Pemphigus vulgaris: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, φάρμακα. Αυτοάνοσο νόσημα

Τμήματα - Δερματικά και αφροδίσια νοσήματα. Κλινική διάγνωση: Κύρια: ιδιοπαθές ευρέως διαδεδομένο έκζεμα. Ταυτόχρονα: χρόνια χολοκυστίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα, έλκος δωδεκαδακτύλου, υπέρταση σταδίου ΙΙΙ, στηθάγχη. Δάσκαλος: E. Vvedenskaya. Έτος: 2.

Το Pemphigu vulgaris (VP) είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα με σταθερά προοδευτική πορεία.Στο πλαίσιο αυτό, πραγματοποιήθηκαν αναδρομικές μελέτες 48 περιστατικών ασθενών με κοινή πέμφιγα για την περίοδο 2001-2005.

Εκδηλώνεται με το σχηματισμό φυσαλίδων στο δέρμα και τους βλεννογόνους ως αποτέλεσμα διαστρωμάτωσης της επιδερμίδας. Εμφανίζεται και στα δύο φύλα, πιο συχνά μεγαλύτερα από 4. Τα παιδιά αρρωσταίνουν πολύ σπάνια. Η νόσος είναι σοβαρή και εκδηλώνεται με το σχηματισμό φυσαλίδων σε μη φλεγμονώδες δέρμα και βλεννογόνους, οι οποίες εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το δέρμα.

Σε επιχρίσματα - αποτυπώματα που λαμβάνονται από τον πυθμένα της διάβρωσης, μπορούν να ανιχνευθούν παθολογικά κύτταρα. Χωρίς επαρκή θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί σε θάνατο. Ανάλογα με τα συμπτώματα και την πορεία διακρίνονται 4 μορφές της νόσου.

Pemphigus vulgaris. Στο εξωτερικά αμετάβλητο δέρμα ή στους βλεννογόνους εμφανίζονται τεταμένες φουσκάλες μεγέθους μπιζελιού, φουντουκιού ή περισσότερων, με διαφανές, βαθμιαία θολό περιεχόμενο. Οι φυσαλίδες ανοίγουν, σχηματίζοντας έντονα κόκκινες διαβρώσεις ή στεγνώνουν, μετατρέποντας σε κρούστα.

Η επίμονη μελάγχρωση παραμένει στο σημείο του εξανθήματος. Η γενική κατάσταση των ασθενών είναι σοβαρή, υποφέρουν από αϋπνία, η θερμοκρασία συχνά αυξάνεται, η όρεξη επιδεινώνεται. Φυτική πέμφιγος. Σχηματίζονται γρήγορα ανοιγόμενες φουσκάλες στη στοματική κοιλότητα, στα χείλη, στις μασχάλες, στις βουβωνικές πτυχές, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα.

Στον πυθμένα της διάβρωσης εμφανίζονται εύκολα αιμορραγούμενες αναπτύξεις (βλάστηση) ύψους έως 1-2 εκ. Στο στάδιο της παλινδρόμησης, η έκκριση συρρικνώνεται σε ισχυρές χαλαρές κρούστες που προκαλούν βασανιστικό πόνο. Κύστη σε σχήμα φύλλου. Χαρακτηριστική είναι η ξαφνική εμφάνιση στο πρόσωπο και τον κορμό χαλαρών φυσαλίδων με τη μορφή ομαδοποιημένων εστιών. Οι φυσαλίδες καταστρέφονται εύκολα, το εξίδρωμα συρρικνώνεται σε ελασματώδεις λεπτές κρούστες, παρόμοιες με τη σφολιάτα. Πολύ γρήγορα, η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται σε ολόκληρο το δέρμα. Οι βλεννογόνοι συνήθως δεν επηρεάζονται.

Η Radina, η κοινή πέμφιγας ξεκινά συχνά με μια βλάβη του λάρυγγα, η οποία συχνά παραμένει μη αναγνωρισμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές με μια τέτοια πορεία της νόσου, εμφανίζεται αυθόρμητη ύφεση, η οποία μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες και μήνες. Ιστορικό πέμφιγας Διαταραχές του εμμηνορροϊκού κύκλου 7. Διάγνωση της κοινής πέμφιγους Στην κλινική διάγνωση της κοινής πέμφιγους, τα μηχανικά συμπτώματα είναι σημαντικά, που υποδηλώνουν ακανθόλυση. Ιστορικό υπόθεσης: Χρον. ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗΣ ΣΤΗΝ ΚΛΙΝΙΚΗ: 27.04.2000 ΑΠΟ ΤΟΝ ΟΠΟΙΟ ΑΝΑΦΕΡΕΤΑΙ Ο ΑΣΘΕΝΗΣ: πολυκλινική ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΤΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗ: απλή πέμφιγα ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΒΑΣΙΚΗ: Χρόνια. Το ιατρικό ιστορικό αυτού του ασθενούς μαρτυρεί την έλλειψη εμπειρίας στη διάγνωση των κυστικών δερματώσεων μεταξύ των γιατρών που τον επέβλεπαν. Pemphigus vulgaris του στοματικού βλεννογόνου.

Σμηγματορροϊκός ή ερυθηματώδης πέμφιγος. Αρχίζει με το σχηματισμό μικρών φυσαλίδων στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής, στην πλάτη, στο στήθος και μερικές φορές στον βλεννογόνο του στόματος, οι οποίες συρρικνώνονται γρήγορα σε κρούστες. Κάτω από αυτά, εκτίθεται μια διαβρωμένη επιφάνεια. Η νόσος προχωρά για μεγάλο χρονικό διάστημα και στις περισσότερες περιπτώσεις είναι καλοήθης.

Θεραπεία πέμφιγας. Τα κύρια μέσα είναι τα κορτικοστεροειδή και τα κυτταροστατικά.

Η θεραπεία θα πρέπει να χορηγείται συνεχώς για αόριστο μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι την πλήρη εξαφάνιση των εξανθημάτων. Σε περιπτώσεις δευτερογενούς λοίμωξης συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και σουλφά φάρμακα. Τοπικά - γενικά λουτρά με υπερμαγγανικό κάλιο χαμηλής συγκέντρωσης, εκχύλισμα πίτουρου σιταριού, αφέψημα από φλοιό δρυός, αντιβακτηριδιακές αλοιφές ή υδατικά διαλύματα βαφών ανιλίνης. Ο προσβεβλημένος στοματικός βλεννογόνος ποτίζεται με θερμά διαλύματα 0,2. Οι ασθενείς με πέμφιγο βρίσκονται σε ιατρείο και λαμβάνουν φάρμακα δωρεάν κατά τη διάρκεια της θεραπείας εξωτερικών ασθενών. Πρέπει να αποφύγουν τη σωματική υπερφόρτωση και τη νευρική ένταση, να τηρούν το καθεστώς ανάπαυσης και ύπνου. Δεν επιτρέπεται αλλαγή κλιματικών συνθηκών, επεξεργασία με μεταλλικά νερά σε θέρετρα.

ΑΝΑΛΥΣΗ ΣΦΑΛΜΑΤΩΝ ΣΤΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΤΟΥ VULGARUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία. Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή κλινική μορφή πεμφίγας. Η συχνότητά του στον κόσμο είναι 0,1-0,5 ανά 1. Οι άνθρωποι συνήθως αρρωσταίνουν σε ηλικία 3 ετών.

Όπως και άλλες μορφές πέμφιγας, έτσι και το pemphigus vulgaris ανήκει στις πομφολυγώδεις δερματοπάθειες, αφού το κύριο στοιχείο του είναι η ουροδόχος κύστη. Περίπου τα 2/3 των περιπτώσεων της νόσου ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στον στοματικό βλεννογόνο και μόνο μετά από λίγους μήνες το δέρμα εμπλέκεται στη διαδικασία.

Αιτίες χυδαίας πέμφιγας. Η ανάπτυξη της κοινής πέμφιγους σχετίζεται με διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων τύπου Ig. G σε ιδιόκτητα κύτταρα της ακανθωτής στιβάδας της επιδερμίδας. Κάτω από τη δράση των αυτοαντισωμάτων, συμβαίνει η καταστροφή των δεσμοσωμάτων που δεσμεύουν τα επιδερμικά κύτταρα μεταξύ τους. Η απώλεια των συνδέσεων μεταξύ των κυττάρων (ακανθόλυση) οδηγεί στο γεγονός ότι ο χώρος μεταξύ τους γεμίζει με μεσοκυττάριο υγρό με το σχηματισμό ακανθολυτικών φυσαλίδων χαρακτηριστικών του πέμφιγου vulgaris.

Συμπτώματα της κοινής πέμφιγου. Τις περισσότερες φορές, η κοινή πέμφιγα αρχίζει με τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του λαιμού. Λόγω μηχανικής βλάβης από τα τρόφιμα, οι φουσκάλες σκάνε τόσο γρήγορα που σχεδόν ποτέ δεν φαίνονται. Στο στόμα, στο φόντο του αμετάβλητου βλεννογόνου, σχηματίζονται έντονα κόκκινες επώδυνες διαβρώσεις.

Τα θραύσματα μιας σκασμένης φυσαλίδας που καλύπτουν τη διάβρωση δημιουργούν μια εικόνα λευκωπής επίστρωσης πάνω της, αλλά αφαιρούνται εύκολα με μια σπάτουλα. Σταδιακά, ο αριθμός των διαβρώσεων αυξάνεται. Χωρίς ειδική θεραπεία, δεν θεραπεύονται, αλλά μάλλον αναπτύσσονται και συγχωνεύονται. Λόγω έντονου πόνου, ο ασθενής δεν μπορεί να φάει ή να μιλήσει. Υπάρχει μια δυσάρεστη οσμή από το στόμα.

Η εμφάνιση φυσαλίδων στο δέρμα με κοινή πέμφιγα μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες μετά την εμφάνιση τους στη στοματική κοιλότητα, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί κατά την έναρξη της νόσου. Οι φουσκάλες σχηματίζονται σε φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα, είναι γεμάτες με ένα διαυγές υγρό και συχνά δεν συνοδεύονται από κνησμό ή πόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται κοκκίνισμα του δέρματος με τη μορφή λεπτού χείλους γύρω από τις φουσκάλες. Το Pemphigus vulgaris χαρακτηρίζεται από εστιακή εμφάνιση εξανθημάτων σε διάφορα μέρη του σώματος. Το στήθος, η πλάτη, οι μασχάλες και οι βουβωνικές πτυχές προσβάλλονται συχνότερα. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται νέες φουσκάλες με τη συμμετοχή προηγουμένως υγιών περιοχών δέρματος στη διαδικασία. Λίγες μέρες μετά την εμφάνισή τους, οι φυσαλίδες ανοίγουν.

Οι διαβρώσεις που προκύπτουν έχουν έντονο ροζ χρώμα. Σταδιακά αυξάνοντας σε διάμετρο, συγχωνεύονται και καταλαμβάνουν τεράστιες περιοχές του δέρματος. Η γενική κατάσταση του ασθενούς, μη διαταραγμένη στην αρχή, με χυδαία πέμφιγα χειροτερεύει, εμφανίζεται χαμηλός πυρετός και αδυναμία. Ο έντονος πόνος εμποδίζει τις ενεργές κινήσεις. Όταν προσκολλάται μια λοίμωξη, αναπτύσσεται πυόδερμα: το υγρό στις φουσκάλες γίνεται θολό, οι διαβρώσεις καλύπτονται με πυώδη έκκριση και η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα. Η αυξανόμενη καχεξία ή σήψη (με την προσθήκη λοίμωξης) μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς. Διάγνωση χυδαίας πέμφιγας.

Στην κλινική διάγνωση της χυδαίας πέμφιγας, τα μηχανικά συμπτώματα είναι σημαντικά, που υποδηλώνουν ακανθόλυση. Αυτά περιλαμβάνουν το σύμπτωμα του Nikolsky - απολέπιση της επιδερμίδας με ελαφριά τριβή μιας υγιούς περιοχής του δέρματος. Το οριακό σύμπτωμα του Nikolsky ελέγχεται πίνοντας ένα κομμάτι του τοιχώματος μιας έκρηξης της κύστης. Αν είναι θετικό, τότε υπάρχει ξεφλούδισμα της επιδερμίδας σε αρκετά μεγάλη απόσταση από τη διάβρωση. Το σύμπτωμα του Asbo-Hansen - το πάτημα ενός δακτύλου στην ουροδόχο κύστη με χυδαίο πέμφιγο οδηγεί σε απολέπιση της επιδερμίδας κατά μήκος της περιφέρειας της κύστης και αύξηση της περιοχής της. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κοινής πέμφιγου, πραγματοποιείται κυτταρολογική μελέτη σύμφωνα με τη μέθοδο Tzank.

Η μικροσκόπηση ενός αποτυπώματος επιχρίσματος που ελήφθη από το κάτω μέρος της διάβρωσης αποκαλύπτει χαρακτηριστικά ακανθολυτικά κύτταρα στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας. Για ιστολογική εξέταση, κατά τη διάρκεια βιοψίας, λαμβάνεται μια περιοχή δέρματος που περιέχει μια φρέσκια κύστη.

Το Pemphigus vulgaris (αυτή η ασθένεια ονομάζεται αλλιώς pemphigus vulgaris) θεωρείται ασθένεια με αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης. Η πέμφιγα χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι εμφανίζονται φουσκάλες στη βλεννογόνο μεμβράνη, το δέρμα, οι οποίες στη συνέχεια σκάνε και σχηματίζουν λαμπερές ροζ διαβρώσεις σε αυτά τα σημεία. Είναι πολύ δυσάρεστο ότι τέτοια μέρη που επηρεάζονται συνδέονται, αυξάνονται, γίνονται αρκετά εκτεταμένα σε έκταση.

Οι κοιλότητες του εξανθήματος γεμίζουν με υγρό και σταδιακά διασκορπίζονται σε άλλες περιοχές του δέρματος, στη συνέχεια εκρήγνυνται, σχηματίζοντας σημεία κλάματος με ροζ χρώμα. Τέτοιες διαβρωτικές περιοχές προκαλούν την εξάτμιση μιας αξιοπρεπούς ποσότητας υγρού ιστού, που είναι τόσο απαραίτητο για το σώμα. Επιπλέον, αυτά τα μέρη είναι πολύ ευνοϊκές εστίες για την ανάπτυξη μιας πρόσθετης μόλυνσης.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η αιτία σχηματισμού φυσαλίδας, πραγματοποιείται βιοψία, ιστολογική και ανοσολογική εξέταση αυτών των νεοπλασμάτων. Η θεραπεία της πέμφιγας πραγματοποιείται με χρήση κορτικοστεροειδών, κυτταροστατικών, καταφεύγει στη μέθοδο της εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης.

Αυτή η ασθένεια στο χρόνιο στάδιο είναι πολύ επικίνδυνη, επομένως, θα πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα, μόλις εμφανιστεί η πρώτη φούσκα και γίνει η κατάλληλη διάγνωση. Η θεραπεία γίνεται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αυτή η θεραπεία είναι που επιτρέπει στους ασθενείς να διατηρήσουν την ποιότητα της ζωής τους χωρίς σοβαρές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου. Η πορεία της νόσου είναι αρκετά σοβαρή, το πρόβλημα είναι ότι μέσω του υγρού (λόγω της απώλειάς του) το σώμα χάνει πρωτεΐνη, επιπλέον, τα σημεία διάβρωσης μπορεί να εμπλακούν.

Οι στατιστικές τέτοιων ασθενειών

Μια αρκετά μεγάλη ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με παραβίαση του δέρματος και το σχηματισμό φυσαλίδων αναφέρεται σε φυσαλιδώδεις δερματώσεις. Το Pemphigus vulgaris - μια μορφή αυτής της ομάδας, εμφανίζεται πιο συχνά από άλλες, συνοδεύεται από εξάνθημα στο δέρμα ή στους βλεννογόνους των φυσαλίδων. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες, αν μιλάμε για τις «εθνικές προτιμήσεις» της νόσου, τότε αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή σε άτομα εβραϊκής εθνικότητας, καθώς και σε κατοίκους της Ανατολικής Ινδίας και της Μεσογείου. Το γεγονός αυτό εξηγείται (σύμφωνα με τους επιστήμονες) από την παρουσία αιμομιξικών γάμων μεταξύ των καθορισμένων λαών, με αποτέλεσμα να παραβιάζεται η δομή του γονιδίου που ευθύνεται για το σχηματισμό του δέρματος. Σύμφωνα με το ηλικιακό χαρακτηριστικό, πρόκειται για ασθένεια ατόμων από 30 έως 60 ετών.

Η ουσία της ασθένειας

Η επιδερμίδα (ανώτερο στρώμα του ανθρώπινου δέρματος) χαρακτηρίζεται από ειδική δομή. Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα στρώματα, οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών έχουν ακόμη και πέντε στρώματα. Ως μέρος των δύο κατώτερων στρωμάτων - από δεκαπέντε ή περισσότερα στρώματα. Τα κύτταρα σε αυτά τα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που ονομάζονται δεσμοσώματα (έχουν δομή πρωτεΐνης). Τα δεσμοσώματα υφαίνονται σε κυτταρικές μεμβράνες σε ένα πολύ ισχυρό δίκτυο. Οι διακυτταρικές επαφές σχηματίζουν ακόμη και ένα είδος «καραμπίνερ» που παρέχουν μια ισχυρή και άρρηκτη σύνδεση. Αυτή η περίσταση κάνει το δέρμα ανθεκτικό, χωρίς να σχίζεται όταν τρίβεται ή τεντώνεται.

Πάνω από τα γεννητικά κύτταρα, τα οποία συγκρατούνται μεταξύ τους από δεσμοσώματα, υπάρχει ένα επιπλέον στρώμα: κοκκώδες. Δεν υπάρχουν μεσοκυτταρικές επαφές στο κοκκώδες στρώμα. Περαιτέρω από πάνω υπάρχουν δύο στρώματα νεκρών κυττάρων.Αυτά τα στρώματα νεκρών κυττάρων προστατεύουν το δέρμα από διάφορες βλάβες (μηχανικές, χημικές, βακτηριακές).

Όταν ξεκινήσει ο μηχανισμός της νόσου, σχηματίζονται αντισώματα, με τα οποία το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα προσπαθεί να καταστρέψει τα δεσμοσώματα και το αποτέλεσμα αυτού θα είναι ο διαχωρισμός των κυττάρων μεταξύ τους. Ο περιγραφόμενος μηχανισμός ονομάζεται ακανθόλυση και τα κύτταρα που έχουν απομονωθεί είναι κύτταρα Tzank. Όταν γίνεται βιοψία, κάτω από μικροσκόπιο, το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών γίνεται εμφανές και γίνεται η κατάλληλη διάγνωση.

Όταν διαχωρίζονται τα κύτταρα που αποτελούν ένα ολόκληρο στρώμα δέκα ή και περισσότερων στρωμάτων, συσσωρεύεται υγρό. Ως αποτέλεσμα πολύπλοκων διεργασιών (περιορισμός του ενδιάμεσου υγρού από κύτταρα με άθικτα δεσμοσώματα), σχηματίζονται φυσαλίδες - κοιλότητες διαμέτρου έως και πέντε χιλιοστών. Η επιφάνεια της φυσαλίδας είναι σπασμένη, το βλαστικό στρώμα, ήδη φλεγμονώδες και επομένως ευάλωτο στα παθογόνα, εκτίθεται. Αυτό το στρώμα γίνεται ευάλωτο σε μηχανικές και χημικές επιδράσεις, οι οποίες προκαλούν αιμορραγία και εκθέτουν το επιδερμικό στρώμα σε μολύνσεις. Δεδομένου ότι το υγρό που έχει χυθεί από μια έκρηξη κύστης περιέχει πρωτεΐνες, ιχνοστοιχεία και ηλεκτρολύτες, η απώλειά τους είναι επιζήμια για τον οργανισμό. Και όσο περισσότερες τέτοιες φυσαλίδες, τόσο μεγαλύτερη ζημιά θα γίνει στο σώμα.

Αιτίες

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση για τα αίτια αυτής της ασθένειας. Υπάρχουν διάφορες εκδοχές και υποθέσεις σχετικά με τα αίτια της νόσου:

• Ενδογενές - γενετικό, που σχετίζεται με την ανοσία.
• Εξωγενείς παράγοντες - έκθεση σε φάρμακα: πενικιλλίνη και τα παράγωγά της, ιντερφερόνες.
• Φυσικοί παράγοντες (επίδραση επιβλαβών παραγόντων) - εγκαύματα, υπεριώδης ακτινοβολία, ακτινοβολία.
• Ιοί - έρπης;
• Ασθένειες του νευρικού συστήματος;
• Παραβίαση του μεταβολισμού νερού-αλατιού: μεγάλη ποσότητα αλάτων στο σώμα και, ως αποτέλεσμα, κατακράτηση υγρών στο σώμα.
• Ενδοκρινική - αυτό οφείλεται κυρίως σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων.
• Αλλαγές στη δομή των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τις κύριες βιοχημικές αντιδράσεις.
• Φαγητό.

Όταν συνοψίζετε όλες τις εκδόσεις, μπορείτε να τις ομαδοποιήσετε στις ακόλουθες ομάδες:

• σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Ενδοκρινικά αίτια;
• Αιτίες του νευρικού συστήματος;
• Παράγοντες που σχετίζονται με ακατάλληλο μεταβολισμό.
• έκθεση σε μόλυνση?
• Επίδραση τοξικών ουσιών.

Μέχρι σήμερα, οι ιατροί επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με την πρωτοκαθεδρία ή τη δευτερεύουσα φύση των αλλαγών που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Αλλά οι περισσότεροι επιστήμονες συμφωνούν στη μολυσματική θεωρία της εμφάνισης της κοινής πέμφιγας. Σύμφωνα με αυτή την έκδοση, ένας ιός εισέρχεται στο σώμα και παραμένει εκεί μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα που δεν αναγνωρίζεται. Όταν ρωτήθηκαν για τη «μολυσματικότητα» ενός άρρωστου, απαντούν ως εξής: ένας άρρωστος δεν είναι «μεταδοτικός» και ο ιός είναι απλώς κάτι που προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου σε έναν οργανισμό που έχει γενετική προδιάθεση για αυτό.

Ποικιλίες και συμπτώματα

Pemphigus vulgaris (κοινή)

Εμφανίζεται συχνότερα, το μερίδιό του είναι έως και 75% όλων των τέτοιων περιπτώσεων της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, που στη συνέχεια εξαπλώνονται στο δέρμα του σώματος: άκρα, πρόσωπο, εξωτερικά γεννητικά όργανα. Οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι πυκνές φουσκάλες, μικρού μεγέθους, μπορούν να εμφανιστούν ξαφνικά σε φαινομενικά υγιές δέρμα, παίρνουν γρήγορα μια νωθρή εμφάνιση και γεμίζουν με ένα διαφανές ορογόνο υγρό, το οποίο στη συνέχεια γίνεται θολό. Μετά το άνοιγμα σχηματίζονται διαβρωτικές επιφάνειες, στη συνέχεια επουλώνονται και στη θέση τους παραμένουν ίχνη - καφέ χρωστικές κηλίδες. Είναι επίσης γνωστές σοβαρές μορφές της χρόνιας μορφής της νόσου. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που, ακόμη και ελλείψει θεραπείας, η κατάσταση βελτιώνεται αυθόρμητα, και στη συνέχεια εμφανίζεται έξαρση.

Φροντίστε να θυμάστε την πιθανότητα μιας δευτερογενούς μόλυνσης (για παράδειγμα, καντιντίαση). Λόγω της μεγάλης απώλειας υγρών, πρωτεϊνών, δευτερογενών λοιμώξεων και των συνεπειών τους, είναι πολύ δύσκολο να δοθεί θετική πρόγνωση σε σοβαρή μορφή της νόσου.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ουροδόχου κύστης. Μεταξύ των σπάνιων μορφών που διαφέρουν ως προς τις κλινικές εκδηλώσεις, υπάρχουν οι φαρμακευτικές, οι παρανεοπλασματικές, οι ερπητοειδείς και άλλοι τύποι πέμφιγου. Οι διαφορετικές μορφές αυτής της νόσου διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό των πρώτων φυσαλίδων, την πορεία της νόσου και την πρόγνωση της θεραπείας.

Φυτική πέμφιγος

Είναι μια πολύ σπάνια μορφή αυτής της ομάδας ασθενειών. Μπορεί να συγχέεται με την κοινή πέμφιγα επειδή είναι παρόμοια στα πρώτα τους συμπτώματα: εμφανίζονται φουσκάλες στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας. Στην περαιτέρω πορεία της νόσου υπάρχουν ήδη διαφορές. Με αυτή τη σπάνια μορφή, οι φουσκάλες απλώνονται γύρω από φυσικά ανοίγματα (για παράδειγμα, στον αφαλό), σε μεγάλες πτυχές του δέρματος (μασχάλες, βουβωνική χώρα, μεταξύ των γλουτών, κάτω από το στήθος, πίσω από τα αυτιά).

Οι περιοχές του δέρματος που καλύπτονται με διαβρώσεις λόγω του ανοίγματος των φυσαλίδων καλύπτονται με θηλώματα. Αν μιλάμε για την πρόγνωση, τότε μια ευνοϊκή είναι εξαιρετικά σπάνια.

Pemphigus foliaceus

Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι κυρίως χαρακτηριστικός της παιδικής ηλικίας. Με αυτή τη μορφή, οι φουσκάλες εμφανίζονται στο τριχωτό της κεφαλής, συχνά στην πλάτη και στο στήθος. Οι πρώτες φυσαλίδες φαίνονται πάντα εύθραυστες και ελαφρώς ανασηκωμένες, είναι βραχύβιες και σκάνε γρήγορα. Εδώ πρέπει να μιλήσουμε για την επανεμφάνιση των φουσκαλών, και κάτω από τις κρούστες στο δέρμα που δεν έχει ακόμη επουλωθεί.

σμηγματορροϊκή πέμφιγος

Είναι πολύ σπάνια, η ιδιαιτερότητα της νόσου στη μακροχρόνια πορεία της, αλλά κυρίως είναι καλοήθης. Πρώτον, εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα του προσώπου, του στήθους, της πλάτης, του τριχωτού της κεφαλής. Όταν σχηματίζονται κρούστες, εμφανίζονται διαβρωτικές θέσεις κάτω από αυτές. Πολύ συχνά, παρατηρείται η παρουσία φλύκταινων κάτω από το δέρμα. Στη στοματική κοιλότητα σχηματίζονται εξαιρετικά σπάνια.

Μέθοδοι μετάδοσης της κοινής πέμφιγου

Πολύ έμπειροι γιατροί μαρτυρούν ότι στενοί συγγενείς και παιδιά ενός άρρωστου μπορεί να αρρωστήσουν. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μπορεί να τους μεταδοθεί ένα ελαττωματικό γονίδιο, το οποίο προκαλεί αλλαγές στην επιδερμίδα και επίσης προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων σε αυτό το γονίδιο.

Στάδια εκδήλωσης της νόσου

αρχικό στάδιο

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κοινή πέμφιγα εμφανίζεται στη στοματική κοιλότητα, τον φάρυγγα, τα χείλη, τις πλευρικές επιφάνειες της γλώσσας επηρεάζονται: πρώτα, εμφανίζονται φουσκάλες με λεπτή μεμβράνη, που εκρήγνυνται γρήγορα και προκαλούν διάβρωση (έντονο κόκκινο ή ανοιχτό ροζ περιοχές στη βλεννογόνο μεμβράνη). . Μερικές φορές μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσοσμία του στόματος: αυξημένη σιελόρροια και εμφάνιση ρωγμών στις γωνίες του στόματος. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές στο στήθος, στις μασχάλες, στα άκρα, στην πλάτη, στο δέρμα του προσώπου, στα γεννητικά όργανα. Οι φυσαλίδες είναι αρκετά πυκνές, μερικές φορές με ένα κόκκινο φωτοστέφανο γύρω. Αυτές οι φουσκάλες είναι γεμάτες με μια διαφανή σύνθεση, στη συνέχεια είναι δυνατή η εξόγκωση. Κατά το άνοιγμα της κοιλότητας της ουροδόχου κύστης, εμφανίζονται διαβρωτικά φαινόμενα στο δέρμα. Οι διαβρωτικές περιοχές μπορεί να καλύπτονται με ένα διαυγές ή πυώδες υγρό, το οποίο σχηματίζει κρούστα όταν στεγνώσει. Στη συνέχεια, το θεραπευμένο μέρος γίνεται σκοτεινό σημείο. Η διάρκεια του αρχικού σταδίου είναι 2-3 εβδομάδες, μερικές φορές διαρκεί αρκετούς μήνες. Αυτό το στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από την απουσία παραπόνων για μια δυσάρεστη κατάσταση: ένα άτομο συνήθως ενδιαφέρεται μόνο για την εμφάνιση.

Γενίκευση

Αυτή τη στιγμή, ο αριθμός των φυσαλίδων αυξάνεται παντού (στο δέρμα, στη στοματική κοιλότητα), το μέγεθός τους είναι 1-40 mm. Αυτά τα μέρη καλύπτονται στη συνέχεια από εκτεταμένη διάβρωση. Εάν οι διαβρώσεις εντοπίζονται στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, καθώς και στο στόμα, είναι πολύ επώδυνες, μπορούν να ενωθούν σε ένα ενιαίο χώρο, να δημιουργήσουν έντονο πόνο ενώ τρώτε και μιλάτε. Η γενική υγεία επιδεινώνεται: αϋπνία, λήθαργος, πυρετός, πόνος κατά την κίνηση. Η δευτερογενής μόλυνση εμφανίζεται ακριβώς σε αυτό το στάδιο:

• μύκητας: ο κνησμός γίνεται αισθητός στις διαβρωτικές περιοχές, καλύπτονται με μια λευκή, "τυρόπηγμα" επίστρωση, εάν αφαιρεθεί, είναι ορατό πρήξιμο και ερυθρότητα, αυξάνεται η υψηλή θερμοκρασία.
• βακτηριακή λοίμωξη: το υγρό μέσα στην κύστη είναι κιτρινωπό, θολό, η παρουσία οιδήματος, η υψηλή θερμοκρασία είναι χαρακτηριστική.

Η αίσθηση του ασθενούς θα εξαρτηθεί από τη θέση των φυσαλίδων. Η εύρεση τους στο λάρυγγα θα προκαλέσει μια πιο τραχιά φωνή. Εάν η θέση είναι η μύτη, τότε η αναπνοή είναι δύσκολη και υπάρχουν πάντα κρούστες στη μύτη (αν αφαιρεθούν, είναι δυνατή η αιμορραγία).

Σε αυτό το στάδιο ενδείκνυται θεραπεία με κορτικοστεροειδή, εάν αυτό δεν γίνει, τότε η μέθη και η εξάντληση (καχεξία) μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Όταν χρησιμοποιείτε αυτά τα φάρμακα, η ασθένεια θα περάσει στο επόμενο στάδιο.

επιθηλιοποίηση

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την επούλωση των διαβρώσεων, τη σπανιότερη εμφάνιση νέων φυσαλίδων και μικραίνουν σε μέγεθος. Η γενική ευεξία βελτιώνεται, παραμένει μόνο μια ανεπαίσθητη αίσθηση καψίματος και το δέρμα ελαφρώς «μυρμηγκιάζει».

Συμπτώματα βλαβών του βλεννογόνου

Πρώτον, φουσκάλες ελαφριάς ορώδης πλήρωσης εμφανίζονται στον βλεννογόνο. Συχνά ένας άρρωστος αφήνει τέτοιες φουσκάλες χωρίς επίβλεψη, επειδή σκάνε ανεπαίσθητα γι 'αυτόν, σχηματίζοντας στρογγυλές ή οβάλ διαβρώσεις. Αυτές οι πληγείσες περιοχές είναι γυαλιστερές, κόκκινου χρώματος, επώδυνες κατά την ψηλάφηση. Κατά μήκος των άκρων της διαβρωτικής περιοχής, οι ελαφριές άκρες του ανώτερου στρώματος του επιθηλίου είναι ορατές, αυτό είναι ό,τι απομένει από τη σκασμένη φυσαλίδα. Όταν τραβάτε την άκρη του επιθηλίου πάνω από την άκρη με τσιμπιδάκια, θα κάνει επίσης απολέπιση στην βλεννογόνο μεμβράνη, η οποία δεν έχει εξωτερικά επώδυνα συμπτώματα (σύμπτωμα Nikolsky).

Ο ασθενής αισθάνεται έντονο πόνο, σημειώνει αυξημένη έκκριση σάλιου. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το φαγητό και η φροντίδα της στοματικής κοιλότητας είναι αρκετά επώδυνη. Στη συνέχεια, μπορεί να σημειωθεί η προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης, μπορεί να εμφανιστούν πυώδεις επιδρομές, η παρουσία μεγάλων αιματηρών κρουστών στα χείλη και η εμφάνιση μιας δυσάρεστης οσμής. Η φωνή μπορεί να γίνει βραχνή όταν επηρεάζεται η επένδυση του λάρυγγα.

Δερματικές βλάβες: συμπτώματα

Στο εξωτερικά καθαρό και υγιές δέρμα του σώματος, τα κεφάλια των άκρων, εμφανίζονται φουσκάλες, γεμάτες με ελαφρύ υγρό, που σταδιακά θολώνουν. Δεν υπάρχει κανονικότητα στην εμφάνιση των φυσαλίδων, εμφανίζονται αρκετά χαοτικά. Η επιφάνεια της φυσαλίδας δεν είναι σφιχτή, εάν η φυσαλίδα είναι μεγάλη, τότε ισοπεδώνεται κάτω από το βάρος της στο κάτω μέρος (αυτό ονομάζεται σύμπτωμα αχλαδιού). Μπορούμε να μιλήσουμε για την προσθήκη πυώδους μικροχλωρίδας, αφού το περιεχόμενο είναι κίτρινο και η παρουσία φλεγμονής γύρω από την ουροδόχο κύστη. Εάν ανοίξει μια τέτοια φυσαλίδα, τότε μπορεί να παρατηρηθεί κόκκινη διάβρωση με πυθμένα καλυμμένο με επιθήλιο. Τα άκρα της διάβρωσης χαρακτηρίζονται από ένα χείλος που αποτελείται από τα υπολείμματα αυτής της φυσαλίδας. Οι περιοχές που υπόκεινται είτε σε πίεση είτε σε τριβή έχουν διάβρωση που αυξάνεται συνεχώς σε μέγεθος. Μια τέτοια επιφάνεια καλύπτεται σταδιακά με κρούστες (ορώδεις, πυώδεις). Κάποια στιγμή, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, η όρεξη εξαφανίζεται, ο ύπνος διαταράσσεται και εμφανίζεται πόνος. Αυτός είναι ένας δείκτης δηλητηρίασης του σώματος (συμβαίνει με μεγάλη περιοχή βλάβης στο δέρμα).

Ειδικά διαγνωστικά: διαδικασία

Η διάγνωση αυτής της ασθένειας μπορεί να γίνει μόνο με ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών λαβίδων. Αυτός ο χειρισμός γίνεται με τοπική αναισθησία. Εξετάζεται ένα κομμάτι δέρματος στο σημείο όπου η κύστη είναι φρέσκια και μικρή. Συχνά πραγματοποιείται μια αντίδραση ανοσοφθορισμού με ένα δείγμα βιοψίας· κατά τη διάρκεια αυτού του χειρισμού, συσσωρεύσεις ανοσοσφαιρίνης G μπορούν να ανιχνευθούν στη μεμβράνη των επιδερμικών κυττάρων και στον μεσοκυττάριο χώρο. Στο αίμα, αυτή η μέθοδος μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα.

Όταν η νόσος συγκεντρώνεται στο στόμα, ενδείκνυται η κυτταρολογική εξέταση για να διαπιστωθεί η παρουσία ή απουσία των κυττάρων Tzank. Εάν το αποτέλεσμα αυτής της εξέτασης είναι θετικό, εξακολουθεί να είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια πρόσθετη ιστολογική εξέταση.

Επιπλέον, για τη σωστή διάγνωση χρησιμοποιούνται ανοσολογικές μέθοδοι που είτε επιβεβαιώνουν είτε αρνούνται την αυτοάνοση φύση της νόσου. Η άμεση αντίδραση ανοσοφθορισμού (RIF) αποκαλύπτει συσσωρεύσεις IgG στον μεσοκυτταρικό χώρο, καθώς και στην επιφάνεια των μεμβρανών των επιδερμικών κυττάρων. Η έμμεση RIF πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τον ορό του ασθενούς και προσδιορίζεται η παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα των επιδερμικών κυττάρων.

Τι πρέπει να ξεχωρίζει από τη χυδαία πέμφιγα

Η διάγνωση σάς επιτρέπει να διακρίνετε αυτήν την ασθένεια από τις ακόλουθες ασθένειες:

• έρπης;
• αλλεργία;
• πεμφιγοειδές;
• Έρπης ζωστήρας;
• Πέμφιγα του ματιού?
• στοματίτιδα που μοιάζει με γρίπη.
• αφθώδης στοματίτιδα?
• φυτική πέμφιγα?
• ερπητοειδής δερματίτιδα;
• σμηγματορροϊκή πέμφιγα?
• πεμφίγος Senir-Usher;
• πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα.
• οικογενειακή πεμφίγος Gougereau-Haley.

Με αυτή την ασθένεια, οι φουσκάλες, που είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα μόνο λίγους μήνες μετά την εμφάνισή τους στη στοματική κοιλότητα και μπορεί να εμφανιστούν στην αρχή της νόσου. Τέτοιες φουσκάλες εμφανίζονται σε οπτικά υγιές δέρμα, είναι γεμάτες με ένα διαυγές υγρό, που χαρακτηρίζεται από την απουσία κνησμού και πόνου. Μερικές φορές μπορείτε να δείτε ερυθρότητα του δέρματος γύρω από την ουροδόχο κύστη (λεπτό χείλος). Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εξάνθημα φυσαλίδων σε εστίες σε διάφορα σημεία: στο στήθος, στην πλάτη, κάτω από τα χέρια, στη βουβωνική χώρα. Στη συνέχεια εμφανίζονται νέες φουσκάλες, οι οποίες συλλαμβάνουν προηγουμένως άθικτες περιοχές του δέρματος. Η διάγνωση γίνεται από δερματολόγο μόνο με βάση τα συμπτώματα και τα δεδομένα εξέτασης οργάνων.

Θεραπεία της κοινής πέμφιγου και πρόγνωση για ανάρρωση

Η σωστή και μοναδική μέθοδος θεραπείας με παρηγορητική πρόγνωση είναι ο διορισμός υψηλής δόσης κορτικοστεροειδών (δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη, πρεδνιζόνη.) Η αρχική δόση του φαρμάκου καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Είναι δυνατή η μείωση της δόσης μόνο αφού ξεκινήσει η επιθηλιοποίηση όλων των διαβρώσεων και σταματήσουν τα νέα εξανθήματα. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, τότε ξεκινά η επιλογή μιας δόσης συντήρησης (η ελάχιστη ποσότητα φαρμάκου την ημέρα, η λήψη της οποίας εμποδίζει την εμφάνιση φρέσκων φυσαλίδων). Αυτή η δόση λαμβάνεται στη συνέχεια από τον ασθενή συνεχώς και συστηματικά.

Μαζί με τη λήψη κορτικοστεροειδών, συνταγογραφείται θεραπεία με κυτταροστατικά: μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη. Αυτό εξασφαλίζει τη θεραπεία της πέμφιγας με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών, η ύφεση στη νόσο επιτυγχάνεται πολύ πιο γρήγορα. Η χρήση μεθόδων εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης (πλασμαφόρηση, αιμορρόφηση κ.λπ.) εξασφαλίζει τον καθαρισμό του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα, με τα οποία είναι κορεσμένο το αίμα. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να μιλάμε για ύφεση της κοινής πέμφιγου (πολύ σημαντική στην περίπτωση της χαμηλής αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδών). Η θεραπεία της κοινής πέμφιγου πραγματοποιείται με σκευάσματα καλίου, αναβολικά στεροειδή και σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης, αντιβιοτικά. Για να αποφύγετε επιπλοκές στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών, πρέπει να χρησιμοποιείτε φάρμακα που προστατεύουν τα τοιχώματα του στομάχου (νιτρικό βισμούθιο κ.λπ.).

Η θετική έκβαση εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αλλά η συνεχής λήψη αυτών των φαρμάκων για πολλά χρόνια θα οδηγήσει αναγκαστικά σε σοβαρές επιπλοκές (εσωτερικά όργανα και συστήματα), που μπορεί να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς.

Φάρμακα

Δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς ένα γλυκοκορτικοειδές (πρεδνιζολόνη). Αυτό το φάρμακο δεν έχει αντενδείξεις που, δεδομένων των ιδιαιτεροτήτων της νόσου, θα ανάγκαζαν τους γιατρούς να το αρνηθούν. Η θεραπεία ξεκινά με δόσεις σοκ πρεδνιζολόνης: έως 90-120 mg την ημέρα. Όταν η θεραπεία πραγματοποιείται εντός μιας εβδομάδας, αλλά δεν μπορεί να αποφευχθεί η εμφάνιση φυσαλίδων και δεν επέλθει επιθηλιοποίηση διάβρωσης, τότε η δόση αυξάνεται κατά 1/3. Σε σοβαρές περιπτώσεις της πορείας της νόσου, η αρχική δόση μπορεί να διπλασιαστεί. Όταν εμφανίζεται μια θετική τάση, οι δόσεις φόρτωσης ακυρώνονται και η ποσότητα του συνταγογραφούμενου φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν σε μορφή δισκίου: τριαμκινολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζολόνη, kenakort κ.λπ. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορείτε να φτάσετε την ελάχιστη δόση στην οποία δεν εμφανίζονται νέες φυσαλίδες. Αυτή η δόση θεωρείται συντήρηση, συνταγογραφείται εφ' όρου ζωής.

Η λήψη κυτταροστατικών είναι δυνατή μόνο με το διορισμό γιατρού, είναι αδύνατο να αυτο-φαρμακοποιήσετε! Χρησιμοποιούνται μόνο σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Κατά τη λήψη κυτταροστατικών, είναι δυνατό να μειωθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών και να βελτιωθεί η πρόγνωση της θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία πραγματοποιείται με αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

Δυνατότητα τοπικής θεραπείας

Για τοπική (τοπική) θεραπεία χρήση:

• Το Solcoseryl και το Actovegin, που βελτιώνουν το μεταβολισμό, χάρη στην πρόσληψή τους, οι ιστοί επουλώνονται γρηγορότερα.
• Φάρμακα που περιέχουν αεροζόλ όπως η οξυτετρακυκλίνη και η υδροκορτιζόνη.
• Αλοιφή με υδροκορτιζόνη.
• Medicine Triderm (ένα σύγχρονο φάρμακο που συνδυάζει ένα γλυκοκορτικοειδές, έναν αντιμυκητιακό παράγοντα σε συνδυασμό με ένα αντιβιοτικό).
• Αλοιφή ερυθρομυκίνης.

Πρόγνωση: κοινή πέμφιγα

Ελλείψει σωστής και συστηματικής θεραπείας, ένας άρρωστος μπορεί να πεθάνει σε 1-2 χρόνια, αφού οι πυώδεις επιπλοκές που συνεχώς επεκτείνονται, η σήψη και η καχεξία σκοτώνουν τον οργανισμό.

Επομένως, η αυτοθεραπεία, καθώς και η αυτοθεραπεία με τη βοήθεια της παραδοσιακής ιατρικής, απαγορεύεται αυστηρά!

Είναι απογοητευτικό, αλλά ακόμη και με έγκαιρη θεραπεία, κανείς δεν θα δώσει πρόγνωση για πλήρη ανάρρωση. Αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται πλήρως ακόμη και με τη βοήθεια θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Ωστόσο, οι υποτροπές (η συχνότητά τους), η σοβαρότητά τους μπορούν σίγουρα να μειωθούν.

Με μια έξαρση, μπορεί να εμφανιστεί μια μακροχρόνια αναπηρία, συχνά οι ασθενείς λαμβάνουν αναπηρία.

Όμως αρκετά επεισόδια είναι γνωστά όταν, αντίθετα, επιτυγχάνεται καλός έλεγχος και ένα άτομο μπορεί να ζήσει πολύ, διατηρώντας παράλληλα υψηλή ποιότητα ζωής.

Με την κοινή πέμφιγα παρατηρείται συχνά αύξηση και συγχώνευση διαβρώσεων με σχηματισμό σημαντικών βλαβών στην περιοχή. Η διάγνωση πραγματοποιείται με βιοψία της νεοεμφανιζόμενης κύστης, ιστολογική και ανοσολογική μελέτη της. Στη θεραπεία της κοινής πέμφιγου, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά, μέθοδοι εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης.

Pemphigus vulgaris

Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή κλινική μορφή πεμφίγας. Η συχνότητά του στον κόσμο είναι 0,1-0,5 του πληθυσμού. Συνήθως οι ηλικιωμένοι αρρωσταίνουν. Όπως και άλλες μορφές πέμφιγας, έτσι και το pemphigus vulgaris ανήκει στις πομφολυγώδεις δερματοπάθειες, αφού το κύριο στοιχείο του είναι η ουροδόχος κύστη. Περίπου τα 2/3 των περιπτώσεων της νόσου ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στον στοματικό βλεννογόνο και μόνο μετά από λίγους μήνες το δέρμα εμπλέκεται στη διαδικασία.

Αιτίες της κοινής πέμφιγου

Η ανάπτυξη της πέμφιγου vulgaris σχετίζεται με διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζεται η παραγωγή αντισωμάτων τύπου IgG στα ίδια τα κύτταρα της ακανθώδης στιβάδας της επιδερμίδας. Κάτω από τη δράση των αυτοαντισωμάτων, συμβαίνει η καταστροφή των δεσμοσωμάτων που δεσμεύουν τα επιδερμικά κύτταρα μεταξύ τους. Η απώλεια των συνδέσεων μεταξύ των κυττάρων (ακανθόλυση) οδηγεί στο γεγονός ότι ο χώρος μεταξύ τους γεμίζει με μεσοκυττάριο υγρό με το σχηματισμό ακανθολυτικών φυσαλίδων χαρακτηριστικών του πέμφιγου vulgaris.

Συμπτώματα της κοινής πέμφιγου

Τις περισσότερες φορές, η κοινή πέμφιγα αρχίζει με τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του λαιμού. Λόγω μηχανικής βλάβης από τα τρόφιμα, οι φουσκάλες σκάνε τόσο γρήγορα που σχεδόν ποτέ δεν φαίνονται. Στο στόμα, στο φόντο του αμετάβλητου βλεννογόνου, σχηματίζονται έντονα κόκκινες επώδυνες διαβρώσεις. Τα θραύσματα μιας σκασμένης φυσαλίδας που καλύπτουν τη διάβρωση δημιουργούν μια εικόνα λευκωπής επίστρωσης πάνω της, αλλά αφαιρούνται εύκολα με μια σπάτουλα. Σταδιακά, ο αριθμός των διαβρώσεων αυξάνεται. Χωρίς ειδική θεραπεία, δεν θεραπεύονται, αλλά μάλλον αναπτύσσονται και συγχωνεύονται. Λόγω έντονου πόνου, ο ασθενής δεν μπορεί να φάει ή να μιλήσει. Υπάρχει μια δυσάρεστη οσμή από το στόμα.

Η εμφάνιση φυσαλίδων στο δέρμα με κοινή πέμφιγα μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες μετά την εμφάνιση τους στη στοματική κοιλότητα, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί κατά την έναρξη της νόσου. Οι φουσκάλες σχηματίζονται σε φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα, είναι γεμάτες με ένα διαυγές υγρό και συχνά δεν συνοδεύονται από κνησμό ή πόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται κοκκίνισμα του δέρματος με τη μορφή λεπτού χείλους γύρω από τις φουσκάλες. Το Pemphigus vulgaris χαρακτηρίζεται από εστιακή εμφάνιση εξανθημάτων σε διάφορα μέρη του σώματος. Το στήθος, η πλάτη, οι μασχάλες και οι βουβωνικές πτυχές προσβάλλονται συχνότερα. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται νέες φουσκάλες με τη συμμετοχή προηγουμένως υγιών περιοχών δέρματος στη διαδικασία.

Λίγες μέρες μετά την εμφάνισή τους, οι φυσαλίδες ανοίγουν. Οι διαβρώσεις που προκύπτουν έχουν έντονο ροζ χρώμα. Σταδιακά αυξάνοντας σε διάμετρο, συγχωνεύονται και καταλαμβάνουν τεράστιες περιοχές του δέρματος. Η γενική κατάσταση του ασθενούς, μη διαταραγμένη στην αρχή, με χυδαία πέμφιγα χειροτερεύει, εμφανίζεται χαμηλός πυρετός και αδυναμία. Ο έντονος πόνος εμποδίζει τις ενεργές κινήσεις. Όταν προσκολλάται μια λοίμωξη, αναπτύσσεται πυόδερμα: το υγρό στις φουσκάλες γίνεται θολό, οι διαβρώσεις καλύπτονται με πυώδη έκκριση και η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα. Η αυξανόμενη καχεξία ή σήψη (με την προσθήκη λοίμωξης) μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς.

Στην κλινική διάγνωση της χυδαίας πέμφιγας, τα μηχανικά συμπτώματα είναι σημαντικά, που υποδηλώνουν ακανθόλυση. Αυτά περιλαμβάνουν το σύμπτωμα του Nikolsky - απολέπιση της επιδερμίδας με ελαφριά τριβή μιας υγιούς περιοχής του δέρματος. Το οριακό σύμπτωμα του Nikolsky ελέγχεται πίνοντας ένα κομμάτι του τοιχώματος μιας έκρηξης της κύστης. Αν είναι θετικό, τότε υπάρχει ξεφλούδισμα της επιδερμίδας σε αρκετά μεγάλη απόσταση από τη διάβρωση. Σύμπτωμα Asbo-Hansen - το πάτημα ενός δακτύλου στην ουροδόχο κύστη με χυδαίο πέμφιγο οδηγεί σε απολέπιση της επιδερμίδας κατά μήκος της περιφέρειας της κύστης και αύξηση της περιοχής της.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κοινής πέμφιγου, πραγματοποιείται κυτταρολογική μελέτη σύμφωνα με τη μέθοδο Tzank. Η μικροσκόπηση ενός αποτυπώματος επιχρίσματος που ελήφθη από το κάτω μέρος της διάβρωσης αποκαλύπτει χαρακτηριστικά ακανθολυτικά κύτταρα στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας. Για ιστολογική εξέταση, κατά τη διάρκεια βιοψίας, λαμβάνεται μια περιοχή δέρματος που περιέχει μια φρέσκια κύστη. Η μελέτη αποκαλύπτει μια κοιλότητα που βρίσκεται μέσα στην επιδερμίδα και καθορίζει τον μηχανισμό εμφάνισής της.

Επιπλέον στη διάγνωση της κοινής πέμφιγου είναι οι ανοσολογικές μέθοδοι που επιβεβαιώνουν ή αντικρούουν την αυτοάνοση φύση της νόσου. Η άμεση αντίδραση ανοσοφθορισμού (RIF) αποκαλύπτει συσσωρεύσεις IgG στον μεσοκυττάριο χώρο και στις μεμβράνες των επιδερμικών κυττάρων. Το έμμεσο RIF πραγματοποιείται με τον ορό του ασθενούς και προσδιορίζει την παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα των επιδερμικών κυττάρων σε αυτόν.

Θεραπεία και πρόγνωση της κοινής πέμφιγου

Ο μόνος τρόπος για να σωθεί ένας ασθενής με χυδαία πέμφιγα είναι η συνταγογράφηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών: δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη και πρεδνιζολόνη. Η αρχική δόση του φαρμάκου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η μείωση της δόσης ξεκινά μόνο μετά την επιθηλιοποίηση όλων των διαβρώσεων και την παύση των φρέσκων εξανθημάτων. Σταδιακά, επιλέγεται μια δόση συντήρησης - η ελάχιστη ημερήσια ποσότητα του φαρμάκου, όταν λαμβάνεται, δεν παρατηρείται η εμφάνιση νέων εξανθημάτων. Ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει αυτή τη δόση συνεχώς.

Μαζί με τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά: μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη. Αυτό επιτρέπει τη θεραπεία της κοινής πέμφιγου με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών και ταχύτερη ύφεση της νόσου. Η χρήση μεθόδων εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης (πλασμοφόρηση, αιμορρόφηση κ.λπ.) καθιστά δυνατό τον καθαρισμό του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα που κυκλοφορούν σε αυτό. Αυτό συμβάλλει στην ύφεση της κοινής πέμφιγους και είναι ιδιαίτερα σημαντικό όταν η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή είναι χαμηλή. Στη θεραπεία της κοινής πέμφιγου, χρησιμοποιούνται σκευάσματα καλίου, αναβολικά στεροειδή και αντιβιοτικά όταν προσκολλάται λοίμωξη. Για την πρόληψη των επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται φάρμακα που προστατεύουν το τοίχωμα του στομάχου (νιτρικό βισμούθιο κ.λπ.) και άλλα φάρμακα.

Η έγκαιρη έναρξη θεραπείας της κοινής πέμφιγους με κορτικοστεροειδή, κατά κανόνα, αποφεύγει τον θάνατο. Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων οδηγεί αναπόφευκτα σε σοβαρές επιπλοκές από τα εσωτερικά όργανα και συστήματα, οι οποίες με τη σειρά τους μπορούν να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς.

Τι είναι το pemphigus vulgaris και είναι μεταδοτικό;

Το Pemphigus vulgaris είναι ένα αρκετά επικίνδυνο και σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα. Αυτή η ασθένεια θεωρείται δυνητικά επικίνδυνη και επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες. Συνήθως, η κοινή πέμφιγα καταγράφεται σε μεσήλικες ασθενείς, δεν έχουν καταγραφεί περιπτώσεις βλάβης στο σώμα του παιδιού. Για να γνωρίζετε ποιες μεθόδους θεραπείας να χρησιμοποιήσετε κατά μιας τέτοιας πάθησης, είναι απαραίτητο να κατανοήσετε τη φύση της και να ξέρετε πώς μπορεί να μεταδοθεί. Στην ιατρική κοινότητα, η ασθένεια ονομάζεται πέμφιγα. Η πέμφιγγα χωρίζεται σε χυδαία, βλαστική, φυλλόμορφη και σμηγματορροϊκή.

1 Φύση της ασθένειας

Το Pemphigus vulgaris μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς. Ένα δυνητικά υγιές άτομο παρατηρεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών σχηματισμών με φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι φυσαλίδες γεμίζουν από μέσα με ένα διαυγές υγρό, το οποίο αρχίζει να θολώνει με την πάροδο του χρόνου. Με την πάροδο του χρόνου, αυτοί οι σχηματισμοί αρχίζουν επίσης να επεκτείνονται, εξαπλώνοντας στην επιφάνεια του σώματος. Όταν φτάσει σε ένα συγκεκριμένο μέγεθος ή λόγω μηχανικής βλάβης, η φούσκα σκάει, αφήνοντας τις φλεγμονώδεις περιοχές του υγρού δέρματος στη θέση τους. Έτσι, διαμορφώνεται ένα ιδανικό περιβάλλον για την αναπαραγωγή βακτηρίων και μόλυνσης, αφού οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος δεν έχουν επαρκή προστατευτική λειτουργία.

Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται στο στάδιο που δεν έχει αρχίσει ακόμη η εξάπλωση των φυσαλίδων. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα το ανοσοποιητικό σύστημα. Εάν ξεκινήσετε την ασθένεια, μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά δυσάρεστες συνέπειες για την υγεία. Δεδομένου ότι οι ανοιχτές φουσκάλες τείνουν να οδηγούν σε διαπύηση, η κοινή πέμφιγα έχει συνήθως κακή πρόγνωση.

Το Pemphigus vulgaris, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 1 περίπτωση στα 5 εκατομμύρια ασθενείς. Εμφανίζεται συχνότερα στη Μεσόγειο και την Ινδική χερσόνησο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αυτοί οι λαοί έχουν συχνά συγγενικούς γάμους που οδηγούν σε γενετικές παθολογίες, συμπεριλαμβανομένης της δομής του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κατάσταση του δέρματος.

Έτσι, μπορεί να εξαχθεί το συμπέρασμα πώς μεταδίδεται η ασθένεια. Είναι αδύνατο να μολυνθείτε από ένα άρρωστο άτομο με αυτή την ασθένεια. Όμως τα γονίδια που μεταβιβάζονται στα παιδιά μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση παθολογίας.

2 Ασθένεια από άποψη φυσιολογίας

Η ανθρώπινη επιδερμίδα έχει μια ειδική δομή, η οποία καθορίζει τη φύση της νόσου.

Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα κύρια στρώματα σε όλο το σώμα, εκτός από τις παλάμες και τα πέλματα, όπου υπάρχουν 5 από αυτά τα στρώματα.Τα δύο κατώτερα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που έχουν πρωτεϊνικό χαρακτήρα. Ονομάζονται δεσμοσώματα. Αυτές οι διεργασίες είναι υπεύθυνες για τη δύναμη του δέρματος. Μεταξύ τους, δημιουργούν ειδικές συνδέσεις όπως οι καραμπίνες.

Τα επόμενα 2 στρώματα δεν έχουν τέτοιες συνδέσεις και προστατεύουν τα βαθιά στρώματα από μηχανικές, θερμικές και χημικές βλάβες.

Με τις εκδηλώσεις της πέμφιγας, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει αντισώματα σε πρωτεϊνικές ενώσεις που καταστρέφουν τις δεσμοσωμικές ενώσεις. Είναι η ανίχνευση αυτών των αντισωμάτων, που ονομάζονται κύτταρα Tzank, με βιοψία που καθιστά δυνατή τη διάγνωση.

Κατά τη διαδικασία αποσύνδεσης των στρωμάτων του δέρματος, σχηματίζεται ένα ειδικό υγρό, είναι αυτή που γεμίζει τις φυσαλίδες που εμφανίζονται στην επιφάνεια του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης. Η περιοχή εμφάνισης των φυσαλίδων περιορίζεται σε κατεστραμμένα δεσμοσώματα, όπου τα κύτταρα δεν είναι κατεστραμμένα και εμφανίζεται το όριο των φυσαλίδων. Το ανώτερο στρώμα της ουροδόχου κύστης είναι τα προστατευτικά στρώματα του δέρματος. Εάν η φούσκα σκάσει, τότε τα κατώτερα στρώματα του δέρματος παραμένουν ανυπεράσπιστα έναντι των εξωτερικών επιρροών. Επιπλέον, το υγρό που περιείχε η κύστη ήταν κορεσμένο όχι μόνο με πρωτεϊνικές ενώσεις, αλλά και με ηλεκτρολύτες και μικροστοιχεία. Κατά συνέπεια, το σώμα χάνει επίσης αυτές τις ουσίες κατά τη διαδικασία εξάπλωσης της νόσου μέσω του δέρματος.

3 Αιτίες παθολογίας

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει πλήρως την αιτία αυτού του φαινομένου. Εκτός από την αλλαγή της δομής του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη σωστή δομή της επιδερμίδας, οι ειδικοί εντοπίζουν ορισμένες πιθανές αιτίες που μπορούν να πυροδοτήσουν την ανάπτυξη της νόσου:

• παραβιάσεις της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών στο σώμα (μεγάλη ποσότητα υγρού κατακρατείται στο σώμα του ασθενούς ή συσσωρεύονται άλατα).
• ορισμένες σοβαρές ασθένειες του νευρικού συστήματος μπορεί να διαταράξουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού.
• ασθένειες των επινεφριδίων που διαταράσσουν τη λειτουργικότητά τους στο ανθρώπινο ενδοκρινικό σύστημα.
• παραβίαση βασικών βιοχημικών αντιδράσεων λόγω ακατάλληλης λειτουργίας των ενζύμων.
• έκθεση στο ηλιακό φως, χημικές αντιδράσεις και έκθεση σε επιθετικά συστατικά ορισμένων φαρμάκων.

Ωστόσο, ακόμη και αυτοί οι παράγοντες δεν είναι ικανοί να προκαλέσουν μια ασθένεια από μόνοι τους, μόνο ένας οργανισμός με γενετική προδιάθεση σε αυτήν μπορεί να αντιδράσει με μια εκδήλωση της νόσου.

Οι επιστήμονες πρότειναν επίσης τη θεωρία της ιογενούς προέλευσης της πέμφιγας. Αυτή η θεωρία βασίζεται στον ισχυρισμό ότι η ασθένεια είναι ιογενούς φύσης, αλλά ο ίδιος ο ιός παραμένει απαρατήρητος. Ακόμη και στο πλαίσιο αυτής της θεωρίας, η πέμφιγα παραμένει μη μεταδοτική, καθώς ο ιός μπορεί να προκαλέσει αλλαγές μόνο σε έναν οργανισμό με προδιάθεση.

4 Συμπτώματα και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς, υπάρχουν πολλά στάδια στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών φυσαλίδων με λεπτό επάνω στρώμα. Εντοπίζονται στο πρόσωπο, συχνά γύρω από τα χείλη. Το ανώτερο στρώμα των φυσαλίδων καταστρέφεται γρήγορα, αφήνοντας τη διάβρωση στη θέση του. Περαιτέρω, η πέμφιγα αρχίζει να εξαπλώνεται στο δέρμα, εμφανίζονται νέες εστίες, όπου εντοπίζονται οι φουσκάλες. Τις περισσότερες φορές αρχίζουν να εμφανίζονται σε μέρη με ένα λεπτό στρώμα της επιδερμίδας:

• μασχάλες?
• γεννητικά όργανα;
• στήθος;
• εσωτερικοί μηροί?
• πίσω.

Εκτός από τα καλλυντικά, αυτό το στάδιο δεν προκαλεί καμία ενόχληση στον ασθενή. Μετά την καταστροφή του ανώτερου στρώματος των φυσαλίδων, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από τη διάβρωση επουλώνονται γρήγορα. Το δέρμα μετά από αυτό έχει μια ελαφρώς πιο σκούρα απόχρωση.

Σε αυτό το στάδιο, δεν αυξάνεται μόνο ο αριθμός των φυσαλίδων, αλλά και το μέγεθός τους. Σχεδόν ολόκληρη η επιφάνεια του σώματος επηρεάζεται εδώ, οι φουσκάλες εμφανίζονται συχνά στο στόμα, αρχίζουν να συγχωνεύονται μεταξύ τους. Μπορεί να υπάρχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αυπνία;
• αυξημένη κόπωση?
• κατάθλιψη και κατάθλιψη?
• θερμότητα;
• μυκητιασικές λοιμώξεις?
• βακτηριακές λοιμώξεις.

Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, τότε μια τέτοια κατάσταση μπορεί να προκαλέσει ακόμη και το θάνατο του ασθενούς.

Οι σωστές θεραπείες θα μεταφέρουν την πέμφιγα στο επόμενο στάδιο.

1. Επιθηλιοποίηση.

Οι διαβρώσεις σταδιακά επουλώνονται, αφήνοντας πίσω τους σκοτεινά σημάδια. Η κατάσταση του ασθενούς επανέρχεται στο φυσιολογικό, το δέρμα αποκτά πιο υγιή όψη.

Σε κάθε περίπτωση, μην αφήσετε την ασθένεια να πάρει την πορεία της. Όταν τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται με τη μορφή εντοπισμένων φυσαλίδων, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό για περαιτέρω διάγνωση και ειδική θεραπεία.

Και μερικά μυστικά.

Είχατε ποτέ προβλήματα με φαγούρα και ερεθισμό; Αν κρίνουμε από το γεγονός ότι διαβάζετε αυτό το άρθρο, έχετε μεγάλη εμπειρία. Και φυσικά, ξέρετε από πρώτο χέρι τι είναι:

• γρατσουνιά ενόχληση
• ξυπνήστε το πρωί με μια άλλη φαγούρα πλάκας σε ένα νέο μέρος
• επίμονη αφόρητη φαγούρα
• σοβαρούς διατροφικούς περιορισμούς
• φλεγμονή, ανώμαλο δέρμα, κηλίδες.

Τώρα απαντήστε στην ερώτηση: Είστε ικανοποιημένος με αυτό; Είναι δυνατόν να αντέξει; Και πόσα χρήματα έχετε ήδη «διαρρεύσει» για αναποτελεσματική θεραπεία; Αυτό είναι σωστό - ήρθε η ώρα να τα τελειώσετε! Συμφωνείς? Γι' αυτό αποφασίσαμε να δημοσιεύσουμε μια συνέντευξη με την Elena Malysheva, στην οποία αποκαλύπτει αναλυτικά το μυστικό για το γιατί το δέρμα φαγούρα και πώς να το αντιμετωπίσετε. Διαβάστε το άρθρο.

Pemphigus vulgaris - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Ορισμός

Συχνότερα εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις εμφάνισης ακόμη και σε μικρά παιδιά. Εάν δεν πραγματοποιήσετε επαρκή θεραπεία για 1-2 χρόνια, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Αιτίες αληθινής πέμφιγας

Περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης της νόσου μετά από έντονη έκθεση σε ακτίνες UV, εγκαύματα και λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Συχνά, η πέμφιγα εμφανίζεται μαζί με άλλες αυτοάνοσες διεργασίες. Επομένως, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να μεταδοθεί σε άλλους ανθρώπους.

Συμπτώματα

Κάπως λιγότερο συχνά, ο βλεννογόνος του οπίσθιου τοιχώματος του φάρυγγα, του λάρυγγα, του ορθού, των γεννητικών οργάνων και της μύτης επηρεάζεται κυρίως. Σταδιακά, το εξάνθημα εξαπλώνεται στο υπόλοιπο δέρμα.

Εντόπιση φυσαλίδων με τυπική έναρξη της κοινής πέμφιγου:

• περιοχή κοντά στον φάρυγγα
• πλευρικές επιφάνειες της γλώσσας
• μαλακός και σκληρός ουρανίσκος
• βλεννογόνος κάτω από τη γλώσσα
• βλεννογόνος των ούλων
• εσωτερική επιφάνεια και των δύο χειλιών

Συμπτώματα βλαβών του βλεννογόνου

• Αρχικά, φουσκάλες γεμάτες με ελαφρύ ορογόνο περιεχόμενο εντοπίζονται στον εξωτερικά αμετάβλητο στοματικό βλεννογόνο.
• Τις περισσότερες φορές, ένα άτομο δεν παρατηρεί φουσκάλες, επειδή ανοίγουν γρήγορα και σχηματίζουν οβάλ ή στρογγυλές διαβρώσεις. Οι βλάβες έχουν γυαλιστερή κόκκινη επιφάνεια, είναι αρκετά επώδυνες στην ψηλάφηση
• Στην περιφέρεια της διάβρωσης, είναι ορατά ελαφρά θραύσματα του επιφανειακού στρώματος του επιθηλίου - τα υπολείμματα μιας ανοιχτής κύστης. Εάν τραβήξετε απαλά το τσιμπιδάκι πάνω από την άκρη, τότε το επιθήλιο θα απολεπιστεί στον εξωτερικά αμετάβλητο βλεννογόνο (σύμπτωμα του Nikolsky)
• Ο ασθενής ανησυχεί για έντονο πόνο, αυξημένη σιελόρροια. Πολύ δύσκολο να φας και να φροντίσεις το στόμα σου
• Σταδιακά ενώνεται μια δευτερογενής μόλυνση, εμφανίζονται πυώδεις πλάκες στις διαβρώσεις, μεγάλες αιματηρές κρούστες στα χείλη και μια δυσάρεστη οσμή.
• Βραχνάδα της φωνής - εμφανίζεται με βλάβη στη βλεννογόνο μεμβράνη του λάρυγγα
• Εάν επηρεαστεί η ρινική κοιλότητα, τότε οι κρούστες που στεγνώνουν συνεχώς δυσκολεύουν την αναπνοή και προκαλούν συχνή αιμορραγία.

Συμπτώματα δερματικών βλαβών

• Όλα ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στο αμετάβλητο δέρμα του κορμού, του κεφαλιού, των άκρων των φυσαλίδων με ελαφρύ περιεχόμενο, το οποίο σταδιακά γίνεται θολό. Κατανέμονται τυχαία στο σώμα. Το κάλυμμα των φυσαλίδων είναι αρκετά πλαδαρό και οι μεγαλύτερες από αυτές τεντώνονται στο κάτω μέρος υπό τη δική τους πίεση - σύμπτωμα αχλαδιού
• Το κίτρινο χρώμα του περιεχομένου και η φλεγμονή γύρω από το στοιχείο υποδηλώνουν την προσθήκη πυογόνου μικροχλωρίδας
• Μετά το άνοιγμα της ουροδόχου κύστης, σχηματίζεται κόκκινη διάβρωση, ο πυθμένας της οποίας καλύπτεται αργά με επιθήλιο. Κατά μήκος των άκρων της διάβρωσης - ένα όριο των υπολειμμάτων της φυσαλίδας
• Σε περιοχές όπου το δέρμα υπόκειται σε τριβή και πίεση, το μέγεθος των διαβρώσεων αυξάνεται σταδιακά. Καλύπτονται σιγά σιγά με ορώδεις και πυώδεις κρούστες.
• Όταν η δερματική βλάβη φτάσει σε μεγάλη κλίμακα, ο οργανισμός υφίσταται μέθη, η οποία εκδηλώνεται με πυρετό, έλλειψη όρεξης, διαταραχή ύπνου και έντονο πόνο.

Εάν δεν πραγματοποιηθεί επαρκής θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί καχεξία ή σήψη, που θα οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση χυδαίας πέμφιγας

Όλα ξεκινούν με μια εξέταση από έναν δερματολόγο, ο οποίος αξιολογεί την κατάσταση του ατόμου, τις χαρακτηριστικές αλλαγές και συνταγογραφεί πρόσθετες εξετάσεις.

• Σύμπτωμα του οριακού Nikolsky - το τράβηγμα ενός κομματιού του καλύμματος της κύστης με τσιμπιδάκια οδηγεί σε απολέπιση του επιθηλίου στο φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα δίπλα στη διάβρωση.
• Εστιακό σύμπτωμα Nikolsky - εάν τρίψετε το αμετάβλητο δέρμα ανάμεσα σε φουσκάλες ή διαβρώσεις, τότε τα ανώτερα στρώματα ξεφλουδίζονται εύκολα.
• Το σύμπτωμα του Asbo-Hansen - όταν πιέζετε τη φυσαλίδα από πάνω με ένα δάχτυλο ή μια γυάλινη διαφάνεια, η έκτασή της αυξάνεται λόγω της απολέπισης της επιδερμίδας.

Θεραπευτική αγωγή

Δεδομένου ότι η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, είναι συμπτωματική.

Γλυκοκορτικοειδή

• Όλα ξεκινούν με δόσεις φόρτωσης πρεδνιζολόνης, οι οποίες φτάνουν τα mg την ημέρα. Εάν ο ασθενής λάβει θεραπεία για μια εβδομάδα και συνεχίσουν να εμφανίζονται νέες φουσκάλες και δεν συμβεί επιθηλιοποίηση της διάβρωσης, τότε αυξάνεται κατά το ένα τρίτο. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατός ο διπλασιασμός της αρχικής δόσης.
• Όταν επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα, οι δόσεις φόρτωσης ακυρώνονται και αρχίζει σταδιακή μείωση της ποσότητας του φαρμάκου. Χρησιμοποιούνται μορφές γλυκοκορτικοειδών σε ταμπλέτες (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη, kenakort κ.λπ.).
• Επιτυγχάνεται μια ελάχιστη δόση στην οποία δεν εμφανίζονται νέα στοιχεία. Ονομάζεται συντήρηση και λαμβάνεται από τον ασθενή εξωτερικά ισόβια.

Κυτοστατικά

Άλλα φάρμακα

Τοπική θεραπεία

• Βαφές ανιλίνης (λαμπερό πράσινο).
• Παρασκευάσματα όπως το Solcoseryl και το Actovegin - βελτιώνουν το μεταβολισμό και επιταχύνουν την επούλωση των ιστών.
• Αερόλυμα με υδροκορτιζόνη και οξυτετρακυκλίνη.
• Αλοιφή υδροκορτιζόνης.
• Αλοιφή ερυθρομυκίνης.
• Το Triderm είναι ένα σύγχρονο φάρμακο που συνδυάζει ένα γλυκοκορτικοειδές, έναν αντιμυκητιακό παράγοντα και ένα αντιβιοτικό.

Πρόγνωση για την κοινή πέμφιγα

Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι επίσης σαν δυσμενής. Η νόσος δεν υποχωρεί εντελώς στο πλαίσιο της συνεχούς λήψης κορτικοστεροειδών και της κυτταροστατικής θεραπείας, αλλά η συχνότητα των υποτροπών και η σοβαρότητά τους μειώνονται κάπως. Σε στιγμές έξαρσης, είναι δυνατή μια μακροχρόνια αναπηρία, συχνά οι ασθενείς γίνονται ανάπηροι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αντίθετα, επιτυγχάνεται καλός έλεγχος και ο ασθενής ζει μια αρκετά γεμάτη ζωή.

Pemphigus vulgaris

Το Pemphigus vulgaris (αυτή η ασθένεια ονομάζεται αλλιώς pemphigus vulgaris) θεωρείται ασθένεια με αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης. Η πέμφιγα χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι εμφανίζονται φουσκάλες στη βλεννογόνο μεμβράνη, το δέρμα, οι οποίες στη συνέχεια σκάνε και σχηματίζουν λαμπερές ροζ διαβρώσεις σε αυτά τα σημεία. Είναι πολύ δυσάρεστο ότι τέτοια μέρη που επηρεάζονται συνδέονται, αυξάνονται, γίνονται αρκετά εκτεταμένα σε έκταση.

Οι κοιλότητες του εξανθήματος γεμίζουν με υγρό και σταδιακά διασκορπίζονται σε άλλες περιοχές του δέρματος, στη συνέχεια εκρήγνυνται, σχηματίζοντας σημεία κλάματος με ροζ χρώμα. Τέτοιες διαβρωτικές περιοχές προκαλούν την εξάτμιση μιας αξιοπρεπούς ποσότητας υγρού ιστού, που είναι τόσο απαραίτητο για το σώμα. Επιπλέον, αυτά τα μέρη είναι πολύ ευνοϊκές εστίες για την ανάπτυξη μιας πρόσθετης μόλυνσης.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η αιτία σχηματισμού φυσαλίδας, πραγματοποιείται βιοψία, ιστολογική και ανοσολογική εξέταση αυτών των νεοπλασμάτων. Η θεραπεία της πέμφιγας πραγματοποιείται με χρήση κορτικοστεροειδών, κυτταροστατικών, καταφεύγει στη μέθοδο της εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης.

Αυτή η ασθένεια στο χρόνιο στάδιο είναι πολύ επικίνδυνη, επομένως, θα πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα, μόλις εμφανιστεί η πρώτη φούσκα και γίνει η κατάλληλη διάγνωση. Η θεραπεία γίνεται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αυτή η θεραπεία είναι που επιτρέπει στους ασθενείς να διατηρήσουν την ποιότητα της ζωής τους χωρίς σοβαρές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου. Η πορεία της νόσου είναι αρκετά σοβαρή, το πρόβλημα είναι ότι μέσω του υγρού (λόγω της απώλειάς του) το σώμα χάνει πρωτεΐνη, επιπλέον, τα σημεία διάβρωσης μπορεί να εμπλακούν.

Οι στατιστικές τέτοιων ασθενειών

Μια αρκετά μεγάλη ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με παραβίαση του δέρματος και το σχηματισμό φυσαλίδων αναφέρεται σε φυσαλιδώδεις δερματώσεις. Το Pemphigus vulgaris - μια μορφή αυτής της ομάδας, εμφανίζεται πιο συχνά από άλλες, συνοδεύεται από εξάνθημα στο δέρμα ή στους βλεννογόνους των φυσαλίδων. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες, αν μιλάμε για τις «εθνικές προτιμήσεις» της νόσου, τότε αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή σε άτομα εβραϊκής εθνικότητας, καθώς και σε κατοίκους της Ανατολικής Ινδίας και της Μεσογείου. Το γεγονός αυτό εξηγείται (σύμφωνα με τους επιστήμονες) από την παρουσία αιμομιξικών γάμων μεταξύ των καθορισμένων λαών, με αποτέλεσμα να παραβιάζεται η δομή του γονιδίου που ευθύνεται για το σχηματισμό του δέρματος. Σύμφωνα με το ηλικιακό χαρακτηριστικό, πρόκειται για ασθένεια ατόμων από 30 έως 60 ετών.

Η ουσία της ασθένειας

Η επιδερμίδα (ανώτερο στρώμα του ανθρώπινου δέρματος) χαρακτηρίζεται από ειδική δομή. Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα στρώματα, οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών έχουν ακόμη και πέντε στρώματα. Ως μέρος των δύο κατώτερων στρωμάτων - από δεκαπέντε ή περισσότερα στρώματα. Τα κύτταρα σε αυτά τα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που ονομάζονται δεσμοσώματα (έχουν δομή πρωτεΐνης). Τα δεσμοσώματα υφαίνονται σε κυτταρικές μεμβράνες σε ένα πολύ ισχυρό δίκτυο. Οι διακυτταρικές επαφές σχηματίζουν ακόμη και ένα είδος «καραμπίνερ» που παρέχουν μια ισχυρή και άρρηκτη σύνδεση. Αυτή η περίσταση κάνει το δέρμα ανθεκτικό, χωρίς να σχίζεται όταν τρίβεται ή τεντώνεται.

Πάνω από τα γεννητικά κύτταρα, τα οποία συγκρατούνται μεταξύ τους από δεσμοσώματα, υπάρχει ένα επιπλέον στρώμα: κοκκώδες. Δεν υπάρχουν μεσοκυτταρικές επαφές στο κοκκώδες στρώμα. Περαιτέρω από πάνω υπάρχουν δύο στρώματα νεκρών κυττάρων.Αυτά τα στρώματα νεκρών κυττάρων προστατεύουν το δέρμα από διάφορες βλάβες (μηχανικές, χημικές, βακτηριακές).

Όταν ξεκινήσει ο μηχανισμός της νόσου, σχηματίζονται αντισώματα, με τα οποία το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα προσπαθεί να καταστρέψει τα δεσμοσώματα και το αποτέλεσμα αυτού θα είναι ο διαχωρισμός των κυττάρων μεταξύ τους. Ο περιγραφόμενος μηχανισμός ονομάζεται ακανθόλυση και τα κύτταρα που έχουν απομονωθεί είναι κύτταρα Tzank. Όταν γίνεται βιοψία, κάτω από μικροσκόπιο, το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών γίνεται εμφανές και γίνεται η κατάλληλη διάγνωση.

Όταν διαχωρίζονται τα κύτταρα που αποτελούν ένα ολόκληρο στρώμα δέκα ή και περισσότερων στρωμάτων, συσσωρεύεται υγρό. Ως αποτέλεσμα πολύπλοκων διεργασιών (περιορισμός του ενδιάμεσου υγρού από κύτταρα με άθικτα δεσμοσώματα), σχηματίζονται φυσαλίδες - κοιλότητες διαμέτρου έως και πέντε χιλιοστών. Η επιφάνεια της φυσαλίδας είναι σπασμένη, το βλαστικό στρώμα, ήδη φλεγμονώδες και επομένως ευάλωτο στα παθογόνα, εκτίθεται. Αυτό το στρώμα γίνεται ευάλωτο σε μηχανικές και χημικές επιδράσεις, οι οποίες προκαλούν αιμορραγία και εκθέτουν το επιδερμικό στρώμα σε μολύνσεις. Δεδομένου ότι το υγρό που έχει χυθεί από μια έκρηξη κύστης περιέχει πρωτεΐνες, ιχνοστοιχεία και ηλεκτρολύτες, η απώλειά τους είναι επιζήμια για τον οργανισμό. Και όσο περισσότερες τέτοιες φυσαλίδες, τόσο μεγαλύτερη ζημιά θα γίνει στο σώμα.

Αιτίες

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση για τα αίτια αυτής της ασθένειας. Υπάρχουν διάφορες εκδοχές και υποθέσεις σχετικά με τα αίτια της νόσου:

• Ενδογενές - γενετικό, που σχετίζεται με την ανοσία.
• Εξωγενείς παράγοντες - έκθεση σε φάρμακα: πενικιλλίνη και τα παράγωγά της, ιντερφερόνες.
• Φυσικοί παράγοντες (επίδραση επιβλαβών παραγόντων) - εγκαύματα, υπεριώδης ακτινοβολία, ακτινοβολία.
• Ιοί - έρπης;
• Ασθένειες του νευρικού συστήματος;
• Παραβίαση του μεταβολισμού νερού-αλατιού: μεγάλη ποσότητα αλάτων στο σώμα και, ως αποτέλεσμα, κατακράτηση υγρών στο σώμα.
• Ενδοκρινική - αυτό οφείλεται κυρίως σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων.
• Αλλαγές στη δομή των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τις κύριες βιοχημικές αντιδράσεις.
• Φαγητό.

Όταν συνοψίζετε όλες τις εκδόσεις, μπορείτε να τις ομαδοποιήσετε στις ακόλουθες ομάδες:

• σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Ενδοκρινικά αίτια;
• Αιτίες του νευρικού συστήματος;
• Παράγοντες που σχετίζονται με ακατάλληλο μεταβολισμό.
• έκθεση σε μόλυνση?
• Επίδραση τοξικών ουσιών.

Μέχρι σήμερα, οι ιατροί επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με την πρωτοκαθεδρία ή τη δευτερεύουσα φύση των αλλαγών που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Αλλά οι περισσότεροι επιστήμονες συμφωνούν στη μολυσματική θεωρία της εμφάνισης της κοινής πέμφιγας. Σύμφωνα με αυτή την έκδοση, ένας ιός εισέρχεται στο σώμα και παραμένει εκεί μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα που δεν αναγνωρίζεται. Όταν ρωτήθηκαν για τη «μολυσματικότητα» ενός άρρωστου, απαντούν ως εξής: ένας άρρωστος δεν είναι «μεταδοτικός» και ο ιός είναι απλώς κάτι που προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου σε έναν οργανισμό που έχει γενετική προδιάθεση για αυτό.

Ποικιλίες και συμπτώματα

Pemphigus vulgaris (κοινή)

Εμφανίζεται συχνότερα, το μερίδιό του είναι έως και 75% όλων των τέτοιων περιπτώσεων της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, που στη συνέχεια εξαπλώνονται στο δέρμα του σώματος: άκρα, πρόσωπο, εξωτερικά γεννητικά όργανα. Οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι πυκνές φουσκάλες, μικρού μεγέθους, μπορούν να εμφανιστούν ξαφνικά σε φαινομενικά υγιές δέρμα, παίρνουν γρήγορα μια νωθρή εμφάνιση και γεμίζουν με ένα διαφανές ορογόνο υγρό, το οποίο στη συνέχεια γίνεται θολό. Μετά το άνοιγμα σχηματίζονται διαβρωτικές επιφάνειες, στη συνέχεια επουλώνονται και στη θέση τους παραμένουν ίχνη - καφέ χρωστικές κηλίδες. Είναι επίσης γνωστές σοβαρές μορφές της χρόνιας μορφής της νόσου. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που, ακόμη και ελλείψει θεραπείας, η κατάσταση βελτιώνεται αυθόρμητα, και στη συνέχεια εμφανίζεται έξαρση.

Φροντίστε να θυμάστε την πιθανότητα μιας δευτερογενούς μόλυνσης (για παράδειγμα, καντιντίαση). Λόγω της μεγάλης απώλειας υγρών, πρωτεϊνών, δευτερογενών λοιμώξεων και των συνεπειών τους, είναι πολύ δύσκολο να δοθεί θετική πρόγνωση σε σοβαρή μορφή της νόσου.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ουροδόχου κύστης. Μεταξύ των σπάνιων μορφών που διαφέρουν ως προς τις κλινικές εκδηλώσεις, υπάρχουν οι φαρμακευτικές, οι παρανεοπλασματικές, οι ερπητοειδείς και άλλοι τύποι πέμφιγου. Οι διαφορετικές μορφές αυτής της νόσου διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό των πρώτων φυσαλίδων, την πορεία της νόσου και την πρόγνωση της θεραπείας.

Φυτική πέμφιγος

Είναι μια πολύ σπάνια μορφή αυτής της ομάδας ασθενειών. Μπορεί να συγχέεται με την κοινή πέμφιγα επειδή είναι παρόμοια στα πρώτα τους συμπτώματα: εμφανίζονται φουσκάλες στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας. Στην περαιτέρω πορεία της νόσου υπάρχουν ήδη διαφορές. Με αυτή τη σπάνια μορφή, οι φουσκάλες απλώνονται γύρω από φυσικά ανοίγματα (για παράδειγμα, στον αφαλό), σε μεγάλες πτυχές του δέρματος (μασχάλες, βουβωνική χώρα, μεταξύ των γλουτών, κάτω από το στήθος, πίσω από τα αυτιά).

Οι περιοχές του δέρματος που καλύπτονται με διαβρώσεις λόγω του ανοίγματος των φυσαλίδων καλύπτονται με θηλώματα. Αν μιλάμε για την πρόγνωση, τότε μια ευνοϊκή είναι εξαιρετικά σπάνια.

Pemphigus foliaceus

Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι κυρίως χαρακτηριστικός της παιδικής ηλικίας. Με αυτή τη μορφή, οι φουσκάλες εμφανίζονται στο τριχωτό της κεφαλής, συχνά στην πλάτη και στο στήθος. Οι πρώτες φυσαλίδες φαίνονται πάντα εύθραυστες και ελαφρώς ανασηκωμένες, είναι βραχύβιες και σκάνε γρήγορα. Εδώ πρέπει να μιλήσουμε για την επανεμφάνιση των φουσκαλών, και κάτω από τις κρούστες στο δέρμα που δεν έχει ακόμη επουλωθεί.

σμηγματορροϊκή πέμφιγος

Είναι πολύ σπάνια, η ιδιαιτερότητα της νόσου στη μακροχρόνια πορεία της, αλλά κυρίως είναι καλοήθης. Πρώτον, εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα του προσώπου, του στήθους, της πλάτης, του τριχωτού της κεφαλής. Όταν σχηματίζονται κρούστες, εμφανίζονται διαβρωτικές θέσεις κάτω από αυτές. Πολύ συχνά, παρατηρείται η παρουσία φλύκταινων κάτω από το δέρμα. Στη στοματική κοιλότητα σχηματίζονται εξαιρετικά σπάνια.

Μέθοδοι μετάδοσης της κοινής πέμφιγου

Πολύ έμπειροι γιατροί μαρτυρούν ότι στενοί συγγενείς και παιδιά ενός άρρωστου μπορεί να αρρωστήσουν. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μπορεί να τους μεταδοθεί ένα ελαττωματικό γονίδιο, το οποίο προκαλεί αλλαγές στην επιδερμίδα και επίσης προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων σε αυτό το γονίδιο.

Στάδια εκδήλωσης της νόσου

αρχικό στάδιο

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κοινή πέμφιγα εμφανίζεται στη στοματική κοιλότητα, τον φάρυγγα, τα χείλη, τις πλευρικές επιφάνειες της γλώσσας επηρεάζονται: πρώτα, εμφανίζονται φουσκάλες με λεπτή μεμβράνη, που εκρήγνυνται γρήγορα και προκαλούν διάβρωση (έντονο κόκκινο ή ανοιχτό ροζ περιοχές στη βλεννογόνο μεμβράνη). . Μερικές φορές μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσοσμία του στόματος: αυξημένη σιελόρροια και εμφάνιση ρωγμών στις γωνίες του στόματος. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές στο στήθος, στις μασχάλες, στα άκρα, στην πλάτη, στο δέρμα του προσώπου, στα γεννητικά όργανα. Οι φυσαλίδες είναι αρκετά πυκνές, μερικές φορές με ένα κόκκινο φωτοστέφανο γύρω. Αυτές οι φουσκάλες είναι γεμάτες με μια διαφανή σύνθεση, στη συνέχεια είναι δυνατή η εξόγκωση. Κατά το άνοιγμα της κοιλότητας της ουροδόχου κύστης, εμφανίζονται διαβρωτικά φαινόμενα στο δέρμα. Οι διαβρωτικές περιοχές μπορεί να καλύπτονται με ένα διαυγές ή πυώδες υγρό, το οποίο σχηματίζει κρούστα όταν στεγνώσει. Στη συνέχεια, το θεραπευμένο μέρος γίνεται σκοτεινό σημείο. Η διάρκεια του αρχικού σταδίου είναι 2-3 εβδομάδες, μερικές φορές διαρκεί αρκετούς μήνες. Αυτό το στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από την απουσία παραπόνων για μια δυσάρεστη κατάσταση: ένα άτομο συνήθως ενδιαφέρεται μόνο για την εμφάνιση.

Γενίκευση

Αυτή τη στιγμή, ο αριθμός των φυσαλίδων αυξάνεται παντού (στο δέρμα, στη στοματική κοιλότητα), το μέγεθός τους είναι 1-40 mm. Αυτά τα μέρη καλύπτονται στη συνέχεια από εκτεταμένη διάβρωση. Εάν οι διαβρώσεις εντοπίζονται στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, καθώς και στο στόμα, είναι πολύ επώδυνες, μπορούν να ενωθούν σε ένα ενιαίο χώρο, να δημιουργήσουν έντονο πόνο ενώ τρώτε και μιλάτε. Η γενική υγεία επιδεινώνεται: αϋπνία, λήθαργος, πυρετός, πόνος κατά την κίνηση. Η δευτερογενής μόλυνση εμφανίζεται ακριβώς σε αυτό το στάδιο:

• μύκητας: ο κνησμός γίνεται αισθητός στις διαβρωτικές περιοχές, καλύπτονται με μια λευκή, "τυρόπηγμα" επίστρωση, εάν αφαιρεθεί, είναι ορατό πρήξιμο και ερυθρότητα, αυξάνεται η υψηλή θερμοκρασία.
• βακτηριακή λοίμωξη: το υγρό μέσα στην κύστη είναι κιτρινωπό, θολό, η παρουσία οιδήματος, η υψηλή θερμοκρασία είναι χαρακτηριστική.

Η αίσθηση του ασθενούς θα εξαρτηθεί από τη θέση των φυσαλίδων. Η εύρεση τους στο λάρυγγα θα προκαλέσει μια πιο τραχιά φωνή. Εάν η θέση είναι η μύτη, τότε η αναπνοή είναι δύσκολη και υπάρχουν πάντα κρούστες στη μύτη (αν αφαιρεθούν, είναι δυνατή η αιμορραγία).

Σε αυτό το στάδιο ενδείκνυται θεραπεία με κορτικοστεροειδή, εάν αυτό δεν γίνει, τότε η μέθη και η εξάντληση (καχεξία) μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Όταν χρησιμοποιείτε αυτά τα φάρμακα, η ασθένεια θα περάσει στο επόμενο στάδιο.

επιθηλιοποίηση

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την επούλωση των διαβρώσεων, τη σπανιότερη εμφάνιση νέων φυσαλίδων και μικραίνουν σε μέγεθος. Η γενική ευεξία βελτιώνεται, παραμένει μόνο μια ανεπαίσθητη αίσθηση καψίματος και το δέρμα ελαφρώς «μυρμηγκιάζει».

Συμπτώματα βλαβών του βλεννογόνου

Πρώτον, φουσκάλες ελαφριάς ορώδης πλήρωσης εμφανίζονται στον βλεννογόνο. Συχνά ένας άρρωστος αφήνει τέτοιες φουσκάλες χωρίς επίβλεψη, επειδή σκάνε ανεπαίσθητα γι 'αυτόν, σχηματίζοντας στρογγυλές ή οβάλ διαβρώσεις. Αυτές οι πληγείσες περιοχές είναι γυαλιστερές, κόκκινου χρώματος, επώδυνες κατά την ψηλάφηση. Κατά μήκος των άκρων της διαβρωτικής περιοχής, οι ελαφριές άκρες του ανώτερου στρώματος του επιθηλίου είναι ορατές, αυτό είναι ό,τι απομένει από τη σκασμένη φυσαλίδα. Όταν τραβάτε την άκρη του επιθηλίου πάνω από την άκρη με τσιμπιδάκια, θα κάνει επίσης απολέπιση στην βλεννογόνο μεμβράνη, η οποία δεν έχει εξωτερικά επώδυνα συμπτώματα (σύμπτωμα Nikolsky).

Ο ασθενής αισθάνεται έντονο πόνο, σημειώνει αυξημένη έκκριση σάλιου. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το φαγητό και η φροντίδα της στοματικής κοιλότητας είναι αρκετά επώδυνη. Στη συνέχεια, μπορεί να σημειωθεί η προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης, μπορεί να εμφανιστούν πυώδεις επιδρομές, η παρουσία μεγάλων αιματηρών κρουστών στα χείλη και η εμφάνιση μιας δυσάρεστης οσμής. Η φωνή μπορεί να γίνει βραχνή όταν επηρεάζεται η επένδυση του λάρυγγα.

Δερματικές βλάβες: συμπτώματα

Στο εξωτερικά καθαρό και υγιές δέρμα του σώματος, τα κεφάλια των άκρων, εμφανίζονται φουσκάλες, γεμάτες με ελαφρύ υγρό, που σταδιακά θολώνουν. Δεν υπάρχει κανονικότητα στην εμφάνιση των φυσαλίδων, εμφανίζονται αρκετά χαοτικά. Η επιφάνεια της φυσαλίδας δεν είναι σφιχτή, εάν η φυσαλίδα είναι μεγάλη, τότε ισοπεδώνεται κάτω από το βάρος της στο κάτω μέρος (αυτό ονομάζεται σύμπτωμα αχλαδιού). Μπορούμε να μιλήσουμε για την προσθήκη πυώδους μικροχλωρίδας, αφού το περιεχόμενο είναι κίτρινο και η παρουσία φλεγμονής γύρω από την ουροδόχο κύστη. Εάν ανοίξει μια τέτοια φυσαλίδα, τότε μπορεί να παρατηρηθεί κόκκινη διάβρωση με πυθμένα καλυμμένο με επιθήλιο. Τα άκρα της διάβρωσης χαρακτηρίζονται από ένα χείλος που αποτελείται από τα υπολείμματα αυτής της φυσαλίδας. Οι περιοχές που υπόκεινται είτε σε πίεση είτε σε τριβή έχουν διάβρωση που αυξάνεται συνεχώς σε μέγεθος. Μια τέτοια επιφάνεια καλύπτεται σταδιακά με κρούστες (ορώδεις, πυώδεις). Κάποια στιγμή, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, η όρεξη εξαφανίζεται, ο ύπνος διαταράσσεται και εμφανίζεται πόνος. Αυτός είναι ένας δείκτης δηλητηρίασης του σώματος (συμβαίνει με μεγάλη περιοχή βλάβης στο δέρμα).

Ειδικά διαγνωστικά: διαδικασία

Η διάγνωση αυτής της ασθένειας μπορεί να γίνει μόνο με ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών λαβίδων. Αυτός ο χειρισμός γίνεται με τοπική αναισθησία. Εξετάζεται ένα κομμάτι δέρματος στο σημείο όπου η κύστη είναι φρέσκια και μικρή. Συχνά πραγματοποιείται μια αντίδραση ανοσοφθορισμού με ένα δείγμα βιοψίας· κατά τη διάρκεια αυτού του χειρισμού, συσσωρεύσεις ανοσοσφαιρίνης G μπορούν να ανιχνευθούν στη μεμβράνη των επιδερμικών κυττάρων και στον μεσοκυττάριο χώρο. Στο αίμα, αυτή η μέθοδος μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα.

Όταν η νόσος συγκεντρώνεται στο στόμα, ενδείκνυται η κυτταρολογική εξέταση για να διαπιστωθεί η παρουσία ή απουσία των κυττάρων Tzank. Εάν το αποτέλεσμα αυτής της εξέτασης είναι θετικό, εξακολουθεί να είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια πρόσθετη ιστολογική εξέταση.

Επιπλέον, για τη σωστή διάγνωση χρησιμοποιούνται ανοσολογικές μέθοδοι που είτε επιβεβαιώνουν είτε αρνούνται την αυτοάνοση φύση της νόσου. Η άμεση αντίδραση ανοσοφθορισμού (RIF) αποκαλύπτει συσσωρεύσεις IgG στον μεσοκυτταρικό χώρο, καθώς και στην επιφάνεια των μεμβρανών των επιδερμικών κυττάρων. Η έμμεση RIF πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τον ορό του ασθενούς και προσδιορίζεται η παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα των επιδερμικών κυττάρων.

Τι πρέπει να ξεχωρίζει από τη χυδαία πέμφιγα

Η διάγνωση σάς επιτρέπει να διακρίνετε αυτήν την ασθένεια από τις ακόλουθες ασθένειες:

• έρπης;
• αλλεργία;
• πεμφιγοειδές;
• Έρπης ζωστήρας;
• Πέμφιγα του ματιού?
• στοματίτιδα που μοιάζει με γρίπη.
• αφθώδης στοματίτιδα?
• φυτική πέμφιγα?
• ερπητοειδής δερματίτιδα;
• σμηγματορροϊκή πέμφιγα?
• πεμφίγος Senir-Usher;
• πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα.
• οικογενειακή πεμφίγος Gougereau-Haley.

Με αυτή την ασθένεια, οι φουσκάλες, που είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα μόνο λίγους μήνες μετά την εμφάνισή τους στη στοματική κοιλότητα και μπορεί να εμφανιστούν στην αρχή της νόσου. Τέτοιες φουσκάλες εμφανίζονται σε οπτικά υγιές δέρμα, είναι γεμάτες με ένα διαυγές υγρό, που χαρακτηρίζεται από την απουσία κνησμού και πόνου. Μερικές φορές μπορείτε να δείτε ερυθρότητα του δέρματος γύρω από την ουροδόχο κύστη (λεπτό χείλος). Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εξάνθημα φυσαλίδων σε εστίες σε διάφορα σημεία: στο στήθος, στην πλάτη, κάτω από τα χέρια, στη βουβωνική χώρα. Στη συνέχεια εμφανίζονται νέες φουσκάλες, οι οποίες συλλαμβάνουν προηγουμένως άθικτες περιοχές του δέρματος. Η διάγνωση γίνεται από δερματολόγο μόνο με βάση τα συμπτώματα και τα δεδομένα εξέτασης οργάνων.

Θεραπεία της κοινής πέμφιγου και πρόγνωση για ανάρρωση

Η σωστή και μοναδική μέθοδος θεραπείας με παρηγορητική πρόγνωση είναι ο διορισμός υψηλής δόσης κορτικοστεροειδών (δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη, πρεδνιζόνη.) Η αρχική δόση του φαρμάκου καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Είναι δυνατή η μείωση της δόσης μόνο αφού ξεκινήσει η επιθηλιοποίηση όλων των διαβρώσεων και σταματήσουν τα νέα εξανθήματα. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, τότε ξεκινά η επιλογή μιας δόσης συντήρησης (η ελάχιστη ποσότητα φαρμάκου την ημέρα, η λήψη της οποίας εμποδίζει την εμφάνιση φρέσκων φυσαλίδων). Αυτή η δόση λαμβάνεται στη συνέχεια από τον ασθενή συνεχώς και συστηματικά.

Μαζί με τη λήψη κορτικοστεροειδών, συνταγογραφείται θεραπεία με κυτταροστατικά: μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη. Αυτό εξασφαλίζει τη θεραπεία της πέμφιγας με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών, η ύφεση στη νόσο επιτυγχάνεται πολύ πιο γρήγορα. Η χρήση μεθόδων εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης (πλασμαφόρηση, αιμορρόφηση κ.λπ.) εξασφαλίζει τον καθαρισμό του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα, με τα οποία είναι κορεσμένο το αίμα. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να μιλάμε για ύφεση της κοινής πέμφιγου (πολύ σημαντική στην περίπτωση της χαμηλής αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδών). Η θεραπεία της κοινής πέμφιγου πραγματοποιείται με σκευάσματα καλίου, αναβολικά στεροειδή και σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης, αντιβιοτικά. Για να αποφύγετε επιπλοκές στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών, πρέπει να χρησιμοποιείτε φάρμακα που προστατεύουν τα τοιχώματα του στομάχου (νιτρικό βισμούθιο κ.λπ.).

Η θετική έκβαση εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αλλά η συνεχής λήψη αυτών των φαρμάκων για πολλά χρόνια θα οδηγήσει αναγκαστικά σε σοβαρές επιπλοκές (εσωτερικά όργανα και συστήματα), που μπορεί να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς.

Φάρμακα

Δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς ένα γλυκοκορτικοειδές (πρεδνιζολόνη). Αυτό το φάρμακο δεν έχει αντενδείξεις που, δεδομένων των ιδιαιτεροτήτων της νόσου, θα ανάγκαζαν τους γιατρούς να το αρνηθούν. Η θεραπεία ξεκινά με δόσεις σοκ πρεδνιζολόνης: domg ανά ημέρα. Όταν η θεραπεία πραγματοποιείται εντός μιας εβδομάδας, αλλά δεν μπορεί να αποφευχθεί η εμφάνιση φυσαλίδων και δεν επέλθει επιθηλιοποίηση διάβρωσης, τότε η δόση αυξάνεται κατά 1/3. Σε σοβαρές περιπτώσεις της πορείας της νόσου, η αρχική δόση μπορεί να διπλασιαστεί. Όταν εμφανίζεται μια θετική τάση, οι δόσεις φόρτωσης ακυρώνονται και η ποσότητα του συνταγογραφούμενου φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν σε μορφή δισκίου: τριαμκινολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζολόνη, kenakort κ.λπ. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορείτε να φτάσετε την ελάχιστη δόση στην οποία δεν εμφανίζονται νέες φυσαλίδες. Αυτή η δόση θεωρείται συντήρηση, συνταγογραφείται εφ' όρου ζωής.

Η λήψη κυτταροστατικών είναι δυνατή μόνο με το διορισμό γιατρού, είναι αδύνατο να αυτο-φαρμακοποιήσετε! Χρησιμοποιούνται μόνο σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Κατά τη λήψη κυτταροστατικών, είναι δυνατό να μειωθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών και να βελτιωθεί η πρόγνωση της θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία πραγματοποιείται με αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

Δυνατότητα τοπικής θεραπείας

Για τοπική (τοπική) θεραπεία χρήση:

• Το Solcoseryl και το Actovegin, που βελτιώνουν το μεταβολισμό, χάρη στην πρόσληψή τους, οι ιστοί επουλώνονται γρηγορότερα.
• Φάρμακα που περιέχουν αεροζόλ όπως η οξυτετρακυκλίνη και η υδροκορτιζόνη.
• Αλοιφή με υδροκορτιζόνη.
• Medicine Triderm (ένα σύγχρονο φάρμακο που συνδυάζει ένα γλυκοκορτικοειδές, έναν αντιμυκητιακό παράγοντα σε συνδυασμό με ένα αντιβιοτικό).
• Αλοιφή ερυθρομυκίνης.

Πρόγνωση: κοινή πέμφιγα

Ελλείψει σωστής και συστηματικής θεραπείας, ένας άρρωστος μπορεί να πεθάνει σε 1-2 χρόνια, αφού οι πυώδεις επιπλοκές που συνεχώς επεκτείνονται, η σήψη και η καχεξία σκοτώνουν τον οργανισμό.

Επομένως, η αυτοθεραπεία, καθώς και η αυτοθεραπεία με τη βοήθεια της παραδοσιακής ιατρικής, απαγορεύεται αυστηρά!

Είναι απογοητευτικό, αλλά ακόμη και με έγκαιρη θεραπεία, κανείς δεν θα δώσει πρόγνωση για πλήρη ανάρρωση. Αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται πλήρως ακόμη και με τη βοήθεια θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Ωστόσο, οι υποτροπές (η συχνότητά τους), η σοβαρότητά τους μπορούν σίγουρα να μειωθούν.

Με μια έξαρση, μπορεί να εμφανιστεί μια μακροχρόνια αναπηρία, συχνά οι ασθενείς λαμβάνουν αναπηρία.

Όμως αρκετά επεισόδια είναι γνωστά όταν, αντίθετα, επιτυγχάνεται καλός έλεγχος και ένα άτομο μπορεί να ζήσει πολύ, διατηρώντας παράλληλα υψηλή ποιότητα ζωής.

Πώς να αντιμετωπίσετε τη χυδαία πέμφιγα

Το Pemphigus vulgaris ή πέμφιγας είναι μια σοβαρή αυτοάνοση νόσος στην οποία εμφανίζονται δερματικές βλάβες. Η ασθένεια πήρε το όνομά της για το λόγο ότι σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα του ασθενούς. Αυτές οι φυσαλίδες είναι γεμάτες με υγρό. Με την πάροδο του χρόνου, σκάνε και το δέρμα εξελκώνεται. Προς το παρόν, τα αίτια που προκαλούν την έναρξη της παθολογίας δεν έχουν εξακριβωθεί με ακρίβεια. Πιστεύεται ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες που επηρεάζουν την ανθρώπινη ανοσία. Η ασθένεια είναι πολύ επικίνδυνη και χωρίς κατάλληλη θεραπεία οδηγεί σε θάνατο. Ο ασθενής πεθαίνει από εξάντληση ή από συνακόλουθες παθολογίες. Συχνά, τα βακτήρια αρχίζουν να αναπτύσσονται στη διαβρωτική επιφάνεια, εμφανίζεται μια μολυσματική διαδικασία που μπορεί να εξελιχθεί σε σήψη.

Για τη θεραπεία της νόσου, χρησιμοποιούνται λαϊκές θεραπείες. Αυτή η θεραπεία είναι ασφαλής και δεν προκαλεί παρενέργειες. Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες στοχεύει στη βελτίωση της κατάστασης του δέρματος, στην πρόληψη της ανάπτυξης βακτηριακής λοίμωξης και στην επούλωση πληγών. Εκτός από εξωτερικούς παράγοντες, λαμβάνουν επίσης αφεψήματα βοτάνων, τα οποία μειώνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και βελτιώνουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Αιτίες της νόσου

Τις περισσότερες φορές, η κοινή πέμφιγα αναπτύσσεται σε γυναίκες άνω των 30 ετών. Οι κάτοικοι του Ισραήλ, της Ινδίας και των μεσογειακών χωρών είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την ασθένεια. Είναι πιθανό η ηλιακή ακτινοβολία να προκαλέσει την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας.

Το Pemphigus vulgaris είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Αυτό σημαίνει ότι κατά τη διάρκεια αυτής της παθολογικής διαδικασίας, στο ανθρώπινο σώμα σχηματίζονται αντισώματα στους δικούς τους ιστούς. Στην περίπτωση της πέμφιγας, τα αντισώματα επηρεάζουν τις πρωτεΐνες στα κύτταρα του ανθρώπινου δέρματος που είναι υπεύθυνα για τη διακυτταρική επικοινωνία.

Τα ακριβή αίτια της πέμφιγας είναι προς το παρόν άγνωστα. Υπάρχουν αρκετοί αρνητικοί παράγοντες που, σύμφωνα με τους γιατρούς, μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.

• ασθένειες του νευρικού συστήματος, συναισθηματικές διαταραχές, άγχος, κατάθλιψη.
• μολυσματικές ασθένειες, ιδίως ιογενείς λοιμώξεις·
• μεταβολικές διαταραχές, ιδίως, ισορροπία νερού-αλατιού, κατακράτηση υγρών και αλάτων στο σώμα.
• ενδοκρινικές διαταραχές, ιδίως, επιδείνωση των επινεφριδίων.
• διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος?
• αρνητική επίδραση εξωτερικών παραγόντων: υπεριώδης ακτινοβολία, θερμικά εγκαύματα, βλάβη στην ακεραιότητα του δέρματος.
• μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων.
• γενετική προδιάθεση.

Η πέμφιγα είναι μια μη μεταδοτική ασθένεια και δεν μεταδίδεται από έναν άρρωστο σε έναν υγιή. Η επαφή με άρρωστα άτομα δεν ενέχει κανένα κίνδυνο. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται στην ίδια οικογένεια, αλλά αυτό δεν οφείλεται στη μετάδοση της νόσου από το ένα άτομο στο άλλο, αλλά με τη γενετική προδιάθεση όλων των μελών της οικογένειας για πέμφιγο.

Ιστορικό ασθένειας

Για να κατανοήσουμε το πρότυπο ανάπτυξης της νόσου, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τα δομικά χαρακτηριστικά του ανθρώπινου δέρματος. Το ανώτερο στρώμα του δέρματος είναι η επιδερμίδα. Αποτελείται από τέσσερα κύρια στρώματα. Κάτω από αυτά βρίσκονται δύο στρώματα ζωντανών κυττάρων. Τα κύτταρα του πρώτου από αυτά τα στρώματα, του χαμηλότερου, συνδέονται μεταξύ τους με ειδικές κυτταρικές δομές - δεσμοσώματα. Αυτό δίνει στο δέρμα δύναμη και αποτρέπει το σκίσιμο. Ακολουθεί το κοκκώδες στρώμα. Τα κύτταρα του κοκκώδους στρώματος δεν συνδέονται μεταξύ τους με δεσμοσώματα. Τα δύο πάνω στρώματα είναι νεκρά κύτταρα, η κύρια λειτουργία τους είναι προστατευτική. Προστατεύουν τον κώδικα από μηχανικές, θερμικές και χημικές βλάβες, μικροβιακή μόλυνση.

Όταν η πέμφιγα στο ανθρώπινο σώμα σχηματίζονται αντισώματα στα δεσμοσώματα πρωτεΐνης. Αυτές οι δομές καταστρέφονται, γεγονός που οδηγεί σε διαχωρισμό των κυττάρων. Αυτή η διαδικασία έχει ένα ειδικό όνομα - ακανθόλυση. Η ακανθόλυση προχωρά με το σχηματισμό εξιδρώματος, το οποίο περιορίζεται στα πλάγια από άθικτα κύτταρα του δέρματος και από πάνω - από κερατινοποιημένο επιθήλιο. Έτσι, με την πέμφιγα, σχηματίζεται μια φυσαλίδα. Η διάμετρος του νεοπλάσματος μπορεί να είναι διαφορετική: από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

Το άνω δέρμα ή το βλέφαρο της ουροδόχου κύστης σκάει γρήγορα και σχηματίζεται έλκος. Στην πραγματικότητα, είναι μια επιφάνεια πληγής που πονάει. Συχνά μια δευτερογενής βακτηριακή λοίμωξη αρχίζει να αναπτύσσεται σε αυτό το μέρος. Μια τέτοια μολυσματική διαδικασία μπορεί να γενικευτεί και να αναπτυχθεί σήψη. Επίσης, αυτό το μέρος καταστρέφεται εύκολα από μηχανική καταπόνηση, θερμικά ή χημικά εγκαύματα.

Αλλά ο κίνδυνος της νόσου δεν είναι μόνο η βλάβη του δέρματος και η μολυσματική διαδικασία. Ο κύριος κίνδυνος έγκειται στην εξάντληση του σώματος. Αυτή η εξάντληση συμβαίνει επειδή όταν η φυσαλίδα σκάσει, ένα υγρό πλούσιο σε πρωτεΐνες και ηλεκτρολύτες ρέει έξω από αυτήν. Αυτό οδηγεί στην απώλεια των απαραίτητων για τον οργανισμό ουσιών. Εάν η βλάβη στο δέρμα είναι εκτεταμένη, μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να αναπληρώσετε μια τέτοια απώλεια.

Συμπτώματα παθολογίας

Υπάρχουν διάφορα στάδια στην ανάπτυξη της κοινής πέμφιγου.

1. Βήμα πρώτο: ξεκινήστε τη διαδικασία.

Στα 2/3 των ασθενών η νόσος ξεκινά με βλάβη της στοματικής κοιλότητας. Σχηματίζονται φυσαλίδες στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, στον φάρυγγα, στο κάτω μέρος της γλώσσας, καθώς και στο δέρμα γύρω από το στόμα. Οι φυσαλίδες καλύπτονται με λεπτό δέρμα και σκάνε γρήγορα. Στη θέση τους εμφανίζονται διαβρώσεις, οι οποίες ξεχωρίζουν με φόντο τον φυσιολογικό βλεννογόνο με το έντονο κόκκινο χρώμα τους. Ο ασθενής έχει αυξημένη σιελόρροια. Το δέρμα στις γωνίες των χειλιών ραγίζει.

Μετά από ένα μήνα περίπου, οι φουσκάλες αρχίζουν να εμφανίζονται στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, των χεριών, του άνω μέρους του σώματος και στην περιοχή των δερματικών πτυχών στη βουβωνική χώρα, κάτω από τους μαστούς και τις μασχάλες. Μπορεί να σχηματιστούν φυσαλίδες στη βλεννογόνο μεμβράνη των γεννητικών οργάνων.

Το δέρμα πάνω από τις φουσκάλες τεντώνεται, γεμίζουν με ένα υγρό, αρχικά διαφανές και σταδιακά θολώνουν. Όταν σκάσουν οι φουσκάλες, σχηματίζεται ένα έλκος, το οποίο στη συνέχεια σχηματίζει κρούστα και στεγνώνει. Το δέρμα σε αυτό το μέρος γίνεται πιο σκούρο.

Η διάρκεια του πρώτου σταδίου της διαδικασίας κυμαίνεται από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. Η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς είναι ικανοποιητική.

Στάδιο δεύτερο: γενίκευση.

Σε αυτό το στάδιο, ο αριθμός των φυσαλίδων αυξάνεται τόσο στο δέρμα όσο και στη στοματική κοιλότητα. Το μέγεθος των φυσαλίδων ποικίλλει από 1 mm έως 4 εκ. Όταν σκάσουν, παραμένει μια διαβρωτική επιφάνεια. Η διάβρωση μπορεί να συγχωνευθεί μεταξύ τους. Το άτομο πονάει. Λόγω βλάβης στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας, η διαδικασία του φαγητού και της ομιλίας είναι δύσκολη. Η κίνηση είναι επίσης δύσκολη λόγω δερματικών βλαβών.

Συχνά σε αυτό το στάδιο, ενώνεται μια μολυσματική διαδικασία. Η διάβρωση μπορεί να επηρεαστεί από μυκητιασική και βακτηριακή λοίμωξη. Ταυτόχρονα, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, οι διαβρωτικές επιφάνειες καλύπτονται με πλάκα, αρχίζει η διαβροχή.

Υπάρχει μια γενική επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς: υπάρχει αδυναμία, αϋπνία, πυρετός. Τα συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης του σώματος αυξάνονται, η εξάντληση εξελίσσεται. Χωρίς θεραπεία, η ασθένεια είναι θανατηφόρα. Εάν έχει ξεκινήσει η θεραπεία, η πέμφιγα περνά στο επόμενο στάδιο.

Στάδιο τρίτο: επιθηλιοποίηση.

Στο πλαίσιο της καλά επιλεγμένης θεραπείας, παρατηρείται μείωση της εκδήλωσης της νόσου. Οι φυσαλίδες εμφανίζονται λιγότερο συχνά, το μέγεθός τους μειώνεται. Το σύνδρομο πόνου μειώνεται, η γενική κατάσταση του ασθενούς ομαλοποιείται.

Διάγνωση της νόσου

Το Pemphigus vulgaris διαγιγνώσκεται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται ιστολογική εξέταση δείγματος κατεστραμμένου δέρματος. Διενεργεί επίσης ανοσολογική εξέταση αίματος, η οποία ανιχνεύει την παρουσία αντισωμάτων στις πρωτεΐνες του ίδιου του δέρματος. Μια γενική εργαστηριακή εξέταση αίματος δείχνει αναιμία και φλεγμονώδη διαδικασία.

Θεραπεία της κοινής πέμφιγους

Το Pemphigus vulgaris είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα που, εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του ασθενούς.

Η θεραπεία της νόσου στοχεύει στην αποκατάσταση του δέρματος και στην ταχεία επούλωση των πληγών. Είναι επίσης σημαντικό να λαμβάνετε αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Υπάρχει μια λαϊκή θεραπεία για την πέμφιγα. Οι εξωτερικές λαϊκές θεραπείες έχουν αναλγητικά, αντιφλεγμονώδη και αντιμικροβιακά αποτελέσματα. Αποτρέπουν την ανάπτυξη δευτερογενούς βακτηριακής ή μυκητιακής λοίμωξης και προάγουν την ταχεία επούλωση των πληγών. Τα αφεψήματα για χορήγηση από το στόμα έχουν αντιφλεγμονώδη δράση και βελτιώνουν τη συνολική υγεία του ατόμου.

Εξωτερικές λαϊκές θεραπείες:

1. Ναρκωτικό του λαού. Είναι απαραίτητο να τρίψετε σε χυλό και να ανακατέψετε ίσες ποσότητες σκόρδου, κρεμμυδιού, πιπεριού, καθώς και αλάτι και μέλι. Όλα ανακατεύονται καλά και διατηρούνται στο φούρνο για 15 λεπτά. Αυτό το μείγμα ψύχεται και φυλάσσεται στο ψυγείο. Η αλοιφή χρησιμοποιείται για τη λίπανση της επιφάνειας του τραύματος δύο φορές την ημέρα.
2. Λαϊκό φάρμακο νούμερο 2. Θρυμματίζεται σε χυλό και αναμειγνύεται σε ίσες αναλογίες από φύλλα πασχαλιάς, αψιθιάς, αψιθιάς και πλανάνας. Αυτός ο χυλός εφαρμόζεται σε κατεστραμμένο δέρμα και καλύπτεται με γάζα. Η διάρκεια της διαδικασίας είναι ένα τέταρτο της ώρας.
3. Τσουκνίδα και αλόη. Ο χυμός αυτών των φυτών προάγει την επούλωση των πληγών, αναισθητοποιεί, ανακουφίζει από τη φλεγμονή και αποτρέπει την ανάπτυξη μόλυνσης. Η χρήση χυμού αλόης και τσουκνίδας μπορεί να εναλλάσσεται. Για την παρασκευή του φαρμάκου, τα φύλλα συνθλίβονται σε χυλό και ο χυμός συμπιέζεται με τη βοήθεια γάζας που τυλίγεται σε διάφορα στρώματα. Βρέχεται με αποστειρωμένη γάζα ή βαμβακερό ύφασμα, προηγουμένως σιδερωμένο και εφαρμόζεται στην επιφάνεια του τραύματος. Κάθε φορά παρασκευάζεται φρέσκος χυμός.
4. Φυτικό λάδι. Είναι χρήσιμο να λιπάνετε το κατεστραμμένο δέρμα με ελιά, ηλίανθο, καλαμπόκι, ιπποφαές ή άλλο φυτικό λάδι. Αυτό βοηθά στο διαχωρισμό των αποξηραμένων κρούστες και επίσης προάγει την επούλωση.

Με την ανάπτυξη της νόσου στη στοματική κοιλότητα, χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά αφεψήματα βοτάνων για ξέπλυμα. Συνταγές:

1. Συλλογή βοτάνων. Ανακατεύουμε σε ίσες αναλογίες φασκόμηλο, χαμομήλι και καλέντουλα. Σε μισό λίτρο βραστό νερό, βράζετε στον ατμό 4 κ.σ. μεγάλο. μια τέτοια συλλογή, επιμείνετε σε ένα θερμός για τρεις ώρες, στη συνέχεια φιλτράρετε. Η στοματική κοιλότητα ξεπλένεται με ζεστό αφέψημα 3-4 φορές την ημέρα, κάθε φορά μετά το φαγητό. Επίσης, αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για το πλύσιμο των διαβρώσεων στο δέρμα.
2. Ευκάλυπτος. Σε ένα ποτήρι βραστό νερό, βράζετε στον ατμό 1 κουτ. ευκάλυπτο, επιμείνετε σε ένα θερμός για 2 ώρες, μετά φιλτράρετε. Ξεπλύνετε το στόμα με αυτό το έγχυμα δύο φορές την ημέρα μετά τα γεύματα.
3. Χαμομήλι και μέντα. Το αποξηραμένο γρασίδι αναμειγνύεται σε ίσες αναλογίες και μαγειρεύεται στον ατμό σε βραστό νερό με ρυθμό 2 κουταλιές της σούπας. μεγάλο. για μισό λίτρο νερό. Επιμείνετε για δύο ώρες και μετά φιλτράρετε. Ξεπλύνετε το στόμα σας 3-4 φορές την ημέρα μετά το φαγητό.

Φάρμακα για χορήγηση από το στόμα:

1. Φυτική συλλογή Νο. 1. Ένα μείγμα παρασκευάζεται από δύο μέρη ευκαλύπτου, μπουμπουκιών σημύδας και χαμομηλιού, 3 μέρη βοτάνου yarrow και 4 μέρη υπερικό. Σε μισό λίτρο βραστό νερό, βράζετε στον ατμό 2 κ.σ. μεγάλο. μια τέτοια συλλογή, επιμείνετε δύο ώρες, μετά φιλτράρετε. Χρησιμοποιήστε 50 ml του φαρμάκου κάθε 4 ώρες. Η θεραπεία διαρκεί τουλάχιστον τρεις μήνες.
2. Θηρανθεμίς. Σε ένα ποτήρι βραστό νερό, βράζετε στον ατμό 1 κουτ. τάνσυ χρώματος, επιμείνετε μια ώρα και μετά φιλτράρετε. Πίνετε 20 ml έγχυμα τρεις φορές την ημέρα. Η θεραπεία διαρκεί μια εβδομάδα, στη συνέχεια κάντε ένα διάλειμμα μιας εβδομάδας.
3. Τριφύλλι. Σε 200 ml βραστό νερό βράζετε στον ατμό 2 κ.σ. μεγάλο. θρυμματισμένα κεφάλια τριφυλλιού, επιμείνετε δύο ώρες και φιλτράρετε. Πίνετε 50 ml 3-4 φορές την ημέρα.

Η προσέγγιση στη θεραπεία πρέπει να είναι πολύπλοκη και στη θεραπεία είναι καλύτερο να συνδυάζονται διαφορετικά μέσα. Κάθε τρεις εβδομάδες είναι απαραίτητο να αλλάζετε το φάρμακο έτσι ώστε να μην αναπτύσσεται εθισμός και να μην εξαφανίζεται το θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει τη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής και τη σωστή διατροφή. Ένα άτομο με πέμφιγο χάνει συχνά την όρεξή του, αλλά χρειάζεται ακόμα να τρώει καλά για να αναπληρώσει την απώλεια πρωτεΐνης και ηλεκτρολυτών με εξίδρωμα. Είναι σημαντικό να τρώτε πολλά λαχανικά και φρούτα ως πηγές βιταμινών και μετάλλων. Οι χυμοί και τα αφεψήματα από βότανα είναι κατάλληλα για κατανάλωση.

Σε περίπτωση βλάβης της στοματικής κοιλότητας, το φαγητό πρέπει να είναι βρασμένο ή στον ατμό. Είναι χρήσιμο σε αυτή την περίπτωση να τρώτε πουρέ σούπες και πουρέ δημητριακών.

Είναι σημαντικό να αποφύγετε τη σκληρή σωματική εργασία, το άγχος και να διατηρήσετε μια θετική στάση, να χαλαρώσετε πλήρως και να κοιμάστε αρκετά.

Γράψτε στα σχόλια για την εμπειρία σας στη θεραπεία ασθενειών, βοηθήστε άλλους αναγνώστες του ιστότοπου!

Το Pemphigus vulgaris μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς. Ένα δυνητικά υγιές άτομο παρατηρεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών σχηματισμών με φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι φυσαλίδες γεμίζουν από μέσα με ένα διαυγές υγρό, το οποίο αρχίζει να θολώνει με την πάροδο του χρόνου. Με την πάροδο του χρόνου, αυτοί οι σχηματισμοί αρχίζουν επίσης να επεκτείνονται, εξαπλώνοντας στην επιφάνεια του σώματος. Όταν φτάσει σε ένα συγκεκριμένο μέγεθος ή λόγω μηχανικής βλάβης, η φούσκα σκάει, αφήνοντας τις φλεγμονώδεις περιοχές του υγρού δέρματος στη θέση τους. Έτσι, διαμορφώνεται ένα ιδανικό περιβάλλον για την αναπαραγωγή βακτηρίων και μόλυνσης, αφού οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος δεν έχουν επαρκή προστατευτική λειτουργία.

Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται στο στάδιο που δεν έχει αρχίσει ακόμη η εξάπλωση των φυσαλίδων. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα το ανοσοποιητικό σύστημα. Εάν ξεκινήσετε την ασθένεια, μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά δυσάρεστες συνέπειες για την υγεία. Δεδομένου ότι οι ανοιχτές φουσκάλες τείνουν να οδηγούν σε διαπύηση, η κοινή πέμφιγα έχει συνήθως κακή πρόγνωση.

Το Pemphigus vulgaris, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 1 περίπτωση στα 5 εκατομμύρια ασθενείς. Εμφανίζεται συχνότερα στη Μεσόγειο και την Ινδική χερσόνησο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αυτοί οι λαοί έχουν συχνά συγγενικούς γάμους που οδηγούν σε γενετικές παθολογίες, συμπεριλαμβανομένης της δομής του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κατάσταση του δέρματος.

Έτσι, μπορεί να εξαχθεί το συμπέρασμα πώς μεταδίδεται η ασθένεια. Είναι αδύνατο να μολυνθείτε από ένα άρρωστο άτομο με αυτή την ασθένεια. Όμως τα γονίδια που μεταβιβάζονται στα παιδιά μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση παθολογίας.

2 Ασθένεια από άποψη φυσιολογίας

Η ανθρώπινη επιδερμίδα έχει μια ειδική δομή, η οποία καθορίζει τη φύση της νόσου.

Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα κύρια στρώματα σε όλο το σώμα, εκτός από τις παλάμες και τα πέλματα, όπου υπάρχουν 5 από αυτά τα στρώματα.Τα δύο κατώτερα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που έχουν πρωτεϊνικό χαρακτήρα. Ονομάζονται δεσμοσώματα. Αυτές οι διεργασίες είναι υπεύθυνες για τη δύναμη του δέρματος. Μεταξύ τους, δημιουργούν ειδικές συνδέσεις όπως οι καραμπίνες.

Τα επόμενα 2 στρώματα δεν έχουν τέτοιες συνδέσεις και προστατεύουν τα βαθιά στρώματα από μηχανικές, θερμικές και χημικές βλάβες.

Με τις εκδηλώσεις της πέμφιγας, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει αντισώματα σε πρωτεϊνικές ενώσεις που καταστρέφουν τις δεσμοσωμικές ενώσεις. Είναι η ανίχνευση αυτών των αντισωμάτων, που ονομάζονται κύτταρα Tzank, με βιοψία που καθιστά δυνατή τη διάγνωση.

Κατά τη διαδικασία αποσύνδεσης των στρωμάτων του δέρματος, σχηματίζεται ένα ειδικό υγρό, είναι αυτή που γεμίζει τις φυσαλίδες που εμφανίζονται στην επιφάνεια του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης. Η περιοχή εμφάνισης των φυσαλίδων περιορίζεται σε κατεστραμμένα δεσμοσώματα, όπου τα κύτταρα δεν είναι κατεστραμμένα και εμφανίζεται το όριο των φυσαλίδων. Το ανώτερο στρώμα της ουροδόχου κύστης είναι τα προστατευτικά στρώματα του δέρματος. Εάν η φούσκα σκάσει, τότε τα κατώτερα στρώματα του δέρματος παραμένουν ανυπεράσπιστα έναντι των εξωτερικών επιρροών. Επιπλέον, το υγρό που περιείχε η κύστη ήταν κορεσμένο όχι μόνο με πρωτεϊνικές ενώσεις, αλλά και με ηλεκτρολύτες και μικροστοιχεία. Κατά συνέπεια, το σώμα χάνει επίσης αυτές τις ουσίες κατά τη διαδικασία εξάπλωσης της νόσου μέσω του δέρματος.

3 Αιτίες παθολογίας

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει πλήρως την αιτία αυτού του φαινομένου. Εκτός από την αλλαγή της δομής του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη σωστή δομή της επιδερμίδας, οι ειδικοί εντοπίζουν ορισμένες πιθανές αιτίες που μπορούν να πυροδοτήσουν την ανάπτυξη της νόσου:

• παραβιάσεις της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών στο σώμα (μεγάλη ποσότητα υγρού κατακρατείται στο σώμα του ασθενούς ή συσσωρεύονται άλατα).
• ορισμένες σοβαρές ασθένειες του νευρικού συστήματος μπορεί να διαταράξουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού.
• ασθένειες των επινεφριδίων που διαταράσσουν τη λειτουργικότητά τους στο ανθρώπινο ενδοκρινικό σύστημα.
• παραβίαση βασικών βιοχημικών αντιδράσεων λόγω ακατάλληλης λειτουργίας των ενζύμων.
• έκθεση στο ηλιακό φως, χημικές αντιδράσεις και έκθεση σε επιθετικά συστατικά ορισμένων φαρμάκων.

Ωστόσο, ακόμη και αυτοί οι παράγοντες δεν είναι ικανοί να προκαλέσουν μια ασθένεια από μόνοι τους, μόνο ένας οργανισμός με γενετική προδιάθεση σε αυτήν μπορεί να αντιδράσει με μια εκδήλωση της νόσου.

Οι επιστήμονες πρότειναν επίσης τη θεωρία της ιογενούς προέλευσης της πέμφιγας. Αυτή η θεωρία βασίζεται στον ισχυρισμό ότι η ασθένεια είναι ιογενούς φύσης, αλλά ο ίδιος ο ιός παραμένει απαρατήρητος. Ακόμη και στο πλαίσιο αυτής της θεωρίας, η πέμφιγα παραμένει μη μεταδοτική, καθώς ο ιός μπορεί να προκαλέσει αλλαγές μόνο σε έναν οργανισμό με προδιάθεση.

4 Συμπτώματα και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς, υπάρχουν πολλά στάδια στην ανάπτυξη της παθολογίας.

1. Αρχικό στάδιο.

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών φυσαλίδων με λεπτό επάνω στρώμα. Εντοπίζονται στο πρόσωπο, συχνά γύρω από τα χείλη. Το ανώτερο στρώμα των φυσαλίδων καταστρέφεται γρήγορα, αφήνοντας τη διάβρωση στη θέση του. Περαιτέρω, η πέμφιγα αρχίζει να εξαπλώνεται στο δέρμα, εμφανίζονται νέες εστίες, όπου εντοπίζονται οι φουσκάλες. Τις περισσότερες φορές αρχίζουν να εμφανίζονται σε μέρη με ένα λεπτό στρώμα της επιδερμίδας:

• μασχάλες?
• γεννητικά όργανα;
• στήθος;
• εσωτερικοί μηροί?
• πίσω.

Εκτός από τα καλλυντικά, αυτό το στάδιο δεν προκαλεί καμία ενόχληση στον ασθενή. Μετά την καταστροφή του ανώτερου στρώματος των φυσαλίδων, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από τη διάβρωση επουλώνονται γρήγορα. Το δέρμα μετά από αυτό έχει μια ελαφρώς πιο σκούρα απόχρωση.

1. Γενίκευση.

Σε αυτό το στάδιο, δεν αυξάνεται μόνο ο αριθμός των φυσαλίδων, αλλά και το μέγεθός τους. Σχεδόν ολόκληρη η επιφάνεια του σώματος επηρεάζεται εδώ, οι φουσκάλες εμφανίζονται συχνά στο στόμα, αρχίζουν να συγχωνεύονται μεταξύ τους. Μπορεί να υπάρχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αυπνία;
• αυξημένη κόπωση?
• κατάθλιψη και κατάθλιψη?
• θερμότητα;
• μυκητιασικές λοιμώξεις?
• βακτηριακές λοιμώξεις.

Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, τότε μια τέτοια κατάσταση μπορεί να προκαλέσει ακόμη και το θάνατο του ασθενούς.

Οι σωστές θεραπείες θα μεταφέρουν την πέμφιγα στο επόμενο στάδιο.

1. Επιθηλιοποίηση.

Οι διαβρώσεις σταδιακά επουλώνονται, αφήνοντας πίσω τους σκοτεινά σημάδια. Η κατάσταση του ασθενούς επανέρχεται στο φυσιολογικό, το δέρμα αποκτά πιο υγιή όψη.

Σε κάθε περίπτωση, μην αφήσετε την ασθένεια να πάρει την πορεία της. Όταν τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται με τη μορφή εντοπισμένων φυσαλίδων, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό για περαιτέρω διάγνωση και ειδική θεραπεία.

Το Pemphigus vulgaris θεωρείται μια από τις ασθένειες που έχει αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη, το χόριο. Αν αυτά ανοίξουν, στη θέση τους θα εμφανιστούν ροζ πληγές.

Ας μάθουμε, λοιπόν, περισσότερα για τα συμπτώματα και τις αιτίες της κοινής νόσου της πέμφιγας, τη θεραπεία της σε ενήλικες, παιδιά και νεογνά.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Το Pemphigus vulgaris είναι γνωστό στην ιατρική κοινότητα ως η πιο κοινή μορφή πεμφίγας. Πιο συχνά η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας, των οποίων η ηλικία είναι εντός 30 - 60 ετών.

Οι πρώτες εκδηλώσεις σημειώνονται στη βλεννογόνο μεμβράνη που επενδύει τη στοματική κοιλότητα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η ασθένεια περνά στο χόριο. Αν εμφανιστούν φυσαλίδες στα γεννητικά όργανα των γυναικών, στο στόμα, σκάνε γρήγορα.

Θα συζητήσουμε τους λόγους για τους οποίους μπορεί να εμφανιστεί η κοινή πέμφιγα στο ιατρικό ιστορικό παρακάτω.

Pemphigus vulgaris (φωτογραφία)

Αιτίες

Συνήθως, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα είναι εξασθενημένο. Σε αυτή την περίπτωση, ο οργανισμός παράγει αντισώματα (IgG) στα δικά του κύτταρα, τα οποία εντοπίζονται στο αγκαθωτό στρώμα της επιδερμίδας.

Τα δεσμοσώματα που δεσμεύουν τα επιδερμικά κύτταρα καταστρέφονται λόγω της έκθεσης σε αυτοαντισώματα. Όταν οι συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων χάνονται, εμφανίζονται χώροι γεμάτοι με μεσοκυττάριο υγρό. Έτσι σχηματίζονται οι ακανθολυτικές φουσκάλες.

Το παρακάτω βίντεο θα πει για τα σημάδια της πέμφιγας:

Συμπτώματα

Συχνά, η ανάπτυξη της πέμφιγας ξεκινά με τους βλεννογόνους (στόμα, φάρυγγα). Είναι πολύ δύσκολο να τις εντοπίσετε έγκαιρα, γιατί αυτές οι φυσαλίδες σκάνε πολύ γρήγορα. Μετά το τυχαίο άνοιγμά τους, μένουν μόνο αυτά που πονάνε και έχουν χαρακτηριστικό έντονο κόκκινο χρώμα. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, υπάρχει ανάπτυξη, σύντηξη φυσαλίδων. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• δυσάρεστη οσμή από το στόμα.
• απώλεια όρεξης λόγω πόνου.
• διάβρωση στον στοματικό βλεννογόνο.

Στην επιδερμίδα, οι φυσαλίδες θα αρχίσουν να εμφανίζονται λίγους μήνες μετά τον σχηματισμό τους στον στοματικό βλεννογόνο. Πολύ σπάνια μπορεί να σημειωθεί γύρω από τη φούσκα. Είναι σαν ένα λεπτό χείλος. Τα εξανθήματα σε αυτή την παθολογία είναι εστιακά στη φύση. Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στις ακόλουθες περιοχές:

• βουβωνικές πτυχές?
• πίσω;
• μασχαλιαίες περιοχές?
• στήθος.

Το άνοιγμα των φυσαλίδων συμβαίνει λίγες μέρες μετά την εμφάνισή τους. Οι διαβρώσεις που προκύπτουν διακρίνονται από έντονο ροζ χρώμα, μεγάλο μέγεθος και τάση συγχώνευσης. Ο ασθενής αρχίζει να ανησυχεί για τέτοια σημάδια:

• η εμφάνιση πυώδους εκκρίσεως στις διαβρώσεις.
• πόνος;
• θολότητα του υγρού που συσσωρεύεται μέσα στις φουσκάλες.
• (μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μόλυνση).

Διαγνωστικά

Τα μηχανικά συμπτώματα που υποδεικνύουν ακανθόλυση θεωρούνται ιδιαίτερα σημαντικά. Οι ειδικοί μπορούν να πραγματοποιήσουν τις ακόλουθες διαδικασίες:

1. Ανίχνευση του συμπτώματος Nikolsky. Αυτό το σύμπτωμα συνίσταται στην απολέπιση της επιδερμίδας μετά από ελαφρύ τρίψιμο του υγιούς χόριου.
2. Ανίχνευση του οριακού συμπτώματος του Nikolsky. Για να το κάνετε αυτό, τραβήξτε ένα κομμάτι δέρματος από μια σκασμένη φούσκα. Το σύμπτωμα θα είναι θετικό εάν η επιδερμίδα απολεπιστεί σε σημαντική απόσταση από τη διάβρωση.
3. Ανίχνευση του συμπτώματος Asboe-Hansen. Για να το εκτελέσετε, πρέπει να πιέσετε το δάχτυλό σας στη φούσκα. Η απάντηση θα είναι θετική όταν η επιδερμίδα αποκολληθεί στην περιφέρεια της ουροδόχου κύστης και μεγαλώσει η περιοχή της.

Για να επιβεβαιωθεί η υποτιθέμενη διάγνωση, μπορεί να γίνει κυτταρολογική εξέταση (μέθοδος Tzank). Χάρη στο μικροσκόπιο ενός επιχρίσματος που λαμβάνεται από το κάτω μέρος του τραύματος, μπορεί να ανιχνευθεί. Αυτά τα κύτταρα υπάρχουν στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας. Το υλικό λαμβάνεται από μια φρέσκια κύστη.

Μπορούν επίσης να διεξάγουν ανοσολογικές μελέτες (άμεσο/έμμεσο RIF). Είναι απαραίτητα για την επιβεβαίωση / διάψευση της αυτοάνοσης φύσης της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή

Ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης αυτής της ασθένειας είναι η χρήση φαρμάκων. Ως βοηθητική μέθοδος, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τη θεραπευτική.

Θεραπευτικός

Παράλληλα με τη χρήση φαρμάκων, συνταγογραφείται εξωσωματική αιμοδιόρθωση. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα για τον καθαρισμό του αίματος είναι:

• πλασμαφαίρεση;
• αιμορρόφηση.

Ιατρικός

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων ομάδων φαρμάκων:

• κορτικοστεροειδή ("", "Τριαμκινολόνη", "");
• κυτταροστατικά ("", "" "Αζαθειοπρίνη").

Απαιτούνται επίσης αντιβιοτικά σε περίπτωση μόλυνσης. Προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε φάρμακα που έχουν προστατευτική λειτουργία στα τοιχώματα του στομάχου («Νιτρικό Βισμούθιο»).

Μην αντιμετωπίζετε την πέμφιγα με λαϊκές θεραπείες χωρίς την άδεια του γιατρού!

Σε αυτό το βίντεο, η Elena Malysheva θα μιλήσει για τη θεραπεία της πέμφιγου:

Πρόληψη της κοινής πέμφιγου

Αφού εξαλείψετε τα σημάδια της νόσου, θα πρέπει να σκεφτείτε μια σειρά προληπτικών μέτρων που είναι απαραίτητα για την πρόληψη της υποτροπής. Αποτελούνται σε:

• παρακολούθηση της κατάστασης του χορίου.
• λήψη βιταμινών, ασβεστίου, καλίου.
• παρακολούθηση της εκδήλωσης ανεπιθύμητων ενεργειών μετά τη λήψη φαρμάκων.
• έλεγχος (τακτικών) επιπέδων σακχάρου στα ούρα, το αίμα.
• έλεγχος της προθρομβίνης.

Pemphigus vulgaris στη στοματική κοιλότητα

Επιπλοκές

Λόγω του μεγάλου αριθμού παρενεργειών των γλυκοκορτικοειδών, είναι πιθανές σοβαρές επιπλοκές. Η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει:

• ατροφία των επινεφριδίων, παύση της παραγωγής των γλυκοκορτικοειδών του σώματος.
• αποτυχίες στον μεταβολισμό των υδατανθράκων, εκτός από αυτό, η εμφάνιση στεροειδούς διαβήτη.
• αλλαγές στην ψυχική κατάσταση (εμφάνιση ευφορίας, μανιοκαταθλιπτικής)
• έξαρση (πεπτική)
• θρομβοφλεβίτιδα?
• διαταραχές στον εμμηνορροϊκό κύκλο.
• αποτυχίες στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών.
• επιβράδυνση των διαδικασιών ανάκτησης·
• παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους?
• αυθόρμητα κατάγματα (συμβαίνουν λόγω αποασβεστοποίησης των οστών).
• μείωση της ανοσίας.

Πρόβλεψη

Εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα (με χρήση κορτικοστεροειδών), ο θάνατος μπορεί να αποφευχθεί.Η χρήση φαρμάκων σε αυτήν την ομάδα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη επικίνδυνων επιπλοκών στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων και συστημάτων.

Ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει κορτικοστεροειδή εφ' όρου ζωής, αλλά σε μικρή δόση. Η μακροχρόνια χρήση τέτοιων φαρμάκων μπορεί επίσης να προκαλέσει θάνατο.