Mogućnosti fetalne ultrazvučne kardiologije u dijagnostici fibroelastoze endokarda. Fibroelastoza endokarda

Endokardijalna fibroelastoza se češće otkriva u male djece, rjeđe u odraslih. Opisani su pojedinačni slučajevi kada je prvi put prepoznata u starijih osoba (P. D. White, 1960.). Očigledno je pravedno stajalište onih autora koji razlikuju primarne i sekundarne oblike. U potonjem slučaju, fibroelastoza se razvija u bolesnika s prirođenim srčanim manama koje se javljaju s povećanjem intraventrikularnog tlaka (aortalna stenoza, koarktacija ili hipoplazija aorte, stenoza plućne arterije). Manje ispravnim smatramo mišljenje autora koji ove slučajeve objašnjavaju kombinacijom dviju urođenih mana.

Kod endokardijalne fibroelastoze, zbog značajnog zadebljanja endokarda, otežano je pražnjenje srčanih šupljina, prvenstveno lijeve klijetke i pretklijetke. Posljedica toga je hipertrofija miokarda, a potom i zatajenje srca. Dilatacija srčanih komora može izostati. U nekim slučajevima, zbog uključenosti zalistaka u proces, razvija se mala mitralna regurgitacija, koja je najčešće povezana s relativnom mitralnom insuficijencijom. Uz fibroelastozu rano se razvijaju kratkoća daha, tahikardija i cijanoza. Pregled srca otkriva povećanje njegove veličine, osobito u lijevoj klijetki i atriju. Šumovi na srcu mogu izostati ili se može čuti sistolički šum karakterističan za mitralnu insuficijenciju. EKG pokazuje znakove hipertrofije lijeve klijetke. Kasnije se javljaju razne druge promjene, uključujući poremećaje provođenja, pad voltaže QRS kompleksa, ektopične aritmije. Međutim, ponekad se paroksizmi fibrilacije atrija javljaju mnogo prije početka zatajenja srca. Teška komplikacija, koja je češća u kasnijim fazama bolesti, je tromboembolija plućne i sistemske cirkulacije. Obično protiču povoljno, bez težih posljedica.

Diferencijalna dijagnoza je vrlo teška, pogotovo kada se ova bolest dijagnosticira u odraslih osoba. U onim rjeđim slučajevima, kada je veličina srca malo povećana, ponekad se pogrešno prepozna češći konstriktivni perikarditis. Kod velikih veličina srca najčešće se sumnja na kronični miokarditis, protiv čega obično svjedoči dugotrajniji tijek i odsutnost znakova aktivnog upalnog procesa. Međutim, treba imati na umu da su ti bolesnici (uključujući i djecu) vrlo skloni sekundarnoj plućnoj infekciji, koja, povremeno pogoršavajući, može izazvati pojavu ovih znakova. Angiografija otkriva ograničenu ekskurziju stijenke lijeve klijetke i odgođeno pražnjenje njezine šupljine, iako srčani indeks često ostaje normalan.

Kao primjer možemo navesti povijest bolesti pacijenta kojeg smo promatrali, a dijagnoza je potvrđena obdukcijom.

Bolesnik M, 40 godina, nalazio se na klinici od 31/X do 22/XII 1972. godine.

Godine 1966. prvi put su počeli smetati bolovi u predjelu srca. Od ljeta 1971. stanje mu se pogoršava: učestali su bolovi u predjelu srca, javlja se otežano disanje i pojačava se pri fizičkom naporu. U ožujku 1972. razvio se napadaj oštre boli u epigastričnoj regiji s zračenjem u lijevu polovicu prsa i lijevi hipohondrij. U svibnju, nakon obostrane upale pluća, počela je primjećivati ​​nedostatak zraka u mirovanju, pojavio se periferni edem. U srpnju, tijekom prijema u nišnu kliniku, zabilježeno je povećanje LD na 150/110 mm Hg. Umjetnost. Auskultacijom srca nađen je sistolički šum na svim točkama s maksimumom na lijevom rubu prsne kosti. Nađena je proteinurija do 0,15 g/l (0,15% 0). Klinika je raspravljala o dijagnozi subaortalne stenoze ili kongenitalne bolesti srca. Bolesnik je liječen srčanim glikozidima, diureticima. U relativno zadovoljavajućem stanju otpuštena je na ambulantno liječenje.

Pri ponovnom prijemu žalila se na ponavljajuće bolove u predjelu srca probadajućeg i stiskajućeg karaktera, jaku dispneju u mirovanju, oticanje donjih ekstremiteta, znojenje, slabost i gubitak tjelesne težine.

Opće stanje bolesnika je srednje teškoće. Položaj u krevetu s podignutim uzglavljem. Cijanoza usana, izražena akrocijanoza. Oblik prstiju podsjeća na batake. Teški edem donjih ekstremiteta. Kratkoća daha u mirovanju do 30 udisaja u minuti. Perkutorno iznad pluća plućni zvuk s kutijastom nijansom. Pri auskultaciji disanje je otežano, nema zviždanja. Područje srca i velikih krvnih žila nije promijenjeno. Postoji izražena pulsacija karotidnih arterija. Granice srca: desno - duž desnog ruba prsne kosti, gornje - duž trećeg interkostalnog prostora, lijevo 2 cm prema van od lijeve srednjeklavikularne linije. Auskultatorno: tonovi su nešto prigušeni, grubi sistolički šum na vrhu i u V točki. BP 130/90 mm Hg, puls 102 u minuti, ritmičan. U abdomenu nema slobodne tekućine. Jetra je blago povećana. Slezena nije palpabilna. Na radiografiji prsnog koša, plućni uzorak u srednjoj i donjoj zoni je pojačan zbog izražene venske kongestije. Korijeni pluća su prošireni. S lijeve strane u vanjskom sinusu određena je mala količina tekućine. Srce je znatno prošireno u promjeru, uglavnom ulijevo. Struk srca je spljošten. U prvom kosom prikazu, kontrastni jednjak odstupa posteriorno duž velikog luka radijusa. U drugoj kosoj projekciji postoji značajan porast lijeve klijetke. Desni dijelovi srca su blago uvećani.

Na EKG-u odstupanje električne osi srca ulijevo. horizontalni položaj. Sinusna tahikardija. Izražene promjene u miokardu hipertrofirane lijeve klijetke. U dinamici je zabilježena politopna ekstrasistolija, povremeno bigeminija, trigeminija. Na EKG-u od 19/XII prolazna blokada lijeve noge Hisovog snopa.

Zajednički test krvi, kao i podaci iz biokemijskih studija bez odstupanja od norme.

Analiza urina: bjelančevine 0,33 g/l (0,33 ‰), inače bez obilježja. Dijagnoza je ostala nejasna. Obrađena je dijagnoza reumatizma, pridružene reumatske bolesti srca, prirođene srčane bolesti, kasna fibroelastoza.

U klinici, u pozadini mirovanja u krevetu, liječenje je provedeno srčanim glikozidima, diureticima, pripravcima kalija, kokarboksilazom, acetilsalicilnom kiselinom. Stanje bolesnika se nešto poboljšalo, edem je nestao, otežano disanje, akrocijanoza se smanjila, ali su ostali prolazni poremećaji ritma. Dana 22. prosinca u 13:30 pacijentica je iznenada preminula.

Patološko-anatomska dijagnoza: endokardijalna fibroelastoza, difuzna maložarišna kardioskleroza, teška hipertrofija miokarda (težina srca 520 g, debljina stijenke lijeve klijetke 1,8 cm, desne 0,4 cm), kronična venska punokrvnost unutarnjih organa, muškatna fibroza jetre.

Dakle, bolesnik je u odrasloj dobi razvio srčanu bolest s hipertrofijom lijeve klijetke, naknadnom dilatacijom šupljina, pojavom širokog sistoličkog šuma i progresivnim zatajenjem srca. Istodobno, nije bilo znakova upalnog procesa, a priroda promjena u srcu omogućila je brzo poricanje i stečenih i urođenih malformacija. Čini se da je hipertenzija bila slučajna, a čini se da je proteinurija povezana s kongestijom. U bolesnika se činila vrlo vjerojatnom endokardijalna fibroelastoza s popratnim oštećenjem miokarda, što je potvrđeno obdukcijom. Skrenuta je pozornost na kasnu manifestaciju bolesti, praćenu prilično izraženim sistoličkim šumom, koji je, očito, bio mišićnog, ali ne valvularnog podrijetla.

Definicija

Endokardijalna fibroelastoza nedavno se naziva kardiomiopatija. Bolest može biti kongenitalna primarna ili sekundarna povezana s opstrukcijom gornjeg lijevog ventrikula.

Razlozi

Primarni oblik endokardijalne fibroelastoze nastaje zbog različitih etioloških čimbenika koji utječu na fetus, pa ga neki autori svrstavaju u tzv. fetalni endokarditis. Ranjivo je prvo tromjesečje trudnoće. Ako fetalni endokard doživi lezije kasnije, javlja se relativno benigni oblik bolesti, koji može postojati relativno dulje bez smrtnog ishoda.

Morfološke promjene u endokardu uzrokuju krutost šupljine lijeve klijetke i krutost njezina volumena tijekom cijelog razdoblja postnatalnog života djeteta. Unutarnja ljuska srca se zadeblja, njegova elastična vlakna zamjenjuju se kolagenskim tkivom.

Uz to dolazi do kontraktilnih promjena u samom miokardu, što dovodi do njegove hipertrofije. Koronarna opskrba krvlju je poremećena, razvijaju se znakovi subendokardijalne ishemije. Pate i kontraktilna funkcija srca i dijastoličko punjenje šupljine lijeve klijetke. Nastaje stanje u kojemu, kao posljedica zamjene unutarnjeg elastičnog sloja vezivnim tkivom, lijeva klijetka nije u stanju primiti volumen krvi potreban za dob, a miokard mehaničkim otporom promijenjenog endokarda dolazi do nemogućnosti adaptacije krvi. ne može ga natjerati u aortu. Posljedica ovih procesa je nepromjenjivost tijekom cijelog djetetovog života šok oslobađanja u sustavnu cirkulaciju. Minutni volumen je kompenzacijski podržan otkucajima srca. Iscrpljenost kronotropne regulacije hemodinamike dovodi do teških srčanih aritmija s napadima supraventrikularne tahikardije i povećanja ukupnog zatajenja srca.

Simptomi

Bolest ima teški progresivni tijek i završava smrću zbog sve većeg zatajenja cirkulacije u novorođenčadi i male djece. Primarni znakovi bolesti mogu se očitovati letargijom, nesposobnošću sisanja, otežanim disanjem, perioralnom i difuznom cijanozom, simptomima zatajenja lijeve klijetke. Hemodinamski poremećaji brzo napreduju, stječući znakove otpornosti na kardiotropnu terapiju.

Bolest je teškog tijeka, nepovoljne prognoze i završava smrću tijekom prvih mjeseci. Klinički su promjene na srcu vrlo raznolike. Perkutorne granice srčane tuposti mogu biti nepromijenjene ili blago pomaknute ulijevo. Auskultatorno na pozadini starosne ili paroksizmalne tahikardije, zvučnost tonova može biti dovoljna, a ponekad i glasnija. U nekim slučajevima dolazi do embriokardije. Važna značajka je odsutnost šumova iznad i izvan prekordijalnog područja, što u određenoj mjeri može komplicirati dijagnozu primarnog oštećenja srca.

Dijagnostika

Dijagnostička pomoć u tim slučajevima pruža se registracijom EKG-a. Najkarakterističnijim promjenama smatraju se nomotopne srčane aritmije, najčešće u obliku njegove rigidne akceleracije, povećane električne aktivnosti kompleksa šanta, intraventrikularne blokade i izraženog lijevog EKG tipa. Osim toga, utvrđuju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke, poremećaji subendokardijalnog protoka krvi, procesi repolarizacije, ishemija.

Rentgenski pregled treba provesti u dvije projekcije, uzimajući u obzir fiziološke karakteristike ovog razdoblja djetetovog života, kao i dominantne lezije lijevog srca. Na snimkama lica, u tipičnim slučajevima, srce ima oblik lopte. Rentgenski pregled u lijevoj bočnoj projekciji s barijevim kontrastom jednjaka omogućuje određivanje stupnja hipertrofije lijevog srca i smanjenja retrokardijalnog prostora.

Ehokardiografska slika otkriva smanjenje šupljine lijeve klijetke na pozadini zbijanja endokarda. Moguće povećanje lijevog atrija. Miokard lijeve klijetke je hipertrofiran, a pokretljivost interventrikularnog septuma smanjena. Parametri kontrakcije i relaksacije srca su smanjeni.

Prevencija

Značajke liječenja djece s endomiokardom zbog fibroelastoze su neosjetljivost na inotropne lijekove, tj. srčani glikozidi i neglikozidni agensi, njihov pozitivan inotropni učinak može uzrokovati pogoršanje stanja djeteta s nastupom trenutne smrti zbog tamponade srca.

Osnovno liječenje fibroelastoze uključuje doživotnu primjenu kortikosteroida, primjenu diuretika, antagonista kalcija i aldosterona. Kirurška intervencija usmjerena na endokardektomiju danas nije našla široku primjenu.

Internetske konzultacije s liječnikom

Specijalizacija: kardiolog

Elena: 21.03.2017
Zdravo. Molim Vas da mi objasnite elektrokardiogram mog sina koji sada ima 17 godina. U našem gradu nema dječjeg kardiologa, a odrasli kardiolog primit će ga tek s 18 godina. Sin predaje dokumente u vojnu školu. Koliko su ozbiljna ova odstupanja od norme? Prije godinu dana, moj sin je nekoliko puta napravio EKG: iu vojnoj registraciji i uredu za novačenje iu dječjoj bolnici. Nitko od liječnika nije govorio o odstupanjima, dakle, liječenje nije propisano, iako sam ih pitao o tome, jer sam znao da moj sin sanja o vojnoj službi. Čak mu je iu vojnom uredu dodijeljena zdravstvena skupina A1 na temelju ovog EKG-a i ultrazvuka srca koji nije otkrio nikakve abnormalnosti. Recite mi, molim vas, jesu li odstupanja ozbiljna, kako se liječi i može li se izliječiti, može li se baviti sportom bez ograničenja (on je sportaš-sportaš) i hoće li to postati prepreka za ulazak u vojnu školu? Sin je jako zabrinut što njegov san nije ostvariv. Hvala vam. EKG očitanja od prije godinu dana: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Sinusni ritam. EOS se ne odbija. Nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa. Povećana električna aktivnost miokarda lijeve klijetke. Kršenje procesa repolarizacije miokarda u donjem zidu lijeve klijetke. 2017. EKG očitanja: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Sinusni ritam. EOS je bliži okomitom. Nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa. Povećana električna aktivnost miokarda lijeve klijetke. Umjerene promjene na donjoj stijenci lijeve klijetke.

Subendokardijalna fibroelastoza je rijetka bolest srca u djece prvih godina života, praćena oštećenjem endo- i miokarda. U akutnim slučajevima potrebne su hitne terapijske mjere. Uzroci bolesti još nisu poznati, ali pretpostavlja se da su urođeni nedostaci u razvoju endokarda, kisikovo gladovanje fetusa, intrauterine bolesti fetusa, uključujući miokard, nasljedni i obiteljski čimbenici, intrauterine upalne lezije endokarda s virusnim infekcijama (rubeola, vodene kozice).

Morfološki, bolest je karakterizirana progresivnim zadebljanjem endokarda zbog rasta kolagenih vlakana. Elementi vezivnog tkiva postupno stisnu miokard uz endokard, uzrokujući distrofične promjene u njemu. S rastom vezivnog tkiva stijenka klijetki, osobito lijeve, naglo zadeblja, a miokard postaje tanji, njegove kontraktilne i druge funkcije progresivno se pogoršavaju.

Simptomi. Postoje fulminantni, akutni i kronični oblici. S fulminantnim oblikom, koji se opaža u prvim tjednima djetetova života, smrt nastupa nakon nekoliko sati ili dana od početnih znakova s ​​pojačanim simptomima kardiovaskularne insuficijencije. U akutnom obliku prvi simptomi bolesti javljaju se nešto kasnije, češće u drugoj polovici prve godine života. Kronični oblik bolesti javlja se kod starije djece i traje mjesecima i godinama.

Bolest počinje pojačanim bljedilom kože (ponekad izraženim), blagom cijanozom lica i hladnim znojem. U budućnosti se javlja nedostatak zraka, osobito pri sisanju dojke, a disanje je ponekad bučno, s napadima kašlja. Istodobno se primjećuju slabost, letargija i odbijanje jesti. Kardiovaskularna insuficijencija se sve više pojačava, javlja se edem, pojačava se cijanoza kože, povećava se jetra, a zbog širenja granica srca, osobito lijevo, dolazi do ispupčenja prednjeg zida lijeve strane srca. prsa. Zvukovi srca su prigušeni. U početku bolesti nema šuma na srcu. Međutim, u uznapredovalim slučajevima, s naglim povećanjem lijeve klijetke, čuju se sistolički, pa čak i dijastolički šumovi i poremećaj srčanog ritma (kao što je ekstrasistola). Iste promjene opažene su u slučajevima kada se fibroelastoza kombinira s urođenim srčanim manama.

Rentgenski pregled prsnog koša otkriva sferni oblik srca, njegovo povećanje je više lijevo. U kombinaciji s kongenitalnom bolešću srca, njegova se konfiguracija mijenja ovisno o vrsti defekta.

Elektrokardiografska studija utvrđuje znakove hipertrofije lijeve klijetke.

Liječenje uglavnom simptomatski i usmjereni na suzbijanje zatajenja cirkulacije. U tu svrhu koriste se preparati digitalisa, au male djece poželjno je koristiti digitoksin u dozama zasićenja, a zatim u dozama održavanja. Trajanje liječenja je najmanje 5-6 mjeseci. Istodobno se propisuje vitamin B15 (25-50 mg dnevno tijekom 20-30 dana), kokarboksilaza (10-50 mg dnevno supkutano, intramuskularno, intravenozno 1-2 puta dnevno), ATP (0,1-0 3 ml 1% otopine jednom dnevno), 8-10 injekcija jednog od ovih lijekova.

Ženski časopis www.. Shamsiev

Fibroelastoza je rijetka bolest srca. Karakterizira ga prekomjerni rast elastičnih vlakana vezivnog tkiva, kršenje njihovog rasta. Bolest je tipična za malu djecu ili novorođenčad.

Suvremene metode istraživanja omogućuju otkrivanje patologija organa i srca tijekom fetalnog razvoja. Ponekad rođenje djeteta sa sličnom patologijom završava u kratkom životu, djeca mogu umrijeti odmah nakon rođenja, iznenada ili nakon nekoliko mjeseci. Ovisi o stupnju patologije i pravodobno poduzetim medicinskim mjerama. Ova patologija srca naziva se endokardijalna fibroelastoza.

Patologija rasta fibroznog tkiva izražena je u anatomski neispravnom stanju srčanog mišića, što dovodi do abnormalnog širenja srca, posebno lijeve klijetke, dizajnirane za pumpanje krvi u sve organe i tkiva tijela, osim pluća (krv ulazi u pluća kroz desnu klijetku). Ovo stanje širenja srčanog mišića inače se naziva hipertrofija. To dovodi do kongestivnog zatajenja srca.

Uzroci i predisponirajući čimbenici

Točan uzrok razvoja fibroelastoze nije poznat, postoji nekoliko hipoteza koje objašnjavaju pojavu bolesti.

Glavni razlozi su:

1. Rezultat "nasumičnih" mutacija u kromosomima.
2. Rezultat negativnog utjecaja virusnih infekcija (zaušnjaci, Coxsackie B virus).
3. Korištenje trudnih droga, alkohola.
4. subendokardijalna ishemija.
5. Promjene u odljevu limfe iz srca.
6. Sistemski nedostatak karnitina.
7. Krvno srodstvo roditelja.

Dodatni predisponirajući čimbenici, prema znanstvenicima, mogu biti rezultati metaboličkih promjena (na primjer, Barthov sindrom). Ponekad se miokarditis navodi kao prethodnik fibroelastoze.

Simptomi, znakovi i klasifikacija endokardijalne fibroelastoze

Intrauterine lezije srčanog mišića u kasnijim fazama pojavljuju se već u prvim tjednima nakon pojave novorođenčeta. U ovom slučaju, sljedeći su uključeni u patološki proces:

• provodni sustav srca;
• membrane srčanog mišića;
• koronarnih žila i aorte.

Također se određuju znakovi kao što su kardioskleroza i hipertrofija (proliferacija vezivnog tkiva), simptomi zadebljanja sluznice komora. Hipoplazija, odnosno smanjenje veličine lijeve klijetke, mnogo je rjeđa.

Uobičajeni simptomi fibroelastoze uključuju:

• česta kratkoća daha;
• otežano disanje sa suhim kašljem;
• opća slabost tijela;
• brza umornost;
• blijedi integumenti lica;
• dodatak neuroloških poremećaja, kao što su razdražljivost, neraspoloženje i nervoza bez razloga;
• loš san, nemiran san.

Vrlo opasni simptomi za bebe i tinejdžere su pojava aritmija i palpitacija.

Uobičajeni simptomi bolesti kod beba uključuju sljedeće znakove:

• slab apetit, često odbijanje hrane;
• redovita bol u trbuhu;
• jako znojenje, osobito noću;
• nizak hemoglobin u krvi;
• bljedilo kože;
• podbulost;
• sistolički šum (u kombinaciji s kongenitalnim defektom);
• pojava osipa.

Takva i druga stanja mogu se javiti kako u prvim danima nakon rođenja, tako iu prvim satima neposredno nakon rođenja.

Stalno odbijanje hrane dovodi do niskog hemoglobina, a kao rezultat toga, razvoja anemije. Postoji zastoj u razvoju rasta, povećanja tjelesne težine, mentalnog i mentalnog razvoja. Ova djeca daleko zaostaju za svojim vršnjacima. Loš san i bol negativno utječu na živčani sustav, uzrokujući da dijete postane kapriciozno, letargično, pospano. Bol u abdomenu može ukazivati ​​na razvoj koronarne insuficijencije, progresiju komplikacija.

Elektrokardiogram obično pokazuje:

• atrioventrikularni blok;
• blokada grana Hisovog snopa;
• promjene u otkucajima srca;
• prigušeni tonovi;
• sistolički šum;
• zagušenja u cirkulaciji krvi (u malom krugu);
• preopterećenje u radu i stanju atrija, lijeve klijetke.

U neke djece plave pruge kapilarnih žila dobro se ističu kroz blijedu kožu, jetra je povećana, vene na vratu su vrlo napete.

Stanje se dijeli na akutno (kliničke manifestacije mogu se promatrati do 2 mjeseca), subakutno (do šest mjeseci) i kronično (više od šest mjeseci).

Teški akutni i subakutni tijek bolesti često dovode do rane smrti.

Također postoje primarni i sekundarni oblici bolesti.

1. Primarni oblik je klinički sindrom u dojenačkoj dobi karakteriziran povećanjem i povećanjem srčanog mišića uz kongestivnu insuficijenciju i znakove sistoličke disfunkcije.
2. Sekundarni oblik je kompleks kongenitalnih abnormalnosti, srčanih mana, koje stvaraju preopterećenje lijeve klijetke, uzrokuju njezino povećano opterećenje. Primjer takvog stanja bila bi atrezija aortnog zaliska.

Rentgenske slike pokazuju povećanje srca, što se uglavnom događa zbog povećanja šupljine lijeve klijetke. Ponekad takvo srce izgleda kao velika lopta, dok se zidovi srca mogu povećati u različitim smjerovima. Pulsacija lijeve klijetke je izrazito usporena i nedovoljna.

Postoji i atelektaza donjeg režnja pluća.

Dijagnostika

Uključuje auskultaciju i instrumentalne studije:

• elektrokardiogram (EKG);
• fonogram (FCG);
• ehokardiogram (Echo-KG);
• kompletna krvna slika (primjećuje se leukocitoza);
• rendgen prsnog koša.

Ehokardiografija pokazuje zadebljanje slobodne stijenke i interventrikularnog septuma. Promjene aritmije i provođenja tijekom elektrokardiograma u ovoj bolesti opažene su kod svakog trećeg ili četvrtog bolesnika. U 50% bolesnika opaža se hipertrofija atrija, odstupanje osi udesno.

Ako je potrebno, dodjeljuju se dodatne studije, na primjer, računalna tomografija, MRI i drugi.

Prognoza

Prilično razočaravajuće, jer većina djece rođene s ovom dijagnozom umire. Smrtnost zbog kronične endokardijalne fibroelastoze iznosi više od 40%. U osnovi, smrt nastupa na temelju refraktornog zatajenja srca.

Liječenje

Propisuje se gotovo isto kao i kod zatajenja srca. Glavni smjer u liječenju je uklanjanje kongestivne insuficijencije i preventivne mjere popratnih bakterijskih i / ili virusnih infekcija.

Dodijeljeni: srčani glikozidi, ACE inhibitori, hormonski i antibakterijski lijekovi, antienzimski tretman, lijekovi za povećanje i jačanje imunološkog sustava tijela, kompleksi vitamina i minerala. Prehrana i aktivnosti na otvorenom također su važni.

Galina Vladimirovna

SINONIMI

Bolest je poznata pod različitim nazivima, uključujući "fetalni endokarditis", "endokardijalnu fibrozu", "subendokardijalnu fibroelastozu", "prenatalnu fibroelastozu", "hiperplaziju elastičnog tkiva" i

"endokardijalna skleroza".

DEFINICIJA

Endomiokardijalna fibroelastoza je kongenitalna bolest nejasne etiologije koja počinje u prenatalnom razdoblju u fetusa, ali se u velikoj većini slučajeva očituje u novorođenčadi ili dojenčadi, a karakterizirana je značajnim zadebljanjem i fibrozom endokarda jedne ili više srčanih komora. , kardiomegalija i rano kongestivno zatajenje srca.

KLASIFIKACIJA

Razlikuju se primarna i sekundarna endomiokardijalna fibroelastoza. U primarnoj ne postoje predisponirajući čimbenici u vidu valvularnih mana ili drugih kongenitalnih strukturnih anomalija srca.

ETIOLOGIJA

Etiologija primarne fibroelastoze nije utvrđena. Mogući predisponirajući čimbenici uključuju upalni ili infektivni proces, razvojne poremećaje, kao i hipoksiju i ishemiju endokarda, prenesene in utero, češće u ranom fetalnom razdoblju. Promjene na endokardu mogu biti posljedica inicijalnog oštećenja miokarda, kod kojeg, zbog širenja srca i rastezanja endokarda, počinje proliferacija fibroelastičnih vlakana. Slučajevi su prijavljeni kod braće i sestara. Opisani su genetski oblici.

Kod sekundarne fibroelastoze, teške kongenitalne malformacije dijagnosticiraju se češće u lijevim dijelovima srca opstruktivnog tipa (stenoza ili atrezija aorte, kritična koarktacija ili prekid luka aorte, drugi oblici hipoplazije lijevih dijelova srca). ).

PATOGENEZA

S obzirom da se fibroelastoza dominantno uočava u fetusa, novorođenčadi i dojenčadi, N.A. Belokon (1987.) ga je smatrala ishodom karditisa oboljelog u ranom fetalnom razdoblju, nazivajući u svojoj radnoj klasifikaciji "rani kongenitalni karditis". Ovaj pristup se ne smatra univerzalno priznatim, nije prihvaćen u stranoj praksi i, prema suvremenim idejama, dvosmislen je.

Mnogi autori smatraju da fibroelastoza nije samostalna bolest, već nespecifična reakcija endokarda na bilo koji stres miokarda, što može biti hemodinamsko preopterećenje zbog CHD i krvnih žila i njihovih kombinacija, virusnih ili bakterijskih uzročnika, genetskih aberacija, hipoksije, ishemije, kardiomiopatije. , nedostatak karnitina, itd. Razlozi zašto stres miokarda u ranom fetalnom razdoblju uzrokuje proliferaciju glatkih mišićnih stanica endokarda s njihovom transformacijom u fibroblaste s naknadnom sintezom kolagena i elastina nisu dobro poznati, ali mogu biti povezani s lokalnim humoralnim učincima, patološkim međustanične interakcije, što je utvrđeno u brojnim eksperimentalnim studijama.

Morfološki, fibroelastoza je difuzno zadebljanje endokarda jedne ili više srčanih komora, formirano od kolagena ili elastičnog tkiva karakteristične mliječno bijele boje. Promjene su posebno izražene u lijevim dijelovima srca, i to toliko da unutarnja površina komore gubi svoju trabekularnu strukturu. Ponekad proces ide do ventila, osobito često do aorte i mitrala. Mikroskopski se utvrđuje zadebljanje endokardijalnih fibroelastičnih vlakana koja prate trabekularne sinusoide, što može dovesti do degenerativnih promjena u subendokardiju ili nekroze mišića s vakuolizacijom mišićnih vlakana. Uključivanje ventila u proces karakterizira njihova miksomatozna proliferacija s povećanjem broja kolagenskih elemenata.

KLINIČKA SLIKA

Kliničke manifestacije bolesti su različite, ali su tipične kardiomegalija i rana dekompenzacija krvotoka koja se javlja već u novorođenčadi i dojenčadi (do 6 mjeseci). Znakovi teške kongestivne insuficijencije mogu se razviti u prethodno klinički zdravog djeteta. Manifestacija i progresija bolesti mogući su u pozadini rekurentnih respiratornih, bronhopulmonalnih infekcija.

Simptomi bolesti mogu stalno napredovati. Rjeđe se opaža periodično pogoršanje stanja s razdobljima remisije.

DIJAGNOSTIKA

Sistematski pregled

Primjećuju anksioznost, otežano disanje, odbijanje hrane, kasnu cijanozu, povećanje jetre i slezene, tjelesnu težinu zbog zadržavanja tekućine. U slučajevima periodične prirode razvoja kongestivnog zatajenja srca, stanje novorođenčeta ili dojenčeta može iznenada postati kritično. Otežano disanje, kašalj, hepatomegalija, anoreksija naglo se povećavaju ili se iznenada pojavljuju. Uz povećanje tlaka u sustavu perifernih vena, mogući su edemi ekstremiteta, područja sakruma ili lica. Vlažni hropci različite veličine koji se čuju u plućima uzrokovani su stagnacijom u krvnim žilama plućne cirkulacije i rekurentnim plućnim infekcijama, što zahtijeva praćenje i propisivanje glikozida i diuretika na pozadini antibiotske terapije.

Tijekom auskultacije srca primjećuje se pojava ritma galopa, ponekad mekog sistoličkog šuma mitralne insuficijencije u točki I.

Instrumentalna istraživanja

♦ EKG otkriva znakove hipertrofije lijeve klijetke i preopterećenja u lijevim prsnim odvodima (Y4-Y6), depresiju T-segmenta, izoelektricitet ili inverziju T-vala.

Često se bilježi aritmija, osobito supraventrikularna tahikardija, disfunkcija provodnog sustava (razni oblici djelomične ili potpune AV blokade, blokada desne noge i prednje grane lijeve noge Hisovog snopa).

♦ RTG otkriva kardiomegaliju, ponekad znakove interkurentnih plućnih infekcija ili plućni edem.

♦ Echo-CG s primarnom fibroelastozom šupljina lijeve klijetke srca je proširena uz smanjenje njegove sistoličke i dijastoličke funkcije, a kod sekundarne fibroelastoze moguće je smanjenje šupljine lijeve klijetke.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza fibroelastoze je neophodna s drugim tzv. idiopatskim hipertrofijama srca u novorođenčadi, koje se manifestiraju kongenitalnom kardiomegalijom. Treba isključiti relativno rijetke bolesti.

♦ Glikogena kardiomegalija (Pompeova bolest ili glikogenoza tipa II) – bolest s lošom prognozom (ne dulje od nekoliko mjeseci) i hipotenzijom mišića.

♦ Kongenitalne miopatije.

♦ Afonični ili slabi CHD na auskultaciji, kao što je infaltilni tip abnormalnog ishodišta lijeve koronarne arterije iz plućne arterije (Bland-White-Garlandov sindrom), s nedovoljno razvijenim anastomozama između lijeve i desne koronarne arterije, puni oblik zajedničkog otvoreni atrioventrikularni kanal, veliki defekt interatrijalnog septuma (ASD), zajednički atrij, djelomična ili potpuna anomalna drenaža plućnih vena, izolirana izražena koarktacija aorte.

Liječenje

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje kongestivne insuficijencije (glikozidi, diuretici, ACE inhibitori, hormoni, parenteralni i oralni oblici metaboličkih lijekova) i sprječavanje popratnih infekcija (antibakterijski lijekovi, imunoterapija, antienzimska terapija).

Prognoza je nepovoljna. U većini slučajeva djeca umiru. Sa sekundarnom fibroelastozom, u kombinaciji s valvularnim defektima ili CHD-om, bez kirurškog liječenja, djeca umiru u prvim mjesecima života. Rizik samog kardiokirurškog zahvata kod endomiokardijalne fibroelastoze znatno je veći, a postoperativni tijek znatno teži.

Uvođenje posljednjih godina učinkovitijih sredstava za suzbijanje zatajenja srca u novorođenčadi i dojenčadi, uključujući učinkovitije diuretike i ACE inhibitore, donekle je poboljšalo neposrednu prognozu. U preživjele djece klinička dijagnoza ostaje nepotvrđena, jer bez patološkoanatomskog pregleda nije moguće biti siguran da je početno oštećenje srca posljedica fibroelastoze endokarda, a ne druge bolesti miokarda.

Volodin N.N. Protokoli za dijagnostiku, liječenje i prevenciju intrauterinih infekcija u novorođenčadi. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Parenteralni metabolički lijekovi u kompleksnoj terapiji zatajenja srca kod infektivnih i posthipoksičnih oštećenja miokarda u novorođenčadi i male djece. Sažeci Sveruskog kongresa "Dječja kardiologija 2004". - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Bolesti srca fetusa i novorođenčeta. - Nižnji Novgorod: Izdavačka kuća Nižnjenovgorodske državne medicinske akademije, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. i dr. Aktualni problemi perinatalne kardiologije // Pediatrics. - 2000. - br. 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs bilo koji nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Michorio1. !ttip1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

Hittler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas Ghoropt I naciger repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip! esG. Ther. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Svibanj. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Pomorske snage Caryuua8s. E18ogija. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpiattaGoru Gegaru t tuosargysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. 'MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A!ogtiable e cballende: ge dyadpo818 bilo koji GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1zhen // SpG. Gutljaj kadulje. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Više o ENDOMIOKARDIJALNOJ FIBROELASTOZI NOVOROĐENČADI I DOJENČADI:

1. Stafilodermija novorođenčadi i dojenčadi
2. Značajke ventilacije u novorođenčadi i male djece Indikacije za ventilacijsku potporu i osnovni principi mehaničke ventilacije u novorođenčadi i djece