Ultrazvuk dvostrukog luka fetalne aorte. Anomalije luka aorte i brahiocefalnih žila u djece

S ovom anomalijom, uzlazna aorta ide gore i desno od dušnika i jednjaka, širi se preko desnog bronha i spušta se desno ili, prolazeći iza jednjaka, lijevo od kralježnice. Desna aorta često se manifestira bez patoloških simptoma. U tim slučajevima arterijski ligament se nalazi ispred dušnika i nije istegnut, a ako prolazi iza jednjaka, dugačak je. Ako ligamentum arteriosus ili otvoreni duktus arteriosus prelazi iz plućne arterije u aortu lijevo od dušnika i iza jednjaka, formira se prsten koji okružuje jednjak i dušnik. Arterijski ligament pritišće jednjak i dušnik. Lijeva subklavijalna arterija u jednom slučaju prolazi ispred traheje ili divertikuluma ostatka IV lijevog granskog luka. Divertikulum se nalazi na spoju desnog luka s descendentnom aortom. Divertikuli su ostaci lijevog IV granskog luka s različitim mogućnostima ishodišta subklavijskih arterija.

Klinički simptomi

U djece, desni luk aorte može uzrokovati stalno štucanje. U nedostatku steznog prstena zatvorenog arterijskim ligamentom, tijek bolesti je asimptomatski. U odraslih sa sklerozom aorte simptomi disfagije se pojačavaju. Respiratorni poremećaji pogoršavaju se nakon jela.

Sorte opisane u literaturi

Desnostrani luk aorte s lijevim arterijskim ligamentom prema A. Blalocku

Luk aorte prelazi desni glavni bronh i spušta se desnom stranom kralježnice kao silazna aorta. Lijeva zajednička karotidna i lijeva subklavijalna arterija polaze od inominalne arterije. Ligamentum arteriosus veže se za inominatnu arteriju.

Desni luk aorte s lijevom silaznom aortom u kombinaciji s otvorenim ductus arteriosus (Beavan i Fatty)

Desni luk aorte nalazi se u vratu, u razini tiroidne hrskavice, na desnoj strani grkljana. Luk aorte formira se u ovom slučaju od trećeg para desnog granskog luka. Otvoreni ductus arteriosus ulazi u descedentnu aortu nasuprot lijeve subklavijske arterije. Lijeva zajednička karotidna arterija izlazi iz uzlazne aorte i penje se prema naprijed i lijevo od dušnika. Duktus arteriosus uključen je u vaskularni prsten koji komprimira traheju i jednjak.

rendgenska dijagnostika

rendgenski podaci. Pri udisaju - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljivo je izbočenje aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani često postoji slika u sjeni divertikuluma koji se nalazi na mjestu gdje bi normalno bilo izbočenje aorte. Descedentna aorta ponekad je pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju dušnik je pomaknut prema naprijed, a sjena divertikuluma se otkriva na razini luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju dolazi do savijanja descendentne aorte. Lateralne radiografije pokazuju dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i jasno sužen u donjem dijelu.
Ispitivanje jednjaka. Gutanje barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine, ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se zaseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Uzrokovana je kompresijom lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene desnog luka aorte. Straga od jednjaka vidi se pulsirajući divertikulum lijeve aorte. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
Ispitivanje traheje lipidolom. Ako postoje simptomi kompresije dušnika, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi urez duž desne stijenke dušnika, uzrokovan susjednim aortnim lukom, urez na prednjoj stijenci dušnika od kompresije plućne arterije i udubljenje na lijevoj stijenci traheje. dušnik - od arterioznog ligamenta. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati lipidolom.
Angiokardiografija. Nastaje kada se luk desne aorte kombinira s drugim urođenim srčanim manama.

Diferencijalna dijagnoza

Desnostrani luk aorte može proizvesti uzorak sličan onome koji se vidi kod dvostrukog luka aorte. Na prednjoj slici, desni luk aorte u djece u prisutnosti povećane sjene timusne žlijezde nije jasno vidljiv. Međutim, žlijezda ne pomiče jednjak prema naprijed. Tumori u stražnjem dijelu gornje medijastinalne sjene mogu simulirati desni luk aorte, ali ne pulsiraju. Sačuvana je normalna prominencija luka aorte lijevo. S aneurizmama neimenovane arterije ili lijeve silazne aorte uvijek se otkriva sjena silazne aorte.

Anomalije luka aorte i brahiocefalnih žila u djece

Anomalije luka aorte i brahiocefalnih (brahicefalnih) žila javljaju se u izoliranom obliku iu kombinaciji s prirođenim srčanim manama. Neke se anomalije ne očituju klinički i varijante su norme, druge, naprotiv, dovode do kompresije dušnika i jednjaka, karakterizirane su određenom kliničkom slikom, pa ih stoga treba klasificirati kao patološka stanja.

Anomalije luka aorte vrlo su raznolike. Dakle, u klasifikaciji koju su predložili J. Stewart i sur. (1964), identificirano je 25 varijanti. U ovom odjeljku raspravljat ćemo o glavnim, najčešćim anomalijama (slika 21).

Riža. 21. Vrste anomalija luka aorte (dijagram).

A - aberantna desna subklavijalna arterija s lijevim lukom aorte; b - desni luk aorte s aberantnom lijevom subklavijskom arterijom; c - desni luk aorte - zrcalni tip; d - dvostruki luk aorte. BA - uzlazna aorta; DA - silazna aorta; RA - desna subklavijalna arterija; PS - desna karotidna argerija; LS - lijeva karotidna arterija; LA - lijeva potkožna arterija.

Aberantna desna potključna arterija (a. Iusoria) - polazište desne potključne arterije kao posljednjeg debla u slučaju lijevostranog luka aorte. U takvim slučajevima, arterija je smještena retroezofagealno; Češće je anomalija asimptomatska, ali može dovesti do prolazne disfagije. Na rendgenskim snimkama snimljenim s kontrastom jednjaka, u anteroposteriornoj projekciji na razini Tm - Tiv, utvrđuje se defekt punjenja linearnog oblika, smješten koso od lijeva prema dolje prema desno prema gore. U lijevoj prednjoj kosoj i bočnoj projekciji na istoj razini otkriva se udubljenje na dorzalnoj stijenci jednjaka (slika 22).

Aortografija omogućuje utvrđivanje ishodišta desne subklavijske arterije distalno od svih brahiocefalnih žila. Ova anomalija postaje važna kod dojenčadi s kongenitalnim srčanim greškama kada se provode intrakardijske studije, uključujući kateterizaciju lijeve klijetke. Ako se izvodi pristupom kroz lijevu aksilarnu arteriju, koji se često koristi u praksi, tada se a. Iusoria ne dopušta postavljanje katetera u uzlaznu aortu i kateterizaciju lijeve klijetke i lijevu ventrikulografiju.

Desnostrani luk aorte je anomalija kod koje se proteže preko desnog glavnog bronha; Torakalna aorta nalazi se desno od kralježnice. W. Shuford i sur. (1970) razlikuju tri vrste desnog luka aorte ovisno o položaju brahiocefalnih žila. U tipu I, lijeva subklavijalna arterija nastaje kao posljednje deblo, tj. postoji a. Iusoria u desnom aortnom luku. U tim slučajevima arterija često nastaje iz divertikuluma aorte, a otvoreni ductus arteriosus ili ligamentum arteriosus povezuje lijevu subklavijalnu i lijevu plućnu arteriju, tvoreći vaskularni prsten.

Tip II karakterizira zrcalo u usporedbi s normalnim

Riža. 22. RTG u lijevoj prednjoj kosoj projekciji djeteta od 3 godine. Aberantna desna subklavijalna arterija, udubljenje na dorzalnoj stijenci jednjaka formirano abnormalno nastalom arterijom.

Položaj brahiocefalnih žila, kada prvo deblo napušta neimenovanu arteriju, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.

Tip III - izolirana lijeva subklavijalna arterija - razlikuje se od tipa I. da ne komunicira s aortom i opskrbljuje se kolateralno.

RTG desnog luka aorte dijagnosticira se u anteroposteriornoj projekciji devijacijom kontrastiranog jednjaka ulijevo u visini luka aorte (slika 23). Ako je jednjak s kontrastom u bočnim i kosim projekcijama zakrivljen prema naprijed, to ukazuje na prisutnost aberantne lijeve subklavijske arterije. Ako je odstupanje značajno, može se pretpostaviti da aberantna lijeva subklavijalna arterija nastaje iz divertikuluma aorte.

Angiografija obično može odrediti redoslijed nastanka brahiocefaličnih žila i stoga odrediti vrstu anomalije. U tipu I, lijeva zajednička karotidna arterija, koja nastaje kao prvo deblo, prvo se kontrastira, a na kraju, lijeva subklavijalna arterija, koja često proizlazi iz divertikuluma koji se nalazi na spoju luka aorte i njegovog silaznog dijela. U zrcalnom tipu, inominalna arterija je prva koja se kontrastira, a dijeli se na lijevu zajedničku karotidnu i lijevu subklavijalnu arteriju.

Riža. 23. RTG snimak u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Fallot. Desni luk aorte skreće jednjak s kontrastom ulijevo.

Dvostruki luk aorte vrlo je rijetka anomalija. Njime se čuvaju desni i lijevi luk aorte koji postoje u embrionalnom razdoblju, a dušnik i jednjak nalaze se unutar vaskularnog prstena koji oni tvore. To obično rezultira disfagijom i stridorom. S ovom aiomalijom, u pravilu, desne brahiocefalne žile proizlaze iz desne, a lijeve iz lijevog luka aorte. Obično je desni luk bolje razvijen; Silazna aorta može se nalaziti desno ili lijevo od kralježnice. Supereksponirane radiografije u anteroposteriornoj projekciji mogu otkriti udubljenja na bočnim stijenkama traheje neposredno prije njezine bifurkacije. Kod kontrastiranja jednjaka u ovoj projekciji na razini Tm - Tiv obično su vidljivi defekti punjenja. U bočnoj projekciji utvrđuje se prednje savijanje jednjaka ili defekt punjenja na njegovoj dorzalnoj stijenci.

Dijagnostika dvostrukog luka aorte je teška čak i uz kvalitetnu aortografiju. Potrebno je točno utvrditi prohodnost oba luka aorte, redoslijed polazišta svih brahiocefalnih žila, a u prisutnosti otvorenog duktusa arteriozusa, njegovu lokalizaciju.

Desni luk aorte: što je to, uzroci, mogućnosti razvoja, dijagnoza, liječenje, kada je opasno?

Desni luk aorte u fetusa je urođena srčana mana, koja se može pojaviti sama ili biti u kombinaciji s drugim, ponekad teškim, manama. U svakom slučaju, tijekom formiranja desnog luka dolazi do smetnji u normalnom razvoju fetalnog srca.

Aorta je najveća krvna žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija premještanje krvi od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.

Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tijekom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralnog krvnog suda događa se samo u kralješnjaka, posebno u riba (srce s dvije komore), vodozemaca (srce s dvije komore s nepotpunim septumom), gmazova (srce s tri komore), ptica i sisavaca. (četverokomorno srce). Međutim, svi kralješnjaci imaju aortu, u koju teče arterijska krv pomiješana s venskom ili potpuno arterijska.

Tijekom procesa individualnog razvoja embrija (ontogeneza), formiranje aorte prolazi kroz promjene složene kao i samo srce. Počevši od prva dva tjedna razvoja embrija, dolazi do pojačane konvergencije arterijskog debla i venskog sinusa, smještenog u cervikalnom dijelu embrija, koji je kasnije migrirao medijalnije, prema budućoj torakalnoj šupljini. Arterijski trunk naknadno ne stvara samo dvije klijetke, već i šest granalnih (arterijskih) lukova (šest sa svake strane), koji se, kako se razvijaju, unutar 3-4 tjedna, formiraju na sljedeći način:

smanjen prvi i drugi luk aorte,
treći luk daje unutarnje karotidne arterije koje opskrbljuju mozak,
iz četvrtog luka nastaje luk aorte i tzv. "desni" dio,
peti luk je smanjen,
šesti luk daje plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.

Srce do šestog tjedna razvoja postaje potpuno četverokorno, s jasnom podjelom srčanih žila na aortu i plućno deblo. 6-tjedni embrij ima potpuno formirano, kucajuće srce s velikim žilama.

Nakon formiranja aorte i drugih unutarnjih organa, topografija plovila izgleda ovako. Normalno, lijevi luk aorte počinje od aortnog bulbusa u svom uzlaznom dijelu, koji, pak, potječe iz lijeve klijetke. To jest, uzlazni dio aorte prelazi u luk približno na razini drugog rebra s lijeve strane, a luk se savija oko lijevog glavnog bronha, idući posteriorno i lijevo. Najgornji dio luka aorte strši se na jugularni usjek neposredno iznad gornjeg dijela prsne kosti. Luk aorte se spušta do četvrtog rebra, koje se nalazi lijevo od kralježnice, a zatim prelazi u silazni dio aorte.

U slučaju kada se luk aorte "okreće" ne ulijevo, već udesno, zbog neuspjeha u formiranju ljudskih žila iz granskih lukova embrija, govori se o desnom luku aorte. U ovom slučaju, luk aorte se proteže kroz desni glavni bronh, a ne kroz lijevi, kako bi normalno trebao biti.

Zašto se javlja porok?

Svaka malformacija se formira u fetusu ako je žena tijekom trudnoće pod utjecajem negativnih čimbenika okoline - pušenja, alkoholizma, ovisnosti o drogama, ekologije i nepovoljnog pozadinskog zračenja. Međutim, važnu ulogu u razvoju djetetovog srca imaju genetski (nasljedni) čimbenici, ali i postojeće kronične bolesti kod majke ili preležane zarazne bolesti, osobito u ranoj fazi trudnoće (gripa, herpes infekcija, vodene kozice, rubeola, ospice, toksoplazmoza i mnoge druge).

Ali, u svakom slučaju, kada bilo koji od ovih čimbenika utječe na ženu u ranoj fazi trudnoće, normalni procesi ontogeneze (individualnog razvoja) srca i aorte, formirani tijekom evolucije, su poremećeni.

Dakle, posebno je razdoblje trudnoće od otprilike 2-6 tjedana posebno osjetljivo na srce fetusa, budući da se u to vrijeme događa formiranje aorte.

Klasifikacija desnog luka aorte

varijanta desnog luka aorte s formiranjem vaskularnog prstena

Ovisno o anatomiji anomalije kanala, postoje:

Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski ili Botallov kanal, kako bi trebao biti normalno nakon poroda) nalazi iza jednjaka i dušnika,
Desni luk aorte s formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktus arteriosusa, nalazi se lijevo od dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
Baš kao zaseban sličan oblik, razlikuje se dvostruki luk aorte - u ovom slučaju, vaskularni prsten nije formiran vezivnim ligamentom, već priljevom posude.

Slika: razne opcije za atipičnu strukturu luka aorte

Ovisno o tome jesu li neke druge strukture srca oštećene tijekom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekata:

Izolirana vrsta defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako se desna aorta ne kombinira s DiGeorgeovim sindromom koji je karakterističan za nju u nekim slučajevima, prognoza je što je moguće povoljnija);
U kombinaciji s dekstrapozicijom (ogledalo, pravilan položaj srca i velikih krvnih žila, uključujući i aortu), (što također obično nije opasno),
U kombinaciji s ozbiljnijom srčanom greškom - osobito Fallot tetralogijom (dekstrapozicija aorte, ventrikularni septalni defekt, plućna stenoza, hipertrofija desne klijetke).

Tetralogija Fallot u kombinaciji s desnim lukom je nepovoljna opcija razvoja

Kako prepoznati porok?

Dijagnostika defekta nije teška ni tijekom trudnoće. To je osobito istinito u slučajevima kada je desni luk aorte u kombinaciji s drugim, težim anomalijama razvoja srca. Međutim, da bi se potvrdila dijagnoza, trudnica se opetovano pregledava, uključujući ultrazvučne aparate stručne klase, te se sastavlja konzilij genetičara, kardiologa i kardiokirurga koji donosi odluku o prognozi i mogućnosti poroda u specijaliziranoj perinatalnoj bolnici. centar. To je zbog činjenice da s nekim vrstama nedostataka u kombinaciji s desnim lukom aorte, novorođenče može zahtijevati operaciju srca odmah nakon poroda.

Što se tiče kliničkih manifestacija desnog luka aorte, treba spomenuti da se izolirani defekt uopće ne mora manifestirati, samo ponekad praćen čestim opsesivnim štucanjem djeteta. U slučaju kombinacije s Fallot tetralogijom, koja u nekim slučajevima prati defekt, kliničke manifestacije su izražene i javljaju se u prvim danima nakon rođenja, kao što je sve veće zatajenje plućnog srca s teškom cijanozom (plava diskoloracija kože) kod beba. Zbog toga se tetralogija Fallot klasificira kao "plava" srčana mana.

Koji pregled pokazuje defekt kod trudnica?

Analiza fetalne DNK može dodatno razjasniti nepostojanje veze između formiranja desne aorte i teških genetskih mutacija. U tom slučaju, materijal korionskih čupica ili amnionska tekućina obično se skuplja kroz punkciju. Prije svega, DiGeorgeov sindrom je isključen.

Liječenje

U slučaju da je desni luk aorte izoliran i nije popraćen nikakvim kliničkim manifestacijama nakon rođenja djeteta, defekt ne zahtijeva kirurško liječenje. Sve što Vam je potrebno je mjesečni pregled pedijatra kardiologa uz redoviti (svakih šest mjeseci – jednom godišnje) ultrazvuk srca.

U kombinaciji s drugim srčanim defektima, vrsta kirurške intervencije odabire se na temelju vrste defekta. Dakle, kod tetralogije Fallot operacija je indicirana u prvoj godini života djeteta, i to u fazama. U prvoj fazi primjenjuju se palijativni (pomoćni) shuntovi između aorte i plućnog trupa kako bi se poboljšao protok krvi u plućnu cirkulaciju. U drugoj fazi izvodi se operacija na otvorenom srcu pomoću kardiopulmonalne premosnice (ACB) kako bi se uklonila plućna stenoza.

Uz kirurški zahvat, u pomoćne svrhe propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti progresiju kroničnog zatajenja srca (ACE inhibitori, diuretici itd.).

Prognoza

Prognoza za izolirani desni luk aorte je povoljna, jer u većini slučajeva kirurška intervencija nije ni potrebna. Dakle, općenito možemo reći da izolirani desni luk aorte nije opasan po život djeteta.

S kombiniranim tipovima situacija je mnogo složenija, budući da je prognoza određena vrstom popratne srčane mane. Na primjer, kod tetralogije Fallot, prognoza bez liječenja je izuzetno nepovoljna, neoperirana djeca s ovom bolešću obično umiru u prvoj godini života. Nakon operacije produljuje se trajanje i kvaliteta života, a prognoza postaje povoljnija.

Anomalije luka aorte. Uzroci. Mogućnosti liječenja. Posljedice.

Kongenitalne anomalije luka aorte poznate su barem od anatomskih publikacija Hunauldove anomalije desne subklavijske arterije 1735., Hommelovog duplog luka aorte 1937., Fiorattijevog i Agliettijevog desnog luka aorte 1763. i Steideleovog prekinutog luka aorte 1788. Kliničko-patološki odnos poremećaja gutanja s anomalijom desne subklavialne arterije opisao je Bayford 1789. godine, ali su tek 1930-ih neki defekti luka aorte dijagnosticirani tijekom života korištenjem barijeve ezofagografije. Od tada se klinički interes za ovu patologiju povećao zajedno s proširenjem kirurških mogućnosti. Prvu transekciju vaskularnog prstena izveo je Gross 1945., a prvi uspješan popravak puknutog luka aorte izveli su Merrill i suradnici 1957. Napredak u ehodijagnostici ovih defekata od 1990-ih dao je poticaj za rano neinvazivno prepoznavanje i pravovremeno kirurško liječenje.

Anatomska klasifikacija

Defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji prikazani su:

anomalije u grananju brahiocefalnih žila;

anomalije položaja luka, uključujući desni luk aorte i cervikalni luk aorte;

povećanje broja lukova;

prekid luka aorte;

abnormalno polazište grane plućne arterije iz uzlazne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.

Pojedinačne anomalije bolje je razumjeti u smislu njihovog embrionalnog podrijetla.

Embriologija

Embriologiju luka aorte najbolje je opisati kao sekvencijalno pojavljivanje, postojanost ili resorpciju šest pari žila koje povezuju trnukoaortnu vreću embrionalne srčane cijevi s dorzalnom dvostrukom aortom, koje se stapaju u silaznu aortu. Svaki luk odgovara granalnoj vrećici formiranoj od embrionalnog rudimenta.

Normalni lijevi luk aorte polazi od aortnog dijela embrionalnog truncus arteriosusa, lijeve grane truncoaortalne vrećice, lijevog IV luka aorte, lijeve dorzalne aorte između IV i VI embrionalnog luka i lijeve dorzalne aorte distalno do VI luka. Tri brahiocefalne grane luka potječu iz različitih izvora. Inominalna arterija je iz desne grane trunkoaortalne vrećice, desna zajednička karotidna arterija je iz desnog III embrionalnog luka, a desna subklavijalna arterija je iz desnog VI luka i desne dorzalne aorte u proksimalnom dijelu i desne VII intersegmentalne arterija u distalnom dijelu. Lijeva karotidna arterija polazi od lijevog III luka aorte, lijeva subklavijska arterija - od lijeve VII intersegmentalne arterije. Iako se pojava i nestanak takvih žila kao što su lukovi ili dijelovi brahiocefaličnih žila događa sekvencijalno, Edwards je predložio koncept "hipotetskog dvostrukog luka aorte" koji potencijalno doprinosi gotovo svim embrionalnim lukovima i komponentama konačnog sustava luka aorte.

Klinička klasifikacija

Osim anatomske klasifikacije, anomalije luka mogu se podijeliti prema kliničkim znakovima:

kompresija dušnika, bronhija i jednjaka posudama koje ne tvore prsten;

anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;

anomalije luka ovisne o duktusu, uključujući prekid luka aorte;

izolirane subklavijske, karotidne ili inominalne arterije.

Određivanje lijevog i desnog luka aorte

Lijevi i desni luk aorte određeni su glavnom značajkom - kroz koji bronh luk prelazi, bez obzira na kojoj se strani središnje linije nalazi uzlazna aorta. Ovo je osobito važno zapamtiti pri proučavanju angiografskih slika. Tipično, položaj luka aorte određuje se neizravno ehokardiografijom ili angiografijom prirodom grananja brahiocefalnih žila. U svim slučajevima, s izuzetkom izoliranih ili retroezofagealnih bezimeničnih ili karotidnih arterija, prva žila, karotidna arterija, nalazi se na suprotnoj strani luka aorte. MRI izravno pokazuje odnos luka, dušnika i bronha, eliminirajući neizvjesnost atipičnih vaskularnih grananja.

Desni luk aorte

Desni luk aorte prelazi gornji desni glavni bronh i prolazi desno od traheje. Postoje četiri glavne vrste desnostranog luka:

retroezofagealna lijeva subklavijalna arterija;

s retroezofagealnim divertikulom;

s lijevom descedentnom aortom.

Postoji i nekoliko rijetkih varijanti. Desnostrani luk aorte s tetralogijom Fallota javlja se s učestalošću od 13-34%, s OSA - češće nego s tetralogijom Fallota, s jednostavnom transpozicijom - 8%, složenom transpozicijom - 16%.

Desnostrani luk sa zrcalnim ishodištem brahiocefalnih žila

Sa zrcalnim desnim lukom, prva grana je lijeva inominalna arterija, koja se dijeli na lijevu karotidnu i lijevu subklavijalnu arteriju, druga je desna karotida, a treća je desna subklavijalna arterija. Međutim, ova simetrija nije potpuna, budući da se ductus arteriosus obično nalazi na lijevoj strani i izlazi iz baze innominalne arterije, a ne iz luka aorte. Stoga tipični zrcalni desni raspored luka s lijevim kanalom ili ligamentom ne tvori vaskularni prsten. Ova varijanta učestalosti čini 27% anomalija luka aorte. Gotovo uvijek je u kombinaciji s kongenitalnom srčanom bolešću, najčešće s Fallot-ovom tetralogijom, rjeđe s OSA i drugim konotrunkalnim anomalijama, uključujući transpoziciju velikih arterija, ishodište obiju velikih žila iz desne klijetke, anatomski ispravljenu transpoziciju i druge nedostatke. . Zrcalni raspored luka također prati defekte koji ne pripadaju skupini konotrunkalnih anomalija, kao što su plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom, VSD s abnormalnim mišićnim snopovima u desnoj klijetki, izolirani VSD, koarktacija aorte.

Rijetka varijanta zrcalnog desnog luka aorte ima lijevi ductus arteriosus ili ligament koji proizlazi iz desne silazne aorte iza divertikuluma jednjaka. Ova varijanta tvori vaskularni prsten i nije popraćena drugim kongenitalnim defektima. Budući da ova vrsta desnostranog luka ne uzrokuje kompresiju jednjaka i ne stvara vaskularni prsten, ne manifestira se klinički, pa se dijagnosticira tijekom pregleda za istodobnu prirođenu srčanu bolest.

Sam desni luk ne zahtijeva intervenciju. Međutim, u određenim je okolnostima korisno da kirurg zna mjesto luka aorte. Bolje je izvesti sistemsko-pulmonalne anastomoze po Blalock-Taussigu ili modificiranu anastomozu sa strane inominatne arterije. U klasičnoj operaciji, horizontalnije podrijetlo subklavijske arterije čini manje vjerojatnim da će se savijati ako se odrezani kraj prišije na plućnu arteriju nego ako subklavijalna arterija izlazi izravno iz luka. Čak i kada se koristi Gore-Tex vaskularni graft, neimenovana arterija je prikladnija za proksimalnu anastomozu jer je šira.

Još jedna situacija u kojoj je korisno znati mjesto luka aorte je korekcija atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule, budući da je pristup jednjaku prikladniji sa strane suprotne od lokacije luka aorte.

Desnostrani luk s izolacijom suprotnih lučnih posuda

Izraz "izolacija" znači da žila nastaje isključivo iz plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:

izolacija lijeve subklavijske arterije;

lijeva bezimena arterija.

Izolacija lijeve subklavijske arterije mnogo je češća od druge dvije. Ova se patologija u polovici slučajeva kombinira s prirođenom srčanom bolešću, au 2/3 s Fallot tetralogijom. U literaturi postoje izolirani izvještaji o izoliranoj lijevoj karotidnoj arteriji u kombinaciji s tetralogijom Fallota i izoliranoj neimenovitoj arteriji bez pridruženih defekata.

Bolesnici s ovom patologijom lučnih žila imaju oslabljen puls i niži tlak u odgovarajućoj arteriji. Kada su potključne i vertebralne arterije izolirane, javlja se sindrom krađe, u kojem se krv iz vertebralne arterije usmjerava prema dolje u potključnu arteriju, osobito kada je ruka opterećena. U 25% bolesnika patologija se očituje kao cerebralna insuficijencija ili ishemija lijeve ruke. Kada ductus arteriosus funkcionira, krv iz vertebralne arterije teče kroz ductus arteriosus u plućnu arteriju, koja ima mali otpor. U bolesnika s desnim lukom i smanjenom amplitudom pulsa ili smanjenim tlakom u lijevoj ruci treba posumnjati na ovaj defekt.

Kontrastni materijal ubrizgan u luk aorte pokazuje kasno punjenje arterije subklavije kroz vertebralne i razne kolateralne arterije. Doppler ehokardiografija omogućuje registraciju obrnutog protoka krvi kroz vertebralnu arteriju, što potvrđuje dijagnozu.

Tijekom operacije kongenitalne bolesti srca, ductus arteriosus se zatvara kako bi se eliminirao plućni krad. Ako su prisutni cerebralni simptomi ili kašnjenja u razvoju lijeve ruke, može biti potrebno kirurško podvezivanje ili okluzija ductus botellusa korištenjem tehnologije katetera, kao i reimplantacija subklavijske arterije u aortu.

Cervikalni luk aorte

Vratni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj se luk nalazi iznad razine ključne kosti. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:

s anomalnom subklavijskom arterijom i silaznom aortom nasuprot luka;

s praktički normalnim grananjem i jednostranom descendentnom aortom.

Prvi tip karakterizira desni luk aorte koji se spušta desno do razine T4 kralješka, gdje prelazi stražnji dio jednjaka i ide ulijevo, dajući lijevu potključnu arteriju, a ponekad i ductus arteriosus. Ovaj tip se pak dijeli na podtip, u kojem unutarnja i vanjska karotidna arterija izlaze iz luka odvojeno, i podtip, u kojem postoji bikarotidno deblo, kada obje zajedničke karotidne arterije izlaze iz jedne žile, a obje subklavijske arterije nastaju odvojeno od distalnih lukova. U svakoj od ovih podvrsta vertebralne arterije izlaze odvojeno od luka. Dok većina bolesnika s kontralateralnom descendentnom aortom ima vaskularni prsten koji čine luk aorte s desne strane, retroezofagealni segment aorte straga, ligamentum arteriosus s lijeve strane i plućna arterija sprijeda, samo polovica njih pokazuje kliničke znakove prsten.

Kada bikarotidni trunk prati silaznu aortu nasuprot cervikalnom luku, može doći do kompresije dušnika ili jednjaka na bifurkaciji između bikarotidnog trunkusa i retroezofagealne aorte bez stvaranja potpunog vaskularnog prstena.

Drugi tip karakterizira lijevostrani luk aorte. Rijetko je suženje uzrokovano lukom aorte zbog dugog, krivudavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.

U bolesnika s oba tipa luka - s suprotnim i jednostranim silaznim lukom - javlja se diskretna koarktacija aorte. Iz nejasnih razloga, stenoza ili atrezija ušća lijeve arterije subklavije ponekad se javlja u oba tipa.

Cervikalni luk aorte očituje se kao pulsirajuća tvorba u supraklavikularnoj jami ili na vratu. U dojenčadi, prije pojave pulsiranja, otkrivaju se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:

rekurentne respiratorne infekcije.

Odrasli se obično žale na disfagiju. U bolesnika sa stenozom ili atrezijom lijeve potključne arterije i ishodištem unilateralne vertebralne arterije distalno od opstrukcije, krv može curiti iz cerebralnog arterijskog sustava s neurološkim simptomima.

U prisustvu pulsirajuće formacije na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa u femoralnoj arteriji kada se pulsirajuća formacija kratko pritisne.

Vratni luk aorte treba razlikovati od karotidne ili subklavijalne aneurizme kako bi se izbjeglo nenamjerno podvezivanje luka aorte koje se pogrešno smatra karotidnom aneurizmom. Na dijagnozu se može posumnjati na običnom rendgenskom snimku po proširenom medijastinumu superior i nepostojanju okrugle sjene luka. Prednji pomak traheje podupire dijagnozu.

Angiografija je u prošlosti bila standardni dijagnostički modalitet i ostat će tako u prisutnosti intrakardijalnih abnormalnosti. Međutim, bez popratne patologije, dijagnoza luka cervikalne aorte može se postaviti pomoću ehokardiografije, CT-a i MRI-a.

Kirurški zahvat nužan je kod hipoplazije cervikalnog luka, klinički izraženog vaskularnog prstena ili aneurizme luka. Priroda operacije ovisi o specifičnoj komplikaciji. U slučaju desnostranog cervikalnog luka i tortuoznog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta, izvodi se lijevostrana anastomoza između ascendentne i descendentne aorte ili se ugrađuje tubularna vaskularna proteza.

Perzistentni V luk aorte

Perzistentni luk V aorte prvi su opisali kod ljudi R. Van Praagh i S. Van Praagh 1969. kao luk aorte s dva lumena, u kojem su oba luka na istoj strani traheje, za razliku od dvostrukog luka aorte, kod kojih se lukovi nalaze na suprotnim stranama dušnika . Od prve objave otkrivena su tri tipa ove rijetke patologije:

dvostruki lumen aorte s oba otvorena lumena;

atrezija ili prekid gornjeg luka s otvorenim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila zajedničkim ušćem iz uzlazne aorte;

sistemopulmonalni spoj koji se nalazi proksimalno od prve brahiocefalne arterije.

Luk aorte s dva lumena, u kojem se donja krvna žila nalazi ispod normalnog luka aorte, najčešći je od ova tri tipa. Ovaj donji luk proteže se od inominalne arterije do ishodišta lijeve subklavijske arterije proksimalno od duktusa arteriozusa ili ligamenta. Često je u kombinaciji s prirođenom srčanom bolešću i slučajan je nalaz bez kliničkog značaja. Atrezija ili prekid gornjeg luka zajedničkim truncus arteriosusom iz kojeg izlaze sve četiri brahiocefalne arterije ponekad je praćena koarktacijom aorte, što je razlog hospitalizacije.

Trajni V luk koji se povezuje s plućnom arterijom javlja se samo kod plućne atrezije. Začetak V luka, kao prve grane uzlazne aorte, povezan je s plućnim trupom ili jednom od njegovih grana. U ovoj podskupini, perzistentni V luk može biti lociran i na strani glavnog luka aorte i na suprotnoj strani. Glavni luk aorte obično je lijevi, s desnom inominatnom arterijom, iako su opisani lijevi luk s retroezofagealnom desnom subklavijskom arterijom i desni luk aorte s lijevom inominatnom arterijom.

Koarktacija aorte javlja se u sve tri podskupine, uključujući i kombinaciju s plućnom atrezijom.

Luk s dva lumena dijagnosticiran je angiografijom i autopsijom kao kanal koji se nalazi ispod normalne aorte. Također se može dijagnosticirati MRI. Atrezija ili prekid gornjeg luka prepoznaje se po prisutnosti zajedničkog brahiocefaličnog trupa iz kojeg izlaze sve četiri krvne žile luka, uključujući lijevu subklavijsku arteriju. Ova značajka podrijetla brahiocefaličnih arterija glavni je znak perzistentnog V luka, budući da se rudiment atretskog dorzalnog IV luka ne vidi. Međutim, tijekom operacije koarktacije aorte distalno od petog luka, može se pronaći obliterirana traka koja povezuje lijevu subklavijalnu arteriju sa silaznom aortom.

Bez popratne koarktacije aorte, luk s dva lumena nema fiziološki značaj.

S V postojanim lukom, koji ima anatomsku vezu s plućnom arterijom, EchoCG, angiografija i MRI mogu otkriti žilu koja proizlazi iz uzlazne aorte proksimalno od I brahiocefalne grane, koja završava u plućnoj arteriji. U jednom slučaju histološkim pregledom pronađeni su elementi tkiva duktusa arteriozusa.

Riža. 21. Vrste anomalija luka aorte (dijagram).

Desnostrani luk aorte je anomalija kod koje se proteže preko desnog glavnog bronha; Torakalna aorta nalazi se desno od kralježnice. W. Shuford i sur. (1970) razlikuju tri vrste desnog luka aorte ovisno o položaju brahiocefalnih žila. Na jaTip lijeva subklavijalna arterija nastaje kao posljednje deblo, tj. postoji a. Iusoria u desnom aortnom luku. U tim slučajevima arterija često nastaje iz divertikuluma aorte, a otvoreni ductus arteriosus ili ligamentum arteriosus povezuje lijevu subklavijalnu i lijevu plućnu arteriju, tvoreći vaskularni prsten.

II Tip karakterizira ogledalo u usporedbi s normalnim

Riža. 22. RTG u lijevoj prednjoj kosoj projekciji djeteta od 3 godine. Aberantna desna subklavijalna arterija, udubljenje na dorzalnoj stijenci jednjaka formirano abnormalno nastalom arterijom.

Položaj brahiocefalnih žila, kada prvo deblo napušta neimenovanu arteriju, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.

III Tip- izolirana lijeva subklavijalna arterija - razlikuje se od tipa I. da ne komunicira s aortom i opskrbljuje se kolateralno.

Riža. 23. RTG snimak u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Fallot. Desni luk aorte skreće jednjak s kontrastom ulijevo.

Anatomska klasifikacija

Defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji prikazani su:

anomalije u grananju brahiocefalnih žila;

anomalije položaja luka, uključujući desni luk aorte i cervikalni luk aorte;

povećanje broja lukova;

prekid luka aorte;

abnormalno polazište grane plućne arterije iz uzlazne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.

Pojedinačne anomalije bolje je razumjeti u smislu njihovog embrionalnog podrijetla.

Embriologija

Klinička klasifikacija

Osim anatomske klasifikacije, anomalije luka mogu se podijeliti prema kliničkim znakovima:

vaskularni prstenovi;

kompresija dušnika, bronhija i jednjaka posudama koje ne tvore prsten;

anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;

anomalije luka ovisne o duktusu, uključujući prekid luka aorte;

izolirane subklavijske, karotidne ili inominalne arterije.

Određivanje lijevog i desnog luka aorte

Desni luk aorte

Desni luk aorte prelazi gornji desni glavni bronh i prolazi desno od traheje. Postoje četiri glavne vrste desnostranog luka:

raspored ogledala;

retroezofagealna lijeva subklavijalna arterija;

s retroezofagealnim divertikulom;

s lijevom descedentnom aortom.

Desnostrani luk sa zrcalnim ishodištem brahiocefalnih žila

Desnostrani luk s izolacijom suprotnih lučnih posuda

Izraz "izolacija" znači da žila nastaje isključivo iz plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:

izolacija lijeve subklavijske arterije;

lijeva karotida;

lijeva bezimena arterija.

Dijagnoza

Bolesnici s ovom patologijom lučnih žila imaju oslabljen puls i niži tlak u odgovarajućoj arteriji. Kada su potključne i vertebralne arterije izolirane, javlja se sindrom krađe, u kojem se krv iz vertebralne arterije usmjerava prema dolje u potključnu arteriju, osobito kada je ruka opterećena. U 25% bolesnika patologija se očituje kao cerebralna insuficijencija ili ishemija lijeve ruke. Kada ductus arteriosus funkcionira, krv iz vertebralne arterije teče kroz ductus arteriosus u plućnu arteriju, koja ima mali otpor. U bolesnika s desnim lukom i smanjenom amplitudom pulsa ili smanjenim tlakom u lijevoj ruci treba posumnjati na ovaj defekt.

Cervikalni luk aorte

Vratni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj se luk nalazi iznad razine ključne kosti. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:

s anomalnom subklavijskom arterijom i silaznom aortom nasuprot luka;

s praktički normalnim grananjem i jednostranom descendentnom aortom.

Drugi tip karakterizira lijevostrani luk aorte. Rijetko je suženje uzrokovano lukom aorte zbog dugog, krivudavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.

Dijagnoza

Cervikalni luk aorte očituje se kao pulsirajuća tvorba u supraklavikularnoj jami ili na vratu. U dojenčadi, prije pojave pulsiranja, otkrivaju se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:

rekurentne respiratorne infekcije.

U prisustvu pulsirajuće formacije na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa u femoralnoj arteriji kada se pulsirajuća formacija kratko pritisne.

Liječenje

Perzistentni V luk aorte

dvostruki lumen aorte s oba otvorena lumena;

atrezija ili prekid gornjeg luka s otvorenim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila zajedničkim ušćem iz uzlazne aorte;

sistemopulmonalni spoj koji se nalazi proksimalno od prve brahiocefalne arterije.

Koarktacija aorte javlja se u sve tri podskupine, uključujući i kombinaciju s plućnom atrezijom.

Dijagnoza

Bez popratne koarktacije aorte, luk s dva lumena nema fiziološki značaj.

Sada možemo razmotriti najvažnije anomalije, uzbudljive derivati aortnih lukova. Kada su desni i lijevi četvrti luk i korijeni dorzalne aorte očuvani, dolazi do defekta koji se obično naziva aortalni prsten. Kako se gornji segmenti aorte skraćuju, ovaj prsten obuhvaća dušnik i jednjak tako blizu da ometa gutanje i često zahtijeva kirurški zahvat kako bi se smanjio pritisak koji vrši prsten.

Obično se to radi podvezivanje jednog od lukova. Ako se, kao što se često događa, jedan od lukova pokaže znatno manjim od drugog, operacija ne predstavlja nikakve poteškoće.

Jedan od najčešćih klinički važna odstupanja u strukturi luka aorte postoji anomalija u kojoj desna subklavijalna arterija odstupa od luka aorte. U ovom slučaju sačuvan je segment desnog dorzalnog korijena aorte koji se nalazi kaudalno u odnosu na ishodište arterije subklavije, a ne četvrti luk aorte i dio korijena dorzalne aorte koji se nalazi kranijalno od ishodišta ove arterije.

Nakon zamjene mjesta ishodište subklavijskih arterija u kranijalnom smjeru, kao rezultat kaudalnog pomicanja srca i korijena aorte, takva deformirana desna subklavijalna arterija s vremenom počinje odlaziti od luka aorte. Budući da njegov proksimalni dio nastaje od korijena dorzalne aorte, mora prijeći središnju liniju dorzalno na jednjak. Istodobno može vršiti i pritisak na jednjak, ometajući čin gutanja, iako ova anomalija obično dovodi do lakših posljedica nego u slučaju aortnog prstena.

Kod osoba s tako proširenim lukom aorte desnom subklavijskom arterijom Povratni laringealni živac ide gotovo poprečno od nervusa vagusa do područja larinksa. Nema uobičajenu petlju jer, zajedno s dijelom desnog šestog luka aorte koji se nalazi distalno od ishodišta plućne arterije, desni četvrti luk također nestaje nakon što subklavijalna arterija koristi kaudalni segment dorzalnog korijena aorte kao svoj proksimalni dio.

Još jedna ozbiljna anomalija u regija luka aorte je očuvanje desnog četvrtog luka aorte i desnog korijena dorzalne aorte umjesto lijevih kao glavne žile koja prolazi do dorzalne aorte. Sam po sebi ovakav raspored krvnih žila ne stvara funkcionalne komplikacije slične onima koje se javljaju u gore opisanim slučajevima. Ipak, mogućnost takvog stanja treba uzeti u obzir prilikom razjašnjavanja radioloških podataka i tijekom kirurških operacija na ovom području.

Klinički simptomi

Sorte opisane u literaturi

Desnostrani luk aorte s lijevim arterijskim ligamentom prema A. Blalocku

Desni luk aorte s lijevom silaznom aortom u kombinaciji s otvorenim ductus arteriosus (Beavan i Fatty)

rendgenska dijagnostika

rendgenski podaci. Pri udisaju - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljivo je izbočenje aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani često postoji slika u sjeni divertikuluma koji se nalazi na mjestu gdje bi normalno bilo izbočenje aorte. Descedentna aorta ponekad je pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju dušnik je pomaknut prema naprijed, a sjena divertikuluma se otkriva na razini luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju dolazi do savijanja descendentne aorte. Lateralne radiografije pokazuju dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i jasno sužen u donjem dijelu.
Ispitivanje jednjaka. Gutanje barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine, ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se zaseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Uzrokovana je kompresijom lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene desnog luka aorte. Straga od jednjaka vidi se pulsirajući divertikulum lijeve aorte. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
Ispitivanje traheje lipidolom. Ako postoje simptomi kompresije dušnika, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi urez duž desne stijenke dušnika, uzrokovan susjednim aortnim lukom, urez na prednjoj stijenci dušnika od kompresije plućne arterije i udubljenje na lijevoj stijenci traheje. dušnik - od arterioznog ligamenta. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati lipidolom.
Angiokardiografija. Nastaje kada se luk desne aorte kombinira s drugim urođenim srčanim manama.

Diferencijalna dijagnoza

Desnostrani položaj luka aorte

regija Gorky izdavačka kuća, 1942

Dano uz kratice

Četvrti desni škržni luk prelazi u art. Anonyma i početak umjetnosti. Subclavia dex.

Kod opisane anomalije događa se suprotno: iz četvrtog desnog embrionalnog luka razvija se aortalni luk, a četvrti lijevi embrionalni luk se razvija u art. Anonimni grijeh. et art. Subclavia sin.

Anatomski, desna pozicija luka aorte je takva da umjesto uobičajenog položaja luka aorte lijevo od dušnika i luka koji prelazi lijevi bronh, luk aorte nalazi se desno od dušnika, presijecajući desni bronh.

Nakon toga, silazni dio torakalne aorte može poprimiti drugačiji smjer: ili se pomiče u lijevu stranu na različitim visinama, nastavljajući lijevo od kralježnice, ili dok dijafragma (silazni dio) ne ode desno od kralježnice. kralježnice. RTG - u tipičnim slučajevima opisane anomalije vidljiva je lijeva aortalna protruzija (luk aorte i početak silaznog dijela) s desne strane ispod sternoklavikularnog zgloba.

U posebnim položajima, desnom položaju bradavice (prvi kosi) i lijevom položaju bradavice (drugi kosi), moguće je vidjeti tijek neobičan za aortu iznad desnog bronha, a sjena aorte u oba kosa položaja predstavlja zrcalna slika jednog drugog; u 1. kosom položaju, umjesto uobičajeno vidljivog aortalnog zvona, odvojeno se vide preklapajuće sjene uzlaznog dijela i početnog silaznog dijela: uzlaznog dijela (desno od promatrača), aortalnog luka i silaznog dijela ( lijevo od promatrača). Naprotiv - u 2. kosi položaj. Kod ove anomalije posebnu pažnju zaslužuje devijacija u toku jednjaka. Rentgenskim pregledom potonjeg s kontrastnom masom nalazi se (u dorzoventralnom položaju) izražena devijacija jednjaka ulijevo u visini luka aorte (umjesto uobičajenog blagog otklona udesno). U kosim položajima, osim toga, vidljiva je značajna devijacija jednjaka prema naprijed (umjesto uobičajene blage devijacije unazad) i polukružno udubljenje na stražnjoj konturi. Na temelju literaturnih podataka, potvrđenih obdukcijom, ovakvu promjenu položaja i konfiguracije jednjaka treba objasniti desnim položajem luka aorte, medijalnijim položajem ascendentne aorte, intersekcijom desnog bronha i mjehura na ezofagusu. lukom aorte i sjecištem jednjaka straga lijevom subklavijskom arterijom, koja često čini nastavak s ovom anomalijom.

Trenutno, kada se metoda kimografije zasluženo sve više uvodi u kardiološku praksu, uporaba ove metode za proučavanje i identifikaciju opisane anomalije trebala bi biti obavezna.

Kardioaortokimogram će nedvojbeno pomoći u onim teškim slučajevima (u pedijatrijskoj praksi, s malim medijalnim srcem i uskom aortom, itd.) Kada su pojedini segmenti aorte slabo diferencirani tijekom normalnog pregleda.

Situs inversus luk. Aorta se može javiti kao samostalna, izolirana anomalija i često u kombinaciji s drugim malformacijama kardiovaskularnog snopa: s dekstrokardijom sa i bez inverzije srčanih komora, s Ductus apertus Botalli, s Rogetovim defektom itd.

Desni luk aorte: što je to, uzroci, mogućnosti razvoja, dijagnoza, liječenje, kada je opasno?

Aorta je najveća krvna žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija premještanje krvi od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.

Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tijekom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralnog krvnog suda događa se samo u kralješnjaka, posebno u riba (srce s dvije komore), vodozemaca (srce s dvije komore s nepotpunim septumom), gmazova (srce s tri komore), ptica i sisavaca. (četverokomorno srce). Međutim, svi kralješnjaci imaju aortu, u koju teče arterijska krv pomiješana s venskom ili potpuno arterijska.

smanjen prvi i drugi luk aorte,
treći luk daje unutarnje karotidne arterije koje opskrbljuju mozak,
iz četvrtog luka nastaje luk aorte i tzv. "desni" dio,
peti luk je smanjen,
šesti luk daje plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.

Srce do šestog tjedna razvoja postaje potpuno četverokorno, s jasnom podjelom srčanih žila na aortu i plućno deblo. 6-tjedni embrij ima potpuno formirano, kucajuće srce s velikim žilama.

Zašto se javlja porok?

Dakle, posebno je razdoblje trudnoće od otprilike 2-6 tjedana posebno osjetljivo na srce fetusa, budući da se u to vrijeme događa formiranje aorte.

Klasifikacija desnog luka aorte

varijanta desnog luka aorte s formiranjem vaskularnog prstena

Ovisno o anatomiji anomalije kanala, postoje:

Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski ili Botallov kanal, kako bi trebao biti normalno nakon poroda) nalazi iza jednjaka i dušnika,
Desni luk aorte s formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktus arteriosusa, nalazi se lijevo od dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
Baš kao zaseban sličan oblik, razlikuje se dvostruki luk aorte - u ovom slučaju, vaskularni prsten nije formiran vezivnim ligamentom, već priljevom posude.

Slika: razne opcije za atipičnu strukturu luka aorte

Ovisno o tome jesu li neke druge strukture srca oštećene tijekom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekata:

Izolirana vrsta defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako se desna aorta ne kombinira s DiGeorgeovim sindromom koji je karakterističan za nju u nekim slučajevima, prognoza je što je moguće povoljnija);
U kombinaciji s dekstrapozicijom (ogledalo, pravilan položaj srca i velikih krvnih žila, uključujući i aortu), (što također obično nije opasno),
U kombinaciji s ozbiljnijom srčanom greškom - osobito Fallot tetralogijom (dekstrapozicija aorte, ventrikularni septalni defekt, plućna stenoza, hipertrofija desne klijetke).

Tetralogija Fallot u kombinaciji s desnim lukom je nepovoljna opcija razvoja

Kako prepoznati porok?

Koji pregled pokazuje defekt kod trudnica?

Liječenje

Uz kirurški zahvat, u pomoćne svrhe propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti progresiju kroničnog zatajenja srca (ACE inhibitori, diuretici itd.).

Prognoza

Anomalije luka aorte. Uzroci. Mogućnosti liječenja. Posljedice.

Anatomska klasifikacija

Defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji prikazani su:

anomalije u grananju brahiocefalnih žila;

anomalije položaja luka, uključujući desni luk aorte i cervikalni luk aorte;

povećanje broja lukova;

prekid luka aorte;

abnormalno polazište grane plućne arterije iz uzlazne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.

Pojedinačne anomalije bolje je razumjeti u smislu njihovog embrionalnog podrijetla.

Embriologija

Klinička klasifikacija

Osim anatomske klasifikacije, anomalije luka mogu se podijeliti prema kliničkim znakovima:

kompresija dušnika, bronhija i jednjaka posudama koje ne tvore prsten;

anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;

anomalije luka ovisne o duktusu, uključujući prekid luka aorte;

izolirane subklavijske, karotidne ili inominalne arterije.

Određivanje lijevog i desnog luka aorte

Desni luk aorte

Desni luk aorte prelazi gornji desni glavni bronh i prolazi desno od traheje. Postoje četiri glavne vrste desnostranog luka:

retroezofagealna lijeva subklavijalna arterija;

s retroezofagealnim divertikulom;

s lijevom descedentnom aortom.

Desnostrani luk sa zrcalnim ishodištem brahiocefalnih žila

Još jedna situacija u kojoj je korisno znati mjesto luka aorte je korekcija atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule, budući da je pristup jednjaku prikladniji sa strane suprotne od lokacije luka aorte.

Desnostrani luk s izolacijom suprotnih lučnih posuda

Izraz "izolacija" znači da žila nastaje isključivo iz plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:

izolacija lijeve subklavijske arterije;

lijeva bezimena arterija.

Cervikalni luk aorte

Vratni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj se luk nalazi iznad razine ključne kosti. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:

s anomalnom subklavijskom arterijom i silaznom aortom nasuprot luka;

s praktički normalnim grananjem i jednostranom descendentnom aortom.

Drugi tip karakterizira lijevostrani luk aorte. Rijetko je suženje uzrokovano lukom aorte zbog dugog, krivudavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.

Cervikalni luk aorte očituje se kao pulsirajuća tvorba u supraklavikularnoj jami ili na vratu. U dojenčadi, prije pojave pulsiranja, otkrivaju se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:

rekurentne respiratorne infekcije.

U prisustvu pulsirajuće formacije na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa u femoralnoj arteriji kada se pulsirajuća formacija kratko pritisne.

Perzistentni V luk aorte

dvostruki lumen aorte s oba otvorena lumena;

atrezija ili prekid gornjeg luka s otvorenim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila zajedničkim ušćem iz uzlazne aorte;

sistemopulmonalni spoj koji se nalazi proksimalno od prve brahiocefalne arterije.

Koarktacija aorte javlja se u sve tri podskupine, uključujući i kombinaciju s plućnom atrezijom.

Bez popratne koarktacije aorte, luk s dva lumena nema fiziološki značaj.

Anomalije luka aorte i brahiocefalnih žila u djece

Riža. 21. Vrste anomalija luka aorte (dijagram).

Tip II karakterizira zrcalo u usporedbi s normalnim

Riža. 22. RTG u lijevoj prednjoj kosoj projekciji djeteta od 3 godine. Aberantna desna subklavijalna arterija, udubljenje na dorzalnoj stijenci jednjaka formirano abnormalno nastalom arterijom.

Položaj brahiocefalnih žila, kada prvo deblo napušta neimenovanu arteriju, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.

Tip III - izolirana lijeva subklavijalna arterija - razlikuje se od tipa I. da ne komunicira s aortom i opskrbljuje se kolateralno.

Riža. 23. RTG snimak u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Fallot. Desni luk aorte skreće jednjak s kontrastom ulijevo.

Anomalije i varijante

Razlikuju se sljedeće vrste deformacije luka aorte:I. Po topografsko-anatomskom tipu

1) Desni luk aorte;

Desnostrani luk aorte s lijevom silaznom aortom;

Desni luk aorte s desnom descedentnom aortom i divertikulumom aorte;

2) Dvostruki luk aorte. II. Prema vrsti deformacije: 1) produljenje (cervikalni luk aorte); 2) tortuoznost (savijanje) aorte; - formiranje petlje i prstena; - infleksija;

3) Hipoplazija luka aorte: sužena aorta (aorta angusta);

4) Odsutnost luka aorte.

III. Varijante grananja aorte.

1) brahiocefalno deblo je odsutno;

2) Lijevi brahiocefalni trup, uz nedostatak desnog;

3) Desni i lijevi brahiocefalni trup.

4) Desna i lijeva zajednička karotidna arterija izlaze iz jednog trupa.

Desnostrani luk aorte je anomalija kod koje se proteže preko desnog glavnog bronha; Torakalna aorta nalazi se desno od kralježnice.

Luk aorte skreće udesno, a iznad desnog glavnog bronha skreće natrag iza srca. Ili se proteže cijelom desnom stranom kralježnice i samo u razini dijafragme prelazi na lijevu stranu, ili u višem torakalnom segmentu prelazi kralježnicu.

Ova razvojna anomalija nastaje na način da arterija lijevog IV granskog luka, iz koje tijekom normalnog razvoja nastaje luk aorte, atrofira, a umjesto aortalnog luka nastaje arterija desnog IV granskog luka. Plovila koja se protežu od njega potječu obrnutim redoslijedom u usporedbi s normom. U otprilike 25% slučajeva ova je razvojna anomalija povezana s Fallotovom tetralogijom. Sam po sebi ne utječe na cirkulaciju krvi i ne uzrokuje kliničke simptome. Dijagnoza je važna s gledišta kirurgije za kombinirane razvojne anomalije. U dojenačkoj dobi ovu razvojnu anomaliju teže je utvrditi rendgenskim pregledom, no u djetinjstvu je to lako. Pomoću angiokardiografije može se jasno odrediti položaj luka aorte i descendentne aorte.

Desnostrani luk aorte s lijevom silaznom aortom.

Luk aorte formiran je od arterije desnog IV granskog luka, ali Botallijev kanal ili subklavijalna arterija koja proizlazi iz arterije lijevog VI granskog luka, koja izlazi iz silazne aorte, ispred kralježnice između jednjaka i dušnika, s oštrim zavojem, povlači posudu na lijevu stranu. Luk aorte se savija iza jednjaka na lijevu stranu, proširuje središnju sjenu i oblikuje duboko udubljenje iza jednjaka, jasno vidljivo u oba kosa položaja.

Desni luk aorte s desnom descedentnom aortom i divertikulom aorte.

Uz desni luk aorte i descendentnu aortu sačuvan je rudimentarni korijen lijeve aorte iz kojeg izlazi arterija subklavija. Divertikulum se nalazi iza jednjaka i tvori duboko udubljenje na njegovoj stražnjoj površini. Ako se proteže izvan jednjaka, tada se pri sagitalnom pregledu pojavljuje u obliku medijastinalne sjene s rubom konveksnim udesno.

Dvostruki luk aorte u djeteta

Što je dvostruki luk aorte kod djeteta?

Dvostruki luk aorte jedna je od vrsta srčanih vaskularnih defekata. U zdravom srcu krv teče iz tijela u desni atrij, a zatim u desnu klijetku. Zatim krv ide u pluća kroz plućni ventil, gdje je zasićena kisikom. Zatim se krv vraća u lijevu pretklijetku i ulazi u lijevu klijetku, nakon čega se kroz aortu distribuira po cijelom tijelu.

Ako postoji dvostruki luk aorte, on se grana na desni i lijevi dio. Bifurkacija aorte tvori vaskularni prsten i može uzrokovati kompresiju dišnog puta i/ili jednjaka.

Uzroci dvostrukog luka aorte

Dvostruki luk aorte u djeteta je urođena mana. To znači da se abnormalnost razvija dok je beba u maternici i beba se rađa s tim stanjem. Još se ne zna točno zašto neke bebe razviju abnormalnosti u razvoju srca.

Čimbenici rizika za dvostruki luk aorte

Čimbenici rizika koji utječu na pojavu dvostrukog luka aorte još su nepoznati.

Simptomi dvostrukog luka aorte u djeteta

Simptomi dvostrukog luka aorte mogu uključivati:

Otežano disanje;
Infekcije pluća;
Loš apetit, uključujući napade povraćanja i gušenja;
Problemi s gutanjem, uključujući napade gušenja;
Povraćanje;
Žgaravica.

Dijagnoza dvostrukog luka aorte

Najčešće se ova bolest otkrije u djetinjstvu, a često se otkriva kasnije.

Liječnik će pitati o simptomima i povijesti bolesti vašeg djeteta te obaviti fizički pregled. Možda će biti potrebno napraviti slike i ispitati strukturu unutarnjih organa. U ove svrhe koriste se:

Za proučavanje rada srca propisan je EKG.

Liječenje dvostrukog luka aorte u djeteta

Mogućnosti liječenja dvostrukog luka aorte uključuju:

Kirurgija za liječenje dvostrukog luka aorte

Ako dijete ima simptome koji negativno utječu na njegovo zdravlje, poput otežanog disanja, radi se operacija. Svrha operacije je zatvoriti ili odvojiti jedan od lukova. Nakon toga odmah krenite i nakon nekog vremena trebalo bi doći do poboljšanja.

Praćenje stanja djeteta

Vaše dijete treba redovito odlaziti na preglede kod kardiologa, specijalista za bolesti srca.

Prevencija pojave dvostrukog luka aorte u djeteta

Trenutno ne postoje metode za sprječavanje pojave dvostrukog luka aorte u djeteta. Unatoč tome, vrlo je važno dobiti odgovarajuću prenatalnu skrb.

Desni luk aorte?

Može li se ovdje napisati desni luk aorte?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Na prvoj slici čak mi se učinilo (ili ne) da aorta skreće traheju ulijevo.

Vjerojatno moguće. Bolje je pričekati naše stručnjake. Što ako damo barij i pogledamo položaj jednjaka?

Sljedeći put ću ti ga sigurno dati. I već je kasno, otišli su (liječnički pregled u klinici). U prvom slučaju sam napisao "Više podataka za ispravnost luka aorte". U drugom: "Više podataka za ispravnost luka aorte; preporučuje se CT-OGP za isključivanje aneurizme aorte." Prije ovoga napisali su normu. A o kontrastiranju jednjaka sam čitala tek nakon toga.

Vrlo zanimljiva "zajednica".

Sve je moguće, ali mislim krvne žile. Da, i stajling se promijenio u odnosu na 2008.

Sve je moguće, ali mislim krvne žile.

Je li to izvjesnost ili pretpostavka?

U našem poslu nikad nema sigurnosti.

Što mislite o desnom luku?

Nije li riječ o "luku" označenom strelicom?

Da, s rubom skleroze (skleroza luka aorte). Isprva sam mislio da je prsna kost, ali previše je stršala na prsnom dijelu ključne kosti.

Ispod sam napisala i aneurizma?, jer je uz lijevu konturu još uvijek uočljiva sjena slična luku aorte, a desno je moguća aneurizma. Ili je sve fantazija?

Ali u prvom slučaju uopće nisam našao nikakav luk s lijeve strane. I dušnik u razini "luka?" desno je zakrenut ulijevo

U ovoj ne tako rijetkoj varijanti razvoja (jedan slučaj na 2000 ljudi), lokalna ekspanzija medijastinalne sjene otkriva se duž desne konture srednje sjene na razini luka aorte, što često uzrokuje dijagnostičke poteškoće.

bolesti dišnog sustava i medijastinuma",

Desni luk aorte

Desnostrani luk aorte može se kombinirati s anomalijama drugih velikih žila i srca, kao i organa drugih sustava. Ova anomalija kod odraslih može biti asimptomatska, au nekim slučajevima simptomi mogu biti dosta izraženi. Klinički najkarakterističniji i najdominantniji simptom je disfagija, koja se obično javlja u dobi od 40-60 godina, što se, kao i kod drugih vaskularnih anomalija, objašnjava dobnim promjenama luka aorte i jednjaka. Disfagija nije stalna, najčešće se manifestira gutanjem krute hrane, pojačava se fizičkim i živčanim stresom, a ponekad je u kombinaciji s bolovima u prsima i epigastriju.

S. A. Reinberg i sur. s pravom primjećuju da je osnovni RTG pregled glavna metoda za prepoznavanje ove anomalije. Već kod općeg RTG pregleda prsnog koša uočava se nepostojanje luka aorte lijevo, tipično preokretanje luka, prozor aorte u desnom bočnom i desnom kosom položaju te pulsiranje luka aorte desno. se otkrivaju.

Patognomoničan znak desnostranog luka aorte je pomak kontrastnog jednjaka u razini luka prema naprijed i često ulijevo. U ovom slučaju, u izravnoj projekciji, defekt punjenja polukružnog oblika određuje se duž desne konture jednjaka na razini luka aorte, au kosoj projekciji, duž stražnje.

Rtg jednjaka s desno ležećim lukom aorte u izravnoj projekciji. Polukružni defekt punjenja duž desne konture jednjaka u razini luka aorte.

Rijetka anomalija je dvostruka aorta, koja vrši pritisak duž desne konture jednjaka ili uzrokuje njegovo kružno suženje na različitim razinama prema položaju aortnih lukova. U ovom slučaju također se primjećuje kružno suženje traheje.

Rtg jednjaka s desno ležećim lukom aorte u bočnoj projekciji. Polukružni defekt punjenja duž stražnje konture jednjaka na razini luka aorte.

Sve promjene na jednjaku uzrokovane abnormalno smještenom aortom i velikim krvnim žilama od velike su praktične važnosti u diferencijalnoj dijagnozi bolesti jednjaka.

"Redgenska dijagnostika gastrointestinalnih bolesti", V. B. Antonovich

Rentgenska slika raznih bolesti i lezija jednjaka praćenih disfagijom

Riža. G). Rentgenska slika raznih bolesti i lezija jednjaka, popraćenih disfagijom: pomak jednjaka (označen strelicom) s desnim aortalnim lukom.

Poglavlje 22 DVOSTRUKI LUK AORTE

Dvostruki luk aorte (DAA), ili vaskularni prsten, je anomalija u razvoju luka aorte i njegovih ogranaka, uslijed koje dolazi do poremećaja njihovog normalnog položaja u medijastinumu, što može dovesti do kompresije dušnika i jednjaka. .

Stražnji desni luk prelazi desnu plućnu arteriju i desni bronh, a prednji lijevi luk prelazi lijevu plućnu arteriju i lijevi bronh. Oba luka se iza jednjaka spajaju s gornjim dijelom silazne aorte, koja se dalje spušta lijevo ili desno od kralježnice. U ovom slučaju, zajednička karotidna i subklavijalna arterija odlaze iz svakog luka. Stražnji desni luk je širi i nalazi se nešto više od prednjeg lijevog. Najčešće oba luka nisu obliterirana, rjeđe je atrezija jednog od njih (obično prednjeg lijevog). Ductus arteriosus može se nalaziti s obje strane, ali se obično nalazi s lijeve strane.

Moguće su i druge varijante abnormalnog formiranja vaskularnih prstenova:

s desno ležećim lukom aorte i lijevostranim PDA ili ligament arteriosus. Traheja i jednjak također su zatvoreni u prsten, gdje desnu i stražnju konturu prstena čini desni luk aorte, prednju konturu čini bifurkacija plućne arterije, a lijevu konturu čini luk aorte. ductus arteriosus koji povezuje donju površinu luka aorte s lijevom granom plućne arterije;

ista kombinacija, ali uz prisustvo abnormalnog podrijetla iz desnog luka aorte lijevog brahiocefalnog debla, koji je usmjeren s desna na lijevo ispred dušnika i jednjaka, tvoreći prednju konturu prstena, i njegov desnu-stražnju i lijevu konturu formiraju desna aorta i PDA ili arterijski ligament (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Anomalije u razvoju luka aorte povezane su s poremećajima u procesu embriogeneze. Fetus u početku ima dvije aorte - ventralnu i dorzalnu, povezane s 8 pari vaskularnih lukova. Konačnim formiranjem krvnih žila nastaju luk aorte, trup i plućne arterije, dok se preostali lukovi povlače, atrofiraju i nestaju. Poremećaj procesa normalne regresije preostalih lukova vjerojatno će postati uzrok formiranja abnormalnih lukova i grana aorte (Bankle G., 1980; R.M.

Anomalije luka aorte i njezinih grana su, prema kliničkim podacima,

7-1%, a prema sekcijskim studijama - 3-3,8% svih urođenih srčanih i vaskularnih defekata (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). U 20% slučajeva ova se anomalija kombinira s drugim kongenitalnim srčanim manama, najčešće s TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Desnostrani luk aorte obično se kombinira s drugim urođenim srčanim manama. Pravu učestalost anomalija luka aorte teško je utvrditi, budući da se ova mana, bez popratne prirođene srčane bolesti, javlja bez hemodinamskih poremećaja, asimptomatski, a u slučajevima kliničkih simptoma djeca se dugo promatraju i liječe na općim pedijatrijskim odjelima, često kao pacijenti s respiratornim ili gastroenterološkim patologijama.

Simptomi kompresije dušnika i jednjaka češće se uočavaju kod dvostrukog luka aorte (37% slučajeva), rjeđe kod desnog luka aorte i lijevostranog duktusa arteriozusa (26% slučajeva) ili raznih vrsta vaskularne anomalije luka aorte (37% slučajeva) (Ogozz K. 1964.). TniMa i sur. (1986) pri pregledu djece prve godine života sa stridorom, vaskularni prsten otkriven je u 35% slučajeva.

Klinička slika. Kliničke manifestacije defekta ovise o stupnju kompresije jednjaka i (ili) dušnika. Kompresija jednjaka očituje se već u prvim mjesecima života, teškoćama s hranjenjem, čestim regurgitacijom i povraćanjem, slabim dobivanjem na težini i zaostajanjem u razvoju, što se obično smatra znakovima spazma pilorusa ili stenoze pilorusa. Nakon 1 godine starosti uočava se otežano gutanje krute hrane i želja djeteta da je guta polako ili s tekućinom. Regurgitacija i povraćanje uočeni su s velikim obrocima. Starija djeca mogu se žaliti na tupu bol iza prsa kada duboko dišu ili gutaju.

Kompresija vaskularnog prstena dušnika praćena je u dojenčadi stridoroznim, bučnim, "hrkajućim" disanjem. Za razliku od stridora uzrokovanog laringomalacijom, porođajnom traumom, prethodnom intubacijom ili drugim razlozima, koji se obično značajno smanjuje ili nestaje nakon 3-12 mjeseci, stridorno disanje s vaskularnim prstenom napreduje s godinama, praćeno otežanim disanjem i kratkoćom daha. Ponekad su napadi stridornog disanja i kratkoće daha sinkopalne prirode, praćeni kašljem, gušenjem, apnejom, pa čak i cijanozom. Takvi napadi mogu se pojaviti tijekom tjelesnog napora, psiho-emocionalnog uzbuđenja ili uzimanja teške hrane. Određeno olakšanje uzrokuje bolesnik prihvaćanjem prisilnog položaja s glavom zabačenom unatrag, u kojem se poboljšava prohodnost dušnika i disanje postaje slobodnije (\Vetberg R.M., 1995.).

Djeca su sklona rekurentnom bronhitisu i bronhopneumoniji, koji se javljaju uz manje akutne upalne manifestacije i obilje fizikalnog nalaza. Osim kompresije dušnika, čini se da česta aspiracija hrane pridonosi ponovnoj pojavi respiratornih bolesti. U nekim slučajevima respiratorno zatajenje značajno se povećava i postaje trajno. Djeca se obično liječe u općim somatskim ili pulmološkim bolnicama kao bolesnici s respiratornim alergozama, rekurentnim bronhitisom, pa čak i KOPB-om.

Ako nema popratnih kongenitalnih srčanih mana, tada fizički pregled kardiovaskularnog sustava neće otkriti nikakvu patologiju. Puls i krvni tlak nisu promijenjeni, granice srca su unutar dobne norme, srčani tonovi su čisti, šumovi se ne čuju. Auskultacijom se na plućima mogu čuti suhi i vlažni grubi i srednje mjehurasti hropci.

Elektrokardiogram i fonokardiogram - bez izraženih znakova patologije.

Radiografija. U izravnoj projekciji nema patoloških promjena. U bočnoj projekciji, dok kontrastno sredstvo prolazi kroz jednjak, na njegovim prednjim i stražnjim konturama otkrivaju se udubljenja uzrokovana vanjskom pulsirajućom formacijom. Osim toga, u lateralnoj projekciji može se otkriti suženje dušnika na razini luka aorte.

Izravnom bronhoskopijom moguće je odrediti stupanj suženja lumena dušnika i njegovu pulsaciju u području suprabifurkacijskog segmenta.

Dvodimenzionalna ehokardiografija i aortografija omogućuju definitivno dijagnosticiranje prisutnosti dvostrukog luka aorte, kao i anomalije braheocefaličnih žila.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s tumorom medijastinuma, traheoezofagealnom fistulom, anomalijom traheobronhalnog stabla.

Prirodoslovlje i prognoza. U nedostatku kliničkih simptoma kompresije dušnika i jednjaka, anomalija aortnog luka i njegovih grana se ne očituje i može postati slučajan nalaz. U djece sa simptomima kompresije (ovisno o njezinom stupnju), kliničke manifestacije anomalije nastaju rano, progresivno se povećavaju i ponekad su u podlozi zaostajanja u razvoju, distrofije, perzistentne disfagije, bolova u prsima, neuroza, rekurentnog bronhitisa i bronhopneumonije, bronhiektazija i drugih KOPB-a, te po život opasno zatajenje disanja. Stoga je za svu djecu s progresivnim stridorom i disfagijom, nereagiranjem na terapiju i rekurentnim respiratornim bolestima potrebno ciljano pregledati abnormalnosti aortnog luka i njegovih ogranaka. U prisutnosti popratnih kongenitalnih srčanih mana, klinička slika bolesti određena je specifičnostima tih mana.

Pacijent Denis P., 11 godina, bio je na odjelu pulmologije Dječje bolnice br. 19 u siječnju 2003.

Glavna dijagnoza: sindrom displazije vezivnog tkiva:

kongenitalna bolest srca, dvostruki luk aorte; prolaps mitralne valvule 1. stupnja s regurgitacijom 1. stupnja, regurgitacija na plućnom zalisku 1. stupnja. Lažna akorda lijeve klijetke srca, HF I FC;

anomalija debelog crijeva (nepotpuna rotacija crijeva, megadol ihosi gm a).

Komplikacije: kompresijska stenoza srednje trećine traheje II stupnja. Sekundarni rekurentni bronhitis. Kronični zatvor.

Popratna dijagnoza: rezidualna encefalopatija. Logoneuroza. Dnevna enureza

Dijete je primljeno na bronhološki pregled zbog rekurentnog opstruktivnog bronhitisa, bučnog disanja pri tjelesnom naporu i pri jelu.

Anamneza. Perinatalna anamneza nije bila značajna. U prvim mjesecima nakon rođenja otkrivene su manifestacije displazije vezivnog tkiva kao što su umbilikalna kila i displazija kuka. Plač od rođenja bio je promukao, disanje tijekom tjelesne aktivnosti i tijekom jela bilo je bučno, što je povezano s kongenitalnim stridorom. Od druge polovice života dijete pati od produljenog rekurentnog bronhitisa, koji se javlja s opstruktivnom komponentom ili stridornim disanjem, respiratornim zatajenjem,

stupnja II, što je čak zahtijevalo hospitalizaciju u jedinici intenzivnog liječenja radi intubacije i sanacije traheobronhalnog stabla.Nakon 5-7 godina počeo je rjeđe pobolijevati (4-5 puta godišnje), bolovao je od hripavca, koji je teška.Roditelji su kategorički odbili bronhoskopski pregled.Od 8.mj.Dijete ima pojačanu konstipaciju sa zadržavanjem stolice do 7-14 dana.Gastroenterološki je pregledano na temelju čega je dijagnosticiran kronični kolitis i dolihosigma.

Nasljedstvo. S majčine strane ima slučajeva karcinoma želuca, pluća i dojke, bakin brat i sestre imaju leukemiju, sama majka ima dolihosigmu, kronični zatvor do 7-10 dana, s očeve strane baka ima tuberkulozu pluća. , otac ima čir na želucu , logoneurozu Fizikalni pregled. Stanje srednje težine, zadovoljavajuća uhranjenost, prsni koš nije deformiran, ali je izražena vaskularna mreža na prsnom košu, izraženi su fenotipski znakovi displazije vezivnog tkiva: mlohavo držanje, hipoplazija mišića, ravna stopala, hipermobilnost zglobova, "sandalast" razmak između prvi i drugi prsti, dugi prsti Puls je simetričan, zadovoljavajućeg punjenja na rukama i nogama, krvni tlak na rukama 100/60 mm Hg, na nogama 115/80 mm Hg Apex impuls normalne jačine, granice srca su normalne Jasno, ritmični tonovi Čuje se sistolički šum 3. stupnja uz lijevi rub sternuma intenzitet, mekan, zauzima '/3-'/ sistolu, slabi u stojećem položaju Timpanitis je izražen perkutorno na plućima, disanje otežano (nakon tjelesne aktivnosti - bučno). ),ali nema zviždanja.Trbuh je otečen,bezbolan,jetra nije povećana.Stolica nakon 2-3 dana,tek nakon klistira i laksativa.Mokri dovoljno,otekline nema.

U kliničkim i biokemijskim pretragama krvi i urina nije otkrivena patologija

Elektrokardiografija. Sinusna tahikardija, broj otkucaja srca 97 otkucaja/min Normogram Usporenje intraatrijalne provodljivosti Fenomen ventrikularne predekscitacije Poremećaj metaboličkih procesa u miokardu ventrikula (Sl. 22 2) Ehokardiografija. Srce je pravilno formirano, komore su normalne veličine, septumi su intaktni, nema hipertrofije miokarda.Sistolička defleksija prednjeg listića mitralnog zaliska 1. stupnja, regurgitacija na mitralnom i pulmonalnom zalisku 1. stupnja. Dodatna akorda u šupljini lijeve klijetke Sistolička i dijastolička funkcija miokarda uredna EF 68%, FU 37 % Promjer aorte 22 mm, otvor 22 mm, promjer plućne arterije 22 mm Sumnja na desni luk aorte.

RTG prsnog koša. Plućna polja su natečena Prsni koš je bačvastog oblika Plućni uzorak u medijalnim dijelovima je pojačan, nejasan, u lateralnim dijelovima je iscrpljen Korijeni su nestrukturni, vjerojatno zbog hiperplazije limfnih čvorova Dijafragma je čista, sinusi su slobodni Srce nije prošireno u promjeru Luk aorte i njen silazni dio nisu diferencirani (slika 22 3)

Kompjuterizirana tomografija prsnog koša. Studija s intravenskim kontrastom otkrila je anomaliju torakalne aorte u području luka, gdje aorta formira prsten koji sa strane komprimira dušnik. Limfni čvorovi nisu povećani (slika 22 4)

Bronhoskopija od stakloplastike. Veličina dušnika odgovara dobi.U srednjoj trećini dušnika, duž 12-14. hrskavičnih prstenova, utvrđuje se smanjenje.

lumen za 2/, polukružnog oblika, zbog kompresije s desne anterolateralne stijenke. U području prolapsa primjećuje se vaskularna pulsacija. Iza zone kompresije u donjoj trećini traheje nalazi se umjereni prolaps membranoznog dijela. Hrskavični uzorak je reljefan, zidovi su normalnog tonusa, bez znakova distonije. Zaključak: kompresijska stenoza II stupnja, pulsirajuća tvorba, srednje trećine traheje.

Irigografija. Uvođenjem dva dijela velike količine tekuće suspenzije barija (oko 2 litre), bilo je moguće djelomično napuniti debelo crijevo, do poprečnog presjeka. Sve vijuge debelog crijeva nalaze se u lijevoj polovici trbušne šupljine, oštro proširene, ali s očuvanom haustracijom. Ampula rektuma je oštro proširena. Cekum i uzlazni kolon su normalno smješteni. Zaključak: malformacija crijeva - nepotpuna rotacija, megadolihosigma.

Dijagnoza: dupli luk aorte. Grudi su bačvaste, plućna polja nabrekla. Plućni uzorak u medijalnim dijelovima je pojačan i nejasan, u lateralnim dijelovima je osiromašen. Korijenovi su nestrukturirani, dijafragma čista, sinusi slobodni. Srce nije prošireno u promjeru, ali aorta i njezin silazni dio nisu oblikovani.

Dijagnoza: dupli luk aorte. Studija s intravenskim kontrastom otkriva anomaliju torakalne aorte u području luka, gdje aorta oblikuje prsten koji komprimira dušnik sa strane. Limfni čvorovi nisu povećani.

Posebnost slučaja je prisutnost višestrukih defekata i razvojnih anomalija povezanih s generaliziranom displazijom vezivnog tkiva kod djeteta s izrazito nepovoljnom nasljednošću. Međutim, defekt koji je odredio težinu stanja bio je dvostruki luk aorte, kompliciran teškom kompresijskom stenozom traheje, rekurentnim traheobronhitisom i respiratornim zatajenjem, što je zahtijevalo daljnje ispitivanje u specijaliziranoj kirurškoj bolnici i hitnu korekciju defekta.

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

Ultrazvuk abdomena

Ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Konto 69.03 1. Knjigovodstvo obračuna premija osiguranja. Regulatorni okvir i analitička analiza
	Obrasci za financijsko izvješćivanje
	640 ravnoteža. Dvolični zajmodavac. Preuzmite obrasce za financijska izvješća
	Kuverte od lavaša s mesom
	Pripremite krompir salatu

2024 “kingad.ru” - ultrazvučni pregled ljudskih organa