Вродено сърдечно заболяване на вродено сърдечно заболяване при деца. Как да разпознаем вродено сърдечно заболяване при дете? Практически препоръки от детски кардиолог

Несъмнено всички малформации трябва да бъдат диагностицирани вътреутробно в плода. Важна роля играе и педиатърът, който ще може своевременно да идентифицира и насочи такова бебе към детски кардиолог.

Ако сте изправени пред тази патология, тогава нека анализираме същността на проблема и също така да разкажем подробностите за лечението на детските сърдечни дефекти.

Вродените и придобитите сърдечни дефекти заемат второ място сред всички малформации.

Вродена сърдечна недостатъчност при новородени и нейните причини

Органите започват да се формират през 4-та седмица от бременността.

Има много причини за появата на вродени сърдечни заболявания на плода. Невъзможно е да се открои само един.

Класификация на пороците

1. Всички вродени сърдечни дефекти при деца се разделят според естеството на нарушенията на кръвния поток и наличието или отсъствието на цианоза на кожата (цианоза).

Цианозата е синьо оцветяване на кожата. Причинява се от липса на кислород, който се доставя с кръвта до органите и системите.

Личен опит! В моята практика имаше две деца с декстрокардия (сърцето е разположено вдясно). Тези деца живеят нормален здравословен живот. Дефектът се открива само при слушане на сърцето.

2. Честота на поява.

1. Вентрикуларният септален дефект се среща при 20% от всички сърдечни дефекти.
2. Дефектът на междупредсърдната преграда е от 5 до 10%.
3. Отвореният дуктус артериозус е 5-10%.
4. Стенозата на белодробната артерия, стенозата и коарктацията на аортата заемат до 7%.
5. Останалата част се пада на други многобройни, но по-редки пороци.

Симптоми на сърдечни заболявания при новородени

При новородени оценяваме акта на сукане.

Трябва да обърнете внимание на:

Ако бебето има сърдечен дефект, то суче бавно, слабо, с прекъсвания от 2-3 минути, появява се задух.

Симптоми на сърдечни заболявания при деца над една година

Ако говорим за по-големи деца, тогава тук оценяваме тяхната физическа активност:

• дали могат да се изкачат по стълбите до 4-тия етаж без поява на задух, дали сядат да си починат по време на игрите.
• дали чести респираторни заболявания, включително пневмония и бронхит.

При дефекти с изчерпване на белодробната циркулация по-често се срещат пневмония и бронхит.

Клиничен случай! При жена на 22-та седмица ултразвукът на сърцето на плода разкрива дефект на камерната преграда, хипоплазия на лявото предсърдие. Това е доста сложен недостатък. След раждането на такива деца те веднага се оперират. Но процентът на оцеляване, за съжаление, е 0%. В края на краищата сърдечните дефекти, свързани с недостатъчното развитие на една от камерите на плода, са трудни за хирургично лечение и имат ниска преживяемост.

Комаровски Е.О.: „Винаги гледайте детето си. Педиатърът може не винаги да забележи промени в здравословното състояние. Основните критерии за здравето на детето: как се храни, как се движи, как спи.

Сърцето има две вентрикули, които са разделени от преграда. От своя страна преградата има мускулна част и мембранна част.

Мускулната част се състои от 3 области - входяща, трабекуларна и изходяща. Тези познания по анатомия помагат на лекаря да постави точна диагноза според класификацията и да вземе решение за по-нататъшна тактика на лечение.

Симптоми

Ако дефектът е малък, тогава няма специални оплаквания.

Ако дефектът е среден или голям, се появяват следните симптоми:

• изоставане във физическото развитие;
• намалена устойчивост на физическа активност;
• чести настинки;
• при липса на лечение - развитие на циркулаторна недостатъчност.

Дефектите в мускулната част, дължащи се на растежа на детето, се затварят сами. Но това е предмет на малки размери. Също така при такива деца е необходимо да се помни за превенцията на ендокардит през целия живот.

При големи дефекти и с развитието на сърдечна недостатъчност трябва да се извършат хирургични мерки.

Дефект на предсърдната преграда

Много често дефектът е случайна находка.

Децата с дефект на междупредсърдната преграда са склонни към чести респираторни инфекции.

При големи дефекти (повече от 1 см) детето от раждането може да получи лошо наддаване на тегло и развитие на сърдечна недостатъчност. Децата се оперират след навършване на петгодишна възраст. Забавянето на операцията се дължи на вероятността от самозатваряне на дефекта.

Отворете Botallov канал

Този проблем придружава недоносените бебета в 50% от случаите.

Дуктус артериозус е съд, който свързва белодробната артерия и аортата по време на вътреутробния живот на бебето. След раждането се стяга.

Ако размерът на дефекта е голям, се откриват следните симптоми:

Спонтанно затваряне на канала, чакаме до 6 месеца. Ако при дете на възраст над една година остане незатворено, тогава каналът трябва да бъде отстранен хирургически.

Преждевременно родените бебета, когато бъдат открити в родилния дом, получават лекарството индометацин, което склерозира (залепва) стените на съда. При доносени новородени тази процедура е неефективна.

Коарктация на аортата

Тази вродена патология е свързана със стесняване на главната артерия на тялото - аортата. Това създава известно препятствие на кръвотока, което формира специфична клинична картина.

Случва се! 13-годишно момиче се оплаква от високо кръвно налягане. При измерване на налягането на краката с тонометър, то беше значително по-ниско, отколкото на ръцете. Пулсът в артериите на долните крайници беше едва осезаем. При диагностициране на ултразвук на сърцето се открива коарктация на аортата. Детето от 13 години никога не е изследвано за вродени дефекти.

Обикновено стеснението на аортата се открива от раждането, но може и по-късно. Тези деца дори на външен вид имат своя собствена особеност. Поради лошото кръвоснабдяване на долната част на тялото, те имат доста развит раменен пояс и слаби крака.

По-често се среща при момчетата. По правило коарктацията на аортата е придружена от дефект в интервентрикуларната преграда.

Обикновено аортната клапа трябва да има три платна, но се случва две от тях да са положени от раждането.

Децата с бикуспидна аортна клапа не се оплакват особено. Проблемът може да бъде, че такава клапа ще се износи по-бързо, което ще доведе до развитие на аортна недостатъчност.

При развитие на недостатъчност от 3-та степен е необходима хирургична смяна на клапата, но това може да стане до 40-50-годишна възраст.

Децата с бикуспидна аортна клапа трябва да се наблюдават два пъти годишно и да се провежда профилактика на ендокардит.

спортно сърце

Редовната физическа активност води до промени в сърдечно-съдовата система, които се означават с термина „спортно сърце“.

Атлетичното сърце се характеризира с увеличаване на кухините на сърдечните камери и миокардната маса, но в същото време сърдечната функция остава в рамките на възрастовата норма.

Синдромът на атлетичното сърце е описан за първи път през 1899 г., когато американски лекар сравнява група скиори и хора със заседнал начин на живот.

Промените в сърцето се появяват след 2 години след редовно обучение по 4 часа на ден, 5 дни в седмицата. Атлетичното сърце се среща по-често при хокеисти, спринтьори, танцьори.

Промените при интензивно физическо натоварване се дължат на икономичната работа на миокарда в покой и постигането на максимални възможности при спортни натоварвания.

Сърцето на спортиста не изисква лечение. Децата трябва да се изследват два пъти годишно.

При дете в предучилищна възраст, поради незрялостта на нервната система, възниква нестабилна регулация на нейната работа, така че те се адаптират по-лошо към тежки физически натоварвания.

Придобити сърдечни пороци при деца

Най-често сред придобитите сърдечни пороци има дефект на клапния апарат.

Разбира се, децата с неопериран придобит дефект трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог или терапевт цял ​​живот. Вроденото сърдечно заболяване при възрастни е важен проблем, който трябва да бъде докладван на лекаря.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

1. Клиничен преглед от неонатолог на дете след раждане.
2. Фетален ултразвук на сърцето. Провежда се в 22-24 седмица от бременността, където се оценяват анатомичните структури на сърцето на плода
3. На 1 месец след раждането ултразвуков скрининг на сърце, ЕКГ.

   Най-важният преглед при диагностицирането на здравето на плода е ултразвуковият скрининг на втория триместър на бременността.

4. Оценка на наддаването на тегло при кърмачета, естеството на хранене.
5. Оценка на толерантността към упражнения, двигателната активност на децата.
6. При слушане на характерен шум в сърцето педиатърът насочва детето към детски кардиолог.
7. Ехография на коремни органи.

В съвременната медицина, с необходимото оборудване, диагностицирането на вроден дефект не е трудно.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Сърдечните заболявания при децата могат да бъдат излекувани с операция. Но трябва да се помни, че не всички сърдечни дефекти трябва да бъдат оперирани, тъй като те могат да се лекуват спонтанно, те се нуждаят от време.

Определяне в тактиката на лечението ще бъде:

Хирургичната интервенция може да бъде минимално инвазивна или ендоваскуларна, когато достъпът се извършва не през гръдния кош, а през феморалната вена. Така се затварят малки дефекти, коарктация на аортата.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като това е вроден проблем, превенцията трябва да започне от пренаталния период.

1. Изключване на тютюнопушене, токсични ефекти по време на бременност.
2. Консултация с генетик при наличие на вродени дефекти в семейството.
3. Правилното хранене на бъдещата майка.
4. Задължително лечение на хронични огнища на инфекция.
5. Хиподинамията влошава работата на сърдечния мускул. Необходима е ежедневна гимнастика, масажи, работа с лекар по ЛФК.
6. Бременните жени определено трябва да преминат ултразвуков скрининг. Сърдечните заболявания при новородени трябва да се наблюдават от кардиолог. Ако е необходимо, е необходимо незабавно да се обърнете към кардиохирург.
7. Задължителна рехабилитация на оперирани деца, както психологическа, така и физическа, в санаториално-курортни условия. Всяка година детето трябва да бъде прегледано в кардиологична болница.

Сърдечни дефекти и ваксинации

Трябва да се помни, че е по-добре да откажете ваксинации в случай на:

• развитие на сърдечна недостатъчност от 3-та степен;
• при ендокардит;
• за комплексни дефекти.

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) е патологична структура на сърцето или неговите клапи и кръвоносни съдове. В медицината има около 100 сърдечни патологии. Всички те изискват незабавна намеса.

ИБС е една от най-честите причини за смърт при деца под една година. Поради тази причина е важно своевременно да се разпознае патологията в плода или новороденото и да се предприемат своевременни действия.

Сърдечните заболявания при новородено изискват незабавна медицинска помощ

Причини за вродени сърдечни дефекти

Съвременната медицина все още не знае точните причини за вродени малформации в конкретен случай. Експертите са на мнение, че това е комбинация от няколко фактора:

• Мутации на хромозоми на генно ниво. Те представляват около 10% от UPU.
• Вирусни инфекции, претърпели една жена по време на бременност. Те включват рубеола, токсоплазмоза, ентеровирус, грип и др. Вирусите представляват най-голяма опасност за бременната жена през първия триместър.
• Сериозни хронични заболявания на бременна жена, като лупус еритематозус, захарен диабет, епилепсия и др.
• Бременната е на възраст над 35 години. Тази причина не е сред основните, но жените в тази възрастова група са изложени на риск. Колкото по-възрастна е една жена, толкова повече придобити заболявания има. Имунитетът и защитните сили стават по-слаби, рискът от заболяване по време на бременност е по-голям. Твърде младите родители също са изложени на риск.
• Трудна екологична ситуация в района, където живеят родителите. Това може да бъде изпускане на радиация, експозиция, силно замърсяване на въздуха с метали и други вредни вещества и др. Този фактор не е първопричината и засяга тялото на нероденото бебе в комбинация с други.
• Употребата на мощни лекарства по време на бременност. Те включват мощни болкоуспокояващи, хормонални и други лекарства. Употребата на почти всяко лекарство по време на бременност трябва да бъде съгласувано с наблюдаващия лекар.

• Тютюнопушене, употреба на алкохол и наркотици по време на бременност. Според статистиката момичетата, които пушат, са с 60% по-склонни да родят дете със сърдечен дефект. Пасивното пушене също е отрицателен фактор.
• Замразени преди бременност или раждане на мъртъв плод. Може би те са били следствие от патология на сърцето.
• Често CHD е част от друга, не по-малко сериозна патология (синдром на Даун, синдром на Марфан и др.).
• Наследствеността играе важна роля при формирането на плода. Ако един от родителите има патология, тогава рисковете бебето да има дефект се увеличава.

Плодът е най-застрашен между втората и седмата седмица на бременността. През тези периоди се полагат основните органи, включително сърцето с неговите елементи. Почти невъзможно е да се предотврати CHD, но рисковете могат да бъдат значително намалени.

Необходимо е да се извърши задълбочен преглед на бъдещите родители за инфекции и патологии, да се води здравословен начин на живот през цялата бременност и три месеца преди нея, да се откажат от мощни лекарства. Това ще избегне неблагоприятни последици в бъдеще.

Класификация на патологията

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите въпроси, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите точно вашия проблем - задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Твоят въпрос:

Вашият въпрос е изпратен до експерт. Запомнете тази страница в социалните мрежи, за да следите отговорите на експерта в коментарите:

Има два вида сърдечни пороци при децата в зависимост от външната им проява: сини и бели (бледи). Те се различават по специфични характеристики:

Преглед	Син	Бяло (бледо)
Разкриващи	Предимно при новородени и при деца през първите няколко години от живота.	Най-често при деца в юношеска възраст. Трудно е да се диагностицира, тъй като почти няма външни прояви.
Характеристика	Има смесване на артериална и венозна кръв.	Кръвта не се смесва, но кръвообращението е възпрепятствано, така че натоварването на сърцето се увеличава.
Симптоми	Недостиг на въздух, кашлица, липса на тегло, раздразнителност, посиняване на кожата (цианоза), особено устните и ушите или назолабиалния триъгълник.	Долната част на детето се развива по-зле от останалата част от тялото, бледност на кожата на лицето и тялото.
Тип	Съдова транспозиция, аномалия на Ebstein, тетрада и триада на Fallot и др.	Неправилен дренаж на белодробните вени, образуване на общ атриум и дефекти в преградите между камерите на сърцето.

Според статистиката болестта на Fallot е един от най-често срещаните видове сини дефекти. На снимката по-долу можете да видите една от неговите разновидности - тетрадата на Fallot.

Транспозицията на големите съдове се счита за най-тежката сърдечна патология. Състои се в подмяна на аортата и белодробната артерия, в резултат на което има нарушение на малкия и големия кръг на кръвообращението, кръвта престава да се обогатява с кислород. Транспозицията се лекува само когато се диагностицира в ранните етапи на бременността, в противен случай новороденото умира преди да навърши половин година.

Има и друга класификация - според степента на сложност пороците се разделят на:

• просто;
• комплекс (съчетаващ две промени);
• комбинирани.

Симптоми на сърдечни заболявания

При новородени

Навременното откриване на патология ще осигури висококачествено лечение на бебето

Сърдечните заболявания при новородени често се откриват в педиатрията веднага след раждането на бебето. Това се прави с помощта на определени характерни характеристики:

• Един от основните симптоми на сърдечни заболявания при новородени е сърдечен шум. Те обаче не винаги се разпознават веднага след раждането.
• Ненормално оцветяване на кожата и лигавиците. За разлика от здравите бебета с розови бузи, детето с ИБС ще има синкав или бледо тен и тяло (в зависимост от вида).
• Посиняване на кожата на лицето и тялото. Появява се поради липса на кислород в кръвта на бебето.
• Летаргия, отказ от кърма. Дете с диагноза CHD е постоянно непослушно, неспокойно или, обратно, твърде апатично.
• Учестен сърдечен ритъм.
• Измръзване на крайниците и суха кожа.
• Подуване на ръцете, краката и уголемяване на вътрешните органи (черен дроб, далак). Тези симптоми се появяват в най-тежките случаи.
• Учестен пулс (тахикардия).
• Силен задух, който се появява дори при липса на активност. Броят на вдишванията при здраво дете в покой (сън) не надвишава 60.
• аритмия. Сърдечните заболявания при кърмачета често са придружени от нарушение на неговата честота или ритъм.

При деца над една година

След раждането бебето не винаги се диагностицира с вродени сърдечни патологии. Симптомите могат да се появят по-късно и се разпознават както по физическо, така и по умствено изоставане.

Детето бързо се уморява, не понася леки физически натоварвания, кожата става синя след спорт. Той зле научава училищния материал или задачите в детската градина, често е палав. Дете със съмнение за вродено сърдечно заболяване често няма апетит и е с поднормено тегло.

Тези симптоми не винаги показват сърдечно заболяване. Въпреки това, ако се появят, е задължително да се установи причината, за да се определи режимът на лечение след прегледа.

Причини за придобити сърдечни пороци при деца

Придобитите дефекти са резултат от факта, че една или повече сърдечни клапи са стеснени и кръвта престава да циркулира свободно. В резултат на това има натоварване на сърцето.

Има много причини за появата на придобити дефекти:

• ревматичен ендокардит - увреждане на сърдечните клапи - най-често причината;
• наранявания на гърдите в резултат на силен удар;
• усложнения след сърдечна операция;
• атеросклероза - образуване на плаки по стените на кръвоносните съдове;
• дерматомиозит, лупус еритематозус, даващи усложнения на сърцето;
• инфекциозният ендокардит е заболяване, при което бактериите, които се установяват върху клапите на сърцето, са в кръвния поток.

Най-често придобитите дефекти се срещат при по-големи деца. През последните няколко години броят на хората, страдащи от придобити сърдечни заболявания, започна да намалява поради намаляване на честотата на детския ревматизъм.

Откриването на причините за придобитите сърдечни дефекти при деца е важна задача за родителите и лекарите, тъй като лечението се предписва в зависимост от тях. В повечето случаи, за да се върне детето към предишния му живот, е необходимо да се подложи на операция за смяна на сърдечните клапи.

Как се диагностицира патологията?

Някои дефекти се разпознават по време на бременност от 14 до 24 седмици. Използва се ехокардиоскопия, която се извършва с помощта на специален сензор. В този случай раждането се взема под специален контрол и новороденото се оперира след раждането.

При новородени патологията на сърцето се проявява чрез постоянна сънливост, умора, нежелание да се приема кърма. Към външните признаци се добавят сърдечни шумове, разширяване на границите на сърцето, неговите нарушени ритми.

За потвърждаване на диагнозата се извършват следните изследвания:

• ултразвукова диагностика (ултразвук) разкрива неправилната структура на сърцето;
• електрокардиограма показва сърдечната честота;
• ангиокардиография;
• ехокардиоскопията изследва функционирането на сърцето;
• рентгеновата снимка показва степента на съдова проходимост;
• измерване на налягането в сърдечните кухини.

При съмнение за сърдечен порок при бебе, ехокардиографията е задължителна

Лечение на вродени сърдечни дефекти при деца

Терапевтични процедури

Сърдечните заболявания при деца практически не се лекуват с консервативен метод. Терапевтичните методи подобряват състоянието, но не предотвратяват разрушаването на структурата на сърцето. Такива процедури са вторични и не могат напълно да излекуват патологията, която детето има. Те се използват в случаите, когато е невъзможно да се извърши операция в даден момент по определени показатели.

В редки случаи CHD при деца не изисква операция. Основното е, че детето редовно се наблюдава от кардиолог. Има вероятност дребните дефекти да преминат от него в по-напреднала възраст. Терапията се предписва за бледи малформации, при условие че болестта не прогресира и не застрашава живота.

Хирургическа интервенция

Операцията в по-голямата част от случаите позволява на бебето да стане здраво и да се отърве от болестта. Успешният резултат в този случай зависи от скоростта на реакция. Колкото по-рано се постави диагнозата CHD, толкова по-лесно ще бъде за специалистите да работят с него.

Операциите за отстраняване на сърдечен дефект са отворени и затворени. В първия случай хирурзите отварят самото сърце, а във втория - неговите съдове.

Най-често кардиохирурзите извършват операция на открито сърце, спирайки го за известно време и свързвайки специално устройство. Видът на операцията зависи от вида на патологията: лигиране или трансекция на съда, залепване между сърдечните камери, катетеризация за разширяване на стеснените съдове, отстраняване на част от аортата, преместване на сърдечните клапи и инсталиране на протеза върху съдове. При сложни вродени сърдечни дефекти се извършват повторни операции. Понякога между тях минават няколко години.

След операцията здравето на бебето зависи от по-нататъшните координирани действия на родителите и лекарите. Това са редовни пътувания до лечебно заведение за кардиологичен преглед на детето и мерки за рехабилитация: балансирана диета и здравословен начин на живот, укрепване на имунитета и разходки на открито, ограничаване на тежката физическа работа.

Хирургичното лечение на сърдечни заболявания е скъпо, операцията се измерва в стотици хиляди рубли. Операцията в Европа ще струва още повече. В Русия има няколко фондации, които събират средства в помощ на родители на болни деца.

Профилактика на вродени сърдечни заболявания

Съвременната медицина не може по никакъв начин да повлияе на формирането на органите, включително сърцето, на нероденото дете. Днес не е възможно да се коригира развитието на плода. В тази връзка профилактиката на сърдечните аномалии включва пълен преглед на бъдещите родители преди зачеването. Бременната жена трябва да изключи лошите навици от живота си: алкохол, тютюнопушене и т.н., да преразгледа работния си график, да бъде по-малко нервна. Това ще намали шанса за раждане на бебе със сърдечен дефект. Три месеца преди планираното зачеване също си струва да забравите за лошите навици.

Бъдещата майка трябва да води здравословен начин на живот

Необходимо е да се проучи родословието за вродено сърдечно заболяване при роднини. Патологията може да бъде наследена. Ако семейството е имало CHD, тогава детето най-вероятно също ще го има. В този случай ще е необходимо особено внимателно наблюдение на състоянието на бременната жена. Преди да планирате зачеване, е необходимо да запомните дали бъдещата майка е имала рубеола и ако не, дали е извършена ваксинация. Инфекцията може да причини анормално образуване на сърце в плода.

Бъдещата майка трябва да се подложи на ултразвуково сканиране в определеното от лекаря време. Ултразвукът може да открие анормално сърце в плода в ранните етапи, което ще ви позволи да предприемете спешни мерки. Раждането на такова дете се контролира от кардиолози. Ако е необходимо, новороденото ще бъде подложено на незабавна операция.

Ако бременната жена има сърдечни проблеми, тя трябва да уведоми лекаря си за това при първата среща. Раждането ще се проведе в медицинско отделение с кардиохирургия.

Какво е вроден сърдечен дефект?

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) е анатомична промяна в структурата на сърцето. ИБС се среща при 8-10 от 1000 деца. През последните години тази цифра нараства (главно поради подобрената диагностика и съответно увеличаването на честотата на случаите на разпознаване на CHD).

Сърдечните дефекти са много разнообразни. Разпределете дефекти от "сини" (придружени от цианоза или цианоза) и "бледи" тип (бледа кожа). По-опасни са дефектите от "синия" тип, тъй като те са придружени от намаляване на насищането на кръвта с кислород. Примери за дефекти от "син" тип са такива сериозни заболявания като тетралогията на Fallot 1 , транспозиция на големите съдове 2 , белодробна атрезия 3 , и дефекти от "бледия" тип - дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда 4 и други.

Пороците също се разделят на дуктус-зависими (от лат. дуктус- канал, т.е. компенсиран от открития дуктус артериозус) и независим от дуктус (в този случай откритият артериален дуктус, напротив, пречи на компенсирането на кръвообращението). Първите включват, например, тетрада на Fallot, вторият - дефект на камерната преграда. Прогнозата, времето на развитие на декомпенсация (разрушаване на защитните механизми) и принципите на лечение зависят от връзката на ИБС с отворения дуктус артериозус.

В допълнение, CHD включва така наречените клапни дефекти - патологията на аортната клапа и белодробната клапа 5 . Клапните дефекти могат да бъдат свързани с недоразвитие на клапните платна или с тяхното залепване в резултат на възпалителен процес, пренесен в утробата. Такива състояния могат да бъдат коригирани с помощта на щадящи операции, когато инструментите се довеждат до клапата през големи съдове, които се вливат в сърцето, тоест без разрез в самото сърце.

Какви са причините за UPU?

Образуването на сърцето се случва на 2-8 седмица от бременността и през този период се развиват дефекти. Те могат да бъдат наследствени или да възникнат под въздействието на негативни фактори. Понякога ИБС се комбинират с малформации на други органи, като са част от някои наследствени синдроми (фетален алкохолен синдром, синдром на Даун и др.).

Жените, изложени на риск от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване, включват:

• със спонтанни аборти (спонтанни аборти) и мъртвородени в историята;
• над 35 години;
• които са пушили или пили алкохол по време на бременност;
• в чиито семейства CHD е отбелязано като наследствено заболяване, т.е. те самите или техните роднини имат CHD; това включва и случаи на мъртвородени деца в семейството и други аномалии;
• живеещи в екологично неблагоприятни райони;
• които са имали инфекциозни заболявания по време на бременност (особено рубеола);
• използва определени лекарства по време на бременност, като сулфатни лекарства, някои антибиотици, аспирин.

Пренатална диагностика на CHD

Трудно е да се надцени значението на пренаталната (т.е. пренаталната) диагностика на CHD. Въпреки че много дефекти се лекуват радикално хирургично в първите дни от живота, а някои изобщо не изискват хирургическа интервенция, има редица ситуации, когато детето ще има голям брой животоспасяващи операции, до сърдечна трансплантация. Такова дете е буквално приковано към болничното легло, растежът и развитието му са нарушени, социалната адаптация е ограничена.

За щастие е възможно да се предвиди раждането на дете с вродено сърдечно заболяване. За това всяка женатрябва да се подложи на ултразвуково изследване на плода, като се започне от 14-та седмица на бременността. За съжаление, информативността на този метод зависи от квалификацията на лекаря, който извършва изследването. Не всеки специалист по ултразвук в предродилна клиника е в състояние да разпознае вродено сърдечно заболяване и още повече неговия тип. Той обаче е длъжен при съответни признаци да го заподозре и при най-малко съмнение, както и ако жената принадлежи към една или повече от горните рискови групи, да насочи бременната към специализирано заведение, чиито лекари се занимават специално с диагностика на вродени сърдечни заболявания.

Когато се открие вродено сърдечно заболяване в плода, родителите получават информация за очакваната жизнеспособност на детето, тежестта на неговата патология и предстоящото лечение. В тази ситуация жената има възможност да прекъсне бременността. Ако тя реши да роди това дете, раждането се извършва в специализирана болница под стриктно наблюдение на специалисти и детето се оперира в най-кратки срокове. Освен това в някои случаи майката дори преди раждането започва да приема определени лекарства, които, прониквайки през плацентарната бариера на детето, ще „поддържат“ кръвоносната му система до раждането.

Какво кара лекаря да подозира вродено сърдечно заболяване при новородено?

Има редица признаци, които веднага или няколко дни след раждането подсказват, че детето има вродено сърдечно заболяване.

1. Сърдечни шумовекоито се появяват, когато нормалният кръвен поток е нарушен (кръвта или преминава през необичайни отвори, или се натъква на стеснения по пътя си, или променя посоката) - т.е. между кухините на сърцето се образуват спадове на налягането и вместо линеен кръвен поток, турбулентен (вихрови) потоци се образуват. Въпреки това, при деца от първите дни от живота, шумовете не са надежден признак на вродено сърдечно заболяване. Поради високото белодробно съпротивление през този период налягането във всички кухини на сърцето остава същото и кръвта тече през тях гладко, без да създава шум. Лекарят може да чуе шумове само за 2-3 дни, но дори и тогава те не могат да се считат за безусловен признак на патология, ако си припомним наличието на фетални съобщения. По този начин, ако при възрастни сърдечните шумове почти винаги показват наличието на патология, при новородени те стават диагностично значими само в комбинация с други клинични прояви. Дете с мърморене обаче трябва да се наблюдава. Ако шумът остане след 4-5 дни, лекарят може да подозира вродено сърдечно заболяване.
2. Цианоза или цианоза на кожата.В зависимост от вида на дефекта кръвта е повече или по-малко обеднена на кислород, което създава характерен цвят на кожата. Цианозата е проява не само на патологията на сърцето и кръвоносните съдове. Среща се и при заболявания на дихателната система, централната нервна система. Има редица диагностични техники за определяне на произхода на цианозата.
3. Сърдечна недостатъчност.Сърдечната недостатъчност е състояние в резултат на намаляване на помпената функция на сърцето. Кръвта се застоява във венозното легло и артериалното кръвоснабдяване на органите и тъканите намалява. При CHD сърдечната недостатъчност се причинява от претоварване на различни части на сърцето с необичаен кръвен поток. Много е трудно да се разпознае наличието на сърдечна недостатъчност при новородено, тъй като такива класически признаци като повишена сърдечна честота, дихателна честота, уголемяване на черния дроб и подуване обикновено са характерни за неонаталното състояние. Само ако са прекомерно изразени, тези симптоми могат да бъдат признаци на сърдечна недостатъчност.
4. Спазъм на периферните съдове.Обикновено спазъмът на периферните съдове се проявява чрез избледняване и студенина на крайниците, върха на носа. Развива се като компенсаторна реакция при сърдечна недостатъчност.
5. Нарушения на характеристиките на електрическата активност на сърцето (ритъм и проводимост).Лекарят може да ги определи или чрез аускултация (използвайки фонендоскоп), или чрез електрокардиограма.

Какво може да позволи на родителите да подозират вродено сърдечно заболяване при дете?

Тежките сърдечни пороци обикновено се разпознават още в родилния дом. Въпреки това, ако патологията е скрита, детето може да бъде изписано у дома. Какво могат да забележат родителите? Ако детето е летаргично, суче лошо, често се оригва, става синьо при плач или по време на хранене, сърдечната му честота е над 150 удара в минута, тогава определено трябва да обърнете внимание на този педиатър.

Как се потвърждава диагнозата CHD?

Ако лекарят подозира, че детето има сърдечен дефект, основният метод за инструментална диагностика е ултразвуково изследване на сърцето или ехокардиограма. Лекарят ще види на своя монитор анатомичната структура на сърцето, дебелината на стените и преградите му, размера на камерите на сърцето, местоположението на големите съдове. В допълнение, ултразвукът ви позволява да определите интензивността и посоката на интракардиалния кръвен поток.

В допълнение към ултразвука, дете със съмнение за вродено сърдечно заболяване ще има електрокардиограма. Това ще ви позволи да определите наличието на нарушения на ритъма и проводимостта, претоварване на всички части на сърцето и други параметри на неговата работа.

Фонокардиограма(FCG) ви позволява да записвате сърдечни шумове с висока степен на точност, но се използва по-рядко.

За съжаление, не винаги е възможно да се установи точна диагноза на CHD с помощта на тези методи. В такива случаи, за да се изясни диагнозата, трябва да се прибегне до помощта на инвазивни методи на изследване, които включват трансвенозно и трансартериално сондиране. Същността на техниката е, че в сърцето и магистралните съдове се вкарва катетър, с помощта на който се измерва налягането в кухините на сърцето и се инжектира специално рентгеноконтрастно вещество. По това време рентгеновите лъчи се записват на филм, в резултат на което може да се получи детайлно изображение на вътрешната структура на сърцето и големите съдове.

Вроденото сърдечно заболяване не е присъда!

Вродените сърдечни пороци се лекуват предимно хирургично. Повечето вродени сърдечни заболявания се оперират в първите дни от живота на детето и в по-нататъшния растеж и развитие то не се различава от другите деца. За да се извърши сърдечна операция, то трябва да бъде спряно. За да направите това, при условия на интравенозна или инхалационна анестезия, пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб (AIC). За времето на операцията AIC поема функцията на белите дробове и сърцето, т.е. обогатява кръвта с кислород и я пренася в тялото до всички органи, което им позволява да функционират нормално по време на операция на сърцето. Алтернативен метод е дълбоко охлаждане на тялото (задълбочена хипотермична защита - UHZ), по време на което нуждата от кислород на органите се намалява няколко пъти, което също ви позволява да спрете сърцето и да извършите основния етап от операцията.

Въпреки това, не винаги е възможно да се извърши радикална корекция на дефекта и в този случай първо се извършва палиативна (улесняваща) операция, а след това серия от интервенции до пълното отстраняване на дефекта. Колкото по-рано е извършена операцията, толкова повече шансове има детето за пълноценен живот и развитие. Има случаи, когато радикална операция, извършена в най-кратки срокове, ви позволява да забравите за наличието на дефект завинаги. Що се отнася до медикаментозното лечение, неговата цел е да елиминира не самите дефекти, а техните усложнения: нарушения на ритъма и проводимостта, сърдечна недостатъчност, недохранване на органи и тъкани. След операцията на детето се препоръчва общоукрепващо лечение и предпазващ режим със задължително диспансерно наблюдение. В по-късен живот такива деца не трябва да посещават спортни секции, в училище, в часовете по физическо възпитание, те трябва да бъдат освободени от състезания.

Характеристики на кръвообращението на плода и новороденото

плацентарно кръвообращение. Докато е в утробата, плодът не диша самостоятелно и белите му дробове не функционират. Наситената с кислород кръв тече към него от майката през пъпната връв в така наречения дуктус венозус, откъдето навлиза в дясното предсърдие през съдовата система. Между дясното и лявото предсърдие плодът има отвор - овален прозорец, през който кръвта навлиза в лявото предсърдие, от него в лявата камера и след това в аортата, от която се отклоняват клоните на съдовете към всички части на тялото. и органи на плода.

Така кръвта заобикаля белодробната артерия, без да участва в белодробното кръвообращение, чиято функция при възрастните е да насища кръвта с кислород в белите дробове. При плода кръвта все още навлиза в белите дробове през отворения дуктус артериозус, който свързва аортата с белодробната артерия.

Дуктус венозус, овален отвор и дуктус артериозус са така наречените фетални комуникации, т.е. присъстват само в плода.

Веднага след като акушерът пререже пъпната връв, кръвообращението на плода се променя коренно.

Началото на функционирането на белодробната циркулация. С първото вдишване на детето белите му дробове се изправят и белодробното съпротивление (налягането в белодробната съдова система) пада, създавайки условия за кръвонапълване на белите дробове, тоест белодробното кръвообращение. Феталните съобщения губят функционалното си значение и постепенно нарастват (венозния канал - до месеца на живота, овалния прозорец и артериалния канал - до 2-3 месеца). Ако феталните съобщения продължават да функционират след изтичане на посочените срокове, това се счита за наличие на вродено сърдечно заболяване.

1 Този дефект включва четири елемента (оттук и тетрадата): стеноза (стеснение) на белодробната артерия, дефект на камерната преграда, хипертрофия (разширяване) на дясната камера, декстропозиция на аортата (изместване на отвора на аортата надясно).

2 Транспозицията на големите съдове е един от най-сложните и тежки "сини" сърдечни пороци. Отличава се с голямо разнообразие от анатомични варианти, допълнителни аномалии и ранно развиваща се сърдечна недостатъчност.

3 Белодробна атрезия - липса на лумен или отвор на нивото на клапите на белодробната артерия.

4 Това е най-честата ИБС (26% от всички ИБС). При това заболяване има постоянна комуникация между лявата и дясната камера чрез дефект в междукамерната преграда. Вентрикуларните преградни дефекти могат да бъдат самотенили многократни, локализиран във всеки отдел на преградата. В този случай се получава постоянно изтичане на кръв отляво надясно или отдясно наляво. Посоката на нулиране зависи от това къде съпротивлението е по-голямо - в системното (ляво) или белодробно (дясно) кръвообращение. Клиничните прояви на дефекта и прогнозата зависят от големината на изхвърлянето. Малките дефекти понякога не изискват лечение; големите се коригират само хирургично, като правило, под кардиопулмонален байпас.

Вродените сърдечни дефекти са всичко дефекти на сърдечната клапа и септумакоито са възникнали в утробата още преди бебето да се роди. Класическите сърдечни пороци включват също вродени лезии на коронарните съдове. Честота вродени сърдечни дефектидоста висока и се среща при 1% от всички новородени.

Честотата на индивидуалните вродени сърдечни дефекти

Все още преобладава честотата на отделните сърдечни пороци, което се изразява в следните числа:

• 31% дефект на камерната преграда
• 5 - 8% стеноза на провлака на аортата
• 7% дефект на предсърдната преграда
• 7% открит дуктус артериозус
• 7% стеноза на белодробната клапа
• 3 - 6% стеноза на аортна клапа
• 5,5% Тетралогия на Фало

Дефект на предсърдната преградапредставлява преградата между дясното и лявото предсърдие, която остава отворена след раждането. Поради повишеното налягане в лявото предсърдие богатата на кислород кръв навлиза и в дясното предсърдие. В природата има дефект на предсърдната преграда, той се нарича канал Botall (Ductus Botalli). Среща се при всички бебета по време на вътреутробното развитие и служи като заобиколно решение поради все още нефункциониращи бели дробове. При кърмачетата каналът на Ботал не е патология, а представлява нормално физиологично развитие и започва да се затваря едва след раждането.

Честите вродени сърдечни патологии също включват дефект на камерната преграда. При тази патология разделителната преграда между дясната и лявата камера на сърцето остава отворена и по този начин кръвта навлиза от лявата камера в дясната. В зависимост от размера на дупката може да има недостиг на кислород или задух.

Други патологии на сърцето са свързани с големи кръвоносни съдове, простиращи се от сърцето. Например, аортата и белодробната артерия могат да бъдат объркани. В тази връзка в тялото навлиза само кръв с ниско съдържание на кислород, което не е съвместимо с живота. Често се среща и стеноза (стеснение) в областта на белодробната клапа или аортната дъга. Т.нар Тетрада на Фалопредставлява наличието на четири групи сърдечни дефекти наведнъж - дефект на камерната преграда, стеноза на белодробната клапа, увеличение на дясната камера и аномалия на аортата (изместване на устата). Като цяло се счита: Колкото по-сложно е сърдечното заболяване, толкова по-вероятно е сърдечната операция - като единствено лечение.

Повече за някои сърдечни дефекти

Сърдечните заболявания не винаги се диагностицират при раждането. По-често симптомите се появяват по време на живота. Само в редки случаи симптомите са толкова тежки, че сърдечен дефект се диагностицира по време на бременност или през първите седмици от живота. В такива случаи по правило се засягат белодробната артерия и белодробната клапа. Притокът на кръв от дясната камера към белия дроб е възпрепятстван, което може да причини симптоми на недостиг на кислород.

а) Атрезия на белодробната артерия

За този вид сърдечно заболяване се говори, когато платната на клапната клапа не се отварят или не са достатъчно оформени. В резултат на това кръвта не може да тече от дясната камера в белодробната артерия. Това означава, че кръвта не тече през белите дробове и не може да бъде обогатена с кислород.

б) Стеноза на белодробната клапа

Стенозата на белодробната клапа също е дефект в куспидите на белодробната клапа. В този случай клапите не се отварят напълно, като по този начин предотвратяват изтичането на кръв. Поради полученото стесняване, сърцето трябва да увеличи налягането, за да изпомпва кръв към белите дробове.

в) Тетралогия на Фало

Клиничната картина на това вродено сърдечно заболяване е много сложна и по същество се състои от четири различни сърдечни дефекта, които се появяват едновременно. От една страна, това е изразена стеноза на клапата на белодробната артерия, дефект на камерната преграда - дупка в стената между лявата и дясната камера на сърцето. Поради стеноза на белодробната клапа в дясната камера се образува повишено налягане, което води до постоянен приток на кръв през дупката в стената между лявата и дясната камера на сърцето (VSD). Получената смесена кръв с ниско съдържание на кислород причинява симптоми на кислороден дефицит (хипоксия) в системното кръвообращение. От друга страна, тетралогията на Fallot се характеризира с допълнителна аномалия на аортата, която предотвратява изтичането на кръв от сърцето.

г) Транспозиция на големите съдове

В 5% от всички случаи се получава много сложно вродено сърдечно заболяване - т. нар. транспозиция на големите съдове (главните кръвоносни съдове на сърцето). Представлява неправилното разположение на аортата и белодробната артерия спрямо вентрикулите на сърцето. В този случай аортата идва от дясната камера на сърцето, а белодробната артерия - от лявата. В резултат на това обогатената с кислород кръв не навлиза в тялото; смърт, изискваща незабавна операция за спасяване живота на новороденото.

Преградни дефекти на сърцето

Не е необичайно децата да се раждат с дефект в преградите на сърцето. Дупките в стената на атриума или вентрикула, които водят до образуването на смесена кръв, могат да бъдат с различни размери. Концепцията за смесена кръв се отнася до смесването на кръв с ниско съдържание на кислород, която е преминала през кръвообращението с богата на кислород кръв от белите дробове през дупка (дефект) в преградата на сърцето. В резултат на това се образува кръв със съдържание на кислород под нормалното. В зависимост от размера на отвора в преградата се появяват повече или по-слабо изразени симптоми. Ако дупката е много голяма, тогава се образува кръв с много ниско ниво на кислород и процесът на снабдяване на тялото с кислород се нарушава.

Можете да забележите това сърдечно заболяване по променения, синкав цвят на кожата и по намаляващата физическа издръжливост на детето. Можете да забележите това сърдечно заболяване по променения, синкав цвят на кожата и по намаляващата физическа издръжливост на детето. В такива случаи, когато е необходимо да се затвори дупката в преградата на сърцето, само сърдечната хирургия ще дойде на помощ. Малки дупки в преградата на сърцето, поради леки симптоми, остават незабелязани в продължение на много години. Не е необичайно сърдечен дефект да бъде открит чрез ЕКГ, сърдечна катетеризация или други образни методи. Лекарят ще обсъди най-подходящия метод на лечение с вас - родителите на детето. Освен това не всяко сърдечно заболяване подлежи на спешна хирургическа намеса.

В много случаи е достатъчно да се наблюдават малки дупки в преградата на сърцето с помощта на ЕКГ, т.к. при кърмачета и деца отворът между дясната и лявата камера се затваря без намесата на лекари. Ако дупката не се затвори навреме, съществува риск от сериозни усложнения, като възпаление, аритмия, заболяване на сърдечната клапа или необратими промени в белите дробове.

Вродени сърдечни дефекти при юноши

С израстването на детето може да се появят нови сърдечни пороци – комбинация от вече коригиран вроден порок и нов. В тази връзка децата, които са претърпели хирургична корекция на сърдечно заболяване, по-късно често се нуждаят от повторна сърдечна операция. За да се избегнат белези и повторно натоварване на тялото и психиката на детето, в съвременната медицина операциите за коригиране на ASD (дефект на предсърдната преграда) обикновено се извършват минимално инвазивно. Според проучването, когато по-сложните сърдечни дефекти са елиминирани в ранна детска възраст, по-нататъшното развитие на детето протича абсолютно нормално.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

Редица симптоми могат да показват вродено сърдечно заболяване. Често, когато се появят симптоми, родителите първо се обръщат към педиатъра. Как можете да разпознаете възможно сърдечно заболяване при дете?

Основната причина за симптомите на сърдечно заболяване е липсата на кислород. Външно това се проявява чрез синкаво оцветяване (цианоза) на кожата, устните и нокътното легло. Заедно с това понякога могат да се появят симптоми като бързо или затруднено дишане, аспонтанност, тахикардия и подуване на краката, глезените или корема.

Диагностика и лечение на вродени сърдечни пороци

Целият спектър от вродени сърдечни дефекти включва както леки дефекти, които засягат слабо сърдечно-съдовата система, така и много сериозни сърдечни дефекти, които водят до смърт в ранна възраст без необходимата терапия. По принцип децата с умерени и тежки сърдечни дефекти, които не са претърпели подходяща операция, не могат да очакват нормална продължителност на живота. Благодарение на подобрените диагностични методи, днес сърдечните дефекти се откриват още през първата година от живота на детето. Въпреки това, особено тежките сърдечни дефекти, придружени от влошаване на доставката на кислород, имат много силно отрицателно въздействие върху здравето на детето и изискват възможно най-бързо лечение.

Към днешна дата изглежда възможно да се открият вродени сърдечни дефекти и съдови малформации чрез пренатална диагностика. Пренаталната диагноза обаче, когато се открие тежко сърдечно заболяване, не служи като основание за прекъсване на бременността. По-скоро е предназначен да осигури оптимални медицински грижи за бебето след раждането.

Много от вродените сърдечни дефекти причиняват силни сърдечни шумове, тъй като те поради стеснение или дефект на сърдечните клапи, има завихряне на кръвния поток или шунт. Много просто, такива шумове могат да бъдат чути със стетоскоп. В зависимост от характера на шумовете в сърцето специалистите могат да определят причината за тях.

В допълнение, важна роля в диагностиката на вродени сърдечни дефекти играе електрокардиограмата, съкратено ЕКГ. Чрез отклоняване на сърдечните токове лекарят може преди всичко да идентифицира нарушен сърдечен ритъм (аритмия), както и да определи размера на сърцето и местоположението на неговите камери.

Към днешна дата ехокардиографията все още е най-важният метод за диагностично изследване. Това ултразвуково сканиране изобразява точно сърцето и всичките му структури. По този начин е възможно да се видят почти всички видове сърдечни дефекти. Заедно с това ехокардиографията ви позволява да изследвате функцията на сърцето, както и да определите състоянието на отделните части на сърцето. Този метод се използва при всяко съмнение за вродено сърдечно заболяване. Той е абсолютно безболезнен, не крие никакъв риск и е много щадящ метод, поради което се използва за диагностициране на сърдечни пороци при деца.

Освен това, често се извършват по-специализирани изследвания в зависимост от конкретния тип предполагаем сърдечен дефект. За по-точна диагностика на сърдечно заболяване има възможност за сърдечна катетеризация, при която незабавно може да се извърши минимално инвазивна интервенция, например на сърдечни клапи. Освен това има и други образни методи: ядрено-магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография (CT).

Всички интервенции, извършвани с цел лечение, отворена кардиохирургия или минимално инвазивни чрез сърдечен катетър, имат една и съща цел - корекция на вродени сърдечни дефекти (дупки, шънтове). Наред с това лечение добре се лекуват стеснения, т. нар. стенози, извършва се и реконструкция на сърдечните клапи. Така се възстановява пълната или постепенно работоспособност на болното сърце.

Хирургия при сложни сърдечни пороци

При наличието на много сложно сърдечно заболяване обикновената корекция често не е достатъчна. В такива случаи са необходими няколко поетапни операции за стабилизиране на състоянието на пациента и увеличаване на продължителността на живота му. Най-важната задача на лекарите в този случай е да осигурят кръвоснабдяването на тялото и белите дробове. В повечето случаи лекарите изкуствено създават смесена кръв, като по този начин гарантират поне минимално снабдяване на тялото с кислород - в някои случаи заобикаляйки сърцето. Кръвта с ниско съдържание на кислород от вените веднага се изпраща в белодробната артерия, където се обогатява с кислород. По този начин се разтоварва сърцето и се подобрява кръвообращението, което има благоприятен ефект върху нарушенията на сърдечния ритъм (аритмия) и по този начин увеличава продължителността на живота на пациента.

Транспониране на големите съдове

Особено трудна задача сред тежките сърдечни пороци е транспозицията на големите съдове. Артерията, водеща до белия дроб, се намира при такива деца на мястото на аортата, а аортата от своя страна преминава в белия дроб. При такова разположение на съдовете по същество е невъзможно кръвта, обогатена с кислород, да навлезе в тялото. При липса на изключително важна операция новородените с този сърдечен порок умират няколко дни след раждането. В първите дни от живота на бебето обмяната на кислород се извършва през следродилните отвори в сърцето, които все още не са затворени. Ето защо операцията трябва да се извърши в първите дни от живота на бебето. По време на тази операция хирурзите разединяват аортата и белодробната артерия, променят местата им и ги зашиват на желаното място.

Възможно ли е да се предотврати вродено сърдечно заболяване?

Към днешна дата наистина са известни редица рискови фактори, които могат да имат отрицателно въздействие върху развиващото се сърце. На първо място трябва да се избягват такива рискови фактори. По-специално, момичетата трябва да бъдат ваксинирани срещу рубеола, за да не се разболеят от нея по-късно през бременността. Ако по време на бременност има нужда да приемате лекарства, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар, преди да ги приемете. Рисковите лекарства също включват лекарства без рецепта и витамини. И разбира се никакъв алкохол и никотин по време на бременност и след раждане (по време на кърмене).

Особено важно е бъдещата майка да посещава всички предписани профилактични прегледи на бременни жени. При такива редовни прегледи е възможно да се открие сърдечен дефект още преди раждането на детето. За тази цел се извършва обстоен преглед на сърцето на бебето в утробата с ултразвук. Вероятността за откриване на възможен сърдечен дефект при неродено дете зависи от опита на лекаря и качеството на ултразвуковата машина.