कोरिया माइनर. बच्चों में कोरिया के कारण

विवरण:

रूमेटिक (मामूली कोरिया, तीव्र कोरिया, सिडेनहैम कोरिया) लगभग विशेष रूप से बच्चों में देखा जाता है, मुख्यतः ठंड के मौसम में। लड़कियां लड़कों की तुलना में लगभग दोगुनी बार बीमार पड़ती हैं।

लक्षण:

इसकी मुख्य अभिव्यक्ति हाथ और पैर की मरोड़ (तथाकथित कोरिक हाइपरकिनेसिस) के रूप में मोटर गड़बड़ी है। रोग की उत्पत्ति पिछले स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़ी है; ऐसा माना जाता है कि मामूली कोरिया प्रारंभिक लक्षण है और आमवाती हृदय दोष के गठन से पहले हो सकता है। अलावा। कोरिया माइनर के प्रति पारिवारिक प्रवृत्ति देखी गई; रोगियों में लड़कियों की प्रधानता है, जो महिला हार्मोन की क्रिया से जुड़ा है। कोरिया के दौरान हाइपरकिनेसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास आंदोलनों और सामान्य मांसपेशी टोन के समन्वय के लिए जिम्मेदार तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान से जुड़ा हुआ है - सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सेरिबैलम और कुछ गहरी मस्तिष्क संरचनाएं (बेसल गैन्ग्लिया)।

कोरिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मांसपेशियों की कमजोरी, आंदोलनों के असंयम और, सबसे महत्वपूर्ण, कोरिया की विशेषता हैं। हाइपरकिनेसिस के दौरान गतिविधियां तेज, अनियमित, बेतरतीब ढंग से वितरित होती हैं, आवृत्ति और तीव्रता में काफी भिन्न होती हैं, जो "रैग्ड" आंदोलन की छाप पैदा करती है। अधिक बार वे चेहरे, हाथों और पैरों में व्यक्त होते हैं। वे या तो एकतरफ़ा या सममित हो सकते हैं। सबसे आम हाइपरकिनेसिस स्वरयंत्र और जीभ का हाइपरकिनेसिस है, जो अस्पष्ट भाषण और बिगड़ा हुआ निगलने से प्रकट होता है। ट्रंक की मांसपेशियां आमतौर पर हाइपरकिनेसिस में शामिल नहीं होती हैं, डायाफ्राम को नुकसान के अपवाद के साथ, रुक-रुक कर, अनियमित श्वास होती है। हाइपरकिनेसिस की गंभीरता हल्की-सी मुस्कराहट, अजीबता और धुंधली हरकतों से लेकर चेहरे, हाथ और पैरों में बड़े पैमाने पर पैथोलॉजिकल हलचलों के साथ "कोरेइक स्टॉर्म" तक भिन्न होती है।

यह रोग हाइपरकिनेसिस के हमलों के रूप में होता है, जो सामान्य गतिविधियों और व्यवहार के साथ अंतराल से बाधित होता है। किसी हमले की औसत अवधि 12 सप्ताह होती है, अक्सर 4-6 महीने; कभी-कभी बीमारी 1-2 साल तक खिंच सकती है। माइनर कोरिया से पीड़ित एक तिहाई मरीज़ बाद में हृदय रोग से पीड़ित हो जाते हैं। कुछ रोगियों में, कोरिया के हमलों और हृदय रोग के गठन के बाद न्यूरोसाइकिक विकार लंबे समय तक बने रह सकते हैं - कमजोरी, सुस्ती, आदि।

मामूली कोरिया के साथ, मानसिक विकार संभव हैं, जो भावनात्मक अस्थिरता, चिंता, कार्यों की आवेगशीलता में प्रकट होते हैं; याददाश्त और एकाग्रता की हानि संभव। ये विकार अक्सर बीमारी की शुरुआत में ही होते हैं और हाइपरकिनेसिस के हमलों के बीच के अंतराल में बने रहते हैं। बीमारी के पर्याप्त इलाज से ये पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

कारण:

रोग का विकास समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस द्वारा विशिष्ट एंटीबॉडी के प्रेरण के कारण होता है जो कॉडेट और सबथैलेमिक नाभिक के न्यूरॉन्स के साइटोप्लाज्मिक एंटीजन के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया करते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की इन संरचनाओं को नुकसान पहुंचाते हैं; रोग के रोगजनन में कुछ महत्व मस्तिष्क की धमनियों और छोटी धमनियों की संवहनी दीवार में परिवर्तन से भी जुड़ा हुआ है।

एक रूपात्मक अध्ययन से मस्तिष्क पदार्थ में पेरिवास्कुलर घुसपैठ और छोटे एम्बोलिक फ़ॉसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सबकोर्टिकल नाभिक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स में व्यापक अपक्षयी परिवर्तन का पता चलता है।

कोरिया माइनर एक आमवाती असामान्यता है। यह स्पष्ट अनियंत्रित गति विकारों में व्यक्त होता है। इस तंत्रिका विकृति की घटना की प्रकृति ने डॉक्टरों को बार-बार भ्रमित किया है। आज, डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि यह विसंगति आमवाती पृष्ठभूमि में विकसित होती है।

इस विसंगति के विकास का मुख्य मूल कारण स्कार्लेट ज्वर या टॉन्सिलिटिस की पुनरावृत्ति है।

रोग के विकास में कारक

उल्लेखनीय है कि लड़कों की तुलना में लड़कियों में कोरिया माइनर विकसित होने का खतरा अधिक होता है। इस बीमारी के विकास के कारण लंबे समय से डॉक्टरों के लिए एक वास्तविक रहस्य बने हुए हैं। अब डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि कोरिया माइनर के विकास का मूल कारण समूह ए से स्ट्रेप्टोकोकल बैक्टीरिया का शरीर में प्रवेश है। टॉन्सिलिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी रोग बढ़ना शुरू हो सकता है, जब बैक्टीरिया, रक्त के माध्यम से यात्रा करते हैं , संयोजी ऊतक में प्रवेश करें।

यदि कोई संक्रामक रोगज़नक़ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करता है, तो इसका प्राकृतिक कारण मस्तिष्क के कामकाज में व्यवधान है। इससे गतिविधियों और मांसपेशियों की टोन का बिगड़ा हुआ समन्वय होता है।

विसंगति की अवधि 3−6 सप्ताह है।

मृत्यु काफी दुर्लभ है. इसका कारण कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान होना है।

पैथोलॉजी स्वयं कैसे प्रकट होती है?

कोरिया माइनर के लक्षण काफी विशिष्ट होते हैं और रोग का निदान इसके विकास की शुरुआत में ही किया जा सकता है।

लेसर कोरिया, एक "किशोर" विसंगति होने के कारण, यौवन के बाद बहुत ही कम विकसित होता है। लड़कियां फिर खतरे में हैं. वयस्क युवतियों में माइनर कोरिया लगभग कभी नहीं होता है। अपवाद वे व्यक्ति हैं जिन्हें गर्भावस्था के दौरान दोबारा समस्या होने का खतरा होता है।

मुख्य लक्षण

माइनर कोरिया के मुख्य लक्षणों में अनियंत्रित मोटर मार्ग शामिल हैं। वे ऊपरी और निचले छोरों की तंत्रिका संबंधी मरोड़ में व्यक्त होते हैं, जिसे चिकित्सा में कोरिक हाइपरकिनेसिस कहा जाता है।

इस विकृति विज्ञान के कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, मामूली कोरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ आमवाती हृदय संबंधी विसंगतियाँ विकसित हो सकती हैं।

तथ्य यह है कि लड़कियां इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, इसे महिला हार्मोन के प्रभाव से समझाया जाता है।

चिकत्सीय संकेत

इसके बाद, माइनर कोरिया के लक्षण स्वयं प्रकट होते हैं:

1. मांसपेशियों में कमजोरी।
2. बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय।
3. कोरिक हाइपरकिनेसिस की उपस्थिति।

एक बीमार बच्चा तेजी से चलता है, लेकिन लयबद्ध रूप से नहीं। मोटर मार्गों की विशेषता खुरदरापन, अजीबता और यादृच्छिक वितरण है। बाहर से ऐसा लगता है कि हरकतें बहुत "उग्र" हैं।

हाइपरकिनेसिस या तो सममित या एकतरफा हो सकता है। वे चेहरे के भाव, पैरों और हाथों में व्यक्त होते हैं। लेरिंजियल हाइपरकिनेसिस बहुत आम है। इस पृष्ठभूमि में, एक व्यक्ति अस्पष्ट वाणी से पीड़ित होता है और निगलने में कठिनाई होती है।

ट्रंक की मांसपेशियां शायद ही कभी हाइपरकिनेसिस में शामिल होती हैं। इस मामले में, तेजी से, लगभग बाधित श्वास देखी जाती है। असामान्य अभिव्यक्तियों की गंभीरता भिन्न हो सकती है। कुछ मामलों में, थोड़ी सी नाराजगी होती है। कभी-कभी रोगी हिंसक पैथोलॉजिकल मोटर मार्ग से पीड़ित होता है।

रोग का निदान

आप माइनर कोरिया का तुरंत पूर्व-निदान कर सकते हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, विशेषज्ञ को रोगी के जीवन का इतिहास एकत्र करना होगा। इस प्रयोजन के लिए, विशेष अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति का खून प्रयोगशाला में परीक्षण के लिए लिया जाता है। यह रक्त परीक्षण में है कि रूमेटोइड कारक के मार्करों की संख्या, साथ ही प्रतिक्रियाशील प्रोटीन और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण का पता चलता है।

प्रमुख शोध विधि इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम है। यह प्रक्रिया मानती है कि तरंगों का उपयोग करके जीएम गतिविधि की जांच की जाती है। फिर, कंकाल की मांसपेशियों का अध्ययन करने के लिए, डॉक्टर रोगी को इलेक्ट्रोमायोग्राफी लिखते हैं।

मस्तिष्क में फोकल परिवर्तनों का पता लगाने के लिए, सीटी निर्धारित की जाती है।

रोगी की सहायता करने की विशेषताएँ

माइनर कोरिया का इलाज समय पर और सही होना चाहिए। यह माना जाता है कि जोखिम वाले व्यक्ति को विशिष्ट विकारों की घटना से पहले ही उपस्थित चिकित्सक के साथ पंजीकृत किया जाता है।

विशेषज्ञ के सभी निर्देशों और इच्छाओं का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में, डॉक्टर टॉन्सिल को हटाने के लिए सर्जरी की सलाह देते हैं। ऐसा करना बेहतर है, क्योंकि अन्यथा बच्चे को अक्सर गले में खराश हो जाएगी।

मनोविकाररोधी दवाएँ लेने से आवेगपूर्ण अनियंत्रित क्रियाएँ रुक जाती हैं।

विचार करना जरूरी है

माइनर कोरिया की विशेषता पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियाँ हैं। असामान्य प्रक्रिया की औसत अवधि बारह सप्ताह है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजिकल अवधि बारह महीने तक रहती है।

इस पृष्ठभूमि में, एक बीमार बच्चा अक्सर शिकायत करता है:

• सुस्ती और उदासीनता;
• अत्यधिक थकान;
• नींद में खलल (अक्सर उनींदापन देखा जाता है);
• मतिभ्रम.

बच्चे का "अजीब" व्यवहार हमेशा लाड़-प्यार करने वाला नहीं होता है।

यदि कोई बच्चा अचानक अपने माथे पर झुर्रियां डालने लगे, मुंह तक पहुंचने से पहले चम्मच की सामग्री गिरा दे, प्लेट को अपने ऊपर गिरा दे और मुंह बनाने लगे, तो उसे दंडित करने या मनोवैज्ञानिक या पुजारी के पास ले जाने की कोई जरूरत नहीं है। ये वे लक्षण हैं जो कोरिया माइनर के विकास में पहले लक्षण हैं।

इसलिए, यदि कोई बच्चा निजी तौर पर गले में खराश से पीड़ित है, तो उसे तुरंत एक अच्छे बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।

निष्कर्ष

दुर्भाग्यवश, माइनर कोरिया के लिए पूर्वानुमान बहुत उत्साहजनक नहीं है। रोगी अक्सर मनोभ्रंश या कैचेक्सिया से मर जाते हैं।

रोग की रोकथाम संभव है. ऐसा करने के लिए, आपको तुरंत सर्दी का इलाज करने की ज़रूरत है, और इससे भी बेहतर, उनकी घटना को रोकने की ज़रूरत है।

माइनर कोरिया (कोरिया माइनर; पर्यायवाची: सिडेनहैम कोरिया, संक्रामक कोरिया, आमवाती कोरिया)।

एटियलजि. वर्तमान में, कोरिया माइनर की आमवाती प्रकृति संदेह से परे है; इस बीमारी को रूमेटिक एन्सेफलाइटिस का सबसे आम और सबसे अच्छा अध्ययन किया गया रूप माना जाता है। माइनर कोरिया का विकास अक्सर टॉन्सिलिटिस से पहले होता है, एक आमवाती हमला जिसमें हृदय और कम बार जोड़ों को नुकसान होता है, लेकिन माइनर कोरिया गठिया की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति भी हो सकती है।

कोरिया माइनर के विकास को सक्रिय रूप से चल रही आमवाती प्रक्रिया के रूप में माना जाना चाहिए, भले ही कोई अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (तापमान, ईएसआर, हृदय परिवर्तन) न हों।

व्यापकता. कोरिया माइनर सबसे अधिक 5-15 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है, लड़कियों में लड़कों की तुलना में इसकी संभावना लगभग 2 गुना अधिक होती है। 15-25 वर्ष की आयु में, लगभग विशेष रूप से महिलाएं प्रभावित होती हैं, और उनमें से अधिकतर बचपन में देखी गई कोरिया की पुनरावृत्ति होती हैं। यह देखा गया है कि दैहिक, नाजुक और अत्यधिक उत्तेजित बच्चों में कोरिया माइनर विकसित होने की संभावना अधिक होती है। गर्म, शुष्क मौसम में, ठंड, बरसात के महीनों की तुलना में मामूली कोरिया की अभिव्यक्तियाँ बहुत कम देखी जाती हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. रूमेटिक कोरिया से मौतें दुर्लभ हैं और गंभीर रूमेटिक हृदय रोग या आकस्मिक कारणों से होती हैं। मस्तिष्क सूज गया है, और पिया मेटर का फोकल फाइब्रोसिस नोट किया गया है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, मस्तिष्क आमतौर पर म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस के रूप में छोटे जहाजों और केशिकाओं की दीवारों के संयोजी ऊतक के अव्यवस्था को प्रकट करता है, जो बढ़े हुए ऊतक और संवहनी पारगम्यता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। बीमारी की लंबी अवधि के साथ, कॉर्टेक्स और मस्तिष्क के अन्य हिस्सों में छोटे निशान पाए जाते हैं - केशिका फाइब्रोसिस का फॉसी (चित्र 1)।

छोटी वाहिकाओं और केशिकाओं में, एंडोथेलियल प्रसार होता है, एंडोवास्कुलिटिस और माइक्रोथ्रोम्बी देखे जाते हैं। लगातार लक्षण जैसे संवहनी डिस्टोनिया के साथ उनकी टेढ़ापन, घुसपैठ या दीवार का धमनीविस्फार फलाव, हाइपरमिया, ठहराव, हाइलिन थ्रोम्बी का गठन और पेरिवास्कुलर एडिमा। परिवर्तित वाहिकाओं के पास, ग्लिया के प्रसार के साथ तंत्रिका कोशिकाओं का एक फोकल रेयरफैक्शन विकसित होता है।

कुछ मामलों में, आमवाती कोरिया के साथ, मस्तिष्क के ऊतकों में सूजन संबंधी नोड्यूल के गठन के साथ उत्पादक एन्सेफलाइटिस देखा जाता है - गैर-विशिष्ट ग्लियोग्रानुलोमा, जिसमें लिम्फोइड कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स, एकल न्यूट्रोफिल और ग्लियाल तत्व शामिल होते हैं (चित्र 2)।

कोरिया में संवहनी और सूजन संबंधी परिवर्तन सबकोर्टिकल नोड्स (धारीदार और पुच्छीय शरीर, थैलेमस ऑप्टिकम), हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, सेरिबेलर पेडुनेल्स, मिडब्रेन और मेडुला ऑबोंगटा में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर कॉर्टेक्स और मस्तिष्क के अन्य हिस्सों में फैल जाते हैं।

कई लेखक सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया की छोटी तंत्रिका कोशिकाओं और सेरेब्रल कॉर्टेक्स की आंतरिक दानेदार परत की डिस्ट्रोफी को बहुत महत्व देते हैं, जिसमें क्रोमैटोलिसिस, छाया कोशिकाओं के निर्माण के साथ कैरियोसाइटोलिसिस, हाइड्रोपिक अध: पतन, लिपोफसिन जमाव और न्यूरोनोफैगिया देखे जाते हैं।

ग्लियाल तत्वों के गंभीर हाइपरप्लासिया का भी पता लगाया गया है: एस्ट्रोसाइट्स का प्रसार और अतिवृद्धि, घने और जल निकासी ऑलिगोडेंड्रोग्लियल कोशिकाओं का प्रसार, महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया और माइक्रोग्लिया की डिस्ट्रोफी।

आमवाती कोरिया के तीव्र घातक पाठ्यक्रम के मामलों में, संवहनी, सूजन और डिस्ट्रोफिक परिवर्तन सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। मस्तिष्क पदार्थ का माइक्रोनेक्रोसिस, सबकोर्टिकल नोड्स और मस्तिष्क स्टेम में स्थानीयकृत डायपेडेटिक रक्तस्राव होता है, और एस्ट्रोसाइट्स के अमीबॉइड रूप दिखाई देते हैं।

बच्चों में कोरिया और गैर-कोरिक हाइपरकिनेसिस के साथ, सूजन, रिक्तीकरण और टर्मिनल फ्लास्क (छवि 3) के गठन के रूप में तंत्रिका तंतुओं में परिवर्तन पर विशेष ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया, सबथैलेमिक क्षेत्र, मिडब्रेन और मेडुला में स्थानीयकृत होता है। आयताकार. मस्तिष्क के अन्य भागों के तंत्रिका तंतु अपरिवर्तित रहते हैं। रोग की तीव्र अवस्था में, तंत्रिका तंतुओं को गहरी क्षति होती है, उनके खंडीय विघटन तक। कोरिया के बिना होने वाले गठिया में तंत्रिका तंतुओं में ऐसे परिवर्तन नहीं होते हैं। जाहिरा तौर पर, यह मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के तंत्रिका तंतुओं की क्षति है जो कोरिक और गैर-कोरिक हाइपरकिनेसिस का रूपात्मक सब्सट्रेट है। मस्तिष्क में संवहनी, सूजन और डिस्ट्रोफिक परिवर्तन निरर्थक हैं। वे कोरिया के बिना गठिया में भी देखे जाते हैं और कोरिया रोग के विभिन्न नैदानिक ​​रूपों और अभिव्यक्तियों का कारण बनते हैं।

कोरिया के दौरान आंतरिक अंगों में परिवर्तन के लिए, गठिया देखें।

रोगजननकोरिया माइनर को गठिया के बारे में आधुनिक विचारों के परिप्रेक्ष्य से संयोजी ऊतक के क्रोनिक ऑटोएलर्जिक घाव के रूप में माना जाता है, मुख्य रूप से इसके अंतरालीय पदार्थ, पैरेन्काइमल अंगों में माध्यमिक परिवर्तन के साथ। तंत्रिका तंत्र में, कोरिया माइनर इसके संयोजी ऊतक घटकों - वाहिकाओं, मेनिन्जेस, प्लेक्सस कोरियोइडस के स्ट्रोमा को भी प्रभावित करता है। तंत्रिका कोशिकाएं और तंतु द्वितीयक रूप से पीड़ित होते हैं। कोरिया माइनर के रोगजनन में महत्व न केवल रूपात्मक परिवर्तनों का, बल्कि संवहनी प्रतिक्रियाशीलता और संवहनी स्वर के कार्यात्मक विकारों का भी स्थापित किया गया है। कई रोगियों में, प्लीथिस्मोग्राफी (चित्र 4) और ऑसिलोग्राफी से कम परिधीय संवहनी स्वर और बढ़ी हुई वासोमोटर लैबिलिटी का पता चला। कोरिया माइनर में मस्तिष्क क्षति की व्यापकता का पता इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी द्वारा लगाया जाता है, और निर्भरता रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता पर नहीं, बल्कि गठिया के साथ रोग की अवधि पर देखी जाती है।

चावल। 4. कोरिया माइनर के रोगी का फिंगर प्लीथिस्मोग्राम। वक्र का उच्चारण तरंगित होना। कम संवहनी स्वर. ठंड से जलन की प्रतिक्रिया में गहरी प्रतिक्रियाएँ।

कोर्स और लक्षण. कोरिया माइनर के नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं; अधिकांश रोगियों में - सामान्य तापमान पर और रक्त में स्पष्ट परिवर्तनों की अनुपस्थिति। वर्तमान रूमेटिक कार्डिटिस के रोगियों में बढ़ा हुआ तापमान और उच्च आरओई देखा जाता है। हृदय परिवर्तन, अक्सर माइट्रल वाल्व की क्षति के साथ अन्तर्हृद्शोथ, कोरिया माइनर के लगभग आधे रोगियों में देखा जाता है। गठिया और मौसमी प्रोफिलैक्सिस (बाइसिलिन, एस्पिरिन) की जटिल चिकित्सा ने गठिया के नैदानिक ​​रूपों और पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया है: गंभीर हृदय क्षति अब बहुत कम आम है, हमलों और सक्रिय रूपों की संख्या कम हो गई है।

माइनर कोरिया कई बच्चों में गठिया की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है। हृदय में परिवर्तन, जिनमें से अधिकांश गंभीर नहीं होते, बाद में, कभी-कभी कई वर्षों के बाद स्पष्ट हो सकते हैं। कोरिया माइनर के रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, हृदय में परिवर्तन केवल इसकी सीमाओं के मामूली विस्तार, आधार पर कार्यात्मक बड़बड़ाहट और अनियमित संकुचन द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, और ये सभी विकार प्रतिवर्ती होते हैं और पूरी तरह से बंद हो सकते हैं। अधिकांश रोगियों को वासोमोटर्स की अक्षमता, पिंच, टूर्निकेट के सकारात्मक लक्षण और सकारात्मक कप परीक्षण का अनुभव होता है, जिसे गठिया की बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता विशेषता द्वारा समझाया गया है। वासोमोटर्स की उत्तेजना भी बढ़ जाती है। रक्त सामान्य है, कभी-कभी मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, हीमोग्लोबिन सामग्री में मामूली कमी और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या होती है। आरओई सामान्य है, कभी-कभी मध्यम रूप से तेज हो जाता है। मूत्र में कोई परिवर्तन नहीं होता है।

कोरिया माइनर में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घावों को लक्षणों के निम्नलिखित विशिष्ट त्रय में समूहीकृत किया जा सकता है: मानसिक परिवर्तन, कोरिक हाइपरकिनेसिस और मांसपेशियों की टोन में कमी।

मानस में परिवर्तन कोरिया की प्रारंभिक, पहली अभिव्यक्तियों से संबंधित हैं, लेकिन उन्हें केवल स्पष्ट हाइपरकिनेसिस की शुरुआत के साथ ही सही ढंग से मूल्यांकन किया जा सकता है, क्योंकि न्यूरोसिस जैसा सिंड्रोम स्वयं देखा जाता है (चिड़चिड़ापन, स्पर्शशीलता, अशांति, अप्रचलित मूड में बदलाव, "सनक ”, अन्यमनस्कता, विस्मृति, असावधानी, कभी-कभी जिद्दीपन, जो पहले रोगी की विशेषता नहीं थी, धीमी नींद और आसानी से जागने के साथ बेचैन और छोटी नींद) कई बीमारियों की विशेषता है, खासकर बच्चों में। थोड़े से उकसावे पर भी भावनात्मक विस्फोट हो सकते हैं। चेतना के विकारों, मतिभ्रम और भ्रमपूर्ण विचारों के साथ साइकोमोटर आंदोलन की एपिसोडिक स्थितियों का वर्णन किया गया है। कोरिया माइनर के साथ मनोसंवेदी विकार ऑप्टिकल-स्थानिक संश्लेषण के उल्लंघन द्वारा व्यक्त किए जाते हैं।

धीरे-धीरे, ये घटनाएं मोटर गड़बड़ी से जुड़ती हैं और तीव्र होती हैं - आंदोलनों की अजीबता और अशुद्धता, मोटर बेचैनी, मुंह बनाना, हाइपरकिनेसिस। लिखावट बदल जाती है, लिखावट टेढ़ी-मेढ़ी हो जाती है, दाग-धब्बे दिखने लगते हैं, अक्षर फिसल जाते हैं और उनका आकार असमान हो जाता है। चेहरे, गर्दन, धड़ की मांसपेशियों और बाहों और पैरों के समीपस्थ और दूरस्थ भागों में हिंसक हलचलें व्यक्त की जाती हैं। हाइपरकिनेसिस की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है और लक्षित गतिविधियों को निष्पादित करना कठिन हो जाता है। न केवल लिखना मुश्किल हो जाता है, बल्कि चलना, स्वतंत्र रूप से खाना और यहां तक ​​कि किसी वस्तु को हाथ में लेने और पकड़ने की क्षमता भी मुश्किल हो जाती है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों में हाइपरकिनेसिस के फैलने से भाषण हानि होती है, जो धुंधली, अस्पष्ट और कभी-कभी फुसफुसाती हो जाती है। रोगी कभी-कभी बड़बड़ाने वाली, अस्पष्ट आवाजें निकालता है। गंभीर रूप में, मरीज़ पूरी तरह से बोलना बंद कर देते हैं (ट्रोकैइक म्यूटिज़्म)। हाइपरकिनेसिस रोगी को अपनी जीभ को स्वेच्छा से बाहर निकालने से रोकता है, और यदि यह सफल होता है, तो रोगी इसे बाहर नहीं निकाल सकता है।

भावनात्मक तनाव, विशेष रूप से अप्रिय भावनाएं, हाइपरकिनेसिस को तेजी से बढ़ाती हैं। वे नींद के दौरान रुक जाते हैं, लेकिन रोगी के लिए सो जाना मुश्किल होता है, क्योंकि हाइपरकिनेसिस उसे परेशान करता है। जीभ और पलकों के लक्षण विशिष्ट हैं - आँखें बंद करके जीभ को बाहर निकाले रहने में असमर्थता। साँस लेते समय, पेट की दीवार सामान्य उभार (ज़ेर्नी का संकेत) के बजाय पीछे हट जाती है। टकटकी को ठीक करने में कठिनाई के कारण नेत्रगोलक लगातार हिलते रहते हैं: वे लगातार अलग-अलग दिशाओं में "दौड़ते" हैं। हिंसक आंदोलनों की गंभीरता बहुत भिन्न होती है: अत्यंत तीव्र ("मोटर तूफान" या "पागल नृत्य") से लेकर बमुश्किल ध्यान देने योग्य, केवल एक विशेष अध्ययन से ही पता चलता है।

मांसपेशी हाइपोटोनिया को अलग-अलग डिग्री तक भी व्यक्त किया जा सकता है। मांसपेशियों की टोन में बहुत तेज कमी वाले मामलों में, हाइपरकिनेसिस कम स्पष्ट होता है और अनुपस्थित भी हो सकता है। तथाकथित कोरिया मोलिस के साथ - नरम, लकवाग्रस्त कोरिया - स्यूडोपैरालिसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, जब रोगी मांसपेशी प्रायश्चित के कारण सक्रिय आंदोलन नहीं कर सकता है। कोरिया माइनर के साथ हाइपोटोनिया न केवल मस्तिष्क के उपर्युक्त हिस्सों में संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण होता है, बल्कि सुपरसेगमेंटल तंत्र के कार्यात्मक विकारों के कारण भी होता है, मुख्य रूप से ब्रेनस्टेम और इंटरस्टिशियल मस्तिष्क के रेटिकुलर गठन की अवरोही प्रणाली। यदि हाइपरकिनेसिस और मांसपेशी हाइपोटोनिया शरीर के केवल आधे हिस्से में व्यक्त होते हैं, तो रोग को हेमीकोरिया कहा जाता है।

मानस में परिवर्तन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के फोकल विकारों के बीच एक प्रसिद्ध सहसंबंध नोट किया गया है: गंभीर रूप से व्यक्त हाइपरकिनेसिस वाले रोगियों में तीव्र मानसिक उत्तेजना की स्थिति अधिक देखी जाती है, और सामान्य सुस्ती, उदासीनता और पहल की कमी होती है। हल्के हाइपरकिनेसिस और ध्यान देने योग्य मांसपेशी हाइपोटोनिया वाले रोगियों में देखा गया।

गंभीर मांसपेशी हाइपोटोनिया के बिना रोगियों में टेंडन रिफ्लेक्सिस संरक्षित रहते हैं। गंभीर मांसपेशी प्रायश्चित के साथ, कण्डरा सजगता उत्पन्न नहीं होती है, हालांकि प्रतिवर्त चाप संरचनात्मक रूप से संरक्षित होता है। कोरिया माइनर की विशेषता घुटने की सजगता में परिवर्तन है: 1) गॉर्डन का लक्षण: क्वाड्रिसेप्स टेंडन को हथौड़े से मारने के बाद, इस मांसपेशी के टॉनिक तनाव के कारण पैर कुछ समय के लिए विस्तार की स्थिति में जम जाता है; 2) गति के आयाम में धीरे-धीरे कमी के साथ पैर के बार-बार झूलने के साथ घुटने की पलटा की पेंडुलम जैसी प्रकृति।

मामूली कोरिया के साथ संवेदी विकार नहीं देखे जाते हैं। कुछ रोगियों को जोड़ों, मांसपेशियों और कभी-कभी तंत्रिका ट्रंक में गंभीर दर्द होता है। स्फिंक्टर्स का कार्य ख़राब नहीं होता है। फंडस सामान्य है. गंभीर मामलों में, केंद्रीय रेटिना धमनी के एम्बोलिज्म का वर्णन किया गया है।

मस्तिष्कमेरु द्रव आमतौर पर अपरिवर्तित रहता है। अलग-अलग अवलोकनों में, मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में मामूली वृद्धि और साइटोसिस में मामूली वृद्धि देखी गई। कोरिया माइनर वाले अधिकांश रोगियों के लिए काठ का पंचर नहीं किया जाता है, क्योंकि यह निदान के लिए आवश्यक नहीं है, और अत्यधिक उत्तेजित रोगी किसी भी दर्द पैदा करने वाली जलन के लिए बढ़े हुए हाइपरकिनेसिस के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

कोरिया माइनर के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी से पूरे कॉर्टेक्स में फैली हुई अल्फा लय की कमी, अनियमित धीमी तरंगों की प्रबलता और कुछ मामलों में व्यक्तिगत स्पाइक-जैसे दोलनों की उपस्थिति का पता चलता है। हेमीकोरिया के रोगियों में, ईईजी में परिवर्तन दोनों गोलार्धों में व्यक्त किए जाते हैं। क्लिनिकल रिकवरी के साथ, अधिकांश रोगियों में ईईजी सामान्यीकरण नहीं होता है। मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं जब गठिया के साथ रोग महत्वपूर्ण होता है और कोरिया माइनर की पुनरावृत्ति होती है। ऐसे मामलों में जहां माइनर कोरिया किसी बच्चे में गठिया की पहली अभिव्यक्ति है, ईईजी सामान्य हो सकता है।

माइनर कोरिया के दौरान, समय-समय पर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में तीव्रता और कमी देखी जाती है। सबसे लंबे मामले कम गंभीरता के साथ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुत धीमे और क्रमिक विकास के साथ होते हैं। मांसपेशी हाइपोटोनिया जितना अधिक स्पष्ट होगा, रोग उतना ही धीमा बढ़ेगा; कोरिया मोलिस का एक लंबा, महीनों लंबा कोर्स है। अपेक्षाकृत तेजी से विकसित हाइपरकिनेसिस और मांसपेशियों की टोन में तेज कमी के बिना फॉर्म सबसे अनुकूल रूप से आगे बढ़ते हैं और जल्दी से हल हो जाते हैं।

लगभग आधे रोगियों में, मामूली कोरिया की पुनरावृत्ति होती है; पुनरावृत्ति आम तौर पर आमवाती प्रक्रिया के तेज होने से पहले होती है। रिलैप्स अक्सर 1-2 साल के बाद होता है। पुनरावृत्ति की संख्या अलग-अलग होती है: एक या दो से लेकर कई तक। सामान्य स्थिति में सुधार और हाइपरकिनेसिस में कमी के साथ, मानसिक विकार धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं, लेकिन ठीक होने के बाद भी, मामूली कोरिया से पीड़ित लोगों में अस्थेनिया की स्थिति लंबे समय तक बनी रहती है। ऐसे रोगियों की अनुवर्ती जांच से विभिन्न न्यूरोटिक विकारों का पता चलता है: सिरदर्द, चक्कर आना, थकान और चिड़चिड़ापन में वृद्धि।

माइनर कोरिया का निदान मुख्य रूप से मानस और संवहनी विकारों में परिवर्तन की उपस्थिति में हाइपरकिनेसिस के क्रमिक विकास और मांसपेशियों की टोन में कमी के आधार पर किया जाता है। गठिया या बार-बार होने वाले टॉन्सिलिटिस का इतिहास निदान की पुष्टि करता है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि माइनर कोरिया अक्सर गठिया की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है।

कोरिया माइनर मांसपेशी हाइपोटोनिया में हाइपरकिनेसिस और हिंसक आंदोलनों की प्रकृति के साथ आमवाती एन्सेफलाइटिस के अन्य रूपों से भिन्न होता है। विक्षिप्त मूल के हाइपरकिनेसिस से, मामूली कोरिया को आमवाती इतिहास, हृदय परिवर्तन, संवहनी पारगम्यता में वृद्धि, मनोवैज्ञानिक कारकों के साथ स्पष्ट संबंध के बिना क्रमिक विकास द्वारा विभेदित किया जा सकता है।

कोरिया माइनर के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। घातक परिणाम दुर्लभ हैं और कोरिया के कारण नहीं, बल्कि हृदय की गंभीर क्षति के कारण होते हैं। जटिल चिकित्सा और मौसमी एंटीरूमेटिक प्रोफिलैक्सिस माइनर कोरिया की पुनरावृत्ति की संभावना को कम करते हैं और हृदय क्षति और अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल प्रभाव दोनों के लिए अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की अनुमति देते हैं।

उपचार - नीचे देखें.

चावल। 1. सेरेब्रल कॉर्टेक्स में कोलेजन और रेटिकुलिन फाइबर से बना एक निशान (स्नेसारेव के अनुसार संसेचन)।
चावल। 2. पुच्छीय शरीर में ढीली ग्लियाल गांठ (निस्सल दाग)।
चावल। 3. सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया के तंत्रिका तंतुओं में सूजन, रिक्तीकरण और टर्मिनल फ्लास्क का निर्माण (एवत्सिन के अनुसार चांदी के साथ संसेचन)।

सिडेनहैम कोरिया (सुडेनहैम, 1636) - न्यूरोरुमेटिज्म (देखें)।

* * *
(अंग्रेजी चिकित्सक टी. सिडेनहैम के नाम पर, 1624-1689; पर्यायवाची शब्द - सेंट विटस का नृत्य, माइनर कोरिया, रूमेटिक कोरिया) - सेरिबैलम और उसके पेडन्यूल्स को नुकसान के साथ आमवाती एन्सेफलाइटिस की अभिव्यक्ति; आधुनिक नैदानिक ​​अभ्यास में यह अत्यंत दुर्लभ है। यह लगभग विशेष रूप से बचपन और किशोरावस्था (5-15 वर्ष) में होता है, अधिक उम्र में इसकी उपस्थिति को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के वास्कुलिटिस के रूप में माना जाता है (अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ)। एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा हुआ है जो बेसल गैन्ग्लिया एंटीजन के साथ बातचीत करता है। यह आमतौर पर गठिया के तीव्र हमले के कई महीनों बाद होता है, इसलिए रोगियों में गठिया या स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के अन्य लक्षणों की पहचान करना अक्सर संभव नहीं होता है। यह स्वयं को द्विपक्षीय या एकतरफा (हेमिकोरिया) हाइपरकिनेसिस के रूप में प्रकट करता है, जो तीव्र या सूक्ष्म रूप से होता है, 2-4 सप्ताह में वृद्धि के साथ। जब स्वरयंत्र और जीभ शामिल होते हैं, तो डिसरथ्रिया और निगलने संबंधी विकार विकसित होते हैं। हल्के मामलों में, केवल मुंह बनाना और शिष्टाचारपूर्ण इशारे हो सकते हैं (रोगी की अनैच्छिक गतिविधियों को उद्देश्यपूर्ण गतिविधियों का आभास देने की इच्छा का परिणाम)। इसके अलावा, मांसपेशी हाइपोटोनिया विशेषता है (तथाकथित नरम कोरिया के साथ, यह कोरिया को "मास्क" करता है), कण्डरा सजगता में कमी, और एक "फ्रीजिंग" घुटने का पलटा (क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस मांसपेशी का लंबे समय तक कोरिक संकुचन जब इसके कण्डरा को बार-बार टैप किया जाता है) . मानसिक परिवर्तन (भावात्मक विकलांगता, चिंता-अवसादग्रस्तता और जुनूनी स्थिति, ध्यान और स्मृति में कमी), और स्वायत्त विकार (रक्तचाप की विकलांगता, टैचीकार्डिया) अक्सर पाए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, हाइपरकिनेसिस 3-6 महीनों के भीतर अनायास ही वापस आ जाता है। गर्भावस्था के दौरान, मौखिक गर्भ निरोधकों, साइकोस्टिमुलेंट्स, लेवोडोपा और डिफेनिन लेने से बीमारी की पुनरावृत्ति संभव है। लंबी अवधि में, सिडेनहैम कोरिया से पीड़ित कुछ मरीज़ों में अस्पष्ट वाणी, हरकतों में अजीबता, कंपकंपी, टिक्स, दमा, जुनूनी या चिंता-अवसादग्रस्तता विकार प्रदर्शित होते हैं। उपचार: तीव्र अवधि में बिस्तर पर आराम, बेंजोडायजेपाइन या बार्बिट्यूरेट्स की छोटी खुराक; अधिक गंभीर मामलों में, एंटीसाइकोटिक्स, वैल्प्रोइक एसिड या कार्बामाज़ेपाइन का उपयोग किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स, प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। जिन लोगों को सिडेनहैम कोरिया हुआ है, उन्हें 5 वर्षों तक बेंज़ैथिन बेंज़िलपेनिसिलिन के साथ प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है।

टी. सिडेनहैम। नोवा फेब्रिस इंग्रेसु का शेड्यूल मॉनिटरिया। लोंडिनी, 1686; पी। 25-28.

मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश। 2013.

टिप्पणियाँ:समूह ए स्ट्रेप्टोकोकी के साथ पिछले संक्रमण के दस्तावेजी साक्ष्य के साथ संयोजन में दो प्रमुख मानदंडों या एक प्रमुख और दो छोटे मानदंडों की उपस्थिति तीव्र आमवाती बुखार की उच्च संभावना को इंगित करती है। विशेष स्थितियां:

1. पृथक कोरिया - अन्य कारणों (पांडा* सहित) के बहिष्कार के साथ।

2. लेट कार्डिटिस - वाल्वुलाइटिस के नैदानिक ​​​​और वाद्य लक्षणों का विकास समय के साथ (2 महीने से अधिक) - अन्य कारणों के बहिष्कार के साथ।

3. क्रोनिक रूमेटिक हृदय रोग के साथ या उसके बिना बार-बार होने वाला तीव्र रूमेटिक बुखार।

* PANDAS अंग्रेजी शब्द "पीडियाट्रिक ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकिएट्रिक डिसऑर्डर्स एसोसिएटेड विद स्ट्रेप्टोकोकल इन्फेक्शन्स" (स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़े बच्चों के ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार) का संक्षिप्त रूप है। यह स्थिति रोगजनन में रूमेटिक कोरिया से संबंधित है, लेकिन इसकी सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति में इससे भिन्न है। नैदानिक ​​​​तस्वीर केवल जुनूनी-बाध्यकारी विकार और (या) टिक विकार के रूप में व्यवहार संबंधी विकारों की विशेषता है।

निस्संदेह, बीसवीं सदी के विज्ञान की गंभीर उपलब्धियों के लिए। इसमें तीव्र आमवाती बुखार और इसके दोबारा होने की रोकथाम का विकास शामिल होना चाहिए। तीव्र आमवाती बुखार की प्राथमिक रोकथाम का आधार सक्रिय क्रोनिक ग्रसनी संक्रमण (गले में खराश, ग्रसनीशोथ) का समय पर निदान और पर्याप्त उपचार है। वैश्विक नैदानिक ​​​​अनुभव को ध्यान में रखते हुए, टॉन्सिलिटिस और ग्रसनीशोथ के तर्कसंगत रोगाणुरोधी चिकित्सा के लिए सिफारिशें विकसित की गई हैं, जो रूसी स्वास्थ्य देखभाल की स्थितियों के अनुकूल हैं।

माध्यमिक रोकथाम का उद्देश्य उन लोगों में बार-बार होने वाले हमलों और बीमारी की प्रगति को रोकना है, जिन्हें तीव्र आमवाती बुखार है, और इसमें लंबे समय तक काम करने वाले पेनिसिलिन (बेंज़ैथिन पेनिसिलिन) का नियमित प्रशासन शामिल है। बाइसिलिन-5 के रूप में इस दवा के उपयोग से बार-बार होने वाले आमवाती हमलों की आवृत्ति को महत्वपूर्ण रूप से (4-12 गुना) कम करना संभव हो गया और, परिणामस्वरूप, आरपीएस वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई। साथ ही, कई लेखकों ने 13-37% रोगियों में बाइसिलिन प्रोफिलैक्सिस की अपर्याप्त प्रभावशीलता की ओर इशारा किया। रशियन एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के रुमेटोलॉजी संस्थान और स्टेट रिसर्च सेंटर फॉर एंटीबायोटिक्स में किए गए संयुक्त अध्ययन से पता चला है कि बेंज़ैथिन बेंज़िलपेनिसिलिन, जिसे हर 3 सप्ताह में इंट्रामस्क्युलर रूप से 2.4 मिलियन यूनिट की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, वर्तमान में एक अत्यधिक प्रभावी और सुरक्षित दवा है। तीव्र रूमेटिक कोरिया की द्वितीयक रोकथाम के लिए। घरेलू उद्योग द्वारा उत्पादित पेनिसिलिन का लंबे समय तक काम करने वाला खुराक रूप, बिसिलिन-5, वर्तमान में एआरएफ की माध्यमिक रोकथाम के लिए स्वीकार्य नहीं है, क्योंकि यह निवारक दवाओं के लिए फार्माकोकाइनेटिक आवश्यकताओं को पूरा नहीं करता है। आने वाली 21वीं सदी में. वैज्ञानिकों के प्रयास "रुमेटोजेनिक" उपभेदों से एम-प्रोटीन के एपिटोप्स युक्त एक टीका बनाने और सुधारने पर केंद्रित होंगे जो मानव शरीर के ऊतक प्रतिजनों के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

सामान्य जानकारी

तो, माइनर कोरिया क्या है? कोरिया माइनर एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति का आमवाती रोग है, जो रोगी के अंगों की अत्यधिक मोटर गतिविधि से प्रकट होता है। 1686 में इस बीमारी की खोज करने वाले और इसके लक्षणों का वर्णन करने वाले वैज्ञानिक के नाम पर इस बीमारी को रूमेटिक कोरिया और सिडेनहैम कोरिया के नाम से जाना जाता है।

यह रोग बच्चों में अधिक हद तक प्रकट होता है, हालाँकि, वयस्कों में भी इस रोग के होने के प्रमाण मौजूद हैं।

कारण

रोग का मुख्य प्रेरक एजेंट समूह ए हेमोलॉजिकल स्ट्रेप्टोकोकस है। यह स्ट्रेप्टोकोकस सभी माता-पिता को अच्छी तरह से पता है, क्योंकि यह बच्चे के गले में खराश या ऊपरी श्वसन पथ (यूआरटी) के अन्य संक्रामक रोगों के लिए जिम्मेदार है।

ऐसा माना जाता है कि जिस बच्चे को ऊपरी श्वसन पथ की संक्रामक बीमारी हो गई है, वह कोरिया से पीड़ित संभावित रोगी के रूप में तुरंत जोखिम समूह में प्रवेश कर जाता है।

हालाँकि, इस तथ्य के बावजूद कि यह कारण मुख्य कारणों में से एक है, ऐसे कई कारक हैं जो इस बीमारी के विकास को गति दे सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• वंशागति;
• शरीर में आमवाती रोग;
• अंतःस्रावी तंत्र के कामकाज में व्यवधान;
• दांतों पर हिंसक संरचनाओं की उपस्थिति;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• कुछ दवाएँ लेना;
• मस्तिष्क पक्षाघात;
• मस्तिष्क को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति

यह उन कारणों की पूरी सूची नहीं है जो कोरिया को उत्तेजित कर सकते हैं। आपको पता होना चाहिए कि 5 से 15 साल की उम्र के बच्चों के शरीर में होने वाले हार्मोनल बदलाव के कारण इस बीमारी का खतरा सबसे ज्यादा होता है। लड़कियाँ विशेष रूप से इस बीमारी से पीड़ित होती हैं, क्योंकि उनमें हार्मोनल उछाल की सांद्रता कई गुना अधिक होती है।

लक्षण

माइनर कोरिया के मुख्य लक्षण रोगी में अलग-अलग तीव्रता के हाइपरकिनेसिस का बनना है।

हाइपरकिनेसिस - अनैच्छिक गतिविधियां या मांसपेशी संकुचन

चूंकि तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, हाइपरकिनेसिस के अलावा, एक छोटे रोगी में रोग की निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का निदान किया जाता है:

• अंगों की अनियंत्रित गति (विशेष रूप से लेखन या ड्राइंग के दौरान स्पष्ट);
• मुंह बनाना;
• बच्चे का नियमित और अनियंत्रित रूप से खुजलाना, एक जगह चुपचाप बैठने में असमर्थता, शरीर पर कुछ छूने की ज़रूरत आदि;
• अस्पष्ट वाणी (विशेष रूप से गंभीर मामलों में यह वाणी की पूर्ण हानि के रूप में प्रकट हो सकती है);
• कुछ शब्द या ध्वनियाँ चिल्लाना;
• मनमौजीपन;
• स्पर्शशीलता;
• चिंता;
• मांसपेशियों की टोन में कमी;
• बच्चे को कंधों से उठाते समय, सिर कंधों में धंसता हुआ प्रतीत होता है (सिर का गर्दन में एक प्रकार का दबाव होता है);
• अपनी हथेलियों को अंदर की ओर रखते हुए अपनी भुजाओं को ऊपर उठाने में असमर्थता (बच्चा अपनी हथेलियों को बाहर की ओर रखते हुए उन्हें उठाता है);
• आँखें बंद करके जीभ बाहर निकालने में असमर्थता;
• पैरों और हाथों का नीलापन;
• ठंडे हाथ पैर;
• कम दबाव।

जो वयस्क बचपन में इस बीमारी से पीड़ित थे, उनमें हृदय रोग का निदान किया जा सकता है।

निदान

इस बीमारी का निदान इसके अध्ययन के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण का उपयोग करके किया जाता है।

शुरुआत में, डॉक्टर रोगी की स्थिति, लक्षणों के बारे में प्राथमिक डेटा प्राप्त करेगा और इस प्रकार एक इतिहास संकलित करेगा।

प्रत्यक्ष निदान उपायों में शामिल हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षण (न्यूरोलॉजिकल तरीकों का उपयोग करके शरीर की प्रतिक्रिया की जाँच करना);
• विद्युतपेशीलेखन;
• सीटी स्कैन;
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी.

रोग के अध्ययन के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण आपको समय पर और सटीक निदान करने और प्रभावी उपचार निर्धारित करने की अनुमति देगा।

इलाज

कोरिया माइनर के लिए थेरेपी में, सबसे पहले, बीमारी के कारण को खत्म करना शामिल है, जो ज्यादातर मामलों में एक संक्रामक बीमारी है।

उपचार का आधार एंटीबायोटिक थेरेपी है। पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन, साथ ही उन पर आधारित दवाओं का उपयोग सिडेनहैम कोरिया के उपचार के लिए मुख्य एंटीबायोटिक दवाओं के रूप में किया जाता है।

स्वाभाविक रूप से, गैस्ट्रिक माइक्रोफ्लोरा के लिए रखरखाव चिकित्सा के रूप में, डॉक्टर बिफीडोबैक्टीरियल दवाओं (लाइनएक्स, बक्सेट) का एक कोर्स निर्धारित करते हैं। यह थेरेपी विशेष रूप से छोटे बच्चों के लिए आवश्यक है, क्योंकि उनके नाजुक शरीर ऐसे पेट विकारों से निपटने में सक्षम नहीं होते हैं।

इसके अलावा, कोरिया माइनर के उपचार के लिए शामक और शांत करने वाली दवाओं की आवश्यकता हो सकती है, जो बच्चे की मनो-भावनात्मक स्थिति से नकारात्मक प्रतिक्रियाओं के मामले में निर्धारित की जाती हैं।

इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, रोगग्रस्त शरीर में सूजन को कम करने के लिए सूजनरोधी दवाएं लिखना संभव है।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, रोगी को बिस्तर पर आराम करने की आवश्यकता होती है, जिससे कमरे में तेज रोशनी और तेज़ आवाज़ का प्रवेश सीमित हो जाता है।

उपचार का पूरा परिसर एक विशेषज्ञ - एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में किया जाना चाहिए। कोई भी स्वतंत्र उपचार, विशेष रूप से इंटरनेट के माध्यम से जानकारी के अध्ययन के परिणामों के आधार पर निर्धारित, सख्ती से वर्जित है।

कोरिया माइनर के लिए रोग का निदान और रोकथाम

सिडेनहैम कोरिया कोई घातक बीमारी नहीं है और उचित इलाज से 5-6 सप्ताह में ठीक हो जाती है।

स्वाभाविक रूप से, यदि कोई बच्चा स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण या गठिया से दोबारा संक्रमित हो जाता है, तो पुनरावृत्ति संभव है।

रोग की सबसे अप्रिय जटिलताओं में शामिल हैं:

1. दिल की बीमारी।
2. महाधमनी अपर्याप्तता.
3. मिट्रिन स्टेनोसिस।

इस तथ्य के बावजूद कि इस बीमारी को घातक नहीं माना जाता है, हृदय प्रणाली में अचानक व्यवधान के कारण मृत्यु के मामले सामने आए हैं।

निवारक उपायों के रूप में निम्नलिखित पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

• संक्रामक रोगों और आमवाती रोगों का समय पर उपचार;
• शिशु का पूर्ण और सामंजस्यपूर्ण शारीरिक विकास;
• संपूर्ण और संतुलित पोषण;
• बच्चे की रोग प्रतिरोधक क्षमता को मजबूत करना।

तो, कोरिया माइनर घातक नहीं है, बल्कि जटिलताओं के साथ एक अप्रिय बीमारी है, इसलिए किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करने से आप और आपके बच्चे दोनों के लिए भविष्य में समस्याओं से बचा जा सकेगा। अपने बच्चों का ख्याल रखें और सही ढंग से इलाज कराएं!

कोरिया माइनर (सिडेनहैम कोरिया) बच्चों में तंत्रिका तंत्र को आमवाती क्षति का मुख्य रूप है। यह अक्सर गठिया का पहला नैदानिक ​​​​संकेत होता है, लेकिन किसी गुप्त बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ या इसके अंतर-पुनरावृत्ति अवधि के दौरान विकसित हो सकता है। 5 से 15 वर्ष की आयु के बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (लड़कियों की तुलना में लड़कियों की संभावना लगभग 2 गुना अधिक होती है)।

एक्स. एम. की एटियलजि और रोगजनन अन्य आमवाती घावों से अविभाज्य हैं। मुख्य एटियलॉजिकल भूमिका स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण द्वारा निभाई जाती है, जिसे रोग का ट्रिगर माना जाता है, जिसमें कई प्रतिरक्षाविज्ञानी, विशेष रूप से एलर्जी तंत्र शामिल हैं। पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाशीलता के निर्माण में, एक महत्वपूर्ण भूमिका अनुकूलन प्रणाली हाइपोथैलेमस - पिट्यूटरी ग्रंथि - अधिवृक्क ग्रंथियों के विकारों की है। हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा संबंधी विकार एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, एंटीस्ट्रेप्टोहायलूरोनिडेज़ और एंटीस्ट्रेप्टोकिनेस के अनुमापांक में वृद्धि से प्रकट होते हैं।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन प्रकृति में अपक्षयी-विषाक्त और सूजन वाले होते हैं। मुख्य परिवर्तन सबकोर्टिकल नाभिक और बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनेल्स में स्थानीयकृत होते हैं; लेंटिफ़ॉर्म न्यूक्लियस की छोटी कोशिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। कॉर्टेक्स, लाल नाभिक, मूल नाइग्रा, सेरिबैलम और अन्य संरचनाएं भी प्रभावित होती हैं। फाइब्रिनोइड सूजन और संवहनी दीवार के हाइलिनोसिस के साथ वास्कुलिटिस, न्यूरॉन्स में अपक्षयी परिवर्तन और एक माइक्रोग्लियल प्रतिक्रिया नोट की जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर। हम्म. आमतौर पर शरीर के सामान्य तापमान की पृष्ठभूमि में धीरे-धीरे विकसित होता है। कुछ रोगियों में बुखार अन्य आमवाती घावों के कारण होता है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में मुख्य रूप से सेरेब्रस्थेनिक सिंड्रोम शामिल है। मरीजों को चिड़चिड़ापन, हल्की उत्तेजना और भावनात्मक अस्थिरता का अनुभव होता है। मोटर अवरोध और हरकतों की अजीबता धीरे-धीरे बढ़ती है, वस्तुएं हाथों से छूटने लगती हैं और स्कूल जाने वाले बच्चों की लिखावट काफी हद तक खराब हो जाती है। लगभग 1-2 सप्ताह के बाद, चेहरे की मांसपेशियों और अंगों की हाइपरकिनेसिस प्रकट होती है। रोगी अपना माथा सिकोड़ता है, अपनी आँखें बंद कर लेता है और अपने होंठ फैला लेता है। अंगों में कोरिक हाइपरकिनेसिस तेज़, तीव्र, व्यापक और गैर-रूढ़िवादी है। रोग की प्रारंभिक अवधि में, यह हाथ और पैरों के समीपस्थ भागों में अधिक स्पष्ट होता है। आराम करने पर, हाइपरकिनेसिस कम हो जाता है या गायब हो जाता है, और उत्तेजना, शारीरिक तनाव और थकान के साथ यह काफी बढ़ जाता है। सबसे गंभीर मामलों में, एक "मोटर तूफान" होता है - रोगी हर समय गति में रहता है: उसे फेंक दिया जाता है, कभी-कभी वह बिस्तर पर नहीं रह सकता, खुद को मारता है, कई चोटें प्राप्त करता है, उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों को करने की क्षमता से वंचित हो जाता है , मुँह तक भोजन नहीं ला सकता, चल नहीं सकता, खड़ा नहीं हो सकता, बैठ नहीं सकता। वाणी अस्वाभाविक हो जाती है, कुछ शब्दांशों या शब्दों का उच्चारण बहुत जोर से किया जाता है, कुछ का फुसफुसाहट में। हालाँकि, कई मामलों में, एक्स. एम. के साथ हाइपरकिनेसिस स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है और उन्हें विशेष तकनीकों से पहचाना जाना पड़ता है। इस मामले में, सबसे सरल और सबसे सुविधाजनक परीक्षण युरेत्सकाया और शैंको है: रोमबर्ग स्थिति में एक बच्चे को अपनी बाहों को फैलाने, अपनी उंगलियों को फैलाने, अपनी आँखें बंद करने और अपनी जीभ बाहर निकालने के लिए कहा जाता है। यह परीक्षण नियमित शारीरिक गतिविधि (स्क्वैट, एक जगह दौड़ना, एक पैर पर कूदना) के साथ भी किया जा सकता है। इस तरह की परीक्षा के परिणामस्वरूप, सामान्य मोटर बेचैनी, जीभ और उंगलियों की फड़कन का पता लगाना संभव है।

बीमारी का एक निरंतर संकेत मांसपेशी हाइपोटोनिया है, हल्के कोरिया के साथ प्रायश्चित तक। इन मामलों में, सक्रिय गतिविधियां और हाइपरकिनेसिस का कार्यान्वयन असंभव हो जाता है। स्यूडोपैरालिसिस की एक नैदानिक ​​तस्वीर प्रकट होती है। कुछ मामलों में, बच्चा अपना सिर भी ऊपर नहीं उठा पाता। एक्स. एम. के रोगियों में हाइपरकिनेसिस की उपस्थिति रोग की सकारात्मक गतिशीलता को इंगित करती है। मांसपेशी हाइपोटोनिया के विकास का कारण लिम्बिक-रेटिकुलर सिस्टम के अवरोही कनेक्शन के कार्यात्मक-गतिशील विकार हैं।

हाइपरकिनेसिस और मांसपेशी हाइपोटोनिया के साथ, भ्रम, मतिभ्रम और मोटर उत्तेजना के साथ मनोवैज्ञानिक विकार देखे जा सकते हैं। इन रोगियों को मनोरोग विभाग में अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

एच.एम. पर अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी नोट किए जाते हैं, उदाहरण के लिए, "आँखें और जीभ" लक्षण, जब रोगी एक साथ अपनी आँखें बंद नहीं कर सकता और अपनी जीभ बाहर नहीं रख सकता; चेर्नी का लक्षण सांस लेने के दौरान डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों के सहक्रियात्मक आंदोलनों का उल्लंघन है, जिसके कारण साँस छोड़ते समय पेट की दीवार ढह जाती है। कण्डरा सजगता में परिवर्तन होते हैं (हल्के कोरिया के साथ वे गायब नहीं होते हैं); घुटने की सजगता प्रकृति में पेंडुलम जैसी होती है, या जब वे उत्पन्न होती हैं, तो घुटने के जोड़ के विस्तार चरण में पैर जम जाता है। कभी-कभी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम देखा जाता है, जिसके साथ सिरदर्द, उल्टी और फंडस में मामूली बदलाव होता है। अधिकांश रोगियों में, एच.एम. हृदय गतिविधि में कार्यात्मक परिवर्तन निर्धारित होते हैं, जो फिर जल्दी से गायब हो जाते हैं। कुछ रोगियों में मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस होता है, और इसलिए रोगियों को हृदय मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। एक्स.एम. के आवर्ती पाठ्यक्रम के साथ, हृदय में परिवर्तन अधिक बार होते हैं और रोग की शुरुआत की तुलना में अधिक गंभीर रूप से व्यक्त होते हैं। गठिया की उच्च संवहनी पारगम्यता विशेषता कोरिया में भी व्यक्त की जाती है। इसका पता पिंच या टूर्निकेट के लक्षणों की जांच के साथ-साथ कप टेस्ट से भी लगाया जाता है। कोरिया के दौरान जैव रासायनिक परीक्षणों और सामान्य रक्त गणना में परिवर्तन मुख्य आमवाती प्रक्रिया के दौरान निर्धारित होते हैं।

सही आहार और उपचार के साथ, एक्स.एम. लगभग 2 महीने तक रहता है, हल्का कोरिया 5-6 महीने तक रहता है। अधिक तीव्र विकास और स्पष्ट हाइपरकिनेसिस के साथ, लक्षणों का प्रतिगमन सूक्ष्म विकास और हल्के ढंग से व्यक्त तंत्रिका संबंधी विकारों की तुलना में तेजी से होता है। लगभग आधे रोगियों में, कैंसर पुनरावृत्ति के साथ होता है, जो अक्सर 1-2 वर्षों के बाद होता है; कुछ रोगियों में, थोड़े समय के बाद कई बार पुनरावृत्ति देखी जाती है (लगातार पुनरावृत्ति पाठ्यक्रम)। आमतौर पर, पुनरावृत्ति गले में खराश या आमवाती प्रक्रिया के तेज होने से पहले होती है। सभी मामलों में, पुनरावृत्ति को गठिया की गतिविधि की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए।

इलाज। चिकित्सा के मूल सिद्धांत शामक के साथ आमवातीरोधी दवाओं का संयोजन हैं। बिस्तर पर आराम स्थापित किया जाता है, दर्दनाक कारकों को समाप्त किया जाता है, और पर्याप्त पोषण प्रदान किया जाता है। एंटीह्यूमेटिक दवाओं में उम्र से संबंधित खुराक में सैलिसिलेट्स, ब्यूटाडियोन और ब्रुफेन शामिल हैं। इन दवाओं के साथ उपचार की औसत अवधि 4 सप्ताह है। पेनिसिलिन और एम्पीसिलीन भी सामान्य खुराक में निर्धारित हैं। एंटीहिस्टामाइन का संकेत दिया जाता है (सुप्रास्टिन, तवेगिल, फेनकारोल, आदि), और हर 7-10 दिनों में दवाएँ बदलने की सलाह दी जाती है। यदि चिकित्सा अप्रभावी है और पुनरावृत्ति की स्थिति में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोन, डेक्साज़ोन, डेक्सामेथासोन) का संकेत दिया जाता है; इन दवाओं की अधिकतम खुराक 7-10 दिनों के लिए दी जाती है। उपचार की कुल अवधि 40 दिन है। एस्कॉर्बिक एसिड की बड़ी खुराक (0.1-0.2 ग्राम दिन में 2-3 बार), बी विटामिन का संकेत दिया जाता है। शामक निर्धारित हैं: ब्रोमाइड्स, वेलेरियन तैयारी, फेनोबार्बिटल, फेनिब्यूट। गंभीर हाइपरकिनेसिस के लिए, हेलोपरिडोल और क्लोरप्रोमेज़िन कई दिनों के लिए निर्धारित हैं। गठिया के किसी भी रूप के लिए, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण (टॉन्सिल, हिंसक दांत, साइनसाइटिस) के संभावित फोकस की स्वच्छता का संकेत दिया जाता है। इन मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप इंटरैक्टल अवधि में किया जाता है।