Síndrome de Hellp: concepto, formas clínicas, posibles complicaciones, tácticas terapéuticas y obstétricas. Ozhgb

Esta enfermedad recibió el nombre llamativo de "síndrome HELLP" por una razón. Si tal diagnóstico se hizo durante el embarazo, entonces es hora de hacer sonar la alarma: se necesita atención médica urgente. El cuerpo parece negarse a realizar la función reproductiva y todos los sistemas comienzan a fallar, amenazando la vida de la futura madre y su bebé. ¿Qué es la enfermedad y qué acciones se deben tomar para prevenir su desarrollo?

¿Qué es el síndrome HELLP?

El síndrome HELLP es muy peligroso. En resumen, se trata de gestosis en una forma complicada, causada por una reacción autoinmune del cuerpo de la mujer al embarazo. Incluye una amplia gama de problemas de salud: disfunciones del hígado y los riñones, hemorragias, mala coagulación de la sangre, aumento de la presión arterial, hinchazón y mucho más. Como regla general, se desarrolla en el tercer trimestre o en los dos primeros días después del nacimiento y requiere atención médica de emergencia. Además, las manifestaciones clínicas ocurren antes del parto en el 31% de los casos y en el período posparto, en el 69%.

Explicación de la abreviatura HELLP:

• H - Hemólisis - hemólisis;
• EL - enzimas hepáticas elevadas - actividad excesiva de las enzimas hepáticas;
• LP - Recuento bajo de plaquetas - trombocitopenia.

Los médicos temen el síndrome debido a su rápida progresión y sus frecuentes muertes. Afortunadamente, es poco frecuente: aproximadamente 1 o 2 casos por cada mil embarazos.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez a finales del siglo XIX. Pero no fue hasta 1985 que sus síntomas se vincularon y se denominaron bajo el término general "HELLP". Es interesante que los libros de referencia médicos soviéticos casi no dicen nada sobre este síndrome, y sólo unos pocos reanimadores rusos mencionaron la enfermedad en sus trabajos, calificándola de "la pesadilla de un obstetra".

El síndrome de HELLP aún no se ha estudiado completamente, por lo que es difícil nombrar las razones específicas de su desarrollo. Hoy en día, los médicos sugieren que la probabilidad de desarrollar la enfermedad aumenta con:

• repetir embarazo;
• hepatitis viral y farmacológica;
• estado emocional y mental inestable;
• anomalías genéticas en la función hepática;
• embarazo en la edad adulta (28 años y más);
• casos avanzados de gestosis;
• trastornos del hígado y la vesícula biliar;
• cálculos biliares y urolitiasis;
• lupus sistémico;
• gastritis;
• trastornos de la coagulación sanguínea.

Cuadro clínico de la enfermedad.

Diagnosticar el síndrome HELLP es bastante difícil, ya que sus síntomas no siempre se manifiestan con toda su fuerza. Además, muchos signos de la enfermedad son comunes durante el embarazo y no tienen nada que ver con esta grave afección. El desarrollo de gestosis complicada puede estar indicado por:

• náuseas y vómitos, a veces con sangre (en el 86% de los casos);
• dolor en la parte superior del abdomen y debajo de las costillas (en el 86% de los casos);
• hinchazón de brazos y piernas (en el 67% de los casos);
• dolor en la cabeza y los oídos;
• presión arterial alta (más de 200/120);
• la aparición de proteínas y rastros de sangre en la orina;
• cambios en la composición de la sangre, anemia;
• color amarillento de la piel;
• hematomas en los lugares de inyección, hemorragias nasales;
• visión borrosa;
• convulsiones.

Vale la pena señalar que los cambios en los parámetros urinarios y sanguíneos suelen aparecer mucho antes de la manifestación clínica de la enfermedad, por lo que toda mujer embarazada debe visitar a su ginecólogo de manera oportuna y someterse a todas las pruebas que éste le prescriba. Muchos de los síntomas descritos también ocurren con la gestosis. Sin embargo, el síndrome HELLP se caracteriza por un rápido aumento de los síntomas que se desarrollan en un plazo de 4 a 5 horas. Si la futura madre siente tales cambios en su cuerpo, debe llamar inmediatamente a una ambulancia.

Según las estadísticas, desde las primeras manifestaciones del síndrome hasta la muerte pasan de 6 a 8 horas en ausencia de la atención médica necesaria. Por eso, si sospecha de alguna enfermedad, es muy importante consultar a un médico lo antes posible.

¿Preeclampsia, preeclampsia, eclampsia o síndrome HELLP?

Si se sospecha el síndrome de HELLP, el médico no tiene más de 2 a 4 horas para realizar una investigación y decidir otras tácticas de tratamiento. Hace un diagnóstico basado en exámenes, resultados de ecografías, pruebas hepáticas y análisis de sangre. A veces, a las mujeres embarazadas se les prescribe una tomografía computarizada para descartar una hemorragia en el hígado.

El término "preeclampsia" se utiliza en documentos y literatura médica rusa y ucraniana. En la clasificación internacional de enfermedades se le llama preeclampsia. Si va acompañada de convulsiones se llama eclampsia. El síndrome HELLP es la forma más grave de gestosis, que difiere en la gravedad y la cantidad de síntomas clínicos.

Síntomas distintivos de enfermedades similares - tabla

	Preeclampsia	Preeclampsia	Eclampsia	Síndrome de Hellp
Aumento de presión promedio	140/90	160/110	160/110	200/120
Edema	+	+	+	+
Convulsiones			+	+
hemorragias				+
Dolor de cabeza	+	+	+	+
Fatiga		+	+	+
Amarillez de la piel				+
Náuseas vómitos	+	+	+	+
Vómitos de sangre				+
dolor de higado				+

Pronóstico del síndrome HELLP

El síndrome HELLP es una enfermedad grave. Según diversas fuentes, la mortalidad materna oscila entre el 24 y el 75%. El resultado del embarazo, la salud de la mujer y del feto dependen principalmente del momento en que se detectó la enfermedad.

Estadísticas de complicaciones del síndrome HELLP (por cada mil pacientes) - tabla

	1993	año 2000	2008	2015
Edema pulmonar	12%	14%	10%	11%
Hematomas hepáticos	23%	18%	15%	10%
Desprendimiento de la placenta	28%	28%	22%	17%
Nacimiento prematuro	60%	55%	51%	44%
muerte de madre	11%	9%	17%	8%
muerte de un niño	35%	42%	41%	30%

Tácticas obstétricas

Si se sospecha síndrome de HELLP, está indicada la hospitalización del paciente. Es importante realizar un examen rápidamente y aliviar los síntomas que amenazan la vida para estabilizar la condición de la futura madre. En el caso de embarazo prematuro se requieren medidas para prevenir posibles complicaciones en el feto.

El único tratamiento eficaz para el síndrome HELLP es la interrupción del embarazo. El parto natural está indicado siempre que el útero y el cuello uterino estén maduros. En este caso, los médicos utilizan medicamentos que estimulan el parto. Si el cuerpo de una mujer no está fisiológicamente preparado para el parto, se realiza una cesárea de emergencia.

Con el síndrome HELLP, se debe interrumpir el embarazo, independientemente de su duración, dentro de las 24 horas. El parto natural sólo es posible después de las 34 semanas. En otros casos, está indicada la cirugía.

Inmediatamente después del ingreso al hospital, al paciente se le recetan corticosteroides (por ejemplo, dexametasona). Reducen significativamente el riesgo de daño hepático. Además, se utilizan otros medicamentos, incluidos goteros, para restaurar el metabolismo del agua y la sal, mejorar el flujo sanguíneo en el útero y la placenta y calmar el sistema nervioso.

A menudo, las mujeres se someten a transfusiones y plasmaféresis, es decir, filtración de sangre mediante dispositivos especiales. Limpia la sangre de toxinas y ayuda a evitar mayores complicaciones. Se prescribe para trastornos del metabolismo de las grasas, antecedentes de gestosis repetida, hipertensión y patologías de los riñones y el hígado.

El recién nacido también necesita ayuda inmediatamente después del nacimiento, ya que el síndrome HELLP causa muchas enfermedades en los bebés.

¿Qué complicaciones pueden ocurrir como resultado del síndrome HELLP para una madre y su bebé?

Las consecuencias del síndrome HELLP son graves tanto para la mujer como para su hijo. Existe un riesgo para la futura madre:

• edema pulmonar;
• fallo renal agudo;
• hemorragias cerebrales;
• formación de hematomas en el hígado;
• ruptura del hígado;
• desprendimiento prematuro de placenta;
• resultado letal.

La presión arterial alta altera la circulación sanguínea en la placenta, por lo que el feto no recibe el oxígeno necesario. Esto conduce a las siguientes complicaciones para el bebé:

• hipoxia o falta de oxígeno;
• hemorragia cerebral durante el parto;
• retraso en el desarrollo (50% de los recién nacidos);
• daño al sistema nervioso;
• problemas respiratorios en un recién nacido;
• asfixia;
• trombocitopenia: una enfermedad de la sangre en la que la cantidad de plaquetas disminuye drásticamente (25% de los recién nacidos);
• de la muerte.

Recuperación después de la cirugía

La mayoría de las complicaciones se pueden evitar gracias a una cesárea oportuna. La operación se realiza bajo anestesia endotraqueal, un método combinado de anestesia en el que los analgésicos ingresan tanto a la sangre como al tracto respiratorio de la mujer. Protege al paciente del dolor, el shock y la insuficiencia respiratoria.

Después de la operación, la joven madre es vigilada cuidadosamente. Especialmente en los dos primeros días. En este momento, todavía existe un alto riesgo de complicaciones. Con el tratamiento adecuado, todos los síntomas desaparecen en un plazo de 3 a 7 días. Si después de una semana se restablecen todos los parámetros sanguíneos, hepáticos y de otros órganos, el paciente puede ser dado de alta.

El momento del alta depende del estado de la mujer y de su hijo.

Para prevenir el síndrome HELLP o minimizar consecuencias graves, siga estas recomendaciones:

• planificar y prepararse para la concepción, hacerse un examen con antelación, llevar un estilo de vida saludable;
• registrarse para el embarazo a tiempo, seguir las instrucciones del médico;
• come bien;
• trate de llevar un estilo de vida activo, pase más tiempo al aire libre;
• abandonar los malos hábitos;
• evitar el estrés;
• a partir de la semana 20, lleve un diario de embarazo, anote en él todo lo que le sucede al cuerpo (cambios de peso, aumentos repentinos de presión, movimientos fetales, aparición de edema);
• realice periódicamente las pruebas prescritas por su médico;
• Preste atención a los síntomas inusuales: dolor abdominal, tinnitus, mareos y otros.

Preeclampsia y sus complicaciones durante el embarazo - vídeo

El síndrome HELLP es una complicación bastante rara. Para detectar la enfermedad de manera oportuna, realice las pruebas necesarias prescritas por el médico y escuche su condición. Si se presentan síntomas peligrosos, consulte a un médico inmediatamente. Los diagnósticos modernos y las tácticas de tratamiento correctas en la mayoría de los casos dan resultados positivos.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetricia, ginecología y reproducción. 2014; N2: pág.61-68

Resumen:

El síndrome HELLP entre mujeres embarazadas con gestosis ocurre, según datos generalizados de la literatura mundial, en el 20-20% de los casos y se caracteriza por una alta mortalidad materna y perinatal. El síndrome HELLP generalmente se desarrolla en el tercer trimestre del embarazo, generalmente a las 35 semanas, y también puede ocurrir después del parto durante el curso normal del embarazo. La fisiopatología del síndrome aún no se comprende completamente. Hoy en día se cree que la etapa clave en la formación del síndrome HELLP es la disfunción endotelial. Como resultado del daño endotelial y la activación de la respuesta inflamatoria, se activan los procesos de coagulación sanguínea, lo que conduce al desarrollo de coagulopatía, un aumento del consumo de plaquetas y la formación de microtrombos plaquetas-fibrina. Quizás, profundizar el conocimiento sobre la patogénesis del síndrome HELLP, desarrollar ideas sobre las complicaciones del embarazo como una manifestación extrema de una respuesta sistémica a la inflamación, que conduce al desarrollo de una disfunción multiorgánica, permitirá desarrollar métodos efectivos para la prevención y el tratamiento intensivo. tratamiento de esta amenazadora condición.

SÍNDROME DE HELLP

Palabras clave: síndrome HELLP, eclampsia, síndrome antifosfolípido catastrófico, hemólisis.

Institución Educativa Presupuestaria del Estado de Educación Profesional Superior “Primera Universidad Médica Estatal de Moscú que lleva el nombre de I.M. Sechenov" del Ministerio de Salud de la Federación Rusa, Moscú

Hoy en día, gracias a los éxitos de la medicina molecular y a los estudios detallados de los mecanismos de la inflamación, se ha ampliado significativamente el conocimiento de muchas enfermedades, cuya causa durante mucho tiempo fue un misterio. Cada vez surgen más pruebas de que enfermedades y síndromes como la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), el síndrome urémico hemolítico, el síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS), el síndrome HELLP y la trombocitopenia inducida por heparina son diversas manifestaciones de una reacción universal del organismo: una Respuesta sistémica a la inflamación.

A pesar de que estos procesos patológicos pueden basarse en diversas anomalías genéticas y adquiridas (factores de coagulación sanguínea, sistema del complemento, etc.), el desarrollo de las manifestaciones clínicas se basa en una reacción universal de inflamación sistémica. El mecanismo clave de patogénesis de cada uno de estos procesos patológicos es el daño progresivo al endotelio, el desarrollo de una respuesta inflamatoria y la activación de los procesos de coagulación con el desarrollo de trombosis.

Debido a que estas enfermedades son relativamente raras y, debido a la falta de modelos experimentales, siguen siendo en gran medida incomprensibles para los investigadores de hoy, el tratamiento es predominantemente imperial y la mortalidad, a pesar de los éxitos de la medicina teórica, es alta. Sin embargo, los estudios moleculares y genéticos de los últimos años han permitido ampliar significativamente nuestra comprensión de los mecanismos patogénicos de estas enfermedades, sin cuyo conocimiento no podemos esperar mejorar el diagnóstico de los métodos de tratamiento de estas patologías.

En 1954, Pritchard et al. describieron por primera vez tres casos de preeclampsia, en los que se observaron hemólisis intravascular, trombocitopenia y disfunción hepática. En 1976, el mismo autor describió a 95 mujeres con preeclampsia, el 29% de las cuales tenía trombocitopenia y el 2% anemia. Al mismo tiempo, Goodlin describió a 16 mujeres con preeclampsia grave acompañada de trombocitopenia y anemia, y llamó a esta enfermedad "la gran imitadora", ya que las manifestaciones de la preeclampsia pueden ser inusualmente variadas. El término síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas bajas) fue introducido por primera vez en la práctica clínica por Weinstein en 1982 como una forma extremadamente progresiva de gestosis, acompañada por el desarrollo de hemólisis microangiopática, trombocitopenia y mayores concentraciones de enzimas hepáticas.

El síndrome de HELLP entre mujeres embarazadas con gestosis ocurre, según datos generalizados de la literatura mundial, en el 2-20% de los casos y se caracteriza por una alta mortalidad materna (del 3,4 al 24,2%) y perinatal (7,9%). El síndrome HELLP generalmente se desarrolla en el tercer trimestre del embarazo, generalmente a las 35 semanas, y también puede ocurrir después del parto durante el curso normal del embarazo. Así, según Sibai et al. (1993), el síndrome HELLP puede desarrollarse tanto antes del parto (en el 30% de los casos) como después del parto (70%). El último grupo de mujeres tiene un mayor riesgo de desarrollar insuficiencia renal y respiratoria aguda. Los signos del síndrome HELLP pueden aparecer dentro de los 7 días. después del parto y con mayor frecuencia aparecen dentro de las primeras 48 horas después del nacimiento.

El síndrome HELLP se observa con mayor frecuencia en mujeres multíparas con gestosis, mayores de 25 años y con antecedentes obstétricos complicados. Existe evidencia de una posible predisposición hereditaria al desarrollo del síndrome HELLP. El síndrome HELLP es más común entre los blancos y los chinos, y mucho menos (casi 2,2 veces) entre la población de las Indias Orientales.

Cuadro clínico del síndrome HELLP.

Además de las manifestaciones generales de la gestosis (edema, proteinuria, hipertensión), el síndrome HELLP se caracteriza por hemólisis, trombocitopenia y daño hepático. Estas manifestaciones clínicas conducen a complicaciones graves, como el desarrollo de eclampsia, insuficiencia renal, hemorragia intracraneal, hematoma subcapsular y el desarrollo de síndrome de coagulación intravascular diseminada.

El cuadro clínico del síndrome HELLP se caracteriza por un rápido aumento de los síntomas y, a menudo, se manifiesta por un fuerte deterioro del estado de la mujer embarazada y del feto (ver Tabla 1). Las manifestaciones iniciales son inespecíficas e incluyen dolor de cabeza, fatiga, malestar general, náuseas, vómitos, dolor abdominal y, especialmente, dolor en el hipocondrio derecho. Los primeros síntomas clínicos del síndrome HELLP pueden ser náuseas y vómitos (86%), dolor en la región epigástrica y en el hipocondrio derecho (86%), hinchazón intensa (67%). Las manifestaciones más características de la enfermedad son ictericia, vómitos con sangre, hemorragia en el lugar de la inyección y aumento de la insuficiencia hepática. Los síntomas neurológicos incluyen dolor de cabeza, convulsiones, síntomas de daño a los nervios craneales y, en casos graves, desarrollo de coma. Pueden producirse alteraciones visuales, desprendimiento de retina y hemorragias vítreas. Uno de los signos del desarrollo del síndrome HELLP puede ser hepatomegalia y signos de irritación peritoneal. La irritación del nervio frénico por el agrandamiento del hígado puede hacer que el dolor se extienda al pericardio, la pleura y el hombro, así como a la vesícula biliar y el esófago.

Tabla 1. Síntomas del síndrome HELLP.

A menudo, los cambios de laboratorio en el síndrome HELLP aparecen mucho antes que las quejas y manifestaciones clínicas descritas. Uno de los principales y primeros síntomas del síndrome HELLP es la hemólisis (anemia hemolítica microangiopática), que está determinada por la presencia de glóbulos rojos arrugados y deformados, fragmentos de glóbulos rojos (esquistocitos) y policromasia en un frotis de sangre periférica. La causa de la hemólisis es la destrucción de los glóbulos rojos a medida que pasan a través de microvasos estrechados con endotelio dañado y depósitos de fibrina. Los fragmentos de glóbulos rojos se acumulan en vasos espasmódicos con la liberación de sustancias que favorecen la agregación. La destrucción de los glóbulos rojos conduce a un aumento del contenido de lactato deshidrogenasa y bilirrubina indirecta en la sangre. La acumulación de bilirrubina indirecta también se ve facilitada por la hipoxia, que se desarrolla como resultado de la hemólisis de los glóbulos rojos y limita la actividad de las enzimas de los hepatocitos. El exceso de bilirrubina indirecta provoca manchas en la piel y las mucosas.

La alteración del flujo sanguíneo en los vasos intrahepáticos debido al depósito de fibrina en ellos y al desarrollo de hipoxia conducen a la degeneración de los hepatocitos y a la aparición de marcadores del síndrome citolítico (aumento de las enzimas hepáticas) y del síndrome de insuficiencia hepatocelular (disminución de la función de síntesis de proteínas, disminución de la síntesis). de factores de coagulación sanguínea, lo que lleva al desarrollo de hemorragia ). El daño hepático isquémico se explica por una disminución del flujo sanguíneo portal debido al depósito de fibrina en los senos hepáticos y al espasmo de la arteria hepática, lo que se confirma mediante datos de ecografía Doppler. En el período posparto, se restablece el tono de la arteria hepática, mientras que el flujo sanguíneo portal, que normalmente proporciona el 75% del flujo sanguíneo hepático debido a los depósitos de fibrina, se restablece mucho más lentamente.

Debido a la obstrucción del flujo sanguíneo en los hepatocitos alterados distróficamente, se produce un estiramiento excesivo de la cápsula glissoniana, lo que conduce a la aparición de quejas típicas de dolor en el hipocondrio derecho, en el epigastrio. Un aumento de la presión intrahepática puede provocar la formación de un hematoma subcapsular del hígado y su rotura al menor impacto mecánico (aumento de la presión intraabdominal durante el parto vaginal - manual de Kristeller, etc.). La rotura espontánea del hígado es una complicación rara pero grave del síndrome HELLP. Según la literatura mundial, la rotura hepática en el síndrome HELLP ocurre con una frecuencia del 1,8%, mientras que la tasa de mortalidad materna es del 58-70%.

La trombocitopenia en el síndrome HELLP es causada por el agotamiento de las plaquetas debido a la formación de microtrombos durante el daño endotelial y el consumo durante la CID. Es característica una disminución de la vida media de las plaquetas. La detección de un aumento en el nivel de precursores plaquetarios en la sangre periférica indica una irritación excesiva del germen plaquetario.

Los cambios de laboratorio son más evidentes en el período posparto (dentro de las 24 a 48 horas posteriores al nacimiento), al mismo tiempo que se desarrolla el cuadro clínico completo del síndrome HELLP. Es interesante que, a diferencia del síndrome HELLP, en las formas graves de gestosis, la regresión de los síntomas clínicos y de laboratorio se produce durante el primer día del período posparto. Además, a diferencia de la forma grave de gestosis, que se presenta con mayor frecuencia en mujeres primíparas, entre los pacientes con síndrome HELLP hay un porcentaje bastante alto de mujeres multíparas (42%).

Pueden aparecer sólo uno o dos signos típicos del síndrome HELLP. El síndrome HELLP se denomina síndrome “parcial” o ELLP (en ausencia de signos de hemólisis). Las mujeres con síndrome HELLP “parcial” tienen un pronóstico más favorable. Van Pampus et al. (1998) indican la aparición de complicaciones graves (eclampsia, desprendimiento de placenta, isquemia cerebral) en el 10% de los casos con síndrome ELLP y en el 24% de los casos con síndrome HELLP. Sin embargo, otros estudios no respaldan diferencias en los resultados entre los síndromes ELLP y HELLP.

La tríada clásica de síntomas de gestosis (edema, proteinuria, hipertensión) en el síndrome HELLP se detecta solo en el 40-60% de los casos. Así, sólo el 75% de las mujeres con síndrome HELLP tienen una presión arterial superior a 160/110 mmHg. Art., Y en un 15% se detecta presión arterial diastólica.
Las complicaciones maternas y perinatales del síndrome HELLP son extremadamente altas (ver Tabla 2).

Tabla 2. Complicaciones maternas en el síndrome HELLP, %.

Según datos generalizados de Egerman et al. (1999), la mortalidad materna en el síndrome HELLP alcanza el 11%, aunque según datos anteriores Sibai et al. – 37% Las complicaciones perinatales son causadas por la gravedad del estado de la madre, el nacimiento prematuro del feto (81,6%) y el retraso del crecimiento intrauterino (31,6%). Según Eeltnic et al. (1993), que estudiaron el nivel de mortalidad perinatal en 87 mujeres con síndrome HELLP, la muerte fetal perinatal se desarrolla en el 10% de los casos y en otro 10% de las mujeres el niño muere en la primera semana de vida. Los niños nacidos de madres con síndrome HELLP presentan síntomas característicos: trombocitopenia (11-36%), leucopenia (12-14%), anemia (10%), síndrome DIC (11%), patología somática (58%), síndrome de dificultad respiratoria. (36%), la inestabilidad del sistema cardiovascular (51%) es 3-4 veces más común. Los cuidados intensivos del recién nacido deben incluir la prevención y control de la coagulopatía desde las primeras horas. La trombocitopenia en recién nacidos con síndrome HELLP ocurre en el 36% de los casos, lo que puede provocar el desarrollo de hemorragias y daños al sistema nervioso.

Según Abramovici et al. (1999), quienes analizaron 269 casos de embarazos complicados por síndrome HELLP, gestosis severa y eclampsia, con diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado, el nivel de mortalidad perinatal en el síndrome HELLP no excede el mismo indicador en gestosis severa y eclampsia.

Cuadro patológico del síndrome HELLP.

Los cambios post mortem en el síndrome HELLP incluyen microtrombos de plaquetas y fibrina y hemorragias petequiales múltiples. En la autopsia se caracterizan poliserositis y ascitis, pleuresía exudativa bilateral, múltiples hemorragias petequiales en el peritoneo y el tejido pancreático, hematomas subcapsulares y roturas hepáticas.

La lesión hepática clásica asociada con el síndrome HELLP es la necrosis parenquimatosa periportal o focal. Los estudios de inmunofluorescencia revelan microtrombos y depósitos de fibrina en los sinusoides. Según Barton et al. (1992), que estudiaron 11 muestras de hígado obtenidas mediante biopsia durante una cesárea en mujeres con síndrome de HELLP, no encontraron correlación entre el grado de cambios histológicos en el hígado y la gravedad de los síntomas clínicos y de laboratorio.

Según Minakami et al. (1988), que examinaron 41 muestras de hígado de personas que murieron a causa del síndrome HELLP, encontraron imposible distinguir histológicamente entre la enfermedad aguda del hígado graso (AFLD) y el síndrome HELLP. Tanto con el síndrome ACDP como con HELLP, se observa vacuolización y necrosis de los hepatocitos. Sin embargo, si con ARDP estos cambios se localizan en la zona central, entonces con el síndrome HELLP la necrosis periportal está presente en mayor medida. Los autores concluyen que los mecanismos patogénicos de la preeclampsia, el síndrome HELLP y el OBDP están unificados. GDRP es una patología relativamente rara que se desarrolla en el tercer trimestre del embarazo. Con esta patología, como ocurre con el síndrome HELLP, es necesario un parto urgente, lo que puede mejorar significativamente el pronóstico para la madre y el niño.

Conceptos básicos de la patogénesis del síndrome HELLP.

La etiología y patogénesis del síndrome HELLP aún no se comprenden completamente. Actualmente, el daño endotelial y el desarrollo de microangiopatía se consideran un elemento clave en la patogénesis del síndrome HELLP. Los rasgos característicos del síndrome HELLP son la activación de la coagulación con depósito de fibrina en la luz de los vasos sanguíneos, la activación excesiva de las plaquetas, que se manifiesta en su consumo acelerado y el desarrollo de trombocitopenia.

Hoy en día, cada vez hay más evidencia sobre el papel de la inflamación sistémica en la patogénesis de la preeclampsia. Quizás la base del síndrome HELLP sea la activación progresiva excesiva de los procesos inflamatorios y la disfunción endotelial, lo que conduce al desarrollo de coagulopatía y disfunción multiorgánica. Tampoco hay duda de que el sistema del complemento está implicado en la patogénesis del síndrome HELLP. Según Barton et al. (1991), los complejos inmunes en el síndrome HELLP se encuentran en los senos hepáticos e incluso en la biopsia por punción endocárdica. Quizás el mecanismo autoinmune de daño que afecta al sistema del complemento se deba a una reacción autoinmune al feto semialoinjerto. Así, se detectan autoanticuerpos antiplaquetarios y antiendoteliales en el suero de pacientes con síndrome de HELLP. La activación del sistema del complemento tiene un efecto estimulante sobre los leucocitos. En este caso, se produce un aumento en la síntesis de citoquinas proinflamatorias: 11-6, TNF-a, 11-1 (etc.), lo que contribuye a la progresión de la respuesta inflamatoria. Una confirmación adicional del papel de la inflamación en la patogénesis del síndrome HELLP es la detección de infiltración neutrofílica del tejido hepático durante un estudio inmunológico.

Así, hoy se cree que la etapa clave en la formación del síndrome HELLP es la disfunción endotelial. Como resultado del daño endotelial y la activación de la respuesta inflamatoria, se activan los procesos de coagulación sanguínea, lo que conduce al desarrollo de coagulopatía, un aumento del consumo de plaquetas y la formación de microtrombos plaquetas-fibrina. La destrucción de las plaquetas conduce a una liberación masiva de sustancias vasoconstrictoras: tromboxano A2, serotonina. El aumento de la activación plaquetaria y la disfunción endotelial conducen a un desequilibrio del sistema tromboxano-prostaciclina, que participa en el mantenimiento del equilibrio del sistema hemostático. No hay duda de que la coagulación intravascular es paralela al desarrollo del síndrome HELLP. Por lo tanto, el síndrome DIC se observa en el 38% de las mujeres con síndrome HELLP y causa casi todas las manifestaciones clínicas y complicaciones graves del síndrome HELLP: desprendimiento prematuro de una placenta normalmente ubicada, muerte fetal intrauterina, hemorragia obstétrica, hematoma subcansular del hígado, rotura del hígado. , hemorragia cerebral . Aunque los cambios se encuentran con mayor frecuencia en el hígado y los riñones en el síndrome HELLP, la disfunción endotelial también puede desarrollarse en otros órganos, lo que se acompaña del desarrollo de insuficiencia cardíaca, síndrome de disgresión respiratoria aguda e isquemia cerebral.

Por tanto, la gestosis en sí misma es una manifestación de insuficiencia orgánica múltiple, y la adición del síndrome HELLP indica un grado extremo de activación de los procesos de inflamación sistémica y daño orgánico.

Según Sullivan et al. (1994), que estudiaron a 81 mujeres que habían padecido el síndrome HELLP, el embarazo posterior en el 23% de los casos se complicó con el desarrollo de gestosis o eclampsia, y en el 19% de los casos se observó una recaída del síndrome HELLP. Sin embargo, estudios posteriores de Sibai et al. (1995) y Chames et al. (2003) indican un menor riesgo de reaparición del síndrome HELLP (4-6%). Sibai et al. indican un mayor riesgo de parto prematuro, RCIU, aborto espontáneo y mortalidad perinatal en embarazos posteriores en mujeres que han tenido el síndrome HELLP. Un riesgo bastante alto de recurrencia del síndrome HELLP y el desarrollo de complicaciones en embarazos posteriores indica la posible presencia de una cierta predisposición hereditaria en estas mujeres. Así, según Kraus et al. (1998), las mujeres que han tenido el síndrome HELLP presentan una mayor frecuencia de resistencia a la proteína C activada y una mutación del factor V Leiden. Schlembach et al. (2003) encontraron que la mutación del factor V Leiden es 2 veces más común en mujeres con síndrome HELLP en comparación con mujeres embarazadas sanas. Además, la combinación de síndrome HELLP y trombofilias se asoció con un mayor riesgo de desarrollar RCIU. Moessmer et al. (2005) describieron el desarrollo del síndrome HELLP en una mujer con una mutación homocigótica del gen de protrombina G20210A. En este caso, se descubrió en el niño una mutación heterocigota del gen de la protrombina. Cabe señalar que la frecuencia de mutaciones del gen de la protrombina, especialmente las homocigotas, en la población general no es alta. El síndrome HELLP también es una complicación bastante rara del embarazo (0,2-0,3%). Además, la relación entre las trombofilias y un mayor riesgo de síndrome HELLP no se encuentra en todos los estudios. Sin embargo, la presencia de trombofilias genéticas, especialmente en combinación con anomalías de la hemostasia en el feto, puede ser un factor de riesgo grave para el desarrollo de coagulopatía (en particular, síndrome HELLP) durante el embarazo. Así, según Schlembach et al. (2003), la trombofilia en el feto puede contribuir a la formación de microtrombos placentarios, la interrupción del flujo sanguíneo placentario y la aparición de RCIU.

Altamura et al. (2005) describieron a una mujer con síndrome HELLP, complicado por el desarrollo de un accidente cerebrovascular, en quien se identificó una mutación heterocigótica de MTHFR y el gen de la protrombina. El embarazo en sí es una condición caracterizada por hipercoagulabilidad y el desarrollo de inflamación sistémica subclínica. Así, según Wiebers et al. (1985), la incidencia de ictus en mujeres no embarazadas de 15 a 44 años es de 10,7/1.000.000, mientras que durante el embarazo el riesgo de ictus aumenta 13 veces. En presencia de anomalías hereditarias preexistentes de la hemostasia (trombofilia genética, APS), el embarazo puede servir como factor desencadenante de una activación excesiva de los procesos de inflamación sistémica y el desarrollo de coagulopatía, que forman la base patogénica de una serie de patologías: HELLP síndrome, preeclampsia, eclampsia, síndrome DIC, RCIU.

Por un lado, el síndrome HELLP puede ser la primera manifestación de una patología de la hemostasia determinada hereditariamente y, por otro, el análisis genético de trombofilias hereditarias permite identificar mujeres con riesgo de desarrollar un embarazo complicado, que requieren Atención especial por parte de los médicos y prevención específica.

El desarrollo de microangiopatía trombótica, además del síndrome HELLP, también es característico de TTP, HUS y también es una de las manifestaciones de CAPS. Esto indica la presencia de un único mecanismo de patogénesis de estas enfermedades. Se sabe que el SAF se asocia con una alta incidencia de patologías del embarazo: RCIU, muerte fetal intrauterina, parto prematuro, preeclampsia. Además, varios investigadores han descrito casos de aparición del síndrome HELLP en mujeres con SAF, lo que una vez más confirma la importancia de la patología de la hemostasia como factor predisponente a la aparición del síndrome HELLP. Koenig et al. (2005) describieron a una mujer con SAF cuyo embarazo se complicó con el desarrollo del síndrome HELLP, y después del parto operatorio se desarrolló el cuadro clínico de SAF con infartos del hígado, tracto gastrointestinal y médula ósea debido a una microangiopatía progresiva. También hay que tener en cuenta que el síndrome HELLP puede ser la primera manifestación del SAF. Por tanto, en mujeres con síndrome HELLP, es necesaria una prueba de anticuerpos antifosfolípidos.

Diagnóstico del síndrome HELLP

Los criterios de diagnóstico para el síndrome HELLP son:
1. Forma grave de gestosis (preeclampsia, eclampsia).
2. Hemólisis (anemia hemolítica microangiopática, glóbulos rojos deformados).
3. Aumento de bilirrubina >1,2 mg/dl;
4. Aumento de lactato deshidrogenasa (LDH) >600 U/l.
5. Aumento de enzimas hepáticas - aminotransferasas - aspartato aminotransferasa (ACT) >70 U/l.
6. Trombocitopenia (recuento de plaquetas 7. Hemostasiograma:
– prolongación del indicador g+k del tromboelastograma;
– prolongación del TTPA;
– prolongación del tiempo de protrombina;
– aumento del contenido de dímero D;
– aumento del contenido del complejo trombina-antitrombina III;
– disminución de la concentración de antitrombina III;
– aumento del nivel de fragmentos de protrombina;
– disminución de la actividad de la proteína C (57%);
– circulación del anticoagulante lúpico.
8. Determinación del nivel de proteinuria diaria;
9. Ultrasonido del hígado.

Un signo característico del síndrome HELLP es también una disminución de la concentración de haptoglobina a menos de 0,6 g/l.

Martín y col. (1991) analizaron 302 casos de síndrome HELLP y, dependiendo de la gravedad de la trombocitopenia, identificaron tres grados de gravedad de esta complicación del embarazo: primer grado - trombocitopenia 150-100H109/ml, segundo grado - 1,00-50H109/ml, tercero - menos superior a 50H109/ml.

Diagnóstico diferencial El síndrome de HELLP debe realizarse, en primer lugar, con enfermedades hepáticas: hígado graso agudo, ictericia colestásica intrahepática; El síndrome HELLP también debe diferenciarse de las enfermedades hepáticas que pueden empeorar durante el embarazo, incluido el síndrome de Budd-Chiari (trombosis de la vena hepática), enfermedades virales, colelitiasis, hepatitis autoinmune crónica y enfermedad de Wilson-Konovalov. La combinación de hemólisis, aumento de la actividad de las enzimas hepáticas y trombocitopenia también se puede observar en la sepsis obstétrica, las roturas hepáticas espontáneas en mujeres embarazadas y el lupus eritematoso sistémico. En 1991, Goodlin describió 11 casos de diagnóstico erróneo del síndrome HELLP en mujeres con miocardiopatía aguda, aneurisma disecante aórtico, adicción a la cocaína, glomerulonefritis, colecistitis gangrenosa, LES y feocromacitoma. Por lo tanto, cuando se detectan trombocitopenia, anemia microangiopática y signos de citólisis, el diagnóstico de síndrome HELLP sólo se puede realizar después de una evaluación cuidadosa del cuadro clínico y la exclusión de otras causas de estos síntomas.

Si sospecha del síndrome HELLP la mujer embarazada debe ser hospitalizada en la unidad de cuidados intensivos (ver Tabla 3).

Tabla 3. La cantidad de investigación necesaria si se sospecha el síndrome de HELLP.

Principios de tratamiento del síndrome HELLP.

El objetivo principal del tratamiento de pacientes con preeclampsia es, ante todo, la seguridad de la madre y el nacimiento de un feto viable, cuya condición no requerirá cuidados neonatales intensivos y a largo plazo. El paso inicial del tratamiento es la hospitalización para evaluar el estado de la madre y el feto. La terapia posterior debe individualizarse, según la afección y la edad gestacional. El resultado esperado del tratamiento en la mayoría de los pacientes con una forma leve de la enfermedad debería ser la finalización exitosa del embarazo. Los resultados de la terapia en pacientes con formas graves de la enfermedad dependerán tanto del estado de la madre y del feto en el momento del ingreso como de la edad gestacional.

El principal problema en el tratamiento del síndrome HELLP es el curso fluctuante de la enfermedad, la aparición impredecible de complicaciones maternas graves y la alta mortalidad materna y perinatal. Dado que no existen criterios clínicos y de laboratorio confiables y claramente definidos para el pronóstico y el curso de la enfermedad, el resultado del síndrome HELLP es impredecible. La alta morbilidad y mortalidad materna se debe principalmente al desarrollo de coagulación intravascular diseminada (CID); la frecuencia de desarrollo de la forma aguda del síndrome DIC aumenta significativamente a medida que aumenta el intervalo entre el diagnóstico y el parto.

Con el síndrome HELLP, el parto por cesárea se realiza independientemente de la etapa del embarazo.

Las indicaciones para el parto de emergencia son:
– trombocitopenia progresiva;
– signos de un fuerte deterioro del curso clínico de la gestosis;
– alteraciones de la conciencia y síntomas neurológicos graves;
– deterioro progresivo de la función hepática y renal;
– embarazo de 34 semanas o más;
- sufrimiento fetal.

El manejo conservador del embarazo en estos casos se asocia con un mayor riesgo de eclampsia, desprendimiento de placenta, insuficiencia respiratoria y renal, mortalidad materna y perinatal. Un análisis de estudios recientes ha demostrado que las tácticas agresivas conducen a una reducción significativa de las tasas de mortalidad materna y perinatal. El parto a través del canal del parto solo es posible con una madurez suficiente del cuello uterino, una evaluación exhaustiva del estado del feto y el flujo sanguíneo en la arteria umbilical durante un estudio Doppler. Las tácticas conservadoras se justifican sólo en casos de inmadurez fetal en una situación en la que no hay signos de progresión de la enfermedad, el sufrimiento fetal intrauterino y la monitorización intensiva se lleva a cabo en un hospital obstétrico especializado por un obstetra-ginecólogo calificado en estrecha y obligatoria colaboración con un anestesiólogo. y neonatólogo.

Los principios de la terapia incluyen la reposición de BCC con restauración de la microcirculación con sustitutos del plasma: hidroxietilalmidón, albúmina, plasma fresco congelado. Los glóbulos rojos de un donante de un solo grupo se utilizan para eliminar la anemia con una hemoglobina inferior a 70 g/l. La transfusión de plaquetas se realiza cuando el nivel de plaquetas disminuye a 40 mil o menos. Con la progresión de la insuficiencia multiorgánica con signos de descompensación funcional del hígado y los riñones, un método de tratamiento eficaz es la hemodiafiltración, la terapia hormonal con corticosteroides y la terapia con antibióticos. La terapia antihipertensiva se prescribe individualmente (ver Tabla 4).

Tabla 4. Principios de la terapia para el síndrome HELLP.

Principios de la terapia	Medidas específicas
1. Reposición del volumen sanguíneo y restauración de la microcirculación.	Hidroxietilalmidón 6% y 10%; albúmina 5%; plasma donado fresco congelado
2. Eliminación de la anemia	Con Hb
3. Eliminación de la trombocitopenia.	Para la trombocitopenia
4. Prevención y control del motor de combustión interna	Transfusión de plasma fresco congelado
5. Terapia hormonal	corticosteroides
6. Métodos de tratamiento eferentes	Plasmaféresis, hemodiafiltración (con progresión de insuficiencia orgánica múltiple)
7. Terapia antibacteriana	Medicamentos de amplio espectro
8. Terapia antihipertensiva	Presión arterial objetivo Dihidralazina, labetalol, nifedipina; nitroprusiato de sodio (para presión arterial >180/110 mm Hg), magnesio (prevención de convulsiones)
9. Control de la hemostasia	Antitrombina 111 (para fines preventivos: 1000-1500 UI/día, para el tratamiento la dosis inicial es de 1000-2000 UI/día, luego 2000-3000 UI/día), dipiridamol, aspirina
10. Entrega	cesárea

La lucha contra el síndrome DIC en combinación con la terapia de desintoxicación se lleva a cabo mediante plasmaféresis terapéutica discreta con reemplazo del 100% del BCC con plasma fresco congelado del donante en un volumen equivalente y, en caso de hipoproteinemia, con sobretransfusión. El uso de plasmaféresis en cuidados intensivos para el síndrome HELLP puede reducir la mortalidad materna en esta complicación del 75 al 3,4-24,2%.

Los glucocorticoides intravenosos en dosis altas no sólo reducen la mortalidad perinatal mediante la prevención del SDRA, sino que también reducen la mortalidad materna, lo que se ha confirmado en cinco ensayos aleatorios. Goodlin et al. (1978) y Clark et al. (1986) describen casos en los que el uso de glucocorticoides (10 mg de dexametasona IV cada 12 horas) y el cumplimiento del reposo absoluto por parte de la mujer embarazada permitieron una mejoría transitoria del cuadro clínico (disminución de la presión arterial, aumento del recuento de plaquetas, mejora de la función hepática). función, aumento de la diuresis). Datos de estudios de Magann et al. (1994), Yalcín et al. (1998), Isler et al. (2001) indican que el uso de glucorticoides antes y después del nacimiento ayuda a reducir la gravedad del síndrome HELLP, la necesidad de transfusión de sangre y permite prolongar el embarazo entre 24 y 48 horas, lo cual es importante para la prevención del síndrome de dificultad respiratoria de los recién nacidos. . Isler (2001) demostró una mayor eficacia de la administración intravenosa de glucocorticoides en comparación con la administración intramuscular.

Se supone que el uso de glucocorticoides puede ayudar a restaurar la función endotelial, prevenir la destrucción intravascular de glóbulos rojos y plaquetas y la progresión del SRIS. Sin embargo, después de una mejora del cuadro clínico dentro de las 24-48 horas siguientes al uso de glucocorticoides, puede producirse el llamado fenómeno de rebote, que se manifiesta por un deterioro del estado de la mujer embarazada. Por lo tanto, la administración de glucocorticoides no previene por completo el desarrollo del proceso patológico, sino que solo mejora brevemente el cuadro clínico, creando las condiciones para un parto más exitoso.

En la mayoría de los pacientes con síndrome HELLP, se recomienda utilizar 10 mg de dexametasona IV dos veces con un descanso de 6 horas, luego, adicionalmente, dos veces, 6 mg de dexametasona IV cada 6 horas. En el síndrome HELLP grave (trombocitopenia
En el período posparto, algunos médicos recomiendan la administración de corticosteroides (4 veces dexametasona intravenosa a intervalos de 12 horas: 10, 10, 5, 5 mg) inmediatamente después del nacimiento y la transfusión de plasma fresco congelado de un donante. Según Martín et al. (1994), el uso de glucocorticoides en el posparto puede reducir el riesgo de complicaciones y mortalidad materna.

En el posparto es necesario seguir monitoreando a la mujer hasta que los síntomas clínicos y de laboratorio desaparezcan por completo. Esto se debe al hecho de que, a diferencia de la gestosis y la eclampsia, cuyos síntomas suelen desaparecer rápidamente después del parto, en el síndrome HELLP el pico de hemólisis se observa entre 24 y 48 horas después del nacimiento, lo que a menudo requiere transfusiones repetidas de glóbulos rojos. En el posparto, es necesario continuar la terapia con magnesio durante 24 horas. Las únicas excepciones son las mujeres con insuficiencia renal. Si la hemólisis continúa y el recuento de plaquetas disminuye más de 72 horas después del parto, está indicada la plasmaféresis.

En conclusión, cabe señalar que el éxito de la terapia intensiva del síndrome HELLP depende en gran medida del diagnóstico oportuno tanto antes del nacimiento como en el posparto. A pesar de prestarle mucha atención al problema, la etiología y patogénesis del síndrome HELLP siguen siendo en gran medida un misterio. Quizás, profundizar el conocimiento sobre la patogénesis del síndrome HELLP, desarrollar ideas sobre las complicaciones del embarazo como una manifestación extrema de una respuesta sistémica a la inflamación, que conduce al desarrollo de una disfunción multiorgánica, permitirá desarrollar métodos efectivos para la prevención y el tratamiento intensivo. tratamiento de esta afección potencialmente mortal.

Referencias de literatura:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Resultado neonatal en preeclampsia grave entre las semanas 24 y 36 de gestación: ¿importa el síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas)? Soy. J. Obstet. Ginecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Infarto cerebeloso posparto y hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, síndrome de plaquetas bajas (HELLP). Z. Neurol. Ciencia. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. La condición histopatológica hepática no se correlaciona con anomalías de laboratorio en el síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Atención del embarazo complicado por el síndrome HELLP. Obstet. Ginecol. Clínico. Norte. Soy. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., síndrome de Weinstein L. HELLP: el estado del arte. Obstet. Ginecol. Sobrevivir. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Síndrome de HELLP, trombofilia multifactorial e infarto de miocardio posparto. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Resultado posterior en mujeres con antecedentes de síndrome HELLP a las 28 semanas de gestación. Soy. J. Obstet. Ginecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark SL, Phelan J.R., Allen SH. et al. Reversión anteparto de anomalías hematológicas asociadas con el síndrome HELLP: informe de tres casos. J. Reproducción. Medicina. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemólisis materna, elevación de enzimas hepáticas y síndrome de plaquetas bajas: problemas específicos del recién nacido. EUR. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. Síndrome HELLP. Clínico. Obstet. Ginecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Edema severo-proteinuria-gestosis hipertensiva. Soy. J. Obstet. Ginecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. La preeclampsia como la gran impostora. Soy. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Un ensayo prospectivo y aleatorizado que compara la eficacia de la dexametasona y la betametasona para el tratamiento del HELLP anteparto (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y síndrome del recuento bajo de plaquetas). Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia en eclampsia: hacia un nuevo paradigma. Soy. J. Obstaet. Ginecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Microangiopatía trombótica con infarto de hígado, intestino y huesos (síndrome antifosfolípido catastrófico) asociada con el síndrome HELLP. Clínico. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin HG, Osmers R. et al. Resistencia a proteínas activadas y factor V Leiden en pacientes con hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, síndrome de plaquetas bajas. Obstet. Ginecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le TTD, Tieulie N., Costedoat N. et al. El síndrome HELLP en el síndrome antifosfolípido: estudio retrospectivo de 16 casos en 15 mujeres. Ana. Reuma. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Corticosteroides antes del parto: estabilización de la enfermedad en pacientes con síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas (HELLP). Soy. J. Obstet. Ginecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Corticosteroides posparto: recuperación acelerada del síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas (HELLP). Soy. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martín J.N. Jr., Blake P.G., Perry KG. et al. La historia natural del síndrome HELLP: > patrones de progresión y regresión de la enfermedad. Soy. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsia: ¿una enfermedad grasa microvesicular del hígado? Soy. J. Obstet. Ginecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Müller B., Kolben M. et al. Síndrome HELLP con retraso del crecimiento fetal en una mujer homocigótica para la variante 20210A del gen de protrombina. Trombo. Hemosto. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Controversias con el diagnóstico y manejo del síndrome HELLP. Clínico. Obstet. Ginecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Lupus eritematoso sistémico complicado por el síndrome HELLP. Anest. Cuidados intensivos. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Asociación del factor V Leiden materno y/o fetal y la mutación de protrombina G20210A con el síndrome HELLP y restricción del crecimiento intrauterino. Clínico. Sci (Londres). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbilidad y mortalidad materna en 442 embarazos con hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas (síndrome HELLP). Soy. J. Obstet. Ginecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Embarazos complicados por el síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas): resultado posterior del embarazo y pronóstico a largo plazo. Soy. J. Obstet. Ginecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann EF, Perry KG. et al. El riesgo de recurrencia del síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas (HELLP) en gestaciones posteriores. Soy. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Complicaciones del síndrome HELLP por trastorno hemostático peripartal. Centralbl. Ginacol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus MG, Wolf H., Westenberg S.M. et al. Resultado materno y perinatal después del manejo expectante del síndrome HELLP en comparación con la preeclampsia sin síndrome HELLP. EUR. J. Obstet. Ginecol. Reproducción. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Complicaciones cerebrovasculares isquémicas del embarazo. Arco. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Niveles de factor VIII y riesgo de preeclampsia, síndrome HELLP, hipertensión relacionada con el embarazo y retraso grave del crecimiento intrauterino. Trombo. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin OT, Sener T., Hassa H. et al. Efectos de los corticosteroides posparto en pacientes con síndrome HELLP. En t. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

Síndrome de Hellp Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Primera Universidad Médica Estatal Sechenov de Moscú del Ministerio de Salud Federación Rusa Resumen: la fisiopatología del síndrome HELLP no está bien definida. Hoy en día la disfunción endotelial se considera el momento clave del desarrollo del síndrome HELLP. La disfunción de las células endoteliales produce hipertensión, proteinuria y aumento de la activación y agregación plaquetaria. Además, la activación de la cascada de coagulación provoca el consumo de plaquetas debido a la adhesión a un endotelio dañado y activado, además de la hemólisis microangiopática causada por el corte de los eritrocitos a medida que atraviesan capilares cargados de depósitos de plaquetas y fibrina. La lesión microvascular multiorgánica y la necrosis hepática que causan disfunción hepática contribuyen al desarrollo de HELLP. Palabras clave: síndrome HELLP, síndrome antifosfolípido catastrófico, eclampsia, hemólisis.

Durante el embarazo, el cuerpo de la mujer experimenta un estrés enorme. Todos los sistemas garantizan la salud no solo de la madre, sino también del bebé. El desarrollo de patologías durante este período de la vida de una persona se produce en su forma más grave. Esto se debe al limitado "margen de seguridad" del cuerpo, así como a las peculiaridades del metabolismo durante la gestación. Una de las condiciones críticas en obstetricia es el síndrome HELP. Su consonancia con la palabra inglesa “help” no es casual. La identificación de los signos de este trastorno se registra con mayor frecuencia en el último trimestre o en la primera semana después del nacimiento y requiere cuidados intensivos y hospitalización del paciente. Se producen varias violaciones graves a la vez, que a menudo amenazan no solo la salud del niño, sino también la vida de la madre.

El síndrome de HELLP durante el embarazo es una patología rara que se manifiesta con graves alteraciones hemodinámicas e insuficiencia de la función hepática normal. La tasa de mortalidad de las mujeres en ausencia de atención médica alcanza el 100%. Si a una paciente se le diagnostica una enfermedad de este tipo, se requiere un parto urgente; de ​​lo contrario, tanto la madre como el niño pueden morir. Si el síndrome se ha formado en una etapa tardía de la gestosis, se recurre a la estimulación farmacológica. En etapas más tempranas, se requiere una cesárea. De lo contrario las consecuencias son fatales.

Razones del desarrollo de la enfermedad en mujeres embarazadas.

El síndrome HELLP en obstetricia no se ha estudiado completamente. Se desconoce la patogénesis exacta de su aparición. Las razones que pueden desencadenar el desarrollo de complicaciones incluyen:

1. Procesos autoinmunes que conducen a la destrucción de las propias células del organismo. Hay una disminución en el número de plaquetas y glóbulos rojos, lo que se acompaña de graves trastornos hemodinámicos.
2. Anomalías congénitas del funcionamiento del hígado, consistentes en fallos en la producción de enzimas.
3. Trombosis de los vasos sanguíneos del sistema hepatobiliar.
4. El síndrome antifosfolípido se clasifica como una entidad nosológica separada, aunque en esencia es un proceso autoinmune. La destrucción excesiva de las estructuras lipídicas de las membranas celulares del cuerpo se produce mediante anticuerpos.

El desarrollo del síndrome HELP es común debido a la falta de atención a las complicaciones del embarazo, por ejemplo, la preeclampsia. Si una mujer no está registrada con un ginecólogo y no controla su propia salud y el estado del bebé, dicho trastorno puede progresar. No se ha establecido una conexión directa entre la enfermedad y un aumento grave de la presión arterial. Además, el desarrollo del síndrome HELLP a menudo se registra simultáneamente con la eclampsia.

Factores de riesgo

Algunas características del cuerpo de una mujer también predisponen a la aparición de patología, como por ejemplo:

1. Las madres primerizas rara vez enfrentan este problema. Pero la recurrencia de la gestosis puede complicarse con el síndrome HELP.
2. Los embarazos múltiples conducen con mayor frecuencia a la formación de tales trastornos que el desarrollo de un solo niño en el útero.
3. El paciente tiene antecedentes de lesiones crónicas graves del sistema cardiovascular, hígado y riñones.
4. La edad mayor de 25 años es un factor de riesgo de gestosis en relación con el desarrollo posterior de trastornos hemodinámicos.
5. El síndrome HELP se registra con mayor frecuencia en mujeres de piel clara que en pacientes de piel oscura.

Síntomas principales

El cuadro clínico de la enfermedad está asociado con los principales procesos patológicos que ocurren en el cuerpo. Decodificar la abreviatura HELLP implica la formación de los siguientes problemas:

1. H - hemólisis. La hemólisis es el proceso de descomposición de los glóbulos rojos directamente en el torrente sanguíneo.
2. EL – enzimas hepáticas elevadas. Un aumento en el nivel de enzimas hepáticas acompaña a una disfunción grave del órgano. Un aumento en la concentración de enzimas indica la muerte de los hepatocitos.
3. LP – niveles bajos de plaquetas. Una disminución en el nivel de plaquetas, células que detienen el sangrado. Este problema puede ser consecuencia de la formación de coágulos patológicos y la destrucción de estructuras en los vasos sanguíneos, o puede surgir debido a una producción insuficiente de plaquetas por parte de la médula ósea roja.

Una cascada similar de reacciones se acompaña de los siguientes síntomas:

1. Las náuseas y los vómitos normalmente ocurren con la toxicosis al comienzo del embarazo. Sin embargo, con el síndrome HELP, pueden reaparecer en el último trimestre.
2. La migraña y los mareos son síntomas comunes que a menudo son la primera señal del desarrollo de preeclampsia y otros trastornos hemodinámicos peligrosos.
3. En etapas posteriores, aparece tinción ictérica de las membranas mucosas. Esto se debe a la liberación activa en la sangre del pigmento bilirrubina, que se encuentra en los glóbulos rojos y las células del hígado.
4. La aparición de hematomas y petequias en el lugar de lesiones menores, como abrasiones o inyecciones. Este signo clínico indica alteraciones en el sistema de coagulación.
5. El síntoma más grave del síndrome HELP es el desarrollo de convulsiones. Se asocia con una violación del transporte de oxígeno a las células cerebrales, ya que hay una disminución en el nivel de glóbulos rojos que realizan esta función.

Diagnóstico

Después de que aparecen los síntomas de la enfermedad, a los médicos les queda muy poco tiempo para salvar a la mujer y al niño. Puede producirse un deterioro significativo y la muerte tan pronto como 12 horas después del inicio de los signos clínicos. El diagnóstico se realiza sobre la base de la anamnesis y pruebas hematológicas, que revelan cambios característicos del problema.

El síndrome HELP en mujeres embarazadas requiere diagnóstico visual. La ecografía le permite evaluar la presencia de daño orgánico al hígado y trombosis de sus vasos. También se recomienda el examen ecográfico del feto.

La dificultad para confirmar la aparición de la enfermedad se debe a que el diagnóstico suele basarse en criterios diferentes. Aunque existen recomendaciones especiales tanto para confirmar el síndrome HELLP como para su tratamiento, en muchas fuentes los autores se refieren a diversos cambios patológicos. Algunos argumentan que el diagnóstico se realiza únicamente sobre la base de anomalías características en el análisis de sangre bioquímico, que incluyen niveles elevados de enzimas hepáticas y bilirrubina. Otros se inclinan a creer que para confirmar el síndrome de HELLP se requiere una combinación de preeclampsia grave pronunciada con parámetros hematológicos característicos de este trastorno. Sin embargo, en varios estudios que describen el problema, no hubo indicios de sospecha o confirmación de la presencia de hemólisis en mujeres con esta enfermedad. Es decir, en algunos pacientes, cuando se desarrolla el trastorno, no hay ninguna descomposición de los glóbulos rojos en el torrente sanguíneo.

El diagnóstico del síndrome HELP requiere un enfoque integrado, aunque uno debe centrarse no sólo en las manifestaciones clínicas de la enfermedad y el historial médico del paciente, sino también en la presencia de anomalías características en las pruebas de laboratorio.

Métodos de tratamiento

El problema en ginecología se considera una emergencia, por lo que se le presta especial atención en el proceso educativo de los médicos. Los médicos estimulan el parto natural administrando medicamentos adecuados o recurren a la cirugía para extraer el feto del útero.

Las tácticas obstétricas dependen del momento de desarrollo de la gestosis:

1. Si el período supera las 34 semanas, se utilizan prostaglandinas y anestesia epidural, ya que se prefiere el proceso natural. No tiene sentido esperar: la condición de una mujer puede empeorar en cualquier momento. En casos graves, el paciente es internado en la unidad de cuidados intensivos.
2. Cuando se detecta el síndrome HELP entre las semanas 27 y 34, se estabiliza la condición de la madre y se prepara al feto para una cesárea. Las indicaciones para posponer la cirugía son eclampsia, formación de coagulación intravascular diseminada y sangrado.
3. Si la patología se desarrolla antes de las 27 semanas, después del uso de glucocorticoides, se realiza una cirugía para adaptar los pulmones subdesarrollados del bebé.

El síndrome HELP también puede ocurrir después del parto. En tales casos, el tratamiento se simplifica por el hecho de que sólo es necesario salvar a la madre.

Complicaciones

En ausencia de atención médica o incumplimiento de las recomendaciones de los médicos, se produce una disfunción del hígado, los riñones y los pulmones de la madre. El niño sufre retrasos en el desarrollo, síndrome de dificultad respiratoria y asfixia. En el 20% de los casos, el feto muere incluso con asistencia oportuna, si se producen cambios significativos en la hemodinámica del cuerpo femenino.

Proceso de recuperación después de la cirugía.

Después del parto, es necesario controlar el estado de la paciente, ya que el síndrome HELLP puede desarrollarse más tarde. Se lleva a cabo un tratamiento sintomático, se utilizan medicamentos hormonales para normalizar los recuentos sanguíneos. El momento del alta hospitalaria de una mujer depende de su bienestar y de la salud del bebé.

Prevención y pronóstico

A pesar de la insignificante frecuencia de detección del síndrome HELP en mujeres embarazadas, se le presta mucha atención. La prevención de la enfermedad se reduce a seguir las reglas de un estilo de vida saludable y consultar oportunamente a un médico. El pronóstico depende de la duración de la gestosis, así como de la presencia de enfermedades crónicas en la mujer.

El síndrome HELLP es una patología rara y muy peligrosa que ocurre durante el embarazo. La enfermedad se hace sentir en el tercer trimestre y se caracteriza por un rápido aumento de los síntomas. En casos graves, el síndrome HELLP puede provocar la muerte de una mujer y un niño.

Causas

Por el momento, los expertos no han podido descubrir la causa exacta del desarrollo del síndrome HELLP. Entre todos los posibles factores en la formación de esta patología, merecen atención los siguientes aspectos:

• inmunosupresión (disminución del recuento de linfocitos);
• daño autoinmune (destrucción de las propias células por anticuerpos agresivos);
• alteraciones en el sistema hemostático (patología del sistema de coagulación sanguínea y trombosis en los vasos del hígado);
• síndrome antifosfolípido;
• tomar medicamentos (en particular tetraciclinas);
• herencia (deficiencia congénita de enzimas hepáticas).

Existen varios factores de riesgo para desarrollar el síndrome HELLP:

• edad de la mujer mayor de 25 años;
• piel brillante;
• embarazo múltiple;
• nacimientos múltiples (3 o más);
• Enfermedades extragenitales graves (incluidas enfermedades hepáticas y cardíacas).

El síndrome HELLP se considera uno de los indicadores de la adaptación del cuerpo de la mujer al embarazo. Probablemente, las condiciones para el desarrollo de la gestosis y el síndrome HELLP, así como sus complicaciones, se encuentran en las primeras etapas de la gestación. A menudo, un embarazo que termina con la formación de una patología tan peligrosa procede desfavorablemente desde el principio. Al analizar el historial médico de muchas mujeres, se revela una amenaza previa de aborto espontáneo, alteraciones en el flujo sanguíneo uteroplacentario y otras complicaciones de este embarazo.

Mecanismos de desarrollo

Hay más de 30 teorías que intentan explicar la aparición del síndrome HELLP en mujeres embarazadas, pero ninguna de ellas ha recibido una confirmación fiable. Quizás algún día los científicos puedan resolver este misterio, pero por ahora los médicos en ejercicio tienen que confiar en los datos disponibles. Sólo una cosa se sabe con certeza: el síndrome HELLP es una de las complicaciones más graves de la preeclampsia. Las causas de la gestosis durante el embarazo tampoco se comprenden del todo.

Entre todas las teorías, la versión más popular es la del daño autoinmune al endotelio (la capa interna de los vasos sanguíneos). Cuando se expone a algún factor dañino, se desencadena una compleja cadena de procesos patológicos que conducen a un estrechamiento de los vasos sanguíneos de la placenta. Se desarrolla isquemia, se forman coágulos de sangre y se interrumpe el suministro de oxígeno a todos los tejidos fetales. Al mismo tiempo, se produce daño hepático, necrosis de órganos y desarrollo de hepatosis tóxica.

¿Cuál es el riesgo de daño endotelial? En primer lugar, la formación de microtrombos seguida de una disminución del nivel de plaquetas (plaquetas sanguíneas responsables de la coagulación de la sangre). Como resultado de todos los procesos, se forma un vasoespasmo generalizado persistente. Se produce inflamación del cerebro, la presión arterial aumenta bruscamente y se altera el funcionamiento del hígado. Se desarrolla insuficiencia orgánica múltiple, una condición en la que todos los órganos importantes dejan de funcionar normalmente. La única forma de salvar a una mujer y a su bebé es una cesárea de emergencia.

Síntomas

El síndrome de HELLP debe su nombre al nombre de los principales síntomas de la patología (traducido del inglés):

• H – hemólisis;
• EL – activación de enzimas hepáticas;
• LP – trombocitopenia (disminución del nivel de plaquetas).

El síndrome HELLP ocurre en el tercer trimestre del embarazo. La mayoría de las veces, la enfermedad se detecta después de 35 semanas, pero también es posible una manifestación más temprana de la enfermedad. Esta patología se caracteriza por un rápido aumento de todos los síntomas y una rápida falla de todos los órganos internos.

El síndrome HELLP no se desarrolla sin motivo aparente. Siempre va precedida de gestosis, una complicación específica del embarazo. La gestosis en mujeres embarazadas se manifiesta con una tríada de síntomas:

• Edema periférico;
• hipertensión arterial;
• disfuncion renal.

La preeclampsia ocurre después de las 20 semanas de embarazo. Cuanto más corta es la edad gestacional, más grave es la enfermedad y mayor es la probabilidad de complicaciones. En las etapas iniciales, la gestosis se manifiesta por hinchazón de pies y piernas, así como por un rápido aumento de peso. El rápido aumento de peso durante el embarazo (más de 500 g por semana) indica la formación de edema oculto y es uno de los síntomas típicos de la gestosis.

Un punto importante: el edema aislado no puede considerarse una manifestación de gestosis. Durante el embarazo, el síndrome de edema se desarrolla en muchas mujeres, pero no todas conducen al desarrollo de una patología peligrosa. Se habla de preeclampsia cuando la hinchazón de pies y piernas va acompañada de un aumento de la presión arterial. En este caso, la mujer debe estar bajo supervisión médica constante para no perder el desarrollo de complicaciones.

La función renal deteriorada es un signo tardío de gestosis. Durante el examen, aparece proteína en la orina de una mujer embarazada y cuanto mayor es su concentración, más grave es la condición de la futura madre. Para garantizar la detección oportuna de proteínas, se recomienda a todas las mujeres que se sometan a análisis de orina periódicos (cada 2 semanas hasta las 30 semanas y cada semana después de las 30 semanas).

Los síntomas principales del síndrome HELLP no son muy específicos:

• náuseas;
• vomitar;
• dolor en la región epigástrica (epigástrica);
• dolor en el hipocondrio derecho;
• Debilidad general;
• hinchazón;
• dolor de cabeza;
• aumento de la excitabilidad.

Pocas mujeres embarazadas dan importancia a estos síntomas. Las náuseas y los vómitos se atribuyen a un malestar general común a todas las mujeres embarazadas. Muchas mujeres son culpables de comer en exceso o de comer alimentos rancios. Mientras tanto, se inician procesos patológicos en el cuerpo que conducen a la aparición de otros síntomas:

• ictericia;
• vómitos de sangre;
• aumento de la presión arterial;
• hematomas y hematomas en los lugares de inyección;
• la aparición de sangre en la orina;
• visión borrosa;
• confusión, delirio;
• convulsiones.

En ausencia de ayuda adecuada, una mujer embarazada pierde el conocimiento. Se desarrolla insuficiencia hepática, lo que conduce al cese del funcionamiento de los órganos. El daño al sistema nervioso contribuye al desarrollo del coma, del cual será bastante difícil sacar al paciente.

Complicaciones

La progresión del síndrome HELLP puede conducir al desarrollo de complicaciones graves:

• coma;
• edema pulmonar;
• edema cerebral;
• insuficiencia hepática;
• insuficiencia renal;
• ruptura del hígado;
• sangrado;
• hemorragias en órganos vitales.

El sangrado es una de las manifestaciones del síndrome DIC. Con el desarrollo de esta patología, se forman coágulos de sangre que dañan los órganos y tejidos internos y, en última instancia, provocan un aumento del sangrado. El síndrome DIC afecta inevitablemente a todos los sistemas del cuerpo y provoca hemorragias masivas en diversas localizaciones (pulmones, hígado, estómago, etc.). Particularmente peligrosa es la hemorragia en el cerebro con daño a estructuras importantes del sistema nervioso central.

La insuficiencia renal aguda es un trastorno de la función renal que provoca una disminución de la cantidad de orina y envenenamiento del cuerpo con compuestos nitrogenados peligrosos. La condición es extremadamente peligrosa y puede causar la muerte de una mujer.

La insuficiencia hepática aguda ocurre cuando se daña el parénquima (tejido interno) del hígado. El daño al órgano provoca alteración de la conciencia, desarrollo de convulsiones y coma. Es bastante raro salvar a un paciente que ha caído en coma hepático.

El daño hepático puede provocar no sólo una alteración del sistema nervioso central, sino también otras consecuencias peligrosas. Un cambio en el flujo sanguíneo en los vasos hepáticos provoca un estiramiento de la cápsula del órgano y su ruptura adicional. Una rotura del hígado se acompaña de una hemorragia grave y es una afección potencialmente mortal. En tal situación, se requiere asistencia de emergencia de un cirujano y un resucitador.

Complicaciones del embarazo y consecuencias para el feto.

Es imposible mantener el embarazo durante la manifestación del síndrome HELLP. Si se detecta patología, se realiza una cesárea de emergencia independientemente de la etapa del embarazo. Un retraso en esta situación puede provocar la muerte de la mujer y del niño. La operación se realiza en el contexto de una terapia de infusión bajo anestesia general.

En el caso del síndrome HELLP progresivo, inevitablemente se desarrolla un desprendimiento de placenta. En esta condición, la placenta se separa de su unión en el útero antes de que nazca el bebé. El desprendimiento del lugar fetal provoca los siguientes síntomas:

• secreción sanguinolenta del tracto genital (la intensidad depende del tamaño del desprendimiento);
• dolor abdominal;
• aumento del tono uterino;
• disminución de la presión arterial;
• aumento de la frecuencia cardíaca;
• disnea;
• debilidad pronunciada.

El sangrado masivo debido al desprendimiento de placenta puede provocar pérdida del conocimiento y convulsiones. El estado del bebé empeora progresivamente. Se desarrolla hipoxia, lo que provoca daños en estructuras cerebrales importantes. Si se desprende más de 1/3 de la placenta, el feto muere.

El desprendimiento de placenta amenaza no solo la vida del niño. Las hemorragias múltiples conducen a la formación de una patología especial: el útero de Kuveler. La pared del útero está saturada de sangre de los vasos placentarios dañados. Un útero así no es capaz de contraerse. Si se desarrolla una condición tan peligrosa, se realiza una cesárea de emergencia con extirpación completa del útero. No siempre es posible salvar a un niño durante el desarrollo del útero de Kuveler.

Diagnóstico

Los cambios de laboratorio en el síndrome HELLP ocurren antes de que aparezcan los primeros síntomas clínicos. Los análisis de sangre generales y bioquímicos, así como un coagulograma, ayudan a reconocer la patología en las primeras etapas. La sangre para análisis se extrae de una vena con el estómago vacío. El examen revela signos característicos del síndrome HELLP:

• hemólisis (la aparición en la sangre de eritrocitos deformados, glóbulos rojos que transportan oxígeno);
• disminución de la cantidad de glóbulos rojos;
• ralentizar la VSG (velocidad de sedimentación globular);
• disminución de plaquetas (células responsables de la coagulación de la sangre);
• niveles elevados de enzimas hepáticas (ALT y AST);
• aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina;
• aumento de la concentración de bilirrubina;
• aumento de la concentración de sustancias nitrogenadas en la sangre;
• cambios en la concentración de factores de coagulación sanguínea.

Si se sospecha el síndrome de HELLP, todos los estudios se llevan a cabo de forma urgente. La sangre se extrae de una vena de acuerdo con todas las reglas y luego se entrega rápidamente al laboratorio. En poco tiempo, el médico recibe los resultados del análisis y elige la táctica óptima para el tratamiento posterior del paciente.

Otros estudios adicionales:

• Ultrasonido de la cavidad abdominal (para detectar hematoma hepático);
• Ultrasonido de los riñones;
• tomografía computarizada (para excluir otras condiciones peligrosas no asociadas con el síndrome HELLP);
• Ultrasonido fetal;
• Ecografía Doppler (para evaluar el flujo sanguíneo en la placenta);
• CTG (para evaluar los latidos del corazón fetal).

Métodos de tratamiento

El objetivo del tratamiento del síndrome HELLP es restaurar la hemostasia alterada (el entorno interno del cuerpo) y prevenir el desarrollo de complicaciones peligrosas. Toda la terapia se lleva a cabo simultáneamente con el parto de emergencia. Con el desarrollo del síndrome HELLP, está indicada una cesárea, independientemente de la etapa del embarazo.

La terapia con medicamentos se lleva a cabo en varias etapas:

1. Terapia de infusión (administración intravenosa de medicamentos para restaurar el volumen sanguíneo circulante y normalizar la hemostasia).
2. Estabilizadores de membrana celular (corticosteroides en dosis altas).
3. Hepatoprotectores (medicamentos que protegen las células del hígado de la destrucción).
4. Medicamentos antibacterianos (para la prevención y tratamiento de complicaciones infecciosas).
5. Medicamentos que afectan el sistema de coagulación sanguínea.
6. Inhibidores de proteasa (medicamentos que reducen la actividad de ciertas enzimas).

La dosis de los medicamentos se selecciona individualmente, teniendo en cuenta la gravedad de la patología. Durante la terapia, es obligatorio un seguimiento constante del estado de la mujer y del feto. El control no disminuye después del parto. Después de la operación, la mujer es trasladada a la sala de cuidados intensivos, donde continúa siendo monitoreada por especialistas las 24 horas.

La cesárea durante el desarrollo del síndrome HELLP se realiza con mucho cuidado. La operación suele realizarse bajo anestesia general. En casos especiales, el médico puede utilizar anestesia espinal o epidural. Cabe recordar que en este caso aumenta el riesgo de desarrollar hemorragias debajo de las membranas de la médula espinal.

El éxito de la terapia intensiva del síndrome HELLP depende en gran medida del diagnóstico oportuno de esta peligrosa afección. Cuanto antes se detecte la patología, mayores serán las posibilidades de un resultado exitoso. Todas las mujeres en riesgo de desarrollar el síndrome HELLP deben visitar a su médico con regularidad e informar cualquier cambio en su salud. Si su condición empeora repentinamente, debe llamar a una ambulancia.

Prevención y pronóstico

No se ha desarrollado una prevención específica del síndrome HELLP. La única forma de prevenir el desarrollo de esta peligrosa afección es el tratamiento oportuno de la gestosis. En casos graves, el tratamiento de la gestosis se lleva a cabo en un hospital.

El parto oportuno y unos cuidados intensivos competentes pueden salvar la vida de una mujer y un niño. Después del parto, se produce una rápida desaparición de todos los síntomas de la patología. 3-7 días después del nacimiento del niño, todos los parámetros de laboratorio vuelven a la normalidad. El riesgo de recurrencia del síndrome HELLP persiste durante el segundo embarazo y posteriores.

El término HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas) (hemólisis, aumento de la actividad de las enzimas hepáticas (enzimas) y trombocitopenia) se asocia con una forma extremadamente grave de preeclampsia y eclampsia. En 1893, G. Schmorl describió el cuadro clínico característico de este síndrome, y L. Weinstein (1985) propuso el término HELLP (teniendo en cuenta la patogénesis).

MV Mayorov, clínica prenatal de la clínica municipal n.° 5, Jarkov

La literatura nacional contiene muy poca información sobre el síndrome HELLP, la mayoría de las veces se limita a breves menciones. Este tema fue considerado con más detalle por las luminarias de la anestesiología y reanimación rusa A.P. Zilber y E.M. Shifman, así como el obstetra-ginecólogo jefe del Ministerio de Salud de Ucrania, V.V. Kaminsky.

Por triste que parezca, estadísticas inexorables indican la muerte anual de aproximadamente 585 mil mujeres en el mundo, de una forma u otra relacionada con el embarazo y el parto. Las principales causas de mortalidad materna en nuestro país son: sepsis obstétrica, hemorragias, gestosis, así como enfermedades extragenitales. En las formas graves de gestosis, el síndrome HELLP representa del 4 al 12% de los casos y se caracteriza por una alta mortalidad materna (según diversos autores, del 24 al 75% de los casos).

Una consecuencia del desconocimiento de las manifestaciones clínicas y de laboratorio del complejo sintomático descrito en los últimos años es el sobrediagnóstico del síndrome HELLP. El curso clínico de las formas graves de preeclampsia puede ser muy diverso. Por eso el diagnóstico de gestosis grave con síndrome HELLP suele ser erróneo. En realidad, la patología descrita puede ocultar hepatitis, hepatosis grasa del embarazo, púrpura trombocitopénica hereditaria, etc. A menudo, "bajo la apariencia" del síndrome HELLP, la sepsis obstétrica u otra patología pasa desapercibida.

En consecuencia, la detección de una tríada en mujeres embarazadas (hemólisis, hiperenzimemia hepática y trombocitopenia) no debería significar todavía el establecimiento inmediato de un diagnóstico incondicional de "síndrome HELLP". Sólo una interpretación clínica y fisiológica cuidadosa y reflexiva de estos síntomas en cada caso concreto permite diferenciarla como una forma de preeclampsia, que en casos avanzados es una variante de fallo multiorgánico grave.

Diagnóstico diferencial del síndrome HELLP, según V.V. Kaminsky y cols. , debe realizarse con las siguientes enfermedades:

• vómitos incontrolables de mujeres embarazadas (en el primer trimestre);
• colestasis intrahepática (en el primer trimestre del embarazo);
• colelitiasis (en cualquier etapa del embarazo);
• Síndrome de Dabin-Johnson (en el segundo o tercer trimestre);
• degeneración aguda del hígado graso en mujeres embarazadas;
• hepatitis viral;
• hepatitis inducida por fármacos;
• enfermedad hepática crónica (cirrosis);
• síndrome de Budd-Chiari;
• urolitiasis;
• gastritis;
• Púrpura trombocitopénica idiopática;
• síndrome urémico hemolítico;
• lupus eritematoso sistémico.

La mayoría de los investigadores consideran el síndrome de HELLP como una complicación o como una variante atípica de la gestosis, creyendo que se basa en arteriolospasmo generalizado, combinado con hemoconcentración e hipovolemia, el desarrollo de un tipo de circulación sanguínea hipocinética, daño endotelial y la aparición de insuficiencia respiratoria. incluyendo edema pulmonar.

En casos típicos, el síndrome HELLP se desarrolla en mujeres multíparas con preeclampsia, mayores de 25 años, con antecedentes obstétricos agobiados. Las manifestaciones clínicas ocurren en el 31% de los casos antes del parto; en el período posparto, en el 69% de los casos.

Bastante convincente es el punto de vista de que el embarazo es un caso de alotrasplante y el síndrome HELLP como reacción autoinmune se manifiesta como una exacerbación en el período posparto. El mecanismo autoinmune de daño endotelial, la hipovolemia con espesamiento de la sangre y la formación de microtrombos con fibrinólisis posterior (coagulación intravascular diseminada (CID)) son las principales etapas del desarrollo del síndrome HELLP en formas graves de gestosis.

La destrucción de las plaquetas conduce a la liberación de tromboxanos y al desequilibrio del sistema tromboxano-prostaciclina, lo que provoca: espasmo generalizado de las arteriolas con aumento de la hipertensión arterial (HA), edema cerebral y convulsiones; deterioro del flujo sanguíneo úteroplacentario; aumento de la agregación plaquetaria, fibrina y depósito de glóbulos rojos, principalmente en la placenta, los riñones y el hígado. Estos cambios provocan una profunda disfunción de estos órganos, creando un círculo vicioso que sólo puede romperse en una determinada etapa interrumpiendo el embarazo.

El síndrome HELLP se caracteriza por la presencia de trastornos multiorgánicos, en particular por:

• Sistema nervioso central: dolor de cabeza, visión borrosa, hiperreflexia, convulsiones. La causa de estos trastornos es el vasoespasmo y la hipoxia, y no el edema cerebral, como se pensaba anteriormente.
• Sistema respiratorio: los pulmones permanecen intactos durante mucho tiempo. Puede desarrollarse edema del tracto respiratorio superior y edema pulmonar (generalmente después del parto). A menudo se observa el desarrollo del síndrome de dificultad respiratoria.
• Del sistema cardiovascular: El arteriolospasmo generalizado provoca una disminución del volumen sanguíneo circulante y edema tisular. La resistencia vascular periférica total y el volumen sistólico aumentan, como resultado de lo cual aumenta la carga sobre el ventrículo izquierdo. En este contexto, es posible el desarrollo de disfunción diastólica.
• Sistemas de hemostasia: Son frecuentes la trombocitopenia, así como los trastornos cualitativos de la función plaquetaria. En casos graves, a menudo se observa el desarrollo del síndrome de coagulación intravascular diseminada.
• Hígado: hay una disminución en la actividad de las enzimas hepáticas con un aumento en su nivel en el suero; pueden desarrollarse áreas de isquemia e incluso necrosis. La rotura espontánea del hígado es rara, pero su resultado casi siempre es fatal.
• Riñón: La proteinuria indica daño vascular al glomérulo. La oliguria se asocia más a menudo con hipovolemia y reducción del flujo sanguíneo renal. La preeclampsia a menudo progresa hacia una insuficiencia renal aguda.

Signos y síntomas clínicos. incluyen quejas de dolor espontáneo y sensibilidad a la palpación en el epigastrio y el hipocondrio derecho, ictericia, hiperbilirrubinemia, proteinuria, hematuria, hipertensión, anemia, náuseas, vómitos; Puede haber hemorragias en los lugares de inyección.

Para diagnosticar el síndrome HELLP Se requieren los siguientes datos de laboratorio estándar:

• hemólisis (determinada mediante el análisis de un frotis de sangre periférica);
• aumento del contenido de bilirrubina;
• niveles elevados de lactato deshidrogenasa;
• niveles elevados de alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa;
• recuento bajo de plaquetas (<100х10 9 /л).

En algunos casos, no aparece todo el complejo de signos clásicos del síndrome HELLP. Luego, en ausencia de hemólisis de eritrocitos, se utiliza el nombre "síndrome de ELLP", en ausencia de trombocitopenia, "síndrome de HEL". Cabe recordar que en el 15% de los pacientes con síndrome HELLP, la hipertensión puede estar ausente o ser insignificante.

Al realizar el diagnóstico diferencial, es necesario tener en cuenta que la trombocitopenia y la función hepática alterada alcanzan un máximo en el síndrome HELLP entre 24 y 48 horas después del nacimiento, y en la gestosis grave típica, por el contrario, existe una dinámica positiva de estos indicadores. durante los primeros días del posparto. El diagnóstico oportuno del síndrome HELLP mejora significativamente los resultados de sus cuidados intensivos. Al mismo tiempo, según A.P. Zilber (1999), a veces una ligera trombocitopenia o un aumento moderado de la actividad de las enzimas hepáticas en mujeres embarazadas "despierta la pasión médica por diagnosticar el síndrome HELLP".

El reconocimiento temprano del síndrome HELLP juega un papel muy importante a la hora de prevenir posibles consecuencias graves para la vida de la madre y del niño en el futuro. El tratamiento lo lleva a cabo un obstetra-ginecólogo junto con un anestesiólogo-resucitador y, si es necesario, participan especialistas relacionados: un oftalmólogo, un neurólogo, etc.

V.V. Kaminsky y cols. Se ha desarrollado un algoritmo de acciones detallado y claro una vez establecido el diagnóstico de “síndrome HELLP”, que permite responder a la pregunta: ¿qué hacer? Este algoritmo incluye:

• eliminación de la descompensación de la insuficiencia orgánica múltiple;
• es posible estabilizar completamente la condición del paciente;
• prevención de posibles complicaciones para la madre y el feto;
• entrega.

Debe recordarse que el único método de tratamiento patogénico es la interrupción del embarazo, es decir. entrega. La mayoría de los autores enfatizan que cuando se realiza un diagnóstico de síndrome HELLP, se debe interrumpir el embarazo dentro de las 24 horas, independientemente de su duración. Todas las demás medidas organizativas y terapéuticas son esencialmente una preparación para el parto, que debe ser urgente, porque durante el parto, por regla general, aumenta la gravedad de la gestosis.

El método de parto para un cuello uterino "maduro" es a través del canal de parto natural; de lo contrario, mediante cesárea. Después del nacimiento de la placenta, es obligatorio el legrado de la cavidad uterina.

Es necesario recordar constantemente. posibles complicaciones del síndrome HELLP, que está plagado de mortalidad materna:

• Síndrome DIC y sangrado uterino;
• desprendimiento de la placenta;
• insuficiencia hepática-renal aguda;
• edema pulmonar;
• derrame pleural (pleuresía exudativa);
• síndrome de dificultad respiratoria;
• hematoma subcapsular del hígado con su rotura y sangrado intraabdominal;
• desinserción de retina;
• hemorragia cerebral.

Por parte del feto, se observa retraso del crecimiento intrauterino y muerte intrauterina, los recién nacidos a menudo desarrollan sangrado y hemorragias cerebrales.

Los principales objetivos de la terapia patogénica para el síndrome HELLP: eliminación de la hemólisis y la microangiopatía trombótica, prevención del síndrome de disfunción multisistémica de múltiples órganos, optimización del estado neurológico y la función excretora de los riñones, normalización de la presión arterial.

La preparación preoperatoria intensiva, así como la terapia intensiva después del parto, están dirigidas a muchos vínculos patogénicos e incluyen los siguientes componentes:

• terapia antihipertensiva estrictamente individualizada;
• reducción de hipovolemia, hipoproteinemia, hemólisis intravascular;
• corrección de acidosis metabólica;
• terapia de infusión y transfusión adecuada;
• antiespasmódicos, agentes antiplaquetarios;
• estabilización de indicadores de hemostasia;
• reocorrección de la sangre (anticoagulantes y antiplaquetarios, en particular heparinas de bajo peso molecular [fraxiparina], pentoxifilina [trental], etc.);
• terapia con antibióticos para prevenir complicaciones infecciosas (se excluyen los aminoglucósidos, dada su nefro y hepatotoxicidad);
• terapia hepatoestabilizadora, en particular grandes dosis de glucocorticosteroides, hasta que se estabilice la citolisis hepática y se elimine la trombocitopenia;
• inhibidores de proteasa (contrical, gordox, trasylol);
• hepatoprotectores, cerebroprotectores y nootrópicos, complejos vitamínicos (en dosis altas);
• terapia con magnesio, según el esquema obstétrico clásico;
• según las indicaciones apropiadas: plasmaféresis, hemodiálisis.

Para el parto se recomienda anestesia exclusivamente endotraqueal con uso mínimo de anestésicos hepatotóxicos, así como ventilación artificial prolongada en el postoperatorio con terapia intensiva diferenciada.

La lista de referencias está en la redacción.