Pedijatrijski papularni akrodermatitis. Papularni akrodermatitis u dječjoj dobi (Gianotti-Crostijev sindrom) - Kliničke smjernice Bolesti sa sličnim simptomima
Papularni akrodermatitis ili Gianotti-Crostijev sindrom je reakcija na uvođenje virusne infekcije. Za bolest se saznalo 1955. godine, a infektivna etiologija bolesti potvrđena je 1970. godine. Prosječna dob oboljelih je 2 godine, no poznati su slučajevi infekcije i kod odraslih. U ovom slučaju bolest ne zahtijeva poseban tretman, jer simptomi obično nestaju sami nakon nekog vremena.
Uzroci
Acrodermatitis papularis javlja se kao odgovor na ponovno unošenje virusnih čestica u tijelo. Simptomi se češće javljaju kod infekcije hepatitisom B ili Epstein-Barrom, a bolest se može razviti i zbog infekcije drugim virusima. Pri prvom kontaktu tijela s virusom stvaraju se protutijela koja, kada uzročnik ponovno uđe, počinju napadati stanice vlastitog tijela.
Bolest se najčešće javlja zimi ili u jesen, kada je aktivnost virusa posebno visoka.
Simptomi
Gianotti-Crostijev sindrom uključuje nekoliko glavnih simptoma: papularni osip s rijetkim vezikularnim elementima, limfadenopatiju i hepatosplenomegaliju. Papule su ružičaste ili crvenkaste, promjera do 5 mm, simetrično se pojavljuju na licu, ekstenzornim površinama zglobova, koži ekstremiteta i stražnjice. Koža tijela je rijetko zahvaćena. Papule su bezbolne i ne svrbe. Elementi osipa pojavljuju se i šire unutar sedam dana, postupno nestajući tijekom 2-8 tjedana.
Pojavu osipa prati povećanje perifernih limfnih čvorova, rjeđe jetre i slezene. Može doći do povećanja tjelesne temperature i povećanja opće slabosti.
Dijagnostika
Dijagnoza se temelji na procjeni kliničke slike i podataka krvnih pretraga. U krvi se otkriva leukopenija ili limfocitoza - nespecifični znakovi virusnih infekcija. Specifični testovi učinkoviti su samo kada se traži hepatitis B; infekcija ovim virusom obično se prvo isključi.
Liječenje
Liječenje bolesti je simptomatsko i uključuje upotrebu antihistaminika, antipiretika i vitaminsko-mineralnih kompleksa. Rijetko pribjegavaju uporabi kortikosteroidnih hormona, umjesto toga propisuju se masti s antibakterijskim učinkom.
Da bi se olakšalo stanje, naznačeno je odmor u krevetu i pijenje puno tekućine.
Fotografija
Gianotti-Crostijev sindrom
Infantilni papularni akrodermatitis
Kožne bolesti u djece
Kožne bolesti u djece
Profesor, Odjel za dermatovenerologiju, Sankt Peterburgska državna pedijatrijska medicinska akademija
Zverkova F. A.
Dječji papularni akrodermatitis (akrodermatitis papularni kod djece; bolest ili Crosti-Gianottijev sindrom; eruptivna retikuloendotelioza ekstremiteta).
Godine 1955. Gianotti je prvi opisao bolest koju je primijetio kod 3 djece i nazvao ju je "akrodermatitis papularni u djece". Godine 1957. Gianotti i Crosti detaljno su opisali kliničku sliku i značajke tijeka ove dermatoze na temelju zajedničkih promatranja 11 djece. Nakon toga, kako u pedijatrijskim tako iu dermatološkim časopisima u različitim zemljama, izvješća o pojedinačnim opažanjima obično su se pojavljivala pod nazivom Gianotti-Crostijev sindrom.
Moguće je da se ova dermatoza kod djece javlja češće nego što se dijagnosticira. Uglavnom obolijevaju djevojčice u dobi od 6 mjeseci do 15 godina.
Bolest je karakterizirana iznenadnim, akutnim početkom, ponekad porastom temperature na 38-39 °C i pojavom monomorfnog papularnog osipa smještenog simetrično, uglavnom na ekstenzornim površinama ekstremiteta. Postupno se osip može proširiti na rameni obruč, vrat, čelo, uši, stražnjicu i trbuh, rjeđe se pojavljuje na licu, tjemenu, leđima i prsima. Sluznice su izuzetno rijetko zahvaćene.
Tipične papule su veličine od 1 do 3 mm u promjeru, poluloptastog su ili ravnog oblika i imaju ustajalu crvenu, bakrenocrvenu ili žućkastu boju. Elementi osipa nalaze se na nepromijenjenoj koži i, u pravilu, nemaju tendenciju spajanja; samo se u nekih bolesnika papule spajaju u male poligonalne pločice. Tijekom dijaskopije papule dobivaju žućkastu boju. Zahvaćena koža podsjeća na kožu leoparda ili žirafe. U nekih bolesnika na donjim ekstremitetima čvorovi se kombiniraju s petehijama; ponekad se utvrđuje pozitivan simptom Konchalovsky-Rumpel-Leede. Neka djeca razviju osip na tijelu koji nalikuje bockanju ili se na lentikularnim papulama pojave mjehurići. Nakon nekoliko dana počinje lagano ljuštenje u središtu elemenata, postupno se pojačavajući kako se papule rješavaju. Potonji traju od nekoliko dana do 1,5 mjeseca. Nakon nestanka osipa ne ostaju promjene na koži. Nema subjektivnih osjeta, samo se ponekad može primijetiti umjereni svrbež.
Na početku bolesti mogu se uočiti infekcije dišnog trakta s blagom vrućicom, anoreksijom i blagim povećanjem jetre i slezene; ponekad se pojavi osip nalik na ospice, a zatim osip karakterističan za ovu dermatozu. Jedan od važnih znakova je povećanje ingvinalnih, femoralnih, aksilarnih, cervikalnih i rjeđe ulnarnih limfnih čvorova. Veličine su od zrna graška do zrna graha, bezbolne su na palpaciju, srednje su gustoće, nisu srasle s kožom i tkivima, a koža nad njima nije promijenjena. Limfni čvorovi se pojavljuju i nestaju istodobno s osipom.
U perifernoj krvi otkrivaju se hipokromna anemija, eozinofilija, leukocitoza ili leukopenija.
Prema našim podacima, dječji papularni akrodermatitis može se pojaviti u obliku 3 opcije:
- kožni oblik bez oštećenja jetre;
- njegova kombinacija s benignim anicteric hepatitisom;
- kožni oblik s teškim oštećenjem jetre i očitom žuticom.
Benigni hepatitis završava za 4-6-8 tjedana. U težim slučajevima manifestacije hepatitisa sa žuticom traju duže i javljaju se s izraženijim općim simptomima.
Etiologija i patogeneza.
Postoje informacije o povezanosti dječjeg papularnog akrodermatitisa i cijepljenja protiv malih boginja, protiv mijelitisa, žarišne infekcije, uključujući tonzilitis. Oni upućuju na mogućnost virusnog podrijetla ove bolesti, što dokazuje kombinacija s infekcijom uzrokovanom virusom hepatitisa, Eptain-Barr, Coxsackie i virusom parainfluence. Osim toga, utvrđene su sezonske fluktuacije u učestalosti ove dermatoze, karakteristične za virusne bolesti. Također postoji izravna veza između dječjeg papularnog akrodermatitisa i hepatitisa B.
U nizu slučajeva australski antigen otkriven je u krvnom serumu pacijenata, unatoč činjenici da su testovi jetrene funkcije bili normalni ili na gornjoj granici normale. Takvu smo sliku promatrali kod bolesnika u dobi od 4 mjeseca. Kod papularnog akrodermatitisa djece, praćenog hepatitisom B, prvo se pojavljuju osipi na koži, a nakon 10-15 dana pojavljuje se hepatitis, koji često traje godinu dana. Ponekad ovaj hepatitis ponekad može poprimiti kronični tijek i čak uzrokovati daljnju postnekrotičnu cirozu kod odraslih.
Liječenje
Liječenje mora biti diferencirano. Za blage oblike bolesti oralno se propisuju pripravci kalcija, antihistaminici i vitamini C i B u dozama primjerenim dobi. Vanjski se koriste indiferentne protresene suspenzije.
Potrebno je hospitalizirati bolesnu djecu s funkcionalnim studijama jetre, a ako se otkrije njegova patologija, pacijenti moraju biti prebačeni na odjel za zarazne bolesti.
|
|
|
|
|
|
|
Pretraživanje stranice
"Vaš dermatolog"
|
|
|
Sin.: Gianotti-Crostijev sindrom.
Bolest se razvija u djece uglavnom mlade dobi, akutna je i povlači se bez traga unutar 1-2 mjeseca.
Karakterizira ga simetrični osip lentikularnih papula na udovima, stražnjici, licu, praćen poliadenopatijom. Papule su ružičaste ili crvene s plavičastom nijansom, a ponekad imaju hemoragični izgled.
To može biti popraćeno hepatitisom različite težine. Bolest je povezana s virusnom infekcijom.
Patohistologija
Histološke promjene u lezijama su nespecifične.
U gornjem dijelu dermisa- upalni infiltrat, koji zahvaća papile i često prodire u epidermis, gdje se uočava spongioza i parakeratoza. Ponekad se na tim mjestima nalaze mali ekstravazati crvenih krvnih stanica.
"Patomorfološka dijagnostika kožnih bolesti",
G. M. Cvetkova, V. K. Mordovcev
Sin.: tuberculosis cutis luposa. Najčešći oblik je ravni lupus (lupus vulgaris planus), karakteriziran prisutnošću malih ravnih tuberkula žućkasto-crvene ili crvenkasto-smeđe boje, koji se spajaju u čvrste lezije različitih veličina, ponekad značajne (lupus vulgaris diffusus). Kako proces napreduje, na licu se stvaraju velike ulcerativne površine koje ostavljaju opsežne grube ožiljke koji oštro deformiraju meka tkiva izbočenih dijelova lica...
Uzrok bolesti je heterotopija, hipertrofija i hiperfunkcija malih žlijezda slinovnica u sluznici, prijelaznoj zoni, a ponekad i na crvenom rubu usana. Bolest je često nasljedna, ali se može razviti i kod raznih dermatoza (lichen planus, lupus erythematosus i dr.), kao i uz nepovoljne egzogene utjecaje i lošu oralnu njegu. Klinički se očituje proširenjem otvora...
Etiologija i patogeneza su nepoznate. Većina autora smatra je polietiološkom, pretežno toksičko-alergijskom bolešću. U tom smislu, razlikuju se idiopatski i sekundarni oblici kada se može identificirati uzročni čimbenik. Klinički se javljaju eritematoedematozni i eritematopapularni polimorfni osipi male veličine, najčešće smješteni na ekstenzornim površinama ekstremiteta, lica, usne šupljine i genitalija, skloni perifernom rastu...
U dermisu se nalaze specifične promjene u vidu tuberkuloznih kvržica, kao i tuberkuloidnih infiltrata. Tuberkulozni tuberkulozi sastoje se od nakupina epiteloidnih stanica s različitim stupnjevima nekroze, okruženih osovinom limfoidnih elemenata. Tipično, među epiteloidnim stanicama postoji nekoliko divovskih stanica tipa Pirogov-Langhans. Tuberkuloidni infiltrat je difuzna infiltracija dermisa limfoidnim elementima, protiv kojih se pojavljuju različiti…
Upalna bolest uzrokovana kompleksom nepovoljnih vanjskih i unutarnjih čimbenika. U patogenezi bolesti primarnu važnost imaju alergijske reakcije, imunološki poremećaji, neurotrofični poremećaji, kao i nasljedna predispozicija. Postoje akutni (subakutni) i kronični ekcemi. Akutni ekcem karakterizira klinički polimorfizam, prisutnost žarišta eritema, edema, mikrovezikulacije i izraženog curenja, ranije se nalaze papulovezikularni i papularni osip. U slučaju sekundarne…
Prije gotovo 60 godina bolest je opisao liječnik Gianotti, koji je kod pacijenta otkrio povećane limfne čvorove, manifestacije hepatitisa (upala jetre) i crveni osip u obliku papula, elemenata koji se malo uzdižu iznad površine kože. kože, na licu, udovima i stražnjici.
U početku je liječnik sugerirao da je bolest izravno povezana s prodorom virusa u ljudsko tijelo. Bolest se počela zvati papularni akrodermatitis djece, odnosno jedna od upalnih bolesti kože. Krajem 50-ih bolest je postala poznata i kao Gianotti-Crostijev sindrom.
Uzroci bolesti
Nekoliko godina kasnije potvrđena je zarazna priroda dermatitisa i tada se vjerovalo da je za to kriv virus hepatitisa B, a acrodermatitis papularis kod djece bio je specifičan znak samog hepatitisa B. Dakle, liječenje dermatitisa kod djece provodi se zajedno s liječenjem osnovne bolesti.
Nešto kasnije otkrivena je slična bolest, ali bez uplitanja virusa hepatitisa B, no Gianotti je bio siguran da se nova bolest po simptomima razlikuje od acrodermatitis papularis kod djece. Međutim, ta su dva patološka stanja na kraju spojena u Gianotti-Crostijev sindrom.
Tko ima Gianotti-Crostijev sindrom?
U ovom trenutku nije utvrđena genetska predispozicija za bolest. Uočeno je da su muškarci bili nešto više pogođeni bolešću, a prosječna dob početka bila je 2 godine. Ukupno najviše obolijevaju djeca od 6 mjeseci do 14 godina.
Akrodermatitis se najčešće javljao tijekom jesenskih i zimskih mjeseci, a nisu rijetki ni slučajevi bolesti kod odraslih, a većina oboljelih odraslih osoba bolovala je od hepatitisa B.
Osim virusa hepatitisa B, u Sjevernoj Americi identificiran je i jedan od virusa herpesa (Epstein-Barr virus, koji postaje uzročnik).
Simptomi bolesti
Bolest počinje pojavom osipa na licu, nogama, rukama i stražnjici. Osip je često popraćen svrbežom. Uglavnom nema simptoma virusne bolesti, ali se prilikom posjeta liječniku često otkriju povećani limfni čvorovi, povišena tjelesna temperatura, čirevi u ustima, upala ždrijela te povećanje jetre i slezene. Predstavljamo vašoj pozornosti fotografija dermatitisa kod djece.
Priroda osipa
Nakon pregleda, elementi osipa izgledaju kao mali plakovi ili papule koje se uzdižu iznad površine kože, a svi elementi su identične prirode, odnosno nema mjehurića ili čireva. Torzo nikada ne bude prekriven takvim osipom i ostaje čist tijekom cijele bolesti. Virus može izazvati samo osip na licu.
Papule su obično veličine od 1 do 5 mm, guste su na dodir i kupolastog su oblika. Elementi osipa mogu se pojaviti na mjestima ozljeda i oštećenja, što ih čini sličnim psorijatičnim papulama. Često se papule spajaju u području koljena i laktova, tvoreći velika žarišta dermatitisa.
Najčešće su plakovi crveni, ali mogu se pojaviti ružičasti i ljubičasti uzorci. Takve elemente nije tako lako uočiti.
Širenje osipa može trajati tjedan dana, postupno zahvaćajući sve više i više novih područja kože. Osip nestaje unutar 2-8 tjedana.
Koje metode postoje za dijagnosticiranje Gianotti-Crosti sindroma?
Laboratorijski testovi ne otkrivaju specifične pokazatelje u odsutnosti virusa. Ako je bolest ipak uzrokovana virusom, otkriva se lančanom reakcijom polimerazom, serološkim tehnikama i imunofluorescencijom.
Bolesti koje mogu dovesti do razvoja Gianotti-Crosti sindroma
Ova se bolest može pojaviti u pozadini sljedećih infekcija:
- Rotavirusne i citomegalovirusne infekcije;
- RS virusna infekcija i parainfluenca;
- i enterovirusna infekcija;
- Herpes virusna infekcija uzrokovana svim vrstama virusa.
Osim ovih infekcija, postoje izvještaji da se acrodermatitis papularis kod djece javlja nakon cijepljenja protiv ospica, hripavca, tetanusa i dječje paralize, odnosno nakon osnovnih cijepljenja u dječjoj dobi.
Nedavne znanstvene publikacije izvijestile su o pojavi osipa kada je dijete zaraženo patogenima kao što su mikoplazma, beta-hemolitički streptokok grupe A i meningokok.
Faze razvoja Gianotti-Crosti sindroma
Kada virus uđe u tijelo djeteta, širi se krvlju u kožu. Nakon toga se razvija imunološki odgovor koji pokreće upalu koja se manifestira osipom. Ova imunološka reakcija vrlo je slična reakciji koja se javlja kod alergija.
Kako možete pouzdano prepoznati Gianotti-Crostijev sindrom?
Za dijagnosticiranje bolesti, Chuh praktičar predložio je uvođenje određenih kriterija, koji su podijeljeni na pozitivne i negativne kliničke manifestacije. Pozitivni simptomi:
- identične papule u obliku kupole crvene ili svijetlo ružičaste boje od 1 do 9-10 mm u promjeru;
- specifična zahvaćena područja: stražnjica, ekstenzorske površine nogu i ruku, podlaktice, lice;
- osip je simetričan;
- trajanje osipa je najmanje 10 dana.
Negativni simptomi, odnosno simptomi koji mogu opovrgnuti dijagnozu acrodermatitis papularis kod djece:
- osip se također širi na tijelo;
- piling elemenata osipa.
Koje bolesti treba razlikovati od acrodermatitis papularis u djece?
Gianotti-Crostijev sindrom lako se miješa s drugim kožnim bolestima, budući da je svijest o ovoj patologiji nedovoljna.
U prisutnosti ljubičastih elemenata osipa ne može se isključiti razvoj trombocitopenične purpure, odnosno Henoch-Schönleinove bolesti (bolest krvi), septikemije (prisutnost bakterija u krvi) i lihenoidne parapsorijaze. Ako postoje povećane
Simptomi psorijaze su upaljene, ljuskave, crvene mrlje popraćene jakim svrbežom. Takve mrlje (plakovi) najčešće se nalaze na tjemenu, koljenima i pregibima lakta, u donjem dijelu leđa iu pregibima kože. Nokti su zahvaćeni u oko četvrtine pacijenata. Ovisno o sezonalnosti recidiva (pogoršanja bolesti), razlikuju se tri vrste psorijaze: zimska, ljetna, neodređena. Najčešći zimski tip psorijaze. Tijekom razdoblja pogoršanja, manifestacije psorijaze na rukama, koljenima, glavi, kao iu donjem dijelu leđa i na mjestima kožnih nabora pojavljuju se u obliku crvenkastih plakova. Njihove veličine variraju od glave pribadače do velikih površina veličine dlana ili više. Osip je obično popraćen ljuštenjem i bolnim svrbežom. Tijekom procesa ljuštenja površinske ljuskice se lako ljušte ostavljajući gušće ljuskice koje se nalaze u dubini (odatle drugi naziv za psorijazu - lichen planus). Ponekad se na području zahvaćene kože pojavljuju pukotine i gnojenje. Progresivna psorijaza karakterizirana je takozvanim Koebnerovim fenomenom: razvojem psorijatičnih naslaga na mjestima ozljeda ili ogrebotina kože. Nokti su zahvaćeni u oko četvrtine pacijenata. U tom slučaju pojavljuju se oštra udubljenja i mrlje na pločama nokta. Osim toga, nokti mogu zadebljati i raspasti se. Ljeti, pod utjecajem sunčeve svjetlosti, u bolesnika sa zimskim oblikom psorijaze simptomi slabe, a ponekad i potpuno nestaju. S druge strane, oboljelima od ljetne psorijaze savjetuje se izbjegavanje izlaganja suncu jer ono pogoršava bolest.
