Patologija opasna za najmlađe je hipoplazija timusa: znakovi i terapija. Hipoplazija timusa u novorođenčadi

Od atrofičnih (involutivnih) promjena u timusu treba razlikovati kongenitalne malformacije njegovog razvoja, koje se očituju ili njegovom potpunom odsutnošću - aplazijom, agenezom ili nerazvijenošću s kršenjem stvaranja limfocita u njemu - hipoplazijom, alimfoplazijom.

Kongenitalni nedostatak timusa može biti jedina malformacija ili biti u kombinaciji s drugim malformacijama, posebice s kongenitalnim nedostatkom paratireoidnih žlijezda, koji se u angloameričkoj literaturi opisuje pod nazivom Digeorgeov sindrom (Dodson i sur., 1969.). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Iako su slučajevi otkrivanja potpune odsutnosti timusa u djece koja su umrla u ranom djetinjstvu već dugo poznati (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), sve do nedavno smrt takve djece nije bila povezana s odsutnošću timusnu žlijezdu u njima.

Uz hipoplaziju, timusna žlijezda zaostaje u svom razvoju od samog početka, a pri rođenju djeteta ispada da je mala, često ne prelazi težinu od 1-2 g. Mikroskopski, njegovi lobuli također se pokazuju smanjenim u veličine, a zbog gotovo potpunog odsustva limfocita ne uočava se njihova podjela na kortikalni i medulalni sloj. U njima obično nema Gassallovih tijela.

Promjene koje karakteriziraju hipoplaziju timusne žlijezde proučavane su tek nedavno u vezi s opisom Glanzmanna i Rinikera 1950. osebujne bolesti dojenčadi, koju su nazvali esencijalna limfocitoptiza. Zbog činjenice da ova bolest često ima obiteljski karakter, kasnije je opisana i pod nazivima obiteljska (obiteljska) limfopenija (Tobbler, Cottier, 1958) ili nasljedna limfoplazmocitna disgeneza (Hitzig, Willi, 1961).

Bolest se očituje upornim, neliječenim proljevom koji djecu dovodi do iscrpljenosti i smrti. U krvi postoji oštra limfopenija i hipogamaglobulinemija, a obdukcija mrtvih otkriva naglo smanjenje veličine slezene i limfnih čvorova s gotovo potpunim nedostatkom limfocita u njima. U početku se nije obraćala dužna pozornost na stanje timusa, iako već pri prvom opisu bolesti Glanzmann i Riniker (1950.) navode da je kod jednog od dvoje djece koju su pregledali timus bio malen i edematozan. Međutim, kasnije su promjene na timusu u ovoj bolesti detaljnije proučavane (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), što je dalo razloga da se cijela bolest smatra tzv. manifestacija primarnog imunološkog nedostatka zbog hipoplazije ili aplazije timusa (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

S aplazijom ili hipoplazijom timusa dolazi do poremećaja normalnog razvoja cjelokupnog limfnog tkiva, pa organizam ostaje nesposoban za imunološke reakcije. Uslijed toga, normalna crijevna flora počinje djelovati patogeno, uzrokujući njezino oštećenje, a time i proljev, što dovodi do: iscrpljenosti. Često se pridruži sekundarna infekcija u obliku kandidijaze (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocistične pneumonije (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) itd.

P. Kod homotransplantacije kože i drugih tkiva u takvih bolesnika nema reakcije odbacivanja (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Dakle, cijela slika bolesti u potpunosti je u skladu s takozvanim sindromom iscrpljenosti koji se razvija kod životinja nakon uklanjanja timusne žlijezde, proizvedene odmah nakon rođenja (Miller, 1961.; Good i sur., 1962.; Metcalf, 1966.; Hess, 1968). U nekim slučajevima, u djece s hipoplazijom timusa, neposredno prije smrti, također su zabilježeni fenomeni aplastične anemije (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren i sur., 1968) ili granulo- i trombocitopenije (Lamvik, Moe, 1969).

Većina djece s aplazijom ili hipoplazijom timusa umire unutar prvih 6 mjeseci života. Međutim, u nekim slučajevima uočava se i dulji tijek bolesti - do 1 godine 7 mjeseci (Hitzig, Biro i sur., 1958) i više. Detaljnijim imunološkim pregledom takvih bolesnika moguće je u nekih od njih utvrditi donekle očuvanu sposobnost nekih imunoloških (alergijskih) reakcija (Hitzig, Biro i sur., 1958.), kao i očuvanost određenih frakcije imunoglobulina (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), što omogućuje razlikovanje niza kliničkih varijanti ove bolesti (Sell, 1968). Očito, to ovisi o stupnju hipoplazije (alimfoplazije) timusa, koji se može različito izraziti. S relativno malim stupnjem hipoplazije zbog djelomičnog očuvanja sposobnosti tijela za imunološke reakcije, bolest može trajati dugotrajno. Primjer za to je, očito, promatranje Grotea i Fischer-Waselsa (1929.) o "totalnoj alimfocitozi" kod 39-godišnjeg muškarca koji je umro od iscrpljenosti. Na obdukciji je kod njega utvrđena atrofija slezene (18,0) i drugih limfnih organa. Tanko crijevo je imalo tamne pigmentirane ožiljke, a mezenterični limfni čvorovi sadržavali su žarišta "siraste nekroze". Timus, nažalost, nije pregledan. U istom smislu, jedno od naših opažanja, koje donosimo u nastavku, je od nesumnjivog interesa.

Muškarac E., 55 godina. Stolar. Oženjen, nije imao djece. Od ranog djetinjstva često je imao proljev, zbog čega je cijeli život strogo slijedio dijetu. Malo popušio. Rijetko je pio alkohol. Tijekom posljednje 3 godine bio je sveobuhvatno pregledan u mnogim bolnicama u Lenjingradu, ali dijagnoza je ostala nejasna. U vezi s rastućom iscrpljenošću i sumnjom na tumor u trbušnoj šupljini, 17. V. 1968. smješten je na Kliniku fakultetske kirurgije VMA, gdje mu je 31. V. učinjena dijagnostička laparotomija, tijekom kojoj nije nađen tumor. Nakon operacije stanje pacijentice počelo se naglo pogoršavati. Analiza krvi 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%", cvat, pokazati 1,0, l. 13500, od čega s. 45%, p. 37%, s. 7%, limf. 11%. ROE 10 mm / h. U prethodnim krvnim pretragama, broj limfocita fluktuirao je između 7-14%.Kod ponovljenih bakterioloških istraživanja fecesa nije otkrivena patogena flora.Bolesnik je umro 17. lipnja 1968. sa simptomima rastuće iscrpljenosti i upale pluća.s izrazitom pothranjenošću i teškim beriberijem, stanje nakon dijagnostike laparotomija, ascites, dekubitus sakruma, bilateralna pneumonija i plućni edem.

Na obdukciji (prosektor T, V. Polozova) došlo je do oštre iscrpljenosti. Tjelesna težina 40 kg, visina 166 cm Na središnjoj liniji trbuha svjež postoperativni ožiljak. U predjelu sakruma nalazi se dekubitus tamnosivog dna 5x4 cm Lijeva pleuralna šupljina je slobodna. Desno pluće u gornjim dijelovima spojeno je s parijetalnom pleurom. U predjelu njenog vrha nalazi se nekoliko gustih ožiljaka i malo inkapsulirano kalcificirano žarište. U donjem dijelu lijevog plućnog krila nalaze se više sivo-crvenih bezzračnih žarišta zbijenosti promjera 1-1,5 cm. Grana donjeg režnja desne plućne arterije bila je trombozirana. U donjem režnju desnog plućnog krila ispod pleure nalazi se crno-crveno bezzračno žarište nepravilnog klinastog oblika dimenzija 5X5X4 cm.Bronhopulmonalni limfni čvorovi nisu uvećani, crno-sivi, sa sitnim sivim ožiljcima. U trbušnoj šupljini postoji mala količina bistre žućkaste tekućine. Na sluznici tankog crijeva vidljivi su poprečni površinski ulkusi veličine do 4X2 cm s tamno sivo pigmentiranim dnom. U sluznici cekuma nalaze se dva ulkusa iste vrste. Peyerove mrlje i limfni folikuli nisu definirani. Limfni čvorovi mezenterija promjera do 1 cm, u mnogima od njih na rezu su vidljiva žućkasto-siva područja. Slezena je težine 30,0 sa zadebljanom kapsulom, tamnocrvena na presjeku. Krajnici su mali. Inguinalni i aksilarni limfni čvorovi veličine do 1 cm, sivi na presjeku. Srce teži 250,0, mišić mu je smeđe-crvene boje. Jetra težine 1500,0, smeđe-smeđeg presjeka. Ispod pleure lijevog plućnog krila i u naborima želučane sluznice nalazi se više sitnih krvarenja. Ostali organi i tkiva bili su donekle smanjeni, inače nepromijenjeni. Timusna žlijezda se ne nalazi u tkivu prednjeg medijastinuma.

Rezultati histološkog pregleda.

Tanko crijevo: površinski ulkusi s nekrotičnim dnom koji sadrže gram-negativne štapiće; u submukoznom i mišićnom sloju - infiltrati histiocita i nekoliko limfocita. Mezenterični limfni čvorovi: vidljiva su žarišta nekroze među limfoidnim tkivom, bez stanične reakcije okolo; u njima se ne nalaze bacili tuberkuloze i drugi mikrobi; aksilarni limfni čvor sa sklerozom u središtu i malom količinom limfoidnog tkiva duž periferije (slika 10, a). Slezena: limfni folikuli su vrlo slabi, nalaze se u malom broju; pulpa je oštro pletorična. Vlakna prednjeg medijastinuma: među masnim tkivom nalazi se nekoliko malih lobula timusne žlijezde, koji nemaju podjelu na kortikalni i medulalni sloj i ne sadrže Hassallova tjelešca; limfociti u lobulima su gotovo potpuno odsutni (slika 10, b, a), lobuli se sastoje od retikularnih i epitelnih stanica, mjestimično tvoreći zasebne žljezdane stanice. Jetra: masna degeneracija i smeđa atrofija. Miokard: smeđa atrofija. Bubrezi: hidropična distrofija. Pluća: žarišta upale pluća koja sadrže gram-pozitivne koke.

Na temelju nalaza obdukcije i histološke pretrage postavljena je dijagnoza kroničnog nespecifičnog ulceroznog enterokolitisa koji je doveo do iscrpljenosti i bio kompliciran upalom pluća. Razvoj bolesti u ovom slučaju može se povezati s inferiornim razvojem timusne žlijezde i cijelog limfnog aparata u cjelini.

Riža. 10. Alimfoplazija timusa.

a - aksilarni limfni čvor sa sklerozom središnjeg dijela i očuvanjem limfoidnog tkiva u obliku uskog sloja duž periferije (povećanje 60X) "" b-jedan od lobula ekstralobularne žlijezde s gotovo potpunim odsustvom limfocita ( povećanje 120X); .400X)..

Nedavno se transplantacija timusa iz ljudskih fetusa s određenim uspjehom koristila za liječenje takvih pacijenata (August i sur., 1968; Clevelend i sur., 1968; Dooren i sur., 1968; Good i sur., 1969; Koning i drugi, 1969). Istodobno, nakon transplantacije, dolazi do brzog povećanja broja limfocita u krvi, pojave imunoglobulina u njemu. Djeca imaju sposobnost staničnih i humoralnih imunoloških odgovora, uključujući odbacivanje homotransplantata tkiva (August et al., 1968; Koning "et al., 1969). Prilikom pregleda biopsije limfnog čvora u jednog od ovih pacijenata nakon transplantacije timusa žlijezde, u njoj je utvrđeno prisustvo dobro definiranih limfnih folikula s centrima za razmnožavanje (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968.).

Na disfunkcija T-limfocita zarazne i druge bolesti u pravilu su teže nego s nedostatkom protutijela. Bolesnici u takvim slučajevima obično umiru u dojenčadi ili ranom djetinjstvu. Oštećeni genski produkti identificirani su samo za neke primarne poremećaje funkcije T-limfocita. Metoda izbora u liječenju ovih bolesnika trenutno je transplantacija timusa ili koštane srži od HLA-kompatibilnih sibsa ili haploidentičnih (polukompatibilnih) roditelja.

Hipoplazija ili aplazija timusa(zbog kršenja njegovog polaganja u ranim fazama embriogeneze) često je popraćena dismorfijom paratireoidnih žlijezda i drugih struktura koje se formiraju u isto vrijeme. Bolesnici imaju atreziju jednjaka, rascjep nepčane uvule, kongenitalne malformacije srca i velikih žila (defekti interatrijalnog i interventrikularnog septuma, desni luk aorte itd.).

Tipične crte lica bolesnika s hipoplazijom: skraćenje filtruma, hipertelorizam, antimongoloidni rez očiju, mikrognatija, niske uši. Često su prvi pokazatelj ovog sindroma hipokalcemijske konvulzije u novorođenčadi. Slične crte lica i anomalije velikih žila koje se protežu od srca opažene su kod fetalnog alkoholnog sindroma.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

DiGeorgeov sindrom javlja se i kod dječaka i kod djevojčica. Obiteljski slučajevi su rijetki, pa se ne svrstava u nasljedne bolesti. Međutim, više od 95% pacijenata imalo je mikrodelecije segmenata qll.2 segmenta kromosoma 22 (DNK segment specifičan za DiGeorgeov sindrom). Čini se da se te podjele češće prenose po majčinoj liniji.

Mogu se brzo prepoznati po genotipizacija pomoću PCR mikrosatelitnih DNA markera koji se nalaze u odgovarajućem području. Anomalije velikih krvnih žila i podjela dijelova dugog kraka kromosoma 22 kombiniraju DiGeorgeov sindrom s velokardiofacijalnim i konotrunkalnim sindromom lica. Stoga se trenutno govori o sindromu CATCH22 (Cardiac, Abnormal facies, Thymic Hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - srčane mane, anomalije lica, hipoplazija timusa, rascjep nepca, hipokalcemija), uključujući širok raspon stanja povezanih s delecijama 22q. U DiGeorgeovom sindromu i velokardiofacijalnom sindromu također su pronađene delecije regija p13 segmenta kromosoma 10.

Koncentracija imunoglobulini u serumu s hipoplazijom timusa obično je normalan, ali je razina IgA snižena, a IgE povišena. Apsolutni broj limfocita tek je malo ispod dobne norme. Broj CD T-limfocita smanjen je u skladu sa stupnjem hipoplazije timusa, a samim time i povećan udio B-limfocita. Odgovor limfocita na mitogene ovisi o stupnju nedostatka timusa.

U timusu, ako postoji, nalaze se tijela Hassala, normalna gustoća timocita i jasna granica između korteksa i medule. Limfni folikuli obično su očuvani, ali su paraaortalni limfni čvorovi i regija slezene ovisna o timusu obično iscrpljeni.

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

Češće nema potpune aplazije, već samo paratireoidnih žlijezda, što se naziva nepotpuni DiGeorgeov sindrom. Takva djeca normalno rastu i ne obolijevaju previše od zaraznih bolesti. U potpunom DiGeorgeovom sindromu, kao i u bolesnika s teškom kombiniranom imunodeficijencijom, povećana je osjetljivost na oportunističku i oportunističku floru, uključujući gljivice, viruse i P. carinii, a tijekom transfuzije neozračene krvi često se razvija reakcija transplantata protiv domaćina.

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficijencija sa Potpuni DiGeorgeov sindrom ispravljeno transplantacijom kulture tkiva timusa (ne nužno od srodnika) ili nefrakcionirane koštane srži HLA-identičnog brata.

Dijete, budući da je u maternici, potpuno je zaštićeno od bilo kakvih nepovoljnih čimbenika okoline.

Timusna žlijezda u novorođenčadi postaje prva kaskada imunološke obrane. Što štiti dijete od brojnih patogenih mikroorganizama. Timus kod djece počinje raditi odmah nakon rođenja, kada nepoznati mikroorganizam uđe s prvim udahom zraka.

Timusna žlijezda kod djece mlađe od godinu dana uspijeva prikupiti podatke o gotovo svim patogenim organizmima s kojima se susrećemo tijekom života.

Embriologija (razvoj timusa u prenatalnom razdoblju)

Timus u fetusu položen je već u sedmom - osmom tjednu razvoja. Čak i tijekom trudnoće, timusna žlijezda počinje proizvoditi imunološke stanice, do dvanaestog tjedna u njoj se već nalaze prekursori budućih limfocita, timocita. Do trenutka rođenja, timus je u novorođenčadi potpuno formiran i funkcionalno aktivan.

Anatomija

Da biste razumjeli, trebali biste pričvrstiti tri prsta na vrh drške prsne kosti (područje između ključnih kostiju). Ovo će biti projekcija timusne žlijezde.

Pri rođenju joj je težina 15-45 grama. Veličina timusa kod djece je obično 4-5 cm u duljinu, 3-4 cm u širinu. Intaktna žlijezda u zdravog djeteta nije opipljiva.

Značajke dobi

Timus ima ključnu ulogu u razvoju imuniteta i nastavlja rasti do puberteta. U ovom trenutku masa doseže 40 grama. Polje puberteta počinje obrnuti razvoj (involucija). Do starosti, timusna žlijezda je potpuno zamijenjena masnim tkivom, njegova masa se smanjuje na 6 grama. U svakom životnom razdoblju.

Uloga timusa

Timus proizvodi hormone potrebne za normalan razvoj imunološkog sustava. Zahvaljujući njima, stanice imunološkog sustava uče prepoznati štetne mikroorganizme i pokreću mehanizme za njihovu eliminaciju.

Poremećaji timusa

Prema stupnju aktivnosti razlikuju se hipofunkcija i hiperfunkcija timusa. Prema morfološkoj građi: (odsutnost), (nerazvijenost) i (povećanje).

Kongenitalna patologija razvoja timusne žlijezde

S anomalijama u genetskom kodu, polaganje timusa može biti poremećeno čak iu ranom embrionalnom razdoblju. Takva patologija uvijek se kombinira s kršenjem razvoja drugih organa. Postoji nekoliko genetskih abnormalnosti koje uzrokuju promjene koje su kobne za imunološki sustav. Tijelo gubi sposobnost da se bori protiv infekcije i nije održivo.

Uz genetske nedostatke u razvoju, cijeli imunološki sustav pati. Čak i uz očuvanje djelomične aktivnosti, hipoplazija timusa u novorođenčadi dovodi do trajnog nedostatka u sadržaju imunoloških stanica u krvi i trajnih infekcija, protiv kojih postoji opće kašnjenje u razvoju.

Također, genetske malformacije uključuju kongenitalne ciste, hiperplaziju timusa i timome (benigni ili maligni tumori timusa).

Hipofunkcija i hiperfunkcija timusa

Funkcionalna aktivnost ne ovisi uvijek o veličini same žlijezde. Kod timoma ili ciste timusna žlijezda je povećana, a njezina aktivnost može biti normalna ili smanjena.

Hipoplazija timusa

U nedostatku razvojne anomalije, hipoplazija timusa u novorođenčadi je izuzetno rijetka. Ovo nije neovisna bolest, već posljedica teške infekcije ili dugotrajnog gladovanja. Nakon uklanjanja uzroka, njegove se dimenzije brzo vraćaju.

Hiperplazija timusa

Postoji endogena hiperplazija, kada je povećanje timusa povezano s izvedbom njegovih funkcija (primarno) i egzogeno, tada je rast uzrokovan patološkim procesima u drugim organima i tkivima.

Zašto se timusna žlijezda povećava kod bebe?

Uzroci primarne (endogene) timomegalije:

Uzroci egzogene timomegalije:

Generalizirani poremećaji imunološkog sustava(, autoimune bolesti).
Povrede regulatornih sustava u mozgu(hipotalamički sindrom).

Simptomi hiperplazije

Pri vanjskom pregledu povećana timusna žlijezda kod dojenčeta vidljiva je pri plaču, kada povećani intratorakalni tlak potiskuje timus iznad drške prsne kosti.

Povećanje timusa u djece utječe na izgled djeteta - proširene crte lica, blijeda koža. Postoji kašnjenje u općem razvoju. Povećanje timusa u dvogodišnjeg djeteta, pronađeno tijekom pregleda, osobito s asteničnom tjelesnošću, ne bi trebalo izazvati zabrinutost. Timus je prilično velik organ za takvu bebu i možda jednostavno ne stane u prostor koji mu je dodijeljen.

Povećanje timusa u dojenčadi s prolaznom žuticom novorođenčadi također nije patologija.

Od kliničke važnosti je istovremeno otkrivanje nekoliko znakova karakterističnih za bolesti timusa:

sindrom kompresije obližnjih organa;
sindrom imunodeficijencije;
limfoproliferativni sindrom;
poremećaj endokrinog sustava.

Sindrom kompresije obližnjih organa

Povećanje timusa u djece uzrokuje simptome kompresije obližnjih organa. Pri pritisku na dušnik javlja se otežano disanje, šum disanja, suhi kašalj. Stiskanjem lumena krvnih žila, timus ometa dotok i odljev krvi, primjećuje se bljedilo kože i oticanje jugularnih vena.

Ako povećani timus kod djeteta uzrokuje kompresiju živca vagusa, koji inervira srce i probavni trakt, primjećuju se trajno usporavanje otkucaja srca, poremećaji gutanja, podrigivanje i povraćanje. Moguće je promijeniti ton glasa.

Sindrom imunodeficijencije

Kada se timusna žlijezda kod djeteta poveća na pozadini njegove disfunkcije, čak i uobičajene bolesti se odvijaju drugačije. Svaka katarhalna bolest može započeti bez povećanja temperature, s oštrim skokom trećeg ili četvrtog dana. Takva djeca obolijevaju duže od svojih vršnjaka, a težina bolesti je veća. Često infekcija prelazi u donje dijelove dišnog sustava s razvojem bronhitisa i traheitisa.

Limfoproliferativni sindrom

Povećana proizvodnja hormona u žlijezdi uzrokuje hiperstimulaciju cjelokupnog imunološkog sustava. Limfni čvorovi su povećani, omjer imunoloških stanica s prevlašću limfocita je poremećen u općoj analizi krvi. Svaki vanjski nadražaj uzrokuje pretjeranu zaštitnu reakciju u obliku alergijskih reakcija. Može doći do ozbiljne reakcije na cijepljenje.

Poremećaj endokrinog sustava

Povećanje timusa kod djece može dovesti do poremećaja u radu endokrinog sustava, s razvojem dijabetes melitusa i poremećaja štitnjače.

Što je opasno povećanje timusa u djeteta

Povećanje timusa u dojenčadi, s kompresijom trigeminusa, remeti peristaltiku jednjaka i crijeva. Dijete može imati poteškoća s dobivanjem hrane i pljuvati zrak nakon hranjenja. Kada je dušnik pritisnut, potreban je veći napor za udah, a povećani pritisak uzrokuje pucanje alveola u plućima uz razvoj atelektaze.

Dijagnostika

Sa simptomima povećanja timusa u djeteta potrebno je konzultirati nekoliko stručnjaka - imunologa, endokrinologa i pedijatra. Često se ispostavlja da povećanje timusa u dojenčadi nije povezano s patologijom, već je posljedica individualnih anatomskih karakteristika. Roditelje često hvata panika da je timusna žlijezda kod novorođenčeta povećana, jer pri plaču često strši iznad drške prsne kosti. Također se ne treba bojati upale timusa u dojenčadi, veliki broj imunoloških stanica u njemu ne ostavlja šanse za razvoj infekcije.

Za potvrdu dijagnoze potrebno je podvrgnuti temeljitom pregledu, uključujući:

Opći i detaljni test krvi.
Rtg prsnog koša.
Ultrazvučna dijagnostika.

Test krvi može otkriti smanjenje razine T-limfocita, neravnotežu između imunoglobulina.

X-zraka timusa djetetu omogućit će isključivanje anomalija u strukturi i položaju timusne žlijezde.

Ultrazvuk vam omogućuje točno određivanje stupnja hiperplazije timusa u novorođenčadi. Ispitivanje nadbubrežnih žlijezda, trbušnih organa isključit će popratnu patologiju.

Možda će vam trebati dodatni testovi za razine hormona.

KONGENITALNA (PRIMARNA) IMUNODEFICIJENCIJA Morfološke manifestacije primarne insuficijencije imunološkog odgovora povezane su, u pravilu, s kongenitalnim anomalijama timusa ili kombinacijom tih anomalija s nerazvijenošću slezene i limfnih čvorova. Aplazija, hipoplazija timusa popraćena je nedostatkom stanične veze imuniteta ili kombiniranim imunološkim nedostatkom. S aplazijom (agenezom), timus je potpuno odsutan, s hipoplazijom, njegova veličina je smanjena, podjela na korteks i medulu je poremećena, a broj limfocita je naglo smanjen. U slezeni je veličina folikula značajno smanjena, svjetlosni centri i plazma stanice su odsutni. U limfnim čvorovima nema folikula i kortikalnog sloja (B-ovisne zone), očuvan je samo perikortikalni sloj (T-ovisna zona). Morfološke promjene u slezeni i limfnim čvorovima karakteristične su za sindrome nasljedne imunodeficijencije povezane s defektom humoralne i stanične imunosti. Sve vrste kongenitalne imunodeficijencije su rijetke. Trenutno su najviše proučavani:

teška kombinirana imunodeficijencija (TCI);

hipoplazija timusa (Dai Jodge sindrom);

Nezelofov sindrom;

kongenitalna agamaglobulinemija (Brutonova bolest);

uobičajena varijabla (varijabla) imunodeficijencija;

izolirani nedostatak IgA;

imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima (Wiskott-Aldrichov sindrom, sindrom ataksije-telangiektazije, Bloomov sindrom)

nedostatak komplementa

Teška kombinirana imunodeficijencija (SCI) je jedan od najtežih oblika kongenitalne imunodeficijencije. Karakteriziran je defektom u limfoidnim matičnim stanicama (1 na slici 5), što dovodi do smanjene proizvodnje i T- i B-limfocita. Proces spuštanja timusa iz vrata u medijastinum je poremećen. Ima naglo smanjen broj limfocita. Također ih ima malo u limfnim čvorovima (slika 6B), slezeni, intestinalnom limfoidnom tkivu i perifernoj krvi. U serumu nema imunoglobulina (Tablica 7). Nedostatak stanične i humoralne imunosti uzrok je niza teških zaraznih (virusnih, gljivičnih, bakterijskih) bolesti (tablica 8) koje se javljaju neposredno nakon rođenja, što dovodi do rane smrti (obično u prvoj godini života). Teška kombinirana imunodeficijencija je niz različitih kongenitalnih bolesti. Sve ih karakterizira poremećena diferencijacija matičnih stanica. Većina bolesnika ima autosomno recesivni oblik (švicarski tip); neki imaju recesivni oblik povezan s X kromosomom. Više od polovice bolesnika s autosomno recesivnim oblikom nema enzim adenozin deaminazu (ADA) u stanicama. U tom slučaju adenozin se ne pretvara u inozin, što je popraćeno nakupljanjem adenozina i njegovih limfotoksičnih metabolita. Neki bolesnici s teškom kombiniranom imunodeficijencijom imaju manjak nukleotidne fosfolipaze i inozin fosfolipaze, što također dovodi do nakupljanja limfotoksičnih metabolita. Odsutnost ADA u amnionskim stanicama omogućuje dijagnozu u prenatalnom razdoblju. Za liječenje ovih pacijenata koristi se transplantacija koštane srži. Hipoplazija timusa(Dye Jodgeov sindrom) karakterizira nedostatak T-limfocita (2 na slici 5) u krvi, u zonama ovisnim o timusu limfnih čvorova i slezene (slika 6B). Ukupan broj limfocita u perifernoj krvi je smanjen. Bolesnici pokazuju znakove insuficijencije stanične imunosti, koji se manifestiraju u obliku teških virusnih i gljivičnih zaraznih bolesti u dječjoj dobi (Tablica 8). Razvoj B-limfocita obično nije poremećen. Aktivnost T-helpera praktički je odsutna, međutim, koncentracija imunoglobulina u serumu je obično normalna (Tablica 7). Kod hipoplazije timusa nisu utvrđeni genetski defekti. Ovo stanje je također karakterizirano nedostatkom paratireoidnih žlijezda, abnormalnim razvojem luka aorte i lubanje lica. U nedostatku paratireoidnih žlijezda opaža se teška hipokalcemija koja dovodi do smrti u ranoj dobi. T-limfopenija sa Nezelofov sindrom povezan s disfunkcijom. Pretpostavlja se da se to događa kao posljedica poremećenog sazrijevanja T stanica u timusu. Nezelofov sindrom razlikuje se od Dai Jojinog sindroma po karakterističnoj povezanosti oštećenja drugih struktura koje se razvijaju iz treće i četvrte ždrijelne vrećice. Paratiroidne žlijezde, s ovim sindromom nisu oštećene. Hipoplazija timusa uspješno se liječi transplantacijom ljudskog embrionalnog timusa, čime se obnavlja imunitet T-stanica. Kongenitalna agamaglobulinemija(Brutonova bolest) je genetski određena recesivna, X-vezana bolest koja se javlja uglavnom kod dječaka i karakterizirana je kršenjem stvaranja B-limfocita (3 na slici 5). Nalaze se pre-B stanice (CD10 pozitivne), ali nema zrelih B-limfocita u perifernoj krvi i B-zonama limfnih čvorova, krajnika i slezene. U limfnim čvorovima nema reaktivnih folikula i plazma stanica (slika 6D). Nedostatak humoralne imunosti očituje se u izrazitom smanjenju ili odsutnosti imunoglobulina u serumu. Timus i T-limfociti se normalno razvijaju i stanična imunost nije poremećena (Tablica 7). Ukupan broj limfocita u perifernoj krvi je u granicama normale jer je broj T stanica, koje obično čine 80-90% limfocita krvi, u granicama normale. Zarazne bolesti u djeteta obično se razvijaju u drugoj polovici prve godine života nakon pada razine pasivno prenesenih majčinih protutijela (Tablica 8). Liječenje takvih bolesnika provodi se uvođenjem imunoglobulina. uobičajena varijabilna imunodeficijencija uključuje nekoliko različitih bolesti karakteriziranih smanjenjem razine nekih ili svih klasa imunoglobulina. Broj limfocita u perifernoj krvi, uključujući i broj B stanica, obično je normalan. Broj plazma stanica obično je smanjen, vjerojatno kao rezultat defekta u transformaciji B-limfocita (4 na slici 5). U nekim slučajevima dolazi do prekomjernog porasta T-supresora (5 na slici 5), osobito u stečenom obliku bolesti koji se razvija u odraslih. U nekim slučajevima opisan je nasljedni prijenos bolesti s različitim vrstama nasljeđivanja. Nedostatak humoralnog imunološkog odgovora dovodi do rekurentnih bakterijskih infekcija i giardijaze (Tablica 8). Profilaktička primjena gamaglobulina manje je učinkovita nego kod Brutonove agamaglobulinemije. Izolirani nedostatak IgA- najčešća imunodeficijencija, javlja se kod jedne od 1000 osoba. Posljedica je defekta u terminalnoj diferencijaciji plazma stanica koje izlučuju IgA (4 na slici 5). U nekih bolesnika ovaj je defekt povezan s abnormalnom funkcijom T-supresora (5 na slici 5). Većina bolesnika s nedostatkom IgA je asimptomatska. Samo mali broj bolesnika ima predispoziciju za pojavu plućnih i crijevnih infekcija, budući da imaju nedostatak sekretornog IgA u sluznici. U bolesnika s teškim nedostatkom IgA određuju se anti-IgA protutijela u krvi. Ta protutijela mogu reagirati s IgA prisutnim u transfuziranoj krvi, što dovodi do razvoja preosjetljivosti tipa I.

Imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima Wiskott-Aldrichov sindrom- nasljedna recesivna bolest povezana s kromosomom X, koju karakteriziraju ekcem, trombocitopenija i imunodeficijencija. Tijekom bolesti može se razviti nedostatak T-limfocita, uz smanjenu razinu IgM u serumu. Pacijenti razvijaju rekurentne virusne, gljivične i bakterijske infekcije, često s limfomima. Ataksija-telangiektazija je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno recesivno, karakterizirana cerebelarnom ataksijom, telangiektazijom kože i nedostatkom T-limfocita, IgA i IgE. Moguće je da je ova patologija povezana s prisutnošću defekta u mehanizmima popravka DNA, što dovodi do pojave višestrukih prekida DNA lanaca, osobito u kromosomima 7 i 11 (geni za receptore T-stanica). Ponekad ti pacijenti razviju limfome. Bloomov sindrom prenosi se na autosomno recesivan način, očituje se kao drugi nedostaci u popravku DNA. U klinici postoji manjak imunoglobulina i često se javljaju limfomi.

Nedostatak komplementa Nedostatak različitih faktora komplementa je rijedak. Najčešći nedostatak je faktor C2. Manifestacije nedostatka faktora C3 klinički su slične onima kongenitalne agamaglobulinemije i karakterizirane su rekurentnim bakterijskim infekcijama u djetinjstvu. Nedostatak ranih faktora komplementa (C1, C4 i C2) povezan je s pojavom autoimunih bolesti, posebice sistemskog eritemskog lupusa. Nedostatak krajnjih faktora komplementa (C6, C7 i C8) predisponira za ponovljene zarazne bolesti uzrokovane Neisseria.

SEKUNDARNA (STEČENA) IMUNODEFICIJENCIJA Imunodeficijencija različitog stupnja prilično je česta. Javlja se kao sekundarna pojava u raznim bolestima ili kao posljedica medikamentozne terapije (tablica 9), a vrlo je rijetko primarna bolest.

	Mehanizam
primarna bolest	Vrlo rijetko; tipično se manifestira kao hipogamaglobulinemija u starijih osoba. Obično kao rezultat povećanja broja T-supresora.
Sekundarno kod drugih bolesti
Proteinsko-kalorično gladovanje	Hipogamaglobulinemija
nedostatak željeza
Postinfektivni (guba, ospice)	Često - limfopenija, obično prolazna
Hodgkinova bolest	Disfunkcija T-limfocita
Multipli (obični) mijelom	Kršenje sinteze imunoglobulina
Limfom ili limfocitna leukemija	Smanjenje broja normalnih limfocita
Kasne faze malignih tumora	Smanjena funkcija T-limfocita, drugi nepoznati mehanizmi
Tumori timusa	Hipogamaglobulinemija
Kronično zatajenje bubrega	nepoznato
Dijabetes	nepoznato
Imunodeficijencija izazvana lijekovima	Javlja se često; uzrokovane kortikosteroidima, lijekovima protiv raka, radioterapijom ili imunosupresijom nakon transplantacije organa
HIV infekcija (AIDS)	Smanjenje broja T-limfocita, osobito T-pomagača

Morfologija sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS) nema specifičnu sliku i razlikuje se u različitim fazama razvoja. Promjene se opažaju iu središnjim i perifernim organima imunogeneze (najizraženije promjene u limfnim čvorovima). U timusu se može otkriti slučajna involucija, atrofija. Slučajna involucija timusa je brzo smanjenje njegove mase i volumena, što je popraćeno smanjenjem broja T-limfocita i smanjenjem proizvodnje hormona timusa. Najčešći uzroci slučajne involucije su virusne infekcije, intoksikacije i stres. Kada se uzrok eliminira, ovaj proces je reverzibilan. S nepovoljnim ishodom dolazi do atrofije timusa. Atrofija timusa praćena je kolapsom mreže epitelnih stanica, smanjenjem volumena režnjića parenhima, petrifikacijom tjelešaca timusa i proliferacijom fibroznog vezivnog i masnog tkiva. Broj T-limfocita je oštro smanjen. Limfni čvorovi u početnom razdoblju su povećani u volumenu, a zatim prolaze kroz atrofiju i sklerozu. Tri su morfološka stadija promjena kod sekundarne imunodeficijencije:

folikularna hiperplazija;

pseudoangioimunoblastična hiperplazija;

iscrpljivanje limfnog tkiva.

Folikularnu hiperplaziju karakterizira sustavno povećanje limfnih čvorova do 2-3 cm.Mnogi oštro povećani folikuli ispunjavaju gotovo cijelo tkivo limfnog čvora. Folikuli su vrlo voluminozni, s velikim germinativnim centrima. Sadrže imunoblaste. Mitoze su brojne. Morfometrijski je moguće konstatirati poremećaj omjera subpopulacija T-stanica, ali oni su varijabilni i nemaju dijagnostičku vrijednost. Pseudoangioimunoblastičnu hiperplaziju karakterizira teška hiperplazija venula (postkapilara), struktura folikula je fragmentirana ili nije definirana. Limfni čvor je difuzno infiltriran plazmocitima, limfocitima, imunoblastima, histiocitima. Postoji značajan pad na 30% T-limfocita. Postoji nerazmjerno kršenje omjera subpopulacija limfocita, što u određenoj mjeri ovisi o uzroku koji je izazvao imunodeficijenciju. Tako je, na primjer, kod osoba zaraženih HIV-om karakteristično ne samo smanjenje T-pomagača, već i smanjenje omjera CD4 / CD8 (omjer pomagača-supresora), koji je uvijek manji od 1,0. Ovaj znak je glavno obilježje imunološkog defekta kod AIDS-a, treniranog HIV infekcijom. Ovu fazu imunodeficijencije karakterizira razvoj oportunističkih infekcija. Deplecija limfnog tkiva zamjenjuje limfoidnu hiperplaziju u završnoj fazi imunodeficijencije. Limfni čvorovi u ovoj fazi su mali. Struktura limfnog čvora u cijelosti nije određena, očuvana je samo kapsula i njen oblik. Izražena je skleroza i hialinoza snopova kolagenih vlakana. Populacija T-limfocita praktički nije otkrivena, sačuvani su pojedinačni imunoblasti, plazmablasti i makrofagi. Ova faza imunodeficijencije karakterizira razvoj malignih tumora. Vrijednost sekundarne (stečene) imunodeficijencije. Imunodeficijencija je uvijek praćena razvojem oportunističkih infekcija, au završnom stadiju i razvojem malignih tumora, najčešće Kaposijeva sarkoma i malignih B-staničnih limfoma. Pojava zaraznih bolesti ovisi o vrsti imunodeficijencije:

Nedostatak T-stanica predisponira zarazne bolesti uzrokovane virusima, mikobakterijama, gljivicama i drugim unutarstaničnim mikroorganizmima, kao npr. Pneumocystis carinii i Toxoplasma gondii.

Nedostatak B-stanica predisponira gnojne bakterijske infekcije.

Ove zarazne bolesti odražavaju relativnu važnost staničnih i humoralnih odgovora u obrani od različitih mikrobnih agenasa. Kaposijev sarkom i maligni B-stanični limfom najčešći su zloćudni tumori koji se razvijaju u imunokompromitiranih bolesnika. Mogu se javiti u bolesnika s HIV infekcijom, Wiskott-Aldrichovim sindromom i ataksijom-telangiektazijom, kao i u bolesnika koji primaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju nakon transplantacije organa (najčešće transplantacije bubrega). Pojava zloćudnih novotvorina može biti uzrokovana ili kršenjem imunološkog odgovora usmjerenog na uklanjanje malignih stanica u razvoju koje nastaju u tijelu (neuspjeh imunološkog nadzora) ili imunološkom stimulacijom oštećenog imunološkog sustava u kojem normalni mehanizam kontrole poremećena je proliferacija stanica (to dovodi do nastanka B -staničnih limfoma). U nekim slučajevima, osobito kod ataksije-telangiektazije, imunološki nedostatak povezan je s krhkošću kromosoma, za koju se vjeruje da predisponira razvoj neoplazmi. Imajte na umu da epiteloidni timom, primarni tumor epitelnih stanica timusa, rezultira sekundarnom imunodeficijencijom.

Hipoplazija timusa je kongenitalna nerazvijenost organa. Zbog smanjenog broja T-limfocita i hormona timusa djeca mogu umrijeti u prvim danima života ili prije 2. godine života. O tome što je hipoplazija timusa, uloga organa u životu djece, dijagnoza abnormalnosti, kao i liječenje, pročitajte dalje u našem članku.

Pročitajte u ovom članku

Uloga timusa u djece

U timusu dolazi do sazrijevanja T-limfocita koji su odgovorni za stanični imunitet. Budući da je za stvaranje zaštitnih proteina (imunoglobulina) B-limfocita potreban signal iz T-stanice, te reakcije (humoralni imunitet) također trpe kada je funkcija timusa poremećena. Stoga se žlijezda smatra glavnim organom koji štiti dijete od prodiranja stranog antigenskog proteina.

Timus također proizvodi hormone - timopoetin, timulin, timozin, oko 20 biološki aktivnih spojeva. Svojim sudjelovanjem djeca doživljavaju:

rast tijela;
pubertet;
metabolizam;
mišićne kontrakcije;
stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži;
regulacija hipofize, štitnjače;
održavanje normalne razine šećera, kalcija i fosfora u krvi i tkivima;
imunološki odgovor tijela.

Manifestacije nerazvijenosti timusne žlijezde

Potpuni nedostatak timusa (aplazija) može uzrokovati smrt djeteta u prvim danima života ili mrtvorođenče. Preživjela dojenčad ima tešku, upornu dijareju koju je teško liječiti. Dovode do progresivne iscrpljenosti. Posebno je opasno dodavanje bilo koje, čak i najbeznačajnije infekcije.

Uz smanjeni timus, razvoj cijelog limfnog sustava je poremećen. Tijelo se ne može nositi ne samo s vanjskim patogenima, već i vlastita crijevna mikroflora može izazvati upalni proces. U pozadini niskog imuniteta, gljivice se brzo množe, uzrokujući kandidijazu (drozd), pneumociste koje utječu na pluća.

Većina djece s jako smanjenim timusom ne preživi dulje od 2 godine bez liječenja zbog teških infekcija.

Vrsta timusa kod djeteta i odrasle osobe

S blagim smanjenjem veličine organa, manifestacije imunološkog nedostatka mogu se pojaviti u odrasloj dobi. Znakovi poremećaja timusa su:

česte virusne i bakterijske infekcije;
sklonost ponovnim gljivičnim infekcijama kože, sluznice usta i genitalija, pluća, crijeva;
povremeno pogoršani herpes;
teški tijek "dječjih" bolesti (ospice, rubeola, zaušnjaci);
izražena reakcija na cijepljenje (temperatura, konvulzivni sindrom);
prisutnost tumorskih procesa.

Stanje bolesnika pogoršava prisutnost promjena u jetri, slezeni i koštanoj srži, koje nastaju zbog nedovoljne funkcije timusa.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na hipoplaziju timusa javlja se kombinacijom:

česte virusne bolesti;
uporni drozd;
proljev koji je teško liječiti;
pustularne lezije kože;
teški tijek zaraznih bolesti s rezistencijom na lijekove.

Za ispitivanje timusa u djece koristi se ultrazvuk, au odraslih, računalna, magnetska rezonancija je informativnija.

Što učiniti ako je timusna žlijezda smanjena

Kod djece je najradikalniji način liječenja transplantacija timusa. Dijelovi timusa ili cijeli organ mrtvorođenih fetusa s normalnom građom organa ušivaju se u predio rektus abdominisa, bedra.

Uspješnom i pravovremenom operacijom povećava se sadržaj limfocita i imunoglobulina u krvi, te se javlja sposobnost imunoloških reakcija. Transplantacija koštane srži, uvođenje lijekova koji stimuliraju razvoj T-limfocita izvan timusa - Neupogen, Leukomax - također mogu biti uspješni.

U manje složenim slučajevima provodi se simptomatska terapija infekcija antibioticima, antivirusnim i antimikoticima. Da bi se ispravila nedovoljna funkcija timusa, intravenski se primjenjuju T-aktivin, Timalin, Timogen, imunoglobulin.

Hipoplazija timusa je opasna patologija kod djece. S blagim smanjenjem veličine, postoji tendencija čestih infekcija, njihov teški tijek, otpornost na antibakterijska i antifungalna sredstva.

Uz značajan ili potpuni nedostatak žlijezde, djeca mogu umrijeti prije 2 godine. Na bolest se može posumnjati po stalnom tijeku drozda i proljeva. Da bi se otkrila hipoplazija žlijezde, provode se ultrazvuk, tomografija i imunološki testovi krvi. U teškim slučajevima može pomoći samo transplantacija organa, manje složene varijante bolesti zahtijevaju simptomatsko liječenje, uvođenje ekstrakata timusa.

Koristan video

Pogledajte video o sindromu Di George, Di George, Di Georgie, aplazija paratiroidne žlijezde, sindrom disembriogeneze 3-4 škržni luk:

Slični članci

Uglavnom se ultrazvuk timusa izvodi kod djece, posebno dojenčadi. U odraslih, CT je informativniji, jer promjene organa povezane s dobi mogu iskriviti sliku ili potpuno sakriti organ.

Pomoći u određivanju simptoma bolesti timusne žlijezde, koji mogu varirati ovisno o dobi. Kod žena i muškaraca simptomi se mogu manifestirati promuklošću, nedostatkom daha, slabošću. Kod djece je moguća slabost mišića, pritisak hrane i drugo.

Sadržaj

Ljudi ne znaju sve o svom tijelu. Gdje se nalaze srce, želudac, mozak i jetra, mnogi znaju, a mjesto hipofize, hipotalamusa ili timusa mnogima nije poznato. Međutim, timus ili timusna žlijezda je središnji organ i nalazi se u samom središtu prsne kosti.

Thymus žlijezda - što je to

Željezo je dobilo ime po obliku koji podsjeća na dvokraku vilicu. No, zdrav timus izgleda ovako, a bolesni poprima izgled jedra ili leptira. Zbog blizine štitnjače liječnici su je nazivali timusna žlijezda. Što je timus? Ovo je glavni organ imuniteta kralježnjaka, u kojem se odvija proizvodnja, razvoj i treniranje T-stanica imunološkog sustava. Žlijezda počinje rasti kod novorođenčeta prije 10. godine, a nakon 18. rođendana postupno se smanjuje. Timus je jedan od glavnih organa za formiranje i djelovanje imunološkog sustava.

Gdje se nalazi timus

Timus se može identificirati stavljanjem dva presavijena prsta na vrh prsne kosti ispod klavikularnog usjeka. Položaj timusa je isti kod djece i odraslih, ali anatomija organa ima značajke povezane s dobi. U trenutku rođenja, masa organa timusa imunološkog sustava je 12 grama, a do puberteta doseže 35-40 g. Atrofija počinje oko 15-16 godina. Do 25. godine života timus teži oko 25 grama, a do 60. godine teži manje od 15 grama.

Do 80. godine života težina timusa je samo 6 grama. Timus do tog vremena postaje produžen, donji i bočni dijelovi organa atrofiraju, koji se zamjenjuju masnim tkivom. Ovaj fenomen službena znanost ne objašnjava. Danas je to najveća misterija biologije. Vjeruje se da će otvaranje ovog vela omogućiti ljudima da izazovu proces starenja.

Građa timusa

Već smo saznali gdje se nalazi timus. Struktura timusne žlijezde razmatrat će se zasebno. Ovaj maleni organ ima ružičasto-sivu boju, meku teksturu i režnjastu strukturu. Dva režnja timusa su potpuno spojena ili blizu jedna drugoj. Gornji dio tijela je širok, a donji je uži. Cijela timusna žlijezda prekrivena je ovojnicom od vezivnog tkiva ispod koje se nalaze diobeni T-limfoblasti. Skakači koji odlaze od njega dijele timus na lobule.

Opskrba krvlju lobularne površine žlijezde dolazi iz unutarnje mamarne arterije, timusnih ogranaka aorte, ogranaka tiroidnih arterija i brahiocefalnog trupa. Venski odljev krvi provodi se kroz unutarnje torakalne arterije i grane brahiocefalnih vena. U tkivima timusa dolazi do rasta raznih krvnih stanica. Lobularna struktura organa sadrži korteks i medulu. Prvi izgleda kao tamna tvar i nalazi se na periferiji. Također, kortikalna supstanca timusne žlijezde sadrži:

hematopoetske stanice limfoidne serije, gdje sazrijevaju T-limfociti;
serija hematopoetskih makrofaga, koja sadrži dendritične stanice, interdigitirajuće stanice, tipične makrofage;
epitelne stanice;
potporne stanice koje tvore hemato-timusnu barijeru, koje tvore okvir tkiva;
zvjezdaste stanice - izlučuju hormone koji reguliraju razvoj T-stanica;
stanice baby-sitter u kojima se razvijaju limfociti.

Osim toga, timus luči sljedeće tvari u krvotok:

humoralni faktor timusa;
faktor rasta sličan inzulinu-1 (IGF-1);
timopoetin;
timozin;
timalin.

Za što je odgovoran

Timus kod djeteta formira sve tjelesne sustave, a kod odrasle osobe održava dobar imunitet. Za što je odgovoran timus u ljudskom tijelu? Timusna žlijezda obavlja tri važne funkcije: limfopoetsku, endokrinu i imunoregulatornu. On proizvodi T-limfocite koji su glavni regulatori imunološkog sustava, odnosno timus ubija agresivne stanice. Osim ove funkcije, filtrira krv, prati odljev limfe. Ako dođe do bilo kakvog kvara u radu organa, to dovodi do stvaranja onkoloških i autoimunih patologija.

Kod djece

U djeteta, formiranje timusa počinje u šestom tjednu trudnoće. Timusna žlijezda kod djece mlađe od godinu dana odgovorna je za proizvodnju T-limfocita u koštanoj srži, koji štite djetetovo tijelo od bakterija, infekcija i virusa. Povećana gušavost (hiperfunkcija) kod djeteta nije najbolji način utjecaja na zdravlje, jer dovodi do smanjenja imuniteta. Djeca s ovom dijagnozom osjetljiva su na razne alergijske manifestacije, virusne i zarazne bolesti.

Kod odraslih osoba

Timusna žlijezda s godinama počinje involuirati, stoga je važno pravovremeno održavati njezine funkcije. Pomlađivanje timusa moguće je niskokaloričnom dijetom, uzimanjem grelina i drugim metodama. Timus kod odraslih sudjeluje u modeliranju dviju vrsta imunosti: stanične reakcije i humoralne reakcije. Prvi tvori odbacivanje stranih elemenata, a drugi se očituje u proizvodnji protutijela.

Hormoni i funkcije

Glavni polipeptidi koje proizvodi timusna žlijezda su timalin, timopoetin i timozin. Po svojoj prirodi oni su proteini. Kada se razvije limfno tkivo, limfociti dobivaju priliku sudjelovati u imunološkim procesima. Hormoni timusa i njihove funkcije imaju regulacijski učinak na sve fiziološke procese u ljudskom tijelu:

smanjiti minutni volumen i broj otkucaja srca;
usporiti rad središnjeg živčanog sustava;
nadopuniti rezerve energije;
ubrzati razgradnju glukoze;
povećati rast stanica i koštanog tkiva zbog povećane sinteze proteina;
poboljšati rad hipofize, štitnjače;
proizvode razmjenu vitamina, masti, ugljikohidrata, proteina, minerala.

Hormoni

Pod utjecajem timozina nastaju limfociti u timusu, zatim uz pomoć utjecaja timopoetina krvne stanice djelomično mijenjaju svoju strukturu kako bi osigurale maksimalnu zaštitu organizma. Timulin aktivira T-pomagače i T-ubojice, povećava intenzitet fagocitoze, ubrzava procese regeneracije. Hormoni timusa uključeni su u rad nadbubrežnih žlijezda i genitalnih organa. Estrogeni aktiviraju proizvodnju polipeptida, dok progesteron i androgeni inhibiraju proces. Glukokortikoid, koji proizvodi kora nadbubrežne žlijezde, ima sličan učinak.

Funkcije

U tkivima guše dolazi do proliferacije krvnih stanica, što pojačava imunološki odgovor organizma. Nastali T-limfociti ulaze u limfu, zatim se koloniziraju u slezenu i limfne čvorove. Pod stresnim utjecajima (hipotermija, gladovanje, teška trauma i dr.), funkcije timusa slabe zbog masovne smrti T-limfocita. Nakon toga prolaze pozitivnu selekciju, pa negativnu selekciju limfocita, pa se regeneriraju. Funkcije timusa počinju slabiti do 18. godine, a gotovo potpuno nestaju do 30. godine.

Bolesti timusne žlijezde

Kao što pokazuje praksa, bolesti timusa su rijetke, ali uvijek praćene karakterističnim simptomima. Glavne manifestacije uključuju jaku slabost, povećanje limfnih čvorova, smanjenje zaštitnih funkcija tijela. Pod utjecajem razvoja bolesti timusa, limfoidno tkivo raste, nastaju tumori koji uzrokuju oticanje udova, kompresiju dušnika, graničnog simpatičkog trupa ili vagusnog živca. Poremećaji u radu organizma očituju se smanjenjem funkcije (hipofunkcija) ili pojačanim radom timusa (hiperfunkcija).

povećanje

Ako je ultrazvučna fotografija pokazala da je središnji organ limfopoeze povećan, tada pacijent ima hiperfunkciju timusa. Patologija dovodi do stvaranja autoimunih bolesti (lupus erythematosus, reumatoidni artritis, sklerodermija, miastenija gravis). Hiperplazija timusa u dojenčadi očituje se u sljedećim simptomima:

smanjenje tonusa mišića;
česta regurgitacija;
problemi s težinom;
kvarovi srčanog ritma;
blijeda koža;
obilno znojenje;
povećani adenoidi, limfni čvorovi, krajnici.

hipoplazija

Središnji organ ljudske limfopoeze može imati kongenitalnu ili primarnu aplaziju (hipofunkciju), koju karakterizira odsutnost ili slab razvoj parenhima timusa. Kombinirani imunološki nedostatak dijagnosticira se kao kongenitalna bolest Dee Georgea, u kojoj djeca imaju srčane mane, konvulzije, anomalije kostura lica. Hipofunkcija ili hipoplazija timusne žlijezde može se razviti u pozadini dijabetes melitusa, virusnih bolesti ili konzumiranja alkohola od strane žene tijekom trudnoće.

Tumor

Timomi (tumori timusa) javljaju se u bilo kojoj dobi, ali češće od takvih patologija pate ljudi od 40 do 60 godina. Uzroci bolesti nisu utvrđeni, ali se vjeruje da maligni tumor timusa nastaje iz epitelnih stanica. Primjećuje se da se ova pojava javlja ako je osoba bolovala od kroničnih upala ili virusnih infekcija ili je bila izložena ionizirajućem zračenju. Ovisno o tome koje su stanice uključene u patološki proces, razlikuju se sljedeće vrste tumora žlijezde gušavosti:

vretenasta ćelija;
granulomatozni;
epidermoid;
limfoepitelni.

Simptomi bolesti timusa

Kada se rad timusa promijeni, odrasla osoba osjeća kršenje disanja, težinu u kapcima, umor mišića. Prvi znakovi bolesti timusa su dugi oporavak od najjednostavnijih zaraznih bolesti. U slučaju kršenja stanične imunosti, počinju se pojavljivati simptomi bolesti u razvoju, na primjer, multipla skleroza, Basedowljeva bolest. Uz bilo kakvo smanjenje imuniteta i odgovarajuće znakove, trebate odmah kontaktirati liječnika.

Thymus žlijezda - kako provjeriti

Ako dijete ima česte prehlade koje se pretvaraju u teške patologije, postoji veća predispozicija za alergijske procese ili su povećani limfni čvorovi, tada je potrebna dijagnoza timusne žlijezde. U tu svrhu potreban je osjetljiv ultrazvučni aparat visoke rezolucije, budući da se timus nalazi u blizini plućnog trupa i atrija, a zatvoren je prsnom kosti.

U slučaju sumnje na hiperplaziju ili aplaziju, nakon histološke pretrage liječnik vas može uputiti na kompjutoriziranu tomografiju i pregled kod endokrinologa. Tomograf će pomoći u utvrđivanju sljedećih patologija timusne žlijezde:

MEDAC sindrom;
DiGeorgeov sindrom;
miastenija gravis;
timoma;
T-stanični limfom;
pre-T-limfoblastični tumor;
neuroendokrini tumor.

Norme

U novorođenčeta veličina timusne žlijezde je prosječno 3 cm široka, 4 cm duga i 2 cm debela. Prosječna veličina timusa obično je prikazana u tablici:

	Širina (cm)	Duljina (cm)	Debljina (cm)
1-3 mjeseca
10 mjeseci - 1 godina

Patologija timusa

U suprotnosti s imunogenezom, uočene su promjene u žlijezdi, koje su predstavljene takvim bolestima kao što su displazija, aplazija, slučajna involucija, atrofija, hiperplazija s limfoidnim folikulima, timomegalija. Često je patologija timusa povezana ili s endokrinim poremećajem ili s prisutnošću autoimune ili onkološke bolesti. Najčešći uzrok pada stanične imunosti je involucija povezana sa starenjem, u kojoj postoji manjak melatonina u epifizi.

Kako liječiti timus

U pravilu se patologije timusa promatraju do 6 godina. Zatim nestaju ili prelaze u ozbiljnije bolesti. Ako dijete ima povećanu žlijezdu gušavost, potrebno je promatrati ftizijatra, imunologa, pedijatra, endokrinologa i otorinolaringologa. Roditelji bi trebali pratiti prevenciju bolesti dišnog sustava. Ako su prisutni simptomi poput bradikardije, slabosti i/ili apatije, potrebna je hitna liječnička pomoć. Liječenje timusa u djece i odraslih provodi se medicinskim ili kirurškim metodama.

Liječenje

Kada je imunološki sustav oslabljen, za održavanje tijela, potrebno je uvođenje biološki aktivnih tvari. To su takozvani imunomodulatori koje nudi terapija timusom. Liječenje gušavosti u većini slučajeva provodi se ambulantno i sastoji se od 15-20 injekcija koje se ubrizgavaju u glutealni mišić. Režim liječenja patologija timusa može varirati, ovisno o kliničkoj slici. U prisutnosti kroničnih bolesti, terapija se može provoditi 2-3 mjeseca, 2 injekcije tjedno.

Intramuskularno ili supkutano ubrizgava se 5 ml ekstrakta timusa izoliranog iz peptida gušave žlijezde životinja. Prirodna je biološka sirovina bez konzervansa i aditiva. Već nakon 2 tjedna vidljiva su poboljšanja općeg stanja pacijenta jer se tijekom tretmana aktiviraju zaštitne krvne stanice. Thymus terapija ima dugoročni učinak na organizam nakon terapije. Drugi tečaj može se provesti nakon 4-6 mjeseci.

Operacija

Timektomija ili uklanjanje timusa indicirano je ako žlijezda ima tumor (timom). Operacija se izvodi u općoj anesteziji, zbog koje pacijent spava tijekom cijele operacije. Postoje tri vrste timektomije:

Transsternalni. Na koži se napravi rez, nakon čega se odvoji prsna kost. Timus se odvaja od tkiva i uklanja. Rez se zatvara spajalicama ili šavovima.
Transcervikalni. Uz donji dio vrata napravi se rez, nakon čega se žlijezda odstrani.
Video potpomognuta kirurgija. Napravi se nekoliko malih rezova u gornjem medijastinumu. Kroz jedan od njih umetne se kamera koja prikazuje sliku na monitoru u operacijskoj sali. Tijekom operacije koriste se robotske ruke koje se umeću u rezove.

dijetoterapija

Dijetoterapija igra važnu ulogu u liječenju patologija timusa. U prehranu treba uvesti namirnice bogate vitaminom D: žumanjak, pivski kvasac, mliječni proizvodi, riblje ulje. Preporuča se korištenje oraha, govedine, jetre. Prilikom izrade dijete liječnici savjetuju uključivanje u prehranu:

peršin;
brokula, cvjetača;
naranče, limun;
morski buckthorn;
sirup ili izvarak divlje ruže.

Alternativno liječenje

Dječji liječnik Komarovsky savjetuje zagrijavanje timusa posebnom masažom za povećanje imuniteta. Ako odrasla osoba ima nesmanjenu žlijezdu, tada treba preventivno održavati imunitet uzimanjem biljnih pripravaka od šipka, crnog ribiza, malina i brusnica. Ne preporučuje se liječenje timusa s narodnim lijekovima, jer patologija zahtijeva strogi medicinski nadzor.

Video

Pažnja! Informacije predstavljene u članku samo su u informativne svrhe. Materijali članka ne pozivaju na samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje na temelju individualnih karakteristika pojedinog pacijenta.

Jeste li pronašli grešku u tekstu? Odaberite to, pritisnite Ctrl + Enter i mi ćemo to popraviti!

teška kombinirana imunodeficijencija (TCI);

hipoplazija timusa (Dai Jodge sindrom);

Nezelofov sindrom;

kongenitalna agamaglobulinemija (Brutonova bolest);

uobičajena varijabla (varijabla) imunodeficijencija;

izolirani nedostatak IgA;

imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima (Wiskott-Aldrichov sindrom, sindrom ataksije-telangiektazije, Bloomov sindrom)

nedostatak komplementa

	Mehanizam
primarna bolest	Vrlo rijetko; tipično se manifestira kao hipogamaglobulinemija u starijih osoba. Obično kao rezultat povećanja broja T-supresora.
Sekundarno kod drugih bolesti
Proteinsko-kalorično gladovanje	Hipogamaglobulinemija
nedostatak željeza
Postinfektivni (guba, ospice)	Često - limfopenija, obično prolazna
Hodgkinova bolest	Disfunkcija T-limfocita
Multipli (obični) mijelom	Kršenje sinteze imunoglobulina
Limfom ili limfocitna leukemija	Smanjenje broja normalnih limfocita
Kasne faze malignih tumora	Smanjena funkcija T-limfocita, drugi nepoznati mehanizmi
Tumori timusa	Hipogamaglobulinemija
Kronično zatajenje bubrega	nepoznato
Dijabetes	nepoznato
Imunodeficijencija izazvana lijekovima	Javlja se često; uzrokovane kortikosteroidima, lijekovima protiv raka, radioterapijom ili imunosupresijom nakon transplantacije organa
HIV infekcija (AIDS)	Smanjenje broja T-limfocita, osobito T-pomagača

folikularna hiperplazija;

pseudoangioimunoblastična hiperplazija;

iscrpljivanje limfnog tkiva.

Nedostatak T-stanica predisponira zarazne bolesti uzrokovane virusima, mikobakterijama, gljivicama i drugim unutarstaničnim mikroorganizmima, kao npr. Pneumocystis carinii i Toxoplasma gondii.

Nedostatak B-stanica predisponira gnojne bakterijske infekcije.

Medicinsko-socijalna ekspertiza i invaliditet kod hipoplazije timusa

APLAZIJA TIMUSNE ŽLIJEZDE (hipoplazija) (Dee Georgeov sindrom) - kongenitalna nerazvijenost timusa kao posljedica kršenja normalne embriogeneze timusa, popraćena kršenjem formiranja susjednih organa - paratireoidnih žlijezda, aorte i drugih razvojne anomalije, što se klinički očituje primarnom imunodeficijencijom i hipoparatireozom.

Epidemiologija: učestalost u djece nije utvrđena, međutim učestalost svih defekata T-stanične imunosti je 5-10% u strukturi primarnih imunodeficijencija, a ukupna učestalost primarnih oblika imunodeficijencija je 2:1000.

Etiologija i patogeneza. Bolest je povezana s poremećenim intrauterinim razvojem fetusa u razdoblju od oko 8 tjedana; pod utjecajem teratogenog faktora, polaganje organa koji se razvijaju u tom razdoblju od 3.-4. faringealnih fisura je poremećeno: timus, paratireoidne žlijezde, aorta, kao i lubanja lica, središnji živčani sustav. U 80-90% djece s ovim sindromom otkriva se delecija 22. kromosoma (djelomična monosomija na 22. kromosomu - nedostatak genetskog materijala), u kombinaciji s kompleksom simptoma: urođene srčane mane, "rascjep nepca" i dr. defekti kostura lica, hipoplazija timusa i hipokalcijemija zbog hipolalazije paratireoidnih žlijezda.

klinička slika.
Od rođenja dijete ima sindrom hipokalcemije (tipične hipokalcemijske konvulzije), rekurentnu oralnu kandidijazu s transformacijom u kroničnu kandidijazu kože i sluznice, anomaliju aorte (luk joj je okrenut udesno), sepsu. Može postojati kongenitalna bolest srca s odgovarajućom kliničkom slikom, anomalija lubanje lica; u budućnosti - smanjenje mentalnih sposobnosti, odgođeni seksualni razvoj.

Komplikacije: srčana insuficijencija, poremećaj mentalnog razvoja različite težine, oštećenje unutarnjih organa gljivicama Candida (kandidozni bronhitis, ezofagitis s naknadnim razvojem strikture jednjaka).

Laboratorijske i instrumentalne metode koje potvrđuju dijagnozu:
1) proučavanje sadržaja paratiroidnog hormona u krvi;
2) biokemijski test krvi (smanjeni sadržaj kalcija u krvi);
3) EKG, EchoCG;
4) savjetovanje psihologa, neurologa, psihijatra;
5) mikološki pregled;
6) imunogram (smanjenje broja i funkcije T-limfocita).

Liječenje: nadoknada insuficijencije štitnjače pripravcima vitamina D, transplantacija fetalne timusne žlijezde, nadomjesna primjena timusnih hormona, transplantacija koštane srži, korekcija prirođenih srčanih mana, primjena antimikotika za liječenje kandidijaze. .

Prognoza je relativno povoljna - djeca su sposobna za život, ne pate od virusnih i bakterijskih infekcija, ali imaju kroničnu kandidijazu kože i sluznice s oštećenjem unutarnjih organa i potrebno je stalno liječenje antimikoticima; hipoparatireoza također zahtijeva stalnu nadomjesnu terapiju pripravcima vitamina D; osim toga djeca zaostaju u mentalnom razvoju.

Kriteriji invaliditeta: mentalna retardacija, zahtijeva da dijete studira u specijalnoj školi, NC od 1.-2. i više s prirođenom srčanom bolešću, rekurentnom kandidijazom bronha, jednjaka i drugih unutarnjih organa s kršenjem njihovih funkcija.

Rehabilitacija: medicinska rehabilitacija tijekom razdoblja egzacerbacija; socijalna, psihološka, pedagoška i profesionalna habilitacija tijekom remisije bolesti.

- genetska bolest koja spada u skupinu primarnih imunodeficijencija i uz oslabljen imunitet karakterizirana je brojnim malformacijama. Simptomi ovog stanja su česte bakterijske infekcije s tendencijom teškog tijeka, urođene srčane mane, abnormalnosti lica i drugi poremećaji. Dijagnoza DiGeorgeovog sindroma temelji se na ispitivanju srca, štitnjače i paratireoidnih žlijezda, proučavanju imunološkog statusa i podacima molekularno-genetičkih analiza. Liječenje je samo simptomatsko, uključuje kiruršku korekciju srčanih mana i anomalija lica, imunološku nadomjesnu terapiju te borbu protiv bakterijskih i gljivičnih infekcija.

Opće informacije

DiGeorgeov sindrom (hipoplazija timusa i paratireoidnih žlijezda, velokardiofacijalni sindrom) je genetska bolest uzrokovana kršenjem embrionalnog razvoja treće i četvrte ždrijelne vrećice. Ovo stanje prvi je opisao 1965. američki pedijatar Angelo Di Giorgi, klasificirajući ga kao kongenitalnu aplaziju timusa i paratireoidnih žlijezda. Daljnja istraživanja u području genetike pomogla su utvrditi da poremećaji u ovoj bolesti daleko nadilaze primarnu imunodeficijenciju. To je dovelo do drugog naziva za DiGeorgeov sindrom. S obzirom na najčešće zahvaćene organe (nepce, srce, lice), neki stručnjaci ovu patologiju nazivaju velokardiofacijalni sindrom. Brojni suvremeni istraživači razlikuju ova dva stanja i smatraju da "pravi" velokardiofacijalni sindrom nije popraćen ozbiljnim imunološkim poremećajima. Učestalost DiGeorgeovog sindroma je 1:3 000-20 000 - tako značajno odstupanje u podacima posljedica je činjenice da još nije utvrđena pouzdana i jasna granica između ove bolesti i velokardiofacijalnog sindroma. Stoga isti pacijent, prema različitim stručnjacima, može imati ili primarnu imunodeficijenciju, popraćenu popratnim poremećajima, ili više malformacija na pozadini smanjenja imuniteta.

Uzroci DiGeorgeovog sindroma

Genetska priroda DiGeorgeovog sindroma je oštećenje središnjeg dijela dugog kraka kromosoma 22, gdje se vjerojatno nalaze geni koji kodiraju niz važnih faktora transkripcije. Jedan od tih gena, TBX1, identificiran je; njegov ekspresijski proizvod je protein nazvan T-box. Pripada obitelji proteina koji kontroliraju procese embriogeneze. Dokaz povezanosti DiGeorgeovog sindroma i TBX1 je činjenica da mali postotak pacijenata nema izraženo oštećenje 22. kromosoma, već su prisutne samo mutacije u ovom genu. Postoje i sugestije o ulozi delecija drugih kromosoma u razvoju ove bolesti. Dakle, manifestacije slične DiGeorgeovom sindromu otkrivene su u prisutnosti oštećenja 10., 17. i 18. kromosoma.

U većini slučajeva DiGeorgeovog sindroma, delecija 22. kromosoma zahvaća oko 2-3 milijuna parova baza. Najčešće se ovaj genetski defekt javlja spontano tijekom formiranja muških ili ženskih spolnih stanica – odnosno germinalne je prirode. Samo desetina svih slučajeva bolesti je obiteljski oblik s autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja. Patogeneza DiGeorgeovog sindroma svodi se na kršenje formiranja posebnih embrionalnih formacija - ždrijelnih vrećica (uglavnom 3. i 4.), koje su prekursori niza tkiva i organa. Oni su uglavnom odgovorni za formiranje nepca, paratireoidnih žlijezda, timusa, medijastinalnih žila i srca, stoga se kod DiGeorgeovog sindroma javljaju malformacije ovih organa.

Simptomi DiGeorgeovog sindroma

Mnoge manifestacije DiGeorgeovog sindroma utvrđuju se odmah nakon rođenja djeteta, pojedinačne malformacije (na primjer, srca) mogu se otkriti i ranije - na preventivnim ultrazvučnim pregledima. Najčešće se prve otkrivaju anomalije u razvoju lica - rascjep nepca, ponekad u kombinaciji s “rascjepom usne”, prognatizam donje čeljusti. Bebe s DiGeorgeovim sindromom često imaju mala usta, mali nos s povećanim hrptom, deformirane ili nerazvijene hrskavice ušnih školjki. Uz relativno blagi tijek bolesti, svi gore navedeni simptomi mogu biti izraženi prilično slabo, čak i cijepanje tvrdog nepca može se dogoditi samo u njegovom stražnjem dijelu i otkriti ga samo temeljitim pregledom od strane otorinolaringologa.

U prvim mjesecima života bolesnika s DiGeorgeovim sindromom, manifestacije kongenitalnih srčanih mana dolaze do izražaja - to može biti i Fallot-ova tetrada i pojedinačni poremećaji: defekt ventrikularnog septuma, rascjep duktusa arteriosusa i niz drugih. Popraćeni su cijanozom, kardiovaskularnom insuficijencijom i, u nedostatku kvalificirane medicinske skrbi (uključujući kiruršku skrb), mogu dovesti do rane smrti pacijenata. Napadaji i tetanija zbog paratireoidne hipoplazije i kasnije hipokalcemije smatraju se još jednim čestim poremećajem u djece s DiGeorgeovim sindromom.

Sljedeća najvažnija manifestacija DiGeorgeovog sindroma, koja ga razlikuje od ostalih vrsta velokardiofacijalnog sindroma, je izražena primarna imunodeficijencija. Razvija se zbog aplazije ili nerazvijenosti timusa i stoga u većoj mjeri utječe na stanični imunitet. Međutim, zbog bliskog odnosa između humoralnih i staničnih dijelova imunološkog sustava, to dovodi do općeg slabljenja tjelesne obrane. Bolesnici s DiGeorgeovim sindromom izrazito su osjetljivi na virusne, gljivične i bakterijske infekcije koje često imaju dugotrajan i težak tijek. Neki istraživači primjećuju prisutnost mentalne retardacije različitih stupnjeva, ponekad mogu postojati napadaji neurološkog podrijetla.

Dijagnoza DiGeorgeovog sindroma

Za određivanje DiGeorgeovog sindroma koristi se metoda fizičkog općeg pregleda, kardiološke studije (EchoCG, elektrokardiogram), ultrazvuk štitnjače i timusa te imunološki testovi. Pomoćnu ulogu ima provođenje općih i biokemijskih testova krvi, proučavanje povijesti pacijenta, genetske studije. Prilikom pregleda pacijenata s DiGeorgeovim sindromom mogu se utvrditi poremećaji karakteristični za bolest - cijepanje tvrdog nepca, anomalije u strukturi lica, patologija ENT organa. U anamnezi se u pravilu otkrivaju česte epizode virusnih i gljivičnih infekcija koje imaju teški tijek, često se otkrivaju konvulzije uzrokovane hipokalcijemijom i opsežne karijesne lezije zuba.

Ultrazvučnim pregledom timusa dolazi do značajnog smanjenja mase ili čak potpunog odsustva organa (ageneza). Ehokardiografija i druge kardiološke dijagnostičke metode otkrivaju brojne srčane mane (na primjer, defekt ventrikularnog septuma) i medijastinalne žile. Imunološke studije potvrđuju značajan pad razine T-limfocita. Isti se fenomen opaža u perifernoj krvi i često se kombinira sa smanjenjem koncentracije proteina imunoglobulina. Biokemijska studija krvi ukazuje na smanjenje razine kalcija i paratiroidnih hormona. Genetičar može tražiti delecije na kromosomu 22 pomoću fluorescentne DNA hibridizacije ili multipleksne lančane reakcije polimerazom.

Liječenje DiGeorgeovog sindroma

Trenutno ne postoji specifično liječenje DiGeorgeovog sindroma, koriste se samo palijativne i simptomatske tehnike. Vrlo je važno što ranije prepoznati prirođene srčane mane i po potrebi izvršiti njihovu kiruršku korekciju, budući da su upravo kardiovaskularni poremećaji najčešći uzrok neonatalne smrti kod ove bolesti. Značajnu opasnost predstavljaju konvulzivni napadaji uzrokovani hipokalcemijom, što zahtijeva pravovremenu korekciju ravnoteže elektrolita krvne plazme. Pomoć kirurga s DiGeorgeovim sindromom također može biti potrebna za uklanjanje malformacija lica i nepca.

Zbog teške imunodeficijencije, svi znaci bakterijske, virusne ili gljivične infekcije razlog su za hitnu primjenu odgovarajućih lijekova (antibiotika, antivirusnih i fungicidnih sredstava). Za poboljšanje imunološkog statusa bolesnika s DiGeorgeovim sindromom može se provesti nadomjesna infuzija imunoglobulina dobivenih iz donorske plazme. U nekim slučajevima transplantirana je timusna žlijezda, što je potaknulo stvaranje vlastitih T-limfocita - to je pridonijelo poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Prognoza i prevencija DiGeorgeovog sindroma

Prognozu DiGeorgeovog sindroma većina istraživača ocjenjuje neizvjesnom, budući da ovu bolest karakterizira značajna varijabilnost simptoma. U teškim slučajevima postoji visok rizik rane neonatalne smrti zbog kombinacije kardiovaskularnih i imunoloških poremećaja. Benigniji oblici DiGeorgeovog sindroma zahtijevaju prilično intenzivnu palijativnu skrb, a posebno je važno obratiti pozornost na liječenje i prevenciju virusnih i gljivičnih infekcija. Intelektualni razvoj pacijenata donekle je usporen, međutim, uz pravilnu pedagošku i psihološku korekciju, manifestacije zaostatka u razvoju mogu se izravnati. Zbog česte spontane prirode mutacija, prevencija DiGeorgeovog sindroma nije razvijena.

U tijelu djece postoji jedinstven i još uvijek neu potpunosti shvaćen organ - timus ili gušava žlijezda. Ime je dobila jer oblikom jako podsjeća na vilicu, a nalazi se na mjestu gdje se javlja gušavost. Njegov medicinski naziv je timus od grčkog thymus - duša, životna snaga. Navodno su drevni iscjelitelji već imali predodžbu o njegovoj ulozi u tijelu.

Što je timusna žlijezda kod djece? To je mješoviti organ koji pripada i imunološkom i endokrinom sustavu. Njegovo limfno tkivo pridonosi sazrijevanju glavnih zaštitnih stanica tijela - T-limfocita. Stanice žljezdanog epitela proizvode više od 20 hormona (timin, timozin, timopoetin, T-aktivin i dr.) u krv.

Ovi hormoni stimuliraju različite funkcije tijela: stanje imunološkog, motoričkog, neuropsihičkog sustava, tjelesni rast, opće blagostanje i tako dalje. Stoga se timus naziva "točka sreće", a vjeruje se da su upravo zahvaljujući takvim funkcijama ove žlijezde djeca pokretljivija, vedrija i vedrija od odraslih. Također se vjeruje da nestankom timusa počinje proces starenja tijela.

Važno! Ako je dijete letargično, umorno, neaktivno, često bolesno - to može ukazivati na nedostatak funkcije timusa.

Koja je normalna veličina i položaj žlijezde u djece?

Timusna žlijezda se formira u fetusu u 7. tjednu trudnoće, aktivno funkcionira prvih 5 godina života, nakon čega počinje postupna atrofija. Do 25. godine potpuno prestaje funkcionirati, a do 40. godine, kod većine ljudi, njegovo se tkivo smanjuje, nestaje.

Timusna žlijezda nalazi se iza prsne kosti na razini bifurkacije dušnika (njegova podjela na desni i lijevi bronh), sastoji se od 2 režnja smještena desno i lijevo od dušnika. Njegova veličina u novorođenčadi je 4 × 5 cm, debljina - 5-6 mm, težina 15-20 g, timusna žlijezda ima takve parametre kod djece mlađe od jedne godine.

Timus normalno u djece raste usporedno s rastom tijela do početka puberteta (11-14 godina), dostižući do tog vremena veličinu od 8 × 16 cm i težinu do 30-35 g, nakon čega rast organa prestaje i počinje njegov obrnuti razvoj. Općenito, veličina timusa kod djece ovisi o njihovoj visini, a njegova masa iznosi 1/250 tjelesne težine.

Kada se povećava timus kod djece i kako se to manifestira?

Roditelji se često moraju suočiti s povećanjem (hiperplazijom) timusa u djeteta. Najčešće se to opaža u prve 3 godine života, uzroci hiperplazije timusa kod djece mogu biti:

Nedostatak aminokiselina (proteina) u prehrani djeteta.
Nedostatak vitamina.
Dijateza limfoidnog tkiva (proliferacija limfnih čvorova).
Česte infekcije.
Alergija.
nasljedni faktor.

U dojenčadi, timus se može povećati čak i od prenatalnog razdoblja, kao rezultat štetnih učinaka: zarazne bolesti majke, patološki tijek trudnoće.

Timomegalija (povećanje žlijezde) u dojenčadi očituje se povećanjem težine djeteta, blijedom kožom, prekomjernim znojenjem, napadajima kašlja i povišenom temperaturom. Stanje djeteta pogoršava se u ležećem položaju - pojačava se kašalj, javlja se cijanoza (cijanoza) nosa, otežano gutanje, javlja se regurgitacija hrane. Karakteristična je plavkasto-ljubičasta nijansa kože tijekom plača bebe.

Važno! Povećanje timusa u dojenčadi može nalikovati prehladi, što je rijetko u tom razdoblju. Stoga je pregled timusa u takvim slučajevima obavezan.

Zašto se razvija hipoplazija žlijezde, koji su njegovi simptomi?

Mnogo je rjeđa hipoplazija timusa kod djece, odnosno njegovo smanjenje. U pravilu je to kongenitalna patologija u kombinaciji s drugim kongenitalnim anomalijama:

nerazvijenost prsa;
defekti medijastinalnih organa - srce, respiratorni trakt;
s DiGeorgeovim sindromom - anomalija u razvoju paratireoidnih žlijezda i timusa;
s Downovim sindromom, kromosomskim poremećajem.

Ovo je vrlo teška patologija, koja se manifestira zaostajanjem djeteta u visini i težini, smanjenjem svih životnih procesa, razvojem konvulzivnog sindroma, crijevne disbakterioze i dodatkom raznih infekcija. Smrtnost ove djece je vrlo visoka ako se pravodobno ne započne intenzivno liječenje.

Koje se dijagnostičke metode koriste?

Moderna metoda za ispitivanje timusa u djece je ultrazvučno skeniranje. Nije povezan sa zračenjem i može se sigurno izvoditi neograničeni broj puta, na primjer, za praćenje liječenja. Nove doppler ultrazvučne tehnologije timusa u djece omogućuju dobivanje najtočnijih podataka o veličini, položaju i strukturi žlijezde.

Obavezna je laboratorijska pretraga: klinička analiza krvi, imunološke pretrage, određivanje količine bjelančevina i elemenata u tragovima (elektrolita). U slučaju kongenitalne patologije provode se genetske studije.

Kako se liječi rak kod djece?

Liječenje timusa u djece ovisi o stupnju promjene njegove veličine, stanju imuniteta, općem stanju i dobi djeteta, prisutnosti popratnih bolesti. Općenito, algoritam liječenja je sljedeći:

Normalizacija prehrane (dovoljna količina proteina i vitamina).
Dnevna rutina s dovoljnom tjelesnom aktivnošću i dobrim odmorom.
Stvrdnjavanje, sport, tjelesni odgoj.
Uzimanje prirodnih imunostimulansa.
Obavezan unos antihistaminika tijekom prehlade, s razvojem alergijskih reakcija.

Važno! Aspirin je kontraindiciran u djece s hiperplazijom timusa, pridonosi povećanom rastu žlijezde i razvoju aspirinske astme.

U teškim slučajevima hiperplazije timusa kod djece propisana je hormonska terapija (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Ako je timusna žlijezda kod djeteta prekomjerno povećana, prema indikacijama se izvodi operacija - resekcija žlijezde (timektomija). Nakon uklanjanja timusa, dijete je pod dispanzerskim promatranjem nekoliko godina.

Dijete s hiperplazijom timusa mora biti pažljivo zaštićeno od prehlada i infekcija, izbjegavati biti u skupinama, prepunim mjestima. Rutinsko cijepljenje provodi se uobičajeno, pri čemu se vodi računa o stanju djeteta da u tom trenutku nema prehladu, alergiju, dijatezu i druge bolesti.

Timusna žlijezda ima važnu ulogu u održavanju zdravstvenog stanja male djece. Stoga je često bolesnu djecu potrebno pregledati i po potrebi liječiti.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

;

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficijencija sa Potpuni DiGeorgeov sindrom ispravljeno transplantacijom kulture tkiva timusa (ne nužno od srodnika) ili nefrakcionirane koštane srži HLA-identičnog brata.

Koje se dijagnostičke metode koriste?

Kako se liječi rak kod djece?

Liječenje timusa u djece ovisi o stupnju promjene njegove veličine, stanju imuniteta, općem stanju i dobi djeteta, prisutnosti popratnih bolesti. Općenito, algoritam liječenja je sljedeći:

Normalizacija prehrane (dovoljna količina proteina i vitamina).
Dnevna rutina s dovoljnom tjelesnom aktivnošću i dobrim odmorom.
Stvrdnjavanje, sport, tjelesni odgoj.
Uzimanje prirodnih imunostimulansa.
Obavezan unos antihistaminika tijekom prehlade, s razvojem alergijskih reakcija.

Važno! Aspirin je kontraindiciran u djece s hiperplazijom timusa, pridonosi povećanom rastu žlijezde i razvoju aspirinske astme.

U teškim slučajevima hiperplazije timusa kod djece propisana je hormonska terapija (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Timusna žlijezda ima važnu ulogu u održavanju zdravstvenog stanja male djece. Stoga je često bolesnu djecu potrebno pregledati i po potrebi liječiti.

Ova skupina bolesti uzrokovana je genetskim defektima imunološkog sustava.
Kongenitalna ili primarna aplazija (ili hipoplazija) timusne žlijezde karakterizirana je potpunim odsustvom parenhima timusa ili njegovim izrazito slabim razvojem, što određuje prisutnost teškog kombiniranog imunološkog nedostatka zbog oštrog smanjenja sadržaja T- i B-limfocita te odsutnost tjelešaca timusa.
Sve ove bolesti prate rekurentne upalne bolesti, često plućne ili crijevne lokalizacije, koje su često izravni uzrok smrti bolesnika. Stoga, djecu, osobito malu djecu, koja pate od ponavljajućih upalnih bolesti, treba pažljivo ispitati za funkcionalno stanje timusa.
Slične promjene nalaze se u djece s nizom bolesti objedinjenih u skupinu imunodeficijencije. Najizraženiji nedostaci u razvoju timusa utvrđeni su kod sljedećih sindroma.

1.
DiGeorgeov sindrom. Uz aplaziju žlijezde moguća je i aplazija paratireoidnih žlijezda s manifestacijama hipoparatireoze. U patogenezi postoji nedostatak cirkulirajućih T-limfocita, oštra inhibicija reakcije stanične imunosti, relativno povećanje broja B-limfocita i očuvanje reakcije humoralne imunosti (normalne razine imunoglobulina u krvi , hipokalcijemija).
Karakteristični znakovi bolesti su konvulzije, počevši od neonatalnog razdoblja, rekurentne infekcije dišnog i probavnog sustava. Obično se kombinira s anomalijama u razvoju luka aorte, donje čeljusti, ušnih školjki, s hipoplazijom limfnih čvorova i nerazvijenosti zona ovisnih o timusu.

2. Nezelofov sindrom- autosomno recesivna aplazija timusa s limfopenijom, bez aplazije paratireoidnih žlijezda, ali s nerazvijenošću zona ovisnih o timusu u limfnim čvorovima i slezeni.
Također se otkriva oštro smanjenje reaktivnosti T-limfocita (nedostatak staničnog imunološkog sustava).
Od neonatalnog razdoblja zabilježeni su rekurentni bronhitis, upala pluća, enterokolitis virusne ili gljivične etiologije, herpetične erupcije i sepsa.
Manjak T-limfocita i inhibicija reakcije stanične imunosti izraženiji su nego kod DiGeorgeovog sindroma. Bolesnici umiru u ranoj dobi.

3. Louis Bar sindrom- imunološki nedostatak u ataksiji-telangiektaziji, karakteriziran autosomno recesivnim nasljeđivanjem aplazije žlijezde, javlja se smanjenjem limfocita u zonama ovisnim o timusu limfnih čvorova i slezene, demijelinizacijom u malom mozgu.
Poremećaji multisistemskog kompleksa:
1) neurološki (ataksija, poremećena koordinacija, itd.);
2) vaskularne (telanijektazije kože i konjunktive);
3) mentalni (mentalna retardacija);
4) endokrini (poremećene funkcije nadbubrežnih žlijezda, spolnih žlijezda). Rekurentne sino-pulmonalne infekcije javljaju se od ranog djetinjstva.
Kršenje stanične imunosti popraćeno je oštećenjem T- i B-sustava imuniteta, nedostatkom IgA U krvnom serumu nalaze se emocionalne jele (α- i β-fetoproteini). Takvi pacijenti često razvijaju maligne neoplazme (češće limfosarkome, limfogranulomatozu).

4.
"Švicarski sindrom"- autosomno recesivni teški kombinirani imunološki nedostatak. Limfopenična agamaglobulinemija, aplazija ili hipoplazija timusa kombiniraju se s hipoplazijom cijelog limfoidnog tkiva. Oštra hipoplazija timusne žlijezde, hipoplazija limfnih čvorova i limfoidnih formacija slezene, crijeva.
Od neonatalnog razdoblja, rekurentne gljivične, virusne i bakterijske lezije kože i sluznice nazofarinksa, dišnog trakta i crijeva. U te je djece timusnu žlijezdu teško identificirati.
Zajedno s oštrom inhibicijom reakcija stanične imunosti, otkriva se nedostatak humoralne imunosti (nedostatak T- i B-limfocita). Djeca obično umiru u prvih šest mjeseci života.

Dijagnostika. Kongenitalna aplazija i hipoplazija timusa utvrđuje se na temelju klinike rekurentnih infekcija. Da bi se to potvrdilo, koriste se imunološke studije: određivanje broja T- i B-limfocita i njihove funkcionalne aktivnosti, koncentracija imunoglobulina i razina hormona žlijezde u krvi.
U svrhu rane dijagnoze stanja imunodeficijencije uzrokovane aplazijom timusa koristi se određivanje broja limfocita u perifernoj krvi, serumskih imunoglobulina, titra izohemaglutinina.

Liječenje. Obnavljajuća i nadomjesna imunoterapija. U tu svrhu provodi se transplantacija timusne žlijezde ili koštane srži, uvođenje imunoglobulina, hormona timusa. Primjena kortikosteroida koji imaju imunosupresivni učinak je kontraindicirana.

Hipoplazija timusa (Digeorgeov sindrom)

Hipoplazija ili aplazija timusa, paratireoidnih žlijezda i anomalija drugih struktura nastaju istovremeno (na primjer, srčane mane, bubrežne patologije, anomalije lubanje lica, uključujući rascjep nepca itd.) i uzrokovane su brisanjem u kromosomu 22 q11.

Dijagnostički kriteriji

Uključenost u proces> 2 od sljedećih organa sustava:

timus;
paratiroidna žlijezda;
kardiovaskularni sustav.

Može doći do prolazne hipokalcijemije, koja uzrokuje konvulzije u novorođenčadi.

Imunoglobulini u serumu su obično unutar normalnih granica, ali mogu biti niži, osobito IgA; Razine IgE mogu biti više od normalnih.

Broj T-stanica je smanjen, a postotak B-stanica je relativno povećan. Omjer pomagača i supresora je normalan.

Uz potpunu izraženost sindroma, bolesnici su obično osjetljivi na oportunističke infekcije (Pneumocystisjiroveci, gljivice, virusi), a smrt je moguća zbog transfuzije krvi zbog reakcije presatka protiv domaćina. Kod parcijalnog sindroma (s promjenjivom hipoplazijom), razvoj i odgovor na infekciju mogu biti odgovarajući.

Timus je često odsutan; kod ektopičnog timusa histologija je normalna.

Folikuli limfnih čvorova su normalni, ali se opažaju područja stanične deplecije u parakortikalnim zonama i zonama ovisnim o timusu. Rizik od razvoja raka i autoimunih bolesti nije povećan.

Tumori timusa

Više od 40% tumora timusa popraćeno je paratimskim sindromima koji se kasnije razvijaju iu trećini slučajeva su multipli.

Povezano

Miastenija gravis u oko 35% slučajeva, au 5% slučajeva može se pojaviti 6. godine nakon ekscizije timoma. Timom se razvija u 15% bolesnika s miastenijom gravis.

Stečena hipogamaglobulinemija. 7-13% odraslih bolesnika ima pridruženi timom; nakon timektomije stanje se ne poboljšava.

Prava aplazija crvenih krvnih zrnaca (RCC) nalazi se u približno 5% bolesnika s timomom.

50% slučajeva ICCA povezano je s timomom, u 25% do poboljšanja dolazi nakon timektomije. Timom se može pojaviti istodobno ili se razviti kasnije, ali ne prethodi granulocitopeniji ili trombocitopeniji, ili objema u /3 slučajeva; timektomija je u ovom slučaju beskorisna. ICCA se javlja u 1/3 bolesnika s hipogamaglobulinemijom i timomom.

Dijete ima stalne prehlade s karakterističnim simptomima (kašalj, curenje nosa, zimica, upaljeno grlo), a liječnici postavljaju istu dijagnozu - SARS?

Zapravo, sve je točno, ali pogledajmo dublje u problem. Prehlade se vrlo često javljaju u pozadini potisnutog imunološkog sustava tijela.

Timus u dječjoj dobi je isti i jedan je od glavnih razloga slabljenja imunološkog sustava. I to treba riješiti na vrijeme kako se situacija ne bi pogoršala.

U ovom članku govorit ćemo o tome što je timusna žlijezda, za što je odgovorna, kako roditelji trebaju reagirati kada se pojave prvi simptomi problema s timusom te može li se ova bolest zaustaviti.

Malo teorije

Prema liječnicima, timusna žlijezda jedan je od najvažnijih organa u tijelu. Štiti ljude od mnogih bolesti i bori se protiv stranih mikroorganizama.

Ali pogledajmo pobliže mehanizam djelovanja timusa i razmotrimo princip njegove strukture u tijelu djeteta.

Što je to i za što je odgovorno

Timus (timus, guša) je organ u obliku slova V u ljudskoj prsnoj šupljini, odgovoran za prevenciju autoimunih bolesti.

Riječ "thymus" na grčkom znači "životna snaga". Najčešće se problemi s timusnom žlijezdom uočavaju u djetinjstvu.

Postoji mnogo razloga za to, a liječnici još uvijek ne znaju točan odgovor na pitanje: zašto dijete ima povećanu timusnu žlijezdu.

Neki podaci sugeriraju da su uzroci oslabljenog rada timusa: negativni vanjski utjecaji (pozadina zračenja, loša ekologija, itd.), Genetske predispozicije, razni poremećaji u tijelu majke tijekom, nefropatija, akutne zarazne bolesti majke tijekom nošenja. dijete.

Dali si znao? Američki znanstvenici došli su do zaključka da se AIDS može pobijediti. Da biste to učinili, morate naučiti kako stimulirati proizvodnju T-helera u timusu.

Timus počinje svoj aktivni rast od prvog dana rođenja. U ovom trenutku njegova težina je samo 15 grama. Rast se nastavlja do punog puberteta, au dobi od 15-16 godina ovaj organ doseže težinu od 30-40 g.

Od ove točke nadalje, rast dobiva obrnuti tijek, a timusna žlijezda se postupno smanjuje. Do 70. godine života ne teži više od 7 g.

Timusna žlijezda ima lobuliranu strukturu. Unutar njega pohranjeni su B-limfociti i T-limfociti koji su odgovorni za zaštitu tijela od stranih stanica.

Timus je središnji i najvažniji organ tjelesnog imunološkog sustava. Njegovo inhibitorno djelovanje dovodi do povećanog rizika od razvoja raka.

Ponekad pogrešan mehanizam djelovanja timusa dovodi do činjenice da se njegovi T-limfociti počinju boriti s normalnim stanicama vlastitog tijela.

U svakom slučaju, timus je važna komponenta svakog djetetovog tijela, i potrebno ga je pravodobno liječiti u slučaju bilo kakvih patoloških poremećaja.

Uloga timusa u ljudskom tijelu otkrivena je nedavno, točnije 1961. godine u Australiji. Zatim je znanstvenik po imenu D. Miller proveo testove na novorođenim štakorima.

Tijekom ispitivanja uklonio je timusne žlijezde i promatrao reakciju životinjskog organizma (osobito na reakciju transplantacije organa).

Kao rezultat: potisnuta proizvodnja antitijela (T-limfocita) i potpuno odbacivanje svih presađenih organa od strane tijela.

Zaključak iz ovoga je sljedeći: timus pridonosi razvoju i daljnjem usavršavanju zaštitnih limfocita. Osim toga, ne dopušta limfocitima da napadnu vlastito tijelo (osim ako se, naravno, u ovom tijelu ne razvije tumor).

Gdje je

Često pitanja o tome gdje se nalazi timusna žlijezda zbunjuju čak i odrasle. Timus se nalazi u prsnoj šupljini.

Ako se ovaj organ razvija normalnim tempom i tijekom njegovog razvoja nema patoloških promjena u tijelu bebe, tada se projicira 10-15 mm iznad ručke prsne kosti.

Njegov donji kraj može doseći 3 ili 4 rebra. U slučajevima kada dijete ima povećanje timusa, tada njegov donji kraj može doseći 5. rebro.

Kako je dijagnoza

Do danas je najpopularnija i najtočnija metoda za dijagnosticiranje timusa rendgenski pregled. Provodi se samo u slučajevima kada ultrazvuk ne daje dovoljno jasno razumijevanje stanja timusne žlijezde.

S povećanjem glavnog organa imunološkog sustava, na slikama se pojavljuje karakteristična trokutasta ili ovalna sjena poput vrpce. Liječnici, koristeći metodu J. Gewolba, mogu odrediti stupanj povećanja timusa (ima ih ukupno 3).

Važno! Za stimulaciju timusa potrebno je redovito provoditi toplinske postupke (posjetiti kupke, saune itd.).

Postoji morfometrijska metoda za određivanje stupnja povećanja timusa u djece. Njegova suština leži u izračunu koeficijenta ekspanzije sjene timusa.

To jest, istraživač izračunava omjer veličine timusa i ukupnog volumena prsnog koša. U složenijim situacijama preporučljivo je koristiti pulsnu ili multiaksijalnu radiografiju, tomografiju ili pneumomedijastinografiju.

Unatoč tako širokom rasponu mogućnosti moderne dijagnostike, radiografske metode nisu uvijek učinkovite, budući da su rezultati često nedovoljno točni.

U većini medicinskih ustanova u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji, Moldaviji glavna dijagnostička metoda za ispitivanje timusa je ultrazvuk.

Ako dovedete dijete u lokalnu kliniku, tada će ga prije svega (možda nakon palpacije) liječnici poslati na ultrazvučni pregled.

Dijagnoza timusa pomoću ultrazvuka kod djece različitih dobnih kategorija je sljedeća:

novorođenčad i djeca mlađa od 9 mjeseci često se polažu na kauč s glavom zabačenom unatrag. Zatim se provodi ultrazvučni postupak;
djeca od 9 do 18-20 mjeseci pregledavaju se u "sjedećem" položaju;
počevši od druge godine života ultrazvučni postupak se može izvoditi u „stojećem“ položaju.

Mnogi roditelji ne znaju što je ultrazvuk timusa kod djece, kako se postupak odvija i zašto je uopće potreban.

Naime, u ovom konkretnom slučaju ultrazvuk (ultrazvuk) pomoći će utvrditi stanje timusa u djeteta (je li potrebno daljnje liječenje ili je promjena manja i ne zahtijeva terapijske intervencije).

Dali si znao? Znanstvenici su stvorili« injekcija mladosti» , zbog koje će tijelo odrasle osobe osjetiti novi i snažan nalet snage. Ovaj postupak uključuje uvođenje matičnih stanica u timus. Prema riječima stručnjaka, takva injekcija će pomladiti timus, a time i tijelo koje stari.

Studija se provodi pomoću posebnog uređaja s linearnim senzorom. Uz pomoć takvog senzora izvodi se transverzalno skeniranje gornjeg prsnog koša djeteta.

Senzor je instaliran paralelno s prsnom kosti i ručkom. Prethodno se na prsnu kost nanosi posebna konzistencija u obliku gela.

Nakon ultrazvučnog postupka liječnici određuju volumen timusa prema dobivenim podacima (duljina, širina i visina), zatim izračunavaju masu organa na temelju unaprijed izračunatog volumena i posebnih koeficijenata koji su standardizirani u medicinskoj literaturi.

Kada je poznata masa timusa, liječnici mogu postaviti odgovarajuću dijagnozu za dijete.

Norme i odstupanja

Nakon istraživanja timusne žlijezde, liječnici postavljaju dijagnozu na temelju dobivenih podataka.

Često se ne opažaju ozbiljni poremećaji ovog sićušnog organa, pa čak ni najčešće povećanje timusa (timomegalija) nije opasna bolest. Posebno akutni slučajevi (hiperplazija ili hipoplazija), srećom, iznimno su rijetki.

Normalna izvedba

Nije važno koja je dijagnostička metoda korištena za proučavanje timusa (ultrazvuk, radiografija, itd.), Sve se svodi na izračun ukupnog volumena i težine ovog organa.

Na temelju tih podataka postavlja se specifična dijagnoza. Normalni pokazatelji veličine timusa za novorođenče su: duljina - 41 mm, širina - 33 mm, debljina - 21 mm, ukupni volumen - 13900 mm³.

Treba pojasniti da su navedeni podaci referentni, a dopuštena su mala odstupanja u jednom ili drugom smjeru. Prema iskusnim stručnjacima, u normalnom stanju, težina timusa trebala bi biti 0,3% ukupne tjelesne težine djeteta.

Za dopuštenu težinu timusa u rasponu od 15 do 45 g, za adolescente - od 25 do 30 g. U drugim slučajevima, liječnici dijagnosticiraju: timomegaliju.

Uvećanje (timomegalija)

Timomegalija je u većini slučajeva nasljedna bolest i opaža se kod djece mlađe od 6 godina. Učestalost timomegalije u djece mlađe od 3 godine je 13-34%, u djece od 3 do 6 godina - 3-12%.

Nakon 6 godina ova bolest je rijetka. Međutim, inače se takva djeca ubrajaju u rizičnu skupinu za razvoj autoimunih i onkoloških bolesti.

Važno!Rast timusa usporava se tek nakon navršenih 12 godina.

Istraživači u području biologije i medicine razlikuju dva oblika timomegalije: stečenu i kongenitalnu.

Prvi od njih može se razviti u pozadini vanjskih utjecaja ili prošlih patoloških promjena i bolesti (Addisonova bolest, onkologija nadbubrežne žlijezde, upala pluća, SARS, vaskulitis).

Kongenitalna timomegalija podrazumijeva pravilno formiran timus, koji je veći od dopuštene veličine. Takav nedostatak u gotovo svim slučajevima ne predstavlja prijetnju životu i zdravlju djeteta.

Timomegalija može biti tri stupnja težine. Razlikuju se prema pokazateljima CTTI (kardiotimično-torakalni indeks).

Pokazatelj CTTI do 0,33 pokazuje da je beba potpuno zdrava, pokazatelj u rasponu od 0,33 do 0,37 ukazuje na to da je dijete razvilo prvi stupanj timomegalije.

Pokazatelji za postavljanje dijagnoze timomegalije drugog stupnja trebaju biti unutar 0,37 - 0,42, trećeg stupnja - preko 0,42.

Hiperplazija i hipoplazija timusa

Hiperplazija je akutna bolest timusa. Na pozadini, stanice u mozgu i korteksu počinju aktivno rasti uz istodobno stvaranje novih formacija u timusu.

U ovoj bolesti, za razliku od timomegalije, veličina timusa može ostati normalna, ali su strukturne i funkcionalne komponente poremećene.

Ultrazvučni pregled nije prikladan za točnu dijagnozu. U tom slučaju provodi se rendgenski pregled, nakon čega se utvrđuje priroda sjene timusne žlijezde.

Glavni uzroci hiperplazije smatraju se:

onkologija;
anemija i kardiovaskularne bolesti;
autoimune i endokrine bolesti.

Hipoplazija timusa ili DiGeorgeov sindrom, u većini slučajeva, javlja se u slučaju intrauterine infekcije fetusa. Kao rezultat toga, u novorođenčeta, timusna žlijezda je nerazvijena ili je uopće odsutna.

Uz hipoplaziju, dijete ima lezije tkiva lica i opće poremećaje u strukturi organa lica.

Osim toga, dijete ima poremećaje u strukturi srca i bubrega. Neki znanstvenici također su skloni sugerirati da postoji genetska predispozicija za DiGeorgeov sindrom.

Dali si znao?Ako se nakon djetetove pete godine timus potpuno odstrani, to ni na koji način neće utjecati na kvalitetu njegova života. Činjenica je da u prvih pet godina timus uspijeva proizvesti toliki broj T-limfocita koji će štititi ljudsko tijelo do starosti.

U svakom slučaju, s nerazvijenim timusom, simptomi hipoplazije mogu sami nestati nakon šeste godine života.

Međutim, cijelo to vrijeme dijete može biti osjetljivo na zarazne bolesti, ne tolerirati procese transfuzije krvi i transplantacije organa.

Je li vrijedno brige

Nedvosmislen odgovor na pitanje isplati li se liječiti timus može dati samo iskusni stručnjak nakon temeljite dijagnoze ovog sićušnog organa.

Simptomi koji ne zahtijevaju dodatnu pomoć

Treba napomenuti da je za bilo kakve simptome bilo kojeg bolje konzultirati liječnika za savjet. Neka kaže da vam je dijete zdravo i dogovorite se da će to biti dovoljno da budete mirni.

Svjetski stručnjaci iz područja imunologije kažu da je malo povećana timusna žlijezda u novorođenčadi norma. Povećanje s godinama vraća se u normalu i svi simptomi nestaju.

Međutim, u djetinjstvu se mogu pojaviti sljedeći simptomi koji nemaju ozbiljne posljedice:

malo povećani limfni čvorovi;
blago povećanje tonzila i;
težina djeteta je malo povećana.

Kada posjetiti liječnika

Postoji niz simptoma smanjene funkcionalnosti ili promjena u veličini timusa.

Upravo u takvim slučajevima potrebno je u kratkom roku posjetiti pedijatra, a potom i imunologa:

nagli skokovi u tjelesnoj težini bebe;
na prsima se formira venska mreža (mramorni uzorak);
česta regurgitacija nakon hranjenja;
pojava kašlja u vodoravnom položaju;
snažno povećanje veličine limfnih čvorova i tonzila;
učestalost ARVI bolesti povećava se nekoliko puta;
tijekom plača djeteta, njegova koža dobiva ljubičastu nijansu;
depresivan tonus mišića;
kršenje srčanog ritma;
hiperhidroza;
dijete stalno zamrzava završetke ruku i nogu;
anomalije u razvoju zglobova;
hipotenzija;
kriptorhidizam, fimoza, hipoplazija;
bljedilo (zbog anemije, koja se očituje kao posljedica nedostatka željeznih makronutrijenata u tijelu);
znojenje i dugotrajna subfebrilna temperatura.

U akutnijim slučajevima, s jakim povećanjem timusa (s CTTI vrijednostima iznad 0,42), dijete može oteći cervikalne vene, razviti otežano disanje, cijanozu. To se događa zbog kompresije vitalnih organa timusnom žlijezdom.

Kako je liječenje

S timomegalijom 1 i 2 stupnja, liječnici dopuštaju cijepljenje, ali samo pod strogim nadzorom. Osim toga, povremeno se procjenjuje zdravstveno stanje malog pacijenta.

Zabranjeno je cijepljenje protiv timomegalije stupnja 3, budući da imunološki sustav bebinog tijela ne radi kako treba i neće moći normalno odbaciti ni male količine stranih organizama.

U nekim specifičnim slučajevima pedijatar se konzultira s endokrinologom i imunologom, nakon čega daje zeleno svjetlo za cijepljenje (npr. cjepivo protiv dječje paralize).

Važno!Čvrst san i dugotrajno izlaganje svježem zraku doprinose brzom oporavku od timomegalije.

Liječenje djeteta provodi se samo u akutnim slučajevima, kada problemi s timusnom žlijezdom mogu utjecati na druge organe i sustave tijela.

Liječenje je različitog karaktera, a propisuju ga samo stručnjaci zdravstvenih ustanova nakon odgovarajuće dijagnoze.

Ispod su glavne točke u liječenju problema s timusom.

Dali si znao?Lagano lupkanje vršcima prstiju na mjestu timusa dat će vam energiju za cijeli dan.

U pravilu simptomi problema s timusom nestaju kada dijete navrši 3-6 godina.

Ponekad timomegalija može prijeći u druge bolesti, a kako biste to spriječili, pri prvim simptomima bolesti trebate se odmah obratiti liječniku.

Prevencija

Do danas su mehanizmi razvoja ovog sindroma nepoznati, tako da preventivne mjere ne mogu dati visok rezultat.

Poznato je da se timomegalija kod djece može razviti u pozadini netočnog načina života trudne majke. Stoga se preventivne mjere mogu smatrati zdravim načinom života za žene.

Preventivne mjere za povećanje timusa u dojenčadi i starije djece usmjerene su na izbjegavanje stresnih situacija, redovitu tjelovježbu (za stariju djecu).

Na kraju, želio bih napomenuti da se roditelji ne bi trebali bojati timomegalije kod djece mlađe od 3 godine. Ranije smo naveli neke statistike, a prema njima otprilike svako četvrto dijete u našoj zemlji ima problema s timusom.

Glavna stvar u ovom pitanju: pravovremeni posjet liječniku i ciljano liječenje (ako takva potreba postoji).

Dom " Planiranje » hipoplazija timusa. Timus: timusna žlijezda kod djece

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

ultrazvuk abdomena

ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Koliko je vremena potrebno da deksametazon počne djelovati?
	Mexidol tablete kako uzimati prije ili poslije jela
	Postinor - upute za uporabu
	Malo krvi u tijelu - uzroci, simptomi, liječenje Usporite apsorpciju željeza
	Pont du Gard: najviši antički rimski akvadukt na svijetu Spomenik arhitekture i povijesti Francuske®

2022 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa