नवजात शिशुओं की क्षणिक पॉलीसिथेमिया। नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

रक्त का गाढ़ा होना माइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों से प्रकट होता है, जिससे विभिन्न अंगों में रोधगलन के संभावित विकास के साथ कई अंग विफलता हो जाती है। निदान की पुष्टि 65% से अधिक केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट पर आधारित प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा की जाती है। – आंशिक विनिमय रक्त आधान. अंतर्निहित बीमारी का उपचार भी किया जाता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया तीनों वंशों की रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, इसलिए एरिथ्रोसाइटोसिस, जब केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, तो इस सिंड्रोम के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए। हालाँकि, इस मामले में, एरिथ्रोसाइट रोगाणु काफी हद तक वृद्धि के अधीन है। यह सिंड्रोम 0.4-12% नवजात शिशुओं में देखा जाता है, यह समय से पहले जन्मे बच्चों में अधिक आम है, हालांकि, देर से जन्म लेने से नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया विकसित होने का खतरा भी बढ़ जाता है, क्योंकि परिपक्वता के बाद निर्जलीकरण होता है, जिससे रक्त गाढ़ा हो जाता है। बाल चिकित्सा में सिंड्रोम की प्रासंगिकता हाइपोक्सिया के दीर्घकालिक परिणामों से जुड़ी है, विशेष रूप से मस्तिष्क के लिए, जो एक डिग्री या किसी अन्य तक हमेशा न्यूरोलॉजिकल परिणामों को शामिल करता है। बच्चे के विकास में देरी हो सकती है, वह सामाजिक अनुकूलन संबंधी विकारों से पीड़ित हो सकता है, आदि।

रक्त कोशिकाओं, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति से जुड़ी है, जबकि हाइपोक्सिया गर्भाशय में और जन्म के बाद दोनों में विकसित हो सकता है। पहले मामले में, इसका कारण प्लेसेंटा की विकृति है, क्योंकि यह प्लेसेंटल वाहिकाओं के माध्यम से होता है कि भ्रूण को ऑक्सीजन प्राप्त होती है। यह भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, अपरा वाहिकाओं की असामान्यताएं, तपेदिक आदि हो सकता है। मां की बुरी आदतें एक निश्चित भूमिका निभाती हैं, विशेष रूप से धूम्रपान, जो अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया में भी योगदान देता है। यदि माँ को हृदय दोष है तो अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति भी देखी जाती है। कभी-कभी, गर्भनाल को देर से बांधना रोगजनन में शामिल होता है, जिससे बच्चे के जीवन के पहले घंटों में महत्वपूर्ण हाइपरवोलेमिया होता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया बच्चे के कई कारणों से जुड़ा होता है। इस स्थिति का विकास हृदय प्रणाली और फुफ्फुसीय तंत्र के दोष, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि के रोगों के कारण होता है। कुछ आनुवंशिक दोषों के कारण भी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है। यह विकार क्रोमोसोमल असामान्यताओं के साथ होता है - डाउन रोग, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 13, आदि। हीमोग्लोबिनोपैथी, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सीजन अणु से अलग करना अधिक कठिन होता है, इससे हाइपोक्सिया भी होता है और, परिणामस्वरूप, नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया होता है। .

इस स्थिति का रोगजनन उच्च रक्त चिपचिपापन के कारण होता है, जो इस उम्र के बच्चे के लिए अस्वाभाविक है। परिणामस्वरूप, सभी आंतरिक अंग बढ़े हुए तनाव से पीड़ित होने लगते हैं। महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, फेफड़े और मस्तिष्क) के मामले में इसका विशेष महत्व है, हालांकि, अन्य अंगों और प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी से बच्चे की स्थिति भी खराब हो सकती है और रोग का पूर्वानुमान भी खराब हो सकता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के अधिकांश नैदानिक ​​​​लक्षण वास्तव में एरिथ्रोसाइट कीचड़ (कोशिकाओं के समूह) द्वारा केशिकाओं के कई अवरोधों से जुड़े माइक्रोकिर्युलेटरी विकारों के परिणामों को दर्शाते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण और लक्षण

नवजात शिशुओं में प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया होते हैं। प्राथमिक (सच्चा) पॉलीसिथेमिया हेमेटोपोएटिक रोगाणु को नुकसान से जुड़ा हुआ है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में अनुचित रूप से उच्च वृद्धि का कारण बनता है। सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया भी विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूपों को संदर्भित करता है। अन्य सभी विकल्प पर्यावरण (उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया) या आंतरिक अंगों (विकासात्मक दोष, आदि) में परिवर्तन की प्रतिक्रिया हैं, और इसलिए उन्हें द्वितीयक माना जाता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया को नॉर्मोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक में विभाजित किया गया है, बाद में न केवल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, बल्कि इसके तरल अंश की मात्रा भी बढ़ जाती है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण, जो कंजेशन का संकेत देता है, ढेर सारा होना है। यह परिधीय सायनोसिस के साथ मिलकर त्वचा का एक विशिष्ट चेरी रंग प्रस्तुत करता है। बच्चा बाहरी रूप से सुस्त है, खराब तरीके से चूसता है, हाइपोटेंशन, मस्कुलर डिस्टोनिया, कंपकंपी, ऐंठन और एपनिया के संभावित हमले होते हैं। बढ़ी हुई तंत्रिका उत्तेजना कम आम है। जैसे-जैसे शरीर रक्त की बढ़ी हुई मात्रा और बढ़ी हुई चिपचिपाहट से निपटने की कोशिश करता है, श्वास और हृदय गति बढ़ जाती है। एकाधिक अंग विफलता की घटनाएं देखी जाती हैं, जो कार्डियक आउटपुट में कमी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और श्वसन संकट सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती हैं।

इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव और मस्तिष्क रोधगलन के लक्षण देखे जा सकते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग से, पुनरुत्थान और उल्टी जैसे लक्षण नोट किए जाते हैं, कभी-कभी नवजात शिशुओं के नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस और यहां तक ​​​​कि आंतों की दीवार में सहज छिद्र भी विकसित होता है। तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर अक्सर जुड़ी होती है, जो मूत्र में प्रोटीन या रक्त की उपस्थिति, पेचिश घटना आदि से प्रकट होती है। गुर्दे की नसों का घनास्त्रता और प्रतापवाद संभव है। जैसा कि लक्षणों की उपरोक्त सूची से देखा जा सकता है, नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर विविध और गैर-विशिष्ट है, जो समय पर सटीक निदान करने को काफी जटिल बनाती है। लगभग 40% मामलों में, लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया में कोई पैथोग्नोमोनिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। प्लेटोरा एक बाल रोग विशेषज्ञ को शारीरिक परीक्षण के दौरान विकृति विज्ञान पर संदेह करने की अनुमति देता है। सामान्य तौर पर, निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित होता है। एक महत्वपूर्ण संकेतक केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट है, जो इस स्थिति में 65% से अधिक है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से हमेशा हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया का पता चलता है। अन्य नैदानिक ​​उपायों का उद्देश्य नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण की पहचान करना है।

हृदय दोष की पुष्टि ईसीजी और इकोसीजी डायग्नोस्टिक्स द्वारा की जाती है। विकासात्मक विसंगतियों और फेफड़ों के रोगों का निर्धारण एक्स-रे परीक्षा द्वारा किया जाता है। यदि प्रत्येक विशिष्ट नासोलॉजी पर संदेह होता है, तो उसकी अपनी निदान विधियों का उपयोग किया जाता है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया एक सामान्य प्रकार हो सकता है। इस स्थिति को रक्त के गाढ़ेपन से अलग करना भी महत्वपूर्ण है, जब पॉलीसिथेमिया सापेक्ष होता है और रक्त के तरल भाग की मात्रा में कमी के कारण होता है। यह निर्जलीकरण के साथ होता है, उदाहरण के लिए, लंबे समय तक फोटोथेरेपी के साथ या तेज गर्मी के स्रोत के तहत रहने से, आंत्र पोषण के साथ समस्याएं (बार-बार उल्टी आना, संक्रामक उत्पत्ति सहित ढीले मल), आदि।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

उपचार की रणनीति दो घटकों द्वारा निर्धारित की जाती है: केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति या अनुपस्थिति। अक्सर, केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट मान नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया से मेल खाते हैं, और बच्चे की स्थिति अच्छी रहती है, जिसमें माइक्रोकिरकुलेशन विकारों का कोई संकेत नहीं होता है। इस मामले में, हेमटोक्रिट और आंतरिक अंगों की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ प्रतीक्षा करें और देखें दृष्टिकोण की सिफारिश की जाती है। अपवाद ऐसे मामले हैं जब शिरापरक हेमटोक्रिट 70% से अधिक हो जाता है। यह लक्षणों की उपस्थिति के बिना भी चिकित्सीय उपाय शुरू करने का एक संकेत है।

यदि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है, तो एकमात्र उपचार विकल्प आंशिक विनिमय आधान है। बच्चे से लिए गए रक्त की मात्रा निर्धारित करने के लिए एक विशेष व्युत्पन्न सूत्र का उपयोग किया जाता है। इसके बजाय, एक नमकीन घोल चढ़ाया जाता है। इस तरह, हेमोडिल्यूशन हासिल किया जाता है, यानी, रक्त के सेलुलर तत्वों की सामान्य एकाग्रता की बहाली होती है, जिससे माइक्रोकिर्यूलेटरी विकारों का उन्मूलन होता है। प्रोटीन समाधानों का उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि वे फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि का कारण बन सकते हैं, जो नवजात शिशु के रक्त की संरचना के लिए भी असामान्य है, और इसलिए एक अतिरिक्त खतरा पैदा करता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान और रोकथाम

पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, प्रतिकूल रहता है। ज्यादातर मामलों में, नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का कारण हाइपोक्सिया है, जो मस्तिष्क के लिए हानिकारक है क्योंकि इससे अपरिवर्तनीय विनाशकारी परिवर्तन होते हैं। भविष्य में ऐसे बच्चे विकास (मानसिक मंदता, मानसिक मंदता, मानसिक मंदता) में पिछड़ सकते हैं और विकलांगता संभव है। विशेष रूप से खतरनाक स्पर्शोन्मुख मामले हैं, जिनका लंबे समय तक पता नहीं चल पाता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की रोकथाम अंतर्गर्भाशयी चरण में संभव है और इसमें हाइपोक्सिया के संभावित कारणों को समाप्त करना शामिल है। भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता का इलाज किया जाता है और माँ की शारीरिक स्थिति को ठीक किया जाता है, गर्भवती महिला को बुरी आदतें छोड़ने की सलाह दी जाती है, आदि।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया सिंड्रोम रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एक अतिरिक्त सामग्री है, जो 0.70 से अधिक की परिधीय रक्त हेमटोक्रिट संख्या के अनुरूप है।

एटियलजि

पॉलीसिथेमिया निम्न कारणों से हो सकता है:

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, जो एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को बढ़ाता है;

गर्भनाल का देर से बंधाव;

बच्चे की माँ में मधुमेह मेलिटस।

एक जुड़वां से दूसरे जुड़वां में भ्रूण-भ्रूण आधान;

लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया सुस्ती, हाइपोटेंशन, हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया, श्वसन संकट और त्वचा के लाल-चेरी मलिनकिरण के रूप में प्रकट हो सकता है। हालाँकि, पॉलीसिथेमिया की सबसे खतरनाक जटिलता प्रणालीगत घनास्त्रता विकसित करने की प्रवृत्ति है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति में, तरल पदार्थ की एक बड़ी मात्रा, एमएल/(किग्रा-दिन) के जलसेक के साथ संयोजन में: रक्त के एमएल को हटाने का संकेत दिया जाता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया रक्त के गाढ़ा होने से पहचाना जाता है - बच्चे के रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि, लेकिन रक्त द्रव्यमान में प्राथमिक वृद्धि के कारण नहीं, बल्कि निर्जलीकरण के कारण: एक उज्ज्वल ताप दीपक के नीचे रहना, लंबे समय तक फोटोथेरेपी या आंत्रीय पोषण संबंधी समस्याएं जो पर्याप्त मात्रा में जलसेक चिकित्सा से ठीक नहीं होती हैं।

उच्च लाल रक्त गणना: 220 ग्राम/लीटर से अधिक हीमोग्लोबिन, 0.70 से अधिक हेमटोक्रिट संख्या जीवन के पहले दिनों में शिशुओं में काफी आम है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और हेमोडिल्यूशन: उपचार, लक्षण, कारण, संकेत

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और हेमोडायल्यूशन।

परिभाषा: पॉलीसिथेमिया (पॉलीग्लोबुलिया) को हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम विकसित होने के जोखिम के साथ हेमटोक्रिट स्तर में 65% से अधिक की वृद्धि के रूप में समझा जाता है, जो माइक्रोथ्रोम्बोसिस के साथ संवहनी ठहराव का कारण बन सकता है, जिसमें मस्तिष्क, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी विकार शामिल हैं।

समस्या: जब शिरापरक हेमटोक्रिट स्तर > 65% होता है, तो रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि होती है।

नवजात शिशुओं में कारण

प्लेसेंटल अपर्याप्तता (क्रोनिक हाइपोक्सिया): गर्भकालीन आयु के लिए छोटा, पोस्ट-टर्म शिशु, प्लेसेंटा प्रीविया।

प्लेसेंटल हाइपरट्रांसफ्यूजन: भ्रूण-भ्रूण आधान, मातृ-भ्रूण आधान, गर्भनाल का देर से दबना, गर्भनाल का "दूध देना"।

दुर्लभ कारण: ट्राइसॉमी 21 (डाउन सिंड्रोम), ट्राइसॉमी 13, ट्राइसॉमी 18, नवजात थायरोटॉक्सिकोसिस, विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम, जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

नवजात शिशुओं में लक्षण और संकेत

नवजात शिशु में पॉलीग्लोबुलिया का कारण बन सकता है:

• माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण तंत्रिका संबंधी विकार (उदासीनता, कंपकंपी, ऐंठन)।
• दिल की धड़कन रुकना।
• श्वसन संबंधी विकार (फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि)।
• हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया।
• वृक्क वाहिकाओं का घनास्त्रता।
• नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (एनईसी)।
• प्रतापवाद.

नवजात शिशुओं में निदान

ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (रेटिकुलोसाइट्स), प्लेटलेट्स (एचबीएफ कोशिकाएं) के साथ पूर्ण रक्त गणना।

60-70% के हेमटोक्रिट के साथ, 4 घंटे के बाद शिरापरक नियंत्रण।

रक्त गैसें, ग्लाइसेमिक स्तर, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम, बिलीरुबिन, यूरिया।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का दस्तावेज़ीकरण.

नवजात शिशुओं में उपचार

लक्ष्य: 55-60% के शिरापरक हेमाटोक्रिट स्तर तक हेमोडायल्यूशन।

पर्याप्त तरल प्रशासन हेमटोक्रिट स्तर में और वृद्धि को रोकता है: 5 मिली/किलो/घंटा, पूर्ण अवधि के शिशुओं में 20 मिली/किलो/घंटा 5% ग्लूकोज समाधान तक।

• हेमाटोक्रिट > 70% - तत्काल आंशिक विनिमय आधान।
• हेमाटोक्रिट 65-70% और नैदानिक ​​लक्षण (सांस की तकलीफ, बिगड़ा हुआ अंग छिड़काव, आदि)।

सावधानी: अधिक तरल पदार्थ का सेवन, श्वसन संबंधी जटिलताएँ और हाइपोनेट्रेमिया।

परिधीय हेमोडायल्यूशन: धमनी रक्त संग्रह, एक परिधीय नस के माध्यम से समान मात्रा में खारा समाधान (NaCl 0.9%) डालना।

नाभि शिरापरक कैथेटर के माध्यम से हेमोडायल्यूशन। एनवीके (एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन सेट): यदि परिधीय हेमोडायल्यूशन संभव नहीं है।

यदि आवश्यक हो, विनिमय आधान से पहले और बाद में केंद्रीय शिरापरक दबाव को मापें।

प्रतिस्थापन आधान के बाद, 1.4 और 24 घंटों के बाद शिरापरक हेमटोक्रिट के स्तर को नियंत्रित करें।

रिप्लेसमेंट ट्रांसफ्यूजन के बाद 4 घंटे तक बच्चे की बहुत सख्त निगरानी की जाती है, इलेक्ट्रोलाइट्स और रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी की जाती है।

नाभि शिरापरक कैथेटर (बैक्टीरियोलॉजिकल जांच के लिए कैथेटर की नोक) को हटा दें।

नैदानिक ​​​​अवलोकन: तंत्रिका संबंधी विकास की निगरानी।

नवजात शिशुओं में मेथेमोग्लोबिनेमिया

परिभाषा: मेथेमोग्लोबिन > कुल हीमोग्लोबिन का 0.8%।

प्रसव के दौरान एपिड्यूरल एनेस्थेसिया के दौरान स्थानीय एनेस्थेटिक्स (प्रिलोकेन) की अधिक मात्रा।

औषधियाँ: एज़ुल्फिडाइन, फुरैडेंटिन, सल्फोनामाइड्स।

जन्मजात: एचबी-एम विसंगति, एनएडीएच डिफोरेज की कमी।

गंदे भूरे रंग के साथ सायनोसिस

फुफ्फुसीय या हृदय संबंधी विकृति के कोई लक्षण नहीं हैं।

पीओ 2 सामान्य है, संतृप्ति (पल्स ऑक्सीमेट्री द्वारा मापा गया) सामान्य है (अपवाद: एचबी-एम-ओल्डेनबर्ग का दुर्लभ रूप)।

मेथेमोग्लोबिन स्तर का निर्धारण

सुझाव: आम तौर पर, टैम्पोन पर रक्त की बूंद ऑक्सीजन युक्त होती है और मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ हल्के गुलाबी रंग में बदल जाती है, रक्त की बूंद भूरे रंग की रहती है।

गंभीर नशा के मामले में - प्रतिस्थापन रक्त आधान।

वीडियो: साइकोसिस - "नाई की खुजली"

एस्कॉर्बिक एसिड 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा संभव है।

सावधानी: अधिक मात्रा से हेमोलिसिस हो सकता है।

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नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

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व्याख्यान दिया गया: चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रो. पायसेत्सकाया एन.एम., विभाग यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल "OHMATDET" के आधार पर नियोनेटोलॉजी।

एचटी वेन. (शिरापरक हेमटोक्रिट) > 70% या शिरापरक एचबी > 220 ग्राम/लीटर।

7-15% - समय से पहले जन्मे बच्चों में।

• ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है (शिरापरक एचटी> 65%)।

• गर्भवती महिलाओं का गर्भपात;

• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

• माँ में मधुमेह मेलिटस;
• देर से गर्भनाल कतरन (> 60 सेकंड);
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

• पोलीसायथीमिया वेरा;

ए. ऑक्सीजन की कमी:

बी. एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि:

बी) वृद्धि हार्मोन का प्रशासन।

द्वितीय कला. (प्रसार) - रोग की ऊंचाई की नैदानिक ​​​​तस्वीर विशेषता है। प्लेथोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता की अभिव्यक्ति, आक्षेप, कंपकंपी और सांस की तकलीफ देखी जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलोसिस या पैनमाइलोसिस (सभी रक्त तत्वों की बढ़ी हुई संख्या) दिखाता है। रक्त सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक μmol/l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में प्रसारित होता है।

1. श्वास कष्ट, तचीपनिया।
2. अवसाद, उनींदापन.
3. चूसने में कमजोरी.
4. ऐंठन।
5. सूजन.

1. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
2. हाइपोक्सिमिया।
3. हेपेटोमेगाली।

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. यूरिया,
5. इलेक्ट्रोलाइट्स,

• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान बढ़ जाता है;

• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम है;

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो गई है;
• धमनी रक्त की सामान्य ऑक्सीजन संतृप्ति।

शिरापरक एचटी स्तर नियंत्रण:

बी) एचटी नसों पर >

एचटी वांछित ≈ 55%

पूर्ण अवधि के शिशु का बीसीसी एमएल/किग्रा

बच्चे के रक्त की मात्रा एमएल/किग्रा;

बच्चे के शरीर का वजन - 3 किलो

मानव प्लाज्मा (एचएफपी) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया: उपचार, पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में असामान्य वृद्धि है, जो नवजात शिशुओं में ^65% शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ निर्धारित होता है।

इस तरह की वृद्धि से वाहिकाओं में रक्त तत्वों के अवसादन और कभी-कभी घनास्त्रता के साथ रक्त की चिपचिपाहट बढ़ सकती है। नवजात पॉलीसिथेमिया के मुख्य लक्षण और संकेत गैर-विशिष्ट हैं और इसमें लाल रंग, भोजन करने में कठिनाई, सुस्ती, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया, सायनोसिस, श्वसन संकट और दौरे शामिल हैं। निदान नैदानिक ​​निष्कर्षों और हेमटोक्रिट माप के आधार पर किया जाता है। उपचार आंशिक विनिमय रक्त आधान है।

शब्द "पॉलीसिथेमिया" और "हाइपरविस्कोसिटी" अक्सर एक दूसरे के स्थान पर उपयोग किए जाते हैं, लेकिन वे समकक्ष नहीं हैं। पॉलीसिथेमिया केवल इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है। हाइपरविस्कोसिटी एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो रक्त वाहिकाओं के भीतर रक्त तलछट के गठन के कारण होता है। अवक्षेप का निर्माण इसलिए होता है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या से प्लाज्मा की मात्रा में सापेक्ष कमी आती है और प्रोटीन और प्लेटलेट सामग्री में सापेक्ष वृद्धि होती है।

पॉलीसिथेमिया की घटना 3-4% है (0.4-12% के बीच भिन्न होती है), और उच्च रक्त चिपचिपाहट वाले लगभग आधे बच्चों में पॉलीसिथेमिया होता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण

निर्जलीकरण रक्त के सापेक्ष गाढ़ा होने का कारण बनता है, और बढ़ा हुआ हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया की नकल करता है, लेकिन लाल रक्त कोशिका की गिनती में वृद्धि नहीं होती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों में अंतर्गर्भाशयी और प्रसवकालीन श्वासावरोध, अपरा आधान (भ्रूण-भ्रूण सहित), कुछ जन्मजात विसंगतियाँ (जैसे, सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग, नवीकरणीय विकृतियाँ, जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया), कुछ प्रसूति तकनीक (जैसे, गर्भनाल में देरी) शामिल हैं क्लैंप, गर्भनाल को दबाने से पहले नवजात शिशु की मां के स्तर से नीचे की स्थिति, बच्चे के जन्म के दौरान नवजात शिशु द्वारा गर्भनाल को नुकसान), मां में इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह, डाउन सिंड्रोम, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता . जब मां ऊंचे स्थान पर होती है तो पॉलीसिथेमिया भी अधिक आम होता है। समय से पहले जन्मे बच्चों में शायद ही कभी हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम विकसित होता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण और संकेत

हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लक्षण और संकेत दिल की विफलता, घनास्त्रता (मस्तिष्क और गुर्दे की वाहिकाएं), और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के समान हैं, जिसमें श्वसन संकट, सायनोसिस, प्लेथोरा, एपनिया, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, हाइपोटेंशन, कंपकंपी, दौरे शामिल हैं। भोजन की समस्या. वृक्क शिरापरक घनास्त्रता वृक्क ट्यूबलर क्षति, प्रोटीनुरिया या दोनों का कारण बन सकती है।

निदान

• hematocrit
• नैदानिक ​​परीक्षण।

पॉलीसिथेमिया का निदान हेमटोक्रिट के आधार पर किया जाता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​है। केशिका रक्त के नमूनों में हेमाटोक्रिट अक्सर ऊंचा होता है, इसलिए निदान करने से पहले शिरापरक या धमनी रक्त में हेमाटोक्रिट निर्धारित किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश प्रकाशित अध्ययन अवसादन हेमाटोक्रिट निर्धारण का उपयोग करते हैं, जो अब नियमित रूप से नहीं किए जाते हैं और आमतौर पर स्वचालित काउंटरों की तुलना में बेहतर परिणाम प्रदान करते हैं। चिपचिपाहट का प्रयोगशाला माप काफी कठिन है।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताओं में निम्न रक्त ग्लूकोज और Ca+ स्तर, मातृ मधुमेह मेलिटस, या दोनों शामिल हो सकते हैं; लसीका; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (घनास्त्रता के कारण सामान्य थकावट के लिए माध्यमिक); हाइपरबिलिरुबिनमिया (बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के संचलन के कारण) और रेटिकुलोसाइटोसिस और परिधीय न्यूक्लियेटेड लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि (भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस के कारण)।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

• अंतःशिरा जलयोजन.
• कभी-कभी नमकीन घोल डालने से रक्तपात होता है।

स्पर्शोन्मुख शिशुओं का इलाज अंतःशिरा जलयोजन के साथ किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया और 65-70% से अधिक हेमटोक्रिट के लक्षणों वाले बच्चों को हेमटोक्रिट को कम करने के लिए आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन (कभी-कभी आंशिक विनिमय आधान कहा जाता है, हालांकि कोई रक्त उत्पाद नहीं दिया जाता है) से गुजरना चाहिए।<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, यह प्रक्रिया भी मदद कर सकती है।

हालाँकि कई अध्ययन आंशिक विनिमय आधान के तत्काल प्रभावों का समर्थन करते हैं, लेकिन दीर्घकालिक लाभ संदिग्ध बने हुए हैं। अधिकांश शोधकर्ता उन बच्चों के बीच दीर्घकालिक विकास या न्यूरोडेवलपमेंट में अंतर को नोट करने में असमर्थ रहे हैं, जिन्हें नवजात अवधि के दौरान आंशिक विनिमय आधान प्राप्त हुआ था और जिन्हें नहीं मिला था।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

पीआईजी - आंशिक आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन

YNEC - अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस

पॉलीसिथेमिया का निदान नवजात शिशुओं में 0.65 या उससे अधिक के शिरापरक हेमटोक्रिट और 220 ग्राम/लीटर या उससे अधिक तक एचबी के साथ किया जाता है। परिधीय शिरापरक एचटी के लिए सामान्य मान की ऊपरी सीमा 65% है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक घट जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्य तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, और माइक्रोवास्कुलचर में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया विकसित होने के जोखिम कारक

भ्रूण में एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के लिए माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, रेनोवैस्कुलर पैथोलॉजी, आंशिक प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के बार-बार होने वाले एपिसोड, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मातृ धूम्रपान के परिणामस्वरूप प्लेसेंटल अपर्याप्तता। इनमें से अधिकांश स्थितियाँ आईजीआर के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूणोपैथी की उपस्थिति शामिल करें;

आनुवंशिक विकार (ट्राइसॉमी 13,18 और 21)।

विलंबित कॉर्ड क्लैम्पिंग। जन्म के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को दबाने में देरी से रक्त की मात्रा में 30% की वृद्धि होती है;

कॉर्ड क्लैम्पिंग में देरी और यूटेरोटोनिक दवाओं के संपर्क से भ्रूण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि होती है (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

गुरुत्वाकर्षण - बल। गर्भनाल को जकड़ने से पहले मां के शरीर के सापेक्ष ऊंचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है (यदि नाल के स्तर से 10 सेमी से अधिक नीचे);

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ);

अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध से नाल से भ्रूण तक रक्त का पुनर्वितरण होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

त्वचा के रंग में बदलाव:

क्रिमसन, त्वचा का चमकीला लाल रंग

सामान्य या पीला हो सकता है.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से:

सुस्ती सहित चेतना में परिवर्तन,

मोटर गतिविधि में कमी,

बढ़ी हुई उत्तेजना (घबराहट),

श्वसन अंगों और हृदय प्रणाली से:

कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ हृदय की विफलता

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (अक्सर यह पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब आंशिक हेमोडायल्यूशन के दौरान कोलाइड्स को प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलोइड्स के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,

लड़कों में प्रियापिज्म लाल रक्त कोशिकाओं के जमाव के कारण होने वाला एक पैथोलॉजिकल इरेक्शन है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया - बच्चों के डॉक्टर - बाल रोग विशेषज्ञों, प्रशिक्षुओं, मेडिकल छात्रों के लिए साइट

व्याख्यान डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज द्वारा दिया गया था। प्रो पायसेत्सकाया एन.एम. विभाग यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल "OHMATDET" के आधार पर नियोनेटोलॉजी।

पॉलीसिथेमिया रक्त जनन कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: अधिक हद तक एरिथ्रोइड, कुछ हद तक प्लेटलेट और न्यूट्रोफिल।

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, वेरा) का निदान तब किया जाता है जब:

एचटी वेन. (शिरापरक हेमटोक्रिट) > 70% या शिरापरक एचबी > 220 ग्राम/लीटर।

निदान का उदाहरण: गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, चरण II। (एरीथ्रेमिक चरण)। हेपेटोसप्लेनोमेगाली। संवहनी घनास्त्रता.

2-5% - स्वस्थ पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले जन्मे बच्चों में।

• लाल रक्त कोशिकाओं के परिवहन कार्य में कमी;
• ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है (शिरापरक एचटी> 65%)।

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं का गर्भपात;
• गंभीर मातृ हृदय रोग;
• अंतर्गर्भाशयी कुपोषण वाले शिशु की अपरा अपर्याप्तता;
• परिपक्वता के बाद (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण (नवजात शिशुओं की माध्यमिक पॉलीसिथेमिया):

• बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फुफ्फुसीय रोग);
• जन्मजात नीला हृदय दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• माँ में मधुमेह मेलिटस;
• देर से गर्भनाल कतरन (> 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

• पोलीसायथीमिया वेरा;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु का सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में खराबी का परिणाम है।

ए. ऑक्सीजन की कमी:

• शारीरिक: अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान; साँस की हवा में कम ऑक्सीजन सामग्री (उच्च ऊंचाई)।
• पैथोलॉजिकल: बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों के रोग, मोटापा); फेफड़ों में धमनीशिरापरक नालव्रण; बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग (फैलोट की टेट्रालॉजी, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथी: (मेथेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फ़हीमोग्लोबिन; ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी; एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट म्यूटेज की कमी।

बी. एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि:

ए) किडनी से: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्किमिया, किडनी के संवहनी रोग, सौम्य किडनी ट्यूमर (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

ग) यकृत से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत हेमांगीओमा;

ई) गर्भाशय से: लेयोमायोमा, लेयोमायोसार्कोमा।

क) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) वृद्धि हार्मोन का प्रशासन।

4) गलत (सापेक्ष, स्यूडोसाइथेमिया)।

गैस्बेक सिंड्रोम भी झूठी पॉलीसिथेमिया को संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और की उपस्थिति ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूप नहीं देखे जाते हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

मैं कला. (प्रारंभिक) - नैदानिक ​​​​तस्वीर धुंधली है, रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। रोग का संदेह केवल प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से ही किया जा सकता है, जिसमें मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जाता है। वस्तुनिष्ठ डेटा भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है। प्लीहा और यकृत थोड़ा बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस बीमारी का पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताएँ बहुत कम विकसित होती हैं।

द्वितीय कला. (प्रसार) - रोग की ऊंचाई की नैदानिक ​​​​तस्वीर विशेषता है। प्लेथोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता की अभिव्यक्ति, आक्षेप, कंपकंपी और सांस की तकलीफ देखी जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलोसिस या पैनमाइलोसिस (सभी रक्त तत्वों की बढ़ी हुई संख्या) दिखाता है। रक्त सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक - μmol/l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में प्रसारित होता है।

III (थकावट, एनीमिक) - प्लेथोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी के रूप में नैदानिक ​​​​संकेत। इस स्तर पर, रोग पुराना हो जाता है और मायलोस्क्लेरोसिस हो सकता है।

ऐसे सिंड्रोम जो ऊंचे शिरापरक एचटी स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्याय नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलैरिटी और रक्त लिपिड के बढ़े हुए स्तर का परिणाम है। पॉलीसिथेमिया पर निर्भरता तब संभावित हो जाती है जब एचटीवेन 65% से अधिक हो जाता है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) - तीव्र निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के कारण प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में वृद्धि।

सामान्य पॉलीसिथेमिया क्लिनिक:

1. प्लीथोरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में) शरीर का एक सामान्य प्लीथोरा है। चेहरा लाल हो जाता है (बैंगनी हो जाता है), तेज़, तेज़ नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन" और चक्कर आते हैं।
2. अपर्याप्त केशिका पुनःभरण (एक्रोसायनोसिस)।
3. श्वास कष्ट, तचीपनिया।
4. अवसाद, उनींदापन.
5. चूसने में कमजोरी.
6. निरंतर कंपन, मांसपेशी हाइपोटोनिया।
7. ऐंठन।
8. सूजन.

जटिलताएँ (नैदानिक ​​स्थितियाँ जो पॉलीसिथेमिया और हेमोकोनसेंट्रेशन सिंड्रोम (रक्त का गाढ़ा होना) से जुड़ी हैं):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण परिसंचरण) के विकास के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि.
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ गया।
5. हाइपोक्सिमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. हेपेटोमेगाली।
9. इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, दौरे, एप्निया।
10. वृक्क शिरा घनास्त्रता, तीव्र वृक्क विफलता (तीव्र वृक्क विफलता), ओलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।
12. जठरांत्र पथ, गुर्दे, मस्तिष्क और मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण कम हो गया।

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले) कुछ शारीरिक तंत्रों के कारण हेमोकोनसेंट्रेशन आवश्यक रूप से होता है (हेमाटोक्रिट, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि)।

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों का एक्स-रे (आरडीएस के लिए)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, और रक्त परासरणता की गणना करें।

हाइपोक्सिया और झूठी पॉलीसिथेमिया (सापेक्ष) के कारण नवजात पॉलीसिथेमिया वेरा, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया वेरा का विभेदक निदान।

नवजात पॉलीसिथेमिया वेरा:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य या कम है;
• धमनी रक्त की सामान्य ऑक्सीजन संतृप्ति।

हाइपोक्सिया के कारण वास्तविक माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम है;
• एरिथ्रोपोइज़िस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ गया है;
• धमनी रक्त की कम या सामान्य ऑक्सीजन संतृप्ति।

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान अपरिवर्तित;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो गई है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य है;
• धमनी रक्त की सामान्य ऑक्सीजन संतृप्ति।

शिरापरक एचटी स्तर नियंत्रण:

ए) शिराओं का एचटी 60-70% + नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति = 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) शिरापरक एचटी> 65% + नैदानिक ​​​​संकेत = नॉरमोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान (बहिष्करण) के साथ।

शिरापरक एचटी की बार-बार निगरानी: हेमोडायल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के 1, 4, 24 घंटे बाद

लक्ष्य: रक्त को पतला करके नसों में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करें (अधिकतर इस विधि का उपयोग निर्जलीकरण की उपस्थिति में किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

लक्ष्य: समान मात्रा के जलसेक समाधान (प्रत्येक 10-15 मिलीलीटर) के साथ बच्चे के रक्त के अनुक्रमिक प्रतिस्थापन (एक्सफ्यूजन) के माध्यम से रक्त की चिपचिपाहट को कम करें (शिरापरक एचटी स्तर को 50-55% तक कम करें) (वांछित मात्रा की गणना के लिए सूत्र देखें)

बहिर्गमन की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए सूत्र - जलसेक या हेमोडायल्यूशन:

वी (एमएल) = बच्चे का बीसीसी (एमएल/किग्रा) * (बच्चे का एचटी - बच्चे का एचटी) / बच्चे का एचटी, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

एचटी वांछित ≈ 55%

पूर्ण अवधि के शिशु का बीसीसी एमएल/किग्रा

समय से पहले जन्मे बच्चे का बीसीसी एमएल/किग्रा

एचटी वांछित - 55%;

बच्चे के रक्त की मात्रा - 100 मिली/किग्रा;

बच्चे के शरीर का वजन - 3 किलो

वी (एमएल) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिली x 16% / 71% = 67.6 मिली। या 17 मि.ली. x 4 बार*

*ध्यान दें: पेंडुलम तकनीक का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विभिन्न वाहिकाओं का उपयोग करके समान मात्रा में एक साथ निष्कासन और आधान करना आवश्यक है।

ऐसे समाधान जिनका उपयोग हेमोडायल्यूशन और आंशिक विनिमय आधान के लिए किया जा सकता है:

• खारा घोल (0.85% सोडियम क्लोराइड घोल);
• रिंगर का घोल या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (एचईएस) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, 10% रिफोर्टन समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए संकेत हेमोडायल्यूशन, हेमोडायनामिक विकारों का सुधार, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार और अन्य हैं)। नवजात विज्ञान में उपयोग का अनुभव बहुत कम है।

मानव प्लाज्मा (एचएफपी) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यदि प्लाज्मा का एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन करना असंभव है, तो न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलन के खराब विकास, लेकिन एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन न्यूरोलॉजिकल विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, तंत्रिका संबंधी विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

डॉकवीटा

नवजात शिशु की पॉलीसिथेमिया - रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि। शारीरिक और रोगविज्ञानी पॉलीसिथेमिया हैं।

नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया को शारीरिक माना जाता है और यह शरीर में पानी की कमी और अन्य कारणों से जुड़ा होता है। मुख्य बात प्रतिस्थापन है

गर्भनाल काटने के बाद अपरा परिसंचरण। जन्म के तुरंत बाद, हेमटोपोइजिस का पुनर्गठन होता है। परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है। नवजात शिशु में हीमोग्लोबिन की मात्रा 210 ग्राम/लीटर, एरिथ्रोसाइट्स 6x1012/लीटर (5.38–7.2x1012/लीटर) होती है। जन्म के कुछ घंटों बाद, हेमोकंसन्ट्रेशन के कारण लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की मात्रा और भी अधिक बढ़ जाती है, और फिर पहले दिन के अंत तक - दूसरे दिन की शुरुआत तक, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी आ जाती है।

शारीरिक पॉलीसिथेमिया के अलावा, नवजात शिशु के पैथोलॉजिकल पॉलीग्लोबुलिया भी देखे जा सकते हैं। यह स्थिति 3-4 सप्ताह तक रहती है और पॉलीग्लोबुलिया के कारण होने वाले लक्षणों के साथ होती है। यह अक्सर मातृ भ्रूण आधान से जुड़ा होता है। बच्चे आमतौर पर सियानोटिक होते हैं, और जन्म के तुरंत बाद उन्हें सियानोसिस के दौरे का अनुभव होता है। गंभीर पॉलीसिथेमिया के साथ, दौरे पड़ सकते हैं।

परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 5×1012/l - 7×1012/l है, हीमोग्लोबिन 10 mmol/l से ऊपर है, हेमटोक्रिट मान 0.5–0.75 हैं, भ्रूण हीमोग्लोबिन वाली कोशिकाएं और हीमोग्लोबिन A वाली कोशिकाएं पाई जाती हैं।

इसमें सेलाइन और 5% ग्लूकोज घोल के साथ 20-30 मिलीलीटर रक्त का रक्तस्राव होता है।

"नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार"

नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया। परिभाषा

नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया (ICD-10 कोड - P61.1) का निदान नवजात शिशुओं में 0.65 के शिरापरक हेमटोक्रिट (Ht) या 220 ग्राम/लीटर या अधिक के शिरापरक हीमोग्लोबिन के साथ किया जाता है। बढ़ती गर्भकालीन आयु के साथ हेमाटोक्रिट उत्तरोत्तर बढ़ता है, और इसलिए, प्रसवोत्तर शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की संभावना पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में अधिक होती है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक (आमतौर पर जीवन के 18 घंटे तक) घट जाता है, और गर्भनाल रक्त के मूल्य तक पहुंच जाता है।

पॉलीसिथेमिया की एटियलजि और रोगजनन

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया आमतौर पर रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होता है, जिससे ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और माइक्रोवैस्कुलचर में माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास पर प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन के स्तर का बहुत प्रभाव पड़ता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का प्रभाव

पूर्ण अवधि की गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण और नाल में प्रवाहित होने वाले रक्त की कुल मात्रा भ्रूण के वजन का लगभग 115 मिली/किलोग्राम होती है। जन्म के बाद, बच्चे के परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) 70 मिली/किलोग्राम अनुमानित है, और नाल में 45 मिली/किलोग्राम रहता है। बीसीसी का वितरण इस बात पर निर्भर करेगा कि जन्म के बाद नाल से नवजात शिशु तक कितना रक्त प्रवाहित होता है।

नवजात शिशु में प्लेसेंटा ट्रांसफ़्यूज़न और पॉलीसिथेमिया में वृद्धि की ओर ले जाने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

गर्भनाल दबने का देर से समय

· नाल के स्तर से नीचे नवजात शिशु की स्थिति.

विलंबित गर्भनाल क्लैंपिंग - जन्म के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल क्लैंपिंग में देरी से रक्त की मात्रा में 30% की वृद्धि होती है।

नाल के सापेक्ष नवजात शिशु की स्थिति। जन्म के बाद बच्चे का प्लेसेंटा के स्तर पर या उससे नीचे स्थित होने से गुरुत्वाकर्षण बलों के प्रभाव में गर्भनाल शिरा के माध्यम से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

नवजात पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को नॉरमोवोलेमिक या हाइपरवोलेमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

मैं। नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया -लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद सामान्य इंट्रावस्कुलर रक्त मात्रा की विशेषता वाली स्थिति। यह रूप अपरा अपर्याप्तता और/या क्रोनिक अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है:

अंतर - गर्भाशय वृद्धि अवरोध

गर्भावस्था-प्रेरित उच्च रक्तचाप

मातृ मधुमेह मेलिटस

मातृ तम्बाकू धूम्रपान, सक्रिय और निष्क्रिय दोनों

अन्य स्थितियाँ जो नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बनती हैं, उनमें भ्रूण में अंतःस्रावी और आनुवंशिक रोग शामिल हैं:

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता

क्रोमोसोमल रोग (ट्राइसॉमी 13, 18, 21)।

द्वितीय. हाइपरवोलेमिक पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ वृद्धि के साथ रक्त की मात्रा में वृद्धि की विशेषता। भ्रूण को तीव्र रक्त आधान के मामले में इसी प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है:

भ्रूण-भ्रूण आधान (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ)

नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

नैदानिक ​​​​संकेत विशिष्ट नहीं हैं और नवजात शिशुओं में अन्य स्थितियों (जैसे, सेप्सिस, श्वासावरोध, हाइपोकैल्सीमिया, श्वसन और हृदय संबंधी विकार) में देखे जा सकते हैं।

1. त्वचा के रंग में बदलाव:

§ प्लेथोरा (परिधीय चेरी सायनोसिस)

2. केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र से.

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

क्लिनिकल प्रोटोकॉल

ए.एल. कार्पोवा, एम.वी. नारोगन, डी.एन. डिग्टिएरेव, ए.वी. मोस्टोवॉय, ओ.आई. सैपुन, ओ.वी. आयनोव,

ए.ए. लेन्युशकिना, एम.ई. प्रुतकिन, डी.एस. अंकुश,

बी ० ए। रोमानेंको, के.वी. रोमानेंको, एल.वी. माल्युटिना,

ए.ए. सफ़ारोव, ओ.ए. सेनकेविच, आई.आई. मेबेलोवा,

बी ० ए। जैतसेवा, वी.वी. एंड्रीव

संकेताक्षर की सूची

बीपी - रक्तचाप

डीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट

सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना

एनआईसीयू - नवजात गहन देखभाल इकाई

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

पीआईसीयू - नवजात शिशुओं के लिए गहन देखभाल इकाई

आरआर - श्वसन दर

एचआर - हृदय गति

एनईसी - नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमेटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

एकीकृत नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण का गठन और दुनिया भर में विभिन्न नवजात समस्याओं और मुद्दों के लिए एकीकृत प्रोटोकॉल की शुरूआत को सर्वोत्तम अभ्यास माना जाता है, जो नवजात शिशुओं के नर्सिंग के परिणामों की तुलनीयता, डेटाबेस बनाने की संभावना, दीर्घकालिक विश्लेषण की अनुमति देता है। परिणाम, और डॉक्टर और रोगी की कानूनी सुरक्षा भी सुनिश्चित करता है।

नवजात रोगों के प्रबंधन के लिए रणनीति चुनने के मामले में कई कठिन तरीकों में से एक है पॉलीसिथेमिया। प्रसवकालीन अवधि की विशेषता वाली कई स्थितियाँ और नोसोलॉजी इस विकृति के विकास का कारण बनती हैं। अंग छिड़काव में कमी, जो पॉलीसिथेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, न केवल क्षणिक शिथिलता के साथ हो सकती है, बल्कि गंभीर क्षति भी हो सकती है, जिससे बच्चे के बाद के विकास में व्यवधान, विकलांगता और यहां तक ​​​​कि मृत्यु भी हो सकती है। पॉलीसिथेमिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, चयापचय संबंधी विकार (मुख्य रूप से हाइपोग्लाइसीमिया), मस्तिष्क रक्त प्रवाह विकार, गुर्दे की संवहनी घनास्त्रता, नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस और हृदय विफलता शामिल हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के निदान और उपचार के दृष्टिकोण को एकीकृत करने के उद्देश्य से नैदानिक ​​प्रोटोकॉल तैयार किया गया था।

यह मैनुअल नियोनेटोलॉजिस्ट, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर्स और बाल रोग विशेषज्ञों के लिए है जो नवजात शिशुओं की देखभाल करते हैं।

नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया। परिभाषा

नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया (ICD-10 कोड -P61.1) का निदान नवजात शिशुओं में शिरापरक हेमाटोक्रिट (एनसी 0.65 या शिरापरक हीमोग्लोबिन 220 ग्राम/लीटर और उससे अधिक) के साथ किया जाता है। गर्भकालीन आयु बढ़ने के साथ हेमाटोक्रिट उत्तरोत्तर बढ़ता है, और इसलिए पॉलीसिथेमिया की संभावना होती है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का पता लगाने की आवृत्ति पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में अधिक है, जिनका वजन गर्भकालीन आयु से मेल खाता है जन्म के बाद अधिकतम 6-12 घंटे और जीवन के पहले दिन के अंत तक घट जाती है (आमतौर पर जीवन के 18 घंटे तक), गर्भनाल रक्त के मूल्य तक पहुंच जाती है।

पॉलीसिथेमिया की एटियलजि और रोगजनन

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया आमतौर पर रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होता है, जिससे ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और माइक्रोवैस्कुलचर में माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास पर प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन के स्तर का बहुत प्रभाव पड़ता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का प्रभाव

पूर्ण अवधि की गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण और नाल में प्रवाहित होने वाले रक्त की कुल मात्रा भ्रूण के वजन का लगभग 115 मिली/किलोग्राम होती है। जन्म के बाद, परिसंचरण की मात्रा

बच्चे में रक्त की शेष मात्रा (बीसीवी) 70 मिली/किलोग्राम अनुमानित है, और नाल में 45 मिली/किलोग्राम रहता है। बीसीसी का वितरण इस बात पर निर्भर करेगा कि जन्म के बाद नाल से नवजात शिशु तक कितना रक्त प्रवाहित होता है।

नवजात शिशु में प्लेसेंटा ट्रांसफ़्यूज़न और पॉलीसिथेमिया में वृद्धि की ओर ले जाने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

देर से कॉर्ड क्लैम्पिंग का समय;

नवजात शिशु की स्थिति प्लेसेंटा के स्तर से नीचे होती है। गर्भनाल क्लैंपिंग में देरी - जन्म के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल क्लैंपिंग में देरी से रक्त की मात्रा में 30% की वृद्धि होती है। यह इस तथ्य के कारण होता है कि बच्चे के जन्म के बाद 30-45 सेकंड के भीतर गर्भनाल की धमनियां ढह जाती हैं और काम करना बंद कर देती हैं, जबकि नाल से गर्भनाल के माध्यम से बच्चे तक रक्त का प्रवाह कई मिनटों तक जारी रह सकता है।

नाल के सापेक्ष नवजात शिशु की स्थिति। जन्म के बाद बच्चे का प्लेसेंटा के स्तर पर या उससे नीचे स्थित होने से गुरुत्वाकर्षण बलों के प्रभाव में गर्भनाल शिरा के माध्यम से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। सिर्फ 3 मिनट के बाद बीसीसी 55% तक बढ़ सकती है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

नवजात शिशुओं के पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को नॉर्मोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

I. नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया एक ऐसी स्थिति है जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, सामान्य इंट्रावास्कुलर रक्त मात्रा की विशेषता है। यह रूप अपरा अपर्याप्तता और/या क्रोनिक अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है:

अंतर - गर्भाशय वृद्धि अवरोध;

गर्भावस्था-प्रेरित उच्च रक्तचाप;

मातृ मधुमेह मेलेटस;

मातृ तम्बाकू धूम्रपान, सक्रिय और निष्क्रिय;

पोस्ट-टर्म गर्भावस्था.

अन्य स्थितियों के अलावा, भ्रूण में अंतःस्रावी और आनुवांशिक बीमारियाँ नॉरमोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया के विकास की ओर अग्रसर होती हैं:

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म;

नवजात थायरोटॉक्सिकोसिस;

बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम;

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता;

क्रोमोसोमल रोग (ट्राइसॉमी 13, 18, 21)।

द्वितीय. हाइपरवोलेमिक पॉलीसिथेमिया की विशेषता रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ-साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। भ्रूण को तीव्र रक्त आधान के मामले में इसी प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है:

मातृ-भ्रूण आधान;

भ्रूण-भ्रूण आधान (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ);

अपरा आधान.

नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित 40% नवजात शिशुओं में कुछ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चर्चा किए गए अधिकांश लक्षण और संकेत विशिष्ट नहीं हैं और कई अन्य नवजात स्थितियों (जैसे, सेप्सिस, श्वासावरोध, हाइपोकैल्सीमिया, श्वसन और हृदय संबंधी विकार) में भी देखे जा सकते हैं।

नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताएं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव:

प्लेथोरा (परिधीय चेरी सायनोसिस)।

2. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से:

उत्पीड़न; हाइपोटेंशन; कमज़ोर चूसना;

बढ़ी हुई उत्तेजना (HIEPPESE); कंपकंपी; आक्षेप; एपनिया;

मस्तिष्क शिरापरक घनास्त्रता; एकाधिक मस्तिष्क रोधगलन; अंतःस्रावी रक्तस्राव.

3. श्वसन प्रणाली से: श्वसन संकट सिंड्रोम; tachipnea;

लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप.

4. हृदय संबंधी विकार:

तचीकार्डिया; मौन स्वर;

कम कार्डियक आउटपुट के साथ हृदय की विफलता। पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में, प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि दर्ज की गई है, जो गंभीर मायोकार्डियल डिसफंक्शन के विकास में योगदान कर सकती है और शॉर्टिंग अंश में कमी ला सकती है; कार्डियोमेगाली; वाहिका-आकर्ष;

परिधीय गैंग्रीन.

5. जठरांत्र मार्ग:

सुस्त चूसना; उल्टी;

सूजन; आंत का सहज वेध; नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस।

6. जेनिटोरिनरी सिस्टम: प्रोटीनूरिया; रक्तमेह;

वृक्क शिरा घनास्त्रता; एक्यूट रीनल फ़ेल्योर; प्रतापवाद (लाल रक्त कोशिकाओं के कीचड़ के कारण); वृषण रोधगलन.

7. चयापचय संबंधी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया; एक प्रयोग में पॉलीसिथेमिया का मॉडलिंग करते समय, हाइपोग्लाइसीमिया अगले कुछ घंटों में विकसित होता है और रक्त में इंसुलिन की एकाग्रता में वृद्धि के साथ संयुक्त नहीं होता है।

जाहिरा तौर पर, इसे लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए द्रव्यमान द्वारा ग्लूकोज की खपत में वृद्धि या परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी (ग्लूकोज परिवहन कार्य में कमी) द्वारा एक साथ समझाया गया है, लेकिन इस घटना का सटीक तंत्र अस्थापित है।

हाइपोकैल्सीमिया।

हाइपोमैग्नेसीमिया।

8. हाइपरबिलिरुबिनमिया।

9. रुधिर संबंधी विकार:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के साथ);

घनास्त्रता;

हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम (दुर्लभ) के विकास के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन।

प्रयोगशाला निदान

1. सामान्य रक्त परीक्षण, जिसमें रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या का निर्धारण शामिल है।

2. परिधीय हेमटोक्रिट। एक नियम के रूप में, केशिका रक्त का हेमटोक्रिट 5-15% अधिक होता है।

नायब! आप केवल केशिका रक्त हेमाटोक्रिट के आधार पर उपचार शुरू नहीं कर सकते हैं!

3. शिरापरक हेमटोक्रिट।

4. ग्लूकोज और कैल्शियम के स्तर का नियंत्रण (यदि संभव हो तो आयनीकृत)।

5. पीलिया की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार बिलीरुबिन के स्तर की निगरानी करना।

6. अम्ल-क्षार अवस्था।

रक्त की चिपचिपाहट और हेमाटोक्रिट

रक्त की चिपचिपाहट और हेमाटोक्रिट का एक घातीय संबंध है। प्रारंभिक नवजात काल में हेमाटोक्रिट में वृद्धि के साथ रक्त की चिपचिपाहट में भी समान वृद्धि होती है। नवजात शिशुओं में, हेमटोक्रिट रक्त की चिपचिपाहट का निर्धारण करने वाला मुख्य कारक है, जबकि रक्त प्लाज्मा की चिपचिपाहट काफी कम भूमिका निभाती है। तत्काल या दीर्घकालिक जटिलताओं के विकास के जोखिम वाले नवजात शिशुओं की पहचान करने में हेमटोक्रिट निर्धारित करने की तुलना में रक्त की चिपचिपाहट का निर्धारण करने का कोई लाभ नहीं है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात पॉलीसिथेमिया वेरा और निर्जलीकरण (झूठी पॉलीसिथेमिया) के बीच विभेदक निदान करना आवश्यक है। निर्जलीकरण, या हाइपोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया, परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में सापेक्ष वृद्धि के कारण होता है, जो हेमोकोनसेंट्रेशन और हेमटोक्रिट में वृद्धि की विशेषता है। निर्जलीकरण पर तब विचार किया जाना चाहिए जब जीवन के पहले दिनों में शरीर का वजन कम होना 8-10% से अधिक हो। नवजात शिशु में निर्जलीकरण के नैदानिक ​​लक्षण शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, ऊतक स्फीति में कमी और मूत्र उत्पादन में कमी हैं। पर्याप्त पुनर्जलीकरण के 6 घंटे के बाद, हेमटोक्रिट स्तर कम हो जाएगा।

जोखिम कारकों की उपस्थिति और पॉलीसिथेमिया का पता लगाने में क्रियाओं का एल्गोरिदम

* - यदि 24-48 घंटे से अधिक आयु के नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति के लिए नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड दिखाई देते हैं, तो झूठी पॉलीसिथेमिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है, यदि आवश्यक हो तो बच्चे के शरीर के वजन में कमी का आकलन करें ( यदि शरीर के वजन में 10% से अधिक की कमी हुई है और निर्जलीकरण के लक्षण हैं) तो पुनर्जलीकरण के उद्देश्य से गतिविधियाँ करें।

** - जब पॉलीसिथेमिया को प्रसवकालीन अवधि के अन्य विकृति विज्ञान के साथ जोड़ा जाता है (उदाहरण के लिए, मेकोनियम एस्पिरेशन सिंड्रोम, गंभीर सेरेब्रल इस्किमिया, प्रारंभिक नवजात सेप्सिस, आदि), जब मुख्य लक्षण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ न केवल पैदा हो सकती हैं और न ही बहुत कुछ। पॉलीसिथेमिया द्वारा, आंशिक चयापचय आधान तब किया जाना चाहिए जब शिरापरक हेमटोक्रिट का स्तर 71% या उससे अधिक बढ़ जाए।

नियोनेटोलॉजी: समाचार, राय, प्रशिक्षण संख्या 1 2013

पॉलीसिथेमिया वेरा का एकमात्र उपचार आंशिक विनिमय आधान है। ऑपरेशन की तैयारी और संचालन के चरण

1. आंशिक विनिमय आधान के लिए माता-पिता से सूचित सहमति की अनिवार्य प्राप्ति। यदि बच्चे के माता-पिता के साथ संवाद करना और सूचित सहमति प्राप्त करना संभव नहीं है, तो ऑपरेशन के संकेत एक परिषद (कम से कम 3 डॉक्टर) द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। माता-पिता को आंशिक विनिमय आधान के उद्देश्य के बारे में सूचित करें।

2. हेरफेर वार्ड/नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) में किया जाता है, और इसलिए नवजात शिशु को एनआईसीयू/एनआईसीयू में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। एसेप्सिस एवं एंटीसेप्सिस के नियमों का कड़ाई से पालन अनिवार्य है।

3. उपकरण जो आंशिक विनिमय आधान करते समय उपलब्ध होने चाहिए:

दीप्तिमान ताप स्रोत;

हृदय गति, रक्तचाप, श्वसन दर, संतृप्ति की निगरानी के लिए मॉनिटर;

नाभि शिरा के कैथीटेराइजेशन के लिए उपकरणों और उपभोग्य सामग्रियों (डिस्पोजेबल, बाँझ) का एक सेट;

उचित आकार की डिस्पोजेबल, बाँझ गैस्ट्रिक ट्यूब।

4. गैस्ट्रिक सामग्री को हटाने के लिए, एक गैस्ट्रिक ट्यूब डालें और इसे डीकंप्रेसन, पुनरुत्थान की रोकथाम और गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा के उद्देश्य से छोड़ दें।

5. हृदय गति और संतृप्ति की निगरानी स्थापित करें (यदि पहले प्रदान नहीं की गई है)।

6. शिरापरक हेमटोक्रिट प्राप्त करने का वांछित स्तर 50-60% है।

7. प्रतिस्थापन की कुल मात्रा की गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है:

प्रतिस्थापन की मात्रा = °CBF (80-90 मिली/किलो) x बॉडी एम किलो में x (बच्चे की संख्या - वांछित संख्या)।

बच्चा नं.

नैदानिक ​​उदाहरण

बच्चे वी. का वजन 2400 ग्राम है। शिरापरक हेमटोक्रिट 80% है और आंशिक विनिमय आधान की आवश्यकता है। वांछित हेमेटोक्रिट 60% है।

प्रतिस्थापन मात्रा = 90 मिली/किलो x 2.4 किलो x (80 - 60)/80 = 60 मिली।

10. आंशिक विनिमय आधान करने की प्रक्रिया:

पहले से एक टी के साथ नाभि कैथेटर स्थापित करें, एसेप्टिस और एंटीसेप्सिस के नियमों का पालन करें और इसे ठीक करें;

कम से कम 3 मिनट के लिए नाभि कैथेटर से रक्त को एक बार में धीमी गति से निकालें;

रक्त के नमूने के तुरंत बाद, खारा समाधान 3 मिनट से अधिक तेजी से इंजेक्ट नहीं किया जाता है;

एक प्रतिस्थापन (रक्त का एकल निष्कासन) और एक पुनःपूर्ति (खारा का एकल इंजेक्शन) की मात्रा 5 मिलीलीटर/किग्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए।

अस्पताल में और बाह्य रोगी के आधार पर आंशिक विनिमय आधान के बाद एक बच्चे की निगरानी के सिद्धांत

1. एक नियम के रूप में, एक आंशिक विनिमय आधान पर्याप्त है।

2. यदि कोई सहवर्ती रोग और जटिलताएँ नहीं हैं जिनमें सुधार की आवश्यकता है, तो नवजात शिशु को सर्जरी के बाद आगे जलसेक चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। इस मामले में, नाभि कैथेटर को आंशिक विनिमय आधान के 6 घंटे बाद हटाया जा सकता है (सर्जरी के 6 घंटे बाद शिरापरक हेमटोक्रिट की फिर से निगरानी करने की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए)।

3. यदि केंद्रीय शिरापरक पहुंच की आवश्यकता बनी रहती है, तो नाभि कैथेटर को उसकी जगह पर छोड़ा जा सकता है।

4. यदि आवश्यक हो तो महत्वपूर्ण कार्यों, नैदानिक ​​रक्त गणना, बिलीरुबिन स्तर, ग्लूकोज और इलेक्ट्रोलाइट्स की निगरानी जारी रखें।

5. ऑपरेशन की समाप्ति के तुरंत बाद और 6 घंटे के बाद शिरापरक हेमटोक्रिट की निगरानी करें।

6. आप सर्जरी के कुछ घंटे (2-3 घंटे) बाद (नवजात शिशु की स्थिति के आधार पर) दूध पिलाना शुरू कर सकती हैं।

7. यदि बच्चे की स्थिति संतोषजनक है और नर्सिंग के दूसरे चरण के लिए पुन: अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता वाली कोई सहवर्ती विकृति नहीं है, तो बच्चे को घर से छुट्टी दे दी जाती है।

8. जिन नवजात शिशुओं को पॉलीसिथेमिया हुआ है, वे मानक बाह्य रोगी चिकित्सा परीक्षण के अधीन हैं।

9. नैदानिक ​​निदान के सूत्रीकरण का एक उदाहरण: "नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया (पी61.1), 10/12/2012 को आंशिक विनिमय आधान।"

8. गुणवत्ता और दक्षता के इष्टतम संतुलन के कारण खारे घोल का उपयोग मुख्य प्रतिस्थापन माध्यम के रूप में किया जाता है।

9. प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान (विशेष रूप से एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा) का उपयोग नहीं किया जाता है - वे खारा समाधान से अधिक प्रभावी नहीं हैं। कोलाइड्स का उपयोग नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (एनईसी) की उच्च घटनाओं से जुड़ा है।

न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकास के संबंध में पॉलीसिथेमिया के दीर्घकालिक परिणाम बहस का विषय बने हुए हैं। ऐसा माना जाता है कि यह स्वयं पॉलीसिथेमिया और इसका उपचार नहीं है जो दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित करता है, बल्कि मुख्य रूप से वह स्थिति है जो इसके विकास (मुख्य रूप से हाइपोक्सिया) का कारण थी। कई अध्ययनों से पता चला है कि जिन बच्चों को पॉलीसिथेमिया है, उनमें साइकोमोटर विकास में देरी और भाषण विकारों का खतरा होता है।

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क्षेत्रीय प्रसूति अस्पताल

"अनुमत"

ओआरडी के मुख्य चिकित्सक

एम.वी

"_______"_____________________2007

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

यारोस्लाव - 2009

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

पीआईजी - आंशिक आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन

YNEC - अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमेटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

पॉलीसिथेमियानवजात शिशुओं में शिरापरक हेमटोक्रिट 0.65 और उससे अधिक और एचबी 220 ग्राम/लीटर और उससे अधिक के साथ निदान किया जाता है। परिधीय शिरापरक एचटी के लिए सामान्य मान की ऊपरी सीमा 65% है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक घट जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्य तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, और माइक्रोवास्कुलचर में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया विकसित होने के जोखिम कारक

भ्रूण में एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के लिए माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, रेनोवैस्कुलर पैथोलॉजी, आंशिक प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के बार-बार होने वाले एपिसोड, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मातृ धूम्रपान के परिणामस्वरूप प्लेसेंटल अपर्याप्तता। इनमें से अधिकांश स्थितियाँ आईजीआर के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूणोपैथी की उपस्थिति शामिल करें;

आनुवंशिक विकार (ट्राइसॉमी 13,18 और 21)।

हाइपरट्रांसफ़्यूज़न:

• विलंबित कॉर्ड क्लैम्पिंग। जन्म के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को दबाने में देरी से रक्त की मात्रा में 30% की वृद्धि होती है;

  कॉर्ड क्लैम्पिंग में देरी और यूटेरोटोनिक दवाओं के संपर्क से भ्रूण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि होती है (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

  गुरुत्वाकर्षण - बल। गर्भनाल को जकड़ने से पहले मां के शरीर के सापेक्ष ऊंचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है (यदि नाल के स्तर से 10 सेमी से अधिक नीचे);

  भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ);

  घर पर जन्म;

  अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध से नाल से भ्रूण तक रक्त का पुनर्वितरण होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

त्वचा के रंग में बदलाव:

• क्रिमसन, त्वचा का चमकीला लाल रंग

  सामान्य या पीला हो सकता है.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से:

सुस्ती सहित चेतना में परिवर्तन,

मोटर गतिविधि में कमी,

बढ़ी हुई उत्तेजना (घबराहट),

चूसने में कठिनाई,

• आक्षेप.

श्वसन तंत्र और हृदय प्रणाली से:

श्वसन संकट सिंड्रोम,

तचीकार्डिया,

मंद स्वर,

कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ हृदय की विफलता

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

जठरांत्र पथ:

भोजन की समस्या,

सूजन,

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (आमतौर पर पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब आंशिक हेमोडायल्यूशन के दौरान कोलाइड्स को प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलोइड्स के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

मूत्र तंत्र:

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,

लड़कों में प्रियापिज्म लाल रक्त कोशिकाओं के जमाव के कारण होने वाला एक पैथोलॉजिकल इरेक्शन है।

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया,

हाइपोकैल्सीमिया,

हाइपोमैग्नेसीमिया।

रुधिर संबंधी विकार:

हाइपरबिलिरुबिनमिया,

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन,

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

पॉलीसिथेमिया रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि है। पैथोलॉजी के प्रकार:

• प्राथमिक मूल्य;
• द्वितीयक मान

रोग के द्वितीयक और प्राथमिक रूप कठिन होते हैं। रोगी के स्वास्थ्य के लिए परिणाम गंभीर होते हैं। विभिन्न प्रकार के रोगों के कारण:

• अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• लाल रक्त कोशिका का उत्पादन बढ़ जाता है

इस रोग में द्वितीयक क्षति का मुख्य कारण हाइपोक्सिया है। प्रतिपूरक प्रतिक्रिया पॉलीसिथेमिया का एक द्वितीयक प्रकार है।

पोलीसायथीमिया वेरा

ट्यूमर रोग पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास में एक भूमिका निभाता है। इस रोग में क्षति के सिद्धांत:

• स्टेम सेल क्षति;
• लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या;
• निर्मित तत्वों में वृद्धि

परिणामस्वरूप, गंभीर उल्लंघन होते हैं। रोग का वास्तविक प्रकार घातक मूल का है। थेरेपी ढूंढना मुश्किल है। इसका कारण स्टेम सेल पर असर का न होना है।

यह कोशिका विभाजन करने में सक्षम है। प्लेथोरिक सिंड्रोम इस बीमारी का एक लक्षण है। रक्त में उच्च एरिथ्रोसाइट सामग्री प्लेथोरिक सिंड्रोम है।

सिंड्रोम के बाहरी लक्षण:

• त्वचा का रंग;
• तीव्र खुजली की उपस्थिति

रोग की अवस्थाएँ निर्धारित की जाती हैं। मुख्य लक्षण की स्टेज की ऊंचाई स्टेज एक है। इस स्तर पर, मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• अस्थि मज्जा घटना;
• हेमटोपोइजिस के क्षेत्र बदल जाते हैं

जब विकृति का पता चलता है, तो चरण की ऊंचाई निर्धारित की जाती है। रक्त परीक्षण में निदान के तरीके शामिल हैं। नैदानिक ​​लक्षणों के चरण का तात्पर्य है:

• प्लेथोरा सिंड्रोम;
• खुजली वाली त्वचा की उपस्थिति;
• बढ़ी हुई प्लीहा

एनीमिया की अवस्था इस प्रकार है। इस अवस्था में अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया होता है। गंभीर जटिलताएँ हैं. निम्नलिखित प्रक्रियाओं के कारण रक्त का थक्का बनता है:

• एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि;
• प्लेटलेट बढ़ना

इस स्थिति में थ्रोम्बोटिक घाव बन जाते हैं। रक्तचाप में वृद्धि से रक्तचाप में वृद्धि होती है। निम्नलिखित परिणाम भी संभव हैं:

• इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक

पॉलीसिथेमिया की एटियलजि

रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ना इस बीमारी का संकेत है। रोग विभिन्न प्रकार के होते हैं:

• सापेक्ष दृष्टि;
• पूर्ण दृश्य

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एक पूर्ण प्रकार की बीमारी है। पूर्ण विविधता का प्रकार:

• वास्तविक प्रकार का पॉलीसिथेमिया;
• पॉलीसिथेमिया हाइपोक्सिक प्रकार;
• गुर्दे खराब;
• लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण:

• ट्यूमर कोशिकाओं का निर्माण;
• ऑक्सीजन भुखमरी की घटना;
• एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ा

रोग के सापेक्ष प्रकार के लक्षण:

• लाल रक्त कोशिका की मात्रा में वृद्धि;
• प्लाज्मा मात्रा में कमी;
• आकार वाले तत्वों का परिवर्तन

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाने वाले रोग:

• संक्रामक रोग;
• साल्मोनेलोसिस;

इन स्थितियों के संकेत:

• उल्टी;
• जल आपूर्ति में वृद्धि

सापेक्ष प्रकार की विकृति के कारण:

• जलता है;
• गर्मी;
• पसीना आना;
• फोडा;
• हाइपोक्सिया

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र उत्परिवर्तन का संकेत है। पॉलीसिथेमिया वेरा में निम्नलिखित विकार प्रतिष्ठित हैं:

• लाल रक्त कोशिका गिनती में वृद्धि;
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली में वृद्धि

ऑक्सीजन भुखमरी के कारण, द्वितीयक प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है। हाइपोक्सिया की घटना गुर्दे प्रणाली से संबंधित है।

एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव में प्रक्रियाएं:

• स्टेम कोशिकाओं की विभिन्न विशेषताएं;
• लाल रक्त कोशिका का निर्माण

अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण करता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण प्लेथोरा सिंड्रोम है। रोगी की स्थितियों का निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से संबंधित है। इस सिंड्रोम के लक्षण:

• चक्कर आने के लक्षण;
• सिरदर्द;
• त्वचा की खुजली;
• हिस्टामाइन संश्लेषण;

पानी के संपर्क में आने पर त्वचा की खुजली तेज हो जाती है:

• स्नान में धोना;
• शॉवर में धोना;
• धुलाई;
• हाथों का एरिथ्रोमेललगिया;
• नीली त्वचा;
• दर्दनाक संवेदनाएँ

त्वचा में खुजली का कारण हिस्टामाइन का उत्पादन होता है। त्वचा का रंग चेरी है. हृदय प्रणाली में परिवर्तन होता है। हृदय प्रणाली को नुकसान के संकेत:

• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस विकास;
• सिस्टोल में वृद्धि

रोग का द्वितीयक सिंड्रोम आंतरिक अंगों में वृद्धि की विशेषता है। इसका कारण प्लीहा की कार्यप्रणाली है। लाल कोशिकाएँ नष्ट हो जाती हैं।

इस प्रक्रिया के परिणाम हैं:

• स्प्लेनिक हाइपरप्लासिया;
• अतिरिक्त लाल कोशिका संरचना

बढ़े हुए प्लीहा के लक्षण:

• थकान;
• शक्तिहीनता;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि निम्नलिखित लक्षणों के निर्माण में योगदान करती है:

• थ्रोम्बोटिक घाव;
• स्ट्रोक फ़ॉसी;
• रोधगलन;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की घटना

अंतर्निहित विकृति विज्ञान के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा;
• फुफ्फुसीय प्रणाली की पुरानी विकृति;
• ऑक्सीजन भुखमरी

संकेत भी दिखाई देते हैं:

• गुर्दे के कार्य को नुकसान;
• फोडा

द्वितीयक प्रकार की एटियलजि इस प्रकार है:

• दस्त की घटना;
• उल्टी की घटना;
• लाल रक्त कोशिका गिनती में वृद्धि

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं का पॉलीसिथेमिया हाइपोक्सिया के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया है। हाइपोक्सिया प्लेसेंटल पैथोलॉजी का परिणाम है। ऑक्सीजन की कमी का परिणाम हो सकता है:

• हृदय दोष;
• फेफड़े की विकृति

जुड़वा बच्चों में पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित हो सकता है। जन्म के पहले सप्ताह में खतरा रहता है। संकेत:

• हेमटोक्रिट में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि

पॉलीसिथेमिया चरण:

• थकावट की अवस्था;
• प्रसार चरण;
• आरंभिक चरण

रोग के प्रथम चरण का निदान:

• रक्त चित्र परीक्षण;
• हीमोग्लोबिन अध्ययन;
• लाल कोशिका अध्ययन

प्रसार के विकास के साथ, आंतरिक अंग बड़े हो जाते हैं। निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• लाल त्वचा;
• चिंता की उपस्थिति;
• रक्त के थक्कों की उपस्थिति;
• रक्त चित्र में परिवर्तन;
• पैनमाइलोसिस का विकास

थकावट चरण के लक्षण:

• प्लीहा वृद्धि;
• जिगर का बढ़ना;
• वजन घटना;
• थकावट की घटना

परिणाम मृत्यु हो सकता है. स्क्लेरोसिस वास्तविक प्रकार के पॉलीसिथेमिया के साथ विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन भी ख़राब हो जाता है। परिणाम एक जीवाणु संक्रामक फोकस है।

पॉलीसिथेमिया - उपचार

मूल कारण निर्धारित है. रोग के एटियलजि की खोज एक द्वितीयक रोग के लिए विशिष्ट है। वे रोग के वास्तविक प्रकार में ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। गठित तत्वों का निर्माण रुक जाता है।

पॉलीसिथेमिया के वास्तविक प्रकार का इलाज करना कठिन है। उम्र की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए उपचार का चयन किया जाता है। थेरेपी उम्र से संबंधित विशेषताओं का एक संकेतक है। सत्तर वर्ष से आयु वर्ग में औषधि चिकित्सा संभव है।

ट्यूमर प्रक्रिया का उपचार इस प्रकार है:

• दवा हाइड्रोक्सीयूरिया;
• हाइड्रिया उपाय;

रक्तपात प्रक्रिया का भी उपयोग किया जाता है। यह विधि वास्तविक प्रकार के पॉलीसिथेमिया के लिए प्रभावी है। इस विधि का उद्देश्य हेमाटोक्रिट को कम करना है।

हृदय संबंधी विकृति के मामले में रक्त की मात्रा में कमी की जाती है। इस प्रक्रिया से पहले डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या स्थापित करना;
• थक्के के मापदंडों का निर्धारण

प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण से पहले, निम्नलिखित कार्य किया जाता है:

• एस्पिरिन से उपचार;
• झंकार चिकित्सा;

रक्तपात के बाद भी इन दवाओं का प्रयोग किया जाता है। प्रारंभिक उपचार में शामिल हैं:

• रियोपॉलीग्लुसीन प्रशासन;
• हेपरिन प्रशासन

हर दो दिन में एक बार आयोजन का समय तय होता है. साइटोफेरेसिस उपचार की एक आधुनिक पद्धति है। साइटोफेरेसिस का तंत्र:

• शुद्धिकरण निस्पंदन उपकरण;
• शिरा कैथीटेराइजेशन;
• कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को छानना

सेकेंडरी पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण का उपचार है। ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षणों के लिए गहन ऑक्सीजन उपचार निर्धारित है। पॉलीसिथेमिया के संक्रामक प्रकार के लिए निम्नलिखित उपचार की आवश्यकता होती है:

• संक्रमण का उन्मूलन;
• एंटीबायोटिक्स;
• अंतःशिरा आसव

पूर्वानुमान सूचक समय पर चिकित्सा है। पॉलीसिथेमिया वेरा गंभीर है। इसका कारण रक्त आधान का लंबा कोर्स है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताएँ:

• थ्रोम्बोएम्बोलिज्म;
• स्ट्रोक का विकास;
• उच्च रक्तचाप का विकास

पूर्वानुमानित डेटा निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक एटियलजि;
• शीघ्र निदान;
• सही चिकित्सा

तत्काल कॉर्ड कट की महामारी:
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जन्म के समय नवजात शिशु के साथ शारीरिक रूप से क्या होता है? वैश्विक पुनर्गठन और अनुकूलन. इस बिंदु तक, गर्भ में अपने पूरे जीवन के दौरान, बच्चे के संचार तंत्र में उसके अपने शरीर का रक्त, गर्भनाल का रक्त और नाल द्वारा पंप किया गया रक्त शामिल होता था। ये तीनों एक अविभाज्य व्यवस्था का हिस्सा हैं। माँ के गर्भ में, बच्चे को अपना सारा पोषण नाल से प्राप्त होता था, जिससे सभी क्षय उत्पाद भी निकल जाते थे। जन्म के तुरंत बाद, बच्चे को अपने संपूर्ण रक्त परिसंचरण तंत्र का पुनर्निर्माण करना चाहिए ताकि फेफड़े, यकृत, गुर्दे, पाचन तंत्र और अन्य अंगों सहित सभी महत्वपूर्ण प्रणालियां सक्रिय हो जाएं, जो उस क्षण तक एक प्रकार की "नींद" की स्थिति में थे।

क्या यह महत्वपूर्ण है या नहीं कि गर्भनाल को बरकरार रखा जाए और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद इसे न काटा जाए?

अत्यंत महत्वपूर्ण। एक ऐसी उंगली की कल्पना करें जिसे कसकर और लंबे समय से दबाया गया हो, जहां कई मिनटों तक कोई रक्त नहीं बहा हो। एक निश्चित समय के बाद, उंगली सफेद नहीं तो बैंगनी हो जाएगी। इसे जारी करके, हम रक्त को संपीड़ित भाग में वापस लौटने की अनुमति देंगे। लेकिन जितनी अधिक देर तक हम उंगली में रक्त के प्रवाह को दबाएंगे, उतनी ही धीमी गति से यह इस रक्तहीन भाग में वापस आएगा। बच्चे के जन्म के बाद नवजात शिशु के रक्त संतुलन की पुनःपूर्ति लगभग उसी तरह से होती है। इस प्रक्रिया में कुछ समय लगता है.

जन्म नहर से गुजरते समय अधिकतम संपीड़न के समय लगभग 66 मिलीलीटर रक्त शिशु से प्लेसेंटा तक जाता है। इस 66 मिलीलीटर की वापसी जन्म के समय बच्चे के लिए महत्वपूर्ण है।
हाल के अध्ययनों के अनुसार, यह स्थापित किया गया है कि एक नवजात शिशु को जीवन के पहले 30-40 सेकंड के दौरान 80% रक्त प्राप्त होता है। और यह उन बच्चों के लिए बहुत अच्छी खबर है जो परिवार के घर में पैदा होंगे। लेकिन उसके बचे हुए 20% खून का क्या? उन नवजात शिशुओं के बारे में क्या, जो किसी न किसी कारण से, अपने पूरे रक्त की मात्रा को पुनः भरने में औसत नवजात शिशु की तुलना में थोड़ा अधिक समय लेते हैं? आख़िरकार, हम सभी बहुत अलग हैं, बहुत ही व्यक्तिगत शरीर क्रिया विज्ञान के साथ।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के शोध से पता चलता है कि जब गर्भनाल को तुरंत काटा जाता है, तो एक नवजात शिशु औसतन 100-150 मिलीलीटर रक्त खो देता है। महँगा! यह नवजात शिशु के कुल रक्त की मात्रा का 25-45% है!!!
अजन्मे बच्चे के फेफड़े तरल पदार्थ से भरे होते हैं। एल्वियोली के आसपास की सैकड़ों केशिकाएं, फेफड़ों की वायु थैली, गर्भावस्था के दौरान संपीड़न अवस्था में होती हैं, यानी संकुचित होती हैं, जिससे फेफड़ों में केवल 10% रक्त प्रवाह की अनुमति मिलती है। जन्म के समय, इन रक्त वाहिकाओं को रक्त से भरना चाहिए ताकि फेफड़ों में भरने वाला तरल पदार्थ वहां से लसीका प्रवाह और संचार प्रणाली में बाहर निकल सके।

पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के सभी महत्वपूर्ण कार्य प्लेसेंटा द्वारा प्रदान किए जाते थे: यह अपशिष्ट उत्पादों को पोषण देता था और हटाता था। बच्चे के जन्म के समय लीवर, किडनी, संपूर्ण पाचन तंत्र और कई अन्य अंगों को सक्रिय करना होगा और 100% क्रियाशील बनाना होगा। उन्हें भी अतिरिक्त रक्त की आवश्यकता क्यों है? तत्काल गर्भनाल काटने के दौरान शिशु को यह रक्त कहाँ से मिल सकता है? न केवल महत्वपूर्ण अंगों को, बल्कि मस्तिष्क को भी आवश्यक और उचित मात्रा में रक्त नहीं मिल पाता है। तत्काल नाल काटने की महामारी ऑटिज्म महामारी से जुड़ी है: मस्तिष्क के ऊतकों को पर्याप्त रक्त आपूर्ति नहीं मिलती है। आपको इतनी दूर जाने की ज़रूरत नहीं है, लेकिन मुद्दा यह है, और परेशानी यह है कि हम कभी नहीं जानते कि गर्भनाल को तुरंत काटने के परिणाम वास्तव में कितने गंभीर हो सकते हैं। ऐसे में किसी की मौत नहीं होती. मानव शरीर जीवित रहने के लिए बहुत स्पष्ट रूप से प्रोग्राम किया गया है। केंद्र परिधि से आवश्यक रक्त लेगा। एक नवजात शिशु जिसकी गर्भनाल तुरंत कट जाती है और जिसका लगभग 100 मिलीलीटर रक्त बह जाता है, उसे एक वयस्क में 1000 - 15,000 मिलीलीटर रक्त की हानि के बराबर रक्त हानि का झटका लगता है। हर कोई जानता है कि इस तरह के रक्त हानि के लिए रक्त आधान की आवश्यकता होती है। प्रसूति गृहों और अस्पतालों में, गर्भनाल को तुरंत काटना एक मानक प्रक्रिया है और नवजात शिशु को लगने वाला झटका आम बात है। क्या हर माँ अपने बच्चे के लिए जीवन की ऐसी शुरुआत चाहती है?

ये 100 मिलीलीटर रक्त, जो उचित रूप से बच्चे को मिलता है, पोषक तत्वों और खनिजों से भरपूर होता है। इन 100 मिलीलीटर रक्त में लगभग 30 मिलीग्राम आयरन होता है। यह मात्रा लगभग 100 लीटर स्तन के दूध में निहित होती है! यह समझना मुश्किल नहीं है कि जन्म के समय रक्त से वंचित बच्चे में एनीमिया का खतरा अधिक होगा, जो अगले 6 वर्षों को प्रभावित कर सकता है। यह ज्ञात है कि नवजात शिशुओं में एनीमिया का सीधा प्रभाव उनके मस्तिष्क के विकास पर पड़ता है। एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन की कमी है। देरी से गर्भनाल काटने के पक्ष में आज चिकित्सा जगत में शायद यह सबसे मजबूत तर्क है।

इन 100 मिलीलीटर रक्त की प्राप्ति के साथ, नवजात शिशु को 30-40% अधिक लाल कोशिकाएं - लाल रक्त कोशिकाएं, और उनके साथ हीमोग्लोबिन, ऑक्सीजन अणु का वाहक प्राप्त होता है।

ये 100 मिलीलीटर रक्त प्रोटीन एल्ब्यूमिन से भी समृद्ध होता है, जो कोशिकाओं में आसमाटिक दबाव बनाता है, जिससे नवजात शिशु को कम से कम समय में फेफड़ों से तरल पदार्थ निकालने में मदद मिलती है, और इस तरह न्यूनतम प्रयास के साथ हमारे वायुमंडलीय दुनिया की आवश्यकताओं के अनुकूल हो जाता है। और असुविधा.

एक नवजात शिशु जिसकी गर्भनाल जन्म के तुरंत बाद कट गई हो, उसे स्टेम कोशिकाओं की आवश्यक मात्रा नहीं मिल पाएगी। स्टेम कोशिकाएँ विशेष कोशिकाएँ होती हैं; वे बच्चे की हड्डी के ऊतकों में स्थानांतरित हो जाती हैं और शरीर में आवश्यक कोशिकाओं के निर्माण में भाग लेती हैं। उदाहरण के लिए, जब फेफड़े का कैंसर होता है, तो शरीर को फेफड़े के ऊतकों से कोशिकाओं की आवश्यकता होती है। ऐसी स्थिति में, पहले से अविभाजित स्टेम कोशिकाएं समान जिम्मेदारी और अत्यधिक विशिष्ट कार्य करती हैं।

प्राकृतिक अपरा रक्त आधान नवजात शिशुओं के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जिन्हें श्वसन चक्र को स्थापित करने में सहायता की आवश्यकता होती है। क्योंकि जन्म लेने के बाद भी बच्चे को प्लेसेंटा से ऑक्सीजन पोषण मिलता रहता है। इसलिए, गंभीर परिस्थितियों में जब एक नवजात शिशु को आपातकालीन श्वास सहायता की आवश्यकता होती है, तो गर्भनाल को निश्चित रूप से तब तक नहीं काटा जाना चाहिए जब तक कि नवजात शिशु हमारे वायुमंडलीय दुनिया की नई आवश्यकताओं के अनुकूल न हो जाए।

विलंबित रक्त आधान से जुड़ा सबसे आम मिथक "नवजात पॉलीसिथेमिया का खतरा" है। पॉलीसिथेमिया प्रति यूनिट रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। उन लाखों नवजात शिशुओं का क्या होगा जिनकी गर्भनाल को दबाया या काटा ही नहीं गया? यहाँ क्या होता है. एक नवजात शिशु को वास्तव में 150% अधिक लाल कोशिकाएँ प्राप्त होती हैं, जिसकी मात्रा पूरे चिकित्सा जगत के लिए बहुत भ्रमित करने वाली है। लेकिन आइए सांस छोड़ें और शांति से इसका पता लगाएं। तथ्य यह है कि नवजात शिशुओं को हीमोग्लोबिन अणु के साथ लाल कोशिकाओं की इस पूरी मात्रा की आवश्यकता होती है। लाल कोशिकाओं की अतिरिक्त संख्या अगले 24 घंटों में हीमोग्लोबिन को अलग करके अपना जीवन समाप्त कर लेती है, जो चयापचय की प्रक्रिया में एक पदार्थ बनाता है - बिलीवरडीन। बिलीवर्डिन, बदले में, यकृत एंजाइमों द्वारा बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है - एक पीला पदार्थ, हीमोग्लोबिन का एक टूटने वाला उत्पाद।

बिलीरुबिन नवजात शिशु के शरीर में एकमात्र एंटीऑक्सीडेंट है। एकमात्र! लगभग सभी स्वस्थ नवजात शिशुओं को जीवन के पहले दिनों में पीलिया का हल्का रूप अनुभव होता है। चिंता करने की कोई जरूरत नहीं है। यह पूर्णतः शारीरिक पीलिया है। यह कोई विकृति विज्ञान नहीं है! नवजात शिशुओं को इतनी अधिक मात्रा में बिलीरुबिन की आवश्यकता क्यों होती है? इसीलिए। जन्म से पहले नवजात शिशु के रक्त में ऑक्सीजन सांद्रता का स्तर हमारी वायुमंडलीय हवा में ऑक्सीजन सांद्रता से काफी कम होता है। जब जन्म होता है, तो एक नवजात शिशु ऑक्सीजन की एक "खुराक" लेता है जो उसके सिस्टम के लिए असामान्य है, जो अपरिहार्य ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की ओर ले जाती है (और जो बदले में, जैसा कि हम सभी जानते हैं, मुक्त कणों के निर्माण का कारण बनते हैं!)। तो, बिलीरुबिन की सांद्रता (प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन से प्राप्त लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च मात्रा से ली गई) नवजात शिशु की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में एकमात्र प्रतिपूरक तंत्र है, जो पूरे सिस्टम में गंभीर विकार और विषाक्तता पैदा कर सकती है। अपना कार्य पूरा करने और ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं से निपटने के बाद, बिलीरुबिन नवजात शिशु के सिस्टम से मूत्र के माध्यम से आसानी से उत्सर्जित हो जाता है। इसलिए पॉलीसिथेमिया गर्भनाल को देर से काटने का परिणाम नहीं है। नवजात शिशु की स्थिति पर बहुत बारीकी से ध्यान देने के लिए पॉलीसिथेमिया पहला और बहुत खतरनाक संकेत है। तथ्य यह है कि सबसे आम मामलों में पॉलीसिथेमिया यकृत की शिथिलता, अंतःस्रावी विकार, रक्त रोग या अन्य गंभीर जन्मजात दोषों का संकेत है।

खैर, इस तथ्य से संबंधित एक और मिथक है कि "नवजात शिशु का सारा रक्त नाल में फैल जाएगा यदि यह नवजात शिशु के नीचे स्थित है।" यहां ध्यान देने योग्य बात यह है कि नवजात शिशु और नाल एक नली से जुड़े हुए दो गर्त नहीं हैं। भ्रूण-अपरा आधान बहुत ही नाजुक तरीके से होता है। प्रत्येक संकुचन के बाद, नाल नवजात शिशु को रक्त की एक निश्चित मात्रा "देती" है, जिस पर नवजात शिशु की प्रणाली तुरंत प्रतिक्रिया नहीं करती है, बल्कि एक निश्चित ठहराव के बाद प्रतिक्रिया करती है। यदि मात्रा नवजात शिशु के शरीर की आवश्यकताओं से अधिक है, तो यह अतिरिक्त मात्रा को नाल में वापस भेज देती है। कभी-कभी यह बहुत अधिक हो जाता है, और इसलिए बच्चे को गायब रक्त की मात्रा की वापसी के लिए "प्रतीक्षा" करनी पड़ती है। अगले संकुचन के बाद, प्लेसेंटा ट्रांसफ्यूजन दोहराता है, और यदि मात्रा फिर से नवजात शिशु की प्रणाली की आवश्यकताओं से अधिक हो जाती है, तो वह अतिरिक्त को प्लेसेंटा में वापस "डाल" देता है। यह "अंशांकन" कुछ मामलों में एक मिनट के भीतर होता है, अन्य में 15 मिनट के भीतर, और कभी-कभी इससे अधिक समय तक होता है। इसलिए जब तक गर्भनाल का स्पंदन बंद न हो जाए, तब तक किसी भी हालत में उसे दबाना नहीं चाहिए। आख़िरकार, हम नहीं जानते कि रक्ताधान के किस चरण में हम गर्भनाल काटते हैं। पॉलीसिथेमिया के बारे में इतनी चिंता करते हुए, गर्भनाल ठीक उसी समय काटी जा सकती है जब नाल ने नवजात शिशु को बहुत अधिक रक्त दिया हो।

ऑडियो रिकॉर्डिंग का अंश "बच्चे के जीवन का पहला घंटा"
फ़ैमिली डॉक्टर सारा बकले, ऑस्ट्रेलिया (घर पर जन्मे चार बच्चों की माँ)
मिडवाइफ गेल हार्ट, यूएसए (घरेलू प्रसव में 40 वर्ष से अधिक)
प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ जॉन स्टीवेन्सन, ऑस्ट्रेलिया (40 से अधिक वर्षों का अस्पताल अभ्यास, लगभग 10 वर्षों का घरेलू प्रसव अभ्यास, जिसके दौरान डॉ. जॉन ने 1239 महिलाओं को जन्म दिया)
डॉक्टर प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ मिशेल ओडेंट, फ्रांस (प्राकृतिक प्रसव की दुनिया में अग्रणी अधिवक्ताओं में से एक)