Hogyan nyilvánul meg a látólemez coloboma? Retina coloboma (chorioretinalis coloboma)

polietiológiai betegség, amelyet az írisz, a retina, az érhártya, a látóideg vagy a szemhéj izolált vagy kombinált hasadása jellemez. A coloboma minden formájának gyakori klinikai megnyilvánulása a látásélesség csökkenése, a szemfájdalom és az asztenópiás panaszok. A konkrét diagnózis az elváltozás típusától függ, és magában foglalhatja a külső vizsgálatot, a viszometriát, a szemészetet, a biomikroszkópiát, a B-módú ultrahangot, a CT-t, az MRI-t. A coloboma konzervatív kezelési módszereit nem fejlesztették ki. A sebészeti taktika a betegség formájától függ, és magában foglalhatja a peritomiát, a kollagenoplasztikát, a lézeres koagulációt és a vitrectomiát.

Általános információ

A koloboma a látószerv szerzett vagy veleszületett patológiája, amely szerkezetének teljes vagy részleges felosztásában nyilvánul meg. A coloboma kifejezést Walter alkotta meg 1821-ben, és görögül „hiányzó rész”-nek fordítják. A coloboma előfordulása a lakosság körében körülbelül 0,5-0,7/10 000 születés. A statisztikák szerint az írisz coloboma minden formája között a leggyakoribb (1:6000). A patológia egyenlő gyakorisággal fordul elő férfiak és nők körében. A veleszületett érhártya-hasadék a gyermekkori vakság és látásromlás egyik oka. A betegség Kínában (7,5:10000), az USA-ban (2,6:10000) és Franciaországban (1,4:10000) a leggyakoribb.

Okoz

A veleszületett coloboma egy genetikailag meghatározott betegség, túlnyomórészt autoszomális domináns öröklődési móddal. A PAX6 gén változó mutációi nagyszámú szemfejlődési rendellenességhez, köztük a colobomához kapcsolódnak. Ugyanakkor bebizonyosodott, hogy az egyes hisztonok DNS-metilációjában a környezeti tényezők hatására fellépő rendellenességek epigenetikai változásokhoz vezetnek, amelyek szintén kiváltó okai lehetnek ennek a patológiának. A szemgolyó szerkezeteinek felhasadása az embrionális repedés károsodott záródásának következménye az embrionális fejlődés 4-5 hetében. A veleszületett elváltozások oka lehet az anya citomegalovírussal való fertőzése a terhesség korai szakaszában.

Más formákkal ellentétben az írisz coloboma autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív módon örökölhető. Az autoszomális domináns típus a PAX6 gén károsodásához kapcsolódik, amely a 11-es kromoszóma rövid karjában lokalizálódik. Az autoszomális recesszív átviteli útvonalon lévő mutált gén típusát nem állapították meg. 24-DEL, NT1353 deléció esetén az írisz hasadása általában mikroftalmiával kombinálódik. A megszerzett forma kialakulását olyan tényezők befolyásolják, mint az alkoholfogyasztás és a hormonális egyensúlyhiány. Az iridoretinális coloboma a 7. kromoszóma hosszú karjának SHH génjének mutációjával, a chorioretinális - a GDF6 8q22 vagy PAX6 11p13 gén károsodásával jön létre. A porckorong, a retina és az érhártya együttes felhasadásának oka a 7q36 kromoszómán található SHH gén mutációja.

A szerzett eredetű szemhéjak koloboma gyakran szövetelhalás vagy traumás sérülések miatti hegképződés miatt fordul elő. Ezt a patológiát az írisz kóros neoplazmájának iridectomiája során fellépő posztoperatív hibák is kiválthatják.

Coloboma tünetei

Klinikai szempontból a szemészet megkülönbözteti az írisz, a retina, az érhártya, a porckorong, a lencse és a szemhéj kolobómáját. Ha a fenti struktúrák mindegyike részt vesz a kóros folyamatban, teljes coloboma, kevésbé kiterjedt elváltozás esetén részleges coloboma alakul ki. A hasadék lehet egyoldalú, vagy mindkét szemet érintheti. Tipikus formában a hiba az inferior orrnegyedben lokalizálódik, ami a palpebrális csatorna repedésének topográfiájának köszönhető. A látószerv más részein lokalizált kolobomát atipikusnak nevezik. A klinikai megnyilvánulások a betegség formájától függenek.

Az írisz colobomával kifejezett kozmetikai hiba képződik, amely körtéhez vagy kulcslyukhoz hasonlít. A látásélesség normál vagy enyhe csökkenése hátterében a betegek nem tudják szabályozni a retinába jutó fénysugarak mennyiségét. Az eredmény a fényérzékelés patológiája. Amikor az érhártya teljes vastagsága érintett, a scotoma tünetei hozzáadódnak (sötétített területek megjelenése a szemek előtt). A kétoldalú coloboma nystagmus kialakulásához vezet. A betegség előfordulhat elszigetelten, vagy a Charge- vagy Ecardi-szindrómák egyik megnyilvánulása lehet.

Az izolált retina colobomát látens lefolyás jellemzi. A betegek csak akkor panaszkodnak, ha másodlagos szövődmények alakulnak ki retinaleválással járó repedések formájában. A patológia hosszú távú fennállása scotomák kialakulásához vezet. Az anomália klinikailag a szem előtti sötétedésben nyilvánul meg. A lencse felhasadásakor a fénytörési funkciója megsérül, ami eltérő fénytörésű zónák kialakulását okozza. Klinikailag a betegség asztigmatizmusként nyilvánul meg. A szemhéjak kolobómáját általában hiányos záródás, a kötőhártya szempilla által okozott sérülése és eróziós hibák kialakulása kíséri. Ezt a patológiát gyakran másodlagos kötőhártya-gyulladás bonyolítja.

A coloboma diagnózisa

A coloboma diagnosztizálásának módszerei a betegség formájától függenek. Az írisz kolobómáját körte vagy kulcslyuk alakú hiba megjelenése jellemzi, amely külső vizsgálat során látható. Ultrahangos biomikroszkópia során a veleszületett formát a legtöbb esetben a ciliáris test hypoplasiája kíséri. A ciliáris folyamatok a normálisnál rövidebbek és szélesebbek. A rostok véletlenszerűsége és a fahéj ínszalagjának tisztázatlan szerkezete annak fejletlenségét jelzi. A látásélesség csökkenésének mértékét viziometria határozza meg.

A látóideg coloboma esetén az átmérőjének enyhe növekedését szemészeti vizsgálat határozza meg. Kerek, világos mélyedések világosan meghatározott élekkel jelennek meg. A B-módú ultrahang szkennelés vagy a számítógépes tomográfia (CT) képes kimutatni a szemgolyó hátsó pólusának mély hibáit. Egyes esetekben a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a látóideg intracranialis részének hypoplasiáját tárja fel. 20 éves kor után gyakran előfordul rhegmatogén retinaleválás. Ennek előrehaladtával a látóidegfejben kóros depresszióban szenvedő betegeknél a makulaödéma MRI-jelei alakulnak ki, ami gyakran retinarepedéshez és leváláshoz vezet. A szövettani vizsgálat koncentrikusan orientált simaizomrostokat tár fel.

Az ophthalmoszkópia során az érhártya coloboma fehér képződmény, csipkézett élekkel. A hiba általában a szemfenék alsó részein lokalizálódik. A visometria meghatározza a rövidlátást, melynek mértéke a lézió térfogatától függ. Biomikroszkópiával a lencse coloboma hasadásnak tűnik, amely az alsó belső kvadránsban található. A patológia progressziója a lencse egyenlítőjének kifejezett deformációjához vezet.

A koloboma kezelése

A coloboma kezelési taktikája a lézió alakjától és mértékétől függ. Ha az írisz enyhén hasadt és nincs látáskárosodás, sebészeti beavatkozás nem indokolt. Ha a látásélesség csökken, peritomiát kell végezni, majd az írisz széleit összevarrni. A coloboma további progressziójának megelőzése érdekében kollagenoplasztika javasolt. A műtét célja egy kollagén váz kialakítása, amely megakadályozza a coloboma progresszióját.

A látóideg károsodása esetén a lézeres koaguláció csak olyan betegek számára javasolt, akiknél szubretinális neovaszkuláris membrán képződik. Vitrectomia, majd a retina lézeres koagulációja javasolt, ha a látásélesség 0,3 dioptriára csökken, egyidejű makula retinaleválással. Ezenkívül a chorioretinalis coloboma kezelési módja az endodrainálás a köztes membránon keresztül a retina további lézeres fotokoagulációjával a marginális zóna körül. Súlyos coloboma esetén a lencse eltávolítása, majd intraokuláris lencse beültetése szükséges. A repedezett szemhéj formájának hibáját viszont blefaroplasztika segítségével szüntetik meg.

Prognózis és megelőzés

A coloboma kialakulásának megakadályozására speciális megelőző intézkedéseket nem dolgoztak ki. Az írisz coloboma fényérzékelési zavarainak megelőzése érdekében ajánlott hálós szemüveg vagy színezett, átlátszó központú kontaktlencse használata. A patológia elsődleges megnyilvánulásaiban szenvedő betegeket évente kétszer szemésznek kell megvizsgálnia, kötelező vizometriával, biomikroszkópiával és szemfenéki szemészeti vizsgálattal. A szemgolyó szerkezetének kisebb hasadása esetén az élet- és munkaképesség prognózisa kedvező. A kiterjedt károsodást bonyolíthatja a látásélesség teljes csökkenése egészen a teljes vakságig, ami a beteg rokkantságához vezet.

Rumjanceva Anna Grigorjevna

Olvasási idő: 4 perc

A A

A koloboma a szem különböző részeit érintő hiba (általában a membrán egy részének hiánya).

Ez a betegség általában születéstől fogva jelenik megés gyakran előfordul olyan fejlődési rendellenességekkel együtt, mint az ajakhasadék, de nem feltétlenül.

A szem coloboma esetén a szemhéj, az írisz, a retina, a lencse vagy a látóideg szövete károsodik.

Referencia!Általában a betegség különböző esetekben eltérő módon nyilvánul meg: lehet a látószerv valamelyik elemének kihagyása, vagy valamelyik részének hiánya (esetleg részleges), de minden ilyen eset a látószervhez sorolható. akár szerzett, akár veleszületett betegség.

A betegség okai

Ha veleszületett kolobomáról beszélünk - az ügy az embrió szemének megsértése vagy azok károsodása. Ez számos belső tényező miatt fordulhat elő, de mindegyik az embrionális repedés nem megfelelő záródását okozza a látócsészében.

Ennek eredményeként a születendő gyermek szemszerkezete rendellenes lesz.

Sérülések és sérülések során egészséges ember is elsajátíthatja ezt a betegséget, de a szem nekrotikus folyamatai kizárólag külső tényezők hatására lesznek összefüggésben.

Az ilyen hibák oka gyakran az sikertelen szemészeti műtét(a betegség különösen iridectomia (zöldhályog kezelésére szolgáló műtét) után fordulhat elő.

Coloboma tünetei

A betegség által érintett szem területétől függően a tünetek nagyon eltérőek lehetnek, de általában a coloboma bármely típusára jellemző a következő jelek:

• homályos látás és a tisztaság elvesztése, amikor megpróbálja összpontosítani a tekintetét;
• a beteg gyenge toleranciája a fényes megvilágítással szemben (különösen azért, mert nem képes szabályozni az érintett szemmel behatoló fény áramlását);
• az alkalmazkodó mechanizmusok megsértése;
• az asztigmatizmus világos megnyilvánulásai.

A különböző típusú betegségeknek saját jelei és tünetei is vannak., amelyek nem mindig jelennek meg, vagy eltérő súlyosságúak lehetnek.

A betegségek típusai

Megjelenhet a szem koloboma a szem különböző területein és elemeiben, és ennek megfelelően a betegségnek saját neve lesz és az erre a betegségtípusra jellemző külső megnyilvánulásai lesznek.

Az írisz koloboma

Ez a betegség leggyakoribb típusa, amelyben az írisz integritása sérül.

Jegyzet! Ennél a betegségnél a coloboma általában az írisz alsó részén figyelhető meg, és a hibák egy- vagy kétoldaliak lehetnek.

Iris coloboma lehet veleszületett vagy szerzett.

És ha az első esetben a betegség a magzati fejlődés során jelentkező kedvezőtlen belső tényezők hatására következik be, akkor a szerzett forma mindig különféle szemsérülések következménye.

Az érhártya koloboma

Az érhártya a szem érhártyája, amely többnyire a szemgolyó alján található.

Jellemzően az ilyen típusú koloboma retinahibákat is okoz., amelynek állapota határozza meg, hogy a beteg látása mennyire romlik.

Jelenleg az ilyen típusú betegségek teljes gyógyulása nem lehetséges.

A lencse koloboma

A lencse coloboma az atigmatizmushoz hasonlónak tűnik, hiszen ennél a rendellenességnél eltérő fénytörésű területek jelennek meg azon a területen, ahol a lencse egy része hiányzik.

Ez a forma fordul elő sokkal ritkábban mások, és sztrabizmus kísérheti.

A látóideg koloboma

Ilyen patológiával az idegbimbó alakja megváltozik, és ezen a területen egy mélyedés vagy egyfajta bevágás kialakulása figyelhető meg.

A legtöbb esetben maga a formáció mérete meghaladja az ideg méretét.

A ciliáris test koloboma

Ez egy összetett betegség, amelyet nem csak közvetlen jelekkel nem lehet kimutatni, hanem a kezelés is hiábavalónak tűnik.

Tájékoztatásul! A patológia ezen formája csak a retina lézeres vizsgálatával diagnosztizálható. Általában ennél a formánál a szem akkomodatív funkciói szinte teljesen hiányoznak vagy jelentősen gyengülnek.

Az évszázad Coloboma

Ebben az esetben a szemhéj egy bizonyos része hiányzik, és a betegség perifériáján lévő szövet elvékonyodik. Néha ezzel a nézet résszel a szemhéj bőre összenőhet a szem nyálkahártyájával.

Általában a patológia a felső szemhéjra jellemző, és lehet részleges vagy teljes. A legtöbb esetben csak az egyik szemhéj érintett, bár vannak kivételek.

A coloboma diagnózisa

A diagnosztika több szakaszból áll, amelyek egy összetett diagnosztikai komplexumot alkotnak:

1. Először a szemgolyó külső vizsgálatát végzik el, majd ezt követően a beteg látásélességének ellenőrzése. Az írisz enyhe coloboma formájában jelentkező kis hibák esetén a látásvesztés a legtöbb esetben hiányzik vagy jelentéktelen. Enyhe csökkenés figyelhető meg veleszületett patológiával, amely a choroidot is érinti. Ha a látás élesen romlik és szinte teljesen eltűnik - Valószínűleg a beteg érhártya vagy látóideg fejének kolobómája van.
2. Amikor kezdetben diagnosztizálják az érhártya vagy a látóideg kolobómáját szemfenék vizsgálatot végeznek, amelyen az ilyen betegségeknél világos foltok jelennek meg, amelyeknek világos határai vannak. Ha a betegség a látóideget érinti, annak porckorongja megnagyobbodhat, alsó részén lekerekített szürke bemélyedések jelenhetnek meg.
3. Az írisz és a lencse egyes, a colobomára jellemző hibái biomikroszkópiával meghatározhatók. Ha a betegség jelen van, a lencse deformált kontúrokkal és bemélyedésekkel rendelkezik, és ha az üvegtest érintett, a szakorvos látja a kötőszövet rostos szálait.
4. Ami párhuzamosan történik a szem fényre adott reakciójának tesztelése. Általában ez segít a szivárványhártya-koloboma formájának megállapításában: ha a fényre adott reakció teljesen hiányzik, a betegség megszerzett; ha a pupilla kitágul vagy legalább egy kicsit összehúzódik, amikor fény éri, akkor a „veleszületett írisz coloboma” diagnózist állítják fel. .
5. Choroidális coloboma esetén a vizuális tengelyek további ellenőrzése történik, amely segít meghatározni, mennyire beszűkült a páciens látómezeje. Ha a „vak” területek nemcsak a perifériát, hanem a látóközpontot is érintik, látóideg-colobomát diagnosztizálnak.
6. Olyan módszerekkel, mint a szemszkennelés, MRI és CT, lehetséges a hibák pontos lokalizálása, ha ez vizuálisan nem lehetséges.

Veleszületett típusú betegség gyanúja esetén magának a betegnek a kivizsgálása mellett vizsgálat és egy személy közeli hozzátartozóinak vizsgálata hogy megerősítsük a betegség eredetének ezt a feltételezését.

Fénykép

A betegség kezelése

A betegség helyétől és természetétől függően különböző kezelési módszereket lehet alkalmazni, de mindegyik a cél megakadályozza a léziók szaruhártya terjedését.

Gyógyszeres kezelés

Ha lehetséges veleszületett coloboma megállapítása újszülöttben, akkor alkalmazhatók erősített kenőcsök és keraprotektor kenőcsök(ez utóbbiak a szaruhártya hidratálását szolgálják, ami fokozza annak védő tulajdonságait).

Ezzel párhuzamosan a kezelés magában foglalja az antiszeptikus kenőcsök használatát.

Fontos! Jellemzően csak kisgyerekeknél alkalmazzák a gyógyszeres kezelést, és ha a szem szklerája a szemhéj zárt állapotában nem világít át, akkor a szülők belátása szerint sebészeti beavatkozást végeznek a tisztán kozmetikai hatás elérése érdekében.

Sebészet

Műtéti beavatkozás - az egyetlen hatékony kezelési módszer, ha a mérete nem túl nagy.

Ilyen esetekben a szemhéj coloboma esetén a széleit levágják és a szükséges helyeken összevarrják.

Ha a műtét indikációi a következők: a kezelést a lehető leghamarabb el kell végezni, korai életkorban, ami elkerüli az olyan következményeket a jövőben, mint a szemhéjak entrópiája és ptosise.

Ha csukott szemhéj mellett a szaruhártya területét nem fedik le teljesen, a beteg testéből szövetátültetésre van szükség.

Nem felszívódó komponensek bejuttatása a szemhéjba

Az elmúlt években kísérleteket végeztek a nem felszívódó komponensek bejuttatása a koloboma lokalizációjának helyére.

Feltételezhető, hogy az ilyen semleges és nem mérgező anyagok növelik a szemhéj vastagságát műtét szükségessége nélkül.

Ez a módszer egyelőre még csak tesztelés alatt áll, a közeljövőben való széleskörű alkalmazásának lehetőségéről nem lehet beszélni.

A betegség típusától és súlyosságától függetlenül, az időben történő műtét mindig lehetővé teszi a kívánt kozmetikai hatás elérésétés megakadályozzák a beteg látásproblémák kialakulását.

Hasznos videó

A videóban az írisz bazális koloboma látható:

A coloboma kezelésének prognózisa és a megelőző intézkedések

A coloboma kezelésének sikeressége elsősorban az időben történő és helyes diagnózistól függ, amely lehetővé teszi a betegség kialakulásának időben történő megelőzését.

Ebben az esetben szükséges nemcsak a külső kóros hibák kijavítására kell figyelni, hanem a látáskezelést is végezni: Tekintettel arra, hogy a kolobómával gyakran asztigmatizmus alakul ki, megfelelő korrekciós optikát kell kiválasztani, és magának a betegnek szemész felügyelete alatt kell lennie, és rendszeres vizsgálaton kell részt vennie a betegség kialakulásának elkerülése érdekében.

Kapcsolatban áll

Az írisz kolobóma a látószervek ritka patológiája, születéstől fogva diagnosztizálják, és a szem íriszének hibája okozza. Az anomália sikeresen kezelhető műtéttel vagy lencsékkel maszkolható.

A Coloboma a szem íriszének hibája. Az ICD-10 szerint az állapothoz Q12, Q13, Q14 kódok vannak hozzárendelve, a szakasz a patológia által megváltoztatott szövetek elhelyezkedésétől függ. Ha elképzeljük az írisz, a lencse és a látóideg rétegeit, akkor a hiba a látószerv több rétegének teljes vagy részleges hiányát jelenti.

A veleszületett betegség olyan betegségek és külső tényezők hatására alakul ki, amelyek a terhesség 4-5 hetében az anyát befolyásolták, és genetikai mutációk okozzák. Anomáliák alakulnak ki a látószerv minden részében: a szemhéjtól az idegvégződésekig, gyakran fejletlen szemgolyóval együtt a megnövekedett intraokuláris nyomás hátterében.

A szerzett megjelenés a szem mechanikai sérülése következtében alakul ki baleset, műtét vagy sérülés során.

Vannak egy- és kétoldali kolobómák, amelyek mindkét vagy az egyik szemen képződnek. A patológia kialakulása nem függ össze a szülők életkorával, rasszával, nemével, bőr- és szemszínével, lakóhelyével. Tízezer újszülöttből egy születik ezzel a rendellenességgel.

A szem megjelenésének tünetei és okai

Az általános tünetek közé tartozik a csökkent látás, rendszeres fájdalom, szédülés és kettős látás. A súlyosság mértéke az érintett szövet térfogatától függ.

A betegség külső megnyilvánulásai nem szakember számára csak az írisz és a szemhéj koloboma esetén észlelhetők. A baba már születéskor észrevehetően deformálódik az írisz alakjában: nem kerek, mint általában kellene, lefelé megnyúlt, mint a szivárgó festék, és a pupilla megjelenésében kulcslyukra emlékeztet.

A veleszületett megjelenés a születéstől kezdve látható. A felső szemhéj patológiája gyakrabban fordul elő.

A tünetek a szem nyálkahártyájának kiszáradásában nyilvánulnak meg, és műtéti beavatkozással könnyen korrigálhatók. A szemész a szemhéj, az érhártya, a látóideg és a retina coloboma diagnózisát a vizsgálat során és a beteg panaszai alapján tudja felállítani.

Az etiológiát a következő tényezők határozzák meg:

• a várandós anya által a terhesség korai szakaszában terjesztett citomegalovírus;
• egy nő által terhesség alatt szedett alkohol;
• terhes nő kábítószer-függősége, a kábítószerek, különösen a kokain, kifejezett teratogén hatást fejtenek ki.

Gyermekeknél a veleszületett patológiát gyakran kísérik kísérő rendellenességek: Down-szindróma, Edwards-szindróma, Chage-szindróma, Ecardi-szindróma, bazális encephalocele, ankyloblepharon, heterochromia, epidermális nevus, ajakhasadék, szájpadhasadék (kemény szájpadhasadék).

A coloboma típusai

A veleszületett, szerzett (traumás), unilaterális és kétoldali coloboma mellett a betegség több típusát is leírták.

A látószerv károsodásának mértéke szerint megkülönböztetik őket:

• a teljes koloboma, amelyben a szem és a szemhéj összes szerkezete hiányzik, a méhen belüli fejlődés egyéb patológiáival együtt nyilvánul meg;
• izolált típus, amelyben az anomália csak egy szerkezetre terjed ki: a szemhéj, a lencse és a szerv egyéb összetevői egészségesek maradnak, és további patológiákat nem diagnosztizálnak a betegben;
• kombinált forma, amelyet a szem két vagy több szerkezetének károsodása jellemez. A tünetek súlyossága a kombinált formában változó, egyes esetekben más méhen belüli rendellenességek kísérik.

Az orvostudomány különbséget tesz tipikus és atipikus koloboma között.

A tipikus eseteket már leírták a tudósok, az atipikus esetek nem felelnek meg ezeknek a leírásoknak. A betegség teljes osztályozása az érintett szemszövet elhelyezkedésén alapul.

A szem íriszei

Ha a jogsértések kisebbek, az esztétikai hibát gyakran színes lencsék segítségével korrigálják.

Ha az elváltozás kiterjedt, a betegnél a retinába jutó fényáram szabályozásának képtelensége miatt fotofóbia alakul ki, melynek következtében a beteg vakságot tapasztal, amely orvosi beavatkozás után megszűnik.

A patológia korrekciójának népszerű módja egy összetett sebészeti beavatkozás, amelynek során az írisz deformált széleit kimetsszük, majd normál íriszgyűrűt alakítanak ki és varrnak.

Század

A szemhéjon lévő koloboma nem károsítja a látásfunkciót, mivel kozmetikai hiba, amely műtéttel javítható.

A betegség kellemetlen tünetei közé tartozik a szemhéjak hiányos záródása, a nyálkahártya kiszáradása, a szemgolyó ciliáris sor által okozott sérülései, valamint a krónikus szemfertőzések.

A blefaroplasztika a szemhéj kolobómájának korrekciója, legfeljebb egy órán át tart, a páciens minimális gyógyulási időszakra számít.

Látóideg

A látóideg koloboma teljes hiánya vagy deformációja jellemzi, a patológia a fundusban alakul ki. A látásvesztés mértéke a deformált vagy hiányzó idegszövet mennyiségétől függ, gyakran strabismussal együtt alakul ki, és scotomák - vakfoltok - megjelenését váltja ki. Felnőttkorban a betegnél retinaszakadás vagy leválás alakul ki. Az orvostudomány a következő típusokat különbözteti meg:

• Choroidális coloboma, amelyben a szemgolyó érszövete felhasad, aminek következtében a vérellátása megzavarodik. Ezt az anomáliát vaszkulárisnak nevezik, és a látómezőben scotómák vagy sötét foltok megjelenésében fejeződik ki, amelyek mérete megegyezik a hasított szövet területével, és a legtöbb esetben myopia - myopia kialakulásához vezet;
• lencse - a fénytörés funkció megsértése, az asztigmatizmus és a szürkehályog kialakulása jellemzi. A beteg homályos képet lát, a kép kettős;
• retina - akkor diagnosztizálják, amikor a betegnél másodlagos szövődmények alakulnak ki, amikor szakadás vagy leválás következik be. A betegnek nincsenek elsődleges jelei a betegségnek, a betegség teljes vagy kombinált formájával teljes látásvesztés lehetséges;
• A látóidegfej (ONH) ritka patológia, amely jelenleg nem korrigálható. A hiba diagnosztizálását a szemész szakorvosával történő találkozón végzik szemészeti vizsgálattal. Csökkent látásélesség, strabismus, myopia és egyéb optikai rendellenességek jellemzik.

A látóideg-coloboma kezelési módszerei

A látóideg-colobomát sebészileg kezelik, ha további betegségek jelentkeznek, mint például a retina leválása vagy repedése. A patológia korrekciójának fő módszerei a következők:

• vitrectomia - az üvegtest részleges vagy teljes eltávolítása;
• gáztamponozás - az üvegtest cseréje gázkeverékkel a retina és az érszövet közötti szoros érintkezés elérése érdekében;
• fotokoaguláció - a retina forrasztása;
• lézeres koaguláció - a retina forrasztása lézerrel.

A látóideg patológiájára a modern orvostudomány nem rendelkezik teljes gyógymóddal, a tudomány nem képes szintetizálni azt a pótszövetet, amelyből a látóideg keletkezik. A kezelés tüneti marad.

Mi a teendő, ha a szemhéj nem nyílik ki a műtét után

A szemhéj coloboma korrekciójának egyetlen módja a blefaroplasztika, amelynek során a szemhéj szikével fiziológiás formát kap. A plasztikai sebészet szövődménye a szemhéjptosis, amely lehetetlenné teszi a szem kinyitását. A beavatkozás ilyen következménye azt jelenti, hogy a műtét során az agyba idegimpulzusokat vezető izom vagy ideg sérült.

Az állapot magától nem múlik el, a beteg ismételt műtétet igényel. A hiba oka lehet a belső szövetek duzzanata. A műtét utáni első napokban be kell tartania az orvos összes ajánlását.

A kezelés prognózisa és lehetséges szövődményei

A mai napig nincsenek megelőző intézkedések a patológia kijavítására. A kolobomát nem betegségnek, hanem fejlődési patológiának tekintik, kezelésére nincsenek intézkedések. Az orvostudomány, annak ellenére, hogy rendelkezésre áll a páciens látószervei állapotának részletes leírása, a patológia felmerülő szövődményeinek és következményeinek kiküszöbölését javasolja sebészeti technikákkal, és a hiba elfedését lencsékkel.

Ha diagnosztizálják, a beteget egy szemész figyeli meg, és évente kétszer vizsgálaton esik át, hogy azonnal felismerjék a nemkívánatos következményeket, a veszélyes, életkorral összefüggő látásváltozásokat, és kezelést végezzenek. Az enyhe szövetkárosodással járó életre vonatkozó prognózis kedvező, ha óvintézkedésként színes lencséket és napszemüveget/hálós szemüveget visel. A súlyos károsodások progresszív látásvesztéssel járnak, ami rokkantsághoz vezet.

A koloboma kialakulásának megelőzése érdekében a terhes nőknek gondosan figyelemmel kell kísérniük egészségüket, fel kell hagyniuk a rossz szokásokkal, egészséges életmódot kell vezetniük és vitaminokat kell szedniük. Az időben történő kezelés megszünteti a veszélyes szövődményeket.

A látóideg egy páros agyideg, amelynek köszönhetően a retina sejtjeiből az információ impulzusok formájában jut el az agy struktúráihoz. Kétségtelen, hogy a látóidegeket érintő bármilyen patológia előbb-utóbb súlyos észlelési zavarokhoz, sőt teljes vaksághoz is vezet.

A látóidegek, vagy inkább lemezeik és rostjaik kialakulása a magzat méhen belüli fejlődésének harmadik és tizedik hetében történik. Ebben az időszakban az embriogenezis folyamatának bármilyen zavara a látóidegek különböző patológiáihoz vezet. Anomáliák a következők: coloboma, hypoplasia, porckorong gliosis, pszeudoneuritis stb. Leggyakrabban a betegség szórványos, de az orvostudomány tudja, hogy ez a patológia autoszomális domináns módon öröklődik. Ezenkívül a veleszületett CMV-fertőzés és az opiátok terhes nők általi használata a szemgolyó képződésének megzavarásához vezethet.

Mik azok a látóideg kolobómák?

A Coloboma egy ritka veleszületett betegség, amelyben a látóideglemez területén a retinasejtekkel teli depresszió alakul ki. Ez az anomália rendkívül ritka, a statisztikák szerint a világon az emberek körülbelül 0,075%-a szenved tőle. Az orvostudomány gyakorlatilag tehetetlen a kolobómákkal szemben.

A kolobómák helyrehozhatatlan hibák, ha előrehaladott formában vannak, nagyon súlyos szövődményeket okozhatnak: rhegmatogén és savós retinaleválás, az ásás progresszív tágulása stb. Ezért emlékeznie kell arra, hogy a betegség szemész általi folyamatos ellenőrzése megakadályozza a szövődmények kialakulását.

A kolobomák típusai

A látóideg-coloboma három csoportja van, amelyeket a központi erek különböző kilépései okoznak:

1. Az első típusra jellemző, hogy a defektus alsó szélén érköteg jelenik meg.

2. A második típusban az erek a középsőben vagy a felső régióhoz közelebb helyezkednek el.

3. A harmadik típust az edények egyenletes eloszlása ​​jellemzi a teljes él mentén.

A colobomára gyakorolt ​​​​hatás mértéke eltérő lehet (megőrzötttől a teljesig). Kétségtelen, hogy a vizuális funkció a betegség méretétől és helyétől függ. Feltéve, hogy a coloboma a papillomacularis köteg vetületi területén lokalizálódik, akkor a látás gyenge lesz. De ha a coloboma a porckorong orrfelében lokalizálódik, a látás erős lesz, néha akár 1,0-ig is.

A Coloboma ritkán érintett; ha hibák fordulnak elő, általában a felső felében lokalizálódnak. A látóideg-colobomát gyakran egy páciensnél diagnosztizálják egyidejűleg mikroftalmosszal, choroidális colobomával és más szem anomáliákkal.

A Kolobom típusai

A szakértők a kolobomákat típusokra osztják, megjelenésük időpontjától függően:

A veleszületett coloboma a szem alapjait károsító tényezők hatására alakul ki. Ennek a hatásnak az eredménye a csírahasadék nem megfelelő záródása és az így létrejövő struktúrák alakjának felborulása.

A szerzett coloboma a szemgolyó károsodása miatt képződik. Sérülés után egyes területek elveszíthetik vitalitását és elhalásossá válhatnak. A posztoperatív defektus is szerzett kolobómának minősül.

Tünetek

Ennek a betegségnek a fő tünete a scotóma az ideg hiányzó szakaszának helyén, vagyis a látás hiánya vagy gyengülése a látómező egy kis területén.

A coloboma mérete leggyakrabban jelentősen meghaladja a látóideg átmérőjét.

Anatómiai vizsgálatok eredményeként megállapították, hogy a coloboma esetén a legtöbb esetben magának a látóidegnek a szerkezete nem változik. Az oftalmoszkópiával az orvos egy tipikus képet tár fel, amely a látóideg bejárata alatt lokalizált cisztás ectasia formájában nyilvánul meg. Az ektázia területén hiányzik a pigment epitélium és az érhártya. Ebben az esetben a retina elemei gyakran ilyen vagy olyan mértékben megmaradnak. Ritkábban a látóideg vagy a membránok fejlődésének megsértését észlelik.

Valójában a látóideg coloboma nagyobb mértékben az érhártyából származó ektatikus ciszták vagy alulfejlett orbitális ciszták. Ezért néhány tudós, például Gippel, helyesnek tartja, hogy ezeket az anomáliákat nem látóideg-kolobómáknak, hanem a látóideg belépési régiójának hibáinak nevezik.

A látóideg-coloboma ritkább formája a peripapilláris valódi staphylom. Ebben az esetben a látóideg változatlan mellbimbója egy szabályos henger alakú mélyedésben található.

Más lokalizációjú colobomákhoz hasonlóan a látóideg kolobómáinak megjelenését a palpebralis repedés kialakulásának méhen belüli zavara okozza.

Kezelés

Sajnos a modern orvoslásban nincsenek megbízható módszerek a kolobómák kezelésére. Ennek az az oka, hogy a látóidegeket alkotó speciális szövetet még nem sikerült pótolni. De annak ellenére, hogy a coloboma gyógyítása lehetetlen, ez a betegség képzett szemész megfigyelését igényli a súlyos szövődmények megelőzése érdekében.

A colobomák szövődményei

Az ásatás progresszív tágulása normál szemnyomás mellett is, az idegöv elvékonyodásával.

Savós retinaleválás.

Azokban az esetekben, amikor ezt a betegséget chorioretinalis coloboma kíséri, rhegmatogén retinaleválás fordulhat elő.

Mi az a koloboma? Ez egy szemészeti betegség, amelyben a szem nyálkahártyájának egy része hiányzik. Az írisz koloboma az orvosi gyakorlatban leggyakrabban fordul elő. Általában ez a méhen belüli fejlődés veleszületett rendellenessége, de vannak szerzett koloboma esetei.

A betegséget a retina, az írisz, a szemhéj vagy a látóideg hasadása jellemzi. A coloboma összes típusának általános klinikai megnyilvánulásai azonosak: látáscsökkenés, szemfájdalom.

Okoz

A coloboma okait a megjelenés időpontja alapján típusokra osztják:

• veleszületett coloboma, amikor a látórendszer alapjait az intrauterin fejlődési tényezők befolyásolják, aminek következtében az embrionális repedés az optikai csészében helytelenül záródik;
• szerzett - a szemgolyó sérülése vagy bizonyos szemszerkezetek elhalása következtében alakul ki; vannak olyan esetek is, amikor a coloboma műtét következtében fordul elő.

A coloboma következő klinikai formái is különböznek:

• két- és egyoldalú, attól függően, hogy az egyik vagy mindkét szem sérült-e;
• teljes és hiányos (az első formánál a hiba az írisz minden rétegében megfigyelhető, hiányos esetén pedig csak az egyes rétegekben).

Tünetek

A betegség megnyilvánulásait a szem azon részének károsodása okozza, ahol a hasadék keletkezett. A szemfekély tünetei a következők:

• a szem megszerzett coloboma esetén a pupilla nem tud összehúzódni a záróizom egy részének károsodása miatt;
• Az írisz károsodását vakság jellemzi, amelyet nem szabad összetéveszteni a teljes vaksággal, mert a beteg látása megmarad, miközben a szemnek a beérkező fény mennyiségét szabályozó képessége romlik;
• veleszületett betegség esetén a koloboma a pupillával együtt összehúzódik, de anélkül, hogy normális méreteket venne fel;
• szabad szemmel látható kozmetikai hiba;
• a ciliáris test károsodását akkor jellemzik, ha a beteg panaszkodik a közelben található tárgyak felismerésének nehézségeiről;
• Az érhártya coloboma úgy tűnik, hogy egy sérült terület jelenléte, ahol nincs érhártya, ami megzavarja a retina táplálkozását;
• klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a retina károsodásához, mivel ezen a helyen scotoma alakul ki;
• ha a lencse sérült, a hiányzó területen eltérő fénytörésű területek jelennek meg;
• A szemhéj koloboma nem rontja a látást, de van egy másik probléma - a szem jelentős látható hibája.

Coloboma gyermekeknél

A kolobomát gyakran diagnosztizálják csecsemőknél az élet első hónapjaiban, amikor az anya gyanús lyukat észlel a gyermek íriszében, vagy úgy véli, hogy a pupillák szokatlan alakúak. Ebben az esetben ajánlott felkeresni egy szemészt, lehetőleg gyermekorvost.

Számos oka van a szem kolobómáinak gyermekeknél:

• veleszületett Down-szindróma, Edwards-szindróma;
• bazális encephalocele;
• fokális bőrhipoplázia.

Az ilyen problémákkal küzdő gyermekek születésének valószínűsége sokkal nagyobb azoknál a nőknél, akik:

• citomegalovírus fertőzése volt, ami a születendő gyermek méhen belüli fertőzését eredményezte;
• kábítószert vagy alkoholt fogyasztott a terhesség korai szakaszában.

Számos olyan eset van, amikor a coloboma genetikai mutációként fejlődik ki.

Fajták

A kolobómákat típusokra osztják, amelyeket a lézió helye határoz meg:

• írisz - a patológiát leggyakrabban észlelik, a hiba körte alakú és az írisz alsó részén található;
• érhártya - a szemgolyó érhártyájának hibája;
• látóideg, lencse - ritka típusú elváltozások, amelyek e szervek részeinek hiányában vagy deformációjában nyilvánulnak meg;
• retina coloboma - a szerv egy része hiányzik, ami megzavarja az akkomodatív vizuális berendezés működését;
• szemhéjak - a patológia az alsó szemhéj háromszög alakú bevágása formájában nyilvánul meg.

A prevalencia mértéke szerint a szem kolobómákat a következőkre osztják:

• elszigetelt, amikor csak egy meghatározott rész érintett, és nem kombinálódik más kóros arcsérülésekkel és betegségekkel;
• kombinált, amelyben a szem több része is érintett;
• átható, amikor minden szemhéj részt vesz a pusztító folyamatban.

Diagnosztika

A kolobómákat vizuális vizsgálattal sikeresen diagnosztizálják, mert a jellegzetes hiba jól látható. A fő tünet a látószerv íriszének körte alakú hibája, amelynek széles része felfelé, keskeny része lefelé irányul. Ez az eltérés a kulcslyuk megjelenésére emlékeztet.

Vannak módszerek, amelyek segítenek megbízhatóan felállítani ezt a diagnózist:

• biomikroszkópia - réslámpával a szem elülső részét nagyon részletesen tanulmányozzák, és azonosítják az írisz mikroszkopikus elváltozásait, és felmérik a lencse konfigurációját;
• oftalmoszkópia - ezzel a módszerrel a szemfenéket vizsgálják, ahol a choroidális elváltozásokat a retina világos területei formájában észlelik, edények hálózata nélkül, az ilyen területek határai világosak és a szélek mentén jelölhetők;
• A perimetria a látómezők vizsgálata, amely meghatározza a látómezők elvesztését (scotomia) a retina vérellátásának zavara miatt;
• szövettani vizsgálat - a látásszervek simaizomrostjainak patológiás elváltozásainak azonosítása.

A koloboma kezelése

Ha az írisz elváltozás kicsi, és gyakorlatilag nem jelentkezik, akkor a betegség nem kezelhető: az elsődleges tünetek elfojtásához korlátozni kell az áthaladó fény mennyiségét és fényerejét.

Ebben az esetben ajánlott hálós szemüveg és színezett kontaktlencsék viselése, amelyeknek átlátszó közepe van. Ha a látásfunkció jelentősen romlik, műtétet lehet végezni. A műtét során a defektus feletti szél mentén bemetszést végeznek, majd az írisz széleit összevarrják, összehúzva.

Kollagenoplasztika

Ezt a módszert a coloboma olyan hibájának kezelésére használják, mint a myopia. Az eljárás a következőképpen néz ki: kollagénszerű anyagból mesterséges keretet készítenek, amely megakadályozza a szemgolyó megnagyobbodását.

Az érhártya és a látóideg koloboma jelenleg nem rendelkezik megfelelő kezeléssel, mert a látóideg idegszövet, amely még nem pótolható. A choroidot szintén nem lehet átültetni, mivel kis erek képviselik.

Blefaroplasztika

A szemhéj koloboma megszüntetésének egyik hatékony sebészeti módszere a blefaroplasztika. Ezzel a segítséggel a páciens lencséjét intraokuláris műlencsére cserélik, amely olyan jó minőségű, hogy akkomodációra képes.

A betegség első tünetei és a látási eltérések esetén sürgősen orvoshoz kell fordulni a diagnózis érdekében, hogy a koloboma kezelését a lehető legkorábban megkezdjék. Csak így lehet megelőzni a sokkal problémásabb és költségesebben kezelhető szövődmények kialakulását.

Előrejelzés

Jelenleg nincsenek konkrét intézkedések a coloboma előfordulásának megelőzésére, de vannak hatékony módszerek és eszközök a betegek normális működésének elősegítésére. Ha minden óvintézkedést megtesznek a látószervek kisebb károsodásával, a betegség nem fog előrehaladni. Ellenkező esetben teljes vaksághoz vezet.