Desni luk aorte u fetusu što učiniti. Desnostrani položaj luka aorte

0

Kada se sačuva nakon rođenja, formira se desni IV škržni luk desni luk aorte. Otkriva se kao jedina anomalija, a također iu kombinaciji s zrcalnim rasporedom organa, s. S ovom anomalijom, uzlazna aorta ide gore i desno od dušnika i jednjaka, širi se kroz desni bronh, spušta se desno ili, prolazeći iza jednjaka, lijevo od kralježnice. Desna aorta često se manifestira bez patoloških simptoma. U tim slučajevima ligamentum arteriosus nalazi se ispred dušnika i nije rastegnut, a ako prolazi iza jednjaka, dugačak je. Ako ligamentum arteriosus ili otvoreni ductus arteriosus prolazi od plućne arterije do aorte lijevo od dušnika i iza jednjaka, formira se prsten koji okružuje jednjak i dušnik. Arterijski ligament pritišće jednjak i dušnik. Lijeva subklavijalna arterija u jednom slučaju prolazi ispred traheje ili divertikuluma rezidualnog IV lijevog granskog luka. Divertikul se nalazi na ušću desnog luka u descedentnu aortu. Divertikula - ostaci lijevog IV granskog luka s različitim varijantama subklavijskih arterija.

Klinički simptomi

U djece, desni luk aorte može uzrokovati stalno štucanje. U nedostatku suženog prstena zatvorenog arterijskim ligamentom, tijek bolesti je asimptomatski. U odraslih osoba sa sklerozom aorte pojačavaju se fenomeni disfagije. Respiratorni distres se pogoršava nakon jela.

Sorte opisane u literaturi

Luk aorte prelazi preko desnog glavnog bronha i spušta se s desne strane kralježnice kao silazna aorta. Lijeva zajednička karotidna i lijeva subklavijalna arterija polaze od inominalne arterije. Ligamentum arteriosus veže se za inominatnu arteriju.

Desni luk aorte nalazi se na vratu, u razini tiroidne hrskavice, s desne strane grkljana. Luk aorte formira se u ovom slučaju od trećeg para desnog granskog luka. Otvoreni ductus arteriosus ulazi u descedentnu aortu nasuprot lijeve subklavijske arterije. Lijeva zajednička karotida nastaje iz uzlazne aorte i penje se ispred i lijevo od dušnika. Duktus arteriosus je uključen u vaskularni prsten, koji komprimira dušnik i jednjak.

1. rendgenski podaci. Pri udisaju - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljivo je izbočenje aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani često postoji slika u sjeni divertikuluma koji se nalazi na mjestu gdje bi normalno bilo izbočenje aorte. Descedentna aorta ponekad je pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju, dušnik je pomaknut prema naprijed, a sjena divertikuluma se otkriva na razini luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju dolazi do savijanja descendentne aorte. Na bočnim rendgenskim snimkama vidljiv je dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i izrazito sužen u donjem.
2. Ispitivanje jednjaka. Gutljaj barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se zaseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Uzrokuje ga kompresija lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene luka desne aorte. Iza jednjaka pojavljuje se pulsirajući divertikulum lijeve aorte. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
3. Trahealni pregled lipoidolom. U prisutnosti simptoma kompresije dušnika, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi urez duž desne stijenke dušnika, uzrokovan susjednim lukom aorte, urez na prednjoj stijenci dušnika od kompresije plućne arterije i utisak na lijevoj stijenci dušnik od arterijskog ligamenta. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati ​​lipoidolom.
4. Angiokardiografija. Nastaje kada se desni luk aorte kombinira s drugim urođenim srčanim manama.

Diferencijalna dijagnoza

Desnostrani luk aorte može izazvati sliku sličnu onoj uočenoj kod. Na prednjoj slici, desni luk aorte u djece u prisutnosti povećane sjene timusne žlijezde nije jasno otkriven. Međutim, žlijezda ne pomiče jednjak prema naprijed. Tumori u sjeni medijastinuma posterior superior mogu simulirati desni luk aorte, ali ne pulsiraju. Sačuvana je normalna protruzija luka aorte lijevo. S aneurizmama neimenovane arterije ili silazne lijeve aorte uvijek se otkriva sjena silazne aorte.

Zakrivljenost luka aorte udesno. Varijanta defekta, u kojoj se silazna aorta nalazi desno od kralježnice, često se kombinira s drugim defektima u razvoju srca. Javlja se u otprilike 20% bolesnika s Fallot-ovom tetradom i često u zajedničkom arterijskom stablu. Kada je nekompatibilno s drugim anomalijama, nema savijanja luka aorte udesno. Vidi se na rendgenu. Pri kontrastiranju jednjaka uočava se otisak njegove desne konture na razini luka aorte.

Vaskularni prsten. Kongenitalne anomalije u strukturi luka aorte i njegovih glavnih grana dovode do stvaranja vaskularnih prstenova oko dušnika i jednjaka, kompresirajući ih u jednom ili drugom stupnju. Najčešće se nalazi:

1) udvostručenje luka aorte;

2) savijanje luka aorte udesno u kombinaciji s lijevim arterijskim ligamentom;

3) abnormalno polazište desne potključne arterije, koja je u takvim slučajevima zadnja velika torakalna grana normalno locirane aorte;

4) lokalizacija područja podrijetla inominalne arterije od luka aorte lijevo nego u usporedbi s normom;

5) početak lijeve karotidne arterije desno u usporedbi s normom i njegovom lokalizacijom ispred dušnika;

6) akcesorna lijeva plućna arterija.

Potonji polazi ili od trupa plućne arterije, koji je duži nego inače, ili od desne plućne arterije. Prolazi između dušnika i jednjaka, stežući ih.

Klinička slika je izrazito varijabilna. U nekim slučajevima, osobito s abnormalnim ishodištem desne subklavijske arterije, nema simptoma. Uz kompresiju vaskularnog prstena dušnika i jednjaka, često se pojavljuje u djetinjstvu. Disanje je stridorične prirode i pojačava se s plačem djeteta, tijekom hranjenja i kada je glava nagnuta. Zabačena glava olakšava disanje. Često postoji povraćanje, može postojati kašalj s metalnom nijansom, upala pluća nije neuobičajena. Rentgenski pregled bolesnika s kontrastiranjem jednjaka i aortografija omogućuju postavljanje dijagnoze.

Kirurško liječenje indicirano je u bolesnika koji imaju kliničke znakove anomalija i radiografske znakove kompresije dušnika ili jednjaka. Kod udvostručavanja luka aorte obično se reže posuda koja leži ispred. Uz kompresiju uzrokovanu desnim lukom aorte i lijevim arterijskim ligamentom, potonji se disecira. Abnormalna desna subklavijalna arterija ligirana je na svom polazištu iz aorte. Budući da se abnormalno izlazna bezimena ili karotidna arterija ne mogu podvezati, kompresija dušnika uzrokovana njima uklanja se pričvršćivanjem adventicije ovih žila na prsnu kost. Korekcija abnormalnog polazišta lijeve plućne arterije provodi se u uvjetima kardiopulmonalne premosnice podvezivanjem arterije na mjestu njezina polazišta, njenim uklanjanjem sprijeda od dušnika i ponovnim pričvršćivanjem na trup plućne arterije. Popratna teška traheomalacija pogoršava prognozu.

Desni luk aorte u fetusa je urođena srčana bolest koja se može pojaviti izolirano ili u kombinaciji s drugim, ponekad teškim, manama. U svakom slučaju, tijekom formiranja desnog luka dolazi do smetnji u normalnom razvoju fetalnog srca.

Aorta je najveća krvna žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija premještanje krvi od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.

Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tijekom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralne žile događa se samo kod kralježnjaka, posebno kod riba (srce s dvije komore), vodozemaca (srce s dvije komore s nepotpunim septumom), gmazova (srce s tri komore), ptica i sisavci (četverokomorno srce). Međutim, svi kralježnjaci imaju aortu, u koju dolazi do otjecanja arterijske krvi pomiješane s venskom, ili potpuno arterijskom krvlju.

U procesu individualnog razvoja embrija (ontogeneza), formiranje aorte prolazi kroz složene promjene kao i samo srce. Počevši od prva dva tjedna razvoja embrija, dolazi do pojačane konvergencije arterijskog stabla i venskog sinusa koji se nalazi u cervikalnom dijelu embrija, koji je kasnije migrirao medijalnije prema budućoj prsnoj šupljini. Arterijski trunk daje potom ne samo dvije klijetke, već i šest škržnih (arterijskih) lukova (šest sa svake strane), koji se, kako se razvijaju, unutar 3-4 tjedna, formiraju na sljedeći način:

• smanjen prvi i drugi luk aorte,
• iz trećeg luka nastaju unutarnje karotidne arterije koje hrane mozak,
• iz četvrtog luka nastaje luk aorte i takozvani "desni" dio,
• peti luk je smanjen,
• šesti luk daje plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.

Potpuno četverokorno, s jasnom podjelom srčanih žila na aortu i plućno deblo, srce postaje do šestog tjedna razvoja. Zametak star 6 tjedana ima potpuno formirano srce koje kuca s velikim žilama.

Nakon formiranja aorte i drugih unutarnjih organa, topografija plovila je sljedeća. Normalno, lijevi luk aorte polazi od aortnog bulbusa u svom uzlaznom dijelu, koji pak polazi od lijeve klijetke. Odnosno, uzlazna aorta prelazi u luk otprilike u razini drugog rebra s lijeve strane, a luk obilazi lijevi glavni bronh, idući prema natrag i lijevo. Najgornji dio luka aorte strši se na jugularni usjek neposredno iznad vrha prsne kosti. Luk aorte se spušta do četvrtog rebra, koje se nalazi lijevo od kralježnice, a zatim prelazi u silazni dio aorte.

U slučaju kada se luk aorte "okreće" ne ulijevo, već udesno, zbog neuspjeha u polaganju ljudskih žila iz škržnih lukova embrija, govori se o desnom luku aorte. U ovom slučaju, luk aorte se baca kroz desni glavni bronh, a ne kroz lijevi, kako bi trebalo biti normalno.

Zašto se javlja porok?

Svaka malformacija se formira u fetusu ako je žena tijekom trudnoće pod utjecajem negativnih čimbenika okoline - pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama, ekologija i nepovoljna pozadina zračenja. No, važnu ulogu u razvoju srca kod djeteta igraju genetski (nasljedni) čimbenici, kao i postojeće kronične bolesti kod majke ili preležane zarazne bolesti, osobito u ranoj trudnoći (gripa, herpes infekcija, vodene kozice, rubeola). , ospice, toksoplazmoza i mnoge druge).

Ali, u svakom slučaju, kada bilo koji od ovih čimbenika utječe na ženu u ranoj fazi trudnoće, normalni procesi ontogeneze (individualnog razvoja) srca i aorte, formirani tijekom evolucije, su poremećeni.

Dakle, posebno je gestacijska dob od otprilike 2-6 tjedana posebno osjetljiva na srce fetusa, budući da se u to vrijeme događa formiranje aorte.

Klasifikacija desnog luka aorte

varijanta desnog luka aorte s formiranjem vaskularnog prstena

Ovisno o anatomiji anomalije kanala, postoje:

1. Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski ili Botallov kanal, kako bi trebao biti normalan nakon poroda) nalazi iza jednjaka i dušnika,
2. Desni luk aorte s formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktusa arteriozusa, nalazi se lijevo od dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
3. Također, dvostruki luk aorte razlikuje se kao zaseban sličan oblik - u ovom slučaju, vaskularni prsten nije formiran vezivnim ligamentom, već priljevom posude.

Slika: razne opcije za atipičnu strukturu luka aorte

Ovisno o tome jesu li neke druge strukture srca oštećene tijekom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekata:

1. Izolirani tip defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako se desna aorta ne kombinira s DiGeorgeovim sindromom, što je u nekim slučajevima karakteristično za njega, prognoza je što povoljnija);
2. U kombinaciji s (ogledalo, desna lokacija srca i velikih žila, uključujući aortu), (što također obično nije opasno),
3. U kombinaciji s ozbiljnijom srčanom bolešću - posebno (dekstrapozicija aorte, defekt ventrikularnog septuma, plućna stenoza, hipertrofija desne klijetke).

Tetralogija Fallot, u kombinaciji s desnim lukom - nepovoljna opcija razvoja

Kako prepoznati porok?

Dijagnoza mane nije teška čak ni tijekom razdoblja trudnoće. To je osobito istinito u slučajevima kada je desni luk aorte u kombinaciji s drugim, težim anomalijama u razvoju srca. Ipak, da bi se potvrdila dijagnoza, trudnica se više puta pregledava, uključujući ultrazvučne uređaje ekspertne klase, sastavlja se konzilij genetičara, kardiologa i kardiokirurga koji odlučuje o prognozi i mogućnosti poroda u specijaliziranom perinatalnom centru. To je zbog činjenice da za neke vrste defekata, u kombinaciji s desnim lukom aorte, novorođenče može trebati operaciju srca odmah nakon poroda.

Što se tiče kliničkih manifestacija desnog luka aorte, treba spomenuti da izolirani nedostatak se ne mora manifestirati ni na koji način, samo ponekad praćeno čestim opsesivnim štucanjem kod djeteta. U slučaju kombinacije s Fallot-ovom tetradom, koja u nekim slučajevima prati defekt, kliničke manifestacije su izražene i javljaju se prvi dan nakon rođenja, kao što je sve veće zatajenje plućnog srca s izraženom cijanozom (plava koža) u dojenčeta. Zbog toga se Fallot-ova tetrada naziva "plavim" srčanim manama.

Koji pregled pokazuje defekt kod trudnica?

Dijagnozu desnostranog luka aorte moguće je postaviti već pri prvom pregledu, odnosno u 12-13 tjednu trudnoće. Točnije informacije o stanju fetalnog srca mogu se dobiti na drugom i trećem screening ultrazvučnom pregledu (20. i 30. tjedan trudnoće).

Dodatno, analiza fetalne DNK može razjasniti nepostojanje veze između formiranja desne aorte i teških genetskih mutacija. U tom slučaju, materijal korionskih resica ili amnionska tekućina obično se uzima kroz punkciju. Prije svega, DiGeorgeov sindrom je isključen.

Liječenje

U slučaju da je desni luk aorte izoliran i nije popraćen nikakvim kliničkim manifestacijama nakon rođenja djeteta, defekt ne zahtijeva kirurško liječenje. Dovoljan je samo mjesečni pregled kod pedijatra kardiologa uz redoviti (jednom u šest mjeseci - jednom godišnje) ultrazvuk srca.

U kombinaciji s drugim malformacijama srca, vrsta kirurške intervencije odabire se na temelju vrste defekata. Dakle, s Fallotovom tetradom, operacija je prikazana u prvoj godini života djeteta, koja se provodi u fazama. U prvoj fazi se izvodi palijativno (pomoćno) ranžiranje između aorte i plućnog debla kako bi se poboljšao protok krvi u plućnu cirkulaciju. U drugoj fazi izvodi se operacija na otvorenom srcu pomoću aparata srce-pluća (AIC) kako bi se eliminirala stenoza plućnog trupa.

Uz operaciju, s pomoćnom svrhom, propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti progresiju kroničnog zatajenja srca (ACE inhibitori, diuretici itd.).

Prognoza

Prognoza za izolirani desni luk aorte je povoljna, jer u većini slučajeva operacija nije niti potrebna. Dakle, općenito možemo reći da izolirani desni luk aorte nije opasan po život djeteta.

S kombiniranim tipovima situacija je mnogo složenija, budući da je prognoza određena vrstom popratne bolesti srca. Na primjer, s tetralogijom Fallot, prognoza bez liječenja je izuzetno nepovoljna, neoperirana djeca s ovom bolešću obično umiru u prvoj godini života. Nakon operacije produljuje se trajanje i kvaliteta života, a prognoza postaje povoljnija.