باعث پلی سیتمی می شود. پلی سیتمی واقعی: چیست، درمان، پیش آگهی، علائم، مراحل، علائم

پلی سیتمی (مترادف با بیماری Wakez) یک بیماری مزمن سیستم خون ساز است که با افزایش مداوم در مقدار کل حجم خون و افزایش تولید در مغز استخوان نه تنها گلبول های قرمز، بلکه لکوسیت ها و لکوسیت ها مشخص می شود.

پلی سیتمی در گروه لوسمی ها قرار دارد. آناتومی پاتولوژیک تعداد زیادی از اندام های داخلی، اغلب ترومب های عروقی، حملات قلبی، خونریزی ها را نشان می دهد. در مغز استخوان، پدیده هایپرپلازی (افزایش عناصر سلولی) میکروب اریتروبلاستیک، در دیافیز استخوان های لوله ای - تبدیل مغز استخوان چرب به قرمز.

پلی سیتمی به تدریج ایجاد می شود و سیر پیشرونده ای دارد. از نظر بالینی با پوست قرمز تیره با رنگ سیانوتیک، انبوهی از غشاهای مخاطی همراه با خونریزی احتمالی از لثه، معده، روده، رحم، بزرگ شدن طحال و کبد، فشار خون بالا ظاهر می شود. در خون، محتوای گلبول های قرمز (6000000-10000000)، هموگلوبین (20-23 گرم٪) افزایش می یابد، در 1 یا حتی 2 ساعت به 1 میلی متر کاهش می یابد.

دوره روند طولانی است، در صورت توسعه عروق اندام های حیاتی، پیش آگهی بدتر می شود.

درمان - در بیمارستان با خونریزی مکرر، داروهای سیتواستاتیک (میلوسان، ایمیفوس، میلوبرومول).

پلی سیتمی قرمز، درست (پلی سیتمی، روبرا، ورا؛ از یونانی poly - many، kytos - سلول و هایما - خون؛ مترادف: اریترمی، بیماری Wakez) - یک بیماری مزمن دستگاه خون ساز با علت ناشناخته، که با افزایش مداوم مشخص می شود. تعداد گلبول های قرمز و حجم کل خون با انبساط جریان خون، بزرگ شدن طحال و افزایش فعالیت مغز استخوان و فرآیند هیپرپلاستیک نه تنها مربوط به erythropoiesis بلکه مربوط به لکو- و ترومبوز می شود.

اخیراً نظریه نئوپلاستیک پاتوژنز ایجاد شده است. پلی سیتمی یک بیماری مستقل در نظر گرفته می شود و به گروه لوسمی های میلوپرولیفراتیو تعلق دارد و آن را به عنوان اریترومیلوز مزمن در نظر می گیرد (نگاه کنید به) با افزایش غالب در عملکرد erythropoiesis.

آناتومی پاتولوژیک تعداد زیادی از اندام های داخلی، اغلب ترومب های عروقی، حملات قلبی، خونریزی ها را نشان می دهد. طحال بزرگ، سخت، آبی مایل به قرمز تیره است. کبد اغلب بزرگ شده و ممکن است سیروز داشته باشد. در دیافیز استخوان های لوله ای - تبدیل مغز استخوان چرب به قرمز. هیپرپلازی یک میکروب اریتروبلاستیک در مغز استخوان و در کانون های خون ساز خارج مدولاری نوع معمول بازسازی را حفظ می کند، هیپرپلازی بافت میلوئید گاهی شبیه به لوسمی می شود. هیپرپلازی قابل توجه دستگاه مگاکاریوسیتی. این تغییرات همچنین در کلینیک با سوراخ استرنوم و واضح تر با ترپانوبیوپسی ایلیوم تشخیص داده می شود.

سیر بالینی و علائم. پلی سیتمی اغلب در سنین بالا (40-60 سالگی) ایجاد می شود، اما مواردی از این بیماری در سنین پایین و حتی کودکی شرح داده شده است. این بیماری معمولاً به آرامی ایجاد می شود. امید به زندگی بیماران از لحظه تشخیص بیماری در حال حاضر به طور متوسط ​​به 13.3 سال می رسد [لارنس (J. N. Lawrence)]، و در برخی موارد حتی تا 30 سال یا بیشتر (ED Dubovy و M. A. Yasinovsky).

رنگ خاصی از پوست (اریتروز) معمول است: قرمز تیره شدید با رنگ گیلاسی، رنگ پوست، به ویژه در صورت و قسمت های انتهایی اندام ها مشخص است. غشاهای مخاطی قرمز روشن، اغلب سیانوتیک هستند. تزریق عروق اسکلرا قابل توجه است، لثه ها شل می شوند، اغلب خونریزی می کنند، بیماری پریودنتال تشخیص داده می شود. پلتورا با افزایش 2-4 برابر جرم خون در گردش، با افزایش ویسکوزیته آن به طور قابل توجهی بر وضعیت سیستم قلبی عروقی و گردش خون تأثیر می گذارد، سرعت جریان خون 2-3 برابر یا بیشتر کاهش می یابد. فشار خون بالا یکی از مهم ترین و شایع ترین علائم پلی سیتمی است. حذف ترکیب پلی سیتمی با فشار خون بالا غیرممکن است. ضایعات عروق محیطی با ایجاد ترومبوآنژیت انسدادی و گاهی اوقات انسداد شریان ها با قانقاریا، ترومبوز عروق مغزی، عروق کرونر، شریان های طحال و کلیوی با تشکیل حملات قلبی، ترومبوز ورید باب و شاخه های آن از اهمیت بالایی برخوردار است. . خونریزی از بینی، لثه، معده، روده، رحم و غیره، خونریزی در مغز، حفره شکم، طحال وجود دارد.

نقض سیستم عصبی از همان ابتدای بیماری رخ می دهد. با توجه به مجموع علائم عصبی، سندرم های جداگانه را می توان تشخیص داد: نارسایی عروق مغزی، نوراستنیک، دی انسفالیک، رویشی-عروقی، پلی نورتیک و اریترومالژیا.

اسپلنومگالی در 2/3-3/4 همه موارد مشاهده می شود. بزرگ شدن و ضخیم شدن کبد در 1/3-1/2 بیماران مشاهده می شود.

هیچ تغییر مشخصی در وضعیت کلیه ها وجود ندارد.

تعداد گلبول های قرمز در 1 ml3 خون معمولاً 6-10 میلیون و در برخی موارد - 12 میلیون است. درصد رتیکولوسیت ها نسبتاً کم است. محتوای هموگلوبین به 120-140٪ (20-23 گرم٪) می رسد که به ندرت بیشتر است. شاخص رنگ زیر یک است. تعداد لکوسیت ها افزایش می یابد (در بیش از 1/2 بیماران) و گاهی اوقات به 20000-25000 یا بیشتر در 1 میلی متر مکعب می رسد که عمدتاً به دلیل نوتروفیل ها با جابجایی به چپ به متامیلوسیت ها و میلوسیت ها است. بیشترین تعداد لکوسیت ها و ظهور اشکال جوان تر با ایجاد لوسمی میلوئیدی مشاهده می شود. تعداد پلاکت ها نیز در بیشتر موارد افزایش می یابد - تا 600000 و حتی گاهی اوقات تا 1 میلیون یا بیشتر در 1 میلی متر 3. ROE به مدت 1 و حتی 2 ساعت به 1 میلی متر کاهش می یابد. نسبت بین حجم جرمی گلبول های قرمز و پلاسما، که با استفاده از هماتوکریت تعیین می شود، به 85:15 افزایش می یابد. درد در استخوان ها با تغییر در ساختار بافت آنها، به ویژه در اپی متافیز استخوان های لوله ای بلند، بسیار شایع است.

در مراحل اولیه، ظهور اختلالات عصبی عروقی ارزش تشخیصی پیدا می کند. با یک تصویر واضح از پلی سیتمی، تشخیص در درجه اول بر اساس سه گانه کلاسیک است: اریتروز، پلی گلوبولیا، اسپلنومگالی. لازم است پلی سیتمی را از تعدادی از شرایط تشخیص دهیم که با افزایش تعداد گلبول های قرمز در واحد حجم خون نیز مشخص می شود - به اصطلاح پلی گلوبولیا یا اریتروسیتوز. چند گلوبولی کاذب با افزایش واقعی تعداد گلبول های قرمز در خون محیطی همراه نیست، بلکه به دلیل غلیظ شدن خون، به عنوان مثال، با اسهال و استفراغ قابل توجه (به عنوان مثال، با وبا)، افزایش تعریق، و دیورز فراوان زمانی که تعداد گلبول های قرمز در خون محیطی افزایش می یابد، چند گلوبولی علامت دار می تواند نسبی باشد، عمدتاً به دلیل توزیع مجدد آنها (زمانی که خون رسوب شده خارج می شود)، به عنوان مثال، در هنگام صعود سریع به ارتفاع، نارسایی حاد قلبی و ریوی.

چند گلوبولی مطلق واقعی با افزایش واکنشی در اریتروپوئیز مغز استخوان از اهمیت ویژه ای در تشخیص افتراقی برخوردار است. بیشتر اوقات، با یک حالت بی اکسیژن طولانی مدت همراه است: در ساکنان ارتفاعات، با نقص مادرزادی قلب، نقص اکتسابی با نارسایی شدید گردش خون، اسکلروز شاخه های شریان ریوی، پنوموسکلروز، آمفیزم تلفظ شده و سایر بیماری های ریوی. این شامل چند گلوبولی است که در هنگام خون سازی در معرض مواد سمی قرار می گیرد. آنها در بروز چندگلوبولیا و آسیب به سیستم عصبی مرکزی (به عنوان مثال، ناحیه زیر تالاموس) توسط یک فرآیند التهابی یا نئوپلاستیک، برخی از اختلالات غدد درون ریز (سندرم Itsenko-Cushing) و غیره مهم می شوند. در تشخیص افتراقی بین پلی سیتمی و پلی گلوبولیا. افزایش طحال، لکوسیتوز با تغییر نوتروفیل به چپ نشان دهنده پلی سیتمی، ترومبوسیتوز، افزایش قابل توجه توده کل خون و به ویژه گلبول های قرمز با هماتوکریت بالا، داده های ترپانوبیوپسی، افزایش قابل توجه فعالیت آلکالین فسفاتاز نوتروفیل، نرخ بالای جذب Fe69 از پلاسما و غیره.

پیش آگهی، با در نظر گرفتن ماهیت پیشرونده سیر بیماری، عدم بهبودی خود به خود و درمان خود به خود، به طور کلی نامطلوب است، اگرچه زندگی و ظرفیت کاری با درمان مدرن برای مدت طولانی تری حفظ می شود. علت مرگ اغلب عوارض عروقی است - ترومبوز، خونریزی، خونریزی، نارسایی گردش خون یا انتقال به تصویر میلوز یا، به ندرت، به هموسیتوبلاستوز، به کم خونی آپلاستیک به دلیل ایجاد میلوفیبروز و استئومیلواسکلروز.

درمان بیماری زا است. خونریزی (معمولاً 400-500 میلی لیتر به طور مکرر در فواصل 2-3-5 روز تا کاهش واضح مقادیر قرمز خون) به ویژه برای فشار خون بالا، خطر عوارض مغزی و هماتوکریت بالا نشان داده می شود. این روش تنها در چند ماه آینده تسکین می دهد و اغلب در ترکیب با رادیوفسفر درمانی استفاده می شود.

پرتودرمانی موثرترین است. تابش تمام بدن با اشعه ایکس مصلحت تر است.

در سال های اخیر، فسفر رادیواکتیو پرمصرف (P 32) که با معده خالی از طریق دهان به شکل NaHP 32 O 4 در 20-40 میلی لیتر محلول گلوکز 40 درصد تجویز می شود، می تواند به صورت داخل وریدی نیز استفاده شود. موارد منع مصرف P32 - بیماری کبد با اختلال عملکرد قابل توجه، بیماری کلیوی، لکوپنی (زیر 4000 در 1 میلی متر 3)، ترومبوسیتوپنی (زیر 150000 در 1 میلی متر 3).

تجویز فراکشنال P 32 گسترده تر است (دریافت 1.5 - 2 میکروکوری هر 4-7-10 روز یک بار، در مجموع برای یک دوره 6-8 میکروکوری مطابق با شاخص های خون قرمز و وزن بیمار). قبل از درمان با P 32، انجام 2-3 فلبوتومی 400-500 میلی لیتری در فواصل 2-3 روز توصیه می شود، به خصوص در بیمارانی که علائم شدید تصادف عروق مغزی دارند، تعداد گلبول های قرمز خون بالای 7.5-8 است. میلیون در 1 میلی متر 3 و شاخص های بالای هماتوکریت (65-70).

اثر بالینی در حال حاضر پس از 2-4 هفته احساس می شود و بهبودی خونی پس از 2-4 ماه رخ می دهد. پس از شروع درمان و معمولاً 2-3 سال یا بیشتر طول می کشد.

در درمان P 32 عوارضی به شکل لکوپنی، ترومبوسیتوپنی و کمتر کم خونی که گذرا هستند مشاهده می شود.

دوره های مکرر درمان با P 32 برای عود بیماری تجویز می شود.

بیماری Wakez یک بیماری مزمن است که علت آن آسیب به سلول است - پیش ساز میلوپوئز، که با تکثیر نامحدود اریتروئید و توانایی حفظ شده تمایز در طول 4 اصل و نسب خونساز آشکار می شود. پلی سیتمی از نظر ساختار و میانگین میزان بروز سالیانه در رتبه چهارم قرار دارد. پلی سیتمی یک بیماری عمدتاً در افراد مسن و سالخورده (متوسط ​​سن 60 سال) است. موارد ابتلا به این بیماری در دوران جوانی و کودکی غیر معمول نیست. در جوانان، این بیماری نامطلوب تر است.

علائم:

پلی سیتمی با یک دوره طولانی و نسبتاً خوش خیم مشخص می شود.

در دوره بالینی، چندین مرحله متمایز می شود:

      *مرحله اولیه یا بدون علامت، معمولاً 5 سال طول می کشد، با حداقل تظاهرات بالینی.
      *مرحله IIA - مرحله پیشرفته اریترمی، بدون متاپلازی میلوئید طحال، مدت آن می تواند به 10-20 سال برسد.
      *مرحله IIB - مرحله گسترش یافته اریترمیک، همراه با متاپلازی میلوئید طحال.
      *مرحله III - مرحله متاپلازی میلوئید پس اریترمیک (مرحله کم خونی) با یا بدون میلوفیبروز. پیامد احتمالی در لوسمی میلوئیدی حاد مزمن

با این حال، با توجه به شروع معمول بیماری در سالمندان و افراد مسن، همه بیماران هر سه مرحله را طی نمی کنند.

در تاریخچه بسیاری از بیماران، مدت‌ها قبل از لحظه تشخیص، نشانه‌هایی از بعد مرتبط با روش‌های آب، "خوب"، تا حدودی افزایش شمارش قرمز خون، زخم اثنی عشر وجود دارد. افزایش جرم گلبول های قرمز در گردش منجر به افزایش ویسکوزیته خون، ایستایی در بستر میکروسیرکولاتوری، افزایش مقاومت عروق محیطی می شود، بنابراین پوست صورت، گوش ها، نوک بینی، انگشتان انتهایی و غشاهای مخاطی قابل مشاهده است. دارای رنگ قرمز-سیانوتیک با درجات مختلف هستند. افزایش ویسکوزیته فراوانی بالای شکایات عروقی، عمدتاً مغزی را توضیح می دهد: بی خوابی، احساس سنگینی در سر، اختلال بینایی،. تشنج صرعی، فلج ممکن است. بیماران از کاهش تدریجی حافظه شکایت دارند. در مرحله اولیه بیماری، فشار خون شریانی در 35-40٪ بیماران مشاهده می شود. هیپرکاتابولیسم سلولی و اریتروپوئزیس جزئی بی اثر باعث افزایش سنتز درون زا اسید اوریک و اختلال در متابولیسم اورات می شود. تظاهرات بالینی دیاتز اورات (اسید اوریک) - روند مرحله IIB و III را پیچیده می کند. عوارض احشایی شامل زخم معده و اثنی عشر است، فراوانی آنها، به گفته نویسندگان مختلف، از 10 تا 17٪ است.

عوارض عروقی بزرگترین خطر برای بیماران مبتلا به پلی سیتمی است. ویژگی منحصر به فرد این بیماری تمایل همزمان به ترومبوز و خونریزی است. اختلالات میکروسیرکولاسیون در نتیجه ترومبوفیلی با اریترومالژیا - قرمزی و تورم شدید قسمت های انتهایی انگشتان دست و پا همراه با درد سوزش آشکار می شود. اریترومالژی مداوم ممکن است منادی ترومبوز یک رگ بزرگتر با رشد انگشتان، پاها و پاها باشد. عروق کرونر در 7-10٪ از بیماران مشاهده شده است. ایجاد ترومبوز توسط تعدادی از عوامل تسهیل می شود: سن بالای 60 سال، سابقه ترومبوز عروقی، فشار خون شریانی، هرگونه موضع گیری، ترشح خون یا پلاکتفرز بدون تجویز درمان ضد انعقاد یا ضد پلاکتی انجام می شود. عوارض ترومبوتیک، به ویژه انفارکتوس میوکارد، شایع ترین علت مرگ در این بیماران است.
با خونریزی خود به خودی لثه ها، خونریزی بینی، اکیموز، مشخصه نقض هموستاز عروقی پلاکتی آشکار می شود. پاتوژنز خونریزی میکروسیرکولاتوری عمدتاً به کاهش تجمع منشاء معیوب و نئوپلاستیک پلاکت ها بستگی دارد.

طحال در مرحله IIA افزایش می یابد، دلیل این امر افزایش رسوب و جداسازی سلول های خونی است. در مرحله IIB، اسپلنومگالی ناشی از متاپلازی پیشرونده میلوئید است. با تغییر فرمول لکوسیت به چپ، اریتروکاریوسیتوز همراه است. بزرگ شدن کبد اغلب با اسپلنومگالی همراه است. مشخصه برای هر دو مرحله سیر مرحله posterythremic متغیر است. در برخی از بیماران، کاملاً خوش خیم است، طحال و کبد به آرامی افزایش می یابد، شمارش خون قرمز برای مدت طولانی در محدوده طبیعی باقی می ماند. در عین حال، پیشرفت سریع اسپلنومگالی، افزایش، رشد و توسعه تبدیل انفجار نیز امکان پذیر است. لوسمی حاد می تواند هم در مرحله اریترمیک و هم در مرحله متاپلازی میلوئید پس اریترمیک ایجاد شود.

علل وقوع:

اریتروسیتوز به عنوان یکی از تظاهرات فرآیند پاتولوژیک اغلب ثانویه است، اگرچه در تعدادی از مناطق مواردی از اریتروسیتوز خانوادگی (پلی سیتمی خانوادگی، اریتروسیتوز اولیه) وجود دارد که به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. این بیماری در مناطق مختلف جغرافیایی رخ می دهد، کانون های بیماری برای اولین بار در میان ساکنان چوواشیا شناسایی شد.
علل اصلی اریتروسیتوز ثانویه شامل هیپوکسی بافتی، مادرزادی و اکتسابی، و تغییر در محتوای اریتروپویتین درون زا است.

علل اریتروسیتوز ثانویه:

   الف. مادرزادی:
            1. تمایل زیاد هموگلوبین به اکسیژن.
            2.کم 2،3-دی فسفوگلیسرات;
            3. تولید مستقل اریتروپویتین.
   Q. خریداری شده:
            1. هیپوکسمی شریانی با ماهیت فیزیولوژیکی و پاتولوژیک:
                     "آبی" ;
                     بیماریهای مزمن ریوی;
                     سیگار کشیدن;
                     سازگاری با شرایط ارتفاع بالا.
            2. بیماری کلیوی:
                     تومورها;

                     ضایعه کیستیک;
                     بیماریهای منتشر پارانشیم کلیه.
                     تنگی عروق کلیوی.
            3. تومورها:
                     همانژیوبلاستوم مخچه;
                        کارسینوم برونش.
            4.بیماریهای غدد درون ریز:
                        تومورهای آدرنال.
            5.بیماریهای کبدی:
                     ;
                     سیروز;
                     سندرم بود-کیاری;
                     کبد;
                     .

رفتار:

برای درمان تعیین کنید:

مراقبت فوری با پلی سیتمی، خطر اصلی عوارض عروقی است. اینها عمدتاً خونریزی گوارشی، قبل از انفارکتوس، مکرر عروق ریوی، ترومبوز شریانی و مکرر وریدی، یعنی. درمان اورژانسی برای پلی سیتمی عمدتاً با هدف توقف و پیشگیری بیشتر از عوارض ترومبوتیک و هموراژیک است.

درمان برنامه ریزی شده درمان مدرن اریترمی شامل استفاده از ترشحات خون، داروهای سیتواستاتیک، استفاده از فسفر رادیواکتیو، آ-اینترفرون است.

خون ریزی، که یک اثر بالینی سریع می دهد، می تواند یک روش مستقل درمان یا مکمل درمان سیتواستاتیک باشد. در مرحله اولیه، با افزایش محتوای گلبول های قرمز، 2-3 فلبوتومی 500 میلی لیتری هر 3-5 روز استفاده می شود و به دنبال آن مقادیر کافی رئوپلی گلوسین یا سالین تجویز می شود. در بیماران مبتلا به بیماری های قلبی عروقی، بیش از 350 میلی لیتر خون در 1 روش برداشته نمی شود، اکسفوژن بیش از 1 بار در هفته انجام نمی شود. خون‌ریزی تعداد لکوسیت‌ها و پلاکت‌ها را کنترل نمی‌کند، گاهی اوقات باعث واکنش‌پذیری می‌شود. معمولا خارش، اریترومالژیا، زخم معده و اثنی عشر با خونریزی از بین نمی رود. آنها را می توان با erythrocytepheresis با جایگزینی حجم گلبول های قرمز حذف شده با سالین و رئوپلی گلوکین جایگزین کرد. این روش به خوبی توسط بیماران تحمل می شود و باعث عادی شدن شمارش خون قرمز برای یک دوره 8 تا 12 ماهه می شود.

درمان سیتواستاتیک با هدف سرکوب افزایش فعالیت پرولیفراتیو مغز استخوان است، اثربخشی آن باید پس از 3 ماه ارزیابی شود. پس از پایان درمان، اگرچه کاهش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها خیلی زودتر اتفاق می افتد.

اندیکاسیون درمان سیتواستاتیک اریترمی است که همراه با لکوسیتوز، ترومبوسیتوز و اسپلنومگالی، خارش پوست، عوارض احشایی و عروقی رخ می دهد. اثر ناکافی خونریزی قبلی، تحمل ضعیف آنها.

موارد منع درمان سیتواستاتیک - سن کودکان و نوجوانان بیماران، مقاوم بودن به درمان در مراحل قبلی، درمان بیش از حد فعال سیتواستاتیک نیز به دلیل خطر افسردگی خونساز منع مصرف دارد.

داروهای زیر برای درمان اریترمی استفاده می شود:

      *عوامل آلکیله کننده - میلوسان، آلکران، سیکلوفسفامید.
      *هیدروکسی اوره که داروی انتخابی است با دوز 50-40 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. پس از کاهش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها، دوز روزانه به 15 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 2-4 هفته کاهش می یابد و به دنبال آن دوز نگهدارنده 500 میلی گرم در روز کاهش می یابد.

یک جهت جدید در درمان پلی سیتمی استفاده از آماده سازی اینترفرون است که با هدف کاهش میلوپرولیفراسیون، تعداد پلاکت ها و عوارض عروقی انجام می شود. زمان شروع اثر درمانی 3-8 ماه است. عادی سازی تمام پارامترهای خون به عنوان یک اثر بهینه تخمین زده می شود، کاهش نیاز به ترشح گلبول های قرمز تا 50٪ ناقص در نظر گرفته می شود. در طول دوره دستیابی به اثر، توصیه می شود 9 میلیون واحد در روز 3 بار در هفته، با انتقال به دوز نگهدارنده، به صورت جداگانه تجویز شود. درمان معمولاً به خوبی تحمل می شود و انتظار می رود سال ها طول بکشد. یکی از مزایای بدون شک دارو عدم وجود اثر لوسمی است.

برای بهبود کیفیت زندگی، بیماران تحت درمان علامتی قرار می گیرند:

      *دیاتز اسید اوریک (با تظاهرات بالینی، نقرس) نیاز به مصرف مداوم آلوپورینول (میلوریت) در دوز روزانه 200 میلی گرم تا 1 گرم دارد.
      *اریترومالژیا نشانه ای برای تجویز 500 میلی گرم آسپرین یا 250 میلی گرم متیندول است. در اریترومالژی شدید، هپارین نیز نشان داده شده است.
      *در صورت ترومبوز عروقی داروهای ضد پلاکتی تجویز می شود، در صورت انعقاد بیش از حد با توجه به انعقاد هپارین به صورت تک دوز 5000 واحد بین المللی 2-3 بار در روز تجویز می شود. دوز هپارین با کنترل سیستم انعقادی تعیین می شود. در پیشگیری از عوارض ترومبوفیلیک اسید استیل سالیسیلیک بیشترین تأثیر را دارد، اما استفاده از آن عوارض وابسته به دوز هموراژیک را تهدید می کند. برای دوز اولیه پیشگیرانه آسپرین، 40 میلی گرم از دارو در روز مصرف می شود.
      *خارش پوست تا حدودی با آنتی هیستامین ها تسکین می یابد. اینترفرون اثر قابل توجه، اما کندتر (نه زودتر از 2 ماه) دارد.

پلی سیتمی بیماری است که تنها با نگاه کردن به صورت بیمار می توان آن را حدس زد. و اگر هنوز آزمایش خون لازم را انجام دهید، هیچ شکی وجود نخواهد داشت. در کتب مرجع نیز می توان آن را با نام های دیگر یافت: اریترمی و بیماری واکز.

قرمزی صورت کاملا شایع است و همیشه توضیحی برای آن وجود دارد. علاوه بر این، کوتاه مدت است و برای مدت طولانی باقی نمی ماند. دلایل مختلفی می تواند باعث قرمزی ناگهانی صورت شود: تب، فشار خون بالا، برنزه شدن اخیر، وضعیت ناخوشایند، و افرادی که از نظر عاطفی ناتوان هستند اغلب سرخ می شوند، حتی اگر دیگران هیچ پیش نیازی برای این کار نبینند.

پلی سیتمی متفاوت است. اینجا قرمزی مداوم است، گذرا نیست، به طور مساوی در تمام صورت توزیع می شود.رنگ یک مجموعه بیش از حد "سالم" گیلاس اشباع و روشن است.

پلی سیتمی چه نوع بیماری است؟

پلی سیتمی واقعی (اریترمی، بیماری Wakez) متعلق به گروه هموبلاستوزها (اریتروسیتوز) یا مزمن با سیر خوش خیم است. این بیماری با رشد هر سه جوانه خون ساز با مزیت قابل توجه گلبول های قرمز و مگاکاریوسیتی مشخص می شود، به همین دلیل نه تنها تعداد گلبول های قرمز خون - بلکه در سایر سلول های خونی که از این جوانه ها منشا می گیرند نیز افزایش می یابد. جایی که منبع فرآیند تومور سلول های پیش ساز آسیب دیده میلوپوئز هستند.آنها هستند که شروع به تکثیر کنترل نشده و تمایز به اشکال بالغ گلبول های قرمز می کنند.

بیشترین آسیب تحت چنین شرایطی گلبول های قرمز نابالغ هستند که حتی در دوزهای پایین به اریتروپویتین حساس هستند. با پلی سیتمی در همان زمان، افزایش لکوسیت های گرانولوسیتی نیز مشاهده می شود(در درجه اول چاقو و نوتروفیل ها)و پلاکت ها. سلول‌های سری لنفوئیدی که شامل لنفوسیت‌ها می‌شود، تحت تأثیر فرآیند پاتولوژیک قرار نمی‌گیرند، زیرا از یک میکروب متفاوت می‌آیند و روش تولید مثل و بلوغ متفاوتی دارند.

سرطان یا نه سرطان؟

اریترمی - نه اینکه بگوییم همیشه اتفاق می افتد، اما در یک شهر 25 هزار نفری چند نفر وجود دارند، در حالی که به دلایلی مردان 60 ساله یا بیشتر این بیماری را "دوست دارند"، اگرچه هر فردی می تواند ملاقات کند. با چنین سن آسیب شناسی درست است، بنابراین، برای نوزادان و کودکان خردسال، پلی سیتمی واقعی کاملاً معمولی نیست اگر اریترمی در یک کودک یافت شود، به احتمال زیاد او لباس خواهد پوشید شخصیت ثانویه و نشانه و پیامد بیماری دیگری (سوء هاضمه سمی، اریتروسیتوز استرسی) باشد.

برای بسیاری از افراد، بیماری طبقه بندی شده به عنوان لوسمی (چه حاد یا مزمن) در درجه اول با سرطان خون مرتبط است. در اینجا جالب است بدانید که آیا سرطان است یا نه؟ در این صورت، صحبت از بدخیمی یا خوش خیم بودن پلی سیتمی واقعی به منظور تعیین مرز بین «خوب» و «شر» مصلحت تر، واضح تر و صحیح تر خواهد بود. اما، از آنجایی که کلمه "سرطان" به تومورهای ناشی از بافت های اپیتلیال، پس در این مورد این اصطلاح نامناسب است، زیرا این تومور از آن ناشی می شود بافت خونساز.

بیماری Wakez اشاره دارد تومورهای بدخیم ، اما با تمایز زیاد سلول ها مشخص می شود. دوره بیماری طولانی و مزمن است، در حال حاضر به عنوان خوش خیم. با این حال، چنین دوره ای فقط می تواند تا یک نقطه خاص و سپس با درمان مناسب و به موقع ادامه یابد، اما پس از مدت زمان معینی که تغییرات قابل توجهی در اریتروپوئیز رخ می دهد، بیماری حاد می شود و ویژگی ها و تظاهرات "شیطانی" بیشتری پیدا می کند. . اینجاست - پلی سیتمی واقعی، که پیش آگهی آن کاملاً به سرعت پیشرفت آن بستگی دارد.

چرا جوانه ها نادرست رشد می کنند؟

هر بیمار مبتلا به اریترمی دیر یا زود این سوال را می پرسد: "چرا این بیماری برای من اتفاق افتاد؟" جستجوی علت بسیاری از شرایط پاتولوژیک معمولا مفید است و نتایج خاصی را به همراه دارد، اثربخشی درمان را افزایش می دهد و بهبودی را بهبود می بخشد. اما در مورد پلی سیتمی نه.

علل این بیماری را فقط می توان حدس زد، اما به طور قطع بیان نمی شود. در هنگام تعیین منشا بیماری فقط یک سرنخ می تواند برای پزشک باشد - ناهنجاری های ژنتیکی. با این حال، ژن پاتولوژیک هنوز پیدا نشده است، بنابراین محلی سازی دقیق نقص هنوز مشخص نشده است. با این حال، پیشنهاداتی وجود دارد که بیماری واکز ممکن است با تریزومی 8 و 9 جفت (47 کروموزوم) یا سایر اختلالات دستگاه کروموزومی، به عنوان مثال، از دست دادن یک بخش (حذف) بازوی بلند C5، C20 همراه باشد، اما این هنوز حدس و گمان است، اگرچه بر اساس نتایج تحقیقات علمی ساخته شده است.

شکایات و تصویر بالینی

اگر چیزی برای گفتن در مورد علل پلی سیتمی وجود نداشته باشد، می توان در مورد تظاهرات بالینی برای مدت طولانی و زیاد صحبت کرد. آنها روشن و متنوع هستند، زیرا در حال حاضر از درجه 2 توسعه بیماری، به معنای واقعی کلمه همه اندام ها به این روند کشیده می شوند. احساسات ذهنی بیمار ماهیت کلی دارند:

• ضعف و احساس خستگی مداوم؛
• کاهش قابل توجه عملکرد؛
• افزایش تعریق؛
• سردرد و سرگیجه؛
• کاهش قابل توجه حافظه؛
• اختلالات بینایی و شنوایی (کاهش).

شکایات مشخصه این بیماری و مشخصه آن:

• درد حاد سوزش در انگشتان دست و پا (رگ‌ها با پلاکت‌ها و گلبول‌های قرمز مسدود شده‌اند که در آنجا توده‌های کوچکی تشکیل می‌دهند).
• درد، هرچند نه چندان سوزان، در اندام فوقانی و تحتانی.
• خارش بدن (نتیجه ترومبوز) که شدت آن پس از دوش گرفتن و حمام داغ به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
• ظاهر دوره ای جوش هایی مانند کهیر.

بدیهی است که علتاین همه شکایت اختلال میکروسیرکولاسیون.

با پیشرفت بیماری، علائم جدید بیشتر و بیشتری شکل می گیرد:

1. پوست و غشاهای مخاطی به دلیل گسترش مویرگ ها؛
2. درد در ناحیه قلب، شبیه؛
3. درد در هیپوکندری چپ ناشی از اضافه بار و بزرگ شدن طحال به دلیل تجمع و تخریب پلاکت ها و گلبول های قرمز خون (نوعی انبار این سلول ها است).
4. بزرگ شدن کبد و طحال؛
5. زخم معده و 12 زخم اثنی عشر.
6. سوزش ادرار (اشکال در ادرار کردن) و درد در ناحیه کمر به دلیل ایجاد دیاتز اسید اوریک، که به دلیل تغییر در سیستم های بافر خون ایجاد می شود.
7. در نتیجه درد در استخوان ها و مفاصل هیپرپلازی(رشد بیش از حد) مغز استخوان;
8. نقرس؛
9. تظاهرات ماهیت خونریزی دهنده: خونریزی (بینی، لثه، روده) و خونریزی های پوستی.
10. تزریق رگ های ملتحمه، به همین دلیل است که چشمان چنین بیمارانی "چشم خرگوش" نامیده می شود.
11. تمایل به و شریان ها؛
12. ساق پا
13. ترومبوز احتمالی عروق کرونر با توسعه؛
14. لنگش متناوب، که ممکن است منجر به قانقاریا شود.
15. (تقریبا 50٪ از بیماران)، ایجاد تمایل به سکته مغزی و حملات قلبی.
16. آسیب تنفسی به دلیل اختلالات ایمنی، که نمی تواند به اندازه کافی به عوامل عفونی که باعث التهاب می شوند پاسخ دهد. در این حالت، گلبول‌های قرمز خون مانند سرکوب‌کننده‌ها رفتار می‌کنند و پاسخ ایمنی به ویروس‌ها و تومورها را سرکوب می‌کنند. علاوه بر این، آنها در خون به مقدار غیر طبیعی زیاد هستند که وضعیت سیستم ایمنی را بیشتر تشدید می کند.
17. کلیه ها و مجاری ادراری رنج می برند، بنابراین بیماران تمایل به پیلونفریت، سنگ کلیه دارند.
18. سیستم عصبی مرکزی از رویدادهای جاری در بدن دور نمی ماند؛ هنگامی که در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود، علائم (با ترومبوز)، (کمتر)، بی خوابی، اختلال حافظه، اختلالات حافظه ظاهر می شود.

بدون علامت تا مرحله پایانی

از آنجایی که برای پلی سیتمی در ابتدا بدون علامت، تظاهرات فوق در یک روز رخ نمی دهد، بلکه به تدریج و برای مدت طولانی انباشته می شود، مرسوم است که 3 مرحله در پیشرفت بیماری را تشخیص دهند.

مرحله اولیه.وضعیت بیمار رضایت بخش است، علائم متوسط ​​​​شدید، مدت مرحله حدود 5 سال است.

مرحله تظاهرات بالینی توسعه یافته.در دو مرحله صورت می گیرد:

II A - بدون متاپلازی میلوئید طحال، علائم ذهنی و عینی اریترمی وجود دارد، مدت دوره 10-15 سال است.

II B - متاپلازی میلوئید طحال ظاهر می شود. این مرحله با تصویر واضحی از بیماری مشخص می شود، علائم مشخص می شود، کبد و طحال به طور قابل توجهی بزرگ می شوند.

مرحله ترمینال، که تمام علائم یک فرآیند بدخیم را دارد. شکایات بیمار متنوع است، "همه چیز درد دارد، همه چیز اشتباه است." در این مرحله سلول‌ها توانایی تمایز خود را از دست می‌دهند که بستری برای لوسمی ایجاد می‌کند که جایگزین اریترمی مزمن می‌شود یا بهتر بگوییم تبدیل به لوسمی حاد.

مرحله پایانی با یک دوره شدید مشخص می شود (سندرم هموراژیک، پارگی طحال، فرآیندهای عفونی و التهابی که به دلیل نقص ایمنی عمیق قابل درمان نیستند). معمولاً خیلی زود به مرگ ختم می شود.

بنابراین، امید به زندگی برای پلی سیتمی 15 تا 20 سال است که ممکن است بد نباشد، به خصوص با توجه به اینکه این بیماری می تواند بعد از 60 سالگی پیشی بگیرد. و این بدان معنی است که چشم انداز خاصی برای زندگی تا 80 سال وجود دارد. با این حال، پیش آگهی بیماری هنوز بیشتر از همه به نتیجه آن بستگی دارد، یعنی به اینکه اریترمی لوسمی در مرحله III به چه شکلی تبدیل می شود (لوسمی میلوئید مزمن، میلوفیبروز، لوسمی حاد).

تشخیص بیماری واکز

تشخیص پلی سیتمی ورا عمدتا بر اساس داده های آزمایشگاهی با تعیین شاخص های زیر است:

• ، که در آن شما می توانید افزایش قابل توجهی در گلبول های قرمز خون (6.0-12.0 x 10 12 / l) ، (180-220 G / L) (نسبت پلاسما و خون قرمز) مشاهده کنید. تعداد پلاکت ها می تواند به سطح 500-1000 x 10 9 / l برسد، در حالی که آنها می توانند به طور قابل توجهی در اندازه افزایش یابند، و لکوسیت ها - تا 9.0-15.0 x 109 / L (به دلیل میله ها و نوتروفیل ها). با پلی سیتمی واقعی همیشه کاهش می یابد و می تواند به صفر برسد.

از نظر مورفولوژی، گلبول های قرمز همیشه تغییر نمی کنند و اغلب طبیعی می مانند، اما در برخی موارد، اریترمی مشاهده می شود. آنیزوسیتوز(گلبول های قرمز با اندازه های مختلف). پلاکت ها شدت و پیش آگهی بیماری با پلی سیتمی را در آزمایش خون عمومی نشان می دهد (هرچه تعداد آنها بیشتر باشد، دوره بیماری شدیدتر است).

• BAC (آزمایش بیوشیمیایی خون) با تعیین سطح و . برای اریترمی، تجمع دومی بسیار مشخص است، که نشان دهنده ایجاد نقرس (پیامد بیماری Wakez) است.
• معاینه رادیولوژیکی با استفاده از کروم رادیواکتیو به تعیین افزایش گلبول های قرمز در گردش کمک می کند.
• پونکسیون استرنوم (نمونه برداری از مغز استخوان از جناغ جناغی) و به دنبال آن تشخیص سیتولوژیک. در آماده سازی هیپرپلازی هر سه جوانه با غلبه قابل توجه قرمز و مگاکاریوسیتی;
• ترپانوبیوپسی(معاینه بافت شناسی مواد گرفته شده از ایلیوم) - آموزنده ترین روشی که به شما امکان می دهد با اطمینان بیشتر علائم اصلی بیماری را شناسایی کنید - هیپرپلازی سه رشدی.

علاوه بر پارامترهای خونی، برای تعیین تشخیص پلی سیتمی ورا، بیمار برای معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) اندام های شکمی (بزرگ شدن کبد و طحال) فرستاده می شود.

بنابراین، تشخیص ثابت شده است ... بعدی چیست؟

و سپس بیمار منتظر درمان در بخش هماتولوژی است، جایی که تاکتیک ها با تظاهرات بالینی، پارامترهای خونی و مرحله بیماری تعیین می شود. اقدامات درمانی برای اریترمی معمولاً شامل موارد زیر است:

1. خونریزی، که اجازه می دهد تا تعداد گلبول های قرمز خون را به 4.5-5.0 x 10 12 / L و Hb (هموگلوبین) را به 150 گرم در لیتر کاهش دهید. برای این کار با فاصله 1-2 روز 500 میلی لیتر خون گرفته می شود تا تعداد گلبول های قرمز و Hb افت کند. روش خون‌ریزی گاهی توسط هماتولوژیست‌ها با اریتروسیتوفرز جایگزین می‌شود، زمانی که پس از نمونه‌برداری با سانتریفیوژ یا جداسازی، خون قرمز جدا می‌شود و پلاسما به بیمار بازگردانده می‌شود.
2. درمان سیتواستاتیک (میلوسان، ایمیفوس، هیدروکسی اوره، هیدروکسی کاربامید)؛
3. (آسپرین، دی پیریدامول)، اما در استفاده از آنها احتیاط لازم است. بنابراین، اگر بیمار زخم معده یا اثنی عشر داشته باشد، اسید استیل سالیسیلیک می تواند تظاهرات سندرم هموراژیک را تقویت کند و باعث خونریزی داخلی شود.
4. اینترفرون-α2b که به طور موفقیت آمیزی با سیتواستاتیک ها استفاده می شود و اثربخشی آنها را افزایش می دهد.

رژیم درمانی اریترمی توسط پزشک برای هر مورد به صورت جداگانه امضا می شود، بنابراین وظیفه ما فقط این است که خواننده را به طور مختصر با داروهای مورد استفاده برای درمان بیماری Wakez آشنا کنیم.

تغذیه، رژیم غذایی و داروهای مردمی

نقش مهمی در درمان پلی سیتمی به رژیم کار (کاهش فعالیت بدنی)، استراحت و تغذیه اختصاص دارد. در مرحله اولیه بیماری، زمانی که علائم هنوز بیان نشده اند یا ضعیف ظاهر می شوند، به بیمار جدول شماره 15 (عمومی) اختصاص داده می شود، البته با کمی ملاحظات. مصرف محصولاتی که خون سازی را تقویت می کنند به بیمار توصیه نمی شود(به عنوان مثال کبد) و پیشنهاد تجدید نظر در رژیم غذایی، اولویت دادن به محصولات لبنی و سبزیجات.

در مرحله دوم بیماری، جدول شماره 6 به بیمار اختصاص داده می شود که با رژیم غذایی نقرس مطابقت دارد و غذاهای ماهی و گوشتی، حبوبات و ترشک را محدود یا کاملاً حذف می کند. پس از ترخیص از بیمارستان، بیمار باید به توصیه های پزشک در هنگام مشاهده یا درمان سرپایی پایبند باشد.

سوال: آیا درمان با داروهای مردمی امکان پذیر است؟ صداها با فرکانس یکسان برای همه بیماری ها. اریترمی نیز از این قاعده مستثنی نیست. با این حال، همانطور که قبلاً ذکر شد، سیر بیماری و طول عمر بیمار کاملاً به درمان به موقع بستگی دارد که هدف از آن دستیابی به بهبودی طولانی و پایدار و به تاخیر انداختن مرحله سوم برای طولانی ترین زمان ممکن است.

در طول دوره آرامش فرآیند پاتولوژیک، بیمار هنوز باید به یاد داشته باشد که بیماری در هر زمان ممکن است عود کند، بنابراین باید زندگی خود را بدون تشدید با پزشک معالج که در آن مشاهده می شود در میان بگذارد، به طور دوره ای آزمایشات را انجام دهد و تحت معاینه قرار گیرد. معاینه.

درمان بیماری های خونی با داروهای عامیانه نباید عمومی شود، و اگر دستور العمل های زیادی برای افزایش سطح هموگلوبین وجود دارد، این به هیچ وجه به این معنی نیست که آنها برای درمان پلی سیتمی مناسب هستند، که به طور کلی، گیاهان دارویی هنوز پیدا نشده است. بیماری Wakez یک موضوع حساس است و برای کنترل عملکرد مغز استخوان و در نتیجه تأثیر بر سیستم خونساز، باید داده های عینی داشته باشید که توسط فردی با دانش خاص، یعنی پزشک معالج، قابل ارزیابی باشد.

در پایان، من می خواهم چند کلمه در مورد اریترمی نسبی به خوانندگان بگویم که نمی توان آن را با واقعی اشتباه گرفت، زیرا اریتروسیتوز نسبی می تواند در پس زمینه بسیاری از بیماری های جسمی رخ دهدو با درمان بیماری با موفقیت به پایان برسد. علاوه بر این، اریتروسیتوز به عنوان یک علامت می تواند همراه با استفراغ طولانی مدت، اسهال، بیماری سوختگی و هیپرهیدروزیس باشد. در چنین مواردی، اریتروسیتوز یک پدیده موقت است و در درجه اول با کم آبی بدن همراه است، زمانی که مقدار پلاسمای در گردش که 90٪ از آب تشکیل شده است، کاهش می یابد.

پلی سیتمی (بیماری واکز) یک بیماری مزمن سیستم خونساز است که در آن خون بیمار افزایش می یابد: تعداد گلبول های قرمز، حجم خون در گردش، سطح هموگلوبین و هماتوکریت.

این بیماری در گروه لوسمی های مزمن قرار دارد.

آناتومی پاتولوژیک تعداد زیادی از اندام های داخلی، اغلب ترومب های عروقی، حملات قلبی، خونریزی ها را نشان می دهد. در مغز استخوان، پدیده هایپرپلازی (افزایش عناصر سلولی) میکروب اریتروبلاستیک، در دیافیز استخوان های لوله ای - تبدیل مغز استخوان چرب به قرمز.

علل پلی سیتمی : به عنوان اختلالات متعدد مادرزادی یا اکتسابی تولید گلبول های قرمز خون (به این بیماری پلی سیتمی اولیه می گویند). اگر پلی سیتمی ناشی از بیماری اصلی دیگری باشد، پلی سیتمی ثانویه است. بیشتر موارد پلی سیتمی ثانویه است، یعنی در اثر سایر بیماری ها ایجاد می شود.

پلی سیتمی در نوزادان (پلی سیتمی نوزادان) اغلب در اثر انتقال خون مادر از جفت ایجاد می شود. اکسیژن رسانی ناکافی طولانی مدت به جنین (هیپوکسی داخل رحمی) به دلیل مشکلات جفت نیز منجر به پلی سیتمی نوزاد می شود.

پلی سیتمی اولیه نادر است.

پلی سیتمی دو شکل دارد:

- پلی سیتمی نسبی (کاذب، استرس، سودوسیتمی، سندرم گایزبک) - کل توده گلبول های قرمز سطح طبیعی خود را حفظ می کند و افزایش ROE نتیجه کاهش حجم پلاسما است.

- پلی سیتمی واقعی (پلی سیتمی قرمز) - با افزایش مداوم توده گلبول های قرمز، افزایش طحال و افزایش فعالیت مغز استخوان مشخص می شود و فرآیند هیپرپلاستیک نه تنها به اریتروپوئز، بلکه به لکوپوز و ترومبوسیتوپوزیس نیز مربوط می شود.

پلی سیتمی ورا سه مرحله دارد.

مرحله اول پلی سیتمی(اولیه) - با اریتروسیتوز متوسط ​​در خون، پانمیلوز در مغز استخوان قرمز مشخص می شود. عوارض عروقی و احشایی نادر است. طحال تا حدودی بزرگ شده است، اما معمولا نمی توان آن را لمس کرد (بزرگ شدن طحال به دلیل افزایش تجمع پلاکت ها و گلبول های قرمز در آن است). مدت مرحله اول ممکن است بیش از 5 سال باشد.

مرحله دوم پلی سیتمی.مرحله گسترش یافته (پرولیفراتیو) با یک توده شدید مشخص می شود، هپاتواسپلنومگالی به دلیل متاپلازی میلوئیدی این اندام ها، عود ترومبوز، بیماران لاغر می شوند. در خون، اریتروسیتوز، اریتروسیتوز و ترومبوسیتوز یا پانمیلوز، نوتروفیلی با تغییر فرمول لکوسیت به چپ، افزایش محتوای بازوفیل ها تشخیص داده می شود. در مغز استخوان قرمز، هیپرپلازی کل سه جوانه خونساز با مگاکاریوسیتوز مشخص تشخیص داده می شود؛ رتیکولین و میلوفیبروز کلاژن کانونی امکان پذیر است. در سرم خون، غلظت اسید اوریک افزایش می یابد.

مرحله سوم پلی سیتمی- کم خونی (خستگی). کبد و طحال بزرگ شده و متاپلازی میلوئید را نشان می دهد. پان سیتوپنی در خون افزایش می یابد، میلوفیبروز در مغز استخوان قرمز پیشرفت می کند.

علائم پلی سیتمی : قرمزی پوست صورت، سنگینی سر، فشار خون شریانی، بزرگ شدن اندازه طحال، ظاهر شدن خارش که پس از حمام تشدید می شود. همچنین، این بیماری با موارد زیر مشخص می شود: سردرد، وزوز گوش، سرگیجه، غیبت، کاهش بینایی، تحریک پذیری.

گاهی اوقات اولین علائم بیماری می تواند ترومبوز محیطی، انفارکتوس میوکارد باشد.

خونریزی احتمالی از لثه، معده، روده، رحم؛ طحال و کبد بزرگ می شوند. فشار خون شریانی، تمایل به ترومبوز را نشان داد.

در نتیجه ضایعات سیستم قلبی عروقی، تنگی نفس، آنژین صدری و گاهی انفارکتوس میوکارد رخ می دهد. آسیب به عروق محیطی با ترومبوز وریدی و شریانی، اریترومالژی، پدیده رینود آشکار می شود. هنگامی که خون رسانی در دستگاه گوارش مختل می شود، نفخ و زخم معده ایجاد می شود.

با پلی سیتمی نسبی: استفراغ شدید، اسهال، تعریق.

فشار خون بالا یکی از مهم ترین و شایع ترین علائم پلی سیتمی است.

ضایعات عروق محیطی با ایجاد ترومبوآنژیت انسدادی و گاهی اوقات انسداد شریان ها با قانقاریا، ترومبوز عروق مغزی، عروق کرونر، شریان های طحال و کلیوی با تشکیل حملات قلبی، ترومبوز ورید باب و شاخه های آن از اهمیت بالایی برخوردار است. .

خونریزی از بینی، لثه، معده، روده، رحم و غیره، خونریزی در مغز، حفره شکم، طحال وجود دارد.

نقض سیستم عصبی از همان ابتدای بیماری رخ می دهد. با توجه به مجموع علائم عصبی، سندرم های جداگانه را می توان تشخیص داد: نارسایی عروق مغزی، نوراستنیک، دی انسفالیک، رویشی-عروقی، پلی نورتیک و اریترومالژیا.

اسپلنومگالی در 2/3 تا ¾ موارد مشاهده می شود. بزرگ شدن و ضخیم شدن کبد در 1/3 تا ½ بیماران مشاهده می شود.

هیچ تغییر مشخصی در وضعیت کلیه ها وجود ندارد.

در خون، محتوای گلبول های قرمز به 6-8 × 109 گرم در لیتر افزایش می یابد (6-8 میلیون در 1 میکرولیتر خون)، هموگلوبین (180-200 گرم در لیتر)، ESR به 1-3 میلی متر / کاهش می یابد. ساعت

عوامل خطر پلی سیتمی:

- هیپوکسی مزمن

- فشار خون ریوی.

- سیگار کشیدن طولانی مدت

- سندرم هیپوونتیلاسیون

- استعداد خانوادگی

- نارسایی احتقانی قلب

- زندگی در ارتفاعات کوهستانی

زندگی در یک شهر آلوده

- COPD (آمفیزم، برونشیت مزمن).

- نقض جریان خون در کلیه ها.

پلی سیتمی در نتیجه جهش یک سلول پرتوان بنیادی رخ می دهد. بررسی مغز استخوان در زنان مبتلا به پلی سیتمی ورا وجود دو نوع سلول اریتروییدی را در این بیماری ثابت می کند. سلول های یک جمعیت مستقل هستند و حتی در غیاب اریتروپویتین رشد می کنند، در حالی که جمعیت دوم کاملاً طبیعی رفتار می کنند، در حالی که وابسته به اریتروپویتین باقی می مانند. و بنابراین، در نتیجه تحقیقات، مشخص شد که اولین جمعیت نوعی کلون جهش یافته مستقل است.

سطح اریتروپویتین در پلاسما و ادرار بیماران مبتلا به پلی سیتمی واقعی به طور مداوم از مقادیر قابل قبول تا صفر در نوسان است و بر این اساس در نتیجه خونریزی افزایش می یابد. سطح پایین اریتروپویتین با مهار تولید آن در شباهت بازخورد، به دلیل افزایش توده گلبول قرمز توضیح داده می شود.

پلی سیتمی اغلب در سنین بالا (40-60 سالگی) ایجاد می شود، اما مواردی از این بیماری در سنین پایین و حتی کودکی شرح داده شده است. این بیماری معمولاً به آرامی ایجاد می شود. امید به زندگی بیماران از لحظه تشخیص بیماری در حال حاضر به طور متوسط ​​به 13.3 سال می رسد [لارنس (J. N. Lawrence)]، و در برخی موارد حتی تا 30 سال یا بیشتر (ED Dubovy و M. A. Yasinovsky).

پیش آگهی، با در نظر گرفتن ماهیت پیشرونده سیر بیماری، عدم بهبودی خود به خود و درمان خود به خود، به طور کلی نامطلوب است، اگرچه زندگی و ظرفیت کاری با درمان مدرن برای مدت طولانی تری حفظ می شود. علت مرگ اغلب عوارض عروقی است - ترومبوز، خونریزی، خونریزی، نارسایی گردش خون یا انتقال به تصویر میلوز یا، به ندرت، به هموسیتوبلاستوز، به کم خونی آپلاستیک به دلیل ایجاد میلوفیبروز و استئومیلواسکلروز.

درمان پلی سیتمی

درمان در بیمارستان انجام می شود و شامل موارد زیر است: اریتروسیتافرزیس، خونریزی مکرر، تجویز داروهای سیتواستاتیک (میلوسان، ایمیفوس، میلوبرومول).

هدف از درمان کاهش احتمال عوارض عروقی با کاهش ROE و حفظ آن در سطح قابل قبول و همچنین مبارزه با ترومبوسیتوز همزمان است.

درمان های موجود بحث برانگیز هستند. بهبود سریع در نتیجه خونریزی رخ می دهد. این روش در افراد مسن باید بسیار با دقت انجام شود و فراموش نکنید که چنین بیمارانی اغلب از بیماری های قلبی عروقی رنج می برند.

توصیه می شود که 250-300 میلی لیتر خون در هفته حذف شود تا زمانی که ROE به سطح مورد نظر کاهش یابد. در صورتی که کاهش حجم خون امکان پذیر نباشد، می توان به جای خون حذف شده، حجم معادل دکستران با وزن مولکولی بالا را معرفی کرد. با انجام دوره درمان اولیه، نظارت بر رشد BOE ضروری است. باید به خاطر داشت که خونریزی منجر به بروز کم خونی فقر آهن می شود.

همیشه نمی‌توان تعداد گلبول‌های قرمز خون را در سطح قابل قبولی با خون‌رسانی حفظ کرد، زیرا آنها تولید این سلول‌ها را در مغز استخوان سرکوب نمی‌کنند. در این مورد، استفاده از درمان میلودپرسیو ضروری است.

خون انسان دارای ترکیبی نه چندان پیچیده است که به لطف آن عملکرد بدن انسان وجود دارد. اگر حداقل چیزی تغییر کند، بسیاری از اندام ها آسیب می بینند و عملکردهای مهم از بین می روند.

به عنوان مثال، اگر تعداد گلبول های قرمز افزایش یابد، به این معنی است که پلی سیتمی در حال توسعه است.

این کلمه مجموعه ای از آسیب شناسی هاست که ویژگی های آن در جمله قبل آمده است. علاوه بر این، این کلمه عمدتاً برای توصیف تعداد پلاکت ها و لکوسیت ها صدق نمی کند، زیرا این، همانطور که می گویند، داستانی کاملاً متفاوت است، به طور دقیق تر، بیماری های دیگر.

این بیماری نام دیگری دارد - بیماری Wakez. واقعیت این است که اولین بار توسط پزشک فرانسوی Vakez توصیف شد و این در سال 1892 اتفاق افتاد. این بیماری نیمه دوم زندگی محسوب می شود، زیرا عمدتاً افراد 40 تا 50 ساله را مبتلا می کند. موارد نادری در بیماران جوان بالای 25 سال گزارش شده است. مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به این بیماری هستند. مواردی وجود دارد که این بیماری چندین عضو از یک خانواده را تحت تأثیر قرار می دهد.

دلایل

همانطور که متوجه شدیم مشکل اصلی افزایش تعداد گلبول های قرمز خون است. توضیحاتی برای این موضوع وجود دارد. اگر خون سازی طبیعی باشد، معمولاً تعداد گلبول های قرمز افزایش می یابد و درجه خونریزی کاهش می یابد. با این حال، با بیماری Wakez، تخریب خون کاهش نمی یابد، بلکه افزایش می یابد. پس چرا گلبول های قرمز بیشتر است؟ چنین حالتی با عمر طولانی هر گلبول قرمز مشاهده می شود، اما حتی این نظریه برای بیماری مورد علاقه ما صادق نیست.

شاید دلیل دیگری برای تغییر تعداد سلول ها وجود داشته باشد؟ وجود دارد. می توان آن را به عنوان افزایش تولید گلبول های قرمز توصیف کرد که از تخریب آنها بیشتر است، حتی اگر افزایش یابد.

این دقیقا همان چیزی است که در بیماری Wakez اتفاق می افتد. سپس یک سوال دیگر مطرح می شود: چرا گلبول های قرمز در مقادیر زیادی تولید می شوند؟ نمی توان علت دقیق این وضعیت را نام برد. برای چندین سال، کارشناسان دریافته اند که عوامل مختلفی می توانند بر این امر تأثیر بگذارند، به عنوان مثال:

• بزرگ شدن طحال؛
• فشار خون بالا؛
• استعداد ارثی

توده گلبول های قرمز تنها با یک شکل از بیماری افزایش می یابد - پلی سیتمی ورا که در زیر به آن خواهیم پرداخت. علاوه بر این، این وضعیت با پلی سیتمی اولیه و ثانویه مشخص می شود.

یک کشف جالب دیگر انجام شد. در یک بیمار که به دلیل علائم پلی سیتمی فوت کرد، تعداد زیادی مگاکاریوسیت در مویرگ های ریوی یافت شد. محققی که این موضوع را کشف کرد، پیشنهاد کرد که افزایش تولید مثل این ذرات در مغز استخوان باعث ایجاد یک محرک ناشناخته و همچنین افزایش شستشوی آنها از آن می شود. آنها که در مویرگ های ریوی گیر کرده اند، منجر به اختلال در متابولیسم اکسیژن، آنکسمی و افزایش مداوم گلبول های قرمز خون می شوند. با این حال، تا کنون این مشاهده جدا باقی مانده است.

دو شکل اصلی بیماری واکز وجود دارد:

• شکل نسبی؛
• پلی سیتمی واقعی

شکل اخیر به عنوان یک بیماری مزمن پیشرونده از نوع میلوپرولیفراتیو در نظر گرفته می شود. با افزایش مطلق در توده گلبول های قرمز مشخص می شود. شکل نسبی را می توان به عنوان کاذب و استرس نیز تعریف کرد.

پلی سیتمی واقعی یک بیماری نسبتاً نادر در نظر گرفته می شود. دانشمندان آمریکایی دریافته اند که سالانه سه تا پنج مورد در هر میلیون نفر ثبت می شود. این بیماری همانطور که در ابتدا گفتیم عمدتا در افراد میانسال و مسن ایجاد می شود و میانگین سنی به تدریج در حال افزایش است. علاوه بر این، مطالعات نشان داده است که یهودیان بیشتر و آفریقایی ها کمتر بیمار می شوند، اگرچه این مشاهدات هنوز از نظر علمی ثابت نشده است.

مهم است که علل بیماری را به دو گروه تقسیم کنیم.

1. دلایل اولیه اینها اختلالات اکتسابی یا مادرزادی مرتبط با تولید گلبول های قرمز خون هستند و منجر به بیماری واکز می شوند. در این گروه دو حالت اصلی وجود دارد. اولین مورد بیماری Wakez vera است که با یک جهش در ژن JAK2 همراه است که باعث افزایش حساسیت در EPO سلول های مغز استخوان می شود. این فقط منجر به افزایش تعداد گلبول های قرمز خون می شود. این وضعیت اغلب با افزایش سلول های دیگر مانند پلاکت ها مشخص می شود. مورد دوم یک بیماری اولیه مادرزادی یا خانوادگی است. در این حالت، جهش در ژن EPOR رخ می دهد. در پاسخ به EPO، افزایش گلبول های قرمز خون رخ می دهد.
2. دلایل ثانویه آنها بر اساس تشکیل تعداد زیادی گلبول قرمز به دلیل سطح بالای EPO هستند که در جریان خون در گردش هستند. در این مورد، هیپوکسی مزمن، کمبود اکسیژن، و تومورهایی که EPO بیش از حد تولید می کنند، علل خاص هستند. شرایط متعددی وجود دارد که به دلیل کمبود اکسیژن یا هیپوکسی منجر به افزایش اریتروپویتین می شود: فشار خون ریوی، برونشیت مزمن، آمفیزم، COPD، سندرم هیپوونتیلاسیون، زندگی در کوهستان های بلند، آپنه خواب، نارسایی احتقانی قلب، جریان خون ضعیف به کلیه ها. .

این بیماری می تواند به دلیل مونوکسید کربن مزمن ایجاد شود. هموگلوبین توانایی بیشتری در اتصال مولکول های مونوکسید کربن به جای مولکول های اکسیژن دارد. اریتروسیتوز می تواند به عنوان یک واکنش به افزودن مولکول های مونوکسید کربن به هموگلوبین رخ دهد. به نظر می رسد که کمبود اکسیژن توسط هموگلوبین موجود، به طور دقیق تر، توسط مولکول های آن جبران می شود.

به هر حال، زمانی که فرد عادت بدی مانند سیگار کشیدن دارد، تصویر مشابهی با دی اکسید اکسیژن مشاهده می شود. همچنین شرایط به اصطلاح خفیفی وجود دارد که می تواند منجر به ترشح زیاد EPO شود - اینها انسداد کلیه و کیست کلیه هستند. همه دلایل فوق عمدتاً به افرادی اشاره دارد که از نظر سنی بالغ هستند.

پلی سیتمی در نوزادان می تواند به دلیل انتقال خون به مادر از جفت و همچنین در هنگام تزریق خون رخ دهد. اگر هیپوکسی داخل رحمی به دلیل نارسایی جفت رخ دهد، بیماری واکز نیز ممکن است ایجاد شود.

علائم

این بیماری به تدریج شروع به توسعه می کند. در ابتدا تشخیص علائم خاص دشوار است. علائمی مانند:

• ناتوانی؛
• افزایش خستگی؛
• سنگینی در سر؛
• برافروختگی به سر؛
• سرگیجه؛
• تنگی نفس با حرکات قوی؛
• گرفتگی عضلات ساق پا؛
• برآمدگی غاز در پاها؛
• پوست غیرعادی سالم؛
• خونریزی بینی؛
• سردی

یک معاینه عینی رنگ غیرمعمول پوست را نشان می دهد، قرمز مایل به ارغوانی و قرمز تیره می شود. شبیه رنگ صورت هنگام استنشاق آمیل نیتریت، مستی شدید، پس از حمام بخار و غیره است. با این حال، این را نباید با سیانوز اشتباه گرفت.

پوست قرمز مایل به ارغوانی و قرمز تیره می شود

یک رنگ خاص به ویژه در دست ها، گردن و صورت قابل مشاهده است، اما پوسته گوش ها به رنگ روشن تر هستند. لب ها آبی مایل به قرمز، حلق و زبان قرمز تیره هستند. اگر به ته چشم دقت کنید، می بینید که رگ های آن به شدت بزرگ شده اند، سپس تعداد آنها بیشتر است و آنها پر از خون هستند.

از سمت عروق و قلب، گسترش مرزهای قلبی و ادم وجود دارد. با این حال، پدیده‌های این قسمت‌های بدن دیر ظاهر می‌شوند یا اصلاً وجود ندارند، زیرا سیستم گردش خون به طرز شگفت‌انگیزی قادر است با تغییرات آهسته در حال رشدی که در خون رخ می‌دهد، سازگار شود.

در قسمت گوارش، یبوست مکرر، احساس سنگینی و درد در شکم وجود دارد. این به دلیل بزرگ شدن طحال است. گاهی اوقات اختلالات روانی توصیف می شود. برای مثال، ممکن است فراموشی یا تغییرات عمیق‌تری مانند حالت بی‌حسی یا برانگیختگی وجود داشته باشد. بیمار ممکن است از کوری گذرا و تاری دید و همچنین وزوز گوش شکایت کند. هنگامی که فشار وارد می شود، استخوان ها دردناک هستند. دما در حد نرمال است.

تشخیص

بیشتر اوقات، پلی سیتمی ورا به طور تصادفی در هنگام بررسی نمونه های خونی که آزمایشات آن توسط پزشک به دلایل مختلف پزشکی تجویز می شود، کشف می شود.

هنگامی که آزمایش خون ناهنجاری های مرتبط با بیماری Wakez را نشان داد، تحقیقات بیشتری باید انجام شود.

تشخیص ریه و قلب مهم است. یکی از ویژگی های این بیماری افزایش طحال است، بنابراین لازم است وضعیت حفره شکمی به دقت بررسی شود.

اجزای اصلی آزمایشات انجام شده در آزمایشگاه عبارتند از:

• آزمایش خون بالینی؛
• تجزیه و تحلیل ترکیب متابولیک خون؛
• آزمایش لخته شدن خون

همچنین برگزار شد:

• اشعه ایکس قفسه سینه؛
• اکوکاردیوگرافی؛
• تجزیه و تحلیل برای ارزیابی سطح مونوکسید کربن؛
• تجزیه و تحلیل هموگلوبین

گاهی اوقات نیاز به بررسی مغز استخوان است، بنابراین بیوپسی یا آسپیراسیون مغز استخوان انجام می شود. همچنین بررسی ژن JAK2 توصیه می شود. بررسی سطح EPO ضروری نیست، اگرچه گاهی اوقات می تواند به تشخیص کمک کند. به طور معمول، شکل اولیه بیماری با سطح پایین EPO مشخص می شود، با این حال، در تومورهایی که EPO ترشح می کنند، برعکس، سطح ممکن است بالاتر باشد.

در تفسیر نتایج باید دقت کرد، زیرا سطوح بالای EPO ممکن است پاسخی به هیپوکسی مزمن باشد اگر این عامل علت اصلی بیماری Wakez باشد.

رفتار

درمان شکل ثانویه بیماری Wakez به علت آن بستگی دارد. اگر بیمار هیپوکسی مزمن داشته باشد، ممکن است اکسیژن مکمل داده شود. سایر درمان‌ها معمولاً به دنبال علت بیماری هستند.

برای کسانی که با شکل اولیه بیماری تشخیص داده شده اند، انجام برخی اقدامات ساده برای کمک به کاهش وضعیت آنها در خانه مهم است. به عنوان مثال، شما باید تعادل کافی آب را در بدن حفظ کنید، زیرا این امر به جلوگیری از کم آبی و افزایش غلظت خون کمک می کند.

هیچ محدودیتی برای فعالیت بدنی وجود ندارد. با بزرگ شدن طحال، اجتناب از فعالیت های تماسی و ورزش مهم است، زیرا نمی توان اجازه پارگی یا آسیب به طحال را داد. همچنین مهم است که غذاهای حاوی آهن مصرف نکنید.

درمان اصلی خون ریزی است که هدف آن حفظ هماتوکریت قابل قبول است، در زنان باید 42 درصد، در مردان 45 درصد باشد. در ابتدا خون‌ریزی هر دو یا سه روز یکبار انجام می‌شود و 250-500 میلی‌لیتر خون یعنی هر عمل برداشته می‌شود. در صورت دستیابی به هدف، این روش به دفعات کمتر انجام می شود تا فقط سطح به دست آمده حفظ شود.

در این درمان همچنین از آسپرین استفاده می شود که خطر لخته شدن خون و در نتیجه تشکیل لخته های خون را کاهش می دهد. البته افرادی که سابقه خونریزی دارند نباید از این دارو استفاده کنند.

جلوه ها

سیر بیماری به سه مرحله تقسیم می شود.

1. مرحله اولیه چندین سال طول می کشد. در این زمان، علائم پلی سیتمی خفیف است یا وجود ندارد.
2. فاز اریترمیک در این دوره، نه تنها علائم کلاسیک، بلکه عوارض اصلی نیز ایجاد می شود. این مرحله می تواند چندین سال طول بکشد و اکثر بیماران در آن فوت می کنند.
3. بروز میلواسکلروز و گاهی اوقات لوسمی.

می توان گفت که دوره بقا افزایش یافته است، این به ویژه برای بیماران جوان تر صادق است. میانگین امید به زندگی، اگر از زمان تشخیص محاسبه شود، 13 سال است. علت اصلی مرگ عوارض عروقی است.

جلوگیری

پلی سیتمی واقعی یک بیماری خطرناک است. برخی از علل قابل پیشگیری نیستند، اگرچه چندین اقدام پیشگیرانه بالقوه وجود دارد:

• مدیریت بیماری ریوی، آپنه خواب و بیماری قلبی؛
• اجتناب از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مونوکسید کربن؛
• برای ترک سیگار

البته، اگر بیماری مبتنی بر جهش ژنی باشد، جلوگیری از عواقب آن غیرممکن است، اما شما باید تمام تلاش خود را برای حفظ نگرش مثبت به کار بگیرید و سعی کنید هر طول عمری را برای خود و عزیزانتان خشنود کنید.