Διαγνωστική εξέταση αίματος για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Θεραπεία του συστηματικού λύκου

Ερυθηματώδης Λύκος: συμπτώματα διαφόρων μορφών και τύπων της νόσου (συστηματική, δισκοειδής, διάχυτη, νεογνική). Συμπτώματα λύκου στα παιδιά - βίντεο

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά και έγκυες γυναίκες: αιτίες, συνέπειες, θεραπεία, διατροφή (συστάσεις γιατρού) - βίντεο

Διαγνωστικά

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου, εξετάσεις. Πώς να ξεχωρίσετε τον ερυθηματώδη λύκο από την ψωρίαση, το έκζεμα, το σκληρόδερμα, τους λειχήνες και την κνίδωση (συστάσεις από δερματολόγο) - βίντεο

Θεραπευτική αγωγή

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επιδείνωση και ύφεση της νόσου. Φάρμακα για τον ερυθηματώδη λύκο (συστάσεις γιατρού) - βίντεο

Ερυθηματώδης λύκος: τρόποι μόλυνσης, κίνδυνος ασθένειας, πρόγνωση, συνέπειες, προσδόκιμο ζωής, πρόληψη (γνωμάτευση γιατρού) - βίντεο

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

Γενικές αρχές για τη διάγνωση μιας ασθένειας

Διάγνωση συστηματικής ερυθηματώδης λύκοςεκτίθεται με βάση ειδικά αναπτυγμένα διαγνωστικά κριτήρια που προτείνει η Αμερικανική Ένωση Ρευματολόγων ή η εγχώρια επιστήμονας Nasonova. Περαιτέρω, αφού γίνει η διάγνωση βάσει διαγνωστικών κριτηρίων, πραγματοποιούνται πρόσθετες εξετάσεις - εργαστηριακές και οργανικές, οι οποίες επιβεβαιώνουν την ορθότητα της διάγνωσης και μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και να εντοπίσουμε τα προσβεβλημένα όργανα.

Επί του παρόντος, τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα διαγνωστικά κριτήρια είναι η Αμερικανική Ένωση Ρευματολογίας και όχι η Nasonova. Αλλά θα δώσουμε και τα δύο σχήματα διαγνωστικών κριτηρίων, αφού σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εγχώριοι γιατροί χρησιμοποιούν τα κριτήρια της Nasonova για τη διάγνωση του λύκου.

Διαγνωστικά κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείαςτο ακόλουθο:

• Εξανθήματα στα ζυγωματικά στο πρόσωπο (υπάρχουν κόκκινα στοιχεία του εξανθήματος που είναι επίπεδα ή ελαφρώς ανυψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, εκτείνονται στις ρινοχειλικές πτυχές).
• Δισκοειδή εξανθήματα (πλάκες που ανυψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος με «μαύρες κουκκίδες» στους πόρους, ξεφλούδισμα και ατροφικές ουλές).
• Φωτοευαισθησία (εμφάνιση εξανθημάτων στο δέρμα μετά από έκθεση στον ήλιο).
• Έλκη στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας (ανώδυνα ελκώδη ελαττώματα που εντοπίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος ή του ρινοφάρυγγα).
• Αρθρίτιδα (βλάβη σε δύο ή περισσότερες μικρές αρθρώσεις, που χαρακτηρίζεται από πόνο, οίδημα και πρήξιμο).
• Πολυσεροσίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα ή μη λοιμώδης περιτονίτιδα, παρούσα ή παρελθόν).
• Βλάβη των νεφρών (η σταθερή παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα σε ποσότητα μεγαλύτερη από 0,5 g ημερησίως, καθώς και η σταθερή παρουσία ερυθροκυττάρων και κυλίνδρων στα ούρα (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδη, μικτά)).
• Νευρολογικές διαταραχές: επιληπτικές κρίσεις ή ψύχωση (παραληρητικές ιδέες, ψευδαισθήσεις) που δεν οφείλονται σε φαρμακευτική αγωγή, ουραιμία, κετοξέωση ή ανισορροπία ηλεκτρολυτών.
• Αιματολογικές διαταραχές (αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία με αριθμό λευκοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 1 * 10 9, λεμφοπενία με αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 1,5 * 10 9, θρομβοπενία με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 100 * 10 )
• Ανοσολογικές διαταραχές (αντισώματα σε δίκλωνο DNA σε αυξημένο τίτλο, παρουσία αντισωμάτων στο αντιγόνο Sm, θετικό τεστ LE, ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman στη σύφιλη για έξι μήνες, παρουσία πηκτικού κατά του λύκου).
• Αύξηση του τίτλου του ANA (αντιπυρηνικά αντισώματα) στο αίμα.

Αν κάποιος έχει τέσσερα από τα παραπάνω σημάδια, τότε σίγουρα έχει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση θεωρείται ακριβής και επιβεβαιωμένη. Εάν ένα άτομο έχει μόνο τρία από τα παραπάνω, τότε η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται μόνο πιθανή και απαιτούνται δεδομένα από εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις οργάνων για την επιβεβαίωσή της.

Κριτήρια για τον ερυθηματώδη λύκο Nasonovaπεριλαμβάνουν κύρια και δευτερεύοντα διαγνωστικά κριτήρια, τα οποία φαίνονται στον παρακάτω πίνακα:

Μεγάλα διαγνωστικά κριτήρια	Μικρά διαγνωστικά κριτήρια
"Πεταλούδα στο πρόσωπο"	Θερμοκρασία σώματος πάνω από 37,5 o C, που διαρκεί περισσότερο από 7 ημέρες
Αρθρίτιδα	Χωρίς αιτία απώλεια βάρους 5 ή περισσότερων κιλών σε σύντομο χρονικό διάστημα και υποσιτισμός των ιστών
Πνευμονίτιδα λύκου	τριχοειδή στα δάχτυλα
Κύτταρα LE στο αίμα (λιγότερα από 5 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μεμονωμένα, 5 - 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μέτριος αριθμός και περισσότερα από 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μεγάλος αριθμός)	Εξανθήματα στο δέρμα όπως κνίδωση ή εξάνθημα
ANF ​​σε υψηλές πιστώσεις	Πολυσεροίτιδα (πλευρίτιδα και καρδίτιδα)
σύνδρομο Werlhof	Λεμφαδενοπάθεια (διογκωμένοι λεμφικοί πόροι και κόμβοι)
Coombs-θετική αιμολυτική αναιμία	Ηπατοσπληνομεγαλία (μεγέθυνση ήπατος και σπλήνας)
Λύκος νεφρίτης	Μυοκαρδίτιδα
Σώματα αιματοξυλίνης σε κομμάτια ιστών διαφόρων οργάνων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας	Βλάβη του ΚΝΣ
Χαρακτηριστική παθολογική εικόνα στον αφαιρεμένο σπλήνα («βολβώδης σκλήρυνση»), σε δείγματα δέρματος (αγγειίτιδα, ανοσοφθορισμός ανοσοσφαιρινών στη βασική μεμβράνη) και στους νεφρούς (σπειραματικό τριχοειδές ινώδες, υαλώδεις θρόμβοι, «συρμάτινες θηλιές»)	Πολυνευρίτιδα
	Πολυμυοσίτιδα και πολυμυαλγία (φλεγμονή και μυϊκός πόνος)
	Πολυαρθραλγία (πόνος στις αρθρώσεις)
	σύνδρομο Raynaud
	Επιτάχυνση ESR πάνω από 200 mm/h
	Μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα λιγότερο από 4 * 10 9 / l
	Αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 100 mg/ml)
	Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 100 * 10 9 / l
	Αύξηση της ποσότητας πρωτεϊνών σφαιρίνης πάνω από 22%
	ANF ​​σε χαμηλές πιστώσεις
	Ελεύθερα σώματα LE
	Θετικό τεστ Wassermann με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης

Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται ακριβής και επιβεβαιώνεται με συνδυασμό οποιουδήποτε από τα τρία κύρια διαγνωστικά κριτήρια, ένα από τα οποία πρέπει να είναι είτε «πεταλούδα» ή LE κύτταρα σε μεγάλους αριθμούς και τα άλλα δύο πρέπει να είναι οποιοδήποτε από τα παραπάνω. Εάν ένα άτομο έχει μόνο μικρά διαγνωστικά σημεία ή συνδυάζονται με αρθρίτιδα, τότε η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται μόνο πιθανή. Σε αυτή την περίπτωση απαιτούνται δεδομένα από εργαστηριακές εξετάσεις και πρόσθετες οργανικές εξετάσεις για την επιβεβαίωσή της.

Τα παραπάνω κριτήρια του Nason και της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων είναι τα κύρια στη διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου. Αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου γίνεται μόνο στη βάση τους. Και τυχόν εργαστηριακές δοκιμές και μέθοδοι εξέτασης οργάνων είναι μόνο πρόσθετες, επιτρέποντας την αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας της διαδικασίας, του αριθμού των προσβεβλημένων οργάνων και της γενικής κατάστασης του ανθρώπινου σώματος. Με βάση μόνο τις εργαστηριακές εξετάσεις και τις οργανικές μεθόδους εξέτασης, η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου δεν τίθεται.

Επί του παρόντος, το ΗΚΓ, το EchoCG, η μαγνητική τομογραφία, η ακτινογραφία θώρακος, ο υπέρηχος κ.λπ. μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι για τον ερυθηματώδη λύκο. Όλες αυτές οι μέθοδοι καθιστούν δυνατή την εκτίμηση του βαθμού και της φύσης της βλάβης σε διάφορα όργανα.

Αίμα (τεστ) για ερυθηματώδη λύκο

Μεταξύ των εργαστηριακών εξετάσεων για την αξιολόγηση του βαθμού έντασης της διαδικασίας στον ερυθηματώδη λύκο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• Αντιπυρηνικοί παράγοντες (ANF) - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα σε υψηλούς τίτλους όχι υψηλότερους από 1: 1000.
• Αντισώματα στο δίκλωνο DNA (anti-dsDNA-AT) - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα στο 90 - 98% των ασθενών και συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα στις πρωτεΐνες ιστόνης - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα, συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα στο αντιγόνο Sm - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα, αλλά συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα στο Ro / SS-A - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα εάν υπάρχει λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοευαισθησία, πνευμονική ίνωση ή σύνδρομο Sjögren.
• Αντισώματα κατά του La / SS-B - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα υπό τις ίδιες συνθήκες με τα αντισώματα στο Ro / SS-A.
• Επίπεδο συμπληρώματος - στον ερυθηματώδη λύκο, το επίπεδο των πρωτεϊνών του συμπληρώματος στο αίμα μειώνεται.
• Η παρουσία LE κυττάρων - στον ερυθηματώδη λύκο, βρίσκονται στο αίμα στο 80 - 90% των ασθενών και συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων (αντιπηκτικό λύκου, αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης, θετικό τεστ Wassermann με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης).
• Αντισώματα στους παράγοντες πήξης VIII, IX και XII (συνήθως απουσιάζουν).
• Αύξηση του ESR πάνω από 20 mm/ώρα.
• Λευκοπενία (μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα λιγότερο από 4 * 10 9 / l).
• Θρομβοπενία (μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα λιγότερο από 100 * 10 9 / l).
• Λεμφοπενία (μείωση του επιπέδου των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι μικρότερη από 1,5 * 10 9 / l).
• Αυξημένες συγκεντρώσεις ορομυκοειδούς, σιαλικού οξέος, ινώδους, απτοσφαιρίνης, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και ανοσοσφαιρινών στο αίμα.

Ταυτόχρονα, εξετάσεις για την παρουσία αντιπηκτικού λύκου, αντισώματα στα φωσφολιπίδια, αντισώματα στον παράγοντα Sm, αντισώματα σε πρωτεΐνες ιστόνης, αντισώματα κατά La/SS-B, αντισώματα σε κύτταρα Ro/SS-A, LE, αντισώματα για διπλασιασμό. έλικο DNA και αντιπυρηνικούς παράγοντες.

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου, εξετάσεις. Πώς να ξεχωρίσετε τον ερυθηματώδη λύκο από την ψωρίαση, το έκζεμα, το σκληρόδερμα, τους λειχήνες και την κνίδωση (συστάσεις από δερματολόγο) - βίντεο

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Γενικές αρχές θεραπείας

Δεδομένου ότι τα ακριβή αίτια του ερυθηματώδους λύκου είναι άγνωστα, δεν υπάρχουν θεραπείες που να μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως αυτήν την ασθένεια. Ως αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται μόνο παθογενετική θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η καταστολή της φλεγμονώδους διαδικασίας, η πρόληψη των υποτροπών και η επίτευξη σταθερής ύφεσης. Με άλλα λόγια, η θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι να επιβραδύνει όσο το δυνατόν περισσότερο την εξέλιξη της νόσου, να επιμηκύνει τις περιόδους ύφεσης και να βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.(Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη κ.λπ.), τα οποία χρησιμοποιούνται συνεχώς, αλλά ανάλογα με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης του ατόμου, αλλάζουν τη δοσολογία τους. Το κύριο γλυκοκορτικοειδές στη θεραπεία του λύκου είναι η πρεδνιζολόνη. Είναι αυτό το φάρμακο που είναι το φάρμακο επιλογής και για αυτόν υπολογίζονται οι ακριβείς δόσεις για διάφορες κλινικές παραλλαγές και τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας της νόσου. Οι δόσεις για όλα τα άλλα γλυκοκορτικοειδή υπολογίζονται με βάση τις δόσεις πρεδνιζολόνης. Η παρακάτω λίστα δείχνει δόσεις άλλων γλυκοκορτικοειδών που ισοδυναμούν με 5 mg πρεδνιζολόνης:

• Βηταμεθαζόνη - 0,60 mg;
• Υδροκορτιζόνη - 20 mg;
• Δεξαμεθαζόνη - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Κορτιζόνη - 25 mg;
• Μεθυλπρεδνιζολόνη - 4 mg;
• Παραμεθαζόνη - 2 mg;
• Πρεδνιζόνη - 5 mg;
• Τριαμκινολόνη - 4 mg;
• Φλουπρρεδνιζολόνη - 1,5 mg.

Τα γλυκοκορτικοειδή λαμβάνονται συνεχώς, αλλάζοντας τη δοσολογία ανάλογα με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη γενική κατάσταση του ατόμου. Σε περιόδους παροξύνσεων, οι ορμόνες λαμβάνονται σε θεραπευτική δόση για 4 έως 8 εβδομάδες, μετά από τις οποίες, όταν φθάσουν στην ύφεση, συνεχίζουν να τις λαμβάνουν σε χαμηλότερη δόση συντήρησης. Σε μια δόση συντήρησης, η πρεδνιζολόνη λαμβάνεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σε περιόδους ύφεσης και κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, η δόση αυξάνεται σε θεραπευτική.

Ετσι, στον πρώτο βαθμό δραστηριότηταςπαθολογική διαδικασία Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε θεραπευτικές δόσεις 0,3 - 0,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα, στον δεύτερο βαθμό δραστηριότητας- 0,7 - 1,0 mg ανά 1 kg βάρους την ημέρα και στον τρίτο βαθμό- 1 - 1,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Στις ενδεικνυόμενες δόσεις, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται για 4 έως 8 εβδομάδες και στη συνέχεια η δόση του φαρμάκου μειώνεται, αλλά ποτέ δεν ακυρώνεται εντελώς. Η δόση αρχικά μειώνεται κατά 5 mg την εβδομάδα, στη συνέχεια κατά 2,5 mg την εβδομάδα, μετά από λίγο, κατά 2,5 mg σε 2 έως 4 εβδομάδες. Συνολικά, η δοσολογία μειώνεται έτσι ώστε 6-9 μήνες μετά την έναρξη λήψης της πρεδνιζολόνης, η δόση της να γίνει συντήρηση, ίση με 12,5-15 mg την ημέρα.

Με κρίση λύκου, συλλαμβάνοντας πολλά όργανα, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται ενδοφλεβίως για 3 έως 5 ημέρες, μετά τις οποίες μεταπηδούν στη λήψη φαρμάκων σε δισκία.

Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή είναι τα κύρια μέσα θεραπείας του λύκου, συνταγογραφούνται και χρησιμοποιούνται χωρίς αποτυχία, ενώ όλα τα άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται επιπλέον, επιλέγοντάς τα ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το προσβεβλημένο όργανο.

Έτσι, με υψηλό βαθμό δραστηριότητας ερυθηματώδους λύκου, με κρίσεις λύκου, με σοβαρή νεφρίτιδα λύκου, με σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, με συχνές υποτροπές και αστάθεια της ύφεσης, εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά (Κυκλοφωσφαμίδη, Αζαθειοπρίνη, Κυκλοσπορίνη, Μεθοτρεξάτη κ.λπ.).

Με σοβαρές και εκτεταμένες βλάβες του δέρματοςΗ αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται σε δόση 2 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα για 2 μήνες, μετά την οποία η δόση μειώνεται σε συντήρηση: 0,5-1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η αζαθειοπρίνη σε δόση συντήρησης λαμβάνεται για αρκετά χρόνια.

Για σοβαρή νεφρίτιδα λύκου και πανκυτταροπενία(μείωση του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων στο αίμα) χρησιμοποιήστε Κυκλοσπορίνη σε δόση 3-5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους.

Με πολλαπλασιαστική και μεμβρανώδη νεφρίτιδα λύκου, με σοβαρές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημαΧρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη, η οποία χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,5 - 1 g ανά m 2 επιφάνειας σώματος μία φορά το μήνα για έξι μήνες. Στη συνέχεια, για δύο χρόνια, το φάρμακο συνεχίζει να χορηγείται στην ίδια δόση, αλλά μία φορά κάθε τρεις μήνες. Η κυκλοφωσφαμίδη διασφαλίζει την επιβίωση ασθενών που πάσχουν από νεφρίτιδα του λύκου και βοηθά στον έλεγχο των κλινικών συμπτωμάτων που δεν επηρεάζονται από τα γλυκοκορτικοειδή (βλάβες του ΚΝΣ, πνευμονική αιμορραγία, πνευμονική ίνωση, συστηματική αγγειίτιδα).

Εάν ο ερυθηματώδης λύκος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, στη συνέχεια χρησιμοποιούνται μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη ή κυκλοσπορίνη.

Με χαμηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας με βλάβεςδέρμα και αρθρώσειςστη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, χρησιμοποιούνται φάρμακα αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Υδροξυχλωροκίνη, Plaquenil, Delagil). Τους πρώτους 3-4 μήνες, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται στα 400 mg την ημέρα και στη συνέχεια στα 200 mg την ημέρα.

Με νεφρίτιδα λύκου και παρουσία αντιφωσφολιπιδικών σωμάτων στο αίμα(αντισώματα καρδιολιπίνης, αντιπηκτικό του λύκου) χρησιμοποιούνται φάρμακα της ομάδας των αντιπηκτικών και αντισυσσωματωτικών (Ασπιρίνη, Curantil κ.λπ.). Βασικά, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις - 75 mg την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Φάρμακα της ομάδας των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη, η νιμεσουλίδη, η δικλοφενάκη κ.λπ., χρησιμοποιούνται ως φάρμακα για την ανακούφιση του πόνου και την ανακούφιση από φλεγμονές σε αρθρίτιδα, θυλακίτιδα, μυαλγία, μυοσίτιδα, μέτρια οροσίτιδα και πυρετό.

Εκτός από τα φάρμακα, χρησιμοποιούνται μέθοδοι πλασμαφαίρεσης, αιμορρόφησης και κρυοπλασμορόφησης για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, οι οποίες σας επιτρέπουν να αφαιρέσετε αντισώματα και προϊόντα φλεγμονής από το αίμα, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την κατάσταση των ασθενών, μειώνει τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και μειώνει ο ρυθμός εξέλιξης της παθολογίας. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι είναι μόνο βοηθητικές και επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο σε συνδυασμό με τη λήψη φαρμάκων και όχι αντί αυτών.

Για την αντιμετώπιση των δερματικών εκδηλώσεων του λύκου είναι απαραίτητη η χρήση αντηλιακών με φίλτρα UVA και UVB και τοπικές στεροειδείς αλοιφές (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol κ.λπ.) εξωτερικά.

Επί του παρόντος, εκτός από αυτές τις μεθόδους, φάρμακα της ομάδας των αναστολέων του παράγοντα νέκρωσης όγκου (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, τα φάρμακα αυτά χρησιμοποιούνται αποκλειστικά ως δοκιμαστική, πειραματική θεραπεία, αφού προς το παρόν δεν συνιστώνται από το Υπουργείο Υγείας. Αλλά τα αποτελέσματα που ελήφθησαν μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε τους αναστολείς παράγοντα νέκρωσης όγκου ως πολλά υποσχόμενα φάρμακα, καθώς η αποτελεσματικότητα της χρήσης τους είναι υψηλότερη από αυτή των γλυκοκορτικοειδών και των ανοσοκατασταλτικών.

Εκτός από τα περιγραφόμενα φάρμακα που χρησιμοποιούνται απευθείας για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, αυτή η ασθένεια δείχνει την πρόσληψη βιταμινών, ενώσεων καλίου, διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων, ηρεμιστικών, αντιελκωτικών και άλλων φαρμάκων που μειώνουν τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων από διάφορα όργανα, καθώς και ως αποκατάσταση του φυσιολογικού μεταβολισμού. Με τον ερυθηματώδη λύκο, μπορείτε και πρέπει να χρησιμοποιήσετε επιπλέον φάρμακα που βελτιώνουν τη γενική ευημερία ενός ατόμου.

Φάρμακα για τον ερυθηματώδη λύκο

Επί του παρόντος, οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου:

• Γλυκοκορτικοστεροειδή (Πρεδνιζολόνη, Μεθυλπρεδνιζολόνη, Βηταμεθαζόνη, Δεξαμεθαζόνη, Υδροκορτιζόνη, Κορτιζόνη, Deflazacort, Παραμεθαζόνη, Τριαμκινολόνη, Φλουρπρεδνιζολόνη);
• Κυτοστατικά ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη);
• Ανθελονοσιακά φάρμακα - παράγωγα αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Υδροξυχλωροκίνη, Plaquenil, Delagil κ.λπ.);
• Αναστολείς Alpha TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Diclofenac, Nimesulide,

Αντισώματα στις νουκλεοπρωτεΐνεςμπορεί να προσδιοριστεί με ανοσολογικές αντιδράσεις.

1. Δοκιμή για την ανίχνευση κυττάρων LE. Το 1948 οι Hargraves et al. σε επιχρίσματα μυελού των οστών και περιφερικού αίματος ασθενών με ΣΕΛ, κατά την επώαση στους 37°C, βρέθηκαν λευκοκύτταρα με ειδικά εγκλείσματα, τα οποία ονομάστηκαν LE κύτταρα. Οι Haserick et al. έδειξε ότι παρόμοια κύτταρα εμφανίζονται επίσης όταν λευκοκύτταρα από υγιή άτομα επωάζονται με τον ορό ή το πλάσμα ασθενών με ΣΕΛ. Το τεστ για κύτταρα LE είναι θετικό στο 75% των περιπτώσεων. Ιδιαίτερα συχνά καθορίζονται στην οξεία περίοδο. Τα κύτταρα LE δεν είναι ειδικά για τον ΣΕΛ, αλλά όσο πιο συχνά αναπαράγεται ένα θετικό τεστ σε επαναλαμβανόμενες μελέτες, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα αυτής της διάγνωσης.

Σε μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, το φαινόμενο αυτό εντοπίζεται και σε άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από την παραγωγή ANF. Τα τελευταία ανήκουν στην κατηγορία αντισωμάτων IgG. Σύμφωνα με τη γνώμη των περισσότερων συγγραφέων, οι δομές των νουκλεοπρωτεϊνών χρησιμεύουν ως το υπεύθυνο αντιγόνο, ενώ άλλοι ερευνητές δίνουν ιδιαίτερη σημασία στα αντισώματα στο DNA.

Υπάρχουν δύο φάσεις στο φαινόμενο LE:

Α) ανοσολογικό. Βλάβη του κυττάρου με παραμόρφωση (πρήξιμο) του πυρήνα και απώλεια χρωματίνης, βασεοφιλία, που αποτελεί προϋπόθεση για την εκδήλωση δράσης αντισωμάτων. Ακολουθεί η στερέωση αντισωμάτων στον πυρήνα, ο οποίος καλύπτεται λόγω του αρνητικού φορτίου των νουκλεϊκών οξέων.

Β) μη ειδικό. Το πυρηνικό υλικό με τη μορφή μιας γκριζωπής-καπνής μάζας φαγοκυτταρώνεται από κύτταρα που γίνονται τυπικά για τον ερυθηματώδη λύκο. Το συμπλήρωμα έχει μια ορισμένη αξία τόσο υπό την επίδραση αντισωμάτων όσο και κατά τη διάρκεια της φαγοκυττάρωσης. Το φαινόμενο LE είναι συνέπεια τόσο της απόκρισης αντισωμάτων όσο και της φαγοκυττάρωσης του οψωνοποιημένου υλικού στους κυτταρικούς πυρήνες. Τα φαγοκύτταρα είναι κυρίως πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα και λιγότερο συχνά ηωσινόφιλα και βασεόφιλα κοκκιοκύτταρα. Τα λεγόμενα ελεύθερα σωματίδια έχουν ποικίλα σχήματα. Μπορούν να είναι ομοιογενή ή ανομοιογενώς χρωματισμένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πρόκειται για αλλοιωμένους μη φαγοκυττάρους πυρήνες και σε άλλες για τις δομές του πυρήνα που έχουν ήδη φαγοκυτταρωθεί και προκύψει από καταρρευμένα φαγοκύτταρα. Μεγάλες, χρωματισμένες με αιματοξυλίνη δομές προκύπτουν από κροκίδωση. Το ίδιο συμβαίνει και στους ιστούς.

In vivo, τα κύτταρα LE υπάρχουν στο περιφερικό αίμα, σε μη ρικαρδιακές και υπεζωκοτικές συλλογές και σε δερματικές βλάβες.

Η δοκιμή για κύτταρα LE έχει τις ακόλουθες τροποποιήσεις:

Απευθείας δοκιμή με τη χρήση δειγμάτων αίματος και μυελού των οστών του ασθενούς.

Μια έμμεση δοκιμή χρησιμοποιώντας λευκοκύτταρα δότη ως υπόστρωμα για την ανάλυση του ορού του ασθενούς και την αξιολόγηση της φαγοκυττάρωσης.

Στην πράξη, χρησιμοποιείται συνήθως μια άμεση έκδοση του τεστ. Η μέθοδος Rebuck είναι επίσης κατατοπιστική.

2. Αντίδραση σχηματισμού ροζέτας. Οι παρατηρούμενες ροζέτες αποτελούνται από στρογγυλά ή ακανόνιστου σχήματος σωματίδια LE που περιβάλλονται από πολυμορφοπυρηνικά κοκκιοκύτταρα. Πιθανώς, οι κεντρικές δομές αντιπροσωπεύουν ένα ενδιάμεσο στάδιο μεταξύ "χαλαρά σώματα" και LE κυττάρων.

3. Τα "Β-κύτταρα" σύμφωνα με τους Heller και Zimmermann μοιάζουν με τυπικά κύτταρα LE, ωστόσο, τα εγκλείσματα είναι λιγότερο ομοιογενή, επομένως οι διαφορές στο χρώμα μεταξύ των εγκλεισμάτων και των πυρήνων των φαγοκυτταρικών κυττάρων εκφράζονται ασθενώς.

4. Πυρηνοφαγοκυττάρωση, δηλαδή ανίχνευση φαγοκυττάρωσης πυρήνων χωρίς τυπικές αλλαγές στις δομές τους, που δεν έχει διαγνωστική αξία για ΣΕΛ.

5. Άλλες μέθοδοι για την ανίχνευση αντισωμάτων στις νουκλεοπρωτεΐνες: RSC, ανοσοφθορισμός Friou και συγκόλληση σωματιδίων φορέα συζευγμένων με νουκλεοπρωτεΐνες. Γενικά, σημειώνεται σαφής συσχέτιση με τη δοκιμή για κύτταρα LE.

Η διαμόρφωση των νουκλεοπρωτεϊνών που δρουν ως αντιγόνα είναι ακόμη άγνωστη. Οι Tan et al., χρησιμοποιώντας ένα ρυθμιστικό διάλυμα φωσφορικών, εξήγαγαν το διαλυτό κλάσμα νουκλεοπρωτεΐνης από κύτταρα θύμου μόσχου. Αυτό το αντιγόνο αντέδρασε με αντισώματα στις νουκλεοπρωτεΐνες ασθενών με ΣΕΛ, καθώς και σε ορισμένους ασθενείς με ΡΑ. Μετά την επεξεργασία του παρασκευάσματος με θρυψίνη και δεοξυριβονουκλεάση, η αντιγονικότητα χάθηκε. Οι συγγραφείς πρότειναν ότι τόσο οι ιστόνες όσο και το DNA εμπλέκονται στον σχηματισμό αντιγονικών καθοριστικών παραγόντων, αλλά τα περισσότερα από τα αντισώματα κατά των νουκλεοπρωτεϊνών αντιδρούν με αδιάλυτες νουκλεοπρωτεΐνες και δίνουν ομοιογενή φθορισμό. Για τα αντισώματα στο διαλυτό κλάσμα των νουκλεοπρωτεϊνών, είναι χαρακτηριστικό ένα κυρίως περιφερικό χρώμα (δέσμευση), το οποίο είναι επίσης χαρακτηριστικό των αντισωμάτων στο DNA. Οι οροί αντι-DNA περιέχουν κυρίως αντισώματα κατά των νουκλεοπρωτεϊνών.

Αντισώματα στο DNA. Όπως έδειξε η ανάλυση των πειραματικών δεδομένων, το φυσικό DNA είναι ένα μάλλον ασθενές αντιγόνο. Όταν χρησιμοποιείται μετουσιωμένο DNA και ένα ανοσοενισχυτικό, είναι δυνατό να προκληθεί η παραγωγή αντισωμάτων. Αυτό εξηγεί γιατί τα αντισώματα κατά του DNA που μελετήθηκαν στον ΣΕΛ αντιδρούν εν μέρει με μετουσιωμένο DNA, εν μέρει με φυσικό DNA και μερικές φορές και με τα δύο. Τα τελευταία είναι ετερογενή. Οι θέσεις δέσμευσης αντιγόνου περιλαμβάνουν μια αλληλουχία πέντε βάσεων (μεταξύ των οποίων η γουανοσίνη παίζει ιδιαίτερο ρόλο) και προφανώς βρίσκονται σε διαφορετικές ζώνες του μακρομορίου. Η αδενοσίνη και η θυμιδίνη είναι πιθανώς ιδιαίτερης σημασίας. Τα αντισώματα στο μετουσιωμένο DNA συχνά αντιδρούν με μετουσιωμένο RNA.

Τα αντισώματα κατά του DNA αξίζουν ιδιαίτερης προσοχής επειδή είναι εξαιρετικά ειδικά για τον ΣΕΛ. Για να αποφασιστεί εάν στρέφονται κατά του φυσικού ή μετουσιωμένου DNA, χρησιμοποιείται μια αντίδραση παθητικής συγκόλλησης (το αντιγόνο είναι προκαταρκτικά συζευγμένο με έναν φορέα: λατέξ ή ερυθροκύτταρα). Πρόκειται για μια αρκετά ευαίσθητη μέθοδο, που δίνει θετικό αποτέλεσμα στο 50-75% των περιπτώσεων. Με τη βοήθεια της άμεσης καθίζησης σε γέλη άγαρ, τα θετικά αποτελέσματα λαμβάνονται μόνο στο 6-10%, και με την ανοσοηλεκτροφόρηση - στο 35-80% των περιπτώσεων. Η απόδειξη της παραγωγής αντισωμάτων στο φυσικό DNA είναι πρακτικής σημασίας, καθώς αυτό το φαινόμενο είναι εξαιρετικά ειδικό για τον ΣΕΛ. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται RIM ή ανοσοφθορισμός. Το πρώτο τεστ χρησιμοποιεί επισημασμένο DNA. Μετά την προσθήκη ορού που περιέχει Ab, λαμβάνει χώρα διαχωρισμός ελεύθερου και δεσμευμένου DNA, συνήθως με καθίζηση με θειικό αμμώνιο ή πολυαιθυλενογλυκόλη, διήθηση μέσω φίλτρων millipore (κυτταρίνη) ή χρησιμοποιώντας την τεχνική διπλού αντισώματος. Η τελευταία μέθοδος είναι πιο συγκεκριμένη, αφού εξαλείφει την επίδραση της μη ειδικής δέσμευσης της κύριας πρωτεΐνης στο DNA. Η ικανότητα δέσμευσης των ορών ασθενών με ΣΕΛ μπορεί να είναι 30-50 φορές μεγαλύτερη από αυτή των υγιών ατόμων. Κρίσιμοι παράγοντες είναι τα διαφορετικά μοριακά βάρη του DNA, καθώς και οι ακαθαρσίες μετουσιωμένου DNA και άλλων πρωτεϊνών. Στην πράξη, η τεχνική της «στερεάς φάσης» χρησιμοποιείται συχνά: το DNA στερεώνεται στην επιφάνεια πλαστικού ή κυτταρίνης. Στο δεύτερο στάδιο πραγματοποιείται επώαση με τον ορό που μελετήθηκε. Το επισημασμένο anti-Ig χρησιμοποιείται για τη δέσμευση αντισωμάτων. Η προέλευση του DNA σε αυτές τις αντιδράσεις δεν παίζει σημαντικό ρόλο. Κατά τον διαχωρισμό συμπλεγμάτων αντιγόνου-αντισώματος, εμφανίζεται πάντα κάποια μετουσίωση. Οι συμβατικές μέθοδοι καθαρισμού δεν εγγυώνται την απόλυτη εξάλειψη αυτού του DNA. Το DNA του βακτηριοφάγου είναι πολύ πιο σταθερό. Ομοίως, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η τεχνική ELISA.

Χάρη στη χρήση τρυπανοσωμάτων ή Crithidia luciliae, είναι δυνατός ο εντοπισμός αντισωμάτων στο DNA με ανοσοφθορισμό. Σε αυτά τα μαστιγιακά DNA εντοπίζεται σε γιγάντια μιτοχόνδρια. Με κατάλληλη επεξεργασία και χρήση έμμεσου ανοσοφθορισμού, μπορούν να ανιχνευθούν μόνο αντισώματα DNA. Η ευαισθησία αυτής της δοκιμής είναι ελαφρώς χαμηλότερη από την RIM. Χρησιμοποιώντας αντι-C3 ορό σημασμένο με ισοθειοκυανική φλουορεσκεΐνη, μπορεί κανείς να ανιχνεύσει C-συνδεδεμένα αντισώματα στο DNA, το οποίο είναι προφανώς πολύτιμο για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της διαδικασίας.

Τα αντισώματα στο φυσικό DNA έχουν διαγνωστική αξία πρακτικά μόνο στον ΣΕΛ (στην οξεία περίοδο σε 80-98%, σε ύφεση - 30-70%). μόνο μερικές φορές εντοπίζονται σε ορισμένες μορφές ραγοειδίτιδας. Σε άλλες ασθένειες, το ερώτημα είναι αν μιλάμε για αντισώματα στο φυσικό DNA. Ένας υψηλός τίτλος δεν συνδυάζεται πάντα με μια έντονη δραστηριότητα της διαδικασίας. Μια ταυτόχρονη αλλαγή στη συγκέντρωση του συμπληρώματος υποδηλώνει νεφρική βλάβη. Τα αντισώματα IgG πιθανώς παίζουν μεγαλύτερο παθογενετικό ρόλο από το IgM. Ένα μόνο θετικό τεστ για την ανίχνευση αντισωμάτων στο DNA καθιστά δυνατή την εξαγωγή διαγνωστικού, αλλά όχι προγνωστικού συμπεράσματος, και μόνο η διατήρηση ενός αυξημένου επιπέδου αυτών των αντισωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να θεωρηθεί ως προγνωστικά δυσμενές σημάδι. Η μείωση των επιπέδων προμηνύει ύφεση ή (μερικές φορές) θάνατο. Ορισμένοι συγγραφείς σημειώνουν μια πιο έντονη συσχέτιση μεταξύ της δραστηριότητας της διαδικασίας και του περιεχομένου των αντισωμάτων στερέωσης του συμπληρώματος.

Κατά τη διάρκεια του ανοσοφθορισμού, τα αντισώματα στο DNA ανιχνεύονται κυρίως κατά μήκος της περιφέρειας του πυρήνα, αλλά μερικές φορές κατανέμονται και σε άλλες περιοχές με τη μορφή ενός ευαίσθητου σχηματισμού πλέγματος. Με τη βοήθεια επαρκώς ευαίσθητων μεθόδων, είναι δυνατός ο εντοπισμός DNA με συγκέντρωση έως 250 mg/l στον ορό.

Αντισώματα στο RNA, ή αντιριβοσωμικά αντισώματα, βρίσκονται στο 40-80% των ασθενών με ΣΕΛ. Ο τίτλος τους δεν εξαρτάται από το επίπεδο των αντισωμάτων στο DNA και τον βαθμό δραστικότητας της διαδικασίας. Πολύ λιγότερο συχνά, τα αντισώματα στο RNA προσδιορίζονται στη μυασθένεια gravis, το σκληρόδερμα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sjögren, καθώς και μεταξύ των συγγενών του ασθενούς και σε υγιή άτομα. Αντιδρούν τόσο με φυσικό όσο και με συνθετικό RNA. Σε άλλες ασθένειες, σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται. Στο σύνδρομο Sharp, τα αντισώματα προσδιορίζονται κυρίως στο RNP. Τα αντισώματα στον ΣΕΛ είναι σχετικά ετερογενή και αντιδρούν κυρίως με βάσεις ουριδίνης, ενώ στο σκληρόδερμα αντιδρούν με βάσεις ουρακίλης RNA. Αντισώματα έναντι του συνθετικού πολυριβοαδενυλικού οξέος στον ΣΕΛ βρίσκονται στο 75%, στον δισκοειδή λύκο στο 65%, σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού στο 0-7% των ασθενών. Συχνά, αντισώματα ανιχνεύονται σε συγγενείς ασθενών με ΣΕΛ (κυρίως IgM). Τα ριβοσωματικά αντισώματα αντιδρούν σε ορισμένες περιπτώσεις με ελεύθερο RNA ριβοσώματος.

Αντισώματα στην ιστόνη. Οι ιστόνες είναι ένα μείγμα πρωτεϊνών χαμηλού μοριακού βάρους που, μέσω των δομών βάσης τους, δεσμεύουν το DNA. Τα αντιιστονικά αντισώματα προσδιορίζονται στον λύκο (κυρίως που προκαλείται από φάρμακα) και στη ΡΑ. Δείχνουν κάπως διαφορετική ιδιαιτερότητα. Έτσι, στον ΣΕΛ, αυτά τα αντισώματα στρέφονται κυρίως κατά των HI, H2B και H3. Ανιχνεύονται στο 30-60%, και σε χαμηλό τίτλο ακόμη και στο 80% των ασθενών. Τα αντισώματα έναντι του H2B σχετίζονται με φωτοευαισθησία. Στον λύκο που προκαλείται από προκαϊναμίδιο, τα ανιχνευόμενα ANFs στρέφονται κυρίως κατά των ιστονών. Σε κλινικές εκδηλώσεις, αυτά είναι κυρίως αντισώματα IgG στο σύμπλεγμα H2A-H2B, σε ασυμπτωματικές καταστάσεις - αντισώματα IgM, στα οποία δεν μπορεί να αναγνωριστεί η ειδικότητά τους σε μια συγκεκριμένη κατηγορία ιστονών. Ο υψηλότερος τίτλος αντιιστονικών αντισωμάτων έχει περιγραφεί στη ρευματοειδή αγγειίτιδα (μόνο εν μέρει λόγω της διασταυρούμενης αντιδραστικής RF). Μέθοδοι υψηλής ευαισθησίας, όπως ανοσοφθορισμός, RIM, ELISA, ανοσοκηλίδωση, επιτρέπουν την ανάλυση χρησιμοποιώντας τις πιο καθαρές ιστόνες. Τα αντισώματα κατά της ιστόνης δεν είναι ειδικά για το είδος ή τον ιστό.

Αντισώματα σε μη ιστονικές πρωτεΐνεςστα εκχυλίσιμα πυρηνικά αντιγόνα. Το υπεύθυνο αντιγόνο είναι ετερογενές. Τα κύρια θραύσματά του είναι τα αντιγόνα Sm και RNP. Πιθανώς, υπάρχουν και άλλα κλάσματα, όπως αποδεικνύεται από τα δεδομένα της ανοσοηλεκτροφόρησης χρησιμοποιώντας εκχυλίσματα του θύμου αδένα του κουνελιού και του μοσχαριού.

Ο ανοσοφθορισμός δείχνει το σχέδιο χρώσης. Ο εντοπισμός των αντισωμάτων είναι αρκετά δύσκολο να διαπιστωθεί. Ολόκληρη η δεξαμενή αντισωμάτων σε πρωτεΐνες μη ιστόνης μπορεί να προσδιοριστεί στη δοκιμή παθητικής συγκόλλησης και στο RSK. Θετικά αποτελέσματα λήφθηκαν με ΣΕΛ στο 40-60%, με ρευματοειδή αρθρίτιδα - στο 15,5% και με άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού - στο 1% των περιπτώσεων. Ξεχωριστή θέση κατέχει το σύνδρομο Sharp.

Το αντιγόνο εκχυλίζεται από το κλάσμα των κυτταρικών πυρήνων χρησιμοποιώντας ρυθμιστικό φωσφορικών. Είναι σταθερό στις επιδράσεις των ριβο- και δεσοξυριβονουκλεασών, της θρυψίνης, του αιθέρα, καθώς και στη θέρμανση έως τους 56 °C. Χημικά, είναι μια γλυκοπρωτεΐνη. Στον ΣΕΛ, τα αντισώματα στο αντιγόνο Sm ανιχνεύονται σχεδόν στο 30% των περιπτώσεων με καθίζηση γέλης και παθητική συγκόλληση, και αντίστροφα: όταν ανιχνεύθηκαν αυτά τα αντισώματα, το 85% των ατόμων είχαν συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Τα αντισώματα Sm καθιζάνουν πέντε μικρά RNA (U1, U, U4-U6). Τα αντισώματα RNP αναγνωρίζουν την αλληλουχία νουκλεοτιδίων 5s μαζί με μια συγκεκριμένη πολυπεπτιδική δομή. Στην πραγματικότητα, είναι δυνατό να αποκλειστεί το μάτισμα με τη βοήθεια αντισωμάτων, αλλά μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν δεδομένα που να υποδεικνύουν τον παθογενετικό ρόλο αυτών των μηχανισμών. Σύμφωνα με νέες μελέτες, οι θέσεις δέσμευσης για δύο τύπους αντισωμάτων βρίσκονται στο ίδιο μόριο και με διαφορετικούς επιτόπους. Το Sm-Ar μπορεί επίσης να υπάρχει σε ελεύθερη μορφή. Τα αντισώματα Sm συνδέονται σε μια νουκλεοτιδική αλληλουχία κοντά στη δομή της πρωτεΐνης.

Αντισώματα έναντι κεντρομερικών αντιγόνωνστρέφεται ενάντια στις κινητοδομές του κεντρομερούς. Το αντιγόνο προσδιορίζεται στη μετάφαση. Οι ταχέως διαιρούμενες κυτταρικές σειρές είναι οι πλέον κατάλληλες για την ανίχνευσή της, για παράδειγμα, η γραμμή HEp-2 που λαμβάνεται από καλλιεργημένα κύτταρα καρκινώματος του λάρυγγα.

RM-1-complex. Προφανώς, αυτό είναι ένα ετερογενές, ευαίσθητο στη θερμότητα και ευαίσθητο στη θρυψίνη αντιγόνο. Σημειώθηκε υψηλή περιεκτικότητα στον θύμο αδένα των μοσχαριών, ιδιαίτερα στους πυρήνες. Αντισώματα σε αυτό το αντιγόνο ανευρίσκονται με συνδυασμό πολυμυοσίτιδας - σκληροδερμίας στο 12% των περιπτώσεων, με πολυμυοσίτιδα στο 9% και σκληρόδερμα στο 8% των περιπτώσεων. Μερικές φορές τα αντισώματα PM-1 είναι ο μόνος τύπος ανιχνευόμενων αυτοαντισωμάτων και επομένως έχουν ιδιαίτερη διαγνωστική αξία. Τα υψηλά επίπεδα αυτών των αντισωμάτων που αναφέρθηκαν προηγουμένως οφείλονταν στην παρουσία ακαθαρσιών.

PCNA. Αντισώματα σε αυτό το αντιγόνο ανιχνεύθηκαν χρησιμοποιώντας πολυμορφικό ανοσοφθορισμό χρησιμοποιώντας κυτταρική σειρά.

Σύστημα Mi. Όπως έχουν δείξει σχετικά νέες μελέτες, το IgG λειτουργεί ως αντιγόνο, αλλά σε ελαφρώς τροποποιημένη μορφή, αλλά μια προσπάθεια ταυτοποίησης αντισωμάτων χρησιμοποιώντας ρευματοειδή παράγοντα στις αντιδράσεις ήταν ανεπιτυχής. Το ζήτημα της διαγνωστικής αξίας των αντισωμάτων μπορεί να θεωρηθεί αβάσιμο.

Αντισώματα στους πυρήνεςανιχνεύεται επίσης στον ΣΕΛ (περίπου στο 25% των περιπτώσεων), αλλά πολύ πιο συχνά (πάνω από 50%) και σε υψηλό τίτλο στο γενικευμένο σκληρόδερμα, επιπλέον, σχεδόν στο 8% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Για την αξιολόγηση του ανοσοποιητικού συστήματος των ασθενών με ΣΕΛ, είναι σκόπιμο να προσδιοριστεί το επίπεδο των αντισωμάτων στο DNA και η δραστηριότητα του συμπληρώματος. Ένα εξαιρετικά χαμηλό επίπεδο του τελευταίου με μάλλον υψηλό τίτλο αντισωμάτων στερέωσης συμπληρώματος στο DNA υποδηλώνει την ενεργό φάση της νόσου με τη συμμετοχή των νεφρών. Η μείωση του τίτλου του συμπληρώματος συχνά προηγείται μιας κλινικής κρίσης. Το επίπεδο των αντισωμάτων IgG (στο DNA και το RNA) συσχετίζεται ιδιαίτερα με τη δραστηριότητα των ανοσολογικών αποκρίσεων στον ΣΕΛ.

Η θεραπεία με κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά συχνά οδηγεί σε ταχεία μείωση της ικανότητας δέσμευσης του DNA, η οποία μπορεί να εξηγηθεί όχι μόνο από τη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων. Σε δοσολογικές μορφές, ιδιαίτερα στη θεραπεία της υδραλαζίνης, ενίοτε ανευρίσκονται αντισώματα στο DNA.

Στη ΡΑ, συχνά απομονώνονται μορφές της πορείας που μοιάζουν με SLE, στις οποίες ανιχνεύονται κύτταρα LE. Κατά συνέπεια, παρατηρείται ανοσοφθορισμός και προσδιορίζονται τα αντισώματα κατά των νουκλεοπρωτεϊνών. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, ανιχνεύονται αντισώματα στο DNA, τότε είναι δυνατός ο συνδυασμός δύο ασθενειών. ANF ​​στη ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι πιο συχνά ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας Μ.

Στο σκληρόδερμα, το ANF ανιχνεύεται επίσης αρκετά συχνά (60-80%), αλλά ο τίτλος τους είναι συνήθως χαμηλότερος από ό,τι στη ΡΑ. Η κατανομή ανά κατηγορίες ανοσοσφαιρινών αντιστοιχεί σε αυτή του ΣΕΛ. Στα 2/3 των περιπτώσεων, ο φθορισμός είναι κηλιδωτός, στο 1/3 - ομοιογενής. Αρκετά χαρακτηριστικός είναι ο φθορισμός των πυρήνων. Στις μισές από τις παρατηρήσεις, τα αντισώματα δεσμεύουν το συμπλήρωμα. Εφιστάται η προσοχή σε μια ορισμένη ασυμφωνία μεταξύ των θετικών αποτελεσμάτων του γενικού προσδιορισμού του ANF και της απουσίας ή παραγωγής αντισωμάτων κατά των νουκλεοπρωτεϊνών και του DNA σε χαμηλό τίτλο. Αυτό δείχνει ότι το ANF στρέφεται κυρίως εναντίον ουσιών που δεν περιέχουν χρωματίνη. Δεν υπάρχει σχέση μεταξύ της παρουσίας ANF και της διάρκειας και της σοβαρότητας της νόσου. Τις περισσότερες φορές, συσχετίσεις εντοπίζονται σε εκείνους τους ασθενείς των οποίων ο ορός περιέχει επίσης ρευματοειδή παράγοντα.

Εκτός από τα ρευματικά νοσήματα, το ANF εντοπίζεται στη χρόνια ενεργό ηπατίτιδα (30-50% των περιπτώσεων). Ο τίτλος τους μερικές φορές φτάνει το 1:1000. Σύμφωνα με διαφορετικούς συγγραφείς, στον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο, το ANF ανιχνεύεται σε μέγιστο ποσοστό 50% των ασθενών.

Μια σχεδόν ιδανική μέθοδος διαλογής είναι ο ανοσοφθορισμός. Με τίτλο At κάτω από 1:50, είναι λίγες πληροφορίες (ειδικά στους ηλικιωμένους). Τίτλος άνω του 1:1000 παρατηρείται μόνο σε ΣΕΛ, λουποειδούς ηπατίτιδας και μερικές φορές σε σκληρόδερμα. Τις περισσότερες φορές, ανιχνεύονται αντισώματα στις νουκλεοπρωτεΐνες (94%). Ένα κατατοπιστικό τεστ είναι η ανίχνευση αντισωμάτων στο DNA.

Ανήκουν στην ομάδα των μεγάλων κολλαγονώσεων, η οποία χαρακτηρίζεται από διάχυτη βλάβη του συνδετικού ιστού και των αιμοφόρων αγγείων. Η έγκαιρη διάγνωση αυτής της παθολογίας είναι ένα σοβαρό πρόβλημα, αφού ο ΣΕΛ μπορεί να ξεκινήσει κάτω από τη «μάσκα» άλλων ασθενειών. Δεδομένου ότι ο ΣΕΛ είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα, ο μηχανισμός των κλινικών του εκδηλώσεων, σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, εξηγείται από τις ακόλουθες θέσεις:

• κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC), τα οποία περιλαμβάνουν αντιπυρηνικά αντισώματα, που εναποτίθενται στον σύνδεσμο της μικροκυκλοφορίας, οδηγούν στην ανάπτυξη αγγειοπάθειας και βλάβης ιστών.
• τα αυτοαντισώματα στα κύτταρα του αίματος οδηγούν σε λευκο-, λεμφοθρομβοπενία και αναιμία.
• Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα οδηγούν στην ανάπτυξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (APS).

Οι σύγχρονες μέθοδοι ανοσολογικής εργαστηριακής διάγνωσης καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό όλων των συστατικών της παθογένεσης του ΣΕΛ και, ως εκ τούτου, την επαλήθευση της διάγνωσης της νόσου με εξαιρετική, σχεδόν 100% ακρίβεια. Ταυτόχρονα, η παρουσία τυχόν αλλαγών στις αναλύσεις επιτρέπει την ερμηνεία τους μόνο λαμβάνοντας υπόψη την ατομική κλινική εικόνα.

Σημειωτέον ότι η παλιά μέθοδος διάγνωσης του ΣΕΛ με την παρουσία LE κυττάρων στο αίμα δεν άντεξε στο χρόνο, παρουσιάζοντας εξαιρετικά χαμηλή ευαισθησία και ειδικότητα και ως εκ τούτου εγκαταλείφθηκε. Τα κελιά LE δεν περιλαμβάνονται καν στα κριτήρια SLE.

Οι κύριοι δείκτες του ΣΕΛ είναι:

Ενδείξεις για το διορισμό εξέτασης αίματος για δείκτες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

• δερματικός λύκος?
• ιατρικός λύκος?
• θρομβοπενική πορφύρα;
• ερυθροδερμία?
• σοβαρή ηπατική βλάβη?
• Σύνδρομο CREST;
• πολυμυοσίτιδα;
• δερματομυοσίτιδα;
• χρόνια νεανική αρθρίτιδα?
• αυτοάνοση ηπατίτιδα?
• σκληρυντική χολαγγειίτιδα;
• πολυνευροπάθεια?
• μυελίτιδα;

Πώς είναι η διαδικασία;

Η αιμοληψία πραγματοποιείται από την κοιλιακή φλέβα με άδειο στομάχι το πρωί.

Προετοιμασία για ανάλυση

Αντιπηκτικό Λύκου

Το αντιπηκτικό λύκου (LA) είναι μία από τις σημαντικές εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου και επιβεβαίωσης για τη διάγνωση του APS. Οι VA σχηματίζονται στο σώμα ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης αυτοάνοσων διεργασιών μετά από μολυσματικές επιδράσεις και καταστέλλουν την αντίδραση της μετατροπής της προθρομβίνης σε θρομβίνη στο αίμα. Όταν αυτά τα αντισώματα ανιχνεύονται στο αίμα με επιμήκυνση των δοκιμών πήξης, ορίζονται ως «αντιπηκτικό του λύκου».

Θετικό αποτέλεσμα:

• όγκοι?

αντιπυρηνικός παράγοντας

Αντιπυρηνικός παράγοντας στην κυτταρική σειρά HEp-2 (ANF HEp-2, τίτλοι, ANA IF, τίτλοι). Θετικό αποτέλεσμα του ANF παρατηρείται σε περισσότερο από το 90% των ασθενών με ΣΕΛ και δερματικές μορφές αυτής της νόσου, σκληρόδερμα, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού, σύνδρομο Sjögren. Το αποτέλεσμα του προσδιορισμού του ANF είναι ο τίτλος, που είναι η τιμή της τελικής αραίωσης του ορού, ο οποίος διατηρεί σημαντικό φθορισμό του πυρήνα. Όσο μεγαλύτερος είναι ο παρονομαστής του κλάσματος, τόσο μεγαλύτερη είναι η αραίωση του ορού, τόσο περισσότερα αντισώματα στον ορό του ασθενούς. Η ευαισθησία αυτής της εξέτασης για ΣΕΛ είναι 95%.

Υψηλοί τίτλοι ANF (1/640 και άνω):

• υψηλή πιθανότητα συστηματικής ρευματικής νόσου.
• Υψηλός κίνδυνος αυτοάνοσης ηπατικής νόσου.
• μια αύξηση στους τίτλους ANF στη δυναμική υποδηλώνει έξαρση μιας συστηματικής νόσου.
• στον ΣΕΛ, ο τίτλος συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου και μειώνεται με την αποτελεσματική θεραπεία.

Χαμηλοί τίτλοι ANF (έως 1/160):

• στο 1-2% των υγιών ατόμων.
• σε συγγενείς ασθενών με συστηματικά νοσήματα.
• πολλά αυτοάνοσα, μολυσματικά και ογκολογικά νοσήματα.

Αντισώματα στα νουκλεοσώματα

Τα νουκλεοσωμικά αντισώματα (NCAs) είναι από τα πρώτα που σχηματίζονται στο σώμα κατά την ανάπτυξη του ΣΕΛ. Οι τίτλοι NCA συσχετίζονται με τη δραστηριότητα της νόσου. Η ειδικότητα αυτών των αυτοαντισωμάτων για τη διάγνωση του ΣΕΛ είναι μεγαλύτερη από 95%.

Ερμηνεία αποτελεσμάτων ανάλυσης

Υψηλή περιεκτικότητα σε αντισώματα στα νουκλεοσώματα (θετικό):

• ιατρικός λύκος?
• ενεργό ΣΕΛ, συνοδευόμενο από νεφρίτιδα.

• χαμηλή πιθανότητα ΣΕΛ.
• χαμηλό κίνδυνο νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ.

Αντισώματα της κατηγορίας IgG στο δίκλωνο DNA

Η παρουσία αντισωμάτων της κατηγορίας IgG στο δίκλωνο DNA (anti-dsDNA IgG, anti-dsDNA IgG) είναι ιδιαίτερα ειδική για τον ΣΕΛ, σε μικρότερο βαθμό - σε άλλες διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού ή ΣΕΛ που προκαλείται από φάρμακα. Η ευαισθησία του τεστ για ΣΕΛ είναι 85%. Ο ποσοτικός προσδιορισμός των αντισωμάτων anti-dsDNA IgG είναι ο πλέον κατάλληλος για την παρακολούθηση της κατάστασης, της πρόγνωσης και του ελέγχου της θεραπείας σε ασθενείς με ΣΕΛ, καθώς συσχετίζεται με τη δραστηριότητά του και τη σοβαρότητα της σπειραματονεφρίτιδας.

Αποκρυπτογράφηση του αποτελέσματος της ανάλυσης

Ανεβαίνω επίπεδο:

• μόλυνση που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr.

Κάτω επίπεδο:

• κανόνας.

Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης IgG

Τα αντισώματα αντικαρδιολιπίνης IgG (aCL IgG) είναι ένας από τους τύπους αυτοάνοσων αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων που εμπλέκονται στην παθογένεση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Η παρουσία τους στο αίμα εκδηλώνεται με την παράταση των εξαρτώμενων από φωσφολιπίδια εξετάσεων πηκτογραφίας (προθρομβίνη, APTT), που αναφέρεται ως «αντιπηκτικό του λύκου».

Ερμηνεία αποτελεσμάτων ανάλυσης

• ιατρικός λύκος?
• Ηπατίτιδα Γ;
• μπορελίωση;
• HIV λοίμωξη.

Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης IgM

Τα αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης IgM (aCL IgM), όταν ανιχνεύονται, υποδεικνύουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης ΣΕΛ. Το aCL IgM ανιχνεύεται στο 20-50% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και στο 3-20% των ασθενών με άλλες συστηματικές ρευματικές παθήσεις.

Ερμηνεία

Θετικά (ανιχνεύονται αντισώματα):

• Ηπατίτιδα Γ;
• μπορελίωση;
• HIV λοίμωξη;
• συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Κανόνες

Δείκτης	Κανόνας
Αντιπηκτικό Λύκου (LA)	αρνητικός
Αντιπυρηνικός παράγοντας στην κυτταρική σειρά HEp-2 (ANF HEp-2, τίτλοι, ANA IF, τίτλοι)	< 1:160
Αντισώματα στα νουκλεοσώματα	< 20 отн. ед./мл
Αντισώματα της κατηγορίας IgG στο δίκλωνο DNA	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης IgG (aCL IgG)	αρνητικό ή< 12 GPL-ед./мл
Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Οι κύριες εξετάσεις για τον λύκο είναι ο προσδιορισμός των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) και του συμπληρώματος, το οποίο παίζει βοηθητικό ρόλο.

Ανάλυση αίματος

Σε μια εξέταση αίματος με λύκο, είναι δυνατή η παθολογία οποιουδήποτε κυττάρου αίματος. Ως εκ τούτου, η πλήρης εξέταση αίματος είναι ένα σημαντικό συστατικό της αρχικής και της επακόλουθης αξιολόγησης της κατάστασης όλων των ασθενών με λύκο. Ελλείψει κατάλληλων φαρμάκων, η μείωση του αριθμού των κυττάρων είναι συνήθως δευτερογενής στην περιφερική καταστροφή, παρά στην καταστολή του μυελού των οστών.

Λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων εμφανίζουν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Η δοκιμή Coombs, είτε άμεση είτε έμμεση, μπορεί να είναι θετική απουσία ενεργού αιμόλυσης. Μη ειδική, που υποδεικνύει μια χρόνια ασθένεια, αναπτύσσεται στο 80% των περιπτώσεων, λευκοπενία - στο 50%. Η απόλυτη λεμφοπενία εμφανίζεται πιο συχνά από την ουδετεροπενία. Δυστυχώς, το κριτήριο για τη λεμφοπενία (

Η θρομβοπενία μπορεί να είναι μέτρια (50-100 x 109/l), χρόνια και εντελώς ασυμπτωματική ή σοβαρή (

Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων στον ΣΕΛ είναι συχνά αυξημένος και γενικά δεν θεωρείται αξιόπιστος δείκτης κλινικής δραστηριότητας. Η αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης μπορεί να υποδηλώνει λοίμωξη, αλλά αυτό το σημάδι δεν είναι απόλυτο.

Ανάλυση για αντιπυρηνικά αντισώματα και συμπλήρωμα

Ο προσδιορισμός των ορολογικών παραμέτρων αποτελεί μέρος των βασικών εξετάσεων για τον λύκο και την παρακολούθηση ασθενών με ΣΕΛ. Ο όρος περιλαμβάνει δοκιμές που πραγματοποιούνται με χρήση ορού αίματος, αν και το πλάσμα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αντισωμάτων (αλλά όχι συμπληρωματική λειτουργική ανάλυση). Για παράδειγμα, ο προσδιορισμός της ικανότητας του συμπληρώματος ορού να λύει ερυθροκύτταρα προβάτου (δοκιμή CH50) δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί με χρήση πλάσματος, καθώς πιστεύεται ότι η ενεργοποίηση του συμπληρώματος στο πλάσμα με αιθυλενοδιαμινοτετραοξικό οξύ και κιτρικό δεν συμβαίνει λόγω χηλοποίησης του ασβεστίου από αυτά.

Ο προσδιορισμός του ΑΝΑ κατά την αρχική ανάλυση για τον λύκο είναι βασικός, καθώς η διαφορική διάγνωση σε μια τέτοια κατάσταση περιορίζεται σε αυτοάνοσα νοσήματα. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η ΑΝΑ ανιχνεύεται επίσης στο 2% των υγιών νεαρών γυναικών, επομένως αυτή η εξέταση πρέπει να θεωρείται ενδεικτική. Μετά την απλή ανίχνευση, οι επόμενες μετρήσεις δεν θεωρούνται ενδεικτικές για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της διαδικασίας. Τα αντισώματα στο δίκλωνο DNA δεν είναι μόνο η κύρια διαγνωστική εξέταση για τον λύκο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις (ειδικά με νεφρική βλάβη) είναι δείκτης κακής πρόγνωσης και υψηλής δραστηριότητας. Αντισώματα Anti-Bt που αναγνωρίζουν καθοριστικούς παράγοντες σε πρωτεΐνες που σχετίζονται με μικρές νουκλεοπρωτεΐνες που εμπλέκονται στην επεξεργασία του RNA μεταφοράς. έχουν διαγνωστική αξία, αλλά δεν είναι ειδικά για τον λύκο. Τα αντισώματα στις ριβονουκλεοπρωτεΐνες επίσης δεν συσχετίζονται με τη δραστηριότητα της νόσου. Εντοπίζονται συχνά σε ασθενείς με ένα (ή περισσότερα) από τα ακόλουθα συμπτώματα: φωτοευαισθησία, ξηροφθαλμία και στόμα [σύνδρομο Sjögren], υποξείες δερματικές βλάβες, κίνδυνος απόκτησης μωρού με νεογνικό λύκο. Τα αντισώματα στο αντιγόνο SSA/Ro, ανάλογα με τη μέθοδο ανίχνευσής τους, χρωματίζουν το κυτταροπλασματικό συστατικό του κυττάρου με το κατάλληλο χρώμα και ως εκ τούτου ορισμένες περιπτώσεις ANA-αρνητικού λύκου μπορεί να σχετίζονται με αυτά. Εάν υπάρχει υποψία λύκου αρνητικού ΑΝΑ, η διάγνωση είναι δύσκολο να γίνει επειδή δεν υπάρχουν ανιχνεύσιμα αυτοαντισώματα.

Οι πρωτεΐνες του συμπληρώματος, τα αυτοαντισώματα και τα αδιαχώριστα συστατικά των ανοσοσυμπλεγμάτων μπορούν να εξεταστούν τόσο λειτουργικά (CH50) όσο και αντιγονική δομή (C3, C4). Τα περισσότερα εργαστήρια καθορίζουν την περιεκτικότητα σε C3 και C4, αφού είναι σταθερά και δεν απαιτούν ειδική επεξεργασία, σε αντίθεση με το CH50. Το CH50 αποκαλύπτει την ικανότητα του συμπληρώματος ορού να λύει τα ερυθροκύτταρα προβάτου. αυτή η ικανότητα μειώνεται καθώς ο ορός αραιώνεται, με αποτέλεσμα τη λύση του 50% των ερυθροκυττάρων του προβάτου επικαλυμμένα με αντισώματα. Μείωση του CH50 παρατηρείται με ανεπάρκεια ή αυξημένη πρόσληψη ορισμένων συστατικών του συμπληρώματος. Στην πραγματικότητα, καμία από αυτές τις μεθόδους για την αξιολόγηση του συστήματος συμπληρώματος δεν καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ αυξημένης κατανάλωσης και μειωμένης σύνθεσης των συστατικών του. Αυτή η διαφοροποίηση απαιτεί τον προσδιορισμό των προϊόντων διάσπασης του συμπληρώματος (για παράδειγμα, C3). Τέτοιες μελέτες έχουν διαγνωστική αξία, αλλά δεν πραγματοποιούνται στα περισσότερα εμπορικά εργαστήρια.

Η βάση της τακτικής της διαχείρισης των ασθενών με ΣΕΛ είναι ο εντοπισμός των εξετάσεων για τον λύκο, που καθορίζουν τον κίνδυνο παροξύνσεων της νόσου, ιδιαίτερα εκείνων που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες βλάβες σε ζωτικά όργανα. Είναι πιθανό ότι η έγκαιρη θεραπεία ασθενών υψηλού κινδύνου επηρεάζει μεταγενέστερα τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα. Ενδιαφέρον για την αξιολόγηση του συστήματος συμπληρώματος και την ανίχνευση αντισωμάτων στο DNA κατά την εξέταση ασθενών με λύκο εμφανίστηκε μετά από μακροχρόνια παρακολούθηση, η οποία αποκάλυψε μείωση της περιεκτικότητας του συμπληρώματος και αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων στο DNA στη σοβαρή πορεία της νόσου.

Αυτά τα αποτελέσματα των τεστ λύκου εξηγούνται από το γεγονός ότι τα ανοσοσυμπλέγματα προκαλούν την ενεργοποίηση του συμπληρώματος, το οποίο υπάρχει τοπικά ή στο κυκλοφορούν αίμα και μπορεί να διεγείρει φλεγμονώδη κύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε αγγειακή βλάβη. Ο προσδιορισμός των αντισωμάτων στο DNA και το συμπλήρωμα είναι σημαντικό μέρος της βασικής εξέτασης, αλλά η θεραπεία εξαρτάται περισσότερο από την κλινική εικόνα παρά από ορολογικά δεδομένα. Με την πάροδο του χρόνου, συνήθως γίνεται σαφές εάν οι ορολογικές αλλαγές σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση προμηνύουν και συνοδεύουν παροξύνσεις της νόσου ή όχι. Είναι γνωστό ότι σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει χαμηλή περιεκτικότητα σε συμπλήρωμα και υψηλή ποσότητα αντισωμάτων στα αντισώματα DNA με σχετική κλινική ύφεση. Αντίθετα, υπάρχουν ασθενείς που επανειλημμένα εμφανίζουν την αντιστοιχία κλινικής και ορολογικής δραστηριότητας σε αναλύσεις για λύκο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ένδειξη για θεραπεία είναι η αλλαγή των ορολογικών παραμέτρων πριν από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων, η οποία βοηθά στην πρόληψη της υποτροπής. Αυτά τα δεδομένα ελήφθησαν σε μια κλινική μελέτη που εξέταζε κλινικά σταθερούς ασθενείς με ορολογικά σημεία δραστηριότητας, και επιδιώκοντας επίσης τον στόχο να προσδιοριστεί εάν τα αντισώματα στο DNA, C3, C4 και το προϊόν διάσπασης του συμπληρώματος C3 είναι πρόδρομοι μιας έξαρσης, καθώς και εάν μια σύντομη Η πορεία των γλυκοκορτικοειδών μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση ασθενειών. Αν και η μελέτη ήταν σχετικά μικρή, έδειξε ότι η προφυλακτική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών απέτρεψε την υποτροπή. Τουλάχιστον, η συχνότητα της ανάλυσης ούρων του λύκου με δοκιμασία ράβδου στάθμης θα πρέπει να αυξάνεται σε ασθενείς με αυξανόμενα επίπεδα αντισωμάτων αντι-DNA και εξάντληση του συμπληρώματος. Έχει προταθεί ότι ορισμένα αντιπυρηνικά αντισώματα είναι εκλεκτικοί βιολογικοί δείκτες του ενεργού ΣΕΛ (ειδικά η νεφρίτιδα του λύκου).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στα αιμοφόρα αγγεία και σε διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η αιτία της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Η προστατευτική δράση των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) σε σχέση με τον ΣΕΛ έχει αποδειχθεί. Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η νόσος προχωρά με εξάρσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι τόσο αστραπιαία όσο και σταδιακή.
Γενικά συμπτώματα

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτική, μη παραμορφωτική, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των γονάτων.
• Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι δερματικές αλλαγές εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία), είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Βλάβη του αναπνευστικού συστήματος

Οι βλάβες του αναπνευστικού συστήματος στον ΣΕΛ διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας από θρόμβο (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, το εξωτερικό κέλυφος (περικάρδιο), το εσωτερικό στρώμα (ενδοκάρδιο), απευθείας τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Το πιο κοινό είναι το περικάρδιο (περικαρδίτιδα).

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

Εκδηλώσεις: διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή της αγωγιμότητας ενός νευρικού παλμού, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

• Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
• Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: η πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και η μεβρανική νεφρίτιδα, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτεΐνες στα ούρα πάνω από 3,5 g/ημέρα, μειωμένη πρωτεΐνη στο αίμα, οίδημα).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

Κλινικές βλάβες του πεπτικού συστήματος διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ καθορίζονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται παρασυρμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ

Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται στα δεδομένα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, καθώς και στα δεδομένα των εργαστηριακών και οργανικών μελετών. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια με τα οποία είναι δυνατή η διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

Αρθρίτιδα	Χαρακτηριστικό: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ασήμαντου υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
δισκοειδή εξανθήματα	Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές σχήμα, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους είναι λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
Βλάβη του βλεννογόνου	Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο ρινοφαρυγγικός βλεννογόνος προσβάλλεται με τη μορφή ελκών. Συνήθως ανώδυνα.
φωτοευαισθητοποίηση	Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
Εξάνθημα στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα	Συγκεκριμένο εξάνθημα σε μορφή πεταλούδας
Βλάβη στα νεφρά	Μόνιμη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απέκκριση κυτταρικών εκμαγείων
Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες	Η πλευρίτιδα είναι μια φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται με πόνο στο στήθος, που επιδεινώνεται με την εισπνοή. Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
Βλάβη του ΚΝΣ	Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
Αλλαγές στο σύστημα αίματος	Αιμολυτική αναιμία Μείωση λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα / ml Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα / ml Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα	Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
Αύξηση του αριθμού των ειδικών αντισωμάτων	Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου καθορίζεται από ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Μέγιστο 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

Εκδηλώσεις	Περιγραφή	Σημεία στίξης
Ψευδο-επιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης)	Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις, φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν.	8
Ψυχώσεις	Παραβίαση της ικανότητας εκτέλεσης ενεργειών με τον συνήθη τρόπο, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά.	8
Οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο	Αλλαγές στη λογική σκέψη, ο προσανατολισμός στο χώρο διαταράσσεται, η μνήμη, η ευφυΐα, η συγκέντρωση, η ασυνάρτητη ομιλία, η αϋπνία ή η υπνηλία μειώνονται.	8
Διαταραχές των ματιών	Φλεγμονή του οπτικού νεύρου, εξαιρουμένης της αρτηριακής υπέρτασης.	8
Βλάβη στα κρανιακά νεύρα	Βλάβη στα κρανιακά νεύρα αποκαλύφθηκε για πρώτη φορά.
Πονοκέφαλο	Σοβαρή, επίμονη, μπορεί να είναι ημικρανιακή, να μην ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά	8
Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος	Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης	8
Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη)	Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα	8
Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων)	Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο.	4
Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών)	Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών	4
Κύλινδροι στα ούρα	Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό	4
ερυθροκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες	4
Πρωτεΐνη στα ούρα	Πάνω από 150 mg την ημέρα	4
Λευκοκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	4
Δερματικές βλάβες	Φλεγμονώδης βλάβη	2
Απώλεια μαλλιών	Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση	2
Έλκη του βλεννογόνου	Έλκη στους βλεννογόνους και στη μύτη	2
Πλευρίτιδα- (φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων)	Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα	2
Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς)	Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία	2
Μειωμένο κομπλιμέντο	Μειώθηκε C3 ή C4	2
ΑντιϋΝΑ	Θετικώς	2
Θερμοκρασία	Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	1
Μείωση των αιμοπεταλίων	Λιγότερο από 150 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1
Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων	Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζεται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που προσδιορίζονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Αντι-sm-ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο είναι μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον κυτταρικό πυρήνα, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
6. Αντιιστόνες- αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR - αυξημένο
  • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι έχουν χαμηλά επίπεδα φιλοφρόνησης από τη γέννησή τους, κάτι που αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Το σύστημα κομπλιμέντου είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4 κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του οργανισμού.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

• Ακτινογραφία των αρθρώσεων

Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, δεν υπάρχει διάβρωση

• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος

Αποκάλυψη: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

Εντοπίζονται βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες μη ειδικές αλλαγές.

• υπερηχοκαρδιογράφημα

Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε το υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, τη βλάβη στο περικάρδιο, τη βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
Ειδικές Διαδικασίες

• Μια οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό μολυσματικών αιτιών νευρολογικών συμπτωμάτων.
• Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

Παρά τη σημαντική πρόοδο στη σύγχρονη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Η θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της νόσου δεν έχει βρεθεί, όπως δεν έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.

• Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό

Ιατρική περίθαλψη

1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.
Δοσολογικά σχήματα:

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Υψηλής δόσης ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (παλμοθεραπεία)
  • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
  • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους

Αυτός ο τρόπος συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.

Ενδείξεις:

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

Δόσεις και τρόποι χορήγησης του φαρμάκου:

• Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιούνται σε υψηλή θερμοκρασία, με βλάβες στις αρθρώσεις, και οροσίτιδα.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.

1. Παρασκευάσματα αμινοκινολίνης

Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, χρησιμοποιούνται για αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Βιολογικάαποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό αλλά δαπανηρό.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται στην περίπτωση σοβαρού ΣΕΛ ή απουσία της επίδρασης της κλασσικής θεραπείας.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. χρόνια πορεία- η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Είναι όμως δυνατό να διακριθεί επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία και άλλες δομές του σώματος.

2. ιατρικός ερυθηματώδης λύκος- σε αντίθεση με τη συστηματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

• Φαρμακευτικά προϊόντα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
• αντιαρρυθμικό φάρμακο Νοβοκαϊναμίδη;
• σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
• αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φυτικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.

Κλινική εικόνα στον ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , πολύ σπάνια είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονοθεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση Καθιερώνεται με τη μέθοδο του αποκλεισμού: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά την απόσυρσή τους και επανεμφανίστηκαν μετά από επαναλαμβανόμενη χορήγηση αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ιατρικό ερυθηματώδη λύκο.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με αυτές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά οι εξετάσεις αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες παρόμοιες στην εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, μορφή δέρματος σαρκοείδωσης και άλλα).

4. νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά κατά την εξέτασή τους ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουτο παιδί συνήθως εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο ΙΙ-ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων στη γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μετά από 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία αφού τα μητρικά αντισώματα πάψουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο σχήμα (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες), με σοβαρές εκδηλώσεις στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

5. Επίσης, ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματικός λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με την πεταλούδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Η διάγνωση θα βοηθήσει στην καθιέρωση ιστολογικής εξέτασης του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση των αποξεσμάτων - ανιχνεύονται Mycobacterium tuberculosis (βακτήρια ανθεκτικά στα οξέα).

Μια φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

Ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού:

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)- ήττα από αυτοάνοσα αντισώματα λείων και σκελετικών μυών.
• Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (ο οποίος δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβες στην περιτονία - δομές που αποτελούν περιπτώσεις για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για αλλεργίες).
• σύνδρομο Sjögren- βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας και ούτω καθεξής), για τους οποίους αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
• Άλλα συστηματικά νοσήματα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιηθεί από το συστηματικό σκληρόδερμα και τη δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια ως προς την παθογένεια και τις κλινικές τους εκδηλώσεις.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Συστηματικό σκληρόδερμα	Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Η έναρξη της νόσου	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? απώλεια βάρους; παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος. επαναλαμβανόμενος πόνος στις αρθρώσεις.	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων. μούδιασμα των άκρων? απώλεια βάρους πόνος στις αρθρώσεις? Σύνδρομο Raynaud - μια απότομη παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Μια φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud	σοβαρή αδυναμία? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? μυϊκός πόνος; μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. ακαμψία των κινήσεων στα άκρα. συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος. πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων. σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία	Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C.	Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση (έως 38 0 C).	Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
Εμφάνιση του ασθενούς (στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)	Δερματικές βλάβες, κυρίως του προσώπου, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές). Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).	Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως μάσκα» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο σε ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει παραβίαση των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Σκούρες κηλίδες στο δέρμα των άκρων και του λαιμού με φόντο το "χάλκινο δέρμα".	Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μωβ, στο πρόσωπο και στην περιοχή του ντεκολτέ υπάρχει ποικίλο εξάνθημα με κοκκίνισμα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες, ουλές. Με την εξέλιξη της νόσου, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
Τα κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου	δερματικές βλάβες; φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα). πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων. αλλαγές στα οστά? νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα). αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα. δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα). εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? Σύνδρομο Raynaud; πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις. δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων. δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου). μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία). σοβαρές διαταραχές του εντερικού σωλήνα (κινητικότητα και απορρόφηση). παραβίαση του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ). δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο). Σύνδρομο Raynaud; παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος. με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή. με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης. με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή. με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του. παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη	Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μια μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακούς δείκτες	αύξηση των γ-σφαιρινών? Επιτάχυνση ESR; θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4). χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίων? το επίπεδο των κυττάρων LE είναι σημαντικά αυξημένο. θετικό τεστ ΑΝΑ. αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.		αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, της ALT, της AST, της κρεατινίνης - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού. θετικό τεστ για LE κύτταρα. σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας	Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου «Θεραπεία του συστηματικού λύκου»).

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει ούτε μία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά στα αρχικά στάδια. Αρκεί συχνά οι έμπειροι ρευματολόγοι να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (αν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, τα αυτοάνοσα νοσήματα διαγιγνώσκονται συχνότερα με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και σπάνια, ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων αυτής της νόσου εμφανίζεται κατά την εφηβεία, συγκεκριμένα στην ηλικία των 11-15 ετών.

Δεδομένης της ιδιαιτερότητας της ανοσίας, των ορμονικών επιπέδων, της έντασης ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά προχωρά με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

• πιο σοβαρή ασθένεια , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορεία Η ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία ΣΕΛ - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
• συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
• η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

1. Η έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, απότομη απώλεια σωματικού βάρους.
2. Δερματικές αλλαγέςμε τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις- τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου συνδυάζεται με πόνο στους μύες και δυσκαμψία στην κίνηση, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
4. Για παιδιά που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
5. Συγκοπήστα παιδιά, συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική θεραπεία και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει τραυματισμό του γαστρεντερικού σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, τελικά, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί της επιτυχίας στη μετάβαση μιας ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
Σε ένα νοσοκομείο, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Σε περίπτωση έγκαιρης έναρξης και τακτικής θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκό για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι νεαρές γυναίκες είναι πιο πιθανό να πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη είναι πάντα ένας μεγάλος κίνδυνος τόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο μωρό.

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.
3. τα μισα περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ τελειώνει με τη γέννηση του υγιές, τελειόμηνο μωρό . στο 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια παιδιά πρόωρος , ένα στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές επιπλοκές της εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μέγιστος τις πρώτες εβδομάδες της I ή στο III τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
  6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την εμφάνιση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
  7. Η μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που τον προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
  8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
  • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
  • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
  • Σε οξεία πορεία συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
  • Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
  • Με βλάβη λύκου των νεφρών και της καρδιάς Δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα είναι κάτω από τεράστιο φορτίο όταν μεταφέρουν ένα μωρό.
  Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

  1. Απαραίτητο σε όλη την εγκυμοσύνη παρατηρείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι μόνο ατομική.
  2. Φροντίστε να ακολουθήσετε τους κανόνες: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
  3. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
  4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
  7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
  8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (έως την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
  10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς είναι η περίοδος μετά τον τοκετό που είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

  Προηγουμένως, σε όλες τις γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβουλεύονταν να μην μείνουν έγκυες και σε περίπτωση σύλληψης, σε όλες συνιστούσαν τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα οι γιατροί έχουν αλλάξει τη γνώμη τους για αυτό το θέμα, δεν μπορείτε να στερήσετε τη μητρότητα από μια γυναίκα, ειδικά επειδή υπάρχουν σημαντικές πιθανότητες να γεννήσετε ένα φυσιολογικό υγιές μωρό. Πρέπει όμως να γίνουν τα πάντα προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

  Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

  Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπο σκέφτεται: «Ίσως είναι μεταδοτικό;». Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, παλαιότεροι γιατροί υπέθεσαν επίσης ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδίδεται σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμη και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αλλά έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες διέλυσαν εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία.

  Η ακριβής αιτία ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα, ότι η υποκείμενη αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

  Ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

  • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
  • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
  • παράγοντες στρες?
  • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
  Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

  Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση του δέρματος του προσώπου), αφού στο δέρμα ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός βακίλων της φυματίωσης, ενώ απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

  Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

  Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, ιχνοστοιχείων και βιολογικά δραστικών ουσιών.

  Το κύριο χαρακτηριστικό της δίαιτας του ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

  1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

  • θαλάσσιο ψάρι?
  • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
  • φυτικό έλαιο σε μικρή ποσότητα.
  2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά· το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
  3. χυμοί, ποτά φρούτων?
  4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
  5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
  6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

  1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

  • ζωικά λίπη?
  • τηγανιτό φαγητό;
  • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
  • γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
  2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (κουλτούρα φασολιών).
  
  Φωτογραφία: alfalfa grass.
  3. Σκόρδο - διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
  4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα κρατώντας υγρό στο σώμα.

  Εάν, στο πλαίσιο του SLE ή της λήψης φαρμάκων, εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα, τότε στον ασθενή συνιστάται συχνά κλασματικά γεύματα σύμφωνα με μια θεραπευτική δίαιτα - πίνακας αριθμός 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

  Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

  Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, μπορείτε απλώς να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

  Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

  
  
  Προληπτικά μέτρα! Όλες οι λαϊκές θεραπείες που περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να είναι μακριά από παιδιά. Πρέπει κανείς να είναι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

  Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

  
  Μια φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας σε ΣΕΛ.
  
  Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από τις δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.
  
  Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.
  
  Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  
  Και έτσι μπορεί να μοιάζουν πρώιμα συμπτώματα δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.
  
  Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.
  
  Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα έχει αιμορραγικό χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.