Tumor embrionario del saco vitelino. Tumores de células germinales en niños

Descripción:

Los tumores de células germinales se desarrollan a partir de una población de células germinales pluripotentes. Las primeras células germinales se pueden encontrar en el endodermo del saco vitelino ya en un embrión de 4 semanas. Durante el desarrollo embrionario, las células germinales primordiales migran desde el endodermo del saco vitelino hasta la cresta genital en el retroperitoneo. Aquí, las células germinales se convierten en gónadas, que luego descienden al escroto, formando los testículos, o a la pelvis, formando los ovarios. Si durante el período de esta migración, por alguna razón desconocida, se produce una interrupción del proceso de migración normal, las células germinales pueden permanecer en cualquier punto de su recorrido, donde posteriormente se puede formar un tumor. Las células germinales se pueden encontrar con mayor frecuencia en áreas como el retroperitoneo, el mediastino, la región pineal (glándula pineal) y la región sacrococcígea. Con menos frecuencia, las células germinales se retienen en la vagina, la vejiga, el hígado y la nasofaringe.

Los tumores de células germinales son un tipo poco común de lesión tumoral en niños. Representan entre el 3% y el 8% de todos los niños y adolescentes. Dado que estos tumores también pueden ser benignos, su incidencia probablemente sea mucho mayor. Estos tumores son dos o tres veces más comunes entre las niñas que entre los niños. La tasa de mortalidad entre las niñas es tres veces mayor que entre los niños. Después de los 14 años, la mortalidad entre los hombres aumenta, lo que se debe a un aumento en la incidencia de tumores testiculares en los adolescentes.

Síntomas:

El cuadro clínico de los tumores de células germinales es extremadamente diverso y, en primer lugar, está determinado por la ubicación de la lesión. Las localizaciones más comunes son el cerebro (15%), los ovarios (26%), el cóccix (27%), los testículos (18%). Con mucha menos frecuencia, estos tumores se diagnostican en el retroperitoneo, el mediastino, la vagina, la vejiga, el estómago, el hígado y el cuello (nasofaringe).

Testículo.
Los tumores testiculares primarios son raros en la infancia. La mayoría de las veces ocurren antes de los dos años y el 25% de ellos se diagnostican al nacer. Según la estructura histológica, estos suelen ser teratomas benignos o tumores del saco vitelino. El segundo pico en el diagnóstico de tumores testiculares es el período de la pubertad, cuando aumenta la frecuencia de teratomas malignos. Los seminomas en niños son extremadamente raros. Los padres del niño suelen notar una hinchazón indolora y que aumenta rápidamente del testículo. El 10% de los tumores testiculares se combinan con hidrocele y otras anomalías congénitas, especialmente del tracto urinario. En la exploración se detecta un tumor denso y grumoso, sin signos de inflamación. Un aumento en los niveles de alfafetoproteína antes de la cirugía confirma el diagnóstico de un tumor que contiene elementos del saco vitelino. El dolor en la región lumbar puede ser un síntoma de lesión metastásica de los ganglios linfáticos paraaórticos.

Ovarios.
Los tumores de ovario a menudo se presentan con dolor abdominal. Durante el examen, se pueden detectar masas tumorales ubicadas en la pelvis y, a menudo, en la cavidad abdominal, lo que aumenta el volumen del abdomen debido a. Estas niñas suelen desarrollar fiebre.

El disgerminoma es el tumor de células germinales de ovario más común, que se diagnostica principalmente en la segunda década de la vida y rara vez en niñas jóvenes. La enfermedad se propaga rápidamente al segundo ovario y al peritoneo. Los tumores del saco vitelino también son más comunes en las niñas durante la pubertad. Los tumores suelen ser unilaterales y de gran tamaño, por lo que la rotura de la cápsula tumoral es un hecho común. Las manifestaciones clínicas de los teratomas malignos (teratocarcinomas, carcinomas embrionarios) suelen tener un cuadro inespecífico con presencia de masas tumorales en la pelvis, pudiendo observarse irregularidades menstruales. Los pacientes en el período prepuberal pueden desarrollar un estado de pseudopubertad (pubertad temprana). Los teratomas benignos suelen ser quísticos, pueden detectarse a cualquier edad y a menudo dan un cuadro clínico de torsión ovárica con posterior rotura del quiste ovárico y desarrollo de granulomas difusos.

Vagina.
Casi siempre se trata de tumores del saco vitelino; todos los casos descritos ocurrieron antes de los dos años de edad. Estos tumores suelen presentarse con sangrado o manchado vaginal. El tumor surge de las paredes laterales o posteriores de la vagina y tiene la apariencia de masas polipoideas, a menudo pedunculadas.

Región sacrococcígea.
Esta es la tercera ubicación más común de los tumores de células germinales. La incidencia de estos tumores es de 1:40.000 recién nacidos. En el 75% de los casos el tumor se diagnostica antes de los dos meses y casi siempre se trata de un teratoma benigno maduro. Clínicamente, estos pacientes tienen formaciones tumorales en el perineo o las nalgas. En la mayoría de los casos se trata de tumores muy grandes. En algunos casos, las neoplasias se diseminan intraabdominalmente y se diagnostican a una edad más avanzada. En estos casos, el cuadro histológico suele ser más maligno, a menudo con elementos de un tumor del saco vitelino. Los tumores malignos progresivos de la región sacrococcígea a menudo provocan síntomas disúricos, problemas con las deposiciones y la micción y síntomas neurológicos.

Mediastino.
Los tumores de células germinales en la mayoría de los casos representan un tumor grande, pero rara vez ocurre el síndrome de compresión de la vena cava superior. El cuadro histológico del tumor es predominantemente de origen mixto y tiene un componente teratoideo y células tumorales características de un tumor del saco vitelino. Cerebro.
Los tumores de células germinales del cerebro representan aproximadamente del 2 al 4% de las neoplasias intracraneales. En el 75% de los casos se observan en niños, a excepción de la zona de la silla turca, donde los tumores tienden a localizarse en las niñas. Los germinomas forman grandes tumores infiltrantes, que a menudo son la fuente de metástasis cerebroespinales ventriculares y subaracnoideas. puede preceder a otros síntomas tumorales.

Causas:

Los tumores malignos de células germinales se asocian muy a menudo con diversas anomalías genéticas, como telangiectasia, síndrome de Klinefelter, etc. Estos tumores a menudo se combinan con otros tumores malignos, como los hematológicos. Los testículos no descendidos suponen un riesgo de desarrollar tumores testiculares.

Los pacientes con tumores de células germinales suelen tener un cariotipo normal, pero a menudo se detecta una degradación del cromosoma I. El genoma del brazo corto del primer cromosoma puede duplicarse o perderse. Se han informado múltiples ejemplos de tumores de células germinales en hermanos, gemelos, madres e hijas.

La diferenciación a lo largo de la línea embrionaria da lugar al desarrollo de teratomas de distintos grados de madurez. La diferenciación extraembrionaria maligna conduce al desarrollo de coriocarcinomas y tumores del saco vitelino.

A menudo, los tumores de células germinales pueden contener células de diferentes linajes de células germinales. Por tanto, los teratomas pueden tener una población de células del saco vitelino o trofoblastos.

La frecuencia de cada tipo de tumor histológico varía con la edad. Los teratomas benignos o inmaduros son más comunes al nacer, los tumores del saco vitelino entre el año y los cinco años de edad, los disgerminomas y los teratomas malignos son más comunes en la adolescencia y los seminomas son más comunes después de los 16 años.

Se desconocen los factores que causan cambios malignos. Las enfermedades crónicas y el tratamiento farmacológico a largo plazo durante el embarazo materno pueden estar asociados con una mayor incidencia de tumores de células germinales en los niños.

El cuadro morfológico de los tumores de células germinales es muy diverso. Los germinomas consisten en grupos de células neoplásicas grandes y uniformes con un núcleo hinchado y un citoplasma claro. Los tumores del saco vitelino tienen un cuadro muy característico: un estroma reticular, a menudo llamado encaje, en el que hay rosetas de células que contienen fetoproteína alfa en el citoplasma. producir gonadotropina coriónica humana. Los teratomas benignos y bien diferenciados suelen tener una estructura quística y contienen diversos componentes tisulares, como hueso, cartílago, cabello y estructuras glandulares.

El informe patológico de tumores de células germinales debe incluir:
-localización del tumor (afiliación de órganos);
-estructura histológica;
-estado de la cápsula tumoral (su integridad);
-características de la invasión linfática y vascular;
- diseminación del tumor a los tejidos circundantes;
-estudio inmunohistoquímico para AFP y HCG.

Existe una correlación entre la estructura histológica y la ubicación del tumor primario: los tumores del saco vitelino afectan predominantemente la región sacrococcígea y las gónadas, y en niños menores de dos años, los tumores del cóccix y los testículos se registran con mayor frecuencia, mientras que en personas mayores (de 6 a 14 años) se diagnostican con mayor frecuencia tumores de ovarios y testículos en la región pineal.

Los coriocarcinomas son tumores raros pero extremadamente malignos que surgen con mayor frecuencia en el mediastino y las gónadas. También pueden ser congénitos.

Las ubicaciones típicas de los disgerminomas son la región pineal y los ovarios. Los disgerminomas representan aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario en niñas y el 60% de todos los tumores intracraneales de células germinales.

El carcinoma embrionario en su "forma pura" rara vez se encuentra en la infancia; la mayoría de las veces se registra una combinación de elementos del carcinoma embrionario con otros tipos de tumores de células germinales, como el teratoma y el tumor del saco vitelino.

Tratamiento:

Para el tratamiento se prescribe lo siguiente:

Si se sospecha un tumor de células germinales en la cavidad abdominal o la pelvis, se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor o (en el caso de un tumor grande) para obtener la confirmación morfológica del diagnóstico. Sin embargo, la intervención quirúrgica se utiliza a menudo por razones urgentes, por ejemplo, en caso de torsión del tallo del quiste o rotura de la cápsula tumoral.

Si sospecha de un tumor de ovario, no debe limitarse a una incisión ginecológica transversal clásica. Se recomienda la mediana. Al abrir la cavidad abdominal, se examinan los ganglios linfáticos de la pelvis y la región retroperitoneal, se examina la superficie del hígado, el espacio subfrénico, el epiplón mayor y el estómago.

En presencia de ascitis, es necesario un examen citológico del líquido ascítico. En ausencia de ascitis, se debe enjuagar la cavidad abdominal y la zona pélvica y el agua de enjuague resultante se debe someter a un examen citológico.

Si se detecta un tumor de ovario, el tumor debe someterse a un examen histológico urgente y el ovario debe extirparse solo después de la confirmación de la naturaleza maligna del tumor. Esta práctica evita extirpar órganos no afectados. Si hay una lesión tumoral masiva, se deben evitar las operaciones no radicales. En tales casos, se recomienda un ciclo preoperatorio de quimioterapia, seguido de una operación de “segunda revisión”. Si el tumor está ubicado en un ovario, la extirpación de un ovario puede ser suficiente. Si el segundo ovario está afectado, se debe conservar parte del ovario si es posible.

Recomendaciones para utilizar el método quirúrgico en caso de daño ovárico:
1. No se debe utilizar una incisión ginecológica transversal.
2. Laparotomía mediana.
3. En presencia de ascitis es obligatorio un examen citológico.
4. En ausencia de ascitis, enjuague la cavidad abdominal y la zona pélvica; examen citológico de las aguas de enjuague.
5. Examen y, en su caso, biopsia:
- ganglios linfáticos de la pelvis y la región retroperitoneal;
-superficie del hígado, espacio subfrénico, epiplón mayor, estómago.

Los teratomas sacrococcígeos, que con mayor frecuencia se diagnostican inmediatamente después del nacimiento de un niño, deben extirparse inmediatamente para evitar la malignidad del tumor. La operación debe incluir la extirpación completa del cóccix. Esto reduce la probabilidad de recaída de la enfermedad. Los tumores sacrococcígeos malignos deben tratarse inicialmente con quimioterapia, seguida de cirugía para extirpar cualquier tumor residual.

La cirugía para biopsia de un tumor local en el mediastino y AFP persistente no siempre está justificada, ya que se asocia con riesgo. Por ello, se recomienda realizar quimioterapia preoperatoria y, tras reducir el tamaño del tumor, extirpación quirúrgica.

Si el testículo está afectado, está indicada la orquiectomía y la ligadura alta del cordón espermático. La linfadenectomía retroperitoneal se realiza sólo cuando está indicada.
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La terapia médica tiene un uso muy limitado en el tratamiento de tumores de células germinales. Puede ser eficaz en el tratamiento del disgerminoma de ovario.

Quimioterapia.
La quimioterapia juega un papel destacado en el tratamiento de los tumores de células germinales. Muchos fármacos de quimioterapia son eficaces para esta patología. Durante mucho tiempo, tres citostáticos se utilizaron ampliamente: vincristina, actinomicina "D" y ciclofosfamida. Sin embargo, últimamente se ha dado preferencia a otros fármacos, por un lado, nuevos y más eficaces, por otro, que tienen el menor número de consecuencias a largo plazo y, en primer lugar, que reducen el riesgo de esterilización. Los fármacos que se utilizan con mayor frecuencia en la actualidad para los tumores de células germinales son el platino (en particular, el carboplatino), la vepezida y la bleomicina.

Capítulo 14.

Los tumores de células germinales se desarrollan a partir de una población de células germinales pluripotentes. Las primeras células germinales se pueden encontrar en el endodermo del saco vitelino ya en un embrión de 4 semanas. Durante el desarrollo embrionario, las células germinales primordiales migran desde el endodermo del saco vitelino hasta la cresta genital en el retroperitoneo (figura 14-1). Aquí, las células germinales se convierten en gónadas, que luego descienden al escroto, formando los testículos, o a la pelvis, formando los ovarios. Si durante el período de esta migración, por alguna razón desconocida, se produce una interrupción del proceso de migración normal, las células germinales pueden permanecer en cualquier punto de su recorrido, donde posteriormente se puede formar un tumor. Las células germinales se pueden encontrar con mayor frecuencia en áreas como el retroperitoneo, el mediastino, la región pineal (glándula pineal) y la región sacrococcígea. Con menos frecuencia, las células germinales se retienen en la vagina, la vejiga, el hígado y la nasofaringe.

Epidemiología

Los tumores de células germinales son un tipo poco común de lesión tumoral en niños. Representan entre el 3 y el 8% de todos los tumores malignos de la infancia y la adolescencia. Dado que estos tumores también pueden ser benignos, su incidencia probablemente sea mucho mayor. Estos tumores son dos o tres veces más comunes entre las niñas que entre los niños. La tasa de mortalidad entre las niñas es tres veces mayor que entre los niños. Después de los 14 años, la mortalidad entre los hombres aumenta, lo que se debe a un aumento en la incidencia de tumores testiculares en los adolescentes.

histogénesis

Los tumores malignos de células germinales se asocian muy a menudo con diversas anomalías genéticas, como la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Klinefelter, etc. Estos tumores a menudo se combinan con otros tumores malignos, como el neuroblastoma y las neoplasias hematológicas. Los testículos no descendidos suponen un riesgo de desarrollar tumores testiculares.

Los pacientes con tumores de células germinales suelen tener un cariotipo normal, pero a menudo se detecta una degradación del cromosoma I. El genoma del brazo corto del primer cromosoma puede duplicarse o perderse. Se han informado múltiples ejemplos de tumores de células germinales en hermanos, gemelos, madres e hijas.

La diferenciación a lo largo de la línea embrionaria da lugar al desarrollo de teratomas de distintos grados de madurez. La diferenciación extraembrionaria maligna conduce al desarrollo de coriocarcinomas y tumores del saco vitelino.

A menudo, los tumores de células germinales pueden contener células de diferentes linajes de células germinales. Por tanto, los teratomas pueden tener una población de células del saco vitelino o trofoblastos.

La frecuencia de cada tipo de tumor histológico varía con la edad. Los teratomas benignos o inmaduros son más comunes al nacer, los tumores del saco vitelino entre el año y los cinco años de edad, los disgerminomas y los teratomas malignos son más comunes en la adolescencia y los seminomas son más comunes después de los 16 años.

Se desconocen los factores que causan cambios malignos. Las enfermedades crónicas y el tratamiento farmacológico a largo plazo durante el embarazo materno pueden estar asociados con una mayor incidencia de tumores de células germinales en los niños.

El cuadro morfológico de los tumores de células germinales es muy diverso. Los germinomas consisten en grupos de células neoplásicas grandes y uniformes con un núcleo hinchado y un citoplasma claro. Los tumores del saco vitelino tienen un cuadro muy característico: un estroma reticular, a menudo llamado encaje, en el que hay rosetas de células que contienen fetoproteína alfa en el citoplasma. Los tumores trofoblásticos producen gonadotropina coriónica humana. Los teratomas benignos y bien diferenciados suelen tener una estructura quística y contienen diversos componentes tisulares, como hueso, cartílago, cabello y estructuras glandulares.

El informe patológico de tumores de células germinales debe incluir:
-localización del tumor (afiliación de órganos);
-estructura histológica;
-estado de la cápsula tumoral (su integridad);
-características de la invasión linfática y vascular;
- diseminación del tumor a los tejidos circundantes;
-estudio inmunohistoquímico para AFP y HCG.

Existe una correlación entre la estructura histológica y la ubicación del tumor primario: los tumores del saco vitelino afectan predominantemente la región sacrococcígea y las gónadas, y en niños menores de dos años, los tumores del cóccix y los testículos se registran con mayor frecuencia, mientras que en personas mayores (de 6 a 14 años) se diagnostican con mayor frecuencia tumores de ovarios y testículos en la región pineal.

Los coriocarcinomas son tumores raros pero extremadamente malignos que surgen con mayor frecuencia en el mediastino y las gónadas. También pueden ser congénitos.

Las ubicaciones típicas de los disgerminomas son la región pineal y los ovarios. Los disgerminomas representan aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario en niñas y el 60% de todos los tumores intracraneales de células germinales.

El carcinoma embrionario en su "forma pura" rara vez se encuentra en la infancia; la mayoría de las veces se registra una combinación de elementos del cáncer embrionario con otros tipos de tumores de células germinales, como el teratoma y el tumor del saco vitelino.

Cuadro clinico

El cuadro clínico de los tumores de células germinales es extremadamente diverso y, en primer lugar, está determinado por la ubicación de la lesión. Las localizaciones más comunes son el cerebro (15%), los ovarios (26%), el cóccix (27%), los testículos (18%). Con mucha menos frecuencia, estos tumores se diagnostican en el retroperitoneo, el mediastino, la vagina, la vejiga, el estómago, el hígado y el cuello (nasofaringe) (cuadro 14-1).

Testículo.
Los tumores testiculares primarios son raros en la infancia. La mayoría de las veces ocurren antes de los dos años y el 25% de ellos se diagnostican al nacer. Según la estructura histológica, estos suelen ser teratomas benignos o tumores del saco vitelino. El segundo pico en el diagnóstico de tumores testiculares es el período de la pubertad, cuando aumenta la frecuencia de teratomas malignos. Los seminomas en niños son extremadamente raros. Los padres del niño suelen notar una hinchazón indolora y que aumenta rápidamente del testículo. El 10% de los tumores testiculares se combinan con hidrocele y otras anomalías congénitas, especialmente del tracto urinario. En la exploración se detecta un tumor denso y grumoso, sin signos de inflamación. Un aumento en los niveles de alfafetoproteína antes de la cirugía confirma el diagnóstico de un tumor que contiene elementos del saco vitelino. El dolor en la región lumbar puede ser un síntoma de lesión metastásica de los ganglios linfáticos paraaórticos.

Ovarios.
Los tumores de ovario a menudo se presentan con dolor abdominal. Durante el examen, se pueden detectar masas tumorales ubicadas en la pelvis y, a menudo, en la cavidad abdominal, y un aumento en el volumen del abdomen debido a la ascitis. Estas niñas suelen presentar fiebre (fig. 14-3).

El disgerminoma es el tumor de células germinales de ovario más común, que se diagnostica principalmente en la segunda década de la vida y rara vez en niñas pequeñas. La enfermedad se propaga rápidamente al segundo ovario y al peritoneo. Los tumores del saco vitelino también son más comunes en las niñas durante la pubertad. Los tumores suelen ser unilaterales y de gran tamaño, por lo que la rotura de la cápsula tumoral es un hecho común. Las manifestaciones clínicas de los teratomas malignos (teratocarcinomas, carcinomas embrionarios) suelen tener un cuadro inespecífico con presencia de masas tumorales en la pelvis, pudiendo observarse irregularidades menstruales. Los pacientes en el período prepuberal pueden desarrollar un estado de pseudopubertad (pubertad temprana). Los teratomas benignos suelen ser quísticos, pueden detectarse a cualquier edad y a menudo dan un cuadro clínico de torsión ovárica con posterior rotura del quiste ovárico y desarrollo de peritonitis granulomatosa difusa.

Vagina.
Casi siempre se trata de tumores del saco vitelino; todos los casos descritos ocurrieron antes de los dos años de edad. Estos tumores suelen presentarse con sangrado o manchado vaginal. El tumor surge de las paredes laterales o posteriores de la vagina y tiene la apariencia de masas polipoideas, a menudo pedunculadas.

Región sacrococcígea.
Esta es la tercera ubicación más común de los tumores de células germinales. La incidencia de estos tumores es de 1:40.000 recién nacidos. En el 75% de los casos el tumor se diagnostica antes de los dos meses y casi siempre se trata de un teratoma benigno maduro. Clínicamente, estos pacientes tienen formaciones tumorales en el perineo o las nalgas. En la mayoría de los casos se trata de tumores muy grandes (figura 14-4). En algunos casos, las neoplasias se diseminan intraabdominalmente y se diagnostican a una edad más avanzada. En estos casos, el cuadro histológico suele ser más maligno, a menudo con elementos de un tumor del saco vitelino. Los tumores malignos progresivos de la región sacrococcígea a menudo provocan síntomas disúricos, problemas con las deposiciones y la micción y síntomas neurológicos.

Mediastino.
Los tumores mediastínicos de células germinales en la mayoría de los casos son tumores grandes, pero el síndrome de compresión de la vena cava superior ocurre raramente. El cuadro histológico del tumor es predominantemente de origen mixto y tiene un componente teratoideo y células tumorales características de un tumor del saco vitelino. Cerebro.
Los tumores de células germinales del cerebro representan aproximadamente del 2 al 4% de las neoplasias intracraneales. En el 75% de los casos se observan en niños, a excepción de la zona de la silla turca, donde los tumores tienden a localizarse en las niñas. Los germinomas forman grandes tumores infiltrantes, que a menudo son la fuente de metástasis cerebroespinales ventriculares y subaracnoideas (consulte el capítulo “Tumores del SNC”). La diabetes insípida puede preceder a otros síntomas tumorales.

Diagnóstico

El examen inicial revela la ubicación del tumor primario, el grado de diseminación del proceso tumoral y la presencia de metástasis a distancia.

La radiografía de tórax es un método de investigación obligatorio para establecer un diagnóstico en el caso de lesiones primarias del mediastino, y también está indicada para identificar lesiones metastásicas de los pulmones, lo cual es muy común.

Actualmente, la TC prácticamente se ha convertido en el método diagnóstico de referencia para cualquier localización tumoral. Los tumores de células germinales no son una excepción. La TC es de gran utilidad en el diagnóstico diferencial de los linfomas mediastínicos. Este es el método más sensible para detectar lesiones metastásicas del tejido pulmonar, especialmente micrometástasis. La TC está indicada cuando se detectan lesiones ováricas. Cuando los ovarios están afectados, la TC demuestra claramente el daño al ovario en sí y también revela la propagación del proceso a los tejidos circundantes. Para los tumores sacrococcígeos, la TC ayuda a determinar la diseminación del proceso a los tejidos blandos de la pelvis y revela daños a las estructuras óseas, aunque el examen tradicional de rayos X del sacro y el cóccix también es muy útil y más conveniente para el seguimiento. Muy a menudo es necesario un examen de rayos X con la introducción de un agente de contraste para determinar la posición de la vejiga, los uréteres y el recto en relación con el tumor.

La tomografía computarizada y la resonancia magnética del cerebro son necesarias para identificar tumores de células germinales de la glándula pineal.

La ecografía es un método de examen muy útil para diagnosticar rápida y fácilmente la lesión primaria y para controlar el efecto del tratamiento. La ecografía es un método más conveniente, ya que la TC a menudo requiere anestesia para realizar el estudio.
Marcadores tumorales.

Los tumores de células germinales, especialmente los de origen extraembrionario, producen marcadores que pueden detectarse mediante radioinmunoensayo y se utilizan comúnmente en el seguimiento para juzgar la respuesta al tratamiento.

Los tumores con un componente trofoblástico pueden producir HCG, mientras que las neoplasias con elementos del saco vitelino pueden producir derivados de AFP. La mayor cantidad de AFP se sintetiza en el período temprano de la vida fetal y el nivel más alto de AFP se determina entre las 12 y 14 semanas del período fetal. El contenido de AFP disminuye con el nacimiento, pero su síntesis continúa durante el primer año de vida, disminuyendo progresivamente a los 6-12 meses. vida. Los niveles sanguíneos de AFP y HCG deben determinarse antes de la cirugía y la quimioterapia. Después del tratamiento (cirugía y quimioterapia), en caso de extirpación completa del tumor o de regresión del mismo después de la quimioterapia, su nivel disminuye, a la mitad después de 24-36 horas para la HCG y después de 6-9 días para la AFP. Una caída insuficientemente rápida de los indicadores es un signo de la actividad del proceso tumoral o de la insensibilidad del tumor a la terapia. La determinación de glicoproteínas en el líquido cefalorraquídeo puede ser útil para diagnosticar pacientes con tumores del SNC.

Puesta en escena.

La estadificación de los tumores de células germinales presenta importantes dificultades debido a la amplia variedad de localizaciones de los tumores. Actualmente, no existe una clasificación unificada por estadios de los tumores de células germinales.

Cabe señalar que para los tumores intracraneales de células germinales dos características son de gran importancia: el tamaño del tumor primario y la afectación de las estructuras centrales. Para todas las demás localizaciones, el factor pronóstico más importante es el volumen de la lesión tumoral. Esta característica constituye la base de la clasificación de estadios más utilizada actualmente (tabla 14-2).

Tratamiento.

Método quirúrgico de tratamiento.

Si se sospecha un tumor de células germinales en la cavidad abdominal o la pelvis, se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor o (en el caso de un tumor grande) para obtener la confirmación morfológica del diagnóstico. Sin embargo, la intervención quirúrgica se utiliza a menudo por razones urgentes, por ejemplo, en caso de torsión del tallo del quiste o rotura de la cápsula tumoral.

Si sospecha de un tumor de ovario, no debe limitarse a una incisión ginecológica transversal clásica. Se recomienda laparotomía media. Al abrir la cavidad abdominal, se examinan los ganglios linfáticos de la pelvis y la región retroperitoneal, se examina la superficie del hígado, el espacio subfrénico, el epiplón mayor y el estómago.

En presencia de ascitis, es necesario un examen citológico del líquido ascítico. En ausencia de ascitis, se debe enjuagar la cavidad abdominal y la zona pélvica y el agua de enjuague resultante se debe someter a un examen citológico.

Si se detecta un tumor de ovario, el tumor debe someterse a un examen histológico urgente y el ovario debe extirparse solo después de la confirmación de la naturaleza maligna del tumor. Esta práctica evita extirpar órganos no afectados. Si hay una lesión tumoral masiva, se deben evitar las operaciones no radicales. En tales casos, se recomienda un ciclo preoperatorio de quimioterapia, seguido de una operación de “segunda revisión”. Si el tumor está ubicado en un ovario, la extirpación de un ovario puede ser suficiente. Si el segundo ovario está afectado, se debe conservar parte del ovario si es posible.

Recomendaciones para utilizar el método quirúrgico en caso de daño ovárico:
1. No se debe utilizar una incisión ginecológica transversal.
2. Laparotomía mediana.
3. En presencia de ascitis es obligatorio un examen citológico.
4. En ausencia de ascitis, enjuague la cavidad abdominal y la zona pélvica; examen citológico de las aguas de enjuague.
5. Examen y, en su caso, biopsia:
- ganglios linfáticos de la pelvis y la región retroperitoneal;
-superficie del hígado, espacio subfrénico, epiplón mayor, estómago.

Los teratomas sacrococcígeos, que con mayor frecuencia se diagnostican inmediatamente después del nacimiento de un niño, deben extirparse inmediatamente para evitar la malignidad del tumor. La operación debe incluir la extirpación completa del cóccix. Esto reduce la probabilidad de recaída de la enfermedad. Los tumores sacrococcígeos malignos deben tratarse inicialmente con quimioterapia, seguida de cirugía para extirpar cualquier tumor residual.

La cirugía para biopsia de un tumor local en el mediastino y AFP persistente no siempre está justificada, ya que se asocia con riesgo. Por ello, se recomienda realizar quimioterapia preoperatoria y, tras reducir el tamaño del tumor, extirpación quirúrgica.

Si el testículo está afectado, está indicada la orquiectomía y la ligadura alta del cordón espermático. La linfadenectomía retroperitoneal se realiza sólo cuando está indicada.

Radioterapia

La terapia médica tiene un uso muy limitado en el tratamiento de tumores de células germinales. Puede ser eficaz en el tratamiento del disgerminoma de ovario.

Quimioterapia

La quimioterapia juega un papel destacado en el tratamiento de los tumores de células germinales. Muchos fármacos de quimioterapia son eficaces para esta patología. Durante mucho tiempo se utilizó ampliamente la poliquimioterapia con tres citostáticos: vincristina, actinomicina "D" y ciclofosfamida. Sin embargo, últimamente se ha dado preferencia a otros fármacos, por un lado, nuevos y más eficaces, por otro, que tienen el menor número de consecuencias a largo plazo y, en primer lugar, que reducen el riesgo de esterilización. Los fármacos que se utilizan con mayor frecuencia en la actualidad para los tumores de células germinales son el platino (en particular, el carboplatino), la vepezida y la bleomicina.

Dado que el espectro de tumores de células germinales es extremadamente diverso, es imposible proponer un régimen de tratamiento único. Cada ubicación y variante histológica del tumor requiere su propio enfoque de tratamiento y una combinación razonable de métodos quirúrgicos, de radiación y de quimioterapia.

El tumor de células germinales más común en niños menores de 5 años.

Coriocarcinoma testicular (corionepitelioma) - un tumor maligno de los testículos a partir de células germinales con diferenciación extraembrionaria, cuya estructura se asemeja a un tumor que surge del tejido de la placenta de una mujer embarazada. Consta de células mononucleares con citoplasma claro (se asemejan a células de citotrofoblasto) y células gigantes (se asemejan a estructuras de sincitiotrofoblasto).

Macroscópicamente Pequeña compactación indolora con focos de necrosis y hemorragias en la incisión. Los coriocarcinomas más grandes son menos comunes.

Microscópicamente El sincitiotrofoblasto está representado por células gigantes de forma irregular con citoplasma muy vacuolado. El citotrofoblasto está formado por células poligonales con núcleos hipercrómicos redondos y un pequeño volumen de citoplasma. El tumor es extremadamente invasivo, crece vasos sanguíneos, lo que resulta en áreas de hemorragia. En algunos casos, la necrosis hemorrágica es tan grave que puede ser bastante difícil identificar las células tumorales vivas, y el coriocarcinoma testicular es reemplazado por tejido cicatricial. El coricarcinoma testicular, que consta únicamente de citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto, es raro; más a menudo el tumor se encuentra como un componente de tumores mixtos de células germinales.

Tumores mixtos de células germinales.

Casi la mitad de los tumores de células germinales testiculares constan de más de un tipo de células germinales transformadas y se clasifican como tumores mixtos de células germinales. Hay más de una docena de combinaciones posibles de diferentes tipos de células tumorales.

Los más comunes son los siguientes: 1) teratoma y cáncer embrionario (teratocarcinoma); 2) teratoma, carcinoma embrionario y seminoma; 3) cáncer embrionario y seminoma. Tales combinaciones pueden contener
y componentes del tumor del saco vitelino. El teratocarcinoma se detecta en el 20% de los casos (más a menudo que el cáncer embrionario) después del desarrollo de metástasis.

En algunos casos, un tumor testicular indoloro se diagnostica erróneamente como epididimitis u orquitis. A veces, los primeros síntomas de la enfermedad son causados ​​por metástasis. Posible obstrucción ureteral(manifestación de lesiones de los ganglios linfáticos paraaórticos). También puedes mirar Dolor de estómago o síntomas pulmonares causado por múltiples ganglios metastásicos.

Marcadores tumorales. La presencia de productos característicos de las células germinales tumorales en la sangre ayuda en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad. El contenido de marcadores tumorales en la sangre disminuye después de la orquiectomía (resección del testículo) y aumenta nuevamente cuando el tumor vuelve a crecer.

Metástasis. El tejido tumoral de las células germinales transformadas crece hacia el apéndice y metastatiza en los ganglios linfáticos regionales y los pulmones. El coriocarcinoma, a diferencia de otros tumores de células germinales, se disemina inmediatamente por vía hematógena a los pulmones. En orden decreciente de frecuencia, las metástasis se encuentran en los ganglios linfáticos retroperitoneales, los pulmones, el hígado y los ganglios linfáticos mediastínicos. Las metástasis a distancia suelen detectarse en los primeros 2 años después del diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Las metástasis de tumores de células germinales no seminomatosos tratados con quimioterapia después de la orquiectomía están representadas por componentes de teratoma.

Tumores de células estromales y túbulos seminíferos.

El crecimiento tumoral primario a partir de células de Sertoli, células de Leydig y células de la granulosa representa el 5% de todos los tumores testiculares. Hay tumores de un tipo de célula o mixtos: de células de Sertoli y células de Leydig.

T u m o r o s c l e o c l e d i g a .

Neoplasia rara (alrededor del 2 % de todos los tumores testiculares) que se desarrolla a partir de células intersticiales de Leydig. La enfermedad se detecta en niños mayores de 4 años y en hombres de 30 a 60 años. Las células funcionalmente activas sintetizan andrógenos y/o estrógenos, cuyo nivel en la sangre puede estar aumentado. La actividad de las células tumorales en los niños durante el período prepuberal conduce a un desarrollo físico y sexual prematuro. En algunos casos, en los hombres, por el contrario, se detecta feminización y ginecomastia.

Una enfermedad bastante peligrosa es un tumor del saco vitelino. Los niños menores de tres años corren un riesgo especial. Con mucha menos frecuencia, la neoplasia aparece en adultos y se desarrolla junto con otros tumores de tipo de células germinales. Esta neoplasia maligna se localiza en los testículos en los hombres y en los ovarios en las mujeres. También puede extenderse al epidídimo o al cordón espermático. Además, en las mujeres, se caracteriza clínicamente por un agrandamiento del ovario en un período de tiempo muy corto, lo que puede suponer una grave amenaza para la salud general.

¿Qué es un tumor del saco vitelino y por qué es peligroso?

Un tumor del saco vitelino, o como también se le llama en medicina "tumor del seno endodérmico", es una formación maligna, de color gris o amarillo grisáceo. Se desarrolla a partir de partículas del saco vitelino y tiene una consistencia suave y elástica. Es el tercero más común entre.

Su rápido crecimiento plantea un peligro particular. La patología diagnosticada inoportunamente se desarrolla en un corto período y conduce a la formación de quistes y la degeneración de áreas tumorales. El desarrollo de tales eventos conduce a la muerte del paciente en ausencia de un tratamiento oportuno.

Causas exactas del desarrollo y quién está en riesgo.

Debido a un fallo en el proceso de movimiento y retención de las células embrionarias, comienza el crecimiento activo del tumor. Los factores de riesgo para tales desarrollos son:

1. Productos químicos y sus efectos sobre el feto en el útero.
2. Predisposición genética. A menudo, la patología acompaña al síndrome de Klinefelter (un cromosoma X adicional en los niños). Los niños cuyos padres sufrieron este fenómeno son más susceptibles a desarrollar cáncer que otros.
3. Los testículos no descendieron al escroto. La patología en medicina se llama criptorquidia. La temperatura en el peritoneo es más alta que en la cavidad a la que deberían descender estos órganos. Esto contribuye al desarrollo de la oncología.
4. Edad 20-34 años. La neoplasia puede aparecer en diferentes períodos de edad, pero la infancia y la edad antes mencionada se encuentran en una zona de riesgo especial.
5. Infección por VIH.
6. Patologías congénitas de los testículos, riñones u órgano reproductor masculino.
7. Raza y Ética. Las estadísticas muestran que los blancos se ven afectados de manera desproporcionada por este tipo de cáncer. Pero todavía no existe una base científica para este hecho.

Las causas exactas de la enfermedad aún no se comprenden completamente.

¿Cómo reconocer de forma independiente un tumor del saco vitelino por sus primeros signos?

A menudo, estos tumores se diagnostican después de un examen completo del paciente. Pero una persona puede reconocer la presencia de un tumor maligno por los siguientes signos:

• la torsión de la pierna puede provocar un dolor agudo en la zona abdominal, que recuerda a una exacerbación de la apendicitis;
• se puede sentir una redondez volumétrica indolora en el abdomen o la pelvis;
• Es posible que las mujeres no tengan períodos. En este caso, la patología puede desarrollarse en el contexto de discinesia gonadal. Los médicos derivan al paciente para un estudio de cariotipo.

Cuando se analiza, casi todos los pacientes tienen un nivel elevado de AFP en el suero (un marcador tumoral muy importante).

¿Cómo se ve un cuadro clínico avanzado?

Un tumor del saco vitelino representa una amenaza para la vida humana. Las metástasis tienden a crecer y multiplicarse muy rápidamente, lo que muchas veces conduce a la muerte de los pacientes por ignorar la enfermedad o por un diagnóstico tardío. La formación, en ausencia del tratamiento necesario, puede metastatizarse por vía linfógena a los ganglios linfáticos del peritoneo y por vía hematógena a otros órganos: hígado, pulmones y otros. Tal desarrollo de eventos sin el tratamiento necesario conduce a consecuencias irreversibles.

¿Qué se incluye en el diagnóstico?

La mayoría de las veces, una neoplasia de este tipo se diagnostica entre los 16 y 18 años. Cuando se detecta un tumor del saco vitelino, se llevan a cabo una serie de procedimientos de diagnóstico, como ocurre con cualquier otra formación de células germinales:

1. Recogida de anamnesis: exploración y entrevista del paciente.
2. Análisis generales de orina y sangre.
3. Ultrasonido del peritoneo.
4. Radiografía de pecho.
5. Resonancia magnética de la zona afectada.
6. Electrocardiograma y ecocardiograma.
7. Coagulograma y audiograma.
8. Análisis de sangre bioquímico.
9. Boipsia.

Si se sospecha de los pulmones, se realiza una resonancia magnética de estos órganos y un EchoCG separado del cerebro.

Un estudio muy importante e indicativo es la determinación de AFP en suero. Con la ayuda del análisis, puede controlar el proceso de tratamiento, su resultado, así como identificar metástasis y la posibilidad de recaída. Los médicos suelen utilizar este método para determinar la cantidad de ciclos de quimioterapia necesarios para un paciente en particular.

Tratamiento no quirúrgico y su viabilidad.

Cuando se diagnostica un tumor del saco vitelino, se prescribe inmediatamente una cirugía, ya que la formación es maligna y puede diseminarse activamente y afectar a otros órganos humanos.

Posteriormente, durante varios años, se realiza un seguimiento mediante radiografía de tórax y análisis de los niveles de AFP. Un aumento en este último indicador amenaza con una recaída de la patología. En estos casos se realiza quimioterapia o radioterapia. Anteriormente, los médicos intentaron tratar a los pacientes con diversos medicamentos, pero los resultados no estuvieron a la altura de las expectativas. Desafortunadamente, hasta ahora no se ha inventado ninguna cura milagrosa para un tumor tan maligno.

¿Qué medicamentos se usan para tratar el tumor del saco vitelino?

En el pasado, el tratamiento del tumor se realizaba mediante radioterapia o tomando un fármaco alquilante como metotrexato o dactinomicina. Pero el resultado no fue muy positivo: sólo el 27% de los pacientes logró vivir al menos un par de años más. Posteriormente se reveló que dicho tumor no era sensible a la radiación, aunque la presencia de una dinámica positiva al principio puede resultar confusa.

La quimioterapia, como se mencionó anteriormente, es eficaz sólo después de la cirugía. Como resultado de la extirpación completa de los tumores en estadio 1-3, la quimioterapia según el régimen VAC durante 6-9 ciclos en el 78% de los pacientes resultó en una ausencia total de signos de la enfermedad. En el pasado reciente el tratamiento se realizaba con bleomicina, etopósido y cisplatino. De las 21 personas, 9 pacientes no padecían la enfermedad. Estadísticas anotadas por expertos de GOG.

Tratamiento quirúrgico y sus posibles consecuencias.

El tratamiento quirúrgico se utiliza en cualquier etapa del desarrollo de un tumor del saco vitelino. En medicina, la operación se llama orquiectomía radical: extirpación completa del órgano hasta el nivel del anillo inguinal profundo. Si hay patología en los ganglios linfáticos inguinales, también se eliminan mediante una linfadenectomía retroperitoneal radical modificada.

Después de la cirugía, los niveles de AFP vuelven a la normalidad después de cinco días. De lo contrario, se supone una eliminación incompleta de la formación o la presencia de metástasis. En la mayoría de los casos, la cirugía tiene éxito. Para consolidar el resultado, la quimioterapia a menudo se realiza según un programa prescrito individualmente para cada persona.

¿Qué pasa si no se trata un tumor del saco vitelino y cuáles son las consecuencias?

Como resultado del hecho de que las metástasis se irradian al hígado, los riñones y el cerebro, es poco probable que se pueda evitar la muerte sin un tratamiento especial. Además, la edad y el género no juegan ningún papel particular. Por lo tanto, es muy importante consultar a un médico ante los primeros signos de la enfermedad y seguir todas las recomendaciones, realizar todos los procedimientos y no rechazar el tratamiento quirúrgico. De esto depende directamente la esperanza de vida del paciente.

¿Pronóstico y cuánto tiempo viven estos pacientes?

En general, el pronóstico en la primera etapa de la patología es favorable. Cuando un tumor maligno se diagnostica en la primera etapa de su progresión, el tratamiento tiene éxito en el 95% de los casos.

Los niños menores de 2 años tienen más posibilidades de recuperarse por completo que las personas de otras categorías de edad. La razón de esto es la combinación de formación con otros tumores de células germinales en personas mayores. Con un proceso diseminado, la tasa de supervivencia es sólo del 50%, incluso si se realiza cirugía y quimioterapia.

El diagnóstico de un tumor en las primeras etapas se trata de manera menos agresiva. Como resultado, hay muchos menos efectos secundarios.

Maligno tumor del saco vitelino Es bastante raro y se puede curar con éxito, así que no se desespere. Busque ayuda de buenos médicos. Harán todo lo posible para que el paciente siga viviendo una vida plena durante mucho tiempo. Si ignoras la enfermedad, el resultado puede ser desastroso.

• Región sacrococcígea - 42
• Mediastino - 7
• Espacio retroperitoneal - 4
• Testículo - 9
• Ovario - 24
• Área de la glándula pineal - 6
• Otras áreas - 6

Este artículo analiza únicamente los tumores extracraneales de células germinales.

Histogénesis de tumores de células germinales.

Los tumores de células germinales se desarrollan a partir de células germinales pluripotentes. Surgen en el endodermo del saco vitelino y normalmente migran desde allí a lo largo del intestino posterior hacia la cresta urogenital en la pared abdominal posterior, donde pasan a formar parte de las gónadas en desarrollo. Dependiendo de dónde se detengan en el camino migratorio, las células germinales embrionarias pueden dar lugar a un crecimiento tumoral en una u otra zona de la línea media del cuerpo. Por tanto, los tumores de células germinales se encuentran en diversas partes del cuerpo, pueden tener localizaciones gonadales y extragonadales.

Debido al hecho de que durante la embriogénesis, las células germinales en la parte caudal de la cresta urogenital persisten durante más tiempo en comparación con la cabeza, los teratomas y teratoblastomas se encuentran con mayor frecuencia en la región pélvica, la región sacrococcígea y el espacio retroperitoneal que en el mediastino. cuello y región intracraneal.

Los tumores de células germinales se originan a partir de una célula germinal plurilotente y, por tanto, pueden consistir en derivados de las tres capas germinales. Como resultado, pueden contener tejidos que no son típicos del área anatómica en la que se produce el tumor.

El tipo de tumor que se desarrolla depende de la ruta de migración y del grado de madurez de las células ectópicas.

Clasificación histológica

Histológicamente, los tumores de células germinales se dividen en germinomas y tumores de células no germinales. Estos últimos incluyen teratomas, neoplasias del saco vitelino, cáncer embrionario, coriocarcinoma y tumores mixtos de células germinales.

• Los germinomas son tumores de células germinales que surgen en áreas extragonadales (región pineal, mediastino anterior, espacio retroperitoneal). Las neoplasias histológicamente idénticas al germinoma, pero que se desarrollan en el testículo, se denominan seminomas; en los ovarios, disgerminomas.

Los tumores de células germinales se dividen en secretores (alfafetoproteína, beta gonadotropina coriónica) y no secretores.

• Los teratomas son tumores embrionarios que contienen tejidos de las tres capas germinales: ectodermo, endodermo y mesodermo. Surgen en la región sacrococcígea, el mediastino, los ovarios y se dividen en teratomas maduros (variante benigna), teratomas inmaduros (variante intermedia) y tumores malignos: teratoblastomas. Según su estructura, los teratomas se dividen en quísticos y sólidos.
• Las neoplasias del saco vitelino (seno endodérmico) son tumores extragonadales de células germinales que se presentan en la región sacrococcígea en niños pequeños y en los ovarios en niños mayores. La localización en los testículos se caracteriza por dos grupos de edad: en niños más pequeños y en adolescentes. En los teratoblastomas pueden encontrarse focos de tumor del saco vitelino. Los tumores del saco vitelino se clasifican como altamente malignos.
• El cáncer embrionario (carcinoma embrionario) se puede encontrar tanto en su forma pura como como componente del teratoblastoma. Localizado en testículos y ovarios. Ocurre con mayor frecuencia en la adolescencia.

¿Cómo se manifiestan los tumores de células germinales?

Los tumores de células germinales se presentan de diferentes maneras. Sus síntomas dependen de la ubicación del tumor.

• Región sacrolumbar: deformación y agrandamiento de esta área debido a una neoplasia.
• Mediastino: trastornos respiratorios cuando el tumor alcanza un tamaño grande.
• Espacio retroperitoneal - Síntomas característicos de esta localización.
• Testículo: agrandamiento del testículo debido a una densa formación tuberosa.
• Ovario - Tumor palpable de la cavidad abdominal y pelvis pequeña, con torsión del tallo tumoral - dolor abdominal.
• Área de la glándula pineal - Síntomas focales y cerebrales.

Los teratomas sacrococcígeos suelen detectarse al nacer y diagnosticarse sin mucha dificultad. La manifestación de los tumores de células germinales de testículo tiene dos picos de incidencia: antes de los 4 años (la mayoría de los casos) y en el periodo superior a los 14-15 años. Al mismo tiempo, la biología en la primera infancia y la adolescencia es diferente: en el grupo de edad más joven, se encuentran neoplasias del saco vitelino y teratomas maduros, mientras que en los adolescentes, teratoblastoma y seminoma. A diferencia de la localización bien visualizada en el testículo, otros tumores extracraneales de células germinales (mediastínicos, abdominales, pélvicos) en los niños aparecen, por regla general, en las etapas III-IV del proceso. La manifestación del disgerminoma ovárico ocurre en los períodos prepuberal y puberal (8-12 años). Los tumores de células germinales del mediastino se detectan en la primera infancia y en la adolescencia. Además, entre los 6 meses y los 4 años, están representados por teratoblastomas, tumores del saco vitelino y cáncer embrionario. En la adolescencia, entre los tumores de células germinales del mediastino, predomina el tipo de células germinales.

Los síntomas de las lesiones metastásicas dependen de la ubicación y el grado de desarrollo del proceso metastásico y no presentan signos específicos en comparación con otras neoplasias malignas. En el teratoblastoma se puede desarrollar un complejo de síntomas tumorales en el caso de neoplasias masivas en desintegración.

Clasificación (estadificación clínica)

El grupo de estudio POG/CCSG utiliza sistemas de estadificación postoperatoria separados para neoplasias de células germinales testiculares, ováricas y extragonadales.

I. Tumores de células germinales testiculares.

• Etapa I: el tumor se limita al testículo y se extirpa por completo como resultado de una orcofuniculectomía inguinal o transescrotal alta. No hay signos clínicos, radiológicos o histológicos de que el tumor se haya extendido más allá del órgano. El contenido de los marcadores tumorales estudiados teniendo en cuenta la vida media (alfafetoproteína - 5 días, beta-hCG - 16 horas) no aumentó. En pacientes con valores iniciales de marcadores tumorales normales o desconocidos, los ganglios linfáticos retroperitoneales no se ven afectados.
• Etapa II: se realizó orquiectomía transescrotal. La presencia de un tumor en el escroto o en la parte alta del cordón espermático (a menos de 5 cm de su extremo proximal) se determina microscópicamente. Los ganglios linfáticos retroperitoneales se ven afectados por un tumor (tamaño inferior a 2 cm) y/o valores elevados de marcadores tumorales (teniendo en cuenta la vida media).
• Estadio III: daño neoplásico a los ganglios linfáticos retroperitoneales (tamaño superior a 2 cm), pero no hay daño tumoral a los órganos abdominales ni diseminación del tumor más allá de la cavidad abdominal.

II. Tumores de células germinales de los ovarios.

• Etapa I: el tumor se limita al ovario (ovarios), el agua de lavado del peritoneo no contiene células malignas. No hay signos clínicos, radiológicos o histológicos de diseminación del tumor más allá de los ovarios (la presencia de gliomatosis peritoneal no se considera una base para cambiar el estadio I a un estadio superior). El contenido de marcadores tumorales no aumenta teniendo en cuenta su vida media.
• Etapa II: las lesiones tumorales de los ganglios linfáticos se determinan microscópicamente (tamaño inferior a 2 cm), el agua de lavado del peritoneo no contiene células malignas (la presencia de gliomatosis peritoneal no se considera una razón para cambiar la etapa II a una etapa superior) . El contenido de marcadores tumorales no aumenta teniendo en cuenta su vida media.
• Etapa III: los ganglios linfáticos se ven afectados por un tumor (tamaño superior a 2 cm). Después de la operación, quedó un tumor masivo o solo se realizó una biopsia. Daño tumoral a órganos adyacentes (por ejemplo, epiplón, intestinos, vejiga), el agua de lavado del peritoneo contiene células malignas. El contenido de marcadores neoplásicos puede ser normal o elevado.
• Estadio IV: metástasis a distancia, incluido el hígado.

III. Tumores extragonadales de células germinales.

• Etapa I: extirpación completa del tumor en cualquier localización; si se localiza en la región sacrococcígea, se extirpa el cóccix y la resección histológica se realiza dentro del tejido sano. El contenido de marcadores tumorales es normal o aumentado (pero disminuye teniendo en cuenta su vida media). Los ganglios linfáticos regionales no se ven afectados.
• Etapa II: las células malignas se determinan microscópicamente a lo largo de la línea de resección, los ganglios linfáticos no se ven afectados y el contenido de marcadores tumorales es normal o aumentado.
• Etapa III: después de la operación queda un tumor masivo o solo se realiza una biopsia. Los ganglios linfáticos retroperitoneales pueden verse afectados o no por el tumor. El contenido de marcadores tumorales es normal o aumentado.
• Estadio IV: metástasis a distancia, incluido el hígado.

¿Cómo se reconocen los tumores de células germinales?

El diagnóstico del foco primario de los tumores de células germinales incluye ecografía y radiografía. TC y/o resonancia magnética. Angioscanning por ecografía Doppler. El diagnóstico de posibles metástasis incluye una radiografía de tórax. Ultrasonido de la cavidad abdominal y áreas regionales, estudio de mielograma. Para excluir una neoplasia de naturaleza neurogénica cuando el tumor se localiza en el mediastino, el retroperitoneo o la región presacra, se debe examinar la excreción de catecolaminas y sus metabolitos.

Los tumores de células germinales de la región sacrococcígea requieren la identificación (si está presente) del componente presacro del tumor. Esto requiere un tacto rectal y una evaluación cuidadosa de los datos de ultrasonido y radiografía de CT o MRI.

Los tumores de células germinales se diferencian en que es posible, antes de recibir una conclusión histológica, evaluar el grado de malignidad mediante la reacción de Abelev-Tatarin, un estudio de la concentración de la proteína alfafetoproteína en el suero sanguíneo. Esta proteína normalmente es sintetizada por las células del saco vitelino, el hígado y (en pequeñas cantidades) el tracto gastrointestinal del feto. El papel biológico de la alfafetoproteína es que, al penetrar a través de la placenta hasta la sangre de una mujer embarazada, inhibe la reacción inmunológica de rechazo fetal por parte del cuerpo de la madre. La proteína alfafetoproteína comienza a sintetizarse en las primeras etapas del desarrollo fetal. Su contenido alcanza su máximo entre los 12 y 14 años de edad gestacional y desciende al nivel adulto entre los 6 y 12 meses de vida posnatal. Los tumores malignos de células germinales son capaces de sintetizar α-fetoproteína, por lo que el estudio de la reacción de Abelev-Tatarinov permite evaluar el grado de malignidad de la neoplasia. En un niño menor de 3 años con una enfermedad grave que hace indeseable cualquier intervención quirúrgica, incluso una biopsia, un título elevado de alfafetoproteína puede servir como base para iniciar un tratamiento antitumoral sin verificación morfológica del diagnóstico. Al determinar la dinámica del contenido de alfafetoprotena en el suero sanguíneo, se debe tener en cuenta la vida media de esta proteína y la dependencia de este indicador de la edad.

En el diagnóstico del teratoblastoma y otros tumores de células germinales, otros marcadores tumorales, el antígeno embrionario del cáncer (CEA), también desempeñan un papel importante. Gonadotropina coriónica humana beta (beta-hCG) y fosfato alcalino placentario. Un aumento en este último indicador se asocia con la presencia de sincitiotrofoblastos en el tejido neoplásico. La vida media de la beta-hCG es de 16 horas (en niños menores de un año, de 24 a 36 horas).

En una minoría de casos, el teratoblastoma puede progresar sin un aumento en el contenido de alfafetoproteína y otros marcadores tumorales. Por otro lado, un aumento en los niveles de alfafetoproteína no necesariamente indica la presencia de un tumor de células germinales. Este indicador también aumenta en los tumores hepáticos malignos.

Estudios obligatorios y adicionales en pacientes con sospecha de tumores de células germinales

Pruebas diagnósticas obligatorias

• Examen físico completo con evaluación del estado local.
• Análisis de sangre clínico
• Análisis clínico de orina.
• Análisis de sangre bioquímico (electrolitos, proteínas totales, pruebas de función hepática, creatinina, urea, lactato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina, metabolismo fósforo-calcio)
• Coagulograma
• Ultrasonido de la zona afectada.
• Ecografía de la cavidad abdominal y del espacio retroperitoneal.
• CT (MRI) del área afectada
• Radiografía de los órganos del tórax en cinco proyecciones (directa, dos laterales, dos oblicuas)
• Investigación de marcadores tumorales
• Estudio de excreción de catecolaminas.
• Punción de médula ósea en dos puntos
• EcoCG
• Audiograma
• En niños mayores de 3 años y con valores normales y cuestionables de alfafetoproteína o beta-hCG
• La etapa final es una biopsia del tumor (o extirpación completa) para verificar el diagnóstico citológico. Es aconsejable tomar impresiones de la muestra de biopsia para examen citológico.

Pruebas diagnósticas adicionales

• Si se sospecha metástasis en los pulmones: ECA de los órganos del tórax
• Si se sospecha metástasis en el cerebro: ecoEG y tomografía computarizada del cerebro
• Angioscanning dúplex con ultrasonido en color de la zona afectada

¿Cómo se tratan los tumores de células germinales?

El tratamiento de los tumores benignos de células germinales es quirúrgico, el maligno, combinado y complejo. Se utilizan radioterapia y un ciclo de quimioterapia con platino, ifosfamida y etopósido. Para los disgerminomas, la quimiorradioterapia se prescribe inicialmente para tumores irresecables y después de la cirugía, para las etapas postoperatorias II-IV. Para otras variantes histológicas de tumores malignos de células germinales (por ejemplo, tumor del saco vitelino, coriocarcinoma, cáncer embrionario), el tratamiento en todas las etapas consiste en cirugía y quimioterapia posoperatoria.

Cuando se identifica un tumor resecable, la primera etapa del tratamiento es la cirugía radical. Si el tumor primario es irresecable, se debe utilizar una biopsia. La cirugía radical se realiza después de quimioterapia neoadyuvante y el tumor ha adquirido signos de resecabilidad. En los casos en que se detecta una neoplasia en niños menores de 3 años y la cirugía no es deseable incluso en el marco de una biopsia debido a la gravedad de la condición del paciente, un título alto de alfafetoproteína o B-hCG sirve como base para rechazar cirugía diagnóstica e iniciar quimioterapia sin confirmación morfológica del diagnóstico.

El tumor teratoideo congénito de la región sacrococcígea debe extirparse lo antes posible. Hay que tener en cuenta que esta neoplasia puede tener dos componentes: sacrococcígeo, extirpado por vía perineal, y presacro, extirpado por laparotomía. Por tanto, en tales casos, es necesaria la cirugía mediante un abordaje combinado abdominal-perineal. Un componente presacro no detectado y no eliminado se convierte en una fuente de crecimiento recurrente, mientras que en el caso de una variante inicialmente benigna de la neoplasia, puede volverse maligno con el desarrollo de una recaída maligna. Antes de la operación, para evitar lesiones en el recto, se inserta un tubo para controlar su posición. Es imperativo resecar el cóccix y, en caso de lesiones generalizadas, el sacro. Durante la cirugía se debe tener en cuenta el tipo de tumor (quístico, sólido). En el primer caso se debe evitar abrir las cavidades quísticas.

Al recibir datos morfológicos sobre la naturaleza benigna del proceso después de la extirpación del tumor sacrococcígeo, el tumor se considera un teratoma maduro y se completa el tratamiento. La imagen de malignidad en las preparaciones histológicas se convierte en la base para el diagnóstico de teratoblastoma. que requiere tratamiento de quimiorradiación. En el caso de los teratomas inmaduros, los pacientes quedan en observación después de la cirugía; la quimioterapia se administra sólo cuando se diagnostica una recaída del tumor.

Los tumores de células germinales de ovario, al igual que otras neoplasias del espacio retroperitoneal, se extirpan mediante laparotomía. Se realiza una salpingooforectomía con el tumor. Si el ovario se ve afectado unilateralmente, además de su extirpación, se debe realizar una biopsia del ovario opuesto. Además, al extirpar un tumor de ovario, es necesario resecar el epiplón mayor (este último, debido al mecanismo de metástasis de contacto, puede verse afectado por metástasis) y realizar una biopsia de los ganglios linfáticos retroperitoneales. La presencia de líquido ascítico es indicación para su examen citológico. La lesión tumoral bilateral es una indicación para la extirpación de ambos ovarios.

Una característica de los teratomas de ovario es la posibilidad de sembrar el peritoneo con células tumorales (la llamada gliomatosis peritoneal). La gliomatosis peritoneal puede presentarse como una lesión microscópica o macroscópica. En casos de gliomatosis peritoneal es recomendable prescribir quimioterapia postoperatoria.

Tumores de células germinales mediastínicos

Si el tumor se localiza en el mediastino, se realiza una toracotomía. En algunos casos, con variantes de localización, es posible la esternotomía.

Tumores de células germinales testiculares

En caso de lesiones tumorales del testículo, la orcofuniculectomía se realiza desde el abordaje inguinal con ligadura alta del cordón espermático. La extirpación o biopsia de los ganglios linfáticos retroperitoneales se realiza (desde el acceso de laparotomía) como una operación de revisión, después del programa de quimioterapia según las indicaciones.

Si las metástasis pulmonares presentes antes del inicio del tratamiento persisten en radiografías y tomografías computarizadas y se consideran resecables. es necesaria su extirpación quirúrgica.

¿Cuál es el pronóstico de los tumores de células germinales?

Antes del uso de una quimioterapia eficaz, los tumores malignos extracraneales de células germinales tenían un pronóstico extremadamente desfavorable. Cuando se utilizó quimioterapia, se logró una tasa de supervivencia a 5 años del 60-90%. El pronóstico depende de la variante histológica, edad, localización y extensión del tumor, así como del nivel inicial de marcadores tumorales. Para los teratomas de la región sacrococcígea, el pronóstico es mejor en pacientes menores de 2 meses. Para los teratomas mediastínicos, el pronóstico es mejor en pacientes menores de 15 años. Los tumores histológicos de células germinales favorables (terminomas, teratomas sin focos de tejido tumoral de variantes histológicas desfavorables) en comparación con los desfavorables (carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino, coriocarcinoma) tienen un mejor pronóstico. El pronóstico es peor con niveles más altos de marcadores tumorales antes del tratamiento en comparación con pacientes con niveles más bajos.

Tumores no germinogénicos de las gónadas.

Los tumores de gónadas no germinogénicos en la infancia son raros, sin embargo, se encuentran en niños. Ante este tipo de patología es necesario el diagnóstico diferencial con neoplasias como los tumores de células germinales, así como un tratamiento adecuado.

El sertolioma (sustenocitoma, androblastoma) suele ser benigno. Se detecta a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en niños varones. Clínicamente, el sertolioma se manifiesta como una formación tumoral del testículo. La neoplasia está formada por sutenocitos que forman estructuras tubulares.

El leydigoma (tumor de células intersticiales) se origina a partir de glandulocitos. generalmente benigno. Ocurre en niños de 4 a 9 años. Como resultado de la hipersecreción de testosterona y algunas otras hormonas, los niños afectados comienzan un desarrollo sexual prematuro. Histológicamente, la neoplasia es indistinguible del tejido ectópico de la corteza suprarrenal. En ambos casos se realiza una orcofuniculectomía inguinal (como opción, orquiectomía desde el acceso escrotal).

Los quistes ováricos benignos representan el 50% de todos los tumores de ovario. Los quistes se pueden detectar mediante ecografía aleatoria. así como durante la laparotomía. Realizado para un “abdomen agudo” con torsión o torsión del quiste. En estos pacientes, es necesario estudiar los marcadores tumorales antes y después de la cirugía.

Otros tumores de ovario son extremadamente raros. Los tumores de células de la granulosa (tecomas) son neoplasias benignas de origen estromal. El tumor se manifiesta por un desarrollo sexual prematuro. El cistoadenocarcinoma se distingue de otros tumores sólo histológicamente. En casos aislados se ha descrito la manifestación primaria de linfoma maligno de ovario no Hodgkin.

Los gonadoblastomas se detectan en pacientes con disgenesia gonadal (hermafroditismo verdadero). El 80% de los pacientes presentan un fenotipo femenino con signos de virilización. El 25% restante de los pacientes presenta un fenotipo masculino con signos de criptorquidia, hipospadias y/o presencia de órganos genitales femeninos internos (útero, trompas de Falopio o sus rudimentos). El examen histológico revela una combinación de células germinales y elementos de células granulosas inmaduras, de Sertoli o de Leydig. Estas neoplasias deben extirparse quirúrgicamente junto con las gónadas del accidente cerebrovascular debido al alto riesgo de malignidad de estas últimas. Para establecer el verdadero sexo del paciente se realiza un estudio de cariotipo citogenético.

¡Es importante saberlo!

Los tumores de células germinales se originan a partir de células germinales pluripotentes. La diferenciación alterada de estas células conduce al desarrollo de carcinoma embrionario y teratoma (linaje embrionario de diferenciación) o coriocarcinoma y tumor del saco vitelino (linaje extraembrionario de diferenciación).