Възможности на феталната ултразвукова кардиология в диагностиката на ендокардна фиброеластоза. Ендокардна фиброеластоза

Ендокардната фиброеластоза се открива по-често при малки деца, по-рядко при възрастни. Описани са отделни случаи, когато е разпознат за първи път при възрастни хора (P. D. White, 1960). Очевидно гледната точка на тези автори, които разграничават първичните и вторичните форми, е справедлива. В последния случай фиброеластозата се развива при пациенти с вродени сърдечни дефекти, които се появяват с повишаване на интравентрикуларното налягане (аортна стеноза, коарктация или хипоплазия на аортата, стеноза на белодробната артерия). Считаме за по-малко правилно мнението на авторите, обясняващи тези случаи чрез комбинация от два вродени дефекта.

При ендокардна фиброеластоза, поради значително удебеляване на ендокарда, е трудно да се изпразнят сърдечните кухини, предимно лявата камера и атриума. В резултат на това възниква хипертрофия на миокарда и след това сърдечна недостатъчност. Възможно е да липсва дилатация на сърдечните камери. В някои случаи, поради ангажиране на клапите в процеса, се развива малка митрална регургитация, която най-често се свързва с относителна митрална недостатъчност. При фиброеластоза рано се развива задух, тахикардия и цианоза. При изследване на сърцето се установява увеличение на размера му, особено в лявата камера и предсърдието. Шумове в сърцето може да липсват или да се чуе систоличен шум, характерен за митрална недостатъчност. ЕКГ показва признаци на левокамерна хипертрофия. По-късно се появяват различни други промени, включително нарушения на проводимостта, намаляване на напрежението на QRS комплекса, ектопични аритмии. Въпреки това, понякога пароксизмите на предсърдното мъждене се появяват много преди началото на сърдечната недостатъчност. Сериозно усложнение, което се среща по-често в по-късните стадии на заболяването, е тромбоемболията както в белодробното, така и в системното кръвообращение. Обикновено те протичат благоприятно, без сериозни последствия.

Диференциалната диагноза е много трудна, особено когато това заболяване се диагностицира при възрастни. В тези по-редки случаи, когато размерът на сърцето е леко увеличен, понякога погрешно се разпознава по-често срещаният констриктивен перикардит. При големи размери на сърцето най-често се подозира хроничен миокардит, срещу който обикновено свидетелстват по-продължителен курс и липса на признаци на активен възпалителен процес. Трябва обаче да се има предвид, че тези пациенти (включително деца) са много предразположени към вторична белодробна инфекция, която, периодично влошаваща се, може да причини появата на тези признаци. Ангиографията разкрива ограничено отклонение на стената на лявата камера и забавено изпразване на нейната кухина, въпреки че сърдечният индекс често остава нормален.

Като пример можем да посочим историята на наблюдаван от нас пациент, при който диагнозата е потвърдена при аутопсия.

Пациент М, 40 години, е бил в клиниката от 31/X до 22/XII 1972 г.

През 1966 г. за първи път започват да се смущават болки в областта на сърцето. От лятото на 1971 г. състоянието му се влошава: зачестява болката в областта на сърцето, появява се задух, който започва да се засилва при физическо натоварване. През март 1972 г. се развива пристъп на остра болка в епигастралната област с ирадиация в лявата половина на гръдния кош и левия хипохондриум. През май, след прекарана двустранна пневмония, започна да забелязва задух в покой, появиха се периферни отоци. През юли, по време на прием в ниша клиника, беше отбелязано увеличение на LD до 150/110 mm Hg. Изкуство. При аускултация на сърцето се установява систоличен шум във всички точки с максимум в левия край на гръдната кост. Установена е протеинурия до 0,15 g/l (0,15% 0). В клиниката се обсъжда диагнозата субаортна стеноза или вродено сърдечно заболяване. Пациентът е лекуван със сърдечни гликозиди, диуретици. В относително задоволително състояние е изписана за амбулаторно лечение.

При повторното постъпване се оплаква от повтарящи се болки в областта на сърцето с пробождащ и стискащ характер, силен задух в покой, подуване на долните крайници, изпотяване, слабост и загуба на тегло.

Общото състояние на пациента е средно тежко. Позиция в леглото с повдигната глава. Цианоза на устните, изразена акроцианоза. Формата на пръстите наподобява барабанни палки. Тежък оток на долните крайници. Недостиг на въздух в покой до 30 вдишвания в минута. Перкуторно над белите дробове белодробен звук с боксова сянка. При аускултация дишането е затруднено, без хрипове. Площта на сърцето и големите съдове не се променя. Има изразена пулсация на каротидните артерии. Граници на сърцето: дясно - по десния ръб на гръдната кост, горно - по третото междуребрие, ляво на 2 см навън от лявата средноклавикуларна линия. Аускултаторно: тоновете са леко приглушени, груб систолен шум на върха и в V точка. АН 130/90 mm Hg, пулс 102 в минута, ритмичен. В корема няма свободна течност. Черният дроб е леко увеличен. Слезката не се палпира. При рентгенография на гръдния кош белодробният модел в средната и долната зона се засилва поради изразен венозен застой. Корените на белите дробове са разширени. Отляво във външния синус се определя малко количество течност. Сърцето е значително разширено в диаметър, главно вляво. Талията на сърцето е сплескана. В първия наклонен изглед контрастираният хранопровод се отклонява назад по дъга с голям радиус. Във втората наклонена проекция има значително увеличение на лявата камера. Десните части на сърцето са леко увеличени.

На ЕКГ отклонението на електрическата ос на сърцето вляво. хоризонтално положение. Синусова тахикардия. Изразени промени в миокарда на хипертрофираната лява камера. В динамика се регистрира политопна екстрасистола, периодично бигеминия, тригеминия. На ЕКГ от 19/XII преходна блокада на лявото краче на Хисовия сноп.

Общ кръвен тест, както и данни от биохимични изследвания без отклонения от нормата.

Анализ на урината: протеин 0,33 g/l (0,33 ‰), в противен случай без особености. Диагнозата остана неясна. Обсъдена е диагнозата ревматизъм, съпътстваща ревматична болест на сърцето, вродена сърдечна недостатъчност, късна фиброеластоза.

В клиниката, на фона на почивка на легло, лечението се провежда със сърдечни гликозиди, диуретици, калиеви препарати, кокарбоксилаза, ацетилсалицилова киселина. Състоянието на пациента се подобри донякъде, отокът изчезна, задухът, акроцианозата намаляха, въпреки че преходните ритъмни нарушения останаха. На 22 декември в 13:30 ч. пациентът внезапно почина.

Патологоанатомична диагноза: ендокардна фиброеластоза, дифузна дребноогнищна кардиосклероза, тежка хипертрофия на миокарда (тегло на сърцето 520 g, дебелина на стената на лявата камера 1,8 cm, дясната 0,4 cm), хронично венозно изобилие на вътрешните органи, чернодробна фиброза на индийско орехче.

Така пациентът в зряла възраст развива сърдечно увреждане с левокамерна хипертрофия, последваща дилатация на кухините, поява на разпространен систолен шум и прогресираща сърдечна недостатъчност. В същото време няма признаци на възпалителен процес, а естеството на промените в сърцето позволява бързо да се отрекат както придобитите, така и вродените малформации. Хипертонията изглежда е инцидентна, а протеинурията изглежда е свързана със застой. При пациента ендокардната фиброеластоза със съпътстващо миокардно увреждане изглеждаше много вероятно, което беше потвърдено при аутопсията. Обърнато е внимание на късната проява на заболяването, придружено от доста изразен систоличен шум, който очевидно има мускулен, но не клапен произход.

Определение

Ендокардната фиброеластоза напоследък се нарича кардиомиопатия. Заболяването може да бъде вродено първично или вторично, свързано с обструкция на горната лява камера.

Причините

Първичната форма на ендокардна фиброеластоза възниква поради различни етиологични фактори, засягащи плода, така че някои автори я отнасят към така наречения фетален ендокардит. Уязвим е първият триместър на бременността. Ако ендокардът на плода има лезии на по-късна дата, възниква относително доброкачествена форма на заболяването, която може да съществува относително по-дълго без фатален изход.

Морфологичните промени в ендокарда определят твърдостта на кухината на лявата камера и твърдостта на нейния обем през целия постнатален живот на детето. Вътрешната обвивка на сърцето се удебелява, еластичните му влакна се заменят с колагенова тъкан.

Наред с това настъпват контрактилни изменения в самия миокард, водещи до неговата хипертрофия. Нарушава се коронарното кръвоснабдяване, развиват се признаци на субендокардна исхемия. Страдат както контрактилната функция на сърцето, така и диастолното пълнене на кухината на лявата камера. Възниква състояние, при което в резултат на замяната на вътрешния еластичен слой със съединителна тъкан лявата камера не може да поеме необходимия за възрастта обем кръв и миокардът, чрез механичното съпротивление на променения ендокард, не е в състояние да го накара да влезе в аортата. Последицата от тези процеси е неизменността през целия живот на детето на шоково освобождаване в системното кръвообращение. Минутният обем се поддържа компенсаторно от сърдечната честота. Изчерпването на хронотропната регулация на хемодинамиката води до появата на тежки сърдечни аритмии с пристъпи на суправентрикуларна тахикардия и увеличаване на общата сърдечна недостатъчност.

Симптоми

Заболяването има тежко прогресиращо протичане и завършва със смърт от нарастваща циркулаторна недостатъчност при новородени и малки деца. Първичните признаци на заболяването могат да се проявят като летаргия, невъзможност за сучене, задух, периорална и дифузна цианоза, симптоми на левокамерна недостатъчност. Хемодинамичните нарушения прогресират бързо, придобивайки признаци на рефрактерност към кардиотропна терапия.

Заболяването има тежко протичане, неблагоприятна прогноза и завършва със смърт през първите месеци. Клинично промените в сърцето са много разнообразни. Перкуторните граници на сърдечната тъпота могат да бъдат непроменени или леко изместени наляво. Аускултативно на фона на възрастова или пароксизмална тахикардия, звучността на тоновете може да бъде достатъчна, а понякога и по-силна. В някои случаи възниква ембриокардия. Важна особеност е липсата на шум над и извън прекордиалната област, което до известна степен може да затрудни диагностиката на първичното сърдечно увреждане.

Диагностика

Диагностичната помощ в тези случаи се осигурява чрез ЕКГ регистрация. Най-характерните промени се считат за номотопни сърдечни аритмии, най-често под формата на твърдо ускорение, повишена електрическа активност на шунтовия комплекс, интравентрикуларна блокада и изразен ляв ЕКГ тип. Освен това се определят признаци на левокамерна хипертрофия, нарушения на субендокардиалния кръвен поток, процеси на реполяризация, исхемия.

Рентгеновото изследване трябва да се извърши в две проекции, като се вземат предвид физиологичните характеристики на този период от живота на детето, както и доминиращите лезии на лявото сърце. На снимките на лицето в типичните случаи сърцето има формата на топка. Рентгеновото изследване в лявата странична проекция с бариево контрастиране на хранопровода позволява да се определи степента на хипертрофия на лявото сърце и намаляването на ретрокардиалното пространство.

Ехокардиографското изображение разкрива намаляване на кухината на лявата камера на фона на ендокардно уплътняване. Възможно разширяване на лявото предсърдие. Миокардът на лявата камера е хипертрофиран и подвижността на интервентрикуларната преграда е намалена. Контрактилните и релаксационни параметри на сърцето са намалени.

Предотвратяване

Характеристики на лечението на деца с ендомиокард поради фиброеластоза е нечувствителност към инотропни лекарства, т.е. сърдечни гликозиди и негликозидни средства, техният положителен инотропен ефект може да причини влошаване на състоянието на детето с настъпването на мигновена смърт чрез сърдечна тампонада.

Основното лечение на фиброеластозата включва кортикостероиди през целия живот, употреба на диуретици, калциеви антагонисти и алдостерон. Хирургическата интервенция, насочена към ендокардектомия, днес не е намерила широко приложение.

Онлайн консултация с лекар

Специализация: Кардиолог

Елена: 21.03.2017г
Здравейте. Моля, обяснете електрокардиограмата на сина ми, който сега е на 17 години. В нашия град няма детски кардиолог, а възрастен кардиолог ще го приеме едва на 18 години. Синът подава документи във военното училище. Колко сериозни са тези отклонения от нормата? Преди година синът ми направи ЕКГ няколко пъти: както във военната регистрация, така и в детската болница. Никой от лекарите не говори за отклонения, следователно не е предписано лечение, въпреки че ги попитах за това, защото знаех, че синът ми мечтае за военна служба. Дори във военната служба за регистрация и вписване му беше назначена здравна група А1 въз основа на това ЕКГ и ултразвук на сърцето, които не разкриха никакви аномалии. Кажете ми, моля, сериозни ли са отклоненията, как се лекува и може ли да се излекува, може ли да спортува без ограничения (той е спортист-атлет) и това ще стане ли пречка за влизане във военно училище? Синът е много притеснен, че мечтата му не е осъществима. Благодаря ти. ЕКГ показания от преди година: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Синусов ритъм. EOS не се отхвърля. Непълна блокада на десния крак на Хисовия сноп. Повишена електрическа активност на миокарда на лявата камера. Нарушаване на процесите на реполяризация на миокарда в долната стена на лявата камера. 2017 ЕКГ показания: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Синусов ритъм. EOS е по-близо до вертикала. Непълна блокада на десния крак на Хисовия сноп. Повишена електрическа активност на миокарда на лявата камера. Умерени промени в долната стена на лявата камера.

Субендокардиалната фиброеластоза е рядко сърдечно заболяване при деца от първите години от живота, придружено от увреждане на ендо- и миокарда. В остри случаи са необходими спешни терапевтични мерки. Причините за заболяването все още не са известни, но се предполага, че това са вродени дефекти в развитието на ендокарда, кислородно гладуване на плода, вътрематочни заболявания на плода, включително миокарда, наследствени и семейни фактори, вътрематочни възпалителни лезии на ендокарда с вирусни инфекции (рубеола, варицела).

Морфологично заболяването се характеризира с прогресивно удебеляване на ендокарда поради разрастване на колагенови влакна. Елементите на съединителната тъкан постепенно компресират миокарда, съседен на ендокарда, причинявайки дистрофични промени в него. С нарастването на съединителната тъкан стената на вентрикулите, особено на лявата, рязко се удебелява, докато миокардът изтънява, неговата контрактилна и други функции прогресивно се влошават.

Симптоми. Има фулминантни, остри и хронични форми. При фулминантна форма, която се наблюдава през първите седмици от живота на детето, смъртта настъпва след няколко часа или дни от първоначалните признаци с нарастващи симптоми на сърдечно-съдова недостатъчност. В острата форма първите симптоми на заболяването се появяват малко по-късно, по-често през втората половина на първата година от живота. Хроничната форма на заболяването се среща при по-големи деца и продължава месеци и години.

Заболяването започва с увеличаване на бледността на кожата (понякога изразена), с лека цианоза на лицето и студена пот. В бъдеще се появява задух, особено при сучене на гърдата, а дишането понякога е шумно, с пристъпи на кашлица. В същото време се отбелязват слабост, летаргия и отказ от хранене. Сърдечно-съдовата недостатъчност нараства все повече и повече, появява се оток, засилва се цианозата на кожата, черният дроб се увеличава и поради разширяването на границите на сърцето, особено вляво, има изпъкналост на предната стена на лявата страна на сърцето. гърдите. Сърдечните звуци са заглушени. В началото на заболяването липсва сърдечен шум. Въпреки това, в напреднали случаи, с рязко увеличение на лявата камера, се чуват систолични и дори диастолични шумове и нарушение на сърдечния ритъм (като екстрасистол). Същите промени се наблюдават, когато фиброеластозата се комбинира с вродени сърдечни дефекти.

При рентгеново изследване на гръдния кош се установява сферична форма на сърцето, увеличението му е по-вляво. Когато се комбинира с вродено сърдечно заболяване, конфигурацията му се променя в зависимост от вида на дефекта.

Електрокардиографско изследване установява признаци на левокамерна хипертрофия.

Лечениеглавно симптоматично и насочено към борба с циркулаторната недостатъчност. За целта се използват дигиталисови препарати, като при малки деца е за предпочитане дигитоксин в дози за насищане, след поддържащи дози. Продължителността на лечението е най-малко 5-6 месеца. В същото време се предписва витамин В15 (25-50 mg на ден в продължение на 20-30 дни), кокарбоксилаза (10-50 mg на ден подкожно, интрамускулно, интравенозно 1-2 пъти на ден), ATP (0,1-0 3 ml 1% разтвор веднъж дневно), 8-10 инжекции от едно от тези лекарства.

Женско списание www.. Шамсиев

Фиброеластозата е рядко сърдечно заболяване. Характеризира се с прекомерен растеж на еластичните влакна на съединителната тъкан, нарушение на техния растеж. Заболяването е типично за малки деца или новородени бебета.

Съвременните методи на изследване позволяват да се открият патологии на органите и сърцето по време на развитието на плода. Понякога раждането на дете с подобна патология завършва с кратък живот, децата могат да умрат веднага след раждането, внезапно или след няколко месеца. Зависи от степента на патология и навременните медицински мерки. Тази патология на сърцето се нарича ендокардна фиброеластоза.

Патологията на растежа на фиброзната тъкан се изразява в анатомично неправилно състояние на сърдечния мускул, което води до необичайно разширяване на сърцето, особено на лявата камера, предназначено да изпомпва кръв към всички органи и тъкани на тялото, с изключение на белите дробове (кръвта навлиза в белите дробове през дясната камера). Това състояние на разширяване на сърдечния мускул иначе се нарича хипертрофия. Води до застойна сърдечна недостатъчност.

Причини и предразполагащи фактори

Точната причина за развитието на фиброеластоза е неизвестна, има няколко хипотези, които обясняват появата на заболяването.

Основните причини са:

1. Резултат от "случайни" мутации в хромозомите.
2. Резултатът от отрицателното въздействие на вирусни инфекции (паротит, вирус Coxsackie B).
3. Употребата на бременни лекарства, алкохол.
4. субендокардиална исхемия.
5. Промени в изтичането на лимфа от сърцето.
6. Системен дефицит на карнитин.
7. Кръвна връзка между родителите.

Допълнителни предразполагащи фактори, според учените, могат да бъдат резултатите от метаболитни промени (например синдром на Барт). Понякога миокардитът се отбелязва като предшественик на фиброеластоза.

Симптоми, признаци и класификация на ендокардна фиброеластоза

Вътрематочните лезии на сърдечния мускул в по-късните етапи се появяват още през първите седмици след появата на новороденото. В този случай в патологичния процес участват:

• проводяща система на сърцето;
• мембрани на сърдечния мускул;
• коронарни съдове и аорта.

Също така се определят признаци като кардиосклероза и хипертрофия (пролиферация на съединителната тъкан), симптоми на удебеляване на лигавицата на камерите. Хипоплазията, тоест намаляването на размера на лявата камера, е много по-рядко срещана.

Честите симптоми на фиброеластоза включват:

• често недостиг на въздух;
• задух със суха кашлица;
• обща слабост на тялото;
• бърза умора;
• бледа кожа на лицето;
• добавяне на неврологични разстройства, като раздразнителност, настроение и нервност без причина;
• лош сън, неспокоен сън.

Доста опасни симптоми за бебето и тийнейджърката са появата на аритмии и сърцебиене.

Честите симптоми на заболяването при бебета включват следните признаци:

• лош апетит, чести откази от храна;
• редовна болка в корема;
• силно изпотяване, особено през нощта;
• нисък хемоглобин в кръвта;
• бледност на кожата;
• подпухналост;
• систоличен шум (когато се комбинира с вроден дефект);
• появата на обрив.

Такива и други състояния могат да възникнат както в първите дни след раждането, така и в първите часове непосредствено след раждането.

Постоянният отказ от храна води до нисък хемоглобин и в резултат на това до развитие на анемия. Има забавяне в развитието на растежа, наддаването на тегло, умственото и умственото развитие. Тези деца изостават много от връстниците си. Лошият сън и болката влияят негативно на нервната система, карайки детето да стане капризно, летаргично, сънливо. Болката в корема може да показва развитието на коронарна недостатъчност, прогресията на усложненията.

Електрокардиограмата обикновено показва:

• атриовентрикуларен блок;
• блокада на клоните на снопа His;
• промени в сърдечната честота;
• приглушени тонове;
• систоличен шум;
• задръствания в кръвообращението (в малкия кръг);
• претоварване в работата и състоянието на предсърдията, лявата камера.

При някои деца сините ивици на капилярните съдове се открояват добре през бледата кожа, черният дроб е увеличен, вените на шията са силно напрегнати.

Състоянието се разделя на остро (клиничните прояви могат да се наблюдават до 2 месеца), подостро (до шест месеца) и хронично (повече от шест месеца).

Тежкият остър и подостър ход на заболяването често води до ранна смърт.

Има също първични и вторични форми на заболяването.

1. Първичната форма е клиничен синдром в ранна детска възраст, характеризиращ се с уголемяване и уголемяване на сърдечния мускул със застойна недостатъчност и признаци на систолна дисфункция.
2. Вторичната форма е комплекс от вродени аномалии, сърдечни дефекти, които създават претоварване на лявата камера, причиняват нейното повишено натоварване. Пример за такова състояние би била атрезия на аортната клапа.

Рентгеновите изображения показват увеличение на сърцето, което се дължи главно на увеличаване на кухината на лявата камера. Понякога такова сърце изглежда като голяма топка, докато стените на сърцето могат да бъдат увеличени в различни посоки. Пулсацията на лявата камера е изразена бавна и недостатъчна.

Има и ателектаза на долния лоб на белия дроб.

Диагностика

Тя включва аускултация и инструментални изследвания:

• електрокардиограма (ЕКГ);
• фонограма (FCG);
• ехокардиограма (Echo-KG);
• пълна кръвна картина (наблюдава се левкоцитоза);
• рентгенова снимка на гръдния кош.

Ехокардиографията показва удебеляване на свободната стена и междукамерната преграда. Аритмия и промени в проводимостта по време на електрокардиограмата при това заболяване се наблюдават при всеки трети или четвърти пациент. При 50% от пациентите се наблюдава предсърдна хипертрофия, отклонение на оста надясно.

Ако е необходимо, се назначават допълнителни изследвания, например компютърна томография, ЯМР и др.

Прогноза

Доста разочароващо, тъй като повечето деца, родени с тази диагноза, умират. Смъртността поради хронична ендокардна фиброеластоза е повече от 40%. По принцип смъртта настъпва на базата на рефрактерна сърдечна недостатъчност.

Лечение

Предписва се почти същото като при сърдечна недостатъчност. Основната посока в лечението е елиминирането на конгестивната недостатъчност и превенцията на съпътстващи бактериални и / или вирусни инфекции.

Предписани: сърдечни гликозиди, АСЕ инхибитори, хормонални и антибактериални лекарства, антиензимно лечение, лекарства за повишаване и укрепване на имунната система на организма, комплекси от витамини и минерали. Диетата и упражненията на открито също са важни.

Галина Владимировна

СИНОНИМИ

Заболяването е известно под различни имена, включително "фетален ендокардит", "ендокардна фиброза", "субендокардна фиброеластоза", "пренатална фиброеластоза", "еластична тъканна хиперплазия" и

"ендокардна склероза".

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Ендомиокардната фиброеластоза е вродено заболяване с неизвестна етиология, което започва в пренаталния период при фетусите, но в по-голямата част от случаите се проявява при новородени или кърмачета и се характеризира със значително удебеляване и фиброза на ендокарда на една или повече камери на сърцето. , кардиомегалия и ранна застойна сърдечна недостатъчност.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Има първична и вторична ендомиокардна фиброеластоза. В първичния няма предразполагащи фактори под формата на клапни дефекти или други вродени структурни аномалии на сърцето.

ЕТИОЛОГИЯ

Етиологията на първичната фиброеластоза не е установена. Възможните предразполагащи фактори включват възпалителен или инфекциозен процес, пренесен вътреутробно, по-често в ранния фетален период, нарушения в развитието, както и хипоксия и исхемия на ендокарда. Промените в ендокарда могат да се дължат на първоначално миокардно увреждане, при което поради разширяването на сърцето и разтягането на ендокарда започва пролиферацията на фиброеластични влакна. Съобщени са случаи при братя и сестри. Описани са генетични форми.

При вторична фиброеластоза тежките вродени малформации се диагностицират по-често в левите участъци на сърцето от обструктивен тип (стеноза или атрезия на аортата, критична коарктация или прекъсване на аортната дъга, други форми на хипоплазия на левите участъци на сърцето ).

ПАТОГЕНЕЗА

Като се има предвид, че фиброеластозата се наблюдава предимно при фетуси, новородени и кърмачета, N.A. Belokon (1987) го разглежда като резултат от кардит, претърпян в ранния фетален период, като се позовава на "ранен вроден кардит" в своята работна класификация. Този подход не се счита за общопризнат, не е приет в чуждестранната практика и според съвременните представи е двусмислен.

Много автори смятат, че фиброеластозата не е самостоятелно заболяване, а неспецифична реакция на ендокарда към всеки миокарден стрес, който може да бъде хемодинамично претоварване поради CHD и съдове и техните комбинации, вирусни или бактериални агенти, генетични аберации, хипоксия, исхемия, кардиомиопатия , дефицит на карнитин и др. Причините, поради които миокардният стрес в ранния фетален период причинява пролиферация на ендокардни гладкомускулни клетки с трансформирането им във фибробласти с последващ синтез на колаген и еластин, не са добре разбрани, но могат да бъдат свързани с локални хуморални ефекти, патологични междуклетъчно взаимодействие, установено в редица експериментални изследвания.

Морфологично фиброеластозата представлява дифузно удебеляване на ендокарда на една или повече сърдечни камери, образувано от колаген или еластична тъкан с характерен млечнобял цвят. Промените са особено изразени в левите части на сърцето, и то толкова много, че вътрешната повърхност на камерата губи своята трабекуларна структура. Понякога процесът отива към клапите, особено често към аортната и митралната. Микроскопски се определя удебеляване на фиброеластични влакна на ендокарда, придружаващи трабекуларните синусоиди, което може да доведе до дегенеративни промени в субендокарда или мускулна некроза с вакуолизация на мускулните влакна. Участието на клапите в процеса се характеризира с тяхната миксоматозна пролиферация с увеличаване на броя на колагеновите елементи.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Клиничните прояви на заболяването са различни, но характерни са кардиомегалия и ранна декомпенсация на кръвообращението, които се появяват още при новородени и кърмачета (до 6 месеца). Признаци на тежка конгестивна недостатъчност могат да се развият при предишно клинично здраво дете. Проявата и прогресията на заболяването са възможни на фона на рецидивиращи респираторни, бронхопулмонални инфекции.

Симптомите на заболяването могат постоянно да прогресират. По-рядко се наблюдава периодично влошаване на състоянието с периоди на ремисия.

ДИАГНОСТИКА

Физическо изследване

Те отбелязват безпокойство, задух, отказ от храна, късна цианоза, уголемяване на черния дроб и далака, телесно тегло поради задържане на течности. В случаите на периодичен характер на развитие на застойна сърдечна недостатъчност, състоянието на новородено или бебе може внезапно да стане критично. Задух, кашлица, хепатомегалия, анорексия рязко се увеличават или внезапно се появяват. При повишаване на налягането в системата на периферните вени е възможен оток на крайниците, областта на сакрума или лицето. Различни по големина влажни хрипове в белите дробове са причинени както от стагнация в съдовете на белодробната циркулация, така и от повтарящи се белодробни инфекции, което изисква наблюдение и предписване на гликозиди и диуретици на фона на антибиотична терапия.

По време на аускултация на сърцето се отбелязва появата на ритъм на галоп, понякога мек систоличен шум на митрална недостатъчност в точка I.

Инструментални изследвания

♦ ЕКГ разкрива признаци на левокамерна хипертрофия и претоварване в левите гръдни отвеждания (Y4-Y6), депресия на 8Т сегмента, изоелектричество или инверсия на Т вълната.

Често се отбелязва аритмия, особено суправентрикуларна тахикардия, дисфункция на проводната система (различни форми на частична или пълна AV блокада, блокада на десния крак и предния клон на левия крак на снопа His).

♦ Рентгеново се установява кардиомегалия, понякога признаци на интеркурентни белодробни инфекции или белодробен оток.

♦ Echo-CG с първична фиброеластоза левокамерната кухина на сърцето е разширена с намаляване на неговите систолни и диастолни функции, а при вторична фиброеластоза е възможно намаляване на левокамерната кухина.

Диференциална диагноза

Необходима е диференциална диагноза на фиброеластозата с други така наречени идиопатични сърдечни хипертрофии при новородени, проявяващи се с вродена кардиомегалия. Трябва да се изключат сравнително редки заболявания.

♦ Гликогенна кардиомегалия (болест на Помпе или тип II гликогеноза) - заболяване с лоша прогноза (не повече от няколко месеца) и мускулна хипотония.

♦ Вродени миопатии.

♦ Афонична или слабо проявена ИБС при аускултация, като инфилен тип анормално начало на лявата коронарна артерия от белодробната артерия (синдром на Bland-White-Garland), с недостатъчно развити анастомози между лявата и дясната коронарна артерия, пълна форма на общ отворен атриовентрикуларен канал, голям дефект междупредсърдна преграда (ASD), общо предсърдие, частичен или пълен аномален дренаж на белодробните вени, изолирана изразена коарктация на аортата.

Медицинско лечение

Лечението е насочено към спиране на конгестивната недостатъчност (гликозиди, диуретици, АСЕ инхибитори, хормони, парентерални и перорални форми на метаболитни лекарства) и предотвратяване на съпътстващи инфекции (антибактериални лекарства, имунотерапия, антиензимна терапия).

Прогнозата е неблагоприятна. В повечето случаи децата умират. При вторична фиброеластоза, съчетана с клапни дефекти или CHD, без хирургично лечение, децата умират през първите месеци от живота. Рискът от самата кардиохирургия при наличие на ендомиокардна фиброеластоза е значително по-висок, а следоперативният ход е значително по-труден.

Въвеждането през последните години на по-ефективни средства за борба със сърдечната недостатъчност при новородени и кърмачета, включително по-ефективни диуретици и АСЕ инхибитори, донякъде подобри непосредствената прогноза. При оцелелите деца клиничната диагноза остава непотвърдена, тъй като без патологоанатомично изследване е невъзможно да се установи, че първоначалното сърдечно увреждане се дължи на ендокардна фиброеластоза, а не на друго миокардно заболяване.

Володин Н.Н. Протоколи за диагностика, лечение и профилактика на вътрематочни инфекции при новородени. - М., 2001.

Дегтярева Е.А., Трошева О.Н., Жданова О.И. Парентерални метаболитни лекарства в комплексната терапия на СН при инфекциозни и постхипоксични увреждания на миокарда при новородени и малки деца. Резюмета на Всеруския конгрес "Детска кардиология 2004". - М., 2004.

Прахов А В, Гапоненко В А, Игнашина Е. Г. Сърдечни заболявания на плода и новороденото. - Нижни Новгород: Издателство на Държавната медицинска академия в Нижни Новгород, 2001 г.

Таболин В.А., Котлукова Н.П., Симонова Л.В. и други Актуални проблеми на перинаталната кардиология // Педиатрия. - 2000. - № 5. - С.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop о! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - Р. 1223-1226.

Алгид М.]. Pre8enGion, Jiagpo818 и andy tapapatepG о! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Михорио1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - Р. 121-6.

Хитлер О./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - Р. 165-6.

1тапо М., ецкия В., Сеси Е. ер а1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Сагю1. - 2003. - Uo1. 42 (12). - Р. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip! esG. Там. - 2005. - Uo1. 3(4). - Р. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 о! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Може. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81 (4). - Р. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda о! сгхауепош датта §1обулш!ог гегару о! asiGe tuosagry8 // Военноморските сили Caryuua8s. E18огия. - 2005. - Uo1. 5(1). - Р. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Сиг. Orth. Сагю1. - 2003. - Uo1. 18(3). - Р. 189-93. 'MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Sip. - 2003. - Uo1. 19(3). - Р. 365-91.

Повече за ЕНДОМИОКАРДНА ФИБРОЕЛАСТОЗА НА НОВОРОДЕНИ И КЪРМАЧКИ ДЕЦА:

1. Стафилодермия на новородени и кърмачета
2. Характеристики на вентилацията при новородени и малки деца Показания за вентилационна поддръжка и основни принципи на механичната вентилация при новородени и деца