Атипичен брадавичен ендокардит (ендокардит на Liebman-Sachs). Системен лупус еритематозус (болест на Либман-Сакс) Атипичен верукозен ендокардит на Либман-Сакс

Резултатите от физикалния преглед може да са нормални. Но в симптоматични случаи могат да се наблюдават следните сърдечни шумове:

Систоличният шум на изтласкване (crescendo decrescendo) най-често е резултат от хипердинамично състояние, причинено от придружаващи заболявания и може да показва удебеляване на аортната клапа със или без стеноза.

Ранен диастоличен шум на аортна регургитация - със или без шум на Austin-Flint.

Среден диастолен, тътнещ шум на митрална стеноза.

Могат да възникнат други клапни дисфункции (напр. белодробна стеноза или регургитация, трикуспидна стеноза), но това се случва много рядко в резултат на ендокардит на Libman-Sachs.

При ендокардит на Libman-Sachs могат да се отбележат следните признаци на вентрикуларна дилатация и сърдечна недостатъчност:

Тахипнея и цианоза

Пулс – импулс на плато, импулс с нисък обем, редуващи се импулси

Югуларни вени

Изместен връх

Трети или четвърти сърдечен тон

Белодробни хрипове

Застойна хепатомегалия

Периферен оток

Може да има фокален неврологичен дефицит, вторичен на емболични събития или тромбоза с или без антифосфолипиден синдром.

Може да има признаци в резултат на системен лупус еритематозус, включително обрив и подути стави.

Диагностика

Лабораторните тестове за диагностициране на ендокардит на Liebman-Sachs могат да включват следното:

Тест за хемокултура - за изключване на инфекциозен ендокардит.

Пълна кръвна картина - неутрофилията може да показва инфекция; може да е налице съпътстваща анемия

Антифосфолипидни антитела – Включително антикардиолипинови антитела, лупусен антикоагулант.

Коагулационен профил – с протромбиново време и активирано парциално тромбопластиново време.

Антинуклеарно антитяло – със или без анти-екстрахируеми ядрени антигени или анти-бета2 гликопротеини

Тест за антитела срещу дезоксирибонуклеинова киселина (ДНК) (двуверижни) – може да бъде поръчан тест за системен лупус еритематозус

Рентгенова снимка на гръдния кош

Кардиомегалия и белодробна конгестия могат да бъдат отбелязани на рентгенография на гръдния кош; Възможни са калцифицирани маси и клапна тъкан, но рядко.

Ехокардиография

Трансторакалната ехокардиография е полезна при първоначалната оценка на сърдечните шумове и за количествено определяне на обема на лявото предсърдие и обема на лявата камера, масата и контрактилната функция. Трансезофагеалната ехокардиография е ефективна при откриване на клапно заболяване (особено при левостранни клапи), с по-голяма чувствителност и специфичност.

Ангиография

Коронарна ангиография може да се извърши, ако сърцето е исхемично и ако е показана операция за заместване на клапа, тъй като системният лупус еритематозус е свързан с преждевременна атеросклеротична коронарна артериална болест и коронарен васкулит.

Лечение

Няма специфично лечение за ендокардит на Libman-Sachs. Сърдечната недостатъчност поради клапна дисфункция се проследява съгласно стандартните препоръки. Лекарствата могат да включват вазодилататори, бета-блокери, диуретици и дигоксин. Ефективността на аспирина за предотвратяване на емболични събития при ендокардит на Liebman-Sachs не е определена.

Пациенти с бъбречна недостатъчност и системен лупус еритематозус имат леко повишен риск от потискане на костния мозък и агранулоцитоза с инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE).

Може да се наложи хоспитализация за следните процедури, свързани с ендокардит на Liebman-Sachs:

• Стабилизиране на сърдечна недостатъчност
• Хепаринизация – ако е необходима незабавна антикоагулация (напр. тромбоемболия)
• Сърдечна хирургия
• Лечение на инфекциозен ендокардит
• Изследвания на церебрална исхемия

Фармакологична терапия

Кортикостероиди

Използването на кортикостероиди и/или цитотоксични средства за лечение на заболяването е противоречиво. В допълнение, употребата на стероиди е свързана с удебеляване на платната и дисфункция на клапата.

антибиотици

Антибиотичната терапия се препоръчва за предотвратяване на вторичен инфекциозен ендокардит по време на процедури, които провокират бактериемия (напр. стоматологична работа, колоноскопия, ригидна бронхоскопия, цистоскопия, операция на дебелото черво). Въпреки това, тези насоки не се основават силно на доказателства в случай на клапна болест на Libman-Sachs.

Варфарин

Антикоагулацията с варфарин често е показана при предсърдно мъждене, митрална стеноза, механични сърдечни клапи и тромбоемболични усложнения. При антифосфолипиден синдром се препоръчват високи дози антикоагуланти. Доклади за случаи на отзвучаване на автономни клапи след терапия с варфарин при пациенти с антифосфолипиден синдром предполагат ролята на антикоагулантите при лечението на клапно заболяване. Липсват обаче терапевтични изпитания.

Системният лупус еритематозус (болест на Либман-Сакс) е системно заболяване с тежка автоимунизация, което има остро или хронично протичане и се характеризира с преобладаващо увреждане на кожата, кръвоносните съдове и бъбреците.

Системен лупус еритематозус (SLE) се среща при 1 на 2500 здрави хора. Боледуват млади жени (90%) на възраст 20-30 години, но заболяването се среща и при деца и възрастни жени.

Етиология. Причината за SLE е неизвестна. В същото време се натрупаха много данни, които показват дълбок срив на имунокомпетентната система под въздействието на вирусна инфекция (наличие на вирусоподобни включвания в ендотела, лимфоцитите и тромбоцитите; персистиране на вирусна инфекция в организма , определени с помощта на антивирусни антитела, често наличие на вируси на морбили и парагрип в организма, допринасящ фактор за развитието на СЛЕ е наследственият фактор при пациенти със СЛЕ HLA-DR2, HLA-DR3 най-често се откриват антигени, заболяването се развива при еднояйчни близнаци, а при пациенти и техните роднини функцията на имунокомпетентната система е намалена от неспецифични провокиращи фактори за развитие на СЛЕ са редица лекарства (хидразин, D-пенициламин), ваксинация. при различни инфекции, ултравиолетово облъчване, бременност и др.

Патогенеза. Доказано е, че при пациентите със СЛЕ се наблюдава рязко намаляване на функцията на имунокомпетентната система, което води до нарушаване на нейната функция и образуване на полиорганни автоантитела. Основният въпрос се отнася до процесите на регулиране на имунологичния толеранс поради намаляване на Т-клетъчния контрол - Автоантитела и ефекторни клетки се образуват към компонентите на клетъчното ядро ​​(ДНК, РНК, хистони, различни нуклеопротеини и др., има още над 30 компонента общо). Токсичните имунни комплекси и ефекторните клетки, циркулиращи в кръвта, засягат микроциркулаторното русло, в което се появяват предимно бавни реакции на свръхчувствителност и настъпват многоорганни увреждания на тялото.

Патологична анатомия. Морфологичният характер на промените в SLE е много разнообразен. Преобладават фибриноидните промени в стените на микроваскулатурните съдове; ядрената патология се проявява като вакуолизация на ядрата, кариорексис и образуването на така наречените хематоксилинови тела; характеризиращ се с интерстициално възпаление, васкулит (микроваскулатура), полисерозит. Типичен феномен за SLE са лупусните клетки (фагоцитоза на клетъчното ядро ​​от неутрофилни левкоцити и макрофаги) и антинуклеарен или лупусен фактор (антинуклеарни антитела). Всички тези промени се комбинират в различни отношения във всяко конкретно наблюдение, определяйки характерната клинична и морфологична картина на заболяването.

Кожата, бъбреците и кръвоносните съдове са най-силно засегнати при СЛЕ.

На кожата на лицето се забелязва червена "пеперуда", която морфологично се представя от пролиферативно-деструктивен васкулит в дермата, подуване на папиларния слой и фокална периваскуларна лимфохистиоцитна инфилтрация. Имунохистохимично се откриват отлагания на имунни комплекси в стените на кръвоносните съдове и върху базалната мембрана на епитела. Всички тези промени се считат за подостър дерматит.

Лупусният гломерулонефрит се появява в бъбреците. Характерни признаци на SLE в този случай са "телени бримки", огнища на фибриноидна некроза, хематоксилинови тела, хиалинови тромби. Морфологично се разграничават следните видове гломерулонефрит: мезангиална (мезангиопролиферативна, мезангиокапилярна), фокална пролиферативна, дифузна пролиферативна, мембранозна нефропатия. В резултат на гломерулонефрит може да настъпи свиване на бъбреците. Понастоящем увреждането на бъбреците е водещата причина за смърт при пациенти със СЛЕ.

Съдовете с различни размери претърпяват значителни промени, особено съдовете на микроваскулатурата - възникват артериолити, капилярити и венулити. В големите съдове, поради промени във vasa vasorum, се развива еластофиброза и еластолиза. Васкулитът причинява вторични промени в органите под формата на дегенерация на паренхимни елементи и огнища на некроза.

В сърцето на някои пациенти със SLE се наблюдава абактериален брадавичен ендокардит (ендокардит на Libman-Sachs), чиято характерна черта е наличието на хематоксилинови тела в огнищата на некроза.

В имунокомпетентната система (костен мозък, лимфни възли, далак) се откриват явления на плазматизация и хиперплазия на лимфоидна тъкан; далакът се характеризира с развитието на периартериална "луковидна" склероза.

Усложненията на SLE се причиняват главно от лупусен нефрит - развитие на бъбречна недостатъчност. Понякога, във връзка с интензивно лечение с кортикостероиди и цитостатични лекарства, могат да възникнат гнойни и септични процеси и "стероидна" туберкулоза.



Началото на заболяването се счита за образуване на антитела в организма към протеините на собствените му тъкани. Обикновено имунната система на човека произвежда специфични протеини - антитела. Тези антитела неутрализират бактериите и вирусите. А при SLE имунната система произвежда антитела, които атакуват телесните тъкани: повърхността на сърдечните клапи, бъбречния епител, кръвоносните съдове, хрущялните повърхности на ставите. В резултат на излагане на антитела се развива възпаление, подуване на възпаления орган и неговото зачервяване. Някои антитела образуват имунни комплекси, които допринасят за дългосрочно поддържане на възпалението.

Зареждане на формуляра..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Заявка за цена AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Заявка за цена

Симптоми и ход на заболяването

Способността на заболяването да засяга много органи и системи се отразява в разнообразието от клинични прояви. Основните признаци на заболяването, базирани на органа, участващ в патологичния процес, са както следва.

1. Кожа:

• На първо място, трябва да се отбележи повишената чувствителност на пациентите към слънчева светлина (слънчева радиация). Отличителен белег на лупус еритематозус е еритема - зачервяване на кожата, рязко отграничено от околните здрави тъкани, най-често локализирано в областта на двете бузи с преход към носа (т.нар. „лупус“ пеперуда”), деколтето и други открити части на тялото, изложени на слънчева радиация;
• зачервяването може да бъде нестабилно, пулсиращо, със синкав оттенък, засилващо се при студ, вятър и емоционално претоварване. В този случай се причинява от разширяване на съдовия модел на кожата (мрежа от съдове, преминаващи под кожата) и се нарича съдова (васкулитна) еритема (зачервяване);
• дискоидна кожна лезия се характеризира с появата на малко розово или червено петно ​​с ясни граници, което постепенно се покрива в центъра с плътни сиво-бели сухи люспи. Люспите се държат плътно поради наличието на шипове на долната им повърхност, когато се опитате да ги откъснете, възниква остра болка. Постепенно започва да се появява атрофия в центъра на лезията (кожната област намалява по размер и става отпусната) и лезията придобива характерния за дискоидния лупус вид: в центъра има гладък, деликатен бял хлътнал белег, след това до периферията има зона на уплътняване и пилинг, а отвън има ръб на зачервяване;
• livedo reticularis - разширение на венозната мрежа в краката, което придава на крайника синкав оттенък;
• паякообразни вени, кожни кръвоизливи, точковидни кръвоизливи;
• суха кожа;
• косопад;
• чупливи нокти.

1. Лигавици;

• зачервяване и улцерация (поява на язви) на червената граница на устните;
• ерозии (повърхностни дефекти - "корозия" на лигавицата) и язви по устната лигавица;
• Лупусен хейлит - изразено плътно подуване на устните, със сивкави люспи, плътно прилепнали една към друга.

1. увреждане на ставите;

• най-често се развива възпаление на малките стави на ръката, по-рядко - китката, лакътя, коляното и др.;
• процесът обикновено е симетричен;
• Характерни: болка и сутрешна скованост в ставите;
• при включването в процеса на периартикуларни тъкани (лигаменти, сухожилия) се образуват деформации, които в тежки случаи се оказват устойчиви, обезобразяващи и значително увреждат функцията на ръката.

1. Дихателната система;

• плеврит - възпаление на плеврата (външната обвивка на белите дробове) - (сух или излив, често двустранен);
• белодробна емболия - запушване на белодробна артерия от тромб със смърт на част от белия дроб (свързано с повишено съсирване на кръвта, възпаление на стените на кръвоносните съдове и, като следствие, образуване на тромб);
• лупус пневмонит - възпаление на интерстициалната тъкан на белите дробове с последващ преход към фиброза (пролиферация на груба фиброзна съединителна тъкан, уплътняване на белодробната тъкан с образуване на функционална непълноценност);
• белодробна хипертония - повишено налягане в системата на белодробната артерия (може да бъде причинено както от гореспоменатите белодробни лезии, така и от директно възпаление на белодробните съдове);
• Основните симптоми, които позволяват да се подозира патология на дихателната система, са кашлица (суха или с малко количество храчки), постепенно нарастващ задух, болка в гърдите, треска и понякога хемоптиза.

1. Сърдечно-съдовата система;

• перикардит (възпаление на серозната мембрана около сърцето);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул);
• ендокардит (възпаление на вътрешната обвивка на сърцето);
• коронарен васкулит (възпаление на артериите, които доставят кръв към сърцето);
• комбинация от горните патологии. Пациентите с патология на сърдечно-съдовата система са загрижени за болка в областта на сърцето, задух, подуване, сърцебиене и прекъсвания на сърдечната функция.

1. Бъбречно увреждане - "лупусен нефрит":

• се проявява първоначално чрез появата на подуване около очите, разпространявайки се с напредване на заболяването към цялото тяло;
• белтък и еритроцити (червени кръвни клетки) се появяват в изследванията на урината;
• с течение на времето се развива артериална хипертония (повишено артериално (кръвно) налягане), което е трудно за лечение;
• лупусният нефрит може да бъде усложнен от добавянето на инфекциозен процес, предимно пиелонефрит (възпаление на бъбречната тъкан);
• естеството и тежестта на бъбречното увреждане определят прогнозата на заболяването като цяло;
• в остри, тежки случаи бързо се развива бъбречна недостатъчност и завършва в терминалния (краен) стадий.

1. Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове с нарушение на целостта на стените им, което води до тромбоза и развитие на инфаркти на съответните органи (например: сърце, черва, бели дробове, кожа и др.):

• Нарушаването на регулацията на съдовия тонус води до локална недостатъчност на кръвоснабдяването на крайниците, особено на пръстите. Това явление се нарича синдром на Рейно;
• провокиращият фактор е промяна в температурата: когато ръцете се охладят, възниква съдов спазъм, кръвообращението е нарушено, пръстите стават бледи, пациентите чувстват изтръпване, изтръпване или парене;
• в края на атаката пръстите стават цианотични;
• При загряване съдовият спазъм се елиминира, кръвообращението се възстановява, ръката става червена и се затопля.

1. Стомашно-чревния тракт:

• ерозивни и язвени лезии - пациентите са загрижени за липса на апетит, гадене, повръщане, киселини, болка в различни части на корема;
• чревен инфаркт поради възпаление на съдовете, кръвоснабдяващи червата - развива се картина на "остър корем" със силно интензивна болка, най-често локализирана около пъпа и в долната част на корема;
• лупусен хепатит - жълтеница, увеличен черен дроб.

1. Нервна система:

• главоболие;
• световъртеж;
• конвулсии;
• възможни са епилептични припадъци;
• инсулти (остър мозъчно-съдов инцидент, водещ до смърт на част от мозъка) - по-рядко;
• психични разстройства.

1. Кръв:

• анемия - намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта (хемолитична, свързана с разрушаването на червените кръвни клетки);
• тромбоцитопения - намалени нива на тромбоцитите;
• левкопения - намаляване на нивото на левкоцитите.

Зареждане на формуляра..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Заявка за цена AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_595598">Заявка за цена
Форми

1. Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване (възникващо в резултат на това, че тялото произвежда антитела срещу собствените си клетки).
2. Лекарственият лупус е лупус-подобен синдром, чието развитие е възможно при приемане на определени лекарства (антиаритмични, противотуберкулозни, антиконвулсанти, орални контрацептиви, серуми). Характеризира се с прояви, подобни на системния лупус еритематозус, но като правило няма многоорганно увреждане и няма значителни промени в лабораторните параметри. При спиране на лекарството, причиняващо заболяването, симптомите напълно изчезват.
3. Неонатален лупус е появата на симптоми на системен лупус еритематозус при новородено дете поради прехвърлянето на антитела в тялото му от майката през плацентата. Състоянието е временно, симптомите изчезват без лечение за 4-12 седмици, тъй като майчините антитела се отстраняват от тялото на детето.

Протичането на заболяването е:

• остра - характеризира се с бързо развитие на множество органни увреждания и висока активност на заболяването;
• подостър - наблюдават се конституционални симптоми (например: слабост, умора, повишено изпотяване). Заболяването протича вълнообразно, с периоди на обостряния и ремисии. Увреждането на различни органи и системи настъпва в рамките на 2-3 години от момента на появата на първите симптоми;
• хроничен - характеризиращ се с дългосрочно преобладаване на един или повече симптоми - кожни обриви, хематологични нарушения, синдром на Рейно. Увреждането на бъбреците и нервната система ще настъпи след 5-10 години.

Има три нива на активност:

• ниско;
• умерено;
• Високо. Те се определят от лекаря въз основа на лабораторни данни.

Най-добрите обществени клиники в Израел

Най-добрите частни клиники в Израел

Лечение на заболяването

Все още не е възможно да се излекува системен лупус еритематозус. Но е възможно да се намалят неговите прояви и значително да се подобри качеството на живот на страдащия.

1. Аминохинолинови лекарства (антималарийни) - установена е способността им да имат положителен ефект върху хода на системния лупус еритематозус. Лекарствата помагат за предотвратяване на екзацербации. Предписва се при кожни прояви, артрит (възпаление на ставите) и слаба активност на заболяването.
2. Нестероидни противовъзпалителни средства - за мускулно-скелетни прояви на заболяването, повишена телесна температура, възпаление на плеврата (външната обвивка на белите дробове) и перикарда (външната обвивка на сърцето).
3. Основните лекарства за лечение са глюкокортикоидни хормони, които имат противовъзпалителни и имуносупресивни свойства.
4. При наличие на увреждане на бъбреците, нервната система, висока обща активност на заболяването и липса на ефект от глюкокортикостероидите се предписват цитостатици (имат имуносупресивни свойства).
5. При висока активност на заболяването и остро протичане е възможна комбинация от глюкокортикостероиди с цитостатици във високи дози и въвеждане на човешки имуноглобулин.
6. Методите за екстракорпорална детоксикация, които включват хемосорбция, плазмафереза ​​и криохемосорбция, са ефективни при отстраняването на патологични имунни комплекси от кръвния поток на пациентите.
7. Понастоящем се появи нова посока в лечението на системен лупус еритематозус, която включва използването на целеви лекарства, които засягат имунните механизми на заболяването. Индикацията за прехвърляне на пациент на терапия с тези лекарства е неефективността на горните методи на лечение.
8. Симптоматична терапия - антикоагуланти, антихипертензивни лекарства, психотропни лекарства.
9. Методът, когато се вземат стволови клетки от пациента и след това се провежда имуносупресивна терапия, след което се въвеждат отново стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. С тази терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на болния от лупус еритематозус се подобрява.
10. Ако се появи вторичен остеоартрит и асептична костна некроза, е показано протезиране на ставата. В зависимост от степента на увреждане на ставите са възможни варианти за заместване на ендопротезата: пълна или частична (еднополюсна).

Здравословният начин на живот, отказът от алкохол и тютюнопушенето, адекватната физическа активност, балансираната диета и психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждането.

Атипичен брадавичен ендокардит (ендокардит на Либман-Сакс)се разпознава в случаите, когато на фона на подробна клинична картина на системен лупус еритематозус се появяват признаци на обостряне на основния процес и резултатите от изследването на пациента показват увреждане на ендокарда: появата на систоличен шум на върха или на мястото на аускултация на трикуспидалната клапа или белодробната клапа. В този случай често се наблюдават признаци, показващи влошаване на състоянието на миокарда (по-специално, височината на вълната Т на ЕКГ намалява) и по-рядко се появява шум от перикардно триене.

Трябва да се помни, че перикардитът и миокардитът могат да се развият със системен лупус еритематозус и без ендокардит. Всички тези обстоятелства усложняват разпознаването на ендокардит, в резултат на което той често се открива само от патолог.

При диагностицирането на ендокардит е важно правилно да се интерпретират сърдечните шумове. Систоличен шум на върха или в други точки се среща при 2/3 от пациентите със системен лупус и, разбира се, често се свързва с мускулна недостатъчност на митралната клапа и понякога с треска и анемия. Същите тези фактори могат да бъдат отговорни и за диастолния шум, който е много по-рядко срещан при лупус.

Особено големи диагностични трудности възникват в случаите, когато симптомите на ендокардно увреждане се появяват рано и диагнозата на основното заболяване - системен лупус еритематозус - все още не е ясна. В такива случаи обикновено се обсъжда възможността за ревматизъм, продължителен септичен ендокардит, ревматоиден артрит поради наличието на треска, лимфаденопатия и понякога спленомегалия, предполага се диагноза лимфогрануломатоза.

Според наблюденията на V.A. Nasonova (1971), за правилното ранно разпознаване на системния лупус еритематозус, трябва да се има предвид, че заболяването често започва с артралгия, която често се повтаря в бъдеще.

„Разпознаване на сърдечни заболявания“, A.V. Сумароков