Insuficiencia suprarrenal en los síntomas de los niños. ¿Cómo revisar las glándulas suprarrenales y qué pruebas se deben tomar? Aspectos clínicos de la enfermedad de Addison - video

Las glándulas suprarrenales pertenecen al sistema endocrino y regulan los procesos metabólicos en el cuerpo. Estos cuerpos toman papel importante en la pubertad, manteniendo el equilibrio de sales y agua. También apoyo funciones vegetativas activo, participar en reacciones bioquimicas. Desempeñan uno de los papeles principales en formacion correcta feto intrauterino y sano desarrollo del niño.

Características y funciones anatómicas y fisiológicas de las glándulas suprarrenales en niños.

Las glándulas suprarrenales tienen una capa cortical externa y una médula interna. La función de la corteza suprarrenal es procesar biológicamente sustancias activas(esteroides). Su síntesis con el colesterol produce hormonas que regulan el metabolismo del organismo. Esto incluye glucósidos cardíacos, sustancias que regulan la actividad del corazón. Las glándulas suprarrenales pueden sintetizar sustancias hormonales complejas que no tienen análogos en la naturaleza.


Los primeros 10 días después del nacimiento, los bebés corren el riesgo de desarrollar insuficiencia suprarrenal.

Un niño desde el primer día de nacimiento hasta los 10 días tiene una amenaza de insuficiencia suprarrenal. Después de este período, las glándulas suprarrenales continúan funcionando y desarrollándose normalmente. Durante el periodo desarrollo infantil estos pequeños órganos pasan por varias etapas de cambio en masa y porcentaje sustancias activas en la composición. La formación final de las características anatómicas y fisiológicas de las glándulas suprarrenales termina alrededor de los 20 años.

Patologías y enfermedades

agenesia congénita, fusión

La agenesia (falta de desarrollo) de las glándulas suprarrenales casi nunca ocurre, si ocurre, entonces el resultado es fatal. Con menos frecuencia, un órgano está poco desarrollado y durante la vida esto no se manifiesta particularmente, ya que otro asume su función. En algunos casos, la fusión (fusión) de las glándulas suprarrenales ocurre delante o detrás de la aorta. A veces, las glándulas suprarrenales se fusionan con órganos cercanos: el hígado y los riñones. Con malformaciones de la pared abdominal, hay un empalme de ellas con los pulmones. A veces puede haber una ubicación anormal de las glándulas suprarrenales, no en su lugar habitual.


La adrenoleucodistrofia es una enfermedad hereditaria que afecta el sistema nervioso y las glándulas suprarrenales.

En forma de enfermedad hereditaria, también se aísla la adrenoleucodistrofia. Como resultado, las células nerviosas del cerebro se dañan a nivel de la membrana. El cuerpo es incapaz de descomponer los ácidos grasos de cadena larga. Como resultado, el sistema nervioso y las glándulas suprarrenales se ven afectados. Los hombres son más propensos a enfermarse diferentes edades y las portadoras son mujeres. En niños a partir de los 4 años, la enfermedad se desarrolla rápidamente. Si dicha insuficiencia suprarrenal no se detecta en una etapa temprana, es probable que tenga un resultado letal en 5 a 10 años.

Hemorragia

La hemorragia suprarrenal ocurre en bebés prematuros con densidad vascular insuficiente debido a trauma de nacimiento, así como infecciones, sepsis. La hemorragia y la necrosis parcial de los tejidos conducen a la formación de quistes o depósitos calcificados. Si las hemorragias son extensas y bilaterales, generalmente todo termina en la muerte. Esto se debe al desarrollo de insuficiencia suprarrenal aguda.


La insuficiencia suprarrenal se desarrolla cuando hay una falta de hormonas suprarrenales.

Si las glándulas suprarrenales reducen drásticamente la producción de hormonas o detienen su síntesis, se produce una insuficiencia suprarrenal aguda. Los iones de sodio y los cloruros se pierden, los intestinos no pueden absorberlos por completo. El cuerpo pierde líquido, la sangre se espesa, la violación de la circulación termina en estado de shock, disminuye la capacidad de los riñones para filtrar. Cuando las hormonas se producen con una deficiencia constante, se forma hipofunción suprarrenal crónica, se divide en 3 tipos:

Hiperplasia suprarrenal congénita

Los trastornos congénitos de las glándulas suprarrenales dan lugar a varios cuadros clínicos. Como resultado, una disminución en el trabajo de la corteza suprarrenal bloquea la proteína y se produce hiperplasia (un aumento en el número interno de células), junto con esto, el órgano crece en volumen. El bloqueo de proteínas más fuerte (completo) ocurre en 3 de cada 4 casos, se manifiesta inmediatamente después del nacimiento. Se forma insuficiencia suprarrenal, andrógenos (tipos hormonas esteroides) están en exceso. Esto lleva al desarrollo sexual de las niñas en el patrón masculino, y los niños se forman demasiado rápido y tienen características sexuales pronunciadas desde una edad temprana. Otras formas tienen ligera manifestación y no conducen a la insuficiencia suprarrenal en los niños. La proteína está parcialmente bloqueada. Como resultado, las niñas experimentan cambios ocultos en forma de infertilidad. Las violaciones muy leves pueden no aparecer en absoluto a lo largo de la vida.

Hiperaldosteronismo primario


La enfermedad se caracteriza por la producción excesiva de la hormona aldosterona.

El hiperaldosteronismo es un trastorno de las glándulas suprarrenales que provoca la producción de demasiada aldosterona. Esta sustancia retiene el sodio y es responsable de la excreción de potasio por los riñones. La renina regula la presión arterial vasos sanguineos haciendo que se encojan. Esta enzima también regula el metabolismo del sodio y el potasio. Un exceso de aldosterona producida inhibe la acción de la renina, lo que provoca un aumento de presión arterial, deficiencia de magnesio y potasio. La investigación en esta área fue realizada por el científico estadounidense Jerome Conn y la patología se denomina "síndrome de Conn" o "hiperaldosteronismo primario".

La deficiencia de potasio conduce a fatiga músculos, ataques cardíacos, dolores de cabeza y convulsiones. El nivel de calcio también disminuye, lo que provoca entumecimiento de las extremidades, calambres y sensación de asfixia. No se prescribe tomar suplementos de potasio y calcio, ya que hay suficientes en la sangre, solo las glándulas suprarrenales no saludables no permiten que se absorban bien. Los tumores crecen en la capa exterior (cortical) y en la interior (cerebro). Son removidos quirúrgicamente se da tratamiento de apoyo. Un aumento incluso en tumores benignos puede provocar diabetes mellitus, disfunción renal y una violación del sistema reproductivo. Como consecuencia de la progresión de un tumor con metástasis, se producen neoplasias secundarias, las más frecuentes entre tumores malignos suprarrenales en niños. Su aparición se supone por herencia, aún no se ha determinado la influencia de otros factores. El porcentaje principal de la enfermedad ocurre en niños menores de 5 años. La tercera parte de los casos recae en bebés de hasta un año. Y solo un pequeño porcentaje se diagnostica antes de los 10 años.

La insuficiencia suprarrenal en los niños es una enfermedad que ocurre cuando la corteza suprarrenal no secreta suficiente cantidad de hormonas. La enfermedad no tiene manifestaciones específicas y puede ser adquirida o forma congénita. Las glándulas suprarrenales, como todos los órganos, están sujetas a factores desfavorables, a ellos trabajo normal depende de la buena circulación.

Responsable de la liberación de la secreción hormonal y su entrada en el torrente sanguíneo. glándulas hormonales. Nuestro cuerpo está sujeto a muchos procesos que ocurren debido a una adecuada circulación y cantidad requerida hormonas en nuestro cuerpo. Se le da un papel importante a la participación de las hormonas en el proceso metabólico. El trabajo incorrecto de nuestro cuerpo está asociado con un aumento o disminución de las hormonas.

La amenaza de la aparición de la enfermedad ocurre en los primeros meses de vida del bebé, luego se normaliza el trabajo de las glándulas suprarrenales y continúan funcionando normalmente. En el proceso de desarrollo del cuerpo del niño, se observan una serie de cambios funcionales en estos órganos. A la edad de 20 años, se produce la formación completa.

Características y funciones anatómicas y fisiológicas de las glándulas suprarrenales en niños.

En la estructura de los órganos de pequeño tamaño, cabe destacar la presencia de dos capas diferenciadas. Cada capa realiza ciertas funciones. Están:

  • Capa cortical exterior;
  • Médula.

La capa externa se llama corteza y la capa interna es médula. La estructura de la médula involucra células nerviosas y glandulares, así como fibras nerviosas. La médula juega un papel secundario, en contraste con el cortical. La extracción de la médula no representa una amenaza para la vida del niño.

La función de la sustancia cortical es procesar esteroides y es responsable de la producción de hormonas, cuya tarea principal es la regulación del proceso de las sustancias de todo el organismo. En un niño recién nacido, la masa de una glándula suprarrenal es igual a siete gramos, y el valor es ligeramente tamaño más pequeño riñones Es costumbre separar las dos cortezas suprarrenales. La corteza, a su vez, tiene dos zonas:

  • Fetal;
  • Definitivo.

Durante la formación primaria de las glándulas suprarrenales sufren una serie de cambios funcionales. En el primer mes de vida de un niño, su masa se reduce a la mitad, los cambios en la zona cortical son significativos. Aproximadamente a la edad de un año, el papel principal se asigna a la zona definitiva, que realiza las funciones principales en el cuerpo del niño.

En este período se nota la aparición de zonas glomerulares, fasciculares y reticulares. La parte cortical se forma en un niño de hasta 11-14 años. La médula aumenta de tamaño. El final de su crecimiento cae en el período de 10-12 años. Un aumento en el cuerpo se produce a la edad de 20 años. En este período, su trabajo puede compararse con el trabajo de las glándulas suprarrenales de un adulto.

Los síntomas de la enfermedad en los niños incluyen:

  • debilidad muscular;
  • Fatiga rápida;
  • cardiopalmo.

La manifestación de debilidad, pérdida de apetito, sobreexcitación nerviosa son las causas de muchas enfermedades y requieren diagnóstico, pero muchos padres se preguntan si el niño tiene. En este caso, los médicos recomiendan realizar pruebas para determinar la cantidad de hormonas. Los resultados de la prueba confirmarán de manera confiable la existencia de una cierta cantidad de hormonas en la sangre del niño. De acuerdo con sus resultados, puede sacar las conclusiones apropiadas.

Patologías y enfermedades

El neuroblastoma es un tipo de tumor maligno. eso enfermedad grave causa daño al tejido renal. La aparición de este tipo neoplasma maligno muy peligroso y puede conducir al desarrollo de metástasis, que a su vez afectan los ganglios linfáticos, los órganos internos, las células piel. Por regla general, el tumor no se manifiesta en temprana edad, se puede descubrir accidentalmente en una cita con el pediatra o durante ultrasonido.

La presencia de neuroblastoma de la glándula suprarrenal derecha e izquierda en niños se caracteriza por un rápido crecimiento y desarrollo. El neuroblastoma de la glándula suprarrenal en niños requiere intervención quirúrgica. La detección del neuroblastoma primeras etapas El desarrollo es la clave para la recuperación exitosa de un pequeño paciente.

Daño suprarrenal y sistema nervioso ocurre con el simpatoblastoma. Este tipo El cáncer puede desarrollarse en período embrionario, durante la formación de los órganos del sistema nervioso en el embrión.

Con la corteza suprarrenal congénita, hay cambios en nivel hormonal. Por ejemplo, en los niños hay un aumento del pene, oscurecimiento de la piel en el escroto, rotura de la voz. En las niñas, el desarrollo ocurre con un patrón masculino. Agrandamiento del clítoris, falta de menstruación, fusión de los labios. Estos signos indican trastornos funcionales en el cuerpo del niño.

La destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal se observa en la mayoría de los casos y es una de las causas de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria. La manifestación de destrucción autoinmune de la corteza se debe a la presencia de anticuerpos en la sangre del niño.

Agenesia congénita (fusión)

Los casos de agenesia congénita en recién nacidos son raros. Sin embargo, si se diagnostica la presencia de agenesia congénita en un niño, las consecuencias pueden ser las más graves, hasta la muerte. agenesia congénita Es una enfermedad en la que no hay desarrollo de uno de los órganos, en este caso, todas las funciones del cuerpo son realizadas por otro. Quizás la fusión de dos órganos con el hígado, los riñones, que afecta negativamente el trabajo de todo el organismo.

La adrenoleucodistrofia tiene una forma congénita, la enfermedad se hereda. Como resultado de la enfermedad, las glándulas suprarrenales y el sistema nervioso se ven afectados. El desarrollo de la enfermedad es progresivo. Si dicha enfermedad no se identifica en un bebé a la edad de 4 años, es posible que tenga un desenlace fatal a la edad de cinco o seis años. El contacto oportuno con un especialista ayudará a evitar que los niños contraigan la enfermedad.

Hemorragia

La causa de la hemorragia en las glándulas suprarrenales puede ser la presencia de una infección en el cuerpo del niño. Más a menudo, la hemorragia en las glándulas suprarrenales en los recién nacidos se expresa en una densidad vascular insuficientemente formada. Se observó la aparición de neoplasias (quistes, tumores). La presencia de infección, situaciones estresantes puede causar sangrado. A enfermedades congenitas glándulas suprarrenales en los recién nacidos, a menudo se observa un resultado letal.

La hemorragia en las glándulas suprarrenales en los niños es una forma grave de la enfermedad. La causa de la hemorragia puede ser:

  1. trauma de nacimiento;
  2. Infección;
  3. Septicemia.

Las hemorragias son:

  1. Personaje central;
  2. focalidad;
  3. Expresado en forma de infartos.

La hemorragia en las glándulas suprarrenales en los niños puede tener las consecuencias más graves. La patología más grave es la hemorragia en las glándulas suprarrenales, en los recién nacidos a menudo conduce a la muerte.

insuficiencia suprarrenal

Una deficiencia en la presencia de hormonas en la sangre de un bebé provoca insuficiencia suprarrenal. La secreción inadecuada de hormonas es la causa de la insuficiencia suprarrenal aguda en los niños. Una deficiencia en la producción de hormonas hace que los riñones funcionen mal, formando una hipofunción crónica. Síntomas clínicos insuficiencia crónica asociado con la destrucción de las glándulas suprarrenales, es decir, su funcionamiento inadecuado.

Hiperplasia suprarrenal congénita

Un trastorno congénito de la corteza provoca problemas suprarrenales en los niños. A trabajo equivocado, es decir, como resultado de una disminución en la proteína producida, se produce hiperplasia. Como resultado, el niño sufre de insuficiencia suprarrenal. Hay una falla hormonal, lo que conduce a un funcionamiento inadecuado del cuerpo en su conjunto. También se produce una disfunción adquirida de la corteza suprarrenal. Hay síntomas de la enfermedad. hipoplasia congénita. Un pediatra puede diagnosticar inmediatamente trastornos en el cuerpo del niño. En las niñas, el desarrollo se observa de acuerdo con el tipo masculino; en los niños, la maduración se observa antes.

Hiperaldosteronismo primario

Causa esta enfermedad es la producción de una hormona llamada aldosterona. La hormona se produce en el cuerpo en grandes cantidades. La tarea de la aldosterona es excretar potasio por los riñones. Con una secreción excesiva de la hormona, hay una violación de la enzima renina, que es responsable de trabajo equilibrado Sistema vascular y presión arterial. Un signo de desequilibrio hormonal conduce a la aparición de patologías cardíacas, dolores de cabeza y convulsiones nocturnas. La presión arterial alta puede ser un signo de un desequilibrio hormonal.

Neoplasias

A menudo, las glándulas suprarrenales se ven afectadas por tumores benignos. Frecuencia de daño tumor benigno superior a maligno. El tumor afecta la corteza suprarrenal y tiende a crecer. Como cualquier neoplasia, requieren intervención quirúrgica y posterior tratamiento médico. Muchas neoplasias en niños no presentan síntomas de la enfermedad.

El neuroblastoma de la glándula suprarrenal en niños es un tipo de tumor maligno. Detección temprana de neoplasia tratamiento exitoso. Ha habido casos de hematomas en recién nacidos. Un hematoma en un bebé recién nacido puede ser el resultado de una lesión de nacimiento o adquirida. Puede determinar el hematoma al tacto, no será superfluo pasar examen de ultrasonido.

Quistes suprarrenales

Los quistes suprarrenales son raros en la infancia. La enfermedad no se manifiesta en las primeras etapas de desarrollo. Sin embargo, esta enfermedad de las glándulas suprarrenales en los niños puede progresar. Lo que se expresa en un aumento del volumen del quiste en el niño. Puede determinar el quiste en un bebé durante un examen de ultrasonido.

¿Por qué son peligrosas tales desviaciones?

Las glándulas suprarrenales juegan un papel importante en el proceso de la vida. Se les asigna la función principal: el desarrollo físico completo del cuerpo. Si estos órganos no funcionan correctamente, los nervios, el sistema cardiovascular. El metabolismo en el organismo se debe a su buen funcionamiento, en los adolescentes esto se expresa en la producción de hormonas sexuales. Los desequilibrios hormonales pueden causar varios tipos enfermedades.

En práctica médica el término síndrome está presente fatiga cronica. Las glándulas suprarrenales son responsables del sistema nervioso, por lo que las situaciones estresantes tienen impacto negativo en su trabajo de tiempo completo. Un trastorno del sistema nervioso puede causar fatiga suprarrenal.

Diagnóstico

para poner diagnóstico correcto, debe consultar a un especialista y pasar por investigación de laboratorio. En primer lugar, realice pruebas, realice un examen de ultrasonido para detectar la aparición de neoplasias (tumores, quistes). Excluir la aparición de tumores malignos, como el neuroblastoma de la glándula suprarrenal en niños, así como la presencia de otros tumores malignos. Realice un análisis de sangre para establecer la norma de cortisol, una hormona producida por la corteza suprarrenal. La hiperfunción de la corteza suprarrenal ocurre con una disminución en el nivel de cortisol en el plasma sanguíneo.

El cortisol afecta el metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos. Alrededor del diez por ciento del cortisol se encuentra en el plasma sanguíneo en un estado no unido a proteínas. El cortisol es producido por la corteza suprarrenal y sirve para mantener estables el corazón y el sistema nervioso. Una situación en la que el nivel de cortisol en el plasma sanguíneo es inferior a la norma establecida conduce a un funcionamiento inadecuado de las glándulas suprarrenales y el sistema nervioso. La norma de cortisol en adultos es de 10 mg por decilitro. Es posible aumentar el nivel de cortisol en la sangre o disminuirlo, por lo que vale la pena hacerse las pruebas dos veces al día.

Tratamiento

La insuficiencia suprarrenal en los niños de hoy es un problema urgente. El tratamiento se prescribe según la gravedad de la enfermedad y condición general paciente. Para restaurar lo roto equilibrio hormonal, nombrar tratamiento de drogas usando Terapia hormonal. En este caso, se utilizan medicamentos como Medrol, Glucocorticoid y Cortef.

Cuando se diagnostica insuficiencia suprarrenal primaria, el tratamiento se realiza con glucocorticoides. Los glucocorticoides están involucrados en el proceso metabólico. Por lo tanto, el crecimiento de los glucocorticoides afecta el metabolismo adecuado en el cuerpo y su trabajo equilibrado. La hidrocortisona se prescribe como terapia de reemplazo. La terapia de reemplazo con glucocorticoides debe realizarse con precaución.

Un aumento repentino de la dosis puede provocar efectos secundarios. La terapia con glucofármacos incluye el uso de fármacos glucocorticoides, uno de los cuales es la prednisolona. El medicamento tiene un efecto antiinflamatorio, mejora la inmunidad. La prednisolona se administra por vía intravenosa (goteo).

El tratamiento con corticosteroides ayuda a detener proceso inflamatorio, sin embargo, no elimina la causa de la enfermedad. Para mental normal y desarrollo fisico a los recién nacidos se les recetan mineralocorticoides. Se recomienda agregar a la comida. sal de mesa. La nutrición durante el tratamiento debe ser completa y equilibrada, rica en vitaminas.

Si el tratamiento farmacológico no tiene el efecto deseado, debe recurrir a la intervención quirúrgica.

Cómo prevenir enfermedades

Prevención de las glándulas suprarrenales en un niño. gran importancia, porque te permite prevenir la enfermedad y evitar graves consecuencias. En primer lugar, es necesario minimizar la ocurrencia situaciones estresantes, cuya aparición afecta negativamente al sistema nervioso. Endurecimiento general niño, buena nutricion bebé y tomar vitaminas minimizará la aparición de la enfermedad. Dedique más tiempo a su salud y la salud de sus hijos. ¡Sé saludable y feliz!

La insuficiencia suprarrenal primaria puede tener causas geneticas y, aunque no necesariamente, se manifiesta en infancia. También se puede adquirir, por ejemplo, con una lesión autoinmune de la corteza suprarrenal. Sin embargo, una predisposición a patología autoinmune a menudo también tiene una naturaleza genética, y por lo tanto tal distinción es muy relativa.

    Insuficiencia suprarrenal congénita.

Defectos congénitos en la esteroidogénesis. La causa más común de insuficiencia suprarrenal en la infancia es la hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal con pérdida de sal. Aproximadamente el 75% de los niños con deficiencia de 21-hidroxilasa, casi todos los niños con hiperplasia suprarrenal lipoide, y la mayoría de los niños con deficiencia de 3R-hidroxiesteroide deshidrogenasa presentan síntomas de pérdida de sal después del nacimiento, ya que en estos casos la síntesis no solo de cortisol, sino también de aldosterona está desemparejado.

    Hipoplasia suprarrenal congénita.

La insuficiencia suprarrenal en tales casos generalmente se manifiesta síntomas agudos inmediatamente después del nacimiento, pero a veces ocurren solo al final de la infancia o incluso en edad adulta. A examen histológico La corteza suprarrenal hipoplásica revela su desorganización y citomegalia. Esta patología se presenta principalmente en niños y está provocada por una mutación del gen DAX1 situado en el cromosoma Xp21 e implicado en la síntesis de receptores hormonales nucleares. En niños con tal defecto, debido al hipogonadismo secundario, no hay desarrollo sexual. La base del hipogonadismo secundario es una mutación del mismo gen DAX1. La criptorquidia que a menudo se observa en estos niños probablemente sea señal temprana hipogonadismo secundario.

La hipoplasia suprarrenal congénita también puede ser una manifestación del síndrome de secuencia genética, combinado con distrofia muscular Duchenne, deficiencia de gliceroquinasa y/o retraso mental.

    Adrenoleucodistrofia.

Con esta patología de insuficiencia suprarrenal, se acompaña de desmielinización de las neuronas del SNC. Debido a la interrupción de la oxidación peroxisomal en los tejidos y fluidos biológicos acumular ácido graso con muy cadena larga.

La más común es la forma de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD) con penetrancia variable. La enfermedad se manifiesta más a menudo por degeneración desórdenes neurológicos en la niñez o la adolescencia, progresando a una demencia severa con problemas de visión, audición, habla y marcha. Después de unos años, se produce la muerte. Una forma más leve de X-ALD, la adrenomieloneuropatía, comienza al final de la adolescencia o al principio de la edad adulta. La insuficiencia suprarrenal a menudo se desarrolla mucho antes del inicio síntomas neurológicos y puede ser la única manifestación de la enfermedad. Esta enfermedad se basa en mutaciones en el gen ABCD1 ubicado en el cromosoma Xq28. El gen codifica un transportador transmembrana implicado en la transferencia de ácidos grasos de cadena muy larga a los peroxisomas.

Se han encontrado más de 400 mutaciones de este gen en pacientes con X-ALD. Los miembros de una misma familia suelen tener la misma mutación, aunque el curso de la enfermedad puede variar. Esto probablemente se deba a la acción de genes modificadores oa otros factores. El grado de los trastornos neurológicos y la gravedad de la insuficiencia suprarrenal no se corresponden entre sí. Actualmente, el diagnóstico prenatal de esta enfermedad es posible mediante pruebas de ADN o determinación del nivel de ácidos grasos de cadena muy larga en familiares. En las mujeres, portadoras heterocigóticas del gen defectuoso, los síntomas de la enfermedad aparecen relativamente tarde. Rara vez se desarrolla insuficiencia suprarrenal. Para el uso del tratamiento:

    trioleato de glicerol o trierucato de glicerol (aceite de Lorenzo);

    transplante de médula osea;

    lovastatina;

    fenofibrato;

    terapia de genes.

Sin embargo, aún se desconoce la efectividad de todas estas herramientas y métodos.

La ALD neonatal es un trastorno autosómico recesivo raro. Se caracteriza por trastornos neurológicos y disfunción de la corteza suprarrenal. La mayoría de los pacientes tienen graves retraso mental y mueren antes de los 5 años de edad. Esta enfermedad es un tipo de síndrome de Zellweger (síndrome cerebrohepatorrenal), en el que, debido a mutaciones de ciertos genes que controlan la formación de peroxisomas, estos últimos están completamente ausentes.

    Deficiencia familiar de glucocorticoides.

Esta forma de insuficiencia suprarrenal crónica se caracteriza por una deficiencia aislada de glucocorticoides, aumento de nivel ACTH y secreción normal aldosterona La pérdida de sal que se observa en la mayoría de las otras formas de insuficiencia suprarrenal está ausente aquí. A una edad temprana, los pacientes desarrollan hipoglucemia y convulsiones, hay un aumento de la pigmentación de la piel. Este trastorno autosómico recesivo ocurre con igual frecuencia en niños y niñas. La corteza suprarrenal está atrofiada, pero su zona glomerular está relativamente preservada. Algunos (alrededor del 40%), pero no todos los pacientes, tienen varias mutaciones en el gen que codifica el receptor de ACTH.

La resistencia a la ACTH también se observa en el síndrome de Allgrove (síndrome de las tres A), en el que dicha resistencia se combina con acalasia del cardias del estómago y alacrymia. La disfunción autonómica, el retraso mental, la sordera y la neuropatía motora a menudo ocurren con esta enfermedad. El síndrome de Allgrove también se hereda de forma autosómica recesiva; el gen está mapeado en el cromosoma 12ql3.

    Trastornos de la síntesis y metabolismo del colesterol.

Las enfermedades de este grupo incluyen abetalipoproteinemia con insuficiencia de lipoproteínas que contienen apoB e hipercolesterolemia familiar con receptores de LDL alterados.En pacientes con esta patología, se encontró una disminución en la función de la corteza suprarrenal. Se ha encontrado insuficiencia suprarrenal en el síndrome de Smith-Lemli-Opitz, un trastorno autosómico recesivo con anomalías faciales, microcefalia, anomalías en las extremidades y retraso en el desarrollo. En este síndrome se detectaron mutaciones del gen Ilql2-ql3 localizado en el cromosoma, que codifica la D7-esterol reductasa. Como resultado, la etapa final de la síntesis de colesterol se altera y su nivel disminuye, el contenido de 7-dehidrocolesterol aumenta bruscamente y se desarrolla insuficiencia suprarrenal. La enfermedad de Wolman es una rara patología autosómica recesiva, que se basa en mutaciones en el gen que codifica la lipasa ácida del lisosoma. Esto conduce a la acumulación de ésteres de colesterol en los lisosomas de la mayoría de los órganos y, en última instancia, a una violación de su función. En los niños del primer al segundo mes de vida, se observan hepatoesplenomegalia, esteatorrea, hinchazón y retraso en el desarrollo. Insuficiencia suprarrenal revelada y calcificación bilateral de las glándulas suprarrenales. Los pacientes suelen morir en el primer año de vida. El gen que codifica la lipasa ácida del lisosoma se encuentra en el cromosoma 10q23.2-23.3 y se sabe que muta en la enfermedad de Wolman.

    Deficiencia de transcortina y disminución de su afinidad por el cortisol.

En esta patología, los niveles de cortisol plasmático están reducidos, pero el cortisol libre urinario y los niveles plasmáticos de ACTH son normales. Los adultos con deficiencia de transcortina a menudo tienen hipotensión y fatiga.

Insuficiencia suprarrenal adquirida

    Enfermedad de Addison autoinmune.

La insuficiencia suprarrenal primaria adquirida se asocia con mayor frecuencia con la destrucción autoinmune de las glándulas. Las glándulas suprarrenales a veces tienen un tamaño tan reducido que no son visibles en la autopsia, y solo se pueden encontrar restos de su tejido en secciones microscópicas. La médula suele conservarse y los linfocitos abundan en lugar de la corteza. En casos avanzados, la secreción de todas las hormonas de la sustancia cortical desaparece, pero en las primeras etapas solo es posible la deficiencia de cortisol. En la mayoría de los pacientes, los anticuerpos plasmáticos contra los antígenos citoplasmáticos de las células de la sustancia cortical están presentes, el autoantígeno suele ser 21-hidroxilasa (CYP21).

La enfermedad de Addison es a menudo un componente de dos síndromes poliglandulares autoinmunes. La primera manifestación del síndrome poliglandular autoinmune tipo I suele ser la candidiasis crónica de piel y mucosas. Luego se desarrolla el hipoparatiroidismo y, finalmente, la insuficiencia suprarrenal primaria, que en los casos típicos se manifiesta en la adolescencia temprana. A otros comúnmente asociados trastornos autoinmunes incluyen insuficiencia gonadal, alopecia, vitíligo, queratopatía, hipoplasia del esmalte dental, distrofia ungueal, malabsorción intestinal y hepatitis crónica activa. El hipotiroidismo y la diabetes tipo I ocurren en menos del 10% de los pacientes. Algunos componentes de este síndrome pueden aparecer incluso después de los 40 años. La presencia en pacientes de anticuerpos contra el tejido de las glándulas suprarrenales y contra las células productoras de esteroides indica probabilidad alta desarrollo de la enfermedad de Addison o (en mujeres) insuficiencia ovárica. La insuficiencia suprarrenal en el síndrome poliglandular autoinmune tipo I puede desarrollarse con bastante rapidez. Se describen casos de muerte inesperada de pacientes y sus hermanos o hermanas, lo que enfatiza la necesidad de un seguimiento cuidadoso de los pacientes y un examen detallado incluso de sus parientes cercanos aparentemente sanos.

Entre los autoanticuerpos contra las enzimas de esteroidogénesis, se encuentran los anticuerpos contra CYP21, CYP17 HCYPHAI. El síndrome se hereda de forma autosómica recesiva y el defecto se encuentra en un gen ubicado en el cromosoma 21q22.3, llamado regulador autoinmune-1 (AIRE1). Este gen codifica un factor de transcripción que juega un papel importante en la regulación de la respuesta inmune. Se han identificado aproximadamente 40 mutaciones diferentes del gen AIRE1 en pacientes con síndrome poliglandular autoinmune tipo I, siendo dos de ellas (R257X y divisiones de tres pares de bases) las más frecuentes. En una familia con la mutación sin sentido G228W, la enfermedad se heredó de forma autosómica dominante.

El síndrome poliglandular autoinmune tipo II es una combinación de insuficiencia suprarrenal crónica con una lesión autoinmune. glándula tiroides(síndrome de Schmidt) o diabetes mellitus tipo I (síndrome de Carpenter). Estos trastornos a veces van acompañados de insuficiencia gonadal, vitíligo, alopecia y gastritis atrófica con o sin enfermedad de Addison-Birmer. Entre estos pacientes, HLA-D3 y HLA-D4 (marcadores de riesgo) ocurren con mayor frecuencia. Los genes MICA y MICB del MHC de clase I también están asociados con el síndrome poliglandular autoinmune tipo II. Este síndrome es típico principalmente de mujeres de mediana edad y puede transmitirse de generación en generación. Los pacientes también tienen anticuerpos contra los antígenos suprarrenales CYP21, CYP17 y CYP11A1.

    Infecciones.

En el pasado, la destrucción de las glándulas suprarrenales se asociaba con mucha frecuencia con su lesión tuberculosa, pero en la actualidad esto es mucho menos común. Los más comunes causa infecciosa insuficiencia suprarrenal - meningococcemia. La crisis hipoadrenal que se desarrolla con sepsis meningocócica fulminante se denomina síndrome de Waterhouse-Frideriksen. Los pacientes con SIDA pueden tener varias violaciones HHNS, pero rara vez se desarrolla insuficiencia suprarrenal manifiesta. Sin embargo medicamentos utilizado en el SIDA puede afectar la función suprarrenal.

    Medicamentos.

El agente antifúngico ketoconazol causa insuficiencia suprarrenal al inhibir la actividad de las enzimas de esteroidogénesis. La rifampicina y los anticonvulsivos (fenotoína y fenobarbital) reducen la eficacia de la terapia de reemplazo de corticosteroides al inducir la síntesis de enzimas del metabolismo de esteroides en el hígado. El mitotano, utilizado en el cáncer suprarrenal y el síndrome de Cushing, ha efecto toxico en la corteza suprarrenal, y también afecta el metabolismo periférico del cortisol. Aparecen signos de insuficiencia suprarrenal en un número significativo de pacientes que reciben mitotano.

    Hemorragia en las glándulas suprarrenales.

En los recién nacidos, esto puede deberse a partos difíciles (especialmente con la presentación de nalgas del feto), pero no siempre es posible establecer la causa. Tales casos ocurren con una frecuencia de 3:100.000 nacidos vivos. A veces, la hemorragia es tan significativa que conduce a la muerte por pérdida de sangre o insuficiencia suprarrenal aguda. Con una hemorragia en las glándulas suprarrenales, se palpa una masa en el abdomen, se desarrolla ictericia inexplicable o hematoma del escroto. A menudo, los síntomas aparecen solo después de la calcificación de las glándulas suprarrenales. Se han descrito casos de hemorragia en las glándulas suprarrenales en período prenatal. La causa más común de hemorragia en la vida posnatal es el uso de anticoagulantes. En los niños, esto puede deberse a una intoxicación accidental con dichos agentes.

Un síndrome como la insuficiencia suprarrenal en los niños es bastante raro, no tiene manifestaciones características y representa una grave amenaza para la vida del niño. La enfermedad puede ser congénita o adquirida. La hipofunción de las glándulas suprarrenales se manifiesta en el hecho de que las hormonas secretadas por los órganos se producen en no es suficiente. Esto conlleva fallas en los procesos metabólicos hasta el desarrollo de procesos mortales.

La estructura y función de las glándulas suprarrenales en los niños.

Los órganos se componen de dos capas: la capa externa cortical y la capa interna de la médula. La parte funcional de la corteza del órgano es responsable del procesamiento de esteroides. La interacción de los esteroides y el colesterol asegura la producción de hormonas, cuya función principal es la regulación del metabolismo en el cuerpo. Por lo tanto, las glándulas suprarrenales están involucradas en la producción de sustancias biológicas complejas, cuyos análogos no existen en la naturaleza.

Cada niño desde el momento del nacimiento hasta el décimo día de vida, existe la amenaza del desarrollo de patología como insuficiencia suprarrenal.

Posibles manifestaciones de la enfermedad.

agenesia congénita, fusión


La aplasia congénita de los riñones en niños pequeños es enfermedad rara.

La desviación es la falta de desarrollo del órgano. Se diagnostica muy raramente, pero en los casos de confirmación del diagnóstico, el resultado de la enfermedad es fatal. más en más casos raros hay un desarrollo débil de un órgano, pero si el segundo órgano asume completamente el trabajo del primero, entonces la manifestación del problema puede estar completamente ausente. Se han registrado patologías como la fusión de las glándulas suprarrenales. La fusión puede ocurrir tanto con la aorta (en la parte anterior o posterior) como con autoridades cercanas- hígado o riñones. En caso de desarrollo anormal de la pared abdominal, las glándulas suprarrenales pueden fusionarse incluso con los pulmones.

Adrenoleucodistrofia

Se refiere a una patología hereditaria, que se manifiesta en la destrucción células nerviosas cerebro a nivel de la membrana. Con la adrenoleucodistrofia, el cuerpo no puede descomponer los ácidos grasos por sí solo, lo que provoca daños en el sistema nervioso y el mal funcionamiento de las glándulas suprarrenales. Según las estadísticas, dicha patología afecta con mayor frecuencia a los hombres, pero las mujeres son las portadoras que predisponen al desarrollo de la patología. En los niños, la patología se desarrolla rápidamente y, si el tratamiento no se inicia a tiempo, la muerte se produce en 7-10 años.

insuficiencia suprarrenal

La patología aguda y crónica es peligrosa. fuerte descenso necesario sustancias hormonales. Como resultado de este proceso, la concentración de iones de cloruro y sodio disminuye, debido a la imposibilidad de su absorción en el intestino. Gradualmente, hay una disminución de líquido en el cuerpo, la sangre se espesa y la función de filtrado de sustancias tóxicas se debilita en el riñón. Cuando tales alteraciones en la producción de hormonas son de carácter permanente, la patología se vuelve crónica.

Hiperaldosteronismo primario


El exceso de aldosterona provoca la aparición de hiperaldosteronismo primario.

El principal problema de este proceso es el exceso de producción de aldosterona, responsable de la excreción de potasio por los riñones y la regulación de los niveles de sodio. Cuando la hormona se produce en exceso, se interrumpe la acción de la enzima renina, que, a su vez, es responsable de la vasoconstricción y el equilibrio de la presión arterial. Como resultado, la presión aumenta bruscamente, se desarrolla el proceso de deficiencia. elementos útiles(magnesio y potasio). La concentración insuficiente de potasio en la sangre conduce a patologías cardíacas, dolores de cabeza y calambres nocturnos. En el contexto de este proceso, los niveles de calcio disminuyen, lo cual es peligroso con episodios de falta de aire, entumecimiento de brazos y piernas.

Preparaciones con alto contenido el potasio y el calcio en este caso son ineficaces, ya que la concentración de elementos en el cuerpo es suficiente, pero debido a la actividad patológica de las glándulas suprarrenales, no se absorben.

Hiperplasia suprarrenal congénita

Esta patología conlleva toda una serie de varios problemas. Hay fallas en el trabajo de la corteza suprarrenal y, como resultado, la proteína se bloquea. Como resultado de este proceso, el paciente experimenta hiperplasia, que consiste en un aumento en el número de células, después de lo cual el órgano aumenta de tamaño. La enfermedad conduce al desarrollo de insuficiencia suprarrenal, lo que provoca una violación en el desarrollo de los niños en el futuro, hasta la aparición de infertilidad.

Hemorragia


La hemorragia es un problema común.

En caso de infección, sepsis o varios tipos de lesiones de nacimiento, los bebés prematuros pueden experimentar sangrado en las glándulas suprarrenales. Problemas similares llevar a muy consecuencias graves: desde la muerte secciones individuales tejido antes de la formación del quiste. Hay casos de hemorragias bilaterales, tales momentos suelen causar la muerte del paciente.

Formaciones tumorales

si un estamos hablando sobre las lesiones tumorales de las glándulas suprarrenales, entonces, por regla general, esto formaciones benignas. Tales neoplasias tienden a crecer tanto en las capas internas como externas. El método principal para tratar formaciones patológicas es su extirpación quirúrgica. En este caso, el paciente tampoco puede prescindir del apoyo terapia de drogas. Si inicia el proceso, los tumores crecerán y esto puede conducir al desarrollo diabetes, insuficiencia renal y otras patologías que amenazan la vida del paciente.

Cáncer (adrenocortical)

Tumor oncológico - ocurre en niños adolescencia.

El cáncer de corteza suprarrenal es difícil de diagnosticar y, sin embargo, más difícil de tratar. Los niños menores de 6 años están en riesgo, en casos muy raros, la patología se registra en adolescentes menores de 15 años. Diga qué provoca exactamente la enfermedad y qué síntomas característicos Las manifestaciones son difíciles, por lo que con mayor frecuencia se diagnostica en término tardío cuando el tratamiento pierde su eficacia.

Feocromocitoma

Las patologías provocadas por dicho tumor son bastante raras. Debido a la enfermedad en el cuerpo del niño, las sustancias de catecolamina comienzan a sintetizarse en exceso. todo mas alto procesos nerviosos, tanto como actividad física reguladas por Procesos metabólicos. Cualquier falla asociada con las catecolaminas puede conducir a patologías graves sistemas nervioso, endocrino y cardiovascular.

El sistema endocrino es el conductor principal de todos los procesos en el cuerpo: metabolismo, mantenimiento funciones vitales, Crecimiento y desarrollo. El exceso o la falta de funcionamiento de las glándulas endocrinas conducirá inevitablemente a problemas graves. Los desequilibrios hormonales implican proceso patológico todos los órganos sin excepción. A enfermedades similares incluyen insuficiencia suprarrenal.

Definición del concepto

El sistema endocrino es un mediador multifacético del cerebro en el manejo de órganos y tejidos. Las órdenes del sistema nervioso de las glándulas endocrinas se traducen a su propio lenguaje especial. compuestos químicos- hormonas

autoridades centrales sistema endocrino es el hipotálamo. En sus células especiales, se producen sustancias de naturaleza proteica: factores de liberación. Estos últimos son enviados para realizar la primera línea de manejo de órganos a nivel de la glándula pituitaria. Esta glándula endocrina está ubicada directamente en la cavidad craneal cerca del cerebro.

La glándula pituitaria, a su vez, actúa como la segunda línea de regulación de las actividades del cuerpo. Este último se lleva a cabo con la ayuda de compuestos químicos: hormonas trópicas. Estas sustancias afectan directamente el tercer nivel del sistema endocrino: las glándulas endocrinas.

La secreción de hormonas suprarrenales está regulada por la hormona adrenocorticotrópica.

Entre las glándulas del sistema endocrino, la glándula suprarrenal destaca por su especial papel. Este órgano está emparejado, ubicado en cavidad abdominal. A estructura anatómica Se secretan la corteza suprarrenal y la médula. El primero se divide a su vez en zonas.

La capa glomerular es responsable de la producción de mineralocorticoides responsables del equilibrio de sodio y potasio en el cuerpo. La zona del haz de la corteza produce glucocorticoides que controlan el metabolismo de los carbohidratos, el nivel presión arterial, formación de tejido adiposo, actividad sistema inmunitario. La capa reticular es la fuente de las hormonas sexuales masculinas y femeninas en personas de ambos sexos. La médula es responsable de la producción de las hormonas de la ansiedad y el estrés: adrenalina y norepinefrina.

Las hormonas suprarrenales regulan todos los componentes del metabolismo.

El control directo sobre la actividad de las glándulas suprarrenales lo lleva a cabo la glándula pituitaria a través de la liberación de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

La insuficiencia suprarrenal es un término médico que describe la producción excesivamente baja de todas las hormonas por parte de esta glándula endocrina, lo que lleva a un trastorno metabólico importante en el cuerpo.

Sinónimos de la enfermedad: hipocorticismo, enfermedad de Addison, enfermedad del bronce, hipofunción suprarrenal.

Existe la enfermedad de Addison-Birmer, que no tiene nada que ver con la insuficiencia suprarrenal. Con esta patología, se observa hematopoyesis pervertida en médula ósea provocando anemia, daño estomacal y tejido nervioso debido a la falta de cianocobalamina (vitamina B12).

Clasificación de la insuficiencia suprarrenal

La hipofunción de las glándulas suprarrenales se divide en varias variedades.

  1. Según la naturaleza del curso, el hipocorticismo se divide en:
    • forma aguda, en la que se forman cambios pronunciados en el metabolismo en un corto período de tiempo;
    • La crisis de Addison es una forma fulminante de la enfermedad en la que una alta tasa de alteración metabólica puede conducir a una afección potencialmente mortal;
    • forma crónica caracterizada por un desarrollo lento signos clínicos;
  2. Según el nivel de ocurrencia trastornos hormonales El hipocorticismo se subdivide en:
    • primaria, en la que el nivel trastornos hormonales limitado a la propia glándula suprarrenal;
    • secundaria, caracterizada por un trastorno en la liberación de ACTH por la glándula pituitaria;
    • terciario, en el que antecedentes hormonales cambios a nivel de factores liberadores del hipotálamo;
    • iatrogénico, que ocurre después extirpación quirúrgica glándulas;
    • transitorio, caracterizado por la inconstancia de los trastornos hormonales.

La insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria se combinan lógicamente con el término hipocorticismo central, enfatizando nivel alto localización del proceso patológico.

Causas y factores de desarrollo.

Las causas de las formas primaria, secundaria y terciaria de insuficiencia suprarrenal son algo diferentes.

Causas de hipocorticismo según el nivel de daño al sistema endocrino - tabla

Hipofunción primaria Hipofunción secundaria Hipofunción terciaria
  • tuberculosis de las glándulas suprarrenales;
  • extirpación de las glándulas suprarrenales;
  • factor autoinmune (daño a la glándula bajo la acción del sistema inmunológico);
  • síndromes endocrinos (poliglandulares);
  • hemorragia en la glándula suprarrenal (síndrome de Waterhouse-Friedrichsen);
  • tumores primarios de la glándula y metástasis de otras neoplasias;
  • enfermedades infecciosas sistémicas (sepsis).
  • deficiencia aislada de ACTH (tumores, lesiones, procesos inflamatorios);
  • violación de la producción de todos hormonas pituitarias(panhipopituitarismo);
  • introducción de hormonas suprarrenales en el cuerpo desde el exterior propósito terapéutico con diversas enfermedades.
  • lesión cerebral traumática;
  • neuroinfecciones;
  • proceso inflamatorio en el tejido cerebral;
  • tumores y metástasis;
  • falta de flujo sanguíneo (isquemia);
  • exposición a rayos X;
  • acción de sustancias tóxicas.

Causas del hipocorticismo - galería

Lesión tumoral de la glándula pituitaria - la causa del hipocorticismo
Hemorragia en las glándulas suprarrenales - complicación grave enfermedades infecciosas
La isquemia o hemorragia cerebral puede conducir al desarrollo de hipocorticismo central.

Cualquier proceso que conduzca a una insuficiencia suprarrenal conducirá inevitablemente a un trastorno metabólico multifacético. La disminución de la producción de mineralocorticoides conduce a la excreción masiva de sodio por los riñones y la retención de potasio. El equilibrio de estas sustancias es sumamente importante para el buen funcionamiento del organismo: ritmo cardiaco, tracto gastrointestinal, tejido nervioso del cerebro.

Un nivel bajo de glucocorticoides conducirá inevitablemente a una disminución de la cantidad de glucosa en la sangre (hipoglucemia), debilidad muscular, nivel bajo presión arterial (hipotensión) y decoloración de la piel.

La hipoglucemia es un acompañante frecuente de la insuficiencia suprarrenal.

La falta del nivel de hormonas sexuales producidas por la zona reticular en la mujer detiene el crecimiento del vello púbico y en axila. en hombres violación similar no causan un cuadro clínico vívido, porque las sustancias adecuadas sintetizar glándulas masculinas secreción interna (testículos).

Un grupo especial está formado por mujeres embarazadas con insuficiencia suprarrenal crónica. El hipocorticismo afecta negativamente tanto el curso del embarazo y el proceso de parto, como la salud del recién nacido. Durante el embarazo, las mujeres corren un mayor riesgo de desarrollar forma aguda enfermedades, como resultado de lo cual la dosis de hormonas necesariamente aumenta. Ofensivo actividad laboral requiere apoyo médico activo con medicamentos. Los recién nacidos a menudo sufren de falta de peso, anomalías del desarrollo anatómico. No se descarta mortinato.

Cuadro clinico

Los síntomas de varias formas de insuficiencia suprarrenal son algo diferentes.

El hipocorticismo agudo generalmente se desarrolla en unas pocas horas y se caracteriza por los siguientes síntomas:


La descompensación de la insuficiencia suprarrenal crónica conduce a la aparición de síntomas similares. sin inmediato atención médica este cuadro clínico progresa rápidamente y conduce a la muerte.

La insuficiencia suprarrenal crónica en la etapa subcompensada se caracteriza por un curso lento y suavizado de los siguientes signos clínicos:


Se observa una forma compensada de hipocorticismo en el contexto de terapia adecuada. Cuadro clinico La enfermedad se caracteriza por la normalización del peso corporal, tono muscular, heces y presión arterial.

Los siguientes factores contribuyen con mayor frecuencia a la descompensación de la enfermedad:

  • enfermedades infecciosas;
  • embarazo y parto;
  • estrés severo;
  • Intervención quirúrgica.
  • En los recién nacidos, el hipocorticismo es parte de una patología hereditaria: el síndrome adrenogenital. La enfermedad en este caso se manifiesta por el desarrollo de una crisis de Addison. Todos los bebés son evaluados para detectar la afección inmediatamente después del nacimiento (evaluación neonatal).

    Aspectos clínicos de la enfermedad de Addison - video

    Diagnóstico y diagnóstico diferencial

    Para establecer el diagnóstico correcto, son necesarias las siguientes medidas:


    El diagnóstico diferencial de la insuficiencia suprarrenal se realiza con las siguientes enfermedades:

    Métodos de tratamiento de la insuficiencia suprarrenal.

    El tratamiento del hipocorticismo se lleva a cabo bajo la supervisión de un endocrinólogo y es complejo.

    Ayuda con la insuficiencia suprarrenal aguda

    La forma aguda de la enfermedad (crisis de Addison) necesita la eliminación oportuna del metabolismo patológico en la unidad de cuidados intensivos a través de las siguientes medidas:

    • administración intravenosa de dosis suficientes de glucocorticoides;
    • mantenimiento de funciones vitales: actividad respiratoria y cardiaca;
    • corrección del metabolismo electrolítico por administracion intravenosa solución de cloruro de sodio;
    • corrección metabolismo de los carbohidratos inyectando soluciones de glucosa.

    Tratamiento farmacológico de la forma crónica.

    A forma crónica hipocorticismo, la base del tratamiento es la terapia de sustitución. Las preparaciones hormonales, por regla general, tienen una combinación de efectos glucocorticoides y mineralocorticoides en grados variables. A menudo, a los pacientes se les receta una combinación de varios medicamentos hormonales de la siguiente lista:


    Para el tratamiento, por regla general, se utilizan formas de tabletas de medicamentos. La mayoría de dosis diaria tomado por la mañana y solo una pequeña cantidad, a la hora del almuerzo. Este método le permite guardar las fluctuaciones naturales del fondo hormonal.

    Dieta

    • aumento en las calorías totales;
    • aumento en el contenido de proteínas;
    • consumo fraccionado de alimentos con carbohidratos;
    • ingesta adicional de sal;
    • restricción de alimentos que contienen una gran cantidad de potasio: papas, pasas, mandarinas, ciruelas pasas;
    • contenido suficiente de vitaminas;
    • consumo de frutas frescas.

    Los métodos fisioterapéuticos se utilizan para corregir la enfermedad que condujo al desarrollo de insuficiencia suprarrenal. Los métodos específicos son seleccionados por el médico según el diagnóstico subyacente.

    La medicina tradicional y la homeopatía en el tratamiento del hipocorticismo no han demostrado su eficacia, por lo que no se utilizan en terapia.

    Complicaciones y pronóstico

    El pronóstico para el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal depende en gran medida de la forma de la enfermedad y de la adecuación de la terapia. Esperanza de vida con hipocorticismo de naturaleza tuberculosa y tratamiento oportuno cumple veinte años de edad. La enfermedad de la glándula suprarrenal, causada por problemas en el funcionamiento del sistema inmunológico, avanza desfavorablemente. En todos los demás casos, una dosis de hormonas adecuadamente seleccionada asegura una esperanza de vida normal. A curso severo La enfermedad puede desarrollar las siguientes complicaciones:

    • colapsar;
    • alteraciones del ritmo cardíaco;
    • edema cerebral;
    • desenlace fatal;
    • sobredosis de drogas hormonales;

    A los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica, según la gravedad del curso, la gravedad de los signos clínicos de la enfermedad y el éxito del tratamiento hormonal, se les puede asignar el primer, segundo o tercer grupo de discapacidad.

    Prevención

    La prevención de la insuficiencia suprarrenal incluye las siguientes actividades:

    • tamizaje neonatal;
    • tratamiento oportuno del proceso de tuberculosis, lesiones y enfermedades infecciosas;
    • vacunación contra enfermedades infecciosas.

    Insuficiencia de la corteza suprarrenal - Enfermedad seria que lleva a la muerte si no se trata. Cumplimiento de todos Consejo médico- promesa terapia exitosa esta enfermedad.

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