Τι είναι η επικίνδυνη αιμολυτική αναιμία. Μορφές αιμολυτικής αναιμίας

Η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων αποτελείται από ένα διπλό στρώμα λιπιδίων που διεισδύει από διάφορες πρωτεΐνες που λειτουργούν ως αντλίες για διάφορα μικροστοιχεία. Στοιχεία του κυτταροσκελετού προσκολλώνται στην εσωτερική επιφάνεια της μεμβράνης. Στην εξωτερική επιφάνεια του ερυθροκυττάρου υπάρχει μεγάλος αριθμός γλυκοπρωτεϊνών που λειτουργούν ως υποδοχείς και αντιγόνα – μόρια που καθορίζουν τη μοναδικότητα του κυττάρου. Μέχρι σήμερα, περισσότεροι από 250 τύποι αντιγόνων έχουν βρεθεί στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, τα πιο μελετημένα από τα οποία είναι αντιγόνα του συστήματος AB0 και του συστήματος παράγοντα Rh.

Υπάρχουν 4 ομάδες αίματος σύμφωνα με το σύστημα AB0 και 2 ομάδες σύμφωνα με τον παράγοντα Rh. Η ανακάλυψη αυτών των ομάδων αίματος σηματοδότησε την αρχή μιας νέας εποχής στην ιατρική, καθώς κατέστησε δυνατή τη μετάγγιση αίματος και των συστατικών του σε ασθενείς με κακοήθεις ασθένειες αίματος, μαζική απώλεια αίματος κ.λπ. Επίσης, χάρη στη μετάγγιση αίματος, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών μετά από μαζικές χειρουργικές επεμβάσεις έχει αυξηθεί σημαντικά.

Σύμφωνα με το σύστημα AB0, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες αίματος:

συγκολλητογόνα ( αντιγόνα στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων που, όταν έρχονται σε επαφή με τις ίδιες συγκολλητίνες, προκαλούν καθίζηση ερυθρών αιμοσφαιρίων) απουσιάζουν στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.
υπάρχουν συγκολλητογόνα Α.
υπάρχουν συγκολλητογόνα Β.
Υπάρχουν συγκολλητογόνα Α και Β.

Με την παρουσία του παράγοντα Rh, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες αίματος:

Rh-θετικό - 85% του πληθυσμού.
Rh-αρνητικό - 15% του πληθυσμού.

Παρά το γεγονός ότι, θεωρητικά, η μετάγγιση απολύτως συμβατού αίματος από έναν ασθενή σε άλλον, δεν πρέπει να εμφανίζονται αναφυλακτικές αντιδράσεις, συμβαίνουν κατά καιρούς. Ο λόγος αυτής της επιπλοκής είναι η ασυμβατότητα με άλλους τύπους αντιγόνων ερυθροκυττάρων, τα οποία, δυστυχώς, πρακτικά δεν μελετώνται σήμερα. Επιπλέον, ορισμένα συστατικά του πλάσματος, το υγρό μέρος του αίματος, μπορεί να είναι η αιτία της αναφυλαξίας.Επομένως, σύμφωνα με τις τελευταίες συστάσεις των διεθνών ιατρικών οδηγών, η μετάγγιση ολικού αίματος δεν είναι ευπρόσδεκτη. Αντίθετα, μεταγγίζονται συστατικά του αίματος - ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, λευκωματίνες, φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα, συμπυκνώματα παραγόντων πήξης κ.λπ.

Οι προαναφερθείσες γλυκοπρωτεΐνες, που βρίσκονται στην επιφάνεια της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, σχηματίζουν ένα στρώμα που ονομάζεται γλυκοκάλυκα. Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό αυτού του στρώματος είναι το αρνητικό φορτίο στην επιφάνειά του. Η επιφάνεια του εσωτερικού στρώματος των αγγείων έχει επίσης αρνητικό φορτίο. Κατά συνέπεια, στην κυκλοφορία του αίματος, τα ερυθρά αιμοσφαίρια απωθούν το ένα το άλλο από τα τοιχώματα του αγγείου, γεγονός που εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Ωστόσο, μόλις ένα ερυθροκύτταρο καταστραφεί ή τραυματιστεί το τοίχωμα του αγγείου, το αρνητικό τους φορτίο αντικαθίσταται σταδιακά από ένα θετικό, τα υγιή ερυθροκύτταρα ομαδοποιούνται γύρω από το σημείο της βλάβης και σχηματίζεται θρόμβος.

Η έννοια της παραμόρφωσης και του κυτταροπλασματικού ιξώδους ενός ερυθροκυττάρου σχετίζεται στενά με τις λειτουργίες του κυτταροσκελετού και τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο κύτταρο. Η παραμόρφωση είναι η ικανότητα ενός κυτταρικού ερυθροκυττάρου να αλλάζει αυθαίρετα το σχήμα του για να ξεπεράσει τα εμπόδια. Το κυτταροπλασματικό ιξώδες είναι αντιστρόφως ανάλογο της παραμόρφωσης και αυξάνεται με την αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη σε σχέση με το υγρό μέρος του κυττάρου. Η αύξηση του ιξώδους συμβαίνει κατά τη γήρανση των ερυθροκυττάρων και είναι μια φυσιολογική διαδικασία. Παράλληλα με την αύξηση του ιξώδους, παρατηρείται μείωση της παραμορφωσιμότητας.

Ωστόσο, αλλαγές σε αυτούς τους δείκτες μπορούν να συμβούν όχι μόνο στη φυσιολογική διαδικασία γήρανσης των ερυθροκυττάρων, αλλά και σε πολλές συγγενείς και επίκτητες παθολογίες, όπως κληρονομικές μεμβρανοπάθειες, ζυμωτικές παθήσεις και αιμοσφαιρινοπάθειες, οι οποίες θα περιγραφούν λεπτομερέστερα παρακάτω.

Το ερυθροκύτταρο, όπως και κάθε άλλο ζωντανό κύτταρο, χρειάζεται ενέργεια για να λειτουργήσει με επιτυχία. Το ερυθροκύτταρο λαμβάνει ενέργεια κατά τις διεργασίες οξειδοαναγωγής που συμβαίνουν στα μιτοχόνδρια. Τα μιτοχόνδρια συγκρίνονται με τις μονάδες παραγωγής ενέργειας του κυττάρου καθώς μετατρέπουν τη γλυκόζη σε ATP σε μια διαδικασία που ονομάζεται γλυκόλυση. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του ερυθροκυττάρου είναι ότι τα μιτοχόνδριά του σχηματίζουν ΑΤΡ μόνο με αναερόβια γλυκόλυση. Με άλλα λόγια, αυτά τα κύτταρα δεν χρειάζονται οξυγόνο για να εξασφαλίσουν τη ζωτική τους δραστηριότητα και επομένως παρέχουν ακριβώς τόσο οξυγόνο στους ιστούς όσο έλαβαν όταν περνούσαν από τις πνευμονικές κυψελίδες.

Παρά το γεγονός ότι τα ερυθροκύτταρα έχουν θεωρηθεί ως οι κύριοι φορείς του οξυγόνου και του διοξειδίου του άνθρακα, εκτός από αυτό, εκτελούν μια σειρά από σημαντικές λειτουργίες.

Οι δευτερεύουσες λειτουργίες των ερυθροκυττάρων είναι:

ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας του αίματος μέσω του συστήματος ανθρακικού ρυθμιστικού διαλύματος.
αιμόσταση - μια διαδικασία που στοχεύει στη διακοπή της αιμορραγίας.
προσδιορισμός των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος - μια αλλαγή στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε σχέση με τη συνολική ποσότητα του πλάσματος οδηγεί σε πάχυνση ή αραίωση του αίματος.
συμμετοχή σε ανοσολογικές διεργασίες - στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων υπάρχουν υποδοχείς για τη σύνδεση αντισωμάτων.
πεπτική λειτουργία - αποσύνθεση, τα ερυθροκύτταρα απελευθερώνουν αίμη, η οποία μετατρέπεται ανεξάρτητα σε ελεύθερη χολερυθρίνη. Στο ήπαρ, η ελεύθερη χολερυθρίνη μετατρέπεται σε χολή, η οποία χρησιμοποιείται για τη διάσπαση των λιπών στα τρόφιμα.

Ο κύκλος ζωής ενός ερυθροκυττάρου

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών, περνώντας από πολλά στάδια ανάπτυξης και ωρίμανσης. Όλες οι ενδιάμεσες μορφές προδρόμων ερυθροκυττάρων συνδυάζονται σε έναν μόνο όρο - φύτρο ερυθροκυττάρων.

Καθώς οι πρόδρομοι ερυθροκυττάρων ωριμάζουν, υφίστανται μια αλλαγή στην οξύτητα του κυτταροπλάσματος ( υγρό μέρος του κυττάρου), αυτοπέψη του πυρήνα και συσσώρευση αιμοσφαιρίνης. Ο άμεσος πρόδρομος του ερυθροκυττάρου είναι το δικτυοερυθροκύτταρο - ένα κύτταρο στο οποίο, όταν το δει κανείς με μικροσκόπιο, μπορεί να βρει κάποια πυκνά εγκλείσματα που κάποτε ήταν ο πυρήνας. Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια κυκλοφορούν στο αίμα για 36 έως 44 ώρες, κατά τη διάρκεια των οποίων απαλλάσσονται από τα υπολείμματα του πυρήνα και ολοκληρώνουν τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης από τους υπολειπόμενους κλώνους αγγελιαφόρου RNA ( ριβονουκλεϊκό οξύ).

Η ρύθμιση της ωρίμανσης νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων πραγματοποιείται μέσω μηχανισμού άμεσης ανάδρασης. Μια ουσία που διεγείρει την ανάπτυξη του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η ερυθροποιητίνη, μια ορμόνη που παράγεται από το παρέγχυμα των νεφρών. Με την πείνα με οξυγόνο, αυξάνεται η παραγωγή ερυθροποιητίνης, η οποία οδηγεί σε επιτάχυνση της ωρίμανσης των ερυθροκυττάρων και, τελικά, στην αποκατάσταση του βέλτιστου επιπέδου κορεσμού οξυγόνου των ιστών. Η δευτερογενής ρύθμιση της δραστηριότητας του μικροβίου των ερυθροκυττάρων πραγματοποιείται μέσω της ιντερλευκίνης-3, του παράγοντα βλαστοκυττάρων, της βιταμίνης Β 12, των ορμονών ( θυροξίνη, σωματοστατίνη, ανδρογόνα, οιστρογόνα, κορτικοστεροειδή) και ιχνοστοιχεία ( σελήνιο, σίδηρο, ψευδάργυρο, χαλκό κ.λπ.).

Μετά από 3-4 μήνες από την ύπαρξη ενός ερυθροκυττάρου, εμφανίζεται η σταδιακή συνέλιξή του, η οποία εκδηλώνεται με την απελευθέρωση ενδοκυτταρικού υγρού από αυτό λόγω της φθοράς των περισσότερων συστημάτων ενζύμων μεταφοράς. Ακολουθεί συμπίεση του ερυθροκυττάρου, που συνοδεύεται από μείωση των πλαστικών ιδιοτήτων του. Η μείωση των πλαστικών ιδιοτήτων βλάπτει τη διαπερατότητα των ερυθροκυττάρων μέσω των τριχοειδών αγγείων. Τελικά, ένα τέτοιο ερυθροκύτταρο εισέρχεται στη σπλήνα, κολλάει στα τριχοειδή του και καταστρέφεται από λευκοκύτταρα και μακροφάγα που βρίσκονται γύρω τους.

Μετά την καταστροφή των ερυθροκυττάρων, η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Με ρυθμό αιμόλυσης μικρότερο από το 10% του συνολικού αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων την ημέρα, η αιμοσφαιρίνη δεσμεύεται από μια πρωτεΐνη που ονομάζεται απτοσφαιρίνη και εναποτίθεται στον σπλήνα και στο εσωτερικό στρώμα των αιμοφόρων αγγείων, όπου καταστρέφεται από τα μακροφάγα. Τα μακροφάγα καταστρέφουν το πρωτεϊνικό τμήμα της αιμοσφαιρίνης αλλά απελευθερώνουν αίμη. Υπό τη δράση ενός αριθμού ενζύμων του αίματος, η αίμη μετατρέπεται σε ελεύθερη χολερυθρίνη, μετά την οποία μεταφέρεται στο ήπαρ από την πρωτεΐνη λευκωματίνη. Η παρουσία μεγάλης ποσότητας ελεύθερης χολερυθρίνης στο αίμα συνοδεύεται από την εμφάνιση λεμονιού ίκτερου. Στο ήπαρ, η ελεύθερη χολερυθρίνη συνδέεται με το γλυκουρονικό οξύ και απεκκρίνεται στα έντερα ως χολή. Εάν υπάρχει εμπόδιο στην εκροή της χολής, εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και κυκλοφορεί με τη μορφή συζευγμένης χολερυθρίνης. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται και ίκτερος, αλλά πιο σκούρας απόχρωσης ( οι βλεννογόνοι και το δέρμα έχουν πορτοκαλί ή κοκκινωπό χρώμα).

Μετά την απελευθέρωση της δεσμευμένης χολερυθρίνης στο έντερο με τη μορφή χολής, αποκαθίσταται σε στερκοχολινογόνο και ουροχολινογόνο με τη βοήθεια της εντερικής χλωρίδας. Το μεγαλύτερο μέρος του στερκοδιλινογόνου μετατρέπεται σε στερκοβιλίνη, η οποία απεκκρίνεται με τα κόπρανα και το κάνει καφέ. Το υπόλοιπο στερκοχολινογόνο και ουροχολινογόνο απορροφάται στο έντερο και επιστρέφει στην κυκλοφορία του αίματος. Το ουροβιλινογόνο μετατρέπεται σε ουροβιλίνη και απεκκρίνεται στα ούρα, ενώ το στερκοχολινογόνο επανεισέρχεται από το ήπαρ και απεκκρίνεται στη χολή. Αυτός ο κύκλος εκ πρώτης όψεως μπορεί να φαίνεται χωρίς νόημα, ωστόσο, αυτό είναι μια αυταπάτη. Κατά την επανεισαγωγή των προϊόντων αποσύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, διεγείρεται η δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Με αύξηση του ρυθμού αιμόλυσης από 10% σε 17-18% του συνολικού αριθμού ερυθροκυττάρων την ημέρα, τα αποθέματα απτοσφαιρίνης καθίστανται ανεπαρκή για να συλλάβουν την απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη και να τη χρησιμοποιήσουν με τον τρόπο που περιγράφηκε παραπάνω. Στην περίπτωση αυτή, η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη με τη ροή του αίματος εισέρχεται στα νεφρικά τριχοειδή αγγεία, φιλτράρεται στα πρωτογενή ούρα και οξειδώνεται σε αιμοσιδερίνη. Στη συνέχεια, η αιμοσιδερίνη εισέρχεται στα δευτερογενή ούρα και αποβάλλεται από το σώμα.

Με εξαιρετικά έντονη αιμόλυση, το ποσοστό της οποίας υπερβαίνει το 17 - 18% του συνολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων την ημέρα, η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στα νεφρά σε υπερβολική ποσότητα. Εξαιτίας αυτού, η οξείδωσή του δεν προλαβαίνει να συμβεί και η καθαρή αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στα ούρα. Έτσι, ο προσδιορισμός περίσσειας urobilin στα ούρα είναι σημάδι ήπιας αιμολυτικής αναιμίας. Η εμφάνιση αιμοσιδερίνης υποδηλώνει μετάβαση σε μέσο βαθμό αιμόλυσης. Η ανίχνευση της αιμοσφαιρίνης στα ούρα υποδηλώνει υψηλή ένταση καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία;

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ασθένεια στην οποία η διάρκεια της ύπαρξης ερυθροκυττάρων μειώνεται σημαντικά λόγω ενός αριθμού εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων ερυθροκυττάρων. Εσωτερικοί παράγοντες που οδηγούν στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων είναι διάφορες ανωμαλίες στη δομή των ενζύμων των ερυθροκυττάρων, της αίμης ή της κυτταρικής μεμβράνης. Εξωτερικοί παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στην καταστροφή ενός ερυθροκυττάρου είναι διάφορα είδη ανοσολογικών συγκρούσεων, μηχανική καταστροφή ερυθροκυττάρων, καθώς και μόλυνση του σώματος με ορισμένες μολυσματικές ασθένειες.

Οι αιμολυτικές αναιμίες ταξινομούνται σε συγγενείς και επίκτητες.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι συγγενούς αιμολυτικής αναιμίας:

μεμβρανοπάθειες;
ζυμοπάθεια;
αιμοσφαιρινοπάθειες.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας:

ανοσολογική αιμολυτική αναιμία?
επίκτητες μεμβρανοπάθειες.
αναιμία λόγω μηχανικής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από λοιμογόνους παράγοντες.

Συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες

Μεμβρανοπάθεια

Όπως περιγράφηκε προηγουμένως, το κανονικό σχήμα ενός ερυθροκυττάρου είναι αυτό ενός αμφίκοιλου δίσκου. Αυτό το σχήμα αντιστοιχεί στη σωστή πρωτεϊνική σύνθεση της μεμβράνης και επιτρέπει στο ερυθροκύτταρο να διεισδύσει μέσω τριχοειδών αγγείων, η διάμετρος των οποίων είναι αρκετές φορές μικρότερη από τη διάμετρο του ίδιου του ερυθροκυττάρου. Η υψηλή διεισδυτική ικανότητα των ερυθροκυττάρων, αφενός, τους επιτρέπει να εκτελούν αποτελεσματικότερα την κύρια λειτουργία τους - την ανταλλαγή αερίων μεταξύ του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος και του εξωτερικού περιβάλλοντος και, αφετέρου, να αποφύγουν την υπερβολική καταστροφή τους. η σπλήνα.

Ένα ελάττωμα σε ορισμένες πρωτεΐνες της μεμβράνης οδηγεί σε παραβίαση του σχήματός της. Με παραβίαση της μορφής, υπάρχει μείωση της παραμόρφωσης των ερυθροκυττάρων και, ως αποτέλεσμα, αυξημένη καταστροφή τους στη σπλήνα.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν 3 τύποι συγγενών μεμβρανοπαθειών:

μικροσφαιροκυττάρωση
ωοκυττάρωση

Ακανθοκυττάρωσηονομάζεται κατάσταση κατά την οποία ερυθροκύτταρα με πολυάριθμες εκβολές, που ονομάζονται ακανθοκύτταρα, εμφανίζονται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Η μεμβράνη τέτοιων ερυθροκυττάρων δεν είναι στρογγυλεμένη και μοιάζει με μια άκρη κάτω από ένα μικροσκόπιο, εξ ου και το όνομα της παθολογίας. Τα αίτια της ακανθοκυττάρωσης δεν είναι πλήρως κατανοητά μέχρι σήμερα, ωστόσο, υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ αυτής της παθολογίας και σοβαρής ηπατικής βλάβης με υψηλές τιμές λίπους στο αίμα ( ολική χοληστερόλη και τα κλάσματά της, βήτα-λιποπρωτεΐνες, τριακυλογλυκερίδια κ.λπ.). Ένας συνδυασμός αυτών των παραγόντων μπορεί να εμφανιστεί σε κληρονομικές ασθένειες όπως η χορεία του Huntington και η αβηταλιποπρωτεϊναιμία. Τα ακανθοκύτταρα αδυνατούν να περάσουν από τα τριχοειδή αγγεία του σπλήνα και ως εκ τούτου σύντομα καταστρέφονται, οδηγώντας σε αιμολυτική αναιμία. Έτσι, η σοβαρότητα της ακανθοκυττάρωσης συσχετίζεται άμεσα με την ένταση της αιμόλυσης και τα κλινικά σημεία της αναιμίας.

μικροσφαιροκυττάρωση- μια ασθένεια που στο παρελθόν ονομαζόταν οικογενής αιμολυτικός ίκτερος, αφού έχει σαφή αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα ενός ελαττωματικού γονιδίου που ευθύνεται για το σχηματισμό μιας αμφίκωνης μορφής ερυθροκυττάρου. Ως αποτέλεσμα, σε τέτοιους ασθενείς, όλα τα σχηματισμένα ερυθροκύτταρα διαφέρουν σε σφαιρικό σχήμα και μικρότερη διάμετρο, σε σχέση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Το σφαιρικό σχήμα έχει μικρότερο εμβαδόν επιφάνειας σε σύγκριση με το κανονικό αμφίκυρτο σχήμα, επομένως η απόδοση ανταλλαγής αερίων τέτοιων ερυθροκυττάρων μειώνεται. Επιπλέον, περιέχουν μικρότερη ποσότητα αιμοσφαιρίνης και αλλάζουν χειρότερα όταν περνούν από τα τριχοειδή αγγεία. Αυτά τα χαρακτηριστικά οδηγούν σε μείωση της διάρκειας ζωής τέτοιων ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσω της πρόωρης αιμόλυσης στον σπλήνα.

Από την παιδική ηλικία, τέτοιοι ασθενείς έχουν υπερτροφία του μικροβίου του μυελού των οστών των ερυθροκυττάρων, αντισταθμίζοντας την αιμόλυση. Επομένως, με τη μικροσφαιροκυττάρωση, παρατηρείται συχνότερα ήπια και μέτρια αναιμία, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε περιόδους εξασθένησης του σώματος από ιογενείς ασθένειες, υποσιτισμό ή έντονη σωματική εργασία.

Οβαλοκυττάρωσηείναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Πιο συχνά η νόσος προχωρά υποκλινικά με την παρουσία στο αίμα λιγότερο από 25% ωοειδών ερυθροκυττάρων. Πολύ λιγότερο συχνές είναι οι σοβαρές μορφές, στις οποίες ο αριθμός των ελαττωματικών ερυθροκυττάρων πλησιάζει το 100%. Η αιτία της ωοκυττάρωσης έγκειται σε ένα ελάττωμα στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης σπεκτρίνης. Η σπεκτρίνη εμπλέκεται στην κατασκευή του κυτταροσκελετού των ερυθροκυττάρων. Έτσι, λόγω ανεπαρκούς πλαστικότητας του κυτταροσκελετού, το ερυθροκύτταρο δεν είναι σε θέση να αποκαταστήσει το αμφίκυρτο σχήμα του αφού περάσει από τα τριχοειδή αγγεία και κυκλοφορεί στο περιφερικό αίμα με τη μορφή ελλειψοειδών κυττάρων. Όσο πιο έντονη είναι η αναλογία της διαμήκους και της εγκάρσιας διαμέτρου του ωοκυττάρου, τόσο πιο γρήγορα συμβαίνει η καταστροφή του στον σπλήνα. Η αφαίρεση της σπλήνας μειώνει σημαντικά το ρυθμό αιμόλυσης και οδηγεί σε ύφεση της νόσου στο 87% των περιπτώσεων.

Ζυμοπάθειες

Το ερυθροκύτταρο περιέχει μια σειρά από ένζυμα που διατηρούν τη σταθερότητα του εσωτερικού του περιβάλλοντος, επεξεργάζονται τη γλυκόζη σε ATP και ρυθμίζουν την οξεοβασική ισορροπία του αίματος.

Σύμφωνα με τις παραπάνω οδηγίες, υπάρχουν 3 τύποι ζυμωροπάθειας:

ανεπάρκεια ενζύμων που εμπλέκονται στην οξείδωση και τη μείωση της γλουταθειόνης ( Δες παρακάτω);
ανεπάρκεια ενζύμων γλυκόλυσης.
ανεπάρκεια ενζύμων που χρησιμοποιούν ATP.

Γλουταθειόνηείναι ένα σύμπλεγμα τριπεπτιδίων που εμπλέκεται στις περισσότερες διεργασίες οξειδοαναγωγής στο σώμα. Συγκεκριμένα, είναι απαραίτητο για το έργο των μιτοχονδρίων - των ενεργειακών σταθμών οποιουδήποτε κυττάρου, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροκυττάρων. Τα συγγενή ελαττώματα σε ένζυμα που εμπλέκονται στην οξείδωση και τη μείωση της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων οδηγούν σε μείωση του ρυθμού παραγωγής των μορίων ATP, του κύριου ενεργειακού υποστρώματος για τα περισσότερα ενεργειακά εξαρτώμενα κυτταρικά συστήματα. Η ανεπάρκεια ATP οδηγεί σε επιβράδυνση του μεταβολισμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και στην ταχεία αυτοκαταστροφή τους, που ονομάζεται απόπτωση.

γλυκόλυσηείναι η διαδικασία διάσπασης της γλυκόζης με το σχηματισμό μορίων ΑΤΡ. Η γλυκόλυση απαιτεί την παρουσία ενός αριθμού ενζύμων που μετατρέπουν επανειλημμένα τη γλυκόζη σε ενδιάμεσα και τελικά απελευθερώνουν ATP. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, ένα ερυθροκύτταρο είναι ένα κύτταρο που δεν χρησιμοποιεί οξυγόνο για να σχηματίσει μόρια ATP. Αυτός ο τύπος γλυκόλυσης είναι αναερόβιος ( χωρίς αέρα). Ως αποτέλεσμα, 2 μόρια ATP σχηματίζονται από ένα μόριο γλυκόζης σε ένα ερυθροκύτταρο, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη διατήρηση της αποτελεσματικότητας των περισσότερων ενζυμικών συστημάτων του κυττάρου. Κατά συνέπεια, ένα συγγενές ελάττωμα στα ένζυμα γλυκόλυσης στερεί από τα ερυθροκύτταρα την απαραίτητη ποσότητα ενέργειας για τη διατήρηση της ζωής και καταστρέφεται.

ATPείναι ένα καθολικό μόριο, η οξείδωση του οποίου απελευθερώνει την ενέργεια που απαιτείται για τη λειτουργία άνω του 90% των ενζυμικών συστημάτων όλων των κυττάρων του σώματος. Το ερυθροκύτταρο περιέχει επίσης πολλά ενζυμικά συστήματα, το υπόστρωμα των οποίων είναι το ATP. Η απελευθερωμένη ενέργεια δαπανάται στη διαδικασία ανταλλαγής αερίων, διατηρώντας μια σταθερή ιοντική ισορροπία μέσα και έξω από το κύτταρο, διατηρώντας μια σταθερή οσμωτική και ογκοτική πίεση του κυττάρου, καθώς και στην ενεργή εργασία του κυτταροσκελετού και πολλά άλλα. Η παραβίαση της χρήσης γλυκόζης σε τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συστήματα οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας της και σε περαιτέρω αλυσιδωτή αντίδραση, αποτέλεσμα της οποίας είναι η καταστροφή των ερυθροκυττάρων.

Αιμοσφαιρινοπάθειες

Η αιμοσφαιρίνη είναι ένα μόριο που καταλαμβάνει το 98% του όγκου ενός ερυθροκυττάρου, υπεύθυνο για τη διασφάλιση των διαδικασιών σύλληψης και απελευθέρωσης αερίων, καθώς και για τη μεταφορά τους από τις πνευμονικές κυψελίδες στους περιφερικούς ιστούς και αντίστροφα. Με ορισμένα ελαττώματα στην αιμοσφαιρίνη, τα ερυθροκύτταρα μεταφέρουν αέρια πολύ χειρότερα. Επιπλέον, στο πλαίσιο μιας αλλαγής στο μόριο της αιμοσφαιρίνης, αλλάζει και το σχήμα του ίδιου του ερυθροκυττάρου, το οποίο επηρεάζει επίσης αρνητικά τη διάρκεια της κυκλοφορίας τους στην κυκλοφορία του αίματος.

Υπάρχουν 2 τύποι αιμοσφαιρινοπάθειας:

ποσοτική - θαλασσαιμία;
ποιοτική - δρεπανοκυτταρική αναιμία ή drepanocytosis.

Θαλασσαιμίαείναι κληρονομικές ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχή της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης. Από τη δομή της, η αιμοσφαιρίνη είναι ένα πολύπλοκο μόριο που αποτελείται από δύο άλφα μονομερή και δύο βήτα μονομερή συνδεδεμένα μεταξύ τους. Η άλφα αλυσίδα συντίθεται από 4 τμήματα DNA. Βήτα αλυσίδα - από 2 τμήματα. Έτσι, όταν συμβαίνει μια μετάλλαξη σε μία από τις 6 περιοχές, η σύνθεση του μονομερούς του οποίου το γονίδιο έχει υποστεί βλάβη μειώνεται ή σταματά. Τα υγιή γονίδια συνεχίζουν να συνθέτουν μονομερή, γεγονός που με την πάροδο του χρόνου οδηγεί στην ποσοτική υπεροχή ορισμένων αλυσίδων έναντι άλλων. Αυτά τα μονομερή που είναι σε περίσσεια σχηματίζουν εύθραυστες ενώσεις, η λειτουργία των οποίων είναι πολύ κατώτερη από την κανονική αιμοσφαιρίνη. Σύμφωνα με την αλυσίδα, η σύνθεση της οποίας είναι εξασθενημένη, υπάρχουν 3 κύριοι τύποι θαλασσαιμίας - άλφα, βήτα και μικτή άλφα-βήτα θαλασσαιμία. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον αριθμό των μεταλλαγμένων γονιδίων.

δρεπανοκυτταρική αναιμίαείναι μια κληρονομική ασθένεια στην οποία σχηματίζεται μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη S αντί της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης Α. Αυτή η ανώμαλη αιμοσφαιρίνη είναι σημαντικά κατώτερη σε λειτουργικότητα από την αιμοσφαιρίνη Α και επίσης αλλάζει το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μισοφέγγαρο. Αυτή η μορφή οδηγεί στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μια περίοδο 5 έως 70 ημερών σε σύγκριση με την κανονική διάρκεια της ύπαρξής τους - από 90 έως 120 ημέρες. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται στο αίμα μια αναλογία δρεπανοειδών ερυθροκυττάρων, η τιμή των οποίων εξαρτάται από το αν η μετάλλαξη είναι ετερόζυγη ή ομόζυγη. Με μια ετερόζυγη μετάλλαξη, το ποσοστό των μη φυσιολογικών ερυθροκυττάρων σπάνια φτάνει το 50% και ο ασθενής εμφανίζει συμπτώματα αναιμίας μόνο με σημαντική σωματική άσκηση ή σε συνθήκες μειωμένης συγκέντρωσης οξυγόνου στον ατμοσφαιρικό αέρα. Με μια ομόζυγη μετάλλαξη, όλα τα ερυθροκύτταρα του ασθενούς έχουν σχήμα δρεπανιού και επομένως τα συμπτώματα της αναιμίας εμφανίζονται από τη γέννηση του παιδιού και η ασθένεια χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία.

Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες

Με αυτόν τον τύπο αναιμίας, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει υπό την επίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.

Υπάρχουν 4 τύποι ανοσολογικών αιμολυτικών αναιμιών:

αυτοάνοσο?
ισοάνοσο;
ετεροάνοσο;
διαάνοση.

Με αυτοάνοση αναιμίατο σώμα του ίδιου του ασθενούς παράγει αντισώματα στα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και παραβίασης της αναγνώρισης δικών και ξένων κυττάρων από τα λεμφοκύτταρα.

Ισόνοση αναιμίααναπτύσσονται όταν ένας ασθενής μεταγγίζεται με αίμα που δεν είναι συμβατό ως προς το σύστημα AB0 και τον παράγοντα Rh, ή, με άλλα λόγια, αίμα άλλης ομάδας. Σε αυτή την περίπτωση, την προηγούμενη μέρα, τα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και τα αντισώματα του λήπτη. Μια παρόμοια σύγκρουση του ανοσοποιητικού αναπτύσσεται με έναν θετικό παράγοντα Rh στο αίμα του εμβρύου και έναν αρνητικό στο αίμα μιας εγκύου μητέρας. Αυτή η παθολογία ονομάζεται αιμολυτική νόσος των νεογνών.

Ετεροάνοσες αναιμίεςαναπτύσσονται όταν εμφανίζονται ξένα αντιγόνα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, τα οποία αναγνωρίζονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς ως ξένα. Ξένα αντιγόνα μπορεί να εμφανιστούν στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων σε περίπτωση χρήσης ορισμένων φαρμάκων ή μετά από οξείες ιογενείς λοιμώξεις.

Διαάνοσες αναιμίεςαναπτύσσονται στο έμβρυο όταν υπάρχουν αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα της μητέρας ( αυτοάνοση αναιμία). Σε αυτή την περίπτωση, τόσο τα μητρικά όσο και τα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα γίνονται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος, ακόμη και αν δεν εντοπιστεί ασυμβατότητα Rh, όπως στην αιμολυτική νόσο του νεογνού.

Επίκτητες μεμβρανοπάθειες

Ένας εκπρόσωπος αυτής της ομάδας είναι η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία ή η νόσος Marchiafava-Micheli. Η βάση αυτής της ασθένειας είναι ο συνεχής σχηματισμός ενός μικρού ποσοστού ερυθρών αιμοσφαιρίων με ελαττωματική μεμβράνη. Πιθανώς, το μικρόβιο ερυθροκυττάρων μιας συγκεκριμένης περιοχής του μυελού των οστών υφίσταται μετάλλαξη που προκαλείται από διάφορους επιβλαβείς παράγοντες, όπως ακτινοβολία, χημικούς παράγοντες κ.λπ. Το ελάττωμα που προκύπτει καθιστά τα ερυθροκύτταρα ασταθή στην επαφή με τις πρωτεΐνες του συστήματος συμπληρώματος ένα από τα κύρια συστατικά της ανοσοποιητικής άμυνας του οργανισμού). Έτσι, τα υγιή ερυθροκύτταρα δεν παραμορφώνονται και τα ελαττωματικά ερυθροκύτταρα καταστρέφονται από το συμπλήρωμα στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, η οποία αποβάλλεται με τα ούρα κυρίως τη νύχτα.

Αναιμία λόγω μηχανικής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει:

προοδευτική αιμοσφαιρινουρία?
μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία;
αναιμία σε μηχανικές μεταμοσχεύσεις καρδιακής βαλβίδας.

Εμβατική αιμοσφαιρινουρία, με βάση το όνομα, αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της μεγάλης πορείας. Τα σχηματισμένα στοιχεία του αίματος που βρίσκονται στα πόδια, με παρατεταμένη τακτική συμπίεση των πελμάτων, παραμορφώνονται και μάλιστα καταστρέφονται. Ως αποτέλεσμα, μια μεγάλη ποσότητα αδέσμευτης αιμοσφαιρίνης απελευθερώνεται στο αίμα, η οποία απεκκρίνεται στα ούρα.

Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμίααναπτύσσεται λόγω παραμόρφωσης και επακόλουθης καταστροφής των ερυθροκυττάρων στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα και το διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης. Στην πρώτη περίπτωση, λόγω φλεγμονής των νεφρικών σωληναρίων και, κατά συνέπεια, των τριχοειδών που τα περιβάλλουν, ο αυλός τους στενεύει και τα ερυθροκύτταρα παραμορφώνονται από την τριβή με την εσωτερική τους μεμβράνη. Στη δεύτερη περίπτωση, η αστραπιαία συσσώρευση αιμοπεταλίων εμφανίζεται σε ολόκληρο το κυκλοφορικό σύστημα, συνοδευόμενη από το σχηματισμό πολλών νημάτων ινώδους που φράζουν τον αυλό των αγγείων. Μέρος των ερυθροκυττάρων κολλάει αμέσως στο σχηματισμένο δίκτυο και σχηματίζει πολλαπλούς θρόμβους αίματος και το υπόλοιπο τμήμα γλιστράει μέσα από αυτό το δίκτυο με μεγάλη ταχύτητα, παραμορφώνοντας στην πορεία. Ως αποτέλεσμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμορφωμένα με αυτόν τον τρόπο, που ονομάζονται «στεφανωμένα», εξακολουθούν να κυκλοφορούν στο αίμα για κάποιο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια καταστρέφονται μόνα τους ή όταν περνούν από τα τριχοειδή αγγεία της σπλήνας.

Αναιμία σε Μεταμόσχευση Μηχανικής Βαλβίδας Καρδιάςαναπτύσσεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια που κινούνται με υψηλή ταχύτητα συγκρούονται με το πυκνό πλαστικό ή μέταλλο που συνθέτει μια τεχνητή καρδιακή βαλβίδα. Ο ρυθμός καταστροφής εξαρτάται από τον ρυθμό ροής του αίματος στην περιοχή της βαλβίδας. Η αιμόλυση αυξάνεται με σωματική εργασία, συναισθηματικές εμπειρίες, απότομη αύξηση ή μείωση της αρτηριακής πίεσης και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από λοιμογόνους παράγοντες

Μικροοργανισμοί όπως το Plasmodium malaria και το Toxoplasma gondii ( αιτιολογικός παράγοντας της τοξοπλάσμωσης) χρησιμοποιούν ερυθροκύτταρα ως υπόστρωμα για την αναπαραγωγή και την ανάπτυξη του είδους τους. Ως αποτέλεσμα της μόλυνσης με αυτές τις λοιμώξεις, τα παθογόνα διεισδύουν στα ερυθροκύτταρα και πολλαπλασιάζονται σε αυτό. Στη συνέχεια, μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, ο αριθμός των μικροοργανισμών αυξάνεται τόσο πολύ που καταστρέφει το κύτταρο από μέσα. Ταυτόχρονα, μια ακόμη μεγαλύτερη ποσότητα του παθογόνου απελευθερώνεται στο αίμα, το οποίο κατοικείται σε υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια και επαναλαμβάνει τον κύκλο. Ως αποτέλεσμα, στην ελονοσία κάθε 3 έως 4 ημέρες ( ανάλογα με τον τύπο του παθογόνου) υπάρχει κύμα αιμόλυσης, που συνοδεύεται από άνοδο της θερμοκρασίας. Με την τοξοπλάσμωση, η αιμόλυση αναπτύσσεται σύμφωνα με ένα παρόμοιο σενάριο, αλλά πιο συχνά έχει μια μη κυματική πορεία.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Συνοψίζοντας όλες τις πληροφορίες από την προηγούμενη ενότητα, μπορούμε να πούμε με ασφάλεια ότι υπάρχουν πολλές αιτίες αιμόλυσης. Οι λόγοι μπορεί να βρίσκονται τόσο σε κληρονομικές ασθένειες όσο και σε επίκτητες. Γι' αυτόν τον λόγο αποδίδεται μεγάλη σημασία στην αναζήτηση της αιτίας της αιμόλυσης όχι μόνο στο σύστημα αίματος, αλλά και σε άλλα συστήματα του σώματος, καθώς η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συχνά δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά ένα σύμπτωμα άλλη ασθένεια.

Έτσι, η αιμολυτική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί για τους ακόλουθους λόγους:

είσοδος στο αίμα διαφόρων τοξινών και δηλητηρίων ( φυτοφάρμακα, φυτοφάρμακα, δαγκώματα φιδιών κ.λπ.);
μηχανική καταστροφή ερυθροκυττάρων ( κατά τη διάρκεια πολλών ωρών περπατήματος, μετά από εμφύτευση τεχνητής καρδιακής βαλβίδας κ.λπ.);
σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.
διάφορες γενετικές ανωμαλίες στη δομή των ερυθροκυττάρων.
αυτοάνοσο νόσημα;
παρανεοπλασματικό σύνδρομο ( διασταυρούμενη ανοσολογική καταστροφή ερυθροκυττάρων μαζί με κύτταρα όγκου);
επιπλοκές μετά από μετάγγιση αίματος δότη.
μόλυνση με ορισμένες μολυσματικές ασθένειες ( ελονοσία, τοξοπλάσμωση);
χρόνια σπειραματονεφρίτιδα?
σοβαρές πυώδεις λοιμώξεις που συνοδεύονται από σήψη.
λοιμώδης ηπατίτιδα Β, λιγότερο συχνά C και D.
αβιταμίνωση κ.λπ.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας ταιριάζουν σε δύο κύρια σύνδρομα - το αναιμικό και το αιμολυτικό. Στην περίπτωση που η αιμόλυση είναι σύμπτωμα άλλης νόσου, η κλινική εικόνα περιπλέκεται από τα συμπτώματά της.

Το σύνδρομο αναιμίας εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
ζάλη;
σοβαρή γενική αδυναμία?
γρήγορη κόπωση?
δύσπνοια κατά τη διάρκεια της κανονικής σωματικής δραστηριότητας.
ΧΤΥΠΟΣ καρδιας;

Το αιμολυτικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

ικτερικό-ωχρό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων.
ούρα σκούρα καφέ, κερασιού ή κόκκινου χρώματος.
αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
πόνος στο αριστερό υποχόνδριο κ.λπ.

Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Στο πρώτο στάδιο διαγιγνώσκεται άμεσα η αιμόλυση, η οποία εμφανίζεται στην αγγειακή κλίνη ή στον σπλήνα. Στο δεύτερο στάδιο, πραγματοποιούνται πολυάριθμες πρόσθετες μελέτες για τον προσδιορισμό της αιτίας της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Πρώτο στάδιο διάγνωσης

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι δύο τύπων. Ο πρώτος τύπος αιμόλυσης ονομάζεται ενδοκυτταρική, δηλαδή η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στον σπλήνα μέσω της απορρόφησης ελαττωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων από λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα. Ο δεύτερος τύπος αιμόλυσης ονομάζεται ενδαγγειακή, δηλαδή η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων γίνεται στην κυκλοφορία του αίματος υπό τη δράση λεμφοκυττάρων, αντισωμάτων και συμπληρώματος που κυκλοφορούν στο αίμα. Ο προσδιορισμός του τύπου της αιμόλυσης είναι εξαιρετικά σημαντικός, διότι δίνει στον ερευνητή μια υπόδειξη προς ποια κατεύθυνση πρέπει να συνεχίσει την αναζήτηση για την αιτία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η επιβεβαίωση της ενδοκυτταρικής αιμόλυσης πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες εργαστηριακές παραμέτρους:

αιμοσφαιριναιμία- η παρουσία ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα λόγω της ενεργού καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
αιμοσιδερινουρία- η παρουσία στα ούρα αιμοσιδερίνης - προϊόν οξείδωσης στα νεφρά περίσσειας αιμοσφαιρίνης.
αιμοσφαιρινουρία- η παρουσία στα ούρα αμετάβλητης αιμοσφαιρίνης, ένδειξη εξαιρετικά υψηλού ποσοστού καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η επιβεβαίωση της ενδαγγειακής αιμόλυσης πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:

πλήρης εξέταση αίματος - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και / ή της αιμοσφαιρίνης, αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων.
βιοχημική εξέταση αίματος - αύξηση της ολικής χολερυθρίνης λόγω του έμμεσου κλάσματος.
επίχρισμα περιφερικού αίματος - με διάφορες μεθόδους χρώσης και στερέωσης του επιχρίσματος, προσδιορίζονται οι περισσότερες από τις ανωμαλίες στη δομή των ερυθροκυττάρων.

Όταν αποκλείεται η αιμόλυση, ο ερευνητής μεταβαίνει στην αναζήτηση άλλης αιτίας αναιμίας.

Το δεύτερο στάδιο της διάγνωσης

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την ανάπτυξη αιμόλυσης, επομένως η αναζήτησή τους μπορεί να διαρκέσει απαράδεκτα μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί το ιστορικό της νόσου με όσο το δυνατόν περισσότερες λεπτομέρειες. Απαιτείται δηλαδή να διαπιστωθούν τα μέρη που επισκέφτηκε ο ασθενής τους τελευταίους έξι μήνες, πού εργάστηκε, σε ποιες συνθήκες ζούσε, τη σειρά με την οποία εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της νόσου, την ένταση της ανάπτυξής τους και πολύ περισσότερο. Τέτοιες πληροφορίες μπορεί να είναι χρήσιμες για τον περιορισμό της αναζήτησης των αιτιών της αιμόλυσης. Ελλείψει τέτοιων πληροφοριών, διενεργείται ένας αριθμός αναλύσεων για τον προσδιορισμό του υποστρώματος των πιο κοινών ασθενειών που οδηγούν στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Οι αναλύσεις του δεύτερου σταδίου της διάγνωσης είναι:

Άμεση και έμμεση δοκιμή Coombs.
κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα?
ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων.
μελέτη της δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων ( γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογνάση (G-6-PDH), πυροσταφυλική κινάση κ.λπ.);
ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης;
τεστ ερυθροκυττάρου ημισελήνου;
δοκιμή για σώματα Heinz.
βακτηριολογική καλλιέργεια αίματος;
μελέτη μιας "παχιάς σταγόνας" αίματος.
μυελόγραμμα;
Η δοκιμή του Hem, η δοκιμή του Χάρτμαν ( δοκιμή σακχαρόζης).

Άμεση και έμμεση δοκιμή Coombs
Αυτές οι εξετάσεις πραγματοποιούνται για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα υποδεικνύουν έμμεσα την αυτοάνοση φύση της αιμόλυσης.

Οσμωτική αντίσταση ερυθροκυττάρων
Μια μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων συχνά αναπτύσσεται σε συγγενείς μορφές αιμολυτικής αναιμίας, όπως η σφαιροκυττάρωση, η ωοθυλακίτιδα και η ακανθοκυττάρωση. Στη θαλασσαιμία, αντίθετα, παρατηρείται αύξηση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων.

Μελέτη της δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων
Για το σκοπό αυτό, αρχικά πραγματοποιούνται ποιοτικές αναλύσεις για την παρουσία ή απουσία των επιθυμητών ενζύμων και στη συνέχεια καταφεύγουν σε ποσοτικές αναλύσεις που πραγματοποιούνται με τη χρήση PCR. αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης) . Ο ποσοτικός προσδιορισμός των ενζύμων των ερυθροκυττάρων καθιστά δυνατό τον εντοπισμό της μείωσης τους σε σχέση με τις φυσιολογικές τιμές και τη διάγνωση κρυφών μορφών ερυθροκυτταρικής ζύμωσης.

Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης
Η μελέτη πραγματοποιείται προκειμένου να αποκλειστούν τόσο ποιοτικές όσο και ποσοτικές αιμοσφαιρινοπάθειες ( θαλασσαιμία και δρεπανοκυτταρική αναιμία).

Δοκιμή ημισελήνου RBC
Η ουσία αυτής της μελέτης είναι να προσδιοριστεί η αλλαγή στο σχήμα των ερυθροκυττάρων καθώς μειώνεται η μερική πίεση του οξυγόνου στο αίμα. Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια πάρουν σχήμα μισοφέγγαρου, τότε η διάγνωση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας θεωρείται επιβεβαιωμένη.

Δοκιμή σώματος Heinz
Ο σκοπός αυτής της εξέτασης είναι να ανιχνεύσει ειδικά εγκλείσματα σε ένα επίχρισμα αίματος, τα οποία είναι αδιάλυτη αιμοσφαιρίνη. Αυτή η δοκιμή πραγματοποιείται για να επιβεβαιώσει μια τέτοια ζυμωπάθεια όπως η ανεπάρκεια G-6-PDG. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι τα σώματα Heinz μπορεί να εμφανιστούν σε επίχρισμα αίματος με υπερβολική δόση σουλφοναμιδίων ή βαφών ανιλίνης. Ο προσδιορισμός αυτών των σχηματισμών πραγματοποιείται σε μικροσκόπιο σκοτεινού πεδίου ή σε συμβατικό μικροσκόπιο φωτός με ειδική χρώση.

Βακτηριολογική καλλιέργεια αίματος
Η καλλιέργεια δεξαμενής πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό των τύπων μολυσματικών παραγόντων που κυκλοφορούν στο αίμα που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τα ερυθροκύτταρα και να προκαλέσουν την καταστροφή τους είτε άμεσα είτε μέσω ανοσοποιητικών μηχανισμών.

Μελέτη της «παχιάς σταγόνας» αίματος
Αυτή η μελέτη διεξάγεται για τον εντοπισμό παθογόνων παραγόντων της ελονοσίας, ο κύκλος ζωής των οποίων συνδέεται στενά με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Μυελόγραμμα
Το μυελόγραμμα είναι το αποτέλεσμα παρακέντησης μυελού των οστών. Αυτή η παρακλινική μέθοδος καθιστά δυνατό τον εντοπισμό παθολογιών όπως οι κακοήθεις ασθένειες του αίματος, οι οποίες, μέσω μιας διασταυρούμενης ανοσολογικής επίθεσης στο παρανεοπλασματικό σύνδρομο, καταστρέφουν επίσης τα ερυθροκύτταρα. Επιπλέον, ο πολλαπλασιασμός του ερυθροειδούς μικροβίου προσδιορίζεται στο σημείο του μυελού των οστών, το οποίο υποδηλώνει υψηλό ποσοστό αντισταθμιστικής παραγωγής ερυθροκυττάρων ως απόκριση στην αιμόλυση.

Δοκιμή ζαμπόν. Το τεστ του Χάρτμαν ( δοκιμή σακχαρόζης)
Και οι δύο εξετάσεις πραγματοποιούνται προκειμένου να προσδιοριστεί η διάρκεια της ύπαρξης ερυθροκυττάρων ενός συγκεκριμένου ασθενούς. Προκειμένου να επιταχυνθεί η διαδικασία της καταστροφής τους, το ελεγμένο δείγμα αίματος τοποθετείται σε ασθενές διάλυμα οξέος ή σακχαρόζης και στη συνέχεια υπολογίζεται το ποσοστό των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η εξέταση Hem's θεωρείται θετική όταν καταστραφεί περισσότερο από το 5% των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το τεστ Hartman θεωρείται θετικό όταν καταστραφεί περισσότερο από το 4% των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ένα θετικό τεστ υποδεικνύει παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία.

Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις που παρουσιάζονται, μπορούν να πραγματοποιηθούν και άλλες πρόσθετες εξετάσεις και μελέτες οργάνων για τον προσδιορισμό της αιτίας της αιμολυτικής αναιμίας, που συνταγογραφούνται από ειδικό στον τομέα της νόσου που υποπτεύεται ότι είναι η αιτία της αιμόλυσης.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Η θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας είναι μια πολύπλοκη πολυεπίπεδη δυναμική διαδικασία. Είναι προτιμότερο να ξεκινήσει η θεραπεία μετά από πλήρη διάγνωση και διαπίστωση της πραγματικής αιτίας της αιμόλυσης. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει τόσο γρήγορα που δεν υπάρχει αρκετός χρόνος για να τεθεί μια διάγνωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ως αναγκαστικό μέτρο, τα χαμένα ερυθροκύτταρα αναπληρώνονται με μετάγγιση αίματος δότη ή πλυμένα ερυθροκύτταρα.

Θεραπεία πρωτοπαθούς ιδιοπαθούς ( ασαφής λόγος) η αιμολυτική αναιμία, καθώς και η δευτεροπαθής αιμολυτική αναιμία που οφείλεται σε παθήσεις του συστήματος αίματος, αντιμετωπίζεται από αιματολόγο. Η θεραπεία της δευτερογενούς αιμολυτικής αναιμίας που οφείλεται σε άλλες ασθένειες ανήκει στην κατηγορία του ειδικού στο πεδίο δραστηριότητας του οποίου εντοπίζεται αυτή η ασθένεια. Έτσι, η αναιμία που προκαλείται από ελονοσία θα αντιμετωπιστεί από λοιμωξιολόγο. Η αυτοάνοση αναιμία θα αντιμετωπιστεί από έναν ανοσολόγο ή έναν αλλεργιολόγο. Η αναιμία λόγω παρανεοπλασματικού συνδρόμου σε κακοήθη όγκο θα αντιμετωπιστεί από ογκοχειρουργό κ.λπ.

Αντιμετώπιση της αιμολυτικής αναιμίας με φάρμακα

Η βάση της θεραπείας των αυτοάνοσων νοσημάτων και, ειδικότερα, της αιμολυτικής αναιμίας είναι οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα - πρώτα για να σταματήσουν την έξαρση της αιμόλυσης και στη συνέχεια ως θεραπεία συντήρησης. Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή έχουν μια σειρά από παρενέργειες, για την πρόληψη τους, πραγματοποιείται βοηθητική θεραπεία με βιταμίνες Β και φάρμακα που μειώνουν την οξύτητα του γαστρικού υγρού.

Εκτός από τη μείωση της αυτοάνοσης δραστηριότητας, θα πρέπει να δοθεί μεγάλη προσοχή στην πρόληψη του DIC ( διαταραχή της πήξης του αίματος), ιδιαίτερα σε μέτρια και υψηλή ένταση αιμόλυσης. Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τα ανοσοκατασταλτικά είναι η τελευταία γραμμή θεραπείας.

φαρμακευτική αγωγή	Μηχανισμός δράσης	Τρόπος εφαρμογής
*Πρεδνιζολόνη*	Είναι αντιπρόσωπος των γλυκοκορτικοειδών ορμονών, οι οποίες έχουν τα πιο έντονα αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα.	1 - 2 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια, στάγδην. Με σοβαρή αιμόλυση, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται στα 150 mg / ημέρα. Μετά την ομαλοποίηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης, η δόση μειώνεται αργά στα 15-20 mg / ημέρα και η θεραπεία συνεχίζεται για άλλους 3-4 μήνες. Μετά από αυτό, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2 έως 3 ημέρες μέχρι να διακοπεί πλήρως το φάρμακο.
*Ηπαρίνη*	Είναι ένα άμεσα αντιπηκτικό βραχείας δράσης 4 – 6 ώρες). Αυτό το φάρμακο συνταγογραφείται για την πρόληψη του DIC, το οποίο συχνά αναπτύσσεται με οξεία αιμόλυση. Χρησιμοποιείται σε ασταθή κατάσταση του ασθενούς για καλύτερο έλεγχο της πήξης.	2500 - 5000 IU υποδορίως κάθε 6 ώρες υπό τον έλεγχο πηκτογράμματος.
*Ναδροπαρίνη*	Είναι ένα αντιπηκτικό άμεσης μακράς δράσης ( 24 – 48 ώρες). Συνταγογραφείται σε ασθενείς με σταθερή κατάσταση για την πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών και DIC.	0,3 ml/ημέρα υποδορίως υπό τον έλεγχο πηκτογράμματος.
*Πεντοξυφυλλίνη*	Περιφερικό αγγειοδιασταλτικό με μέτρια αντιαιμοπεταλιακή δράση. Αυξάνει την παροχή οξυγόνου στους περιφερειακούς ιστούς.	400 - 600 mg / ημέρα σε 2 - 3 από του στόματος δόσεις για τουλάχιστον 2 εβδομάδες. Η συνιστώμενη διάρκεια θεραπείας είναι 1-3 μήνες.
*Φολικό οξύ*	Ανήκει στην ομάδα των βιταμινών. Στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, χρησιμοποιείται για την αναπλήρωση των αποθεμάτων του στον οργανισμό.	Η θεραπεία ξεκινά με δόση 1 mg/ημέρα και στη συνέχεια αυξάνεται μέχρι να εμφανιστεί ένα σταθερό κλινικό αποτέλεσμα. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 5 mg.
*Βιταμίνη Β 12*	Στη χρόνια αιμόλυση, τα αποθέματα της βιταμίνης Β 12 εξαντλούνται σταδιακά, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της διαμέτρου του ερυθροκυττάρου και μείωση των πλαστικών ιδιοτήτων του. Προκειμένου να αποφευχθούν αυτές οι επιπλοκές, πραγματοποιείται ένα πρόσθετο ραντεβού αυτού του φαρμάκου.	100 - 200 mcg / ημέρα ενδομυϊκά.
*Ρανιτιδίνη*	Συνταγογραφείται για τη μείωση της επιθετικής επίδρασης της πρεδνιζολόνης στον γαστρικό βλεννογόνο μειώνοντας την οξύτητα του γαστρικού υγρού.	300 mg / ημέρα σε 1 - 2 από του στόματος δόσεις.
*Χλωριούχο κάλιο*	Είναι μια εξωτερική πηγή ιόντων καλίου, τα οποία ξεπλένονται από το σώμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.	2 - 3 g την ημέρα υπό τον καθημερινό έλεγχο του ιοντογράμματος.
*Κυκλοσπορίνη Α*	Ένα φάρμακο από την ομάδα των ανοσοκατασταλτικών. Χρησιμοποιείται ως η τελευταία γραμμή θεραπείας για την αναποτελεσματικότητα των γλυκοκορτικοειδών και της σπληνεκτομής.	3 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια, στάγδην. Με σοβαρές παρενέργειες, το φάρμακο διακόπτεται με αλλαγή σε άλλο ανοσοκατασταλτικό.
*Αζαθειοπρίνη*	Ανοσοκατασταλτικό.
*Κυκλοφωσφαμίδη*	Ανοσοκατασταλτικό.	100 - 200 mg / ημέρα για 2 - 3 εβδομάδες.
*Βινκριστίνη*	Ανοσοκατασταλτικό.	1 - 2 mg / εβδομάδα στάγδην για 3 - 4 εβδομάδες.

Με ανεπάρκεια G-6-PDG, συνιστάται η αποφυγή της χρήσης φαρμάκων που διατρέχουν κίνδυνο. Ωστόσο, με την ανάπτυξη οξείας αιμόλυσης στο πλαίσιο αυτής της ασθένειας, το φάρμακο που προκάλεσε την καταστροφή των ερυθροκυττάρων ακυρώνεται αμέσως και, εάν είναι απαραίτητο, μεταγγίζεται η πλυμένη μάζα των ερυθροκυττάρων του δότη.

Σε σοβαρές μορφές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας ή θαλασσαιμίας, που απαιτούν συχνές μεταγγίσεις αίματος, συνταγογραφείται η δεφεροξαμίνη, ένα φάρμακο που δεσμεύει την περίσσεια σιδήρου και τον απομακρύνει από το σώμα. Έτσι, προλαμβάνεται η αιμοχρωμάτωση. Μια άλλη επιλογή για ασθενείς με σοβαρές αιμοσφαιρινοπάθειες είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών από συμβατό δότη. Με την επιτυχία αυτής της διαδικασίας, υπάρχει πιθανότητα σημαντικής βελτίωσης της γενικής κατάστασης του ασθενούς, μέχρι την πλήρη ανάρρωση.

Στην περίπτωση που η αιμόλυση δρα ως επιπλοκή ορισμένης συστηματικής νόσου και είναι δευτερεύουσα, όλα τα θεραπευτικά μέτρα θα πρέπει να στοχεύουν στη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μετά τη θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου, σταματά και η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Χειρουργική για αιμολυτική αναιμία

Στην αιμολυτική αναιμία, η πιο κοινή επέμβαση είναι η σπληνεκτομή ( σπληνεκτομή). Αυτή η επέμβαση ενδείκνυται για την πρώτη υποτροπή της αιμόλυσης μετά από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες για αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Επιπλέον, η σπληνεκτομή είναι η προτιμώμενη θεραπεία για κληρονομικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας όπως η σφαιροκυττάρωση, η ακανθοκυττάρωση και η ωοθυλακίτιδα. Η βέλτιστη ηλικία στην οποία συνιστάται η αφαίρεση της σπλήνας στην περίπτωση των παραπάνω παθήσεων είναι η ηλικία των 4-5 ετών, ωστόσο σε μεμονωμένες περιπτώσεις η επέμβαση μπορεί να γίνει και σε μικρότερη ηλικία.

Η θαλασσαιμία και η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να αντιμετωπιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα με μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων δότη, ωστόσο, εάν υπάρχουν σημεία υπερσπληνισμού, που συνοδεύονται από μείωση του αριθμού άλλων κυτταρικών στοιχείων στο αίμα, γίνεται επέμβαση αφαίρεσης της σπλήνας. δικαιολογημένη.

Πρόληψη της αιμολυτικής αναιμίας

Η πρόληψη της αιμολυτικής αναιμίας διακρίνεται σε πρωτογενή και δευτεροπαθή. Η πρωτογενής πρόληψη περιλαμβάνει μέτρα που αποτρέπουν την εμφάνιση αιμολυτικής αναιμίας και η δευτερογενής πρόληψη περιλαμβάνει τη μείωση των κλινικών εκδηλώσεων μιας υπάρχουσας νόσου.

Η πρωτογενής πρόληψη της ιδιοπαθούς αυτοάνοσης αναιμίας δεν πραγματοποιείται λόγω απουσίας λόγων.

Η πρωτογενής πρόληψη της δευτερογενούς αυτοάνοσης αναιμίας είναι:

αποφυγή σχετικών λοιμώξεων.
αποφεύγοντας να βρίσκεστε σε περιβάλλον χαμηλής θερμοκρασίας για αναιμία με ψυχρά αντισώματα και με υψηλή θερμοκρασία για αναιμία με θερμά αντισώματα.
την αποφυγή τσιμπήματος φιδιών και την παρουσία σε περιβάλλον με υψηλή περιεκτικότητα σε τοξίνες και άλατα βαρέων μετάλλων.
αποφεύγοντας τη χρήση φαρμάκων από την παρακάτω λίστα για ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD.

Με ανεπάρκεια G-6-PDH, τα ακόλουθα φάρμακα προκαλούν αιμόλυση:

ανθελονοσιακά- primaquine, pamaquine, pentaquine;
παυσίπονα και αντιπυρετικά- Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ ( ασπιρίνη);
σουλφοναμίδια- σουλφαπυριδίνη, σουλφαμεθοξαζόλη, σουλφακεταμίδη, δαψόνη.
άλλα αντιβακτηριακά φάρμακα- χλωραμφενικόλη, ναλιδιξικό οξύ, σιπροφλοξασίνη, νιτροφουράνια.
αντιφυματικά φάρμακα- αιθαμβουτόλη, ισονιαζίδη, ριφαμπικίνη.
φάρμακα άλλων ομάδων- προβενεσίδη, μπλε του μεθυλενίου, ασκορβικό οξύ, ανάλογα βιταμίνης Κ.

Η δευτερογενής πρόληψη συνίσταται στην έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία λοιμωδών νοσημάτων που μπορούν να επιδεινώσουν την αιμολυτική αναιμία.

Η αιμολυτική αναιμία είναι ένα σύμπλεγμα ασθενειών που συνδυάζονται σε μια ομάδα λόγω του γεγονότος ότι με όλες αυτές μειώνεται το προσδόκιμο ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό συμβάλλει στην απώλεια της αιμοσφαιρίνης και οδηγεί σε αιμόλυση. Αυτές οι παθολογίες είναι παρόμοιες μεταξύ τους, αλλά η προέλευση, η πορεία, ακόμη και οι κλινικές εκδηλώσεις τους διαφέρουν. Η αιμολυτική αναιμία στα παιδιά έχει επίσης τα δικά της χαρακτηριστικά.

Η αιμόλυση είναι η μαζική καταστροφή των κυττάρων του αίματος. Στον πυρήνα της, αυτή είναι μια παθολογική διαδικασία που μπορεί να συμβεί σε δύο χώρους του σώματος.

Εξωαγγειακά, δηλαδή έξω από τα αιμοφόρα αγγεία. Τις περισσότερες φορές, οι εστίες είναι παρεγχυματικά όργανα - το ήπαρ, τα νεφρά, ο σπλήνας, καθώς και ο κόκκινος μυελός των οστών. Αυτός ο τύπος αιμόλυσης προχωρά παρόμοια με τη φυσιολογική.
Ενδαγγειακά, όταν τα κύτταρα του αίματος καταστρέφονται στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων.

Η μαζική καταστροφή των ερυθροκυττάρων προχωρά με ένα τυπικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων, ενώ οι εκδηλώσεις της ενδαγγειακής και εξωαγγειακής αιμόλυσης είναι διαφορετικές. Καθορίζονται κατά τη διάρκεια μιας γενικής εξέτασης του ασθενούς, θα βοηθήσουν στη διάγνωση μιας γενικής εξέτασης αίματος και άλλων ειδικών εξετάσεων.

Γιατί συμβαίνει η αιμόλυση;

Ο μη φυσιολογικός θάνατος των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει για διάφορους λόγους, μεταξύ των οποίων η έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό καταλαμβάνει μια από τις σημαντικότερες θέσεις. Ωστόσο, αυτή η κατάσταση πρέπει να διακρίνεται από παραβιάσεις της σύνθεσης των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, η οποία βοηθείται από εργαστηριακές εξετάσεις και κλινικά συμπτώματα.

Κιτρίνισμα του δέρματος, που εκδηλώνεται με αύξηση της ολικής χολερυθρίνης και του ελεύθερου κλάσματός της.
Μια κάπως μακρινή εκδήλωση είναι το αυξημένο ιξώδες και πυκνότητα της χολής με αυξημένη τάση σχηματισμού λίθων. Αλλάζει επίσης χρώμα καθώς αυξάνεται η περιεκτικότητα σε χρωστικές της χολής. Αυτή η διαδικασία οφείλεται στο γεγονός ότι τα κύτταρα του ήπατος προσπαθούν να εξουδετερώσουν την περίσσεια χολερυθρίνης.
Τα κόπρανα αλλάζουν επίσης το χρώμα τους, καθώς οι χρωστικές της χολής «φτάνουν» σε αυτό, προκαλώντας αύξηση των επιπέδων στερκοβιλίνης, ουροχολινογόνου.
Με τον εξωαγγειακό θάνατο των αιμοσφαιρίων, το επίπεδο της ουροβιλίνης αυξάνεται, το οποίο υποδεικνύεται από το σκουρόχρωμο των ούρων.
Μια γενική εξέταση αίματος αντιδρά με μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, πτώση της αιμοσφαιρίνης. Αντισταθμιστική ανάπτυξη νεαρών μορφών κυττάρων - δικτυοερυθροκυττάρων.

Τύποι αιμόλυσης ερυθροκυττάρων

Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων συμβαίνει είτε στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων είτε σε παρεγχυματικά όργανα. Δεδομένου ότι η εξωαγγειακή αιμόλυση είναι παρόμοια στον παθοφυσιολογικό της μηχανισμό με τον φυσιολογικό θάνατο των ερυθροκυττάρων στα παρεγχυματικά όργανα, η διαφορά έγκειται μόνο στην ταχύτητά της και περιγράφεται εν μέρει παραπάνω.

Με την καταστροφή των ερυθροκυττάρων μέσα στον αυλό των αγγείων αναπτύσσονται:

μια αύξηση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, το αίμα αποκτά μια λεγόμενη απόχρωση βερνικιού.
αποχρωματισμός των ούρων λόγω ελεύθερης αιμοσφαιρίνης ή αιμοσιδερίνης.
Η αιμοσιδήρωση είναι μια κατάσταση κατά την οποία χρωστική ουσία που περιέχει σίδηρο εναποτίθεται στα παρεγχυματικά όργανα.

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία

Στον πυρήνα της, η αιμολυτική αναιμία είναι μια παθολογία στην οποία η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σημαντικά. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο αριθμό παραγόντων, ενώ είναι εξωτερικοί ή εσωτερικοί. Η αιμοσφαιρίνη κατά την καταστροφή των σχηματισμένων στοιχείων καταστρέφεται μερικώς και εν μέρει αποκτά ελεύθερη μορφή. Μείωση της αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 110 g/l υποδηλώνει ανάπτυξη αναιμίας. Πολύ σπάνια, η αιμολυτική αναιμία σχετίζεται με μείωση της ποσότητας σιδήρου.

Εσωτερικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου είναι οι ανωμαλίες στη δομή των κυττάρων του αίματος και οι εξωτερικοί παράγοντες είναι οι ανοσολογικές συγκρούσεις, οι λοιμώδεις παράγοντες και οι μηχανικές βλάβες.

Ταξινόμηση

Η νόσος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη, ενώ η ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας μετά τη γέννηση του παιδιού ονομάζεται επίκτητη.

Οι συγγενείς διακρίνονται σε μεμβρανοπάθειες, ζυμωτικές και αιμοσφαιρινοπάθειες και αποκτώνται σε ανοσολογικές, επίκτητες μεμβρανοπάθειες, μηχανικές βλάβες σε σχηματισμένα στοιχεία, λόγω μολυσματικών διεργασιών.

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν διαιρούν τη μορφή της αιμολυτικής αναιμίας στο σημείο της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το πιο κοινό είναι το αυτοάνοσο. Επίσης, περισσότερο από όλες τις σταθερές παθολογίες αυτής της ομάδας είναι οι επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες, ενώ είναι χαρακτηριστικές για όλες τις ηλικίες, ξεκινώντας από τους πρώτους μήνες της ζωής. Στα παιδιά πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, καθώς αυτές οι διεργασίες μπορεί να είναι κληρονομικές. Η ανάπτυξή τους οφείλεται σε διάφορους μηχανισμούς.

Η εμφάνιση αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων που προέρχονται από έξω. Στην αιμολυτική νόσο του νεογνού, μιλάμε για ισοάνοσες διεργασίες.
Σωματικές μεταλλάξεις, που είναι ένα από τα αίτια της χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας. Δεν μπορεί να γίνει γενετικός κληρονομικός παράγοντας.
Η μηχανική βλάβη στα ερυθροκύτταρα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε βαριά σωματική προσπάθεια ή προσθετικές καρδιακές βαλβίδες.
Υποβιταμίνωση, η βιταμίνη Ε παίζει ιδιαίτερο ρόλο.
Πλασμώδιο ελονοσίας.
Έκθεση σε δηλητηριώδεις ουσίες.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Με την αυτοάνοση αναιμία, το σώμα ανταποκρίνεται με αυξημένη ευαισθησία σε οποιεσδήποτε ξένες πρωτεΐνες και έχει επίσης αυξημένη τάση για αλλεργικές αντιδράσεις. Αυτό οφείλεται στην αύξηση της δραστηριότητας του δικού τους ανοσοποιητικού συστήματος. Οι ακόλουθοι δείκτες μπορεί να αλλάξουν στο αίμα: ειδικές ανοσοσφαιρίνες, αριθμός βασεόφιλων και ηωσινόφιλων.

Οι αυτοάνοσες αναιμίες χαρακτηρίζονται από την παραγωγή αντισωμάτων στα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της αναγνώρισης των δικών τους κυττάρων. Ένα υποείδος αυτής της παθολογίας είναι η διαάνοση αναιμία, στην οποία ο μητρικός οργανισμός γίνεται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος του εμβρύου.

Τα τεστ Coombs χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση της διαδικασίας. Σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα που δεν υπάρχουν σε πλήρη υγεία. Αλλεργιολόγος ή ανοσολόγος ασχολείται με τη θεραπεία.

Οι λόγοι

Η ασθένεια αναπτύσσεται για διάφορους λόγους, μπορεί επίσης να είναι συγγενείς ή επίκτητοι. Περίπου το 50% των περιπτώσεων της νόσου παραμένει χωρίς διευκρινισμένη αιτία, αυτή η μορφή ονομάζεται ιδιοπαθής. Μεταξύ των αιτιών της αιμολυτικής αναιμίας, είναι σημαντικό να ξεχωρίσουμε εκείνες που προκαλούν τη διαδικασία πιο συχνά από άλλες, και συγκεκριμένα:

Υπό την επίδραση των παραπάνω ερεθισμάτων και την παρουσία άλλων πυροδοτών, τα διαμορφωμένα κύτταρα καταστρέφονται, συμβάλλοντας στην εμφάνιση συμπτωμάτων τυπικών της αναιμίας.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμολυτικής αναιμίας είναι αρκετά εκτεταμένες, αλλά η φύση τους εξαρτάται πάντα από την αιτία που προκάλεσε την ασθένεια, έναν ή τον άλλο τύπο της. Μερικές φορές η παθολογία εκδηλώνεται μόνο όταν αναπτύσσεται κρίση ή έξαρση και η ύφεση είναι ασυμπτωματική, το άτομο δεν κάνει κανένα παράπονο.

Όλα τα συμπτώματα της διαδικασίας μπορούν να ανιχνευθούν μόνο όταν η κατάσταση έχει αντισταθμιστεί, όταν υπάρχει έντονη ανισορροπία μεταξύ υγιών, αναδυόμενων και κατεστραμμένων αιμοσφαιρίων και ο μυελός των οστών δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στο φορτίο που του τοποθετείται.

Οι κλασικές κλινικές εκδηλώσεις αντιπροσωπεύονται από τρία συμπλέγματα συμπτωμάτων:

αναιμικός;
ικτερικό?
διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα - ηπατοσπληνομεγαλία.

Συνήθως αναπτύσσονται με εξωαγγειακή καταστροφή σχηματισμένων στοιχείων.

Οι δρεπανοκυτταρικές, οι αυτοάνοσες και άλλες αιμολυτικές αναιμίες εκδηλώνονται με τέτοια χαρακτηριστικά σημεία.

Αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ζάλη. Εμφανίζεται με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου στην παιδική ηλικία, και η ίδια η θερμοκρασία φτάνει τους 38C.
σύνδρομο ίκτερου. Η εμφάνιση αυτού του συμπτώματος οφείλεται στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία επεξεργάζεται από το ήπαρ. Η υψηλή συγκέντρωσή του προάγει την ανάπτυξη της στερκομπιλίνης και της εντερικής ουροβιλίνης, λόγω της οποίας βάφονται τα κόπρανα, το δέρμα και οι βλεννογόνοι.
Καθώς αναπτύσσεται ο ίκτερος, αναπτύσσεται και σπληνομεγαλία. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται συχνά με ηπατομεγαλία, δηλαδή μεγεθύνονται ταυτόχρονα και το ήπαρ και ο σπλήνας.
Αναιμία. Συνοδεύεται από μείωση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης στο αίμα.

Άλλα σημάδια αιμολυτικής αναιμίας είναι:

πόνος στο επιγάστριο, στην κοιλιά, στην οσφυϊκή χώρα, στα νεφρά, στα οστά.
πόνος που μοιάζει με καρδιακή προσβολή?
δυσπλασίες των παιδιών, που συνοδεύονται από σημάδια εξασθενημένου ενδομήτριου σχηματισμού του εμβρύου.
αλλαγή στη φύση των κοπράνων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται από αιματολόγο. Θέτει τη διάγνωση με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά την εξέταση του ασθενούς. Αρχικά, συλλέγονται αναμνηστικά δεδομένα, διευκρινίζεται η παρουσία παραγόντων ενεργοποίησης. Ο γιατρός αξιολογεί τον βαθμό ωχρότητας του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, διενεργεί μια εξέταση ψηλάφησης των κοιλιακών οργάνων, στην οποία είναι δυνατό να προσδιοριστεί μια αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Το επόμενο βήμα είναι η εργαστηριακή και οργανική εξέταση. Διενεργείται γενική ανάλυση ούρων, αίματος, βιοχημική εξέταση, στην οποία είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η παρουσία υψηλού επιπέδου έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Γίνεται επίσης υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται βιοψία μυελού των οστών, στην οποία είναι δυνατό να προσδιοριστεί πώς αναπτύσσονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια στην αιμολυτική αναιμία. Είναι σημαντικό να διεξαχθεί μια σωστή διαφορική διάγνωση προκειμένου να αποκλειστούν παθολογίες όπως η ιογενής ηπατίτιδα, οι αιμοβλάστες, οι ογκολογικές διεργασίες, η κίρρωση του ήπατος, ο αποφρακτικός ίκτερος.

Θεραπευτική αγωγή

Κάθε μεμονωμένη μορφή της νόσου απαιτεί τη δική της προσέγγιση στη θεραπεία λόγω των χαρακτηριστικών της εμφάνισης. Είναι σημαντικό να εξαλειφθούν άμεσα όλοι οι αιμολυτικοί παράγοντες, αν μιλάμε για επίκτητη διαδικασία. Εάν η θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας εμφανιστεί κατά τη διάρκεια κρίσης, τότε ο ασθενής θα πρέπει να λάβει μεγάλη ποσότητα μεταγγίσεων αίματος - πλάσμα αίματος, μάζα ερυθροκυττάρων, να πραγματοποιήσει επίσης μεταβολική και βιταμινοθεραπεία, με ειδικό ρόλο να διαδραματίσει η αντιστάθμιση της ανεπάρκειας βιταμίνης Ε.

Μερικές φορές υπάρχει ανάγκη συνταγογράφησης ορμονών και αντιβιοτικών. Εάν διαγνωστεί μικροσφαιροκυττάρωση, η μόνη θεραπευτική επιλογή είναι η σπληνεκτομή.

Οι αυτοάνοσες διεργασίες περιλαμβάνουν τη χρήση στεροειδών ορμονών. Η πρεδνιζόνη θεωρείται το φάρμακο εκλογής. Μια τέτοια θεραπεία μειώνει την αιμόλυση και μερικές φορές τη σταματά εντελώς. Ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν το διορισμό ανοσοκατασταλτικών. Εάν η ασθένεια είναι πλήρως ανθεκτική στα ιατρικά φάρμακα, οι γιατροί καταφεύγουν στην αφαίρεση της σπλήνας.

Στην τοξική μορφή της νόσου, χρειάζεται εντατική θεραπεία αποτοξίνωσης - αιμοκάθαρση, θεραπεία με αντίδοτα, εξαναγκαστική διούρηση με διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα παθολογικών διεργασιών που μπορεί να διαφέρουν σημαντικά στον μηχανισμό ανάπτυξής τους, αλλά όλες οι ασθένειες έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό - την αιμόλυση. Εμφανίζεται όχι μόνο στην κυκλοφορία του αίματος, αλλά και στα παρεγχυματικά όργανα.

Τα πρώτα σημάδια της εξέλιξης της διαδικασίας συχνά δεν προκαλούν καμία υποψία σε άρρωστα άτομα. Εάν ένα παιδί εμφανίσει αναιμία γρήγορα, τότε εμφανίζεται ευερεθιστότητα, κόπωση, δακρύρροια και ωχρότητα του δέρματος. Αυτά τα σημάδια μπορούν εύκολα να μπερδευτούν με τα χαρακτηριστικά του χαρακτήρα του μωρού. Ειδικά όταν πρόκειται για παιδιά που πάσχουν συχνά. Και αυτό δεν προκαλεί έκπληξη, καθώς παρουσία αυτής της παθολογίας, οι άνθρωποι είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη μολυσματικών διεργασιών.

Τα κύρια συμπτώματα της αναιμίας στα παιδιά είναι η ωχρότητα του δέρματος, η οποία πρέπει να διαφοροποιείται από παθολογίες των νεφρών, φυματίωση, δηλητηρίαση διαφόρων προελεύσεων.

Το κύριο σημάδι που θα σας επιτρέψει να προσδιορίσετε την παρουσία αναιμίας χωρίς να προσδιορίσετε εργαστηριακές παραμέτρους - με την αναιμία, οι βλεννογόνοι γίνονται επίσης χλωμοί.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Οι κύριες επιπλοκές της αιμολυτικής αναιμίας είναι:

Το χειρότερο πράγμα είναι ένα αναιμικό κώμα και ο θάνατος.
μείωση της αρτηριακής πίεσης, συνοδευόμενη από γρήγορο παλμό.
ολιγουρία?
ο σχηματισμός λίθων στη χοληδόχο κύστη και τους χοληφόρους πόρους.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ορισμένοι ασθενείς αναφέρουν έξαρση της νόσου την ψυχρή περίοδο. Οι γιατροί συμβουλεύουν τέτοιους ασθενείς να μην ψύχονται υπερβολικά.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα είναι πρωτογενή και δευτερεύοντα.

Υπάρχουν πολλές ποικιλίες αναιμίας, μερικές από τις οποίες δεν επηρεάζουν καθόλου τη λειτουργία του σώματος και την ευημερία ενός ατόμου. Το 11% είναι ο αριθμός όλων των αναιμιών, εκ των οποίων το 5% είναι αιμολυτικά χαρακτηριστικά της αναιμίας. Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά, τα οποία διακρίνουν αυτόν τον τύπο από άλλους τύπους της νόσου. Τα αίτια συχνά σημειώνονται ως κληρονομικά και επίκτητα. Η θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά από γιατρό.

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ασθένεια του αίματος κατά την οποία υπάρχει μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Αυτό σχετίζεται με την καταστροφή ή την αιμόλυση τους (μικρή διάρκεια λειτουργίας). Εάν κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια πρέπει να λειτουργούν για 120 ημέρες, τότε με την αιμολυτική αναιμία καταστρέφονται εκ των προτέρων.

Η σοβαρότητα της αιμολυτικής διαδικασίας εξαρτάται από το πόσο γρήγορα καταστρέφονται τα ερυθροκύτταρα. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο μυελός των οστών απλά δεν έχει χρόνο να παράγει νέα κύτταρα.

Έτσι, με μια ήπια μορφή αιμολυτικής αναιμίας, το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται, αλλά στο περιφερικό αίμα, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μπορεί να μην επηρεαστεί. Εάν υπάρχει σαφής ανισορροπία μεταξύ της παραγωγής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του αριθμού τους στο κυκλοφορούν αίμα, τότε εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα της νόσου, στα οποία εξαντλούνται οι λειτουργίες του μυελού των οστών.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Η πιο ασαφής μορφή αιμολυτικής αναιμίας είναι η αυτοάνοση. Με αυτή τη μορφή της νόσου, τα αντισώματα του σώματος συνδέονται με τη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων, γι 'αυτό το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να αντιλαμβάνεται αυτά τα κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, καταστρέφοντάς τα, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του αριθμού τους στο αίμα.

Γιατί αναπτύσσεται αυτή η μορφή αναιμίας; Ωστόσο, υπάρχουν δύο αιτίες αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας:

Επιπλοκές: αιμοβλάστωση, μη ειδική ελκώδης κολίτιδα, επιθετική χρόνια ηπατίτιδα, συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, κακοήθη νεοπλάσματα, ανοσοανεπάρκεια, κίρρωση του ήπατος, λοιμώξεις.
ως ανεξάρτητη ασθένεια.

Η ασθένεια έχει προοδευτικό χαρακτήρα αργού τύπου. Οι κλινικές εκδηλώσεις δεν εξαρτώνται από τα αίτια της εμφάνισής της. Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι η υποπύρετη θερμοκρασία, ο πόνος στις αρθρώσεις, η αδυναμία και ο κοιλιακός πόνος. Στη συνέχεια η συμπτωματολογία εντείνεται και εκδηλώνεται με έντονη ωχρότητα και παστότητα του δέρματος, αύξηση του ίκτερου και αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.

Στο 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια εκδηλώνεται σε οξεία μορφή, η οποία εξελίσσεται γρήγορα. Ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί, αλλά κατά την εξέταση, τα πρώτα σημάδια μπορεί να μην εκφραστούν. Τα παράπονα του ασθενούς είναι:

Cardiopalmus.
Μειωμένη απόδοση.
Αυξανόμενη αδυναμία.
Πονοκέφαλο.
Η θερμοκρασία ανεβαίνει στους 38-39 βαθμούς.
Ζάλη.
Έλλειψη αέρα.
Ναυτία και έμετος που εμφανίζονται χωρίς να φάτε φαγητό.
Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα ενός χαρακτήρα ζώνης.

Εξωτερικά, το κιτρίνισμα του δέρματος μπορεί να αυξηθεί χωρίς αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.

Η πρόγνωση για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι κακή. Δεν υπάρχουν μέθοδοι αποτελεσματικής θεραπείας. Ωστόσο, υπάρχουν τρόποι για να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου - ριζική σπληνεκτομή και λήψη ορμονικών φαρμάκων.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Δυστυχώς, ακόμη και γνωρίζοντας την αιτία της αιμολυτικής αναιμίας, οι γιατροί δεν μπορούν πάντα να ενεργήσουν για να θεραπεύσουν τον ασθενή. Ωστόσο, η γνώση των αιτιών της νόσου μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της ανάπτυξής της.

Κληρονομικά ελαττώματα που εμφανίζονται στο σύνολο χρωμοσωμάτων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση και τη ζωτική δραστηριότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό το ελάττωμα μεταδίδεται από τους γονείς επιλεκτικά.
Συστηματικά ή αυτοάνοσα νοσήματα που επηρεάζουν την κατάσταση του συνδετικού ιστού και του αγγειακού χώρου.
Λοιμώδη νοσήματα (ελονοσία).
Ασθένειες του αίματος όπως η λευχαιμία.
Μαζικά εγκαύματα ή τραύματα.
Λειτουργική παρέμβαση.
Ιογενείς ή βακτηριακές ασθένειες σε οξεία ή χρόνια μορφή.
Επαφή με βιομηχανικά δηλητήρια ή τοξικές ουσίες.
Εγκυμοσύνη με σύγκρουση Rh.
Λήψη ορισμένων φαρμάκων: αντιβιοτικά, φάρμακα χημειοθεραπείας, αντιφλεγμονώδη φάρμακα, σουλφοναμίδες.
Λανθασμένη μετάγγιση αίματος σύμφωνα με τον παράγοντα Rh ή την ομάδα που ανήκει και τα συστατικά του (πλάσμα, μάζα ερυθροκυττάρων κ.λπ.).
Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, κύρια αγγεία.
Προσθέσεις τεχνητού ιστού που έρχονται σε επαφή με αίμα.
Η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα είναι μια ασθένεια των βαλβίδων και του εσωτερικού στρώματος της καρδιάς.
Ασθένειες των αγγείων της μικροκυκλοφορικής κλίνης.
Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία και η ψυχρή αιμοσφαιρινουρία προκαλούν μια χρόνια μορφή αιμολυτικής αναιμίας.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας

Είναι σημαντικό για τον λαϊκό να αναγνωρίσει την παρουσία αιμολυτικής αναιμίας. Αυτό καθορίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Σύνδρομο ίκτερου, που εκδηλώνεται με λεμονοκίτρινο χρώμα δέρματος και αισθήσεις κνησμού. Τα ούρα γίνονται σκούρα και ομοιόμορφα μαύρα, παρόμοια με το κρέας. Στην περίπτωση αυτή, τα κόπρανα παραμένουν αμετάβλητα, γεγονός που διακρίνει τη νόσο από τον ίκτερο.
σύνδρομο αναιμίας. Το δέρμα και οι βλεννογόνοι γίνονται ωχροί. Υπάρχουν συμπτώματα πείνας με οξυγόνο: ζάλη, αίσθημα παλμών, μειωμένη μυϊκή δύναμη, αδυναμία, δύσπνοια.
Σύνδρομο υπερθερμίας. Μια ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας στους 38 βαθμούς τη στιγμή που συμβαίνει η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας. Αύξηση των οργάνων που είναι υπεύθυνα για τη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων - του ήπατος και του σπλήνα. Σε μικρότερο βαθμό, το ήπαρ αυξάνεται, το οποίο χαρακτηρίζεται από βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο. Ο σπλήνας αυξάνεται ανάλογα με τον βαθμό αιμόλυσης.

Άλλα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι:

Πόνος στα οστά και στην κοιλιά.
Πόνος στα νεφρά.
Χαλαρό σκαμπό.
Παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης: δυσπλασίες, δυσαναλογία διαφόρων τμημάτων του σώματος.
Πόνος στο στήθος, που μοιάζει με έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Εμφανίζονται σημεία με προσδόκιμο ζωής των ερυθροκυττάρων για 15 ημέρες αντί για 120. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, διακρίνονται η λανθάνουσα (αντιρροπούμενη), η χρόνια (με σοβαρή αναιμία) και ο τύπος κρίσης αιμολυτικής αναιμίας. Η κρίση αιμολυτική αναιμία είναι η πιο σοβαρή.

Αιμολυτική αναιμία στα παιδιά

Με συγγενή ή κληρονομική αιμολυτική αναιμία, τα συμπτώματα εμφανίζονται σχεδόν από τη γέννηση. Τα συμπτώματα στα παιδιά δεν διαφέρουν από τον τύπο της αναιμίας, αλλά απαιτείται προσεκτική φροντίδα και θεραπεία. Ευτυχώς, η αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται σε 2 περιπτώσεις ανά 100.000.

Η αιμολυτική αναιμία Minkowski-Choffard είναι το αποτέλεσμα ενός ελαττωματικού γονιδίου, ως αποτέλεσμα του οποίου τα ερυθρά αιμοσφαίρια αλλάζουν το σχήμα τους, καθιστώντας πιο διαπερατά στο ιόν νατρίου. Η νόσος εκφράζεται με αναιμικά συμπτώματα και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σώματος. Η πρόγνωση της ζωής γίνεται ανακουφιστική μετά από ριζική σπληνεκτομή.

Μια άλλη μορφή αιμολυτικής αναιμίας είναι μια ασθένεια με έλλειψη δραστηριότητας G-6-PD. Η αιμόλυση εμφανίζεται μετά την κατανάλωση οσπρίων ή τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Τα συμπτώματα μοιάζουν με αιμολυτική αναιμία, χαρακτηριστικό της οποίας είναι η εκδήλωση αιμοσιδερινουρίας και αιμοσφαιρινουρίας.

Η θαλασσαιμία είναι μια κοινή μορφή γενετικής αιμολυτικής αναιμίας στην οποία υπάρχει υπερβολική συσσώρευση σφαιρίνης, η οποία οδηγεί σε πρόωρη οξείδωση και καταστροφή της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ασθένεια εκδηλώνεται με αναιμικό σύνδρομο, καθώς και σε σωματική, ψυχοκινητική ανάπτυξη. Η θανατηφόρα έκβαση είναι αρκετά μεγάλη λόγω της συνεχούς εξέλιξης της νόσου και της απουσίας περιόδων ύφεσης.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Η πορεία της θεραπείας για την αιμολυτική αναιμία είναι η πιο δύσκολη, σε σύγκριση με άλλους τύπους αναιμίας, λόγω της αδυναμίας των γιατρών να επηρεάσουν τις διαδικασίες της αιμόλυσης. Το σχέδιο θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει:

Λήψη κυτταροστατικών σε αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
Μετάγγιση ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης και φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
Πρόσληψη βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος.
Λήψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών: Methylprednisolone, Dexamethasone, Cortinef, Prednisolone.
Πρόληψη επιπλοκών μολυσματικής φύσης και έξαρση χρόνιας παθολογίας.
Αιμομετάγγιση ανοιχτών ερυθροκυττάρων με μείωση του αριθμού τους στο ελάχιστο επίπεδο.
Σπληνεκτομή είναι η αφαίρεση του σπλήνα, η οποία βοηθά στη βελτίωση της πρόγνωσης. Δεν είναι αποτελεσματικό για διάφορους κληρονομικούς τύπους αναιμίας και αναιμίας Minkowski-Choffard.

Πρόβλεψη

Ποιοι γιατροί δίνουν προβλέψεις για αιμολυτική αναιμία; Εξαρτάται από τις μεθόδους θεραπείας και την αποτελεσματικότητά τους σε μια συγκεκριμένη περίπτωση. Το προσδόκιμο ζωής μπορεί είτε να αυξηθεί είτε να μειωθεί καθώς η νόσος εξελίσσεται.

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια μάλλον σπάνια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από τη μείωση του κύκλου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα). Κανονικά, ένα ερυθροκύτταρο ζει κατά μέσο όρο από 3 έως 4 μήνες, αλλά με την παρουσία αναιμίας, η περίοδος αυτή μειώνεται σε δύο εβδομάδες. Κάθε μέρα, ένα ορισμένο μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων αντικαθίσταται από νέα, τα οποία παράγονται από τον ερυθρό μυελό των οστών.

Εάν η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειωθεί, τότε τα κύτταρα αντικατάστασης απλά δεν θα έχουν χρόνο να ωριμάσουν. Εξαιτίας αυτού, η συγκέντρωσή τους στο περιφερικό αίμα μειώνεται σημαντικά.

ποικιλίες

Όλες οι υπάρχουσες ποικιλίες αιμολυτικής αναιμίας χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες:

κληρονομικός;
επίκτητος.

κληρονομικές μορφές

μη σφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία.Σε αυτή την περίπτωση, η αιτία της καταστροφής είναι η ελαττωματική δραστηριότητα των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τον κύκλο ζωής τους.
μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία.Ο λόγος για την ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογίας είναι η μεταφορά μεταλλαγμένων γονιδίων, το κύριο καθήκον των οποίων είναι η σύνθεση πρωτεϊνικών μορίων που σχηματίζουν το τοίχωμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε περίπτωση εξέλιξης της μικροσφαιροκυτταρικής αιμολυτικής αναιμίας, η δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η δραστηριότητά τους, καθώς και η αντίσταση στην καταστροφή, μειώνονται σημαντικά.
δρεπανοκυτταρική.Ο λόγος για την εμφάνιση μιας τέτοιας κληρονομικής ασθένειας είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη, το κύριο καθήκον της οποίας είναι να κωδικοποιήσει την αλληλουχία αμινοξέων στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η παραμόρφωση του ερυθροκυττάρου με τη μορφή δρεπανιού. Τα προσβεβλημένα κύτταρα δεν μπορούν πλέον να αλλάξουν πλήρως το σχήμα τους καθώς περνούν από τα αιμοφόρα αγγεία, και ως εκ τούτου συμβαίνει αυξημένη καταστροφή τους.
θαλασσαιμία.Αυτή η ομάδα αιμολυτικών αναιμιών εμφανίζεται λόγω παραβίασης της διαδικασίας παραγωγής αιμοσφαιρίνης.

Επίκτητες Φόρμες

αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.Η αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει λόγω του σχηματισμού αντισωμάτων που συσσωρεύονται στις μεμβράνες τους. Ως αποτέλεσμα, τέτοια ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σημαδεμένα και τα μακροφάγα αρχίζουν να τα αντιλαμβάνονται ως ξένους παράγοντες. Στην αυτοάνοση επίκτητη αιμολυτική αναιμία, το ίδιο το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
αναιμία που εμφανίζεται με σύγκρουση Rhesus και αιμολυτική νόσο των νεογνών.Ο λόγος της εξέλιξης είναι η ασυμβατότητα Rh του αίματος μιας γυναίκας και του εμβρύου της. Στο σώμα της μέλλουσας μητέρας αρχίζουν να σχηματίζονται σταδιακά αντισώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου, τα οποία περιέχουν το αντιγόνο Rh. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία οδηγούν στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων.
τραυματική αιμολυτική αναιμία.Αιτίες εξέλιξης - αγγεία, παρουσία αγγειακών προθέσεων, αλλαγές στη δομή των τριχοειδών αγγείων.
αιμόλυση των ερυθροκυττάρων, που εξελίσσεται υπό την επίδραση ενδογενών και εξωγενών παραγόντων;
οξεία παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιριναιμία.

Αιτιολογία

Αιτιολογικοί παράγοντες που προκαλούν την εξέλιξη της αυτοάνοσης, δρεπανοκυτταρικής και άλλων τύπων αιμολυτικής αναιμίας σε παιδιά και ενήλικες:

διάφορες ποικιλίες?
αυτοάνοσο νόσημα;
τραυματισμοί ποικίλης σοβαρότητας·
προηγουμένως μεταφερθείσες παθολογίες μολυσματικής φύσης.
θερμικά και χημικά εγκαύματα.
χειρουργικές επεμβάσεις?
μεταδοτικές ασθένειες ();
αμυλοείδωση ζωτικών οργάνων.
παρατεταμένη επαφή με τοξικές ουσίες.
μακροχρόνια χρήση ορισμένων ομάδων συνθετικών φαρμάκων·
μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος σύμφωνα με τον παράγοντα Rh.
Σύγκρουση Rhesus κατά την τεκνοποίηση.
βακτηριακό και ούτω καθεξής.

Συμπτώματα

Για τις αιμολυτικές αναιμίες (δρεπανοειδείς, αυτοάνοσες, μη σφαιροκυτταρικές και άλλες), είναι χαρακτηριστικά τα ακόλουθα συμπτώματα:

σύνδρομο υπερθερμίας. Τις περισσότερες φορές, αυτό το σύμπτωμα εκδηλώνεται με την εξέλιξη της αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά. Οι δείκτες θερμοκρασίας αυξάνονται στους 38 βαθμούς.
σύνδρομο. Το δέρμα γίνεται κίτρινο, αλλά δεν υπάρχει έντονος κνησμός. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η αλλαγή στο χρώμα των ούρων. Γίνεται σκοτεινός και θυμίζει πλαγιές κρέατος. Τα περιττώματα δεν αλλάζουν το χρώμα τους.
σύνδρομο διευρυμένου ήπατος και σπλήνας ();
σύνδρομο. Το δέρμα και οι βλεννογόνοι γίνονται ωχροί. Εμφανίζονται συμπτώματα υποξίας - δύσπνοια, αδυναμία, πονοκέφαλος, ζάλη και ούτω καθεξής.

Πρόσθετα συμπτώματα αυτής της παθολογικής κατάστασης:

σύνδρομο πόνου στη θέση της προβολής των νεφρών.
πόνος στην κοιλιά?
πόνος στο στέρνο?
αλλαγή κοπράνων.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα που υποδεικνύουν την εξέλιξη αυτής της νόσου, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε ένα ιατρικό ίδρυμα για διάγνωση και ακριβή διάγνωση. Η πιο κατατοπιστική μέθοδος για την ανίχνευση της αιμολυτικής αναιμίας είναι. Με τη βοήθειά του, ο γιατρός θα είναι σε θέση να διευκρινίσει τον συνολικό αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, την ποιότητά τους. Μια εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει:

επιτάχυνση ;
μείωση της συγκέντρωσης?
η παρουσία παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων.
μείωση του συνολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων.
αύξηση της συγκέντρωσης.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:

παρακέντηση του κόκκινου μυελού των οστών.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας πρέπει να πραγματοποιείται μόνο από εξειδικευμένο ειδικό. Το θέμα είναι ότι αυτός ο τύπος αναιμίας είναι ο πιο δύσκολος στη θεραπεία, καθώς δεν είναι πάντα δυνατό να εξαλειφθεί ο μηχανισμός για την ενεργοποίηση της αιμόλυσης.

Το σχέδιο παθολογικής θεραπείας περιλαμβάνει συνήθως τις ακόλουθες δραστηριότητες:

ο διορισμός φαρμάκων που περιέχουν βιταμίνη Β12 και φολικό οξύ.
αιμομετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων. Αυτή η μέθοδος θεραπείας καταφεύγει σε περίπτωση μείωσης της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε κρίσιμα επίπεδα.
μετάγγιση πλάσματος και ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης.
για την εξάλειψη των δυσάρεστων συμπτωμάτων και την ομαλοποίηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας, ενδείκνυται η χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Η δοσολογία αυτών των φαρμάκων συνταγογραφείται μόνο από γιατρό με βάση τη γενική κατάσταση του ασθενούς, καθώς και τη σοβαρότητα της ασθένειάς του.
με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, το σχέδιο θεραπείας συμπληρώνεται με κυτταροστατικά.
μερικές φορές οι γιατροί καταφεύγουν σε χειρουργικές μεθόδους θεραπείας της νόσου. Η πιο κοινή είναι η σπληνεκτομή.

Η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιείται μόνο σε σταθερές καταστάσεις, έτσι ώστε οι γιατροί να μπορούν να παρακολουθούν συνεχώς τη γενική κατάσταση του ασθενούς και να αποτρέψουν την εξέλιξη επικίνδυνων επιπλοκών.

Πρόληψη

Όλα τα προληπτικά μέτρα για αυτή τη νόσο χωρίζονται σε πρωτογενή και δευτερογενή. Τα πρωτογενή μέτρα πρόληψης στοχεύουν κυρίως στην πρόληψη της εξέλιξης της αιμολυτικής αναιμίας. Η δευτερογενής πρόληψη περιλαμβάνει μέτρα που θα βοηθήσουν στη μείωση της εκδήλωσης συμπτωμάτων μιας ήδη εξελισσόμενης παθολογίας.

Πρωτογενής πρόληψη της αυτοάνοσης αναιμίας:

αποφύγετε τις σχετικές λοιμώξεις.
να μην βρίσκονται σε μέρη με υψηλή περιεκτικότητα σε τοξικές ουσίες στον αέρα, καθώς και άλατα βαρέων μετάλλων.
έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

Σε περίπτωση ανεπάρκειας G-6-PDG, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες ιατρικών φαρμάκων, καθώς προκαλούν αιμόλυση:

σουλφοναμίδια;
ανθελονοσιακά φάρμακα?
φάρμακα κατά της φυματίωσης?
παυσίπονα?
αντιπυρετικός;
αντιβακτηριακά φάρμακα?
φάρμακα από άλλες ομάδες - ασκορβικό οξύ, μπλε του μεθυλενίου κ.λπ.

Η δευτερογενής πρόληψη της νόσου συνίσταται στην έγκαιρη και πλήρη θεραπεία μολυσματικών παθολογιών που μπορούν να προκαλέσουν έξαρση της αιμολυτικής αναιμίας. Για το σκοπό αυτό, συνιστάται να υποβάλλονται τακτικά προληπτικές εξετάσεις από ειδικούς, καθώς και να γίνονται όλες οι απαραίτητες εξετάσεις.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Τα οποία χαρακτηρίζονται από μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και επιταχυνόμενη καταστροφή τους (αιμόλυση, ερυθροκυτταρόλυση) είτε μέσα στα αιμοφόρα αγγεία είτε στο μυελό των οστών, στο ήπαρ ή στον σπλήνα.

Ο κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην αιμολυτική αναιμία είναι 15-20 ημέρες

Φυσιολογικά, η μέση διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 110-120 ημέρες. Με την αιμολυτική αναιμία, ο κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων συντομεύεται αρκετές φορές και είναι 15-20 ημέρες. Οι διεργασίες καταστροφής των ερυθροκυττάρων υπερισχύουν των διαδικασιών ωρίμανσης τους (ερυθροποίηση), ως αποτέλεσμα της οποίας μειώνεται η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, μειώνεται η περιεκτικότητα των ερυθροκυττάρων, δηλαδή αναπτύσσεται αναιμία. Άλλα κοινά σημεία που είναι χαρακτηριστικά όλων των τύπων αιμολυτικής αναιμίας είναι:

πυρετός με ρίγη?
πόνος στην κοιλιά και στο κάτω μέρος της πλάτης?
διαταραχές της μικροκυκλοφορίας?
σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας).
αιμοσφαιρινουρία (παρουσία αιμοσφαιρίνης στα ούρα).

Η αιμολυτική αναιμία επηρεάζει περίπου το 1% του πληθυσμού. Στη γενική δομή των αναιμιών, οι αιμολυτικές αποτελούν το 11%.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας και παράγοντες κινδύνου

Οι αιμολυτικές αναιμίες αναπτύσσονται είτε υπό την επίδραση εξωκυτταρικών (εξωτερικών) παραγόντων, είτε ως αποτέλεσμα ελαττωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια (ενδοκυτταρικοί παράγοντες). Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι εξωκυτταρικοί παράγοντες είναι επίκτητοι, ενώ οι ενδοκυτταρικοί παράγοντες είναι συγγενείς.

Ερυθροκυτταρικά ελαττώματα - ένας ενδοκυτταρικός παράγοντας στην ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας

Οι ενδοκυτταρικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανωμαλίες στις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων, τα ένζυμα ή την αιμοσφαιρίνη. Όλα αυτά τα ελαττώματα είναι κληρονομήσιμα, με εξαίρεση την παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία. Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί περισσότερες από 300 ασθένειες που σχετίζονται με σημειακές μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση σφαιρίνης. Ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων, το σχήμα και η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων αλλάζουν και η ευαισθησία τους στην αιμόλυση αυξάνεται.

Μια μεγαλύτερη ομάδα αντιπροσωπεύεται από εξωκυτταρικούς παράγοντες. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιβάλλονται από το ενδοθήλιο (εσωτερική επένδυση) των αιμοφόρων αγγείων και του πλάσματος. Η παρουσία μολυσματικών παραγόντων, τοξικών ουσιών και αντισωμάτων στο πλάσμα μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στα τοιχώματα των ερυθροκυττάρων, οδηγώντας στην καταστροφή τους. Αυτός ο μηχανισμός αναπτύσσει, για παράδειγμα, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αντιδράσεις αιμολυτικής μετάγγισης.

Ελαττώματα στο ενδοθήλιο των αιμοφόρων αγγείων (μικροαγγειοπάθεια) μπορούν επίσης να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, οδηγώντας στην ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας, η οποία είναι οξεία στα παιδιά, με τη μορφή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου.

Η λήψη ορισμένων φαρμάκων, ιδίως ανθελονοσιακών, αναλγητικών, νιτροφουρανίων και σουλφοναμιδίων, μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία.

Προκλητικοί παράγοντες:

εμβολιασμός;
αυτοάνοσες ασθένειες (μη ειδική ελκώδης κολίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
ορισμένες μολυσματικές ασθένειες (ιογενής πνευμονία, σύφιλη, τοξοπλάσμωση, λοιμώδης μονοπυρήνωση).
ενζυμοπάθειες;
αιμοβλαστώσεις (πολλαπλό μυέλωμα, λεμφοκοκκιωμάτωση, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οξεία λευχαιμία).
δηλητηρίαση με αρσενικό και τις ενώσεις του, αλκοόλ, δηλητηριώδη μανιτάρια, οξικό οξύ, βαρέα μέταλλα.
βαριά σωματική δραστηριότητα (μεγάλο σκι, τρέξιμο ή περπάτημα μεγάλων αποστάσεων).
κακοήθης αρτηριακή υπέρταση?
ασθένεια εγκαυμάτων?
προσθετική αγγείων και βαλβίδων της καρδιάς.

Μορφές της νόσου

Όλες οι αιμολυτικές αναιμίες χωρίζονται σε επίκτητες και συγγενείς. Οι συγγενείς ή κληρονομικές μορφές περιλαμβάνουν:

μεμβρανοπάθειες των ερυθροκυττάρων- το αποτέλεσμα ανωμαλιών στη δομή των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων (ακανθοκυττάρωση, ωοθυλακίτιδα, μικροσφαιροκυττάρωση).
ενζυμοπενία (ενζυμοπενία)- σχετίζεται με έλλειψη ορισμένων ενζύμων στο σώμα (πυροσταφυλική κινάση, γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση).
αιμοσφαιρινοπάθειες- λόγω παραβίασης της δομής του μορίου της αιμοσφαιρίνης (δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία).

Η πιο κοινή κληρονομική αιμολυτική αναιμία στην κλινική πράξη είναι η νόσος Minkowski-Choffard (μικροσφαιροκυττάρωση).

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία, ανάλογα με τα αίτια που την προκάλεσαν, χωρίζονται στους εξής τύπους:

επίκτητες μεμβρανοπάθειες(αναιμία από κεντρικά κύτταρα, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία).
ισοάνοσες και αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες- αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα βλάβης στα ερυθροκύτταρα από δικά τους ή εξωτερικά ληφθέντα αντισώματα.
τοξικός- η επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οφείλεται στην έκθεση σε βακτηριακές τοξίνες, βιολογικά δηλητήρια ή χημικές ουσίες.
αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μηχανική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια(παροδική αιμοσφαιρινουρία, θρομβοπενική πορφύρα).

Όλοι οι τύποι αιμολυτικής αναιμίας χαρακτηρίζονται από:

αναιμικό σύνδρομο?
διεύρυνση της σπλήνας?
ανάπτυξη ίκτερου.

Επιπλέον, κάθε μεμονωμένος τύπος ασθένειας έχει τα δικά του χαρακτηριστικά.

Κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες

Η πιο κοινή κληρονομική αιμολυτική αναιμία στην κλινική πράξη είναι η νόσος Minkowski-Choffard (μικροσφαιροκυττάρωση). Ανιχνεύεται σε πολλές γενιές της οικογένειας και κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατή τρόπο. Μια γενετική μετάλλαξη οδηγεί σε ανεπαρκή περιεκτικότητα ενός συγκεκριμένου τύπου πρωτεϊνών και λιπιδίων στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Με τη σειρά του, αυτό προκαλεί αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα των ερυθροκυττάρων, την πρόωρη μαζική καταστροφή τους στον σπλήνα. Η μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία μπορεί να εκδηλωθεί σε ασθενείς σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά τα πρώτα συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζονται στην ηλικία των 10-16 ετών.

Η μικροσφαιροκυττάρωση είναι η πιο συχνή κληρονομική αιμολυτική αναιμία.

Η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί με διαφορετική βαρύτητα. Μερικοί ασθενείς έχουν υποκλινική πορεία, ενώ άλλοι αναπτύσσουν σοβαρές μορφές, που συνοδεύονται από συχνές αιμολυτικές κρίσεις, οι οποίες έχουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
κρυάδα;
γενική αδυναμία?
πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά?
ναυτία, έμετος.

Το κύριο σύμπτωμα της μικροσφαιροκυττάρωσης είναι ο ίκτερος ποικίλης σοβαρότητας. Λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε στερκοβιλίνη (το τελικό προϊόν του μεταβολισμού της αίμης), τα κόπρανα βάφονται έντονα σε σκούρο καφέ χρώμα. Σε όλους τους ασθενείς που πάσχουν από μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία, ο σπλήνας μεγεθύνεται και σε κάθε δευτερόλεπτο μεγεθύνεται και το ήπαρ.

Η μικροσφαιροκυττάρωση αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού πέτρας στη χοληδόχο κύστη, δηλαδή την ανάπτυξη της νόσου των χολόλιθων. Από αυτή την άποψη, εμφανίζεται συχνά χολικός κολικός και όταν ο χοληδόχος πόρος αποφράσσεται από πέτρα, εμφανίζεται αποφρακτικός (μηχανικός) ίκτερος.

Στην κλινική εικόνα της μικροσφαιροκυτταρικής αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά, υπάρχουν και άλλα σημεία δυσπλασίας:

βραδυδακτυλία ή πολυδακτυλία?
γοτθικός ουρανός?
κακή απόφραξη?
παραμόρφωση μύτης σέλας?
κρανίο πύργου.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς, λόγω της καταστροφής των ερυθροκυττάρων στα τριχοειδή αγγεία των κάτω άκρων, εμφανίζονται τροφικά έλκη στα πόδια και τα πόδια που είναι ανθεκτικά στην παραδοσιακή θεραπεία.

Η αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια ορισμένων ενζύμων συνήθως εκδηλώνεται μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων ή μετά από μια παροδική ασθένεια. Τα χαρακτηριστικά τους χαρακτηριστικά είναι:

ωχρός ίκτερος (χλωμό χρώμα δέρματος με απόχρωση λεμονιού).
καρδιακά μουρμουρητά?
μέτρια εκφρασμένη ηπατοσπληνομεγαλία.
σκούρο χρώμα των ούρων (λόγω της ενδαγγειακής διάσπασης των ερυθροκυττάρων και της απέκκρισης της αιμοσιδερίνης με τα ούρα).

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, εμφανίζονται έντονες αιμολυτικές κρίσεις.

Οι συγγενείς αιμοσφαιρινοπάθειες περιλαμβάνουν τη θαλασσαιμία και τη δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η κλινική εικόνα της θαλασσαιμίας εκφράζεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

υποχρωμική αναιμία?
δευτεροπαθής αιμοχρωμάτωση (που σχετίζεται με συχνές μεταγγίσεις αίματος και αδικαιολόγητη συνταγογράφηση φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο).
αιμολυτικό ίκτερο?
σπληνομεγαλία?
χολολιθίαση;
βλάβη των αρθρώσεων (αρθρίτιδα, αρθρίτιδα).

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται με επαναλαμβανόμενες κρίσεις πόνου, μέτριας βαρύτητας αιμολυτική αναιμία και αυξημένη ευαισθησία του ασθενούς σε μολυσματικές ασθένειες. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

υστέρηση των παιδιών στη σωματική ανάπτυξη (ειδικά τα αγόρια).
τροφικά έλκη των κάτω άκρων.
μέτριος ίκτερος?
κρίσεις πόνου?
απλαστικές και αιμολυτικές κρίσεις.
πριαπισμός (αυθόρμητη στύση του πέους που δεν σχετίζεται με σεξουαλική διέγερση, η οποία διαρκεί αρκετές ώρες).
χολολιθίαση;
σπληνομεγαλία?
αγγειακή νέκρωση;
οστεονέκρωση με την ανάπτυξη οστεομυελίτιδας.

Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Από τις επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες, οι αυτοάνοσες είναι οι πιο συχνές. Η ανάπτυξή τους οδηγεί στην ανάπτυξη από το ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους. Δηλαδή, υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, η δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος διαταράσσεται, με αποτέλεσμα να αρχίζει να αντιλαμβάνεται τους δικούς του ιστούς ως ξένους και να τους καταστρέφει.

Στην αυτοάνοση αναιμία, οι αιμολυτικές κρίσεις αναπτύσσονται ξαφνικά και οξείες. Η εμφάνισή τους μπορεί να προηγείται από πρόδρομες ουσίες με τη μορφή αρθραλγίας ή/και υποπύρετης θερμοκρασίας σώματος. Τα συμπτώματα μιας αιμολυτικής κρίσης είναι:

αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
ζάλη;
σοβαρή αδυναμία?
δύσπνοια;
ΧΤΥΠΟΣ καρδιας;
πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και στο επιγάστριο.
ταχεία αύξηση του ίκτερου, που δεν συνοδεύεται από κνησμό του δέρματος.
διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος.

Υπάρχουν μορφές αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας στις οποίες οι ασθενείς δεν ανέχονται καλά το κρύο. Με υποθερμία, αναπτύσσουν αιμοσφαιρινουρία, κρύα κνίδωση, σύνδρομο Raynaud (σοβαρός σπασμός των αρτηριδίων των δακτύλων).

Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας των τοξικών μορφών αιμολυτικής αναιμίας είναι:

Ταχέως προοδευτική γενική αδυναμία.
υψηλή θερμοκρασία σώματος?
κάνω εμετό;
έντονο πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά.
αιμοσφαιρινουρία.

Για 2-3 ημέρες από την έναρξη της νόσου, ο ασθενής αρχίζει να αυξάνει το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα και εμφανίζει ίκτερο και μετά από 1-2 ημέρες εμφανίζεται ηπατονεφρική ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με ανουρία, αζωθαιμία, ζυμωματαιμία, ηπατομεγαλία.

Μια άλλη μορφή επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας είναι η αιμοσφαιρινουρία. Με αυτή την παθολογία, υπάρχει μια μαζική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσα στα αιμοφόρα αγγεία και η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στο πλάσμα και στη συνέχεια αρχίζει να απεκκρίνεται στα ούρα. Το κύριο σύμπτωμα της αιμοσφαιρινουρίας είναι τα σκούρα κόκκινα (μερικές φορές μαύρα) ούρα. Άλλες εκδηλώσεις παθολογίας μπορεί να είναι:

Ισχυρός πονοκέφαλος ;
απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
εκπληκτικά ρίγη?

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων στην αιμολυτική νόσο του εμβρύου και των νεογνών σχετίζεται με τη διείσδυση στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου μέσω του πλακούντα αντισωμάτων από το αίμα της μητέρας, δηλαδή, σύμφωνα με τον παθολογικό μηχανισμό, αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας ανήκει σε ισοάνοσες ασθένειες.

Φυσιολογικά, η μέση διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 110-120 ημέρες. Με την αιμολυτική αναιμία, ο κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων συντομεύεται αρκετές φορές και είναι 15-20 ημέρες.

Η αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού μπορεί να εμφανιστεί με έναν από τους ακόλουθους τρόπους:

ενδομήτρια εμβρυϊκός θάνατος?
οιδηματώδης μορφή (ανοσολογική μορφή υδρωπικίας του εμβρύου).
ικτερική μορφή?
αναιμική μορφή.

Τα κοινά χαρακτηριστικά όλων των μορφών αυτής της νόσου είναι:

ηπατομεγαλία?
σπληνομεγαλία?
αύξηση των ερυθροβλαστών στο αίμα.
νορμοχρωμική αναιμία.

Διαγνωστικά

Η εξέταση των ασθενών με αιμολυτική αναιμία πραγματοποιείται από αιματολόγο. Όταν ρωτούν τον ασθενή, ανακαλύπτουν τη συχνότητα σχηματισμού αιμολυτικών κρίσεων, τη σοβαρότητά τους και επίσης διευκρινίζουν την παρουσία τέτοιων ασθενειών σε ένα οικογενειακό ιστορικό. Κατά την εξέταση του ασθενούς δίνεται προσοχή στο χρώμα του σκληρού χιτώνα, των ορατών βλεννογόνων και του δέρματος, ψηλαφάται η κοιλιά προκειμένου να εντοπιστεί πιθανή διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. Επιβεβαιώστε ότι η ηπατοσπληνομεγαλία επιτρέπει τον υπέρηχο των κοιλιακών οργάνων.

Οι αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος στην αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζονται από υπο- ή νορμοχρωμική αναιμία, δικτυοερυτοκυττάρωση, θρομβοπενία, αποκαλύπτουν αιμοσφαιρινουρία, αιμοσιδερινουρία, ουροχολερυνουρία, πρωτεϊνουρία. Στα κόπρανα υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε στερκοβιλίνη.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιήστε βιοψία παρακέντησης του μυελού των οστών με επακόλουθη ιστολογική ανάλυση (ανίχνευση υπερπλασίας του ερυθροειδούς μικροβίου).

Η αιμολυτική αναιμία επηρεάζει περίπου το 1% του πληθυσμού. Στη γενική δομή των αναιμιών, οι αιμολυτικές αποτελούν το 11%.

Η διαφορική διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

αιμοβλάστωση;
ηπατολιενικό σύνδρομο;
πυλαία υπέρταση;
κίρρωση του ήπατος;

Θεραπεία αιμολυτικών αναιμιών

Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας καθορίζονται από τη μορφή της νόσου. Αλλά σε κάθε περίπτωση, το πρωταρχικό καθήκον είναι η εξάλειψη του αιμολυτικού παράγοντα.

Θεραπευτικό σχήμα για αιμολυτική κρίση:

ενδοφλέβια έγχυση διαλυμάτων ηλεκτρολυτών και γλυκόζης.
μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος αίματος.
βιταμινοθεραπεία?
συνταγογράφηση αντιβιοτικών και/ή κορτικοστεροειδών (εάν ενδείκνυται).

Με μικροσφαιροκυττάρωση, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση σπλήνας (σπληνεκτομή). Μετά την επέμβαση, το 100% των ασθενών εμφανίζει σταθερή ύφεση, αφού σταματά η αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Με την ανεπαρκή αποτελεσματικότητά του, μπορεί να χρειαστεί να συνταγογραφηθούν ανοσοκατασταλτικά, ανθελονοσιακά φάρμακα. Η αντίσταση στη φαρμακευτική θεραπεία είναι ένδειξη για σπληνεκτομή.

Με την αιμοσφαιρινουρία, πραγματοποιείται μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων, συνταγογραφείται έγχυση διαλυμάτων υποκατάστατων πλάσματος, αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και αντιπηκτικών.

Η θεραπεία των τοξικών μορφών αιμολυτικής αναιμίας απαιτεί την εισαγωγή αντιδότων (εάν υπάρχουν), καθώς και τη χρήση μεθόδων εξωσωματικής αποτοξίνωσης (αναγκαστική διούρηση, περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση, αιμορρόφηση).

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών:

καρδιακές προσβολές και ρήξη σπλήνας.
DIC;
αιμολυτικό (αναιμικό) κώμα.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη και επαρκή αντιμετώπιση της αιμολυτικής αναιμίας, η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή. Κατά την προσχώρηση των επιπλοκών επιδεινώνεται σημαντικά.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ανάπτυξης αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

ιατρική γενετική συμβουλευτική για ζευγάρια με οικογενειακό ιστορικό ενδείξεων περιπτώσεων αιμολυτικής αναιμίας.
προσδιορισμός του τύπου αίματος και του παράγοντα Rh της μελλοντικής μητέρας στο στάδιο του προγραμματισμού εγκυμοσύνης.
ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Βίντεο από το YouTube σχετικά με το θέμα του άρθρου:

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Προβολή

Υπερηχογράφημα άκρων

Τύποι υπερήχων

υπερηχογράφημα κοιλίας

υπερηχογράφημα θώρακα

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

	Πόσος χρόνος χρειάζεται για να αρχίσει να λειτουργεί η δεξαμεθαζόνη;
	Τα δισκία Mexidol πώς να λαμβάνονται πριν ή μετά τα γεύματα
	Postinor - οδηγίες χρήσης
	Λίγο αίμα στον οργανισμό - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Επιβραδύνετε την απορρόφηση του σιδήρου
	Pont du Gard: το ψηλότερο αρχαίο ρωμαϊκό υδραγωγείο στον κόσμο Μνημείο Αρχιτεκτονικής και Ιστορίας της Γαλλίας®

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων