لوسمی میلوئید مزمن مراحل بیماری. لوسمی میلوئیدی مزمن: پاتوژنز و درمان

تشخیص(CML) در اکثر موارد، به راحتی می توان با تغییرات مشخصه در تصویر خون به آن پی برد یا در هر صورت مشکوک شد. این تغییرات در افزایش تدریجی لکوسیتوز بیان می شود که در ابتدای بیماری کوچک است (10-15 109 / l) و با پیشرفت بیماری بدون درمان به تعداد زیادی می رسد - 200-500-800 109 /l و حتی بیشتر. .

همزمان با افزایش تعداد لکوسیت هاتغییرات مشخصه در فرمول لکوسیت ذکر شده است: افزایش محتوای گرانولوسیت ها تا 85-95٪، وجود گرانولوسیت های نابالغ - میلوسیت ها، متامیلوسیت ها، با لکوسیتوز قابل توجه - اغلب پرومیلوسیت ها، و گاهی اوقات سلول های تک بلاست. افزایش بسیار مشخص در محتوای بازوفیل ها تا 5-10٪، اغلب با افزایش همزمان در سطح ائوزینوفیل ها تا 5-8٪ ("تداعی ائوزینوفیلیک-بازوفیل"، که در سایر بیماری ها یافت نمی شود) و کاهش در تعداد لنفوسیت ها تا 10-5٪.

گاهی اوقات تعداد بازوفیل ها به تعداد قابل توجهی می رسد - 15-20٪ یا بیشتر.

در ادبیات 15-20 سال پیشدر چنین مواردی، این بیماری به عنوان یک نوع بازوفیل از لوسمی میلوئید مزمن تعیین شد که در 5-8٪ از بیماران رخ می دهد. یک نوع ائوزینوفیلیک توصیف شده است که در آن 20-40٪ ائوزینوفیل ها به طور مداوم در خون هستند. در حال حاضر، این واریانت ها جدا نیستند و افزایش تعداد بازوفیل ها یا ائوزینوفیل ها به عنوان نشانه ای از مرحله پیشرفته بیماری در نظر گرفته می شود.

اکثر بیماران افزایش یافته اند پلاکت هاتا 400-600 10 9 / l، و گاهی اوقات بیشتر - تا 800-1000 10 9 / L، به ندرت حتی بیشتر. محتوای هموگلوبین و گلبول های قرمز می تواند برای مدت طولانی طبیعی باقی بماند و تنها با لکوسیتوز بسیار بالا کاهش می یابد. در برخی از بیماران، در ابتدای بیماری، حتی یک اریتروسیتوز خفیف مشاهده می شود - 5.0-5.5 10 12 لیتر.

مطالعه نقطه نقطه مغز استخوانافزایش در تعداد میلوکاریوسیت ها و درصد گرانولوسیت های نابالغ با افزایش نسبت میلوئید / اریتروئید به 20-25/1 به جای 3-4/1 طبیعی می یابد. تعداد بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها معمولاً افزایش می یابد، به ویژه در بیمارانی که محتوای این سلول ها در خون زیاد است. به عنوان یک قاعده، تعداد زیادی از ارقام میتوزی ذکر شده است.

در برخی از بیماران، اغلب با قابل توجه است هیپرلکوسیتوزهیستوسیت های آبی و سلول های شبیه سلول های گوچر در نقطه نقطه مغز استخوان یافت می شوند. اینها ماکروفاژهایی هستند که گلوکوسربروزیدها را از لکوسیت های در حال پوسیدگی جذب می کنند. تعداد مگاکاریوسیت ها معمولاً افزایش می یابد، به عنوان یک قاعده، آنها علائم دیسپلازی دارند.

در مطالعه مورفولوژیکیهیچ تغییری در ساختار سلول های گرانولوسیتی در CML در مقایسه با سلول های طبیعی وجود ندارد، با این حال، میکروسکوپ الکترونی ناهمزمانی را در بلوغ هسته و سیتوپلاسم نشان می دهد: در هر مرحله از بلوغ گرانولوسیت، هسته از رشد خود عقب می ماند. سیتوپلاسم

از جانب ویژگی های سیتوشیمیاییبسیار مشخصه کاهش شدید یا ناپدید شدن کامل آلکالین فسفاتاز در نوتروفیل های خون و مغز استخوان است.

در ترپانوبیوپسیهیپرپلازی مشخص میکروب میلوئیدی، کاهش شدید محتوای چربی در 20-30٪ از بیماران در ابتدای بیماری - یک یا درجه دیگری از میلوفیبروز مشاهده می شود.
مطالعه مورفولوژیکی طحالنفوذ پالپ قرمز با سلول های لوسمیک را تشخیص می دهد.

از تغییرات بیوشیمیایی، مشخصه است افزایش ویتامین B12در سرم خون، که گاهی اوقات 10-15 برابر از حد طبیعی فراتر می رود و اغلب در طول بهبودی بالینی و هماتولوژیک بالا باقی می ماند. تغییر قابل توجه دیگر افزایش اسید اوریک است. تقریباً در تمام بیماران درمان نشده با لکوسیتوز قابل توجه زیاد است و می تواند در طول درمان با سیتواستاتیک حتی بیشتر شود.

برخی از بیماران دائمی هستند افزایش سطح اسید اوریکمنجر به تشکیل سنگ های ادراری اوراتی و آرتریت نقرسی، رسوب کریستال های اسید اوریک در بافت های گوش با تشکیل ندول های قابل مشاهده می شود. اکثریت قریب به اتفاق بیماران دارای سطح بالایی از لاکتات دهیدروژناز سرم هستند.

شروع کنید بیماری هادر بیشتر موارد تقریباً یا کاملاً بدون علامت است. معمولاً وقتی تغییرات خون قبلاً ظاهر شده است، طحال بزرگ نمی شود. با پیشرفت بیماری، به تدریج افزایش می یابد و گاهی اوقات به ابعاد بسیار زیادی می رسد. لکوسیتوز و اندازه طحال همیشه با یکدیگر مرتبط نیستند. در برخی از بیماران، طحال تمام نیمه چپ شکم را اشغال می کند، به لگن کوچک می رسد، با لکوسیتوز 65-70 10 9 / l، در سایر بیماران با لکوسیتوز به 400-500 10 9 / l، طحال بیرون زده است. زیر لبه قوس دنده ای تنها 4-5 سانتی متر اندازه بزرگ طحال به ویژه مشخصه CML با بازوفیلی بالا است.

وقتی بیان می شود اسپلنومگالیکبد نیز معمولاً بزرگ می شود، اما همیشه به میزان بسیار کمتری از طحال. بزرگ شدن غدد لنفاوی برای CML معمول نیست، گاهی اوقات در مرحله پایانی بیماری رخ می دهد و به دلیل نفوذ سلول های بلاست به غدد لنفاوی است.

شکایاتضعف، احساس سنگینی، گاهی اوقات درد در هیپوکندری چپ، تعریق، دمای زیر تب تنها با تصویر بالینی و هماتولوژیک توسعه یافته بیماری ظاهر می شود.

در 20-25 درصد از بیماران CMLبه طور تصادفی تشخیص داده می شود، زمانی که هنوز علائم بالینی بیماری وجود ندارد، اما فقط تغییرات خونی خفیف (لکوسیتوز و درصد کمی از گرانولوسیت های نابالغ در خون) وجود دارد که در آزمایش خون انجام شده برای یک بیماری دیگر یا در طی آن مشاهده می شود. یک معاینه پیشگیرانه عدم وجود شکایات و علائم بالینی گاهی اوقات منجر به این واقعیت می شود که متأسفانه تغییرات خونی مشخص، اما متوسط، توجه پزشک را جلب نمی کند و شروع واقعی بیماری تنها زمانی می تواند به صورت گذشته نگر مشخص شود که بیمار قبلاً با یک بیماری مراجعه کند. تصویر بالینی و هماتولوژیک واضح بیماری.

تائیدیه تشخیص CMLاین است که در سلول های خون و مغز استخوان یک نشانگر سیتوژنتیک مشخص - کروموزوم Ph- را شناسایی کنید. این نشانگر در همه بیماران مبتلا به CML وجود دارد و در سایر بیماری ها دیده نمی شود.

لوسمی میلوئیدی مزمن- اولین بیماری انکولوژیک که در آن تغییرات خاص در کروموزوم ها در انسان توصیف شد و مکانیسم های مولکولی زیربنای توسعه بیماری رمزگشایی شد.

در سال 1960 دو سیتوژنتیکاز فیلادلفیا، ایالات متحده، P. Nowell و D. Hungerford متوجه کوتاه شدن بازوی بلند یکی از کروموزوم‌های جفت 21 شدند، همانطور که به اشتباه تصور می‌کردند، در تمام بیماران مبتلا به CML که بررسی کردند. به نام شهری که در آن کشف شد، این کروموزوم فیلادلفیا یا Ph-chromosome نامیده شد. در سال 1970، با استفاده از تکنیک رنگ آمیزی کروموزوم پیشرفته تر، T. Caspersson و همکاران. دریافتند که در CML حذف بازوی بلند یکی از کروموزوم ها وجود دارد، نه جفت 21، بلکه 22. در نهایت، در سال 1973، مهمترین کشف انجام شد که نقطه شروع در مطالعه پاتوژنز CML شد: جی راولی نشان داد که تشکیل کروموزوم Ph به دلیل جابجایی متقابل (تبادل متقابل بخشی از ژنتیکی) است. ماده) بین کروموزوم های 9 و 22.

با چنین جابجایی هابیشتر بازوی بلند کروموزوم 22 به بازوی بلند کروموزوم 9 منتقل می شود و قسمت انتهایی کوچک بازوی بلند کروموزوم 9 به کروموزوم 22 منتقل می شود. در نتیجه، یک ناهنجاری سیتوژنتیک مشخص رخ می دهد - طولانی شدن کروموزوم بازوی بلند یکی از کروموزوم های جفت 9 و کروموزوم 22 جفت. این کروموزوم از جفت بیست و دوم با یک بازوی بلند کوتاه است که به عنوان کروموزوم Ph تعیین می شود.

در حال حاضر، ثابت شده است که کروموزوم Ph- t(9;22)(q34;q11) در 95-100 درصد متافازها در 90-95 درصد بیماران مبتلا به CML یافت می شود. در حدود 5 درصد موارد، اشکال مختلف کروموزوم Ph شناسایی می شود. اغلب، این جابه‌جایی‌های پیچیده شامل کروموزوم‌های 9، 22 و برخی از کروموزوم‌های سوم و گاهی اوقات 2 یا 3 کروموزوم اضافی است. با جابجایی های پیچیده، همیشه تغییرات مولکولی مشابه با t(9;22)(q34;q11) استاندارد وجود دارد. جابجایی های استاندارد و متغیر را می توان به طور همزمان در یک بیمار در متافازهای مختلف تشخیص داد.

گاهی اوقات یک به اصطلاح وجود دارد انتقال نقاب داربا تغییرات مولکولی مشابه در معمول، اما با روش های سیتوژنتیک معمولی تعیین نمی شود. این به دلیل انتقال بخش های کوچکتر کروموزوم نسبت به جابجایی استاندارد است. مواردی نیز توضیح داده می شود که t (9؛ 22) در طول یک مطالعه سیتوژنتیک معمولی تشخیص داده نشود، با این حال، با استفاده از FISH یا RT-PCR (Real-Time PCR) می توان مشخص کرد که در یک ناحیه معمولی از کروموزوم 22 وجود دارد. استاندارد بازآرایی ژن برای CML - تشکیل ژن کایمریک BCR-ABL. بررسی چنین مواردی نشان داده است که گاهی اوقات بخشی از کروموزوم 9 به کروموزوم 22 منتقل می شود، اما انتقال بخشی از کروموزوم 22 به کروموزوم 9 وجود ندارد.

در دوره اولیه مطالعه سیتوژنتیک لوسمی میلوئید مزمندو نوع PH مثبت و PH منفی متمایز شد. CML Ph-منفی اولین بار توسط S. Krauss و همکاران توصیف شد. در سال 1964. نویسندگان تقریباً در نیمی از بیمارانی که مشاهده کردند، CML با Ph منفی پیدا کردند. متعاقبا، با بهبود روش های تحقیق، نسبت CML Ph منفی به طور پیوسته کاهش یافت. اکنون مشخص شده است که CML Ph-منفی واقعی (BCR-ABL-منفی) وجود ندارد و مشاهدات قبلاً توصیف شده در بیشتر موارد به CML مثبت BCR-ABL اشاره دارد، اما با نوعی بازآرایی کروموزومی که قابل تشخیص نیست. در آن زمان با روش های سیتوژنتیک شناخته شده بود.

بنابراین، دریافت به حاضرداده ها حاکی از آن است که در همه موارد CML تغییراتی در کروموزوم های 9 و 22 با بازآرایی یکسان ژن ها در ناحیه خاصی از کروموزوم 22 وجود دارد. در مواردی که تغییرات سیتوژنتیک مشخصه قابل تشخیص نباشد، ما در مورد بیماری های دیگری صحبت می کنیم که در تظاهرات بالینی (سپلنومگالی) و تصویر خونی (هیپرلکوسیتوز، نوتروفیلی) شبیه CML هستند. شایع ترین لوسمی میلومونوسیتی مزمن (CMML) است که در طبقه بندی WHO در سال 2001 به بیماری هایی اشاره می کند که دارای هر دو ویژگی میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک هستند. با CMML، تعداد مونوسیت ها در خون و مغز استخوان همیشه افزایش می یابد.

در لوسمی میلوئید مزمن، بسیاری از بیماران مبتلا هستند جابجایی هابا مشارکت کروموزوم 5: t (5؛ 7)، t (5؛ 10)، t (5؛ 12)، که در آن ژن های همجوشی تشکیل می شوند که شامل ژن PDGFbR واقع در کروموزوم 5 (ژن b- می شود. گیرنده فاکتور رشد تولید شده توسط پلاکت ها، - گیرنده فاکتور رشد مشتق از پلاکت ب). پروتئین تولید شده توسط این ژن دارای یک دامنه با عملکرد تیروزین کیناز است که در حین جابجایی فعال می شود که اغلب باعث لکوسیتوز قابل توجهی می شود.

در حضور لکوسیتوز، نوتروفیلی و اشکال جوان گرانولوسیت ها در خون، دیسپلازی همه جوانه های میلوپوئیز، اما عدم وجود مونوسیتوز، این بیماری، طبق طبقه بندی WHO، به عنوان CML آتیپیک تعیین می شود، همچنین تحت عنوان بیماری های میلودیسپلاستیک / میلوپرولیفراتیو در نظر گرفته می شود. در 40-25 درصد موارد، این بیماری مانند سایر اشکال سندرم های میلودیسپلاستیک با لوسمی حاد خاتمه می یابد. هیچ تغییر سیتوژنتیک مشخصه ای یافت نشد.

لوسمی میلوئیدی مزمن فرآیند جهش سلول های پرتوان و تولید مثل کنترل نشده بیشتر گرانولوسیت ها است. طبق آمار، لوسمی میلوئیدی 16 درصد از کل هموبلاستوزهای افراد میانسال و 8 درصد از تمام گروه های سنی دیگر را تشکیل می دهد. این بیماری معمولاً بعد از 31 سال خود را نشان می دهد و اوج فعالیت در 45 سالگی رخ می دهد. کودکان زیر 12 سال به ندرت بیمار می شوند.

لوسمی میلوئید مزمن به همان اندازه بر بدن زن یا مرد تأثیر می گذارد. تشخیص سیر بیماری دشوار است، زیرا. این روند در ابتدا بدون علامت است. اغلب، لوسمی میلوئیدی در مراحل بعدی تشخیص داده می شود و سپس میزان بقا کاهش می یابد.

طبق ICD-10، این بیماری دارای یک طبقه بندی است: C 92.1 - لوسمی مزمن میلوسیتیک.

علل لوسمی میلوئید مزمن

پاتوژنز لوسمی میلوئیدی در میلوز منشا می گیرد. در جریان برخی عوامل، یک کلون تومورزا از سلول ظاهر می شود که قادر به تمایز به گلبول های سفید خون مسئول حفظ ایمنی است. این کلون به طور فعال در مغز استخوان تکثیر می‌شود، به استثنای جوانه‌های خونساز مفید. خون با نوتروفیل ها به مقدار مساوی با گلبول های قرمز اشباع شده است. از این رو نام - لوسمی.

طحال انسان باید به عنوان یک فیلتر برای این کلون ها عمل کند، اما به دلیل تعداد زیاد آنها، اندام نمی تواند با آن مقابله کند. طحال از نظر پاتولوژیک بزرگ شده است. فرآیند تشکیل متاستاز و گسترش آن به بافت ها و اندام های مجاور آغاز می شود. لوسمی حاد وجود دارد. به بافت های کبد، قلب، کلیه ها و ریه ها آسیب وارد می شود. کم خونی تشدید می شود و وضعیت بدن منجر به مرگ می شود.

کارشناسان دریافته اند که CML تحت تأثیر عوامل زیر تشکیل می شود:

• قرار گرفتن در معرض تشعشع.
• ویروس ها
• میدان های الکترومغناطیسی
• مواد شیمیایی.
• وراثت
• دریافت سیتواستاتیک

مراحل توسعه آسیب شناسی

مرسوم است که سه مرحله اصلی بیماری را تشخیص دهیم:

1. اولیه - به دلیل رشد خفیف طحال و همچنین افزایش لکوسیت ها در خون. در این مرحله، بیماران بدون تجویز درمان خاصی تحت نظر هستند.
2. گسترش یافته - علائم بالینی غالب است. برای بیمار داروهای تخصصی تجویز می شود. بافت میلوئیدی که در میلوز و در طحال قرار دارد افزایش می یابد. به ندرت، ضایعه بر سیستم لنفاوی تأثیر می گذارد. تکثیر بافت همبند در مغز استخوان وجود دارد. انفیلتراسیون شدید کبد. طحال ضخیم می شود. هنگام لمس، درد شدید رخ می دهد. پس از انفارکتوس طحال، صداهای اصطکاک صفاق در ناحیه آسیب دیده شنیده می شود. افزایش احتمالی دما احتمال زیاد آسیب به اندام های مجاور: زخم معده، پلوریت، خونریزی چشم یا ذات الریه. مقدار زیادی اسید اوریک که در هنگام تجزیه نوتروفیل ها تشکیل می شود، به تشکیل سنگ در دستگاه ادراری کمک می کند.
3. ترمینال - کاهش سطح پلاکت ها وجود دارد، کم خونی ایجاد می شود. عوارضی به شکل عفونت و خونریزی وجود دارد. انفیلتراسیون لوسموئید باعث آسیب به قلب، کلیه ها و ریه ها می شود. طحال بیشتر حفره شکمی را اشغال می کند. لکه های صورتی برآمده متراکم بدون درد روی پوست ظاهر می شوند. این همان چیزی است که نفوذ تومور به نظر می رسد. غدد لنفاوی به دلیل تشکیل تومورهایی مانند سارکوم در آنها افزایش می یابد. تومورهای نوع سارکوئید می توانند در هر عضو یا حتی استخوان یک فرد ظاهر شوند و ایجاد شوند. نشانه هایی از خونریزی زیر جلدی وجود دارد. محتوای بالای لکوسیت ها باعث ایجاد سندرم هیپرلکوسیتوز می شود که در آن سیستم عصبی مرکزی آسیب می بیند. همچنین اختلالات روانی و اختلال بینایی به دلیل تورم عصب بینایی وجود دارد.

بحران بلاست یک تشدید حاد لوسمی میلوژن است. حال بیماران وخیم است. بیشتر زمان در رختخواب سپری می شود و حتی قادر به غلتیدن نیست. بیماران به شدت دچار سوء تغذیه هستند و ممکن است از درد شدید استخوان رنج ببرند. رنگ پوست مایل به آبی می شود. غدد لنفاوی سنگی، بزرگ شده اند. اندام های حفره شکمی، کبد و طحال، به حداکثر اندازه خود می رسند. قوی ترین نفوذ همه اندام ها را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث نارسایی می شود و منجر به مرگ می شود.

علائم بیماری

دوره مزمن به طور متوسط ​​تا 3 سال طول می کشد، موارد جدا شده - 10 سال. در این مدت، بیمار ممکن است از وجود بیماری آگاه نباشد. علائم محجوب مانند خستگی، کاهش توانایی کار، احساس پر بودن معده به ندرت اهمیت داده می شود. در معاینه، طحال بزرگ شده و گرانولوسیت ها بالا می روند.

در مراحل اولیه CML، ممکن است کاهش هموگلوبین در خون وجود داشته باشد. کم خونی نوروکرومیک وجود دارد. کبد در لوسمی میلوئیدی مزمن مانند طحال بزرگ می شود. بزرگ شدن گلبول های قرمز وجود دارد. در غیاب کنترل پزشکی، بیماری توسعه آن را تسریع می کند. انتقال به مرحله وخامت را می توان با آزمایشات یا وضعیت عمومی بیمار نشان داد. بیماران به سرعت خسته می شوند، از سرگیجه مکرر رنج می برند، خونریزی بیشتر می شود، که متوقف کردن آن دشوار است.

درمان مداوم در مراحل بعدی باعث کاهش سطح لکوسیت ها نمی شود. ظاهر سلول های بلاست مشاهده می شود، تغییری در عملکرد آنها وجود دارد (یک پدیده مشخص برای یک تومور بدخیم). در بیماران مبتلا به CML، اشتها کاهش یافته یا به طور کامل وجود ندارد.

اقدامات تشخیصی

متخصص معاینه کامل بیمار را انجام می دهد و تاریخچه پزشکی را یادداشت می کند. در مرحله بعد، پزشک آزمایش های بالینی و سایر آزمایشات خون را تجویز می کند. اولین شاخص افزایش گرانولوسیت ها است. برای تشخیص دقیق تر، مقدار کمی از مغز استخوان گرفته می شود و مطالعات بافت شناسی انجام می شود.

نکته نهایی در تشخیص، مطالعه واکنش زنجیره ای پلیمراز با رونویسی معکوس برای حضور کروموزوم فیلادلفیا است.

لوسمی میلوئیدی مزمن را می توان با میلواسکلروز منتشر اشتباه گرفت. برای تعیین دقیق، معاینه اشعه ایکس برای وجود یا عدم وجود مناطق اسکلروز در استخوان های صاف انجام می شود.

لوسمی میلوئید چگونه درمان می شود؟

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن به روش های زیر انجام می شود:

• پیوند مغز استخوان.
• تابش.
• شیمی درمانی
• برداشتن طحال.
• حذف لکوسیت ها از خون.

شیمی درمانی با داروهایی مانند: Sprycel، Mielosana، Gleevec و غیره انجام می شود. موثرترین روش پیوند مغز استخوان است. پس از انجام عمل پیوند، بیمار باید تحت نظر پزشکان در بیمارستان بستری شود، زیرا. چنین عملیاتی تمام ایمنی فرد را از بین می برد. پس از مدتی بهبودی کامل رخ می دهد.

شیمی درمانی اغلب با پرتودرمانی تکمیل می شود اگر اثر مطلوب را نداشته باشد. اشعه گاما بر ناحیه ای که طحال بیمار در آن قرار دارد تأثیر می گذارد. این اشعه ها از رشد سلول های در حال رشد غیرعادی جلوگیری می کند.

اگر بازیابی عملکرد طحال غیرممکن باشد، در طول بحران انفجار برداشته می شود. پس از عمل، رشد کلی آسیب شناسی کند می شود و درمان با داروها اثربخشی را افزایش می دهد.

روش لکافرزیس با بالاترین سطح لکوسیت انجام می شود. روش مشابه پلاسمافرزیس است. با کمک یک دستگاه خاص، تمام لکوسیت ها از خون خارج می شوند.

امید به زندگی در لوسمی میلوئید مزمن

اکثر بیماران در مرحله دوم یا سوم بیماری فوت می کنند. تقریباً 12-8 درصد پس از تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن در سال اول جان خود را از دست می دهند. پس از مرحله نهایی، بقا 5-7 ماه است. در صورت نتیجه مثبت پس از مرحله ترمینال، بیمار می تواند حدود یک سال دوام بیاورد.

طبق آمار، میانگین امید به زندگی بیماران مبتلا به CML در صورت عدم درمان لازم 2-4 سال است. استفاده از سیتواستاتیک در درمان، عمر را تا 4-6 سال افزایش می دهد. پیوند مغز استخوان عمر را بسیار بیشتر از سایر روش‌های درمانی افزایش می‌دهد.

تا همین اواخر، به طور کلی پذیرفته شده بود که لوسمی میلوئید مزمن بیماری است که بیشتر در مردان مسن رخ می دهد. اکنون پزشکان به این نتیجه رسیده اند که زنان و مردان شانس مساوی برای قربانی شدن این بیماری دارند. چرا این بیماری رخ می دهد، چه کسانی در معرض خطر هستند و آیا می توان آن را درمان کرد؟

ماهیت بیماری

در بدن انسان، مغز استخوان مسئول فرآیندهای خون سازی است. سلول های خون در آنجا تولید می شوند - گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت ها. بیشتر از همه در همولنف لکوسیت ها. آنها مسئول مصونیت هستند. لوسمی میلوئیدی مزمن منجر به شکست این فرآیندها می شود.

در فردی که از این نوع لوسمی رنج می برد، مغز استخوان لکوسیت هایی را با آسیب شناسی تولید می کند - انکولوژیست ها آنها را بلاست می نامند. آنها شروع به تکثیر غیرقابل کنترل می کنند و مغز استخوان را بدون داشتن زمان برای بلوغ ترک می کنند. در واقع، اینها لکوسیت های "نابالغ" هستند که نمی توانند عملکردهای محافظتی را انجام دهند.

به تدریج، آنها از طریق عروق به تمام اندام های انسان منتقل می شوند. محتوای گلبول های سفید طبیعی خون در پلاسما به تدریج کاهش می یابد. خود انفجارها نمی میرند - کبد و طحال نمی توانند آنها را از بین ببرند. سیستم ایمنی بدن انسان به دلیل کمبود لکوسیت ها، مبارزه با آلرژن ها، ویروس ها و سایر عوامل منفی را متوقف می کند.

علل بیماری

در اکثریت مطلق موارد، لوسمی میلوئیدی مزمن ناشی از یک جهش ژنی است - یک جابجایی کروموزومی، که معمولا "کروموزوم فیلادلفیا" نامیده می شود.

از نظر فنی، فرآیند را می توان به شرح زیر توصیف کرد: کروموزوم 22 یکی از قطعاتی را که با کروموزوم 9 ترکیب می شود، از دست می دهد. قطعه ای از کروموزوم 9 به کروموزوم 22 می چسبد. به این ترتیب ژن ها و سپس سیستم ایمنی از کار می افتند.

کارشناسان می گویند که بروز این نوع لوسمی نیز تحت تأثیر موارد زیر است:

• قرار گرفتن در معرض تابش پس از حملات هسته ای به هیروشیما و ناکازاکی، بروز CML در میان ساکنان شهرهای ژاپن به طور قابل توجهی افزایش یافت.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص - آلکن ها، الکل ها، آلدئیدها. سیگار بر وضعیت بیماران تأثیر منفی می گذارد.
• مصرف برخی داروها - سیتواستاتیک، اگر بیماران سرطانی آنها را همراه با پرتودرمانی مصرف کنند.
• رادیوتراپی؛
• بیماری های ژنتیکی ارثی - سندرم کلاین فلتر، سندرم داون؛
• بیماری های ویروسی

مهم! CML عمدتاً افراد بالای 30 تا 40 سال را مبتلا می کند و خطر ابتلا به بیماری با افزایش سن تا 80 سالگی افزایش می یابد. به ندرت در کودکان تشخیص داده می شود.

به طور متوسط ​​در هر 100 هزار نفر از ساکنان کره زمین یک تا یک و نیم مورد این بیماری وجود دارد. در کودکان این رقم 0.1-0.5 مورد در هر 100 هزار نفر است.

پیشرفت بیماری چگونه است؟

پزشکان سه مرحله را در ایجاد لوسمی میلوژن مزمن تشخیص می دهند:

• مرحله مزمن؛
• مرحله تسریع؛
• مرحله ترمینال

مرحله اول معمولا دو تا سه سال طول می کشد و اغلب بدون علامت است. تظاهرات این بیماری غیر معمول است و ممکن است با کسالت عمومی تفاوتی نداشته باشد. این بیماری به طور تصادفی تشخیص داده می شود، مثلاً وقتی فردی برای انجام آزمایش خون عمومی مراجعه می کند.

اولین علائم بیماری عبارتند از کسالت عمومی، احساس پری شکم، سنگینی در هیپوکندری چپ، کاهش توانایی کار، کاهش هموگلوبین. در لمس، پزشک طحال بزرگ شده ای را به دلیل تومور پیدا می کند و آزمایش خون، گرانولوسیت ها و پلاکت های اضافی را نشان می دهد. مردان اغلب نعوظ طولانی و دردناک را تجربه می کنند.

طحال بزرگ می شود، فرد مشکلات اشتها را تجربه می کند، به سرعت سیر می شود، احساس می کند دردی که به پشت در سمت چپ حفره شکمی منتشر می شود.

گاهی اوقات در مرحله اولیه، کار پلاکت ها مختل می شود - سطح آنها افزایش می یابد، لخته شدن خون افزایش می یابد. فرد دچار ترومبوز می شود که با سردرد و سرگیجه همراه است. گاهی اوقات بیمار با کمترین فشار فیزیکی دچار تنگی نفس می شود.

مرحله دوم، تسریع زمانی رخ می دهد که وضعیت عمومی فرد بدتر می شود، علائم بارزتر می شوند و آزمایش های آزمایشگاهی تغییر در ترکیب خون را ثبت می کنند.

فرد وزن کم می کند، ضعیف می شود، سرگیجه و خونریزی می کند و درجه حرارت بالا می رود.

بدن بیشتر و بیشتر میلوسیت ها و گلبول های سفید تولید می کند و بلاست ها در استخوان ها ظاهر می شوند. بدن با ترشح هیستامین به این واکنش واکنش نشان می دهد، بنابراین بیمار شروع به احساس تب و خارش می کند. او به خصوص در شب شروع به عرق کردن شدید می کند.

مدت مرحله شتاب از یک تا یک سال و نیم است. گاهی اوقات فرد تنها در مرحله دوم احساس ناخوشی می کند و زمانی که بیماری در حال پیشرفت است به پزشک مراجعه می کند.

مرحله سوم، پایانی زمانی رخ می دهد که بیماری به مرحله حاد می رسد.

بحران انفجار در لوسمی میلوئید مزمن رخ می دهد، زمانی که سلول های دارای آسیب شناسی، تقریباً به طور کامل، جایگزین سلول های سالم در اندام مسئول خون سازی می شوند.

شکل حاد لوسمی میلوئید مزمن دارای علائم زیر است:

• ضعف شدید؛
• افزایش دما به 39-40 درجه؛
• فرد به سرعت شروع به کاهش وزن می کند.
• بیمار درد مفاصل را احساس می کند.
• هیپوهیدروزیس؛
• خونریزی و خونریزی.

لوسمی میلوئید حاد اغلب منجر به انفارکتوس طحال می شود - تومور خطر پارگی را افزایش می دهد.

تعداد میلوبلاست ها و لنفوبلاست ها در حال افزایش است. انفجارها می توانند به یک تومور بدخیم - سارکوم میلوئید تبدیل شوند.

لوسمی مزمن میلوئیدی در مرحله سوم غیرقابل درمان است و تنها درمان تسکینی باعث طولانی شدن عمر بیمار برای چندین ماه می شود.

چگونه بیماری را تشخیص دهیم؟

از آنجایی که در ابتدا این بیماری دارای علائم غیر اختصاصی است، اغلب به طور تصادفی زمانی که فردی برای انجام آزمایش خون کامل مراجعه می کند، کشف می شود.

یک هماتولوژیست در صورت مشکوک بودن به انکولوژی، نه تنها باید یک بررسی انجام دهد و غدد لنفاوی خود را معاینه کند، بلکه شکم را نیز لمس کند تا بفهمد طحال بزرگ شده است یا خیر. برای تایید یا رد ظن، سوژه برای سونوگرافی از طحال و کبد و همچنین برای بررسی ژنتیکی فرستاده می شود.

روش های تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن:

• مشترک و ;
• بیوپسی مغز استخوان؛
• مطالعه سیتوژنتیک و سیتوشیمیایی؛
• سونوگرافی اندام های شکمی، ام آر آی، سی تی.

یک آزمایش خون دقیق به شما امکان می دهد پویایی توسعه همه اجزای آن را ردیابی کنید.

در مرحله اول، به شما امکان می دهد سطح گلبول های سفید، گرانولوسیت ها و پلاکت های "طبیعی" و "نابالغ" را تعیین کنید.

فاز تسریع با افزایش سطح لکوسیت ها، افزایش نسبت لکوسیت های "نابالغ" تا 19 درصد و همچنین تغییر در سطح پلاکت ها مشخص می شود.

اگر نسبت بلاست ها از 20 درصد بیشتر شود و تعداد پلاکت ها کاهش یابد، مرحله سوم بیماری شروع شده است.

تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی به تعیین وجود مواد مشخصه این بیماری در خون کمک می کند. ما در مورد اسید اوریک، ویتامین B12، ترانسکوبالامین و دیگران صحبت می کنیم. بیوشیمی تعیین می کند که آیا نقص در عملکرد اندام های لنفاوی وجود دارد یا خیر.

اگر فردی مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن در خون باشد، موارد زیر رخ می دهد:

• افزایش قابل توجه؛
• غلبه اشکال "نابالغ" لکوسیت ها - سلول های بلاست، میلوسیت ها، پرو و ​​متامیلوسیت ها.
• افزایش محتوای بازو و ائوزینوفیل.

بیوپسی برای تعیین وجود سلول های غیر طبیعی لازم است. پزشک از یک سوزن مخصوص برای گرفتن بافت مغز استفاده می کند (محل مناسب برای سوراخ کردن استخوان ران است).

بررسی سیتوشیمیایی لوسمی مزمن میلوئیدی را از سایر انواع لوسمی متمایز می کند. پزشکان معرف‌هایی را به خون و بافت به‌دست‌آمده از بیوپسی اضافه می‌کنند و نحوه رفتار بدن‌های خونی را مشاهده می‌کنند.

سونوگرافی و MRI ایده ای از اندازه اندام های شکمی می دهد. این مطالعات به تمایز بیماری از سایر انواع لوسمی کمک می کند.

تحقیقات سیتوژنتیک به یافتن کروموزوم های غیر طبیعی در سلول های خونی کمک می کند. این روش نه تنها به تشخیص قابل اعتماد بیماری، بلکه همچنین پیش بینی توسعه آن اجازه می دهد. برای تشخیص کروموزوم غیر طبیعی یا "فیلادلفیا" از روش هیبریداسیون استفاده می شود.

درمان بیماری

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن دو هدف اصلی دارد: کوچک کردن طحال و جلوگیری از ساخت سلول‌های غیرطبیعی توسط مغز استخوان.

انکولوژیست-هماتولوژیست از چهار روش اصلی درمان استفاده می کند:

1. پرتو درمانی؛
2. پیوند مغز استخوان؛
3. اسپلنکتومی (برداشتن طحال)
4. لوکافرزیس.

بستگی به ویژگی های فردی بدن بیمار و همچنین نادیده گرفتن بیماری و علائم دارد.

در مراحل اولیه درمان سرطان خون، پزشکان داروهای تقویتی بدن، ویتامین ها و رژیم غذایی متعادل را به بخش های خود تجویز می کنند. فرد همچنین باید به رژیم کار و استراحت پایبند باشد.

در مراحل اول، اگر سطح لکوسیت ها افزایش یابد، پزشکان اغلب بوسولفان را به بخش ها تجویز می کنند. اگر این کار نتیجه داد، بیمار به درمان نگهدارنده منتقل می شود.

در مراحل پایانی، پزشکان از داروهای سنتی استفاده می کنند: Cytosar، Myelosan، Dazanitib یا داروهای مدرن مانند Glivec و Sprycel. این داروها روی انکوژن اثر می گذارند. همراه با آنها، بیماران اینترفرون تجویز می کنند. باید سیستم ایمنی بدن انسان را تقویت کند.

با دقت! پزشک رژیم و دوز داروها را تجویز می کند. بیمار مجاز به انجام این کار به تنهایی نیست.

شیمی درمانی معمولا با عوارض جانبی همراه است. مصرف دارو اغلب منجر به سوء هاضمه، ایجاد واکنش های آلرژیک و تشنج، کاهش لخته شدن خون، تحریک عصبی و افسردگی و منجر به ریزش مو می شود.

اگر بیماری در مرحله پیشرفته باشد، هماتولوژیست ها چندین دارو را به طور همزمان تجویز می کنند. طول دوره شیمی درمانی فشرده بستگی به این دارد که چقدر زود پارامترهای آزمایشگاهی به حالت عادی باز می گردند. معمولاً یک بیمار سرطانی باید سه تا چهار دوره شیمی درمانی در سال داشته باشد.

اگر سیتواستاتیک و شیمی درمانی نتیجه ندهند و بیماری به پیشرفت خود ادامه دهد، هماتولوژیست بخش خود را به پرتودرمانی می فرستد.

نشانه های آن عبارتند از:

• افزایش تومور در مغز استخوان؛
• بزرگ شدن طحال و کبد؛
• اگر انفجار به استخوان های لوله ای برخورد کند.

انکولوژیست باید حالت و دوز تابش را تعیین کند. پرتوها بر تومور در طحال تأثیر می گذارند. این رشد انکوژن ها را متوقف می کند یا آنها را کاملاً از بین می برد. پرتودرمانی همچنین به تسکین درد مفاصل کمک می کند.

تابش در مرحله تسریع بیماری اعمال می شود.

پیوند مغز استخوان یکی از موثرترین روش های درمانی است. بهبودی طولانی مدت را در 70 درصد بیماران تضمین می کند.

پیوند مغز استخوان یک روش درمانی نسبتاً گران است. از چند مرحله تشکیل شده است:

1. انتخاب اهداکننده گزینه ایده آل زمانی است که یکی از بستگان نزدیک یک بیمار سرطانی اهداکننده شود. اگر او برادر و خواهر ندارد، باید در پایگاه های اطلاعاتی خاص جستجو شود. انجام این کار بسیار دشوار است، زیرا احتمال اینکه عناصر خارجی در بدن بیمار ریشه دوانده باشد، کمتر از زمانی است که یکی از اعضای خانواده او اهداکننده باشد. گاهی اوقات این خود بیمار است. پزشکان می توانند سلول های محیطی را به مغز استخوان او پیوند بزنند. تنها خطر با احتمال بالایی همراه است که بلاست ها همراه با لکوسیت های سالم به آنجا برسند.
2. آماده سازی بیمار قبل از عمل، بیمار باید یک دوره شیمی درمانی و پرتودرمانی را طی کند. این امر بخش قابل توجهی از سلول‌های پاتولوژیک را از بین می‌برد و احتمال ریشه‌کردن سلول‌های اهداکننده در بدن را افزایش می‌دهد.
3. پیوند. سلول های اهدایی با استفاده از یک کاتتر مخصوص به ورید تزریق می شوند. ابتدا آنها از طریق سیستم عروقی حرکت می کنند، سپس در مغز استخوان شروع به عمل می کنند. پس از پیوند، پزشک داروهای ضد ویروسی و ضد التهابی تجویز می کند تا مواد اهدا کننده پس زده نشود.
4. کار با سیستم ایمنی. بلافاصله نمی توان فهمید که آیا سلول های اهدا کننده در بدن ریشه کرده اند یا خیر. پس از پیوند، دو تا چهار هفته باید بگذرد. از آنجایی که مصونیت فرد در حد صفر است، دستور بستری شدن در بیمارستان صادر می شود. او آنتی بیوتیک دریافت می کند، او از تماس با عوامل عفونی محافظت می شود. در این مرحله، دمای بدن بیمار افزایش می یابد، بیماری های مزمن ممکن است بدتر شوند.
5. دوره پس از پیوند وقتی مشخص شد که لکوسیت های خارجی توسط مغز استخوان پذیرفته شده اند، وضعیت بیمار بهبود می یابد. بهبودی کامل ماه ها یا حتی سال ها طول می کشد. در تمام این مدت، یک فرد باید توسط یک انکولوژیست تحت نظر باشد و واکسینه شود، زیرا سیستم ایمنی بدن او قادر به مقابله با بسیاری از بیماری ها نخواهد بود. واکسن ویژه ای برای افرادی با سیستم ایمنی ضعیف ساخته شده است.

پیوند معمولاً در مرحله اول انجام می شود.

برداشتن طحال یا اسپلنکتومی در مرحله پایانی در موارد زیر استفاده می شود:

• انفارکتوس طحال رخ داده است یا خطر پارگی آن وجود دارد.
• اگر اندام آنقدر رشد کرده باشد که در عملکرد اندام های شکمی مجاور اختلال ایجاد کند.

لوکفرزیس چیست؟ لکوسیتوفرز روشی است که با هدف پاکسازی لکوسیت های پاتولوژیک انجام می شود. مقدار مشخصی از خون بیمار از طریق دستگاه مخصوصی هدایت می‌شود و سلول‌های سرطانی از آن خارج می‌شوند.

این درمان معمولا مکمل شیمی درمانی است. لوکافرزیس زمانی انجام می شود که بیماری پیشرفت کند.

پیش بینی بقا

بهبودی یک بیمار سرطانی و طول عمر او به عوامل مختلفی بستگی دارد.

احتمال بهبودی بستگی به این دارد که چه مرحله ای از لوسمی میلوژن مزمن تشخیص داده شده است. هر چه زودتر این کار انجام شود، بهتر است.

اگر اندام های شکمی به طور جدی بزرگ شده و از زیر لبه های قوس دنده ای بیرون بزنند، شانس بهبودی کاهش می یابد.

علامت منفی لکوسیتوز، ترومبوسیتوپنی و همچنین افزایش محتوای سلول های بلاست است.

هر چه تظاهرات و تظاهرات بیمار بیشتر باشد، پیش آگهی کمتر خواهد بود.

با مداخله به موقع، بهبودی در 70 درصد موارد رخ می دهد. پس از بهبودی، این احتمال وجود دارد که بیمار چندین دهه دیگر زنده بماند.

پیامد کشنده اغلب در مراحل تسریع و پایانی رخ می دهد، حدود هفت درصد از بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید مزمن در سال اول پس از تشخیص CML می میرند. علل مرگ خونریزی شدید و عوارض عفونی ناشی از ضعف ایمنی است.

درمان تسکینی در آخرین مرحله پس از بحران انفجار، عمر بیمار را حداکثر تا نیم سال افزایش می دهد. اگر بهبودی پس از بحران انفجار رخ دهد، امید به زندگی یک بیمار سرطانی در یک سال محاسبه می شود.

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015

لوسمی میلوئیدی مزمن (C92.1)

انکوهماتولوژی

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

توصیه شده
شورای کارشناسی
RSE در REM "مرکز جمهوری
توسعه سلامت"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 9 جولای 2015
پروتکل شماره 6

نام پروتکل:لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)- فرآیند میلوپرولیفراتیو کلونال که در نتیجه تبدیل بدخیم در پیش سازهای خونساز اولیه ایجاد می شود. نشانگر سیتوژنتیک CML جابجایی کروموزومی اکتسابی t(9;22) است که کروموزوم فیلادلفیا (Ph+) نامیده می شود. ظهور کروموزوم Ph` در نتیجه تبادل مواد ژنتیکی بین کروموزوم های 9 و 22 t رخ می دهد (9;22). در نتیجه انتقال ماده ژنتیکی از کروموزوم 9 به کروموزوم 22، ژن همجوشی BCR-ABL بر روی آن تشکیل می شود.

کد پروتکل:

کد ICD -10: C92.1 - لوسمی میلوئیدی مزمن

تاریخ توسعه پروتکل: 2015

اختصارات استفاده شده در پروتکل:
* - داروهای خریداری شده به عنوان بخشی از واردات واحد
HIV - ویروس نقص ایمنی انسانی
TKI - مهارکننده های تیروزین کیناز
ELISA - ایمونواسی آنزیمی
OAM - آزمایش کلی ادرار
KLA - شمارش کامل خون
TCM - پیوند سلولهای بنیادی خونساز/مغز استخوان
CML - لوسمی میلوئیدی مزمن
ECG - نوار قلب
سونوگرافی - سونوگرافی
BCR - ABL - منطقه خوشه نقطه شکست - آبلسون
CCA - انحرافات پیچیده کروموزومی
ELN - شبکه لوسمی اروپایی
FISH - هیبریداسیون درجا فلورسانس (هیبریداسیون فلورسانس درجا)
RT-Q-PCR - Real-Time Quantitative Reverse Transcription PCR
Nested PCR - واکنش زنجیره ای پلیمراز تودرتو
HLA - آنتی ژن لکوسیت انسانی (آنتی ژن لکوسیت انسانی)
Ph - کروموزوم فیلادلفیا
WHO - سازمان بهداشت جهانی.

کاربران پروتکل:درمانگران، پزشکان عمومی، انکولوژیست ها، هماتولوژیست ها.

مقیاس سطح شواهد

سطح شواهد	ویژگی های مطالعاتی که اساس توصیه ها را تشکیل دادند
ولی	یک متاآنالیز با کیفیت بالا، یک مرور سیستماتیک کارآزمایی‌های بالینی تصادفی‌سازی شده (RCT) یا یک RCT بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، که نتایج آن را می‌توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
AT	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر بسیار کم سوگیری یا RCT با خطر (+) کم سوگیری، که نتایج آن را می توان به جمعیت مناسب تعمیم داد.
از جانب	کارآزمایی کوهورت یا مورد شاهدی یا کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+)، که نتایج آن را می‌توان به جمعیت مناسب یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) تعمیم داد. که نتایج آن را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
D	شرح یک سری موارد یا
	مطالعه کنترل نشده یا
	نظر متخصص

طبقه بندی

طبقه بندی بالینی:
در طول CML، 3 فاز متمایز می شود: مزمن، انتقالی (فاز شتاب) و فاز پایانی (تحول انفجار یا بحران انفجار). معیارهای فازهای شتاب و بحران انفجار در جدول ارائه شده است.

معیارهای فازهای شتاب و بحران انفجار طبق WHO و ELN

گزینه ها	فاز شتاب		فاز بحران انفجار
	که	ELN	که	ELN
طحال	افزایش اندازه علیرغم درمان مداوم	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست
لکوسیت ها	افزایش تعداد لکوسیت ها (> 10×109 لیتر) در خون علیرغم ادامه درمان	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست
انفجارها، %	10-19	15-29	≥20	≥30
بازوفیل، %	>20	>20	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست
پلاکت، x 109/l	بیش از 1000 با درمان کنترل نشده است <100 неконтролируемые терапией	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست
CCA/Ph+1	در دسترس	در دسترس	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست
ضایعات اکسترامدولاری 2	قابل اجرا نیست	قابل اجرا نیست	در دسترس	در دسترس

1- ناهنجاری های کروموزومی کلونال در سلول های Ph+

2- به استثنای کبد و طحال شامل غدد لنفاوی، پوست، سیستم عصبی مرکزی، استخوان ها و ریه ها.

تصویر بالینی

علائم، دوره

معیارهای تشخیصی برای تشخیص :
وجود کروموزوم فیلادلفیا (جابه جایی متعادل t(9;22) (q34; q11) طبق مطالعه استاندارد سیتوژنتیکی مغز استخوان 1
وجود ژن BCR-ABL در مغز استخوان یا سلول‌های خون محیطی با توجه به روش‌های ژنتیک مولکولی (FISH، واکنش زنجیره‌ای پلیمراز بلادرنگ).
سندرم میلوپرولیفراتیو - لکوسیتوز نوتروفیلیک با تغییر به چپ به بلاست ها (تا 10٪) با حضور همه اشکال انتقالی (عدم "شکست لوسمی" وجود ندارد)، ارتباط بازوفیل-ائوزینوفیل، در برخی موارد ترومبوسیتوز، در میلوگرام - مغز استخوان هیپرسلولار، هیپرپلازی میکروب اریتروید، طحال (در 50 درصد بیماران در فاز مزمن اولیه).

شکایات:
· ضعف؛
· تعریق؛
· خستگی؛
شرایط زیر تب؛
· سرد؛
درد در استخوان ها یا مفاصل؛
کاهش وزن بدن؛
بثورات هموراژیک به شکل پتشی و اکیموز روی پوست؛
خون دماغ شدن؛
منوراژی؛
افزایش خونریزی
تورم غدد لنفاوی؛
درد و سنگینی در سمت چپ بالای شکم (بزرگ شدن طحال)؛
سنگینی در هیپوکندری سمت راست.

شرح حال: باید توجه کرد:
ضعف طولانی مدت
خستگی سریع؛
بیماری های عفونی مکرر؛
افزایش خونریزی؛
ظهور بثورات هموراژیک روی پوست و غشاهای مخاطی؛
بزرگ شدن کبد، طحال.

معاینهی جسمی:
رنگ پریدگی پوست؛
بثورات هموراژیک - پتشی، اکیموز؛
تنگی نفس
· تاکی کاردی؛
بزرگ شدن کبد
بزرگ شدن طحال
بزرگ شدن غدد لنفاوی.

1- تقریباً در 5 درصد موارد CML، کروموزوم فیلادلفیا ممکن است وجود نداشته باشد و تشخیص تنها بر اساس داده‌های روش‌های ژنتیک مولکولی - FISH یا واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (تشخیص ژن کایمریک BCR-ABL) تأیید می‌شود.

تشخیص

فهرست اقدامات تشخیصی اساسی و اضافی:

معاینات تشخیصی اصلی (اجباری) که در سطح سرپایی انجام می شود:
UAC;

میلوگرام;

آزمایش خون بیوشیمیایی (اسید اوریک)؛
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه.

معاینات تشخیصی اضافی که در سطح سرپایی انجام می شود:
بررسی مغز استخوان توسط FISH (t(9;22)/BCR/ABL).

الایزا برای نشانگرهای HIV.
الایزا برای نشانگرهای ویروس های گروه تبخال؛
آزمون Reberg-Tareev;
· OAM؛
· کواگولوگرام؛

· تایپ HLA.
نوار قلب؛
اکو - کاردیوگرافی؛
سی تی اسکن قسمت های قفسه سینه و شکم با کنتراست.

حداقل لیست معایناتی که باید هنگام مراجعه به بستری شدن برنامه ریزی شده انجام شود:
UAC;
گروه خونی و فاکتور Rh؛
آزمایش خون بیوشیمیایی (پروتئین کل، آلبومین، گلوبولین، سطح، اسید اوریک، کراتینین، اوره، LDH، ALT، AST، بیلی روبین تام و مستقیم).
سونوگرافی اندام های شکمی و طحال، غدد لنفاوی محیطی؛
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه.

معاینات تشخیصی اصلی (اجباری) انجام شده در سطح بیمارستان:
KLA با شمارش پلاکت ها و رتیکولوسیت ها.
آزمایش خون بیوشیمیایی (پروتئین کل، آلبومین، گلوبولین ها، IgA، IgM، IgG، اسید اوریک، کراتینین، اوره، LDH، ALT، AST، بیلی روبین تام و مستقیم).
سونوگرافی غدد لنفاوی محیطی، اندام های شکمی، از جمله. طحال؛
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه؛
میلوگرام;
مطالعه سیتوژنتیک مغز استخوان؛
بررسی مغز استخوان توسط FISH (t (9; 22)/BCR/ABL).
ELISA و PCR برای نشانگرهای هپاتیت ویروسی.
الایزا برای نشانگرهای HIV.
نوار قلب؛
اکوکاردیوگرافی؛
آزمون Reberg-Tareev;
· OAM؛
· کواگولوگرام؛
گروه خونی و فاکتور Rh؛
· تایپ HLA.

معاینات تشخیصی اضافی انجام شده در سطح بیمارستان:
pro-BNP (پپتید ناتریورتیک دهلیزی) در سرم خون.
بررسی باکتریولوژیکی مواد بیولوژیکی؛
بررسی سیتولوژیکی مواد بیولوژیکی؛
ایمونوفنوتیپینگ خون محیطی/مغز استخوان بر روی فلوسیتوفلووریمتر (پانل لوسمی حاد)؛
بررسی بافت شناسی نمونه بیوپسی (گره لنفاوی، تاج ایلیاک)؛
PCR برای عفونت های ویروسی (هپاتیت ویروسی، سیتومگالوویروس، ویروس هرپس سیمپلکس، ویروس اپشتین بار، واریسلا / ویروس زوستر)؛
رادیوگرافی سینوس های پارانازال؛
رادیوگرافی استخوان ها و مفاصل؛
FGDS;
· سونوگرافی عروق خونی.
برونکوسکوپی؛
کولونوسکوپی؛
نظارت روزانه بر فشار خون؛
نظارت روزانه ECG؛
اسپیروگرافی

اقدامات تشخیصی انجام شده در مرحله مراقبت های پزشکی اورژانسی:
جمع آوری شکایات و تاریخچه بیماری؛
معاینهی جسمی.

تحقیق ابزاری:
· سونوگرافی اندام های شکمی، غدد لنفاوی:افزایش اندازه کبد، طحال، لنفادنوپاتی محیطی.
· سی تی اسکن قسمت قفسه سینه:برای جلوگیری از نفوذ بافت ریه.
· نوار قلب: اختلال در هدایت تکانه ها در عضله قلب.
· EchoCG:برای حذف نقایص قلبی، آریتمی و سایر بیماری ها در بیماران، همراه با آسیب به قلب.
· FGDS: انفیلتراسیون لوسمیک غشای مخاطی دستگاه گوارش که می تواند باعث ضایعات اولسراتیو معده، دوازدهه 12، خونریزی گوارشی شود.
· برونکوسکوپی:تشخیص منبع خونریزی

نشانه هایی برای مشاوره با متخصصان باریک:
دکتر برای تشخیص و درمان درون عروقی اشعه ایکس - نصب یک کاتتر ورید مرکزی از یک دسترسی محیطی (PICC).
متخصص کبد - برای تشخیص و درمان هپاتیت ویروسی؛
· متخصص زنان - بارداری، متروراژی، منوراژی، مشاوره هنگام تجویز داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی.
متخصص پوست - سندرم پوست
متخصص بیماری های عفونی - مشکوک به عفونت های ویروسی؛
متخصص قلب - فشار خون کنترل نشده، نارسایی مزمن قلبی، آریتمی قلبی و اختلالات هدایت.
آسیب حاد مغزی، مننژیت، آنسفالیت، نورولوکمی، آسیب شناسی عصبی.
جراح مغز و اعصاب - حادثه حاد عروق مغزی، سندرم دررفتگی؛
نفرولوژیست (افرنتولوژیست) - نارسایی کلیه؛
انکولوژیست - مشکوک به تومورهای جامد.
متخصص گوش و حلق و بینی - برای تشخیص و درمان بیماری های التهابی سینوس های پارانازال و گوش میانی.
چشم پزشک - اختلال بینایی، بیماری های التهابی چشم و زائده ها.
پروکتولوژیست - شقاق مقعد، پاراپروکتیت؛
روانپزشک - روان پریشی؛
روانشناس - افسردگی، بی اشتهایی و غیره؛
· احیاگر - درمان سپسیس شدید، شوک سپتیک، سندرم آسیب حاد ریه در سندرم تمایز و حالت های ترمینال، نصب کاتترهای ورید مرکزی.
روماتولوژیست - سندرم سویت؛
جراح قفسه سینه - جنب اگزوداتیو، پنوموتوراکس، زیگومایکوز ریوی؛
- متخصص انتقال خون - برای انتخاب رسانه انتقال خون در صورت مثبت بودن تست مانتیگلوبولین غیرمستقیم، شکست انتقال خون، از دست دادن شدید خون.
اورولوژیست - بیماری های عفونی و التهابی سیستم ادراری؛
phthisiatrician - مشکوک به سل؛
جراح - عوارض جراحی (عفونی، هموراژیک)؛
· جراح فک و صورت - بیماری های عفونی و التهابی سیستم دندانی فک.

تشخیص آزمایشگاهی

تحقیقات آزمایشگاهی:
· آزمایش خون عمومی:لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها شمارش می شوند. لکوسیتوز نوتروفیل مطلق با تغییر فرمول هسته ای به چپ (تا پرومیلوسیت ها یا بلاست ها)، عدم وجود غوطه وری لوسمیک و یک ارتباط بازوفیل-ائوزینوفیل مشخصه است. در شروع بیماری، سطح هموگلوبین ممکن است در محدوده طبیعی یا افزایش یافته باشد و ممکن است ترومبوسیتوز متوسط ​​مشاهده شود. در مرحله شتاب و بحران بلاست، ترومبوسیتوپنی و کم خونی ممکن است ایجاد شود.
· شیمی خون: افزایش فعالیت LDH، هیپراوریسمی وجود دارد.
· مطالعه مورفولوژیکی:در مغز استخوان آسپیراسیون مغز استخوان هیپرسلولار، افزایش تعداد بلاست ها، بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها.
· ایمونوفنوتایپینگ:برای تعیین ایمونوفنوتیپ بلاست ها در بیش از حد آنها (بیش از 20-30٪) انجام می شود.

تشخیص های افتراقی

تشخیص های افتراقی.
تشخیص لوسمی میلوئید مزمن در موارد کلاسیک دشوار نیست. مشکلات معمولاً در دوره اولیه بیماری، زمانی که هنوز تغییرات لوسمیک واضحی در خون وجود ندارد و علائم واضح متاپلازی سیستمیک در اندام ها وجود ندارد، ایجاد می شود.
علامت اصلی پاتوگنومونیک بیماری، تشخیص کروموزوم فیلادلفیا (t(9;22)) و ژن کایمریک BCR/ABL در طی بررسی سیتوژنتیک است.
تشخیص افتراقی را می توان با یک واکنش لوکموئید نوع میلوئید که با عفونت های مختلف (سپسیس، سل) و برخی تومورها (لنفوم هوچکین، تومورهای جامد) و همچنین سایر بیماری های مزمن میلوپرولیفراتیو رخ می دهد، انجام داد. معیارهای اصلی تشخیصی برای لوسمی میلوژن مزمن عبارتند از:

• وجود کم خونی که مشخصه یک واکنش لوسموئید نیست.
• افزایش تعداد بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها در لوکوگرام.
• گاهی اوقات هیپرترومبوسیتوز؛
• داده های میلوگرام، که در لوسمی میلوئیدی با افزایش تعداد میلوکاریوسیت ها و یک جابجایی شدید به چپ مشخص می شود، در حالی که با واکنش لوسموئید، میلوگرام کمی تغییر می کند.
• پویایی تصویر خون (واکنش لوسموئید معمولاً با از بین بردن علت ایجاد کننده آن ناپدید می شود، در حالی که تغییرات در خون با لوسمی میلوئیدی به طور پیوسته در حال پیشرفت است).

در مرحله بحران بلاست، تشخیص افتراقی باید با لوسمی حاد انجام شود. مدت زمان روند و همچنین میزان متاپلازی در اندام ها در این موارد، با توجه به احتمال تشدید زودرس لوسمی مزمن، از یک سو، در صورت بروز مشکلات خاص، معیار تعیین کننده ای نیست. در تعیین زمان شروع و طول دوره بیماری و از طرف دیگر وجود لوسمی حاد با دوره طولانی که در آن کبد و طحال به طور قابل توجهی بزرگ می شوند. در چنین مواردی، نقاط قوت تشخیص افتراقی برخی از تفاوت‌ها در تصویر خونی است:

• وجود اشکال میانی در میلوز مزمن بین عناصر "قدرتمند" و گرانولوسیت های بالغ، در حالی که "گپ لوسمیک" مشخصه لوسمی حاد است.
• وجود یک انجمن ائوزینوفیلیک-بازوفیل، که در لوسمی حاد وجود ندارد.
• گاهی اوقات در هیپرترومبوسیتوز میلوز مزمن مشاهده می شود، در حالی که در لوسمی حاد از همان ابتدا ترومبوسیتوپنی وجود دارد.

برای تشخیص افتراقی با بیماری های میلوپرولیفراتیو مزمن (میلوفیبروز ایدیوپاتیک، اریترمی)، مطالعات سیتوژنتیک و ژنتیک مولکولی نقش تعیین کننده ای دارند.

رفتار

اهداف درمانی:
دریافت بهبودی خونی، سیتوژنتیک و پاسخ مولکولی.

تاکتیک های درمانی:

درمان غیر دارویی
حالت:حفاظت عمومی
رژیم غذایی:به بیماران نوتروپنی توصیه می شود که از رژیم غذایی خاصی پیروی نکنند ( سطح شواهد B).

پشتیبانی از انتقال خون
تزریق پیشگیرانه پلاکت‌های غیرفعال شده با ویروس آفرزیس و ترجیحاً تحت تابش زمانی انجام می‌شود که ترومبوسیتوپنی کمتر از 109/10 در لیتر یا در سطح کمتر از 20×10/9 در صورت تب یا روش‌های تهاجمی برنامه‌ریزی‌شده باشد. (سطح شواهد D)
در بیماران مقاوم به تزریق پلاکت، غربالگری آنتی بادی های HLA و انتخاب فردی پلاکت ها ضروری است.
انتقال گلبول‌های قرمز لکوفیلتر شده ترجیحاً تحت تابش در حضور کم‌خونی (ضعف، سرگیجه، تاکی کاردی) به‌ویژه در صورت وجود علائم در حالت استراحت انجام می‌شود. (سطح شواهد D)
اندیکاسیون های درمان انتقال خون در درجه اول با تظاهرات بالینی به صورت جداگانه برای هر بیمار، با در نظر گرفتن سن، بیماری های همراه، تحمل شیمی درمانی و ایجاد عوارض در مراحل قبلی درمان تعیین می شود.
شاخص‌های آزمایشگاهی برای تعیین اندیکاسیون‌ها، عمدتاً برای ارزیابی نیاز به تزریق پروفیلاکتیک کنسانتره پلاکتی، اهمیت ثانویه دارند.
نشانه های انتقال خون نیز به زمان پس از دوره شیمی درمانی بستگی دارد - کاهش پیش بینی شده نرخ در چند روز آینده در نظر گرفته می شود.
توده گلبول قرمز / سوسپانسیون (سطح شواهدD):
سطح هموگلوبین تا زمانی که ذخایر طبیعی و مکانیسم های جبرانی برای رفع نیازهای اکسیژن بافت کافی باشد، نیازی به افزایش ندارد.
· در کم خونی مزمن تنها یک نشانه برای انتقال گلبول های قرمز وجود دارد - کم خونی علامت دار (که با تاکی کاردی، تنگی نفس، آنژین صدری، سنکوپ، افسردگی دنوو یا افزایش ST آشکار می شود).
سطح هموگلوبین کمتر از 30 گرم در لیتر یک نشانه مطلق برای انتقال گلبول قرمز است.
در صورت عدم وجود بیماری های جبران نشده سیستم قلبی عروقی و ریه ها، سطح هموگلوبین ممکن است نشانه ای برای انتقال پیشگیری کننده گلبول های قرمز در کم خونی مزمن باشد:

کنسانتره پلاکت (سطح شواهدD):
· اگر سطح پلاکت ها کمتر از 10×109/l باشد، تزریق پلاکت های آفرزیس به منظور حفظ سطح آنها حداقل 30-50×109/l به ویژه در 10 روز اول دوره انجام می شود.
· در صورت وجود خطر بالای عوارض هموراژیک (سن بالای 60 سال، افزایش کراتینین بیش از 140 میکرومول در لیتر)، حفظ سطح پلاکتی بیش از 20 x10 9 / l ضروری است.

پلاسمای منجمد تازه (سطح شواهدD):
· تزریق FFP در بیماران مبتلا به خونریزی یا قبل از مداخلات تهاجمی انجام می شود.
· بیماران با INR ³2.0 (برای مداخلات جراحی مغز و اعصاب ³1.5) به عنوان کاندید برای انتقال خون FFP هنگام برنامه ریزی روش های تهاجمی در نظر گرفته می شوند.

درمان پزشکی:
در طول معاینه، تا زمانی که نتایج یک مطالعه سیتوژنتیکی وجود کروموزوم Ph + را در سلول های مغز استخوان تایید کند، برای بیمار هیدروکسی کاربامید تجویز می شود. دوز دارو با در نظر گرفتن تعداد لکوسیت ها و وزن بیمار تعیین می شود. با لکوسیتوز بیش از 100 x10 9 / l، hydrea با دوز 50 میکروگرم در کیلوگرم روزانه تجویز می شود. علاوه بر این، با کاهش تعداد لکوسیت ها در خون، دوز هیدرا کاهش می یابد: با لکوسیتوز 40-100 x10 9 / l، 40 میلی گرم در کیلوگرم تجویز می شود، در 20-40 x 10 9 / l - 30 میلی گرم. / کیلوگرم، در 5 - 20 x 10 9 / L - 20 میلی گرم / کیلوگرم در روز.
Imatinib را می توان با هر تعداد WBC شروع کرد. ایماتینیب (در فاز مزمن) با دوز 400 میلی گرم در روز به صورت خوراکی بعد از غذا تجویز می شود.
برای به دست آوردن نتایج پایدار، مصرف ایماتینیب باید ثابت و طولانی مدت باشد. دوز ایماتینیب با توجه به شدت عوارض تنظیم می شود. لازم است سمیت درمان در این بیمار در نظر گرفته شود (جدول 2).

جدول 2. مقیاس سمیت خونی

فهرست مطالب	درجه سمیت
	0	1	2	3	4
لکوسیت ها	≥4.0×10 9 /l	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
پلاکت ها	هنجار	75.0-نرمال	50-74,9	25,0-49,0	کمتر از 25
هموگلوبین	هنجار	100-هنجار	80-100	65-79	کمتر از 65
گرانولوسیت ها	≥2.0×10 9 /l	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	کمتر از 0.5

در فاز مزمن CML، دارو به طور مداوم مصرف می شود. وقفه در درمان باید با ایجاد سمیت خونی شدید درجه ³3 انجام شود.
درمان با بازیابی پارامترهای بالینی و خونی از سر گرفته می شود (نوتروفیل ها > 1.5 هزار در میکرولیتر، پلاکت ها > 75 هزار در میکرولیتر). پس از رفع مسمومیت، اگر درمان برای کمتر از 2 هفته قطع شود، ایماتینیب 400 میلی گرم از سر گرفته می شود. با دوره های مکرر ایجاد سیتوپنی یا اگر بیش از 2 هفته طول بکشد، می توان دوز ایماتینیب را به 300 میلی گرم در روز کاهش داد. کاهش بیشتر دوز ایماتینیب توصیه نمی شود. دستیابی به غلظت درمانی آن در خون ممکن نیست. بنابراین، با دوره های مکرر سیتوپنی، وقفه در درمان با ایماتینیب ایجاد می شود. با تثبیت پارامترهای بالینی و خونی در طی 1-3 ماه، لازم است موضوع از سرگیری دارو با دوز 400 میلی گرم در روز در نظر گرفته شود.
بیمارانی که قبلا طولانی مدت دریافت کرده اند بوسولفانتوصیه به ادامه مصرف بوسولفان(تغییر درمان با ایماتینیب به دلیل احتمال سرکوب میلوس بی اثر است).
تاکتیک های درمان بیماران در صورت عدم تحمل به ایماتینیب یا پاسخ ناکافی به درمان و همچنین در مرحله تسریع و بحران انفجار در جدول 2 معیارهای پاسخ در جداول 4 و 5 ارائه شده است.

فاز مزمن
خط 1	همه بیماران	ایماتینیب 4 400 میلی گرم روزانه
خط 2 (بعد از ایماتینیب)	مسمومیت، عدم تحمل	داساتینیب یا نیلوتینیب
	پاسخ غیر بهینه	ایماتینیب را در دوزهای قبلی یا بالاتر، داساتینیب یا نیلوتینیب ادامه دهید
	بدون پاسخ	داساتینیب یا نیلوتینیب AlloHSCT با پیشرفت به شتاب یا بحران انفجار و در حضور جهش T315I
خط 3	پاسخ نابهینه به داساتینیب یا نیلوتینیب	Dasatinib یا Nilotinib را ادامه دهید. در بیماران با مقاومت قبلی به ایماتینیب، وجود جهش در بیماران با نمره EBMT ≤2، آلو-TKM را در نظر بگیرید.
	به Dasatinib یا Nilotinib پاسخی داده نمی شود	alloTKM
فاز شتاب و بحران انفجار
درمان خط اول	بیمارانی که TKI دریافت نکردند	ایماتینیب 600 میلی گرم یا 800 میلی گرم یا داساتینیب 140 میلی گرم یا نیلوتینیب 400 میلی گرم دو بار در روز و سپس آلو-BMT
خط 2 درمان	بیمارانی که قبلا با ایماتینیب درمان شده اند	درمان با AlloTKM، nilotinib یا dasatinib

4 بیماران در معرض خطر بالا در فاز مزمن CML می توانند از nilotinib و dasatinib در خط اول درمان استفاده کنند (با امتیاز کلی > 1.2 توسط Socal و همکاران، > 1480 توسط EURO، > 87 توسط EUTOS - محاسبه‌گر امتیاز http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html، یا http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). این دارو طبق طرح زیر انتخاب می شود (سطح شواهدD) .

دوز داروها(سطح شواهد A):
· ایماتینیب 400 میلی گرم در روز؛
نیلوتینیب 300 میلی گرم در روز؛
داساتینیب 100 میلی گرم در روز

درمان پزشکی ارائه شده در سطح سرپایی:
− لیستی از داروهای ضروری با ذکر شکل انتشار (با احتمال 100٪ استفاده):

داروهای ضد نئوپلاستیک و سرکوب کننده سیستم ایمنی
- ایماتینیب 100 میلی گرم، کپسول؛
- کپسول های 200 میلی گرمی نیلوتینیب؛
− داساتینیب*قرص 70 میلی گرمی؛
- هیدروکسی کاربامید 500 میلی گرم، کپسول؛
- آلوپورینول 100 میلی گرم، قرص.

داروهایی که اثر سمی داروهای ضد سرطان را کاهش می دهند
· فیلگراستیم، محلول تزریقی 0.3 میلی گرم در میلی لیتر، 1 میلی لیتر.
اندانسترون، تزریقی 8 میلی گرم در 4 میلی لیتر.

عوامل آنتی باکتریال
آزیترومایسین، قرص/کپسول، 500 میلی گرم؛
آموکسی سیلین/کلاوولانیک اسید، قرص روکش دار، 1000 میلی گرم؛
لووفلوکساسین، قرص، 500 میلی گرم؛
moxifloxacin، قرص، 400 میلی گرم.
افلوکساسین، قرص، 400 میلی گرم;
قرص سیپروفلوکساسین 500 میلی گرم؛
مترونیدازول، قرص، 250 میلی گرم;
مترونیدازول، ژل دندان 20 گرم؛
اریترومایسین، قرص 250 میلی گرمی.

anidulafungin، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی، 100 میلی گرم در ویال.
قرص وریکونازول 50 میلی گرم;

کلوتریمازول، محلول برای استفاده خارجی 1٪ 15 میلی لیتر؛
فلوکونازول، کپسول/قرص 150 میلی گرم.

آسیکلوویر، قرص، 400 میلی گرم؛



قرص فامسیکلوویر 500 میلی گرم

قرص سولفامتوکسازول/تری متوپریم 480 میلی گرم.

محلول های مورد استفاده برای اصلاح نقض تعادل آب، الکترولیت و اسید-باز

· دکستروز، محلول تزریق 5% 250 میلی لیتر.
کلرید سدیم، محلول تزریق 0.9٪ 500 میلی لیتر.

هپارین تزریقی 5000 IU/ml 5 ml; (برای فلاشینگ کاتتر)


قرص ریواروکسابان.
ترانکسامیک اسید، کپسول/قرص 250 میلی گرم.

Ambroxol، محلول خوراکی و استنشاقی، 15mg/2ml، 100ml.

آتنولول، قرص 25 میلی گرم;
استیل سالیسیلیک اسید، قرص 50 میلی گرم، 100 میلی گرم



دروتاورین، قرص 40 میلی گرم؛

· لاکتولوز، شربت 667 گرم در لیتر، 500 میلی لیتر.

قرص لیزینوپریل 5 میلی گرم
متیل پردنیزولون، قرص، 16 میلی گرم.

کپسول 20 میلی گرم امپرازول؛

پردنیزولون، قرص، 5 میلی گرم؛


توراسماید، قرص 10 میلی گرمی؛
فنتانیل، سیستم درمانی ترانس درمال 75 میکروگرم در ساعت. (برای درمان درد مزمن در بیماران سرطانی)

کلرهگزیدین، محلول 0.05٪ 100 میلی لیتر؛

درمان پزشکی ارائه شده در سطح بیمارستان:
- لیستی از داروهای ضروری با ذکر شکل انتشار (با احتمال 100٪ استفاده):
کپسول ایماتینیب 100 میلی گرم
کپسول های 200 میلی گرمی نیلوتینیب
قرص داساتینیب* 70 میلی گرمی؛
کپسول هیدروکسی کاربامید 500 میلی گرم.

- لیستی از داروهای اضافی با اشاره به شکل انتشار (احتمال استفاده کمتر از 100٪):

داروهایی که اثر سمی داروهای ضد سرطان را تضعیف می کنند:
. filgrastim، تزریقی 0.3 mg/ml، 1 ml;
. اندانسترون، تزریقی 8 میلی گرم/4 میلی لیتر؛
. قرص آلوپورینول 100 میلی گرم.

عوامل آنتی باکتریال:
آزیترومایسین، قرص/کپسول، 500 میلی گرم؛ پودر لیوفیلیزه برای محلول انفوزیون داخل وریدی، 500 میلی گرم.
آمیکاسین، پودر تزریقی، 500 میلی گرم/2 میلی لیتر یا پودر محلول تزریقی، 0.5 گرم؛
آموکسی سیلین/کلاوولانیک اسید، قرص روکش دار، 1000 میلی گرم؛ پودر محلول برای تزریق داخل وریدی و عضلانی 1000 میلی گرم + 500 میلی گرم؛
وانکومایسین، پودر/لیوفیلیزه برای محلول انفوزیون 1000 میلی گرم؛
· جنتامایسین، محلول تزریقی 80mg/2ml 2ml.
ایمیپینم، پودر سیلاستاتین برای محلول انفوزیون، 500 میلی گرم/500 میلی گرم؛
سدیم کولیسیمتات*، لیوفیلیزه برای محلول انفوزیون 1 میلیون واحد در ویال.
لووفلوکساسین، محلول انفوزیون 500 میلی گرم در 100 میلی لیتر؛ تبلت، 500 متر;
لینزولید، محلول انفوزیون 2 میلی گرم در میلی لیتر؛
مروپنم، لیوفیلیزه/پودر محلول تزریقی 1.0 گرم؛
مترونیدازول، قرص، 250 میلی گرم، محلول تزریق 0.5٪ 100 میلی لیتر، ژل دندانی 20 گرم؛
moxifloxacin، قرص، 400 میلی گرم، محلول برای تزریق 400 میلی گرم / 250 میلی لیتر.
افلوکساسین، قرص، 400 میلی گرم، محلول انفوزیون 200 میلی گرم در 100 میلی لیتر؛
پیپراسیلین، پودر تازوباکتام برای محلول تزریقی 4.5 گرم؛
Tigecycline*، پودر لیوفیلیزه محلول تزریقی 50 میلی گرم در ویال.
تیکارسیلین/کلاوولانیک اسید، پودر لیوفیلیزه برای محلول انفوزیون 3000mg/200mg.
سفپیم، پودر محلول تزریقی 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم.
سفوپرازون، پودر سولباکتام برای محلول تزریقی 2 گرم؛
· سیپروفلوکساسین، محلول انفوزیون 200 میلی گرم / 100 میلی لیتر، 100 میلی لیتر، قرص 500 میلی گرم.
اریترومایسین، قرص 250 میلی گرمی؛
ارتاپنم لیوفیلیزه، محلول تزریق داخل وریدی و عضلانی 1 گرم.

داروهای ضد قارچ
آمفوتریسین B*، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی، 50 میلی گرم در ویال.
آنیدولوفانگین، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی، 100 میلی گرم در ویال.
وریکونازول، پودر محلول تزریقی 200 میلی گرم در ویال، قرص 50 میلی گرم.
· ایتراکونازول، محلول خوراکی 10 mg/ml 150.0;
Caspofungin، لیوفیلیزه برای محلول انفوزیون 50 میلی گرم؛
کلوتریمازول، کرم برای استفاده خارجی 1٪ 30 گرم، 15 میلی لیتر؛
micafungin، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی 50 میلی گرم، 100 میلی گرم.
فلوکونازول، کپسول/قرص 150 میلی گرم، محلول انفوزیون 200 میلی گرم/100 میلی لیتر، 100 میلی لیتر.

داروهای ضد ویروسی
آسیکلوویر، کرم برای استفاده خارجی، 5٪ - 5.0، قرص 400 میلی گرم؛
آسیکلوویر، پودر محلول برای تزریق، 250 میلی گرم؛
آسیکلوویر، کرم برای استفاده خارجی، 5٪ - 5.0؛
والاسیکلوویر، قرص، 500 میلی گرم؛
والگانسیکلوویر، قرص، 450 میلی گرم؛
گانسیکلوویر*، لیوفیلیزه برای محلول انفوزیون 500 میلی گرم.
فامسیکلوویر، قرص، 500 میلی گرم №14.

داروهای مورد استفاده برای پنوموسیستوز
سولفامتوکسازول/تری متوپریم، کنسانتره محلول انفوزیون (80mg+16mg)/ml، قرص 5ml، 480mg.

داروهای سرکوب کننده ایمنی اضافی:
دگزامتازون تزریقی 4 mg/ml 1 ml;
متیل پردنیزولون، قرص، 16 میلی گرم، تزریقی، 250 میلی گرم.
پردنیزولون، تزریقی 30 میلی گرم در میلی لیتر 1 میلی لیتر، قرص 5 میلی گرم.

راه حل های مورد استفاده برای اصلاح نقض تعادل آب، الکترولیت و اسید-باز، تغذیه تزریقی
آلبومین، محلول تزریق 10٪، 100 میلی لیتر، 20٪ 100 میلی لیتر؛
· آب برای تزریق، محلول برای تزریق 5 میلی لیتر.
دکستروز، محلول تزریق 5٪ - 250 میلی لیتر، 5٪ - 500 میلی لیتر، 40٪ - 10 میلی لیتر، 40٪ - 20 میلی لیتر؛
· کلرید پتاسیم، محلول تزریق داخل وریدی 40 میلی گرم در میلی لیتر، 10 میلی لیتر.
· گلوکونات کلسیم، محلول تزریقی 10٪، 5 میلی لیتر.
· کلرید کلسیم، محلول تزریقی 10٪ 5 میلی لیتر.
سولفات منیزیم تزریقی 25% 5 میلی لیتر;
مانیتول تزریقی 15% -200.0;
کلرید سدیم، محلول تزریق 0.9٪ 500 میلی لیتر، 250 میلی لیتر؛
محلول انفوزیون کلرید سدیم، کلرید پتاسیم، استات سدیم در ویال 200 میلی لیتری، 400 میلی لیتری،
· کلرید سدیم، کلرید پتاسیم، محلول استات سدیم برای تزریق 400 میلی لیتر.
کلرید سدیم، کلرید پتاسیم، محلول بی کربنات سدیم برای تزریق 400 میلی لیتر؛
ال-آلانین، ال-آرژنین، گلیسین، ال-هیستیدین، ال-ایزولوسین، ال-لوسین، ال-لیزین هیدروکلراید، ال-متیونین، ال- فنیل آلانین، ال-پرولین، ال-سرین، ال-ترئونین، ال-تریپتوفان ال-تیروزین، ال-والین، تری هیدرات استات سدیم، پنتی هیدرات گلیسروفسفات سدیم، کلرید پتاسیم، هگزا هیدرات کلرید منیزیم، گلوکز، کلرید کلسیم دی هیدرات، امولسیون مخلوط روغن زیتون و سویا برای ظروف: 32 عدد
نشاسته هیدروکسی اتیل (نشاسته پنتا)، محلول تزریق 6% 500 میلی لیتر.
مجتمع اسید آمینه، امولسیون تزریقی حاوی مخلوطی از روغن زیتون و سویا به نسبت 80:20، محلول اسید آمینه با الکترولیت، محلول دکستروز، با محتوای کالری کل 1800 کیلو کالری ظرف سه تکه 1500 میلی لیتر.

داروهای مورد استفاده برای مراقبت های ویژه (داروهای قلب و عروق برای درمان شوک سپتیک، شل کننده های عضلانی، وازوپرسورها و بی حس کننده ها):
آمینوفیلین، تزریقی 2.4٪، 5 میلی لیتر;
آمیودارون تزریقی 150 میلی گرم/3 میلی لیتر.
آتنولول، قرص 25 میلی گرم;
Atracurium besylate، محلول تزریقی، 25 میلی گرم / 2.5 میلی لیتر.
آتروپین، محلول تزریقی، 1 میلی گرم در میلی لیتر؛
دیازپام، محلول برای استفاده عضلانی و داخل وریدی 5 میلی گرم در میلی لیتر 2 میلی لیتر.
دوبوتامین*، تزریقی 250 میلی گرم/50.0 میلی لیتر؛
دوپامین، محلول/کنسانتره محلول تزریقی 4%، 5 میلی لیتر.
انسولین معمولی؛
· کتامین، محلول تزریقی 500 میلی گرم در 10 میلی لیتر؛
مورفین، محلول تزریقی 1% 1ml.
نوراپی نفرین*، تزریقی 20 mg/ml 4.0;
پیپکورونیم بروماید، پودر لیوفیلیزه برای تزریق 4 میلی گرم؛
پروپوفول، امولسیون برای تزریق داخل وریدی 10 میلی گرم در میلی لیتر 20 میلی لیتر، 50 میلی لیتر.
روکورونیم بروماید، محلول تزریق داخل وریدی 10 میلی گرم در میلی لیتر، 5 میلی لیتر.
تیوپنتال سدیم، پودر محلول برای تزریق داخل وریدی 500 میلی گرم.
· فنیل افرین، محلول تزریقی 1% 1ml.
فنوباربیتال، قرص 100 میلی گرم؛
ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی، محلول انفوزیون؛
اپی نفرین، تزریقی 0.18٪ 1 میلی لیتر.

داروهایی که بر سیستم انعقاد خون تأثیر می گذارند
· اسید آمینوکاپروئیک، محلول 5 تا 100 میلی لیتر؛
. کمپلکس انعقاد ضد مهارکننده، پودر لیوفیلیزه برای تزریق، 500 IU.
. اسید استیل سالیسیلیک، 50 میلی گرم، 100 میلی گرم، قرص
هپارین تزریقی 5000 IU/ml 5 ml;
اسفنج هموستاتیک سایز 7*5*1 8*3;
نادروپارین، تزریق در سرنگ های از پیش پر شده، 2850 IU anti-Xa/0.3 ml، 5700 IU anti-Xa/0.6 ml.
انوکساپارین، محلول تزریقی در سرنگ 4000 IU anti-Xa/0.4 ml، 8000 anti-Xa IU/0.8 ml.

سایر داروها
بوپیواکائین، تزریقی 5 میلی گرم در میلی لیتر، 4 میلی لیتر؛
لیدوکائین، محلول تزریقی، 2٪، 2 میلی لیتر؛
پروکائین، تزریقی 0.5٪، 10 میلی لیتر؛
محلول طبیعی ایمونوگلوبولین انسانی برای تزریق داخل وریدی 50 میلی گرم در میلی لیتر - 50 میلی لیتر.
· امپرازول، کپسول 20 میلی گرم، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی 40 میلی گرم.
فاموتیدین، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی 20 میلی گرم؛
آمبروکسل، محلول تزریقی - 15 میلی گرم / 2 میلی لیتر، محلول برای تجویز خوراکی و استنشاقی - 15 میلی گرم / 2 میلی لیتر، 100 میلی لیتر؛
قرص/کپسول آملودیپین 5 میلی گرم؛
استیل سیستئین، پودر محلول خوراکی، 3 گرم؛
هپارین، ژل در یک لوله 100000ED 50 گرم؛
دگزامتازون، قطره چشم 0.1٪ 8 میلی لیتر.
دیفن هیدرامین تزریقی 1% 1 میلی لیتر;
Drotaverine، تزریقی 2٪، 2 میلی لیتر؛
کاپتوپریل، قرص 50 میلی گرم؛
· کتوپروفن، محلول تزریقی 100 میلی گرم در 2 میلی لیتر؛
· لاکتولوز، شربت 667 گرم در لیتر، 500 میلی لیتر.
پماد لوومایستین، سولفادیمتوکسین، متیلوراسیل، تری‌مکائین برای استفاده خارجی 40 گرم؛
قرص لیزینوپریل 5 میلی گرم
پماد متیلوراسیل برای استفاده موضعی در لوله 10% 25 گرم.
نافازولین، قطره بینی 0.1٪ 10 میلی لیتر.
نیجرگولین، لیوفیلیزه برای تهیه محلول تزریقی 4 میلی گرم؛
پوویدون ید، محلول برای استفاده خارجی 1 لیتر؛
سالبوتامول، محلول نبولایزر 5mg/ml-20ml؛
اسمکتیت دو وجهی، پودر سوسپانسیون خوراکی 3.0 گرم.
اسپیرونولاکتون، کپسول 100 میلی گرم؛
توبرامایسین، قطره چشم 0.3٪ 5 میلی لیتر؛
توراسماید، قرص 10 میلی گرمی؛
· ترامادول، محلول تزریقی 100 میلی گرم در 2 میلی لیتر؛
ترامادول، کپسول 50 میلی گرم، 100 میلی گرم؛
فنتانیل، سیستم درمانی ترانس درمال 75 میکروگرم در ساعت (برای درمان درد مزمن در بیماران سرطانی)؛
اسید فولیک، قرص، 5 میلی گرم؛
فوروزماید، محلول تزریقی 1% 2 میلی لیتر؛
پماد کلرامفنیکل، سولفادیمتوکسین، متیلوراسیل، پماد تریماکائین برای استفاده خارجی 40 گرم؛
کلرهگزیدین، محلول 0.05٪ 100 میلی لیتر
کلروپیرامین تزریقی 20 میلی گرم در میلی لیتر 1 میلی لیتر.

درمان دارویی ارائه شده در مرحله مراقبت اورژانسی:انجام نشده است.

انواع دیگر درمان:

انواع دیگر درمان ارائه شده در سطح سرپایی:اعمال نمی شود.

انواع دیگر درمان ارائه شده در سطح بستری:

پیوند سلول های بنیادی خون ساز.
انجام پیوند آلوژنیک سلول های بنیادی خونساز می تواند منجر به درمان در بیماران مبتلا به CML شود. با این حال، با توجه به خطر بالای عوارض و مرگ و میر، این نوع درمان در تعداد کمی از بیماران مبتلا به CML قابل استفاده است.
هنگام تشخیص و در فرآیند درمان بیماران مبتلا به CML، لازم است عوامل پیش آگهی که امید به زندگی و پیش آگهی بیماران را تعیین می کنند، در نظر گرفت.
خطر نسبی در بیماران مبتلا به CML ممکن است لازم باشد قبل از شروع درمان محاسبه شود.

مقیاس های پیش آگهی برای بیماران مبتلا به CML:

	سوکال و همکاران	یورو	EUTOS[21 ]
سن (سال)	0.116 (سن-43.4)	0.666 اگر بزرگتر از 50 سال باشد	استفاده نشده
اندازه طحال (سانتی متر) لمس زیر قوس دنده ای	0.345 x (طحال-7.51)	0.042 x کم نور طحال	سایز 4 x طحال
پلاکت (x10 9 /l)	0.188 x [(پلاکت/700) 2-0.563]	1.0956 اگر پلاکت ≥1500 باشد	استفاده نشده
انفجار در خون، %	0.887× (blasts-2.1)	0.0584 x انفجار	استفاده نشده
بازوفیل در خون، %	استفاده نشده	0.20399 اگر بازوفیل بیشتر از 3 باشد	7 x بازوفیل
ائوزینوفیل در خون، %	استفاده نشده	0.0413 x ائوزینوفیل	استفاده نشده
ریسک نسبی	نماينده جمع	مبلغ x 1000	مجموع
کوتاه	<0,8	≤780	≤87
حد واسط	0,8-1,2	781-1480	استفاده نشده
بالا	>1,2	>1480	>87

مقیاس پیش آگهی پاسخ TKI نسل دوم Hammersmith

انواع دیگر درمان ارائه شده در مرحله مراقبت های پزشکی اورژانسی:اعمال نمی شود.

مداخله جراحی:

مداخله جراحی به صورت سرپایی ارائه می شود:انجام نشده است.

مداخله جراحی ارائه شده در بیمارستان:
با ایجاد عوارض عفونی و خونریزی های تهدید کننده زندگی، بیماران ممکن است تحت مداخلات جراحی برای اندیکاسیون های اورژانسی قرار گیرند.

شاخص های اثربخشی درمان

معیارهای پاسخ به درمان و نظارت.

دسته پاسخ	تعریف	نظارت بر
هماتولوژیک پر شده	پلاکت ها<450х10 9 /л لکوسیت ها<10 х10 9 /л بدون گرانولوسیت نابالغ، بازوفیل<5% طحال قابل لمس نیست	در تشخیص اولیه، سپس هر 15 روز تا زمانی که پاسخ خونی کامل حاصل شود، سپس هر 3 ماه یکبار
سیتوژنتیک کامل (CCgR) 5 جزئی (PCgR) کم اهمیت کمترین نه	بدون متافاز با Ph 1-35% متافاز Ph+ 36-65% متافاز Ph+ 66-95% متافازهای Ph+ بیش از 95% متافاز Ph+	در هنگام تشخیص، 3 ماه، 6 ماه، سپس هر 6 ماه تا زمانی که CCgR به دست آید، سپس هر 12 ماه اگر نظارت مولکولی منظم در دسترس نباشد. در مورد شکست درمان (مقاومت اولیه یا ثانویه) و در کم خونی غیرقابل توضیح، ترومبوسیتوپنی و لکوپنی همیشه باید بررسی شود.
مولکولی کامل (CMR) بزرگ (MMR)	هیچ رونوشتی از mRNA BCR-ABL توسط RT-PCR کمی و/یا PCR تودرتو در دو نمونه خون با کیفیت کافی شناسایی نشد (حساسیت > 104) نسبت BCR-ABL به ABL≤0.1% بر اساس مقیاس بین المللی	RT-Q-PCR: هر 3 ماه تا رسیدن به MMR، سپس حداقل هر 6 ماه یکبار تجزیه و تحلیل جهش: در پاسخ بهینه یا شکست درمان، همیشه قبل از تغییر به TKI دیگر انجام می شود

اگر تعداد متافازها ناکافی باشد، درجه پاسخ سیتوژنتیک را می توان با نتایج FISH (حداقل 200 هسته) ارزیابی کرد. CCgR برای هسته های مثبت BCR-ABL<1%.

تعیین پاسخ‌های بهینه و غیربهینه، شکست درمان در بیماران اولیه مبتلا به CML فاز مزمن که ایماتینیب 400 میلی‌گرم در روز دریافت می‌کنند.

زمان	پاسخ بهینه	پاسخ غیر بهینه	شکست درمان	توجه!
تشخیص اولیه	-	-	-	ریسک بالا CSA/Ph+
3 ماه	CHR، نه کمتر از یک پاسخ سیتوژنتیکی کوچک	عدم پاسخ سیتوژنتیکی	کمتر از CHR	-
6 ماه	کمتر از PCgR نیست	PCgR کمتر	بدون CgR	-
12 ماه	CCgR	PCgR	PCgR کمتر	MMR کمتر
18 ماه	MMR	MMR کمتر	کمتر از CCgR	-
در هر زمان در طول درمان	MMR پایدار یا افزایشی	از دست دادن MMR، جهش	از دست دادن CHR، از دست دادن CCgR، جهش، CCA/Ph+	تقویت رونوشت CCA/Ph+

جدول 6 تعیین پاسخ به درمان با TKIهای نسل دوم به عنوان درمان خط دوم در بیماران مبتلا به مقاومت به ایماتینیب.

داروها (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

اسفنج هموستاتیک

آزیترومایسین (آزیترومایسین)

آلوپورینول (آلوپورینول)

آلبومین انسانی (Albumin human)

آمبروکسل (آمبروکسل)

آمیکاسین (آمیکاسین)

اسید آمینوکاپروئیک (آمینوکاپروئیک اسید)

اسیدهای آمینه برای تغذیه تزریقی + سایر داروها (امولسیون های چربی + دکستروز + مولتی مینرال)

آمینوفیلین (آمینوفیلین)

آمیودارون (آمیودارون)

آملودیپین (آملودیپین)

آموکسی سیلین (آموکسی سیلین)

آمفوتریسین B (آمفوتریسین B)

آنیدولافونگین (Anidulafungin)

کمپلکس انعقادی ضد مهاری (کمپلکس انعقادی Antiingibitorny)

آتنولول (آتنولول)

آتراکوریوم بیسیلات (Atracurium besylate)

اسید استیل سالیسیلیک (اسید استیل سالیسیلیک)

استیل سیستئین (استیل سیستئین)

آسیکلوویر (اسیکلوویر)

بوپیواکائین (بوپیواکائین)

والاسیکلوویر (والاسیکلوویر)

والگانسیکلوویر (والگانسیکلوویر)

وانکومایسین (وانکومایسین)

آب برای تزریق (آب برای تزریق)

وریکونازول (وریکونازول)

گانسیکلوویر (Ganciclovir)

جنتامایسین (جنتامایسین)

هپارین سدیم (هپارین سدیم)

هیدروکسی کاربامید (هیدروکسی کاربامید)

نشاسته هیدروکسی اتیل (هیدروکسی اتیل نشاسته)

داساتینیب (Dasatinib)

دگزامتازون (دگزامتازون)

دکستروز (دکستروز)

دیازپام (دیازپام)

دیفن هیدرامین (دیفن هیدرامین)

دوبوتامین (دوبوتامین)

دوپامین (دوپامین)

دروتاورین (Drotaverinum)

ایماتینیب (Imatinib)

ایمی پنم (ایمی پنم)

ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی (IgG + IgA + IgM) (ایمونوگلوبولین طبیعی انسان (IgG + IgA + IgM))

ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی (ایمونوگلوبولین طبیعی انسان)

ایتراکونازول (ایتراکونازول)

کلرید پتاسیم (کلرید پتاسیم)

کلسیم گلوکونات (کلسیم گلوکونات)

کاپتوپریل (کاپتوپریل)

کاسپوفانگین (کاسپوفانگین)

کتامین (کتامین)

کتوپروفن (کتوپروفن)

کلوتریمازول (کلوتریمازول)

کلیستیمتات سدیم (کلیستیمتات سدیم)

مجموعه ای از اسیدهای آمینه برای تغذیه تزریقی

کنسانتره پلاکتی (CT)

لاکتولوز (لاکتولوز)

لووفلوکساسین (لووفلوکساسین)

لیدوکائین (لیدوکائین)

لیزینوپریل (لیزینوپریل)

لینزولید (Linezolid)

سولفات منیزیم (سولفات منیزیم)

مانیتول (مانیتول)

مروپنم (Meropenem)

متیل پردنیزولون (متیل پردنیزولون)

متیلوراسیل (دیاکسومتیل تتراهیدروپیریمیدین) (متیلوراسیل (دیاکسومتیل تتراهیدروپیریمیدین))

مترونیدازول (مترونیدازول)

Micafungin (Micafungin)

موکسی فلوکساسین (Moxifloxacin)

مورفین (مورفین)

نادروپارین کلسیم (نادروپارین کلسیم)

استات سدیم

بی کربنات سدیم (سدیم هیدروکربنات)

کلرید سدیم (سدیم کلرید)

نافازولین (نافازولین)

نیلوتینیب (نیلوتینیب)

نیسرگولین (نیسرگولین)

نوراپی نفرین (نوراپی نفرین)

امپرازول (امپرازول)

اندانسترون (آندانسترون)

افلوکساسین (افلوکساسین)

پیپکورونیوم بروماید (Pipekuroniyu bromide)

پیپراسیلین (پیپراسیلین)

پلاسما، تازه منجمد

پوویدون - ید (پوویدون - ید)

پردنیزولون (پردنیزولون)

پروکائین (پروکائین)

پروپوفول (پروپوفول)

ریواروکسابان (Rivaroxaban)

روکورونیم بروماید (روکورونیوم)

سالبوتامول (سالبوتامول)

اسمکتیت دو وجهی (اسمکتیت دیوکتاهدرال)

اسپیرونولاکتون (اسپیرونولاکتون)

سولفادیمتوکسین (سولفادیمتوکسین)

سولفامتوکسازول (سولفامتوکسازول)

تازوباکتام (تازوباکتام)

Tigecycline (Tigecycline)

تیکارسیلین (تیکارسیلین)

تیوپنتال سدیم (تیوپنتال سدیم)

توبرامایسین (توبرامایسین)

توراسمید (توراسمید)

ترامادول (ترامادول)

ترانگزامیک اسید (ترانگزامیک اسید)

Trimekain (Trimecaine)

تری متوپریم (تری متوپریم)

فاموتیدین (فاموتیدین)

فامسیکلوویر (فامسیکلوویر)

فنیل افرین (فنیل افرین)

فنوباربیتال (فنوباربیتال)

فنتانیل (فنتانیل)

Filgrastim (Filgrastim)

فلوکونازول (فلوکونازول)

اسید فولیک

فوروزماید (فروزماید)

کلرامفنیکل (کلرامفنیکل)

کلرهگزیدین (کلرهگزیدین)

کلروپیرامین (کلروپیرامین)

سفپیم (سفپیم)

سفوپرازون (Cefoperazone)

سیپروفلوکساسین (سیپروفلوکساسین)

انوکساپارین سدیم (انوکساپارین سدیم)

اپی نفرین (اپی نفرین)

اریترومایسین (اریترومایسین)

توده گلبول قرمز

سوسپانسیون گلبول قرمز

ارتاپنم (ارتاپنم)

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان:

اندیکاسیون های بستری اورژانسی:
عوارض عفونی؛
· بحران انفجار.
سندرم هموراژیک

نشانه های بستری برنامه ریزی شده:
برای تأیید تشخیص و انتخاب درمان؛
انجام شیمی درمانی

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه:نه

مدیریت بیشتر:
بیماران با تشخیص ثابت شده CML تحت نظارت یک هماتولوژیست هستند و از نظر اثربخشی درمان بر اساس شاخص‌ها تحت نظر قرار می‌گیرند (بند 15 را ببینید).

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHD MHSD RK، 1394
   1. منابع: 1) شبکه رهنمودهای بین دانشگاهی اسکاتلند (SIGN). SIGN 50: راهنمای توسعه دهندگان راهنما. ادینبورگ: SIGN; 2014. (نشریه SIGN شماره 50). . موجود در آدرس اینترنتی: http://www.sign.ac.uk. 2) Khoroshko N.D.، Turkina A.G.، Kuznetsov S.V. و دیگران لوسمی میلوئید مزمن: پیشرفت در درمان مدرن و چشم انداز // خون شناسی و انتقال خون - 2001 - شماره 4. - ج 3-8. 3) Baccarani M.، Pileri S.، Steegmann J.-L.، Muller M.، Soverini S.، Dreyling M. لوسمی مزمن میلوئیدی: دستورالعمل های عمل بالینی ESMO برای تشخیص، درمان و پیگیری. Annals of Oncology 23 (Supplement 7): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. لوسمی میلوئید مزمن: به روز رسانی مفاهیم و توصیه های مدیریتی شبکه لوسمی اروپایی جی کلین اونکول 2009; 27:6041-6051. 5) Vardiman JW، Melo JV، Baccarani M، Thiele J. لوسمی مزمن میلوژن، BCR-ABL1 مثبت. در Swerdlowsh .et al (eds)، WHO طبقه بندی تومورهای بافت های خون ساز و لنفوئیدی. لیون: IARC 2008; 32-37. 6) تورکینا A.G.، Khoroshko N.D.، Druzhkova G.A.، Zingerman B.V.، Zakharova E.S.، Chelysheva E.S.، Vinogradova O.Yu.، Domracheva E.V.، Zakharova A.V.، Kovaleva L.G.S. یو. اثربخشی درمان با ماتینیب مزیلات (Glivec) در فاز مزمن لوسمی میلوئیدی. 2003. 7) رودیگر هلمان. چگونه بحران انفجار CML را درمان کنم؟ 26 جولای 2012; خون: 120 (4). 8) Moody K، Finlay J، Mancuso C، Charlson M. امکان سنجی و ایمنی یک آزمایش تصادفی پایلوت میزان عفونت: رژیم غذایی نوتروپنیک در مقابل دستورالعمل های استاندارد ایمنی غذا. J Pediatr Hematol Oncol. مارس 2006; 28 (3): 126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. مقایسه تصادفی رژیم غذایی پخته و نپخته در بیماران تحت درمان القایی بهبودی برای لوسمی میلوئید حاد. جی کلین اونکول. 10 دسامبر 2008; 26 (35): 5684-8. 10) Carr SE، Halliday V. بررسی استفاده از رژیم غذایی نوتروپنیک: نظرسنجی از متخصصان تغذیه بریتانیا. جی هام نوتر رژیم غذایی. 2014 آگوست 28. 11) Boeckh M. رژیم غذایی نوتروپنیک-عمل خوب یا افسانه؟ پیوند مغز خون بیول. سپتامبر 2012; 18 (9): 1318-9. 12) Trifilio، S.، Helenowski، I.، Giel، M. و همکاران. زیر سوال بردن نقش یک رژیم غذایی نوتروپنیک پس از پیوند سلول های بنیادی خونساز پیوند مغز خون بیول. 2012; 18:1387–1392. 13) DeMille، D.، Deming، P.، Lupinacci، P.، و Jacobs، L.A. تأثیر رژیم غذایی نوتروپنیک در محیط سرپایی: یک مطالعه مقدماتی. انجمن پرستاران Oncol. 2006; 33:337-343. 14) راهنمای انتقال خون، CB0، 2011 (www.sanquin.nl) 15) درمان برنامه ریزی شده بیماری های سیستم خون: مجموعه الگوریتم ها و پروتکل های تشخیصی برای درمان بیماری های سیستم خونی / ویرایش. V. G. Savchenko. - م.: تمرین، 2012. - 1056 ص. 16) Szczepiorkowski ZM، Dunbar NM. دستورالعمل های انتقال خون: چه زمانی باید تزریق شود. برنامه هماتولوژی Am SocHematolEduc. 2013; 2013: 638-44. 17) تیموتی هیوز و دبورا وایت. کدام TKI؟ مایه شرمساری برای بیماران لوسمی میلوئید مزمن. کتاب آموزش ASH 6 دسامبر 2013 جلد. 2013 شماره 1 168-175. 18) دستورالعمل های عمل بالینی NCCN در انکولوژی، 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE، Cox EB، Baccarani M و همکاران. تبعیض پیش آگهی در لوسمی گرانولوسیتی مزمن "خطر خوب". خون 1984; 63:789-799. 20) Hasford J، Pfirrmann M، Hehlmann R و همکاران. یک امتیاز پیش آگهی جدید برای بقای بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید مزمن تحت درمان با اینترفرون آلفا. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850-858. 21) هاسفورد جی، باکارانی ام، هافمن وی و همکاران. پیش‌بینی پاسخ سیتوژنتیک کامل و بقای متعاقب آن بدون پیشرفت در 2060 بیمار مبتلا به CML تحت درمان با ایماتینیب: امتیاز EUTOS. خون 2011; 118:686-692.

اطلاعات

فهرست توسعه دهندگان پروتکل با داده های صلاحیت:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - کاندیدای علوم پزشکی، JSC "مرکز علمی ملی انکولوژی و پیوند"، رئیس بخش انکوهماتولوژی و پیوند مغز استخوان.
2) کلودزینسکی آنتون آناتولیویچ - کاندیدای علوم پزشکی، JSC "مرکز علمی ملی انکولوژی و پیوند"، هماتولوژیست، گروه انکوهماتولوژی و پیوند مغز استخوان.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - دکترای علوم پزشکی، استاد JSC "دانشگاه پزشکی قزاقستان آموزش مداوم"، رئیس دوره هماتولوژی.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE در REM "موسسه تحقیقات انکولوژی و رادیولوژی قزاقستان"، رئیس بخش هموبلاستوز.
5) کاراکولوف رومن کاراکولوویچ - دکترای علوم پزشکی، پروفسور، آکادمیک MAI RSE در REM "موسسه تحقیقات انکولوژی و رادیولوژی قزاقستان"، محقق ارشد گروه هموبلاستوز.
6) تاباروف آدلت بریکبولوویچ - رئیس بخش مدیریت نوآوری RSE در REM "بیمارستان اداره مرکز پزشکی رئیس جمهور جمهوری قزاقستان"، فارماکولوژیست بالینی، متخصص اطفال.

نشانه عدم تضاد منافع:گم شده

داوران:
1) آفاناسیف بوریس ولادیمیرویچ - دکترای علوم پزشکی، مدیر موسسه تحقیقات انکولوژی، هماتولوژی و پیوند کودکان به نام R.M. گورباچوا، رئیس گروه هماتولوژی، انتقال خون و پیوند شناسی موسسه آموزشی عمومی بودجه دولتی آموزش عالی حرفه ای اولین دانشگاه پزشکی دولتی سنت پترزبورگ. آی پی پاولوا.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - دکترای علوم پزشکی، پروفسور، JSC "مرکز ملی علمی پزشکی"، رئیس بخش.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - دکتر Medicinae، کارشناسی ارشد مدیریت بازرگانی، متخصص هماتولوژیست آزاد وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی جمهوری قزاقستان.

ذکر شرایط بازنگری پروتکل:بازنگری پروتکل پس از 3 سال و / یا زمانی که روش های جدید تشخیص و / یا درمان با سطح شواهد بالاتر ظاهر می شود.

فایل های پیوست شده

توجه!

• با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
• اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Handbook" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. . در صورت داشتن بیماری یا علائمی که شما را آزار می دهد، حتما با مراکز درمانی تماس بگیرید.
• انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
• وب سایت MedElement و برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Handbook" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر خودسرانه نسخه پزشک استفاده شود.
• سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب به سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

سلول های بدخیم می توانند هر سیستم، اندام، بافت بدن از جمله خون را تحت تاثیر قرار دهند. با توسعه فرآیندهای توموری میکروب خون میلوئید، همراه با تولید مثل فشرده گلبول های سفید تغییر یافته، بیماری به نام لوسمی میلوئید (لوسمی میلوئید) تشخیص داده می شود.

لوسمی میلوئید چیست؟

این بیماری یکی از زیر انواع لوسمی (سرطان خون) است. ایجاد لوسمی میلوئیدی با دژنراسیون بدخیم لنفوسیت های نابالغ (بلاست) در مغز استخوان قرمز همراه است. در نتیجه انتشار لنفوسیت های جهش یافته در سراسر بدن، سیستم های قلبی عروقی، لنفاوی، ادراری و سایر سیستم ها تحت تاثیر قرار می گیرند.

طبقه بندی (انواع)

متخصصان پزشکی تخصصی لوسمی میلوئیدی (کد ICD-10 - C92) را تشخیص می دهند که به شکل غیر معمول، سارکوم میلوئیدی، مزمن، حاد (پرومیلوسیتی، میلومونوسیتی، با ناهنجاری 11q23، با دیسپلازی چند خطی)، سایر لوسمی های میلوئیدی، اشکال پاتولوژیک مشخص نشده است.

مراحل حاد و مزمن لوسمی میلوئیدی پیشرونده (بر خلاف بسیاری از بیماری های دیگر) به یکدیگر تبدیل نمی شوند.

لوسمی میلوئید حاد

لوسمی میلوئید حاد با رشد سریع، رشد فعال (بیش از حد) سلول های خونی نابالغ بلاست مشخص می شود.

مراحل زیر از لوسمی میلوئید حاد مشخص می شود:

• اولیه. در بسیاری از موارد، بدون علامت است و در طی بیوشیمی خون تشخیص داده می شود. علائم با تشدید بیماری های مزمن آشکار می شود.
• منبسط. با علائم شدید، دوره های بهبودی و تشدید مشخص می شود. با درمان مؤثر سازمان یافته، بهبودی کامل مشاهده می شود. اشکال در حال اجرا لوسمی میلوئیدی به مراحل شدیدتر منتقل می شوند.
• پایانه. همراه با بی ثباتی فرآیند خونسازی.

لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئیدی مزمن (مخفف CML در توضیحات استفاده می شود) با رشد شدید سلول های لکوسیتی، جایگزینی بافت های سالم مغز استخوان با بافت همبند همراه است. لوسمی میلوئیدی عمدتاً در افراد مسن دیده می شود. در طی معاینات، یکی از مراحل تشخیص داده می شود:

• خوش خیم همراه با افزایش غلظت لکوسیت ها بدون بدتر شدن سلامتی.
• شتاب دهنده. علائم بیماری شناسایی می شود، تعداد لکوسیت ها همچنان در حال رشد است.
• بحران تاول. این با وخامت شدید وضعیت سلامتی، حساسیت کم به درمان آشکار می شود.

اگر در طول تجزیه و تحلیل تصویر بالینی، تعیین دقیق ماهیت آسیب شناسی پیشرونده غیرممکن باشد، تشخیص "لوسمی میلوئیدی مشخص نشده" یا "لوسمی میلوئیدی دیگر" است.

دلایل ایجاد بیماری

لوسمی میلوئیدی یکی از بیماری‌هایی است که مکانیسم‌های رشد آن به طور کامل شناخته نشده است. متخصصان پزشکی، با مطالعه علل بالقوه ای که باعث لوسمی میلوئیدی مزمن یا حاد می شوند، از اصطلاح "عامل خطر" استفاده می کنند.

افزایش احتمال ابتلا به لوسمی میلوئید به دلیل موارد زیر است:

• ویژگی های ارثی (ژنتیکی).
• دوره پیچیده سندرم بلوم و داون.
• پیامدهای منفی تأثیر پرتوهای یونیزان.
• گذراندن دوره های پرتودرمانی.
• استفاده طولانی مدت از انواع خاصی از داروها.
• بیماری های خود ایمنی، سرطانی، عفونی به تعویق افتاد.
• اشکال شدید سل، HIV، ترومبوسیتوپنی.
• تماس با حلال های آلی معطر.
• آلودگی محیطی.

در میان عوامل تحریک کننده لوسمی میلوئیدی در کودکان، بیماری های ژنتیکی (جهش) و همچنین ویژگی های دوره بارداری وجود دارد. یک بیماری انکولوژیک خون در نوزاد می تواند به دلیل اثرات مضر پرتوها و سایر انواع پرتوها بر زنان در دوران بارداری، مسمومیت، سیگار کشیدن، سایر عادات بد و بیماری های جدی مادر ایجاد شود.

علائم

علائم غالبی که با لوسمی میلوئیدی رخ می دهد، بر اساس مرحله (شدت) بیماری تعیین می شود.

تظاهرات در مرحله اولیه

لوسمی میلوئید خوش خیم در مرحله اولیه با علائم شدید همراه نیست و اغلب به طور تصادفی در طی تشخیص همزمان تشخیص داده می شود.

علائم مرحله تسریع

مرحله شتاب خود را نشان می دهد:

• از دست دادن اشتها.
• لاغری.
• درجه حرارت بالا.
• از دست دادن قدرت.
• تنگی نفس.
• افزایش خونریزی.
• سفید شدن پوست.
• هماتوم.
• تشدید بیماری های التهابی نازوفارنکس.
• خفه کردن ضایعات پوستی (خراش، زخم).
• احساسات دردناک در پاها، ستون فقرات.
• محدودیت اجباری فعالیت حرکتی، تغییر در راه رفتن.
• لوزه های پالاتین بزرگ شده.
• تورم لثه.
• افزایش غلظت اسید اوریک در خون.

علائم مرحله پایانی

مرحله پایانی لوسمی میلوئیدی با توسعه سریع علائم، بدتر شدن رفاه و ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک برگشت ناپذیر مشخص می شود.

علائم لوسمی میلوئید با موارد زیر تکمیل می شود:

• خونریزی های متعدد.
• تشدید تعریق.
• کاهش وزن سریع.
• درد استخوان، درد مفاصل با شدت های مختلف.
• افزایش دما به 38-39 درجه.
• خنک
• بزرگ شدن طحال، کبد.
• تشدید مکرر بیماری های عفونی.
• کم خونی، کاهش، ظهور میلوسیت ها، میلوبلاست ها در خون.
• تشکیل مناطق نکروزه روی غشاهای مخاطی.
• بزرگ شدن غدد لنفاوی
• نقص در عملکرد سیستم بینایی.
• سردرد.

مرحله پایانی لوسمی میلوئیدی با بحران انفجار، افزایش خطر مرگ همراه است.

ویژگی های دوره لوسمی میلوئیدی مزمن

مرحله مزمن طولانی ترین مدت (به طور متوسط، حدود 3-4 سال) در بین تمام مراحل بیماری است. تصویر بالینی لوسمی میلوئیدی عمدتاً تار است و برای بیمار نگرانی ایجاد نمی کند. با گذشت زمان، علائم بیماری بدتر می شود، همزمان با تظاهرات شکل حاد.

یکی از ویژگی های کلیدی لوسمی میلوئیدی مزمن، میزان کمتر علائم و عوارض در مقایسه با نوع حاد به سرعت پیشرونده است.

تشخیص چگونه انجام می شود

تشخیص اولیه لوسمی میلوئیدی شامل معاینه، تجزیه و تحلیل تاریخچه، ارزیابی اندازه کبد، طحال و غدد لنفاوی با استفاده از لمس است. به منظور مطالعه تصویر بالینی تا حد امکان دقیق و تجویز درمان موثر، موسسات پزشکی تخصصی انجام می دهند:

• آزمایشات دقیق خون (لوسمی میلوئیدی در بزرگسالان و کودکان با افزایش غلظت لکوسیت ها، ظهور بلاست ها در خون، شاخص های گلبول های قرمز و پلاکت ها کاهش می یابد).
• بیوپسی مغز استخوان. در حین دستکاری، یک سوزن توخالی از طریق پوست وارد مغز استخوان می شود، مواد زیستی گرفته می شود و پس از آن بررسی میکروسکوپی انجام می شود.
• پونکسیون ستون فقرات.
• معاینه با اشعه ایکس قفسه سینه.
• مطالعات ژنتیکی خون، مغز استخوان، غدد لنفاوی.
• تست PCR.
• معاینات ایمونولوژیک
• سینتی گرافی استخوان های اسکلت.
• توموگرافی (رایانه، رزونانس مغناطیسی).

در صورت لزوم، فهرست اقدامات تشخیصی گسترش می یابد.

رفتار

درمان لوسمی میلوئید، که پس از تایید تشخیص تجویز می شود، در بیمارستان یک موسسه پزشکی انجام می شود. روش های درمان ممکن است متفاوت باشد. نتایج مراحل قبلی درمان (در صورت وجود) در نظر گرفته می شود.

درمان لوسمی میلوئید مزمن شامل موارد زیر است:

• القاء، درمان دارویی.
• پیوند سلول های بنیادی.
• اقدامات ضد عود

درمان القایی

روش های انجام شده به تخریب (قطع رشد) سلول های سرطانی کمک می کند. عوامل سیتوتوکسیک و سیتواستاتیک به مایع مغزی نخاعی، کانون‌هایی تزریق می‌شوند، جایی که بخش عمده سلول‌های انکوسل متمرکز شده‌اند. برای افزایش اثر از پلی شیمی درمانی (معرفی گروهی از داروهای شیمی درمانی) استفاده می شود.

نتایج مثبت درمان القایی برای لوسمی میلوئیدی پس از چندین دوره درمانی مشاهده می شود.

روش های اضافی درمان دارویی

درمان اختصاصی با تری اکسید آرسنیک، ATRA (ترانس رتینوئیک اسید) در تشخیص لوسمی پرومیلوسیتیک حاد استفاده می شود. آنتی بادی های مونوکلونال برای توقف رشد و تقسیم سلول های لوسمیک استفاده می شود.

پیوند سلول های بنیادی

پیوند سلول های بنیادی مسئول خون سازی یک روش موثر برای درمان لوسمی میلوئیدی است که به بازیابی عملکرد طبیعی مغز استخوان و سیستم ایمنی کمک می کند. پیوند انجام می شود:

• به روش اتولوگ نمونه برداری سلولی از بیمار در طول دوره بهبودی انجام می شود. سلول های منجمد و درمان شده پس از شیمی درمانی تزریق می شوند.
• روش آلوژنیک سلول ها از بستگان اهدا کننده پیوند می شوند.

مهم!موضوع پرتودرمانی برای لوسمی میلوئید تنها در صورتی مورد توجه قرار می گیرد که گسترش سلول های سرطانی به نخاع و مغز تایید شود.

اقدامات ضد عود

هدف از اقدامات ضد عود، تثبیت نتایج شیمی درمانی، از بین بردن علائم باقیمانده لوسمی میلوئیدی و کاهش احتمال تشدید مکرر (عود) است.

به عنوان بخشی از دوره ضد عود، از داروهایی استفاده می شود که گردش خون را بهبود می بخشد. دوره های شیمی درمانی حمایتی با دوز کاهش یافته مواد فعال انجام می شود. مدت درمان ضد عود لوسمی میلوئیدی به صورت جداگانه تعیین می شود: از چند ماه تا 1-2 سال.

برای ارزیابی اثربخشی رژیم های درمانی اعمال شده، برای کنترل پویایی، معاینات دوره ای با هدف شناسایی سلول های سرطانی، تعیین میزان آسیب بافت توسط لوسمی میلوئیدی انجام می شود.

عوارض ناشی از درمان

عوارض ناشی از شیمی درمانی

بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید حاد با داروهایی درمان می شوند که به بافت ها و اندام های سالم آسیب می رسانند، بنابراین خطر عوارض به طور اجتناب ناپذیری بالا است.

لیست عوارض جانبی رایج تشخیص داده شده در درمان دارویی برای لوسمی میلوئیدی عبارتند از:

• تخریب سلول های سالم همراه با سلول های سرطانی.
• ضعف ایمنی.
• کسالت عمومی
• بدتر شدن وضعیت مو، پوست، طاسی.
• از دست دادن اشتها.
• نقض عملکرد دستگاه گوارش.
• کم خونی
• افزایش خطر خونریزی.
• تشدیدهای قلبی عروقی.
• بیماری های التهابی حفره دهان.
• تحریف حس چشایی.
• بی ثباتی عملکرد دستگاه تناسلی (اختلالات قاعدگی در زنان، توقف تولید اسپرم در مردان).

بسیاری از عوارض درمان لوسمی میلوئید پس از اتمام شیمی درمانی (یا در بین سیکل ها) خود به خود برطرف می شوند. برخی از انواع فرعی داروهای قوی می توانند باعث ناباروری و سایر پیامدهای برگشت ناپذیر شوند.

عوارض بعد از پیوند مغز استخوان

پس از عمل پیوند، خطر افزایش می یابد:

• توسعه خونریزی
• انتشار عفونت در سراسر بدن.
• رد پیوند (ممکن است در هر زمان، حتی چندین سال پس از پیوند رخ دهد).

برای جلوگیری از عوارض لوسمی میلوئیدی، لازم است به طور مداوم وضعیت بیماران تحت نظر باشد.

ویژگی های تغذیه

با وجود بدتر شدن اشتها در لوسمی میلوئیدی مزمن و حاد، رعایت رژیم غذایی تجویز شده توسط متخصص ضروری است.

برای بازگرداندن قدرت، رفع نیازهای بدن تحت فشار لوسمی میلوئیدی (میلوئید)، برای جلوگیری از اثرات نامطلوب درمان فشرده برای لوسمی، یک رژیم غذایی متعادل ضروری است.

با لوسمی میلوئید و سایر اشکال لوسمی، توصیه می شود مکمل های زیر را مصرف کنید:

• غذاهای غنی از ویتامین C، عناصر کمیاب.
• سبزیجات، سبزیجات، انواع توت ها.
• برنج، گندم سیاه، فرنی گندم.
• ماهی دریا.
• محصولات لبنی (شیر پاستوریزه کم چرب، پنیر).
• گوشت خرگوش، احشاء (کلیه ها، زبان، جگر).
• بره موم، عسل.
• چای سبز گیاهی (اثر آنتی اکسیدانی دارد).
• روغن زیتون.

برای جلوگیری از بارگذاری بیش از حد دستگاه گوارش و سایر سیستم ها با لوسمی میلوئیدی، از منو حذف کنید:

• الکل.
• محصولات حاوی چربی ترانس.
• فست فود.
• غذاهای دودی، سرخ شده، شور.
• قهوه.
• شیرینی پزی.
• محصولاتی که به رقیق شدن خون کمک می کنند (لیمو، ویبرونوم، زغال اخته، کاکائو، سیر، پونه کوهی، زنجبیل، پاپریکا، کاری).

با لوسمی میلوئیدی، کنترل میزان مصرف غذاهای پروتئینی (بیش از 2 گرم در روز به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن)، حفظ تعادل آب (از 2-2.5 لیتر مایعات در روز) ضروری است.

پیش بینی امید به زندگی

لوسمی میلوئیدی یک بیماری با افزایش خطر مرگ است. امید به زندگی برای لوسمی میلوئیدی حاد یا مزمن با موارد زیر تعیین می شود:

• مرحله ای که در آن لوسمی میلوئید شناسایی و درمان شروع شد.
• ویژگی های سنی، وضعیت سلامتی.
• سطح لکوسیت ها.
• حساسیت به شیمی درمانی
• شدت آسیب مغزی.
• طول دوره بهبودی.

با درمان به موقع، عدم وجود علائم عوارض AML، پیش آگهی زندگی در لوسمی میلوئید حاد مطلوب است: احتمال بقای پنج ساله حدود 70٪ است. در صورت بروز عوارض، این میزان به 15 درصد کاهش می یابد. در دوران کودکی، میزان بقا به 90٪ می رسد. اگر درمان لوسمی میلوئیدی انجام نشود، حتی میزان بقای یک ساله در سطح پایینی است.

مرحله مزمن لوسمی میلوئید، که در آن اقدامات درمانی سیستماتیک انجام می شود، با پیش آگهی مطلوب مشخص می شود. در اکثر بیماران، امید به زندگی پس از شناسایی به موقع لوسمی میلوئیدی بیش از 20 سال است.

لطفا نظرات خود را در مورد مقاله با استفاده از فرم پایین صفحه ارائه دهید.