शिशु की ऐंठन। बच्चों में प्रमुख मिरगी के सिंड्रोम: नवजात दौरे, शिशु की ऐंठन, ज्वर के दौरे, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम

बच्चों में मिर्गी के दौरे की नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक विशेषताएं उम्र के साथ बदलती रहती हैं। इस तरह की उम्र से संबंधित घटनाओं का एक अच्छा उदाहरण शिशु ऐंठन है, जो बचपन से जुड़ी एक अनोखी प्रकार की जब्ती है। शिशु की ऐंठन एक आयु-विशिष्ट घटना है जो बच्चों में केवल जीवन के पहले दो वर्षों में होती है, सबसे अधिक बार 4 से 6 महीने के बीच, और लगभग 90% रोगियों में 12 महीने से पहले होती है। वेस्ट सिंड्रोम की घटनाओं का अनुमान प्रति 1,000 जीवित जन्मों पर 0.4 है।

परिभाषा

इस सिंड्रोम की विशेषता विशेषताओं में मायोक्लोनिक दौरे, ईईजी पर हाइपरसैरिथिमिया और साइकोमोटर मंदता शामिल हैं। इस त्रय को कभी-कभी वेस्ट सिंड्रोम कहा जाता है। हालांकि, शिशु की ऐंठन सभी मामलों में इस परिभाषा में स्पष्ट रूप से फिट नहीं होती है। साहित्य में बीमारी के अन्य नाम हैं: बड़े पैमाने पर ऐंठन, सलाम ऐंठन, फ्लेक्सर ऐंठन, कटहल के दौरे, बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिक दौरे, शिशु मायोक्लोनिक ऐंठन।

आमतौर पर शिशु की ऐंठन एक बच्चे में रूढ़िबद्ध होती है। इसके अलावा, श्रृंखला के रूप में शिशु की ऐंठन की घटना विशेषता है।

हालांकि ये दौरे मायोक्लोनिक या टॉनिक दौरे से मिलते-जुलते हैं, शिशु की ऐंठन एक अलग प्रकार की जब्ती है। मायोक्लोनिक मरोड़ सीमित अवधि के तेज बिजली संकुचन होते हैं, जबकि टॉनिक ऐंठन बढ़ती तीव्रता के लंबे समय तक मांसपेशियों में संकुचन होते हैं। सच्ची ऐंठन में एक विशिष्ट मांसपेशी संकुचन शामिल होता है जो 1-2 सेकंड तक रहता है और मायोक्लोनस की तुलना में अधिकतम (शिखर) धीमा होता है, लेकिन टॉनिक आक्षेप की तुलना में तेज़ होता है।

शिशु की ऐंठन को तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है: फ्लेक्सर, एक्स्टेंसर और मिश्रित फ्लेक्सर-एक्सटेंसर। फ्लेक्सर ऐंठन ट्रंक, गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों के अल्पकालिक संकुचन हैं। ऊपरी छोरों की मांसपेशियों में ऐंठन बाहों के जोड़ का कारण बनती है, "जैसे कि कोई बच्चा अपनी बाहों से खुद को गले लगा रहा हो" या, इसके विपरीत, अलग-अलग दिशाओं में कोहनी के जोड़ों पर हाथ फैलाना। एक्सटेंसर ऐंठन में मुख्य रूप से एक्स्टेंसर मांसपेशी संकुचन शामिल होता है, जिससे गर्दन और धड़ का तेजी से अचानक विस्तार होता है, जो विस्तार और अपहरण या बाहों, योग, या ऊपरी और निचले छोरों को एक साथ जोड़ देता है। मिश्रित फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन में गर्दन, धड़, और ऊपरी अंगों का फ्लेक्सन और निचले अंगों का विस्तार, या निचले अंगों का फ्लेक्सन और बाहों का विस्तार, गर्दन और ट्रंक के फ्लेक्सन की अलग-अलग डिग्री के साथ संयुक्त होता है। कभी-कभी असममित ऐंठन विकसित होती है, जो "तलवारबाज की मुद्रा" जैसी होती है। शिशु की ऐंठन अक्सर आंखों के विचलन या निस्टागमस से जुड़ी होती है।

असममित ऐंठन तब हो सकती है जब अंगों की मांसपेशियों का एक साथ द्विपक्षीय संकुचन नहीं होता है। इस प्रकार की ऐंठन आमतौर पर शिशुओं में गंभीर मस्तिष्क क्षति, कॉर्पस कॉलोसम की पीड़ा, या इन विकारों के संयोजन के साथ शिशु ऐंठन के रोगसूचक रूप में होती है। आंखों के विचलन या सिर के घूमने जैसे स्थानीय न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को सममित और असममित ऐंठन दोनों के साथ जोड़ा जा सकता है। असममित ऐंठन आमतौर पर अलगाव में होती है, लेकिन वे फोकल जब्ती के बाद या उससे पहले भी विकसित हो सकती हैं; कुछ मामलों में, सामान्य या फोकल दौरे के साथ-साथ शिशु की ऐंठन हो सकती है।

शिशु की ऐंठन अक्सर श्रृंखला में होती है ("क्लस्टर ऐंठन")। प्रत्येक श्रृंखला में ऐंठन की तीव्रता और आवृत्ति बढ़ सकती है, चरम पर पहुंच सकती है, और फिर उत्तरोत्तर घट सकती है। एक श्रृंखला में दौरे की संख्या काफी भिन्न होती है, और 30 से अधिक ऐंठन हो सकती है। प्रति दिन एपिसोड की संख्या भी भिन्न होती है; कुछ रोगियों के पास प्रति दिन 20 तक है। रात में शिशु की ऐंठन की एक श्रृंखला विकसित हो सकती है, हालांकि वे शायद ही कभी नींद के दौरान होती हैं। शिशु की ऐंठन की एक श्रृंखला के दौरान या बाद में, एक नियम के रूप में, बच्चे का रोना या चिड़चिड़ापन होता है।

शिशु की ऐंठन वाले बच्चे में हाइपोसेरिथिमिया। पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग में उच्च-आयाम वाली अव्यवस्थित गतिविधि पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो मल्टीफोकल स्पाइक्स और तेज तरंगों के साथ प्रतिच्छेदित होता है।

ईईजी की अराजक प्रकृति कॉर्टिकल लय के पूर्ण अव्यवस्था का आभास देती है। नींद के दौरान, पॉलीस्पाइक और धीमी तरंगों का निर्वहन होता है। पृष्ठभूमि ईईजी रिकॉर्डिंग में चिह्नित असामान्यताओं के संयोजन में, कुछ रोगियों में स्लीप स्पिंडल की दृढ़ता आश्चर्यजनक है। REM नींद के चरण में, hypsarhythmia की गंभीरता में कमी या इसका पूर्ण गायब होना संभव है। शिशु की ऐंठन कम कुल नींद और REM नींद से जुड़ी होती है। हाइपोसेरिथिमिया की विभिन्न किस्मों का वर्णन किया गया है, जिसमें हेमिस्फेरिक सिंक्रोनाइज़ेशन के साथ पैटर्न, असामान्य डिस्चार्ज का लगातार फोकस, घटे हुए आयाम के एपिसोड और पृथक तेज तरंगों और स्पाइक्स के संयोजन में उच्च-आयाम धीमी-लहर गतिविधि शामिल हैं। hypsarrrhythmia के विभिन्न पैटर्न आम हैं और रोग के निदान से संबंधित नहीं हैं।

हालांकि hypsarrrhythmia या एक संशोधित hypsarhythmic पैटर्न सबसे आम प्रकार की अंतःक्रियात्मक असामान्य ईईजी गतिविधि है, ये ईईजी पैटर्न कुछ रोगियों में शिशु ऐंठन के साथ अनुपस्थित हो सकते हैं। कुछ मामलों में, रोग की शुरुआत में और बाद में रोग के दौरान इस पैटर्न के प्रकट होने पर कोई hypsarrrhythmia नहीं हो सकता है। हालांकि hypsarrrhythmia मुख्य रूप से शिशु ऐंठन के साथ जुड़ा हुआ है, यह पैटर्न अन्य बीमारियों में भी होता है।

अंतर्गर्भाशयी पैटर्न की तरह, शिशु की ऐंठन में ictal ईईजी परिवर्तन भी परिवर्तनशील होते हैं। हमले के दौरान सबसे विशिष्ट ईईजी पैटर्न में शीर्ष-मध्य क्षेत्र में सकारात्मक तरंगें होती हैं; कम-आयाम तेज (14-16 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ) गतिविधि या वक्र का फैलाना चपटा होना, जिसे "इलेक्ट्रो-डिक्रिमेंटल इवेंट" कहा जाता है, को भी देखा जा सकता है।

फोकल असामान्यताओं की उपस्थिति हाइपोसेरिथिमिया के अंतर्निहित पैटर्न का एक प्रकार है जो फोकल दौरे से जुड़ा हो सकता है; फोकल दौरे शिशु की ऐंठन की एक श्रृंखला के साथ पहले, साथ या विकसित हो सकते हैं। यह अवलोकन बताता है कि कॉर्टिकल पेसमेकर शिशु की ऐंठन के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं।

इस बीमारी में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक तस्वीर अस्थिर है और समय के साथ विकसित हो सकती है। शिशु की ऐंठन वाले कुछ रोगियों में, रोग की शुरुआत में hypsarrrhythmia अनुपस्थित हो सकता है। अन्य रोगियों में, दुर्लभ मिरगी की गतिविधि के साथ संयोजन में जैव-विद्युत गतिविधि को धीमा करना संभव है, हाइपोसेरिथिमिया के एक पैटर्न में आगे परिवर्तन देखा जाता है। फॉलो-अप के दौरान एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अध्ययन को फिर से आयोजित करना आवश्यक हो सकता है ताकि हाइपोसेरिथमिया के पैटर्न को प्रदर्शित किया जा सके (उन बच्चों में जिनमें रोग की शुरुआत में हाइपररिथिमिया का पता नहीं चला था)।

अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स ने 1-7 दिसंबर को पैरेंट अवेयरनेस वीक के रूप में घोषित किया है।

आमतौर पर बच्चे की हर हरकत को देखकर माता-पिता को काफी खुशी मिलती है। लेकिन जब कोई बच्चा गंभीर न्यूरोलॉजिकल बीमारी के लक्षण विकसित करता है, जैसे कि शिशु की ऐंठन, तो वह खुशी जल्दी से चिंता में बदल सकती है।

शिशु की ऐंठन बड़े परिणामों के साथ छोटे दौरे होते हैं। इस रोग की शीघ्र पहचान से उपचार के बेहतर परिणाम प्राप्त होते हैं; और इसके विपरीत - देर से निदान और चिकित्सा शुरू करने में देरी से स्थायी मस्तिष्क क्षति के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

शिशु की ऐंठन क्या हैं?

शिशु की ऐंठन (जिसे वेस्ट सिंड्रोम भी कहा जाता है) मिर्गी का एक रूप है और 2000 में से लगभग 1 बच्चे में होता है। वे आम तौर पर 2 से 12 महीने की उम्र के बीच शुरू होते हैं, आमतौर पर 4 से 8 महीने की उम्र के बीच।

हालांकि "ऐंठन" स्वयं केवल 1-2 सेकंड तक रहता है, वे आमतौर पर "फिट-ब्रेक-फिट" की एक श्रृंखला में होते हैं, और ब्रेक आमतौर पर 5-10 सेकंड होते हैं। ऐंठन के दौरान, बच्चे का पूरा शरीर अचानक तनावग्रस्त हो जाता है, बाहें एक चाप का वर्णन करती हैं, पैर और सिर आगे की ओर झुक सकते हैं। इसके बावजूद, शिशु की ऐंठन को कभी-कभी नोटिस करना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि वे केवल आंखों को ऊपर की ओर घुमाने और पेट की मांसपेशियों के थोड़े संकुचन से ही प्रकट हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, शिशु के जागने के तुरंत बाद शिशु की ऐंठन दिखाई देती है; वे नींद के दौरान सबसे कम होते हैं।

दौरे की शुरुआत के कुछ समय बाद (आने वाले हफ्तों में), माता-पिता अपने बच्चे में कई बदलाव देख सकते हैं:

• - पहले से सीखे गए कौशल का नुकसान (उदाहरण के लिए, बच्चा लुढ़कना, बैठना, रेंगना, बड़बड़ाना बंद कर देता है - हालाँकि वह पहले से ही विकास के इन चरणों में अच्छी तरह से महारत हासिल कर चुका है)


• - सामाजिक संपर्क कौशल और मुस्कान का नुकसान


• - बढ़ी हुई अशांति, या इसके विपरीत, एक बच्चे के लिए असामान्य चुप्पी।

नोट: अपने बाल रोग विशेषज्ञ से बात करें यदि आपका बच्चा वर्तमान में उपयुक्त विकासात्मक मील के पत्थर पर नहीं है। अपनी प्रवृत्ति पर भरोसा करें - आप अपने बच्चे को सबसे अच्छी तरह जानते हैं!

शिशु की ऐंठन वास्तव में कैसी दिखती है?

माता-पिता और अन्य सभी देखभाल करने वालों को पोस्ट से जुड़े वीडियो का # 1 वीडियो देखने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है। इस पर हम एक शिशु में विशिष्ट शिशु ऐंठन की एक श्रृंखला देखते हैं। प्रत्येक ऐंठन 1 सेकंड से भी कम समय तक रहता है, प्रत्येक ऐंठन के दौरान बच्चा अपने चेहरे पर आश्चर्य दिखाता है, उसकी आँखें जम जाती हैं, उसकी बाहें उठ जाती हैं और पक्षों तक फैल जाती हैं। प्रत्येक ऐंठन के बीच, बच्चा अच्छा दिखता है - यह शिशु की ऐंठन के लिए बहुत विशिष्ट है।

प्रारंभिक निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है!

जितनी जल्दी हो सके शिशु की ऐंठन का निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि आपको संदेह है कि आपके बच्चे को शिशु की ऐंठन है, तो तुरंत अपने बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें। यह बहुत अच्छा होगा यदि आप अपने बच्चे के "हमले" को फिल्मा सकते हैं ताकि डॉक्टर उसे अपनी आँखों से देख सके। कई स्थितियों, सचेत या अचेतन आंदोलनों, को माता-पिता द्वारा गलती से शिशु ऐंठन के रूप में माना जा सकता है: शिशु हस्तमैथुन, पेशाब के बाद बच्चे की "चिकोटी", बुखार के साथ ठंड लगना, खेलने के लिए सचेत आंदोलनों, आदि - इस मामले में, बाल रोग विशेषज्ञ बस होगा आपको आश्वस्त करें। यदि बाल रोग विशेषज्ञ आपके विवरण या आपके वीडियो को वास्तव में शिशु की ऐंठन के समान मानता है, तो वह बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ के परामर्श के लिए संदर्भित करेगा।

न्यूरोलॉजिस्ट के लिए आपके बच्चे की बीमारी की विशेषताओं को बेहतर ढंग से समझने के लिए, वह इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम वीडियो मॉनिटरिंग (वीडियो-ईईजी मॉनिटरिंग) नामक एक अध्ययन का आदेश दे सकता है। यह शोध पद्धति आपको विशिष्ट मस्तिष्क विद्युत आवेगों को दर्ज करने की अनुमति देती है जो शिशु की ऐंठन की विशेषता है। अध्ययन के दौरान प्राप्त रिकॉर्डिंग को डिक्रिप्ट करते समय, न्यूरोलॉजिस्ट एक विशेष प्रकार के ईईजी पैटर्न की तलाश करेगा जिसे हाइप्सरिथमिया कहा जाता है। आमतौर पर, एक न्यूरोलॉजिस्ट के लिए शिशु की ऐंठन के निदान की पुष्टि करना मुश्किल नहीं है, लेकिन इन दौरे के कारणों की पहचान करना एक डॉक्टर के लिए बहुत मुश्किल काम हो सकता है।

शिशु की ऐंठन के कारण:

शिशु की ऐंठन के कई कारण हैं; लगभग कोई भी मस्तिष्क संबंधी विसंगति या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट उन्हें जन्म दे सकती है। 50 से अधिक आनुवंशिक/चयापचय संबंधी रोग शिशु की ऐंठन से जुड़े होते हैं, जिसका अर्थ है कि कई रोगियों में दौरे की शुरुआत से पहले अन्य विकास संबंधी विकार (जैसे, सेरेब्रल पाल्सी, डाउन सिंड्रोम, ट्यूबरस स्केलेरोसिस, आदि) होते हैं।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह उपचार और रोग का निदान को प्रभावित करता है।

उपचार का विकल्प:

अमेरिकन एकेडमी ऑफ न्यूरोलॉजी एंड द चिल्ड्रन्स न्यूरोलॉजिकल सोसाइटी ने http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) को शिशु की ऐंठन के लिए पहली-पंक्ति चिकित्सा के रूप में सुझाया है। यह दवा इंजेक्शन के रूप में दी जाती है। पहली खुराक बच्चे को अस्पताल में दी जाएगी और दवा के साइड इफेक्ट की निगरानी के लिए वहीं छोड़ दी जाएगी। फिर, यदि सब कुछ क्रम में है, तो आपको अपने बच्चे को इंजेक्शन देने के नियमों के बारे में पहले से निर्देश देकर घर से छुट्टी दे दी जाएगी। चूंकि बच्चे को 6 सप्ताह के लिए दवा मिलनी चाहिए, इसलिए आप इसे घर पर खुद ही देंगी। इस चिकित्सा का लक्ष्य है:

• - शिशु की ऐंठन की पूर्ण समाप्ति।


• - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में असामान्य परिवर्तन को कम करना।

कुछ मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम वाले बाल रोग विशेषज्ञ एंटीपीलेप्टिक दवा सबरिल (विगाबेट्रिन) लिखते हैं। ACTH और Sabril दोनों शिशु की ऐंठन के उपचार में अत्यधिक प्रभावी हैं, लेकिन एक कारण या किसी अन्य के लिए, एक दवा आपके बच्चे के लिए दूसरे की तुलना में अधिक उपयुक्त हो सकती है - एक बाल रोग विशेषज्ञ आपके साथ और साथ में प्रत्येक के फायदे और नुकसान पर चर्चा करेगा। आप सबसे अच्छा निर्णय लेंगे।

शिशु की ऐंठन वाले बच्चों के लिए पूर्वानुमान क्या है?

भले ही उपचार से शिशु की ऐंठन पूरी तरह से समाप्त हो जाए, इनमें से कई बच्चे बाद में जीवन में अन्य प्रकार की मिर्गी के साथ-साथ बौद्धिक या अन्य विकासात्मक अक्षमताओं का विकास करते हैं।

जितनी जल्दी उपचार शुरू किया जाता है, उतना ही बेहतर रोग का निदान होता है। जिन बच्चों में शिशु की ऐंठन की शुरुआत से पहले सामान्य विकास हुआ था, समय पर चिकित्सा के साथ, भविष्य में बिना किसी परिणाम के पूरी तरह से ठीक होना भी संभव है।

पी पी एसआप वेस्ट सिंड्रोम के बारे में अधिक विस्तार से और वैज्ञानिक रूप से यहाँ पढ़ सकते हैं।

शिशु की ऐंठन आक्षेप है जो धड़ के अचानक आगे की ओर झुकना, भुजाओं का झुकना या विस्तार, पैरों का विस्तार या फ्लेक्सन द्वारा विशेषता है।

इस प्रकार की जब्ती को आमतौर पर ईईजी पर hypsarrrhythmia के साथ जोड़ा जाता है।

5 साल की उम्र के आसपास दौरे अपने आप दूर हो सकते हैं, लेकिन अन्य प्रकार के दौरे में बदल सकते हैं।

शिशु की ऐंठन के पैथोफिज़ियोलॉजी को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ये दौरे कोर्टेक्स और ब्रेनस्टेम के बीच बातचीत में व्यवधान को दर्शा सकते हैं। शिशु की ऐंठन सीएनएस अपरिपक्वता, मस्तिष्क विकृतियों और जीवन के पहले महीनों में मस्तिष्क क्षति के कारण हो सकती है। शिशु की ऐंठन का एक सामान्य कारण ट्यूबरस स्केलेरोसिस है। दौरे की प्रकृति अज्ञातहेतुक भी हो सकती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन के लक्षण और संकेत

शिशु की ऐंठन धड़ और अंगों के अचानक, तीव्र टॉनिक संकुचन से शुरू होती है, कभी-कभी सेकंड के भीतर। ऐंठन सिर के हल्के सिर हिलाने से लेकर पूरे शरीर में कांपने तक होती है। वे फ्लेक्सन (फ्लेक्सन), विस्तार (विस्तार) या, सबसे अधिक बार, अंगों की मांसपेशियों (मिश्रित ऐंठन) में फ्लेक्सन और विस्तार दोनों के साथ होते हैं। ऐंठन आमतौर पर पूरे दिन समूहों में होती है, अक्सर कई दर्जन, ज्यादातर जागने के तुरंत बाद, और कभी-कभी नींद के दौरान।

एक नियम के रूप में, शिशु की ऐंठन बिगड़ा हुआ मोटर और मानसिक विकास के साथ होती है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, विकासात्मक प्रतिगमन संभव है (उदाहरण के लिए, बच्चे बैठने या लुढ़कने की क्षमता खो सकते हैं)।

शिशु की ऐंठन में समय से पहले मृत्यु दर 5 से 31% तक होती है, मृत्यु 10 वर्ष की आयु से पहले होती है और बाद के एटियलजि पर निर्भर करती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं, ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसैरिथिमिया की एक तस्वीर सामने आती है (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और थीटा तरंगें सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ)। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित hypsarrhythmia)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन, अंतःस्रावी मिर्गी की गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, पूर्ण रक्त गणना, रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, ना, सीए, एमजी, पी, यकृत परीक्षण), यदि एक चयापचय विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• ब्रेन स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का उपचार

शिशु की ऐंठन का इलाज करना मुश्किल है, और इष्टतम उपचार आहार बहस का विषय है। ACTH 20-60 यूनिट को दिन में एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से लगाएं। कई निरोधी अप्रभावी हैं; वैल्प्रोएट को प्राथमिकता दी जाती है; क्लोनाज़ेपम पसंद की दूसरी पंक्ति की दवा है। नाइट्राज़ेपम, टोपिरामेट, ज़ोनिसामाइड या विगाबेट्रिन के उपयोग के प्रभाव को भी नोट किया गया है।

केटोजेनिक आहार भी प्रभावी हो सकता है, लेकिन इसे बनाए रखना मुश्किल है।

कुछ मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार सफल हो सकता है।

ध्यान दें, केवल आज!

हाइपोक्सिया और इंट्राक्रैनील जन्म आघात के साथ आक्षेप. वे नवजात शिशुओं में सबसे आम हैं। हाइपोक्सिया, आमतौर पर बिगड़ा हुआ सेरेब्रल हेमो- और लिकोरोडायनामिक्स के साथ, सामान्य या स्थानीय सेरेब्रल एडिमा, एसिडोसिस और डायपेडेटिक रक्तस्राव की ओर जाता है।

इन बच्चों में दौरेजन्म के तुरंत बाद या 2-3 वें दिन, सबराचोनोइड रक्तस्राव के साथ दिखाई देते हैं, वे छाती पर लगाने के बाद सबसे अधिक बार होते हैं। तंत्रिका संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ आक्षेप विकसित होते हैं: चिंता, नींद संबंधी विकार, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता में वृद्धि, बिना शर्त सजगता का निषेध, चूसने और निगलने में कठिनाई, कपाल तंत्रिका पैरेसिस। वे अक्सर प्रकृति में क्लोनिक होते हैं, चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होते हैं और फिर चरम पर फैलते हैं। दौरे का कोर्स अलग है। वे पूरी तरह से प्रसूति अस्पताल में रुक सकते हैं या कुछ महीनों के बाद फिर से प्रकट हो सकते हैं। कभी-कभी, प्रसूति अस्पताल में शुरू करके, उन्हें समय-समय पर दोहराया जाता है।

तंत्रिका तंत्र के विकास में विसंगतियों के साथ आक्षेप. नवजात अवधि के दौरान आक्षेप के साथ माइक्रोसेफली, हाइड्रोसिफ़लस, पोरेन्सेफली, सेरेब्रल कॉर्टेक्स का शोष, अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया हो सकता है। विकृतियों को अक्सर अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, जन्म श्वासावरोध और इंट्राक्रैनील जन्म आघात के साथ जोड़ा जाता है। आक्षेप प्रकृति में टॉनिक-क्लोनिक हैं और तंत्रिका तंत्र में स्पष्ट फोकल परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं (पैरेसिस, पक्षाघात, बिना शर्त सजगता का गंभीर निषेध, कुपोषण)। न्यूरोरेडियोलॉजिकल अध्ययन निदान की पुष्टि करते हैं।

संक्रामक रोगों में आक्षेप. नवजात अवधि में, ऐंठन सबसे अधिक बार सेप्सिस के साथ देखी जाती है। वे मेनिन्जाइटिस के साथ 30% से 50% नवजात शिशुओं में भी होते हैं और आमतौर पर तब होते हैं जब मस्तिष्कमेरु द्रव में उल्लेखनीय परिवर्तन होता है। आक्षेप आंखों, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ से शुरू होता है, और फिर, जैसे-जैसे स्थिति की गंभीरता बढ़ती है, वे सामान्यीकृत हो जाते हैं। मेनिन्जाइटिस में ऐंठन के साथ बुखार, रक्त में सूजन परिवर्तन और मस्तिष्कमेरु द्रव होता है।

छोटे बच्चों में दौरे

एक अवधि के बाद नवजात शिशुओंजब्ती का मोटर घटक अधिक स्पष्ट हो जाता है। हालांकि, शिशुओं में, ऐंठन के दौरे का क्लासिक क्रम, साथ ही साथ नवजात शिशुओं में, शायद ही कभी देखा जाता है। साइकोमोटर ऑटोमैटिज्म अन्य प्रकार के दौरे की तुलना में कम आम हैं और कम उम्र में इसका निदान करना मुश्किल है।

मायोक्लोनिक प्रकार के दौरे(मामूली प्रणोदक दौरे या शिशु ऐंठन) मुख्य रूप से शिशुओं में होते हैं। आवेगी बरामदगी की आवृत्ति 1: 4000-6000 नवजात शिशुओं में होती है, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम के साथ, वे 30.8% बनाते हैं। इस प्रकार के आक्षेप की विशेषता है: बिजली की तेजी से ऐंठन वाले पैरॉक्सिस्म्स; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; विशिष्ट ईईजी परिवर्तन। शिशु की ऐंठन की क्लासिक तस्वीर द्विपक्षीय सममित मांसपेशी संकुचन की विशेषता है। ऐंठन फ्लेक्सर, एक्सटेंसर या मिश्रित प्रकार के होते हैं।

फ्लेक्सर ऐंठन के साथउनके साथ-साथ अपहरण या बाद के जोड़ के साथ गर्दन, धड़ और अंगों का अचानक फ्लेक्सन होता है। मिश्रित प्रकार को धड़ के लचीलेपन या विस्तार की विशेषता है, हाथ और पैर असंतुलित हैं। फ्लेक्सर ऐंठन सबसे आम है, अधिक दुर्लभ रूप से मिश्रित और यहां तक ​​​​कि शायद ही कभी एक्स्टेंसर। एक ही बच्चे में एक ही समय में विभिन्न प्रकार के ऐंठन हो सकते हैं। शिशु की ऐंठन में आंशिक खंडित रूप भी शामिल हैं - सिर हिलाना, कंपकंपी, हाथ और पैरों का विस्तार और विस्तार। इस मामले में, पार्श्वकरण संभव है - शरीर के एक तरफ की मांसपेशियों का एक प्रमुख संकुचन। सिर के आगे की ओर एक तेज झुकाव जैसा दिखता है। उन्हें अक्सर झटके के साथ जोड़ा जाता है और फ्लेक्सर या एक्स्टेंसर स्पैम से पहले या प्रतिस्थापित किया जाता है। शिशु की ऐंठन की सबसे विशिष्ट विशेषता क्रमिकता की प्रवृत्ति है। एकल ऐंठन कम अक्सर देखी जाती है। आक्षेप की अवधि एक सेकंड के अंश से लेकर कई सेकंड तक होती है। हमलों की एक श्रृंखला की अवधि कुछ सेकंड से लेकर 20 मिनट या उससे अधिक तक हो सकती है। दिन के दौरान, पैरॉक्सिस्म की संख्या एकल से लेकर कई सौ या हजारों तक होती है। आक्षेप के इस रूप में चेतना को बंद करना अल्पकालिक है।

शिशु की ऐंठनकभी-कभी एक चीख के साथ, एक मुस्कान की एक मुस्कराहट, एक भयभीत अभिव्यक्ति, आँखों का लुढ़कना, निस्टागमस, फैली हुई पुतलियाँ, पलकों का कांपना, अंग, चेहरे का पीलापन या लाली, श्वसन गिरफ्तारी। आक्षेप के बाद, उनींदापन मनाया जाता है, खासकर अगर हमलों की श्रृंखला लंबी हो जाती है। संभोग काल में बच्चे चिड़चिड़े, अश्रुपूर्ण, नींद में खलल डालते हैं। सोने से पहले या जागने के बाद अक्सर दौरे पड़ते हैं। पैरॉक्सिज्म को भड़काने वाले कारकों में भय, विभिन्न जोड़तोड़, खिलाना शामिल है।

शिशु की ऐंठनबचपन में शुरू होता है और बचपन में गायब हो जाता है। 6 महीने की उम्र से पहले, वे पैरॉक्सिस्मल एपिसोड की कुल संख्या का 67% हिस्सा लेते हैं; 6 महीने से 1 वर्ष तक - 86%; 2 साल बाद - 6%।

शिशु की ऐंठनएक बच्चे में एक ऐंठन सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। पहले हमले प्रकृति में गर्भपात कर रहे हैं और माता-पिता द्वारा एक डरावनी प्रतिक्रिया, पेट दर्द की अभिव्यक्ति आदि के लिए गलत किया जा सकता है। पहले तो वे अकेले होते हैं, फिर उनकी आवृत्ति बढ़ जाती है। इस स्तर पर, छूट और उत्तेजना हो सकती है जो कि पूर्वाभास करना मुश्किल है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और विकसित होता है, दौरे की आवृत्ति कम हो जाती है। शिशु की ऐंठन की औसत अवधि 4 से 30-35 महीने तक होती है। 3 साल बाद वे दुर्लभ हैं। पी। जेवन्स एट अल (1973) के अनुसार, 25% बच्चों में, शिशु की ऐंठन 1 वर्ष की आयु से पहले, 50% में - 2 वर्ष तक, बाकी में - 3-4 तक, कभी-कभी 5 वर्ष में बंद हो जाती है। .

में परिवर्तन ईईजी(हाइपसेरिथिमिया) हमेशा दौरे की शुरुआत से संबंधित नहीं होते हैं, कभी-कभी वे थोड़ी देर बाद दिखाई देते हैं। Hypsarhythmia विकासशील मस्तिष्क की विशेषता है और केवल छोटे बच्चों में शिशु की ऐंठन में मनाया जाता है।

यूनिवर्सल साथ शिशु की ऐंठन के लक्षणएक मानसिक मंदता है, जो 75-93% रोगियों में देखी जाती है, मोटर कौशल का गठन भी बिगड़ा हुआ है। इसलिए, छोटे बच्चों में साइकोमोटर विकास में देरी के बारे में बात करना अधिक सही है, जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में नोट किया गया है। दौरे की एक श्रृंखला दिखाई देने पर यह और अधिक स्पष्ट हो जाता है। देरी की डिग्री दौरे की शुरुआत के समय और बच्चे की प्रीमॉर्बिड विशेषताओं पर निर्भर करती है। 10-16% बच्चों में दौरे की शुरुआत से पहले सामान्य साइकोमोटर विकास देखा जाता है।

फोकल स्नायविक विकार(पैरेसिस, लकवा, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस) 34-70% मामलों में होता है। एक नियम के रूप में, वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में सेरेब्रल पाल्सी, माइक्रोसेफली, विसंगतियों वाले बच्चों में देखे जाते हैं।

शिशु की ऐंठन के लिए पूर्वानुमानसामान्य साइकोमोटर विकास वाले बच्चों में अनुकूल, अन्य प्रकार के दौरे से अल्पकालिक आक्षेप के साथ। प्रारंभिक शुरुआत, क्रम और अवधि के साथ, अन्य प्रकार के दौरे के साथ, न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकारों की उपस्थिति, साइकोमोटर विकास में गहरी देरी देखी जाती है।

अनुपस्थिति- छोटे दौरे का एक रूप, जो छोटे बच्चों में भी देखा जाता है और टकटकी के एक छोटे से पड़ाव की विशेषता होती है। कभी-कभी इस समय बच्चा जीभ से चूसना, चबाना, चबाना, चाटना करता है। हमले के साथ चेहरे की लाली या ब्लैंचिंग, आंखों का हल्का अपहरण हो सकता है। वे प्रणोदक दौरे से कम आम हैं।

बच्चों में प्रमुख दौरेकम उम्र की प्रकृति अक्सर गर्भपात करने वाली होती है। दौरे की संरचना में टॉनिक घटक का प्रभुत्व होता है। सिर को बगल की ओर मोड़ते समय, शिशुओं को अक्सर एक विषम मुद्रा में स्थिर किया जाता है। हमलों के साथ बुखार, उल्टी, पेट में दर्द और अन्य स्वायत्त लक्षण हो सकते हैं। बड़े बच्चों की तुलना में अनैच्छिक पेशाब कम आम है। जब्ती के बाद, बच्चा सुस्त है, स्तब्ध है, सो जाता है या, इसके विपरीत, उत्तेजित, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन का उच्चारण किया जाता है।

बच्चों में आंशिक आक्षेपकम उम्र चेहरे की मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों, बाहर के छोरों के क्लोनिक मरोड़ द्वारा प्रकट होती है। स्थानीय रूप से शुरू होने वाला एक जब्ती सामान्यीकृत हो सकता है। अक्सर इस उम्र में, सिर और आंखों के मोड़ के साथ, और कभी-कभी शरीर, बगल में, प्रतिकूल ऐंठन वाले दौरे देखे जाते हैं। जब्ती अक्सर सिर के मोड़ की तरफ हाथ और पैर के टॉनिक तनाव के साथ होती है।