अल्बिनो। "गोरे लोग" कौन हैं? लाल आँख का रंग: अल्बिनो या बीमार

ऐल्बिनिज़म एक जन्मजात विकार है जो मेलेनिन की पूर्ण कमी के कारण होता है। यह रंगद्रव्य हमारी त्वचा, बालों और आंखों के रंग के लिए जिम्मेदार होता है। ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोग विज्ञान के लिए एक रहस्य बने हुए हैं, और कई शताब्दियों पहले केवल इनक्विज़िशन ऐल्बिनिज़म के अध्ययन में शामिल था। समाज में अभी भी अल्बिनो के प्रति काफी हद तक सतर्क रवैया बरकरार है - जो कि विपरीत लोगों के प्रति मध्ययुगीन रवैये की प्रतिध्वनि है। हालाँकि, ऐल्बिनिज़म किसी व्यक्ति को शैतान उपासक नहीं बनाता है। हमने आपको यह बताने का निर्णय लिया है कि असली अल्बिनो कौन हैं और वे आम लोगों से कैसे भिन्न हैं।

अल्बिनो को अक्सर दृष्टि संबंधी समस्याएं होती हैं। निस्टागमस (अनैच्छिक नेत्र गति), फोटोफोबिया, दूरदर्शिता और मायोपिया - आपको बस इन सबके साथ रहना है।

प्राकृतिक वास

औसतन, 20,000 लोगों में से एक में अल्बिनो पाया जाता है। हालाँकि, अफ़्रीका में अल्बिनो की संख्या बहुत अधिक है। यहां प्रति तीन हजार लोगों पर एक बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है।

लू

एल्बिनो सामान्य लोगों की तुलना में पांच गुना तेजी से विटामिन डी का संश्लेषण करते हैं। चूँकि विटामिन डी तब बनता है जब पराबैंगनी-बी प्रकाश त्वचा में प्रवेश करता है, रंजकता की कमी का मतलब है कि हल्की धूप में भी लगभग तुरंत जलन हो सकती है।

ऐल्बिनिज़म के प्रकार

ऐल्बिनिज़म कई प्रकार के होते हैं। सबसे आम और सबसे गंभीर विचलन पूर्ण माना जाता है, जो त्वचा और आंखों दोनों को प्रभावित करता है। कुछ बच्चे सफेद बालों और त्वचा के साथ पैदा हो सकते हैं जो बड़े होने पर थोड़ा सा काला हो जाता है।

उत्पीड़न

मध्य युग में, अल्बिनो असली काले कौवे थे। उन्हें शैतान का साथी माना जाता था और उन्हें काठ पर जला दिया जाता था। इसके अलावा, अल्बिनो के शरीर के अंगों का उपयोग बर्बर जादू टोना अनुष्ठानों में किया जाता था।

लोग नहीं

यह बीमारी सिर्फ इंसानों को ही नहीं बल्कि पृथ्वी के हर निवासी को हो सकती है। कशेरुकी जंतु भी ऐल्बिनिज़म के प्रति संवेदनशील होते हैं।

जीवनकाल

ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोग हर किसी की तरह लंबा, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। सबसे बड़ा खतरा त्वचा कैंसर से होता है, जो असुरक्षित धूप के संपर्क में आने से अधिक आसानी से विकसित होता है।

वह सब कुछ जो आम तौर पर स्वीकृत मानदंड और "काले और सफेद" के बारे में हमारे विचारों से भिन्न होता है, हमेशा अलग-अलग भावनाएं पैदा करता है - सावधान रुचि से लेकर पूर्ण आक्रामकता और अस्वीकृति तक। अल्बिनो लोग मानव स्वभाव के इस पक्ष को किसी अन्य की तुलना में बेहतर जानते हैं। साथ ही, वैज्ञानिक दृष्टिकोण से, ऐल्बिनिज़म एक विचित्र घटना है जिसका वैज्ञानिकों द्वारा गहन अध्ययन किया गया है। विज्ञान का वह क्षेत्र जो ऐल्बिनिज़म का अध्ययन करता है वह आनुवंशिकी है, क्योंकि यह घटना किसी व्यक्ति के जन्म से बहुत पहले, गर्भधारण के समय मातृ और पितृ जीन के संयोजन के दौरान निर्धारित होती है।

एल्बिनो बच्चे

ऐल्बिनिज़म क्या है?

ऐल्बिनिज़म - लेट से। एल्बस - सफेद - मेलेनिन की वंशानुगत अनुपस्थिति है, जो त्वचा, बाल और परितारिका के रंग के लिए जिम्मेदार है। मेलेनिन एक वर्णक है जो मानव आँख की एपिडर्मल कोशिकाओं, बालों और परितारिका में पाया जाता है। यह वर्णक अन्य स्तनधारियों, पक्षियों, सरीसृपों और कीड़ों में भी पाया जाता है, और उनके अद्वितीय रंग के लिए जिम्मेदार है। यद्यपि मेलेनिन नाम (लैटिन मेलोस से - काला) वर्णक के गहरे रंग को इंगित करता है, इस पदार्थ के भूरे, पीले और लाल प्रकार भी होते हैं।

अल्बिनो लड़की

मनुष्यों और जानवरों में मेलेनिन का मुख्य कार्य सुरक्षात्मक है। यह सौर विकिरण के संपर्क में आने पर एपिडर्मल कोशिकाओं, बालों और आंखों की पुतली में संश्लेषित होता है। काला रंग पराबैंगनी विकिरण को अवशोषित करने और इसके हानिकारक प्रभावों को निष्क्रिय करने के लिए जाना जाता है। किसी व्यक्ति का रंग प्रकार काफी हद तक मेलेनिन की मात्रा पर निर्भर करता है। लाल बालों वाले लोग, गोरे लोग, आनुवंशिक स्तर पर नॉर्डिक प्रकार के प्रतिनिधि काले बालों वाले या भूरे बालों वाले लोगों, भूमध्यसागरीय प्रकार के प्रतिनिधियों के साथ-साथ नेग्रोइड जाति के लोगों की तुलना में कम मेलेनिन का उत्पादन करते हैं।

अल्बिनो लड़की

एल्बिनो में मेलेनिन की पूरी तरह से कमी होती है, यही कारण है कि किसी व्यक्ति की शक्ल विशिष्ट होती है। ऐल्बिनिज़म सभी जातियों के प्रतिनिधियों में होता है: काकेशियन, नेग्रोइड्स, मोंगोलोइड्स। अफ्रीका में, अल्बिनो बच्चे (फोटो देखें) अन्य महाद्वीपों की तुलना में अधिक बार पैदा होते हैं: प्रति 3 हजार नवजात शिशुओं में एक अल्बिनो होता है। नस्लीय नियतिवाद के कारण थोड़े मतभेद हैं। उदाहरण के लिए, यूरोपीय प्रकार के अल्बिनो में पूरी तरह से सफेद, दूधिया-ओपल त्वचा और बर्फ-सफेद बाल होते हैं। अफ़्रीकी लोगों में, ऐल्बिनिज़म पीले बालों के रंग में व्यक्त होता है, और त्वचा न केवल सफ़ेद, बल्कि भूरे या हल्के भूरे रंग की भी हो सकती है।

लोग अल्बिनो क्यों पैदा होते हैं?

जैसा कि पहले ही स्पष्ट किया जा चुका है, मुद्दा आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर मेलेनिन का उत्पादन नहीं करता है। इस घटना का तंत्र टायरोसिनेस के संश्लेषण में गड़बड़ी में निहित है, एक एंजाइम जो मेलानोसाइट्स में अंधेरे रंगद्रव्य के गठन का कारण बनता है, मेलेनिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं। टायरोसिनेज़ तांबे पर आधारित है; यह दो धनायनों के रूप में ऑक्सीजन के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिससे यह काला हो जाता है।

अल्बिनो महिला

टायरोसिनेस का बिगड़ा हुआ उत्पादन ऐल्बिनिज़म के मुख्य कारणों में से एक है। लेकिन कभी कभी अल्बिनो लोग(फोटो देखें) शरीर अभी भी इस एंजाइम का उत्पादन करता है, जो बताता है कि त्वचा, बाल और परितारिका के मलिनकिरण के लिए अन्य कारक भी हैं।

वैज्ञानिक रूप से, ऐल्बिनिज़म कई प्रकार के होते हैं। ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म (OCA) मनुष्यों में सबसे आम में से एक है। इसकी विशेषता निम्नलिखित लक्षण हैं:

• दूधिया सफेद त्वचा, टैनिंग में असमर्थ;
• सफ़ेद या पीले बाल;
• हल्का नीला या पारदर्शी परितारिका जो प्रकाश को गुजरने देती है।

अल्बिनो लड़की

परितारिका में मेलेनिन की कमी के कारण आंखें नीली दिखाई देती हैं क्योंकि वे पराबैंगनी विकिरण के दृश्य भाग को अवशोषित नहीं करती हैं, इसे प्रतिबिंबित करती हैं। पारदर्शी आईरिस के साथ, अल्बिनो लोगों की आंखें (फोटो देखें) लाल दिखाई दे सकती हैं क्योंकि सूरज की रोशनी आईरिस और कॉर्निया में रक्त वाहिकाओं के माध्यम से दिखाई देती है (फ्लैश फोटो में तथाकथित लाल-आंख प्रभाव में एक समान तंत्र होता है)।

अल्बिनो लड़की

ऐल्बिनिज़म के खतरों में से एक पराबैंगनी विकिरण के हानिकारक प्रभावों से प्राकृतिक सुरक्षा की कमी है। इस वजह से, कई अल्बिनो घातक त्वचा रोगों के प्रति संवेदनशील होते हैं। दुर्भाग्य से, ऐल्बिनिज़म से जुड़ी स्वास्थ्य समस्याएं यहीं समाप्त नहीं होती हैं।

चिकित्सा में, अन्य विचलन दर्ज किए गए हैं जिनका आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ एक स्थापित संबंध है जो मेलेनिन संश्लेषण के उल्लंघन का कारण बनता है। अक्सर, अल्बिनो में बेहद संवेदनशील और कमजोर दृश्य अंग होते हैं। अंधेरे रंगद्रव्य द्वारा परितारिका की सुरक्षा की कमी के कारण, फोटोफोबिया तब होता है जब कोई व्यक्ति तेज धूप में देखने में असमर्थ होता है। अन्य दृश्य दोष भी देखे गए हैं:

• अपवर्तक त्रुटियाँ (लेंस में प्रकाश का अपवर्तन);
• निस्टागमस (उच्च आवृत्ति अनैच्छिक नेत्र कंपन) के कारण ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई;
• भेंगापन;
• दृष्टिवैषम्य

अल्बिनो लड़का

बहुत बार, अल्बिनो आनुवंशिक विसंगति से जुड़ी एक और दुर्लभ घटना का अनुभव करते हैं - आंख की हेटरोक्रोमिया, जिसमें आंखों की परितारिका का रंग अलग होता है। लेकिन परितारिका में वर्णक की नगण्य मात्रा हेटरोक्रोमिया को लगभग अदृश्य बना देती है।

लेकिन अंधेरे में, अल्बिनो की आंखें पूरी तरह से प्रकाश को पकड़ लेती हैं, जिसकी बदौलत ये लोग शाम और रात में दूसरों की तुलना में बहुत बेहतर देखते हैं। दुर्भाग्य से, काफी कम उम्र में दृष्टि की हानि अल्बिनो के बीच आम समस्याओं में से एक है: उनमें से 80% तक 18-20 वर्ष की आयु तक सामान्य रूप से देखने की क्षमता खो देते हैं।

अल्बिनो लड़का

अल्बिनो होना कैसा होता है?

ऐल्बिनिज़म, स्वास्थ्य समस्याओं (त्वचा कैंसर के प्रति संवेदनशीलता, दृष्टि में कमी) के अलावा, ऐल्बिनिज़ (फोटो देखें) को मनोवैज्ञानिक प्रकृति की अन्य कठिनाइयों और सीमाओं का सामना करने के लिए मजबूर करता है। सभ्य दुनिया में, अंधविश्वासों से मुक्ति के बावजूद, ऐसे लोगों के साथ अभी भी सावधानी और अविश्वास का व्यवहार किया जाता है। समाज के विभिन्न स्तरों में, अल्बिनो के प्रति दृष्टिकोण शिक्षा और ज्ञान के स्तर के विपरीत आनुपातिक है। आदर्श से स्पष्ट मतभेद वाले प्रतिनिधियों के प्रति अनपढ़ लोगों की नकारात्मक प्रतिक्रिया होने की संभावना सबसे अधिक होती है। इस वजह से, अल्बिनो बच्चे (फोटो) अपने साथियों के बीच (स्कूल में) अक्सर बहिष्कृत और उपहास और धमकाने की वस्तु बन जाते हैं। वयस्कता में, सामाजिक अलगाव की समस्याएं गायब नहीं होती हैं, हालांकि उच्च स्तर की शिक्षा के साथ सामाजिक दायरे में जाने पर नकारात्मकता और अलगाव कम हो जाता है।

अल्बिनो लड़की
अल्बिनो लड़का

क्या ऐल्बिनिज़म से किसी व्यक्ति को लाभ हो सकता है? हाँ। आज, कला और शो व्यवसाय की दुनिया में लोगों की उपस्थिति सहित दुर्लभ और अद्वितीय विशेषताओं और गुणों को महत्व दिया जाता है। ऐल्बिनिज़म से पीड़ित महिलाओं और पुरुषों दोनों के बीच काफी सफल मॉडल के कई उदाहरण हैं: ज्वेल जेफरी, नास्त्या ज़िडकोवा, कोनी चिउ, स्टीफन थॉम्पसन और अन्य। ये सभी एक अद्वितीय आनुवंशिक घटना और सुंदर, सामंजस्यपूर्ण चेहरे की विशेषताओं के संयोजन के लिए जाने जाते हैं। लेकिन ये असाधारण मामले हैं जब ऐल्बिनिज़म दोषों की श्रेणी से सौंदर्यशास्त्र की श्रेणी में चला जाता है।

लेकिन अल्बिनो से जुड़े सभी भय और अंधविश्वास निराधार हैं। आनुवंशिक असामान्यता के रूप में, इसे हवाई या अन्य माध्यमों से प्रसारित नहीं किया जा सकता है। आमतौर पर, अल्बिनो लोग सामान्य बच्चों को जन्म देते हैं, हालांकि विवाह में जहां माता-पिता दोनों अल्बिनो होते हैं, संतान भी इस वंशानुगत अंतर को प्राप्त करती है। उदाहरण के लिए, भारत में ऐल्बिनिज़म से पीड़ित 10 लोगों का एक पूरा परिवार रहता है, जिसकी बदौलत उन्हें गिनीज़ बुक ऑफ़ रिकॉर्ड्स में भी शामिल किया गया।

दुर्भाग्य से, किसी देश में शिक्षा का स्तर जितना कम होगा, अलग-अलग लोगों के प्रति रवैया उतना ही अधिक शत्रुतापूर्ण होगा। उदाहरण के लिए, कुछ अफ्रीकी देशों (तंजानिया, केन्या) में अल्बिनो होना घातक है। ऐल्बिनिज़म से जुड़े अंधविश्वास और गुप्त मान्यताएँ हैं। उदाहरण के लिए, ऐसा माना जाता है कि अल्बिनो के शरीर के अंग, बाल और त्वचा ताबीज के रूप में काम कर सकते हैं, इसलिए अनुष्ठान कार्यों के लिए उनके शरीर के हिस्सों को प्राप्त करने के लिए अल्बिनो का शिकार करने और उन्हें मारने के अक्सर मामले सामने आते हैं। हाल के वर्षों में ही अफ़्रीकी देशों में आधिकारिक अधिकारियों ने ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोगों के उत्पीड़न का मुकाबला करना शुरू किया है (फोटो) . मीडिया के लिए धन्यवाद, तंजानिया में एक अल्बिनो किशोरी के हत्यारों के मुकदमे का मामला, जो अपराधियों की फांसी में समाप्त हुआ, ने व्यापक प्रचार प्राप्त किया।

मानव स्वभाव ऐसा है कि अवचेतन स्तर पर हम हर चीज़ को अविश्वास और शत्रुता के साथ अलग और असामान्य मानते हैं। इसके बारे में कुछ भी नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यहां प्रजातियों और अस्तित्व की रक्षा के लिए हजारों वर्षों से प्रकृति द्वारा गठित एक विकासवादी तंत्र निहित है। लेकिन जानकारी तक असीमित पहुंच के युग में, हमारे पास अज्ञानता और उसके परिणामों के खिलाफ एक शक्तिशाली हथियार है - जिज्ञासा और विज्ञान के प्रति प्रेम। जो लोग बिना किसी गलती के हमसे किसी तरह अलग हैं, वे हमारे जैसे ही हैं। वे एक व्यक्ति, व्यक्ति और व्यक्ति के रूप में अपने अधिकारों और स्वतंत्रता के लिए, यदि प्यार नहीं तो, सम्मान के पात्र हैं।

अल्बिनो आदमी
अल्बिनो आदमी
अल्बिनो लड़का
अल्बिनो लड़की
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अल्बिनो लड़की
अल्बिनो लड़की
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अल्बिनो लड़की
अल्बिनो लड़का
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अल्बिनो वह व्यक्ति होता है जिसके पास एक दुर्लभ वंशानुगत गुण होता है, जो आंखों, त्वचा और बालों की परितारिका में रंजकता की कमी की विशेषता है। यह विसंगति, एक वंशानुगत घटना होने के कारण, काफी हद तक एक दबी हुई, अप्रभावी जीन की उपस्थिति पर निर्भर करती है जो एक समयुग्मजी अवस्था में होती है। मनुष्यों में इस जीन की औसत घटना 20,000 हजार में से एक मामला है।

अल्बिनो लोग ग्रह पर सबसे दुर्लभ बीमारी के मालिकों में से हैं, और यह संकेतक सभी देशों में अलग है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में प्रति 100,000 लोगों पर पांच अल्बिनो हैं, और नाइजीरिया में प्रति 100,000 लोगों में 20 लोगों में से एक में अल्बिनिज़म का पता चलता है। ऐल्बिनिज़म नाम लैटिन से आया है और इसका अर्थ सफ़ेद होता है। आंकड़ों के अनुसार, वंशानुगत जीन वाले बच्चों के माता-पिता अल्बिनो नहीं होते हैं और उनके बालों का रंग और आंखों की जलन सामान्य होती है। अल्बिनो के माता-पिता को अपने बच्चों पर ध्यान देना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो असामान्य अभिव्यक्तियाँ दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टरों से संपर्क करें।

अल्बिनो लोग हमेशा ध्यान आकर्षित करते हैं और अक्सर अपनी असामान्य उपस्थिति के कारण उपहास का पात्र बनते हैं।

एल्बिनो कारण

लोग जन्म से ही अल्बिनो बन जाते हैं। यह विसंगति मेलेनिन की कमी से जुड़ी है, वह वर्णक जो बालों के रंग, त्वचा के रंग और आंखों के रंग के लिए जिम्मेदार है।

अल्बिनो लोगों में एंजाइम टायरोसिनेस नहीं होता है। अल्बिनो के माता-पिता स्वयं ऐल्बिनिज़म से पीड़ित नहीं होने में सक्षम हैं, लेकिन यह विशेषता अपने बच्चे को देते हैं। वैज्ञानिकों ने पाया है कि एंजाइम टायरोसिनेस मेलेनिन के उत्पादन के लिए महत्वपूर्ण है, जिसका ग्रीक में अर्थ काला होता है। स्वस्थ लोगों में मेलेनिन होता है, लेकिन अल्बिनो में नहीं। किसी व्यक्ति में जितना अधिक मेलेनिन होगा, उसकी त्वचा उतनी ही गहरी होगी। यदि परीक्षणों से पता चलता है कि टायरोसिनेज़ के उत्पादन में कोई समस्या नहीं है, तो ऐल्बिनिज़म का कारण जीन में उत्परिवर्तन है।

एल्बिनो को विभिन्न प्रकार के ऐल्बिनिज़म में वर्गीकृत किया गया है और प्रत्येक, निश्चित रूप से, वर्णक की कमी पर अलग-अलग डिग्री पर निर्भर करता है। ऐल्बिनिज़म की प्रत्येक स्थिति दृष्टि, त्वचा रोगों और तंत्रिका संबंधी विकारों से जुड़ी विभिन्न समस्याओं के साथ होती है। ऐल्बिनिज़म निम्नलिखित बीमारियों का कारण बन सकता है: त्वचा कैंसर, मोतियाबिंद, सनबर्न। ऐल्बिनिज़म विरासत में मिलने की शर्तें माता-पिता दोनों द्वारा जीन का संचरण हैं। यदि जीन माता-पिता में से किसी एक में मौजूद है, तो बीमारी नहीं होती है, लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि शरीर उत्परिवर्तित जीन को बरकरार रखता है और इसे अगली पीढ़ी को भेजता है। इस वंशानुक्रम को ऑटोसोमल रिसेसिव कहा गया।

एक अल्बिनो लड़की की तस्वीर

एल्बिनो लक्षण

ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोगों को कई तरह की समस्याएँ हो सकती हैं। ये हैं निकट दृष्टि दोष, दूरदर्शिता,...

अल्बिनो की त्वचा नरम गुलाबी रंग की होती है, जिसमें पारभासी केशिकाएं होती हैं, जबकि बाल सफेद या पीले रंग के साथ बहुत पतले और मुलायम होते हैं।

अल्बिनो होने के लक्षणों में आंखों के समन्वय, ट्रैकिंग और स्थिरीकरण की समस्याएं शामिल होंगी। एल्बिनो में दृश्य धारणा की गहराई में तेज कमी हो सकती है और फोटोफोबिया विकसित हो सकता है।

एल्बिनो लोगत्वचा में मेलेनिन नहीं होता है, और यह सनबर्न का कारण बनता है, साथ ही टैन होने में असमर्थता भी होती है। सनस्क्रीन से त्वचा की सुरक्षा के अभाव में यह विकसित हो जाता है।

लाल आंखों वाले एल्बिनो क्षैतिज निस्टागमस और फोटोफोबिया के प्रभाव का प्रकटीकरण हैं। और चूंकि पुतलियों में कोई रंग नहीं होता, इसलिए आंखें लाल रंग की हो जाती हैं।

ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म बहुत आम है। गंभीर रूप सफेद त्वचा और बालों में व्यक्त होते हैं, जो जीवन भर ऐसे ही बने रहते हैं। कम गंभीर लक्षणों वाले अल्बिनो में, जीवन के दौरान बाल और त्वचा थोड़े काले हो जाते हैं। यह उम्र बढ़ने की प्रक्रिया से जुड़ा है।

अल्बिनो का अगला लक्षण ओकुलर ऐल्बिनिज़म है, जो दूसरा सबसे आम है। यह आंखों की पुतलियों में रंजकता की कमी के रूप में प्रकट होता है। त्वचा और बालों का रंग सामान्य रहता है। कुछ प्रकार के नेत्र संबंधी ऐल्बिनिज़म दृष्टि संबंधी समस्याएं पैदा कर सकते हैं।

ऐल्बिनिज़म तीन प्रकार के होते हैं। ये पूर्ण, आंशिक और अपूर्ण हैं। टोटल को शुष्क त्वचा की विशेषता है, निम्नलिखित बीमारियों की उपस्थिति: एक्टिनिक चीलाइटिस, केराटोमा, एपिथेलियोमा, हाइपोट्रिचोसिस, बिगड़ा हुआ पसीना, सनबर्न।

एल्बिनो लोगों में स्ट्रैबिस्मस, खराब दृष्टि और निम्नलिखित बीमारियाँ होती हैं: मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मिया, इम्यूनोडेफिशियेंसी, निस्टागमस। अपूर्ण ऐल्बिनिज़म की विशेषता बालों के हाइपोपिगमेंटेशन के साथ-साथ आंखों की त्वचा और परितारिका भी है।

आंशिक ऐल्बिनिज़म जन्म के क्षण से ही प्रकट हो सकता है। इसकी विशेषता पैरों, पेट, चेहरे और साथ ही भूरे बालों पर भूरे धब्बे या रंजकता है।

एक काले अल्बिनो बच्चे की तस्वीर

नीग्रो अल्बिनो

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यूरोप और उत्तरी अमेरिका में प्रत्येक 20 हजार लोगों पर एक अल्बिनो है। अफ़्रीका में तो इनकी संख्या बहुत ज़्यादा है. अकेले तंज़ानिया असामान्य रूप से उच्च संख्या में अल्बिनो वाला क्षेत्र है। इनकी संख्या विश्व औसत से 15 गुना अधिक है। वैज्ञानिकों को इस वृद्धि का कारण बताना मुश्किल हो रहा है। सबसे अधिक संभावना है कि इसका कारण अल्बिनो के बीच जबरन विवाह है, और इसलिए ऐसे बच्चों का जन्म है। देश की समस्या यह है कि सरकार किसी भी नागरिक को सुरक्षा नहीं दे सकती। अफ़्रीका में पश्चिम अल्बिनो को गार्डों के साथ विशेष बोर्डिंग स्कूलों में भागने में मदद कर रहा है। विडंबना यह है कि एक श्वेत अफ़्रीकी अमेरिकी को अपने ही परिवेश से भागने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

अल्बिनो ब्लैक न केवल अज्ञानी लोगों से, बल्कि गर्म अफ्रीकी सूरज से भी पीड़ित है। अल्बिनो की सफ़ेद त्वचा और आंखें शक्तिशाली पराबैंगनी विकिरण से पीड़ित होती हैं। इन लोगों को घर पर धूप से छिपना पड़ता है और बाहर जाने से पहले सनस्क्रीन का इस्तेमाल करना पड़ता है, जिसके लिए गरीबी के कारण उनके पास पैसे नहीं होते हैं।

अल्बिनो, नेग्रोइड जाति के लोगों के बाल जन्म के समय पीले होते हैं और यह जीवन भर ऐसे ही बने रहते हैं, लेकिन कुछ कालेपन फिर भी होते हैं। उनकी त्वचा बहुत सफ़ेद होती है और वह काली नहीं पड़ सकती। आंखों की परितारिका भूरे-नीले रंग की होती है, और कुछ लोगों के शरीर पर अभी भी रंग के धब्बे होते हैं। दक्षिण अफ़्रीका विश्वासों से समृद्ध है, और उनमें से एक का कहना है कि उनकी मृत्यु के बाद एक अल्बिनो काला आदमी हमारी आँखों के सामने गायब हो जाता है, हवा में पिघल जाता है। इस कारण से, हमेशा ऐसे लोग होते हैं जो अल्बिनो को मारकर इसका परीक्षण करना चाहते हैं। अल्बिनो लोगों का जीवन एक दुःस्वप्न बन जाता है क्योंकि वे नहीं जानते कि वे कितने समय तक जीवित रह सकते हैं। अफ़्रीकी अधिकारी वर्तमान स्थिति के लिए गाँव के ओझाओं को दोषी मानते हैं, क्योंकि आज भी उनकी राय सुनी जाती है। "काले जादूगर" इन दुर्भाग्यपूर्ण लोगों को विभिन्न गुणों से भी संपन्न करते हैं जो वैज्ञानिक ज्ञान द्वारा समर्थित नहीं हैं। अफ़्रीकी लोग अशिक्षित हैं और ओझा इसका फ़ायदा उठाते हैं। नरभक्षण के भयानक मामले भी हैं।

एक अल्बिनो काला आदमी अफ्रीका में शांति से नहीं रह सकता। उसके जीवन में भय सदैव बना रहता है। जादूगर हमेशा उसकी आँखों, रक्त या शरीर के अन्य अंगों के लिए भुगतान करने के लिए तैयार रहते हैं, जिनका व्यापक रूप से अनुष्ठानों में उपयोग किया जाता है। अल्बिनो शिकारी किसी दुर्भाग्यपूर्ण व्यक्ति की जान लेने के बाद अलौकिक शक्ति प्राप्त करने की इच्छा से भी प्रेरित होते हैं। स्थानीय अधिकारी शक्तिहीन हैं और किसी भी तरह से स्थिति को प्रभावित नहीं कर सकते। अल्बिनो जीवन के अपने अधिकारों की घोषणा करने की कोशिश कर रहे हैं, प्रदर्शनों में जा रहे हैं, लेकिन कोई फायदा नहीं हुआ। उन्हें उनकी मातृभूमि में नहीं समझा जाता है, और केवल पश्चिम ही वास्तव में उनकी मदद कर सकता है।

अफ़्रीका में अल्बिनो अश्वेत व्यक्ति को मारना आम बात बन गई है। अफ्रीकियों को ऐल्बिनिज़म की चिकित्सीय बारीकियों और कारणों में कोई दिलचस्पी नहीं है, और शिक्षा प्राप्त करना एक अनावश्यक गतिविधि मानी जाती है। लेकिन यहां अंधविश्वासों को हरी झंडी मिल गई है। ग्रामीण एकमत से विश्वास करेंगे कि एक अल्बिनो गांव में पूर्ण दुर्भाग्य लाएगा। हत्यारे लाभ की प्यास से प्रेरित हैं, क्योंकि अल्बिनो के कटे हुए अंग मोटी रकम के लिए बेचे जाते हैं। अल्बिनो शिकारियों को इसकी परवाह नहीं है कि वे किसे मारते हैं: एक बच्चा, एक पुरुष, एक महिला। उत्पाद की अच्छी मांग है. एक शिकार को बेचकर आप दो-चार साल तक आराम से रह सकते हैं।

अल्बिनो लोगों को हर जगह भेदभाव का सामना करना पड़ता है: स्कूल में, काम पर। पहले दाइयां ऐसे बच्चों को जन्म लेते ही मार देती थीं। अफ्रीका में, ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोग समय पर योग्य सहायता से वंचित हैं और बहुत कम ही 40 वर्ष तक जीवित रह पाते हैं। 18 वर्ष की आयु तक, पराबैंगनी विकिरण के प्रति संवेदनशीलता के कारण, अल्बिनो अपनी 80% दृष्टि खो देते हैं, और 30 वर्ष की आयु तक उनमें त्वचा कैंसर विकसित हो सकता है।

अल्बिनो के लिए जीवन बहुत कठिन है, और यह अफ्रीका में विशेष रूप से सच है, और लोगों की त्वचा के रंग के लिए समाज की समझ और सहनशीलता की समस्या वर्तमान में खुली हुई है।

ऐसा होता है कि एक बच्चा बहुत ही असामान्य शक्ल-सूरत के साथ पैदा होता है। उनके सुनहरे बाल, त्वचा और आंखें दूसरों का ध्यान आकर्षित करती हैं और कई सवाल खड़े करती हैं। हालाँकि आधुनिक दुनिया में लगभग सभी ने ऐल्बिनिज़म की घटना के बारे में सुना है, फिर भी इस बीमारी के बारे में कई मिथक और निराधार पूर्वाग्रह हैं। "विशेष" बच्चों के माता-पिता को यह जानने की जरूरत है कि बाहरी लोगों के अलावा, यह बीमारी किन अभिव्यक्तियों की ओर ले जाती है, और बीमारी की खतरनाक जटिलताओं के विकास को कैसे रोका जाए।

बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट

ऐल्बिनिज़म की अवधारणा वंशानुगत विकृति के एक समूह को जोड़ती है जिसमें त्वचा, बाल और आंख की परितारिका में मेलेनिन वर्णक की कमी या अनुपस्थिति होती है।

आंकड़ों के अनुसार, यूरोपीय लोगों में, नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों में यह बीमारी 37,000 नवजात शिशुओं में से एक बच्चे को प्रभावित करती है, यह आंकड़ा 1:3000 तक पहुंच जाता है। सामान्य तौर पर, बीमारी की घटनाओं पर वैश्विक डेटा 1:10,000 से 1:200,000 तक भिन्न होता है। लेकिन ऐल्बिनिज़म की सबसे अधिक घटना अमेरिकी भारतीयों में पाई गई।

कुना भारतीय पनामा के तट के मूल निवासी हैं और उनकी संख्या 50,000 से भी कम है। जनजाति ने अभी भी अपनी पुरानी परंपराओं और संस्कृति को संरक्षित रखा है, और पूरी दुनिया से लगभग अलग-थलग रहती है। राष्ट्रीयता का प्रत्येक 150वां प्रतिनिधि ऐल्बिनिज़म से पीड़ित है, जो रोग के संचरण के वंशानुगत तंत्र की पुष्टि करता है।

"एल्बिनो" की अवधारणा लैटिन शब्द एल्बस से आई है, जिसका अर्थ है "सफेद"। यह शब्द पहली बार फिलिपिनो कवि फ़्रांसिस्को बाल्टज़ार द्वारा पेश किया गया था, इस प्रकार इसे "श्वेत" अफ्रीकियों का नाम दिया गया। लेखक ने गलती से मान लिया कि इन लोगों की असामान्य त्वचा का रंग यूरोपीय लोगों के साथ विवाह के कारण था।

लगभग हर देश के इतिहास में रहस्यमय लोगों का जिक्र मिलता है, लेकिन उनके प्रति नजरिया बहुत अलग था। समस्या की गलतफहमी के कारण अल्बिनो के प्रति आबादी की विभिन्न प्रतिक्रियाएं हुईं, जिनमें जादुई गुणों की पूजा और श्रेय से लेकर यात्रा सर्कस में विकृति विज्ञान की पूर्ण अस्वीकृति और प्रदर्शन तक शामिल थे।

अफ्रीकी देशों में, वंशानुगत सिंड्रोम वाले लोगों के लिए जीवन आज भी कठिन बना हुआ है। कुछ जनजातियाँ अल्बिनो के जन्म को एक अभिशाप मानती हैं, अन्य लोग उसके मांस में जादुई, उपचार गुणों का श्रेय देते हैं, यही कारण है कि वे अक्सर निर्दोष लोगों को मार देते हैं।

आधुनिक दुनिया में अल्बिनो के प्रति अधिक वफादारी है। टेलीविज़न के विकास के साथ, असामान्य रूप-रंग वाले लोगों की समस्याएँ सर्वविदित हो गई हैं। अल्बिनो में कई प्रसिद्ध और प्रतिभाशाली लोग हैं: अभिनेता, गायक, मॉडल (डेनिस हर्ले, सीन रॉस, कोनी चिउ, डायंड्रा फॉरेस्ट)।

रोग क्यों उत्पन्न होता है?

यह रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन तंत्र के साथ वंशानुगत है। हालाँकि यह बीमारी दुर्लभ है, ऐल्बिनिज़म जीन ग्रह के हर 70वें निवासी में पाया जाता है, लेकिन यह किसी भी बाहरी अभिव्यक्ति का कारण नहीं बनता है। ऐसी स्थितियों में जहां माता-पिता दोनों में यह विशेषता होती है, उनकी आनुवंशिक जानकारी के संयोजन से ऐल्बिनिज़म वाले बच्चे का जन्म हो सकता है। रोग का विकास बच्चे के लिंग से संबंधित नहीं है; यह रोग लड़कों और लड़कियों में समान रूप से आम है।

"मेलेनिन" नाम ग्रीक शब्द मेलानोस से आया है, जिसका अर्थ है काला। यह पदार्थ जीवित जीव के ऊतकों को गहरा रंग देने में सक्षम है, लेकिन इसके गुण यहीं समाप्त नहीं होते हैं। वर्णक की उपस्थिति के कारण, एक सुरक्षात्मक कार्य किया जाता है; मेलेनिन एक प्रकार का रक्षक है, जो ऊतकों को पराबैंगनी किरणों, कार्सिनोजेनिक और उत्परिवर्ती कारकों के हानिकारक प्रभावों से बचाता है।

वंशानुगत दोष से अमीनो एसिड टायरोसिन के चयापचय में व्यवधान होता है, जो मेलेनिन वर्णक के निर्माण और जमाव में शामिल होता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तन विभिन्न गुणसूत्रों पर स्थित हो सकते हैं और अलग-अलग गंभीरता के हो सकते हैं, इसलिए ऐल्बिनिज़म की अभिव्यक्तियाँ कुछ भिन्न होती हैं। यह विशेषता रोग के वर्गीकरण का आधार बनती है।

ऐल्बिनिज़म की अभिव्यक्तियों का वर्गीकरण और विशेषताएं

ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म (ओसीए) प्रकार 1

यह विकार गुणसूत्र 11 पर टायरोसिनेस जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है और या तो उत्पादन में कमी या टायरोसिन (मेलेनिन वर्णक के संश्लेषण के लिए आवश्यक अमीनो एसिड) की पूर्ण अनुपस्थिति की ओर जाता है। जीसीए दोष की गंभीरता पर निर्भर करता है में बांटें:

यह एचसीए का सबसे गंभीर रूप है, जो टायरोसिनेस एंजाइम की पूर्ण निष्क्रियता के कारण होता है, जिससे मेलेनिन वर्णक की पूर्ण अनुपस्थिति होती है। इस रूप के लक्षणों का पता बच्चे के जन्म के तुरंत बाद लगाया जा सकता है; बच्चे सफेद बालों और त्वचा और हल्के नीले रंग की परितारिका के साथ पैदा होते हैं। विशिष्ट उपस्थिति से शिशु में वंशानुगत बीमारी का तुरंत संदेह करना संभव हो जाता है।

जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, रोग के लक्षण नहीं बदलते हैं। बच्चा धूप सेंकने में सक्षम नहीं है; मेलेनिन की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण नाजुक त्वचा जलने के प्रति अतिसंवेदनशील होती है। त्वचा कैंसर होने का खतरा बहुत अधिक है, इसलिए बच्चों को धूप के संपर्क में आने से बचना चाहिए और विशेष सुरक्षात्मक उत्पादों का उपयोग करना चाहिए।

इस प्रकार की बीमारी वाले लोगों की त्वचा पर कोई तिल या रंजकता के क्षेत्र नहीं होते हैं, लेकिन रंगहीन नेवी दिखाई दे सकती है, जो स्पष्ट किनारों के साथ एक विषम प्रकाश धब्बे की तरह दिखती है।

एक बच्चे की परितारिका आमतौर पर बहुत हल्के नीले रंग की होती है, लेकिन चमकदार रोशनी में लाल दिखाई दे सकती है। इसे आंख के पारदर्शी मीडिया के माध्यम से फंडस की रक्त वाहिकाओं के ट्रांसिल्युमिनेशन द्वारा समझाया गया है।

अक्सर एक बच्चे में दृष्टि संबंधी समस्याएं, दृष्टिवैषम्य, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस होते हैं, जो जन्म के तुरंत बाद या जीवन भर दिखाई देते हैं। और फोटोफोबिया की घटनाएँ रोग के इस रूप की बहुत विशेषता हैं।

मेलेनिन की कमी बिगड़ा हुआ दृश्य कार्य द्वारा प्रकट होती है, और वर्णक एकाग्रता और दृश्य तीक्ष्णता के बीच एक संबंध है। मेलेनिन की पूर्ण अनुपस्थिति में, दृश्य विकृति की गंभीरता अधिकतम होती है।

बीमार बच्चे के शरीर में टायरोसिनेज़ एंजाइम कार्य करता है, लेकिन इसकी गतिविधि कम हो जाती है, इसलिए बच्चे में थोड़ी मात्रा में मेलेनिन बनता है। जीन दोष की गंभीरता के आधार पर, उत्पादित वर्णक की सांद्रता भी बदलती है। रोग की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं, और त्वचा के अलग-अलग रंग हो सकते हैं, लगभग सामान्य त्वचा के रंग से लेकर अदृश्य रंजकता तक।

शिशु ऊतकों में मेलेनिन के लक्षण के बिना पैदा होते हैं, लेकिन समय के साथ, त्वचा में कुछ कालापन आ जाता है, और रंगद्रव्य और गैर-वर्णक नेवी दिखाई देते हैं। सूरज की रोशनी के प्रभाव में अक्सर त्वचा में बदलाव आते हैं, टैनिंग के लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन त्वचा कैंसर होने का खतरा अधिक रहता है।

समय के साथ, बच्चों के बालों का रंग पीला हो जाता है, और परितारिका पर भूरे रंग के क्षेत्र दिखाई देने लगते हैं। इस प्रकार की बीमारी वाले बच्चों में दृश्य क्षति भी मौजूद होती है।

तापमान संवेदनशील प्रकार

रोग का यह रूप टाइप 1बी से संबंधित है, जिसमें टायरोसिनेस गतिविधि बदल जाती है। एंजाइम तापमान संवेदनशीलता प्राप्त कर लेता है और शरीर के कम तापमान वाले क्षेत्रों में सक्रिय रूप से काम करना शुरू कर देता है। इस प्रकार की बीमारी वाले मरीज़ सफेद त्वचा और परितारिका और बालों में रंजकता की कमी के साथ पैदा होते हैं।

समय के साथ, बाहों और पैरों पर बालों के काले होने के लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन बगल और सिर पर वे हल्के रहते हैं। त्वचा की तुलना में नेत्रगोलक के उच्च तापमान के कारण, इस प्रकार की बीमारी वाले बच्चों में दृश्य अंगों की विकृति काफी अधिक स्पष्ट होती है।

ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म प्रकार 2

इस प्रकार की बीमारी दुनिया भर में सबसे आम है। टाइप 1 जीसीए के विपरीत, उत्परिवर्तन गुणसूत्र 15 पर स्थित होता है, और परिणामी दोष टायरोसिनेस गतिविधि को ख़राब नहीं करता है। टाइप 2 जीसीए में ऐल्बिनिज़म का विकास पी प्रोटीन की विकृति और बिगड़ा हुआ टायरोसिन परिवहन के कारण होता है।

टाइप 2 जीसीए के विकास के मामले में, कोकेशियान बच्चे एल्बिनो की विशिष्ट बाहरी विशेषताओं के साथ पैदा होते हैं - सफेद त्वचा, बाल, हल्के नीले रंग की परितारिका। इसलिए, कभी-कभी यह भेद करना मुश्किल होता है कि बच्चे की विकृति किस प्रकार की बीमारी से संबंधित है। उम्र के साथ बाल थोड़े काले हो जाते हैं और आंखों का रंग बदल जाता है। त्वचा आमतौर पर सफेद रहती है और टैनिंग करने में सक्षम नहीं होती है, लेकिन सूरज की रोशनी के प्रभाव में उस पर उम्र के धब्बे और झाइयां दिखाई देने लगती हैं।

नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों में जीसीए टाइप 2 की अभिव्यक्तियाँ भिन्न-भिन्न हैं। ये बच्चे पीले बाल, पीली त्वचा और नीली पुतलियों के साथ पैदा होते हैं। समय के साथ, मेलेनिन जमा हो जाता है, नेवी और उम्र के धब्बे बनते हैं।

ऐसा होता है कि ऐल्बिनिज़म को अन्य वंशानुगत बीमारियों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, प्रेडर-विली सिंड्रोम, एंजेलमैन सिंड्रोम, कल्मन सिंड्रोम और अन्य के साथ। ऐसे मामलों में विभिन्न अंगों के रोगों के लक्षण सामने आते हैं और मेलेनिन की कमी एक सहवर्ती विकृति है।

ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म प्रकार 3

इस मामले में, टीआरपी-1 जीन में उत्परिवर्तन विकसित होता है, जो केवल अफ्रीकी रोगियों में पाया जाता है। एक बीमार बच्चे का शरीर काले रंग के बजाय भूरे रंग के मेलेनिन का उत्पादन करने में सक्षम होता है, यही कारण है कि इस बीमारी को "लाल" या "लाल" जीसीए भी कहा जाता है। इसी समय, अल्बिनो की त्वचा और बालों का रंग जीवन भर भूरा रहता है, और दृश्य समारोह को नुकसान मध्यम होता है।

नेत्र ऐल्बिनिज़म एक्स गुणसूत्र पर उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है

कभी-कभी वर्णक की कमी की अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से दृष्टि के अंग में पाई जाती हैं, यह नेत्र प्रकार के ऐल्बिनिज़म के साथ होता है। X गुणसूत्र पर स्थित GPR143 जीन के उत्परिवर्तन से दृश्य कार्य, अपवर्तक त्रुटियाँ, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस और आईरिस की पारदर्शिता ख़राब हो जाती है।

इसी समय, रोगी की त्वचा व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित रहती है, साथियों की त्वचा के रंग की तुलना में कुछ पीलापन संभव है।

चूँकि उत्परिवर्तन X गुणसूत्र से जुड़ा होता है, इसलिए यह रोग केवल लड़कों में ही प्रकट होता है। लड़कियाँ इस उत्परिवर्तन की स्पर्शोन्मुख वाहक होती हैं, और उनमें आईरिस की बढ़ी हुई पारदर्शिता और फंडस पर धब्बे के रूप में केवल मामूली विचलन होते हैं।

ऑटोसोमल रिसेसिव ऑक्यूलर ऐल्बिनिज़म (AROA)

इस रोग की अभिव्यक्तियाँ लड़कों और लड़कियों में समान रूप से आम हैं, और नैदानिक ​​​​तस्वीर में नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ प्रमुख हैं। हालाँकि, वर्तमान में, ARGA किसी विशिष्ट उत्परिवर्तन से जुड़ा नहीं है; विभिन्न रोगियों में विभिन्न गुणसूत्र दोष पाए जाते हैं। एक सिद्धांत है कि यह रोग जीसीए प्रकार 1 और 2 का एक नेत्र संबंधी रूप है।

रंजकता संबंधी विकार हमेशा पूरे शरीर में समान रूप से वितरित नहीं होते हैं। कभी-कभी बच्चों में आंशिक ऐल्बिनिज़म ("पाइबाल्डिज़्म") होता है। इस प्रकार की विकृति जन्म के समय ही प्रकट हो जाती है; बच्चे के धड़ और अंगों की त्वचा पर रंगहीन क्षेत्र और बाल सफेद हो जाते हैं। यह बीमारी माता-पिता से ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है और आमतौर पर इससे स्वास्थ्य समस्याएं या आंतरिक अंगों को नुकसान नहीं होता है।

रोग के पहले लक्षणों का पता बच्चे के जन्म के बाद लगाया जा सकता है, क्योंकि ऐसे बच्चों की उपस्थिति में विशिष्ट विशेषताएं होती हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर ऐल्बिनिज़म के विकास के लिए वंशानुगत जोखिम कारकों का पता लगाने के लिए एक छोटे रोगी के माता-पिता का सर्वेक्षण करता है।

एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ और आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श प्रारंभिक निदान करने और ऐल्बिनिज़म के प्रकार का निर्धारण करने के लिए आधार प्रदान करता है। आनुवंशिक निदान परीक्षणों और डीएनए परीक्षण का उपयोग करके पैथोलॉजी को सटीक रूप से निर्धारित किया जा सकता है।

ऊतकों में टायरोसिन गतिविधि का निर्धारण ऐल्बिनिज़म के प्रकार और रोग के पूर्वानुमान की पहचान करने के लिए एक प्रभावी तरीका है, लेकिन अध्ययन की उच्च लागत के कारण इसका उपयोग सीमित है।

ऐल्बिनिज़म का उपचार और निदान

इस बीमारी का कोई विशिष्ट इलाज नहीं है; विशेष बच्चों के माता-पिता को बच्चे की इस विशिष्टता को स्वीकार करना चाहिए और बीमारी की जटिलताओं को रोकने में उसकी मदद करनी चाहिए। ऊतकों में मेलेनिन की अपर्याप्त मात्रा बच्चे को सूरज की रोशनी के प्रति अतिसंवेदनशील बना देती है, जिससे त्वचा कैंसर और रेटिना डिटेचमेंट विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

फोटोफोबिया इस बीमारी की विशेषता है, इसलिए बच्चों को विशेष उच्च गुणवत्ता वाले धूप के चश्मे की आवश्यकता होती है। बाहर जाने से पहले बच्चों को अपनी त्वचा के लिए सनस्क्रीन का इस्तेमाल करना चाहिए और टोपी पहननी चाहिए।

बच्चे को नेत्र रोग विशेषज्ञ या त्वचा विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए, नियमित जांच करानी चाहिए और सभी चिकित्सा सिफारिशों का पालन करना चाहिए। बच्चों को अक्सर विशेष चश्मे और कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग करके दृष्टि सुधार की आवश्यकता होती है। यदि इन नियमों का पालन किया जाए तो वंशानुगत रोग से पीड़ित रोगी लंबा और संतुष्टिपूर्ण जीवन जीता है।

अफ़्रीकी देशों को अल्बिनो के रहने के लिए सबसे अनुपयुक्त स्थान माना जाता है। चिलचिलाती धूप और योग्य चिकित्सा देखभाल की कमी के कारण 70% बीमार लोगों में दृष्टि की हानि और त्वचा कैंसर का विकास होता है।

ऐल्बिनिज़म के बारे में मिथक

इस असामान्य बीमारी का एक लंबा इतिहास है। हालाँकि इस बीमारी के बारे में लोगों की जागरूकता बढ़ रही है, लेकिन ग़लतफ़हमियाँ बनी हुई हैं इस बीमारी के बारे में रूढ़िवादिता.

1. सभी अल्बिनो की आंखें लाल होती हैं।

कुछ माता-पिता का मानना ​​है कि ऐल्बिनिज़म का निदान करने के लिए, बच्चे की आँखों का रंग लाल होना चाहिए। लेकिन यह एक ग़लतफ़हमी है; परितारिका का रंग अलग हो सकता है: हल्के नीले से भूरे और यहां तक ​​कि बैंगनी तक। यह लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करता है। कुछ रोशनी में आंखें लाल रंग की हो जाती हैं, जब फंडस की वाहिकाएं पारदर्शी मीडिया के माध्यम से दिखाई देने लगती हैं।

2. एल्बिनो में मेलेनिन नहीं होता, वे धूप सेंक नहीं सकते।

कुछ मामलों में, विशेष बच्चों के ऊतकों में मेलेनिन की थोड़ी मात्रा होती है और पराबैंगनी किरणों के संपर्क में आने पर टैनिंग हो सकती है। लेकिन ऐसे प्रयोग शिशु के स्वास्थ्य के लिए खतरनाक होते हैं, क्योंकि किसी भी स्थिति में त्वचा कैंसर होने का खतरा अधिक रहता है। एक बीमार बच्चे को लगातार विशेष सनस्क्रीन का उपयोग करना चाहिए।

3. सफेद बाल ऐल्बिनिज़म का एक स्थायी संकेत है।

वंशानुगत विकृति वाले बच्चों के बालों का रंग अलग हो सकता है: सफेद, भूसा पीला, हल्का भूरा। अक्सर, जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, बाहरी अभिव्यक्तियाँ बदलती हैं और मध्यम ऊतक रंजकता होती है।

लेकिन फिर भी, ऐल्बिनिज़म से पीड़ित बच्चे दिखने में अपने साथियों से बिल्कुल अलग होते हैं।

4. अंततः सभी अल्बिनो अंधे हो जायेंगे।

हालाँकि इस आनुवांशिक बीमारी में दृष्टि संबंधी असामान्यताएँ बहुत आम हैं, लेकिन नेत्र संबंधी समस्याएँ शायद ही कभी अंधेपन का कारण बनती हैं। दरअसल, ऐल्बिनिज़म से पीड़ित बच्चों को लगभग हमेशा चश्मे और कॉन्टैक्ट लेंस के साथ दृष्टि सुधार की आवश्यकता होती है, लेकिन यदि आवश्यक उपाय किए जाते हैं, तो दृश्य समारोह नष्ट नहीं होगा।

5. वंशानुगत बीमारी वाले बच्चों का विकास देरी से होता है।

मेलेनिन की कमी या अनुपस्थिति किसी भी तरह से शिशु के मानसिक विकास को प्रभावित नहीं करती है। कभी-कभी ऐल्बिनिज़म का अन्य आनुवंशिक सिंड्रोम के साथ संयोजन होता है, जो आंतरिक अंगों को नुकसान और बौद्धिक और मानसिक विकास में कमी के साथ होता है।

लेकिन ऐसे मामलों में मेलेनिन संश्लेषण की विकृति गौण है।

6. एल्बिनो अंधेरे में नहीं देख सकते।

आईरिस में सुरक्षात्मक रंगद्रव्य की कमी के कारण, अल्बिनो के लिए बाहर रहना मुश्किल हो जाता है, और उनमें फोटोफोबिया विकसित हो जाता है। अँधेरे कमरों में या बादल वाले मौसम में, बच्चों के लिए अपने आस-पास की दुनिया को देखना आसान होता है। लेकिन हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि विशेष बच्चे लगभग हमेशा दृश्य हानि से पीड़ित होते हैं, जिनकी अभिव्यक्तियाँ कमरे की रोशनी पर निर्भर नहीं करती हैं।

अविश्वसनीय तथ्य

हालाँकि ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोगों को अक्सर चिढ़ाया जाता है या उनका उपहास किया जाता है, लेकिन लोग इस स्थिति के बारे में बहुत कम जानते हैं।

16. कुछ संस्कृतियों में, अल्बिनो जानवरों को अत्यधिक सम्मान दिया जाता है। इस प्रकार, अमेरिकी मूल-निवासी सफेद बाइसन को ताकत और सौभाग्य के प्रतीक के रूप में सम्मान देते हैं, जो उन्हें हमलों से बचाता है।

ऐल्बिनिज़म जीन

17. लगभग 70 में से 1 व्यक्ति ऐल्बिनिज़म जीन का वाहक है। यदि माता-पिता दोनों में ऐल्बिनिज़म जीन है, तो बच्चे में ऐल्बिनिज़म होने की 25 प्रतिशत संभावना है।

18. एक अल्बिनो बच्चे के जन्म के लिए, उसके माता-पिता दोनों के जीन दोषपूर्ण होने चाहिए। यदि किसी बच्चे को एक सामान्य जीन और एक ऐल्बिनिज़म जीन विरासत में मिलता है, तो सामान्य जीन पर्याप्त मेलेनिन का उत्पादन करेंगे।

19. ऐल्बिनिज़म के सबसे गंभीर प्रकारों में से एक के रूप में जाना जाता है हर्मांस्की-पुडलक सिंड्रोम. इस विकार वाले लोगों में रक्तस्राव, चोट लगने और फेफड़ों की समस्याएं होने का खतरा होता है।

20. विटिलिगोऐल्बिनिज़म से जुड़ा एक और त्वचा विकार है, जिसमें त्वचा के केवल कुछ क्षेत्रों में रंगद्रव्य खो जाता है। विटिलिगो से पीड़ित प्रसिद्ध लोग: माइकल जैक्सन और मॉडल विनी हार्लो।

21. मध्य और पश्चिमी अफ्रीका के विभिन्न लोगों में ऐल्बिनिज़म सबसे आम है। कुछ विकासवादी जीवविज्ञानी मानते हैं कि जब हम प्राइमेट्स से होमिनिड्स में परिवर्तित हुए और हमारे अधिकांश बाल झड़ गए, तो बालों के नीचे की त्वचा पीली हो गई थी। जो लोग अधिक मेलेनिन का उत्पादन करते थे (गहरे रंग की त्वचा वाले) उनके विकासवादी लाभ के बारे में सोचा गया था।