a differenciáldiagnózisban. Fontos különbséget tenni a glióma fokális és diffúz formái (asztrocitóma) között.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia
A súlyos neurológiai szövődményekkel járó hypoxiás encephalopathia jellemző azoknál a betegeknél, akik túlélték az újraélesztést fulladás, klinikai halál, hosszan tartó kóma stb. után. A súlyos hypoxia következményei az akut periódus elhúzódó kómája mellett számos klinikai változatot tartalmaznak, beleértve a demenciát extrapiramidális szindrómákkal (vagy anélkül), cerebelláris ataxiát, myoclonus szindrómákat és Korsakoff amnesztikus szindrómát. A rossz kimenetelű, késleltetett posztanoxiás encephalopathiát külön kell figyelembe venni.
Néha vannak olyan hypoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akiknél a tartósan megmaradó hatások a bulbáris funkciók túlnyomó hipokinéziájából állnak (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) a minimálisan kifejezett vagy teljesen visszafejlődő általános hypokinesia és hypomimia hátterében (a pseudobulbar rendellenességek ezt a változatát "extrapiramidális pseudobulbaris szindrómának" nevezik). " vagy "pszeudopseudobulbar szindróma"). Ezeknél a betegeknél a végtagokban és a törzsben nincsenek eltérések, de mozgássérültek a sajátos pszeudobulbaris szindróma fent említett megnyilvánulásai miatt.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai
Néha a pszeudobulbáris szindróma kiterjedtebb neurológiai szindrómák összetevőjeként nyilvánul meg. Például pszeudobulbar-szindróma a központi pontin myelinolízis képében (rosszindulatú daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolitzavarok, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és az ezzel való átfedés bezárt szindróma(a basilaris artéria elzáródása, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinázás utáni encephalitis, daganat, vérzés, centrális pontin myelinolízis).
A centrális pontin myelinolízis egy ritka és potenciálisan végzetes tünetegyüttes, amely tetraplegia (orvosi betegség vagy Wernicke encephalopathia következtében), valamint a híd központi részének demyelinizációja miatti pszeudobulbaris bénulásban nyilvánul meg, amely MRI-n és fordulat „bezárt” szindrómához vezethet. személy." A "bezárt ember" szindróma ("izolációs" szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motoros de-efferentáció a koponya beidegzés mind a négy végtagjának és farokrészének bénulásához vezet tudatzavar nélkül. A szindróma tetraplégiával, mutizmussal (pszeudobulbáris eredetű aphonia és anarthria), valamint a tudat alatti nyelési képtelenséggel nyilvánul meg; ebben az esetben a kommunikáció lehetőségét csak a szem és a szemhéj függőleges mozgása korlátozza. A CT vagy MRI a híd medioventrális részének pusztulását tárja fel.