बच्चों में बल्बर सिंड्रोम क्या है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम

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बुलबार सिंड्रोम (बलबार पक्षाघात) तब होता है जब मज्जा में IX, X, XII जोड़े कपाल नसों के नाभिक या जड़ें और परिधीय फाइबर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। बुलबार सिंड्रोम की विशेषता डिसरथ्रिया (ध्वनियों का बिगड़ा हुआ मुखर उच्चारण), एफ़ोनिया (आवाज़ की सोनोरिटी का नुकसान), डिस्पैगिया (निगलने का विकार), नरम तालू की बिगड़ा गतिशीलता, मुखर डोरियों, शोष और जीभ में आकर्षण के विकास की विशेषता है। पैलेटिन और ग्रसनी सजगता में कमी। बुलबार सिंड्रोम एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है, लक्षणों की गंभीरता एनार्थ्रिया, एफ़ोनिया और एफ़ागिया तक अधिकतम हो सकती है। कभी-कभी मेडुला ऑब्लांगेटा का आधा व्यास प्रभावित होता है। नतीजतन, फोकस के किनारे कपाल नसों के नाभिक को नुकसान के अलावा, पिरामिड बंडल में एक विराम से विपरीत दिशा में हेमिप्लेगिया का विकास होगा (बारी-बारी से हेमिप्लेगिया)। कपाल नसों के IX, X, XII जोड़े के द्विपक्षीय परिधीय पक्षाघात जीवन के साथ असंगत है।

कोर्टिकोन्यूक्लियर पाथवे के द्विपक्षीय सुपरन्यूक्लियर घावों के साथ, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होता है (स्यूडोबुलबार पाल्सी)। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हमेशा द्विपक्षीय होता है, जो शोष और फासिकुलर ट्विच की अनुपस्थिति, डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया और डिसरथ्रिया की मध्यम गंभीरता, तालु, ग्रसनी और मैंडिबुलर रिफ्लेक्सिस में संरक्षण या वृद्धि के साथ-साथ पैथोलॉजिकल फेशियल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति की विशेषता है - मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता . कभी-कभी हिंसक हँसी या रोना नोट किया जाता है। साथ आने वाले कॉर्टिकल-न्यूक्लियर बंडलों की द्विपक्षीय हार। मौखिक ऑटोमैटिज्म के पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स की उपस्थिति। ऊपरी या निचले होंठ पर एक हथौड़े के साथ एक झटका मुंह की गोलाकार मांसपेशियों के संकुचन का कारण बनता है या होठों को आगे की ओर खींचता है - वर्प लैबियल रिफ्लेक्स, या, जब चूसने पर, सूंड रिफ्लेक्स .

आर्टिक्यूलेटरी मांसपेशियों के केंद्रीय या परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को द्विपक्षीय क्षति के शुरुआती संकेतों में से एक है डिसरथ्रिया (शिकायतें - जीभ उलझी हुई है या मुंह में दलिया की तरह, स्पष्टता की कमी, धुंधला और धुंधला भाषण)। की हल्की डिग्री की पहचान करने के लिए डिसरथ्रिया, रोगियों को इस या उस वाक्यांश को दोहराने के लिए कहा जाता है, जिसमें ऐसे शब्द शामिल होते हैं जिन्हें स्पष्ट करना मुश्किल होता है। जल्दी और उत्तेजना के दौरान बोलने की कोशिश करने पर भाषण कम सुबोध हो जाता है। स्यूडोबुलब के सिंड्रोम पक्षाघात में शामिल हैं: डिसरथ्रिया, निगलने और फोनेशन। इसी समय, मौखिक स्वचालितता के लक्षण लगातार प्रकट होते हैं।

लक्षण और पाठ्यक्रम। बल्ब पक्षाघात के रोगियों में, निगलने, नाक से बोलने और स्वर बैठना परेशान होता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात वाले मरीजों को भी इसी तरह की शिकायतें होती हैं, लेकिन उन्हें हमेशा "मजबूर" रोने या हंसी जैसे विकारों के साथ जोड़ा जाता है: एक व्यक्ति बहुत आसानी से रोता है (हंसता है) और किसी भी तरह से रुक नहीं सकता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, बौद्धिक विकार हमेशा व्यक्त किए जाते हैं।

मान्यता। तीव्र निगलने वाले विकारों (घुटन), आवाज में बदलाव, नाक की आवाज के मामले में, एम्बुलेंस को कॉल करना जरूरी है। यदि वृद्ध लोगों में ऐसे विकार होते हैं और धीरे-धीरे विकसित होते हैं, तो इसके लिए आपातकालीन सहायता की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन बीमारी की आड़ में ब्रेन ट्यूमर भी हो सकता है, इसलिए न्यूरोलॉजिस्ट को दिखाने में दर्द नहीं होगा।

उपचार मस्तिष्क एथेरोस्क्लेरोसिस या स्ट्रोक के समान है। संवहनी चिकित्सा का एक कोर्स शामिल है, दवाओं का उपयोग जो मस्तिष्क के चयापचय में सुधार करता है, ऑक्सीजन थेरेपी, पुनर्स्थापना उपचार या पुनर्वास (फिजियोथेरेपी व्यायाम, फिजियोथेरेपी, मालिश)।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात के लिए रोग का निदान गंभीर है, बल्ब पक्षाघात के साथ यह पक्षाघात के विकास की गंभीरता और कारण पर निर्भर करता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (झूठे बल्बर पाल्सी का पर्यायवाची) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों के विकारों की विशेषता है। यह तब होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्गों में एक विराम होता है, जो बल्ब पक्षाघात (देखें) के विपरीत होता है, जिसमें स्वयं नाभिक या उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं। स्यूडोबुलबार पक्षाघात केवल मस्तिष्क गोलार्द्धों को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होता है, क्योंकि एक गोलार्ध के नाभिक के पथ में एक विराम ध्यान देने योग्य बल्ब विकार नहीं देता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात का कारण आमतौर पर मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में नरम फॉसी के साथ मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस होता है। हालांकि, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क के उपदंश, न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर, अपक्षयी प्रक्रियाओं के संवहनी रूप में भी देखा जा सकता है जो मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक चबाने और निगलने का उल्लंघन है। भोजन दांतों के पीछे फंस जाता है और मसूढ़ों पर रोगी भोजन करते समय दम घुटता है, तरल भोजन नाक से बहता है। आवाज एक नाक स्वर प्राप्त करती है, कर्कश हो जाती है, स्वर खो देती है, कठिन व्यंजन पूरी तरह से गिर जाते हैं, कुछ रोगी कानाफूसी में भी नहीं बोल सकते हैं। चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण, चेहरा मिलनसार, मुखौटा जैसा हो जाता है, और अक्सर रोने की अभिव्यक्ति होती है। हिंसक ऐंठन रोना और हँसी के हमलों की विशेषता है, जो बिना संबंधित के होते हैं। कुछ रोगियों में यह लक्षण नहीं हो सकता है। निचले जबड़े का टेंडन रिफ्लेक्स तेजी से बढ़ता है। तथाकथित मौखिक automatism के लक्षण प्रकट होते हैं (देखें)। अक्सर, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ-साथ होता है। मरीजों में अक्सर पिरामिड के संकेतों के साथ सभी अंगों के कम या ज्यादा स्पष्ट हेमिपेरेसिस या पैरेसिस होते हैं। अन्य रोगियों में, पैरेसिस की अनुपस्थिति में, एक स्पष्ट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम प्रकट होता है (देखें) गति की धीमी गति, कठोरता, मांसपेशियों में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के रूप में। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में देखी गई बौद्धिक हानि को मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी द्वारा समझाया गया है।

ज्यादातर मामलों में रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना के दो या अधिक हमलों के परिणामस्वरूप होता है। श्वसन पथ में भोजन के प्रवेश, एक संबंधित संक्रमण, स्ट्रोक, आदि के कारण ब्रोन्कोपमोनिया से मृत्यु होती है।

उपचार अंतर्निहित बीमारी के खिलाफ निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया में सुधार करने के लिए, आपको भोजन के साथ दिन में 3 बार 0.015 ग्राम निर्धारित करना होगा।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (पर्यायवाची: झूठी बल्बर पाल्सी, सुपरन्यूक्लियर बल्बर पाल्सी, सेरेब्रोबुलबार पाल्सी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो निगलने, चबाने, फोनेशन और भाषण की अभिव्यक्ति के साथ-साथ अमीमिया के विकारों की विशेषता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात, बल्बर पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जो मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक की हार पर निर्भर करता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर ज़ोन से इन नाभिकों तक जाने वाले रास्तों में एक विराम के परिणामस्वरूप होता है। मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में सुपरन्यूक्लियर पथों की हार के साथ, बल्बर नाभिक का मनमाना संक्रमण बाहर गिर जाता है और "झूठा" बल्बर पाल्सी होता है, झूठा क्योंकि शारीरिक रूप से मज्जा ऑबोंगाटा स्वयं पीड़ित नहीं होता है। मस्तिष्क के एक गोलार्ध में सुपरन्यूक्लियर पथों की हार ध्यान देने योग्य बल्ब विकार नहीं देती है, क्योंकि ग्लोसोफेरीन्जियल और वेगस नसों (साथ ही चेहरे की तंत्रिका की ट्राइजेमिनल और ऊपरी शाखाओं) के नाभिक में द्विपक्षीय कॉर्टिकल संक्रमण होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और पैथोजेनेसिस। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क के आधार की धमनियों का गंभीर एथेरोमैटोसिस देखा जाता है, जो मेडुला ऑबोंगटा और पुल के संरक्षण के साथ दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। अधिक बार, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क की धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है और मुख्य रूप से बुढ़ापे में मनाया जाता है। मध्यम आयु में, स्यूडोबुलबार पाल्सी सिफिलिटिक एंडारटेराइटिस के कारण हो सकता है। बचपन में, स्यूडोबुलबार पाल्सी सेरेब्रल पाल्सी के लक्षणों में से एक है जिसमें कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों के द्विपक्षीय घाव होते हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगसूचकता को द्विपक्षीय केंद्रीय पक्षाघात, या पेरेसिस, ट्राइजेमिनल, फेशियल, ग्लोसोफेरींजल, वेजस और हाइपोग्लोसल कपाल नसों की विशेषता है, जो लकवाग्रस्त मांसपेशियों में अपक्षयी शोष की अनुपस्थिति में, सजगता के संरक्षण और विकारों के होते हैं। पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, या सेरिबेलर सिस्टम। स्यूडोबुलबार पक्षाघात में निगलने के विकार बल्ब पक्षाघात की डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं; चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, रोगी बहुत धीरे-धीरे खाते हैं, भोजन मुंह से गिर जाता है; मरीजों का दम घुटता है। यदि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो आकांक्षा निमोनिया विकसित हो सकता है। जीभ स्थिर है या केवल दांतों तक फैली हुई है। भाषण अपर्याप्त रूप से व्यक्त किया गया है, एक नाक के साथ; आवाज शांत है, शब्दों का उच्चारण करना मुश्किल है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक है ऐंठन वाली हँसी और रोना, जो एक हिंसक प्रकृति के हैं; चेहरे की मांसपेशियां, जो ऐसे रोगियों में स्वेच्छा से सिकुड़ नहीं सकतीं, अत्यधिक संकुचन में आ जाती हैं। रोगी अपने ऊपरी होंठ पर कागज के एक टुकड़े को सहलाते हुए, अपने दाँत दिखाते समय अनैच्छिक रूप से रोना शुरू कर सकते हैं। इस लक्षण की घटना को बल्ब केंद्रों की ओर जाने वाले निरोधात्मक मार्गों के टूटने, सबकोर्टिकल संरचनाओं की अखंडता का उल्लंघन (दृश्य ट्यूबरकल, स्ट्रिएटम, आदि) द्वारा समझाया गया है।

चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण चेहरा एक मुखौटा जैसा चरित्र प्राप्त करता है। हिंसक हँसी या रोने के हमलों के दौरान, पलकें अच्छी तरह से बंद हो जाती हैं। यदि आप रोगी को अपनी आँखें खोलने या बंद करने के लिए कहते हैं, तो वह अपना मुँह खोल देता है। स्वैच्छिक आंदोलनों के इस अजीबोगरीब विकार को स्यूडोबुलबार पक्षाघात के विशिष्ट लक्षणों में से एक के लिए भी जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए।

चबाने और चेहरे की मांसपेशियों के क्षेत्र में गहरी और सतही सजगता में वृद्धि हुई है, साथ ही मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता का उदय भी हुआ है। इसमें ओपेनहेम के लक्षण (होठों को छूते समय चूसने और निगलने की गति) शामिल होना चाहिए; लेबियल रिफ्लेक्स (इस मांसपेशी के क्षेत्र में दोहन करते समय मुंह की गोलाकार मांसपेशी का संकुचन); Bechterew की ओरल रिफ्लेक्स (मुंह की परिधि में हथौड़े से टैप करते समय होंठों की हरकत); टूलूज़-वर्प बुक्कल घटना (गाल और होंठ की गति होंठ के पार्श्व भाग के साथ टक्कर के कारण होती है); अस्वात्सतुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक की जड़ पर टैप करने पर सूंड जैसा होठों का बंद होना)। रोगी के होठों को सहलाते समय, होठों और निचले जबड़े की लयबद्ध गति होती है - चूसने की गति, कभी-कभी हिंसक रोने में बदल जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क और बचपन के रूप हैं, साथ ही स्पास्टिक भी हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल (लकवाग्रस्त) रूप को कम या ज्यादा स्पष्ट हेमी- या टेट्राप्लाजिया या पैरेसिस के साथ कण्डरा सजगता और पिरामिड संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल रूप: सभी आंदोलनों की सुस्ती, अमीमिया, कठोरता, एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि एक विशेषता चाल (छोटे कदम) के साथ सामने आती है।

मिश्रित रूप: स्यूडोबुलबार पक्षाघात के उपरोक्त रूपों का एक संयोजन।

अनुमस्तिष्क रूप: क्रियात्मक चाल, समन्वय विकार आदि सामने आते हैं।

बच्चों में स्यूडोबुलबार पक्षाघात का रूप स्पास्टिक डिप्लेजिया के साथ देखा जाता है। इसी समय, नवजात शिशु खराब तरीके से चूसता है, चोक करता है और चोक करता है। भविष्य में, बच्चे में हिंसक रोना और हँसी दिखाई देती है, और डिसरथ्रिया पाया जाता है (देखें शिशु पक्षाघात)।

वेइल (ए। वेइल) स्यूडोबुलबार पाल्सी के पारिवारिक स्पास्टिक रूप का वर्णन करता है। इसके साथ, स्यूडोबुलबार पाल्सी में निहित स्पष्ट फोकल विकारों के साथ, एक ध्यान देने योग्य बौद्धिक मंदता नोट की जाती है। इसी तरह के एक रूप का वर्णन एम. क्लिपेल ने भी किया था।

चूंकि स्यूडोबुलबार पाल्सी का लक्षण परिसर ज्यादातर मस्तिष्क के स्क्लेरोटिक घावों के कारण होता है, स्यूडोबुलबार पाल्सी वाले रोगियों में अक्सर इसी मानसिक लक्षण भी होते हैं: स्मृति हानि, सोचने में कठिनाई, दक्षता में वृद्धि, आदि।

रोग का कोर्स विभिन्न कारणों से मेल खाता है जो स्यूडोबुलबार पाल्सी और रोग प्रक्रिया की व्यापकता का कारण बनता है। स्ट्रोक के बीच विभिन्न अवधियों के साथ रोग का विकास अक्सर स्ट्रोक जैसा होता है। यदि एक स्ट्रोक के बाद (देखें) छोरों में पेरेटिक घटना घट जाती है, तो बल्बर घटना ज्यादातर प्रतिरोधी रहती है। अधिक बार, नए स्ट्रोक के कारण रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, विशेष रूप से मस्तिष्क के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ। रोग की अवधि विविध है। निमोनिया, यूरीमिया, संक्रामक रोग, नए रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, हृदय की कमजोरी आदि से मृत्यु होती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान मुश्किल नहीं है। इसे बल्बर पैरालिसिस के विभिन्न रूपों, बल्बर नसों के न्यूरिटिस, पार्किंसनिज़्म से अलग किया जाना चाहिए। एपोप्लेक्टिक बल्बर पाल्सी के खिलाफ शोष की अनुपस्थिति और बढ़े हुए बल्ब रिफ्लेक्सिस की बात करता है। स्यूडोबुलबार पाल्सी और पार्किंसंस रोग के बीच अंतर करना अधिक कठिन है। इसका एक धीमा कोर्स है, बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक होते हैं। इन मामलों में, हिंसक रोने के हमले भी देखे जाते हैं, भाषण परेशान होता है, रोगी अपने आप नहीं खा सकते हैं। निदान केवल एक स्यूडोबुलबार घटक से मस्तिष्क के एथेरोस्क्लेरोसिस के परिसीमन में कठिनाइयाँ पेश कर सकता है; उत्तरार्द्ध को सकल फोकल लक्षण, स्ट्रोक, आदि की विशेषता है। इन मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम अंतर्निहित पीड़ा के एक अभिन्न अंग के रूप में प्रकट हो सकता है।

बुलबार सिंड्रोम, या बल्बर पाल्सी- संयुक्त बल्ब कपाल तंत्रिका की चोट: ग्लोसोफेरीन्जियल, वेजस, अतिरिक्त और सबलिंगुअल। तब होता है जब उनके नाभिक, जड़, चड्डी का कार्य बिगड़ा होता है। दिखाई पड़ना:

1. बल्बर डिसरथ्रिया या अनर्थ्रिया
2. भाषण की नाक की टोन (नाज़ोलिया) या आवाज की सोनोरिटी का नुकसान (एफ़ोनिया)
3. निगलने की बीमारी (डिस्फेजिया)
4. जीभ में शोष, तंतुमय और प्रावरणी का फड़कना
5. स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियों के फ्लेसीड पैरेसिस की अभिव्यक्तियाँ

तालु, ग्रसनी और खांसी की सजगता भी दूर हो जाती है। इससे जुड़े श्वसन संबंधी विकार और हृदय संबंधी विकार विशेष रूप से खतरनाक हैं।

बल्बर सिंड्रोम के साथ डिसरथ्रियाएक भाषण विकार है जो फ्लेसीड पैरेसिस या मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण होता है जो इसे प्रदान करते हैं (जीभ की मांसपेशियां, होंठ, नरम तालू, ग्रसनी, स्वरयंत्र, मांसपेशियां जो निचले जबड़े को उठाती हैं, श्वसन की मांसपेशियां)। भाषण धीमा है, रोगी जल्दी थक जाता है, वह भाषण दोषों से अवगत है, लेकिन उन्हें दूर करना असंभव है। आवाज कमजोर, दबी हुई, थकी हुई है। स्वर और स्वर वाले व्यंजन दंग रह जाते हैं। खुली नासिका के प्रकार के अनुसार भाषण का समय बदल जाता है, व्यंजन ध्वनियों की अभिव्यक्ति धुंधली हो जाती है। फ्रिकेटिव व्यंजन (डी, बी, टी, पी) की सरलीकृत अभिव्यक्ति। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में मांसपेशियों की भागीदारी की अलग-अलग डिग्री के कारण उल्लिखित ध्वनियों के उच्चारण में चयनात्मक विकार संभव हैं।

ब्रिसोट सिंड्रोम(फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ई. ब्रिसौड द्वारा वर्णित) को समय-समय पर कांपना, त्वचा का फूलना, ठंडा पसीना, श्वसन और संचार संबंधी विकार, चिंता की स्थिति के साथ, बल्बर सिंड्रोम वाले रोगियों में महत्वपूर्ण भय की विशेषता है। (एक परिणाम मस्तिष्क के तने में जालीदार गठन की शिथिलता)।

स्यूडोबुलबार पाल्सी- कपाल नसों के बल्ब समूह की संयुक्त शिथिलता, के कारण उनके नाभिक में जाने वाले कॉर्टिकल-परमाणु मार्गों की द्विपक्षीय हार. एक ही समय में नैदानिक ​​​​तस्वीर बल्बर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से मिलती-जुलती है, लेकिन पैरेसिस केंद्रीय है (पैरेटिक या लकवाग्रस्त मांसपेशियों का स्वर बढ़ जाता है, कोई कुपोषण, तंतुमय और प्रावरणी मरोड़ नहीं होता है), और ग्रसनी, तालु, खांसी , जबड़े की सजगता बढ़ जाती है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, हिंसक हँसी और रोने का उल्लेख किया जाता है, साथ ही मौखिक ऑटोमैटिज़्म की सजगता भी।

• ओरल ऑटोमैटिज़्म के रिफ्लेक्स, फ़ाइलोजेनेटिक रूप से प्राचीन प्रोप्रियोसेप्टिव रिफ्लेक्सिस का एक समूह है, जिसमें रिफ्लेक्स आर्क्स का निर्माण होता है, जिसमें V और VII कपाल तंत्रिकाएं और उनके नाभिक, साथ ही XII कपाल तंत्रिका के नाभिक की कोशिकाएं होती हैं, जिनमें से अक्षतंतु जन्मजात होते हैं। मुंह की गोलाकार पेशी, भाग लें। वे 2-3 साल से कम उम्र के बच्चों में शारीरिक हैं। बाद में, सबकोर्टिकल नोड्स और सेरेब्रल कॉर्टेक्स उन पर एक निरोधात्मक प्रभाव डालते हैं। इन मस्तिष्क संरचनाओं की हार के साथ-साथ कपाल नसों के चिह्नित नाभिक के साथ उनके संबंध, मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता दिखाई देते हैं। वे चेहरे के मौखिक भाग की जलन के कारण होते हैं और होठों को आगे की ओर खींचकर प्रकट होते हैं - चूसने या चुंबन आंदोलन। ये रिफ्लेक्सिस विशेषता हैं, विशेष रूप से, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर के लिए।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ डिसरथ्रिया- केंद्रीय पैरेसिस या इसे प्रदान करने वाली मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण एक भाषण विकार (स्यूडोबुलबार सिंड्रोम)। आवाज कमजोर, कर्कश, कर्कश है; भाषण की गति धीमी हो जाती है, इसका समय नाक है, खासकर जब एक जटिल अभिव्यक्ति पैटर्न (आर, एल, डब्ल्यू, डब्ल्यू, एच, सी) और स्वर "ई", "आई" के साथ व्यंजन का उच्चारण करते हैं। स्टॉप व्यंजन और "आर" को आमतौर पर फ्रिकेटिव व्यंजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसका उच्चारण सरल होता है। नरम व्यंजनों की तुलना में कठोर व्यंजनों की अभिव्यक्ति अधिक हद तक गड़बड़ा जाती है। शब्दों के अंत अक्सर सहमत नहीं होते हैं। रोगी को आर्टिक्यूलेशन दोषों के बारे में पता है, सक्रिय रूप से उन्हें दूर करने की कोशिश करता है, लेकिन यह केवल मांसपेशियों के स्वर को बढ़ाता है जो भाषण प्रदान करते हैं, और डिसरथ्रिया की अभिव्यक्तियों में वृद्धि करते हैं।

हिंसक रोना और हँसी- सहज (अक्सर उपयुक्त नहीं), अस्थिर दमन के लिए उत्तरदायी नहीं है और पर्याप्त कारण नहीं है, रोने या हंसी में निहित एक नकल भावनात्मक प्रतिक्रिया, जो आंतरिक भावनात्मक तनाव के समाधान में योगदान नहीं देती है।

मौखिक स्वचालितता की सजगता:

• सूंड प्रतिवर्त (मौखिक एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस)- ऊपरी होंठ पर या होठों पर रखी गई वस्तु की उंगली पर हथौड़े से हल्की टैपिंग के जवाब में होठों का अनैच्छिक फलाव। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट वी.एम. द्वारा वर्णित। बेखतेरेव।
• ओरल ओपेनहेम रिफ्लेक्स- होठों की जलन के जवाब में चबाना, और कभी-कभी निगलने की क्रिया (चूसने वाली पलटा को छोड़कर)। मौखिक automatism की सजगता को संदर्भित करता है। जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट एन ओपेनहेम द्वारा वर्णित।
• ओपेनहेम चूसने वाला पलटा- होठों के स्ट्रोक जलन के जवाब में चूसने वाले आंदोलनों की उपस्थिति। जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट एन. ऑरेन्जिम द्वारा वर्णित।
• नासोलैबियल रिफ्लेक्स (अस्टवात्सुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स)- नाक के पीछे या सिरे पर हथौड़े से थपथपाने के जवाब में मुंह की वृत्ताकार पेशी का संकुचन और होठों का बाहर निकलना। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एम.आई. अस्वात्सतुरोव।
• पाल्मर-चिन रिफ्लेक्स (मारिनेस्कु-राडोविसी रिफ्लेक्स)- एक ही नाम के किनारे पर अंगूठे की श्रेष्ठता के क्षेत्र में हथेली की त्वचा की धराशायी जलन के जवाब में ठोड़ी की मांसपेशियों का संकुचन। बाद में अतिरिक्त ग्रहणशील त्वचा प्रतिवर्त (मौखिक सजगता की तुलना में)। रिफ्लेक्स चाप स्ट्रिएटम में बंद हो जाता है। प्रतिवर्त का अवरोध सेरेब्रल कॉर्टेक्स द्वारा प्रदान किया जाता है। आम तौर पर 4 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। वयस्कों में, यह कॉर्टिकल पैथोलॉजी और कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल, कॉर्टिकल-न्यूक्लियर कनेक्शन को नुकसान के कारण हो सकता है, विशेष रूप से स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ। रोमानियाई न्यूरोलॉजिस्ट जी मारिनेस्कु और फ्रांसीसी डॉक्टर आई.जी. राडोविसी।
• वर्प-टूलूज़ रिफ्लेक्स (Wurp लैबियल रिफ्लेक्स)- होठों का अनैच्छिक खिंचाव, एक चूसने वाले आंदोलन जैसा दिखता है जो ऊपरी होंठ की धराशायी जलन या उसके टक्कर के जवाब में होता है। फ्रांसीसी डॉक्टरों एस। वरपास और ई। टूलूज़ द्वारा वर्णित।
• एस्चेरिच रिफ्लेक्स- होंठ या मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली की जलन के जवाब में "बकरी के थूथन" के गठन के साथ इस स्थिति में होंठों का तेज खिंचाव और उनका जमना। मौखिक automatism की सजगता को संदर्भित करता है। जर्मन डॉक्टर ई। एस्चेरिच द्वारा वर्णित।
• दूर-मौखिक करचिक्यान-रस्तवोरोव प्रतिवर्त- हथौड़े या किसी अन्य वस्तु के होठों के पास आने पर होठों का बाहर निकलना। मौखिक automatism के लक्षणों को संदर्भित करता है। रूसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट आई.एस. कारचिक्यान और आई.आई. समाधान।
• बोगोलेपोव का दूर-मौखिक प्रतिवर्त।सूंड प्रतिवर्त को उकसाने के बाद, हथौड़े का मुंह तक पहुंचना इस तथ्य की ओर जाता है कि यह "खाने के लिए तैयार" स्थिति में खुलता है और जम जाता है। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन.के. बोगोलेपोव.
• बबकिन की डिस्टल चिन रिफ्लेक्स- हथौड़े के चेहरे के पास पहुंचने पर ठुड्डी की मांसपेशियों का सिकुड़ना। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा वर्णित पी.एस. बेबकिन।
• ओरल हेनबेर्ग रिफ्लेक्स- कठोर तालु के एक स्पैटुला के साथ जलन के जवाब में मुंह की गोलाकार पेशी का संकुचन। जर्मन मनोविश्लेषक आर. गेनेबर्ग द्वारा वर्णित।
• लेबियोचिन रिफ्लेक्स- होठों में जलन के साथ ठुड्डी की मांसपेशियों का सिकुड़ना।
• रयबाल्किन का मैंडिबुलर रिफ्लेक्स- उसके दांतों पर निचले जबड़े में रखे एक स्पैटुला पर हथौड़े से मारते समय जुदा मुंह का तीव्र बंद होना। द्विपक्षीय कॉर्टिकोन्यूक्लियर पाथवे में सकारात्मक हो सकता है। घरेलू चिकित्सक द्वारा वर्णित Ya.V. रयबाल्किन।
• बुलडॉग रिफ्लेक्स (यानिशेव्स्की रिफ्लेक्स)- होठों, कठोर तालू, मसूड़ों के एक स्पैटुला के साथ जलन के जवाब में जबड़े का टॉनिक बंद होना। यह आमतौर पर मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान के साथ प्रकट होता है। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा वर्णित ए.ई. यानिशेव्स्की।
• गुइलेन का नासॉफिरिन्जियल रिफ्लेक्स- नाक के पिछले हिस्से पर हथौड़े से थपथपाने पर आंखें बंद कर लें। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण हो सकता है। फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जी गुइलिन द्वारा वर्णित
• निचले जबड़े का क्लोन (दाना का लक्षण)- निचले जबड़े का क्लोन जब ठोड़ी पर हथौड़े से थपथपाया जाता है या रोगी के निचले जबड़े के दांतों पर रखा जाता है जिसका मुंह अजर होता है। कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे को द्विपक्षीय क्षति के साथ इसका पता लगाया जा सकता है। अमेरिकी चिकित्सक Ch.L द्वारा वर्णित। दान

याद रखने में आसानी के लिए सिंड्रोम की एक संक्षिप्त सारांश तालिका:

	बल्बर सिंड्रोम	स्यूडोबुलबार सिंड्रोम
समानताएँ		डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया और डिसरथ्रिया; नरम तालू के मेहराब का गिरना, उनकी गतिशीलता को कम करना; मुखर डोरियों का पक्षाघात (लैरींगोस्कोपी के साथ)
मतभेद	तालु और ग्रसनी सजगता का नुकसान	तालु और ग्रसनी सजगता का पुनरोद्धार; मौखिक स्वचालितता, हिंसक स्कीमा या रोने के लक्षण
घाव का स्थानीयकरण	मेडुला ऑबोंगटा (डबल न्यूक्लियस) या ग्लोसोफेरीन्जियल, वेजस और हाइपोग्लोसल नर्व्स	सेरेब्रल गोलार्द्धों या ब्रेन स्टेम के स्तर पर कॉर्टिकोन्यूक्लियर पाथवे को द्विपक्षीय क्षति

आधुनिक दुनिया में तंत्रिका तंत्र के रोग आम होते जा रहे हैं। मामलों के एक बड़े प्रतिशत में मस्तिष्क की विकृति गंभीर प्रगतिशील प्रक्रियाएं हैं जो न केवल काम करने की क्षमता, बल्कि जीवन की गुणवत्ता और दूसरों के साथ संवाद करने की क्षमता को भी नुकसान पहुंचाती हैं। ऐसी बीमारियों में बल्बर सिंड्रोम शामिल है।

अवधारणा परिभाषा

मानव तंत्रिका तंत्र में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी सहित एक केंद्रीय खंड होता है, और एक परिधीय खंड - मोटर, संवेदी, स्वायत्त फाइबर।

विद्युत आवेग के रूप में मस्तिष्क का कोई भी क्रम प्रांतस्था के आक्षेपों में अपनी यात्रा शुरू करता है, फिर संवाहक पथों के साथ यह दूसरे बिंदु पर आता है - तंत्रिका कोशिकाओं के मोटर नाभिक का संचय। इन संरचनाओं के तंतुओं के माध्यम से जो तंत्रिकाओं का निर्माण करते हैं, आवेग अपने गंतव्य - कंकाल की मांसपेशियों पर पहुंचता है।

अधिकांश कपाल तंत्रिका केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं

रीढ़ की हड्डी के विभिन्न स्तरों पर ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों का अपना मोटर नाभिक होता है। सिर और गर्दन की मांसपेशियों को तंत्रिका कोशिकाओं के समूहों द्वारा नियंत्रित किया जाता है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबसे प्राचीन गठन में स्थित हैं - मेडुला ऑबोंगटा। युग्मित मोटर केंद्र एक छोटे से क्षेत्र में केंद्रित होते हैं जो श्रवण, मिमिक और ओकुलोमोटर मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों, ग्रसनी, गर्दन और कंधे की कमर के ऊपरी हिस्सों को नियंत्रित करते हैं। ये तंत्रिका कोशिकाएं कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक बनाती हैं और रोमन अंकों द्वारा एक से बारह तक नामित की जाती हैं। निकटता में वे केंद्र हैं जो श्वास को नियंत्रित करते हैं और वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की गति को नियंत्रित करते हैं।

कपाल तंत्रिकाएं चेहरे, गर्दन, आंख, जीभ की मांसपेशियों को नियंत्रित करती हैं

बुलबार सिंड्रोम कपाल नसों के नौवें, दसवें, बारहवें जोड़े और उनके मोटर मार्गों के नाभिक के संयुक्त घाव के लिए एक चिकित्सा शब्द है।

रोग के समानार्थक शब्द: बल्ब पक्षाघात, बल्ब पैरेसिस, बल्ब विकारों का सिंड्रोम।

बल्बर सिंड्रोम के साथ, परिधीय पक्षाघात होता है, जिसमें तंत्रिका आवेग कपाल नाभिक या तंत्रिका के बाद के मोटर तंतुओं के स्तर पर अवरुद्ध होता है। प्रांतस्था या उसके मार्गों में आवेगों के स्रोत की हार के साथ, एक काफी हद तक उत्कृष्ट स्थिति बनती है - नौवीं, दसवीं और बारहवीं कपाल नसों का केंद्रीय पक्षाघात, जिसे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कहा जाता है। इस स्थिति में नैदानिक ​​तस्वीर बहुत अलग होगी।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के बीच अंतर - तालिका

पक्षाघात का प्रकार	स्यूडोबुलबार = सेंट्रल पाल्सी	बुलबार = परिधीय पक्षाघात
क्षति स्तर	केंद्रीय मोटर न्यूरॉन: प्रांतस्था; कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे।	परिधीय मोटर न्यूरॉन: ब्रेनस्टेम में नाभिक; तंत्रिका मूल; नस।
लक्षण	लक्षणों की त्रयी: ग्रसनी की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिस्फेगिया, बिगड़ा हुआ निगलने के लिए अग्रणी; स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिस्फ़ोनिया, स्वर बैठना और नाक की आवाज़ के लिए अग्रणी; जीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिसरथ्रिया, जिससे बोलने में कठिनाई होती है।
जीभ की मांसपेशियों का शोष, नरम तालू का गिरना	विशेषता	विशिष्ट नहीं
एक उत्तेजना के जवाब में नरम तालू की प्रतिवर्त ऊंचाई	बढ़ी	कमजोर
हिंसक हँसी, रोना	विशेषता	विशिष्ट नहीं
उत्तेजना की क्रिया के जवाब में मुंह की मांसपेशियों का प्रतिवर्त संकुचन	विशेषता से	विशिष्ट नहीं

वर्गीकरण

बुलबर पाल्सी को तीन मुख्य किस्मों में वर्गीकृत किया गया है:

पक्षाघात के विकास के कारण और कारक

बल्बर सिंड्रोम के साथ, रोग प्रक्रिया कपाल नसों के तीन जोड़े के नाभिक को प्रभावित करती है।नौवीं जोड़ी (ग्लोसोफेरीन्जियल) जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों को तंत्रिका संकेत के संचालन के लिए जिम्मेदार है, और जीभ के पिछले तीसरे से स्वाद संवेदनाओं की धारणा भी प्रदान करती है। दसवीं जोड़ी (योनि तंत्रिका) स्वरयंत्र, लार ग्रंथियों और छाती और उदर गुहा में स्थित अन्य आंतरिक अंगों की मांसपेशियों को संकेत देती है। बारहवीं जोड़ी (हायोइड तंत्रिका) जीभ की मांसपेशियों को नियंत्रित करती है।

इन नसों के परिधीय पक्षाघात के लिए, संकेतों का एक त्रय विशेषता है: मांसपेशियों की ताकत में कमी और पैरेसिस या पक्षाघात के रूप में स्वर, मांसपेशी शोष और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के ऐंठन संकुचन (फैसिकुलर ट्विचिंग)।

बल्ब समूह के कपाल नसों के नाभिक विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के कारण पीड़ित हो सकते हैं।

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के परिणामस्वरूप अक्सर बल्बर सिंड्रोम होता है।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन, एक नियम के रूप में, एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े द्वारा रक्त वाहिकाओं के रुकावट के कारण रक्तस्राव या इस्किमिया की प्रकृति है। कपाल गुहा में रिसने वाले रक्त की एक बड़ी मात्रा अनिवार्य रूप से एक सीमित स्थान में आसन्न संरचनाओं के संपीड़न की ओर ले जाती है। तंत्रिका कोशिकाएं ऑक्सीजन की कमी के प्रति भी बहुत संवेदनशील होती हैं, इसलिए वाहिकाओं में कम रक्त प्रवाह की एक छोटी सी घटना भी उन्हें नुकसान पहुंचा सकती है।

स्ट्रोक बल्बर सिंड्रोम का एक आम कारण है

रक्तस्रावी स्ट्रोक के नैदानिक ​​पहलू - वीडियो

ट्यूमर प्रक्रिया कपाल तंत्रिका नाभिक के बल्ब समूह को प्रभावित करने में भी सक्षम है।एक घातक नवोप्लाज्म प्राथमिक हो सकता है और एक स्रोत के रूप में मेडुला ऑबोंगटा की तंत्रिका कोशिकाएं हो सकती हैं। एक अन्य मामले में, प्राथमिक ट्यूमर दूसरे अंग में स्थित होता है, और कपाल नसों के नाभिक प्रक्रिया के द्वितीयक foci - मेटास्टेस की क्रिया से प्रभावित होते हैं।

ब्रेन ट्यूमर बल्ब केंद्रों के विनाश या संपीड़न का कारण बन सकता है

विभिन्न रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ धूसर और सफेद पदार्थ एडिमा के गठन से मेडुला ऑबोंगटा को पास के गोल हड्डी के गठन के लुमेन में घुमाया जा सकता है - फोरामेन मैग्नम। न केवल कपाल नसों के नाभिक को नुकसान के कारण यह घटना बेहद खतरनाक है, बल्कि श्वसन और वासोमोटर केंद्रों को भी नुकसान पहुंचाती है।

दर्दनाक मस्तिष्क की चोट भी बल्बर सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती है। खोपड़ी के आधार की हड्डियों के फ्रैक्चर से कपाल नाभिक के नाजुक तंत्रिका तंतुओं में सूजन, संपीड़न और क्षति होती है।

खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर - बल्बर सिंड्रोम के विकास का एक दर्दनाक कारण

बल्बर सिंड्रोम का कारण एक संक्रामक प्रकृति के मस्तिष्क के पदार्थ और झिल्लियों की सूजन भी हो सकता है। इस तरह की प्रक्रिया अनिवार्य रूप से कपाल नसों के नाभिक सहित मस्तिष्क संरचनाओं के शोफ की ओर ले जाती है। इस तरह की बीमारियों में टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस, मेनिंगोकोकल मेनिन्जाइटिस, एंटरोवायरल मेनिन्जाइटिस, डिप्थीरिया, सिफलिस और एचआईवी संक्रमण शामिल हैं। इसके अलावा, रक्त में जारी रोगजनक विषाक्त पदार्थों के कारण तंत्रिका कोशिकाएं पीड़ित होती हैं। ऐसा ही एक पदार्थ है बोटुलिनम टॉक्सिन, जो जीवाणु सी. बोटुलिनम द्वारा निर्मित होता है।

एक संक्रामक एजेंट बल्ब के नाभिक को नुकसान पहुंचा सकता है

मस्तिष्क के पदार्थ की अपक्षयी प्रक्रियाएं भी बल्बर सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं।ये रोग या तो तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, या एक विशिष्ट पदार्थ - माइलिन, जो उनकी सतह झिल्ली बनाते हैं। इस तरह की विकृति में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, कैनेडी की बल्बर एमियोट्रोफी, वेर्डनिग-हॉफमैन की स्पाइनल एमियोट्रोफी और मोटर न्यूरॉन रोग शामिल हैं।

तंत्रिका तंत्र के पुराने प्रगतिशील रोग बल्बर सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकते हैं

नैदानिक ​​तस्वीर

बुलबार पाल्सी को अभिव्यक्ति, आवाज और निगलने के विकारों के रूप में नैदानिक ​​​​संकेतों के एक त्रय की विशेषता है।

आवाज विकार (डिसफोनिया) आवाज के समय में बदलाव और नासिका की उपस्थिति की विशेषता है।पहले संकेत का कारण स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण ग्लोटिस का बंद न होना है। नाक (राइनोलिया) नरम तालू की गतिहीनता के कारण होता है।

आर्टिक्यूलेशन का विकार (डायसारथ्रिया) जीभ की मांसपेशियों की मोटर गतिविधि को नुकसान का परिणाम है।इस स्थिति में रोगी की वाणी धीमी या असंभव हो जाती है।

निगलने का विकार (डिस्फेगिया) ग्लोसोफेरींजल तंत्रिका को नुकसान का परिणाम है।मस्तिष्क निगलने की क्रिया को नियंत्रित करने में असमर्थ है। इस प्रक्रिया का परिणाम तरल भोजन लेते समय और नाक गुहा में प्रवेश करते समय दम घुट रहा है।

रोगी की उपस्थिति भी बहुत विशेषता है: चेहरे पर कोई जीवंत चेहरे की अभिव्यक्ति नहीं है, मुंह अजर है, मुंह के कोने से लार बहती है, क्योंकि मस्तिष्क वेगस तंत्रिका के माध्यम से लार को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है। जीभ आमतौर पर प्रभावित पक्ष पर मात्रा में कम हो जाती है और मध्य रेखा से विचलित हो जाती है।

मध्य रेखा से जीभ का विचलन बल्बर सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत है

कपाल नसों के बल्ब नाभिक के समूह में रोग प्रक्रिया का सबसे गंभीर परिणाम श्वसन विफलता और हृदय रोग है।

निदान के तरीके

सही निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं:

• रोग के सभी विवरणों की पहचान के साथ रोगी से सावधानीपूर्वक पूछताछ करना;
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से भाषण, निगलने, आवाज गठन और ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों के संबंधित संवेदी और मोटर विकारों के उल्लंघन का पता चलता है, साथ ही साथ

  न्यूरोलॉजिकल परीक्षा - बल्बर सिंड्रोम के निदान का आधार

  प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना;

• एक विशेष दर्पण (लैरींगोस्कोपी) के साथ स्वरयंत्र की जांच से घाव के किनारे पर मुखर कॉर्ड की शिथिलता का पता चलता है;
• इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी आपको पक्षाघात की परिधीय प्रकृति को निर्धारित करने की अनुमति देता है, साथ ही साथ चालन मार्गों के साथ तंत्रिका आवेग के आंदोलन को ग्राफिक रूप से प्रतिबिंबित करता है;

  इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी - तंत्रिका आवेग के पारित होने की ग्राफिक रिकॉर्डिंग की एक विधि

• खोपड़ी के एक्स-रे से हड्डियों (फ्रैक्चर) की अखंडता के उल्लंघन का पता चलता है;

  खोपड़ी के एक्स-रे से हड्डियों की अखंडता के उल्लंघन का पता चलता है

• कंप्यूटर (चुंबकीय अनुनाद) टोमोग्राफी आपको बड़ी सटीकता के साथ पैथोलॉजिकल फोकस को स्थानीय बनाने और मस्तिष्क और उसके विभागों की शारीरिक संरचना का अध्ययन करने की अनुमति देता है;

  कंप्यूटेड टोमोग्राफी कपाल गुहा की संरचनात्मक संरचनाओं का मज़बूती से अध्ययन करने का एक तरीका है

• काठ का पंचर मस्तिष्क में एक संक्रामक प्रक्रिया या रक्तस्राव के लक्षण प्रकट करता है;

  काठ का पंचर एक संक्रामक मस्तिष्क घाव का निदान करने के लिए प्रयोग किया जाता है

• एक सामान्य रक्त परीक्षण सफेद कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) के त्वरण के रूप में शरीर में एक भड़काऊ प्रक्रिया के संकेत प्रकट करता है;
• रक्त में विशिष्ट प्रोटीन-एंटीबॉडी का निर्धारण प्रक्रिया की संक्रामक प्रकृति की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

  एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एक रक्त परीक्षण का उपयोग तब किया जाता है जब बल्बर सिंड्रोम की संक्रामक प्रकृति का संदेह होता है।

विभेदक निदान निम्नलिखित रोगों के साथ किया जाता है:

• मानसिक विकार;
• स्यूडोबुलबार पक्षाघात;
• वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग;
• बिगड़ा हुआ जिगर और गुर्दे के कार्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ एन्सेफैलोपैथी;
• न्यूरोट्रोपिक जहर के साथ विषाक्तता।

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के तरीके

बल्बर सिंड्रोम (अंतर्निहित बीमारी और लक्षण) का उपचार एक न्यूरोलॉजिस्ट के मार्गदर्शन में किया जाता है, यदि आवश्यक हो, एक न्यूरोसर्जन और एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ। गंभीर मामलों में, चिकित्सा एक अस्पताल या neuroreanimation के एक विशेष विभाग में की जाती है।

चिकित्सा

बल्बर सिंड्रोम और अंतर्निहित रोग प्रक्रिया के उपचार के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• जीवाणुरोधी एजेंट जो संक्रामक एजेंटों पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं: सेफ्ट्रिएक्सोन, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लेरिथ्रोमाइसिन, मेट्रोनिडाज़ोल, मेरोनेम, टिएनम;
• दवाएं जो सेरेब्रल एडिमा के लक्षणों से राहत देती हैं और इंट्राकैनायल दबाव को कम करती हैं: लासिक्स, फ़्यूरोसेमाइड, डायकारब;
• हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाएं: प्रेडनिसोलोन; हाइड्रोकार्टिसोन;
• दवाएं जो तंत्रिका ऊतक में चयापचय में सुधार करती हैं: कॉर्टेक्सिन, एक्टोवजिन, एटीपी;
• दवाएं जो तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार करती हैं: मेक्सिडोल, पिरासेटम, फेज़म;
• बढ़ी हुई लार को खत्म करने वाली दवाएं: एट्रोपिन;
• बी विटामिन जो तंत्रिका ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं: थायमिन, राइबोफ्लेविन, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन;
• कैंसर रोधी दवाएं जो घातक कोशिकाओं को मारती हैं: डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन, मेथोट्रेक्सेट।

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के लिए औषधीय एजेंट - गैलरी

इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने के लिए डायकार्ब का उपयोग किया जाता है Actovegin का सक्रिय चयापचय प्रभाव होता है कोर्टेक्सिन एक सक्रिय चयापचय दवा है प्रेडनिसोलोन एक हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवा है
थायमिन में विटामिन बी1 होता है राइबोफ्लेविन एक बी विटामिन है एज़िथ्रोमाइसिन एक एंटीबायोटिक है जो बैक्टीरिया के कई उपभेदों के खिलाफ सक्रिय है। क्लैसिड का उपयोग बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस और एन्सेफलाइटिस के लिए किया जाता है Lasix एक प्रभावी decongestant है
डॉक्सोरूबिसिन एक कैंसर रोधी दवा है।
सिस्प्लैटिन का उपयोग कैंसर कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है न्यूरोमल्टीविट - तंत्रिका तंत्र के कार्य में सुधार के लिए एक संयुक्त विटामिन तैयारी तंत्रिका तंतुओं के कामकाज पर पाइरिडोक्सिन का लाभकारी प्रभाव पड़ता है
Tienam कार्बापेनम के समूह से एक व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवा है।
मेक्सिडोल तंत्रिका कोशिकाओं के सामान्य कामकाज में योगदान देता है

शल्य चिकित्सा

निम्नलिखित मामलों में एक न्यूरोसर्जन द्वारा सर्जरी की जाती है:

• खोपड़ी में एक छेद बनाकर रक्त के बड़े इंट्राकैनायल संचय के साथ - ट्रेपनेशन, जिसके बाद हेमेटोमा को हटा दिया जाता है;
• खोपड़ी के ट्रेपनेशन द्वारा ब्रेन ट्यूमर के साथ, इसके बाद एक घातक नियोप्लाज्म को हटा दिया जाता है;
• सेरेब्रल पोत के पैथोलॉजिकल विस्तार की उपस्थिति में, गठन की कतरन का उपयोग रक्तप्रवाह के माध्यम से विशेष उपकरणों की मदद से किया जाता है;

  सेरेब्रल एन्यूरिज्म के लिए क्लिपिंग का उपयोग किया जाता है

• एक कम्यूटेड फ्रैक्चर के मामले में, घाव का प्राथमिक शल्य चिकित्सा उपचार हड्डी के टुकड़े और क्षतिग्रस्त मस्तिष्क पदार्थ को हटाने के साथ किया जाता है;
• गर्दन के जहाजों में एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की उपस्थिति में, लुमेन को संकुचित करना, उनके हटाने का उपयोग किया जाता है - एंडाटेरेक्टॉमी - इसके बाद क्षतिग्रस्त क्षेत्र के प्रोस्थेटिक्स।

  जब कैरोटिड धमनी के लुमेन को एथेरोस्क्लेरोटिक पट्टिका द्वारा संकुचित किया जाता है, तो इसे हटाने (एंडार्टेक्टॉमी) का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पोत खंड के कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है।

गैर दवा

अंतर्निहित बीमारी के प्रकार के आधार पर, एक विशेषज्ञ द्वारा आहार में बदलाव की सिफारिशें दी जाती हैं। फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय बल्बर सिंड्रोम के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक है। रोग के उपचार में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

दो साल से कम उम्र के बच्चों में, बल्बर सिंड्रोम जन्म के आघात के बाद सेरेब्रल पाल्सी का एक अभिन्न अंग है और इसके अतिरिक्त मोटर और संवेदी विकार, बिगड़ा हुआ चूसने वाला पलटा, और बार-बार पुनरुत्थान द्वारा प्रकट होता है। अन्य मामलों में, बच्चों में नैदानिक ​​​​तस्वीर समान है।

जटिलताओं और रोग का निदान

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के लिए रोग का निदान काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जो रोग संबंधी स्थिति का कारण बनता है। कपाल नसों के नाभिक की हार की संक्रामक प्रकृति के साथ, एक पूर्ण वसूली संभव है। आधे मामलों में रक्तस्राव का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोगों में, बल्बर पाल्सी प्रगतिशील है।

गंभीर मामलों में, निम्नलिखित जटिलताएं विकसित हो सकती हैं:

• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• सेरेब्रल कोमा;
• श्वसन संबंधी विकार, जिनमें फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है;
• दर्दनाक मिर्गी;
• एक जांच के माध्यम से स्वयं निगलने वाले भोजन और भोजन के उपयोग की पूर्ण असंभवता।

निवारण

बल्बर सिंड्रोम की रोकथाम में निम्नलिखित गतिविधियां शामिल हैं:

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम या स्यूडोबुलबार पाल्सी एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जिसमें कपाल नसों को नुकसान होता है, जो चेहरे की मांसपेशियों, बोलने, चबाने और निगलने में शामिल मांसपेशियों के पक्षाघात की ओर जाता है। यह रोग बल्बर पाल्सी के लक्षणों के समान है, लेकिन हल्का होता है। मांसपेशियों के तंतुओं के शोष की ओर जाता है, और यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ नहीं देखा जाता है।

सिंड्रोम का विकास संवहनी विकारों के साथ या आघात, एक भड़काऊ या अपक्षयी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप मस्तिष्क (विशेष रूप से, इसके ललाट लोब) को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजी के लक्षण लक्षण: निगलने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, आवाज और अभिव्यक्ति में परिवर्तन, सहज रोना और हंसी, चेहरे की मांसपेशियों का विघटन। सबसे अधिक बार, यह सिंड्रोम अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों के संयोजन में विकसित होता है।

चूंकि रोग का कारण मस्तिष्क क्षति और संवहनी विकार है, इसलिए दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जो उपचार के लिए तंत्रिका ऊतक में मस्तिष्क परिसंचरण और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं। औषधीय पौधों पर आधारित नॉट्रोपिक क्रिया के लोक उपचार को प्रभावी ढंग से लागू करें।

रोग कैसे विकसित होता है?

मस्तिष्क में, प्रांतस्था और सबकोर्टिकल संरचनाएं प्रतिष्ठित हैं। प्रांतस्था बाद के चरण में क्रमिक रूप से प्रकट हुई, और यह उच्च तंत्रिका गतिविधि के लिए जिम्मेदार है। उपसंस्कृति संरचनाएं, विशेष रूप से, मेडुला ऑबोंगटा, लंबे समय तक मौजूद रहती हैं। वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स की भागीदारी के बिना, स्वायत्तता से काम कर सकते हैं। यह संरचना जीवन की बुनियादी प्रक्रियाएं प्रदान करती है: श्वास, दिल की धड़कन, जिसके केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं। आम तौर पर, मस्तिष्क के सभी हिस्से आपस में जुड़े होते हैं, और मानव जीवन का एक स्पष्ट नियमन होता है। हालाँकि, यदि ये कनेक्शन टूट जाते हैं, तो उप-संरचनात्मक संरचनाएं स्वायत्त रूप से कार्य करना जारी रखती हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास मेडुला ऑबोंगटा के पिरामिड केंद्रों के मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक के साथ कोर्टेक्स के कनेक्शन के उल्लंघन के कारण ही होता है, जिससे कपाल तंत्रिकाएं निकलती हैं। इस संबंध का उल्लंघन मानव जीवन के लिए खतरनाक नहीं है, क्योंकि इस मामले में मेडुला ऑबोंगटा स्वयं प्रभावित नहीं हुआ था, लेकिन कपाल नसों के सामान्य कामकाज में व्यवधान से जुड़े लक्षणों का कारण बनता है: चेहरे का पक्षाघात, भाषण हानि, और अन्य।

पैथोलॉजी ललाट लोब को नुकसान के साथ विकसित होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम उत्पन्न होने के लिए, ललाट लोब का एक द्विपक्षीय घाव आवश्यक है, क्योंकि मस्तिष्क में द्विपक्षीय संबंध बनते हैं: मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक और मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्ध के बीच।

पक्षाघात के कारण

बुलबार और स्यूडोबुलबार पक्षाघात में समान अभिव्यक्तियाँ होती हैं: दोनों ही मामलों में, चेहरे, चबाने, निगलने वाली मांसपेशियों, भाषण और श्वास के लिए जिम्मेदार संरचनाओं के संक्रमण का उल्लंघन होता है। बल्बर पाल्सी के साथ, कपाल नसें स्वयं या मेडुला ऑबोंगटा की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और इस तरह की क्षति से मांसपेशी शोष होता है और रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हो सकता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, इंट्रासेरेब्रल विनियमन का उल्लंघन होता है। इस मामले में, मेडुला ऑबोंगटा के नाभिक मस्तिष्क के अन्य भागों से संकेत प्राप्त नहीं करते हैं। इस मामले में, हालांकि, तंत्रिका ऊतक को कोई नुकसान नहीं होता है और मानव जीवन के लिए कोई खतरा नहीं होता है।

विभिन्न कारणों से स्यूडोबुलबार पाल्सी का विकास हो सकता है:

1. मस्तिष्क वाहिकाओं की विकृति। यह कारण सबसे आम है। इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक, वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और अन्य संवहनी विकृति से स्यूडोबुलबार पक्षाघात होता है। यह विकार बुजुर्गों में अधिक आम है।
2. भ्रूण के विकास संबंधी विकार और जन्मजात मस्तिष्क की चोटें। हाइपोक्सिया या जन्म के आघात से शिशु में सेरेब्रल पाल्सी का विकास हो सकता है, जिनमें से एक अभिव्यक्ति स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हो सकती है। साथ ही, इस तरह का पक्षाघात जन्मजात प्लंबिंग सिंड्रोम के साथ विकसित हो सकता है। इस मामले में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ बचपन में ही देखी जाती हैं। बच्चा न केवल बल्ब विकारों से पीड़ित है, बल्कि कई अन्य तंत्रिका संबंधी विकृति से भी पीड़ित है।
3. मस्तिष्क की चोट।
4. संबंधित संरचनाओं को नुकसान के साथ मिर्गी।
5. तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी और डिमाइलेटिंग प्रक्रियाएं।
6. मस्तिष्क या मेनिन्जेस की सूजन।
7. एक सौम्य या घातक ट्यूमर, विशेष रूप से एक ग्लियोमा। विकार की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती हैं। यदि नियोप्लाज्म की वृद्धि मेडुला ऑबोंगटा की पिरामिड संरचनाओं के नियमन को प्रभावित करती है, तो रोगी एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित करेगा।
8. हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति। ऑक्सीजन की कमी का एक जटिल नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मस्तिष्क के ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं और हाइपोक्सिया से पीड़ित सबसे पहले होते हैं। इस मामले में नुकसान अक्सर जटिल होता है और इसमें अन्य बातों के अलावा, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम शामिल होता है।

पैथोलॉजी के लक्षण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ जटिल हैं। रोगी को चबाने, निगलने, भाषण देने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है। इसके अलावा, रोगी को सहज हँसी या रोने का अनुभव हो सकता है। उल्लंघन बल्ब पक्षाघात की तुलना में कम स्पष्ट हैं। इसके अलावा इस मामले में, कोई मांसपेशी शोष नहीं है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात बिगड़ा हुआ भाषण की ओर जाता है। यह फजी हो जाता है, मुखरता गड़बड़ा जाती है। साथ ही रोगी की आवाज भी अधिक बहरी हो जाती है। ये लक्षण पक्षाघात या, इसके विपरीत, जोड़ के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़े हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में से एक मौखिक स्वचालितता है। ये रिफ्लेक्सिस हैं जो केवल शिशुओं की विशेषता हैं, लेकिन स्वस्थ वयस्कों में कभी नहीं होते हैं।

इस रोग का एक सामान्य लक्षण सहज हँसी या रोना है। यह स्थिति चेहरे की मांसपेशियों के अनियंत्रित संकुचन के कारण होती है। एक व्यक्ति इन प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है। आपको यह भी समझने की जरूरत है कि उन्हें किसी चीज से उकसाया नहीं जा सकता। अनैच्छिक आंदोलनों की घटना के अलावा, ऐसे लोगों को चेहरे की मांसपेशियों के स्वैच्छिक विनियमन के उल्लंघन की विशेषता है। उदाहरण के लिए, जब अपनी आँखें बंद करने का इरादा रखते हैं, तो कोई व्यक्ति इसके बजाय अपना मुँह खोल सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का विकास सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ऊतकों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। ज्यादातर मामलों में, इस तरह की क्षति जटिल होती है और न केवल मेडुला ऑबोंगटा में मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक के विघटन से प्रकट होती है, बल्कि अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों द्वारा भी प्रकट होती है।

रोग का उपचार

रोग का उपचार मुख्य रूप से विकृति विज्ञान के कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से होना चाहिए। पक्षाघात का सबसे आम कारण संवहनी रोग है, इसलिए चिकित्सा का उद्देश्य मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करना है। चिकित्सा में, नॉट्रोपिक्स का भी उपयोग किया जाता है जो मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं।

यह फिजियोथेरेपी अभ्यास में संलग्न होने और श्वास अभ्यास करने के लिए भी उपयोगी है। गर्दन की मांसपेशियों को दिन में 2-3 बार गूंधना महत्वपूर्ण है: सिर को आगे - पीछे और बगल में, गोलाकार गति में झुकाएं। अपने हाथों से वार्मअप करने के बाद, आपको गर्दन की मांसपेशियों को रगड़ने की जरूरत है और अपनी उंगलियों से खोपड़ी की मालिश करें। यह ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण को खत्म करने और मस्तिष्क के पोषण में सुधार करने में मदद करेगा। यदि भाषण बिगड़ा हुआ है, तो कलात्मक जिम्नास्टिक किया जाना चाहिए। यदि बचपन में स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं आयोजित करना आवश्यक है, साथ ही बच्चे में स्वतंत्र रूप से भाषण विकसित करना आवश्यक है।

उपचार और लोक उपचार में मदद करें जिनका एक नॉट्रोपिक प्रभाव है। कई व्यावसायिक नॉट्रोपिक्स हर्बल सामग्री पर आधारित हैं। लोक दवाओं का एक समान लेकिन हल्का प्रभाव होता है और नकारात्मक दुष्प्रभाव नहीं होते हैं। औषधीय दवाओं को पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए। पाठ्यक्रम की अवधि 2-4 सप्ताह है, जिसके बाद आपको ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है। वैकल्पिक दवाओं की भी सिफारिश की जाती है ताकि लत न लगे और उपचार प्रभाव न खोए।