यह प्लास्मेसीटोमा है। मायलोमा निदान

प्लास्मेसाइटोमा एक अपेक्षाकृत दुर्लभ लेकिन खतरनाक ट्यूमर है जो एक हड्डी से पूरे शरीर में फैल सकता है। यह हेमटोपोइएटिक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं और लिम्फ नोड्स से उत्पन्न होता है।

प्लास्मेसाइटोमा प्लाज्मा कोशिकाओं से बनता है - लाल अस्थि मज्जा की कोशिकाएं। प्लाज्मा कोशिकाएं इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं, जो कि एंटीबॉडी हैं, और लिम्फोसाइटों के अग्रदूत हैं। ये कोशिकाएं एक बहुत ही महत्वपूर्ण कार्य करती हैं - वे शरीर को पैथोलॉजिकल रोगाणुओं (वायरस, बैक्टीरिया, आदि) से बचाती हैं। ऑन्कोप्रोसेस के विकास के साथ, इस जटिल प्रणाली में एक विफलता होती है, और एटिपिकल प्लास्मोसाइट्स दिखाई देते हैं, जो अपनी तरह का पुनरुत्पादन करते हैं और एक समूह बनाते हैं।

अस्थि ऊतक के प्लास्मेसाइटोमा: लक्षण और अभिव्यक्तियाँ

बेशक, मल्टीपल मायलोमा विकसित होने का खतरा हमेशा बना रहता है। ऐसा कब होगा, कोई नहीं जानता। कुछ दशकों तक जीते हैं। दूसरों के लिए, रोग की प्रगति कुछ वर्षों या महीनों में भी होती है। मल्टीपल मायलोमा की पुष्टि के बाद, पहले 3 वर्षों के भीतर अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

कैंसर की रोकथाम

हाल के दशकों में, हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ट्यूमर में उछाल आया है। इसलिए, वैज्ञानिक इस विकृति से निपटने के अधिक प्रभावी तरीकों के साथ-साथ इसे रोकने के तरीकों को खोजने की पूरी कोशिश कर रहे हैं। अब तक, प्लास्मेसीटोमा की कोई प्रभावी रोकथाम नहीं है। सबसे बुनियादी चीज जो हर कोई कर सकता है, वह है उसके लक्षणों का पता लगाना, और यदि वे अपने आप में पाए जाते हैं, तो एक परीक्षा से गुजरना है। रोग का शीघ्र पता लगाने से ठीक होने की संभावना काफी बढ़ जाती है।

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प्लाज्मा सेल ट्यूमर में, प्लास्मेसीटोमा सबसे आम है, इस बीमारी को मायलोमा, मल्टीपल मायलोमा के रूप में भी जाना जाता है। ट्यूमर का विकास मोनोक्लोनल विभेदित बी कोशिकाओं के संचय और प्रसार से संबंधित है। दुनिया भर में, प्लास्मेसीटोमा प्रति लाख आबादी पर लगभग चार लोगों को प्रभावित करता है। इसके अलावा, महिलाओं में इस बीमारी का अधिक बार निदान किया जाता है। मूल रूप से इस प्रकार का कैंसर चालीस वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में पाया जाता है, रोगियों की औसत आयु लगभग सत्तर वर्ष होती है। अब तक, वैज्ञानिकों ने यह पता नहीं लगाया है कि वास्तव में वह कारण क्या है जो प्लास्मेसीटोमा का कारण बनता है।

यह कैंसर घातक कोशिकाओं की कम प्रोलिफेरेटिव गतिविधि वाले ट्यूमर में से एक है। संभवतः, इस मामले में कैंसर कोशिकाओं के अग्रदूत लिम्फ नोड्स से उत्पन्न होते हैं, वे रक्त के माध्यम से प्रवास करके अस्थि मज्जा में प्रवेश करते हैं। प्लास्मेसीटोमा में, ट्यूमर प्रसार बी कोशिकाओं के क्लोनल विस्तार का परिणाम है। सामान्य कोशिकाओं के विपरीत, इन कोशिकाओं में एक अपरिवर्तनीय प्रकार का अतिपरिवर्तन होता है। इसलिए, उन्होंने रोगाणु केंद्र में प्राकृतिक चयन से परहेज किया; क्रमादेशित कोशिका मृत्यु नहीं हुई।

यह ज्ञात है कि प्लास्मेसीटोमा का रोगजनन मस्तिष्क में स्ट्रोमल माइक्रोएन्वायरमेंट के साथ नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की बातचीत पर निर्भर करता है, जो कि नवजातजनन और ट्यूमर आसंजन की प्रक्रिया के दौरान बहुत महत्व रखता है।

रोग के लक्षण

सबसे अधिक बार प्लास्मेसीटोमा के साथ, इस बीमारी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। इसलिए, मरीज़ हड्डियों में दर्द को नोट करते हैं, और यह विशेष रूप से फीमर, पेल्विस, स्पाइन और ह्यूमरस के लिए सच है। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं, उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न फ्रैक्चर हो सकता है, जो कभी-कभी रोगी की ऊंचाई में कमी का कारण बनता है। इसके अलावा, गुर्दे की क्षति, हाइपरलकसीमिया, नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, जीवाणु संक्रमण के संकेत हैं। ज्यादातर ग्राम-पॉजिटिव, आमतौर पर न्यूमोकोकल संक्रमण। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ, अमाइलॉइडोसिस, हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम हो सकता है।

प्लास्मेसीटोमा में, हड्डी के दर्द को हड्डी के पुनर्जीवन में वृद्धि द्वारा समझाया जाता है, क्योंकि ऑस्टियोक्लास्ट सक्रियण और मायलोमा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ होती है। प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस होता है, इसके ऑस्टियोलाइटिक फ़ॉसी में नई सीमांत हड्डी का गठन नहीं होता है, जो मेटास्टेस के लिए विशिष्ट है। मूल रूप से, विनाशकारी प्रक्रियाओं के विकास को रीढ़ और सपाट हड्डियों में नोट किया गया था, वे ट्यूबलर लंबी हड्डियों के समीपस्थ खंड में पाए जा सकते हैं। रीढ़ के काठ और वक्ष खंड संपीड़न के अधीन हैं, "मछली के मुंह" प्रकार की विकृति हो सकती है।

इंटरवर्टेब्रल फोरामिना के माध्यम से ट्यूमर द्रव्यमान के प्रवेश के कारण रीढ़ की हड्डी का संपीड़न विकसित हो सकता है, या अंकुरण सीधे कैंसर से प्रभावित कशेरुका से होता है। संपीड़न के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आंतों और मूत्राशय के कामकाज में संवेदी और मोटर गड़बड़ी हैं, साथ ही साथ रेडिकुलर दर्द, जो छींकने या खांसने पर अधिक स्पष्ट हो जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

ऐसा होता है कि प्लास्मेसीटोमा के साथ, एक जीवाणु संक्रमण की घटना इंगित करती है कि रोगी में एक इम्युनोडेफिशिएंसी है। इसका आधार बैक्टीरिया के ऑप्सोनाइजेशन की अपर्याप्तता और एंटीबॉडी के उत्पादन का एक सिंड्रोम है, जिसकी तुलना रक्त में सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की कम मात्रा से की जाती है। अन्य लक्षणों की तुलना में अधिक बार, बहुक्रियात्मक गुर्दे की क्षति के कारण जननांग प्रणाली के संक्रमण की घटना को नोट किया गया था। न्यूमोकोकल और अन्य संक्रमण भी पाए जाते हैं, जो मुख्य रूप से इनकैप्सुलेटेड रूपों के बैक्टीरिया के कारण होते हैं। प्लास्मेसीटोमा से मृत्यु के कारणों में संक्रामक जटिलताएं प्रमुख स्थानों में से एक हैं।

इस बीमारी के साथ, रक्तस्रावी घटनाएं होती हैं, उन्हें जमावट कारक की उभरती कमी से समझाया जाता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम, जो प्लाज्मा चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है, कई न्यूरोलॉजिकल विकारों के साथ होता है, हाइपरवोल्मिया के लक्षण और नेत्र संबंधी लक्षण भी दिखाई देते हैं। प्लास्मेसीटोमा का निदान करते समय, मुख्य मानदंड में बायोप्सी के माध्यम से मल्टीपल मायलोमा का पता लगाना शामिल होता है। मूत्र और रक्त में पैराप्रोटीन का निर्धारण करने के लिए, वैद्युतकणसंचलन विधि का उपयोग किया जाता है, लेकिन इम्यूनोफिक्सेशन विधि में अधिकतम सटीकता होती है, जो पैराप्रोटीन की न्यूनतम खुराक का पता लगाने की अनुमति देती है। इस पद्धति का विशेष महत्व है जब चिकित्सा के परिणामों को ट्रैक करना आवश्यक होता है, और उपचार के लिए पूर्ण प्रतिक्रिया देता है।

यदि डॉक्टर ने सुस्त प्लास्मेसीटोमा का निदान किया है, तो इस मामले में तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। उपचार के लिए संकेत पैराप्रोटीन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ ऑस्टियोलाइटिक घावों की प्रगति से जुड़े रोग का लक्षण है। ये अस्थि भंग, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न, हड्डी में दर्द, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न, बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह, हाइपरलकसीमिया, गंभीर एनीमिक सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं की घटना है। यदि संभव हो तो रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, काइफोप्लास्टी या लैमिनेक्टॉमी किया जाता है, इन क्रियाओं को डेक्सामेथासोन थेरेपी के साथ पूरक करता है। स्थानीय विकिरण निर्धारित किया जा सकता है, और पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर के मामले में, आर्थोपेडिक निर्धारण किया जाता है।

यदि कई प्लास्मेसीटोमा का निदान किया जाता है, तो विकिरण चिकित्सा का उपयोग हड्डी के स्थानीय घावों के उपशामक उपचार के रूप में किया जाता है, खासकर अगर एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम होता है। विकिरण उपचार के लिए एक विशेष संकेत चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के साथ-साथ इसके आधार को नुकसान पहुंचाना है। यदि मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित रोगी के लिए उच्च-खुराक चिकित्सा की योजना नहीं बनाई जाती है, तो अक्सर रोगी को साइटोस्टैटिक उपचार प्राप्त होता है, जिसमें साइक्लो-गैर-विशिष्ट एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ संयुक्त होते हैं।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि तीव्र माध्यमिक मायलोइड ल्यूकेमिया कभी-कभी अल्काइलेटिंग दवाओं के दुष्प्रभाव के दीर्घकालिक दुष्प्रभाव के रूप में विकसित होता है, अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव जमा होता है, और स्टेम सेल उत्पादन बाधित होता है। भविष्य में, ऐसी जटिलताएं ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण में हस्तक्षेप कर सकती हैं।

यदि मायलोमा रक्त रोग बढ़ता है, तो अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो उत्परिवर्तित और घातक हो जाती हैं। यह रोग पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया से संबंधित है, इसका दूसरा नाम "रक्त का कैंसर" है।स्वभाव से, यह एक ट्यूमर नियोप्लाज्म की विशेषता है, जिसका आकार रोग के प्रत्येक चरण में बढ़ता है। निदान का इलाज करना मुश्किल है और इसके परिणामस्वरूप अप्रत्याशित मौत हो सकती है।

मल्टीपल मायलोमा क्या है

यह "रुस्तित्ज़की-काहलर रोग" नामक एक असामान्य स्थिति जीवन प्रत्याशा को छोटा कर देती है।पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में, कैंसर कोशिकाएं प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करती हैं, पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पैराप्रोटीन के गहन उत्पादन में योगदान करती हैं। ये विशिष्ट प्रोटीन, अमाइलॉइड में परिवर्तित होने के कारण, ऊतकों में जमा हो जाते हैं और गुर्दे, जोड़ों और हृदय जैसे महत्वपूर्ण अंगों और संरचनाओं के कामकाज को बाधित करते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति रोग की डिग्री, घातक कोशिकाओं की संख्या पर निर्भर करती है। निदान के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

एकान्त प्लास्मेसीटोमा

इस किस्म के प्लाज्मा सेल कार्सिनोमा को पैथोलॉजी के एक फोकस द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, जो अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड में स्थानीयकृत होता है। मल्टीपल मायलोमा का सही निदान करने के लिए, मल्टीपल फ़ॉसी के प्रसार को बाहर करने के लिए कई प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है। मायलोमा हड्डी के घावों के साथ, लक्षण समान होते हैं, उपचार रोग प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करता है।

इस विकृति के साथ, अस्थि मज्जा की कई संरचनाएं एक ही बार में विकृति विज्ञान के केंद्र बन जाती हैं, जो तेजी से प्रगति कर रही हैं। मल्टीपल मायलोमा के लक्षण घाव के स्तर पर निर्भर करते हैं, और स्पष्टता के लिए, आप नीचे विषयगत तस्वीरें देख सकते हैं। रक्त मायलोमा अस्थि मज्जा से संबंधित कशेरुक, कंधे के ब्लेड, पसलियों, इलियम के पंखों, खोपड़ी की हड्डियों के ऊतकों को प्रभावित करता है। ऐसे घातक ट्यूमर के साथ, रोगी के लिए नैदानिक ​​परिणाम आशावादी नहीं है।

चरणों

रोग के सभी चरणों में प्रगतिशील बेंस-जोन्स मायलोमा रोगी के जीवन के लिए एक महत्वपूर्ण खतरा है, इसलिए समय पर निदान सफल उपचार का 50% है। डॉक्टर मायलोमा पैथोलॉजी के 3 चरणों में अंतर करते हैं, जिसमें रोग के स्पष्ट लक्षण केवल बढ़ते और तेज होते हैं:

1. प्रथम चरण। रक्त में कैल्शियम की अधिकता होती है, मूत्र में पैराप्रोटीन और प्रोटीन की एक नगण्य सांद्रता होती है, हीमोग्लोबिन सूचकांक 100 ग्राम / लीटर तक पहुंच जाता है, ऑस्टियोपोरोसिस के संकेत हैं। पैथोलॉजी का फोकस एक है, लेकिन यह प्रगति कर रहा है।
2. दूसरे चरण। घाव कई हो जाते हैं, पैराप्रोटीन और हीमोग्लोबिन की सांद्रता कम हो जाती है, कैंसर के ऊतकों का द्रव्यमान 800 ग्राम तक पहुंच जाता है। एकल मेटास्टेस प्रबल होते हैं।
3. तीसरा चरण। ऑस्टियोपोरोसिस हड्डियों में बढ़ता है, हड्डी संरचनाओं में 3 या अधिक फॉसी होते हैं, मूत्र में प्रोटीन और रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता अधिकतम तक बढ़ जाती है। हीमोग्लोबिन पैथोलॉजिकल रूप से घटकर 85 ग्राम / लीटर हो जाता है।

कारण

अस्थि मायलोमा अनायास बढ़ता है, और डॉक्टर रोग प्रक्रिया के एटियलजि को अंत तक निर्धारित करने में सक्षम नहीं हैं। एक बात ज्ञात है - जोखिम समूह में विकिरण जोखिम के बाद के लोग शामिल हैं। आंकड़े बताते हैं कि इस तरह के रोगजनक कारक के संपर्क में आने के बाद रोगियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है। दीर्घकालिक चिकित्सा के परिणामों के अनुसार, नैदानिक ​​रोगी की सामान्य स्थिति को स्थिर करना हमेशा संभव नहीं होता है।

एकाधिक माइलोमा लक्षण

हड्डी के ऊतकों के घावों के साथ, रोगी पहले अज्ञात एटियलजि के एनीमिया का विकास करता है, जो एक चिकित्सीय आहार के बाद भी सुधार के अधीन नहीं है। विशिष्ट लक्षण हड्डियों में दर्द का उच्चारण करते हैं, एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की घटना को बाहर नहीं किया जाता है। मल्टीपल मायलोमा की प्रगति के साथ सामान्य कल्याण में अन्य परिवर्तन नीचे प्रस्तुत किए गए हैं:

• बार-बार रक्तस्राव;
• बिगड़ा हुआ रक्त का थक्का जमना, घनास्त्रता;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• मायोकार्डियल दर्द;
• मूत्र में प्रोटीन में वृद्धि;
• तापमान अस्थिरता;
• गुर्दे की विफलता सिंड्रोम;
• थकान में वृद्धि;
• ऑस्टियोपोरोसिस के गंभीर लक्षण;
• जटिल नैदानिक ​​​​प्रस्तुतियों में रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर।

निदान

क्यों कि सबसे पहले, रोग एक स्पर्शोन्मुख रूप में आगे बढ़ता है और समय पर निदान नहीं किया जाता है।, डॉक्टर पहले से ही मल्टीपल मायलोमा की जटिलताओं, गुर्दे की विफलता के संदेह का पता लगा रहे हैं। निदान में न केवल रोगी की एक दृश्य परीक्षा और नरम, बोनी संरचनाओं का तालमेल शामिल है, इसके अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है। यह:

• हड्डी में ट्यूमर की संख्या निर्धारित करने के लिए छाती और कंकाल का एक्स-रे;
• मायलोमा पैथोलॉजी में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की जांच के लिए अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी;
• ट्रेपैनोबायोप्सी - अस्थि मज्जा से लिए गए एक कॉम्पैक्ट और स्पंजी पदार्थ का अध्ययन;
• एक सूचनात्मक आक्रामक विधि के रूप में, विभेदक निदान के लिए मायलोग्राम आवश्यक है;
• प्लाज्मा कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक अध्ययन।

एकाधिक माइलोमा उपचार

जटिल नैदानिक ​​​​तस्वीरों के मामले में, निम्नलिखित शल्य चिकित्सा विधियों का उपयोग किया जाता है: दाता या स्वयं के स्टेम सेल का प्रत्यारोपण, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके उच्च खुराक कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा। हेमोसर्प्शन और प्लास्मफोरेसिस हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम, व्यापक गुर्दे की क्षति और गुर्दे की विफलता के लिए उपयुक्त हैं। मायलोमा पैथोलॉजी के लिए कई महीनों तक चलने वाली ड्रग थेरेपी में शामिल हैं:

• दर्द निवारक हड्डियों के क्षेत्र में दर्द को खत्म करने के लिए;
• अंदर और अंतःस्रावी रूप से आवर्तक संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स;
• भारी रक्तस्राव का मुकाबला करने के लिए हेमोस्टैटिक्स: विकासोल, एतमज़िलाट;
• ट्यूमर द्रव्यमान को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक्स: मेलफ़लान, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरबुटिन;
• रक्त में कैल्शियम की सांद्रता को कम करने के लिए भारी मात्रा में पीने के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स: अल्केरन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन।
• इंटरफेरॉन युक्त इम्युनोस्टिम्युलंट्स, अगर रोग प्रतिरक्षा में कमी के साथ था।

यदि, जैसे-जैसे एक घातक ट्यूमर बढ़ता है, पड़ोसी अंगों पर उनके बाद की शिथिलता के साथ दबाव बढ़ जाता है, डॉक्टर सर्जिकल तरीकों से इस तरह के रोगजनक नियोप्लाज्म को तत्काल खत्म करने का निर्णय लेते हैं। ऑपरेशन के बाद नैदानिक ​​​​परिणाम और संभावित जटिलताएं सबसे अप्रत्याशित हो सकती हैं।

मायलोमा के लिए पोषण

रोग की पुनरावृत्ति को कम करने के लिए, उपचार समय पर होना चाहिए, जबकि आहार को जटिल योजना में शामिल किया जाना चाहिए। जीवन भर इस तरह के आहार का पालन करना आवश्यक है, विशेष रूप से अगली तीव्रता के साथ। यहाँ मूल्यवान हैं प्लास्मेसीटोसिस के लिए आहार संबंधी सिफारिशें:

• प्रोटीन का सेवन कम से कम करें - प्रति दिन 60 ग्राम से अधिक प्रोटीन की अनुमति नहीं है;
• सेम, दाल, मटर, मांस, मछली, नट, अंडे जैसे दैनिक आहार खाद्य पदार्थों से बाहर करें;
• ऐसे खाद्य पदार्थ न खाएं जिनसे रोगी को तीव्र एलर्जी हो सकती है;
• नियमित रूप से प्राकृतिक विटामिन लें, गहन विटामिन थेरेपी का पालन करें।

विवरण:

प्लास्मासाइटोमा (एकान्त प्लास्मेसीटोमा या सामान्यीकृत मायलोमा के रूप में) हड्डी के विनाश, एनीमिया, बढ़े हुए इम्युनोग्लोबुलिन, संक्रमण और गुर्दे की बीमारी के कारण प्लाज्मा कोशिकाओं का एक नियोप्लास्टिक रोग है। निदान के लिए मूत्र में प्रोटीन के विश्लेषण की आवश्यकता होती है (बेंस-जोन्स के अनुसार), अस्थि मज्जा बायोप्सी में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का निर्धारण, साथ ही ऑस्टियोलाइसिस का एक्स-रे।

लक्षण:

त्वचा के एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोमा (प्लास्मोसाइटोमा), इसके विपरीत, अस्थि मज्जा के रोग-विशिष्ट घावों के साथ-साथ अन्य अंगों के बिना आगे बढ़ता है जो आमतौर पर प्रणालीगत प्रक्रिया (प्लीहा, लिम्फ नोड्स) में शामिल होते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोमा में त्वचा के घाव 4% मामलों में होते हैं। उसी समय, अवलोकन ज्ञात होते हैं जब प्राथमिक त्वचीय मायलोमा वाले रोगियों ने कई वर्षों के बाद प्रणालीगत मायलोमैटोसिस विकसित किया। प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया के विकास के साथ, त्वचा भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती है, जिसमें घावों का एक विशिष्ट चरित्र हो सकता है। प्राथमिक त्वचा प्लास्मेसीटोमा आईएलडी को अपेक्षाकृत अनुकूल नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ संदर्भित करता है। अस्थि मज्जा से जुड़े मेटास्टेसिस की अनुपस्थिति में, 40% रोगियों में जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष तक पहुंच जाती है। यदि यह अस्थि मज्जा से त्वचा तक मेटास्टेसिस करता है, तो इसे आमतौर पर एक खराब रोगसूचक संकेत माना जाता है, ऐसे रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 1.5 महीने से 1 वर्ष तक होती है।

प्राथमिक प्लास्मेसीटोमा में, एकान्त या एकाधिक फ़ॉसी त्वचा पर घुसपैठ किए गए सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देते हैं, काफी स्पष्ट, गोल रूपरेखा, आकार में 1 से 5-6 सेमी तक, जो धीरे-धीरे बढ़ते हैं, आकार में गांठदार, गोलाकार हो जाते हैं, और एक घनी लोचदार स्थिरता। ऐसे ट्यूमर की सतह आमतौर पर चिकनी, चमकदार होती है, लेकिन मैकरेट और अल्सर हो सकती है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

प्लास्मेसीटोमा में मुख्य रूप से मोनोमोर्फिक, परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं के घने आसन्न परिसर होते हैं। साइटोप्लाज्म में, पीएएस-पॉजिटिव, डायस्टेस-प्रतिरोधी समावेशन निर्धारित किए जाते हैं, जो विशेष रूप से इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ ध्यान देने योग्य होते हैं। इम्युनोबलास्ट्स, प्लास्मबलास्ट्स, लिम्फोसाइट्स आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। अमाइलॉइड जमा कभी-कभी ट्यूमर कोशिकाओं या रक्त वाहिकाओं की दीवारों में नोट किया जाता है। कई अवलोकन एंडोथेलियल अस्तर के बिना लैकुनर संरचनाओं में एरिथ्रोसाइट्स युक्त स्यूडोएन्जिओमेटस संरचनाओं की उपस्थिति का वर्णन करते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन का पता प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा प्लास्मेसीटिक कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में लगाया जाता है।

प्लास्मेसीटोमा की फेनोटाइपिक विशेषताएं: सीडी 20-; सीडी79ए±; सीडी38+; एलसीए-. त्वचा के प्राथमिक प्लास्मेसीटोमा का निदान काफी कठिन है। विभेदक निदान माध्यमिक प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ किया जाता है, जो कि मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में मनाया जाता है, TZLK और IBD के अन्य नैदानिक ​​​​रूपों के साथ, आंतरिक अंगों से घातक नवोप्लाज्म की त्वचा में मेटास्टेसिस, सारकॉइडोसिस, डीप मायकोसेस।
लिंफोमा

घटना के कारण:

प्लास्मेसीटोमा का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। दो सबसे संभावित बिंदुओं पर चर्चा की गई है।

1. प्लाज़्मासाइटोमा एक एंटीजेनिक उत्तेजना के जवाब में एक विशिष्ट कोशिका प्रसार के रूप में विकसित होता है। तार्किक रूप से, इस सिद्धांत की पुष्टि एक विशिष्ट प्रतिजन का पता लगाकर की जा सकती है। इस बीच, यह साबित करना संभव था कि एम-प्रोटीन में एंटीबॉडी गतिविधि होती है। शोधकर्ता इस तथ्य से आगे बढ़े कि एंटीबॉडी गतिविधि के साथ विशिष्टता की लगभग 10 प्रजातियों की उपस्थिति प्राप्त आंकड़ों की यादृच्छिकता को बाहर करती है। इसलिए, यह सुझाव दिया गया था कि एंटीजेनिक उत्तेजना प्रसार प्रक्रिया शुरू करने के लिए एक प्रकार के प्रारंभ करनेवाला के रूप में काम कर सकती है। एक समान तंत्र संचालित होता है, उदाहरण के लिए, आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस में, जब स्ट्रेप्टोलिसिन के प्रति एंटीबॉडी की गतिविधि के साथ एक एम-प्रोटीन का पता लगाया जाता है, साथ ही टेटनस संक्रमण में, जब घटक घोड़े के मैक्रोग्लोबुलिन के साथ प्रतिक्रिया करता है।

निम्नलिखित तथ्य एंटीजेनिक उत्तेजना के अस्तित्व पर आधारित अवधारणा के खिलाफ बोलते हैं:

एंटीजेनिक उत्तेजना के कारण होने वाली प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं मुख्य रूप से लसीका तंत्र के परिधीय अंगों में होती हैं: मायलोमा कोशिकाओं का प्रसार मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में देखा जाता है;

एंटीजन उत्तेजना आमतौर पर विभिन्न आईजी वर्गों के उत्पादन में परिणाम देती है, प्रत्येक आईजी वर्ग में एंटीबॉडी गतिविधि होती है जो भौतिक रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी गुणों में विषम होती है।

फिर भी, नैदानिक ​​​​टिप्पणियों और प्रयोगात्मक डेटा से संकेत मिलता है कि एक निश्चित भूमिका एक विशिष्ट या गैर-विशिष्ट उत्तेजना से संबंधित है। तो, कुछ हद तक, पुराने संक्रमण के साथ रोग की एक विशिष्ट तस्वीर विकसित हो सकती है: ऑस्टियोमाइलाइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, तपेदिक, हेपेटाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, साथ ही कोलेलिथियसिस के साथ। यादृच्छिक के बजाय प्राकृतिक, प्लास्मेसीटोमा या अन्य ट्यूमर के साथ इसी तरह की घटनाओं के संयोजन के तथ्य को कहा जाना चाहिए। महत्वपूर्ण नैदानिक ​​सामग्री के विश्लेषण में, एम-प्रोटीन मुख्य रूप से मलाशय और सिग्मॉइड बृहदान्त्र, प्रोस्टेट और स्तन ग्रंथियों में 15-19% नियोप्लाज्म में पाया गया था।

2. Plasmacytoma को एक रसौली के रूप में माना जाता है। इस मामले में, लिम्फोसाइट के प्लाज्मा सेल में परिवर्तन के लिए एक विशिष्ट कारण होना चाहिए, और इसके बदले में इसका मतलब है कि कुछ कोशिकाएं सामान्य सेलुलर विनियमन के नियंत्रण से बाहर हो जाती हैं और असामान्य प्रसार की प्रक्रिया में शामिल होती हैं। बी-सेल मार्करों का उपयोग करके इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया जैसी स्थिति का पता चलता है। इसके साथ ही, प्लास्मेसीटोमा की कोशिकाओं के बीच, संक्रमणकालीन रूप पाए गए - प्लाज्मा कोशिकाओं को स्रावित करने से (एम-अंश के उत्पादन सहित) मुख्य रूप से बी-सेल प्रकार (एम-अंश के निम्न स्तर के साथ) के प्रसार के लिए। जी नियोप्लास्टिक प्रसार मायलोमा के लिए विशिष्ट एंटीजन की पहली रिपोर्ट से प्रमाणित होता है।

यद्यपि यह प्रायोगिक आंकड़ों से पता चलता है कि आनुवंशिक कारक एक विशेष भूमिका निभा सकते हैं, यह तथ्य अभी तक मानव प्लास्मेसीटोमा के संबंध में सिद्ध नहीं हुआ है। यह सबसे अधिक संभावना है कि यह एक नियोप्लाज्म है। पारिवारिक मामलों की आवृत्ति और अन्य लिम्फो- या मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं के साथ-साथ क्रोमोसोमल असामान्यताओं के संबंध के अलग-अलग संकेत हैं।

वायरस की संलिप्तता केवल अलग-अलग मामलों में दिखाई गई है। क्रोनिक एंटीजेनिक उत्तेजना आवश्यक हो सकती है। सेलिगमैन ने सभी मौजूदा ज्ञान को "दोहरी उत्तेजना" परिकल्पना में जोड़ दिया। पहला उद्दीपन प्रतिजन से आता है और एक संगत मोनोक्लिनल बी-सेल प्रसार की ओर ले जाता है, जो एक अपवाद के रूप में, एक सौम्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी हो सकता है। दूसरा ऑन्कोजेनिक या उत्परिवर्तजन उत्तेजना, महीनों या वर्षों के बाद, कोशिकाओं के एक उपकोश के परिवर्तन से, ट्यूमर के विकास की ओर जाता है। जबकि अंतर्जात क्लोनल प्रसार रोगजनक सिद्धांत का आधार बना हुआ है, प्रायोगिक जानवरों में हास्य कारक की गतिविधि पर डेटा ज्ञात हो गया: कारक ने प्लास्मेसीटोमा इडियोटाइप के साथ कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की और बरकरार जानवरों में मोनोक्लोनल एमएलजी की उपस्थिति को प्रेरित किया। वहीं, प्राथमिक प्रतिक्रिया के दौरान एंटीबॉडी का उत्पादन कम हुआ। ऐसा माना जाता है कि यह कारक मानव शरीर में समान भूमिका निभा सकता है।

इलाज:

उपचार के लिए नियुक्त करें:

प्रोलिफ़ेरेटिंग प्लाज़्मा सेल कुछ हद तक कार्रवाई के प्रति संवेदनशील है। कोशिका परिपक्वता की डिग्री पर निर्भरता है, इसके अलावा, व्यक्तिगत मतभेद प्रकट हुए थे। इन कारकों को ध्यान में रखते हुए, विकिरण चिकित्सा की व्यक्तिगत खुराक से आगे बढ़ना आवश्यक है। सामान्य तौर पर, यह 2000-3500 रेड है।

चिकित्सीय उपायों में, कीमोथेरेपी पहले स्थान पर है। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, सरकोलिसिन और मेलफ़लान की मदद से सबसे स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त किया गया था। पहले 4 दिनों में, 0.25 मिलीग्राम / किग्रा मेलफैलन + 2 मिलीग्राम / किग्रा प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है, अगले 4 दिनों में - केवल प्रेडनिसोलोन धीरे-धीरे घटती खुराक में (1.5-1.0-0.5-0.25 मिलीग्राम / किग्रा)। दूसरा चक्र लगभग 6 सप्ताह के ब्रेक के साथ किया जाता है। आवश्यकतानुसार, खुराक में धीरे-धीरे 0.05 मिलीग्राम/किलोग्राम की वृद्धि के साथ मेलफ़लान का उपयोग करें। उपचार एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण के नियंत्रण में किया जाता है, समायोजन तब किया जाता है जब ल्यूकोसाइट्स की सामग्री घटकर 3000 / μl हो जाती है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड कम प्रभावी है। इस चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग का कोर्स काफी भिन्न हो सकता है। इन दो अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग करते समय, कभी-कभी 4 वर्षों के बाद, एक समाप्ति प्रभाव होता है, जब ट्यूमर अपने गुणों को कम और कम दिखाता है, जो आंशिक रूप से भेदभाव और प्रसार की प्रक्रियाओं के निषेध से जुड़ा होता है। प्लास्मेसीटोमा के प्रकार और साइटोटोक्सिक थेरेपी के प्रभाव के बीच एक स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं किया गया है। 60-70% मामलों में छूट होती है और कई सालों तक चल सकती है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार आपको रोगी के जीवन को 17 से 31-50 महीने तक बढ़ाने की अनुमति देता है। हालांकि, यह विकास के वास्तविक खतरे (2-6%) से जुड़ा है। दवाओं के प्रतिरोध के विकास का तथ्य इष्टतम संयोजन चिकित्सा की खोज का कारण था। इस समस्या के हिस्से के रूप में, जो अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के क्लिनिक के लिए प्रासंगिक है, प्रोग्राम विकसित किए गए हैं जिनमें साइक्लोफॉस्फेमाइड, कारमुस्टाइन, लोमुस्टाइन और प्रेडनिसोलोन शामिल हैं। Doxorubicin, Vinkristin और अन्य तैयारी और उनके परिसरों का उपयोग ज्ञात सफलता के साथ किया जाता है। लगभग 60% रोगियों की संयुक्त चिकित्सा से संबंधित नैदानिक ​​सुधार के साथ ट्यूमर द्रव्यमान के आकार में 75% की कमी होती है। इंटरफेरॉन की मदद से कुछ मामलों में अस्थायी छूट हासिल की गई थी।

चिकित्सीय प्रभाव का संकेत एम-प्रोटीन की एकाग्रता में कमी है। रुमाइक्रोग्लोबुलिन और बेंस-जोन्स प्रोटीन, साथ ही परिधीय रक्त बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री को निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है। पहला पैरामीटर, छोटे आधे जीवन (8-12 घंटे) के कारण, कुछ दिनों के बाद महत्वपूर्ण रूप से बदलता है, और कुछ हफ्तों के बाद ही पैराप्रोटीन (आधा जीवन 15-20 घंटे)। परिधीय रक्त बी कोशिकाओं में विशेष रुचि मोनोक्लोनल प्रोलिफेरिंग कोशिकाएं हैं। इन संकेतकों की नियमित निगरानी इष्टतम चिकित्सा के लिए एक शर्त है। निम्नलिखित को छूट के मानदंड के रूप में सुझाया गया है:

ट्यूमर द्रव्यमान को 75% से अधिक कम करना,
- 25% तक पैराप्रोटीन सांद्रता में कमी,
-    बेंस-जोन्स   के स्तर में 90% से अधिक की कमी।

एक घातक ट्यूमर जिसमें प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं जो अक्षीय कंकाल के भीतर या कोमल ऊतकों में विकसित होती हैं, प्लास्मेसीटोमा (हेमोब्लास्टोसिस) कहलाती हैं।

प्लास्मेसीटोमा के बारे में अधिक जानकारी

प्लास्मेसीटोमा के लिए एक अन्य उपचार अस्थि मज्जा (या स्टेम सेल) प्रत्यारोपण है।

मेटास्टेस और पुनरावृत्ति

इस प्रकार की बीमारी शायद ही कभी मेटास्टेसाइज करती है। वे केवल एक उन्नत चरण में हो सकते हैं, यदि नियोप्लाज्म बड़ा है और ट्यूमर कोशिकाएं रक्त में प्रवेश करना शुरू कर देती हैं। मेटास्टेस रक्त वाहिकाओं के माध्यम से फैलते हैं और कंकाल और आंतरिक अंगों की हड्डियों में बनना शुरू हो सकते हैं। ट्यूमर के सफल उपचार के मामले में, मेटास्टेस को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। कीमोथेरेपी द्वारा मेटास्टेस के प्रसार को अच्छी तरह से दबा दिया जाता है।

रोग का पुनरावर्तन कभी भी हो सकता है। कट्टरपंथी उपचार (ट्यूमर और पॉलीकेमोथेरेपी का कुल शोधन) के बाद उनकी घटना की संभावना कम होगी। यदि एक पुनरावृत्ति का पता चला है, तो दूसरा ऑपरेशन और दूसरी-पंक्ति चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

भविष्यवाणी

यदि एक एकान्त अस्थि प्लास्मेसीटोमा का निदान किया जाता है, तो रोग का निदान काफी अनुकूल है। इलाज के बाद मरीज को पूरी जिंदगी जीने का मौका मिलता है। रोग का निदान ट्यूमर के स्थान और चरण और व्यक्ति के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।

ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के साथ, अपूर्ण निष्कासन की तुलना में रोगी की उत्तरजीविता 10-20% अधिक होती है।

यदि उपचार ठीक से चुना जाता है और गुणात्मक रूप से किया जाता है, तो यह कई वर्षों तक चल सकता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, रोगी लगभग दस वर्षों तक निदान और उपचार के बाद जीवित रहते हैं। औसतन, यदि मल्टीपल मायलोमा की पुष्टि हो जाती है, तो अधिकांश रोगियों की मृत्यु 3 वर्षों के भीतर हो जाती है। कीमोथेरेपी के बाद, लगभग 90% रोगी दो साल से अधिक समय तक जीवित रहते हैं, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो उनका जीवन काल कुछ वर्षों से अधिक नहीं होगा।

अक्सर रोगी की मृत्यु के कारण गुर्दे की विफलता, सेप्सिस, मायलोमा की प्रगति होती है, अक्सर रोगी स्ट्रोक और दिल के दौरे से मर जाते हैं।

रोग प्रतिरक्षण

प्लास्मेसीटोसिस के लिए कोई प्रभावी रोकथाम नहीं है, लेकिन इसकी शुरुआती पहचान समय पर उपचार से गुजरने में मदद करेगी, और ठीक होने की संभावना को बढ़ाएगी।