Στένωση της αορτής: αιτίες, σημεία, χειρουργική θεραπεία, επιπλοκές. Είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση; Διάγνωση στεφανιαίας αορτής CHD

Η ανθρώπινη καρδιά βιώνει απίστευτο στρες, το οποίο αργά ή γρήγορα επηρεάζει τις λειτουργίες της. Διάφορες παθολογίες που χαρακτηρίζονται από στένωση των στεφανιαίων αρτηριών μπορεί να επιδεινώσουν την κατάσταση. Ωστόσο, εκτός από τις στεφανιαίες αρτηρίες που τροφοδοτούν την καρδιά, επικοινωνεί με την αορτή, το μεγαλύτερο αγγείο μέσω του οποίου το αίμα από την καρδιά εισέρχεται σε όλα τα εσωτερικά όργανα.

Η παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στην τέχνη προκαλεί μη αναστρέψιμες αλλαγές σε όλα τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου και συχνά γίνεται η αιτία του θανάτου του. Μία από τις δυσπλασίες του μεγαλύτερου αγγείου του ανθρώπινου σώματος ονομάζεται συναρθρισμός της αορτής.

Ακούγοντας μια τέτοια διάγνωση για πρώτη φορά, κάθε άτομο πανικοβάλλεται. Για να αποφευχθούν περιττές εικασίες, πρέπει να κατανοήσουμε τι είδους παθολογία είναι, πώς διαγιγνώσκεται, ποιες εκδηλώσεις της νόσου βιώνει ένα άτομο και αν αυτή η ασθένεια είναι θεραπεύσιμη.

σύντομες πληροφορίες

Η άρθρωση της αορτής ονομάζεται δυσπλασία του πιο σημαντικού και μεγαλύτερου αγγείου. Αυτή η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Σε αυτή την περίπτωση, τις περισσότερες φορές αυτό το ελάττωμα σχηματίζεται στη μήτρα.

Η ίδια η παθολογία χαρακτηρίζεται από στένωση του αυλού της αορτής στην περιοχή του τόξου. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, στένωση του αυλού μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στη θωρακική όσο και στην κοιλιακή περιοχή.

Αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται. Αν και αυτή η παθολογία δεν έχει καμία επίδραση στη δομική δομή της καρδιάς, πολύ συχνά συνδυάζεται με άλλες συγγενείς αναπτυξιακές διαταραχές.

Ο αρθρισμός της αορτής στα νεογνά είναι πάντα. Επιπλέον, από όλα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει έως και το 15% των περιπτώσεων. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αγόρια επηρεάζονται συχνότερα από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της αορτής. Διαγιγνώσκονται με αυτή την ασθένεια 4-5 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.

Η κλινική του ελαττώματος απαιτεί μια σαφή κατανόηση και για αυτό θα πρέπει πρώτα να κατανοήσετε τα ανατομικά χαρακτηριστικά της αορτής.

Χαρακτηριστικά της ανατομικής δομής της αορτής

Τα ανθρώπινα αγγεία μπορούν να είναι ζευγαρωμένα και μη. Η αορτή είναι ένα από τα μη ζευγαρωμένα αγγεία. Συνδέεται με την αριστερή κοιλία, από την οποία αναχωρεί προς τα πάνω και κάνει ένα τόξο. Στο κορυφαίο σημείο, χωρίζεται σε άλλα τρία εξίσου σημαντικά αγγεία:

• βραχιοκεφαλική οδός, που χωρίζεται στη δεξιά κοινή καρωτίδα και στην υποκλείδια αρτηρία.
• αριστερή κοινή καρωτίδα?
• αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

Αυτά τα αγγεία μεταφέρουν αίμα στα όργανα του κεφαλιού, του λαιμού, των χεριών και του θώρακα. Η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με την κατιούσα αορτή μέσω ενός κατάφυτου αρτηριακού πόρου, που ονομάζεται αρτηριακός πόρος.

Όταν το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα, ο πόρος Botallian είναι ανοιχτός. Αυτό επιτρέπει στο έμβρυο να λαμβάνει οξυγόνο από τα ερυθρά αιμοσφαίρια της μητέρας μέσω της πλακουντιακής κυκλοφορίας, η οποία σχηματίζεται μαζί με τον πλακούντα.

Όταν γεννιέται ένα παιδί αρχίζει να αναπνέει μόνο του, αφού αυτή την περίοδο αρχίζει να λειτουργεί η πνευμονική κυκλοφορία. Ο βοτάλιος πόρος καθίσταται περιττός και σταδιακά μεγαλώνει υπερβολικά, σχηματίζοντας ένα σκέλος. Το σημείο όπου η κατιούσα αορτή ενώνεται με το λώρο ονομάζεται ισθμός του αορτικού τόξου. Σε αυτόν τον ισθμό συμβαίνει συχνότερα η στένωση του κύριου αγγείου ή η άρθρωση του.

Τύποι στεφανιαίας αορτής

Διακρίνω δύο τύπους στένωσης του ισθμού:

• το παιδί ή το βρέφος αναπτύσσεται στη μήτρα και χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η κυκλοφορία του αίματος στο παιδί συμβαίνει με τον ίδιο τρόπο όπως στη μήτρα, δηλαδή, το αίμα από τη δεξιά κοιλία εισέρχεται απευθείας στα κατώτερα τμήματα του αορτικού τόξου μέσω του πνευμονικού αρτηρίες?
• ένας ενήλικας χαρακτηρίζεται από στένωση ή πλήρη σύγκλειση του Botallian πόρου και το αίμα διέρχεται από μια στενή περιοχή λόγω της ανάπτυξης πρόσθετων πλευρικών αγγείων.

Η άρθρωση της αορτής στα παιδιά χωρίζεται σε δύο τύπους, που καθορίζονται με βάση την κατεύθυνση της απόρριψης του αίματος. Το αίμα μπορεί να εκκενωθεί τόσο από δεξιά προς τα αριστερά όσο και προς την αντίθετη κατεύθυνση.

Διακρίνετε αυτή την παθολογία και με βάση τις ανατομικές αλλαγές. Αυτά περιλαμβάνουν:

• απομονωμένη συρραφή, η οποία δεν συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα.
• σε συνδυασμό, όταν το ελάττωμα συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα, για παράδειγμα, με ένα ανεύρυσμα.
• συρρίκνωση που σχετίζεται με ανοιχτό αγωγό Botall.

Ανάλογα με τη θέση της συρρίκνωσης, στην οποία ο αγωγός Botall παραμένει ανοιχτός, το ελάττωμα χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• postductal, εάν η στένωση βρίσκεται κάτω από το σημείο από όπου προέρχεται ο αγωγός Botall.
• παραπόρων, εάν η αορτή στενεύει στη θέση του πόρου.
• προαγωγική, εάν ο πόρος βρίσκεται κάτω από τη θέση της συναρθρωσης.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στα βρέφη ο πόρος Botal είναι τις περισσότερες φορές ανοιχτός. Σε αυτή την περίπτωση, η διάμετρός του μπορεί να υπερβαίνει τη διάμετρο της αορτής. Σε μεγαλύτερη ηλικία αναπτύσσονται παθολογίες κατά τις οποίες ο πόρος Botall είτε στενεύει είτε κλείνει τελείως.

Παθολογικές αλλαγές στην αορτή

Τα παιδιά με αρθρίτιδα της αορτής θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου, καθώς συμβαίνουν αλλαγές στο κύριο αγγείο του σώματος που μπορεί να αποβούν θανατηφόρες.

Δεδομένου ότι η στένωση του ισθμού προκαλεί στασιμότητα του αίματος, το αγγείο κάτω από αυτό τεντώνεται, σχηματίζοντας έναν σάκο. Σε αυτή την περίπτωση, τα τοιχώματα της αορτής γίνονται πιο λεπτά. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζεται λέπτυνση πάνω από το σημείο της αρθρώσεως.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο συναρθρισμός μπορεί να είναι ψευδής. Αυτή η κατάσταση ανιχνεύεται κατά την εξέταση και χαρακτηρίζεται από επιμήκυνση της αορτής ή στριφογυρισμό της. Ωστόσο, αυτό το χαρακτηριστικό δεν έχει καμία επίδραση στη ροή του αίματος.

Λόγοι για το σχηματισμό της θρόμβωσης

Τις περισσότερες φορές, η CHD της αορτικής αρθρίτιδας διαγιγνώσκεται σε παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής, καθώς ένα ελάττωμα σχηματίζεται κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, αυτός ο παράγοντας οφείλεται στο γεγονός ότι ο αγωγός Botall, για τον έναν ή τον άλλον λόγο, δεν μεγαλώνει υπερβολικά.

Η στένωση του πόρου μπορεί να προκληθεί από το γεγονός ότι ένα μικρό τμήμα του εισέρχεται στην αορτή. Επομένως, κατά τη διαδικασία της υπερανάπτυξής του, το αορτικό τοίχωμα συντήκεται, γεγονός που προκαλεί στένωση του μεγαλύτερου αγγείου.

Η επίκτητη μορφή παθολογίας σχετίζεται με το γεγονός ότι λόγω διαφόρων τραυματισμών ή αθηροσκληρωτικών βλαβών του αγγείου, ο ισθμός στενεύει. Επιπλέον, η συρραφή μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις διεργασίες, οι αιτίες των οποίων δεν μπορούν πάντα να διαπιστωθούν, για παράδειγμα, με.

Γιατί διαταράσσεται η κυκλοφορία του αίματος

Όταν η αορτή στενεύει, εμφανίζεται στασιμότητα του αίματος, η οποία επηρεάζει αρνητικά τις λειτουργίες του καρδιαγγειακού συστήματος, ακόμη και αν αυτή η ανωμαλία δεν συνοδεύεται από άλλα ελαττώματα. Στην περίπτωση αυτή, λόγω της παθολογικής στένωσης του αγγείου, η ροή του αίματος κατευθύνεται με δύο διαφορετικούς τρόπους.

Δεδομένου ότι η στενωμένη αρτηρία δεν μπορεί να περάσει πλήρως το αίμα, η πίεση αυξάνεται πάνω από αυτό το μέρος, γεγονός που οδηγεί σε αγγειοδιαστολή. Ως αποτέλεσμα υπερφορτώσεων, εμφανίζεται αύξηση του όγκου της αριστερής κοιλίας. Ταυτόχρονα, κάτω από τον ισθμό, η αρτηριακή πίεση, αντίθετα, μειώνεται.

Για να βελτιωθεί η παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα του σώματος, ενεργοποιείται ένας αντισταθμιστικός μηχανισμός, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζονται μονοπάτια παράκαμψης της ροής του αίματος λόγω του σχηματισμού πολλών πλευρικών αγγείων.

Στον ενήλικο τύπο της αρθρίτιδας, η αριστερή κοιλία υπερτροφεί, η αρτηριακή πίεση και ο όγκος αυξάνονται. Εάν ο πόρος Botallian είναι ανοιχτός, που είναι χαρακτηριστικό για τον παιδικό τύπο, η κλινική των διαταραχών δεν είναι τόσο έντονη, αφού το αίμα αποβάλλεται μέσω αυτού. Επομένως, τα παιδιά απουσιάζουν, αλλά υπάρχει σημαντική αύξηση της πίεσης στους πνεύμονες.

Σε αυτή την περίπτωση, η δεξιά κοιλία αντιμετωπίζει υπερφόρτωση, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση σημείων καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της αορτής της αορτής απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή. Εάν αγνοηθούν, οι συνέπειες των κυκλοφορικών διαταραχών θα οδηγήσουν στην ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στη δομή των εσωτερικών οργάνων.

Συμπτώματα της νόσου

Ανεξάρτητα από τον τύπο της παθολογίας, η πορεία της σπάνια συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επαναλαμβανόμενους πονοκεφάλους που συνοδεύονται από ρινορραγία. Συχνά, η αορτική αρθρίτιδα μπορεί να ανιχνευθεί από την εγρήγορση του γιατρού σχετικά με την υψηλή αρτηριακή πίεση σε ένα παιδί.

Σε πιο σοβαρές μορφές παθολογίας, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ήδη από τον πρώτο χρόνο της ζωής του μωρού. Επιπλέον, οποιεσδήποτε εκδηλώσεις παθολογίας είναι μη ειδικές και χαρακτηριστικές πολλών άλλων ασθενειών.

Τα άρρωστα παιδιά συχνά υποφέρουν από μολυσματικές ασθένειες των πνευμόνων, οι οποίες περιοδικά επιδεινώνονται. Υποφέρουν από δύσπνοια όχι μόνο κατά τη διάρκεια των αγώνων, αλλά και σε κατάσταση πλήρους ανάπαυσης. Το δέρμα είναι χλωμό. Όλα αυτά τα σημάδια δείχνουν ανάπτυξη, η οποία προκαλεί κακή σωματική ανάπτυξη.

Ένα σίγουρο σημάδι που υποδηλώνει την παρουσία στεφάνης είναι ένας έντονος παλμός στις φλέβες των χεριών, ειδικά στις κάμψεις των αγκώνων. Σε αυτή την περίπτωση, η αύξηση του παλμού στο πάνω μέρος του σώματος συνδυάζεται με τη μείωση του στο κάτω μέρος του σώματος.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της προαγωγικής αρθρώσεως της αορτής είναι ετερογενές. Σε παιδιά που πάσχουν από αυτή τη μορφή παθολογίας, το μπλε των κάτω άκρων συνδυάζεται με τη φυσιολογική απόχρωση του άνω σώματος.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• επίμονοι πονοκέφαλοι που συνοδεύονται από ζάλη.
• πόνος στο στήθος;
• υπερβολική κόπωση?
• πόνος και κράμπες στα κάτω άκρα.
• παγωμένα πόδια;
• παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου στα κορίτσια, που οδηγεί σε στειρότητα.

Διάγνωση της νόσου

Ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει τη στεγανοποίηση της αορτής ήδη κατά την αρχική εξέταση με χαρακτηριστικά σημεία:

• Έντονος παλμός στα χέρια και αδύναμη αναγνώρισή του στα πόδια.
• απότομος παλμός των υποκλείδιων και καρωτιδικών αρτηριών.
• η παρουσία πρόσθετων αγγείων αποδεικνύεται από έναν ορατό παλμό στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στην περιοχή των ωμοπλάτων και μεταξύ των πλευρών.
• κρύα κάτω άκρα σε συνδυασμό με ζεστά πάνω.

Η πιο προσιτή μέθοδος διάγνωσης υλικού είναι. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του ηλεκτροκαρδιογραφήματος, ο γιατρός μπορεί να δει σημάδια αύξησης του όγκου της αριστερής κοιλίας, καθώς και αλλαγή στην ηλεκτρική αγωγιμότητα της καρδιάς.

Άλλες διαγνωστικές μέθοδοι υλικού περιλαμβάνουν τις ακόλουθες:

• ένα φωνοκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται για την εγγραφή καρδιακών ήχων.
• Το υπερηχογράφημα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό διαστολής των καρδιακών θαλάμων, καθώς και τον τόπο στένωσης και να αξιολογήσετε τον βαθμό των κυκλοφορικών διαταραχών τόσο πάνω όσο και κάτω από τη στεγανοποίηση.
• Η ακτινογραφία του θώρακα δείχνει τη χαρακτηριστική σφαιρική σκιά της καρδιάς, καθώς και αγγεία που βρίσκονται στο κάτω άκρο των πλευρών.

Ωστόσο, οι πιο ακριβείς είναι οι ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι έρευνας που περιλαμβάνουν την εισαγωγή σκιαγραφικού στην αορτή. Ένα από αυτά είναι η σκιαγραφική αγγειογραφία, η οποία γίνεται για όλους ανεξαιρέτως τους ασθενείς. Μόνο αυτή η μέθοδος σάς επιτρέπει να καθορίσετε την ακριβή θέση της στένωσης, το μήκος της, καθώς και τον βαθμό βλάβης.

Μέθοδοι θεραπείας

Η χειρουργική επέμβαση είναι η κύρια θεραπεία για τη στεγανοποίηση της αορτής, καθώς η φαρμακευτική θεραπεία δεν είναι σε θέση να εξαλείψει την υποκείμενη αιτία της παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, η επέμβαση πρέπει να πραγματοποιηθεί όσο το δυνατόν νωρίτερα, διαφορετικά μπορεί να αναπτυχθούν επιπλοκές.

Εάν το παιδί δεν έχει έντονες εκδηλώσεις της νόσου, ο γιατρός μπορεί να αναβάλει την επέμβαση έως ότου ο ασθενής φτάσει στην ηλικία των 6 ετών. Γενικά, οι απόλυτες ενδείξεις για άμεση χειρουργική επέμβαση είναι οι εξής:

• εάν η διαφορά πίεσης στα χέρια και τα πόδια υπερβαίνει τα 50 mm Hg·
• εάν στη βρεφική ηλικία το παιδί έχει έντονο βαθμό υπέρτασης, που συνοδεύεται από εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι γενετικές ανωμαλίες μπορούν να διορθωθούν με διάφορους τρόπους. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αφαίρεση ενός στενού τμήματος με επακόλουθη συρραφή των άκρων της αορτής (εκτελείται μόνο εάν η πληγείσα περιοχή έχει μικρό μήκος).
• αντικατάσταση του αφαιρεθέντος τμήματος της αορτής με δικό του αγγείο.
• αντικατάσταση του αφαιρεθέντος σημείου με πρόσθεση.
• - μια επέμβαση κατά την οποία η πληγείσα περιοχή δεν αφαιρείται, αλλά συμπληρώνεται με πρόσθεση.
• Το stenting είναι μια επέμβαση κατά την οποία ένα μπαλόνι εισάγεται σε μια στενή περιοχή, επεκτείνοντας τον αυλό της αορτής στο επιθυμητό μέγεθος.

συμπέρασμα

Η φροντίδα των μωρών σημαίνει όχι μόνο σωστή φροντίδα, αλλά και τακτικές ιατρικές εξετάσεις. Όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί ένα συγγενές ελάττωμα και ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης.

Τα άτομα με στένωση του αυλού της αορτής, που συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα, καθώς και καρδιακή ανεπάρκεια, δεν ζουν περισσότερο από 35 χρόνια. Σε αυτή την περίπτωση, η αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με την ανάπτυξη επιπλοκών.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• Εγκεφαλικό;
• και, κατά συνέπεια, πνευμονικό οίδημα.
• νεφρική ανεπάρκεια;
• ρήξη ανευρύσματος?
• φλεγμονώδεις διεργασίες στο ενδοκάρδιο.

Αυτές οι επιπλοκές πρακτικά δεν επιδέχονται ιατρική διόρθωση, επομένως, εάν υποψιάζεστε ότι η αρθρίτιδα της αορτής, θα πρέπει να υποβληθείτε σε εξέταση, ως αποτέλεσμα της οποίας ο γιατρός θα επιλέξει τη βέλτιστη μέθοδο χειρουργικής επέμβασης.

Τα περισσότερα συγγενή καρδιακά ελαττώματα (ΣΝ) είναι ασθένειες που θέτουν σε κίνδυνο την υγεία ή τη ζωή ενός νεογνού. Η εμπειρία Ρώσων και ξένων συναδέλφων δείχνει ότι η συχνότητα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών κυμαίνεται από 10 έως 13 περιπτώσεις ανά 1000 νεογνά, εκ των οποίων 4:1000 είναι σύνθετες συγγενείς καρδιοπάθειες. Στη χώρα μας η μέση επίπτωση της ΣΝ κυμαίνεται από 8-9 έως 11-13 περιπτώσεις ανά 1000 γεννήσεις ζώντων. Έως και το 50% των νεογνών πεθαίνουν από καρδιακή παθολογία στην πρώιμη βρεφική ηλικία.

Η κατανομή των διαγνωστικών CHD ανάλογα με τη νοσολογική μορφή ποικίλλει σημαντικά. Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να ανιχνευθούν με προγεννητική διάγνωση στο 90% των περιπτώσεων. Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν αναπόφευκτα ένα χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης CHD (30%) με βάση τα αποτελέσματα μιας μελέτης προσυμπτωματικού ελέγχου. Σε εξειδικευμένα ιδρύματα, η συχνότητα ανίχνευσης της ΣΝ είναι μεγαλύτερη και φτάνει το 54%.

Η ακρίβεια της υπερηχογραφικής διάγνωσης της εμβρυϊκής παθολογίας τα τελευταία χρόνια έχει επικριθεί επανειλημμένα από μαιευτήρες-γυναικολόγους και, σε μεγαλύτερο βαθμό, από παιδιάτρους. Μερικές φορές τα κλινικά σημεία ενδιαφέρουν τους ειδικούς πολύ λιγότερο από τα δεδομένα μιας προγεννητικής υπερηχογραφικής εξέτασης του εμβρύου.

Η παρούσα εργασία παρουσιάζει μια ανάλυση των δυνατοτήτων της υπερηχογραφικής προγεννητικής εξέτασης στην αορτική αρθρίτιδα. Η εργασία λαμβάνει υπόψη τα στοιχεία που υπάρχουν στις εκδόσεις εγχώριων και ξένων συγγραφέων, καθώς και το υλικό του Τμήματος Λειτουργικής Διαγνωστικής του Κέντρου.

Ο λατινικός όρος «coarctatius» σημαίνει «στενωμένος, στενός». Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον J.F. Meckel το 1750. Η άρθρωση της αορτής είναι μια παθολογική στένωση του αυλού της που μπορεί να συμβεί οπουδήποτε σε όλο το μήκος της. Η συχνότητα του ελαττώματος είναι 6,3%, σύμφωνα με κλινικές παρατηρήσεις από δείγμα 2000 περιπτώσεων, και 8,4% σύμφωνα με τα αποτελέσματα παθολογικού υλικού.

Στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, η αρθρική αορτή κατατάσσεται στην τέταρτη θέση μεταξύ της ΣΝ. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται περιφερικά προς τον κλάδο της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας κοντά στον αρτηριακό πόρο (αρτηριακός πόρος). Ανάλογα με τον εντοπισμό της στένωσης της αορτής σε σχέση με τον αρτηριακό πόρο, διακρίνονται δύο κλασικοί τύποι αρθρώσεων: ο προαγωγικός και ο μεταπόρων.

Με την παρουσία στένωσης της αορτής, η κλινική εικόνα μπορεί να αυξηθεί σαν αναβρασμός μετά το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου. Κατά τον πρώτο χρόνο, το 56% των ασθενών πεθαίνει. Οι περισσότεροι θάνατοι προκαλούνται από συνδυασμό στεφανιαίας αρθρίτιδας με άλλες καρδιακές ανωμαλίες. Η απομονωμένη μορφή τις πρώτες εβδομάδες και ημέρες της ζωής χαρακτηρίζεται επίσης από υψηλό ποσοστό θνησιμότητας (34%). Εάν τα παιδιά επιβιώσουν αυτή την περίοδο, τότε το προσδόκιμο ζωής είναι κατά μέσο όρο 30-50 χρόνια. Η αιτία θανάτου στα νεογνά είναι η καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Με υψηλή αρτηριακή υπέρταση, ως εξαίρεση, μπορεί να υπάρχει εγκεφαλική αιμορραγία.

Στο Ομοσπονδιακό Κρατικό Δημοσιονομικό Ίδρυμα "Επιστημονικό Κέντρο Μαιευτικής και Περινατολογίας με το όνομα V.I. Kulakov" του Υπουργείου Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας για μια περίοδο δύο ετών (2010-2011) γεννήθηκαν 27 παιδιά με αορτικές ανωμαλίες, από ελαφρά στενεύοντας σε ένα πλήρες διάλειμμα. Σε 15 παρατηρήσεις στο Τμήμα Λειτουργικής Διαγνωστικής, η διάγνωση έγινε προγεννητικά. Επρόκειτο για έγκυες γυναίκες που έκαναν αίτηση καθυστερημένα, από 35 έως 39 εβδομάδες κύησης. Σε όλες τις περιπτώσεις, η παθολογία της αορτής συνδυάστηκε με υποπλασία της αριστερής κοιλίας. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε σε όλες τις περιπτώσεις. Σε μεμονωμένη μορφή, ο αρθρισμός της αορτής κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου διαγνώστηκε σε 6 περιπτώσεις. Σε 3 από αυτά, η διάγνωση έγινε προγεννητικά, σε 2 - στένωση εντοπίστηκε σε νεογνά την 3-5η ημέρα μετά το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου. Σε μία περίπτωση, η συστροφή της αορτής διαγνώστηκε μετά τη γέννηση. Έτσι, τα δεδομένα μας υποδεικνύουν την πολυπλοκότητα και το χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης της απομονωμένης αορτικής αρθρίτιδας. Μόνο σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου υπάρχουν έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές που οδηγούν σε σημαντικές ανατομικές αλλαγές με τη μορφή υποπλασίας της αριστερής κοιλίας, δυσαναλογία των καρδιακών κοιλιών, αύξηση της διαμέτρου της πνευμονικής αρτηρίας, η διάγνωση μπορεί να γίνει με μεγάλη βεβαιότητα προγεννητικά.

Η πρώτη εργασία για τη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής στο έμβρυο χρονολογείται από το 1984. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η διακολπική πρόσβαση στις 12-15 εβδομάδες κύησης καθιστά δυνατή τη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής στο 21,4% των περιπτώσεων. Με τη διακοιλιακή πρόσβαση, η συχνότητα ανίχνευσης της αορτικής αρθρίτιδας αυξάνεται: στις 16-30 εβδομάδες είναι 43%, μετά από 30 εβδομάδες, καθώς οι αιμοδυναμικές διαταραχές εξελίσσονται, δεν υπερβαίνει το 54%.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας προληπτικής υπερηχογραφικής εξέτασης 20.248 εμβρύων στις 19-22 εβδομάδες κύησης σε μεγάλη περιοχή της Γερμανίας (1990-1994), η προγεννητική διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής δεν τεκμηριώθηκε σε καμία από τις 7 περιπτώσεις. Παρόμοια δεδομένα ελήφθησαν και στη Νορβηγία, ακόμη και σε εξειδικευμένο κέντρο προγεννητικής διάγνωσης. Σύμφωνα με μια πολυκεντρική ανάλυση που διεξήχθη σε 12 ευρωπαϊκές χώρες, μια ακριβής προγεννητική διάγνωση της μεμονωμένης αορτής στα τέλη της δεκαετίας του 1990 διαπιστώθηκε μόνο σε 9 (15,8%) από τις 57 περιπτώσεις. Ο μέσος χρόνος για την ανίχνευση μεμονωμένης αρθρίτιδας ήταν 22 εβδομάδες, με 7 από τις 9 περιπτώσεις να εντοπίστηκαν πριν από τις 24 εβδομάδες. Όταν η αρθρώσεις της αορτής συνδυάστηκε με εξωκαρδιακά ελαττώματα και χρωμοσωμικές ανωμαλίες, η ακρίβεια της προγεννητικής της διάγνωσης ήταν σημαντικά υψηλότερη λόγω της σοβαρότητας των αιμοδυναμικών διαταραχών και της εκτεταμένης υπερηχοκαρδιογραφικής εξέτασης του εμβρύου και ανήλθε στο 52%.

Σύμφωνα με το Ινστιτούτο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής. ΕΝΑ. Bakulev, η διαγνωστική ακρίβεια δεν υπερβαίνει το 27%. Κατά κανόνα, η παθολογία παρατηρείται συχνότερα όταν η αορτή της αορτής συνδυάζεται με άλλες καρδιακές ανωμαλίες.

Έτσι, συνοψίζοντας τα στατιστικά στοιχεία του υλικού του Κέντρου, δημοσιεύσεων κορυφαίων Ρώσων ειδικών και ξένων συναδέλφων, μπορεί κανείς να σημειώσει ένα πολύ χαμηλό ποσοστό διάγνωσης αορτικής αρθρίτιδας στο έμβρυο.

Ποιος ο λόγος για το τόσο χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης της αρθρίτιδας της αορτής προγεννητικά;

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που καθιστούν δύσκολη τη διάγνωση της αορτικής αρθρίτιδας προγεννητικά.

Η πρώτη αιτία αδιάγνωστης αρθρίτιδας της αορτής είναι η μορφογένεση της παθολογίας και η θεωρία της πρωτοπαθούς αναπτυξιακής διαταραχής του αορτικού τόξου. Η θεωρία προτάθηκε το 1828. Ο συγγραφέας πιστεύει ότι αυτή η παθολογία σχετίζεται με ανεπαρκή σύνδεση του 4ου και 6ου αορτικού τόξου με την κατιούσα αορτή του. Ως εκ τούτου, ο ισθμός είναι το μέρος όπου εντοπίζεται συχνότερα η θέση στένωσης, καθώς και τα δύο τμήματα σχηματίζονται από διαφορετικά εμβρυϊκά βασικά στοιχεία. Κανονικά, η περιοχή του ισθμού της αορτής είναι ίση με τα 2/3 της διαμέτρου της ανιούσας αορτής (Εικ. 1).

Σύμφωνα με τη «θεωρία του ιστού του πόρου», η αρθρώσεις της αορτής συμβαίνει ως αποτέλεσμα της μετανάστευσης των λείων μυϊκών κυττάρων του πόρου στην προαγωγική αορτή, ακολουθούμενη από στένωση και στένωση του αυλού της αορτής. Κατά τον σχηματισμό της αρθρώσεως της αορτής στον ισθμό, επιμένει ένα στένωση διαφόρων μηκών και σχημάτων (Εικ. 2, 3). Τις περισσότερες φορές, αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή τοπικής συστολής, πάνω ή κάτω από την οποία η διάμετρος της αορτής παραμένει φυσιολογική.

Ρύζι. 2.Υπερηχογραφική εξέταση ανιούσας αορτής, τόξου και κατιούσας αορτής. Το βέλος υποδεικνύει τη θέση του στένωση.

Ρύζι. 3.Τρισδιάστατη εικόνα της καρδιάς και της αορτής του εμβρύου στις 16 εβδομάδες κύησης. Το βέλος δείχνει το σημείο στένωσης της αορτής. AO DESC - φθίνουσα αορτή, COR - καρδιά.

Ως εκ τούτου, η εκτίμηση της στένωσης της αορτής σε ένα τυπικό σημείο ως ένδειξη ανάπτυξης παθολογίας δεν είναι πάντα δυνατή στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης. Δεδομένου ότι μιλάμε για προαγωγική αρθρίτιδα της αορτής (η στένωση της αορτής εντοπίζεται κοντά στον πόρο), είναι προφανές ότι κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής, αργότερα, υπάρχει μείωση της ροής του αίματος μέσω της αριστερής καρδιάς και του ισθμού του αναπτύσσεται η αορτή και η υποπλασία της αριστερής κοιλίας και της αορτής. Αυτό συμβάλλει στη μετέπειτα εκδήλωση της παθολογίας και στη δυνατότητα υπερηχογραφικής διάγνωσής της.

Ο δεύτερος λόγος που δυσκολεύει τη διάγνωση της αορτής είναι η θεωρία της μεταγεννητικής ανάπτυξης. Στο έμβρυο, ο αορτικός ισθμός είναι στενός και μετά τη γέννηση και το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου, θα πρέπει κανονικά να διαστέλλεται για να παρέχει επαρκή ροή αίματος στην κατιούσα αορτή. Έτσι, η υπάρχουσα φυσιολογική στένωση του ισθμού της αορτής δεν υποδηλώνει το σχηματισμό αορτικής αρθρίτιδας μετά τη γέννηση.

Η μεταγωγική αρθρίτιδα αναπτύσσεται μετά τη γέννηση και είναι σχεδόν πάντα ένα μεμονωμένο ελάττωμα. Αυτή η ανωμαλία είναι πιθανότατα το αποτέλεσμα υπερανάπτυξης του μυϊκού ιστού του αρτηριακού πόρου στην εμβρυϊκή αορτή. Όταν ο πόρος στενεύει μετά τη γέννηση, ο έκτοπος ιστός μέσα στην αορτή συσπάται επίσης, εμποδίζοντας, σαν ταμπόν, τον αυλό του αγγείου σε όλη την περιφέρειά του. Σε αντίθεση με την προαγωγική αρθρίτιδα, η υποπλασία της αορτής δεν αναπτύσσεται σε αυτή την περίπτωση. Το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου σε ορισμένα παιδιά οδηγεί στην παρουσία στένωσης της αορτής και στην ανάπτυξη αρθρίτιδας 2-3 εβδομάδες μετά τη γέννηση.

Ο τρίτος λόγος αδιάγνωστης αορτικής αρθρίτιδας είναι οι ιδιαιτερότητες της ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής στο έμβρυο. Η κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου, όπως και του ενήλικα, υπόκειται σε μια σειρά από βασικούς νόμους φυσικών και βιολογικών επιδράσεων. Η ροή του αίματος μετακινείται από μια περιοχή υψηλής πίεσης σε μια περιοχή χαμηλής πίεσης. Με έντονη ροή, οι διαστάσεις αυξάνονται, με μείωση του όγκου της ροής, μειώνονται. Έτσι, η υποπλασία της αριστερής κοιλίας και η άρθρωση της αορτής συχνά συνοδεύουν ελαττώματα με μειωμένη εξώθηση αίματος στην αορτή (στένωση αορτής, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) και πρακτικά δεν εμφανίζονται σε ελαττώματα με μεγάλο όγκο ροής μέσω της αορτής (με τετραλογία Fallot).

Με βάση τα χαρακτηριστικά της εμβρυϊκής ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής, προτάθηκαν έμμεσα σημεία παθολογίας στην προγεννητική περίοδο για τη διάγνωση της αορτικής αρθρίτιδας: διάταση της δεξιάς κοιλίας και υπερτροφία της (βλ. Εικ. 3), διάταση της πνευμονικής αρτηρίας. Οι συγγραφείς πιστεύουν ότι αυτά είναι αξιόπιστα σημεία και εμφανίζονται αρκετά συχνά (σε 18 από τις 24 περιπτώσεις επαληθευμένων διαγνώσεων αορτικής αρθρίτιδας). Ως εκ τούτου, προτάθηκε μια αξιολόγηση των δεικτών της αναλογίας της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας προς την αριστερή κοιλία (στον κανόνα - 1,1) και της πνευμονικής αρτηρίας προς την αορτή (σε υγιείς ανθρώπους - 1,2). Με βάση την αύξηση αυτών των παραμέτρων, μπορεί κανείς να υποθέσει την παρουσία παρεμποδισμένης εξώθησης στην αορτή ή υποπλασία του αορτικού τόξου. Ωστόσο, σύμφωνα με τους συγγραφείς που πρότειναν αυτά τα έμμεσα σημάδια, τέτοιες αλλαγές ανιχνεύονται μόνο στο 30% των παρατηρήσεων (Εικ. 4).

Ρύζι. τέσσερα.Δυσαναλογία του μεγέθους των κοιλιών της καρδιάς σε συρρίκνωση της αορτής. RV - δεξιά κοιλία. LV - αριστερή κοιλία. AO DESC - διατομή κατιούσας αορτής.

Στο δεύτερο μισό της δεκαετίας του '90. Έχουν δημοσιευθεί αρκετές εργασίες σχετικά με τη διαγνωστική αξία της διεύρυνσης της δεξιάς κοιλίας και της μείωσης της αριστερής κοιλίας στην αορτική αρθρίτιδα. Οι συγγραφείς που δημοσίευσαν αυτά τα αποτελέσματα πιστεύουν ότι όσο νωρίτερα διεξάγεται η μελέτη (από 14-16 έως 25 εβδομάδες κύησης), τόσο πιο κατατοπιστική είναι για τη διάγνωση της αορτικής αρθρίτιδας. Τα δεδομένα που ελήφθησαν από τους D. Brown et al., μπορούν να χρησιμεύσουν ως απόδειξη. . Στις μελέτες που παρουσιάστηκαν, η αρθρίτιδα της αορτής σημειώθηκε σε 8 (62%) από τα 13 έμβρυα με δυσαναλογία στο μέγεθος των κοιλιών έως τις 34 εβδομάδες και μόνο σε 6 (21%) από τα 29 έμβρυα μετά από 34 εβδομάδες κύησης. Παρά το γεγονός ότι περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις αρθρώσεων της αορτής συνοδεύονται από δυσαναλογία στο μέγεθος των κοιλιών, η οποία ανιχνεύεται αρκετά εύκολα κατά τη μελέτη ενός τμήματος τεσσάρων θαλάμων της εμβρυϊκής καρδιάς, δεν διαγνώστηκε σε πολλές μελέτες στη Νορβηγία, ακόμη και με μια υποχρεωτική μελέτη προσυμπτωματικού ελέγχου του μεγέθους της καρδιάς πριν από τις 18 εβδομάδες κύησης.

Τέτοια αντιφατικά αποτελέσματα μπορούν να εξηγηθούν από την αιμοδυναμική θεωρία. Στη μήτρα, το 50% της συνολικής εξώθησης αίματος εισέρχεται στην ανιούσα αορτή, το 65% στην κατιούσα αορτή και μόνο το 25% μέσω του ισθμού της αορτής. Με βάση τον μειωμένο όγκο της ροής του αίματος, εμφανίζεται φυσιολογική στένωση, η οποία επιδεινώνεται μόνο μετά τη γέννηση.

Η Dopplerκαρδιογραφία, η οποία επιτρέπει την αξιολόγηση της ροής του αίματος, είναι ενημερωτική μόνο με σοβαρή στένωση της αορτής. Σε αυτή την περίπτωση, προκύπτει μια αντίστροφη σχέση μεταξύ της μέγιστης ταχύτητας ροής αίματος στην ανιούσα και κατιούσα αορτή. Κανονικά, η ταχύτητα στο ανοδικό τμήμα υπερισχύει ελαφρώς έναντι της ταχύτητας του τμήματος καθόδου.

Όταν διακόπτεται το αορτικό τόξο, υπάρχει ανάδρομη ροή αίματος στην πλήρωση της περιοχής του αορτικού τόξου μετά τη διακοπή μέσω του ανοιχτού αρτηριακού πόρου και απουσία άμεσης ροής αίματος στο επίπεδο της διακοπής.

Και τέλος, ο τελευταίος λόγος για αδιάγνωστη αρθρική αορτή είναι η συχνότητα συσχέτισης με άλλες καρδιακές ανωμαλίες. Η μεμονωμένη αρθρίτιδα της αορτής είναι μόνο 15-18%. Σύμφωνα με τους M. Campell και P. Polani, το ποσοστό συνδυασμού της αρθρίτιδας της αορτής με καρδιακές ανωμαλίες κυμαίνεται από 13 έως 18%. Τις περισσότερες φορές (85%), η άρθρωση της αορτής συνδυάζεται με μια δίγλωρη αορτική βαλβίδα, συχνά σε συνδυασμό με ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση, που εκτείνεται στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας και στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Ενδεχομένως, με συναρθρισμό της αορτής, ανώμαλη προέλευση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας ή και των δύο υποκλείδιων αρτηριών από την κατιούσα αορτή, περιφερικά της στεφανιαίας αρτηρίας (5%).

Η παρουσία ταυτόχρονης καρδιακής παθολογίας μπορεί να εξουδετερώσει τις αιμοδυναμικές αλλαγές στην εμβρυϊκή καρδιά που είναι χαρακτηριστικές για την αρθρίτιδα, τις οποίες πρέπει να προσέξει ο ειδικός κατά την υπερηχογραφική εξέταση.

Υπάρχει επίσης η έννοια της ψευδοκάρθρωσης, ή «συστροφή» της αορτής - παραμόρφωση της αορτής, παρόμοια με την κλασσική άρθρωση, αλλά η παρεμπόδιση της ροής του αίματος είναι ασήμαντη, αφού υπάρχει απλή επιμήκυνση και στρέψη της αορτής (Εικ. 5 ).

Ρύζι. 5.Συστροφή της αορτής σε έμβρυο στις 34 εβδομάδες κύησης. Έρευνα στον τρόπο λειτουργίας ενέργειας.

Έτσι, γίνεται προφανές ότι πρακτικά κανένα από τα υπερηχογραφικά σημάδια στην προγεννητική περίοδο δεν έχει υψηλό βαθμό διαγνωστικής ακρίβειας.

Είναι γνωστό ότι η διάγνωση αυτής της καρδιακής νόσου βασίζεται σε ένα άμεσο σημάδι - οπτικοποίηση της θέσης στένωσης της αορτής και, πιθανώς, επέκτασης της εγγύς αορτής. Ωστόσο, είναι αρκετά δύσκολο να απεικονιστεί με σαφήνεια η περιοχή της στένωσης της αορτής στο έμβρυο και είναι δυνατό μόνο σε μεμονωμένες παρατηρήσεις. Το ελάττωμα μπορεί να φανεί μόνο όταν υπάρχει μείωση στη διάμετρο του ισθμού της αορτής περισσότερο από το 1/3 σε σύγκριση με τον κανόνα για κάθε περίοδο εγκυμοσύνης (βλ. Εικ. 2, 3).

Το κλειδί για την προγεννητική διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής είναι μια ολοκληρωμένη καταγραφή των δεδομένων που λαμβάνονται τόσο στη μελέτη ενός τμήματος τεσσάρων κοιλοτήτων της καρδιάς (διάταση της δεξιάς κοιλίας, υποπλασία της αριστερής κοιλίας) όσο και στην αξιολόγηση της οι ίδιες οι κύριες αρτηρίες. Παρουσία θρόμβωσης, η διάμετρος της αορτής είναι κατά μέσο όρο 2 φορές μικρότερη από τη διάμετρο της διευρυμένης πνευμονικής αρτηρίας. Ως εκ τούτου, για τη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής, θα πρέπει να χρησιμοποιείται η οπτικοποίηση της ίδιας της αορτής, η οποία είναι η πλέον κατάλληλη για την αξιολόγηση διαλογής της τομής τριών αγγείων. Η διάγνωση μπορεί να υποβοηθηθεί με τη μέτρηση της διαμέτρου του αρτηριακού πόρου, ο οποίος είναι πλατύς στη στεφανιαία αορτή.

Η τελική διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής καθιερώνεται με τη χρήση τομής του αορτικού τόξου, καθώς τις περισσότερες φορές η στένωση της αορτής σημειώνεται στην περιοχή του ισθμού της - στο επίπεδο της συμβολής του αρτηριακού πόρου. . Πρέπει να σημειωθεί ότι η στένωση μπορεί να καλύψει μεγάλη περιοχή της αορτής μέχρι και σωληναριακή υποπλασία. Η φυσιολογική μετάβαση του αορτικού τόξου στον αρτηριακό πόρο είναι συνήθως ομαλή και ομαλή. Επιπλέον, κατά την εξέταση της αορτής κατά μήκος του μακρού άξονα, η υποπλασία του εγκάρσιου τμήματος του αορτικού τόξου θα πρέπει να θεωρείται το πιο αξιόπιστο σημάδι. Ως ένα από τα έμμεσα σημάδια της αρθρώσεως της αορτής, μπορεί κανείς να χρησιμοποιήσει τη στρεβλότητα του αορτικού τόξου όταν το μελετά κατά μήκος του μακρού άξονα.

Σημαντική πρόσθετη αξία είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler, το οποίο, σε περίπτωση συρρίκνωσης της orta, καθιστά δυνατή την αποκάλυψη της επιτάχυνσης και της ταραχώδους φύσης της ροής του αίματος στην αορτή. Ωστόσο, στην προγεννητική περίοδο, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να μην εμφανιστεί. Είναι πιο αξιόπιστο να προσδιορίσετε μια παροχέτευση αριστερά-δεξιά μέσω του ωοειδούς τρήματος. Υποτίθεται ότι αυτή η παροχέτευση είναι ένας αντισταθμιστικός μηχανισμός που μειώνει τη ροή του αίματος προς την αριστερή κοιλία και την αορτή. Οι G. Sharland et al. σημείωσε μια παροχέτευση αριστερά-δεξιά μέσω του ωοειδούς τρήματος σε 7 από τα 12 έμβρυα με αορτική αρθρίτιδα. Τα υπόλοιπα 5 έμβρυα έδειξαν τόσο αριστερά-δεξιά όσο και δεξιά-αριστερά κατευθύνσεις ροής αίματος μέσω του ωοειδούς τρήματος.

Σε περιπτώσεις έντονων ανατομικών αλλαγών στην αορτή και στη λειτουργία της αριστερής κοιλίας με αυξημένο μεταφορτίο, μπορεί να εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές και η καρδιακή ανεπάρκεια χαρακτηρίζονται προγεννητικά από την παρουσία συλλογής στο περικάρδιο, μείωση της καρδιακής παροχής με μείωση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας.

Μετά τη γέννηση και το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου, ολόκληρη η ροή του αίματος εισέρχεται στην ανιούσα αορτή και ο ισθμός επεκτείνεται σε φυσιολογικό επίπεδο. Μετά τη γέννηση, όταν ο πόρος είναι φραγμένος, ο αρθρισμός της αορτής οδηγεί σε σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις.

Έτσι, μια ανάλυση των δυνατοτήτων και των λαθών της υπερηχογραφικής διάγνωσης της αορτής κατά την προγεννητική περίοδο δείχνει πόσο προβληματική είναι η διάγνωση σε όλες τις περιπτώσεις αυτής της καρδιακής νόσου στο έμβρυο. Δυστυχώς, όλα τα υπερηχοκαρδιογραφικά προγεννητικά σημεία παθολογίας δεν παρέχουν υψηλό ποσοστό διάγνωσης.

Θα θέλαμε να ελπίζουμε ότι η ανάπτυξη νέων τεχνολογιών και η συσσώρευση θετικής και αρνητικής εμπειρίας θα επιτρέψουν στο μέλλον να αυξηθεί το ποσοστό διάγνωσης μιας τόσο σύνθετης καρδιακής νόσου με υψηλή νεογνική θνησιμότητα.

Βιβλιογραφία

1. Bronshtein Μ., Zimmer Ε.Ζ. Υπερηχογραφική διάγνωση της εμβρυϊκής αρθρίτιδας της αορτής στις 14-16 εβδομάδες κύησης // Υπερηχογραφική Μαιευτική Γυναικολογία. 1998. Ν 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου. Ένας πρακτικός οδηγός. Cambridge University Press. 2009. Σ. 258.
3. Frederiksen T. Coarctation of aorta. Μια γενετική μελέτη // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Συγγενείς καρδιοπάθειες και μεγάλα αγγεία. Μ.: Ιατρική, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Προγεννητική διάγνωση της μεταγωγικής αρθρίτιδας της αορτής // Τουρκικό περιοδικό Pediatr. 2001. V. 43. Ν 1. Σ. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. Σ. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ηχοκαρδιογραφία και ανατομικές συσχετίσεις στη συγγενή καρδιοπάθεια του εμβρύου // Br. Heart J. 1984. V. 52. Σ. 542.
8. Franklin Ο., Burch Μ., Manning Ν. et al. Η προγεννητική διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής βελτιώνει την επιβίωση και μειώνει τη νοσηρότητα // Καρδιά. 2002. V. 87. Ν 11. Σ. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Προγεννητική διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής: μια πολυκεντρική εμπειρία // J. Am. Coll. καρδιολογία. 1994. V. 23. Σ. 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. Υπερηχογραφική διάγνωση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο / Εκδ. Bokeria L.A. Μ., 2009.
11. Rosenberg H. Coarctation of aorta; Θεωρήσεις μορφολογίας και παθογένειας. Στο: Προοπτικές στην Παιδιατρική Παθολογία. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
12. Patten B.M. Οι αλλαγές στην κυκλοφορία μετά τη γέννηση // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Καρδιαγγειακή χειρουργική. Μ.: Ιατρική, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Συναρθρισμός της αορτής στην προγεννητική ζωή: και ηχοκαρδιογραφική, ανατομική και λειτουργική μελέτη // Βρετανία. Heart J. 1988. V. 59. Σ. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Κοιλιακή ασυμφωνία ως υπερηχογραφικό σημάδι στεφανιαίας αορτής: πόσο αξιόπιστο είναι; // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. Ν 2. Σ. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Αιμοδυναμικές εκτιμήσεις στην ανάπτυξη της στένωσης της αορτής // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Μεταγεννητική ανάπτυξη απόφραξης στη στεφανιαία αορτή. Ρόλος του αρτηριακού πόρου // Παιδιατρική. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Συναρθρισμός της αορτής:δυσκολίες στην προγεννητική διάγνωση // Br. Heart J. 1994. V. 71. Σ. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Αιτιολογία της συρρίκνωσης της αορτής // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Η παθολογική ανατομία της ανεπάρκειας μεταξύ της αορτικής ράβδου και της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένων των ανευρυσμάτων του αορτικού κόλπου // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Συγγενείς παθήσεις της καρδιάς: Κλινικές-Φυσιολογικές Θεωρήσεις στη Διάγνωση και τη Διαχείριση. Βιβλίο έτους του Σικάγο. 1974.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Ηχοκαρδιογραφία εμβρύου για αξιολόγηση ενδομήτριας συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας: Μια τεχνική για τη μελέτη μη ανοσοποιητικού εμβρυϊκού ύδρωπα. N. Engl. J. Med. 1982.

Η άρθρωση της αορτής (CA) είναι μια καρδιακή νόσος κατά την οποία υπάρχει συγγενής στένωση της αορτής στα διάφορα τμήματα της - συνήθως στον ισθμό της μετάπτωσης τόξου. Ο επιπολασμός της αρθρίτιδας της αορτής στα παιδιά είναι από 6,3 έως 16%. Τα αγόρια διαγιγνώσκονται με ΚΑ πιο συχνά από τα κορίτσια.

Η άρθρωση της αορτής χωρίζεται σε τρεις τύπους:

1. Απομονωμένο (73%);

2. Συναρθρισμός σε συνδυασμό με βατό αρτηριακό πόρο (PDA) (5%):

- μετααγωγική ΑΠ (η στένωση είναι κάτω από το PDA).
- παραπέρασμα CA (ο τόπος στένωσης βρίσκεται στο επίπεδο του ΟΑΠ).
- προαγωγική ΚΑ (η στένωση της αορτής εντοπίζεται πάνω από την εκκένωση του PDA).

3. Συνδυασμός ΚΑ με διάφορα καρδιακά ελαττώματα. (12%).

Υπάρχουν επίσης δύο τύποι ΑΠ:

1. Τύπος "ενηλίκων" - η στένωση είναι σε μικρή τομή, ο αρτηριακός πόρος δεν λειτουργεί.
2. Βρεφικός («παιδικός») τύπος - υπάρχει υποανάπτυξη μεγάλου τμήματος της αορτής, ο αρτηριακός πόρος είναι ανοιχτός.

Συναρθρισμός της αορτής - αιτίες ανάπτυξης

1. Κληρονομική προδιάθεση.

2. Επιπτώσεις δυσμενών περιβαλλοντικών παραγόντων.

3. Λοιμώδη νοσήματα μιας γυναίκας στις πρώτες 6-8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης.

4. Κακές συνήθειες της μητέρας (κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ, ναρκωτικά).

5. Έκθεση σε τοξικές ουσίες (βαφή, χημικά, βενζίνη).

Αιμοδυναμική

Η διέλευση του αίματος από τη στενωμένη αορτή είναι δύσκολη και επομένως η πίεση στην αορτή αυξάνεται πάνω από το σημείο της στένωσης και μειώνεται κάτω από αυτό. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, η αριστερή κοιλία λειτουργεί με ενισχυμένο τρόπο, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη υπερτροφίας.

Συμπτώματα και σημεία συρρίκνωσης της αορτής

Μια ελαφριά στένωση δεν εμφανίζει συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σημάδια συστολής της αορτής στα παιδιά εμφανίζονται με σημαντική στένωση της αορτής. Ένα μικρό παιδί εμφανίζει ωχρότητα, ευερεθιστότητα, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σίτισης.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, τα συμπτώματα της αρθρίτιδας της αορτής μπορεί να είναι: κόπωση, πόνος στην καρδιά, δύσπνοια και μειωμένη ικανότητα άσκησης, πονοκέφαλος, επαναλαμβανόμενος πόνος στα πόδια, αυξημένη αρτηριακή πίεση στα χέρια και μειωμένη (ή μη προσδιορισμένη) στα πόδια.

Διαγνωστικά

Ο προσδιορισμός ενός εξασθενημένου παλμού ή η απουσία του στη μηριαία αρτηρία, η αυξημένη αρτηριακή πίεση στους βραχίονες βοηθά στην υποψία CA. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, υπάρχει αυξημένη ανάπτυξη της ωμικής ζώνης, μπορείτε επίσης να παρατηρήσετε έναν έντονο παλμό των καρωτιδικών αρτηριών και των μεσοπλεύριων αρτηριών στον αυχένα. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης, ακούγεται ένα φύσημα πάνω από την περιοχή της καρδιάς, το οποίο εκτελείται στη μεσοπλάτια περιοχή.

Με μέτρια αρθρίτιδα της αορτής, το ΗΚΓ είναι φυσιολογικό. Με έντονη στένωση στο ΗΚΓ, σημειώνονται τα φαινόμενα υπερτροφίας και υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας.

Κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης, ανιχνεύεται αύξηση στον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία και προσδιορίζεται η θέση της στένωσης. Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler βοηθά στον προσδιορισμό της ροής του αίματος κάτω από το σημείο της στένωσης, στον υπολογισμό της διαφοράς πίεσης πριν από τη στένωση και κάτω.

Σε μια ακτινογραφία θώρακος, η καρδιά έχει στρογγυλό (σφαιρικό) σχήμα, σημειώνεται ένα χαρακτηριστικό σημάδι του ελαττώματος - ο σφετερισμός (ανομοιόμορφο περίγραμμα) των κάτω άκρων των πλευρών, που προκύπτει από την πίεση σε αυτά διευρυμένων μεσοπλεύριων αρτηριών.

medrassvet.ru

Τι είναι η στεγανοποίηση της αορτής στα παιδιά;

Ράθρωση της αορτής στα παιδιά- πρόκειται για περιορισμένη στένωση του αυλού της αορτής, η οποία προκαλεί υπέρταση των αγγείων των άνω άκρων, υποαιμάτωση της κοιλιακής κοιλότητας και των κάτω άκρων, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πόσο στενός είναι ο αυλός. Σε ήπιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στο στήθος, πονοκέφαλος, δροσιά των χεριών και των ποδιών, αδυναμία. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει πιθανότητα κεραυνοβόλου καρδιακής ανεπάρκειας και καταπληξίας. Ένας απαλός θόρυβος καταγράφεται πάνω από τη στένωση κατά την ακρόαση.

Επιπλοκές της αρθρίτιδας της αορτής:

• Εγκεφαλικό
• σοβαρή αρτηριακή υπέρταση
• καρδιακή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας με την ανάπτυξη καρδιακού άσθματος και πνευμονικού οιδήματος
• υποαραχνοειδής αιμοραγία
• ρήξη ανευρύσματος
• υπερτασική νεφροαγγειοσκλήρωση
• λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα (δύσκολη αντιμετώπιση με αντιβιοτικά)

Τι προκαλεί / Αιτίες θρόμβωσης της αορτής στα παιδιά

Η άρθρωση της αορτής προκαλείται από ένα ελάττωμα στο σχηματισμό της αορτής, ενώ το έμβρυο εξακολουθεί να αναπτύσσεται στη μήτρα. Η άρθρωση στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζεται στο επίπεδο του αρτηριακού πόρου. Υποτίθεται ότι κάποιο μέρος των ιστών του πόρου μετακινείται προς την αορτή, εμπλέκοντας έτσι το αορτικό τοίχωμα στη διαδικασία του κλεισίματός του, η οποία στη συνέχεια οδηγεί στη στένωση του.

Τα παιδιά με σύνδρομο Shereshevsky-Turner έχουν γενετική προδιάθεση για την εν λόγω ασθένεια. Πρόκειται για μια χρωμοσωμική διαταραχή που προκαλείται από την παρουσία μόνο ενός φύλου Χ χρωμοσώματος και την απουσία του δεύτερου.

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια της αρθρίτιδας της αορτής στα παιδιά

Στη συναρθροποίηση της αορτής, η παρουσία μηχανικής απόφραξης (που ονομάζεται αυλάκωση) στον τρόπο ροής του αίματος στην αορτή οδηγεί στο σχηματισμό δύο διαφορετικών τρόπων κυκλοφορίας. Πάνω από την πύλη, η αρτηριακή πίεση είναι πάνω από το φυσιολογικό, υπάρχει μια επέκταση του αγγειακού στρώματος. η αριστερή κοιλία υπερτροφεί λόγω συστολικής υπερφόρτωσης. Κάτω από το στόμιο, η πίεση είναι κάτω από το φυσιολογικό, η ροή του αίματος αντισταθμίζεται λόγω της ανάπτυξης πολλαπλών οδών παράκαμψης παροχής αίματος. Ο βαθμός των διαταραχών στη δυναμική του αίματος εξαρτάται από το μήκος και τη βαρύτητα του αυλακιού και από τον τύπο της αρθρίτιδας.

Υπάρχει ένας ενήλικος και ένας παιδικός τύπος αρθρίτιδας. Στους ενήλικες, ο αρτηριακός πόρος είναι κλειστός. Στα αγγεία του άνω μέρους του σώματος, η πίεση αυξάνεται - τόσο συστολική όσο και διαστολική. Το έργο της αριστερής κοιλίας αυξάνεται απότομα, αυξάνεται η μάζα του κυκλοφορούντος αίματος. Στις αρτηρίες κάτω από τη ζώνη, η πίεση μειώνεται, η πίεση μειώνεται, γεγονός που προκαλεί την ενεργοποίηση του νεφρικού μηχανισμού αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Εξαιτίας αυτού, η πίεση στο πάνω μέρος του σώματος αυξάνεται ακόμη περισσότερο.

Ο παιδικός τύπος χαρακτηρίζεται από ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Στα αγγεία της συστηματικής κυκλοφορίας, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένη και η κυκλοφορία παράκαμψης είναι ελάχιστα ανεπτυγμένη. Στη μεταγωγική αρθρίτιδα της αορτής, η εκτροπή υψηλής πίεσης του αίματος από την αορτή μέσω του ανοιχτού αρτηριακού πόρου στην αριστερή πνευμονική αρτηρία μπορεί να οδηγήσει σε πρώιμη ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Στην προαγωγική αρθρίτιδα της αορτής, το αίμα διοχετεύεται από τον πνευμονικό κορμό στην κατιούσα αορτή μέσω του ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Στην παιδική αρθρίτιδα, το παιδί μπορεί να παρουσιάσει καρδιακή ανεπάρκεια σε πολύ μικρή ηλικία.

Συμπτώματα στεγανοποίησης της αορτής στα παιδιά

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, υπάρχει δύο τύποι αορτής στα παιδιά:

• ενήλικας
• παιδική

Ο τύπος της παιδικής ηλικίας θεωρείται λιγότερο ευνοϊκός από τον ενήλικο τύπο, γιατί νωρίς αναπτύσσεται υψηλή πνευμονική υπέρταση. Πάνω από το σημείο στένωσης, αυξάνεται η πίεση, η οποία επηρεάζει τη σωματική διάπλαση του μωρού. Το σώμα γίνεται «αθλητικό» - η ωμική ζώνη είναι πιο ανεπτυγμένη από το κάτω μέρος του σώματος. Υπάρχουν παράπονα για ρινορραγία και πονοκέφαλο.

Είναι πιθανή η ανάπτυξη μορφολογικών αλλαγών στις στεφανιαίες αρτηρίες, εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα ή εγκεφαλική αιμορραγία, δευτεροπαθής ινοελάστωση του ενδο- και του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας. Εάν το νεογνό έχει σημαντική συστολή, μπορεί να υπάρξει κυκλοφορικό σοκ με νεφρική ανεπάρκεια και μεταβολική οξέωση. Τα συμπτώματα σε τέτοιες περιπτώσεις μοιάζουν με αυτά συστηματικών ασθενειών, όπως η σήψη.

Εάν η στένωση είναι ήπια, τότε κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν. Υπάρχουν επίσης μη ειδικά συμπτώματα της αρθρίτιδας της αορτής στα παιδιά:

• πόνος στην περιοχή του θώρακα
• πονοκέφαλο
• αδυναμία

Μπορούν να επιδεινωθούν καθώς το παιδί μεγαλώνει. Συχνά υπάρχει υπέρταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα ανεύρυσμα εγκεφάλου μπορεί να υποστεί ρήξη, με αποτέλεσμα υπαραχνοειδή ή ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής στα παιδιά

Για τη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής στα παιδιά, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες οργανικές μέθοδοι:

• φωνοκαρδιογραφία
• υπερηχοκαρδιογραφία
• ακτινογραφία καρδιάς και πνευμόνων
• καρδιακός καθετηριασμός
• αορτογραφία

Το ΗΚΓ είναι μια μέθοδος που σημαίνει ηλεκτροκαρδιογράφημα. Το ΗΚΓ σε μεγαλύτερα παιδιά εμφανίζει μεμονωμένα σημάδια αυξημένης μυϊκής μάζας της αριστερής κοιλίας. Η φωνοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος καταγραφής δονήσεων και ηχητικών σημάτων που εκπέμπουν τα αιμοφόρα αγγεία και η καρδιά κατά τη διάρκεια των δραστηριοτήτων τους. Ένα από τα σημάδια της αορτής στα παιδιά, που προσδιορίζεται με αυτήν τη μέθοδο, είναι η αύξηση του τόνου II στην αορτή.

Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος που αλλιώς ονομάζεται υπερηχογράφημα της καρδιάς, καθιστά δυνατή τη διόρθωση της στένωσης της αορτής στην περιοχή του ισθμού της. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, ανιχνεύονται τόσο άμεσες όσο και έμμεσες ενδείξεις αορτικής αρθρίτιδας στα παιδιά. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να καθορίσει ότι η κορυφή της καρδιάς είναι ανυψωμένη, η ανιούσα αορτή είναι διασταλμένη και άλλα σημεία της εν λόγω ασθένειας.

Ο καρδιακός καθετηριασμός μετρά την πίεση στην αορτή και καταγράφει τη διαφορά στη συστολική αρτηριακή πίεση ανάντη και κατάντη του σημείου στένωσης της αορτής. Η αορτογραφία δείχνει το επίπεδο και τον βαθμό στένωσης του αυλού της αορτής.

Θεραπεία της αρθρίτιδας της αορτής σε παιδιά

Η θεραπεία για τη στεγανοποίηση της αορτής στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση. Η ένδειξη για αυτή τη μέθοδο είναι η διαφορά στη συστολική πίεση που μετράται στα χέρια και τα πόδια, που υπερβαίνει τα 50 mm Hg. Τέχνη. Για τα βρέφη, η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση θα είναι η σοβαρή αρτηριακή υπέρταση και η αντιστάθμιση της καρδιακής δραστηριότητας.

Εάν η ασθένεια εντοπιστεί μέσα σε λίγους μήνες μετά τη γέννηση, αλλά η πορεία είναι ευνοϊκή, τότε η επέμβαση αναβάλλεται έως ότου το παιδί γίνει πέντε ή έξι ετών. Η επέμβαση μπορεί να γίνει στον ασθενή ακόμη και σε μεγαλύτερη ηλικία, αλλά τα αποτελέσματά της δεν θα είναι τόσο καλά λόγω της πιθανότητας διατήρησης της αρτηριακής υπέρτασης.

Σχετικό σήμερα διάφορες μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της αρθρίτιδας της αορτής- εκτομή και ανακατασκευή της αορτής:

1. Πλαστική αορτής με χρήση αγγειακών προθέσεων

Αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται εάν η αορτή στενεύει σε μεγάλη περιοχή, γεγονός που καθιστά αδύνατη την αντιστοίχιση των άκρων των φυσιολογικών τμημάτων.

2. Εκτομή της αρθρίτιδας της αορτής με την επιβολή συριγγίου (αναστόμωση) από άκρο σε άκρο

Αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι σχετική εάν η περιοχή στενεύει για μικρή απόσταση.

3. Εκτόξευση παθολογικά στενωμένης αορτής

Μια αγγειακή πρόθεση κατασκευάζεται από ειδικό υλικό. Οι άκρες του ράβονται κάτω και πάνω από τη στένωση για να δημιουργηθεί ένα μονοπάτι για τη ροή του αίματος.

4. Αορτοπλαστική με χρήση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας του χειρουργημένου παιδιού

5. Αγγειοπλαστική με μπαλόνι και στεντ της αορτής

Η μέθοδος είναι σχετική εάν το παιδί είχε προηγουμένως υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, αλλά υπήρξε εκ νέου στένωση. Ένα μπαλόνι εισάγεται στην αορτή και φουσκώνεται για να ανακουφιστεί από τη στένωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθούν στεντ που διατηρούν την απαιτούμενη διάμετρο αορτής.

Πρόγνωση για θρόμβωση της αορτής στα παιδιά

Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με το βαθμό στένωσης της αορτής σε ένα παιδί. Εάν η αρθρίτιδα της αορτής είναι ασήμαντη, τότε το παιδί δεν έχει εμπόδια για έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής και το προσδόκιμο ζωής δεν μειώνεται - κατά μέσο όρο, είναι το ίδιο όπως σε άτομα χωρίς την εν λόγω διάγνωση.

Εάν η αρθρίτιδα της αορτής είναι σημαντική, τότε το προσδόκιμο ζωής, εάν δεν γίνει επέμβαση, θα είναι κατά μέσο όρο από 30 έως 35 χρόνια. Οι ασθενείς πεθαίνουν από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορεί να συμβεί αιφνίδιος θάνατος λόγω ρήξης αορτής ή ανευρύσματος και εγκεφαλικού επεισοδίου.

medsait.ru

Συναρθρισμός της αορτής: τι είναι;

Αρχικά, αξίζει να κατανοήσουμε την έννοια του όρου. Η αρθρίτιδα της αορτής είναι μια συγγενής δυσπλασία που συνοδεύεται από στένωση της αορτής. Ταυτόχρονα, η δομή της καρδιάς στους ασθενείς είναι αρκετά φυσιολογική. Ωστόσο, η αορτή είναι το μεγαλύτερο ανθρώπινο αγγείο και η παραβίαση της ροής του αίματος σε αυτόν τον τομέα επηρεάζει αρνητικά το έργο όχι μόνο της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, αλλά ολόκληρου του οργανισμού.

Κατά κανόνα, η στένωση σχηματίζεται στο σημείο όπου το αορτικό τόξο περνά στο κατερχόμενο τμήμα του. Αυτό το μοτίβο είναι κατανοητό, επειδή υπάρχει συνήθως μια ελαφρά φυσιολογική στένωση εδώ. Παρεμπιπτόντως, για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1791 από τον D. Morgagni (Ιταλό παθολόγο). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα της παθολογίας είναι έως και 15% όλων των συγγενών δυσπλασιών. Ένα ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι στα αγόρια η νόσος παρατηρείται 3-5 φορές συχνότερα από ό,τι σε γυναίκες ασθενείς.

Οι κύριοι τύποι παθολογίας

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά, η αρθρίτιδα της αορτής μπορεί να είναι δύο τύπων:

• Η άρθρωση "ενήλικων" χαρακτηρίζεται από στένωση του αυλού της αορτής κάτω από το σημείο όπου η αριστερή υποκλείδια αρτηρία αναχωρεί από αυτήν. Ταυτόχρονα, παρατηρείται κλείσιμο του αρτηριακού πόρου.
• ο βρεφικός τύπος παθολογίας συνοδεύεται από υποπλασία της αορτής στον ίδιο τόπο προέλευσης της υποκλείδιας αρτηρίας, αλλά ο πόρος παραμένει ανοιχτός.

Ανατομικά χαρακτηριστικά της παθολογίας

Η συγγενής αρθρίτιδα της αορτής μπορεί να συνοδεύεται από διάφορες συννοσηρότητες. Ανάλογα με αυτό, το ελάττωμα χωρίζεται συνήθως σε τρεις ομάδες.

Η παθολογία μπορεί να απομονωθεί - ενώ δεν υπάρχουν άλλα ελαττώματα στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος. Συχνά, η άρθρωση της αορτής στα παιδιά μπορεί να συνδυαστεί με άλλες παθολογίες - μπορεί να είναι ανεύρυσμα, στένωση αορτής, διαφραγματικό ελάττωμα μεταξύ των κοιλιών και των κόλπων, μετάθεση των μεγάλων αγγείων.

Η τρίτη ομάδα είναι η αρθρίτιδα, στην οποία υπάρχει ένα άνοιγμα του αρτηριακού πόρου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να είναι:

• μεταπόρων (η στένωση βρίσκεται κάτω από το μέρος όπου φεύγει ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος.
• παραπέρασμα (η συνάρθρωση βρίσκεται ακριβώς στο επίπεδο του ανοιχτού αγωγού).
• προαγωγικό (ο αρτηριακός πόρος ανοίγει κάτω από τη στένωση).

Φυσικά, τα συμπτώματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο και τα χαρακτηριστικά της στεφανιαίας αρθρίτιδας.

Ποιοι είναι οι λόγοι για την ανάπτυξη του ελαττώματος;

Τις περισσότερες φορές, ο αρθρισμός της αορτής αναπτύσσεται στο έμβρυο. Γιατί συμβαίνει αυτό? Όπως γνωρίζετε, κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης, στο σώμα του παιδιού λειτουργεί ο αρτηριακός πόρος, ο οποίος συνδέει την αορτή και την αριστερή πνευμονική αρτηρία. Αυτή η δομή χρειάζεται μόνο προσωρινά. Μετά τη γέννηση και την έναρξη της πνευμονικής αναπνοής, ο πόρος κλείνει.

Υπάρχει μια θεωρία ότι για τον ένα ή τον άλλο λόγο, σε ένα παιδί, ένα μικρό μέρος των ιστών αυτού του πόρου μετακινείται στην αορτή, επομένως, όταν ο πόρος κλείνει, το αορτικό τοίχωμα εμπλέκεται επίσης στη διαδικασία, η οποία οδηγεί σε στένωση.

Οι λόγοι αυτής της διαδικασίας, δυστυχώς, είναι άγνωστοι. Οι επιστήμονες κατάφεραν μόνο να ανακαλύψουν ότι οι ασθενείς με το χρωμοσωμικό σύνδρομο Shereshevsky-Turner (παρουσία μόνο ενός φυλετικού χρωμοσώματος) είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την ασθένεια. Σχεδόν κάθε δέκατο παιδί με αυτή τη διάγνωση έχει αυτό το ελάττωμα.

Η αορτική αρθρίτιδα (ACD) δεν χρειάζεται να είναι συγγενής. Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις στις οποίες η στένωση του αγγείου συνέβη ήδη στην ενήλικη ζωή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα αίτια της αρθρίτιδας ήταν τραυματισμοί και αθηροσκληρωτικές βλάβες της αορτής, φλεγμονώδεις ασθένειες των αγγειακών τοιχωμάτων ασαφής αιτιολογίας (σύνδρομο Takayasu).

Αιμοδυναμική διαταραχή στην άρθρωση

Φυσικά, η στένωση της αορτής επηρεάζει το έργο ολόκληρου του καρδιαγγειακού συστήματος, ακόμη και αν δεν υπάρχουν συνοδά ελαττώματα. Η παρουσία συρρίκνωσης οδηγεί στο σχηματισμό δύο διαφορετικών τρόπων ροής αίματος.

Πάνω από το σημείο στένωσης, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του αυλού όλων των αγγείων. Λόγω συστολικής υπερφόρτωσης, αναπτύσσεται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Αλλά κάτω από την περιοχή της συνάρθρωσης, η κατάσταση είναι το αντίθετο - η ροή του αίματος επιβραδύνεται, η αρτηριακή πίεση μειώνεται. Καθώς το σώμα του παιδιού αναπτύσσεται, ενεργοποιούνται αντισταθμιστικοί μηχανισμοί - αναπτύσσονται πολλαπλά παράπλευρα αγγεία, τα οποία παρέχουν μια παράκαμψη ροής αίματος.

Αν μιλάμε για τον τύπο του ελαττώματος των ενηλίκων, τότε οι ασθενείς έχουν υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, σοβαρή υπέρταση και αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος. Στη βρεφική αρθρίτιδα, όταν ο αρτηριακός πόρος είναι ανοιχτός, οι παραπάνω διαταραχές δεν είναι τόσο έντονες. Υπάρχουν όμως και άλλες παθολογίες. Για παράδειγμα, στον μετααγωγικό τύπο παθολογίας, το αίμα από την αορτή υπό υψηλή πίεση τροφοδοτείται απευθείας στην πνευμονική αρτηρία, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Σε κάθε περίπτωση, υπάρχει σοβαρή παραβίαση της αιμοδυναμικής, η οποία σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να αγνοηθεί, γιατί οι συνέπειες μπορεί να είναι τρομερές.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Τα σημάδια της αρθρίτιδας της αορτής εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό στένωσης του αγγείου, καθώς και από την παρουσία ή απουσία συνοδών ελαττωμάτων. Ένας ήπιος βαθμός συσπείρωσης μπορεί να μην εκδηλωθεί καθόλου.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι εμφανή ήδη από τον πρώτο χρόνο της ζωής. Τα νήπια υποφέρουν συχνά από πνευμονία και συνεχείς υποτροπές. Τα παιδιά έχουν χλωμό δέρμα και αναπνευστικά προβλήματα - σοβαρή δύσπνοια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του φαγητού, του παιχνιδιού ή ακόμα και κατά την ανάπαυση. Συχνά, τα μωρά με αυτή τη διάγνωση αναπτύσσονται σωματικά πιο αργά από τα συνομήλικά τους.

Είναι δυνατόν να υποψιαστείτε την παρουσία ελαττώματος κατά την ακρόαση των καρδιακών ήχων, καθώς και κατά τον προσδιορισμό του παλμού στα αγγεία των άνω και κάτω άκρων. Στις αρτηρίες στις κάμψεις του αγκώνα, μπορεί κανείς να παρατηρήσει έναν τεταμένο παλμό, ενώ στα μηριαία αγγεία ο σφυγμός είναι πολύ ασθενώς αισθητός.

Με την προαγωγική αρθρίτιδα, παρατηρείται επίσης ετερογενής κυάνωση - σε ένα παιδί, το δέρμα στα πόδια γίνεται μπλε, ενώ το δέρμα στο άνω μέρος του σώματος διατηρεί το φυσικό του χρώμα.

Συχνά συμβαίνει ότι η παθολογία διαγιγνώσκεται ήδη σε μεγαλύτερη ηλικία - σε παιδιά σχολικής ηλικίας, εφήβους, ενήλικες ασθενείς. Τα συμπτώματα σε αυτή την περίπτωση περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση. Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, πονοκεφάλους, συχνές ζαλάδες, πόνο στην καρδιά, ρινορραγίες και κόπωση. Συχνά κατά την εξέταση μπορεί κανείς να παρατηρήσει μια δυσανάλογη ανάπτυξη των μυών των άνω και κάτω τμημάτων του σώματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία στα πόδια, συχνές κράμπες και κρύα πόδια. Στις γυναίκες μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και μερικές φορές υπογονιμότητα.

Συναρθρισμός της αορτής: διάγνωση

Ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί την παρουσία ελαττώματος ενώ ακούει τους καρδιακούς ήχους. Περαιτέρω, πραγματοποιούνται και άλλα διαγνωστικά μέτρα, τα οποία βοηθούν όχι μόνο να διαπιστωθεί το φαξ της παρουσίας συρρίκνωσης, αλλά και να εντοπιστούν άλλα ελαττώματα και να προσδιοριστεί ο βαθμός βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα:

• Μία από τις απλούστερες και πιο προσιτές μεθόδους είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Αυτή δεν είναι η πιο κατατοπιστική τεχνική, αφού με μέτρια στένωση της αορτής, το ηλεκτροκαρδιογράφημα του ασθενούς μπορεί να φαίνεται απολύτως φυσιολογικό. Στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μπορείτε να παρατηρήσετε τη μετατόπιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς. Στα μεγαλύτερα παιδιά, σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας μπορούν ήδη να ανιχνευθούν. Σε ενήλικες ασθενείς, ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς μετατοπίζεται προς τα αριστερά και μερικές φορές υπάρχει ατελής αποκλεισμός του αποκλεισμού της αριστερής δέσμης.
• Συχνά οι ασθενείς συνταγογραφούνται φωνοκαρδιογραφία. Αυτή η διαδικασία σάς επιτρέπει να καταγράφετε ηχητικά σήματα και δονήσεις που παράγονται κατά την εργασία της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Παρουσία στεφανιαίας αρθρίτιδας, μπορεί κανείς να παρατηρήσει αύξηση του δεύτερου τόνου στην αορτή, καθώς και εμφάνιση συστολικού φύσημα στην πλάτη και στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα στην άκρη του στέρνου (στη δεξιά και αριστερή πλευρά). .
• Ενημερωτική είναι η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς, στην οποία μπορεί να ανιχνευθεί στένωση της αορτής. Επίσης, ένας ειδικός μπορεί να δει αύξηση της μάζας της καρδιάς. Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων της παθολογίας, ειδικότερα, της διαφοράς της αρτηριακής πίεσης σε περιοχές πάνω και κάτω από τη συστολή, την παρουσία ταραχώδους συστολικής ροής.
• Επιπλέον, γίνονται ακτινογραφίες των πνευμόνων και της καρδιάς. Κατά κανόνα, το μέγεθος της καρδιάς παραμένει φυσιολογικό, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί σημαντική επέκταση της ανιούσας αορτής. Το πνευμονικό σχέδιο μπορεί να ενισχυθεί κατά μήκος της αρτηριακής κλίνης, αν και αυτό δεν παρατηρείται πάντα.
• Η αορτογραφία είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός ειδικού σκιαγραφικού παράγοντα στην αορτή, ακολουθούμενη από παρακολούθηση της κατανομής του σε όλο το αγγείο. Αυτή η μελέτη σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τον βαθμό και το επίπεδο στένωσης της αορτής.
• Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι μια αρκετά περίπλοκη διαδικασία. Ωστόσο, με την εισαγωγή ενός ειδικού καθετήρα στην κοιλότητα του αγγείου, η αρτηριακή πίεση μπορεί να μετρηθεί με ακρίβεια.

Μόνο αφού λάβει μια πλήρη εικόνα, ο γιατρός μπορεί να δώσει μια πρόγνωση και να επιλέξει τις κατάλληλες μεθόδους για την εξάλειψη αυτού του ελαττώματος.

Είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση;

Τι πρέπει να κάνετε εάν ένας ασθενής έχει αρθρίτιδα της αορτής; Η επέμβαση, φυσικά, είναι το μόνο αποτελεσματικό μέσο για την εξάλειψη του ελαττώματος. Αλλά η απόφαση για τη διεξαγωγή χειρουργικής επέμβασης μπορεί να ληφθεί μόνο από γιατρούς που είναι εξοικειωμένοι με το ιστορικό και την κλινική εικόνα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις (εάν υπάρχει μόνο μια μικρή στένωση, η οποία πρακτικά δεν επηρεάζει την αιμοδυναμική), μπορεί να μην απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Ο ασθενής εξετάζεται μόνο περιοδικά.

Εάν η διαφορά στη συστολική πίεση των αρτηριών των άνω και κάτω άκρων υπερβαίνει τα 50 mm Hg. Άρθ., τότε οι γιατροί προτείνουν συχνότερα μια χειρουργική επέμβαση. Εάν έχει διαγνωστεί αορτική αρθρίτιδα σε νεογέννητα, γίνεται επέμβαση (επείγουσα) εάν νεαροί ασθενείς έχουν σοβαρή υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια. Σε περιπτώσεις που η νόσος εξελίσσεται σχετικά ευνοϊκά και δεν υπάρχει μεγάλος κίνδυνος για τη ζωή του παιδιού, η διαδικασία μπορεί να αναβληθεί μέχρι την ηλικία των πέντε ή έξι ετών.

Χειρουργική αντιμετώπιση καρδιακών παθήσεων

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για την εξάλειψη αυτού του ελαττώματος. Η επιλογή της χειρουργικής τεχνικής εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς, τη μορφή της νόσου και το μέγεθος της αρθρίτιδας.

• Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί πραγματοποιούν εκτομή (εκτομή) του στενωμένου τμήματος της αορτής, μετά την οποία ενώνουν ξανά τα άκρα του αγγείου, εφαρμόζοντας αναστόμωση. Μια τέτοια διαδικασία είναι δυνατή μόνο εάν η συναρθροποίηση έχει μικρή έκταση.
• Σε περίπτωση που το σημείο στένωσης είναι μακρύ και δεν είναι δυνατό να επιβληθεί αναστόμωση, χρησιμοποιούνται προθέσεις. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο χειρουργός αφαιρεί την πληγείσα περιοχή της αορτής, μετά την οποία τα δύο άκρα του αγγείου συνδέονται χρησιμοποιώντας μια ειδική πρόσθεση από συνθετικά υλικά.
• Η αορτοπλαστική είναι άλλος τύπος επέμβασης, μόνο που σε αυτή την περίπτωση δεν χρησιμοποιείται συνθετική πρόθεση για την αποκατάσταση του μήκους της αορτής, αλλά τμήμα της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας του ασθενούς.
• Μερικές φορές οι γιατροί αποφασίζουν να κάνουν αορτική παράκαμψη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται μια συνθετική πρόσθεση, οι άκρες της οποίας ράβονται πάνω και κάτω από το στενό τμήμα του αγγείου - δημιουργώντας έτσι μια παράκαμψη για τη ροή του αίματος.
• Υπάρχει μια άλλη διαδικασία που ονομάζεται αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Πραγματοποιείται σε περιπτώσεις που μετά από προηγούμενη χειρουργική επέμβαση έχει ξαναεμφανιστεί στένωση του αγγείου. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός εισάγει ένα ειδικό μπαλόνι μέσω των περιφερικών αγγείων στον αυλό της αορτής, όταν φουσκώσει, η στένωση εξαφανίζεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τοποθετούνται επιπλέον ειδικά άκαμπτα στεντ, τα οποία καθορίζουν τις διαστάσεις του αυλού της αορτής.

Κάπως έτσι μοιάζει η διόρθωση ενός ελαττώματος που ονομάζεται «σύνθεση της αορτής». Μετά την επέμβαση, ο ασθενής, φυσικά, θα πρέπει να ακολουθεί ορισμένες συστάσεις. Ειδικότερα, πρέπει να τρώτε σωστά, να αποφεύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση και τη σωματική αδράνεια, να παρακολουθείτε προσεκτικά την ευημερία σας και να υποβάλλεστε τακτικά σε εξετάσεις με τον θεράποντα καρδιολόγο.

Ποιες επιπλοκές είναι πιθανές;

Η αρθρίτιδα της αορτής είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που δεν πρέπει ποτέ να αγνοηθεί. Με μια δυσμενή πορεία, το ελάττωμα μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά επικίνδυνες επιπλοκές:

• Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή υπέρταση λόγω αγγειοσύσπασης.
• Συχνά αυτή η καρδιακή πάθηση - ο αρθρισμός της αορτής - συνοδεύεται επίσης από το σχηματισμό ανευρύσματος και την περαιτέρω ρήξη του.
• Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν επίσης εγκεφαλικό επεισόδιο και υπαραχνοειδή συλλογή.
• Στο πλαίσιο αυτής της ασθένειας, οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία συνοδεύεται από το λεγόμενο καρδιακό άσθμα και πνευμονικό οίδημα.
• Η στένωση του αυλού της αορτής επηρεάζει το έργο ολόκληρου του αγγειακού συστήματος. Λόγω σοβαρής υπέρτασης, είναι δυνατή η βλάβη στις μικρές αρτηρίες των νεφρών.
• Σπάνια, οι ασθενείς αναπτύσσουν βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Μια παρόμοια επιπλοκή, κατά κανόνα, εμφανίζεται εάν η αρθρίτιδα της αορτής σχετίζεται με παθολογίες της αορτικής βαλβίδας. Δυστυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, τέτοιες βακτηριακές βλάβες της καρδιάς πρακτικά δεν επιδέχονται αντιβιοτική θεραπεία.

Όπως φαίνεται, η αρθρίτιδα της αορτής σε παιδιά και ενήλικες μπορεί να είναι θανατηφόρα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έγκαιρη διάγνωση και η επαρκής θεραπεία είναι τόσο σημαντικές.

Πρόγνωση για ασθενείς με αρθρίτιδα

Τις περισσότερες φορές, η αρθρίτιδα της αορτής διαγιγνώσκεται σε νεογνά. Ποια είναι η πρόγνωση για τους μικρούς ασθενείς και τι πρέπει να περιμένουν οι γονείς; Στην πραγματικότητα, όλα εξαρτώνται από τον βαθμό αγγειοσύσπασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Εάν μιλάμε για μέτριο βαθμό του ελαττώματος, τότε ακόμη και αν ακολουθηθούν όλες οι ιατρικές συστάσεις, οι ασθενείς ζουν μόνο μέχρι 30-35 χρόνια και η αιτία θανάτου, κατά κανόνα, είναι ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή ρήξη ανευρύσματος.

Ένας ήπιος βαθμός στένωση μερικές φορές δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση - ο γιατρός συνιστά μόνο περιοδικές εξετάσεις για την ανίχνευση επιπλοκών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η παρουσία καρδιακής νόσου σπάνια επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

fb.ru

Οι λόγοι

Η επίκτητη αρθρίτιδα, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί σε μεγαλύτερα παιδιά, προκαλείται από τραύμα, φλεγμονή και άλλες αιτίες που βλάπτουν την αορτή.

Είδη

Παιδική

Ένας τέτοιος αγωγός θα πρέπει να κλείνει τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά αυτό συχνά δεν συμβαίνει με τη στεγανοποίηση. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα αποβάλλεται από την αορτή μέσω ενός ανοιχτού πόρου στην πνευμονική αρτηρία, η οποία απειλεί να υπερφορτώσει τα πνευμονικά αγγεία και την πρώιμη ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.

ενήλικας

Εάν η αρθρίτιδα είναι η μόνη παθολογία της καρδιάς, ένα τέτοιο ελάττωμα ονομάζεται μεμονωμένο. Ωστόσο, μια πιο συχνή κατάσταση είναι ο συνδυασμένος αρθρισμός, όταν, εκτός από τη στένωση της αορτής, το μωρό διαγιγνώσκεται με PDA (στο 60% των παιδιών), ανεύρυσμα κόλπων, διαφραγματικά ελαττώματα, πρόσθετες χορδές που προκαλούνται από υποπλασία και άλλες ανωμαλίες.

Συμπτώματα

Η σοβαρή στένωση εκδηλώνεται στα νεογνά με άγχος, κακό θηλασμό του μαστού, αναπτυξιακή καθυστέρηση, ανεπαρκές σωματικό βάρος και ωχρότητα. Με έντονη στένωση και ανοιχτό αρτηριακό πόρο, η ωμική ζώνη του παιδιού αναπτύσσεται πιο ενεργά από το κάτω μέρος του σώματος. Το μωρό έχει συχνές ρινορραγίες, πόνο στα πόδια, παγώματα των ποδιών, ζαλάδες, κόπωση.

Θεραπευτική αγωγή

Στην περίπτωση που διαγιγνώσκεται ο αρθρισμός τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά το ελάττωμα είναι μικρό και οι κλινικές εκδηλώσεις ελάχιστες, η επέμβαση αναβάλλεται μέχρι την ηλικία των 5-6 ετών. Η χειρουργική θεραπεία είναι επίσης δυνατή για μεγαλύτερα παιδιά, αλλά η αποτελεσματικότητά της θα υποφέρει λόγω της ανάπτυξης σοβαρής υπέρτασης.

Πρόβλεψη

Ο παιδιατρικός τύπος στεφάνης είναι πιο επικίνδυνος από τον ενήλικο τύπο, καθώς προκαλεί την ταχεία ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Επικίνδυνες είναι και επιπλοκές όπως η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, το εγκεφαλικό επεισόδιο ή η ρήξη της αορτής. Αυτές οι αιτίες είναι θανατηφόρες με ένα τέτοιο ελάττωμα στις περισσότερες περιπτώσεις.

Η άρθρωση της αορτής στα παιδιά είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια. Αυτή η παθολογία μπορεί να υπάρχει ως ανεξάρτητο φαινόμενο, αλλά είναι πιο συχνή σε συνδυασμό με άλλες καρδιοπάθειες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο αρθρισμός της αορτής καταγράφεται σε νεογέννητα αγόρια. Γιατί τα κορίτσια είναι λιγότερο επιρρεπή σε αυτή την παθολογία, η επιστήμη δεν έχει ακόμη απάντηση.

Αιτιολογία του φαινομένου

Η συγγενής αρθρίτιδα της αορτής στο έμβρυο εμφανίζεται για διάφορους λόγους. Από αυτά διακρίνονται τα ακόλουθα:

1. Η συνέπεια μιας μολυσματικής ασθένειας που υπέστη η μητέρα του παιδιού στο στάδιο της κύησης.
2. Η λήψη διαφόρων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει παθολογία στην ανάπτυξη της αορτής στο έμβρυο.
3. Εάν μια μητέρα καπνίζει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το μωρό της είναι πιο πιθανό να έχει καρδιακό ελάττωμα.
4. Η κατανάλωση αλκοόλ μπορεί επίσης να προκαλέσει συρρίκνωση της αορτής.
5. Μερικές φορές αυτή η παθολογία είναι μια γενετικά προγραμματισμένη διαταραχή που μεταδίδεται από γονέα σε παιδί.

Η άρθρωση της αορτής, που είναι εγγενώς μια ισχυρή στένωση του αυλού της, μπορεί να αλλάξει την αρτηριακή πίεση και την ένταση της ροής του αίματος με διάφορες συνέπειες. Έτσι, ένα καρδιακό ελάττωμα μπορεί να προκαλέσει υπερφόρτωση στο έργο της αριστερής κοιλίας, αφού πρέπει να σπρώξει το αίμα με μεγαλύτερη δύναμη μέσω του στενού αυλού της αορτής. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η αρτηριακή πίεση στο κεφάλι αυξάνεται και στα πόδια, τα κοιλιακά όργανα και τη μικρή λεκάνη, αντίθετα, μειώνεται, γεγονός που, με τη σειρά του, προκαλεί υποξία και αποτυχία στην εργασία τους.

Αλλά υπάρχουν αγγεία παράκαμψης στα πόδια και στην κοιλιακή κοιλότητα, με τη βοήθεια των οποίων το σώμα μπορεί να ρυθμίσει την αρτηριακή πίεση, αλλά δεν υπάρχουν τέτοια αγγεία στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική αιμορραγία, ανάπτυξη σηπτικής ενδοκαρδίτιδας και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Συμπτωματικές εκδηλώσεις

Αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, ο παιδίατρος εξετάζει και εάν το νεογνό έχει σοβαρή μορφή αορτικής αρθρίτιδας, τότε αυτό προσδιορίζεται άμεσα, αφού:

• έχει υψηλή αρτηριακή πίεση.
• πνίγεται?
• χλωμό δέρμα;
• αυξημένη εφίδρωση.

Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία ο αυλός της αορτής διαστέλλεται. Αυτό επιτυγχάνεται με διαφορετικούς τρόπους και το παιδί πρέπει να υποβληθεί σε περισσότερες από μία τέτοιες επεμβάσεις για αρκετά χρόνια, καθώς θα μεγαλώσει και θα αυξηθεί και η αορτή μαζί με την καρδιά.

Έτσι, οι γιατροί θα πρέπει να αλλάξουν πολλές φορές τις παρακάμψεις ή άλλες συσκευές που εισάγονται στον αυλό της αορτής.

Εάν το νεογέννητο δεν διαγνώστηκε αμέσως με άρθρωση, επειδή φορούσε την πιο ήπια μορφή, τότε μπορεί να εμφανιστεί ήδη από την εφηβεία.

Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί θα έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Βίαιος πόνος στο στήθος, ακριβώς πίσω από το στέρνο.
2. Συνεχείς πονοκέφαλοι.
3. Η αγγειοσυστολή, συμπεριλαμβανομένης της αορτής, συνοδεύεται πάντα από υψηλή αρτηριακή πίεση.
4. Οι αρτηρίες στα πόδια δεν αντανακλούν τον καρδιακό παλμό.
5. Η μύτη του παιδιού αιμορραγεί συχνά, υπάρχει θόρυβος στα αυτιά και η όραση τέτοιων παιδιών είναι συνήθως κακή.
6. Με μικρή σωματική άσκηση, εμφανίζεται σοβαρή δύσπνοια.
7. Τα πόδια συχνά υπόκεινται σε κράμπες, υπάρχει χωλότητα.

Διαγνωστικά μέτρα

Ενώ μια σοβαρή μορφή παθολογίας προσδιορίζεται στο νοσοκομείο, μια ήπια μπορεί να ανακαλυφθεί χρόνια αργότερα, συνήθως τυχαία κατά τη διάρκεια μιας συνήθους ιατρικής εξέτασης.

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι η αρθρίτιδα της αορτής σε ένα παιδί, τότε συνταγογραφεί μια σειρά από διαγνωστικά μέτρα που μπορούν να ανιχνεύσουν αυτήν την παθολογία ακόμη και στην πιο ήπια μορφή:

1. Απαιτείται υπερηχοκαρδιογράφημα. Αυτή η ερευνητική μέθοδος όχι μόνο προσδιορίζει τη στεγανοποίηση, αλλά μπορεί επίσης να αντανακλά τις αλλαγές στην καρδιά στις οποίες οδήγησε.
2. Ηλεκτροκαρδιογραφία - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παθολογία στην αριστερή κοιλία της καρδιάς,
3. Ακτινογραφία του θώρακα.
4. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού - προσδιορίζει τη βαρύτητα της αορτής. Το μόνο πρόβλημα είναι ότι δεν διαθέτουν όλες οι κλινικές τον εξοπλισμό για αυτή τη μελέτη.
5. Μπορεί να γίνει αγγειογραφία για να προσδιοριστεί η ακριβής ανατομία της αορτής.

Η ακριβής διάγνωση σάς επιτρέπει να προβλέψετε σωστά την ασθένεια και με βάση αυτήν την πρόβλεψη, συνάγεται ένα συμπέρασμα σχετικά με την ανάγκη χειρουργικής θεραπείας.

Θεραπεία παθολογίας

Η θεραπεία της αρθρίτιδας της αορτής είναι δυνατή μόνο χειρουργικά. Καμία συντηρητική θεραπεία δεν μπορεί να επαναφέρει την αορτή στην αρχική της εμφάνιση και να αναγκάσει το ελάττωμα να επιλυθεί. Έχουν αναπτυχθεί πολλές μέθοδοι διεξαγωγής της επέμβασης. Για κάθε συγκεκριμένο ασθενή επιλέγεται η βέλτιστη μέθοδος που του ταιριάζει:

Η συντηρητική θεραπεία στοχεύει στη σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης τόσο πριν την επέμβαση όσο και κατά την μετεγχειρητική περίοδο.

Εάν δεν πραγματοποιηθεί μια τέτοια θεραπεία, τότε μπορεί να αναπτυχθεί ένα ανεύρυσμα, το οποίο είναι επικίνδυνο γιατί μπορεί να σκάσει ανά πάσα στιγμή και μερικές φορές η αορτή να στενεύει ξανά.

Επιπλοκές μετά την επέμβαση

Εάν η επέμβαση ήταν επιτυχής, τότε για το υπόλοιπο της ζωής του ο ασθενής δεν θα βιώσει τα συμπτώματα που δηλητηρίασαν την ύπαρξή του από την ημέρα που γεννήθηκε. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές μετά την επέμβαση.

Προκαλούνται, κατά κανόνα, από λανθασμένα επιλεγμένα υλικά για αορτική προσθετική. Θα μπορούσε να είναι:

Αλλά ανεξάρτητα από το πόσο επικίνδυνες επιπλοκές μετά την επέμβαση απειλούν τον ασθενή, πρέπει να καταλάβουμε ότι χωρίς θεραπεία, η αρθρίτιδα της αορτής αργά ή γρήγορα θα οδηγήσει σε θάνατο, ειδικά εάν η παθολογία είναι σοβαρή.

Επομένως, δεν είναι οι συνέπειες της επιχείρησης που θα πρέπει να είναι τρομακτικές, αλλά η άρνηση της επιχείρησης κατ' αρχήν, αφού σε αυτήν την περίπτωση θα είναι αδύνατο να επιβιώσει.

Φροντίδα ασθενούς μετά την επέμβαση

Εάν η επέμβαση έγινε σε ήδη ώριμο άτομο, τότε απαλλάσσεται από την εργασία για έως και 6 μήνες. Η ακριβής διάρκεια της αναρρωτικής άδειας καθορίζεται από την ιατρική επιτροπή.

Σε όλη αυτή την περίοδο, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί αυστηρή δίαιτα, από την οποία αποκλείονται τα επικίνδυνα τρόφιμα (τα πάντα τηγανητά, λιπαρά, πικάντικα), να περπατά πιο συχνά στον καθαρό αέρα, να ακολουθεί προσεκτικά τις ιατρικές συνταγές και να παίρνει συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Προκειμένου το σώμα να συνηθίσει σταδιακά στα φορτία, αναπτύσσεται ένα σύνολο ασκήσεων φυσικοθεραπείας ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Η πλήρης αποκατάσταση και αποκατάσταση μετά την επέμβαση συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1 χρόνο. Μετά από αυτό, το άτομο θεωρείται απολύτως υγιές.

Τα παιδιά τείνουν να αναρρώνουν πολύ πιο γρήγορα μετά από χειρουργικές επεμβάσεις. Αλλά είναι πιο δύσκολο να ακολουθηθούν όσον αφορά τη σταδιακή αύξηση της φυσικής δραστηριότητας.

Προληπτικές ενέργειες

Δεδομένου ότι τα αίτια που επηρεάζουν την ανάπτυξη της αορτικής αρθρίτιδας δεν είναι πλήρως κατανοητά, μόνο η αναγνώριση των ατόμων με γενετική προδιάθεση σε αυτό μπορεί να αποδοθεί σε προληπτικά μέτρα.

Εάν ένα άτομο είχε παρόμοιες ασθένειες στην οικογένεια, τότε ο ίδιος πρέπει να ελέγχεται τακτικά από έναν καρδιολόγο και να ελέγχει το παιδί του, καθώς η στένωση της αορτής μπορεί να συμβεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, και όχι μόνο κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.

Μια έγκυος, για να μειώσει τον κίνδυνο να γεννήσει παιδί με αρθρίτιδα της αορτής, πρέπει να ακολουθεί δίαιτα και κατάλληλο τρόπο ζωής. Απαγορεύεται αυστηρά να πίνει αλκοόλ και να καπνίζει κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Είναι απαραίτητο να λαμβάνετε τα φάρμακα προσεκτικά και μόνο μετά από συμβουλή γιατρού. Επιπλέον, είναι σημαντικό να διατηρείτε το νευρικό σύστημα ήρεμο, δεν πρέπει να αντιμετωπίζετε άγχος, επομένως καταστάσεις στις οποίες το νευρικό σύστημα είναι πιεσμένο θα πρέπει να αποφεύγονται.

- συγγενής τμηματική στένωση (ή πλήρης ατρησία) της αορτής στον ισθμό - η μετάβαση του τόξου στο κατερχόμενο τμήμα. λιγότερο συχνά - στα φθίνοντα, ανιόντα ή κοιλιακά τμήματα. Η άρθρωση της αορτής εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία με άγχος, βήχα, κυάνωση, δύσπνοια, υποσιτισμό, κόπωση, ζάλη, αίσθημα παλμών, ρινορραγίες. Κατά τη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής λαμβάνονται υπόψη δεδομένα ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, ηχοκαρδιογραφία, ανίχνευση καρδιακών κοιλοτήτων, ανιούσα αορτογραφία, αριστερή κοιλία, στεφανιογραφία. Οι μέθοδοι χειρουργικής αντιμετώπισης της αρθρίτιδας της αορτής είναι η διαυλική διαστολή με μπαλόνι, η ισθοπλαστική (άμεση και έμμεση), η εκτομή της αορτής και η διαστολή.

ICD-10

Ε25.1

Γενικές πληροφορίες

Ο αρθρισμός της αορτής είναι μια συγγενής ανωμαλία της αορτής, που χαρακτηρίζεται από τη στένωση της, κατά κανόνα, σε ένα τυπικό μέρος - άπω της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, στο σημείο μετάβασης του τόξου στην κατιούσα αορτή. Στην παιδοκαρδιολογία η αορτική αρθρίτιδα εμφανίζεται με συχνότητα 7,5%, ενώ είναι 2-2,5 φορές συχνότερη στους άνδρες. Στο 60-70% των περιπτώσεων, η αορτή συνδυάζεται με άλλα συγγενή ελαττώματα της καρδιάς: ανοιχτός αρτηριακός πόρος (70%), ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος (53%), στένωση αορτής (14%), στένωση ή ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας (3-5). %), λιγότερο συχνά με μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Σε ορισμένα νεογνά με αορτική αρθρίτιδα, ανιχνεύονται σοβαρές εξωκαρδιακές συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης.

Αιτίες συστολής της αορτής

Στην καρδιοχειρουργική, εξετάζονται διάφορες θεωρίες για το σχηματισμό της αορτής. Είναι γενικά αποδεκτό ότι η βάση του ελαττώματος είναι η παραβίαση της σύντηξης των αορτικών τόξων κατά την περίοδο της εμβρυογένεσης. Σύμφωνα με τη θεωρία της Skoda, ο αρθρισμός της αορτής σχηματίζεται λόγω της σύγκλεισης του ευρετηρίου αρτηριακού πόρου (PDA) με ταυτόχρονη προσβολή του παρακείμενου τμήματος της αορτής. Η εξάλειψη του αγωγού Batallian συμβαίνει λίγο μετά τη γέννηση. ενώ τα τοιχώματα του αγωγού καταρρέουν και ουλώνουν. Όταν το τοίχωμα της αορτής εμπλέκεται σε αυτή τη διαδικασία, στενεύει ή κλείνει εντελώς τον αυλό σε μια συγκεκριμένη περιοχή.

Σύμφωνα με τη θεωρία Anderson-Becker, η αιτία της στεφάνης μπορεί να είναι η παρουσία ενός ψευδοειδούς συνδέσμου της αορτής, ο οποίος προκαλεί στένωση του ισθμού κατά την εξάλειψη του PDA στην περιοχή της θέσης του.

Σύμφωνα με την αιμοδυναμική θεωρία του Ρούντολφ, η αρθρίτιδα της αορτής είναι συνέπεια των ιδιαιτεροτήτων της ενδομήτριας κυκλοφορίας του εμβρύου. Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, το 50% της εξώθησης του αίματος από τις κοιλίες διέρχεται από την ανιούσα αορτή, το 65% από την κατιούσα αορτή, ενώ μόνο το 25% του αίματος εισέρχεται στον αορτικό ισθμό. Το γεγονός αυτό συνδέεται με τη σχετική στενότητα του ισθμού της αορτής, η οποία υπό ορισμένες προϋποθέσεις (παρουσία διαφραγματικών ελαττωμάτων) διατηρείται και επιδεινώνεται μετά τη γέννηση του παιδιού.

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής στη συρρίκνωση της αορτής

Μια τυπική εντόπιση της στένωσης είναι το τερματικό τμήμα του αορτικού τόξου μεταξύ του αρτηριακού πόρου και του στομίου της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας (περιοχή αορτικού ισθμού). Σε αυτό το μέρος, ανιχνεύεται θρόμβωση της αορτής στο 90-98% των ασθενών. Εξωτερικά, η στένωση μπορεί να έχει τη μορφή κλεψύδρας ή στένωση με κανονική διάμετρο της αορτής στο εγγύς και άπω τμήμα. Η εξωτερική στένωση, κατά κανόνα, δεν αντιστοιχεί στην τιμή της εσωτερικής διαμέτρου της αορτής, καθώς στον αυλό της αορτής υπάρχει μια προεξέχουσα πτυχή ή διάφραγμα σε σχήμα ημισελήνου, που σε ορισμένες περιπτώσεις επικαλύπτει πλήρως τον εσωτερικό αυλό της αορτής. σκάφος. Το μήκος της αρθρώσεως της αορτής μπορεί να κυμαίνεται από λίγα mm έως 10 cm ή περισσότερο, αλλά συχνότερα περιορίζεται στα 1-2 cm.

Μια στενωτική αλλαγή στην αορτή στο σημείο μετάβασης του τόξου της στο κατερχόμενο τμήμα προκαλεί την ανάπτυξη δύο τρόπων κυκλοφορίας του αίματος σε μεγάλο κύκλο: υπάρχει αρτηριακή υπέρταση κοντά στο σημείο όπου παρεμποδίζεται η ροή του αίματος και υπόταση περιφερικά. Σε σχέση με τις υπάρχουσες αιμοδυναμικές διαταραχές σε ασθενείς με αορτική αρθρίτιδα, ενεργοποιούνται αντισταθμιστικοί μηχανισμοί - αναπτύσσεται υπερτροφία μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, αυξάνει το εγκεφαλικό επεισόδιο και ο μικρός όγκος, η διάμετρος της ανιούσας αορτής και των κλάδων της επεκτείνεται και το δίκτυο των παράπλευρων παραγόντων. Σε παιδιά άνω των 10 ετών, παρατηρούνται ήδη αθηροσκληρωτικές αλλαγές στην αορτή και τα αιμοφόρα αγγεία.

Τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά στη στεφανιαία αορτή επηρεάζονται σημαντικά από συνυπάρχουσες συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Με την πάροδο του χρόνου, συμβαίνουν αλλαγές στις αρτηρίες που εμπλέκονται στην παράπλευρη κυκλοφορία (μεσοπλεύρια, έσω θωρακική, πλάγια θωρακική, ωμοπλάτη, επιγαστρική κ.λπ.): τα τοιχώματά τους γίνονται πιο λεπτά και η διάμετρος αυξάνεται, προδιαθέτοντας για το σχηματισμό προστενωτικών και μεταστενωτικών ανευρυσμάτων αορτής , ανευρύσματα εγκεφαλικών αρτηριών κ.λπ. Συνήθως, ανευρυσματική αγγειοδιαστολή παρατηρείται σε ασθενείς άνω των 20 ετών.

Η πίεση των ελικοειδών και διεσταλμένων μεσοπλεύριων αρτηριών στις πλευρές συμβάλλει στο σχηματισμό ουζουρών (εγκοπών) στα κάτω άκρα των πλευρών. Αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται σε ασθενείς με αορτική αρθρίτιδα άνω των 15 ετών.

Ταξινόμηση της αρθρίτιδας της αορτής

Λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό της παθολογικής στένωσης, η στεφάνι διακρίνεται στον ισθμό, την ανιούσα, την κατιούσα, τη θωρακική και την κοιλιακή αορτή. Ορισμένες πηγές διακρίνουν τις ακόλουθες ανατομικές παραλλαγές του ελαττώματος - προαγωγική στένωση (στένωση της αορτής κοντά στη συμβολή του PDA) και μεταπόρων στένωση (στένωση της αορτής περιφερικά στη συμβολή του PDA).

Σύμφωνα με το κριτήριο της πολλαπλότητας των ανωμαλιών της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, ο A. V. Pokrovsky ταξινομεί 3 τύπους αορτής:

• 1 τύπος- μεμονωμένη αρθρίτιδα της αορτής (73%).
• τύπος 2- συνδυασμός συναρθρώσεων της αορτής με PDA. με αρτηριακή ή φλεβική εκκένωση αίματος (5%).
• 3 τύπου- συνδυασμός συναρθρώσεων της αορτής με άλλες αιμοδυναμικά σημαντικές ανωμαλίες των αιμοφόρων αγγείων και ΣΝ (12%).

Στη φυσική πορεία της αορτής της αορτής διακρίνονται 5 περίοδοι:

• I (κρίσιμη περίοδος)- σε παιδιά κάτω του 1 έτους χαρακτηρίζεται από συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας σε μικρό κύκλο. υψηλή θνησιμότητα από σοβαρή καρδιοπνευμονική και νεφρική ανεπάρκεια, ειδικά όταν η αορτή συνδυάζεται με άλλη ΣΝ.
• II (περίοδος προσαρμογής)- σε παιδιά από 1 έως 5 ετών. χαρακτηρίζεται από μείωση των συμπτωμάτων της κυκλοφορικής ανεπάρκειας, η οποία συνήθως αντιπροσωπεύεται από αυξημένη κόπωση και δύσπνοια.
• III (αντισταθμιστική περίοδος)- σε παιδιά από 5 έως 15 ετών. που χαρακτηρίζεται από μια κυρίως ασυμπτωματική πορεία.
• IV (περίοδος ανάπτυξης σχετικής αντιρρόπησης)- σε ασθενείς ηλικίας 15-20 ετών. κατά την εφηβεία, τα σημάδια της κυκλοφορικής ανεπάρκειας αυξάνονται.
• V (περίοδος αποζημίωσης)- σε ασθενείς ηλικίας 20-40 ετών. που χαρακτηρίζεται από σημεία αρτηριακής υπέρτασης, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια αριστερής και δεξιάς κοιλίας, υψηλή θνησιμότητα.

Συμπτώματα συρρίκνωσης της αορτής

Η κλινική εικόνα της αρθρίτιδας της αορτής αντιπροσωπεύεται από πολλά συμπτώματα. Οι εκδηλώσεις και η σοβαρότητά τους εξαρτώνται από την περίοδο του ελαττώματος και τις σχετικές ανωμαλίες που επηρεάζουν την ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική. Τα μικρά παιδιά με αρθρίτιδα της αορτής μπορεί να παρουσιάσουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη και αύξηση βάρους. Κυριαρχούν τα συμπτώματα της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας: ορθόπνοια, δύσπνοια, καρδιακό άσθμα, πνευμονικό οίδημα.

Σε μεγαλύτερη ηλικία, λόγω ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης, είναι χαρακτηριστικά παράπονα για ζάλη, κεφαλαλγία, αίσθημα παλμών, εμβοές, μειωμένη οπτική οξύτητα. Με την άρθρωση της αορτής, ρινορραγίες, λιποθυμία, αιμόπτυση, μούδιασμα και ψυχρότητα, διαλείπουσα χωλότητα, κράμπες στα κάτω άκρα και κοιλιακό άλγος που προκαλείται από εντερική ισχαιμία δεν είναι ασυνήθιστες.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με αορτική αρθρίτιδα είναι 30-35 χρόνια, περίπου το 40% των ασθενών πεθαίνουν στην κρίσιμη περίοδο (έως 1 έτους). Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου στην περίοδο της αποζημίωσης είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, η σηπτική ενδοκαρδίτιδα, η ρήξη ανευρυσμάτων αορτής και το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής

Κατά την εξέταση, εφιστάται η προσοχή στην παρουσία αθλητικού σωματότυπου (κυρίως ανάπτυξη της ωμικής ζώνης με λεπτά κάτω άκρα). αυξημένος παλμός της καρωτίδας και των μεσοπλεύριων αρτηριών, εξασθένηση ή απουσία παλμών στις μηριαίες αρτηρίες. αυξημένη αρτηριακή πίεση στα άνω άκρα με μείωση της αρτηριακής πίεσης στα κάτω άκρα. συστολικό φύσημα πάνω από την κορυφή και τη βάση της καρδιάς, στις καρωτίδες κ.λπ.

Στη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής καθοριστικό ρόλο παίζουν οι οργανικές μελέτες: ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογραφία, αορτογραφία, ακτινογραφία θώρακος και ακτινογραφία καρδιάς με σκιαγραφικό οισοφάγου, ηχογράφηση των καρδιακών κοιλοτήτων, κοιλιογραφία κ.λπ.

Τα ηλεκτροκαρδιογραφικά δεδομένα υποδεικνύουν υπερφόρτωση και υπερτροφία της αριστερής ή/και δεξιάς καρδιάς, ισχαιμικές αλλαγές στο μυοκάρδιο. Η ακτινολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από καρδιομεγαλία, διόγκωση του πνευμονικού αρτηριακού τόξου, αλλαγή στη διαμόρφωση της σκιάς του αορτικού τόξου και σφετερισμό των πλευρών.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα επιτρέπει την άμεση απεικόνιση της αρθρίτιδας της αορτής και τον προσδιορισμό του βαθμού στένωσης. Για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, μπορεί να γίνει διοισοφαγικό ηχοκαρδιογράφημα.

Κατά τον καθετηριασμό των καρδιακών κοιλοτήτων, την προστενωτική υπέρταση και τη μεταστενωτική υπόταση, προσδιορίζεται μείωση της μερικής πίεσης του οξυγόνου στη μεταστενωτική αορτή. Με τη βοήθεια της ανιούσας αορτογραφίας και της αριστερής κοιλίας, ανιχνεύεται στένωση, εκτιμάται ο βαθμός και η ανατομική παραλλαγή της. Η στεφανιογραφία σε στεφανιαία αρτηρία ενδείκνυται σε περίπτωση επεισοδίων στηθάγχης, καθώς και όταν προγραμματίζεται επέμβαση σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών για αποκλεισμό της στεφανιαίας νόσου.

Η άρθρωση της αορτής θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες παθολογικές καταστάσεις που εμφανίζονται με συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης: νεφρική και ιδιοπαθής αρτηριακή υπέρταση, καρδιακή νόσος της αορτής, μη ειδική αορτίτιδα (νόσος Takayasu).

Θεραπεία της αρθρίτιδας της αορτής

Με την αρθρίτιδα της αορτής, υπάρχει ανάγκη για φαρμακευτική πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, διόρθωση της αρτηριακής υπέρτασης και της καρδιακής ανεπάρκειας. Η εξάλειψη του ανατομικού ελαττώματος της αορτής πραγματοποιείται μόνο με χειρουργική επέμβαση.

Η καρδιοχειρουργική για τη στεφανιαία αορτή πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια (με κρίσιμο ελάττωμα - έως 1 έτος, σε άλλες περιπτώσεις σε ηλικία 1 έως 3 ετών). Αντενδείξεις για τη χειρουργική θεραπεία της αορτικής αρθρίτιδας είναι ο μη αναστρέψιμος βαθμός πνευμονικής υπέρτασης, η παρουσία σοβαρών ή μη διορθώσιμων συννοσηροτήτων, η καρδιακή ανεπάρκεια τελικού σταδίου.

Επί του παρόντος προτείνονται οι ακόλουθοι τύποι ανοιχτών χειρουργικών επεμβάσεων για τη θεραπεία της στεφανιαίας αορτής:

• ΕΓΩ.Τοπική πλαστική ανακατασκευή της αορτής: εκτομή του στενωτικού τμήματος της αορτής με αναστόμωση από άκρο σε άκρο. άμεση ισθοπλαστική με διαμήκη ανατομή της στένωσης και συρραφή της αορτής στην εγκάρσια κατεύθυνση. έμμεση ισθοπλαστική (χρησιμοποιώντας κρημνό από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία ή συνθετικό έμπλαστρο, με την επιβολή καρωτιδικής-υποκλείδιης αναστόμωσης).

Η φυσική πορεία της αρθρίτιδας της αορτής καθορίζεται από την παραλλαγή της στένωσης της αορτής, την παρουσία άλλων CHD και γενικά έχει εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση. Ελλείψει καρδιοχειρουργικής, το 40-55% των ασθενών πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Με την έγκαιρη χειρουργική αντιμετώπιση της αρθρίτιδας της αορτής, μπορούν να επιτευχθούν καλά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα στο 80-95% των ασθενών, ειδικά εάν η επέμβαση έγινε πριν από την ηλικία των 10 ετών.

Οι χειρουργημένοι ασθενείς με αρθρίτιδα της αορτής βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου και καρδιοχειρουργού εφ' όρου ζωής. Συνιστώνται για περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας και του στρες, τακτικές δυναμικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό μετεγχειρητικών επιπλοκών. Η έκβαση της εγκυμοσύνης μετά από επανορθωτική χειρουργική επέμβαση για στεφανιαία αορτή είναι συνήθως ευνοϊκή. Στη διαδικασία της εγκυμοσύνης, συνταγογραφούνται αντιυπερτασικά φάρμακα για την πρόληψη της ρήξης της αορτής και αποτρέπεται η μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.

Κωδικός ICD-10