रोग के क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया चरण। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: रोगजनन और उपचार

निदान(सीएमएल) ज्यादातर मामलों में, यह स्थापित करना आसान है या, किसी भी मामले में, रक्त चित्र में विशिष्ट परिवर्तनों से संदेह है। ये परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते ल्यूकोसाइटोसिस में व्यक्त किए जाते हैं, जो रोग की शुरुआत में छोटा होता है (10-15 10 9 / एल) और बड़ी संख्या में पहुंच जाता है क्योंकि रोग बिना इलाज के बढ़ता है - 200-500-800 10 9 / एल और इससे भी अधिक .

साथ ही संख्या में वृद्धि के साथ ल्यूकोसाइट्सल्यूकोसाइट सूत्र में विशिष्ट परिवर्तन नोट किए गए हैं: ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री में 85-95% तक की वृद्धि, अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति - मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - अक्सर प्रोमाइलोसाइट्स, और कभी-कभी एकल विस्फोट कोशिकाएं। 5-10% तक बेसोफिल की सामग्री में एक बहुत ही विशिष्ट वृद्धि, अक्सर 5-8% तक ईोसिनोफिल के स्तर में एक साथ वृद्धि ("ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन", अन्य बीमारियों में नहीं पाई जाती है) और में कमी लिम्फोसाइटों की संख्या 10-5% तक।

कभी-कभी बेसोफिल की संख्या महत्वपूर्ण आंकड़ों तक पहुंच जाती है - 15-20% या अधिक।

सहित्य में 15-20 साल पहलेऐसे मामलों में, रोग को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के बेसोफिलिक प्रकार के रूप में नामित किया गया था, जो 5-8% रोगियों में होता है। एक ईोसिनोफिलिक संस्करण का वर्णन किया गया है, जिसमें 20-40% ईोसिनोफिल लगातार रक्त में होते हैं। वर्तमान में, इन प्रकारों को अलग-थलग नहीं किया गया है, और बेसोफिल या ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि को रोग के एक उन्नत चरण के संकेत के रूप में माना जाता है।

सबसे ज्यादा मरीज बढ़े प्लेटलेट्स 400-600 10 9 / एल तक, और कभी-कभी अधिक - 800-1000 10 9 / एल तक, शायद ही कभी इससे भी अधिक। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री लंबे समय तक सामान्य रह सकती है, केवल बहुत अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ घट जाती है। कुछ रोगियों में, रोग की शुरुआत में, मामूली एरिथ्रोसाइटोसिस भी देखा जाता है - 5.0-5.5 10 12 लीटर।

पढाई करना अस्थि मज्जा पंचरसामान्य 3-4/1 के बजाय माइलॉयड/एरिथ्रोइड अनुपात में 20-25/1 की वृद्धि के साथ मायलोकारियोसाइट्स की संख्या और अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि का पता लगाता है। बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, खासकर रक्त में इन कोशिकाओं की उच्च सामग्री वाले रोगियों में। एक नियम के रूप में, बड़ी संख्या में माइटोटिक आंकड़े नोट किए जाते हैं।

कुछ रोगियों में, अधिक बार महत्वपूर्ण के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस, ब्लू हिस्टियोसाइट्स और गौचर कोशिकाओं के सदृश कोशिकाएं अस्थि मज्जा पंचर में पाई जाती हैं। ये मैक्रोफेज हैं जो ग्लूकोसेरेब्रोसाइड्स को क्षयकारी ल्यूकोसाइट्स से पकड़ते हैं। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, एक नियम के रूप में, उनके पास डिस्प्लेसिया के लक्षण हैं।

पर रूपात्मक अध्ययनसामान्य कोशिकाओं की तुलना में सीएमएल में ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं की संरचना में कोई बदलाव नहीं होता है, हालांकि, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से नाभिक और साइटोप्लाज्म की परिपक्वता में अतुल्यकालिकता का पता चलता है: ग्रैनुलोसाइट की परिपक्वता के प्रत्येक चरण में, नाभिक इसके विकास में पीछे रह जाता है। कोशिकाद्रव्य।

से साइटोकेमिकल विशेषताएंरक्त और अस्थि मज्जा के न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की तेज कमी या पूरी तरह से गायब होने की बहुत विशेषता है।

पर ट्रेपैनोबायोप्सीमाइलॉयड रोगाणु के स्पष्ट हाइपरप्लासिया, वसा की मात्रा में तेज कमी पाई जाती है, 20-30% रोगियों में पहले से ही रोग की शुरुआत में - मायलोफिब्रोसिस की एक या दूसरी डिग्री।
रूपात्मक अध्ययन तिल्लील्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ लाल गूदे की घुसपैठ का पता लगाता है।

जैव रासायनिक परिवर्तनों की विशेषता है विटामिन बी12 में वृद्धिरक्त सीरम में, जो कभी-कभी सामान्य मूल्य से 10-15 गुना अधिक हो जाता है और अक्सर नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट के दौरान ऊंचा रहता है। एक और महत्वपूर्ण परिवर्तन यूरिक एसिड में वृद्धि है। यह लगभग सभी अनुपचारित रोगियों में महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस के साथ उच्च है और साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान और भी अधिक बढ़ सकता है।

कुछ रोगियों के पास स्थायी यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धियूरेट यूरिनरी स्टोन और गाउटी आर्थराइटिस के निर्माण की ओर जाता है, यूरिक एसिड क्रिस्टल का ऑरिकल्स के ऊतकों में जमाव के साथ दृश्य नोड्यूल का निर्माण होता है। अधिकांश रोगियों में सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का उच्च स्तर होता है।

शुरू बीमारीज्यादातर मामलों में लगभग या पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख। आमतौर पर, जब रक्त परिवर्तन पहले ही प्रकट हो चुका होता है, तो प्लीहा बड़ा नहीं होता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है, कभी-कभी अत्यधिक अनुपात तक पहुँच जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस और प्लीहा का आकार हमेशा एक दूसरे से संबंधित नहीं होता है। कुछ रोगियों में, प्लीहा पेट के पूरे बाएं आधे हिस्से पर कब्जा कर लेता है, छोटे श्रोणि में उतरता है, 65-70 10 9 / एल के ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, अन्य रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस 400-500 10 9 / एल तक पहुंच जाता है, प्लीहा से बाहर निकलता है कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे केवल 4-5 सेमी। प्लीहा का बड़ा आकार विशेष रूप से उच्च बेसोफिलिया के साथ सीएमएल की विशेषता है।

जब व्यक्त तिल्ली का बढ़नायकृत भी आमतौर पर बड़ा होता है, लेकिन हमेशा तिल्ली की तुलना में बहुत कम होता है। लिम्फ नोड्स का बढ़ना सीएमएल के लिए विशिष्ट नहीं है, यह कभी-कभी रोग के अंतिम चरण में होता है और ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा लिम्फ नोड की घुसपैठ के कारण होता है।

शिकायतोंकमजोरी, भारीपन की भावना, कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, पसीना, सबफ़ेब्राइल तापमान केवल रोग की एक विकसित नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ दिखाई देते हैं।

पर सीएमएल के 20-25% मरीजसंयोग से पता चला है, जब अभी भी रोग के कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं, लेकिन केवल हल्के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन (ल्यूकोसाइटोसिस और रक्त में अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का एक छोटा प्रतिशत) होते हैं, जो किसी अन्य बीमारी के लिए या उसके दौरान किए गए रक्त परीक्षण में पाए जाते हैं। एक निवारक परीक्षा। शिकायतों और नैदानिक ​​​​लक्षणों की अनुपस्थिति कभी-कभी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि विशेषता, लेकिन मध्यम रक्त परिवर्तन, दुर्भाग्य से, एक डॉक्टर का ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं, और रोग की सही शुरुआत केवल पूर्वव्यापी रूप से स्थापित की जा सकती है जब एक रोगी पहले से ही प्रस्तुत करता है रोग की स्पष्ट नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी तस्वीर।

पुष्टीकरण सीएमएल का निदानएक विशिष्ट साइटोजेनेटिक मार्कर - पीएच-गुणसूत्र के रक्त और अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में पता लगाना है। यह मार्कर सीएमएल वाले सभी रोगियों में मौजूद होता है और अन्य बीमारियों में नहीं होता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- पहला ऑन्कोलॉजिकल रोग जिसमें मनुष्यों में गुणसूत्रों में विशिष्ट परिवर्तनों का वर्णन किया गया था और रोग के विकास में अंतर्निहित आणविक तंत्र को समझ लिया गया था।

1960 में दो सितोगेनिक क sफिलाडेल्फिया, संयुक्त राज्य अमेरिका से, पी। नोवेल और डी। हंगरफोर्ड ने 21 वीं जोड़ी के गुणसूत्रों में से एक की लंबी भुजा को छोटा पाया, जैसा कि वे गलती से मानते थे, सीएमएल वाले सभी रोगियों में उन्होंने जांच की। उस शहर के नाम से जहां खोज की गई थी, इस गुणसूत्र को फिलाडेल्फिया, या Ph-गुणसूत्र कहा जाता था। 1970 में, एक अधिक उन्नत गुणसूत्र धुंधला तकनीक का उपयोग करते हुए, टी। कैस्परसन एट अल। पाया गया कि सीएमएल में गुणसूत्रों में से एक की लंबी भुजा का विलोपन होता है, 21वीं नहीं, बल्कि 22वीं जोड़ी। अंत में, 1973 में, सबसे महत्वपूर्ण खोज की गई, जो सीएमएल के रोगजनन के अध्ययन में शुरुआती बिंदु बन गया: जे। रोवले ने दिखाया कि पीएच गुणसूत्र का गठन पारस्परिक अनुवाद (आनुवांशिकी के हिस्से का पारस्परिक आदान-प्रदान) के कारण होता है। सामग्री) गुणसूत्रों 9 और 22 के बीच।

इस तरह के लोगों के साथ अनुवादनगुणसूत्र 22 की अधिकांश लंबी भुजा गुणसूत्र 9 की लंबी भुजा में स्थानांतरित हो जाती है, और गुणसूत्र 9 की लंबी भुजा के छोटे टर्मिनल भाग को गुणसूत्र 22 में स्थानांतरित कर दिया जाता है। नतीजतन, एक विशिष्ट साइटोजेनेटिक विसंगति होती है - का लंबा होना 9वीं जोड़ी के गुणसूत्रों में से एक की लंबी भुजा और गुणसूत्र 22 जोड़ी। यह 22 वें जोड़े से एक छोटी लंबी भुजा वाला गुणसूत्र है जिसे Ph गुणसूत्र के रूप में नामित किया गया है।

अब तक, यह स्थापित हो गया है कि पीएच गुणसूत्र- t(9;22)(q34;q11) CML वाले 90-95% रोगियों में 95-100% मेटाफ़ेज़ में पाया जाता है। लगभग 5% मामलों में, Ph गुणसूत्र के भिन्न रूपों का पता लगाया जाता है। अक्सर ये जटिल ट्रांसलोकेशन होते हैं जिनमें क्रोमोसोम 9, 22 और कुछ तीसरे क्रोमोसोम होते हैं, और कभी-कभी इसके अतिरिक्त 2 या 3 क्रोमोसोम भी होते हैं। जटिल अनुवादों के साथ, मानक t(9;22)(q34;q11) के समान ही आणविक परिवर्तन हमेशा होते हैं। एक ही रोगी में अलग-अलग रूपक में मानक और भिन्न अनुवादों का एक साथ पता लगाया जा सकता है।

कभी-कभी एक तथाकथित होता है नकाबपोश स्थानान्तरणविशिष्ट आणविक परिवर्तनों के साथ, लेकिन पारंपरिक साइटोजेनेटिक विधियों द्वारा निर्धारित नहीं किया जाता है। यह मानक स्थानान्तरण की तुलना में गुणसूत्रों के छोटे वर्गों के स्थानांतरण के कारण होता है। मामलों का भी वर्णन किया जाता है जब पारंपरिक साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान टी (9; 22) का पता नहीं लगाया जाता है, हालांकि, मछली या आरटी-पीसीआर (रीयल-टाइम पीसीआर) का उपयोग करके यह स्थापित करना संभव है कि गुणसूत्र 22 के एक विशिष्ट क्षेत्र में एक है सीएमएल के लिए जीन पुनर्व्यवस्था मानक - गठन काइमेरिक जीन बीसीआर-एबीएल। ऐसे मामलों के अध्ययन से पता चला है कि कभी-कभी गुणसूत्र 9 के एक खंड का गुणसूत्र 22 में स्थानांतरण होता है, लेकिन गुणसूत्र 22 के एक खंड का गुणसूत्र 9 में कोई स्थानान्तरण नहीं होता है।

शुरुआती दौर में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का साइटोजेनेटिक अध्ययनदो रूपों को प्रतिष्ठित किया गया - पीएच-पॉजिटिव और पीएच-नेगेटिव। Ph-negative CML को सबसे पहले S. Krauss et al द्वारा वर्णित किया गया था। 1964 में। लेखकों ने लगभग आधे रोगियों में पीएच-नकारात्मक सीएमएल पाया। इसके बाद, जैसे-जैसे अनुसंधान विधियों में सुधार हुआ, पीएच-नकारात्मक सीएमएल का अनुपात लगातार कम होता गया। अब यह माना जाता है कि वास्तविक पीएच-नकारात्मक (बीसीआर-एबीएल-नकारात्मक) सीएमएल मौजूद नहीं है, और ज्यादातर मामलों में पहले वर्णित टिप्पणियों को बीसीआर-एबीएल-पॉजिटिव सीएमएल के रूप में संदर्भित किया जाता है, लेकिन एक प्रकार के क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था के साथ जिसका पता नहीं लगाया जा सकता है। उस समय साइटोजेनेटिक विधियों द्वारा जाना जाता है।

इस प्रकार, प्राप्त करने के लिए वर्तमानसमय, डेटा बताता है कि सीएमएल के सभी मामलों में क्रोमोसोम 9 और 22 में क्रोमोसोम 22 के एक निश्चित क्षेत्र में जीन की समान पुनर्व्यवस्था के साथ परिवर्तन होते हैं। ऐसे मामलों में जहां विशिष्ट साइटोजेनेटिक परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है, हम अन्य बीमारियों के बारे में बात कर रहे हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (स्प्लेनोमेगाली) और रक्त चित्र (हाइपरल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया) में सीएमएल के लिए। सबसे आम क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) है, जो 2001 के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें मायलोप्रोलिफेरेटिव और मायलोयोड्सप्लास्टिक दोनों विशेषताएं हैं। सीएमएमएल के साथ, रक्त और अस्थि मज्जा में मोनोसाइट्स की संख्या हमेशा बढ़ जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, कई रोगियों को होता है अनुवादनगुणसूत्र 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12) की भागीदारी के साथ, जिसमें संलयन जीन बनते हैं जिसमें गुणसूत्र 5 पर स्थित PDGFbR जीन शामिल होता है (बी के लिए जीन- प्लेटलेट्स द्वारा उत्पादित वृद्धि कारक के रिसेप्टर, - प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक रिसेप्टर बी)। इस जीन द्वारा उत्पादित प्रोटीन में टाइरोसिन किनसे के कार्य के साथ एक डोमेन होता है, जो अनुवाद के दौरान सक्रिय होता है, जो अक्सर महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस का कारण बनता है।

की उपस्थितिमे leukocytosis, न्युट्रोफिलिया और रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूप, सभी मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स के डिसप्लेसिया, लेकिन मोनोसाइटोसिस की अनुपस्थिति, रोग, डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, एटिपिकल सीएमएल के रूप में नामित किया गया है, जिसे माइलोडिसप्लास्टिक / मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के शीर्षक के तहत भी माना जाता है। 25-40% मामलों में, यह रोग, माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के अन्य रूपों की तरह, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ समाप्त होता है। कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक परिवर्तन नहीं पाए गए।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के उत्परिवर्तन की एक प्रक्रिया है, और आगे ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनियंत्रित प्रजनन है। आंकड़ों के अनुसार, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के सभी हेमोब्लास्टोस के 16% के लिए मायलोइड ल्यूकेमिया खाते हैं, साथ ही 8% - ये सभी अन्य आयु वर्ग हैं। रोग आमतौर पर 31 वर्षों के बाद प्रकट होता है, और गतिविधि का चरम 45 वर्षों में होता है। 12 साल से कम उम्र के बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया एक पुरुष या महिला के शरीर को समान रूप से प्रभावित करता है। बीमारी के पाठ्यक्रम को पहचानना मुश्किल है, क्योंकि। प्रक्रिया शुरू में स्पर्शोन्मुख है। अक्सर, बाद के चरणों में माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है, और फिर जीवित रहने की दर कम हो जाती है।

ICD-10 के अनुसार, रोग का एक वर्गीकरण है: C 92.1 - क्रोनिक मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

मायलोइड ल्यूकेमिया का रोगजनन मायलोसिस में उत्पन्न होता है। कुछ कारकों के दौरान, कोशिका का एक ट्यूमरजेनिक क्लोन प्रकट होता है, जो प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए जिम्मेदार श्वेत रक्त कोशिकाओं में अंतर करने में सक्षम होता है। उपयोगी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को छोड़कर, यह क्लोन सक्रिय रूप से अस्थि मज्जा में प्रजनन करता है। रक्त एरिथ्रोसाइट्स के साथ समान मात्रा में न्यूट्रोफिल से संतृप्त होता है। इसलिए नाम - ल्यूकेमिया।

मानव प्लीहा को इन क्लोनों के लिए एक फिल्टर के रूप में कार्य करना चाहिए, लेकिन उनकी बड़ी संख्या के कारण, अंग सामना नहीं कर सकते। प्लीहा पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ जाता है। मेटास्टेसिस के गठन और पड़ोसी ऊतकों और अंगों में फैलने की प्रक्रिया शुरू होती है। तीव्र ल्यूकेमिया है। जिगर के ऊतकों, हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है। एनीमिया तेज हो जाता है, और शरीर की स्थिति मृत्यु की ओर ले जाती है।

विशेषज्ञों ने पाया है कि सीएमएल निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में बनता है:

• विकिरण के संपर्क में।
• वायरस।
• विद्युत चुम्बकीय क्षेत्र।
• रासायनिक पदार्थ।
• वंशागति।
• साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन।

पैथोलॉजी के विकास के चरण

यह रोग के तीन मुख्य चरणों को अलग करने के लिए प्रथागत है:

1. प्रारंभिक - प्लीहा के मामूली अतिवृद्धि के साथ-साथ रक्त में ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के कारण। इस स्तर पर, एक विशिष्ट उपचार निर्धारित किए बिना, रोगियों की निगरानी की जाती है।
2. विस्तारित - नैदानिक ​​​​संकेत हावी हैं। रोगी को विशेष दवाएं निर्धारित की जाती हैं। मायलोसिस और प्लीहा में स्थित मायलोइड ऊतक बढ़ जाता है। शायद ही कभी, घाव लसीका प्रणाली को प्रभावित करता है। अस्थि मज्जा में संयोजी ऊतक का प्रसार होता है। गंभीर जिगर घुसपैठ। तिल्ली मोटी हो जाती है। छूने पर तेज दर्द होता है। प्लीहा के रोधगलन के बाद, प्रभावित क्षेत्र के खिलाफ पेरिटोनियम के घर्षण की आवाजें सुनाई देती हैं। तापमान में संभावित वृद्धि। पड़ोसी अंगों को नुकसान की उच्च संभावना: पेट का अल्सर, फुफ्फुस, नेत्र रक्तस्राव या निमोनिया। न्युट्रोफिल के टूटने के दौरान बनने वाले यूरिक एसिड की एक बड़ी मात्रा, मूत्र पथ में पथरी के निर्माण में योगदान करती है।
3. टर्मिनल - प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है, एनीमिया विकसित होता है। संक्रमण और रक्तस्राव के रूप में जटिलताएं होती हैं। ल्यूकेमॉइड घुसपैठ से हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है। प्लीहा उदर गुहा के अधिकांश भाग में व्याप्त है। त्वचा पर घने दर्द रहित उभरे हुए गुलाबी धब्बे दिखाई देते हैं। यह एक ट्यूमर घुसपैठ जैसा दिखता है। उनमें सार्कोमा की तरह ट्यूमर बनने से लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। सारकॉइड-प्रकार के ट्यूमर किसी व्यक्ति के किसी भी अंग या यहां तक ​​कि हड्डियों में प्रकट और विकसित हो सकते हैं। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव के संकेत हैं। ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री हाइपरल्यूकोसाइटोसिस सिंड्रोम के विकास को भड़काती है, जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के कारण मानसिक विकार और दृश्य हानि भी होती है।

एक विस्फोट संकट मायलोजेनस ल्यूकेमिया का तीव्र बिगड़ना है। मरीजों की हालत गंभीर है। अधिकांश समय बिस्तर पर व्यतीत होता है, यहां तक ​​कि लुढ़कने में भी असमर्थ। रोगी गंभीर रूप से कुपोषित हैं और उन्हें हड्डी में गंभीर दर्द हो सकता है। त्वचा का रंग नीला हो जाता है। लिम्फ नोड्स पथरीले, बढ़े हुए होते हैं। उदर गुहा, यकृत और प्लीहा के अंग अपने अधिकतम आकार तक पहुँच जाते हैं। सबसे मजबूत घुसपैठ सभी अंगों को प्रभावित करती है, जिससे विफलता होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

रोग के लक्षण

पुरानी अवधि औसतन 3 साल तक रहती है, अलग-अलग मामले - 10 साल। इस समय के दौरान, रोगी को बीमारी की उपस्थिति के बारे में पता नहीं हो सकता है। विनीत लक्षण, जैसे कि थकान, काम करने की क्षमता में कमी, भरे हुए पेट की भावना, को शायद ही कभी महत्व दिया जाता है। जांच करने पर, प्लीहा बढ़ जाता है और ग्रैन्यूलोसाइट्स ऊंचा हो जाता है।

सीएमएल के शुरुआती चरणों में, रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी हो सकती है। नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में लीवर बड़ा हो जाता है, जैसा कि प्लीहा होता है। एरिथ्रोसाइट्स का इज़ाफ़ा होता है। चिकित्सा नियंत्रण के अभाव में, रोग अपने विकास को गति देता है। बिगड़ने के चरण में संक्रमण या तो परीक्षण द्वारा या रोगी की सामान्य स्थिति से संकेतित किया जा सकता है। रोगी जल्दी थक जाते हैं, बार-बार चक्कर आने लगते हैं, रक्तस्राव अधिक हो जाता है, जिसे रोकना कठिन होता है।

बाद के चरणों में चल रहे उपचार ल्यूकोसाइट्स के स्तर को कम नहीं करते हैं। ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति देखी जाती है, उनके कार्य बदलते हैं (एक घातक ट्यूमर के लिए एक विशिष्ट घटना)। सीएमएल वाले रोगियों में, भूख कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है।

नैदानिक ​​उपाय

विशेषज्ञ रोगी की पूरी जांच करता है और चिकित्सा इतिहास में इतिहास लिखता है। इसके बाद, डॉक्टर नैदानिक ​​परीक्षण और अन्य रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। पहला संकेतक ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि है। अधिक सटीक निदान के लिए, अस्थि मज्जा की एक छोटी मात्रा ली जाती है और ऊतकीय अध्ययन किया जाता है।

निदान में अंतिम बिंदु फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति के लिए रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन के साथ पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का अध्ययन है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को फैलाना मायलोस्क्लेरोसिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है। एक सटीक निर्धारण के लिए, फ्लैट हड्डियों पर स्क्लेरोसिस के क्षेत्रों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है।

मायलोइड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निम्नलिखित तरीकों से किया जाता है:

• बोन मैरो प्रत्यारोपण।
• विकिरण।
• कीमोथेरेपी।
• तिल्ली का उच्छेदन।
• रक्त से ल्यूकोसाइट्स को हटाना।

कीमोथेरेपी ऐसी दवाओं के साथ की जाती है जैसे: स्प्रीसेल, मिलोसाना, ग्लीवेक, आदि। सबसे प्रभावी तरीका अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, रोगी को डॉक्टरों की देखरेख में अस्पताल में होना चाहिए, क्योंकि। इस तरह के ऑपरेशन से व्यक्ति की पूरी इम्युनिटी खत्म हो जाती है। थोड़ी देर के बाद, पूर्ण वसूली होती है।

कीमोथेरेपी अक्सर विकिरण के साथ पूरक होती है यदि इसका वांछित प्रभाव नहीं होता है। गामा विकिरण उस क्षेत्र को प्रभावित करता है जहां रोगग्रस्त प्लीहा स्थित है। ये किरणें असामान्य रूप से विकसित होने वाली कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं।

यदि तिल्ली के कार्य को बहाल करना असंभव है, तो इसे विस्फोट संकट के दौरान बचाया जाता है। ऑपरेशन के बाद, पैथोलॉजी का समग्र विकास धीमा हो जाता है, और दवाओं के साथ उपचार प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

ल्यूकेफेरेसिस प्रक्रिया ल्यूकोसाइट्स के उच्चतम स्तर के साथ की जाती है। प्रक्रिया प्लास्मफेरेसिस के समान है। एक विशेष उपकरण की मदद से, रक्त से सभी ल्यूकोसाइट्स हटा दिए जाते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा

अधिकांश रोगी बीमारी के दूसरे या तीसरे चरण में मर जाते हैं। पहले वर्ष में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान होने के बाद लगभग 8-12% मर जाते हैं। अंतिम चरण के बाद, अस्तित्व 5-7 महीने है। टर्मिनल चरण के बाद सकारात्मक परिणाम के मामले में, रोगी लगभग एक वर्ष तक रह सकता है।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक उपचार के अभाव में सीएमएल के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-4 वर्ष है। उपचार में साइटोस्टैटिक्स का उपयोग जीवन को 4-6 साल तक बढ़ाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अन्य उपचारों की तुलना में जीवन को बहुत अधिक बढ़ाता है।

कुछ समय पहले तक, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता था कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जो वृद्ध पुरुषों में अधिक बार होती है। अब डॉक्टर इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि महिला और पुरुष दोनों के इस बीमारी का शिकार होने की संभावना बराबर होती है. यह रोग क्यों होता है, जोखिम में कौन है, और क्या इसे ठीक किया जा सकता है?

रोग का सार

मानव शरीर में, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। वहां रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स। ल्यूकोसाइट्स के हेमोलिम्फ में सबसे अधिक। वे प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया इन प्रक्रियाओं की विफलता की ओर जाता है।

इस प्रकार के ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति में, अस्थि मज्जा पैथोलॉजी के साथ ल्यूकोसाइट्स का उत्पादन करता है - ऑन्कोलॉजिस्ट उन्हें ब्लास्ट कहते हैं। वे अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू कर देते हैं और परिपक्व होने के लिए समय के बिना अस्थि मज्जा छोड़ देते हैं। वास्तव में, ये "अपरिपक्व" ल्यूकोसाइट्स हैं जो सुरक्षात्मक कार्य नहीं कर सकते हैं।

धीरे-धीरे, उन्हें जहाजों के माध्यम से सभी मानव अंगों तक ले जाया जाता है। प्लाज्मा में सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की सामग्री धीरे-धीरे कम हो जाती है। विस्फोट स्वयं नहीं मरते - यकृत और तिल्ली उन्हें नष्ट नहीं कर सकते। ल्यूकोसाइट्स की कमी के कारण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली, एलर्जी, वायरस और अन्य नकारात्मक कारकों से लड़ना बंद कर देती है।

रोग के कारण

अधिकांश मामलों में, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है - एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन, जिसे आमतौर पर "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" कहा जाता है।

तकनीकी रूप से, प्रक्रिया को निम्नानुसार वर्णित किया जा सकता है: गुणसूत्र 22 एक टुकड़े को खो देता है जो गुणसूत्र 9 के साथ फ़्यूज़ हो जाता है। गुणसूत्र 9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र 22 से जुड़ जाता है। इस तरह जीन विफल हो जाते हैं, और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली।

विशेषज्ञों का कहना है कि इस प्रकार के ल्यूकेमिया की घटना भी इससे प्रभावित होती है:

• विकिरण के संपर्क में। हिरोशिमा और नागासाकी पर परमाणु हमलों के बाद, जापानी शहरों के निवासियों के बीच सीएमएल की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई;
• कुछ रसायनों के संपर्क में - एल्केन्स, अल्कोहल, एल्डिहाइड। धूम्रपान रोगियों की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है;
• कुछ दवाएं लेना - साइटोस्टैटिक्स, यदि कैंसर रोगी उन्हें विकिरण चिकित्सा से गुजरने के साथ लेते हैं;
• रेडियोथेरेपी;
• वंशानुगत आनुवंशिक रोग - क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम;
• वायरल रोग।

महत्वपूर्ण! सीएमएल मुख्य रूप से 30-40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, और 80 वर्ष तक की उम्र के साथ बीमार होने का खतरा बढ़ जाता है। बच्चों में इसका शायद ही कभी निदान किया जाता है।

पृथ्वी के प्रति 100 हजार निवासियों पर इस बीमारी के औसतन एक से डेढ़ मामले हैं। बच्चों में, यह आंकड़ा प्रति 100 हजार लोगों पर 0.1-0.5 मामले हैं।

रोग कैसे बढ़ रहा है?

डॉक्टर क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के विकास में तीन चरणों में अंतर करते हैं:

• जीर्ण अवस्था;
• त्वरित चरण;
• टर्मिनल चरण।

पहला चरण आमतौर पर दो से तीन साल तक रहता है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। इस रोग की अभिव्यक्ति असामान्य है और सामान्य अस्वस्थता से भिन्न नहीं हो सकती है। रोग का निदान संयोग से होता है, उदाहरण के लिए, जब कोई व्यक्ति सामान्य रक्त परीक्षण करने के लिए आता है।

रोग के पहले लक्षण सामान्य अस्वस्थता, पेट में परिपूर्णता की भावना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, काम करने की क्षमता में कमी, कम हीमोग्लोबिन है। पैल्पेशन पर, डॉक्टर एक ट्यूमर के कारण बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाएंगे, और एक रक्त परीक्षण से ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की अधिकता का पता चलेगा। पुरुष अक्सर लंबे, दर्दनाक इरेक्शन का अनुभव करते हैं।

तिल्ली बढ़ जाती है, व्यक्ति को भूख की समस्या का अनुभव होता है, जल्दी से तृप्त हो जाता है, पेट की गुहा के बाईं ओर पीठ में दर्द महसूस होता है।

कभी-कभी शुरुआती चरण में प्लेटलेट्स का काम बाधित हो जाता है - उनका स्तर बढ़ जाता है, रक्त का थक्का जमने लगता है। एक व्यक्ति घनास्त्रता विकसित करता है, जो सिरदर्द और चक्कर से जुड़ा होता है। कभी-कभी रोगी को सबसे कम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ होती है।

दूसरा, त्वरित चरण तब होता है जब किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं, और प्रयोगशाला परीक्षण रक्त की संरचना में परिवर्तन दर्ज करते हैं।

एक व्यक्ति वजन कम करता है, कमजोर हो जाता है, चक्कर आना और खून बह रहा है, और तापमान बढ़ जाता है।

शरीर अधिक से अधिक मायलोसाइट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, और हड्डियों में विस्फोट दिखाई देते हैं। शरीर इस पर हिस्टामाइन रिलीज करके प्रतिक्रिया करता है, इसलिए रोगी को बुखार और खुजली महसूस होने लगती है। उसे बहुत पसीना आने लगता है, खासकर रात में।

त्वरण चरण की अवधि एक से डेढ़ वर्ष तक है। कभी-कभी व्यक्ति केवल दूसरे चरण में ही अस्वस्थ महसूस करने लगता है और जब रोग पहले से ही बढ़ रहा होता है तो डॉक्टर के पास जाता है।

तीसरा, टर्मिनल चरण तब होता है जब रोग तीव्र अवस्था में चला जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में एक विस्फोट संकट होता है, जब पैथोलॉजी वाली कोशिकाएं, हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार अंग में स्वस्थ लोगों को लगभग पूरी तरह से बदल देती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र रूप में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• गंभीर कमजोरी;
• तापमान 39-40 डिग्री तक बढ़ जाता है;
• एक व्यक्ति तेजी से वजन कम करना शुरू कर देता है;
• रोगी को जोड़ों का दर्द महसूस होता है;
• हाइपोहाइड्रोसिस;
• रक्तस्राव और रक्तस्राव।

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया अक्सर प्लीहा रोधगलन की ओर जाता है - ट्यूमर के टूटने का खतरा बढ़ जाता है।

मायलोब्लास्ट और लिम्फोब्लास्ट की संख्या बढ़ रही है। विस्फोट एक घातक ट्यूमर - मायलोइड सार्कोमा में बदल सकते हैं।

तीसरे चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया लाइलाज है, और केवल उपशामक चिकित्सा रोगी के जीवन को कई महीनों तक लम्बा खींच सकती है।

किसी बीमारी का निदान कैसे करें?

चूंकि पहली बार में बीमारी के गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं, यह अक्सर दुर्घटना से पता चलता है जब कोई व्यक्ति आता है, उदाहरण के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना लेने के लिए।

ऑन्कोलॉजी के संदेह वाले एक हेमटोलॉजिस्ट को न केवल एक सर्वेक्षण करना चाहिए और अपने लिम्फ नोड्स की जांच करनी चाहिए, बल्कि यह समझने के लिए पेट को भी सहलाना चाहिए कि क्या प्लीहा बढ़ गया है और क्या इसमें ट्यूमर है। संदेह की पुष्टि या खंडन करने के लिए, विषय को प्लीहा और यकृत के अल्ट्रासाउंड स्कैन के साथ-साथ आनुवंशिक अध्ययन के लिए भेजा जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के तरीके:

• आम और;
• अस्थि मज्जा बायोप्सी;
• साइटोजेनेटिक और साइटोकेमिकल अध्ययन;
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी।

एक सामान्य विस्तृत रक्त परीक्षण आपको इसके सभी घटकों के विकास की गतिशीलता का पता लगाने की अनुमति देता है।

पहले चरण में, यह आपको "सामान्य" और "अपरिपक्व" श्वेत रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देगा।

त्वरित चरण को ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि, "अपरिपक्व" ल्यूकोसाइट्स के अनुपात में 19 प्रतिशत तक की वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट्स के स्तर में बदलाव की विशेषता है।

यदि विस्फोटों का अनुपात 20 प्रतिशत से अधिक हो और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाए, तो रोग का तीसरा चरण शुरू हो गया है।

जैव रासायनिक विश्लेषण इस रोग की विशेषता वाले पदार्थों के रक्त में उपस्थिति स्थापित करने में मदद करेगा। हम बात कर रहे हैं यूरिक एसिड, विटामिन बी12, ट्रांसकोबालामिन और अन्य की। जैव रसायन यह निर्धारित करता है कि लिम्फोइड अंगों के काम में खराबी है या नहीं।

यदि किसी व्यक्ति के रक्त में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, तो निम्न होता है:

• उल्लेखनीय वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स के "अपरिपक्व" रूपों की प्रबलता - ब्लास्ट सेल, मायलोसाइट्स, प्रो- और मेटामाइलोसाइट्स।
• बेसो- और ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई सामग्री।

असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है। मस्तिष्क के ऊतकों को लेने के लिए डॉक्टर एक विशेष सुई का उपयोग करता है (पंचर के लिए उपयुक्त स्थान फीमर है)।

साइटोकेमिकल परीक्षा क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करती है। डॉक्टर बायोप्सी से प्राप्त रक्त और ऊतक में अभिकर्मक जोड़ते हैं और देखते हैं कि रक्त निकाय कैसे व्यवहार करते हैं।

अल्ट्रासाउंड और एमआरआई से पेट के अंगों के आकार का अंदाजा लगाया जा सकता है। ये अध्ययन रोग को अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करते हैं।

साइटोजेनेटिक अनुसंधान रक्त कोशिकाओं में असामान्य गुणसूत्रों को खोजने में मदद करता है। यह विधि न केवल बीमारी का मज़बूती से निदान करने की अनुमति देती है, बल्कि इसके विकास की भविष्यवाणी भी करती है। एक असामान्य, या "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र का पता लगाने के लिए, संकरण विधि का उपयोग किया जाता है।

रोग का उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के दो मुख्य लक्ष्य हैं: तिल्ली को सिकोड़ना और अस्थि मज्जा को असामान्य कोशिकाएं बनाने से रोकना।

ऑन्कोलॉजिस्ट-हेमेटोलॉजिस्ट उपचार के चार मुख्य तरीकों का उपयोग करते हैं:

1. विकिरण उपचार;
2. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
3. स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना)
4. ल्यूकेफेरेसिस।

रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं के साथ-साथ रोग और लक्षणों की उपेक्षा पर निर्भर करता है।

ल्यूकेमिया के इलाज में शुरुआती दौर में डॉक्टर शरीर को मजबूत करने के लिए दवाएं, विटामिन और अपने बच्चों को संतुलित आहार देते हैं। एक व्यक्ति को काम और आराम के शासन का भी पालन करना चाहिए।

पहले चरण में, यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, तो डॉक्टर अक्सर वार्डों को बसल्फान लिखते हैं। यदि यह परिणाम देता है, तो रोगी को रखरखाव चिकित्सा में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

देर के चरणों में, डॉक्टर पारंपरिक दवाओं का उपयोग करते हैं: साइटोसार, मायलोसन, डज़ानिटिब, या ग्लिवेक और स्प्रीसेल जैसी आधुनिक दवाएं। ये दवाएं ऑन्कोजीन पर काम करती हैं। उनके साथ, रोगियों को इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है। यह मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना चाहिए।

सावधानी से! डॉक्टर दवाओं के आहार और खुराक को निर्धारित करता है। रोगी को अपने आप ऐसा करने की अनुमति नहीं है।

कीमोथेरेपी आमतौर पर साइड इफेक्ट के साथ आती है। दवा लेने से अक्सर अपच होता है, एलर्जी और ऐंठन का कारण बनता है, रक्त के थक्के को कम करता है, न्यूरोसिस और अवसाद को भड़काता है और बालों के झड़ने की ओर जाता है।

यदि रोग एक उन्नत चरण में है, तो हेमेटोलॉजिस्ट एक ही समय में कई दवाएं लिखते हैं। गहन कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रम की अवधि इस बात पर निर्भर करती है कि प्रयोगशाला पैरामीटर कितनी जल्दी सामान्य हो जाते हैं। आमतौर पर, एक कैंसर रोगी को प्रति वर्ष कीमोथेरेपी के तीन से चार पाठ्यक्रमों से गुजरना चाहिए।

यदि साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी परिणाम नहीं देते हैं, और रोग की प्रगति जारी रहती है, तो हेमेटोलॉजिस्ट अपने वार्ड को विकिरण चिकित्सा के लिए भेजता है।

इसके लिए संकेत हैं:

• अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर में वृद्धि;
• प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा;
• अगर विस्फोट ट्यूबलर हड्डियों से टकराते हैं।

ऑन्कोलॉजिस्ट को विकिरण के तरीके और खुराक का निर्धारण करना चाहिए। किरणें तिल्ली में ट्यूमर को प्रभावित करती हैं। यह ऑन्कोजीन के विकास को रोकता है, या उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देता है। रेडिएशन थेरेपी भी जोड़ों के दर्द से राहत दिलाने में मदद करती है।

रोग के त्वरित चरण में विकिरण लागू किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचारों में से एक है। यह 70 प्रतिशत रोगियों में दीर्घकालिक छूट की गारंटी देता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण उपचार का एक महंगा तरीका है। इसमें कई चरण होते हैं:

1. दाता चयन। आदर्श विकल्प तब होता है जब कैंसर रोगी का कोई करीबी रिश्तेदार डोनर बन जाता है। यदि उसके भाई-बहन नहीं हैं, तो उसे विशेष डेटाबेस में खोजना होगा। ऐसा करना काफी मुश्किल है, क्योंकि मरीज के शरीर में विदेशी तत्वों के जड़ जमाने की संभावना उसके परिवार के किसी सदस्य के डोनर बनने की संभावना से कम होती है। कभी-कभी यह स्वयं रोगी होता है। डॉक्टर परिधीय कोशिकाओं को उसके अस्थि मज्जा में प्रत्यारोपित कर सकते हैं। एकमात्र जोखिम एक उच्च संभावना के साथ जुड़ा हुआ है कि स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स के साथ विस्फोट हो जाएंगे।
2. रोगी की तैयारी। ऑपरेशन से पहले, रोगी को कीमोथेरेपी और विकिरण के एक कोर्स से गुजरना होगा। यह पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण हिस्से को मार देगा और इस संभावना को बढ़ा देगा कि दाता कोशिकाएं शरीर में जड़ें जमा लेंगी।
3. प्रत्यारोपण। एक विशेष कैथेटर का उपयोग करके दाता कोशिकाओं को नस में अंतःक्षिप्त किया जाता है। सबसे पहले, वे संवहनी प्रणाली के माध्यम से आगे बढ़ते हैं, फिर वे अस्थि मज्जा में कार्य करना शुरू करते हैं। प्रत्यारोपण के बाद, डॉक्टर एंटीवायरल और विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करता है ताकि दाता सामग्री को अस्वीकार न किया जा सके।
4. प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ काम करना। यह तुरंत समझना संभव नहीं है कि शरीर में दाता कोशिकाओं ने जड़ें जमा ली हैं या नहीं। प्रत्यारोपण के बाद, दो से चार सप्ताह बीतने चाहिए। चूंकि व्यक्ति की इम्युनिटी जीरो पर है, इसलिए उसे अस्पताल में रहने का आदेश दिया गया है। वह एंटीबायोटिक्स प्राप्त करता है, वह संक्रामक एजेंटों के संपर्क से सुरक्षित रहता है। इस अवस्था में रोगी के शरीर का तापमान बढ़ जाता है, पुराने रोग बिगड़ सकते हैं।
5. प्रत्यारोपण के बाद की अवधि। जब यह स्पष्ट हो जाता है कि अस्थि मज्जा द्वारा विदेशी ल्यूकोसाइट्स को स्वीकार कर लिया गया है, तो रोगी की स्थिति में सुधार होता है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति में महीनों या साल भी लगते हैं। इस समय, एक व्यक्ति को एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए और टीका लगाया जाना चाहिए, क्योंकि उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कई बीमारियों का सामना करने में सक्षम नहीं होगी। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों के लिए एक विशेष टीका विकसित किया गया है।

प्रत्यारोपण आमतौर पर पहले चरण में किया जाता है।

प्लीहा, या स्प्लेनेक्टोमी को हटाना, टर्मिनल चरण में उपयोग किया जाता है यदि:

• एक प्लीहा रोधगलन हुआ है, या इसके टूटने का खतरा है;
• अगर अंग इतना बड़ा हो गया है कि यह पड़ोसी पेट के अंगों के कामकाज में हस्तक्षेप करता है।

ल्यूकेफेरेसिस क्या है? ल्यूकोसाइटोफेरेसिस पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स की सफाई के उद्देश्य से एक प्रक्रिया है। रोगी के रक्त की एक निश्चित मात्रा को एक विशेष मशीन के माध्यम से संचालित किया जाता है, जहां से कैंसर कोशिकाओं को हटा दिया जाता है।

यह उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी का पूरक है। ल्यूकेफेरेसिस रोग के बढ़ने पर किया जाता है।

उत्तरजीविता भविष्यवाणियां

एक कैंसर रोगी का उपचार और उसकी जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है।

ठीक होने की संभावना इस बात पर निर्भर करती है कि क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के किस चरण का निदान किया गया था। यह जितनी जल्दी हो जाए, उतना अच्छा है।

यदि पेट के अंग गंभीर रूप से बढ़े हुए हों और कॉस्टल आर्च के किनारों के नीचे से बाहर निकले हों तो ठीक होने की संभावना कम हो जाती है।

एक नकारात्मक संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि है।

जितनी अधिक अभिव्यक्तियाँ और रोगी होंगे, रोग का निदान उतना ही कम अनुकूल होगा।

समय पर हस्तक्षेप के साथ, 70 प्रतिशत मामलों में छूट होती है। उपचार के बाद, संभावना अधिक है कि रोगी कई और दशकों तक जीवित रहेगा।

घातक परिणाम सबसे अधिक बार त्वरित और टर्मिनल चरणों में होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले लगभग सात प्रतिशत रोगी सीएमएल के निदान के बाद पहले वर्ष में मर जाते हैं। मृत्यु का कारण कमजोर प्रतिरक्षा के कारण गंभीर रक्तस्राव और संक्रामक जटिलताएं हैं।

एक विस्फोट संकट के बाद अंतिम चरण में उपशामक चिकित्सा रोगी के जीवन को अधिक से अधिक आधे वर्ष तक बढ़ा देती है। एक कैंसर रोगी की जीवन प्रत्याशा की गणना एक वर्ष में की जाती है यदि विस्फोट संकट के बाद छूट मिलती है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2015

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1)

ओंकोमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरएसई पर आरईएम "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 9 जुलाई 2015
प्रोटोकॉल #6

प्रोटोकॉल का नाम:क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)- क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया जो प्रारंभिक हेमटोपोइएटिक अग्रदूतों में घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। सीएमएल का साइटोजेनेटिक मार्कर अधिग्रहित क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (9; 22) है, जिसे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (पीएच +) कहा जाता है। Ph`-गुणसूत्र का उद्भव गुणसूत्रों 9 और 22 t (9;22) के बीच आनुवंशिक सामग्री के आदान-प्रदान के परिणामस्वरूप होता है। गुणसूत्र 9 से गुणसूत्र 22 में आनुवंशिक सामग्री के स्थानांतरण के परिणामस्वरूप, उस पर BCR-ABL संलयन जीन बनता है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी कोड -10: C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2015

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
* - एक ही आयात के हिस्से के रूप में खरीदी गई दवाएं
एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
टीकेआई - टाइरोसिन किनसे अवरोधक
एलिसा - एंजाइम इम्यूनोएसे
ओएएम - सामान्य मूत्रालय
केएलए - पूर्ण रक्त गणना
टीसीएम - हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
सीएमएल - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी
बीसीआर - एबीएल - ब्रेकपॉइंट क्लस्टर क्षेत्र-एबेल्सन
सीसीए - जटिल गुणसूत्र विपथन
ईएलएन - यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट
मछली - स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (सीटू संकरण में प्रतिदीप्ति)
आरटी-क्यू-पीसीआर - रीयल-टाइम क्वांटिटेटिव रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर
नेस्टेड पीसीआर - नेस्टेड पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन
एचएलए - मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन)
Ph - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र
डब्ल्यूएचओ - विश्व स्वास्थ्य संगठन।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, हेमटोलॉजिस्ट।

साक्ष्य पैमाने का स्तर

साक्ष्य का स्तर	अध्ययनों की विशेषताएं जिन्होंने सिफारिशों का आधार बनाया
लेकिन	एक उच्च-गुणवत्ता वाला मेटा-विश्लेषण, यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों (आरसीटी) की एक व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ एक बड़ा आरसीटी, जिसके परिणाम एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
पर	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह या आरसीटी के बहुत कम जोखिम के साथ पूर्वाग्रह का कम (+) जोखिम होता है, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या तक बढ़ाया जा सकता है।
से	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना सहवास या केस-कंट्रोल या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणाम पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम वाले उपयुक्त आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं (++ या +), जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं पहुंचाए जा सकते हैं।
डी	मामलों की एक श्रृंखला का विवरण or
	अनियंत्रित अध्ययन या
	विशेषज्ञ की राय

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
सीएमएल के दौरान, 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: पुरानी, ​​​​संक्रमणकालीन (त्वरण चरण) और टर्मिनल चरण (विस्फोट परिवर्तन या विस्फोट संकट)। त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

WHO और ELN . के अनुसार त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के लिए मानदंड

विकल्प	त्वरण चरण		विस्फोट संकट चरण
	WHO	एल एन	WHO	एल एन
तिल्ली	चल रहे उपचार के बावजूद आकार में वृद्धि	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
ल्यूकोसाइट्स	चल रहे उपचार के बावजूद रक्त में ल्यूकोसाइट्स (> 10x109 एल) की संख्या में वृद्धि	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
विस्फोट,%	10-19	15-29	≥20	≥30
बेसोफिल,%	>20	>20	लागू नहीं	लागू नहीं
प्लेटलेट्स, x 109/ली	> 1000 चिकित्सा द्वारा अनियंत्रित <100 неконтролируемые терапией	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
सीसीए/पीएच+1	उपलब्ध	उपलब्ध	लागू नहीं	लागू नहीं
एक्स्ट्रामेडुलरी घाव2	लागू नहीं	लागू नहीं	उपलब्ध	उपलब्ध

1 - Ph+ कोशिकाओं में क्लोनल क्रोमोसोमल असामान्यताएं

2 - लिम्फ नोड्स, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हड्डियों और फेफड़ों सहित यकृत और प्लीहा को छोड़कर।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड :
अस्थि मज्जा 1 के मानक साइटोजेनेटिक अध्ययन के अनुसार फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति (संतुलित स्थानान्तरण टी (9; 22) (क्यू34; क्यू11)
आणविक आनुवंशिक विधियों (मछली, रीयल-टाइम पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) के अनुसार अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त कोशिकाओं में बीसीआर-एबीएल जीन की उपस्थिति;
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, सभी संक्रमणकालीन रूपों (कोई "ल्यूकेमिक विफलता" नहीं है) की उपस्थिति के साथ बाईं ओर धमाकों (10% तक) के साथ, बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन, कुछ मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस, मायलोग्राम में - हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा, एरिथ्रोइड रोगाणु का हाइपरप्लासिया, स्प्लेनोमेगाली (प्रारंभिक जीर्ण चरण में 50% रोगियों में)।

शिकायतों:
· कमज़ोरी;
· पसीना आना;
· थकान;
सबफ़ेब्राइल स्थिति;
· द्रुतशीतन;
हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
शरीर के वजन में कमी;
त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोसिस के रूप में रक्तस्रावी चकत्ते;
नाक से खून आना;
अत्यार्तव;
रक्तस्राव में वृद्धि
सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
बाएं ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन (बढ़ी हुई प्लीहा);
सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन।

इतिहास: ध्यान दिया जाना चाहिए:
लंबे समय तक चलने वाली कमजोरी
तेज थकान;
लगातार संक्रामक रोग;
रक्तस्राव में वृद्धि
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति;
जिगर, प्लीहा का इज़ाफ़ा।

शारीरिक जाँच:
त्वचा का पीलापन;
रक्तस्रावी चकत्ते - पेटीचिया, इकोस्मोसिस;
सांस लेने में कठिनाई
क्षिप्रहृदयता;
जिगर का बढ़ना
तिल्ली का बढ़ना
लिम्फ नोड्स का बढ़ना।

1 - सीएमएल के लगभग 5% मामलों में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित हो सकता है और निदान केवल आणविक आनुवंशिक विधियों के डेटा के आधार पर सत्यापित किया जाता है - मछली या पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (काइमेरिक बीसीआर-एबीएल जीन का पता लगाना)

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपायों की सूची:

आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
यूएसी;

मायलोग्राम;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिक एसिड);
छाती के अंगों का एक्स-रे।

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:
मछली द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षा (t(9;22)/BCR/ABL);

एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
हरपीज समूह वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
रेबर्ग-तारेव परीक्षण;
· ओएएम;
कोगुलोग्राम;

· एचएलए टाइपिंग;
ईसीजी;
इको - कार्डियोग्राफी;
इसके विपरीत वक्ष और उदर खंडों का सीटी स्कैन।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने का जिक्र करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
यूएसी;
रक्त प्रकार और आरएच कारक;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
पेट के अंगों और प्लीहा का अल्ट्रासाउंड, परिधीय लिम्फ नोड्स;
छाती के अंगों का एक्स-रे।

अस्पताल स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ KLA;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, आईजीए, आईजीएम, आईजीजी, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
परिधीय लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों, सहित का अल्ट्रासाउंड। तिल्ली;
छाती के अंगों का एक्स-रे;
मायलोग्राम;
अस्थि मज्जा का साइटोजेनेटिक अध्ययन;
मछली द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षा (टी (9; 22)/बीसीआर/एबीएल);
वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा और पीसीआर;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
रेबर्ग-तारेव परीक्षण;
· ओएएम;
कोगुलोग्राम;
रक्त प्रकार और आरएच कारक;
· एचएलए टाइपिंग।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:
रक्त सीरम में प्रो-बीएनपी (एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड);
जैविक सामग्री की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा;
जैविक सामग्री की साइटोलॉजिकल परीक्षा;
प्रवाह साइटोफ्लोरिमीटर (तीव्र ल्यूकेमिया पैनल) पर परिधीय रक्त / अस्थि मज्जा का इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (लिम्फ नोड, इलियाक शिखा);
वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर (वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला / ज़ोस्टर वायरस);
परानासल साइनस की रेडियोग्राफी;
हड्डियों और जोड़ों की रेडियोग्राफी;
एफजीडीएस;
रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
ब्रोंकोस्कोपी;
कोलोनोस्कोपी;
रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
दैनिक ईसीजी निगरानी;
स्पाइरोग्राफी।

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:
शिकायतों का संग्रह और रोग का इतिहास;
शारीरिक जाँच।

वाद्य अनुसंधान:
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, लिम्फ नोड्स:जिगर, प्लीहा, परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के आकार में वृद्धि।
· वक्ष खंड का सीटी स्कैन:फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ को बाहर करने के लिए।
· ईसीजी: हृदय की मांसपेशी में आवेगों के संचालन का उल्लंघन।
· इकोसीजी:रोगियों में हृदय दोष, अतालता और अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, हृदय की क्षति के साथ।
· एफजीडीएस: जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली की ल्यूकेमिक घुसपैठ, जो पेट के अल्सरेटिव घावों, ग्रहणी 12, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का कारण बन सकती है।
· ब्रोंकोस्कोपी:रक्तस्राव के स्रोत का पता लगाना।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
एक्स-रे एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार के लिए डॉक्टर - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
हेपेटोलॉजिस्ट - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ - गर्भावस्था, मेट्रोरहागिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
त्वचा रोग विशेषज्ञ - त्वचा सिंड्रोम
संक्रामक रोग विशेषज्ञ - वायरल संक्रमण का संदेह;
हृदय रोग विशेषज्ञ - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी दिल की विफलता, हृदय अतालता और चालन की गड़बड़ी;
· न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एक्यूट सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया;
न्यूरोसर्जन - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम;
नेफ्रोलॉजिस्ट (अपवाही विशेषज्ञ) - गुर्दे की विफलता;
ऑन्कोलॉजिस्ट - ठोस ट्यूमर का संदेह;
otorhinolaryngologist - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
नेत्र रोग विशेषज्ञ - दृश्य हानि, आंख और उपांग की सूजन संबंधी बीमारियां;
प्रोक्टोलॉजिस्ट - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस;
मनोचिकित्सक - मनोविकार;
मनोवैज्ञानिक - अवसाद, एनोरेक्सिया, आदि;
· पुनर्जीवन - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल राज्यों में तीव्र फेफड़े की चोट सिंड्रोम का उपचार, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
रुमेटोलॉजिस्ट - स्वीट्स सिंड्रोम;
थोरैसिक सर्जन - एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुसीय जाइगोमाइकोसिस;
· ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट - एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष मंटिग्लोबुलिन परीक्षण, आधान विफलता, तीव्र भारी रक्त हानि के मामले में आधान मीडिया के चयन के लिए;
मूत्र रोग विशेषज्ञ - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग;
चिकित्सक - तपेदिक का संदेह;
सर्जन - सर्जिकल जटिलताओं (संक्रामक, रक्तस्रावी);
मैक्सिलोफेशियल सर्जन - डेंटो-जॉ सिस्टम के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सामान्य रक्त विश्लेषण:ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की गिनती की जाती है। निरपेक्ष न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस परमाणु सूत्र के बाईं ओर (प्रोमाइलोसाइट्स या ब्लास्ट तक), ल्यूकेमिक डिप की अनुपस्थिति और एक बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन की विशेषता है। रोग की शुरुआत में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या ऊंचा हो सकता है, और मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जा सकता है। त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया विकसित हो सकता है।
· रक्त रसायन: एलडीएच गतिविधि, हाइपरयूरिसीमिया में वृद्धि हुई है।
· रूपात्मक अध्ययन:अस्थि मज्जा में महाप्राण अतिकोशिकीय अस्थि मज्जा, विस्फोटों, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि।
· इम्यूनोफेनोटाइपिंग:विस्फोटों के इम्यूनोफेनोटाइप को उनकी अधिकता (20-30%) से अधिक में निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान।
शास्त्रीय मामलों में पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। आमतौर पर रोग की प्रारंभिक अवधि में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, जब रक्त में अभी भी कोई स्पष्ट ल्यूकेमिक परिवर्तन नहीं होते हैं और अंगों में प्रणालीगत मेटाप्लासिया के स्पष्ट संकेत होते हैं।
रोग का मुख्य पैथोग्नोमोनिक संकेत साइटोजेनेटिक परीक्षा के दौरान फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (टी (9; 22)) और काइमेरिक बीसीआर / एबीएल जीन का पता लगाना है।
विभेदक निदान एक मायलोइड-प्रकार के ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ किया जा सकता है जो विभिन्न संक्रमणों (सेप्सिस, तपेदिक) और कुछ ट्यूमर (हॉजकिन के लिंफोमा, ठोस ट्यूमर) के साथ-साथ अन्य पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ होता है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड हैं:

• एनीमिया की उपस्थिति, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया की विशेषता नहीं;
• ल्यूकोग्राम में बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि;
• कभी-कभी हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस;
• मायलोग्राम डेटा, जो माइलॉयड ल्यूकेमिया में मायलोकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और बाईं ओर एक तेज बदलाव की विशेषता है, जबकि ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ, मायलोग्राम थोड़ा बदल जाता है;
• रक्त चित्र की गतिशीलता (ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया आमतौर पर इसके कारण के उन्मूलन के साथ गायब हो जाती है, जबकि मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ रक्त में परिवर्तन लगातार प्रगति कर रहे हैं)।

विस्फोट संकट के चरण में, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। प्रक्रिया के दौरान की अवधि, साथ ही इन मामलों में अंगों में मेटाप्लासिया की डिग्री, एक निर्णायक मानदंड नहीं है, एक तरफ, पुरानी ल्यूकेमिया के शुरुआती तेज होने की संभावना, जब कुछ कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं रोग के पाठ्यक्रम की शुरुआत और अवधि का निर्धारण करने में, और दूसरी ओर, एक लंबी अवधि के साथ तीव्र ल्यूकेमिया की उपस्थिति, जिसमें यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं। ऐसे मामलों में, विभेदक निदान के मजबूत बिंदु रक्त चित्र में कुछ अंतर हैं:

• "शक्तिशाली" तत्वों और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के बीच मध्यवर्ती रूपों के क्रोनिक मायलोसिस में उपस्थिति, जबकि "ल्यूकेमिक गैपिंग" तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता है;
• एक ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन की उपस्थिति, जो तीव्र ल्यूकेमिया में अनुपस्थित है;
• कभी-कभी क्रोनिक मायलोसिस हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस में मनाया जाता है, जबकि तीव्र ल्यूकेमिया में शुरुआत से ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों (इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रेमिया) के साथ विभेदक निदान के लिए, साइटोजेनेटिक और आणविक आनुवंशिक अनुसंधान एक निर्णायक भूमिका निभाता है।

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
हेमटोलॉजिकल रिमिशन, साइटोजेनेटिक और आणविक प्रतिक्रिया प्राप्त करना।

उपचार रणनीति:

गैर-दवा उपचार।
तरीका:सामान्य सुरक्षा।
खुराक:न्यूट्रोपेनिक रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे एक विशिष्ट आहार का पालन न करें ( सबूत का स्तर बी).

आधान समर्थन
एफेरेसिस वायरस-निष्क्रिय, अधिमानतः विकिरणित प्लेटलेट्स का रोगनिरोधी आधान तब किया जाता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10x109 / l से कम या बुखार या नियोजित आक्रामक प्रक्रियाओं के मामले में 20x10 9 / l से कम के स्तर पर होता है। (सबूत का स्तर डी)
प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न के लिए प्रतिरोधी रोगियों में, एचएलए एंटीबॉडी के लिए स्क्रीनिंग और प्लेटलेट्स का व्यक्तिगत चयन आवश्यक है।
ल्यूकोफिल्टर्ड, अधिमानतः विकिरणित लाल रक्त कोशिकाओं का आधान एनीमिया (कमजोरी, चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता) की खराब सहनशीलता की उपस्थिति में किया जाता है, विशेष रूप से आराम के लक्षणों की उपस्थिति में। (सबूत का स्तर डी)
आधान चिकित्सा के लिए संकेत मुख्य रूप से प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, उम्र, सहवर्ती रोगों, कीमोथेरेपी सहिष्णुता और उपचार के पिछले चरणों में जटिलताओं के विकास को ध्यान में रखते हुए।
संकेतों को निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला संकेतक माध्यमिक महत्व के हैं, मुख्य रूप से प्लेटलेट सांद्रता के रोगनिरोधी आधान की आवश्यकता का आकलन करने के लिए।
आधान के संकेत भी कीमोथेरेपी के बाद के समय पर निर्भर करते हैं - अगले कुछ दिनों में संकेतकों में अनुमानित कमी को ध्यान में रखा जाता है।
एरिथ्रोसाइट मास/निलंबन (सबूत का स्तरडी):
जब तक सामान्य भंडार और क्षतिपूर्ति तंत्र ऊतक ऑक्सीजन की जरूरतों को पूरा करने के लिए पर्याप्त हैं, तब तक हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने की आवश्यकता नहीं है;
· क्रोनिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के लिए केवल एक संकेत है - रोगसूचक एनीमिया (टैचीकार्डिया, डिस्पेनिया, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप, डेनोवो डिप्रेशन या एसटी एलिवेशन द्वारा प्रकट);
· 30 ग्राम/ली से कम का हीमोग्लोबिन स्तर एरिथ्रोसाइट आधान के लिए एक पूर्ण संकेत है;
हृदय प्रणाली और फेफड़ों के विघटित रोगों की अनुपस्थिति में, हीमोग्लोबिन का स्तर क्रोनिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के रोगनिरोधी आधान के संकेत हो सकता है:

प्लेटलेट सांद्रता (साक्ष्य का स्तरडी):
· यदि प्लेटलेट्स का स्तर 10 x 10 9/लीटर से कम है, तो एफेरेसिस प्लेटलेट्स का आधान कम से कम 30-50 x 10 9/लीटर के स्तर को बनाए रखने के लिए किया जाता है, खासकर पाठ्यक्रम के पहले 10 दिनों में।
· रक्तस्रावी जटिलताओं के उच्च जोखिम की उपस्थिति में (60 वर्ष से अधिक आयु, 140 माइक्रोमोल/ली से अधिक क्रिएटिनिन में वृद्धि), 20 x10 9/ली से अधिक के प्लेटलेट स्तर को बनाए रखना आवश्यक है।

ताजा जमे हुए प्लाज्मा (साक्ष्य का स्तरडी):
· रक्तस्राव वाले रोगियों में या आक्रामक हस्तक्षेप से पहले एफएफपी आधान किया जाता है;
· आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बनाते समय 2.0 के आईएनआर (³1.5 के न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के लिए) वाले मरीजों को एफएफपी ट्रांसफ्यूजन के लिए उम्मीदवार माना जाता है।

चिकित्सा उपचार:
परीक्षा के दौरान, अस्थि मज्जा कोशिकाओं में Ph + गुणसूत्र की उपस्थिति की पुष्टि करने वाले साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम तक, रोगी को हाइड्रोक्सीकार्बामाइड निर्धारित किया जाता है। दवा की खुराक ल्यूकोसाइट्स की संख्या और रोगी के वजन को ध्यान में रखकर निर्धारित की जाती है। 100 x10 9 / l से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, हाइड्रिया को प्रतिदिन 50 एमसीजी / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, हाइड्रिया की खुराक कम हो जाती है: ल्यूकोसाइटोसिस के साथ 40-100 x10 9 / एल, 40 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित है, 20-40 x 10 9 / एल - 30 मिलीग्राम पर / किग्रा, 5 - 20 x 10 9 / एल - 20 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन।
Imatinib को किसी भी WBC काउंट पर शुरू किया जा सकता है। भोजन के बाद मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर इमैटिनिब (पुरानी अवस्था में) दिया जाता है।
स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए, इमैटिनिब लेना स्थिर, दीर्घकालिक होना चाहिए। जटिलताओं की गंभीरता के अनुसार इमैटिनिब की खुराक को समायोजित किया जाता है। इस रोगी (तालिका 2) में चिकित्सा की विषाक्तता को ध्यान में रखना आवश्यक है।

तालिका 2. हेमटोलॉजिकल विषाक्तता स्केल

अनुक्रमणिका	विषाक्तता की डिग्री
	0	1	2	3	4
ल्यूकोसाइट्स	≥4.0 × 10 9 / एल	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
प्लेटलेट्स	आदर्श	75.0-मानदंड	50-74,9	25,0-49,0	25 . से कम
हीमोग्लोबिन	आदर्श	100-मानदंड	80-100	65-79	65 . से कम
ग्रैन्यूलोसाइट्स	≥2.0 × 10 9 / एल	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	0.5 . से कम

सीएमएल के पुराने चरण में, दवा लगातार ली जाती है। उपचार में ब्रेक गंभीर हेमेटोलॉजिकल विषाक्तता ग्रेड ³3 के विकास के साथ किया जाना चाहिए।
उपचार फिर से शुरू किया जाता है जब नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल मापदंडों को बहाल किया जाता है (न्यूट्रोफिल> 1.5 हजार / μl, प्लेटलेट्स> 75 हजार / μl)। विषाक्तता के समाधान के बाद, इमैटिनिब 400 मिलीग्राम फिर से शुरू होता है यदि उपचार 2 सप्ताह से कम समय तक बाधित रहता है। साइटोपेनिया के विकास के बार-बार एपिसोड के साथ या यदि वे 2 सप्ताह से अधिक समय तक चलते हैं, तो इमैटिनिब की खुराक को 300 मिलीग्राम / दिन तक कम करना संभव है। इमैटिनिब की खुराक में और कमी करना उचित नहीं है। रक्त में इसकी चिकित्सीय सांद्रता प्राप्त करना संभव नहीं है। इसलिए, साइटोपेनिया के बार-बार एपिसोड के साथ, इमैटिनिब के साथ उपचार में ब्रेक लिया जाता है। 1-3 महीनों के भीतर नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल मापदंडों के स्थिरीकरण के साथ, 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर दवा को फिर से शुरू करने के मुद्दे पर विचार करना आवश्यक है।
जिन रोगियों को पहले दीर्घकालिक प्राप्त हुआ था Busulfanलेना जारी रखने की सिफारिश की Busulfan(मायलोसुप्रेशन की संभावना के कारण इमैटिनिब थेरेपी पर स्विच करना अप्रभावी है)।
इमैटिनिब के प्रति असहिष्णुता या चिकित्सा के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ-साथ त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में रोगियों के इलाज की रणनीति तालिका 2 में प्रस्तुत की जाती है, तालिका 4 और 5 में प्रतिक्रिया मानदंड।

जीर्ण चरण
पहली पंक्ति	सभी रोगी	इमैटिनिब4 400 मिलीग्राम प्रतिदिन
दूसरी पंक्ति (इमैटिनिब के बाद)	विषाक्तता, असहिष्णुता	दासतिनिब या नीलोटिनिब
	उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	पिछली या उच्च खुराक पर इमैटिनिब जारी रखें, डैसैटिनिब, या निलोटिनिब
	कोई जवाब नहीं	दासतिनिब या नीलोटिनिब AlloHSCT त्वरण या विस्फोट संकट की प्रगति के साथ और T315I उत्परिवर्तन की उपस्थिति में
तीसरी पंक्ति	दासतिनिब या निलोटिनिब के लिए उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	दासतिनिब या नीलोटिनिब जारी रखें। इमैटिनिब के पूर्व प्रतिरोध वाले रोगियों में, ईबीएमटी स्कोर 2 वाले रोगियों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति, एलो-टीकेएम पर विचार करें
	दासतिनिब या नीलोटिनिब का कोई जवाब नहीं	एलोटीकेएम
त्वरण और विस्फोट संकट का चरण
पहली पंक्ति चिकित्सा	जिन रोगियों को टीकेआई नहीं मिला	इमैटिनिब 600 मिलीग्राम या 800 मिलीग्राम या डायसैटिनिब 140 मिलीग्राम या निलोटिनिब 400 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार एलो-बीएमटी के बाद
दूसरी पंक्ति चिकित्सा	मरीजों को पहले इमैटिनिब के साथ इलाज किया गया था	AlloTKM, nilotinib या dasatinib थेरेपी

4 सीएमएल के पुराने चरण में उच्च जोखिम वाले रोगी चिकित्सा की पहली पंक्ति में निलोटिनिब और डैसैटिनिब का उपयोग कर सकते हैं (कुल स्कोर के साथ> 1.2 सोकल एट अल द्वारा,> 1480 यूरो द्वारा, > 87 ईयूटीओएस द्वारा - स्कोर कैलकुलेटर http: / /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html , या http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html)। निम्नलिखित योजना के अनुसार दवा का चयन किया जाता है (सबूत का स्तरडी) .

दवाओं की खुराक(साक्ष्य का स्तर ए):
इमैटिनिब 400 मिलीग्राम / दिन;
निलोटिनिब 300 मिलीग्राम / दिन;
दासतिनिब 100 मिलीग्राम / दिन

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार:
− रिलीज के रूप के संकेत के साथ आवश्यक दवाओं की एक सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):

एंटीनोप्लास्टिक और इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स
- इमैटिनिब 100 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- निलोटिनिब 200 मिलीग्राम कैप्सूल;
− दासतिनिब* 70 मिलीग्राम की गोलियां;
- हाइड्रोक्सीकार्बामाइड 500 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम, गोलियां।

दवाएं जो कैंसर रोधी दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कम करती हैं
· फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
ओन्डेनसेट्रॉन, इंजेक्शन 8 मिलीग्राम / 4 मिली।

जीवाणुरोधी एजेंट
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट / कैप्सूल, 500 मिलीग्राम;
एमोक्सिसिलिन / क्लेवलेनिक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम;
लिवोफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
सिप्रोफ्लोक्सासिन टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, डेंटल जेल 20 ग्राम;
एरिथ्रोमाइसिन, 250 मिलीग्राम टैबलेट।

anidulafungin, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए lyophilized पाउडर, 100 मिलीग्राम / शीशी;
वोरिकोनाज़ोल टैबलेट, 50 मिलीग्राम;

क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1% 15ml;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल / टैबलेट 150 मिलीग्राम।

एसाइक्लोविर, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;



फैम्सिक्लोविर टैबलेट 500mg

सल्फामेथोक्साज़ोल / ट्राइमेथोप्रिम 480 मिलीग्राम टैबलेट।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान

· डेक्सट्रोज, जलसेक के लिए समाधान 5% 250ml;
सोडियम क्लोराइड, जलसेक समाधान 0.9% 500 मिली।

हेपरिन, इंजेक्शन 5000 आईयू/एमएल, 5 मिली; (कैथेटर फ्लशिंग के लिए)


रिवरोक्सबैन टैबलेट।
· ट्रैनेक्सैमिक एसिड, कैप्सूल/टैबलेट 250 मिलीग्राम;

Ambroxol, मौखिक और साँस लेना समाधान, 15mg/2ml, 100ml;

एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम की गोलियां



ड्रोटावेरिन, टैबलेट 40 मिलीग्राम;

· लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;

लिसिनोप्रिल 5mg टैबलेट
मेथिलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम;

ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम कैप्सूल;

प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;


टॉरसेमाइड, 10 मिलीग्राम टैबलेट;
फेंटेनल, ट्रांसडर्मल चिकित्सीय प्रणाली 75 एमसीजी / एच; (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए)

क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मिली;

अस्पताल स्तर पर उपलब्ध कराया गया चिकित्सा उपचार :
- रिलीज के रूप के संकेत के साथ आवश्यक दवाओं की एक सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):
इमैटिनिब 100mg कैप्सूल
निलोटिनिब 200mg कैप्सूल
डैसैटिनिब * 70 मिलीग्राम की गोलियां;
हाइड्रोक्सीकार्बामाइड 500 मिलीग्राम कैप्सूल।

- रिलीज के रूप के संकेत के साथ अतिरिक्त दवाओं की सूची (100% से कम उपयोग की संभावना):

दवाएं जो कैंसर रोधी दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कमजोर करती हैं:
. फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन 0.3 मिलीग्राम / मिली, 1 मिली;
. ऑनडेंसट्रॉन, इंजेक्शन 8 मिलीग्राम / 4 मिली;
. एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम की गोलियां।

जीवाणुरोधी एजेंट:
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट / कैप्सूल, 500 मिलीग्राम; अंतःशिरा जलसेक के समाधान के लिए lyophilized पाउडर, 500 मिलीग्राम;
एमिकासिन, इंजेक्शन के लिए पाउडर, इंजेक्शन के लिए 500 मिलीग्राम / 2 मिली या इंजेक्शन के लिए पाउडर, 0.5 ग्राम;
एमोक्सिसिलिन / क्लेवलेनिक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम; अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 1000 मिलीग्राम + 500 मिलीग्राम;
1000 मिलीग्राम जलसेक के समाधान के लिए वैनकोमाइसिन, पाउडर / लियोफिलिसेट;
· जेंटामाइसिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 80mg/2ml 2ml;
जलसेक के लिए समाधान के लिए इमिपिनम, सिलास्टैटिन पाउडर, 500 मिलीग्राम / 500 मिलीग्राम;
सोडियम कोलीस्टिमेट*, लियोफिलिसेट जलसेक के लिए समाधान के लिए 1 मिलियन यू / शीशी;
लिवोफ़्लॉक्सासिन, 500 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर जलसेक के लिए समाधान; टैबलेट, 500 मीटर;
लाइनज़ोलिड, जलसेक के लिए समाधान 2 मिलीग्राम / एमएल;
इंजेक्शन 1.0 ग्राम के समाधान के लिए मेरोपेनेम, लियोफिलिसेट / पाउडर;
मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 0.5% 100 मिलीलीटर, दंत जेल 20 ग्राम;
मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 400 मिलीग्राम / 250 मिलीलीटर;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पिपेरसिलिन, टैज़ोबैक्टम पाउडर 4.5 ग्राम;
· टिगेसाइक्लिन*, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 50 मिलीग्राम / शीशी;
Ticarcillin/clavulanic एसिड, lyophilized पाउडर जलसेक के लिए समाधान के लिए 3000mg/200mg;
सेफेपाइम, इंजेक्शन के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम, 1000 मिलीग्राम;
इंजेक्शन 2 ग्राम के समाधान के लिए सेफ़ोपेराज़ोन, सल्बैक्टम पाउडर;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर, टैबलेट 500 मिलीग्राम;
एरिथ्रोमाइसिन, 250 मिलीग्राम टैबलेट;
Ertapenem lyophilizate, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के समाधान के लिए 1 ग्राम।

एंटिफंगल दवाएं
एम्फोटेरिसिन बी *, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 50 मिलीग्राम / शीशी;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए एनिडुलोफुंगिन, लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम / शीशी;
वोरिकोनाज़ोल, जलसेक के लिए पाउडर 200 मिलीग्राम / शीशी, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· इट्राकोनाजोल, मौखिक समाधान 10 मिलीग्राम / एमएल 150.0;
50 मिलीग्राम जलसेक के समाधान के लिए कैसोफुंगिन, लियोफिलिसेट;
क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम 1% 30 ग्राम, 15 मिली;
· 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए माइक्रोफुंगिन, लियोफिलाइज्ड पाउडर;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर।

एंटीवायरल दवाएं
एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0, टैबलेट 400 मिलीग्राम;
एसिक्लोविर, जलसेक के लिए समाधान के लिए पाउडर, 250 मिलीग्राम;
एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0;
वैलासिक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
वेलगैनिक्लोविर, टैबलेट, 450 मिलीग्राम;
· गैनिक्लोविर*, 500 मिलीग्राम जलसेक के लिए समाधान के लिए लियोफिलिसेट;
फैमिक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम 14।

न्यूमोसिस्टोसिस के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं
सल्फामेथोक्साज़ोल / ट्राइमेथोप्रिम, जलसेक (80 मिलीग्राम + 16 मिलीग्राम) / एमएल, 5 मिलीलीटर, 480 मिलीग्राम टैबलेट के समाधान के लिए ध्यान केंद्रित करें।

अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:
डेक्सामेथासोन, इंजेक्शन 4 मिलीग्राम / मिली 1 मिली;
· मेथिलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम, इंजेक्शन, 250 मिलीग्राम;
प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन 30 मिलीग्राम / एमएल 1 मिली, टैबलेट 5 मिलीग्राम।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस, पैरेंट्रल न्यूट्रिशन के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान
एल्ब्यूमिन, जलसेक समाधान 10%, 100 मिलीलीटर, 20% 100 मिलीलीटर;
· इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए समाधान 5 मिली;
डेक्सट्रोज, जलसेक के लिए समाधान 5% - 250 मिलीलीटर, 5% - 500 मिलीलीटर, 40% - 10 मिलीलीटर, 40% - 20 मिलीलीटर;
· पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40 मिलीग्राम / एमएल, 10 मिलीलीटर;
· कैल्शियम ग्लूकोनेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 10%, 5 मिली;
· कैल्शियम क्लोराइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 10% 5 मिली;
मैग्नीशियम सल्फेट, इंजेक्शन 25% 5 मिली;
मन्निटोल, इंजेक्शन 15% -200.0;
सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मिलीलीटर, 250 मिलीलीटर;
200 मिलीलीटर, 400 मिलीलीटर, 200 मिलीलीटर शीशी में जलसेक के लिए सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट समाधान;
सोडियम क्लोराइड, पोटैशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट घोल 400 मि.ली.
सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम बाइकार्बोनेट घोल 400ml;
एल-अलैनिन, एल-आर्जिनिन, ग्लाइसीन, एल-हिस्टिडाइन, एल-आइसोल्यूसीन, एल-ल्यूसीन, एल-लाइसिन हाइड्रोक्लोराइड, एल-मेथियोनीन, एल-फेनिलएलनिन, एल-प्रोलाइन, एल-सेरीन, एल-थ्रेओनीन, एल-ट्रिप्टोफैन , एल-टायरोसिन, एल-वेलिन, सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट, सोडियम ग्लिसरॉफॉस्फेट पेंटिहाइड्रेट, पोटेशियम क्लोराइड, मैग्नीशियम क्लोराइड हेक्साहाइड्रेट, ग्लूकोज, कैल्शियम क्लोराइड डाइहाइड्रेट, जैतून और सोयाबीन तेल मिश्रण इमल्शन इंफ के लिए: तीन-कक्ष कंटेनर 2 एल;
हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (पेंटा स्टार्च), जलसेक के लिए समाधान 6% 500 मिलीलीटर;
अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स, 80:20 के अनुपात में जैतून और सोयाबीन के तेल का मिश्रण युक्त जलसेक पायस, इलेक्ट्रोलाइट्स के साथ एक एमिनो एसिड समाधान, एक डेक्सट्रोज समाधान, जिसमें कुल कैलोरी सामग्री 1800 किलो कैलोरी 1 500 मिलीलीटर थ्री-पीस कंटेनर है।

गहन देखभाल के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं (सेप्टिक शॉक के उपचार के लिए कार्डियोटोनिक दवाएं, मांसपेशियों को आराम देने वाले, वैसोप्रेसर्स और एनेस्थीसिया के लिए दवाएं):
एमिनोफिललाइन, इंजेक्शन 2.4%, 5 मिली;
· अमियोडेरोन, इंजेक्शन, 150 मिलीग्राम / 3 मिली;
एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
एट्राक्यूरियम बगल में, इंजेक्शन के लिए घोल, 25 मिलीग्राम/2.5 मिली;
एट्रोपिन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 1 मिलीग्राम / एमएल;
डायजेपाम, इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा उपयोग के लिए समाधान 5 मिलीग्राम / एमएल 2 मिलीलीटर;
डोबुटामाइन*, इंजेक्शन 250 मिलीग्राम/50.0 मिली;
· डोपामिन, समाधान/इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए 4%, 5 मिली;
नियमित इंसुलिन;
· केटामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 500 मिलीग्राम / 10 मिलीलीटर;
· मॉर्फिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1ml;
नॉरपेनेफ्रिन*, इंजेक्शन 20 मिलीग्राम/एमएल 4.0;
· पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 4 मिलीग्राम;
प्रोपोफोल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए पायस 10 मिलीग्राम / एमएल 20 मिलीलीटर, 50 मिलीलीटर;
रोकुरोनियम ब्रोमाइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 10 मिलीग्राम / एमएल, 5 मिलीलीटर;
सोडियम थियोपेंटल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम;
· फिनाइलफ्राइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1ml;
फेनोबार्बिटल, टैबलेट 100 मिलीग्राम;
मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, जलसेक के लिए समाधान;
एपिनेफ्रीन, इंजेक्शन 0.18% 1 मिली।

दवाएं जो रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करती हैं
एमिनोकैप्रोइक एसिड, समाधान 5% -100 मिलीलीटर;
. एंटी-इनहिबिटर कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 आईयू;
. एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम, गोलियां
हेपरिन, इंजेक्शन 5000 आईयू/एमएल, 5 मिली;
हेमोस्टैटिक स्पंज, आकार 7*5*1, 8*3;
नाद्रोपेरिन, पहले से भरी हुई सीरिंज में इंजेक्शन, 2850 आईयू एंटी-एक्सए/0.3 मिली, 5700 आईयू एंटी-एक्सए/0.6 मिली;
Enoxaparin, सिरिंज में इंजेक्शन समाधान 4000 एंटी-एक्सए आईयू / 0.4 मिलीलीटर, 8000 एंटी-एक्सए आईयू / 0.8 मिलीलीटर।

अन्य दवाएं
बुपिवाकाइन, इंजेक्शन 5 मिलीग्राम / मिली, 4 मिली;
लिडोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 2%, 2 मिलीलीटर;
प्रोकेन, इंजेक्शन 0.5%, 10 मिली;
मानव इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य समाधान 50 मिलीग्राम / एमएल - 50 मिलीलीटर;
· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज़्ड पाउडर 40 मिलीग्राम;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए फैमोटिडाइन, लियोफिलाइज्ड पाउडर 20 मिलीग्राम;
एंब्रॉक्सोल, इंजेक्शन के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर, मौखिक प्रशासन और साँस लेना के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर;
अम्लोदीपाइन 5 मिलीग्राम टैबलेट / कैप्सूल;
एसिटाइलसिस्टीन, मौखिक समाधान के लिए पाउडर, 3 ग्राम;
हेपरिन, एक ट्यूब में जेल 100000ED 50g;
डेक्सामेथासोन, आई ड्रॉप्स 0.1% 8 मिली;
डिफेनहाइड्रामाइन, इंजेक्शन 1% 1 मिली;
ड्रोटावेरिन, इंजेक्शन 2%, 2 मिली;
कैप्टोप्रिल, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर;
· लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/ली, 500 मिली;
बाहरी उपयोग के लिए लेवोमाइसेटिन, सल्फाडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
लिसिनोप्रिल 5mg टैबलेट
· मिथाइलुरैसिल, स्थानीय उपयोग के लिए एक ट्यूब में मलहम 10% 25 ग्राम;
नेफाज़ोलिन, नाक 0.1% 10ml बूँदें;
एक इंजेक्शन समाधान 4 मिलीग्राम की तैयारी के लिए निकरगोलिन, लियोफिलिसेट;
पोविडोन-आयोडीन, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1 एल;
सल्बुटामोल, छिटकानेवाला 5mg/ml-20ml के लिए समाधान;
डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट, मौखिक निलंबन के लिए पाउडर 3.0 ग्राम;
स्पिरोनोलैक्टोन, 100 मिलीग्राम कैप्सूल;
टोब्रामाइसिन, आई ड्रॉप 0.3% 5 मिली;
टॉरसेमाइड, 10 मिलीग्राम टैबलेट;
· ट्रामाडोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम / 2 मिली;
ट्रामाडोल, कैप्सूल 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
फेंटेनल, ट्रांसडर्मल चिकित्सीय प्रणाली 75 एमसीजी / एच (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के उपचार के लिए);
फोलिक एसिड, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
फ़्यूरोसेमाइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 2 मिली;
बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फैडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मिली
क्लोरोपाइरामाइन, इंजेक्शन 20 मिलीग्राम / मिली 1 मिली।

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में दवा उपचार प्रदान किया गया:नहीं किया गया।

अन्य प्रकार के उपचार:

आउट पेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू न करें।

अन्य प्रकार के उपचार इनपेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाते हैं:

हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के एलोजेनिक प्रत्यारोपण को अंजाम देने से सीएमएल के रोगियों में इलाज हो सकता है। हालांकि, जटिलताओं और मृत्यु दर के उच्च जोखिम को देखते हुए, इस प्रकार का उपचार सीएमएल वाले कुछ रोगियों में लागू होता है।
निदान करते समय और सीएमएल के साथ रोगियों के इलाज की प्रक्रिया में, रोगनिरोधी कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा और रोग का निर्धारण करते हैं।
चिकित्सा शुरू करने से पहले सीएमएल वाले रोगियों में सापेक्ष जोखिम की गणना करने की आवश्यकता हो सकती है।

सीएमएल वाले रोगियों के लिए भविष्यसूचक पैमाना:

	सोकल एट अल।	यूरो	यूटोस[21 ]
उम्र साल)	0.116 (आयु-43.4)	0.666 यदि 50 से अधिक है	उपयोग नहीं किया
कोस्टल आर्च के नीचे प्लीहा (सेमी) का आकार	0.345 x (तिल्ली-7.51)	0.042 x मंद। तिल्ली	4 एक्स आकार तिल्ली
प्लेटलेट्स (x10 9 / एल)	0.188 x [(प्लेटलेट्स/700) 2 -0.563]	1.0956 यदि प्लेटलेट्स 1500	उपयोग नहीं किया
रक्त में विस्फोट,%	0.887×(विस्फोट-2.1)	0.0584 x विस्फोट	उपयोग नहीं किया
रक्त में बेसोफिल,%	उपयोग नहीं किया	0.20399 यदि बेसोफिल 3 . से अधिक हैं	7 एक्स बेसोफिल्स
रक्त में ईोसिनोफिल,%	उपयोग नहीं किया	0.0413 x ईोसिनोफिल्स	उपयोग नहीं किया
सापेक्ष जोखिम	योग का घातांक	राशि x 1000	जोड़
छोटा	<0,8	≤780	≤87
मध्यवर्ती	0,8-1,2	781-1480	उपयोग नहीं किया
उच्च	>1,2	>1480	>87

हैमरस्मिथ दूसरी पीढ़ी टीकेआई प्रतिक्रिया रोगसूचक पैमाने

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू न करें।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:नहीं किया गया।

एक अस्पताल में प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:
संक्रामक जटिलताओं और जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के विकास के साथ, रोगियों को आपातकालीन संकेतों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ सकता है।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक

उपचार और निगरानी की प्रतिक्रिया के लिए मानदंड।

प्रतिक्रिया श्रेणी	परिभाषा	निगरानी
हेमाटोलॉजिकल भरा हुआ	प्लेटलेट्स<450х10 9 /л ल्यूकोसाइट्स<10 х10 9 /л कोई अपरिपक्व granulocytes, basophils<5% तिल्ली पल्पेबल नहीं है	प्रारंभिक निदान पर, फिर हर 15 दिनों में जब तक एक पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हो जाती, तब तक हर 3 महीने
सितोगेनिक क पूर्ण (सीसीजीआर) 5 आंशिक (पीसीजीआर) छोटा न्यूनतम नहीं	Ph . के साथ कोई रूपक नहीं 1-35% पीएच+ मेटाफ़ेज़ 36-65% Ph+ मेटाफ़ेज़ 66-95% पीएच+ मेटाफ़ेज़ >95% Ph+ मेटाफ़ेज़	निदान होने पर, 3 महीने, 6 महीने, फिर हर 6 महीने में जब तक CCgR हासिल नहीं हो जाता, तब हर 12 महीने में अगर नियमित आणविक निगरानी उपलब्ध नहीं है। जांच हमेशा उपचार विफलता (प्राथमिक या माध्यमिक प्रतिरोध) और अस्पष्टीकृत एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया में की जानी चाहिए।
मोलेकुलर पूर्ण (सीएमआर) बड़ा (एमएमआर)	पर्याप्त गुणवत्ता वाले दो रक्त नमूनों में मात्रात्मक आरटी-पीसीआर और/या नेस्टेड पीसीआर द्वारा कोई बीसीआर-एबीएल एमआरएनए प्रतिलेख नहीं पाया गया (संवेदनशीलता> 104) बीसीआर-एबीएल से एबीएल का अनुपात≤0.1% अंतरराष्ट्रीय पैमाने के अनुसार	आरटी-क्यू-पीसीआर: एमएमआर पहुंचने तक हर 3 महीने में, फिर हर 6 महीने में कम से कम एक बार उत्परिवर्तन विश्लेषण: उप-इष्टतम प्रतिक्रिया या उपचार विफलता पर किया जाता है, हमेशा दूसरे टीकेआई पर स्विच करने से पहले

5 यदि रूपक की संख्या अपर्याप्त है, तो साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया की डिग्री का आकलन मछली के परिणामों (कम से कम 200 नाभिक) द्वारा किया जा सकता है। BCR-ABL धनात्मक नाभिक के लिए CCgR<1%.

इमैटिनिब 400 मिलीग्राम / दिन प्राप्त करने वाले पुराने चरण सीएमएल वाले प्राथमिक रोगियों में इष्टतम, उप-प्रतिक्रियात्मक प्रतिक्रियाओं का निर्धारण, उपचार विफलता।

समय	इष्टतम उत्तर	उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	उपचार विफलता	ध्यान!
प्राथमिक निदान	-	-	-	भारी जोखिम सीएसए/पीएच+
3 महीने	सीएचआर, एक छोटी साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया से कम नहीं	कोई साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया नहीं	सीएचआर . से कम	-
6 महीने	पीसीजीआर से कम नहीं	पीसीजीआर से कम	कोई सीजीआर नहीं	-
12 महीने	सीसीजीआर	पीसीजीआर	पीसीजीआर से कम	कम एमएमआर
18 महीने	एमएमआर	कमएमएमआर	सीसीजीआर से कम	-
चिकित्सा के दौरान कभी भी	स्थिर या बढ़ता हुआ MMR	एमएमआर की हानि, उत्परिवर्तन	सीएचआर हानि, सीसीजीआर हानि, उत्परिवर्तन, सीसीए/पीएच+	ट्रांसक्रिप्ट बूस्ट सीसीए/पीएच+

तालिका 6 इमैटिनिब के प्रतिरोध वाले रोगियों में दूसरी-पंक्ति चिकित्सा के रूप में दूसरी पीढ़ी के टीकेआई के साथ उपचार की प्रतिक्रिया का निर्धारण।

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

हेमोस्टैटिक स्पंज

एज़िथ्रोमाइसिन (एज़िथ्रोमाइसिन)

एलोप्यूरिनॉल (एलोप्यूरिनॉल)

मानव एल्ब्यूमिन (मानव एल्बुमिन)

एम्ब्रोक्सोल (अम्ब्रोक्सोल)

एमिकैसीन (एमिकैसीन)

एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिनोकैप्रोइक एसिड)

पैरेंट्रल न्यूट्रिशन के लिए अमीनो एसिड + अन्य दवाएं (फैट इमल्शन + डेक्सट्रोज + मल्टीमिनरल)

एमिनोफिललाइन (एमिनोफिलाइन)

अमियोडेरोन (एमियोडेरोन)

अम्लोदीपिन (एम्लोडिपाइन)

एमोक्सिसिलिन (एमोक्सिसिलिन)

एम्फोटेरिसिन बी (एम्फोटेरिसिन बी)

ऐनीडुलफुंगिन (एनीडुलफुंगिन)

एंटीइन्हिबिटरी कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स (एंटीइंगिबिटरनी कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स)

एटेनोलोल (एटेनोलोल)

एट्राक्यूरियम बगल में (एट्राक्यूरियम बगल में)

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड)

एसिटाइलसिस्टीन (एसिटाइलसिस्टीन)

एसाइक्लोविर (एसाइक्लोविर)

बुपिवाकेन (बुपीवाकेन)

वैलासिक्लोविर (वैलेसीक्लोविर)

वेलगैनिक्लोविर (वालगैनिक्लोविर)

वैनकोमाइसिन (वैनकोमाइसिन)

इंजेक्शन के लिए पानी (इंजेक्शन के लिए पानी)

वोरिकोनाज़ोल (वोरिकोनाज़ोल)

गैन्सीक्लोविर (गैन्सीक्लोविर)

जेंटामाइसिन (जेंटामाइसिन)

हेपरिन सोडियम (हेपरिन सोडियम)

हाइड्रोक्सीकार्बामाइड (हाइड्रोक्सीकार्बामाइड)

हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च (हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च)

दासतिनिब (दासतिनिब)

डेक्सामेथासोन (डेक्सामेथासोन)

डेक्सट्रोज (डेक्सट्रोज)

डायजेपाम (डायजेपाम)

डीफेनहाइड्रामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन)

डोबुटामाइन (डोबुटामाइन)

डोपामाइन (डोपामाइन)

ड्रोटावेरिन (ड्रोटावेरिनम)

इमैटिनिब (इमैटिनिब)

इमिपेनेम (इमिपेनेम)

इम्युनोग्लोबुलिन मानव सामान्य (IgG + IgA + IgM) (इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य (IgG + IgA + IgM))

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन)

इट्राकोनाजोल (इट्राकोनाजोल)

पोटेशियम क्लोराइड (पोटेशियम क्लोराइड)

कैल्शियम ग्लूकोनेट (कैल्शियम ग्लूकोनेट)

कैप्टोप्रिल (कैप्टोप्रिल)

कैसोफुंगिन (कैस्पोफुंगिन)

ketamine

केटोप्रोफेन (केटोप्रोफेन)

क्लोट्रिमेज़ोल (क्लोट्रिमेज़ोल)

कोलीस्टिमेट सोडियम (कोलीस्टिमेट सोडियम)

पैरेंट्रल न्यूट्रिशन के लिए अमीनो एसिड का कॉम्प्लेक्स

प्लेटलेट ध्यान (सीटी)

लैक्टुलोज (लैक्टुलोज)

लेवोफ़्लॉक्सासिन (लेवोफ़्लॉक्सासिन)

लिडोकेन (लिडोकेन)

लिसिनोप्रिल (लिसिनोप्रिल)

लाइनज़ोलिड (लाइनज़ोलिड)

मैग्नीशियम सल्फेट (मैग्नीशियम सल्फेट)

मन्निटोल (मनिटोल)

मेरोपेनेम (मेरोपेनेम)

मेथिलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

मेथिल्यूरैसिल (डाइऑक्सोमेथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन) (मिथाइलुरैसिल (डाइऑक्सोमेथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन))

मेट्रोनिडाजोल (मेट्रोनिडाजोल)

माइकाफुंगिन (मिकाफुंगिन)

मोक्सीफ्लोक्सासिन (मोक्सीफ्लोक्सासिन)

मॉर्फिन (मॉर्फिन)

नाद्रोपेरिन कैल्शियम (नाद्रोपेरिन कैल्शियम)

नाजिया

सोडियम बाइकार्बोनेट (सोडियम हाइड्रोकार्बोनेट)

सोडियम क्लोराइड (सोडियम क्लोराइड)

नेफ़ाज़ोलिन (नेफ़ाज़ोलिन)

निलोटिनिब (निलोटिनिब)

निकरगोलिन (निकर्जोलिन)

नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन)

ओमेप्राज़ोल (ओमेप्राज़ोल)

ओन्डेनसेट्रॉन (ऑनडेंसट्रॉन)

ओफ़्लॉक्सासिन (ओफ़्लॉक्सासिन)

पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड (पाइपेकुरोनियू ब्रोमाइड)

पाइपरसिलिन (पाइपेरासिलिन)

प्लाज्मा, ताजा जमे हुए

पोविडोन - आयोडीन (पोविडोन - आयोडीन)

प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन)

प्रोकेन (प्रोकेन)

प्रोपोफोल (प्रोपोफोल)

रिवरोक्सबैन (रिवरोक्सबैन)

रोकुरोनियम ब्रोमाइड (रोकुरोनियम)

सालबुटामोल (सालबुटामोल)

स्मेक्टाइट डियोक्टाहेड्रल (डायोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट)

स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन)

सल्फाडीमेथोक्सिन (सल्फाडीमेथोक्सिन)

सल्फामेथोक्साज़ोल (सल्फामेथोक्साज़ोल)

ताज़ोबैक्टम (ताज़ोबैक्टम)

टाइगेसाइक्लिन (टाइगेसाइक्लिन)

टिकारसिलिन (टिकारसिलिन)

थियोपेंटल-सोडियम (थियोपेंटल सोडियम)

टोब्रामाइसिन (टोब्रामाइसिन)

टॉरसेमाइड (टोरसेमाइड)

ट्रामाडोल (ट्रामाडोल)

Tranexamic एसिड (Tranexamic एसिड)

ट्राइमेकेन (ट्राइमेकेन)

ट्राइमेथोप्रिम (ट्राइमेथोप्रिम)

फैमोटिडाइन (फैमोटिडाइन)

फैम्सिक्लोविर (फैमीक्लोविर)

फिनाइलफ्राइन (फिनाइलफ्राइन)

फेनोबार्बिटल (फेनोबार्बिटल)

फेंटेनल (फेंटेनल)

फिल्ग्रास्टिम (फिल्ग्रास्टिम)

फ्लुकोनाज़ोल (फ्लुकोनाज़ोल)

फोलिक एसिड

फ़्यूरोसेमाइड (फ़्यूरोसेमाइड)

क्लोरैम्फेनिकॉल (क्लोरैम्फेनिकॉल)

क्लोरहेक्सिडिन (क्लोरहेक्सिडिन)

क्लोरोपाइरामाइन (क्लोरोपाइरामाइन)

सेफेपाइम (सेफेपाइम)

सेफ़ोपेराज़ोन (सेफ़ोपेराज़ोन)

सिप्रोफ्लोक्सासिन (सिप्रोफ्लोक्सासिन)

Enoxaparin सोडियम (Enoxaparin सोडियम)

एपिनेफ्रीन (एपिनेफ्रिन)

एरिथ्रोमाइसिन (एरिथ्रोमाइसिन)

एरिथ्रोसाइट मास

एरिथ्रोसाइट निलंबन

एर्टापेनम (एर्टापेनम)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
संक्रामक जटिलताओं;
· विस्फोट संकट;
रक्तस्रावी सिंड्रोम।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
निदान और चिकित्सा के चयन के सत्यापन के लिए;
कीमोथेरेपी का प्रबंध करना।

निवारण

निवारक कार्रवाई:ना।

आगे की व्यवस्था:
सीएमएल के एक स्थापित निदान वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रखा जाता है और संकेतकों के अनुसार उपचार की प्रभावशीलता के लिए उनकी निगरानी की जाती है (पैराग्राफ 15 देखें)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त
   1. सन्दर्भ: 1) स्कॉटिश इंटरकॉलेजिएट गाइडलाइंस नेटवर्क (साइन)। साइन 50: एक दिशानिर्देश डेवलपर की पुस्तिका। एडिनबर्ग: साइन; 2014. (साइन प्रकाशन संख्या 50)। . यूआरएल से उपलब्ध: http://www.sign.ac.uk। 2) खोरोशको एन.डी., तुर्किना ए.जी., कुज़नेत्सोव एस.वी. और अन्य। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: आधुनिक उपचार और संभावनाओं में प्रगति // हेमटोलॉजी और ट्रांसफ्यूसियोलॉजी। - 2001। - नंबर 4। - सी. 3-8. 3) बकारानी एम।, पिलेरी एस।, स्टीगमैन जे.-एल।, मुलर एम।, सोवरिनी एस।, ड्रेलिंग एम। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया: निदान, उपचार और अनुवर्ती के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। एनल्स ऑफ ऑन्कोलॉजी 23 (सप्लीमेंट 7): vii72-vii77, 2012। 4) बकारानी एम।, कोर्टेस जे।, पेन एफ। एट अल। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट की अवधारणाओं और प्रबंधन सिफारिशों का एक अद्यतन। जे क्लिन ओन्कोल 2009; 27:6041-6051। 5) वर्डीमन जेडब्ल्यू, मेलो जेवी, बकारानी एम, थिएल जे। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, बीसीआर-एबीएल 1 पॉजिटिव। Swerdlowsh .et al (eds) में, हेमटोपोइएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के ट्यूमर का WHO वर्गीकरण। ल्यों: आईएआरसी 2008; 32-37। 6) तुर्किना ए.जी., खोरोशको एन.डी., द्रुझकोवा जीए, ज़िंगरमैन बी.वी., ज़खारोवा ई.एस., चेलीशेवा ई.एस., विनोग्रादोवा ओ.यू., डोमरेचेवा ई.वी., ज़खारोवा ए.वी., कोवालेवा एल.जी., कोलोसिकोवा टी. यू. मायलोइड ल्यूकेमिया के पुराने चरण में मैटिनिब मेसाइलेट (ग्लिवेक) के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता; 2003. 7) रुडिगर हेहलमैन। मैं सीएमएल विस्फोट संकट का इलाज कैसे करूं? 26 जुलाई, 2012; रक्त: 120(4)। 8) मूडी के, फिनले जे, मैनकुसो सी, चार्लसन एम। संक्रमण दर के एक पायलट यादृच्छिक परीक्षण की व्यवहार्यता और सुरक्षा: न्यूट्रोपेनिक आहार बनाम मानक खाद्य सुरक्षा दिशानिर्देश। जे बाल चिकित्सा हेमटोल ओंकोल। 2006 मार्च; 28(3):126-33. 9) गार्डनर ए, मैटिउजी जी, फेडरल एस, बोर्थाकुर जी, गार्सिया-मनेरो जी, पियर्स एस, ब्रांट एम, एस्टी ई। एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रिमिशन इंडक्शन थेरेपी के दौर से गुजर रहे मरीजों में पके हुए और बिना पके आहार की यादृच्छिक तुलना। जे क्लिन ओन्कोल। 2008 दिसंबर 10; 26(35):5684-8. 10) कैर एसई, हॉलिडे वी। न्यूट्रोपेनिक आहार के उपयोग की जांच: यूके के आहार विशेषज्ञों का एक सर्वेक्षण। जे हम न्यूट्र डाइट। 2014 अगस्त 28। 11) बोएक एम। न्यूट्रोपेनिक आहार-अच्छा अभ्यास या मिथक? बायोल ब्लड मैरो ट्रांसप्लांट। 2012 सितंबर; 18(9):1318-9. 12) ट्रिफिलियो, एस।, हेलेनोव्स्की, आई।, गेल, एम। एट अल। हेमटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद न्यूट्रोपेनिक आहार की भूमिका पर सवाल उठाना। बायोल ब्लड मैरो ट्रांसप्लांट। 2012; 18:1387–1392. 13) डेमिल, डी., डेमिंग, पी., ल्यूपिनैकी, पी., और जैकब्स, एल.ए. आउट पेशेंट सेटिंग में न्यूट्रोपेनिक आहार का प्रभाव: एक पायलट अध्ययन। ओंकोल नर्स फोरम। 2006; 33:337-343। 14) रक्त आधान दिशानिर्देश, सीबी0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) रक्त प्रणाली रोगों का क्रमादेशित उपचार: रक्त प्रणाली रोगों के उपचार के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिदम और प्रोटोकॉल का एक संग्रह / एड। वी जी सवचेंको। - एम।: अभ्यास, 2012। - 1056 पी। 16) स्ज़ेपियोर्कोव्स्की जेडएम, डनबर एनएम। आधान दिशानिर्देश: कब आधान करना है। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमाटोल एडु। प्रोग्राम। 2013; 2013:638-44. 17) टिमोथी ह्यूजेस और डेबोरा व्हाइट। कौन सा टीकेआई? पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया रोगियों के लिए धन की शर्मिंदगी। ऐश एजुकेशन बुक दिसंबर 6, 2013वॉल। 2013 नंबर 1 168-175। 18) ऑन्कोलॉजी में एनसीसीएन क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन्स, 2014 (http://www.nccn.org)। 19) सोकल जेई, कॉक्स ईबी, बकारानी एम एट अल। 'अच्छे-जोखिम' क्रोनिक ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकेमिया में रोगनिरोधी भेदभाव। रक्त 1984; 63:789-799। 20) हैसफोर्ड जे, फ़िरमैन एम, हेहलमैन आर एट अल। इंटरफेरॉन अल्फा के साथ इलाज किए गए क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए एक नया रोगसूचक स्कोर। जे नेटल कैंसर इंस्टीट्यूट 1998; 90:850-858। 21) हैसफोर्ड जे, बकारानी एम, हॉफमैन वी एट अल। इमैटिनिब उपचार पर सीएमएल के साथ 2060 रोगियों में पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया और बाद में प्रगति-मुक्त अस्तित्व की भविष्यवाणी करना: ईयूटीओएस स्कोर। रक्त 2011; 118:686-692।

जानकारी

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) केमाइकिन वादिम मतवेयेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन", ऑन्कोमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग के प्रमुख।
2) क्लोडज़िंस्की एंटोन अनातोलियेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ़ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन", हेमटोलॉजिस्ट, ऑन्कोमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग।
3) रमाज़ानोवा रायगुल मुखमबेतोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, जेएससी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ कंटिन्यूइंग एजुकेशन" के प्रोफेसर, हेमटोलॉजी के पाठ्यक्रम के प्रमुख।
4) गब्बासोवा सौले टेलीम्बेवना - आरईएम "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी" पर आरएसई, हेमोब्लास्टोस विभाग के प्रमुख।
5) काराकुलोव रोमन काराकुलोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, आरईएम पर एमएआई आरएसई के शिक्षाविद "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी", हेमोबलास्टोस विभाग के मुख्य शोधकर्ता।
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - REM पर RSE के इनोवेशन मैनेजमेंट डिपार्टमेंट के प्रमुख "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के मेडिकल सेंटर एडमिनिस्ट्रेशन का अस्पताल", क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ।

हितों के टकराव नहीं होने का संकेत:गुम।

समीक्षक:
1) अफानासेव बोरिस व्लादिमीरोविच - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ चिल्ड्रन ऑन्कोलॉजी, हेमटोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन के निदेशक का नाम आर.एम. गोर्बाचेवा, पहले सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय सामान्य शैक्षिक संस्थान के हेमटोलॉजी, ट्रांसफ्यूसियोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी विभाग के प्रमुख। आई.पी. पावलोवा।
2) राखिमबेकोवा गुलनारा ऐबेकोवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक मेडिकल सेंटर", विभागाध्यक्ष।
3) पिवोवरोवा इरीना अलेक्सेवना - मेडिसिन डॉक्टर, बिजनेस एडमिनिस्ट्रेशन के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेमेटोलॉजिस्ट।

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत: 3 साल के बाद प्रोटोकॉल का संशोधन और / या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ निदान और / या उपचार के नए तरीके दिखाई देते हैं।

संलग्न फाइल

ध्यान!

• स्व-औषधि द्वारा, आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकते हैं।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" पर पोस्ट की गई जानकारी डॉक्टर के साथ व्यक्तिगत परामर्श को प्रतिस्थापित नहीं कर सकती है और न ही करनी चाहिए। यदि आपको कोई बीमारी या लक्षण हैं जो आपको परेशान करते हैं तो चिकित्सा सुविधाओं से संपर्क करना सुनिश्चित करें।
• किसी विशेषज्ञ के साथ दवाओं की पसंद और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" विशेष रूप से सूचना और संदर्भ संसाधन हैं। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के नुस्खे को मनमाने ढंग से बदलने के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
• MedElement के संपादक इस साइट के उपयोग से होने वाले स्वास्थ्य या भौतिक क्षति के किसी भी नुकसान के लिए ज़िम्मेदार नहीं हैं।

घातक कोशिकाएं रक्त सहित शरीर के किसी भी तंत्र, अंग, ऊतक को प्रभावित कर सकती हैं। मायलोइड रक्त रोगाणु की ट्यूमर प्रक्रियाओं के विकास के साथ, परिवर्तित श्वेत रक्त कोशिकाओं के गहन प्रजनन के साथ, मायलोइड ल्यूकेमिया (माइलॉयड ल्यूकेमिया) नामक बीमारी का निदान किया जाता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है

यह रोग ल्यूकेमिया (रक्त कैंसर) के उपप्रकारों में से एक है। माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लाल अस्थि मज्जा में अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (विस्फोट) के घातक अध: पतन के साथ होता है। पूरे शरीर में उत्परिवर्तित लिम्फोसाइटों के प्रसार के परिणामस्वरूप, हृदय, लसीका, मूत्र और अन्य प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।

वर्गीकरण (प्रकार)

विशिष्ट चिकित्सा विशेषज्ञ माइलॉयड ल्यूकेमिया (ICD-10 कोड - C92) को अलग करते हैं, जो एक एटिपिकल रूप में होता है, माइलॉयड सार्कोमा, क्रोनिक, एक्यूट (प्रोमाइलोसाइटिक, मायलोमोनोसाइटिक, 11q23 विसंगति के साथ, मल्टीलाइनर डिसप्लेसिया के साथ), अन्य मायलोइड ल्यूकेमिया, निर्दिष्ट रोग रूपों में नहीं। ।

प्रगतिशील मायलोइड ल्यूकेमिया (कई अन्य बीमारियों के विपरीत) के तीव्र और जीर्ण चरण एक दूसरे में परिवर्तित नहीं होते हैं।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया को तेजी से विकास, विस्फोट अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं के सक्रिय (अत्यधिक) विकास की विशेषता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• शुरुआती। कई मामलों में, यह रक्त जैव रसायन के दौरान पता लगाया जा रहा है, यह स्पर्शोन्मुख है। लक्षण पुरानी बीमारियों के तेज होने से प्रकट होते हैं।
• विस्तारित। यह गंभीर लक्षणों, छूटने की अवधि और तेज होने की विशेषता है। प्रभावी ढंग से संगठित उपचार के साथ, एक पूर्ण छूट देखी जाती है। मायलोइड ल्यूकेमिया के चल रहे रूप अधिक गंभीर चरणों में गुजरते हैं।
• टर्मिनल। हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया की अस्थिरता के साथ।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (संक्षिप्त नाम सीएमएल विवरण में प्रयोग किया जाता है) ल्यूकोसाइट कोशिकाओं की गहन वृद्धि के साथ होता है, स्वस्थ अस्थि मज्जा ऊतकों को संयोजी ऊतक के साथ बदल देता है। मायलोइड ल्यूकेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में पाया जाता है। परीक्षाओं के दौरान, चरणों में से एक का निदान किया जाता है:

• सौम्य। स्वास्थ्य में गिरावट के बिना ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि के साथ।
• त्वरक। रोग के लक्षणों का पता लगाया जाता है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ती रहती है।
• फफोले का संकट। यह स्वास्थ्य की स्थिति में तेज गिरावट, उपचार के प्रति कम संवेदनशीलता से प्रकट होता है।

यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर के विश्लेषण के दौरान प्रगतिशील विकृति विज्ञान की प्रकृति को सटीक रूप से निर्धारित करना असंभव है, तो निदान "निर्दिष्ट माइलॉयड ल्यूकेमिया" या "अन्य मायलोइड ल्यूकेमिया" नहीं है।

रोग के विकास के कारण

मायलोइड ल्यूकेमिया उन बीमारियों में से एक है जो विकास के पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले तंत्रों की विशेषता है। चिकित्सा पेशेवर, संभावित कारणों का अध्ययन कर रहे हैं जो पुरानी या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया को उकसाते हैं, "जोखिम कारक" शब्द का उपयोग करते हैं।

माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना में वृद्धि निम्न कारणों से होती है:

• वंशानुगत (आनुवंशिक) विशेषताएं।
• ब्लूम और डाउन सिंड्रोम का जटिल कोर्स।
• आयनकारी विकिरण के प्रभाव के नकारात्मक परिणाम।
• विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम उत्तीर्ण करना।
• कुछ प्रकार की दवाओं का लंबे समय तक उपयोग।
• स्थगित ऑटोइम्यून, कैंसर, संक्रामक रोग।
• तपेदिक, एचआईवी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के गंभीर रूप।
• सुगंधित कार्बनिक सॉल्वैंट्स के साथ संपर्क।
• पर्यावरण प्रदूषण।

बच्चों में मायलोइड ल्यूकेमिया को भड़काने वाले कारकों में आनुवंशिक रोग (उत्परिवर्तन) हैं, साथ ही गर्भावस्था की अवधि की विशेषताएं भी हैं। गर्भावस्था के दौरान महिलाओं पर विकिरण और अन्य प्रकार के विकिरण के हानिकारक प्रभावों, विषाक्तता, धूम्रपान, अन्य बुरी आदतों और माँ की गंभीर बीमारियों के कारण एक बच्चे में एक ऑन्कोलॉजिकल रक्त रोग विकसित हो सकता है।

लक्षण

मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ होने वाले प्रमुख लक्षण रोग के चरण (गंभीरता) से निर्धारित होते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में प्रकटीकरण

प्रारंभिक चरण में सौम्य मायलोइड ल्यूकेमिया गंभीर लक्षणों के साथ नहीं होता है और अक्सर सहवर्ती निदान के दौरान संयोग से पता लगाया जाता है।

त्वरित चरण के लक्षण

त्वरक चरण स्वयं प्रकट होता है:

• भूख में कमी।
• स्लिमिंग।
• उच्च तापमान।
• ताकत का नुकसान।
• सांस लेने में कठिनाई।
• रक्तस्राव में वृद्धि।
• त्वचा का सफेद होना।
• रक्तगुल्म।
• नासॉफिरिन्क्स की सूजन संबंधी बीमारियों का गहरा होना।
• त्वचा के घावों (खरोंच, घाव) का दमन।
• टाँगों, रीढ़ की हड्डी में दर्द महसूस होना।
• मोटर गतिविधि की जबरन सीमा, चाल में परिवर्तन।
• बढ़े हुए पैलेटिन टॉन्सिल।
• मसूड़ों की सूजन।
• रक्त में यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि।

अंतिम चरण के लक्षण

मायलोइड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण लक्षणों के तेजी से विकास, भलाई में गिरावट और अपरिवर्तनीय रोग प्रक्रियाओं के विकास की विशेषता है।

मायलोइड ल्यूकेमिया के लक्षण इसके पूरक हैं:

• असंख्य रक्तस्राव।
• पसीना तेज होना।
• तेजी से वजन कम होना।
• हड्डी में दर्द, अलग-अलग तीव्रता के जोड़ों का दर्द।
• तापमान में 38-39 डिग्री की वृद्धि।
• सर्द।
• प्लीहा, यकृत का बढ़ना।
• संक्रामक रोगों का बार-बार होना।
• एनीमिया, कमी, रक्त में मायलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट की उपस्थिति।
• श्लेष्म झिल्ली पर परिगलित क्षेत्रों का निर्माण।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।
• दृश्य प्रणाली के कामकाज में विफलताएं।
• सिरदर्द।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण एक विस्फोट संकट के साथ होता है, जिससे मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

रोग के सभी चरणों में जीर्ण अवस्था की अवधि सबसे लंबी (औसतन, लगभग 3-4 वर्ष) होती है। मायलोइड ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर मुख्य रूप से धुंधली होती है और रोगी के लिए चिंता का कारण नहीं बनती है। समय के साथ, रोग के लक्षण बिगड़ जाते हैं, तीव्र रूप की अभिव्यक्तियों के साथ मेल खाते हैं।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की एक प्रमुख विशेषता तेजी से प्रगतिशील तीव्र रूप की तुलना में लक्षणों और जटिलताओं की कम दर है।

निदान कैसे किया जाता है

मायलोइड ल्यूकेमिया के प्राथमिक निदान में परीक्षा, इतिहास का विश्लेषण, यकृत के आकार का आकलन, प्लीहा, पैल्पेशन का उपयोग करके लिम्फ नोड्स शामिल हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर का यथासंभव सावधानीपूर्वक अध्ययन करने और प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने के लिए, विशेष चिकित्सा संस्थान निम्नलिखित कार्य करते हैं:

• विस्तृत रक्त परीक्षण (वयस्कों और बच्चों में मायलोइड ल्यूकेमिया ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि के साथ होता है, रक्त में विस्फोटों की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के संकेतक कम हो जाते हैं)।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी। हेरफेर के दौरान, त्वचा के माध्यम से अस्थि मज्जा में एक खोखली सुई डाली जाती है, बायोमटेरियल लिया जाता है, इसके बाद सूक्ष्म जांच की जाती है।
• स्पाइनल पंचर।
• छाती की एक्स-रे परीक्षा।
• रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स का आनुवंशिक अध्ययन।
• पीसीआर परीक्षण।
• इम्यूनोलॉजिकल परीक्षाएं।
• कंकाल की हड्डियों की स्किंटिग्राफी।
• टोमोग्राफी (कंप्यूटर, चुंबकीय अनुनाद)।

यदि आवश्यक हो, तो नैदानिक ​​​​उपायों की सूची का विस्तार किया जाता है।

इलाज

निदान की पुष्टि के बाद निर्धारित मायलोइड ल्यूकेमिया थेरेपी एक चिकित्सा संस्थान के एक अस्पताल में की जाती है। उपचार के तरीके भिन्न हो सकते हैं। उपचार के पिछले चरणों (यदि कोई हो) के परिणामों को ध्यान में रखा जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में शामिल हैं:

• इंडक्शन, ड्रग थेरेपी।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
• पुनरावर्तन विरोधी उपाय।

प्रेरण चिकित्सा

की जाने वाली प्रक्रियाएं कैंसर कोशिकाओं के विनाश (विकास की समाप्ति) में योगदान करती हैं। साइटोटोक्सिक, साइटोस्टैटिक एजेंटों को मस्तिष्कमेरु द्रव, फॉसी में अंतःक्षिप्त किया जाता है, जहां ओंकोकल्स के थोक केंद्रित होते हैं। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है (कीमोथेरेपी दवाओं के एक समूह की शुरूआत)।

कई उपचार पाठ्यक्रमों के बाद माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रेरण चिकित्सा के सकारात्मक परिणाम देखे गए हैं।

ड्रग थेरेपी के अतिरिक्त तरीके

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का पता लगाने में आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड, एटीआरए (ट्रांस-रेटिनोइक एसिड) के साथ विशिष्ट उपचार का उपयोग किया जाता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग ल्यूकेमिक कोशिकाओं के विकास और विभाजन को रोकने के लिए किया जाता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण मायलोइड ल्यूकेमिया के इलाज का एक प्रभावी तरीका है, जो अस्थि मज्जा और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज को बहाल करने में मदद करता है। प्रत्यारोपण किया जाता है:

• ऑटोलॉगस तरीके से। छूट की अवधि के दौरान रोगी से सेल का नमूना लिया जाता है। जमे हुए, उपचारित कोशिकाओं को कीमोथेरेपी के बाद इंजेक्ट किया जाता है।
• एलोजेनिक तरीका। कोशिकाओं को दाता रिश्तेदारों से प्रत्यारोपित किया जाता है।

महत्वपूर्ण!माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा के मुद्दे पर तभी विचार किया जाता है जब रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में कैंसर कोशिकाओं के फैलने की पुष्टि हो जाती है।

पुनरावर्तन रोधी उपाय

एंटी-रिलैप्स उपायों का लक्ष्य कीमोथेरेपी के परिणामों को समेकित करना, मायलोइड ल्यूकेमिया के अवशिष्ट लक्षणों को समाप्त करना और बार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन (रिलैप्स) की संभावना को कम करना है।

एंटी-रिलैप्स कोर्स के हिस्से के रूप में, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो रक्त परिसंचरण में सुधार करते हैं। सक्रिय पदार्थों की कम खुराक के साथ सहायक कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम किए जाते हैं। मायलोइड ल्यूकेमिया के एंटी-रिलैप्स उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है: कई महीनों से 1-2 साल तक।

लागू उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए, गतिशीलता को नियंत्रित करने के लिए, कैंसर कोशिकाओं की पहचान करने के उद्देश्य से आवधिक परीक्षाएं की जाती हैं, जो मायलोइड ल्यूकेमिया द्वारा ऊतक क्षति की डिग्री का निर्धारण करती हैं।

चिकित्सा से जटिलताएं

कीमोथेरेपी से जटिलताएं

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित मरीजों का इलाज ऐसी दवाओं से किया जाता है जो स्वस्थ ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाती हैं, इसलिए जटिलताओं का जोखिम अनिवार्य रूप से अधिक होता है।

मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए ड्रग थेरेपी के आमतौर पर पाए जाने वाले दुष्प्रभावों की सूची में शामिल हैं:

• कैंसर कोशिकाओं के साथ-साथ स्वस्थ कोशिकाओं का विनाश।
• कमजोर प्रतिरक्षा।
• सामान्य बीमारी।
• बालों, त्वचा, गंजापन की स्थिति का बिगड़ना।
• भूख में कमी।
• पाचन तंत्र के कामकाज का उल्लंघन।
• रक्ताल्पता।
• रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है।
• कार्डियोवास्कुलर एक्ससेर्बेशन।
• मौखिक गुहा की सूजन संबंधी बीमारियां।
• स्वाद संवेदनाओं की विकृतियाँ।
• प्रजनन प्रणाली के कामकाज की अस्थिरता (महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार, पुरुषों में शुक्राणु उत्पादन की समाप्ति)।

माइलॉयड ल्यूकेमिया उपचार की अधिकांश जटिलताएं कीमोथेरेपी (या चक्रों के बीच) के पूरा होने के बाद स्वयं हल हो जाती हैं। शक्तिशाली दवाओं के कुछ उपप्रकार बांझपन और अन्य अपरिवर्तनीय परिणाम पैदा कर सकते हैं।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद जटिलताएं

प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, जोखिम बढ़ जाता है:

• रक्तस्राव का विकास।
• पूरे शरीर में संक्रमण का फैलाव।
• प्रत्यारोपण अस्वीकृति (प्रत्यारोपण के कई वर्षों बाद भी, किसी भी समय हो सकती है)।

मायलोइड ल्यूकेमिया की जटिलताओं से बचने के लिए, रोगियों की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है।

पोषण सुविधाएँ

पुरानी और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में देखी गई भूख में गिरावट के बावजूद, विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित आहार का पालन करना आवश्यक है।

ताकत बहाल करने के लिए, मायलोइड (माइलॉयड) ल्यूकेमिया से पीड़ित जीव की जरूरतों को पूरा करने के लिए, और ल्यूकेमिया के लिए गहन चिकित्सा के प्रतिकूल प्रभावों को रोकने के लिए, एक संतुलित आहार आवश्यक है।

मायलोइड ल्यूकेमिया और ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के साथ, इसे पूरक करने की सिफारिश की जाती है:

• विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थ, तत्वों का पता लगाते हैं।
• साग, सब्जियां, जामुन।
• चावल, एक प्रकार का अनाज, गेहूं का दलिया।
• समुद्री मछली।
• डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पाश्चुरीकृत दूध, पनीर)।
• खरगोश का मांस, ऑफल (गुर्दे, जीभ, यकृत)।
• प्रोपोलिस, शहद।
• हर्बल, ग्रीन टी (एक एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव है)।
• जतुन तेल।

मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ पाचन तंत्र और अन्य प्रणालियों के अधिभार को रोकने के लिए, मेनू से बाहर करें:

• शराब।
• ट्रांस वसा वाले उत्पाद।
• फास्ट फूड।
• स्मोक्ड, तले हुए, नमकीन व्यंजन।
• कॉफ़ी।
• बेकिंग, कन्फेक्शनरी।
• उत्पाद जो रक्त को पतला करने में मदद करते हैं (नींबू, वाइबर्नम, क्रैनबेरी, कोको, लहसुन, अजवायन, अदरक, पेपरिका, करी)।

मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ, प्रोटीन खाद्य पदार्थों की खपत की मात्रा को नियंत्रित करना आवश्यक है (शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं), पानी का संतुलन बनाए रखें (प्रति दिन 2-2.5 लीटर तरल पदार्थ से)।

जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान

मायलोइड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। तीव्र या जीर्ण माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

• जिस चरण में माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता चला था और उपचार शुरू किया गया था।
• आयु विशेषताओं, स्वास्थ्य की स्थिति।
• ल्यूकोसाइट्स का स्तर।
• रासायनिक चिकित्सा के प्रति संवेदनशीलता।
• मस्तिष्क क्षति की तीव्रता।
• छूट अवधि की लंबाई।

समय पर उपचार के साथ, एएमएल की जटिलताओं के लक्षणों की अनुपस्थिति, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है: पांच साल के जीवित रहने की संभावना लगभग 70% है। जटिलताओं के मामले में, दर 15% तक कम हो जाती है। बचपन में, जीवित रहने की दर 90% तक पहुंच जाती है। यदि माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपचार नहीं किया जाता है, तो 1 वर्ष की जीवित रहने की दर भी निम्न स्तर पर होती है।

मायलोइड ल्यूकेमिया का पुराना चरण, जिसमें व्यवस्थित चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं, एक अनुकूल रोग का निदान है। अधिकांश रोगियों में, माइलॉयड ल्यूकेमिया की समय पर पहचान के बाद जीवन प्रत्याशा 20 वर्ष से अधिक हो जाती है।

कृपया पृष्ठ के नीचे दिए गए फॉर्म का उपयोग करके लेख पर अपनी प्रतिक्रिया दें।