Subendokardijalna fibroelastoza u djece. Neinfektivna fetopatija

Pojam "endokardijalna fibroelastoza" predložili su Weinberg i Himmelfarb 1943. godine. Endokardijalna fibroelastoza odnosi se na difuzno zadebljanje ventrikularnog endokarda i očituje se teškim zatajenjem srca u djece. Ranije slične promjene opisao je Lancusi (1740). Bolest može biti primarna ili sekundarna u odnosu na različite prirođene srčane mane, osobito sindrom hipoplazije lijevog ventrikula, stenozu aorte ili atreziju. Postoje dva patološka oblika fibroelastoze endokarda - dilatacijski i kontraktilni (restriktivni). Primarna (izolirana) fibroelastoza endokarda nije povezana sa strukturnim abnormalnostima srca. Sekundarna (komplicirana) fibroelastoza endokarda povezana je s drugim prirođenim srčanim manama.

Klasifikacija endokardijalne fibroelastoze
ja

Fibroelastoza endokarda lijeve klijetke (često). A. Prošireni tip (često).

1. Izolirano.

2. Komplicirano:
a) s popratnim anatomskim lezijama:
1) s uključivanjem mitralnog ventila (insuficijencija ili stenoza);
2) zahvaćenost aorte (stenoza);
3) koarktacija aorte;
4) otvoreni ductus arteriosus;
5) hipoplazija lijeve klijetke;
6) abnormalno ishodište lijeve koronarne arterije. B. Kontraktilni tip (rijetko).

1. Izolirano.

2. Komplicirano:
a) s uključivanjem mitralnog ventila;
b) zahvaćenost aortnog zaliska;
c) druge opstruktivne anomalije na lijevoj strani srca.

II. Fibroelastoza endokarda desne klijetke (rijetko).
1. Izolirano.

2. Komplicirano:
a) sa zahvaćenošću plućne valvule (stenoza ili atrezija);
b) zahvaća trikuspidalni zalistak (stenoza ili insuficijencija).

Prevalencija
Endokardijalna fibroelastoza smatra se vrlo rijetkom bolešću. U studijama provedenim 1964. godine, incidencija endokardijalne fibroelastoze bila je 1 na 5000 živorođene djece. Sljedećih godina, iz nepoznatih razloga, značajno se smanjio. Endokardijalna fibroelastoza čini 1-2% svih CHD. Među idiopatskim oblicima endokardijalne fibroelastoze, obiteljski slučajevi čine 10%.

Patomorfologija i patofiziologija
Fibroelastozu endokarda karakterizira difuzno zadebljanje endokarda i disfunkcija miokarda. Smatra se da je zadebljanje endokarda uzrokovano postojanom i povećanom napetosti stijenke ventrikula, vjerojatno sekundarno zbog oštećenog miokarda ili regurgitacije mitralnog zaliska. Promjene endokardijalne fibroelastoze napreduju s godinama. Bolest je obično sporadična, ali poznate su obiteljske varijante koje se opažaju u 10% slučajeva.

Dilatacijski tip endokardijalne fibroelastoze karakterizira značajno uvećano globularno srce, koje uglavnom zahvaća lijevu klijetku i lijevi atrij. Endokard lijeve klijetke je neproziran, sjajan, mliječne boje, difuzno zadebljan do cca 2 mm. Zadebljanje je najizraženije u području istjecanja.

Zadebljani i skraćeni akordi protežu se od papilarnih mišića, pričvršćenih na rubove mitralnih listova. Papilarni mišići i trabekule lijeve klijetke su glatki i djelomično uključeni u fibrozni proces. Dakle, subvalvularni aparat ograničava kretanje listića mitralnog zaliska.

Zadebljanje endokarda se proteže na lijevi atrij, desnu klijetku i desni atrij. Mikrotrombi mogu adherirati na endokard. Plućna arterija je povećana, ali aorta i koronarne arterije ostaju nepromijenjene. U oko 50% bolesnika zahvaćeni su mitralni i aortalni zalisci, što dovodi do deformacije zaliska i valvularne regurgitacije ili stenoze.

Manje rijedak kontraktilni tip primarne endokardijalne fibroelastoze povezan je s relativno hipoplastičnom ili normalnom lijevom klijetkom. Desna i lijeva pretklijetka, kao i desni ventrikul su izrazito povećani i hipertrofirani, dok je endokardijalna skleroza obično minimalna. Vjeruje se da se u ranim fazama embriogeneze dilatacijski tip fibroelastoze naknadno transformira u kontraktilni tip; stoga se dilatacijski i kontraktilni tip smatraju jednom bolešću endokarda. Sekundarna fibroelastoza endokarda povezana je sa srčanim malformacijama, kod kojih hipertrofija dovodi do neravnoteže kisika u miokardu. Zadebljanje endokarda je lokalizirano i manje ozbiljno.

Histološki, endokard se sastoji od mnogo gustih slojeva elastičnog tkiva, obično poredanih paralelno i odvojenih različitim količinama kolagena. Njegov prodor u susjedni miokard varira u težini i, očito, prati sinusoide miokarda i tok vaskularnih kanala. Stupanj fibroze miokarda je različit. Na temelju histološkog izgleda endokardijalnog sloja ili njegove debljine nemoguće je razlikovati izoliranu (primarnu) endokardijalnu fibroelastozu od komplicirane (sekundarne) fibroelastoze.

Razlozi
Mogući uzroci uključuju intrauterinu virusnu infekciju (zaušnjaci, Coxsackie B virus), subendokardijalnu ishemiju, smanjenu limfnu drenažu srca i sustavni nedostatak karnitina. Koristeći lančanu reakciju polimerazom (PCR analiza), Ni et al. otkrili da virusni genom zaušnjaka postoji u miokardu djece s endokardijalnom fibroelastozom, no to mišljenje zahtijeva daljnja istraživanja. Autori su sugerirali da je cijepljenje protiv ospica, zaušnjaka i rubeole (MMR) dovelo do naglog smanjenja incidencije, pa čak i njenog nestanka.

Pregledom 4 obitelji prijavljeno je 9 bolesnika s obiteljskom fibroelastozom. Tipovi nasljeđivanja - X-vezano, autosomno recesivno i autosomno dominantno. Mutacija gena G4.5 (tafazzin) povezana je s obiteljskom X-vezanom endokardijalnom fibroelastozom i Barthovim sindromom.

Dilatirana (sekundarna) endokardijalna fibroelastoza povezana je sa stenozom ili atrezijom aorte i uključuje suženje aorte, defekt ventrikularnog septuma, abnormalno ishodište lijeve koronarne arterije iz plućne arterije, ozljedu miokarda različite etiologije i metabolički nedostatak karnitina. Kontraktilna (sekundarna) fibroelastoza endokarda povezana je sa sindromom hipoplazije lijevog ventrikula.

Klinička slika
Bolest se manifestira kongestivnim zatajenjem srca koje brzo napreduje i završava smrću unutar nekoliko tjedana, obično unutar prvih 6 mjeseci života. U podskupini djece koja prežive od nekoliko mjeseci do nekoliko godina karakterističan je kronični tijek bolesti. Ova djeca dobro reagiraju na lijekove koji se koriste u liječenju kongestivnog zatajenja srca. Egzacerbacije se opažaju kod interkurentnih infekcija.

Elektrokardiografija
Tipični su visoki R valovi, duboki Q valovi i inverzija T vala u lijevim prekordijalnim odvodima. U većini slučajeva utvrđuje se hipertrofija lijeve klijetke. U prvih nekoliko tjedana života primjećuje se desna aksijalna devijacija i izolirana hipertrofija desne klijetke. Bilateralna hipertrofija se opaža u 50% slučajeva.

Karakteristični su poremećaji srčanog ritma i provođenja: Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom, blokada lijevog kraka Hisovog snopa, supraventrikularne i ventrikularne aritmije, atrioventrikularna blokada.

Nizak napon ventrikularnih kompleksa u završnom stadiju zatajenja srca opažen je u 5% slučajeva.

EKG znakovi plućne hipertenzije mogu se pojaviti u podskupini djece koja prežive s kroničnim tijekom bolesti.

Rtg prsnog koša
Karakteristična je kardiomegalija, s kardiotorakalnim omjerom većim od 0,65. Povećanje srca otkriva se pri rođenju, u neke djece veličina srca progresivno raste u prvim tjednima života. Tipična je sferna silueta srca. Određuje se i plućna venska kongestija, pleuralni izljev. Zbog dilatacije lijevog atrija u 25% slučajeva nalazi se atelektaza donjeg režnja pluća.

ehokardiografija
Ehokardiografska studija otkriva sferičnu šupljinu lijeve klijetke, hipokineziju njegovih zidova i povećanu ehogenost (svjetlinu) iz endokardijalnih struktura. Mogu se zabilježiti različiti stupnjevi regurgitacije iz mitralnog zaliska.

Ehokardiografija vam omogućuje prepoznavanje uzroka sekundarne fibroelastoze, uključujući i fetus (fetalna ehokardiografija).

Liječenje
Liječenje endokardijalne fibroelastoze u biti je isto kao i kod kroničnog zatajenja srca. Digoksin se preporučuje kontinuirano uzimati, terapija se nastavlja, čak i ako se veličina srca normalizira. U prisutnosti tromboembolijskih komplikacija koristi se antikoagulantna terapija. Poznati su slučajevi pozitivne terapije glukokortikoidima.

Prognoza
Većina novorođenčadi sa simptomima akutnog kongestivnog zatajenja srca s endokardijalnom fibroelastozom umire. U djece s kroničnom fibroelastozom mortalitet je 30-40% zbog refraktornog zatajenja srca. Kontraktilni tip endokardijalne fibroelastoze ima ozbiljnu prognozu i fatalan je.

Opis:

Endokardijalna fibroelastoza (FE) označava difuzno zadebljanje endokarda zbog proliferacije fibroznog i elastičnog tkiva, što dovodi do smanjene plastičnosti i pogoršanja dijastoličke funkcije srca. FE je rijetka prirođena srčana bolest i u većini slučajeva dovodi do smrti u perinatalnom razdoblju zbog smanjene kontraktilnosti miokarda. Lezija može biti izolirana ili kombinirana s drugim anomalijama.

Uzroci endokardijalne fibroelastoze:

Etiologija endokardijalne fibroelastoze potpuno je nejasna. Među hipotezama vjerojatnih uzroka trenutno se najčešće nazivaju upalni procesi. Mogući uzroci su i autoimuni procesi, kolagene bolesti, urođeni metabolički poremećaji. Faktor nasljednog prijenosa također je predmet rasprave, budući da su opisana opažanja nasljeđivanja FE u autosomno recesivnom ili X-vezanom načinu nasljeđivanja.

Vrste endokardijalne fibroelastoze:

Postoje sljedeći oblici endokardijalne fibroelastoze.
A. Fibroelastoza endokarda lijeve klijetke. Proces oštećenja doseže 90%. U skladu s veličinom lijeve klijetke, FE se dijeli na dvije vrste: 1) proširena, najčešća, kod koje je lijeva klijetka značajno povećana, oblika joj je sferičan, a vrh srca potpuno formiran. lijevom klijetkom, čija je stijenka zadebljana, a istovremeno se interventrikularni septum izboči u šupljinu desne klijetke; 2) kontraktilni, u kojem je veličina lijeve klijetke normalna ili čak smanjena. Desni ventrikul je hipertrofiran i njegova šupljina je povećana. B. Fibroelastoza endokarda desne klijetke. C. Endomiokardijalna fibroelastoza endokarda (Davisova bolest) - masivno fibrozno zadebljanje endokarda vrha ventrikula s trombozom stijenke i zahvaćanjem u proces unutrašnjeg dijela miokarda.

Prenatalna dijagnoza:

Prenatalna ultrazvučna slika endokardijalne fibroelastoze ovisi o njezinom obliku. U dilatiranom obliku PE, veličina lijeve klijetke je značajno proširena, njezina stijenka je zadebljana, a interventrikularni septum izbočen je u šupljinu desne klijetke. U isto vrijeme, srce je povećano u veličini i dobiva oblik blizak sferičnom. Šupljina lijeve klijetke u kontraktilnom obliku FE ima normalne dimenzije ili, češće, opaža se smanjenje veličine lijeve klijetke. Treba napomenuti da se kontraktilni oblik FE često prenatalno tumači kao hipoplastični sindrom lijevog srca. Posebnost PE je izraženo povećanje ehogenosti endokarda lijeve klijetke. Prema A. Carcelleru i sur., moguć je prijelaz dilatirane forme u kontraktilnu formu FE. Mnogi autori ukazuju na razvoj fetalne kongestije i vodene bolesti kod endokardijalne fibroelastoze u prenatalnom i postnatalnom razdoblju. Prenatalna ultrazvučna dijagnoza endokardijalne fibroelastoze moguća je od početka drugog tromjesečja trudnoće. Međutim, treba napomenuti da se FE ne mora u svim slučajevima pojaviti prije 20. tjedna trudnoće. Indikativno je u tom smislu kliničko opažanje koje su opisali L. Hornberger i dr. Kod 38-godišnje pacijentice prvi probir obavljen je u 17. tjednu trudnoće, tijekom kojeg nisu zabilježene nikakve promjene u četverokomornom dijelu fetalnog srca, dimenzije ventrikula bile su iste. Dodatna studija glavnih arterija također nije pokazala promjene, promjer uzlazne aorte bio je 2-2,5 mm. U 25. tjednu trudnoće učinjen je drugi ultrazvučni pregled, koji je otkrio proširenje šupljine lijeve klijetke, njen kontraktilitet je naglo smanjen, a endokard je izgledao hiperehogen. Doppler ehokardiografija fetusa pokazala je izraženo smanjenje protoka krvi iz lijevog atrija u lijevu klijetku, kao i umjerenu mitralnu regurgitaciju. Promjer uzlazne aorte u razini aortnog zaliska nije prelazio 2,5 mm, au njoj je zabilježen samo retrogradni protok krvi. Na temelju dobivenih podataka postavljena je dijagnoza kritične aortne stenoze i PE. S obzirom na nepovoljne prognoze, roditelji su odlučili prekinuti trudnoću. U studijama ruskih autora razdoblje prenatalne detekcije FE variralo je od 23 do 34 tjedna, u prosjeku 26,4 tjedna. Uz karakteristične promjene A.V. Sidorova i sur. primijetio atipične prenatalne manifestacije FE. U sva 3 slučaja koja su predstavili, višestruke hiperehoične inkluzije vizualizirane su u šupljini lijeve klijetke, što daje razlog da ih se smatra jednom od manifestacija patološkog procesa u valvularnom aparatu tijekom PE. Važna dodatna vrijednost u FE je CDI, koji vam omogućuje procjenu stanja intrakardijalnog protoka krvi. U svim promatranjima koja su objavili domaći znanstvenici zabilježeni su nepovoljni perinatalni ishodi.

Fibroelastoza srca je rijetka bolest, iako je nedavno otkriveno njeno značajno povećanje. Endomiokardijalna fibroelastoza čini 3 do 8% svih urođenih srčanih bolesti. Fibroelastoza je češća u novorođenčadi nego u starije djece. Ova se bolest javlja u maternici, a često iu ranoj trudnoći (nakon 3-4 mjeseca), što potvrđuje kombinaciju fibroelastoze s različitim kongenitalnim malformacijama srca i drugih organa. Etiološki čimbenici nisu u potpunosti razjašnjeni.

Fibroelastoza može biti uzrokovana različitim uzrocima. Glavna važnost pridaje se virusnim infekcijama koje utječu na fetus u perinatalnom razdoblju i intrauterinoj hipoksiji. Fibroelastozu karakterizira rast elastičnih i fibroznih vlakana u endo- i miokardu, osobito lijevoj klijetki. Upalnih promjena nema. Razvija se skleroza miokarda, pogoršava se njegova prehrana i dolazi do hipoksije srčanog mišića.

U miokardu se razvijaju destruktivne i nekrobiotske promjene, njegova kontraktilnost se naglo smanjuje. Javljaju se teški hemodinamski poremećaji. U većini slučajeva fibroelastoza ima fulminantni ili akutni tijek. Odjednom se javlja opća cijanoza i otežano disanje, tahikardija ili bradikardija.

Kada je fibroelastoza u kombinaciji s kongenitalnom manom ili kada je valvularni endokard oštećen, čuje se sistolički šum. Ovi se simptomi mogu pojaviti odmah nakon rođenja, tijekom prvih sati ili dana života. Težak i brz tijek bolesti ubrzo dovodi do smrti, a dijagnoza se rijetko postavlja tijekom života.

Na radiografiji- veliko sferno srce. Ponekad smrt novorođenčeta može nastupiti iznenada, bez kliničkih manifestacija bolesti. U kroničnom tijeku fibroelastoze, njegovi klinički simptomi slični su miokarditisu. U tim se slučajevima simptomi zatajenja srca razvijaju postupno, au neonatalnom razdoblju s čistom fibroelastozom mogu se uočiti samo opće kliničke manifestacije. U početku slabo dobivanje na težini, letargija ili tjeskoba, zatim otežano disanje, cijanoza nazolabijalnog trokuta, bljedilo kože, ponekad povraćanje, kašalj.

Dodatak akutne respiratorne virusne infekcije ili upale pluća u takvih bolesnika stvara veliko opterećenje za srce i može uzrokovati brzi razvoj zatajenja srca, najprije lijevog, zatim desnog ventrikularnog tipa. U svim varijantama tijeka bolesti karakterističan je razvoj teškog zatajenja cirkulacije. Vrlo često se fibroelastoza kombinira s. razne malformacije srca i krvnih žila.

Diferencijalna dijagnoza u ovim slučajevima je vrlo teška, te se obično stavlja na rezove. X-ray otkriva značajno povećanje veličine srca, karakteristično za fibroelastozu, uglavnom zbog lijevih odjeljaka, sporo pulsiranje lijeve klijetke.

Zvukovi srca su prigušeni, EKG- Znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Distrofične promjene u miokardu.

"Priručnik za pedijatriju", A.K.Ustinovich

Endokardijalna fibroelastoza je difuzno zadebljanje endokarda jedne ili više srčanih komora, formirano od kolagenskog ili elastičnog tkiva. Lezija može biti izolirana ili kombinirana s drugim kongenitalnim anomalijama srca, uzrokujući kongenitalne aritmije. Prvi opis odnosi se na 18. stoljeće (Lancusi, 1740). Prema literaturi, učestalost se kreće od 4 do 17% (Bankle G., 1980) [I].

Etiologija patologije je nejasna. Trenutno, prema mnogim hipotezama, među najvjerojatnijim uzrocima su upalni procesi pod utjecajem virusa Coxsackie - zaušnjaci. Mogući uzroci također uključuju bolesti kolagena, autoimunost, kongenitalne metaboličke poremećaje, poteškoće u limfnoj drenaži (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974.). Nasljeđe je također predmet rasprave, budući da postoje slučajevi nasljednog prijenosa bolesti u autosomno recesivnom ili X-vezanom načinu nasljeđivanja (Chen S. i sur. 1971., Westwood M. i sur., 1975.).

Endokardijalna fibroelastoza često zahvaća lijevu stranu srca. Sukladno veličini lijeve klijetke dijeli se na dvije vrste: dilatacijsku, najčešću, kod koje je lijeva klijetka povećana i hipertrofirana, i kontraktilnu, kod koje je veličina lijeve klijetke normalna ili čak smanjena. Stupanj fibroze miokarda je različit (Hastreiter A.F., 1968).

Ekstrakardijalne anomalije rijetko se kombiniraju s endokardijalnom fibroelastozom.

Materijali i metode

U Odjelu za funkcionalnu dijagnostiku Znanstvenog centra za porodništvo i perinatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti godišnje se pregleda više od 2000 trudnica. Endokardijalna fibroelastoza otkrivena je u 3 slučaja u izoliranom obliku (dilatacijski tip - 2 bolesnika i kontraktilni - 1 slučaj) i u 7 slučajeva u kombinaciji s prirođenim srčanim greškama. U odnosu na ukupan broj dijagnosticiranih prirođenih anomalija kardiovaskularnog sustava, patologija je iznosila 2,7%.

Najčešće je fibroelastoza uočena u patologiji lijevog srca: stenoza i koarktacija aorte, sindrom hipoplazije lijevog ventrikula, kongenitalna mitralna stenoza i padobranski mitralni zalistak. Dodatno, postojala je kombinacija stenoze plućne arterije i trikuspidalne atrezije s fibroelastozom endokarda.

Studije su provedene na ultrazvučnim uređajima visoke razlučivosti uz korištenje sondi od 3,5 i 5,0 MHz. Korištene su sljedeće modifikacije metode: B-scan, M-metoda, flow, .

Ovo izvješće posvećeno je opisu mogućnosti ultrazvučnog skeniranja u dijagnostici izoliranog oblika fibroelastoze.

rezultate

Studija probira u 3 slučaja kod mladih primigravida s minimalnom gestacijskom dobi od 24 tjedna otkrila je iste promjene u srcu fetusa. Došlo je do značajnog povećanja veličine srca zbog lijeve klijetke sa svojom sferičnom konfiguracijom. Srčani vrh je u potpunosti formiran lijevom klijetkom. Miokard lijeve klijetke je zadebljan, a šupljina sferično proširena, dok interventrikularni septum strši u šupljinu desne klijetke (slika 1). Papilarni mišići su također zbijeni. Kao ultrazvučni znak, koji se ne opaža ni u jednoj drugoj anomaliji srca, pozornost je posvećena znaku "svjetlećeg" endokarda - gustog i sjajnog, čiji se stupanj refleksije opaža čak i uz lagano smanjenje pojačanja. ultrazvučnog snopa.

Kontraktilnost miokarda lijeve klijetke značajno je promijenjena: amplitude kontrakcije i dijastoličke relaksacije prikazane su gotovo u obliku ravne linije (slika 2). Stupanj otvorenosti listića (3 mm) i protok krvi kroz mitralnu valvulu značajno su smanjeni (slika 3). Za razliku od mitralnog zaliska, protok krvi kroz trikuspidalni zalistak je povećan. Također se javlja trikuspidalna regurgitacija (slika 4).

Treba napomenuti da niti u jednom od promatranja izoliranog oblika endokardijalne fibroelastoze nije zabilježeno zatajenje srca u fetusu.

Na temelju dobivenih podataka, koji ukazuju na izražene poremećaje funkcije srca, oštro kršenje kontraktilnosti miokarda lijeve klijetke, značajnu ultrazvučnu gustoću miokarda, okrugli oblik povećane lijeve klijetke i njegovo skretanje u šupljine desne klijetke, "svjetleće" prirode miokarda i smanjenja protoka krvi kroz mitralni otvor, sugerirano je da postoji izolirani oblik endokardijalne fibroelastoze.

Trudnoća je prekinuta kod svih bolesnica. Podaci obdukcije potvrdili su pretpostavljenu dijagnozu antenatalnog ultrazvuka.

Rasprava

U literaturi postoje opisi izoliranih slučajeva pretpostavljene dijagnoze endokardijalne fibroelastoze. Dijagnoza je konačno postavljena nakon rođenja djeteta u prisutnosti znakova kongestivnog zatajenja srca (Allan L. i sur., 1981). Autori koji su opisali ultrazvučne znakove fibroelastoze obratili su pozornost na kontraktilne sposobnosti miokarda (Bovicelli L. et al., 1984), uzeli su u obzir indeks skraćivanja prednje-stražnje veličine ventrikula prema predloženoj formuli. za odrasle (Feigen-baum H., 1976).

Korištenje transvaginalne sonografije omogućilo je Rustico M. et al. (1995) za otkrivanje patologije u 14. tjednu trudnoće, potvrđujući dijagnozu u 16. tjednu, kao iu sekcijskom istraživanju nakon prekida trudnoće. Autori skreću pozornost na povećanu ehogenost endokarda, smanjenje kontraktilnosti miokarda. Autori su također uočili opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke i suženje uzlazne aorte, kroz koju nije zabilježen protok krvi.

Bez sumnje, antenatalna dijagnoza fibroelastoze temelji se uglavnom na oštećenoj kontraktilnosti miokarda i gustoći endokarda. Prema našim podacima, najkarakterističnija je gustoća endokarda, koja doseže nekoliko milimetara, ehopozitivnost strukture endokarda i "svjetleći" endokard (vidi sliku 1). Ovisno o obliku, šupljina može biti proširena i predstavljati klasičnu varijantu patologije - nepokretne stijenke, sjajni gusti endokard i izbočenje interventrikularnog septuma prema desnoj klijetki, tj. sferni oblik lijeve klijetke.

Izostanak srčanog zatajenja uz tako izražene poremećaje srca fetusa može se objasniti značajnom dilatacijom lijeve klijetke, jer je pri svakom povećanju volumena krvi potrebna manja unutarnja ekskurzija stijenke proširene klijetke, a normalan moždani udar volumen se postiže manjom silom kontrakcije u odnosu na normu, tim više što je desna klijetka izložena glavnom opterećenju antenatalno.

Prikazana zapažanja ilustracija su antenatalne ultrazvučne dijagnostike izoliranog dilatacijskog oblika fibroelastoze endokarda lijeve klijetke.

U prisutnosti endokardijalne fibroelastoze indiciran je prekid trudnoće, budući da se simptomi zatajenja cirkulacije javljaju u prvim mjesecima nakon rođenja, a većina djece umire prije druge godine života.

Dakle, rezultati promatranja potvrđuju važnost ultrazvučne dijagnostike u otkrivanju tako rijetkih kongenitalnih srčanih anomalija u fetusa kao što je endokardijalna fibroelastoza, što omogućuje određivanje opstetričkog vođenja trudnica i a priori pridonosi smanjenju neonatalnog smrtnost.

Književnost

1. G. Svežanj. Kongenitalne malformacije srca i velikih krvnih žila. - M.: Medicina, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Fibroelastoza endokarda. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - str.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endokardijalna fibroelastoza: Obiteljske studije s posebnim osvrtom na savjetovanje. - J. Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. i sur. Nasljedstvo u primarnoj fibroelastozi endokarda. - Br. Srce J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Endokardna fibroelastoza. U: Bolesti srca u dojenčadi, djece i adolescenata. Moss-Adams, Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetalni ascites povezan s kongenitalnom srčanom bolešću: Prikaz slučaja. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -str.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatalna dijagnoza endokardijalne fibroelastoze. - Pren. dijagnoza - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Ehokardiografija. Philadelphia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Rana fetalna endokardijalna fibroelastoza i kritična aortalna stenoza: Prikaz slučaja // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - str. 202-205 (prikaz, ostalo).

Postojanje živog organizma je dobro koordiniran i složen proces. Svaki unutarnji organ u tom procesu održavanja života tijela ima svoju jasnu ulogu. Izvedba specifičnih funkcija ovisi prije svega o strukturi organa. Ali što će se dogoditi s tijelom kao cjelinom ako jedan organ ima ozbiljnu patologiju? U ovom slučaju, kvar može biti koban, pogotovo ako je patologija nastala u takvom organu kao što je srce.

Pojam fibroelastoze miokarda

Srce je mišićni organ. Njegova se aktivnost može usporediti s radom pumpe koja istiskuje tekućinu pod pritiskom. Funkcija srca je izbacivanje krvi, kretanje po tijelu. Da bi se to postiglo, jedan od tri sloja od kojih je izgrađen srčani zid je miokard, koji se sastoji od srčanog poprečno-prugastog mišićnog tkiva prožetog kapilarama. Ali postoje slučajevi kada je mišićno tkivo miokarda zamijenjeno zbijenim vezivnim tkivom endokarda, pojavljuju se ožiljci. Ovo je fibroelastoza miokarda.

Što uzrokuje ovu bolest?

Srčani mišić prestaje biti opskrbljen kisikom u dovoljnoj mjeri. Srce prestaje normalno kucati. Značajno povećana veličina lijeve klijetke. Budući da je lijeva klijetka ta koja gura krv obogaćenu kisikom u krvotok, njezine su stijenke u zdravom organu najdeblje (oko 3 puta deblje od stijenki desne), a mišićna vlakna su najdeblja. razvijen i jak. Zamjena mišićnih vlakana vezivnim stanicama dovodi do toga da krv djelomično ostaje u lijevoj klijetki iz razloga što je mišić ne može istisnuti potrebnom snagom. Ako promjene u miokardu postanu nepovratne, kardiovaskularna insuficijencija se povećava i ... krug se zatvara ...

Razlozi za razvoj bolesti

U većini slučajeva fibroelastoza miokarda je kongenitalna bolest. Ova patologija srčanog mišića javlja se u perinatalnom razdoblju - u ranoj fazi trudnoće (4-5 mjeseci), nitko ne može utvrditi točan uzrok njegove pojave. Među mogućim uzrocima bolesti:

• Virusna infekcija koju je imala trudnica.
• Fetalna hipoksija.
• Nasljedstvo (prisutnost neispravnog gena).

Liječenje bolesti

Pacijentu se propisuje liječenje ovisno o prirodi tijeka bolesti:

1. Fulminantni ili akutni oblik može se razviti uglavnom u novorođenčadi do šest mjeseci starosti. Otkrije se iznenada, stanje postaje sve gore i gore, doslovno, momentalno. Dijete gubi apetit, javlja se letargija, javlja se histeričan kašalj, povraćanje, srce se povećava, poprima sferni oblik, područje nazolabijalnog trokuta postaje plavo, a zatim se razvija akutno zatajenje srca. Takvoj djeci propisuju se vitamini za jačanje mišića, kokarboksilaza, srčani glikozidi, terapija kisikom, lijekovi koji jačaju imunološki sustav. Potrebna im je potpuna izolacija od zaraznih bolesnika, majčino mlijeko. Nažalost, od desetero djece oboljele od ove bolesti, samo jedno ne doživi godinu dana.

2. Kronična priroda bolesti ne dolazi do izražaja sve do dobi od tri do šest godina. Bolest se manifestira u pozadini teške infekcije dišnog trakta, upale pluća. Takvu djecu treba odmah liječiti u bolničkom okruženju. Propisuje se dugotrajna primjena kortikosteroida i vitamina. Takva djeca trebaju svježi zrak, umjerenu tjelesnu aktivnost i stalni liječnički nadzor.