Какво е AIT на щитовидната жлеза: симптоми и ефективни методи за лечение на автоимунен тиреоидит. Проява на автоимунен тиреоидит Медицински кодове на заболяването с декодиране e 06.3

Системите ICD са приети преди повече от сто години на конференция в Париж с възможност за преразглеждане на всеки 10 години. По време на своето съществуване системата е ревизирана десет пъти.

От 1993 г. влиза в сила код десет, който включва заболявания на щитовидната жлеза, като хроничен автоимунен тиреоидит. Основната цел на използването на ICD беше да се идентифицират патологиите, да се анализират и сравнят данните, получени в различни страни по света. Също така, тази класификация ви позволява да изберете най-ефективните схеми на лечение за патологии, които са част от кода.

Всички данни за патологиите са формирани по такъв начин, че да се създаде най-полезна база данни за заболявания, полезни за епидемиологията и практическата медицина.

Кодът на ICD-10 включва следните групи патологии:

• заболявания с епидемичен характер;
• общи заболявания;
• заболявания, групирани по анатомична локализация;
• патология на развитието;
• различни видове билки.

Този код съдържа повече от 20 групи, сред които група IV, която включва заболявания на ендокринната система и обмяната на веществата.

Автоимунен тиреоидит, ICD код 10, е включен в групата на заболяванията на щитовидната жлеза. За записване на патологии се използват кодове от E00 до E07. Код E06 отразява патологията на тиреоидита.

Това включва следните подраздели:

1. Код E06-0. Този код показва острия ход на тиреоидит.
2. E06-1. Това включва субакутен тиреоидит mkb 10.
3. E06-2. Хронична форма на тиреоидит.
4. Автоимунният тиреоидит се класифицира като E06-3.
5. E06-4. Тиреоидит, предизвикан от лекарства.
6. E06-5. Други видове тиреоидит.

Автоимунният тиреоидит е опасно генетично заболяване, което се проявява чрез намаляване на хормоните на щитовидната жлеза. Има два вида патология, обозначени с един код.

Това са хроничният автоимунен тиреоидит на Хашимото и болестта на Ридел. При последния вариант на заболяването паренхимът на щитовидната жлеза се замества от съединителна тъкан.

Международният код ви позволява да определите не само заболяването, но и да научите за клиничните прояви на патологиите, както и да определите методите за диагностика и лечение.

Ако се установят симптоми на хипотиреоидизъм, трябва да се подозира болестта на Хашимото. За изясняване на диагнозата се извършва кръвен тест за TSH и T4. Ако лабораторната диагностика покаже наличието на антитела срещу тиреоглобулин, това ще покаже автоимунния характер на заболяването.

Ултразвукът ще помогне да се изясни диагнозата. По време на този преглед лекарят може да види хиперехогенни слоеве, съединителна тъкан, натрупвания на лимфоидни фоликули. За по-точна диагноза трябва да се извърши цитологично изследване, тъй като при ултразвук патологията на E06-3 е подобна на злокачествен тумор.

Лечението на E06-3 включва доживотна хормонална терапия. В редки случаи е показана операция.

Код 10 по МКБ е името на заболяването в Световната класификация на болестите. ICD е огромна система, която е създадена, за да изучава болестите в детайли и да проследява тенденцията в заболеваемостта на населението. Тази класификация е приета преди повече от век в Париж, но се променя и допълва на всеки 10 години.

Кодът под код десет се появява през 1993 г. и характеризира заболяване на щитовидната жлеза, а именно хроничен автоимунен тиреоидит. Смисълът на ICD беше да идентифицира сложни патологии и да проведе диагностика, която впоследствие беше сравнена в много страни по света. Благодарение на тази класификация е разработена оптимална система за лечение на всички патологии. На всеки се присвоява собствен код според системата ICD 10.

Цялата информация за болестта е събрана по такъв начин, че от нея може да се състави най-полезната база данни. Кодът на ICD 10 съдържа следните патологии:

• заболявания с епидемичен характер;
• общи заболявания;
• заболявания, свързани с анатомична локализация;
• патология на развитието;
• различни видове наранявания.

Кодът съдържа повече от двадесет групи. Автоимунният тиреоидит се съдържа в групата на дисфункцията на щитовидната жлеза и включва следните кодове на заболяването:

• остър, който се обозначава с код E06.0 - характеризира се с абсцес на щитовидната жлеза и се разделя на гноен и пиогенен. Понякога към него се прилагат други кодове, а именно B95, B96, B97;
• субакутен има код E06.1 и се разделя на тиреоидит на de Quervain, гигантски (клетъчен), гранулиран и без гной;
• хроничната често се превръща в тиреотоксикоза и се обозначава като E06.2;
• автоимунен, който се разделя на 4 подвида: болест на Хашимото Hasitoksikoz (наричана още преходна), лимфаденоматозна гуша, лимфоцитен тиреоидит, лимфоматозен струм;
• медицински, криптиран като E06.4, но при необходимост се използват други кодировки;
• vulgaris, който включва хроничен, дървесен, фиброзен, тиреоидит на Riedel и NOS. Носи код E06.5;
• неуточнен, код E06.9.

Болестта на Хашимото е патология, която се появява, когато нивото на хормоните спада бързо, което се дължи на намаляване на обема на тъканта, която произвежда хормони.

Болестта на Riedel, или както се нарича още фиброзна, е хронична. Характеристиката му е замяната на паренхима с друг вид тъкан (съединителна).

И ако подвидът Хашимото се среща много често, тогава подвидът Ридел, напротив, е много рядък.

При първото заболяване заболяването засяга предимно жени, чиято възраст е надхвърлила тридесет и пет години. Изглежда така: нормалните тъкани на щитовидната жлеза се разпадат и на тяхно място се появяват нови.

С други думи, поради автоимунна агресия възниква дифузна инфилтрация на щитовидната жлеза от лимфоцити с образуване на лимфоидни фоликули (лимфоцитен тиреоидит), разрушаване на тироцити и пролиферация на фиброзна тъкан.

Преходната фаза на хипертиреоидизма е тясно свързана с нефункционалността на здравите епителни клетки на фоликула и навлизането на дълго синтезирани хормони в човешката кръв. В бъдеще това води до хипотиреоидизъм.

При втория подвид на заболяването здравият паренхим се променя във фиброзна тъкан, което причинява компресионен синдром. Този тип много често е взаимосвързан с различни видове фиброза, а именно с медиастинална и ретроперитонеална, което прави възможно изследването му в рамките на системния фиброзиращ синдром на Ormond. Има мнение, че тиреоидитът на Ридел е резултат от тиреоидит на Хашимото.

Болестта на Хашимото е разделена на две форми на развитие на патологията - хипертрофична и атрофична. Първата форма е ясна, а втората е скрита.

Преди всичко е необходимо да се проведе изследване за тиреоидит на Хашимото, когато жена на възраст 35-40 години има следните симптоми:

• косата започна да пада;
• чупене на ноктите;
• появява се подуване на лицето;
• суха кожа.

За да направите това, трябва да дарите кръв за анализ на T и TSH. Освен това лекарят определя чрез допир дали лобовете на щитовидната жлеза са увеличени и дали са асиметрични или не. При провеждане на ултразвуково изследване общата картина на заболяването е много подобна на DTG - тъканта има много слоеве и псевдовъзли.

Ако се диагностицира Riedel, тогава щитовидната жлеза ще бъде много плътна и ще включва съседни органи в заболяването. Това заболяване е трудно да се разграничи от рак на щитовидната жлеза.

При автоимунен тиреоидит, ICD код 10 се предписва доживотна хормонална терапия. Операцията се предписва в някои случаи (голяма гуша, злокачествен тумор).

МКБ-10 / E00-E90 КЛАС IV Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и обмяната на веществата / E00-E07 Болести на щитовидната жлеза / E06 Тиреоидит

Тиреоидит на Хашимото

Тиреотоксичната форма на хроничен лимфоцитен тиреоидит (хашитоксикоза, гуша на Хашимото) се среща при 2-4% от пациентите.

Някои от тези пациенти имат необичайно твърда гуша и високи титри на антитироидни автоантитела при първоначалния преглед. Тези пациенти се характеризират с лека или умерена тиреотоксикоза, причинена от тироид-стимулиращи автоантитела. Предполага се, че тиреотоксичната форма на заболяването е комбинация от хроничен лимфоцитен тиреоидит и дифузна токсична гуша. При други пациенти от тази група тиреотоксикозата се развива на фона на предишен хипотиреоидизъм. Вероятно в такива случаи тиреотоксикозата се причинява от новопоявили се клонове на В-лимфоцити, секретиращи тироид-стимулиращи автоантитела.

Автоимунен тиреоидит: Диагностика

Лабораторни и инструментални изследвания

Приблизително 80% от пациентите с хроничен лимфоцитен тиреоидит имат нормални серумни нива на общ Т4, общ Т3 и TSH по време на диагнозата, но секреторната функция на щитовидната жлеза е намалена. Това се показва от повишена секреция на TSH при теста с тиреолиберин (този тест не е необходим за установяване на диагнозата хроничен лимфоцитен тиреоидит). Повече от 85% от пациентите с хроничен лимфоцитен тиреоидит имат автоантитела срещу тиреоглобулин, микрозомални антигени и йодид пероксидаза. Тези автоантитела се срещат и при други заболявания на щитовидната жлеза (например при 80% от пациентите с дифузна токсична гуша), но техният титър обикновено е по-висок при хроничен лимфоцитен тиреоидит. Значително повишаване на титъра на автоантитела често се установява при пациенти с първичен лимфом на щитовидната жлеза. Предполага се, че механизмите на автоимунните реакции при хроничния лимфоцитен тиреоидит и при лимфома са сходни. Нарастващата твърда гуша при пациент в напреднала възраст може да е признак на лимфом и налага биопсия на щитовидната жлеза, ако се открият антитироидни автоантитела.

Сцинтиграфията на щитовидната жлеза обикновено разкрива нейното симетрично увеличение с неравномерно разпределение на изотопа. Понякога се визуализира единичен студен възел. Абсорбцията на радиоактивен йод от щитовидната жлеза може да бъде нормална, намалена или повишена. Трябва да се отбележи, че сцинтиграфията на щитовидната жлеза и тестът за поемане на радиоактивен йод при съмнение за хроничен лимфоцитен тиреоидит са с малка диагностична стойност. Въпреки това, стойността на резултатите от тези тестове се увеличава, ако се открие единичен възел в щитовидната жлеза или ако разширяването на щитовидната жлеза продължава въпреки лечението с тироидни хормони. В тези случаи се извършва тънкоиглена биопсия на възела или разширената област, за да се изключи неоплазма.

Автоимунен тиреоидит: лечение

Предотвратяване

други

Хроничен лимфоцитен тиреоидит

Етиология и патогенеза

Хроничният лимфоцитен тиреоидит е органоспецифично автоимунно заболяване. Смята се, че основната му причина е дефект в CD8-лимфоцитите (Т-супресори), в резултат на което CD4-лимфоцитите (Т-хелпери) получават възможност да взаимодействат с антигените на клетките на щитовидната жлеза. При пациенти с хроничен лимфоцитен тиреоидит често се открива HLA-DR5, което показва генетично предразположение към това заболяване. Хроничният лимфоцитен тиреоидит може да се комбинира с други автоимунни заболявания (виж Таблица 28.5).

Клинични проявления

Най-често заболяването се открива при жени на средна възраст с асимптоматична гуша. Жените съставляват приблизително 95% от пациентите. Клиничните прояви са разнообразни: от малка гуша без симптоми на хипотиреоидизъм до микседем. Най-ранният и характерен признак на заболяването е увеличената щитовидна жлеза. Чести оплаквания: чувство на натиск, напрежение или болка в предната част на шията. Понякога има лека дисфагия или дрезгав глас. Неприятните усещания в предната част на шията могат да бъдат причинени от бързо увеличаване на щитовидната жлеза, но по-често се увеличава постепенно и безсимптомно. Клиничната картина по време на изследването се определя от функционалното състояние на щитовидната жлеза (наличие на хипотиреоидизъм, еутироидизъм или тиреотоксикоза). Симптомите на хипотиреоидизъм се появяват само когато има значително намаляване на нивата на Т4 и Т3.

Диагностика

Физикалният преглед обикновено разкрива симетрична, много твърда, подвижна гуша, често с неравна или възлеста структура. Понякога се палпира единичен възел в щитовидната жлеза.

Пациентите в напреднала възраст (средна възраст - 60 години) понякога имат атрофична форма на заболяването - първичен идиопатичен хипотиреоидизъм. В такива случаи обикновено липсва гуша, а дефицитът на тиреоидни хормони се проявява с летаргия, сънливост, дрезгав глас, подуване на лицето и брадикардия. Смята се, че първичният идиопатичен хипотиреоидизъм се причинява от блокиращи щитовидната жлеза автоантитела или разрушаване на тироцитите от цитотоксични антитироидни автоантитела.

1. Николай TF и ​​др. Следродилен лимфоцитен тиреоидит: разпространение, клинично протичане и дългосрочно проследяване. Arch Intern Med 147:221, 1987.

2. Nyulassy S, et al. Подостър (de Quervain) тиреоидит: Асоциация с HLA-B35 антиген и аномалии на имуноглобулините на системата на комплемента и други серумни протеини. J Clin Endocrinol Metab 45:270, 1977.

3. Vargas MT, et al. Антитироидните микрозомални автоантитела и HLA-DR5 са свързани с дисфункция на щитовидната жлеза след раждането: Доказателство в подкрепа на автоимунна патогенеза. J Clin Endocrinol Metab 67:327, 1988.

4. Volpe R. Тихият тиреоидит автоимунно заболяване ли е? Arch Intern Med 148:1907, 1988.

Патогенезата на автоимунния тиреоидит

Причините за органоспецифичния автоимунен процес при тази патология са възприемането от имунната система на тялото на клетките на щитовидната жлеза като чужди антигени и производството на антитела срещу тях. Антителата започват да "работят" и Т-лимфоцитите (които трябва да разпознават и унищожават чужди клетки) се втурват в тъканите на жлезата, предизвиквайки възпаление - тиреоидит. В същото време ефекторните Т-лимфоцити проникват в паренхима на щитовидната жлеза и се натрупват там, образувайки лимфоцитни (лимфоплазмоцитни) инфилтрати. На този фон тъканите на жлезата претърпяват разрушителни промени: нарушава се целостта на мембраните на фоликулите и стените на тироцитите (фоликуларни клетки, които произвеждат хормони), част от жлезистата тъкан може да бъде заменена с фиброзна тъкан. Фоликулните клетки се унищожават естествено, броят им намалява и в резултат на това има нарушение на функциите на щитовидната жлеза. Това води до хипотиреоидизъм – ниски нива на хормоните на щитовидната жлеза.

Но това не се случва веднага, патогенезата на автоимунния тиреоидит се характеризира с дълъг асимптоматичен период (еутиреоидна фаза), когато нивата на тиреоидните хормони в кръвта са в рамките на нормалното. Освен това заболяването започва да прогресира, причинявайки дефицит на хормони. Хипофизната жлеза, която контролира работата на щитовидната жлеза, реагира на това и чрез увеличаване на синтеза на тироид-стимулиращ хормон (TSH) стимулира производството на тироксин за известно време. Следователно може да отнеме месеци и дори години, докато патологията стане очевидна.

Предразположението към автоимунни заболявания се определя от наследствена доминантна генетична черта. Проучванията показват, че половината от най-близките роднини на пациенти с автоимунен тиреоидит също имат антитела срещу тъканта на щитовидната жлеза в кръвния си серум. Към днешна дата учените свързват развитието на автоимунен тиреоидит с мутации в два гена - 8q23-q24 на хромозома 8 и 2q33 на хромозома 2.

Както отбелязват ендокринолозите, има имунни заболявания, които причиняват автоимунен тиреоидит, по-точно комбиниран с него: диабет тип I, цьолиакия (целиакия), пернициозна анемия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, болест на Адисон, болест на Верлхоф, билиарна цироза на черния дроб (първичен), както и синдром на Даун, Шерешевски-Търнър и Клайнфелтер.

При жените автоимунният тиреоидит се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, и обикновено се проявява след 40 години (според Европейското дружество по ендокринология типичната възраст на изява на заболяването е 35-55 години). Въпреки наследствения характер на заболяването, автоимунният тиреоидит почти никога не се диагностицира при деца под 5-годишна възраст, но при юноши той представлява до 40% от всички патологии на щитовидната жлеза.

Щитовидната жлеза може да претърпи различни патологични процеси. Едно от тях е възпалението (тироидит). Една от най-честите форми на възпалителния процес е автоимунният тиреоидит (АИТ). Код на заболяването по МКБ 10 - E06.3.

AIT е хронично възпаление на щитовидната жлеза с автоимунен произход. Заболяването се характеризира с деструктивни процеси във фоликуларните клетки на жлезата. Патологията се диагностицира въз основа на характерния външен вид на пациента, резултатите от лабораторни изследвания, ултразвук. Според статистиката повече от 50% от пациентите с проблеми на ендокринната система имат AIT. Може да се появи самостоятелно или да придружава други заболявания. Терапията е насочена към възстановяване на функцията на щитовидната жлеза чрез използване на хормонални препарати.

Видове и форми на заболяването

AIT е група от заболявания, които имат една и съща природа. Има следните видове автоимунен тиреоидит:

• Хронична(лимфоматозен, гуша на Хашимото) - възниква поради бързо нарастване на антителата и Т-лимфоцитите. Те започват да разрушават клетките на щитовидната жлеза, в резултат на което тя синтезира по-малко хормони. Първичното се развива. Хроничният AIT има генетична природа.
• След раждане- Най-често се диагностицира. Причината за заболяването е повишена реактивация на имунната система след раждането поради нейното претоварване по време на бременност. Ако жената има предразположеност, следродилният AIT може да се развие в разрушителен.
• Безболезнено(тих) - аналог на следродилния, но не е свързан с бременността и точните причини не са напълно известни.
• Индуциран от цитокини- възниква при пациенти с хепатит С, ако в хода на лечението им е използван интерферон.

Всички форми на AIT се развиват във фази:

• Еутиреоиден- функцията на щитовидната жлеза не е нарушена. Продължителността на фазата може да продължи няколко години и дори цял живот.
• Субклиничен- Т-лимфоцитите започват агресивно да разрушават клетките на щитовидната жлеза, причинявайки намаляване на синтеза на хормони на щитовидната жлеза. Увеличава производството, което повишава функционалността на жлезата. Синтезът на Т4 остава в нормалните граници.
• тиреотоксичен- прогресирането на увреждането на щитовидната жлеза от Т-лимфоцитите води до освобождаване на тиреоидни хормони в кръвта и развитие. Частици от унищожени фоликулни клетки също навлизат в кръвта, което допълнително стимулира производството на антитела.
• Хипотиреоидизъм- по-нататъшното разрушаване на жлезата може да доведе до критично намаляване на нивото на клетките, произвеждащи хормони. Нивото на Т4 в кръвта бързо спада, настъпва хипотиреоидизъм.

На страницата прочетете информацията за общите правила и ефективните методи за лечение на диабет при мъжете.

Критерии за диагностика на AIT:

• висока концентрация на циркулиращи антитела към щитовидната жлеза AT-TPO;
• хипоехогенност на органа, открита чрез ултразвук;
• хипотиреоидизъм.

Дори ако един от елементите липсва, диагнозата ще бъде спекулативна. Всеки от елементите поотделно не е доказателство за автоимунен тиреоидит.

Ефективни направления на терапията

Към днешна дата е невъзможно да се отървем от причината за AIT (неправилно функциониране на имунната система). Потискането на имунната система намалява защитните функции на тялото и човек става много уязвим за атака на вируси и бактерии. Следователно основната тактика за лечение на автоимунен тиреоидит е да се компенсира липсата на тироксин, хормон, който щитовидната жлеза синтезира от йод.

лекарства

За облекчаване на възпалението на щитовидната жлеза и повишаване на нивото на хормонален дефицит се предписва синтетичен тироксин (левотироксин, L-тироксин). Позволява ви да нормализирате хормоналните нива. По време на лечението е необходимо редовно да се следи нивото на тироид-стимулиращия хормон в кръвта.

Ако лечението се провежда правилно, тироксинът не предизвиква странични ефекти. Но трябва да се отбележи, че ще трябва да приемате лекарството през целия си живот, за да поддържате нормалната функция на щитовидната жлеза.

Увеличаването на антителата в организма изисква употребата на НСПВС:

• Диклофенак;
• индометацин;
• Волтарен.

При напреднал AIT и значително увеличение на щитовидната жлеза се извършва хирургична интервенция. Вместо операция може да се използва облъчване на органа с радиоактивен йод. Отстраняването на щитовидната жлеза не намалява активността на автоимунните процеси и дори може да провокира заболявания на репродуктивната система (киста на яйчника, миома на матката). Освен това пациентът развива персистиращ хипотиреоидизъм. Затова операциите се назначават в случай на спешност.

Автоимунният тиреоидит (АИТ) изисква постоянно медицинско наблюдение. За съжаление все още не съществуват методи, които могат напълно да се отърват от болестта. AIT е рисков фактор за развитие на хипотиреоидизъм. Ето защо е необходимо редовно да се проверява функционалността на щитовидната жлеза и при промяна на хормоналния фон да се провежда заместителна терапия.

Това видео предоставя кратка информация за диагностиката и лечението на хроничен автоимунен тиреоидит:

Хроничен автоимунен тиреоидит, автоимунен лимфоцитен тиреоидит, тиреоидит на Хашимото, лимфаденоматозна гуша, лимфоматозен струм.

Версия: Директория на заболяванията MedElement

Автоимунен тиреоидит (E06.3)

Ендокринология

Главна информация

Кратко описание

Автоимунен тиреоидит- хронично възпалително заболяване на щитовидната жлеза (ТГ) с автоимунен генезис, при което в резултат на хронично прогресираща лимфоидна инфилтрация настъпва постепенно разрушаване на тиреоидната тъкан, което най-често води до развитие на първичен хипотиреоидизъм Хипотиреоидизмът е синдром на тиреоидна недостатъчност, характеризиращ се с нервно-психични разстройства, подуване на лицето, крайниците и торса, брадикардия
.

Заболяването е описано за първи път от японския хирург Х. Хашимото през 1912 г. Развива се по-често при жени над 40 години. Няма съмнение, че генетичната обусловеност на заболяването, която се реализира под въздействието на фактори на околната среда (продължителен прием на излишни количества йод, йонизиращо лъчение, влияние на никотин, интерферон). Наследственият генезис на заболяването се потвърждава от факта на свързването му с определени антигени на HLA системата, по-често с HLA DR 3 и DR 5.

Класификация

Автоимунният тиреоидит (AIT) се разделя на:

1.Хипертрофичен AIT(гуша на Хашимото, класическа версия) - характерно е увеличение на обема на щитовидната жлеза, хистологично, масивна лимфоидна инфилтрация с образуване на лимфоидни фоликули, оксифилна трансформация на тироцити се открива в тироидната тъкан.

2. Атрофичен AIT- характеризира се с намаляване на обема на щитовидната жлеза, хистологичната картина е доминирана от признаци на фиброза.

Етиология и патогенеза

Автоимунният тиреоидит (AIT) се развива на фона на генетично обусловен дефект в имунния отговор, водещ до агресия на Т-лимфоцитите срещу собствените тироцити, завършваща с тяхното унищожаване. Генетичното състояние на развитие се потвърждава от свързването на AIT с определени антигени на HLA системата, по-често с HLA DR 3 и DR 5.
В 50% от случаите циркулиращите антитела към щитовидната жлеза се откриват при роднини на пациенти с AIT. Освен това има комбинация от AIT при един и същ пациент или в едно семейство с други автоимунни заболявания - диабет тип 1, витилиго Витилигото е идиопатична кожна дисхромия, характеризираща се с появата на депигментирани петна с различни размери и контури с млечнобял цвят със зона на умерена хиперпигментация около тях.
, пернициозна анемия, хроничен автоимунен хепатит, ревматоиден артрит и др.
Хистологичната картина се характеризира с лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация, онкоцитна трансформация на тироцитите (образуване на клетки на Hürthle-Ashkenazi), разрушаване на фоликулите и пролиферация Пролиферация - увеличаване на броя на клетките на тъканта поради тяхното възпроизвеждане
фиброзна (съединителна) тъкан, която замества нормалната структура на щитовидната жлеза.

Епидемиология

При жените се среща 4-6 пъти по-често, отколкото при мъжете. Съотношението между мъжете и жените на възраст 40-60 години, страдащи от автоимунен тиреоидит, е 10-15:1.
Сред населението на различни страни AIT се среща в 0,1-1,2% от случаите (при деца), при деца има едно момче за 3 болни момичета. AIT е рядкост при деца под 4-годишна възраст, максималната честота настъпва в средата на пубертета. При 10-25% от видимо здрави индивиди с еутиреоидизъм Еутироидизъм - нормалното функциониране на щитовидната жлеза, липсата на симптоми на хипо- и хипертиреоидизъм
могат да бъдат открити антитиреоидни антитела. Честотата е по-висока при лица с HLA DR 3 и DR 5.

Фактори и рискови групи

Рискови групи:
1. Жени над 40 години, с наследствена предразположеност към заболявания на щитовидната жлеза или ако имат такива в близките им роднини.
2. Лица с HLA DR 3 и DR 5. Атрофичният вариант на автоимунен тиреоидит е свързан с хаплотипа Хаплотип - набор от алели в локусите на една и съща хромозома (различни форми на един и същи ген, разположени в едни и същи региони), обикновено се наследяват заедно
HLA DR 3 и хипертрофичен вариант с DR 5 HLA система.

Рисков фактор:дългосрочна употреба на големи дози йод със спорадична гуша.

Клинична картина

Симптоми, курс

Заболяването се развива постепенно - в продължение на няколко седмици, месеци, понякога години.
Клиничната картина зависи от етапа на автоимунния процес, степента на увреждане на щитовидната жлеза.

Еутироидна фазаможе да продължи много години или десетилетия или дори през целия живот.
Освен това, с напредването на процеса, а именно постепенната лимфоцитна инфилтрация на щитовидната жлеза и разрушаването на нейния фоликуларен епител, броят на клетките, произвеждащи тиреоидни хормони, намалява. При тези условия, за да се осигури на организма достатъчно количество тиреоидни хормони, се увеличава производството на TSH (тироид-стимулиращ хормон), който хиперстимулира щитовидната жлеза. Благодарение на тази хиперстимулация за неопределено време (понякога десетки години), е възможно да се поддържа производството на Т4 на нормално ниво. то фаза на субклиничен хипотиреоидизъмкъдето няма явни клинични прояви, но нивото на TSH е повишено при нормални стойности на Т4.
При по-нататъшно разрушаване на щитовидната жлеза броят на функциониращите тироцити пада под критично ниво, концентрацията на Т4 в кръвта намалява и се проявява хипотиреоидизъм, проявяващ се фаза на явен хипотиреоидизъм.
Доста рядко AIT може да се прояви преходна тиреотоксична фаза (хаши-токсикоза). Причината за хашитоксикозата може да бъде както разрушаване на щитовидната жлеза, така и нейното стимулиране поради преходно производство на стимулиращи антитела към TSH рецептора. За разлика от тиреотоксикозата при болестта на Грейвс (дифузна токсична гуша), хашитоксикозата в повечето случаи няма изразена клинична картина на тиреотоксикоза и протича като субклинична (нисък TSH с нормални стойности на Т3 и Т4).

Основният обективен симптом на заболяването е гуша(уголемяване на щитовидната жлеза). По този начин основните оплаквания на пациентите са свързани с увеличаване на обема на щитовидната жлеза:
- усещане за затруднено преглъщане;
- затруднено дишане;
- често лека болезненост в областта на щитовидната жлеза.

При хипертрофична формаЩитовидната жлеза е визуално увеличена, при палпация има плътна, разнородна ("неравна") структура, не е споена с околните тъкани, безболезнена. Понякога може да се разглежда като нодуларна гуша или рак на щитовидната жлеза. Напрежение и лека болезненост на щитовидната жлеза може да се наблюдава при бързо увеличаване на нейния размер.
При атрофична формаобемът на щитовидната жлеза е намален, палпацията също определя хетерогенност, умерена плътност, с околните тъкани на щитовидната жлеза не е споена.

Диагностика

Диагностичните критерии за автоимунен тиреоидит включват:

1. Повишаване на нивото на циркулиращите антитела към щитовидната жлеза (антитела към тиреопероксидазата (по-информативно) и антитела към тиреоглобулина).

2. Откриване на типични ултразвукови данни за AIT (дифузно намаляване на ехогенността на тироидната тъкан и увеличаване на нейния обем в хипертрофична форма, в атрофична форма - намаляване на обема на щитовидната жлеза, обикновено по-малко от 3 ml , с хипоехогенност).

3. Първичен хипотиреоидизъм (манифестен или субклиничен).

При липса на поне един от изброените критерии диагнозата AIT е вероятностна.

Иглена биопсия на щитовидната жлеза за потвърждаване на диагнозата AIT не е показана. Провежда се за диференциална диагноза с нодуларна гуша.
След установяване на диагнозата, по-нататъшното изследване на динамиката на нивото на циркулиращите антитела към щитовидната жлеза, за да се оцени развитието и прогресията на AIT, няма диагностична и прогностична стойност.
При жени, планиращи бременност, ако се открият антитела срещу тъканта на щитовидната жлеза и / или с ултразвукови признаци на AIT, е необходимо да се изследва функцията на щитовидната жлеза (определяне на нивата на TSH и T4 в кръвния серум) преди зачеването, както и през всеки триместър на бременността .

Лабораторна диагностика

1. Пълна кръвна картина: нормо- или хипохромна анемия.

2. Биохимичен анализ на кръвта: промени, характерни за хипотиреоидизъм (повишени нива на общия холестерол, триглицериди, умерено повишаване на креатинина, аспартат трансаминаза).

3. Хормонално изследване: има различни варианти за дисфункция на щитовидната жлеза:
- повишаване на нивото на TSH, съдържанието на Т4 е в рамките на нормата (субклиничен хипотиреоидизъм);
- повишаване на нивото на TSH, намаляване на Т 4 (манифестен хипотиреоидизъм);
- намаляване на нивото на TSH, концентрацията на Т4 в рамките на нормалните граници (субклинична тиреотоксикоза).
Без хормонални промени във функцията на щитовидната жлеза диагнозата AIT не е допустима.

4. Откриване на антитела към тъканта на щитовидната жлеза: като правило има повишаване на нивото на антителата срещу тиреопероксидазата (TPO) или тиреоглобулина (TG). Едновременното повишаване на титъра на антителата срещу TPO и TG показва наличието или високия риск от автоимунна патология.

Диференциална диагноза

Диференциално диагностичното търсене на автоимунен тиреоидит трябва да се извършва в зависимост от функционалното състояние на щитовидната жлеза и характеристиките на гушата.

Трябва да се разграничи хипертиреоидната фаза (хаши токсикоза). дифузна токсична гуша.
В полза на автоимунния тиреоидит свидетелстват:
- наличие на автоимунно заболяване (по-специално AIT) в близки роднини;
- субклиничен хипертиреоидизъм;
- умерена тежест на клиничните симптоми;
- кратък период на тиреотоксикоза (по-малко от шест месеца);
- липса на повишаване на титъра на антителата към TSH рецептора;
- характерна ехографска картина;
- бързо постигане на еутироидизъм с назначаването на малки дози тиреостатици.

Еутироидната фаза трябва да се разграничи от дифузна нетоксична (ендемична) гуша(особено в райони с йоден дефицит).

Псевдонодуларната форма на автоимунния тиреоидит се диференцира от нодуларна гуша, рак на щитовидната жлеза. Пункционната биопсия в този случай е информативна. Типичен морфологичен признак за AIT е локална или широко разпространена лимфоцитна инфилтрация на тироидната тъкан (лезиите се състоят от лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги, лимфоцитите проникват в цитоплазмата на ацинарните клетки, което не е типично за нормалната структура на щитовидната жлеза) , както и наличието на големи оксифилни клетки на Hürthle Ashkenazi.

Усложнения

Единственият клинично значим проблем, до който AIT може да доведе, е хипотиреоидизмът.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:
1. Компенсация на функцията на щитовидната жлеза (поддържане на концентрацията на TSH в рамките на 0,5 - 1,5 mIU/l).
2. Корекция на нарушения, свързани с увеличаване на обема на щитовидната жлеза (ако има такива).

Понастоящем употребата на левотироксин натрий при липса на нарушения на функционалното състояние на щитовидната жлеза, както и глюкокортикоиди, имуносупресори, плазмафереза ​​/ хемосорбция и лазерна терапия за коригиране на антитироидни антитела е призната за неефективна и неподходяща.

Дозата левотироксин натрий, необходима за заместителна терапия на хипотиреоидизъм на фона на AIT, е средно 1,6 µg / kg телесно тегло на ден или 100-150 µg / ден. Традиционно при избора на индивидуална терапия се предписва L-тироксин, като се започне с относително малки дози (12,5-25 mcg / ден), като постепенно се увеличават до достигане на еутиреоидно състояние.
Левотироксин натрий вътре сутрин на празен стомах, 30 минути. преди закуска, 12,5-50 mcg / ден, последвано от увеличаване на дозата с 25-50 mcg / ден. до 100-150 мкг / ден. - за цял живот (под контрола на нивото на TSH).
Година по-късно се прави опит за отмяна на лекарството, за да се изключи преходният характер на дисфункцията на щитовидната жлеза.
Ефективността на терапията се оценява от нивото на TSH: при предписване на пълна заместителна доза - след 2-3 месеца, след това 1 път на 6 месеца, след това - 1 път годишно.

Според клиничните насоки на Руската асоциация на ендокринолозите, физиологичните дози йод (около 200 mcg/ден) не оказват неблагоприятно влияние върху функцията на щитовидната жлеза при предшестващ хипотиреоидизъм, предизвикан от AIT. Когато се предписват лекарства, съдържащи йод, трябва да се има предвид възможното повишаване на нуждата от хормони на щитовидната жлеза.

В хипертироидната фаза на AIT не трябва да се предписват тиреостатици, по-добре е да се направи симптоматична терапия (ß-блокери): пропранолол 20-40 mg перорално 3-4 пъти на ден, докато клиничните симптоми се елиминират.

Хирургичното лечение е показано при значително увеличение на щитовидната жлеза с признаци на компресия на околните органи и тъкани, както и при бързо увеличаване на размера на щитовидната жлеза на фона на продължително умерено увеличение на щитовидната жлеза жлеза.

Прогноза

Естественият ход на автоимунния тиреоидит е развитието на персистиращ хипотиреоидизъм, с назначаването на доживотна хормонозаместителна терапия с левотироксин натрий.

Вероятността за развитие на хипотиреоидизъм при жена с повишено ниво на AT-TPO и нормално ниво на TSH е около 2% годишно, вероятността за развитие на явен хипотиреоидизъм при жена със субклиничен хипотиреоидизъм (TSH е повишен, T 4 е нормален ) и повишено ниво на AT-TPO е 4,5 % годишно.

При жени носителки на AT-TPO без нарушена функция на щитовидната жлеза, когато настъпи бременност, се увеличава рискът от развитие на хипотиреоидизъм и така наречената гестационна хипотироксинемия. В тази връзка при такива жени е необходимо да се контролира функцията на щитовидната жлеза в ранните етапи на бременността и, ако е необходимо, на по-късна дата.

Хоспитализация

Срокът на стационарно лечение и изследване за хипотиреоидизъм е 21 дни.

Предотвратяване

Превенция няма.

Информация

Извори и литература

1. Braverman L. Заболявания на щитовидната жлеза. - Humana Press, 2003
2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Диференциална диагноза и лечение на ендокринни заболявания. Ръководство, М., 2002
   1. стр. 258-270
3. Дедов И.И., Мелниченко Г.А. Ендокринология. Национално лидерство, 2012 г.
   1. стр. 515-519
4. Дедов И.И., Мелниченко Г.А., Герасимов Г.А. Клинични насоки на Руската асоциация на ендокринолозите за диагностика и лечение на автоимунен тиреоидит при възрастни. Клинична тиреоидология, 2003г
   1. Т.1, с. 24-25
5. Дедов I.I., Мелниченко G.A., Андреева V.N. Рационална фармакотерапия на заболявания на ендокринната система и метаболитни нарушения. Ръководство за практикуващи лекари, М., 2006 г
   1. стр. 358-363
6. Дедов И.И., Мелниченко Г.А., Пронин В.С. Клиника и диагностика на ендокринни заболявания. Учебно помагало, М., 2005 г
7. Дедов И.И., Мелниченко Г.А., Фадеев В.В. Ендокринология. Учебник за университети, М., 2007
   1. стр. 128-133
8. Ефимов А.С., Боднар П.Н., Зелински Б.А. Ендокринология, К, 1983г
   1. стр. 140-143
9. Старкова Н.Т. Ръководство по клинична ендокринология, Санкт Петербург, 1996 г
   1. стр. 164-169
10. Фадеев В.В., Мелниченко Г.А. Хипотиреоидизъм: ръководство за лекари, М.: RCT Soveropress, 2002
11. Фадеев В.В., Мелниченко Г.А., Герасимов Г.А. Автоимунен тиреоидит. Първа стъпка към консенсус. Проблеми на ендокринологията, 2001г
    1. Т.47, № 4, с. 7-13

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар . Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

08.12.2017

Проява на автоимунен тиреоидит

Автоимунният тиреоидит (AIT) е включен в регистъра на международната класификация на заболяванията (ICD 10) като ендокринна патология на щитовидната жлеза и има код E06.3. Тиреоидитът на Хашимото, както често се нарича това лимфоцитно автоимунно заболяване, се отнася до хронична патология с възпалителен произход. Често автоимунното възпаление на щитовидната жлеза преминава в хипотиреоидизъм – състояние, което е особено опасно за децата.

Заболяването е описано за първи път от японски хирург с фамилното име Хашимото в началото на 20-ти век, а гушата на Хашимото оттогава започва да носи същото име. Какво означава автоимунно? В превод от латински "авто" означава "самостоятелно". Автоимунната реакция на организма се дължи на агресията на собствените имунни клетки, в случая върху тимоцитите - клетките на щитовидната жлеза. Основната разлика между автоимунния тиреоидит е, че възпалителният процес може да се отключи както в увеличена, така и в все още непроменена тъкан на жлезата.

Причини за автоимунен тиреоидит

Установено е, че наследствеността играе важна роля в развитието на заболяването. Но за да се прояви напълно болестта, тя трябва да бъде придружена от неблагоприятни предразполагащи фактори:

• чести вирусни заболявания: настинки, грип;
• хронични огнища на инфекция в сливиците, кариозни зъби, синуси;
• стрес.

Как се развива автоимунен тиреоидит?

Как се проявява тиреоидитът на Хашимото?

AIT е бавно прогресиращо заболяване и се среща главно при хора от по-слабата половина на човечеството. Разпространението му при деца е малко над 1% на глава от населението. Факт е, че в ранните етапи клиничната картина на заболяването може да не се прояви по никакъв начин и симптомите напълно отсъстват. Понякога има болка при сондиране на щитовидната жлеза. Някои пациенти отбелязват появата на болки в ставите, слабост. Често първият признак на автоимунен тиреоидит е външно незабележимо увеличение на тиреоидната тъкан.

В зависимост от промените, настъпващи в органите, тиреоидитът бива еутиреоиден, хипертиреоиден или хипотиреоиден – това е най-коварната форма на заболяването. Всяко състояние се характеризира със съответните характеристики.При млади хора със здрав, силен организъм и силен имунитет дълго време може да се диагностицира еутироидизъм - състояние, при което необходимите хормони в кръвта са в правилното и оптимално количество.

Субклиничната картина на AIT може да отчете промени във функцията на жлезата не само чрез симптоми, но и чрез лабораторни резултати. Наблюдава се повишаване на нивото на тироксин и намаляване на броя на тиреоид-стимулиращия хормон. Хормонално-зависимата форма на AIT е изразен хипотиреоидизъм и това е най-лошото, тъй като са възможни дългосрочни последици. Защо? Факт е, че хипотиреоидизмът при AIT в повечето случаи е неизбежен резултат от заболяването. И много пациенти се страхуват от хормони през целия живот, тъй като това е единственият начин за лечение на AIT с хипотиреоидизъм.

Автоимунният тиреоидит при възрастни може да бъде началото на очна патология. Почти всички пациенти развиват проблеми с очите, така наречената ендокринна офталмопатия, която може да се изрази в ярки симптоми:

• окуломоторните мускули страдат;
• има зачервяване на очите;
• усещане за пясък
• удвояване;
• лакримация;
• бърза умора на очните ябълки.

Диагностика и лечение на AIT

Диагнозата се поставя при наличие на събрана анамнеза и проведени всички необходими изследвания:

• общ преглед и палпация на тъканта на жлезата от специалист;
• кръвен тест от вена за нивото на хормоните TSH и T3, T4;
• откриване на антитела срещу тиреоглобулин и AT-TPO.

При AIT е важно да се предпази тялото от огнища на възпалителни реакции и бавни хронични процеси. Ако функцията на жлезата се увеличи, тогава се показват седативни лекарства, намаляващи нивото на стрес. При повечето хора, страдащи от тази патология, производството на тиреоидни хормони намалява, следователно, с тенденция към хипотиреоидизъм, като основно лечение се предписва хормонална заместителна терапия и прием на L-тироксин в дози, препоръчани от лекаря.

Хирургическият метод се прибягва при доста обширно разрастване на тъканта на жлезата и в случаите, когато може да окаже натиск върху дихателния център. Приемът на йодсъдържащи продукти за профилактика и лечение на хипотиреоидната форма на AIT е напълно оправдан. Заболяване, което се проявява с повишена функция на щитовидната жлеза, изисква изключване на храни, богати на йод, тъй като те ще допринесат за още по-голямо увеличаване на количеството хормони на щитовидната жлеза.

При злокачествено заболяване (дегенерация на жлезиста тъкан) се предписва хирургична интервенция. Благоприятен ефект както върху организма като цяло, така и върху възпалената щитовидна жлеза оказват билките, приемът на определени витамини и хранителни добавки.

Селенът е важен микроелемент, необходим на жлезата за правилното й функциониране. Компонентът може да намали автоимунните атаки върху този деликатен и податлив орган. При липса на селен в организма хормоните на щитовидната жлеза не могат да работят пълноценно, въпреки че производството им продължава. Въпреки това, приемът на селен е най-добре да се комбинира с йодни препарати при липса на дисфункция на щитовидната жлеза.

Въз основа на използването на здравословни продукти. Основните принципи на храненето се основават на ограничаването на храни и ястия, които провокират или засилват автоимунни реакции. Диетата при АИТ не е съществен фактор за излекуване на заболяването, но при подходящо координирана диета може да забави развитието на хипотиреоидизъм и да подобри общото състояние. На първо място, трябва да постигнете хармонизиране на хормоналния фон.

Всяка форма на AIT изисква индивидуална диета за пациента, изградена, като се вземат предвид препоръките на диетолог. Състоянието на еутироидизъм не изисква диетични указания, тъй като те не са оправдани. И така, поради факта, че основният метаболизъм при хипертиреоидизъм е повишен, на пациентите се препоръчват висококалорични храни, които осигуряват по-голям разход на енергия. Менюто трябва да съдържа достатъчно количество протеини, мазнини и витамини. За пациенти с повишена функция на жлезите се ограничават ястията и храните, които имат възбуждащ ефект върху сърдечно-съдовата и нервната система. Това е кафе, енергийни напитки, силен чай.

За хората с хипотиреоидизъм, напротив, е важно да се повиши нивото на метаболизма. Мазнините и въглехидратите са ограничени, а количеството на протеините леко се увеличава. Яжте лесно смилаема и здравословна храна.

ТИРЕОИДИТ ХРОНИЧЕН АВТОИМУНЕН пчелен мед.
Хроничен автоимунен тиреоидит - тиреоидит, обикновено проявяващ се с гуша и симптоми на хипотиреоидизъм. Значително повишен риск от рак на щитовидната жлеза. Преобладаващата възраст е 40-50 години. Жените се наблюдават 8-10 пъти по-често.

Етиология и патогенеза

Наследствен дефект във функцията на Т-супресорите (140300, връзка с DR5, DR3, B8, R локуси) води до стимулиране от Т-хелперите на производството на цитостимулиращи или цитотоксични антитела към тиреоглобулина, колоидния компонент и микрозомалната фракция с развитието на първичен хипотиреоидизъм, увеличаване на производството на TSH и в крайна сметка гуша
В зависимост от преобладаването на цитостимулиращото или цитотоксичното действие на АТ се разграничават хипертрофични, атрофични или фокални форми на хроничен автоимунен тиреоидит.
Хипертрофичен. Асоциация с H1A-B8 и -DR5, преобладаващо производство на цитостимулиращ AT
Атрофичен. Асоциация с H1A-DR3, преференциално производство на цитотоксичен AT, TSH рецепторна резистентност
Фокална. Увреждане на един лоб на щитовидната жлеза. Съотношението на AT може да бъде различно.
Патологична анатомия. Обилна инфилтрация на стромата на жлезата с лимфоидни елементи, вкл. плазмени клетки.

Клинична картина

определя се от съотношението на цитостимулиращ или цитотоксичен АТ
Уголемяването на щитовидната жлеза е най-честата клинична проява
Хипотиреоидизмът се открива при 20% от пациентите до момента на поставяне на диагнозата, но при някои се развива по-късно. През първите месеци на заболяването може да се наблюдава хипертиреоидизъм.

Диагностика

Високи титри на антитиреоглобулин или антимикрозомни антитела
Резултатите от тестовете за функцията на щитовидната жлеза могат да варират.

Лечение:

Лекарствена терапия

Левотироксин натрий (L-тироксин) в начална доза от 25 или 50 mcg / ден с по-нататъшна корекция, докато серумното съдържание на TSH спадне до долната граница на нормата. Показан е дори при нормална функция на щитовидната жлеза, т.к. често намалява размера на гушата
Мерказолил, пропранолол (анаприлин) - с клинични прояви на хипертиреоидизъм.

Предпазни мерки

. Левотироксин трябва да се използва с повишено внимание при пациенти в напреднала възраст със съпътстваща коронарна артериална болест, сърдечна недостатъчност или тахикардия, както и (особено в началото на лечението) с артериална хипертония, надбъбречна недостатъчност, с тежък или продължителен хипотиреоидизъм.
Лекарствени взаимодействия
Левотироксин намалява ефектите на инсулина и пероралните антидиабетни средства, засилва ефекта на индиректните антикоагуланти
Дифенин, салицилати, неодикумарин, фуроземид (във високи дози), клофибрат повишават нивото на левотироксин в кръвта
Холестираминът намалява абсорбцията на левотироксин.
Свързана патология. Други автоимунни заболявания (например пернициозна анемия или ревматоиден артрит).

Синоними

Болест на Хашимто
Гуша Хашимото
Тиреоидит Хашимдо
Лимфоматозна гуша
Лимфаденоидна гуша
Бластом на щитовидната жлеза, лимфаденоид
Лимфоцитна гуша Вижте също хипотиреоидизъм

МКБ

E06.3 Автоимунен тиреоидит

Наръчник по болести. 2012 .

Вижте какво е "ХРОНИЧЕН АВТОИМУНЕН ТИРЕОИДИТ" в други речници:

Пчелен мед. Тиреоидитът е възпаление на щитовидната жлеза, което може да бъде остро, подостро или хронично. Класификация Острият тиреоидит се причинява от хематогенно въвеждане на патогени на гнойна инфекция или тяхното проникване от назофаринкса; рядко се вижда... Наръчник по болести

Хроничен тиреоидит- Автоимунен тиреоидит под микроскоп. ICD 10 E06.306.3, E06.506.5, O ... Wikipedia

Автоимунен тиреоидит- (тиреоидит на Хашимото) хистологична картина Хистология МКБ 10 E06.306.3 МКБ 9 245.2 ... Wikipedia

Тиреоидит- Микропрепарат на щитовидна жлеза: 1 фоликул ... Wikipedia

Автоимунен полиендокринен синдром- ICD 10 E31.031.0 ICD 9 258.1258.1 OMIM ... Wikipedia